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E - 4-063-B-40

Malformaciones vasculares pulmonares


en el nio
V Marchac
V Chigot
jV Courtel Resumen. - Las malformaciones vasculares pulmonares en el nio son excepcionales, y su descubrimiento se
F Brunelle debe a los signos pulmonares o cardacos que las acompaan. Pueden clasificarse en funcin del segmento vas-
cular patolgico: malformaciones arteriales (aneurismas, fstulas arterioarteriales), arteriovenosas (fstulas),
capilares (hemangiomatosis difusa o localizada), venosas (vrices) y linfticas (linfangiectasias). Consideracin
aparte merecen los secuestros pulmonares, en los cuales la vascularizacin de un segmento pulmonar es anor-
mal, y el sndrome hepatopulmonar, en el cual una malformacin vascular heptica ocasiona una repercusin
vascular pulmonar.
El diagnstico y el tratamiento de estas malformaciones se ven beneficiados, desde hace unos diez aos, por los
grandes progresos de los mtodos de diagnstico por imgenes (sobre todo, imgenes prenatales y angiografa
mediante imgenes por resonancia magntica) y las nuevas posibilidades que brinda la radiologa intervencio-
nista (embolizaciones).
0 2001, Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: angioma, pulmn, nio, imgenes diagnsticas.

Introduccin pulmonar, el aspecto de las malformaciones


vasculares pulmonares difiere del que pre-
Las malformaciones vasculares pulmonares sentan a nivel de los tejidos blandos.
en el nio son excepcionales. Sus manifesta- Otras malformaciones vasculares son ms
ciones clnicas se sitan en la frontera entre especficas del parnquima pulmonar, pues-
dos disciplinas: la neumologa peditrica y, to que son ocasionadas por anomalas del
principalmente, la cardiologa peditrica, desarrollo embriolgico del pulmn mismo.
dado que la mayora de ellas tienen repercu-
siones cardacas.
Algunas de estas malformaciones son la
expresin pulmonar de malformaciones vas- Malformaciones
culares que se encuentran en otras partes del arteriales pulmonares
organismo. Estas son todas las malformacio-
nes vasculares de tejidos blandos, hemangio- Las malformaciones arteriales pulmonares
mas, malformaciones venosas, malformacio- son excepcionales.
nes linfticas y malformaciones arterioveno-
sas. Dada la especificidad del parnquima
ANEURISMA DE UNA ARTERIA
PULMONAR (fig. 1)
Excepcionalmente congnito y aislado; si
es
bien, en la mayora de los casos est asociado
con una malformacin cardaca (ductus arte-
riosus...) o es secundario a una lesin infec-
ciosa (endocarditis bacteriana, mbolo spti-
co, etc.) (351,
Su descubrimiento es fortuito.
Valentine Marchac : Chef de clinique-assistant, service de pneumo-
logie et doilergologie pdiatrique. La angiografa mediante imgenes por reso-
Valrie Chigot : Ancienne interne des hpitaux de Paris.
lean- Vincent Courtel : Ancien chef de clinique-assistant. nancia magntica (angio-RM) y la arteriografa
Francis Brunelle : Professeur des Universits, praticien hospitaler. llevan a cabo el diagnstico, miden la lesin y
Service de radiologie pdiatrique, hpital Necker-Enfants-Malades,
149, rue de Svres, 75743 Paris cedex 15, France. permiten un seguimiento no invasivo " ID="I15. 2.6">1 1.
1 Aneurisma de la arteria pulmonar. Nio de 7 aos. Descubrimiento fortuito de una masa parahiliar izquierda en una placa radiogrfica estndar. Ningn antecedente infec-
cioso notable; ausencia de hipertensin arterial pulmonar.
A. Escner torcico sin inyeccin de producto de contraste: una masa tisular es visible a nivel del hilio izquierdo.
B. En un corte situado ms abajo, esta masa presenta calcificaciones perifricas.
C. Despus de inyeccin, se observa que dicha masa corresponde a una dilatacin aneurismal de la arteria pulmonar izquierda.

2 Aneurisma de la arteria bronquial. Nio de 12 aos


gue presenta hemoptisis aisladas.
A. Arteriografa pulmonar: normal.
B. Arteriografa bronquial izquierda hiperselectiva:
aneurisma distal aislado de la base derecha.

Las complicaciones descritas en el adulto FSTULA ARTERIA SISTMICA-


consisten en la ruptura del aneurisma. ARTERIA PULMONAR (20] 3) (fin. Malformaciones
El tratamiento no est codificado. Una acti-
arteriovenosas
Las fstulas entre una arteria mamaria y una
tud conservadora ha sido propuesta, siempre arteria pulmonar son excepcionalmente con- FSTULAS ARTERIOVENOSAS
y cuando no exista hipertensin arterial pul- gnitas y aisladas (unos diez casos observa- ENTRE UNA ARTERIA Y UNA VENA
monar (HTAP) asociada 111. dos). Las formas adquiridas resultan de pro- PULMONARES (ftg.4)
cesos inflamatorios, neoplasia o traumatis-

ANEURISMA DE UNA ARTERIA mos, pudiendo estar asociadas a malforma- Definicin


BRONQUIAL (fig.2) ciones cardacas (tetraloga de Fallot). Se trata de una comunicacin anormal entre
Un soplo continuo precordial aislado permite una arteria y una vena pulmonar sin pasar
Se han descrito unos veinte casos congnitos
en el adulto, pero ningn caso peditrico. Su
descubrirlas. La intensidad mxima del soplo por el lecho capilar. Son responsables de un
no est situada en el segundo o tercer espacio shunt derecha-izquierda. En la bibliografa
descubrimiento es fortuito, ya sea en una
se encuentran varios sinnimos: hemangio-
placa radiogrfica estndar o bien debido a intercostal, contrariamente al canal arterial
ma cavernoso del pulmn, telangiectasias
su cuadro clnico-radiolgico: simula una persistente. La radiografa de trax es normal
diseccin de la aorta en caso de hematoma o muestra un aumento de la trama vascular. pulmonares congnitas, aneurismas arterio-
En la angiografa pulmonar, se realiza un venosos, hamartomas. La mayora son con-
mediastinal o es responsable de hemoptisis si
su localizacin es intrapulmonar. La arterio- lavado precoz de los segmentos arteriales gnitas (80 % de los casos) "ID="I16.80.7">[4]. Pueden ser
pulmonares fistulosos. Las complicaciones adquiridas: postraumticas, postinfecciosas
grafa bronquial detecta la lesin. El trata- (en particular cuando se trata de infecciones
miento, que con frecuencia es quirrgico, potenciales son la ruptura, la endarteritis y la por Schistosoma ~33); se observan tambin en
debe ser elegido en funcin del tamao y la insuficiencia cardaca. El tratamiento no est la cirrosis heptica " ID="I16.84. ">3 , en las estenosis mitra-
localizacin de la lesin (44.751. Es posible con- codificado, puesto que se desconoce la evolu- les 1111, en metstasis pulmonares " ID="I16.85.6">[47] y en las
siderar la prctica de una embolizacin. cin de las formas aisladas asintomticas. La amiloidosis sistmicas [251.
La experiencia de los autores (no publicada) abstencin teraputica, la ligadura quirrgica Se clasifican en tres tipos:
incluye un caso peditrico revelado por y la embolizacin han sido propuestas. -

grandes fstulas arteriovenosas localiza-


hemoptisis aisladas, que consista en tres Otras fstulas excepcionales han sido men- das (75 % de los casos): la mayora de las
aneurismas de pequeo tamao. El trata- cionadas en la bibliografa: entre una arteria veces se sitan en los lbulos inferiores y a la
miento fue conservador y las hemoptisis intercostal, bronquial, epicrdica, pericardio- derecha (60 % de los casos); frecuentemente
cesaron espontaneamente. frnica o esofgica y una arteria pulmonar " ID="I16. 5.8">17 ]. son nicas y unilaterales ll];

2
3 Fstula arteria bronquial-arteria pulmonar. Descubrimiento en auscultacin cardaca: soplo continuo (se agradece al profesor 1. Strife, de Cincinnati, el prstamo de las arte-
riografias) .
A. Arteriografia pulmonar, inyeccin selectiva: mltiples defectos de perfusin, en particular a la derecha.
B. Aortografa.
C. Arteriografa bronquial, tiempo precoz: mltiples colaterales que alimentan las fstulas arterioarteriales pulmonares.

4 Fstula arteriovenosa. Nio


de 6 aos que presenta ciano-
sis, hipocratismo digital y
malestares hipxicos (se agra-
dece al profesor Lacombe, hos-
pital Ambroise Par).
A. Radiografa de trax: opaci-
dad de la base derecha.
B. Angiografa selectiva.
C. Despus de la colocacin de
dispositivos espirales endo-
vasculares.

-
fstulas arteriovenosas mltiples disemi- u Embriologa las arteriovenosas fisiolgicas. Ms raramen-
nadas en los dos pulmones (25 % de los Las fstulas arteriovenosas parecen estar ori- te, su localizacin es hiliar o interlobular (so.571.
casos): ms de 60 % de estas malformaciones ginadas por un defecto de maduracin del El parnquima pulmonar respiratorio es nor-
entran en el marco de la enfermedad de lecho vascular pulmonar durante la embrio- mal. Existe al menos una arteria pulmonar
Rendu-Osler [52]; gnesis. As, el lecho capilar no se desarrolla- aferente, a veces una arteria bronquial, que
ra a partir de las yemas vasculares pulmo-
drena en varias venas, la mayora de las veces
-

excepcionalmente, comunicacin cong- nares, lo cual puede explicar la persistencia


nita entre la arteria pulmonar y la aurcula de un shunt derecha-izquierda[2.611. pulmonares. La malformacin suele ser com-
izquierda o, ms exactamente, entre una pleja, con varias arterias y venas aferentes que
gruesa rama de la arteria pulmonar y una a Anatomopatologa realizan mltiples comunicaciones [701.
vena pulmonar de grueso calibre prxima a
Macroscpicamente, se sitan esencialmente Estos vasos estn tapizados por un endotelio
la aurcula izquierda [34.",1. en posicin subpleural, al igual que las fstu- normal. No hay calcificacin intraaneurismal.

3
Circunstancias de descubrimiento Actualmente, la angio-RM no irradiante per- El escner torcico con inyeccin de produc-
y clnica mite efectuar este diagnstico en el nio de to de contraste permite detectar la arteria sis-
edad ms avanzada, en apnea, gracias a tmica anormal.
Las manifestaciones clnicas son ocasionadas
secuencias ultrarrpidas que se obtienen des- La angiografa confirma el diagnstico. La
por el shunt derecha-izquierda. Los pacientes
son sintomticos si el shunt es superior a 25 %
pus de la inyeccin de producto de contraste. angiografa bronquial es normal y la aorto-
La visualizacin 3D permite la planificacin
del gasto cardaco. grafa muestra la arteria sistmica que drena
Estas malformaciones son ms frecuentes en
preteraputica. La angiografa pulmonar debe en la vena pulmonar.
ser el principal mtodo de imagen diagnstica
la mujer que en el hombre " ID="I18.8.7">[1 ]. Desde el punto de vista anatomopatolgico,
permitiendo, sobre todo, la embolizacin de la arteria es anormal: es elstica, tortuosa y
Las circunstancias de descubrimiento son una fstula arteriovenosa. La angiografa se
variables: puede tratarse del hallazgo fortui- presenta alteraciones ateromatosas. En oca-
acompaa del estudio preteraputico realiza- siones se observan trombos en la periferia y
to de una opacidad en una placa radiogrfica do con escner o con RM 3D.
estndar o bien de una cianosis que a veces telangiectasias en la superficie del segmento
se descubre al nacimiento, agravndose pro- pulmonar " ID="I18.147.2">[741.
E Tratamiento Estas fstulas aisladas pueden complicarse
gresivamente por aumento del flujo de la fs-
tula arteriovenosa. Es posible observar tam- La finalidad del tratamiento consiste en pre- con hemoptisis y, a veces, con infeccin [101.

bin una disnea de esfuerzo y un hipocratis- venir las complicaciones de las fstulas arte-
mo digital. riovenosas (hemoptisis, complicacin infec- E Tratamiento
La hemoptisis por sangrado de telangiecta- ciosa y tromboemblica)!"..."."o. 63,701 .

sias bronquiales en el marco de la enferme- La oclusin se efecta durante la angiografa,


Se asemeja al tratamiento de los secuestros
dad de Rendu-Osler o por ruptura de la fs- mediante globito eyectable o espira metlica. pulmonares, con reseccin del segmento pul-
tula arteriovenosa en los bronquios es excep- monar vascularizado por la arteria anormal y
El anlisis de las imgenes 3D permite elegir
cional. el tamao de los resortes, a fin de asegurar su ligadura de sta.
En el recin nacido, una insuficiencia carda- estabilidad. Tericamente, la prctica de la embolizacin
ca puede ser un indicio revelador " ID="I18.24.7">1 . Las complicaciones del tratamiento estn
es posible, aunque nunca haya sido referida.
Tambin puede serlo un absceso cerebral vinculadas con la posible migracin de los
mictico, as como fenmenos tromboemb- resortes o de los globitos eyectables hacia las
licos debidos a la policitemia (accidentes
cerebrovasculares por embolia paradjica).
venas de drenaje de la fstula, e incluso a la
circulacin arterial sistmica (en particular a
Malformaciones capilares
En 30 % de los casos se observan telangiecta- los troncos supraarticos). DEFINICIN
sias difusas, cutneas y mucosas, que deben El tratamiento quirrgico se reserva para las
Estas malformaciones consisten en la prolife-
sugerir la enfermedad de Rendu-Osler. contraindicaciones y los fracasos de la embo-
racin, difusa o localizada (nodular), de capi-
Pueden expresarse clnicamente por una lizacin. La segmentectoma o la lobectoma
lares pulmonares. La forma difusa es la ms
epistaxis o por hemorragias conjuntivales. permiten resecar la fstula arteriovenosa. frecuente, aunque sigue siendo excepcional,
En el examen clnico, el mdico puede perci-
en particular en la edad peditrica.
bir un frmito o un soplo sistodiastlico loca-
FSTULASARTERIOVENOSAS
lizado a nivel del shunt. La intensidad del ENTRE ARTERIA SISTMICA
soplo aumenta con la inspiracin y disminu- Y VENA PULMONAR HEMANGIOMATOSIS PULMONAR
ye con la espiracin. No obstante, en la DIFUSA
mayora de los casos, la auscultacin y la ten-
En la clasificacin de Pryce 1111 se las conside-
sin arterial son normales.
ra a veces secuestros de tipo I. La hemangiomatosis pulmonar difusa es una
La sospecha de la existencia de un shunt
No obstante, el parnquima pulmonar vas- proliferacin difusa de capilares pulmonares,
cularizado por la arteria sistmica, as como que puede ocasionar una HTAP precapilar.
intrapulmonar puede verse confirmada por su comunicacin con el rbol traqueobran- Wagenvoort la describi por primera vez en
los exmenes bioqumicos que revelan una 1978 " ID="I18.170.2">"1. A partir de entonces se han publica-
policitemia y un hematcrito elevado. quial, son normales. do unos veinte casos.
En la mayora de los casos, la arteria sistmi-
Las pruebas funcionales respiratorias mues-
ca nace de la aorta descendente, vasculari-
tran que la saturacin de oxgeno est dismi-
zando la base izquierda. Ms raramente nace Circunstancias de descubrimiento
nuida en reposo, cayendo bruscamente con
el ejercicio. Durante la prueba de hiperoxia,
del tronco celaco y vasculariza entonces el y clnica
lbulo inferior derecho. En ocasiones, se
el gradiente alveolocapilar es anormalmente Los hemangiomas capilares pulmonares son
elevado. acompaa de una vascularizacin bronquial descubiertos, con mayor frecuencia en la
que nace de la aorta anormalS,(5,13.45]. edad adulta y excepcionalmente en la infan-
cia, ante signos secundarios de HTAP. Una
Imgenes diagnsticas a
Embriologa forma familiar ha sido descrita 131].
La radiografa pulmonar detecta uno o
La HTAP precapilar puede ser revelada por
Consiste en un defecto de regresin de la
varios ndulos intraparenquimatosos irregu- una disnea, una hemoptisis (30 % de los
lares comunicados con los hilios mediante vascularizacin sistmica embrionaria.
casos por infiltracin de la pared bronquio-
vasos dilatados.
Circunstancias de descubrimiento lar) " ID="I18.182. ">(14 . Asimismo, puede estar acompaada
Las malformaciones de pequeo tamao
por tos, astenia, y prdida de peso.
pero difusas pueden presentar un aspecto y clnica Los exmenes bioqumicos no constituyen
micronodular.
El tamao del corazn es normal, excepto en
Estas fstulaspueden ser asintomticas o una gran ayuda. Se ha publicado un caso,

caso de insuficiencia cardaca.


estaracompaadas de hemoptisis o una dis- asociado con una trombopenia 111.
nea de esfuerzo que facilitan su diagnstico.
Se sospechar la existencia de una fstula Excepcionalmente, son responsables de una
arteriovenosa si en el anlisis de los vasos insuficiencia cardaca en el recin nacido " ID="I18.128.7">[731, Imgenes diagnsticas
pulmonares la arteria pulmonar aferente Las formas difusas pueden ser responsables
aparece dilatada. de un sndrome intersticial reticulonodular
El escner con inyeccin de producto de con- Imgenes diagnsticas mal limitado.
traste endovenoso " ID="I18.6 .3">149] permite diagnosticar la El diagnsticode estas malformaciones es
malformacin, al mostrar la opacificacin difcil, debido que el parnquima pulmo-
a

precoz del ndulo. Tambin, y sobre todo, nar asociado presenta un aspecto normal.
a
Anatomopatologa
permite visualizar la arteria y la vena de dre- Por esta razn, son raramente visibles en la El diagnstico es confirmado por el examen
naje en reconstrucciones tridimensionales. placa radiogrfica de trax de frente. histolgico, que detecta una proliferacin

4
uniforme de capilares pulmonares, por lo dos En los aspectos histolgico y evoluti-
9~). traste : el perfil de la toma de contraste de
general sin atipia celular [11, vo, son idnticos a los hemangiomas capila- estos hemangiomas es muy tpico, con una
res cutneos inmaduros. opacificacin tarda de los ndulos pulmona-
N Tratamiento res despus de la inyeccin del producto de

Circunstancias de descubrimiento contraste. El escner con toma rpida de im-


Las formas difusas conducen a la HTAP evo-
lutiva. El deceso se produce en los aos que Pueden descubiertos de manera fortuita,
ser
genes permite prescindir de la angiografa,
evitando as la puncin de la arteria femoral.
siguen al diagnstico. en un examen radiolgico sistemtico de pul- La RM debera detectar fcilmente
El tratamiento es difcil. Se ha propuesto un mn o en un estudio de una hemangiomato- poder
sis difusa. estos hemangiomas gracias a su toma de con-
transplante corazn/pulmn "ID="I19.8.3">[141 o bien un tra- traste homognea, despus de inyeccin de
tamiento con interfern alfa-2a (IFNa-2a) [61B1,
producto de contraste, pero an no se
Imgenes diagnsticas encuentran datos en la bibliografa.
HEMANGIOMA PULMONAR En radiografa estndar, las formas localiza- El
LOCALIZADO (flg.5)
hemangioma puede estar acompaado de
das se ven como uno o varios ndulos intra- otraslocalizaciones, a nivel de la pleura, los
Los hemangioendoteliomas pulmonares lo- pulmonares. ganglios mediastinales y el pericardio.
calizados, an llamados angiomas pulmona- El diagnstico definitivo es confirmado por La evolucin de las formas nodulares condu-
res, son excepcionales (ocho casos publica- el escner con inyeccin de producto de con- ce a la regresin espontnea de los heman-

gioendoteliomas, siguiendo el mismo modo


evolutivo de los angiomas cutneos cuando
stos estn presentes.

u Tratamiento
El tratamiento es conservador, el control es
clnico y radiolgico. En ocasiones, la evolu-
cin de las lesiones cutneas requiere una
corticoterapia por va general.

Malformaciones venosas
pulmonares: vrices
pulmonares (fig. 6)
Las malformaciones venosas pulmonares
pueden estar localizadas en el parnquima
pulmonar o bien alcanzar la pared torcica.
Son dilataciones localizadas de una o dos
venas pulmonares, situadas inmediatamente
antes de su anastomosis con la aurcula
izquierda. Las formas congnitas son excep-
cionales (55 casos sealados despus de la
primera descripcin en 1907) 111,171 . Las formas
adquiridas son secundarias a una enferme-
dad mitral.
Las hiptesis embriolgicas se fundan en un
defecto de la organizacin del sistema veno-
so pulmonar durante la embriognesis.

Raramente son diagnosticadas en la edad


peditrica (tres observaciones " ID="I19.72.4">[7]). Su descu-
brimiento es fortuito, ante una anomala en
la radiografa pulmonar. Excepcionalmente,
en el adulto, pueden ser reveladas por

hemoptisis.
La radiografa pulmonar muestra una opaci-
dad bien limitada, no calcificada, en la mayo-
ra de los casos curvilnea, que puede sugerir
la existencia de una anomala vascular.
El diagnstico se basa en el angiescner o la
angio-RM que detectan la malformacin vas-
cular venosa y su trayecto.
Una anomala particular concierne las anas-
tomosis venovenosas, con la persistencia de
comunicacin entre los territorios venosos
pulmonares superiores e inferiores.
Debido a la ausencia de complicaciones, se
aconseja la abstencin teraputica.

5
LINFANGIOMA PULMONAR nivel cervical, axilar y en la cabeza. Slo 10 %
Malformaciones Se trata de una dilatacin localizada del sis- de los linfangiomas qusticos cervicales tie-
linfticas tema linftico bien diferenciado, sin atipia nen una extensin mediastinal, mientras que

celular. las lesiones intrapulmonares son muy infre-


Las malformaciones vasculares linfticas cuentes. Dichos linfagiomas pueden mani-
Se describen tres subclases:
pulmonares se clasifican [15] en linfangioma festarse precozmente mediante un derrame
qustico, linfangiectasias pulmonares, linfan-
-

linfangioma capilar o infiltrante, que tam- pleural, incluso en perodo prenatal.


bin se puede encontrar a nivel cutneo;
giomatosis y displasia linftica. Los linfangiomas pulmonares macroqusticos
-

linfangioma microqustico, que invade son excepcionales (12 casos publicados en la


las estructuras adyacentes;
EMBRIOLOGA bibliografa ~z-"-~-Z6,zH,9,~.~,,Z~).Pueden ser asin-
-

linfangioma qustico multiloculado de tomticos o bien asociarse con derrames pleu-


El sistema linftico se desarrolla durante la gran tamao o macroqustico, tapizado por rales, raramente con quilopericardios.
sexta semana de vida embrionaria, a partir un endotelio sostenido por tejido conjuntivo,

del sistema venoso o por diferenciacin de a menudo rodeado por una cpsula; el lqui-
Tratamiento
novo a partir de clulas mesenquimticas. El do es quiloso, desprovisto de glbulos rojos.
Los tres subtipos pueden encontrarse aso- - Forma microqustica: el tratamiento es qui-
tejido linftico se conecta para formar una rrgico y difcil.
red de canales y seis sacos linfticos: dos ciados.
-

Forma macroqustica: el tratamiento consiste


yuguloaxilares, dos inguinales, un saco retro- Desde el punto de vista histolgico, se trata
en la escisin quirrgica, la escleroterapia o
de canales linfticos dilatados, de aspecto
peritoneal y una cisterna. Los primordios lin- bien la instilacin de alcohol o una solucin
fticos se desarrollan con el sistema venoso qustico, tapizados por un endotelio lleno de alcohlica radiopaca de protena del maz
un lquido quiloso. En caso de acceso infla-
para fomar los plexos linfticos perifricos. (Ethibloc), despus de haberse asegurado que
Entre la quinta y la decimosexta semanas de matorio, el lquido puede ser hemorrgico. no hay comunicacin entre el quiste y el siste-
Es posible identificar algunas clulas muscu-
vida fetal, los canales linfticos y el tejido ma venoso.
lares lisas bien diferenciadas " ID="I20.48.5">[151.
conjuntivo que los acompaa estn muy
desarrollados. Ms tarde, este ltimo experi- LINFANGIECTASIAS S
menta una regresin y el tejido alveolar pul- Presentacin clnica PULMONARES (fig.7)
monar se incrementa. Las malformaciones Los linfangiomas qusticos se descubren en los Virshow las describi por primera vez en
linfticas son el resultado de una mala regre- dos primeros aos de vida, a veces en pero- 1856 "1. Consisten en una dilatacin anormal
sin del tejido linftico embrionario ~3z,55i. do prenatal. Se localizan esencialmente a de los vasos linfticos pulmonares a nivel de

6
Clnica y asociaciones Dos tipos son descritos:
Desde el punto de vista clnico, los nios
-

asociados con localizaciones extratorci-


nacen a trmino, existiendo una predomi- cas, enparticular seas;
nancia masculina. Se identifican dos formas:
-

linfangiomatosis pulmonar difusa sin


una precoz, con una insuficiencia respirato- localizacin extratorcica.
ria neonatal muy grave; otra cuyo inicio es Histolgicamente, estas dos formas son simi-
ms tardo, cuando las anomalas estn ms lares a linfangiomas: compuestos por clulas
localizadas 18.66.691, diferenciadas, con una invasin de las estruc-
La presencia de un quilotrax es clsica. Las turas adyacentes (intraparenquimatosas y
linfangiectasias pulmonares pueden estar mediastinales), pero respetando el parnqui-
asociadas con otros sndromes: sndromes de ma pulmonar (contrariamente a las linfan-

Noonan, Ullrich-Turner, Ehlers-Danlos, triso- giomiomatosis).


ma 21, ictiosis congnita ~6~~-l
Se han descrito formas familiares: autosmi- Circunstancias de descubrimiento
cas dominantes con penetrancia variable, o
y clnica
7 Linfangiectasias pulmonares. Nio de 6 aos, linfan- autosmicas recesivas.
En la mayora de los casos, la disnea aparece
giectasias y quilotrax. El diagnstico prenatal es sugerido por un
Escner torcico: derrame pleural bilateral, espesamien- en la infancia o en la adolescencia, sin predo-
to de los
quilotrax uni- o bilateral, a veces con la minancia de sexo (291, Se trata de un sndrome
septos interalaeolares. importancia suficiente como para ocasionar
una hipoplasia pulmonar. Se suele acompa-
mixto (obstructivo y restrictivo), acompaa-
ar de linfangiectasias pulmonares con una do, en la forma extratorcica, por un 75 % de
casos de lisis sea, muy sugestiva (sndrome
los espacios subpleurales, peribronquiales y malformacin cardaca o una anomala cro-
de los septos interlobulares " ID="I21.6.5">i si. mosmica. de Gorham).
Existen tres tipos principales (clasificacin de
Suele estar acompaada de quilotrax.
Asimismo, se han descrito hemoptisis, qui-
Noonan "") : Diagnstico por imgenes loptisis, quilopericardio, linfoedemas perif-
-

linfangiectasias generalizadas: asociacin de En el perodo posnatal, la radiografa pulmo- ricos, hemihipertrofia, linfopenia, coagula-
linfangiectasias pulmonares difusas con un nar muestra un sndrome intersticial difuso. cin intravascular diseminada (CIVD), asci-
linfoedema o con linfangectasias intestinales El escner torcico confirma el sndrome tis quilosas y enteropata exudativa.
congnitas; intersticial con un aspecto de vidrio esmeri-
-

linfangiectasias pulmonares adquiridas: debi- lado y una forma reticulonodular difusa. El


das a una patologa cardaca que dificulta el
espesamiento de los septos interlobulares Diagnstico por imgenes
retorno venoso pulmonar o como consecuen- observado en la tomografa computadorizada
cia de una ciruga cardaca, probablemente
La radiografa torcica y el escner muestran
(TC) permite inferir el diagnstico, en particu- un sndrome intersticial bilateral neto, a
por dao del canal torcico; lar cuando existe un derrame pleural asocia- menudo asociado con un derrame pleural o
linfangiectasias pulmonares primitivas: con- do. Tambin es posible observar un enfisema.
pericrdico.
-

gnitas, difusas, localizadas en el pulmn. La linfografa, que no suele ser necesaria para El escner y la RM confirman el carcter inva-
A veces se utiliza otra clasificacin, modifica- el diagnstico, en las formas tardas puede sor de la afeccin, con una extensin a la grasa
da por Wagenaar et al 1661; poner de manifiesto los vasos linfticos pul- mediastinal y a las regiones perihiliares 1151.
monares obstruidos en algunos lugares y,
-

linfangiectasias pulmonares congnitas: La evolucin consiste en una proliferacin y


-

limitadas a los pulmones; sobre todo, la opacificacin retrgrada de los una compresin de las estructuras adyacentes.
vasos linfticos a partir del canal torcico.
-
con afecciones mediastinal e intestinal El tratamiento es quirrgico. Las recidivas
asociadas; son frecuentes, debido a la dificultad para
Evolucin y pronstico diferenciar el tejido linftico normal del teji-
-

generalizadas;
-

linfangiectasias pulmonares secundarias a: La forma precoz presenta un pronstico do proliferativo. La escleroterapia (doxicicli-
-
la obstruccin del retorno venoso pul- grave: el deceso se produce en los primeros na) puede ser eficaz " ID="I21. 59.5">(41 ,
monar : por hipoplasia cardaca izquierda das de vida por insuficiencia respiratoria.
o anomala de retorno venoso pulmonar; Las linfangiectasias pulmonares asociadas
la dilatacin linftica comienza entonces con el sndrome de Noonan tienen, aparente- DISPLASIA LINFTICA
en perodo prenatal, a veces con un derra- mente, un mejor pronstico 1221. Se incluyen en este grupo aquellas malfor-
me pleural prenatal; Las formas cuyo inicio es ms tardo presen- maciones cuyo tipo histolgico no correspon-
-

la obstruccin del flujo linftico como tan un mejor pronstico que las formas neo- de a ninguno de los otros grupos (linfangio-
consecuencia de una intervencin quirr- natales, con mejora progresiva de los snto-
Los derrames pleurales
ma, linfangiomatosis o linfangiectasias), co-

gica, de una irradiacin despus de una mas. pueden desapa- mo los linfoedemas primitivos, los quilot-
infeccin, de un traumatismo o de una recer progresivamente, con atenuacin del rax congnitos y el sndrome de las uas
sndrome intersticial 181, amarillas (distrofia ungueal, linfoedema y
compresin tumoral.
derrame pleural idioptico).
a Tratamiento
a
Anatomopatologa
El tratamiento es conservador: drenaje de los
Macroscpicamente, los pulmones son volu- derrames pleurales y rgimen pobre en grasa
minosos, pesados y poco elsticos. A menu- Secuestros
do se observan quistes. (triglicridos de cadena intermedia), hiper- pulmonares
El microscopio ptico muestra la pleura vis- protdico con suplementacin vitamnica.
DEFINICIN
ceral tapizada de canales linfticos dilatados.
Los septos interlobulares estn engrosados, LINFANGIOMATOSIS PULMONAR El trmino secuestro pulmonar designa un
as como los espacios peribronquiales. Los segmento de parnquima pulmonar no fun-
vasos linfticos estn tapizados por un endo- Definicin cional, sin comunicacin con el rbol tra-
telio normal que, a veces, presenta un aspec- Consiste en la presencia de mltiples linfan- queobronquial, vascularizado por una arte-
to qustico [27J. Algunas fibras de colgeno y giomas, ocasionados por una proliferacin ria sistmica.
clulas musculares lisas pueden estar presen- de canales linfticos en los trayectos linfti- Los progresos de los mtodos de imgenes
tes, en particular en las linfangiectasias cos normales, con una infiltracin intrapa- diagnsticas y de la embriologa han amplia-
secundarias [58J. renquimatosa y mediastinal lll. do el espectro de los secuestros pulmonares,

7
puesto que numerosas anomalas congnitas sistema venoso sistmico, en la mayora de necesario operarlas en caso de duda diagns-
pulmonares parecen tener un origen embrio- los casos en la vena cigos, pero a veces en la tica (neuroblastoma).
lgico comn. El secuestro pulmonar se trata vena porta o en la vena cava inferior. En perodo posnatal, las actitudes teraputi-
aqu, en las malformaciones vasculares pul- cas difieren segn los equipos. Algunos de
monares, ya que estas ltimas suelen estar ellos privilegian la abstencin teraputica si
acompaadas de anomalas pulmonares. No a Diagnstico por imgenes el secuestro es asintomtico y el diagnstico
se trata de malformacin vascular pro-
una Desde el punto de vista radiolgico, la eco- seguro. Otros intervienen si el vaso nutricio
piamente dicha, sino de una malformacin
grafa prenatal puede diagnosticar los secues- es de grueso calibre, lo cual permite pensar
pulmonar que se acompaa de anomalas tros a partir de la 18 semana de amenorrea. que la trombosis del mismo no sobrevendr
vasculares. El secuestro aparece como una masa pulmo- espontneamente.
nar hiperecgena, triangular. Puede volverse Otros equipos, como el de los autores del art-
SECUESTROS EXTRALOBULARES hipoecgena durante el embarazo. La ecoan- culo, han tomado la decisin de realizar una
giografa Doppler color muestra la arteria sis- embolizacin posnatal, a la edad de 1o2 aos.
Representan 25 % de los secuestros. Poseen tmica que vasculariza la malformacin. La embolizacin de la arteria nutricia permite
una pleura propia, independiente del revesti- En perodo posnatal, puede ser ms difcil inducir la regresin del secuestro, lo que
miento pleural del tejido pulmonar no pato-
detectar el secuestro pulmonar en la radio- puede evitar las complicaciones infecciosas.
lgico. grafa de trax sistmica, ya que la localiza- La embolizacin est contraindicada cuando
cin posterobasal izquierda es difcilmente existen malformaciones asociadas o sobrein-
Circunstancias de descubrimiento visible en la radiografa de trax de frente. El feccin inicial.
y clnica escner pulmonar es el examen que permite
detectar el secuestro pulmonar en perodo
La existencia de una masa pulmonar hiper- SECUESTROS PULMONARES
ecgena diferente del parnquima pulmonar posnatal. INTRALOBULARES (fig. 8)
normal permite, cada vez con mayor fre- Se han definido tres tipos 124]:
cuencia, descubrir estas anomalas en el pe- -

tipo A: comprende quistes que contienen Representan el 75 % de los secuestros pulmo-


nares. Su pleura es comn a la del tejido pul-
rodo prenatal; suelen acompaarse de un aire o lquido, lo que permite inferir el diag-
nstico de malformacin adenomatoidea monar normal sano. La vascularizacin arte-
derrame pleural. Actualmente, la ecoangio-
rial similar a la de los secuestros extralo-
es
grafa Doppler color permite detectar la arte- qustica asociada; bulares, pero el sistema venoso drena, en el
ria sistmica que vasculariza el secuestro. En -

tipo B: asocia imgenes de enfisema alre- 95 % de los casos, en el sistema venoso pul-
el recin nacido, el secuestro puede ocasionar dedor de las lesiones de tipo A;
monar, confirmando su situacin intralobular.
una insuficiencia respiratoria, resultante de -

tipo C: masa hipervascularizada, de tipo


una compresin del parnquima sano o de tisular.
un derrame pleural. Se han descrito algunos El escner pulmonar permite determinar el Circunstancias de descubrimiento
casos de insuficiencia cardaca por shunt volumen del secuestro, la posicin de la arte- En general, los secuestros intralobulares se
izquierda-derecha. ria sistmica y, sobre todo, la topografa del descubren ms tardamente que las formas
drenaje venoso, que permite clasificar el extralobulares, aunque actualmente es posi-
secuestro en la categora extralobular. ble que el diagnstico prenatal modifique
a Complicaciones
La ecoangiografa Doppler abdominal per- estos datos. El modo de revelacin ms fre-
Suele darse el caso de secuestros pulmonares
mite, si es necesario, precisar la vasculariza- cuente es la repeticin de neumopatas de
sobreinfectados tardamente. Una infeccin
cin de la malformacin. No parece til rea- topografa constante. Muy raramente, una
pulmonar recidivante de topografa idntica lizar una RM, que proporciona las mismas insuficiencia cardaca congestiva por shunt
puede ser indicio de un secuestro pulmonar. informaciones que el escner con inyeccin. izquierdo puede ser reveladora en el recin
Se han descrito muy pocos casos de hemot-
La arteriografa ya no es utilizada como de nacido. Excepcionalmente, puede sobrevenir
rax por ruptura de aneurisma de la arteria
medio de diagnstico, aunque puede servir un hemotrax.
nutricia; los casos de degeneracin (neumo-
si se ha programado una embolizacin.
blastoma), son tambin infrecuentes.
La involucin espontnea de los secuestros Imgenes diagnsticas
pulmonares perodo prenatal o posnatal
en a Diagnstico diferencial No posible diferenciar el aspecto radiol-
es
inmediato parece ser posible, probablemente de las formas extralobulares del de las
En perodo prenatal, si el secuestro es de gico
por trombosis de la arteria nutricia. formas intralobulares.
aspecto qustico, es difcil distinguir entre
una malformacin adenomatoidea y una her- La TC con inyeccin de producto de contras-
t Embriologa nia diafragmtica. En caso de forma intraab- te permite, a veces, mostrar su drenaje en el
dominal, es posible pensar en las otras cau- sistema venoso pulmonar, confirmando as
Los secuestrospulmonares son malformacio- su carcter intralobular.
sas de masa suprarrenal, tipo neuroblastoma,
nes congnitas vinculadas al desarrollo de un
fragmento de parnquima pulmonar no fun- teratoma, hematoma de la glndula supra-
cional que conserva su vascularizacin pri- rrenal o duplicacin digestiva. Diagnstico diferencial
mitiva sistmica.
Es idntico al de las formas extralobulares.
Su origen est en el desarrollo de un primor- t Evolucin y tratamiento Por definicin, nunca son intraabdominales.
dio respiratorio secundario del intestino
anterior primitivo que evoluciona indepen- Los secuestros pulmonares pueden perma-
dientemente del aparato respiratorio princi- necer asintomticos; sin embargo, su descu- a Tratamiento
pal. As, los secuestros pueden estar asocia- brimiento rara vez es fortuito. No difiere del de las malformaciones extralo-
dos con otras anomalas del intestino primiti- Puede producirse una regresin espontnea bulares.
vo, tipo quiste broncognico, malformacin en perodo prenatal 1111 o en los primeros aos

adenomatoidea, pulmn en herradura. de vida, probablemente por trombosis de la


Los secuestros pulmonares extralobulares arteria nutricia. Histolgicamente, se ha
estn vascularizados por una arteria sistmi- observado la aterosclerosis precoz de estos Sndrome
vasos. Se han descrito muy pocos casos de
ca que puede nacer de la aorta subdiafrag-
mtica, directamente o del tronco celaco. La neumoblastomas en las malformaciones ade-
hepatopulmonar (/~.9)
mayora de las veces, su posicin es postero- nomatoideas qusticas ~Zl En el transcurso de una enfermedad hepti-
basal izquierda, pero tambin puede ser Las formas extralobulares intraabdominales ca, la hipoxemia puede indicar la existencia
intraabdominal. Naturalmente, drenan en un tienen un buen pronstico, pero suele ser de un sndrome hepatopulmonar.

8
8 Secuestro pulmonar intralo-
bular. Descubrimiento prena-
tal de un secuestro volumino-
so de la base izquierda.
Embolizacin a la edad de 2
aos.
A. Radiografa de trax: esca-
sosindicios.
B. Escner torcico (ventana
parenquimatosa): lesin hiper-
aireada de la base izquierda.
C. Con inyeccin: vaso que
nace en la aorta torcica
ascendente.
D. Arteriografa preemboliza-
cin : tiempo arterial.
E. Tiempo venoso: el drenaje
en la vena pulmonar inferior

izquierda confirma el carcter


intralobular del secuestro.
F. Postembolizacin.

Dicho sndrome est definido por la asocia- pulmonares, ocasionando anomalas de la nente, a veces enmascarada por la ictericia. El
cin de una hepatopata crnica con hipoxe- relacin ventilacin-perfusin 111. hipocratismo digital forma parte del cuadro.
mia refractaria, aumento del gradiente alveo- En dichas circunstancias, la existencia de una
loarterial en aire ambiente y dilatacin de los disnea debe sugerir el diagnstico e incitar a
PRESENTACIN CLNICA
vasos intrapulmonares 1381. buscar un shunt intrapulmonar.
La hepatopata puede ser una cirrosis hepti- La prevalencia de estos shunts se evala en
ca, una hipertensin portal, un shunt cong- 20 % de los nios afectados de atresia de las
nito de la vena portocava o un cavemoma vas biliares o de polisplenia, 2 a 4 % de los
nios que presentan otra causa de cirrosis, DIAGNSTICO POR IMGENES
porta.
menos de 1 % de los nios con hipertensin El
La fisiopatologa se conoce mal. Parece inter- diagnstico de sndrome hepatopulmonar
venir el desarrollo de una circulacin porto- portal aislada [3]. se sospecha ante la existencia de un aumento
sistmica, que permite el pasaje de sustancias Este sndrome puede ser descubierto precoz- de la vascularizacin pulmonar en la radio-
vasoactivas de origen digestivo a la circula- mente, en particular cuando se trata de atre- grafa de trax. El escner puede mostrar los
cin pulmonar. La hipoxemia se debe a una sias de las vas biliares. Existe cianosis duran- vasos dilatados y un incremento del nmero
vasodilatacin precapilar de los vasos intra- te el esfuerzo, que se vuelve luego perma- de ramas terminales, que se extienden hacia

9
la pleura. El gradiente alveoloarterial est con tecnetio 99. La valoracin extrapulmonar TRATAMIENTO
aumentado. El shunt intrapulmonar es esta- muestra la captacin del marcador a nivel El transplante heptico o la supresin del
blecido por la gammagrafa de cuerpo entero cerebral, confirmando la realidad del shunt shunt de la vena portocava permite la correc-
con microagregados de albmina marcada cin de la PaOz y del hipocratismo digital.
pulmonar.

9 Sndrome hepatopulmonar. Descubrimiento de un cavernoma de la vena porta y de


una polisplenia en el examen de una cianosis.
A. Radiografa de trax: cardiomegalia e hipervascularizacin pulmonar.
B. Ecografa del flanco izquierdo: polisplenia.
C. Corte ecogrfico longitudinal paramediano: comunicacin muy amplia entre la vena
mesentrica superior y la vena renal: anastomosis mesentericorrenal congnita respon-
sable del sndrome hepatorrenal.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Marchac V, Chigot V, Courtel jV et Brunelle F Malformations vasculaires pulmonaires chez Ienfant. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et
Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Rodiodiagnostic-Cceur-Poumon, 32-330-A-30, Pdiatrie, 4-063-8-40, 2001, 12 p.

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