Enes Başak Nöroloji/1

Enes Başak Nöroloji/2

Bu kitabı tıp eğitimine katkıda bulunmak amacıyla bütün meslektaşlarıma armağan ediyorum.

Dualarınızda bulunmak dileğiyle…

Ceren‟ime sevgilerimle…

Dr. Enes Başak

Enes Başak Nöroloji/3

Hakkımda:

Adım Enes Başak. Konya Meram tıp fakültesi son sınıfta okuyorum. Tıp fakültesinde altı yıl
boyunca aldığımız dersleri bir web sitesinde toplamak gibi bir düşüncem vardı her zaman. Tıpçı
arkadaşlarıma, kardeşlerime bir nebze faydam olsun niyetiyle bu web sitesi fikrimi tamamlamak için
çalışmaya başladım. Şuan için dönem 5′deki stajların notlarını yüklemek ile meşgulüm. Son güncellemelerle
bu tıp sitemizde; dönem 4 notları, dönem 5′ten bazı notlar, muayene videoları, TUS soruları ve bazı tıp
programları bulunmakta. İnşallah zamanla tüm notları yükleyeceğiz ve hemen her branşta arkadaşlarımıza
faydalı olacak bu siteyi tamamlayabileceğiz. Facebook‟ta bu sitemizin tanıtımını yapmak amacıyla açtığımız
sayfaya; http://facebook.com/tipnotlari adlı link ile ulaşabilirsiniz. Sayfamızın tanıtımını yaparak,
arkadaşlarınıza tavsiye ederek, öneri ve eleştiriler ileterek katkıda bulunmanız sizlerden almak istediğim en
büyük yardım olur.

Yaklaşık 5 yıldır şiir ve öykü yazıyorum, „„Sızıntı‟‟ ve „„Lokman Hekim” gibi dergilerde yazılarımı
yayınlamaktayım. Yayınlanmış ”Hasretin Kadar” isimli bir şiir kitabım var olup, bu kitabıma idefix.com,
kitapdunyasi.com gibi sitelerden bakabilirsiniz. Şahsi web sitem ise; www.enesbasak.wordpress.com olup
bana buradan ulaşabilirsiniz.

Aynı zamanda, uluslararası literatür dergisi olan ”Journal of Pediatric Neurology” adlı dergide
editörlük yapmaktayım; http://childscience.org/html/jpn/editor.html adlı link ile bu dergiye ulaşabilirsiniz.
Bunların dışında; ”Medikal Akademi” isimli bir tıp şirketinde köşe yazarlığı yapmaktayım;
http://www.medikalakademi.com.tr/uyeler/drenes. Köşe yazarlığı yapmakta olduğum bir diğer yer ise
”Haberci Medya” isimli bir haber sitesi olup; http://habercimedya.com adlı link ile bu siteye ulaşabilirsiniz.

Teşekkürlerimle,

Enes Başak, MD

Assistant Editor
Journal of Pediatric Neurology

Necmettin Erbakan University,
Meram Medical Faculty
Departments of Pediatrics
4208 Konya, Turkiye
E-mail: enesbasak42@hotmail.com
http://www.childscience.org
http://www.iospress.nl

Serebellum 83 20 .Omurilik Semiyolojisi Ve Hastalıkları 57 14 .Hareket Bozuklukları 36 9 .Refleksler Ve Tonus 70 17 .Miyopatiler Ve Miyastenia Gravis 46 12 .Santral Sinir Sistemi Enfeksiyonları 75 19 .Enes Başak‟tan bir yazı… 97 .Demans Sendromları 18 5 .Epilepsi 24 7 .Bilinç Ve Koma 16 4 .Periferik Nöropatiler 62 15 .Acil Nörolojik Durumlar 6 2 .Duyu Semiyolojisi 22 6 .Piramidal Sistem 68 16 .Menenjial Karsinomatoz 45 11 .Subaraknoid Kanama 91 .Serebrovasküler Hastalıklara Yaklaşım 84 21 .Baş Ağrıları 11 3 .Epizodik Bilinç Bozuklukları 28 8 .Multiple Skleroz (MS) 52 13 .Santral Sinir Sistemi Anatomisi 72 18 .Kranial Sinirler 38 10 .Enes Başak Nöroloji/4 İçindekiler: Sayfa Numarası 1 .Linkler 96 .

USG ve bazı sistemlere yaklaşımlarla ilgili eğitim videoları da hazırlayacağız. android gibi) olarak da sunmak gibi bir gayem var. sırada olmak ve birçok meslektaşımdan teşekkür mesajları almak beni fazlasıyla mutlu eden ve bu çalışmalarıma devam etmeme elbette ki yeterli olan şeylerdir. Bu süreci en iyi şekilde tamamlayarak mesleğimizi icra etmek hepimizin tek temennisi ve gayesi olmakla birlikte. sis. Tıp eğitimi gerçekten uzun ve zorlu bir süreç. Enes Başak . MR. Amacım. Şuan tıp notları olarak google aramalarında 1. en yüksek faydaları sunan bir ortama sahip olmaktır. Teşekkürlerimle. Bazen 1 not için 3-4 saatimi verdiğim de oldu ancak her zaman amacım notları word halinde sunarak daha rahat okunabilmesini ve faydalanılabilmesini sağlamak oldu. İnşallah bu devam edecek ve koca tıp deryasına bir damla da ben sunabileceğim. BT. zamanla yeni faaliyetlerde de bulunarak bu sistemi devam ettirmek ve tıp eğitimine kendi şahsımca yapabileceğim en iyi katkıyı yapmak. Bu gaye ile 8-9 ay kadar önce çalışmalarıma başladım. Ayrıca önümüzdeki yıl okul hocalarımızla birlikte EKG. iyi çalışma ortamlarına sahip olmak bunları gerçekleştirmek adına en önemli faktörlerden biridir. Birçoğumuz not yükünün fazlalığından ve pratik eğitimin yeterli olmadığından şikâyetçi oluruz. Ancak notları slayt halinde koymaktan öte bütün notları tek tek word formatına çevirerek yükledim. internet imkânı her zaman bulunmayan kişiler için ders notlarımızın pdf kitaplarını hazırladım.Enes Başak Nöroloji/5 Önsöz: Değerli arkadaşlar. Pratik eğitimini desteklemek amacıyla da sistemik muayene videolarını youtube kanalıyla herkese sundum. Şuan için ders notlarını yüklemeye devam ederek ve tabi yeni yeni projeler de hazırlayarak tıp eğitimine desteğimi sürdüreceğim. Önemli olan ise bu amaçlarımıza cevap veren. Bu projelerden bahsedecek olursak. Belki de bunlar halledilebilirse bizler eğitimlerimizi daha rahat tamamlayabilecek ve daha iyi hekimler olarak yetişebileceğiz. Ayrıca e-book ve cep telefonları için program (jar. Sahip olduğum notları web ortamına koyarak insanların ulaşmasını sağlamaya çalıştım. Bu şekilde bir çalışmayla bütün ders notlarını yüklemek için uğraşlar verdim.

genellikle yavaş. 1 = yanıt yok. 4 = konfüzyonda. 3 = dekortike (ağrılı uyaranla fleksiyon). İskemik inme sendromları: Trombotik inme. hemodinamik. Muayenede 5 bölüm de daima yer almalıdır. İnme tipi (2/3 kuralı): Tüm inmelerin 2/3‟ü iskemik. vaskülitis. nalokson 0. aortada plak. sözel iletişim kuruyor. Hastada santral ya da periferik sinir sistemi etkilenmesi var mı bakılır. anterior temporal loblar. embolik (aterotromboembolik. ana tablo bilinç değişikliğidir. 2 = anlaşılmaz sesler. ventilasyon. refleksler. semptomlar uyandıktan kısa süre sonra başlar ve progresyon gösterir. fokal lezyon. Embolik inme. Serebral emboli kaynağı. hiperkoagülasyon durumları (karotis veya vertebral arter diseksiyonu). Verbal yanıt: 5 = oryante. neden). motor sistem/duyu muayenesi. Etkilenme SSS‟nin hangi bölümünde: Yapısal hasarlar. kalpte mural trombüs (1. lomber ponksiyon. infektif arteritis. İnme/Transient iskemik atak (TİA) sendromları: Serebral kan akımı anatomisi: Ön dolaşım: karotisler aracılığıyla serebral kan akımının % 80‟ini sağlar. bilinç düzeyi/mental durum. Kör tedavi. MR. dekstroz %50 50cc IV. sigara. hematom. EEG. laboratuvar sonuçları. ateroskleroz (1. HT. oksijenasyon.Acil Nörolojik Durumlar Nörolojik muayene: Dikkat edilmelidir. fokal nörolojik bulgu yok. 4 = ağrılı uyarandan uzaklaşma cevabı var. GKS < 8 = entübe edilmelidir. hiperlipidemi. en kötü 3 puan. HT ansefalopati. intoksikasyon. en sık trombotik iskemik inmeler görülür. hipoksik ansefalopati. kraniyal sinir muayenesi. ateroskleroz. fokal nörolojik bulgu. tümör. metabolik koma. Yaygın bozukluklar. Talamus. 1= yanıt yok. oksipital korteks ve serebellum. Frontoparietal loblar. 3 = sesli uyarana açılıyor. genellikle ani başlangıç ve . tiamin 100mg IV. beyin sapı. bunların 2/3‟ü trombotik. 2 = ağrıya açılıyor. infarkt. hava/yağ embolisi. Nörolojik hastaların belirlenmesi: anamnez.4-2mg IV (tekrarlanabilir). kraniyal BT. DM. Motor yanıt: 6 = emirleri yerine getirir. Glasgow koma skalası: GMK (Gözler- Motor-Konuşma). Arka dolaşım: vertebrobaziler arterler aracılığıyla serebral kan akımının %20‟sini sağlar. Serebral trombüs kaynağı. hava yolu açıklığının sağlanması. 2 = deserebre (ağrılı uyaranla ekstansiyon). progresif başlangıçlıdır. 1 = hiçbirine yanıt yok. en iyi toplam puan 15. trombotik. Willis poligonu: anterior ve posterior dolaşımlar arasında bağlantı sağlar. 5 = ağrılı uyaranı lokalize eder. neden). servikal stabilizasyon. İnme/TIA patofizyolojisi: İskemik inme. geçirilmiş TIA (30 % 5 yıl içinde inme geçirecektir). Komalı hastaya yaklaşım: Medikal stabilizasyon. serebellar sistem muayenesi. FM. sözel iletişim kuruyor. Göz açma yanıtı: 4 = spontan açık. Yapısal olmayan hasarlar.Enes Başak Nöroloji/6 1 . fokal lezyon yok. optik sinir ve retina buradan beslenir. 3 = uygun sözcüklerle iletişim yok. endocarditis. İnme insidansında en büyük risk faktörleri. üst spinal kord. hemodinamik kontrol. kardiyoembolik). herhangi bir bulguyu atlamamak için eksiksiz nörolojik muayene yapılmalıdır. işitme ve vestibuler fonksiyonlar buradan beslenir.

MR akut dönemde iskemi-hemoraji ayrımını yapamaz. Volüm durumunu değerlendirerek IV kristaloidler ile normale döndürülmelidir. homonim hemianopsi. Zamanında reperfüzyon sağlanırsa kurtarılabilir. En sık fenitoin. Tutulum. igara. Heparin.—-BT veya MR çekilmelidir. ASA. çok erken ortaya çıkabilir. Oksijenasyon (SaO2 >%95) sağlanmalı. İskemik inme tedavisi: ABC kuralı: Airway. asetaminofen verilir. klinik olarak anlamlı nörolojik defisitle beraber olan iskemik inme. fenobarbital verilebilir. klonazepam. oksipital korteks tutuluşu bulguları vardır. İnfarkt alanını çevreleyen elektriksel olarak sessiz ancak yaşamını sürdürmekte olan bölgedir. görme kaybı. Klinik kesin inmeye rağmen MR normal olabilir. Klinik progresyona neden olabilir. Neden önemli: hastalar inme geçirme açısından risk altındadır. dizartri. Tedavide hedef alandır. 0. Posterior serebral arter (PCA) oklüzyonu: ipsilateral CN III parezisi. zamanla emboli lizise uğrayarak düzelme gözlenir. Yatak başı 30˚ yüksek (beyin ödemi açısından) tutulmalı. öncesinde mutlaka BT çekilmelidir. Profilaksi önerilmez. hemianopsi. İskemik penumbra: iskemik penumbra >> kurtarılacak dokudur. 15-20 dk hızlı infüzyon yapılmalıdır. yüzde duyu kusuru. >50 yaş. ampül IV 20-40 mg verilmelidir. Anterior serebral arter (ACA) oklüzyonu: kontrlateral bacak ve kolda parezi görülür. sıvı.ICP) (ICP monitorize ise) olmalı. Klinik: Karotis TİA. vertigo. hemihipoestezi. sistemik hipoperfüzyona bağlı ara bölge infarktları şeklindedir. ataksi. Hiperglisemi engellenmelidir: beyin ödemine neden olabilir. 4-6 saat aralarla. geçirilmiş SVO olması (acil yatış). serebellum. İnmeli olguda acil görüntüleme: İskemik inme hemorajik inmeden ayrılmalıdır. Vertebrobaziler-TİA. Nöbet varsa: nöbet metabolik gereksinimleri arttırarak doku hasarını arttırır. dizartri. Penumbra korunmalı: CPP >70mmHg (CPP = MAP . Zaman = beyin. bilinç kaybı. İnfarktın hemorajik dönüşüm riskini arttırabilir. <24 saat sürede tamamen düzelen geçici nörolojik fonksiyon kaybıdır. kontrlateral kol/bacak parezi. Hangi hastalarda trombolitik tedavi verilmelidir: İlk 3 (4. Vertebrobaziler arter (VBA) oklüzyonu: Beyin sapı. Kan beyin bariyerini etkileyebilir. afazi/dizartri. %20. Afazi (dominant hemisfer) görülebilir. hemihipoestezi. Difüzyon ağırlıklı MR erken dönemde iskemiyi gösterir. HT. Lorazepam. Circulation. Kollaterallerden beslenmeyi sürdürür. kontrlateral hemiparezi. kan basıncı kontrolü. antiaritmik. emme ve yakalama refleksi) görülebilir. Ateş varsa tedavi edilir (hafif hipotermi yararlı). oksijen saturasyonu >%95 olmalı. oral verme. O2 ver. Genel olarak >180mmHg SKB tedavi gerektirir. 165-325 mg po verilmelidir. fosfenitoin verilir. TİA: Tanım. Hipotansiyon engellenmelidir: yüksek kan basıncı penumbraya yeterli kan akımı sağlanması için gereklidir. . DM. Hiperventilasyon. Tek başına hipoozmolar solüsyonlar kullanılmaz (dekstroz gibi). Laküner ve arka fossaya ait inmelerde MR daha hassastır. disfaji. Vasküler stenozu olan olgularda kan basıncının hızlı düşürülmesi hemodinamik infarkta yol açabilir. 2- Furosemid-Lasix. bir ay öncesinde TIA geçirilmiş olması.Enes Başak Nöroloji/7 başlangıçta maksimum defisit. Breathing. sadece kardiyak aritmi varsa verilmelidir. ipsilateral amarozis fugaks. Günde %10-25 den fazla tansiyon düşürülmemelidir. bellek bozukluğu görülür. vertigo. havayolunu aç. tek veya iki yanlı motor/duysal belirtiler. Zaman kaybı >> beyin dokusu kaybı. Hemorajik transformasyon. üst ekstremite >> alt ekstremite. Hasta trombolitik tedavi adayı değilse kan basıncı >220/120 mmHg çıkmadıkça agresif tedavi girişimi gereksizdir. bulantı. homonim hemianopi görülür. İnmeli her olguda önce BT çekilmelidir. Beyin ödemini engellenmelidir: Osmoterapi: 1-Mannitol. İlk 48 saat içinde ASA 300 mg başlanmalıdır. Kontrlateral hemiplej. aspirasyonu önle. diplopi. Hemodinamik inme. disfaji. yaş 18-80. Dehidratasyon engellenmelidir: hipotansiyon. kontrlateral güçsüzlük. kusma. İskemik inme sendromları: Orta serebral arter (MCA) oklüzyonu: 1. Dekompresif cerrahi yapılabilir.25-2g/kg. alt ekstremite >> üst ekstremite.5) saat içinde gelen hasta. ataksi. inotrop ajan. hipoestezi. sıklıktadır (2/3‟ü). disfoni. Tutulum. 15 dk‟da etki başlar. görme kaybı. progresif inme >> >200mg/dl ise tedavi edilmelidir. ağrı-ısı duyusu kaybı. talamus. kan viskozitesinde artış ve venöz tromboemboli riski artar. özellikle de. Frontal lob tutuluşu bulguları (inkontinans. önerilmiyor.

furosemid verilir. fenitoin. mannitol verilir. antikoagülan. >400mg/dl. talamik. serebellum.‟da bir nörolojik muayene yapılır. Status epileptikus (SE): Tanım.Tedavi: ABC stabilizasyonu yapılır. hipoksi. travma. esmolol. 2 saat boyunca 15 dk. Ağrı varsa. prometazin verilir.9mg/kg total doz >> max 90mg verilebilir. düşük antiepileptik kan düzeyi. cerrahi girişim yapılır. >24 saat duyarlılığını kaybetmeye başlar. laksatif verilir. putaminokapsüler. 20 dk ara ile 2 ölçümde SKB 180-230. DKB 105-140 ise. BT negatifse 12 saat sonra tekrarlanır. 3-Subdural hemoraji. 48 saat içinde heparin kullanımı. SAK . infarkt içine kanama. ense sertliği. mannitol. Hemorajik inme nedenleri: 1-İntraserebral hemoraji: Primer (hipertansif). Uzak semptomatik nedenler: inme. sedasyon. Trombolitik tedavi: Semptomların başlangıcından itibaren ilk 4. AVM. dejeneratif hastalıklar. venöz sinüs trombozu. elektrolit imbalansı). gri-beyaz cevher ayrımının kaybolması. nöbetle başlayan inme. son 7 günde kompresyon uygulanamayacak bir bölgeye arteriyel kateterizasyon. 0.Enes Başak Nöroloji/8 BT‟de erken iskemik inme bulguları: Akut hipodansite. gelişimsel beyin malformasyonu. ilaç (kokain. BT güvenilmez. 5 dk ara ile 2 ölçümde >230/140mm ise nitoprussid verilir. toksik-metabolik ansefalopati sekeli. intraserebral hemorajideki gibi davranılınır. Damar yolu açılır. İlk 24 saatte antiagregan veya antikoagülan verilmez. retinal hemoraji görülür. insuler şerit bulgusu. CO. hızla düzelen/minör semptomatoloji. Küçük damarların rüptürü ile parankim içine kanama olabilir. antiagregan. oral parasetamol. CT + lomber ponksiyon yapılır. KİBAS varsa. CT sadece ilk 24 saatte 92% duyarlı. fotofobi. son 3 hafta içinde GIS/üriner hemoraji. rTPA-Actilyse flk 50 mg. vaskülit. baş ağrısı. geniş bazal gg. kodein verilir.5 saat içinde gelen hastaya bu tedavi verilir. sulkusların silinmesi. Nöbet varsa. progresif nörolojik hastalık (yavaş virüs. doğumsal metabolik bozukluklar). Potansiyel nedenler: epilepsi. 72 saat sonra lomber ponksiyon olmadan karar verilmez. SB >185. Tanı. SAK düşündüren semptomlar.Tedavi: ABC stabilizasyonu yapılır. labetalol.4. venöz sinüs trombozu. Penetran arterlerde lipohiyalinozis. Akut semptomatik nedenler: inme. beyin sapı. nücleus caudatus. yine negatifse lomber ponksiyon yapılır. AKŞ <50. Klinik. travma. üremi. kraniyal hemoraji öyküsü. geri kalanı 1 saat içinde infüze edilir. Sekonder. fentanyl infüzyonu. 2-Subaraknoid hemoraji. 6×60 mg 3 hafta verilir. Status epilepticus . ani başlangıçlıdır. İntraserebral hemoraji: En sık hipertansif intraserebral hemorajidir. Nimodipin 96 saat içinde başlanır. Koagülasyon bozukluğu kontrol altına alınır. Nöron hasarı oluşur. İntraserebral hemoraji tedavi: ABC stabilizasyonu yapılır. Anevrizma . enalapril verilir. DB >110 mmHg. eklampsi. BT‟de SAK görülüyorsa lomber ponksiyon gereksizdir. Subaraknoid hemoraji: 35-65 yaşlarında en sıktır. akut semptomatik nedenler (ilk haftada). amiloid anjiyopati. rt-PA şu durumlarda verilmez: Son 3 ayda inme-kafa travması. SSS enfeksiyon sekeli. Hipertansiyon kontrol altına alınır. kitle etkisi. uzak semptomatik nedenler (ilk haftadan sonra). SSS enfeksiyonu. diseksiyon. hiperdens MCA bulgusu. O2 verilir. aminofilin). Cerrahi dekompresyon yapılır. Genellikle anevrizma rüptürü sonucu görülür. kurşun. %10‟u bolus. <180/105 ise antihipertansif verilmez. kusma. mikroanevrizma oluşumu (Charcot-Bouchard anevrizmaları) görülebilir. son 14 günde major cerrahi. organofosfat. PT >15. Mutlak yatak istirahati. INH. Antiödem. kardiyak monitorizasyon yapılır. fosfenitoin verilir. Kan basıncı. profilaktik olarak verilmez. alkol.AVM varlığında. . metabolik (hipoglisemi. 5 dakikadan uzun süren klinik/EEG‟ik nöbet aktivitesi veya arada bilincin tam olarak açılmadığı iki nöbet olmasıdır. trombosit <100 000 olması durumlarında rt-PA verilmez. tümör. kafa travması. Kusma varsa. ak madde (lober). INR >1.

arteriyel kan gazları bakılmalıdır. asimetrik duyu kusuru. 0. PCR‟a gönderilir. 10 mg/kg 8 saatte bir IV veriliri. Tedavi . Glukoz. Mg. Şiddetli radiküler ağrı. IV 0. nutrisyonel yetmezlikte tiamin 250 mg verilir. MR‟da bir veya iki temporal lobda hiperintensite görülür. 20 mg/kg IV. elektrolitler. asiklovire rağmen mortalite %25. Tedavide acil cerrahi dekompresyon yapılır. 1 mg/kg IV. plantar yanıtlar fleksör ya da ilgisiz olarak vardır. Ca. 2-3 dk‟da bir 50 mg bolus. 10-20 mg/kg IV. üre.Tedavi (devam): Birinci sıra tedavi: Diazepam. Conus medullaris sendromu: Bilateral ve simetrik alt ekstremitede motor kayıp (en distalde) vardır. nöbet. ateş. 20-25 mg/kg IV. ense sertliği ve meninks iritasyon bulguları. klinik HSV kuşkusu varsa tanının doğrulanması beklenmez. uyanıklık kusuru. LP. virülan bir suş ya da imünsupresyon sözkonusu değilse genellikle kendini sınırlar. Görüntüleme gecikecekse önce ampirik tedavi başlanır. Tiyopental. varicella zoster. Asiklovir. >50 yaş: seftriakson 2x2g veya sefotaksim 4x2g + ampisilin 6×2-4g verilir. baş ağrısı ve bulantı-kusma. CK. deksametazon verilebilir. Pentobarbital. 5 dk‟da bir 1-2 mg/kg. max 10 mg/kg. KC fonksiyonları. max 2 mg/dk. Üçüncü sıra tedavi (refrakter SE): Fenobarbital. batı nil virüsü. Ansefalit: Genç/yaşlı/immünsuprese hastada ateş + bilinç değişikliği varsa mutlaka düşünülmelidir. Menenjit: Temel tetkik lomber ponksiyon (LP).2 mg/kg IV. inkontinans (bazen). Tedavi edilebilir formlar. Status epilepticus . akut cauda equına sendromu denir. 20 mg/kg IV. max 150 mg/dk. 5 mg/kg bolus. 5 dk‟da bir tekrarla. HSV. bilinç bozukluğu. . anal refleks kaybı. fokal nörolojik bulgu .Ansefalit: ABC stabilizasyonu yapılır. %50 dekstroz 50 ml verilir. Akut bakteriyel menenjitte ampirik tedavi: 18y-50 yaş: seftriakson 2×2 g veya sefotaksim 4×2 g. ilk bolus 100- 200 mg. max 3 mg/kg/dk. Tanım. herpes zoster.2 mg/kg IV. inkontinans (sık). Mannitol. Akut miyelopati . max 100 mg/dk. Şunlarda LP yapılmaz. plantar cevaplar ekstansör olarak vardır. önce görüntüleme yapılmalıdır. beyin parankiminin enfeksiyonudur. fokal bulgu. kreatinin. Midazolam.9 NaCl verilir. max 5 mg/dk. Fosfenitoin. Sık etyolojiler . %90‟ı L4-L5 veya L5-S1 düzeyinde görülür.Viral. Tekal keseye santral kompresyon olmasına. papil ödemi. Yaşlı ve çocuklarda tek bulgu bilinç değişikliği olabilir. 5 dk‟da bir tekrar max 2 mg/kg. tutulan köklerle uyumlu refleks kaybı. bikarbonat.Enes Başak Nöroloji/9 EKG‟de aritmi görülebilir. Acil MR çekilir. Radiküler ağrı yoktur. Hipoglisemi şüphesi varsa. Bacaklara giden motor lifler conusun üzerinde ayrılmış olduğu için conus medullaris sendromunda genellikle ekstremiteleri ilgilendiren bir felç ortaya çıkmaz. 0. Propofol. hemogram. varicella zoster. Valproat. Akut disk protrüzyonu en sık lomber bölgede olur. Cauda equina sendromu: Alt ekstremitelerde asimetrik motor kayıp vardır. 0. max 50 mg/dk.epileptik nöbet. gerekirse vankomisin 2×1-2 g verilir. İkinci sıra tedavi: Fenitoin.Akut disk protrüzyonu: Cauda equina sendromudur. steroidlerin etkinliği gösterilememiştir. Lorazepam. Alkolizm. Yüksek mortalite ve morbidite vardır.1 mg/kg IV. Antikonvülsan kan düzeyleri önemlidir. SSS enfeksiyonları: SSS enfeksiyonu belirtileri: Şu 5 bulgu genellikle her zaman vardır. bilateral binici yaması hipoestezi.

istirahatle düzelir. 2-Trakeostomi. ——————————————————- Myastenia gravis (MG): En sık görülen nöromüsküler kavşak hastalığıdır. Miyastenik kriz: MG‟de bulber ve solunum kasları tutuluşu ile zaman zaman solunum yetmezliği ortaya çıkar. karın ağrısı. fasikülasyon. bilinç bozuklukları. sekresyonları arttırır. Solunum yetmezliği olan MG hastası derhal yoğun bakım ünitesine alınmalıdır. IVIG 0. ACH yetersizliği görülür. solunum/kardiyak arrest bulguları. diyare. aritmi değerlendirilmelidir. Güçsüzlük yorulmakla artar.4mg/kg/gün 5 gün verilir.4 mg/kg. Miyastenik krizden her zaman ayrılamaz. solunum kasları ve bulber kas tutuluşu (%10-30 mekanik ventilasyon gereksinimi) varsa eğer >> 1-Entübasyon. 0. Guillain-Barre sendromu . aspirasyon. minimal güçsüzlük. . hipersalivasyon. günaşırı 5 kez yapılır. hareketsizlik. Entübe hastada antikolinesterazlar kesilir. çiğneme ve yutma kasları ile ekstremite ve solunum kaslarına ilerler. oftalmopleji. Pitoz. minimal duyusal tutuluş (radiküler ağrı sık) vardır. miyozis. kan gazı değişiklikleri. miyastenik krizde %14 kardiyak aritmi görülür. Bulber disfonksiyon varsa NG takılır. günlerde 2 seans. total 250 ml/kg. Pupil tutulmaz. arefleksi. Kolinerjik kriz: Antikolinesteraz dozu yüksektir. otonom sinir sistemi tutuluşu. Ekstraoküler kaslardaki güçsüzlük giderek mimik. ataksi.6 ve 8. FVC <15ml/kg pO2 <70mmHg. kusma. Plazmaferez yapılır. Kardiyak monitorizasyon. En sık yetersiz tedavi.Enes Başak Nöroloji/10 Guillain-Barre sendromu: Akut flask paralizinin en sık nedenidir. bulanık görme en sık görülen bulgulardır. Semptomatikse tedavi verilir. 1 ve 2.Tedavi: Plazmaferez. lakrimasyon. IVIG. 10 günden uzun entübasyonda yapılır. Ventilatörden ayrılma aşamasında antikolinesterazlar önceki dozun %50‟si ile başlanır. Acil entübasyon yapılmalıdır. Muskarinik yan etkiler varsa miyastenik krizden ayırır. diplopi. şok.—-Miller Fisher varyantı. günlerde 3 seans olmak üzere toplam 5 seans yapılır. enfeksiyon ve nöromüsküler kavşağı etkileyen ilaç kullanımıyla görülür. 5 gün verilir. Progresif asandan güçsüzlük + kraniyal nöropati vardır. 4 haftaya kadar progresyon (1- 4 hafta öncesinde infeksiyon/immünizasyon) sürer. Arefleksi. 4.

ağrı şekli. 2-Gerilim tipi BA. sekonder mi ona bakılır. 50 yaş üzeri hastalarda. çekilmesi. 5. tentorium cerebelli. stres). dişler. Sekonder BA telkin eden özellikler: İlk veya en kötü baş ağrısıdır.Diğer birincil BA‟ları. kas ve fasiya. dişler.—Yatıştırıcı faktörler. venöz sinüsler. . Ağrıya duyarlı olmayan oluşumlar: Serebral ve serebellar hemisferlerin konveksitesini örten dura. primer santral ağrı (ağrının santrale iletimini düzenleyen sistemlerde bozukluk). Acil bir duruma mı bağlı sorgulanır. Altta yatan hastalık tedavi edilir. KS‟ler. orta ve iç kulak yapıları. lokalizasyon. Şu durumlarda görüntüleme yapılmalıdır. ventrikülleri örten epandim. meslek ve kişisel yaşam. aile öyküsü sorgulanır. belirli bir paterne uymayan BA olması. ağrıdan önce. burun. farmakolojik. duradaki arter ve venler. orbita yapıları. başlangıç yaşı. 3-Küme BA ve diğer trigeminal otonom BA‟ları. ağrı sırasında ve sonrasındaki bulgular. Sınıflama (devamı): 1-Migren.10. gün içinde ortaya çıkış zamanı. HIV-kriptokok enfeksiyonu. uyku düzeni. gözler. koroid pleksus. ağız veya diğer yüz ve kafa yapılarına bağlanan BA veya yüz ağrısı. 14-Diğer nedenler. intrakraniyal arterlerin dilatasyonu. madde kullanımı. Yeni başlayan BA olması. Ağrı özellikleri. 1. falks serebri. Willis poligonu). fokal nörolojik bulgu/semptomlar olmaası. Ortaya çıkarıcı/kolaylaştırıcı faktörler: travma. Egzersiz. tıbbi nedenler (gebelik. papil ödem. atakların sıklığında. beyin parankimi. obesite. 4. kanserli veya HIV enfeksiyonu olduğu bilinen hastalarda.3. fiziksel aktivite. BOS dolanım yollarının tıkanması ve ventrikül içi basıncın artması. 13-Kraniyal nevraljiler ve yüz ağrılarının santral nedenleri. 9-Enfeksiyona bağlı BA. Kafadaki ağrıya duyarlı oluşumlar: İntrakraniyal: anterior fossa durası. gürültü. sıklığı. boyun ve yüzde yer alan arter. metastaz). Öykü ve fizik/nörolojik muayene: BA primer mi. postür. Ekstrakraniyal: baş. BA‟na yol açan mekanizmalar: ağrıya duyarlı oluşumların itilmesi. non-farmakolojik. 2-Sekonder ya da semptomatik BA‟larıdır. 6-Kraniyal ya da servikal damarsal bozukluklara bağlanan BA. oral kontraseptif). sinüsler. Sekonder BA‟larının kendine özgü ağrı tipi yoktur ve her tür primer BA‟nı taklit edebilir. Eşlik eden semptom ve bulgular. öksürük. bunlara dökülen venler. Primer hastalık baş ağrısının kendisidir. kulaklar. büyük arterlerin proksimali (öz. 7-Damarsal olmayan kafa içi bozukluklara bağlı BA. Psikososyal öykü. ağrıya duyarlı oluşumların inflamasyonu. alkol. BA tedavi edilir. paranazal sinüslerin mukozası. ağrı şiddeti. BA‟ndan etkilenme derecesi.Enes Başak Nöroloji/11 2 . nazal septum. sıcak. Sınıflama: 1-Primer ya da idiyopatik BA‟larıdır. Zeminde organik bir lezyon bulunmaz. 5-Baş ve/veya boyun travmasına bağlanan BA. feokromasitoma. Bu bir primer BA ise sadece atak tedavisi veya beraberinde profilaktik tedavi yeterli mi araştırılır. tetikleyiciler (menstrüasyon.2. psikolojik özellikler. piamater ve araknoidin büyük bölümü. şiddetinde veya klinik özelliklerinde değişiklik olması. 10-Homeostaz bozukluğuna bağlı BA. BA altta yatan bir başka hastalığın semptomudur. kognitif bozukluk veya kişilik değişikliğinin eşlik ettiği BA. yer değiştirmesi. maksimuma ulaşma zamanı. Baş ağrısı ile gelen hastaya neler sorulmalı: Zamansal profil.9. ilerleyici veya yeni ortaya çıkan günlük sürekli BA olmasıdır. 11-Kafatası. valsalva ile birlikte ortaya çıkan baş ağrıları. 8-Madde kullanımı ve bırakılması ile ilişkili BA.Baş Ağrıları (BA) BA sistemik ya da serebral birçok hastalığın semptomu olarak ortaya çıkabilir. tedaviye yanıt vermeyen BA. 12-Psikiyatrik hastalıklara bağlanan BA. boyun. orta fossa durasının büyük bölümü. servikal sinirler. Gelişim süreci ve verilen tedaviler sorgulanır. farmakolojik (aşırı ilaç kullanımı BA. kafa travmasını takiben.

Primer/idiyopatik BA‟ları: 1-Migren. ortalama 24 saat. antinoziseptif sistemde yetersizlik. açlık. baziler migren.5/1. sigara içmemeli. Auralı migren iskemik inme için risk faktörüdür. migren BA‟dan önce olur. Sintilasyonlu skotom ve aura oluşur. duysal. Bir başka çalışmada auralı migrende interiktalde hipokapniye aşırı reaktivite var. ünilateral. Desandan ağrı kontrol sistemi. Migren: Epidemiyoloji: Yaşam boyu prevalans %10-12. sporadik hemiplejik migren. coitus BA. akut hidrosefali. Trigeminovasküler sistemin uyarımı vazoaktif peptidlerin salınımına yol açar. 3- Migren öncülü olan çocukluk çağı periyodik sendromları. 1 saatten kısa sürer. hipomagnezemi. vazodilatasyon. aura vazokonstriksiyon ve hipoperfüzyon sonucu oluşmaz. Bunlara migren jeneratörleri denir. subtans P. SAK. auraya neden olan yayılan depresyon önemlidir. Bu bozukluklara bağlı olarak ağrılı uyaranlara duyarlılık artar. Auralı migreni olan hastalar. motor. tipik auralı migrenöz olmayan baş ağrısı. vazodilatasyon. konuşma bozukluğu. çocuklarda = 1/1. Tedavisiz süre. Auralı migren: Aura sırasında. 2-Auralı migren. oral kontraseptif kullanmamalı. nörokinin A. sonuçta ağrı oluşur. Patofizyoloji: Genetik yatkınlık. familyal hemiplejik migren. plazma ekstravazasyonu. yüksek rakım. Korteks. menstruasyon. çocukluk çağı BPV. ikinci sıklıkta somatosensoriyel aura görülür. 6-Olası migren. NA. Aataklar arasında beyinde genetik olarak belirlenmiş bazı bozukluklar. Sekonder. %30‟u tedavi alıyor. status migrenosus. auranın nedeni yayılan depresyondur. sigara dumanı. bulantı veya kusma. locus ceruleus. infarkt olmaksızın ısrar eden aura. dorsal raphe nükleusu. kraniyal damarların reaktivitesinde artış/azalma. %1 kronik migren (>15 gün/ay). 4- Diğer birincil BA‟ları. BA‟sız tipik aura. Vazokonstriksiyon ve hipoperfüzyon yayılan depresyonun sonuçlarıdır. şiddetli. zonklayıcı. hormonal değişiklikler. primer gökgürültüsü BA. alkol. kokular. yayılan depresyon trigeminal sistemi uyarır. 5 dk‟dan uzun. eksitatör aminoasitlerde artış (glutamat. migrenin tetiklediği nöbet. peynir. Aura semptomları. egzersiz BA. Aurasız migrende atakta arteriyel PCO2 değişimlerine yanıt azalmış. Aura: Çoğunlukla BA‟dan hemen önce ortaya çıkan ve fokal serebral ve/veya beyin sapı disfonksiyonu gösteren reverzibl belirtilere aura denir. Kadın/erkek = 2. vazoaktif intestinal peptid. fiziksel aktiviteyle şiddeti artar. interiktalde hiperkapniye aşırı yanıtlılık. yayılan depresyon oligemi yaparak “aura” belirtilerini ortaya çıkarır. kronik migren. Baş ağrısı sırasında. CGRP. endojen opioidler. Sınıflama: 1-Aurasız migren. parlak ışık. serotonin. abdominal migren. arter diseksiyonu. 3-Küme BA ve diğer trigeminal otonom BA‟ları. . En sık görülen aura vizüel auradır. Beyin sapı nükleuslarındaki anormal aktivite yayılan depresyonu başlatır. meningoansefalit. venöz sinüs trombozu. hipoperfüzyon oluşur. Auralı migren: vizüel. tipik auralı migren baş ağrısı. hipertansif kriz. %10-30 auralı migren görülür. fotofobi ve fonofobi. Ancak. nitratlı besinler. az veya fazla uyku. talamus ve hipotalamustan gelen impulslar beyin sapında yer alan iki nükleusu uyararak migren atağını başlatırlar. Nörojenik inflamasyon oluşur. hava değişiklikleri. 2-Gerilim tipi BA. spontan intrakraniyal hipotansiyon. 4-Retinal migren. öksürük BA. %100 02‟ye eksajere yanıt. vazokonstriksiyon. hipofiz apopleksisi. Aurasız migren: Tipik BA. migrenöz infarkt.Enes Başak Nöroloji/12 Akut baş ağrısı nedenleri: Primer. aspartat). 5-Migren komplikasyonları. Tetikleyici faktörler: stres. Eşlikçi belirtiler. siklik kusmalar. beyin sapı nükleuslarının tetikleyici faktörler tarafından aktive edilmesi. hiperperfüzyon oluşur. intrakraniyal damarlarda nörovasküler inflamasyon.

verapamil. Profilaksi ne zaman yapılmalı: Atak sayısı ayda 2-4‟den fazla ise. Trisiklik antidepresanlar. burun tıkanıklığı. kombine analjezikler. topiramat. propranolol. periferik damar hastalıkları. birkaç gün). sodyum valproat. gabapentin. Spesifik: ergotamin. glokom. Kalsiyum kanal blokerleri. Patofizyoloji: Ağrı. Seriler halinde ataklar görülür. anemi. hafif-orta şiddettedir.0 mg IM veya IV (Türkiye‟de yok) verilir. kadınlarda daha sık. sumatriptan nazal. NSAİ‟lar. flunarizin. topiramat.Atak tedavisi: Nonspesifik: basit analjezikler. Akut tedavi haftada 2-3 günle sınırlı tutulmalıdır. Günaşırı veya günde 8‟e kadar sıklıktadır (daha sıksa diğer TOS‟lar düşünülür). blokajı. gözlerde kızarıklık (trigeminal-otonom refleksin uyarılması ile) görülür. trigeminal sinirin ilk divizyonudur. nazal sprey verilebilir. böbrek hastalıkları. ayda 15 günden daha az atak sayısı olmasıdır. ayda 15 günden daha az atak sayısı olmasıdır. Kronik. aylık atak sayısı az olsa da süresi uzunsa (örn. V1. metamizol 500-100 mg/gün.——-Ergot türevleri ve triptanların kontrendike olduğu durumlar. HT. %10 hemikrania. günlük (geceleyin) ergotamin. NSAİ. N. Tedavi: Atak tedavisi: ASA 500-1000 mg/gün. 15-20 dk süreyle verilir. dihidroergotamin 1. Tedavi: Atak tedavisi: %100 O2 7-12L/dk. kalp damar hastalıkları. sinüzit. En sık görülen primer BA‟dır. . verapamil. fiziksel efor sonucu zorlanan baş ve boyun kaslarındaki miyofasiyal nosiseptörlerden kalkan ağrı duyumunun kortikal-subkortikal yapıları etkilemesi ile retikülospinal yol üzerinden tonüs artışı ile ağrı oluşur. fiziksel aktivite ile şiddetlenmez. Santral: çeşitli uyaranların etkisiyle beyin sapında ağrı algılanmasını sağlayan nöronlarda fasilitasyon (santral sensitizasyon). %10 kronikleşme gösterir. Antiserotonin ilaçlar. Profilaksi: amitriptilin 50-75 mg/gün. metiserjid. küme dönemleri ortalama 6-12 hafta sürebilir. pizotifen. Kavernöz sinüs duvarında nörojenik inflamasyon vardır. aşırı yorgunluk. sumatriptan 6 mg. supraorbital. Patofizyoloji: Periferik: kötü pozisyon. gebelik. occ. %20 zonklayıcı. basınç-sıkışma-ağırlık tarzındadır. domperidon (SSS yan etkisi yok). triptanlar (selektif 5-HT agonisti). SSRI. sadece kısa dönem profilakside verilir. %25 egzersizle şiddetlenme görülür. tümör. Ataklar çok şiddetlidir. HT. ateş. hemorajik inme. beyin damar hastalıkları. Tek taraflı orbital. valproik asit. gabapentin. miyozis. Parenteral tedavi. Remisyon dönemleri ortalama 12 aydır. Ortaya çıkışı yaklaşık 20 yaşındadır. Gerilim tipi baş ağrısı (GTBA): Epizodik. sodyum valproat 750-1500 mg/gün. NSAİ‟lar. temporal arterit. Antikonvülsanlar. temporal ağrı vardır. bilateral lokalizasyonludur. parasetamol 500-1000 mg/gün. KC hastalıkları. pitozis.Enes Başak Nöroloji/13 Migren . ağrının algılanmasını kontrol eden antinoziseptif sistemlerin fonksiyonunda azalma ile ağrı oluşur. hastanın sosyal . göz yaşarması. Profilaksi: kortikosteroidler. atak süresi 15-180 dk. SNRI.——Şiddetli bulantı veya kusma varsa antiemetik verilir. Otonom bulgular. maj. Kişiye göre değerlendirilme yapılmalıdır. dihidroergotamin (non selektif 5-HT agonisti). metoklopramid. menenjit. lityum. Küme BA: En sık görülen trigeminal otonom sefaljidir. ansefalit.mesleki koşullarına göre profilaksi verilebilir. servikal spondiloz. menenjial karsinomatozis. %15 tipik migren aurası eşlik edebilir. Profilaksi: Beta blokerler. Sekonder/semptomatik BA‟ları: BA şu hastalıklardan birinin semptomudur. metoprolol. supozituvar.

fokal bulgu (venöz infarkta bağlı).Enes Başak Nöroloji/14 İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon-psödotümör serebri: Papil ödem + BA vardır (KİBAS olabilir). Karotis diseksiyonu: Diseksiyon intimadaki bir yırtıktan kanın damar duvarındaki tabakalara sızmasıdır. 60-80 mg/gün metilprednisolon. 6. geçici göz kararmaları görülür. steroid kesilmesi. Tedavi: Semptomatik nedenlerin dışlanması gerekir. inme. venöz sinüs trombozu yoktur. BA sıklıkla difüz. sportif aktivite sonucu olabilir. nadiren akut olarak görülür (gök gürültüsü BA). optik sinir kılıfı fenestrasyonu yapılabilir. obezite. Seri lomber ponksiyonlar yapılmalıdır. başlangıç genellikle tedricidir. KİBAS (venöz oklüzyon. şiddetli öksürük. Tanı: temporal arter biyopsisi yapılır. BOS emiliminin bozulması) vardır. Horner sendromu. %10-20 gök gürültüsü BA vardır. BT veya MR‟da. kafa içi kitle lezyonu. Obez ise kilo vermesi sağlanır. BOS basıncı artışını açıklayacak başka neden ortaya konamaz bu hastalarda. Başlangıç genellikle kademelidir. Boş sella veya küçük ventriküller bulunabilir. sürekli ve zonklayıcıdır. birkaç hafta sonra doz azaltımı başlanabilir. subintima. Körlük riski vardır çünkü. Migrenöz özellikler gösterebilen kronik gerilim tipi baş ağrısı vardır. Tedavi: Steroid. Karbonik anhidraz inhibitörleri (asetazolamid). Uyanırken bulunabilir. oral kontraseptif. subfebril ateş vardır. Tedavi ile sedimde düşme. Diğer belirtiler: Pulsatil kulak çınlaması. geçici görme bulanıklığı. karotiste üfürüm görülebilir. ortalama 3 ay devam ettirilir. Serebral venöz tromboz: Klinik: BA en sık belirtidir (%70-90). Tedavi: Heparinizasyon + warfarin. tetrasiklin. Lumboperitoneal veya ventriküloperitoneal şant. görme alanında konsantrik daralma. hipoparatiroidizm. Amarozis fugaks ve arkasından körlük gelişebilir. görme kaybı (%10 olguda kalıcı). hidrosefali. kulak çınlaması. kör noktada genişleme vardır. hiç olmayabilir (%5). vit A entoksikasyonu. loop diüretikleri (furosemid) verilebilir. baş çevirme. . >%90 görme alanı defekti. aralıklı olabilir. adventisya (daha az sıklıkla). biyopsi sonucu için tedavi geciktirilmemelidir.kraniyal sinir parezisi. Klinik: Papil ödemi. 48-72 saat sonra başlanır. Spontan diseksiyonlarda %85 tam iyileşme olur. Tipik olarak görme keskinliği ve renkli görme korunur. çift görme. halsizlik. Lomber ponksiyon. >20cmHg. BOS içeriği normaldir. bazen tek taraflıdır. şiddeti değişkendir. BOS basıncı artmıştır.kraniyal sinir parezisi. omuz ve kol ağrısı. Acil görüntüleme yapılmalıdır. nöbet. Sekonder nedenler: Venöz sinüs oklüzyonu. boyun ağrısı = karotis diseksiyonunu düşündürür. Baş ağrısı en sık semptomdur. Temporal arteritis: Klinik: 1/3 çenede klodikasyo (A. iştahsızlık. 6. görme kaybı. Oftalmik ya da siliyer arterlerde trombüs riski vardır. vaskülit. GİA amarozis fugaks + tek taraflı BA. Arteriyel dilatasyona bağlı damar duvarındaki noziseptörlerin uyarımı vardır. media. Papil ödem. ağrıda azalma görülür. Spontan. obezite. fokal serebral bulgular (stenoz oluşumu ya da embolizasyona bağlı).maxillaris int‟nın inflamasyonuna bağlı). Orta şiddette veya şiddetli BA vardır.

ani baş hareketleri ile kötüleşme görülür. traş olma. sepsis. klonazepam. Tetik noktalar. yüz yıkama. SLE. hipoglisemi. serebellopontin köşe ayrıntılı olarak incelenmeli. Çoğunlukla paroksismal. bulantı. diş fırçalama. 4-Konvansiyonel anjiyografi. Hiperventilasyon sendromunda kısa ve yüzeyel solunuma yol açtığından hipooksijenasyona yol açtığı için BA yapar. T1 ve T2‟de trombüs hiperintenstir. En sık >50y. lamotrijin. KİBAS tedavisi verilir. BA tümörün boyutları ve şift oranı ile ilişkilidir. . İdiyopatik veya semptomatik olabilir. Gerilim BA ya da migreni olan hastaların 1/200‟ünde tümör olabilir. Örnekler. dekompresyon hastalığı. “boş delta işareti” lümen duvarı kontrast tutarken lümendeki trombüs tutmaz (%35). IV heparin. sıklıkla vasküler kompresyonla görülür. kokain. Hemen daima tek taraflı olup %4 bilateraldir. baklofen.000. okskarbazepin. Tedavi: KBZ. Genel populasyonda BA insidansı. nazolabial oluk. hipoksi. Nöbet kontrolü sağlanır. yüksek doz asetaminofen verilir. %5-15. Klasik “beyin tümörü BA” az görülür. nikotin ve kafein bağlı olarak görülebilir. aspirin verilmez antikoagülanla etkileşir. V2 ve V3 dağılım alanlarında (%5 V1‟de) görülür. Tetikleyici faktörler. Behçet hastalığı. Ani başlayıp ani sonlanır. %9 migren benzeri özellikler taşır. Tanı: mutlaka MR çekilmeli. %8 olup şiddetlidir. kusma vardır. En sık bifrontal lokalizasyonda görülür. Rebound BA. Trigeminal nevralji: Çok kısa süreli elektrik çarpması şeklinde çok şiddetli ağrı paroksismleri vardır. 2-MR venografi. alkol. monosodyum glutamat (Çin restoranı sendromu). mikrovasküler dekompresyon. konuşma. —————————————————————————————————————————— Vazoaktif madde kullanımına bağlı BA: İntrakraniyal damarlarda vazodilatasyon olur. hiperkoagülabilite. Nörolojik muayene normaldir. orta şiddette veya şiddetlidir. Neoplazma bağlı baş ağrısı: Beyin tümörü az görülen bir BA nedenidir. Tedavi: BA‟nın kontrolü sağlanır. Tanı: 1-MR. Papil ödem %40 görülür. neoplastik invazyon. Beyin tümörlerinin %60‟ı BA ile gelir. Tümör insidansı yılda 50/10. zonklayıcı özellikte. gabapentin. hiperkapni. Kadınlarda sıktır. histamin. dehidratasyon. nitrit ve nitratlar. diyaliz. vaskülit. infarkt ya da hemorajiyi gösterir. hiperventilasyon sendromunda görülebilir. %77‟ si gerilim tipi BA özellikleri taşır. sabahları en kötüdür. paranazal sinüs enfeksiyonu. çok erken (<5 gün) veya çok geç (>6 hafta) dönemde görülmeyebilir. çiğneme. çenede küçük noktalar. yüksek rakım.Enes Başak Nöroloji/15 Etyoloji: gebelik.——-Kontrastlı BT‟de sup sagittal sinüste lümende hipointens trombüs ve çevresinde damar çeperinde kontrastlanma vardır. 3-BT. BA + beyin tümörü olan hastaların %8‟ inde nörolojik muayene normaldir. warfarinle tedaviye devam edilir. Metabolik bozukluklara bağlı BA: Ateş.

1-Uyanıklıkla ilgili. Konfüzyon: hasta uyumadığı halde ve çaba göstermesine rağmen çevresinde olanları tam farkedemez. lateralize olmayan komalar: subaraknoid kanama. pupil cevabı. beyin damar tıkanması. Komada nörolojik muayene: A)Glasgow koma değerlendirmesi. Bu bölgenin serebral herniasyonla doğrudan. üremik koma. Etrafında olup bitenin farkında değildir. beyin kanaması. Delirium: konfüzyon durumuna heyacanda artma. bırakılınca uyur. Verbal cevap: oryante ve konuşuyor 5 disoryante ve konuşuyor 4. Nörolojik koma nedenleri: MİB olan. Koma sebepleri: İntrakranyal: travmatik. Sözlü uyarı ile uyanır. Uyku. kişinin çevresinden ve kendisinden haberdar olmasıdır. cevap yok 1. MİB olmayan. Uyanıklık belli derecede düzelmiştir. zehirlenme ve ilaçlar. beyaz cevherdeki yollar. trisiklik antidepressanlar. Tanıma yeteneği yitmiştir. Glasgow koma değerlendirmesi: Gözler: spontan olarak açık 4.Enes Başak Nöroloji/16 3 . apneik. Stupor (torpör. menenjit. neoplastik. ataksik. Metabolik: elektrolit ve asit baz bozukluğu. diensefalon. Komada pupilla bulgularına göre lezyon düzeyi: Çok geniş fikse. Akut bilinç bozukluğu: Somnolans (letarji. Uyku uyanıklık ritmi oluşmuştur. Bilincin komponentleri: 1-Uyanıklık. propanolol) yol açabilir. methyldopa. Çevreden haberdar olma hali tüm serebral korteksin fonksiyonu ile ilgilidir. nabız. solunum). metabolik komadaki gibi dolaylı zararlanması uyanıklık halini bozar. Reaksiyon ve cevap yetersiz ve yavaştır. sözlü emirlerle açık 3. bilinç değişikliğinin normal olan tek şeklidir. beyin apsesi. ilaç toksikasyonları (barbitürat. hipersomni): uzun süren patolojik bir uyku durumudur. Ağır ateşli hastalık.Bilinç Ve Koma Bilinçlilik. algılama özellikle dikkat bozulmuştur. Orta genişlikte fikse. emirlere yanıt ve konuşma . mezensefalon (pretektal). ekstraokuler göz hareketleri. subkortikal çekirdekler. amlamsız seslerle 2. Etyoloji ve Patoloji: 1-Beyin sapına doğru ilerleyen KİBAS yapan supratentoryal lezyonlar. meninjeal enfeksiyonlar ve SAK. pons. Korteksi yaygın olarak uyarır. anoksik ansefalopati. ARAS: Ponsun 2/3 üst kısmından başlayan tüm duyusal alanlardan uyarı alarak talamus aracılığı ile kortekse projekte olur. Komadaki solunum çeşitleri: Cheyne-Stokes. fleksiyon . bilateral serebral hemisfer lezyonlarında görülür. hepatik koma. lateralizasyonu olan: beyin tümörü. ajitasyon. endokrin bozukluklar. vital bulgular (kan basıncı. şuur seviyesi.——Toplam puan: 3-15. Kronik bilinç bozukluğu: Vejetatif durum-Apallik sendrom-Total demans: beyin sapının sağlam kaldığı diffüz. İllüzyon ve hallüsinasyonlar eşlik edebilir. beyinsapı RAS ve medial diensefalon. Motor cevap: sözlü emirlere uyuyor 6. Koma: internal ve eksternal uyarıya istemli veya istemsiz hiçbir cevabın olmayışıdır. Reversibl psikotik bir atak olarak tanımlayabiliriz. cevap yok 1. ağrılı emirlere lokalize ediliyor 5. santral nörojenik hiperventilasyon. bilinci normal izlenimi verir. 2-Beyin sapına bası yapan posterior fossa veya beyin sapı lezyonu. menengo-ansefalit. kortex. 2- Kognitif ve affektif mental fonksiyonla ilgilidir. İstemli motor hareket. vasküler. motor cevap.phenytoin. motor ve duygusal irritabilite eklenmiştir. dekortike rijidite 3. Bellek. tektal (hippus). Küçük reaktif. vitamin eksikliği.cimetidin. 3-Serebral hemisferlerin yaygın tutulumu ile giden metabolik.çekiyor 4. deserebre rijidite 2. 2-Mental ve affettif işlevler. semikoma): şiddetli uyaranla kısa süre uyandırılabilir. B)5 temel değerlendirme. ağrı ile açık 2. İğne ucu şeklinde. infeksiyon. 4-Jeneralize tonik- klonik nöbetler. endokrin veya anoksik ensefalopati. cevap yok 1. uyanıklık hali asendan retiküler aktive edici sistem (ARAS) tarafından sağlanır. uygunsuz sözcüklerle 3. Bilinç değişikliği.

Kalorik teste cevap yoktur. 4-Deserebrasyon ve dekortikasyon postürleri olmamalı. Doğrulayıcı testler uygulanmalıdır.deefferentasyon durumu -ventral pontin sendromu da denir. EEG. kortikosteroid (dekort 24mg/gün). Apne testi. 10 dk süren apne 60 mmHg aşan hiperkapni oluşturur. Pupil fix dilate. Pons tabanında lezyona bağlıdır. uyarılmış potansiyeller. Travmada 24 saatte gözlerini açarsa ağrıya cevap verirse %63 tam düzelme beklenir. Beyin ölümünü doğrulayıcı testler: 1-Elektrofizyolojik testler. Beyin sapı refleksler kaybolmalıdır. Kortikospinal ve kortikobulber yolların bilateral tutulması sonucu oluşur. tendon refleksleri alınabilir. SVH ve komada ölüm oranı %65‟tir (hemorajide %84. ışık ve kornea refleksleri yoktur. barbitürat koması. Çiğneyemez. dört damar serebral anjiografi. furosemid (İV 40mg). terleme olabilir. Koma 48 saati geçerse mortalite %77‟dir. nabız ve kan basıncı alınabilir. 30 dk.frontal lob lezyonunda görülür. yutabilir.üst beyin sapı lezyonu. İlaç entoksikasyonunda mortalite %1‟dir. çocuklarda en az 24 saate çıkılmalıdır. Kilitlenme sendromu: locked-in sendromu . Beyin ölümü tanı ilkeleri: 1-İrreversibl. İrreversibl komada ağrılı uyarana cevap yoktur. . RF ve duyu yolları sağlam kalmıştır. 3- Hipotermi olmamalıdır. Baziler arter trombozu. Hasta tümüyle çevresinin farkındadır. 10dk saf O2 solutulur. 2-Spontan solunum durmalı. 2-Beyin akım testleri. bil. 5-Şu belirtiler olabilir. kataterle O2 verilir. vertikal göz hareketi dışında hareket yoktur. 30 saniyede solunumu stimüle etmesi gerekir. BBT ve diğerleri. 3-Beyin sapı refleksleri kaybolmalı. SPECT. İnkontinans vardır. Akinetik mutizm (koma vijil): ilave olarak hareketin olmamasıdır. Taş bebek göz hareketleri yoktur. Kardiyopulmoner resüsitasyon yapılan ve sonucu gelişen komada 72 saatte acılmazsa muhtemelen vejetatif durum gelişir. iskemide %60). dijital substraksiyon anjiyografi. yanıtsız koma olmalı. Göz açıp kapama. ekstremite hareketleri olabilir. Palatal ve trakeal refleksler alınmaz. Etyolojisi bilinen durumlarda 12 saat. 1-Yeterli gözlem süresi olmalıdır.yı geçen resusitasyonda kurtulma şansı yoktur. Tedavi: Kontrollü hiperventilasyon (PCO2 25-30 arasında tutulur). ozmoterapi (mannitol %20 0. ventilatör durdurulur. Beyin ölümü (koma depase): Geriye dönüşü olanaksız olan koma durumuna koma depase (komanın ötesindeki durum) veya beyin ölümü denilmektedir. Prognoz: İlaç aşırı yüklenimi hariç prognoz kötüdür. başın yükseltilmesi (30 derece arttırmak kafa içi basıncını düşürür). 2-SSS depresan intoksikasyonu olmamalı.Enes Başak Nöroloji/17 yoktur.25g/kg).

İmmunolojik tedaviler kullanılabilir. mantık yürütme.Enes Başak Nöroloji/18 4 . büyüme faktörleri salınımı azalır. Yaşlanma ve kognisyon: 30‟lu hatta 20‟li yaşlarda kognitif fonksiyonlarda gerileme başlayabilir. Petersen kriterleri: Hastanın bellek kaybını belirtmesi. oksidatif stres ve serbest radikallerin giderilmesini sağlar. yürütücü fonksiyonlar. yargılama. vasküler demans. Antioksidanlar. kafa . Hafif kognitif bozukluk: Tanı kriterleri: Hafif bellek bozukluğu. yakın bellek. soyut düşünme ve problem çözme gibi işlevlerden en az ikisinde ilerleyici nitelikte bozukluk olması olarak tanımlanabilir. vasküler demans (VD) %15. 65 yaş üzerindekiler toplumun %4‟ünü oluşturuyordu.6 oranında artar. Kolinerjik transmisyonu arttıran ilaçlar verilir. lisan. hirano cisimleri. Ömür uzadıkça daha çok sayıda birey nörodejeneratif hastalıklara yakalanmaktadır. PET incelemesinde medial temporal lop ve posterior singulat girusta anlamlı metabolik değişiklikler. Yaşlanma etkilerine duyarlı olanlar. yapılandırma. Reversibl demanslar: depresyon. frontal lop demansı %5. Östrojen. konuşma. lewy cisimciği demansı. Yaşlanma etkilerine dirençli olan.7‟ye ulaşır. Demans tipleri: İrreversibl demanslar: AH. çalışma belleği. Demansın 4 ana tipinin prevalansı: AH %60. kognitif fonksiyon test skorlarının demans seviyesinin üstünde olması. kolinerjik aktiviteyi arttırır. İşitsel verilere dayanan kognitif fonksiyonlar daha çok/çabuk bozulmaktadır. BOS hacmi artar. dikkat. bellek bozukluğunun hasta yakını tarafından doğrulanması. 2000 yılında dünya çapında yaklaşık 25 milyon Alzheimer hastasının (AH) bulunduğu tahmin ediliyor. Fizyolojik yaşlanma: Beyin dokusu azalır. mural kalsiyum ve demir birikimi. Antienflamatuarlar.3 oranında görülmektedir.Demans Sendromları Yirminci yüzyılın başında ortalama yaşam süresi kadınlarda 48. koroid pleksus kalsifikasyonu. anoksi. günlük yaşam aktivitelerinde bozulma olmaması. perivasküler boşluklarda genişleme. epizodik bellek. pick hastalığı. nöronal lipofuskin birikimi. kronik enflamasyonu engeller. nöroprotektif etkilidir. Apo E epsilon 4 alleli taşıma frekansının kontrol ve AH arasında olması. intranöronal Ca. praksi. nöronlarda lipofuskin pigmenti artar. Anatomik selim lezyonlar: Beyaz cevher granüler dejenerasyonu. testlerde yaş ve eğitime göre bellek bozukluğunun saptanması. nöron ve sinaps kaybı. DSM-IV‟e göre demans tanısının konamayışı tanıda önemli parametrelerdir. hatırlama - tanıma. uzaysal beceriler. günlük yaşam aktivitelerinin. strüktürel MR çalışmalarında hipokampal atrofi görülmesi. 2020‟de 65 yaş üzeri bireylerin %17. görsel. Hafif kognitif bozukluk (MCI) >> %8-15 demans ile sonuçlanır. BOS‟ta Tau ve beta amiloid protein artışı. toksik maddeler.3 yıldı. lewy cisimciği demansı %15. sadece karmaşık olanlarında bozulma. zihinsel esneklik. Kognitif fonksiyonlar: Hafıza.3. Tedavi: Demans bulgu ve belirtileri gelişebileceği düşünülerek tedavi edilmelidir. granülovakuoler bozukluklar. Normal yaşlanma sürecinde kognitif bozukluklar gözlenir. hesaplama. Her yıl %2. nörofibriler yumaklar. 80 yaşında %47. periventriküler miyelin solukluğu. dikkat. meningial fibroz. dentritik dallanmalar azalır. En sık görülen demans tipi olan AH 65 yaş civarında %10. gnozi. kelime hazinesi.3‟e ulaşacağı hesaplanıyor. öğrenme. erkeklerde 46. intrakraniyal yer kaplayan oluşumlar. Demans: Kognitif (entellektüel) işlevlerde azalma sonucu bellek. zihinsel hız. algılama.

nörofibriler yumaklar.Enes Başak Nöroloji/19 travmaları. sifiliz. Kromozom 14 . Ab peptidi: İnflamasyon. kromozom 19 . subkortikal beyaz maddede yaygın aterosklerotik demyelinizasyon. Başlangıç yaşı <65 olan AH olgularında kalıtım otozomal dominanttır. AH‟da serebral atrofi: AH‟da frontal.3. <60-65 yaş. nutrisyonel bozukluklar. Hastalık hızla ilerler ve tamamen bağımlı hale gelir. hobilerini terketmeğe başlar. Problemler ani başlamıştır. kromozom 1 . 2-Preklinik dönem: bellekte ancak nöropsikolojik testlerle ortaya konabilen bozulma vardır. Nörofizyoloji. İyi eğitimli kişilerde bile hesap yapma bozulur. vasküler faktörler. PET. AİDS. biyokimya. apopitoz . görüntüleme yöntemleri kullanılır. Günlük yaşam aktiviteleri bozulmamıştır. erken dönemde miyokloninin ortaya çıkması sıklıkla kötü gidişi göstermektedir. Demans tanısında yardımcı tanı yöntemleri: Nöropsikolojik değerlendirme (MMSE). günlük işlevlerde bozulma.alkol kullanımı. diyaliz demansı. tiroid hastalığı. hipokampus ve amigdal gibi asetilkolini nörotransmitter olarak kullanan bölgelerde öncelikli olarak atrofi . Başlangıç yaşı >65 olan olgularda kalıtım şeması belirgin değildir. Eski hafıza normal kalır. MS. AH‟da etyoloji: Genetik nedenler: Erken başlangıçlı AH.4 allelleri. Belirtilen problemler. 4-Hafif dönem: unutkanlık ilerler ve belirginleşir. eser elementler. nörolojik muayene yapılır. Günlük yaşam aktivitesi bozulmamıştır. behçet. NPH. eksitotoksisite. vitamin B12. günlük işlevselliği minimal düzeyde etkileyebilir. idrar. Demansta değerlendirme: Öykü alınır. Samuel Wilks (1824-1911). saat çizme testi. Rudolf Virchow (1821-1902). hipo-hipertiroidi. viral ansefalitler. kalsiyum toksisitesi. AH‟da klinik dönemler: 1-Presemptomatik dönem: başka nedenlerle ölen ve biopsi yapılan kişilerin beyinlerinde AH ait ılımlı patolojik süreç başlangıcı gösterilmiştir. kromozom 21 . P300 ve diğerleri. Diğer nedenler: yaş ve cinsiyet. sigara . kelime bulmak zorlaşır. Biyopsi alınabilir. Entorinal korteks. eğitim düzeyi. Depresif ve anksiyöz duygu durumla birliktedir. amiloid anjiopati. depresyon. 6-İleri dönem: en temel zihinsel yetenekler kaybolur.APP geni. Depresyon ve bellek: Çok ciddi bellek şikâyetlerim var.APO E geni. serbest radikal oluşumu gibi etkiler sonucu. fonksiyonel etkinlik testi. para hesabı bozulmaz. hafif unutkanlık ve beraberinde karar verme yeteneğinde bozulma vardır. Görüntüleme.PS2 geni. nöropsikolojik değerlendirme yapılır. Hastalığın penetransı yaş ile ters orantılıdır. meslek faktörleri. östrojen replasman tedavisi. tau proteininin hiperfosforilizasyonu. rutin hematoloji. erken dönemde ekstrapiramidal bulguların varlığı. kafa travması. wernicke-korsakoff sendromu. > 65 yaş. testlerde ılımlı defisitler gözlenebilir. SPECT. ileri yaşta ateroskleroz ve vasküler dejenerasyon. AH‟ da nöropatoloji: Sinaps ve nöron kaybı. nörosifiliz. 3- Erken dönem (MCI): şüpheli işlevsel ve kognitif bozulma. Otto Binswanger (1852-1929). Nöropsikolojik testler normaldir. tiroid. AH‟da genetik risk faktörleri: AH‟nin %25-40‟ında aileden gelen bir yatkınlık olduğu bilinmektedir. down sendromu. Geç başlangıçlı AH. paratiroid hastalıkları. uzak hafıza bozulur. Konuşma bozukluklarının hızlı ilerlemesi. APO E 2. 5-Orta dönem: günlük yaşamında bir başkasının yardımına ihtiyaç vardır. Laboratuvar.nöron kaybı oluşur. parkinson hastalığı. BT. Bunlar kişiye demans tanısını koyduracak derecede ağır değildir. temporal ve paryetal bölgelerde atrofi vardır.PS1 geni. progressif multifokal lökansefalopati. Mental ve davranışsal semptomlar yoktur. Genetik faktörlerle birlikte çevre faktörlerinin de AH etiyolojisinde etkin olduğu düşünülmektedir. Hayatını tek başına sürdüremez. kortikal ve santral atrofi. MR. kollajen-vasküler hastalıkları. endojen toksinler. menenjit. uyarılmış potansiyeller. demansta beyin ağırlığı kaybı ve atrofi. nöritik = senil = amiloid plaklar.

AH‟de vasküler risk faktörleri: Hafif ve orta derecede AH‟de kognitif bozulma antihipertansifler ve statinlerle baskılanmaktadır. T. . volumetrik analizlerde. sınır tip). amiloid aşısının hafif kognitif bozukluktan AH‟a geçişi yavaşlatmasıdır. bu alanlara lokalize kokusal algının kognitif işlevlerdeki etkisi ve kognitif bozukluğu olan hastalardaki durumu önemli araştırma konularıdır. Nöronal kolesterol sentezinin inhibisyonu olumsuz etkileridir. subdural. Sonuçlar farklılık göstermektedir. Statin dozunda yükseklik kognitif etkilenmeyi arttırır. Periventriküler sinyal değişiklikler olur. Kognitif fonksiyonlarda ani kötüleşme. Atorvastatin aralıklı olarak lipofilik özellik kazanabilir. Tüm demansların %10-20‟sini oluşturur. boynuzların 3. Hock. PET ve SPECT. paryetal loblara projeksiyonları vardır. Fox. fokal nörolojik bulgular. Kafa karışıklığı ve performans düşüklüğü en sık gözlenen yakınmalardır. SPECT: PET sonuçlarına benzerlik gösterir. AH‟nin tüm nöropatolojik özellikleri ile bağlantılı bulunmuştur. amiloid anjiopati. Koku potansiyelleri: Geçmişin izleri belleğimize bir koku türü ile hücum edebilir. fakat kognitif seyirle ilişkili bulunmamıştır. Bellek bozukluklarında entorinal korteksin etkilerinin gösterilmesiyle. Hangi antihipertansiflerin etkileri olduğuna dair kesin bir veri yoktur.6mm den fazla genişlemesi patolojiktir. temporal. Kognitif olumsuzluklar reversibldir. BT ve MR‟la birlikte yorumlanmalıdır. cadasil. %50 olguda ilk 2 ayla-12 ay arasında gözlenmektedir. infarkt ve lökoareozis gibi iskemik beyin hasarına bağlı olarak gelişen bilişsel bozukluk tablosudur. makro. aşamalı ilerleyiş. MRG volümetri ile hipokampal ve entorinal kortikal atrofi gösterilebilir (preklinik te olabilir). sylvian fissürlerin temporal sulkusların. Orta yaşta yüksek kolesterol düzeyleri AH riskini arttırmaktadır (ortalama 3 kat). kanama (mikro. pravastatin en az kognitif bozukluk yapar. VD: Serebrovasküler hastalık. HT ve KKH gibi vasküler hastalık varlığı bulunur. Aşılandıktan sonra başka nedenlerle ölen hastaların otopsisinde kortikal amiloidozda azalma görülmüş. Simvastatin en fazla. Statinler kognitif bozukluk yapabilir: Yüksek lipofilite gösteren statinlerde daha belirgindir. Deneysel çalışmalarda kolesterol dengesindeki bozukluklar. Bu tedaviye B6 ve B12 vitaminleri de eklenebilir. Diyabeti olan AH‟de kan glukoz değerlerinin kognisyon üzerinde nasıl değişimler olduğu kesin değildir.Fonksiyonel: PET: posterior temporo-parietal kortekste düşük glukoz aktivitesi saptanır. MR: suprasellar ve ambient sisternlerin. AH olgularında temporal loplarda atrofi normal bireyleri ayırır. aktif antikorlarla aşılananlarda kognitif gerilemenin yavaşladığını bildirmiştir. Her iki yöntemle elde edilen sonuçlar AH‟da serebral metabolizma ve kan akımının birbirine bağlı kaldığını gösterir. Statin kullanım süresiyle bağlantılı değildir. Bu nedenle amiloid aşısı çalışmaları başlamıştır.——-MCI (hafif kognitif bozukluk).Enes Başak Nöroloji/20 başlar. laküner. AH‟da radyolojik tanı . Beyin kolesterolününde arttığı gösterilmiştir. Eskinin canlanmasına yol açtığı kadar yeninin kayıtlanmasında da önemlidir.Yapısal: BT: fokal serebral patolojiyi dışlar. AH riski ile aterosklerotik kalp hastalıkları arasında ve yüksek yağ içeren beslenme ile AH riskinin artması arasında bağlantıyı düşündürmektedir. Statinler vasküler mekanizmalar üzerinde olumlu etki yaparlar. infarktlar (mikro. aşılanmış bireylerin plaseboyla aşılananlara göre daha hızlı beyin dokusu kaybettiği ve ventriküler genişlemenin artığını gözlemledi. AH olan bireylerin kolesterolü yüksektir. AH‟da radyolojik tanı . temporal boynuzların genişlemesi gözlenir. AH‟da kolesterol: Epidemiyolojik taramalar. vaskülit. Bu bölgeler kolinerjik nöronların başlama bölgeleridir ve frontal. En büyük umut. SAK). AH‟da 5-10 mg folik asit kullanımıyla yüksek homosistein düzeyleri düşürülebilir. multiinfarkt demans. iskemik ve/veya hemorajik inme öyküsü. VD’ın patolojik temeli: ateroskleroz. Hipokampal atrofi + temporal assosiasyon neokorteksindeki atrofi = erken dönem tanısı için çok değerlidir. AH‟da immunoterapi: Beta amiloid peptitinin serebral birikimi AH‟yi başlatmaktadır. Amiloid yok olurken astroglioz gelişebilmektedir.

Ketiapin. 1-2 mg/gün verilebilir. Yaygın kullanılan tedaviler: 1-Kolinesteraz inhibitörleri. serotonin geri alım inhibitörleri. Olanzapin. Atipik nöroleptik ilaç seçiminde dikkat edilecek noktalar nelerdir: Demansın psikoz ve ajitasyon gibi davranışsal sendromlarının tedavisinde atipik antipsikotikler yaygın olarak kullanılmaktadır. Diğer ChEİ ile de kullanılabileceği izlenimi bulunmaktadır. Önerilen doz. Klozapin. AH tedavisi: 1-Kolinerjik aktivitenin arttırılması. 6-Hormon tedavileri. Denge sorunları kısa sürede destekle yürümeyi gerektirebilir. görsel işleyiş bozukluğu şeklinde olabilir. İlaçlara ara vermek herhangi bir değişiklik yapmıyorsa semptomatik ilaçlar kesilebilir. bir haftalık aralarla 5 mg arttırılarak günde iki kez 10‟ar mg. Galantamin. Hareket bozuklukları daha çok vücudun katılaşması. ileri evrede bakım sorunları. 50- 100 mg/gün verilebilir. Kayıplar artıyorsa ilaçlara tekrar başlanmalıdır. glukokortikoidler. östrojen. koenzim Q. 15 mg/g verilebilir. Memantinin etkinliğinin dayandığı mekanizmalar: Memantin potansiyel nöroprotektif etkilidir. Kolinesteraz inhibitörleri. konfüzyon gibi belirtiler de zaman içinde eklenir. Memantin AH‟nın hangi evrelerinde kullanılabilir: Orta-ağır evre demans (AH ve VD). NMDA reseptör aracılığıyla oluşan eksitasyonu düşük düzeyde bloke edip normal hücre işlevinin sürmesini sağlar. non-farmakolojik. hepatik ve renal hastalığı olanlarda dikkatli kullanılmalıdır. yüzün donuklaşması şeklindedir. muhtemel olarak beta amiloid ile ilgili toksisiteyi de etkilemektedir. NMDA reseptör blokajı. .dır. Aripiprazol. MAO B inhibitörleri. atipik nöroleptikler). memantin. Bilişsel durumda kötüleşme olursa. yan etkilerde bir artış olmaksızın donepezile eklenebilir. Ama bellek sorunları. Tüm ChEİ. aynı zamanda VD ve PH demansında da etkilidir. yan etkileri nedeniyle yavaş arttırılması gerekmektedir. anti-luteinizan hormon tedavileri. galantamin. kortikotropin RF‟ü arttıranlar. Düşmeler görülebilir. 2-NMDA Reseptör antagonistleri. Risperidon. 5-Antienflamatuar ajanlar. Rivastigminin. siklooksijenaz 2 inhibitörleri. Bu bulguların günlük dalgalanmalar göstermesi çok çarpıcı bir özelliktir. 30 mg/gün verilebilir. hekim sorumlulukları. bilişsel ve davranışsal durumda stabilizasyon varsa ilaçlar sürdürülmelidir. Donepezil kullanan orta-ağır evredeki AH‟da kombine olarak memantin kullanımı ek bir etkinlik sağlamıştır. bazı antidepresiflerle etkileşebilir (paroksetin). Galantamin. farmakolojik (antidepresanlar. 2-NMDA reseptör antagonistleri. Rivastigmin periferde etkili olmadığı için kas kramplarına yol açmamaktadır. SERMs. 3-Psikiyatrik tedaviler. zihinsel sorunların hareket bozuklukları ve davranışa ilişkin sorunlarla el ele olduğu bir demans tipidir. tirotropin RH ve analogları. 200 mg/g verilebilir. Memantin. asetil kolin prekürsörleri. Hastalar gün içinde çok uyuyabilirler. ————————————————————————- İlaç seçiminde dikkat edilecek noktalar: Tek doz olarak verilebilirliği. asetil kolin agonistleri. Zihinsel sorunlar tipik alzheimervari bellek bozukluğundan çok dikkat bozukluğu. ChEİ ilaçlarla memantin kombinasyonu nasıl yapılabilir: Donepezil ve memantin kombinasyonu ile yapılmış kontrollu çalışmalar vardır. hafif-orta evre VD‟da etkili olduğunu gösteren kontrollu çalışmalar vardır. donepezil. rivastigmin. nonsteroid antienflamatuarlar. hukuksal sorunlar. growth faktörler. Demanslarda sorunlar: Erken tanı. donepezil için kullanım kolaylığı sağlamaktadır. Hızlı progresyon gösteren olgularda rivastigminin daha etkili olduğu gözlenmiştir. anksiyolitikler. E ve C. 4-Antioksidanlar ve vitaminler.Enes Başak Nöroloji/21 Lewy demansı: Lewy Cisimcikli demans. 3-Diğer Nörotransmitter sistem modifikasyonları. ilaçları keserek yeti kaybı izlenir. yürümenin yavaşlaması. Farmakolojik tedavileri ne zamana kadar sürdürmeliyiz: Demans hastasında işlevsel.

karıncalanma.nöron) >> pariyetal lob.nöron) >> çapraz >> talamus ventrolateral çekirdek (III. pasif hareket. dokunma. 3-Viseral (interoseptif) duyular. tendon. Sakral dermatomlara ait sinirler en dışta.nöron). grafestezi.N. Duyu liflerinin lamellasyon özelliği: Lateral spinotalamik traktustaki aksonların dizilişi özellik gösterir. Diskriminatif dokunma duyusuna ait lifler bilinçli derin duyuları taşıyan aksonlarla aynı yolu izleyerek pariyetal kortekse ulaşırlar.nöron) >> ipsilateral arka kordon >> bulbus (N.grasilis . ağrı.Duyu Semiyolojisi Duyu çeşitleri: 1-Yüzeyel (eksteroseptif) duyular. aynı ağrı-ısı duyusu yollarına benzer bir yol izler. Buradan kalkan nöronlar ise girus postsentraliste sonlanırlar. Eldiven-çorap tarzı duyu kusuru. Hiperpati: talamik lezyonlarda. küneatus) (II. sinirle ilgili tendon reflekslerinde azalma veya kayıp vardır. servikal lifler en içte yer alır. II. Motor ve duysal lifler. Kozalji: otonom liflerden zengin periferik sinirlerin parsiyel lezyonlarında görülen şiddetli.Isı duyusu: Derideki özel reseptörlerle alınarak periferik sinirler içindeki duyu lifleri ile arka kökler üzerindeki spinal gangliondaki bipolar sinir hücrelerine ulaşırlar (I. Termoanestezi: termal duyuların kaybı. ampute ekstremitenin yerinde algılanan ağrı duyusu. lomber ikinci. parestezier vardır. taktil lokalizasyon (topognozi). ağrı ve ısı duyularını taşıyan yollar deri dokusu içindeki spesifik reseptörlerden başlar.Nöronun uzantıları kanalis sentralis önünde çaprazlaşarak lateral spinotalamik traktusu oluşturur ve ipsilateral talamusun ventro-lateral çekirdeğine ulaşır (III. Fantom ağrısı: ekstremite amputasyonundan sonra. Hiperaljezi: ağrılı uyaranların aşırı şekilde algılanması. torakal üçüncü sırada. Servikal ekstrameduller bir basıda ilk semptomlar sakral segmentlere ait olabilir (perianal duyu kusuru). sinirin innerve ettiği kaslarda güç kaybı ve atrofi. iki nokta ayırımı. sürekli yanıcı ağrı.nöron). Periferik sinirler içinde medulla spinalise doğru ilerleyerek arka kök üzerindaki spinal ganglionlara uğrayarak medulla spinalise girerler. iğnelenme şeklinde hoşa gitmeyen duyular için kullanılır. karşı beden yarısında hissedilen ağrı hissi. Hipoestezi-Anestezi: dokunma duyusunun azalması-kaybı. Hipoaljezi-Analjezi: ağrı duyusunun azalması-kaybı. Bu hücrelerin periferik uzantıları periferik sinir içindeki duyu yollarını oluşturur. birlikte veya ayrı olarak tutulabilir. Omurilikte. santral uzantıları ise arka köklerle medulla spinalise girerek arka boynuzdaki duyu nöronları (II. ön kordonda anterior spinotalamik traktusu oluştururlar.nöron) >> arka boynuz (II. stereognozi. Yine distalde motor duyusu ve derin tendon refleksleri (DTR) kaybı görülebilir.Enes Başak Nöroloji/22 5 . 2- Polinöropati: birden fazla sinirin simetrik tutuluşu söz konusudur.nöron) ile sinaps yaparlar. pozisyon. ——————————————————————— Bilinçli derin duyu: Reseptör (kas. eklem kapsülü periyost) >> periferik sinir >> arka kök . keçelenme.nöron) >> çapraz >> lateral spinotalamik traktus >> talamus (III. Yansıyan ağrı: bazı ic organ hastalıklarında görülen. Uyarının izlediği yol: reseptör (deri dokusu) >> periferik sinir >> arka kök . Duyu terminolojisi ile ilgili bazı kavramlar: Parestezi: yanma. Dokunma duyusu: Basit dokunma duyusunu taşıyan lifler. 4-Kortikal duyular.spinal gangliyon (I.nöron). 1-Yüzeyel duyular: Dokunma. Lezyon lokalizasyonuna göre duyu bozuklukları: Periferik sinir tutuluşları: 1-İzole periferik sinir lezyonu: sinirin innervasyon bölgesinde duyu kaybı. Medulla spinalis içinde duyu tipine göre farklı yollar izleyerek ilgili pariyetal korteks alanına ulaşırlar. 2-Derin (proprioseptif) duyular. vibrasyon. ısı duyuları. . Hiperestezi: taktil uyaranların aşırı şekilde algılanması. Ağrı . vücudun belli bir yerinde görülen ağrılar. derin ağrı.spinal ganglion (I.

taktil ihmal fenomeni görülür. Talamus lezyonlarında duyu bozuklukları: Talamus gelen tüm somatik duyuların global olarak değerlendirildiği. hemen üzerinde hiperestezik bant görülür. nüanslarına kadar algılanmasını sağlar (kortikal duyu). Medulla spinaliste arka kordon ve piramidal traktus etkilenir. Vibrasyon. Pariyetal lob lezyonlarında duyu bozuklukları: Pariyetal lob kendisine gelen tüm duyuların entegrasyonunu sağlar. pozisyon. İlgili dermatomda duyu kaybı (tek kök lezyonunda belirgin olmayabilir) vardır. DTR‟lerde artma ve patolojik refleksler görülür. ağrı-ısı duyusu kaybı olur. Eyer şeklinde hipoestezi: Kauda ekina ve konus medullaris lezonlarında görülür. ipsilateral vücut yarısında pleji (Piramidal yol tutuluşu) görülür. Derin duyu bozukluğu: En bilinen sendromları tabes dorsalis ve nöroanemik sendromdur. görme bozukluğu. gövdede transvers şeritler şeklindedir. Aşağıdaki duysal semptomları piramidal bulgular. bir kısmı arka kordonda taşındığından. İlgili köke ait kaslarda güçsüzlük. ıkınma ile artar. Lezyon seviyesinin (seviye veren duyu kusuru) altında tüm duyularda kayıp. Lezyonunda. Vibrasyon duyusu burada algılanır. Motor nöron tipi parapleji (akut lezyonda flask). öksürme. iki nokta ayırımı bozukluğu. Dokunma duyusu korunur. Kortikal duyular bozulur: Asterognozi (cisim tanıma). ısı gibi elemanter duyular bozulmaz. Lezyonun bulunduğu segmentlere ait dermatomlarda. sfinkter bozukluğu görülür. Ayrıca beyin. Meduller basılarda lezyon düzeyi hakkında fikir verir. arka kordon sağlam kaldıkça. Medulla spinalis lezyonlarında duyu bozuklukları: A-Tam kesi sendromu: medulla spinalisin transvers lezyonunda görülür. Pozisyon duyusu bozulur. İpsilateral vibrasyon-pozisyon duyusu kaybı (arka kordon). optik ve periferik sinirlere ait bulgular da görülür. B-Brown-Sequard (yarı kesi sendromu): medulla spinalisin bir yarısını tutan lezyon bu sendroma yol açar. Bu seçici duyu kusuruna siringomiyelik dissosiasyon denir. kabaca algılandığı ilk merkezdir. I. medullar segmentlerde yaparak beyinsapına geldiğinden. dokunma. El ve ayaklarda paresteziler. Tabes dorsalis: sifilize bağlı arka kök ve arka kordon lezyonu söz konusudur. agrafestezi (taktil harf-rakam tanıma). Derin duyu korunur. dermatoma göre yayılır. tümör). . tendon reflekslerinde azalma vardır. ağrı-ısı duyusu kaybı kontrlateral olarak ortaya çıkar. ağrı. çaprazın etkilenmesi nedeniyle. Siringomiyeli en sık servikal bölgede olur. Anal refleks ve sfinkter fonksiyonlarının kaybı. Yüzde ise trigeminal sinirin inen duysal traktusunun lezyonuna bağlı olarak ipsilateral olarak kaybolur. Pelerin şeklinde (siringomiyelik) duyu kusuru: Lezyon kanalis sentralis çevresindedir (siringomiyeli. Kontrlateral vücut yarısında seviye veren ağrı-ısı duyusu kaybı (lateral spinotalalamik yol tutuluşuna bağlı) görülür. güçsüzlük) ile birlikte gösterebilir. Aşil refleklerinin kaybı ortaya çıkar.Enes Başak Nöroloji/23 Spinal köklerin lezyonları: Her bir spinal sinirin innerve ettiği deri alanına dermatom denir. fasikülasyon. Dermatomlar ekstremitelerde longitudinal. atopognozi (taktil lokalizasyon bozukluğu). pasif hareket ve derin ağrı duyuları bozulur. Lezyonunda karşı yüz ve beden yarısında tüm duyular kaybolur. Nöroanemik sendrom (subakut kombine dejeneresans): B12 vitamini eksikliği sonucu ortaya çıkar. Beyinsapı lezyonlarında duyu bozuklukları: Yüzeyel duyular çaprazını aşağıda. Lumbosakral dermatomlarda (perianal bölge ve gluteuslar) duyu kaybı. Radiküler ağrılar görülür. Demans. Horner sendromu ve segmental motor bulgularla (el kaslarında atrofi. Dokunma duyusu korunur. PNP bulguları görülür. Radiküler ağrılar.

hipoksi. porfiria. İnsidansı 100 000 de 20-50 yeni olgudur. 9-Herediter malformasyonlar. abseler. AVM. büyücülük). hipernatremi. A-Parsiyel (fokal) nöbetler: 1-Basit semptomlu parsiyel nöbetler. Ülkemizde kesin sayısı bilinmemekle birlikte yaklaşık 300-600 bin epileptik hasta olduğu düşünülmektedir.5-1. antidepressan.Epilepsi Epilepsinin tarihçesi: Milattan sonra 4. efsunculuk.Basit semptomlu parsiyel nöbetler: Motor semptomlu nöbetler: genellikle frontal lobdan kaynaklanır. amnezi olan hastalar epilepsi açısından riskli. motor semptomlu basit parsiyel nöbetler. üremik-hepatik ansefalopati. Epileptik odakta eksitatör nörotransmitter miktarında (glutamat) artış vardır. depo hastalığı. etraflarındaki hücreleri de bu ateşlenmeye ortak edebilecek güçleri vardır. astrositom. infarkt. 6-Atonik nöbetler (astatik). geçici elektriksel deşarj >> beyinde geçici disfonksiyon ve buna bağlı klinik tablo >> nöbet >> nöbetin kronikleşmesi hali >> epilepsi >> hastada tonik. hipokalsemi. Kanama. hiponatremi. hipoglisemi. beyindeki sinir hücrelerinin artmış uyarılabilirliğinden (nöronal hiperekstabilite) kaynaklanan bir klinik durumdur. Etyoloji: Etyolojileri belirlenebilen epilepsiler (semptomatik). 3-Klonik nöbetler.1. huntington hastalığı. Grekçe‟deki “epilepsia”dan türediği ve nöbet anlamına geldiği bilinmektedir. narkotik ve alkolün ani kesilmesi. prematürite. hücre zarı hipereksitabldır.yy‟dan sonra epilepsinin tanımlanması ve gelişmesi yönünde gelişmeler. epilepsilerin 2/3‟ü. 3-Serebrovasküler hastalıklar: geç epilepsilerin % 10-20 sinden. 1929‟da Hans Berger EEG‟yi geliştirdi. meningiomlar. 6-İlaç ve maddelerle ilgili nedenler: Antiepileptik. 2-Beyin tümörü ve diğer intrakranial kitleler: geç epilepsilerin % 10 unun etiyolojisini oluşturur. Epilepsilerin % 40 ye yakını 16 yaş altında yaklaşık %20 si 65 yaş üstünde ortaya çıkıyor. beyin kontüzyonu. klonik ya da myoklonik kasılmalarla giden nöbet oluyorsa >> konvülziyon görülür. hipoksi. 1-Kafa travması: çökme kırığı. En sık. B-Jeneralize nöbetler: 1-Absans nöbetleri. tüm epilepsilerin 1/3‟ü. 16. wilson. 2-Kompleks parsiyel nöbetler. 1937‟de >> fenitoin bulundu. artmış uyarılma ve anormal ateşlenme özelliği gösterirler. Genel nüfusun % 4‟ü ömürleri boyunca en az 1 epilepsi nöbeti geçiriyor. 3-Basit veya kompleks parsiyel başlayıp sekonder Jeneralize olan nöbetler. hipotansiyon. 50 yaş üzeri hastaların % 50 sinden sorumludur. kortikal trombofilebit. Jeneralize nöbetlerin çok sayıda tipi vardır. fokal motor nöbetler. 2-Miyoklonik nöbetler. epilepsia . hiperozmolar nonketotik hiperglisemi. gliom. Etyolojisi belirlenemeyenler (idiyopatik). 8-Dejeneratif beyin hastalıkları: alzheimer. eklampsi. Epileptojenik odak olarak adlandırılan bölgede “pacemaker” hücreler yer almaktadır ve bu hücreler tam olarak bilinmeyen nedenlerle. ensefalit. 5-Tonik-Klonik nöbetler (grand mal). jacksonien nöbetler. aminofilin alınması. duysal semptomlu basit parsiyel nöbetler. penisilin. 11-Perinatal beyin hasarı: doğum travması. Parsiyel nöbetler ise bilincin korunmasına göre basit parsiyel veya bilinç kaybı olması halinde kompleks parsiyel olarak adlandırılır. 19. venöz tromboz.yy‟dan sonra ortaçağda epilepsi açısından karanlık dönem (kutsal hastalık. 7-İntoksikasyonlar. Epileptik odakta inhibitör nörotransmitter (GABA) yetersizdir. Klinik belirtiler: A-Parsiyel (fokal) nöbetler . Nöbet sınıflandırması: Nöbet sınıflaması parsiyel ya da jeneralize başlamasına göredir. Yüksek doz antiepileptik. 4-SSS enfeksiyonu: menenjit.yy‟da Jackson‟un epilepsiyi bugunkü şekline yakın tanımlaması. versif ve postural nöbetler. Eksitatör ve inhibitör fonksiyonların düzenlenmesinde bir bozukluk vardır. Beynin kortikal-subkortikal bir nöron grubunda aşırı. beyin kanaması.Enes Başak Nöroloji/24 6 . 5- Metabolik nedenler: hipoperfüzyon. 4-Tonik nöbetler. 10-Genetik-Herediter hastalıklar: kromozom anomalileri. Patogenez teorileri: Nöronal membrandaki iyon kanallarında problem vardır. Epilepsi. 1912‟de ilk etkili ilaç tedavisi >> fenobarbital. Görülme sıklığı: Genel popülasyon içinde kronik aktif epilepsi oranı > prevalansı % 0.

Absanslar: Tipik absanslar: genetik yüklülük +. rüya hali. hamilelik. nöbet tipi belirlenmeli. A-Parsiyel (fokal) nöbetler . operküler.JTK nöbetler (Grand mal): JTK. psikojenik ataklar.Myoklonik nöbetler: Kas.3. B-Jeneralize nöbetler . Epilepsi tedavisi hakkında bilinmesi gerekenler: Epilepsi tanısı kesin olmalı.Kompleks parsiyel nöbetler: Genellikle temporal lobdan kaynaklanır. riskli durumlar) bilinmeli. Konuşma bozukluğu atakları. Algı bozuklukları. Bilinç kaybı anidir.3. ağız şapırdatma. 2-Nöbetlerin tedavisi yapılır. Tonus değişiklikleri olabilir. deja vu. soyunma hareketleri. geçici iskemik ataklar. Atipik absanslar: genellikle nörolojik bulgularla birliktedir. giyinme.2. Algı bozuklukları. narkolepsi. depersonalizasyon. kelime-hece tekrarı. giysileri ile oynama. kalkıp dolaşma. migren. Etkili olmazsa ikinci seçeneğe geçilir. B-Jeneralize nöbetler . Psikomotor belirtiler. yüz kasları. işitme hallusinasyonları.Atonik nöbetler: Çocuklarda ve adolesan döneminde daha sıktır. Psişik semptomlu nöbetler: yüksek kortikal fonksiyon bozukluğu ile birlikte görülür. ekstremite veya tüm vücudun ani istemsiz ve şiddetle kasılması söz konusudur. B-Jeneralize nöbetler . B-Jeneralize nöbetler . BBT. SPECT. Tedaviye başlarken hasta ve yakınlarına hastalık ve tedavisi ile ilgili bilgi verilmeli. ekstremite ekstansörlerinde kasılmalar olur. kasılma) yok. disfazi.4. Nörolojik muayene normaldir. Fokal somatosensoriyel nöbet > pariyetal lob.Klonik nöbetler: JTK nöbetin sadece klonik döneminin izlendiği nöbet tipidir. illüzyon. Vertijinöz nöbetler > temporal lob. Tad nöbeti > temporal lob.Enes Başak Nöroloji/25 parsialis kontinüa (todd paralizisi). görsel.1. Nonepileptik myokloniden ayırdedmek gerekir (EEG ile). A-Parsiyel (fokal) nöbetler . 5-15 yaş arası görülür.6. Epilepsi hastaları içinde prevalans % 20. Tedavi süreci içinde karşılaşılabilecek soru ve sorunlar (eğitim meslek seçimi. Koku nöbeti > temporal lob (uncus). Ayırıcı tanı: Senkop. vertigo ile giden hastalıklar. konuşmada duraklama. tad. Boyun. Tedavi: 1-Etyolojiye (biliniyorsa) yönelik tedavi.2. B-Jeneralize nöbetler . jame vu. fonatuar nöbetler. fizik ve nörolojik muayene. renal-hepatik fonksiyon testleri. Tonus değişikliği (düşme. Nöronal deşarjlar subkortikal yapılardan başlayarak tüm beyne yayılır. bazan tam değil. EEG de jeneralize senkron. jeneralize tonik-klonik. Fokal görsel nöbet > oksipital lob. Duysal semptomlu parsiyel nöbetler: sensoriyel kortikal alanlardan kaynaklanır. 4-10 sn süreli ani başlangıç ve bitişli bilinç kaybı görülür. limbik. rutin incelemeler (glisemi. katapleksi gibi paroksismal uyku bozuklukları. Affektif bozukluklar. hallusinasyon. Düşük dozda başlanır ve cevap alınıncaya kadar (maksimum doz olabilir) yükseltilir. EEG anomalileri çeşitli.Tonik nöbetler: 1 dk dan daha kısa süren nöbetlerdir. ———————————————————————————————————————————- Tanı: Anamnez.20 yaş sonrası nadirdir. göz küreleri. EEG. Uykudan uyanırken daha fazladır. Dismnezik ataklar. koku.5. Bilinç kaybı daha yavaş. B-Jeneralize nöbetler . evlilik. BOS incelemesi). Otonomik semptomlu nöbetler: frontal. PET. MRI. Aura (-). Tedaviye başlarken nöbet tipine en uygun ilaçseçilir. kaynaklıdır. orbital. Hasta olduğu yere düşer >> tonik faz (10-30 sn) >> klonik faz (10-30 sn) >> post iktal dönem. Ergenlik ve genç erişkin yaşlarda başlar. Bazan JTK nöbetlerle birliktedir. Fokal işitsel nöbet > temporal lob. Şuur değişikliği ön plandadır. Kaslarda ani tonus kaybı >> yere yığılma veya başın öne düşmesi görülür. serebral anjiografi.Basit veya kompleks parsiyel başlayıp jeneralize olan nöbetler: Sekonder jeneralize epilepsi. 3 hz diken-dalga deşarjları tipiktir. 12 ay içinde en az 2 nöbet geçirilmiş olmalı. ilk ilaç . elektrolitler. hipoglisemi atakları.

vasküler nedenler. topiramate.Fokal motor status: Eepilepsiya parsiyalis kontünya. Klinik . metabolik bozukluklar. zonisamide. ateşlenme. phenytoin. intrakraniyal infeksiyonlar . valproat.sistemik infeksiyonlar. Statusta purkinje hücrelerinin disfonksiyonu bu inhibitör etkiyi ortadan kaldırıp bir kısır döngüye yol açar. aspirasyon pnömonisi. Örn. Nöbetler arasında bilinç açıktır. sürekli tekrarlayan kasılmalar. serebral herniasyon. Standart antiepileptik ilaçlar: benzodiazepin.3. tiagabin. kardiak nedenler ya da kullanılan ilaçlara bağlı solunum depresyonu nedeniyle olur. metabolik bozukluklar. Beyin ödemi. Klinik . felbamate. Hayatta kalan hastalarda hipoksiye bağlı serebellar sendrom ve bellek bozuklukları sekel kalabilir. serebral peteşial kanamalar. status epileptikus kliniği nöbet tipine göre değişir: Klinik . pulmoner ödem. Saatlar ya da günlerce süren fokal motor nöbetler vardır. Proksimal kaslarda belirgin.Tonik-Klonik status: En sık rastlanan status şeklidir. purkinje hücreleri motor aktiviteyi ve nöbet aktivitesini inhibe eder. Sıklıkla tümöral ya da vasküler lezyonlara bağlıdır. Nöbetlerin sık aralıklarla tekrarladığı ve arada bilincin açıldığı durumlarda statusa gidişten kuşkulanılır ve önemsenmelidir (sık nöbet). Kojewnikow sendromu da denir. gabapentin. hipersekresyona bağlı solunum bozuklukları.1 dk dan kısa süren. Nedenleri: Epilepsi hastalarında antiepileptik tedavinin ani kesilmesi veya değişikliği. Sekonder jeneralize olanlar primer JTK lara göre daha sık görülür. dehidratasyon.5. . Yeni antiepileptik ilaçlar: lamotrigine.Myoklonik status: Sürekli tekrarlayan.Tonik status: Fokal veya jeneralize olabilir. ayrıca iatrojenik-terapötik komplikasyon olarak solunum depresyonu ve hipotansiyon gelişebilir. oxcarbazepine. ateş. pregabalin. Arada bilincin açılmadığı ardarda gelen konvülziyonlar vardır. aspirasyon pnömonisi. Mecbur kalınmadıkça politerapi tercih edilmez. Nöbetler durduktan sonra ilgili ekstremitede sekel spastik parezi kalabilir. şok. serebral ödem. lokal veya yaygın myokloniler vardır. beyin tümörleri. araya giren enfeksiyonlar. levetiracetam. aşırı sıcak ortam.Versiv status: Frontal lob lezyonlarında görülür. primidone. Prognoz: status nedeniyle ölüm epilepsi hastalarında % 50 oranında bildirilmiştir.1. phenobarbital. carbamazepine. kardiak aritmiler. Klinik: nöbetler devam ettikçe elektrolit dengesizlikleri.4. Klinik . arada bilinç açılmıyor. Baş ve gözler bir yöne çevrilip klonik kasılmalar olur. Klinik . Klinik. vigabatrin. Status epileptikus: Tanım: Epilepsi nöbetlerinin kesintisiz olarak ardarda yinelediği (en az 30 dk süre ile) ve nöbetler arasında bilincin açılmadığı duruma status epileptikus denir. FMS‟un bir tipi de hemikonvülziv statustur.Enes Başak Nöroloji/26 azaltılarak kesilir. Serebral hipoksi uzadıkça nöbeti durduracak serebral inhibitör mekanizmalar giderek zayıflar.2.

glisemi. vasküler değişiklikleri önlemek veya düzeltmek gerekir. psikoz. fizik. Ortaya çıkabilecek acil solunum. davranış bozukluğu. sekresyon aspire edilir. günler sürebilir. Klinik . solunum yolu açık tutulur. . En sık görülen.Absans statusu: Nadir görülür. kreatinin elektrolit değerleri acilen değerlendirilir. Ayırıcı tanıda psikiatrik hastalıklar düşünülür. Konfüzyon. Nöbetler en kısa zamanda durdurulmalı. Tanı: EEG de sürekli 3-4hz diken-dalga boşalımları tanı koydurucudur. pozisyon verilir.Enes Başak Nöroloji/27 Klinik . hemogram. hasta şaşkın ve dalgındır. Klinik: konfüzyon tablosu vardır.Psikomotor status: Seyrek görülür. Bu arada statusun nedenini anlamağa çalışmalı. otomatizm şeklinde olabilir.6. ajitasyon. oksijen inhalasyonu yapılır. dikkatli anamnez. nörolojik muayene. Tonik-Klonik status epileptikus tedavisi: Acil nörolojik durumlardandır. mesane sondası uygulanır (genel koma yaklaşımı). Saatler.7. Çevresi ile kooperasyonu kopmuştur. metabolik. sekel bırakma ve mortalite oranı en yüksek olan nöbet tipidir. EEG de temporal anormallikler vardır. üre.

dikkat. deliryuma yatkın kişilerde konfüzyona ve buna eşlik eden varsanı ve sanrılara sebep olur. Hipoksi. düşünme ve dikkat bozulmuştur. uyanıklık ve farkındalık. midriazis gibi). Meningoensefalite neden olan önemli etkenler arasında HSV. Anterior serebral arter oklüzyonuna bağlı olabilir. subaraknoid kanama ve SLE. Bilinç değişiklikleri: Konfüzyon: Hasta uyumadığı halde ve çaba göstermesine rağmen çevresinde olanları tam farkedemez ve uyaranlara uygun tepki gösteremez. tiamin eksikliği. Deliryumun klinik özellikleri: dalgalanmalı bir seyir gösteren akut başlangıçlı mental durum değişikliği. ARAS: Ponsun 2/3 üst kısmından başlar. bellek.Enes Başak Nöroloji/28 7 . temporal arterit. Barbitüratlar. psikolojik stres. enfeksiyonlar. Deliryum (devam): İnmeler: inme olayının sonucu olarak deliryum ortaya çıkabilir fakat infarkt sonrasında gelişen konfüzyon genellikle 24 ile 48 saat içinde çözülür. taşikardi. GİA ve vertebro baziler yetmezlikte deliryum görülme sıklığı çok nadirdir. korteks bilincin içeriğini. Anterior singulat girus ve septal bölgeleri de etkileyen anterior kommünikan arter yırtılmasına bağlı da görülebilir. akut pankreatit. Deliryumun ortaya çıkmasına neden olan ilaçlar özellikle antikolinerjik ilaçlar. lewy cisimcik hastalığı. Prefrontal ve posterior pariyetal alanları etkileyen sağ orta serebral arter ve bilateral veya sol oksipitotemporal (füziform girus) alanları etkileyen posterior serebral arter infarktları sürekli deliryuma yol açabilir. uyku uyanıklık döngüsünde bozukluk. farklı bilinç durumları yaratırlar. cushing sendromu. Bunların birinde ya da diğerindeki değişimler. algı bozuklukları. parkinson ve . Metabolik bozukluklar: deliryumun en sık sebebidir. davranışların planlanması. Tüm duyusal alanlardan ve bazal ganglionlardan veri alarak talamusa. kaudat nükleusdaki laküner infarktlar deliryuma neden olabilir. akut porfiri. hipertansiyon. Bilinç seviyesi azalmıştır. diğer bilişsel bozukluklar. Bilinç iki komponenetten oluşur. bilinç durum değişikliği. kokain. yönelim ve bellek bozukluğu. psikomotor aktivitede değişiklik. Hasta agresiftir. yani farkındalığı sağlar. Öfori ve hipomanik epizodla başlar ve deliryuma kadar ilerler. Bellek. yürütücü işlevler ve duyu. Talamustaki. Demans. Antiparkinsonizm ilaçları. Özellikle çocuklarda migren deliryumla ortaya çıkabilir. Günlük 40 mg üzerinde prednizon alan kişilerde kortikosteroid psikozu gelişebilir. dezoryantedir. limbik sisteme. karaciğer ve böbrek yetmezliği. disorganize düşünce. hipertroidizm. narkotik analjezikler. Bilincin anatomisi: Bilincin ve bilinç bzoukluklarının beyin sapı ile ilişkisi 1946‟dan beri bilinmektedir. Epilepsi sebep olabilir. davranış ve duygudurum anormallikleri. kardiyak ensefalopati. H2 reseptör blokörleri de deliryuma sebep olabilir. hipertansif ensefalopati. sedatif hipnotikler. algılama. uyanık olma hali. behçet hastalığı gibi santral sinir sistemi vaskülitleri. Postop nedenler: anestezik maddeler. terleme. Deliryum: Konfüzyon durumuna heyecanda artma. İlaçlar: ilaç zehirlenmeleri ve ilaçların kesilmesi. kalsiyum ve magnezyum bozuklukları. meperidin gibi sedatif hipnotik ilaçlar. Karotis stenozu. antidepresanlar ve nöroleptiklerdir. dikkat eksikliği. bağırır. Lyme hastalığı ve AIDS vardır. Otonomik disfonksiyon eşlik eder (ateş. beyin kabuğunda özellikle sekonder alanlar ve asosiasyon alanlarını bir sonucudur.Epizodik Bilinç Bozuklukları Bilinç kişinin kendisinin ve çevresinin farkında olması. amfetamin. ağır metaller. hipotalamusa ve kortekse projeksiyonlar göndermektedir. hipoglisemi. sıvı elektrolit bozuklukları. Beyin sapı yani asendan retiküler aktive edici sistem (ARAS) uyanıklığı sağlayarak bilincin seviyesini ayarlarken. asenden retiküler aktive edici sistem çekirdekleri. talamusun IL çekirdeği. Benzodiazepinler. durmaksızın hareket eder. elektrolit dengesizlikleri. Bilinç sadece hemisferlerin değil aynı zamanda. algı gibi fonksiyonların normal şekilde işler durumda olması olarak tanımlanabilir. pnömoni ve septisemiler neden olur. Limbik korteksin infarktları sonucu ajite deliryum görülür. sık sık uykudan uyanma ile gelişen bölünmüş uyku. perioperatif hipotansiyon. alkol gibi maddelerde geri çekilme sendromu yaşanabilir. antihistaminikler. dehidratasyon. Enfeksiyonlar: en sık olarak idrar yolu enfeksiyonları. ajitasyon motor ve duygusal irritabilite eklenmiştir.

Yahut yüz buruşturma gibi genel bir cevap verir. hipotermi de düşünülmelidir. migren. Beyin sapı refleksleri sağlamdır. elektrik çarpması. hipoksi. güneş çarpması.Enes Başak Nöroloji/29 nörogörüntülemesinde atrofi ve subkortikal iskemik değişiklikleri olan şahıslar deliryuma karşı hassastır. Anlaşılır ve tutarlı kelime yoktur. Buradan da anlaşılacağı üzere. trombositopeni DIC gibi kan diskrazileri. farkındalıkları çok alt düzeydedir. geçici iskemik atak ve diğer serebrovasküler nedenler. uyanıklık ve farkındalık. psikiyatrik durumlar. Gözler spontan veya sözsel uyarılarla açılabilir. farklı bilinç durumları yaratırlar. serebral iskemi. epileptik nöbet. hipoglisemi başta olmak üzere paroksismal toksik metabolik bozukluklar. ——————————————————————- Bilinç iki komponenetten oluşur. elektrofizyolojik ve nörogrötüntüleme ayrdımcı ile yapabiliriz. Akut demiyelinizan hastalıklar. beyin kontüzyonu da deliryuma neden olur. Vertikal göz hareketleri. Kuadripleji ve ses oluşturamama vardır. göz kırpma. Beyin sapı yani ARAS uyanıklığı sağlayarak bilincin seviyesini ayarlarken. Bilinç bozukluğunun süresinin saniyelerden günlere dek değişebilen ataklar halinde belirmesi ve ara dönemde bilincin normal olması „epizodik bilinç bozukluğu‟ olarak isimlendirilir. Bitkisel yaşamda görüleceği üzere hastalar uyanık oldukları halde. işitme ve solunum fonksiyonları korunmuştur. Hafif ve orta dereceli komada hasta ağrılı uyaranı lokalize edip eliyle uzaklaştırmak ister. İntrakranial kanama. Epizodik bilinç kayıpları serebral perfüzyon bozukluğu (senkop. korteks (beyin kabuğu) bilincin içeriğini. Fakat kendi haline bırakılınca yeniden uyuklamaya başlar. hidrosefali de deliryumla neticelenebilir. . Vejetatif state: Beyin sapının sağlam kaldığı diffüz bilateral serebral hemisfer lezyonlarında görülür. Tekrarlanan uyaranlarla hasta gözlerini açar. sunaraknoid kanama. Bu sırada sözlü emirleri yerine getiremez veya emri yavaş ve yetersiz şekilde uygular. psikojenik nöbetler ve temaruzun (kasıtlı olarak hastalık takliti) bu durumlardan ayırt edilmesi güç olabilir. Akinetik mutizm: Bitkisel yaşamdan farkı akinetik mutizmde hiçbir hareketin bulunmamasıdır. Koma: Hasta dış uyaranlarla uyandırılamaz. Sadece vejetatif fonksiyonlar korunmuştur. iskemi. Supratentorial bölgede hızlı büyüyen tümörler kafa içi basınç artışı yolu ile deliryuma neden olurlar. metabolik bozukluklar. Derin komada ise her türlü uyarıya refleks düzeyde bir cevap bile alınamaz. solunum spontan devam eder. Kilitlenme sendromu: FR ve duyu yolları sağlamdır yani hasta çevresinin tümüyle farkındadır. epileptik nöbet. Yerinde ve uygun motor yanıtlar yoktur. Bilinç korunmuştur. bayılma). kortikal laminar nekroz. durumdaki ahstaalrda ARAS sağlam olduğundan uyanıktırlar ancak. senkop. Çiğneyemez fakat yutabilir. Anemi. yani farkındalığı sağlar. Kan basıncı. travmatik hasara bağlı farkındalıkları yetersizidir. Somnolans (letarji): Hasta uykuya eğilimlidir. bitkisel yaşamdaki. migren. intrakranial basınçta ani artışlar veya uyku bozuklukları nedeniyle ortaya çıkabilir. İlişki kurabilmek için kuvvetli uyaran uygulamak gerekir. Stupor: Sesli uyaranlara cevap alınamaz. uyku bozuklukları. Bu yerleştirmeleri klinik. Epizodik bilinç bozuklukları ile giden tablolar içinde ilk akla gelmesi gereken ve sık rastlananlar şunlardır. Uyku uyanıklık siklusu vardır. Bunların birinde ya da diğerindeki değişimler. Anksiyete atakları. Sesli uyaranlarla uyanıp sorulanlara doğru cevaplar verir. İnkontinans vardır. diğer nadir nedenler. Verilen emirlere uymaz.

Gerçek bilinç kaybı olmadan göz kararması. hoş olmayan görsel uyaranlar. baş dönmesi. disotonomi. Bilinç kaybı genelde nispeten yavaş ve progressif biçimde gelişir ama eğer kardiak aritmiye bağlı ise ani de gelişebilir. ilaçlar. kalp hızı ve vasküler tonusta azalmaya neden olan uygunsuz refleks mekanizma ve gerek aritmi nedeniyle gerekse diğer nedenlerle oluşan azalmış kardiyak output olarak özetlenebilir. Kardiyak nedenler: Tedavi edilmediğinde ani ölüme neden olabilmesi nedeniyle bilinç kaybı atağı ile gelen bir hastada kardiyak sorunları dışlamak ana kural olmalıdır. uykulu hal nadirdir. Nadiren bilinç değişikliğine neden olan aritmiler epileptik nöbete bağlı olarak da meydana gelebilir. Buna neden olan mekanizmalar. Egzersizle indüklenebilir. vazospazm. Senkop gelişmesi için genellikle ortalama kan basıncı aniden 50 mmHg‟nın altına düşmelidir. Klinik özellikler: Sersemlik. Başlangıcı genelde anidir. Basit bir baygınlık genellikle emosyonel stres. pulmoner emboli. MI. görme bulanıklığı. nabız ve kan basıncı normale döner.Enes Başak Nöroloji/30 Senkoplar (bayılma): Senkop çok değişik nedenlerle serebral perfüzyondaki kademeli yetersizlikle birlikte serebral oksijen kullanılabilirliğindeki azalmaya bağlı bilinç kaybıdır. IHSS. Bayılma epizodu sonlanırken hastanın giderek rengi düzelir. Dehidratasyona bağlı volüm azalması güçsüzlük ve halsizlik nedeni olabilir ama egzersizle kombine edilmedikçe gerçek senkop nedeni olması beklenmez. Solunum yüzeyel ve kan basıncı zor alınır. İdrar inkontinansı nadirdir. jeneralize kas güçsüzlüğü. pulmoner hipertansiyon. uzun süre ayakta durma veya ağrı nedeniyle gelişir. kardiyomyopati. Senkop atağı sırasında . Aritmiler: aritmiye bağlı en sık nedenler AV blok. kardiak tamponad. Yere düşmekle serebral dolaşım düzeldiği için baygınlık kısa sürer. hiperventilasyon. ayakta duramama hali ise „„lipotimi‟‟ (baygınlık) veya presenkop olarak bilinir. Serebrovasküler: karotis sistemi hastalığı. Bilinç kaybının süresi kısa olmasına karşın saniyeler ile dakikalar arasında değişebilir. takayusu arteriti. vertebrobaziler sistem hastalığı. Hipovolemik: akut kan kayıpları genellikle gastrointestinal kanamalar şeklindedir ve güçsüzlük. Başlangıcın yavaş olması hastanın kendisini düşme ve yaralanmalardan korumasına fırsat verebilir. Hipotansif: vazovagal atak. Azalmış kardiak output: TOF gibi konjenital siyanotik kalp hastalıkları. kulak çınlaması ve gastrointestinal semptomlarla karekterizedir. Senkop nedenleri: Kardiyak: kardiyak nedenlere bağlı senkop herhangi bir pozisyonda iken olabilir. superior/inferior vena cava obstruksiyonları. SA blok. baş ağrısı. Stokes-Adams atağı: komplet AV bloğa eşlik eden bilinç bozukluğudur. kalp yetmezliği. paroksismal supraventriküler ve ventriküler taşikardilerdir. konstriktif perikardit. Hasta genelde soluk görünür ve cildi soğuk ve terlidir. Baygınlık sırasında hasta hareketsiz olabilir veya kaskatı hale gelebilir ve titreyebilir(myoklonik kasılmalar). anemi. Nabız zayıf ve sıklıkla yavaştır. solunumu daha düzenli hale gelir. Metabolik: hipoglisemi. anoksi. atrial miksoma. AS. Epizod sonrasında bir miktar güçsüzlük olur ama epilepsiden farklı olarak konfüzyon. Daha sık olarak yaşlı hastalarda görülür. halsizlik ve senkopa neden olabilir.

ishal gibi volüm azalması ile. sağ kalbe dönen kan azalır. Çok gülme. yorgunluk. Renk birden solar. Nadiren özofagus divertikülü. Emosyonel nedenler: kan görme. kalsiyum kanal blokörleri. trisiklik antidepresanlar. Aort stenozu ve hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati: senkopların başlaması kötü prognozu gösterir. öksürme. pankreatit gibi. prazosin. siringomyeli ve diğer spinal kord hastalıkları inen sempatik yollarda hasara neden olarak ortostatik hipotansiyona yol açabilir. ———————————————————— Postüral hipotansiyon: Dikey posturu kompanze eden otonomik faktörler yetersiz kaldığında olur. İntratorasik basınç artar. aksırma. çiğneme. nabızlar zayıf palpe edilir. yoğun eforun bittiği anda görülebilir. Kendine gelirken yüzde kızarma görülmesi tipiktir. benzodiazepin. gece yataktan kalkıp ayakta idrarını yapan kişilerde görülür. Glossofaringeal nevralji boğaz ve boyunda şiddetli ağrı ile karakterizedir. konuşma. Vazovagal senkop: Refleks kökenli senkobun en sık nedeni vazovagal bayılmadır. Miksiyon senkobu. nöbet şeklinde ardarda öksüren bazı hastaların birden kendini kaybettiği görülür. ortostatizm ve dolu mesane duvarından kalkan vagal uyaranlar rol oynar. kolik ağrıları. Kusma. Senkop atağın başında görülür. asistol. “Pacemaker” takılmalıdır. bradikardi ve splanknik bölgede vazodilatasyona bağlı hipotansiyon ortaya çıkar. antihipertansifler. idrar inkontinansı. Vazovagal senkoptan farklı olarak bradikardi bulunmaz. sıcak etkisi ile. kronik alkolizm. gençlerin %20-25‟ini etkileyebilir. Göğüs ağrısı olmayabilir. yaşlılık. Hasta soluktur. hasta terler. Midriyazis. Adaptasyon kusuru.Enes Başak Nöroloji/31 nabız kaybolur ve kalp sesi işitilemez. uzun süre yattıktan sonra aniden kalkıldığında. aşırı soğuk. Otonomik sinir sistemini etkileyen nöropatiler. bulantı gibi presenkopal semptomlar görülür. Nadiren subakut kombine dejenerasyon. Akut miyokard infarktüsü: tekrarlayan senkopların yaşlı bir kişide ani başlaması bu olasılığı akla getirmelidir. edinilmiş immun yetmezlik sendromu. İlaçlara bağlı olarak. Tek taraflı karotid kompresyonu ile indüklenebilen senkop kontralateral karotid veya vertebral arterin aterosklerotik parsiyel oklüzyonu nedeni ile veya ateromatöz emboliye bağlı olabilir. hastada gerekli vazokonstriksiyonun olmayıp tansiyonun yükselmemesidir. karotid sinüs civarındaki tümörler ve anevrizmalar. diüretikler. alkol alımı. esneme. Paroksismal taşikardi: hipopotasemi veya kalp kapak prolapsusu gibi nedenler sonucu kalp debisinin düşmesine bağlı olarak gelişir. bağırma. arteriyel vazodilatörler. ekstremiteler soğur. gülme. levodopa. sıcak. kötü haber alma. MAO inhibitörleri. beriberi. iskemi uzun sürerse kısa süreli kasılmalar görülür. Ağrı atakları daima bilinç kaybının öncesinde olur. Karotis sinüs senkobu: Karotis bifurkasyonunda basınç reseptörlerinin bulunduğu bölgenin aşırı duyarlılığında vazodilatasyon. . Gençlerde en sık bayılma nedenidir. mediastinal kitlelere bağlı vagal irritasyonla oluşabilen bradikardilerle de kardiak senkop oluşabilir. esneme ile başlayabilir. ani ölüme neden olabilir. guillain barre sendromu. ayaktaysa düşer ve sıklıkla yaralanır. amiloidozis. nitratlar (venöz tonusta azalma). özellikle gastrointestinal sistem kaynaklı kanamalarda olur. halsizlik. Vagus yolu ile gelen uyarının ileri bradikardi ve hipotansiyona yol açması sonucu oluşur. defekasyon ve ıkınmada da benzer bir tablo görülebilir. şiddetli hipotansiyon ve uzarsa nöbetler eşlik eder. Genellikle efor sırasında görülür. Ağrı epizodları yutkunma. Akşam saatlerinde bol alkol alınmasına bağlı relatif periferik vazodilatasyon. kalp debisi azalır. fenotiazinler. idrar inkontinansı ve klonik kasılmalar olabilir. aşırı sevinç. taşikardinin devamına rağmen bilinç açılabilir. atrioventriküler blok ve refleks bradikardi sonucu senkop gelişir.——-Öksürük senkopu ve valsalva manevrası oluşturan diğer nedenler. Başlıca vazovagal senkop nedenleri: Şiddetli ağrı: aortun dissekan anevrizması. İlk dakikada kalp debisinin birden düşmesine bağlı gelişir. korku. Bradikardi. kapalı havasız ortam. Genellikle uykululuk hali. bulanık görme. Atak uzun olursa solunum güçleşebilir. Bilinçte bozulma ve postural tonus kaybı gelişir. Kan kaybı. skrotuma darbe. otoimmun subakut otonomik nöropati. Uzamış konfüzyon ve serebral iskeminin nörolojik bulguları gelişebilir. diabetes mellitus. Her zaman değilse de genellikle aşırı bir duygusal gerilim sonrası gelişir.

Laboratuvar incelemeleri: Senkop açıksa hiçbir tetkike gerek olmayabilir. Senkop epizodları hafif orta egzersizle ve belirli baş hareketleriyle ortaya çıkar. nörolojik nedene yönelik ayrıntılı muayene de ihmal edilmemelidir. Kardiak senkop şüphesi olan hastalarda göğüs röntgeni gerekebilir. görme kaybı veya afazi ile giden epileptik nöbetler nadirdir. öncelik ve eşlik eden semptomların varlığı ve süresi. Serebral emboliler. GİA öyküsü veya neden olacak bir hastalığın bilinmesi tanıda önem taşır. Takayasu hastalığında karotid ve vertebrobaziler sistemdeki kan akımında majör oklüzyon olabilir. ani mi yoksa yavaş mı geliştiği. Bu semptomların parsiyel nöbetlere bağlı olarak da görülebileceği unutulmamalıdır. Baziler migren semptomları vertigo. Posterior sirkülasyonu etkileyen serebral vazospazm senkopla sonuçlanabilir. Serebral kan akımının periferik dolaşıma yönlenmesi nedeni iledir. Ayrıca nöbetlere göre daha uzun süre ve çok daha yavaş açılma görülür. özellikle senkop ve GİA‟ları sıklaştıran bir nedendir. 24 saatlik EKG (Holter) monitörizasyonu aritmiler açısından daha yönlendiricidir. Karotid sirkülasyonunda kan akımı azalması bilinç kaybı. Sıklıkla adölesan çağda olur. bayılma başlangıcının tipi. baş dönmesi ve baygınlık hissine yol açabilir. Tilt-table testi (seçilmiş olgularda) yapılabilir. Standard EKG. ataksi ve görsel bozuklukları içerebilir. Beyin sapı mekanizmalarının kortikal inhibisyondan kurtularak serbestleşmesi varsayılan mekanizmadır. Geçici iskemik ataklar (GİA): Beyin iskemisi genellikle tek yanlı güçsüzlük. Ortostatik vital bulguların incelenmesi yol gösterici olabilir. Efor testi koroner arter . düşme atakları. terleme. atmalar veya klonik hareketler senkopta. Eğer ataklar postural değişikliğe bağlı olarak gelişiyorsa senkop tanısını düşündürür. Bilincin tamamen korunduğu motor inhibisyon. Serebrovasküler hastalık şüphesi olanlarda serebral damarların doppler akım incelemeleri ve bazen de MR anjiografi gerekebilir. Semptomlar baş hareketi durduktan sonra saniyelerce sürer.Enes Başak Nöroloji/32 Serebrovasküler iskemi: Karotid veya vertebrobaziler sistemdeki oklüzyonlar senkop nedeni olabilir. arteritler (takayusu hastalığı). iskemi. Jeneralize tonik-klonik nöbetin aksine konvülzif senkoptan sonra konfüzyon veya somnolans beklenmez veya çok hafiftir. Yaygın serebral hipoperfüzyona bağlı vucütta katılık. ciddi anemi. Acilen (atak sırasında) kan şekerine bakılabilirse hipoglisemi tanısını koydurabilir. Ancak senkopta giderek artan bir ivme vardır ve bulantı nöbetteki gibi yükselen his şeklinde değildir. duyu ve görme kaybı gibi negatif ve lateralizan semptomlara neden olur. hafif çekilmeler. Uyan tarafta üfürüm duyulabilir ve nörogörüntüleme tanıda yardımcıdır. Migren: Ciddi bilinç değişikliklerine neden olan bir migren türü olan “baziler tip migren” bir auralı migren tipidir ve oldukça nadirdir. Boyun ve kol damarlarında çoğunlukla pulsasyon yoktur ve koldan basınç ölçülemez. Nörolojik muayene bulguları belli bir vasküler dağılıma uyar. Nadir rastlanan konvülzif senkop kortikal elektriksel bir nöbet aktivitesi göstermez fakat EEG‟de yaygın düzleşme ve depresyon görülür. Hastalar yukarı aniden bakarken veya başı hızlıca bir yöne çevirirken baygınlık veya göz kararması tanımlayabilir. sersemlik. çarpıntı. ancak bilinç kaybı ve değişikliği atakları da görülebilir. genel güçsüzlüğü takiben ani veya yavaş yavaş gelişen bilinç kaybı ve hızlıca normale dönme senkobu destekler. Tanı: Dikkatli bir anamnezle tanı sıklıkla konabilir. İdrar kaçırma ve dil ısırma çok daha nadiren görülür. Vertebrobaziler sistem kan akımındaki azalma da bilinç kaybına neden olabilir. En sık nedeni serebral damarlardaki aterosklerozdur. sıcak basması. Fizik muayenede öncelikle mortalite ve morbidite riski yüksek olan kardiyak nedenler araştırılmalı. Sersemlik. solukluk. baş ve boynun pozisyonu. Solukluk. bulantı. bilateral motor ve duyusal semptomlar daha yaygındır. terleme senkopta sıktır fakat temporal nöbetlerde de görülebilir. aritmi ve kalp bloğu bulgularını gösterir. Subklavian çalma sendromunda üst ekstremite egzersizi ile birlikte nadiren bilinç bozukluğu olur. Postür. özellikle kişinin başı yukarıda tutulmaya devam edildiğinde görülebilir. Presenkopal semptomlardan baş dönmesi. görmenin bulanıklaşması. GİA‟lardan ayırmak oldukça zordur ve bazen rutin EEG bile epileptik kökeni göstermede yetersiz kalabilir. boyundaki mekanik faktörler (şiddetli osteoartrit). bilinç kaybının süresi. Karotis sistemine ait senkoplar nadirdir ve genellikle GİA‟lar şeklindedir. Baş ağrısı oksipital yerleşimlidir ve şiddetlidir. Tam kan sayımı. baş dönmesi. Ekokardiyografi özellikle aort stenozundan şüphelenildiyse önem taşır. düzelmenin hızı ve sonuç.

İki ana bölümde ele alınabilir. 2)Kompleks parsiyel status epileptikus (parsiyel tip NKSE). nörolojik muayene bulguları normaldir ve primer (genetik)epilepsiyi düşündürür. Bir nöbetin 5 dakikadan uzun sürmesine ya da bu süre içinde hasta düzelmeden birden çok nöbetin ardarda tekrarlamasına status epileptikus (SE) adı verilir. EEG yardımcı olabilir. gelişme basamakları. ailede epilepsi ve diğer sık görülen hastalıkların sorgulanması çok önem taşımaktadır. BOS incelemesi ancak sinir sistemi enfeksiyonu şüphesi olduğunda gereklidir. Tanı: Epilepsi tanısı ve değerlendirmesinde anamnezde hastanın perinatal öyküsü. Erişkin yaş grubunda ortaya çıkan bir fokal bulgu tümör gibi yapısal beyin lezyonu yönünden hızla araştırılmalıdır. Nonkonvülzif status epileptikus (NKSE): Nonkonvülzif status epileptikus (NKSE) otuz dakikadan fazla süren mental durum değişikliği ve davranış bozukluğu ve bu klinik tabloya eşlik eden EEG‟de epileptiform aktivite ile karakterize uzamış epileptik durumdur. 1)Absans status epileptikus (jeneralize tip NKSE). EEG sadece nöbet şüphesi olanlarda çekilmelidir.Enes Başak Nöroloji/33 hastalığını saptamada faydalı olabilir. alkol yoksunluğu. yaşlılarda . konfüzyon. MSS infeksiyonu. Basit febril nöbetleri ve absansı olan çocuklarda radyolojik görüntüleme genellikle gerekmez. intoksikasyonlar. kafa travması. Klinik özellikleri aynı olan bir epilepsi nöbeti tümör. Birçok olguda incelemelerde yapısal bir beyin lezyonu saptanamaz. Fokal yapısal bozukluklarda BT‟den üstündür.——MRG genelde BT‟ye göre daha çok tercih edilen bir görüntüleme yöntemidir. Bu nedenle epilepsi kendi başına bir hastalık değil bir semptomdur. Sadece epizodik bilinç değişikliği değil hemen her kortikal fonksiyonu etkileyebilen ve dahası bilinci hiç etkilemeyen nöbetler de söz konusudur. tam idrar tetkiki. kan elektrolitleri. arteriovenöz malformasyon ve infeksiyon gibi birbirinden farklı patolojik süreçlere bağlı olabilir. Nöbetlerin hasta kendine gelmeden birbirini izlemesi ölümle sonuçlanabilir. hatta stupor ve komayla giden. nöbetler dışında yapılan nörolojik muayene normaldir. Status epileptikus: Birçok epileptik nöbet bir girişim gerektirmeden kendiliğinden saniyeler veya dakikalar içinde sonlanmaktadır. metabolik dengesizlikler veya yüksek ateş gibi akut hastalık durumlarında meydana gelen nöbetler epilepsi hastalığı anlamını taşımaz ve kronik tedaviyi gerektirmez. PET ve SPECT ile fizyolojik değerlendirme yapılabilir. BT/MR mutlaka istenmelidir. ani ve aşırı bir anormal deşarjı sonucu ortaya çıkar. Davranışlar ve mental durumda yavaşlama. eklampsi. Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. İnteriktal dönemde gözlenen hipometabolik alanlar nöbet başlangıç bölgesiyle iyi korelasyon gösterir. Epilepsi: Epilepsi serebral nöronların paroksismal. Epileptik nöbetin tipi anormal deşarjın başladığı yere ve yayıldığı bölgelere göre değişiklik gösterir. Bir kısmında ise beyinde yapısal bir değişiklik bulunmaz. devamlı elektrografik nöbet aktivitesinin eşlik ettiği tablo olarak tanımlanabilir. Hastalığın başlangıç yaşı da etyolojik açıdan en önemli faktördür. Bilinç değişiklikleri jeneralize(absans ve tonik-klonik) ve kompleks parsiyel nöbetlerde ortaya çıkar. MSS infeksiyonu. glukoz ve kalsiyum düzeylerinin ölçümü. EEG ve beynin radyolojik incelemesini genelde içerir. Jeneralize konvülzif status epileptikus en sık karşılaşılan tiptir. Laboratuvar incelemeleri: nöbette ilk incelemeler tam kan sayımı.

terleme. marihuana gibi madde kullanımına bağlı gelişebilecek bilinç bozukluklarını dışlamak için serum taraması gerekebilir. Gerçek nöbet ve NKSE tablosu varsa infüzyon sonrası EEG ve klinik bulgularda düzelme beklenir. Toksik-metabolik bozukluklar: Çoğu toksik-metabolik olay genellikle uzun sürelidir ve tek bir bilinç kaybı epizodu olarak algılanmaz. infeksiyöz ya da hipoksik iskemik beyin hasarı sonucunda görülebilir. kızgınlık gibi emosyonel faktörlerle tetiklenir. uygunsuz gülmeler. toksik. Toksik metabolik tabloların başlıca nonkonvülzif status epileptikus ve uzamış postiktal dönem ile karıştırılması mümkündür. günlük yaşamda tuhaf karşılanabilecek davranışlar. Ani uyanmayı hemen takip eden kompleks ve saldırgan bir davranış paterni izler (yumruk atma. Narkolepsi-katapleksi sendromu: REM uyku organizasyon ve zamanlamasında bozukluk vardır. ağlamalar. hemodinamide bozulma. bronkokonstruksiyon ve uzamış stupor meydana gelir. Katapleksi solunum ve göz kasları hariç istemli kaslarda ani tonus kaybı ile karakterizedir. Konfüzyon. Kan glikoz regülasyonu bozukluklarında. Hiperventilasyon senkobu olarak adlandırılan tabloda alkaloza bağlı iyonize kalsiyum düşer. konfüzyon. Aşırı gündüz uykululuğu ve uyku atakları. kusma gibi vejetatif belirtiler eşlik edebilir. Çoğu idyopatiktir ancak bazıları REM uykusu anatomik mekanizmalarını bozan nörolojik bozukluklar sonucunda ortaya çıkabilir.Enes Başak Nöroloji/34 yetişkinlerden daha sık görülmektedir. tekmeleme. yataktan kaçma gibi). atlama. Tipik bir metabolik bulgu olan trifazik dalga aktivitesi hepatik ensefalopati haricinde üremi. Kokain. Ataklar genellikle kısadır ve birkaç dakika ile 15-30 dakika arasında değişir. letarji. şarkı söylemeler tarzında davranış değişiklikleri. EEG‟de epileptiform keskin dalgalar görülebilir. katapleksi. taşikardi. Canlı. Hasta yanıtsızdır ve bu dönemi hatırlamaz. ancak net bir fokusa işaret edecek diken dalga aktivitesi beklenmez. fasiyal ya da ekstremitelerde myoklonus tarzında kasılmalar. Yıllık insidansı 1. Öncesinde anksiyete. bulantı. MAO inhibitörleri kullanan hastalar serotonin sendromu açısından risk altında olabilirler. Hasta kendisini ve yakınlarını yaralayabilir ve tablo kolaylıkla nöbet olarak düşünülebilir. Olguların çoğunda epilepsi öyküsü vardır. deliryum ya da boş bakma tarzındaki bilinç değişikliklerine göz kırpma. postanoksik koma ve diğer ensefalopatilerde görülür. cevapsız dönemler bilinç kaybı dönemleri olarak değerlendirilebilir. Hipnogajik halüsinasyonlar uykuya dalarken veya sabah uykudan uyanırken meydana gelebilir. ajitasyon. sıklıkla yaşlılarda görülür. Ayrıca nonketotik hiperglisemi de fokal miyoklonus ve jeneralize nöbete neden olabilir. Adölesan veya genç erişkin yaşta başlar. anoreksi. Gündüz uyuklamalarına ve noktürnal aritmilere yol açar. Küçük uyku ataklarına neden olur. Acil EEG yapılamadığı durumlarda damar içi benzodiazepin (diazepam) uygulaması ile hastanın klinik tablosunun düzeldiği olgular bildirilmiş ve tedaviden tanıya gidilmesi önerilmiştir. titreme. Nonkonvülzif Status Epileptikus her türlü metabolik. Tüm statuslu olguların %25-50‟sinin NKSE olduğu tahmin edilmektedir. çoğunlukla gülme. Ancak bu sırada gerçek bilinç kaybı ve konvülzif nöbet de eklenebilir. tremor görülür. uyku paralizisi ile karakterizedir. NKSE‟un klinik özellikleri nörolojik ve psikiyatrik birçok hastalıkla ayırıcı tanısını güçleştirmektedir. REM uykusu davranış bozukluğu. çoğunlukla korkulu bir görsel imajdır. diyare. amfetaminler. konuşmada azalma. Süre nispeten kısadır. öfke. Polisomnografi ve multiple uyku latans testi tanıda önem taşır. göz etrafında seğirme. agresif davranış.5-18.5/100000 olarak bildirilmektedir. Epizodik bilinç bozukluklarının ayırıcı tanısında en önemli ve atlanmaması gereken nedenlerin başında hipoglisemi yer alır. taşikardi gibi sempatik sinir uyarımları görülebilir. Nöroendokrin tümörler nedeniyle oluşan karsinoid sendromda vazoaktif maddeler nedeniyle “flushing”. hipokapniye bağlı serebral vazokonstriksiyon sonucu senkop oluşur. özellikle insülin veya oral antidiabetik ilaç kullanan diabetik kişilerde hipoglisemiye bağlı bilinç kaybı atağı olabilir. NKSE‟li hastalarda ajitasyon. Tanı için EEG yapılması şarttır. Şüpheli kalan olgularda epileptik etyolojiyi ekarte etmek için benzodiazepin infüzyonu uygulanabilir. . Uyku bozuklukları: Yaşlılarda ve obez kişilerde obstrüktif uyku apnesi sıktır (%5-10). Uyku paralizisi gece uykuya dalarken(hipnagojik) veya sabah uyanırken(hipnopompik) unilateral veya bilateral ekstremite paralizisinin gelişmesidir. mutizm.

kim olduğunu ve yakınlarını bilir. serebral veya serebellar hastalıklar. Ancak basit parsiyel ve frontal lob nöbetlerinde de EEG‟nin negatif olabileceği unutulmamalıdır. müdahalelere karşı koyma şeklinde olabilir. Hasta bu atak sırasında uyanıktır. ——————————————- Geçici global amnezi (GGA): Sağlıklı bir kişide ani gelişen hafıza kaybı ataklarıdır. Retrograd amnezinin yanı sıra dikkat ve ani hatırlama süreçleri bozulmuştur. Düşmeler ve düşme (drop) atakları: Düşmeler tekrar tekrar olduğunda veya öncesinde bir dengesizlik hissi olmaksızın olduğunda altta yatan bir nörolojik bozukluktan şüphelenilmelidir. Genellikle simetrik olmayan. Video-EEG monitörizasyonu iktal ve postiktal değişiklikler açısından kıymetli bilgiler verir. Geçici iskemik ataklar (vertebrobaziler ve anterior serebral). . GGA atakları ani başlar ve sonlanır. alt ekstremitelerde motor ve duyusal bozukluk. o sırada araba kullanmak gibi işlevleri yerine getirebilir. katapleksi. şekil ve yer değiştirebilen istemsiz hareketler dikkati çeker. genellikle 1-24 saat arası sürer. psikojen nöbette ise böyle sabit bir seyir yoktur. daha uzun sürdüğü ve EEG‟de iktal aktivitenin eşlik etmediği görülür. üçüncü ventrikül ve posterior fossa tümörleri. Alışılmadık kalça. vestibüler bozukluklar.Enes Başak Nöroloji/35 Psikiyatrik bozukluklar: Psödoepileptik nöbetler yüzeyel olarak epileptik nöbetlere benzeyen ama EEG‟de beklenen epileptik değişikliklerin görülmediği paroksismal davranış değişikliği epizodlarıdır. myelopati. uyuşma gibi başka bir nörolojik bulgu göstermez. hasta genelde kendini kollayarak uygun bir yere yığılır. bulantı görülebilir ve bazı kişilerde tekrarlayabilir. Nonepileptik nöbetleri olan hastaların yaklaşık %40‟ında gerçek epileptik nöbetler de mevcuttur. progresif supranükleer palsi). Bazı kişilerde başağrısı. gövde ve baş hareketleri ile klinik nöbetin epilepsi nöbetine benzemediği. Epileptik nöbetlerde olayların sabit bir sırası (stereotipik patern) vardır. ancak hafızayla ilişkili temporal lobun geçici fonksiyon bozukluğu olduğu bilinmektedir. Kişi bu atak sırasında yeni görsel veya sözel bilgiyi birkaç dakikadan uzun süre kaydedemez. Kesintilerle de olsa genelde uzun sürer ve hasta genellikle ağlayarak açılır. Genellikle 50-80 yaş arası erkekler etkilenir. bazal ganglion hastalıkları (parkinson hastalığı. Bu sırada kişi „‟Saat kaç?‟‟. Bazı kişiler atak sonrasında o dönemi hatırlayabilir. Düşmeler ve düşme ataklarının nedenleri ve tipleri: bilinç kaybı (senkop ve nöbetler). ciddi yaralanma pek olmaz. ancak şaşkındır. Psikojen nöbetler ise çevrenin dikkatini çekecek ortamlarda (örneğin poliklinikte sıra beklerken) sık ortaya çıkar. Bu bazen vücudun opistotonus postürü alması. güçsüzlük. nöromuskuler hastalıklar (myopati ve nöropati). „‟Nereye gidiyoruz?‟‟ gibi soruları tekrar tekrar sorar. Epilepsi nöbeti uyku dâhil günün herhangi bir saatinde görülebilir. Nedeni açık değildir.

diensefalon. 6-Normal basınçlı hidrosefali. okuma. postural instabilite. Distoni: Sınıflama: 1-Fokal. ince iş beceri kaybı. kromozom DRD gen mutasyonu. Dopa yanıtlı distoni (Segawa hastalığı). OD. konuşma ve postür bozuklukları meydana gelir. asimetrik başlangıç. Hareketler yavaş. salivasyon. dişli çark belirtisi. 2- Zehirlenmeler. ağrı. Tedavi: Düşük doz L-dopa. parkinson artı sendromu. hipoksi. 2-Hiperkinetik: distoni. Levodopa benserazid veya karbidopa. atipik nöroleptikler (klozapin. 4-Cerrahi tedavi. kromozom DYT1 geni. GPi. bir ekstremiteden başlar ve diğerlerine. blefarospasm. tremor. Tonus. kadınlarda 3 kat fazla görülür. pergolide. küçük adımlarla yürür. Parkinson hastalığı (PH): Sınıflama: Dejeneratif. tetrabenazin (dopamin antagonisti)/tardiv distonide etkili. olanzapin) verilebilir. Etyolojiye göre sınıflama: Primer (idiopatik). Genç yaşta jeneralize. yüz donuklaşır (maske yüz). kalsiyum kanal blokerleri. laringeal. klonazepam). triheksifenidil). Klinik: Jeneralize distoni sıklıkla birinci dekadda. 3-Jeneralize. 5-Travma. idiopatik PH. Muayene bulguları: Tremor. enfeksiyonlar.Hareket Bozuklukları Sınıflama: 1-Hipokinetik: parkinson sendromu. 3-MAO ve COMT inhibitörleri. CO. 2-Antikolinerjik tedavi (biperiden). tremor. 9. tik. demans pugilistica. Dopamin agonistleri (bromokriptin. ropinirole. düşmeler. terleme. Bazı manevralar kasılmayı azaltabilir (duysal hile). oromandibular. talamus. öne eğik. İdiopatik PH semptomları: Bradikinezi. piramipexole). Postür kararsızlığı. uyku ile ilişkili hareket bozuklukları. Tedavide botilinum toksin enjeksiyonları. uykuda kaybolur. selegiline-entacapone. ileri yaşta fokal formlar daha sık görülür. hidrosefali. . tolcapone. aksial ve kranial kaslara yayılır. yazıda bozulma (mikrografi). Blefarospazm: 50-60 yaşlarında başlar. rijidite tarzında artmış. ses kısılır (hipofoni). kafa içi kitleleri. vasküler. titreme (shaking palsy). 2-Hemidistoni. para sayar tarzda elde ve bacak baş ve çenede. antikolinerjik ve benzodiazepinler etkilidir. nöroleptikler. ataksiler. Palpebral ve periorbital kaslarda bilateral kasılma-fonksiyonel körlük görülebilir. benzodiazepinler (diazepam. Yürüme. 4-6 Hz. yazıcı kramp. hareketi başlatma ve sonlandırmada zorluk. kalan hücrelerde Lewy body (ubikuitin) vardır. manganez. anti emetikler. STN. Semptomatik. Mayerson belirtisi görülür. Semptomatik parkinsonizm: 1-İlaçlar. Fizyopatoloji: Substansia nigra-pars kompakta‟da dopaminerjik hücre kaybı ( > %80). PH tedavisi: 1-Dopaminerjik yerine koyma tedavisi. cabergoline. 4-Enfeksiyonlar. GABAmimetikler (baklofen). amplitüdünde azalma. yağlanma. sekonder (semptomatik). OD. zehirlenmeler. Kasılmalar stres. istirahatte. striatum lezyonları) olabilir. 14. hareketlerde yavaşlama. İdiopatik veya semptomatik (beyinsapı. kore. ballismus. mutlaka denenmeli. rijidite. lisuride. Generalize distoniler: İdiopatik torsiyon distonisi. myoklonus. 3-Vasküler nedenler.Enes Başak Nöroloji/36 8 . beceriksizlik. Antikolinerjikler (biperiden. ilaca bağlı. parlak ışık ve göz hareketleri ile artar. Von economo ensefaliti.

motor öğrenme (ör. Tremor (flapping). duysal uyarı (refleks myoklonus) veya hareketle (aksiyon myoklonusu) ortaya çıkabilir. bisiklete binme). kornea. tektospinal tractus retiküler formasyon. rijidite. tetrabenazin verilebilir. huntigton. Fonksiyonel olarak bazal ganglia ve bağlantıları ile nörotransmitterler ekstrapiramidal sistemi oluştururlar. baş. benzodiazepinler. Düzensiz veya ritmik olabilir. frekansına (<4 Hz. 2-Substantia nigra pars compacta. beyin. Kortikal. küçük amplitüdlü istemsiz hareketler vardır. santral sistem enfeksiyonları. İlaç kullanımına bağlı hareket bozuklukları: Akut distonik reaksiyon (saatler). . Myoklonus: Ani. behçet hastalığı. 2-Globus pallidum interna. selim heraditer kore. seruloplazmin azalmış. korea gravidarum. D-penisilamin verilir. 2-Sekonder. vokal kord. KC biyopsisi yapılır. Tedavi. Bazal ganglia fonksiyonu: hareketlerin motor kontrolü. —————————————————————— Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon): 1912‟de Kinner Wilson tanımlamış. tik. kore. Nedenleri: 1-Primer. göz hareketleri. yapısal. yıllar). Ballismus. subakut parkinsonizm veya akatizi (1-3 ay). Tedavi semptomatikdir. hemifasial spasm. Epileptik. Dopamin reseptör blokörleri. Otozomal dominant kalıtılır. intoksikasyon. KC yetmezliği. sıçrayıcı veya akıcı. diğer vücud kısımlarının motor informasyonunu iletir. el. ataksi telenjiektazi. myoklonus görülebilir. üremi. Demans ve psikiyatrik bulgular vardır. boyun ile ilgili motor informasyonu iletir. parkinson hastalığı. müzisyen ve terzilerin distonisi). >7 Hz) göre tanımlanır. Meige‟s sendromu. dil protrude olabilir.pallidus‟ da etkilenebilir. prion hastalıkları. Trinükleotid tekrar hastalığıdır. 3-Otoimmün. Bazal ganglia afferentleri: çoğu eksitatördür. distoni. tardiv sendromlar (aylar. Bazal ganglia: Gri-cevher kitleleridir. 3-Talamus. 4. Juvenil form. kognitif fonksiyonlar. travma. metabolik. Kayser-Fleischer halkası (kornea) görülür. frontal korteks. akinezi. Tanı. 4-7 Hz. atma-sıçrama şeklinde istemsiz hareketlerdir. oromandibular distoni - blefarospasm. idrarda Cu artmış. nörodejeneratif hastalıklar.-5. Bazal ganglia efferentleri: inhibitördür. putamen ve G. Kore: Aritmik. ritmik ossilasyonları vardır. karaciğer. Tremor: Resiprokal kasların istemsiz. distonik kasılmasıdır. aksiyon. juvenil myoklonik epilepsi. subkortikal. toksik. infeksiöz.kromozom kısa kolundaki hantingtin (IT-15) gen mutasyonu vardır. retikulospinal tractus. ekstremite distalini tutan. 4. botilismus toksini. Hasta çenesini istemli olarak açamaz veya kapatamaz. semptomatik distoniler. talamus. hareketle ilişkisine (istirahat. parkinsonism. 1-Korteks. nöroakantositoz. dekadda sıktır. wilson. İstirahat tremoru. sydenham koresi. intansiyon). Spontan. kore. çene kayar. Cu dokularda birikir. distoni. serum Cu artmış. ayak). Non-epileptik. Çocukluk ve adölesan dönemde ekstrapiramidal sistem tutulumu ile seyreden her türlü klinik tabloda Wilson hastalığı akla gelmelidir. colliculus superior. kısa süreli. Cu metabolizmasında bozukluk vardır. Huntington hastalığı: Hareket bozukluğu. Diğer distoniler: Eyleme özgü (yazıcı kramp.Substantia nigra pars reticulata. <20 yaş. En çok “subtalamik nükleus” tutulumunda.Enes Başak Nöroloji/37 Oromandibular distoni: Çiğneme ve dil kaslarının istemsiz. otoimmün. emosyon. spinoserebellar ataksiler. ekstremite proksimalinde ve büyük amplitüdlü hareketlerdir. hipoksi (Lance-Adams sendromu). hızlı. laringeal distoni. böbrek. 4-Raphe nucleusu. Tedavi. beyinsapı ve spinal kaynaklı olabilir. çene. basit veya kompleks. Etkilediği bölgeye (baş. rezerpin. 1. postural. idiopatik torsiyon distonisi.

2-İpsilateral optik atrofi. Temporal yarıdan gelenler çaprazlaşmaz Tr. Migren.olfactoriusu (frontal lobun alt kısmında) oluşturur. periferik yolların (nazal pasaj gibi) sağlam olduğu. enfeksiyonlar. İki optik sinir kiazma optikumda çaprazlaşır ve çapraz sonrasında „tractus optikus‟ adını alır. Traktusu. Sinirin göz küresinden çıktığı parçasına papilla nervi optiki adı verilir. hiperemezis gravidarumda. kokain kullananlarda ve bazı histeri olgularında görülür. tahriş edici olmayan (kahve. bipolar duyu nöronlarıdır ve nazal kavitenin üst kısmında bulunan mukoz membranı delerek burun boşluğuna girerler. Nazal sinuslerin ampiyemi. N. bulbus. Kafa travması veya depresyon gibi psikiatrik hastalıklarda görülür. Çinko eksikliği ve A vitamini eksikliği ile koreledir.Kranial Sinirler N. kalkarin korteks) sonlanırlar. kolonya. Optik sinir orbita içinde „S‟ şeklinde kıvrılmıştır (hareket kabiliyeti). Retina tabakasındaki ggl. Koku halusinasyonları: Kompleks parsiyel nöbetler ya da migrenin bir parçası olarak ortaya çıkar. Parosmi: Kokunun farklı algılanmasıdır. Anozmi nedenleri: pernisiyöz anemi. hatta nane gibi esansların kullanımından kaçınılmalıdır. Talamustaki sinapstan sonra „radyatio optika‟ adını alır ve temporal ve parietal lobların derinliklerinden geçerek oksipital loblardaki görme alanında (primer görme korteksi.Enes Başak Nöroloji/38 9 . gyrus uncinatus lezyonlarında ortaya çıkabilir. Hiperosmi: Artmış koku hissidir. Foster Kennedy sendromu: Olfaktör oluk tümörlerinde özellikle meningiomalarda olfaktor bulbus ve traktus sıklıkla etkilenir. BOS basınç değişikliklerinden etkilenmesini açıklar. traktus ve striada lezyondan şüphelenilmelidir. optikusu oluştururlar. Kokuyu duyması. optikustaki lifler [ışık refleksini (IR) taşıyanlar dışındakiler] talamustaki corpus geniculatum lateraleye doğru ilerler ve orada sonlanır. Bir burun deliği kapatılarak. ne kokusu olduğunu anlaması ise kortikal yolların sağlam olduğu anlamına gelir. Allerjik rinit gibi lokal nazal hastalık dışlandıktan sonra özellikle unilateral anosmide olfaktor sinir filamentleri. Anozmi: Koku duyusunun kaybolmasıdır. Foster Kennedy sendromuna yol açar. mentol. Önce kokuyu duyup duymadığı. hippocampus ve amygdaloid nukleuslarda sonlanır (lobus pyriformis adını alır). Optik sinir.Optikus (II): Görmeyi sağlayan sinirdir.Olfactorius (I): Periferik nöronları. Medial stria. Muayene: Hastanın gözü kapalı olmalıdır. sonra da ne kokusu olduğu sorulmalıdır. travma. limon) kokularla her burun deliği ayrı ayrı muayene edilir. Bulbusta koku yolunun ikinci nöronları başlar (mitral ve yumak hücreleri). Santral uzantıları ise bulbus olfactoriusu oluşturur. ipsilateral optik sinire bası neden olur. Bazı histeri ve şizofren olgularında da görülebilir. Lateral stria ise uncus. hücreleri biraraya gelerek n. Işık refleksi (IR)‟ni taşıyan . hemisfer medial yüzündedir (singular girus). Ancak fraktür olmadan da kapalı kafa travması unilateral veya bilateral olfaktör lezyona yol açar. olfaktor bulbus veya traktusa direkt bası neden olur. Çaprazlaşma nazal yarıdan gelenlerin yaklaşık %60‟ının çaprazlaşması ile sonlanır. Nazal mukozada bulunan serbest trigeminal sinir uçlarını uyarabilecek olan. Hipoosmi: Azalmış koku hissidir. lateral ve medial strialar izler. Ethmoid kemik lamina kribrozasındaki fraktürler anosmiye neden olur. orbita içinde beyin zarları tarafından sarılmıştır. 3 bulgusu vardır: 1-İpsilateral anosmi. 3-Kontrlateral papil ödemi. kitle etkisine sekonder gelişen intrakranial basınç artışına bağlı ortaya çıkar. Bu nöronların aksonları ise tr. Kakosmi: Hoş olmayan koular duyulmasıdır.

diğer gözde sol yarıda bozulmuşsa heteronim hemianopsi. suprasellar kitleler. Santral görme ise hasta kendi burnunun ucuna doğru bakarken (diğer göz kapalı) açık göz tarafında hastanın görmediği yerden başlayarak ortaya doğru getirilir. Bu reseptörler retinadaki bipolar sinir hücreleri ile bağlantı yaparlar. Riddoch fenomeni adı verilir. N. hipofiz adenomları ve optik kiazma gliomlarıdır. . optikus lezyonunda o gözde tam körlük olur. Optik diskte reseptörler bulunmadığı için görme alanında kör nokta oluşturur (fizyolojik kör nokta). Hekim sağ.den parmak sayma ile uzak görme değerlendirilmelidir. Hasta başında ise ortalama 5 m. direkt ve indirekt ışık refleksleri. uzakta sabit bir noktaya bakmalıdır. Bu bölge optik diskin temporal tarafında ve ona yakındır. değişiklik. burunlar çarpışmasın. temporal lob lezyonlarında üst quadrantanopsi oluşur. Bu işlem 4 görme alanı için de tekrar ettirilir.Enes Başak Nöroloji/39 lifler ise talamusa uğramaz ve doğrudan pretektal alana (mezensefalon) giderler. Hekim sağ gözüyle hastanın sol. yakın görme. Görme duyusu: Retinadaki reseptörler koni ve çubuklar olup retinanın en derin tabakasında bulunurlar. Santral skotomlar ise MS veya toksik nedenli optik nöropatilerde görülebilir. her iki gözde sağ/sol yarıda bozulmuşsa homonim hemianopsi denir. Retinanın geri kalan kısımları parasentral ve periferik görme ile ilgilidir. Görsel ihmal var mı (parietal lob lezyonlarında görülebilir). 2-Tractus lezyonlarında maküler görme bozulur. Homonim hemianopsi oluşması için lezyon kiasma opticumdan sonra olmalıdır. esas nörolojik anlamı olan ve hasta tarafından genellikle farkedilmeyen skotomlardır. Jaeger kartları. Arterler daha ince ve pembe renklidir. Hasta gözlüğü ile değerlendirilmeli ve her iki göz ayrı ayrı muayene edilmelidir.den çeşitli puntolardaki harflerin okunması. ışık refleksini (IR) de bozacaktır (muayenesi kısmen zor) ama oksipital lob lezyonu IR‟ni bozmaz (daha önce ayrılıp pretectal nucleusa gittiği için). sol gözüyle de sağ gözünü incelemelidir. yakın görme ise gazete/kitap okutularak değerlendirilebilir. Burada sinaps yaptıktan sonra. parasellar. kör nokta ile birleşirse çekosantral skotom oluşur. solukluk var mı bakılmalıdır. Papilla herhangi bir damarın kalınlaşarak devam ettiği yer olarak tanımlanabilir. Heteronim hemianopsi yapabilen nedenler. Kalın ve koyu renkli damar yapıları venlerdir. Görmenin en iyi olduğu ve en gelişmiş reseptörlerin bulunduğu retina bölgesine macula lutea denir. Başın ve gözlerin. Retina damarları net izlenebiliyor mu bakılır. Santral skotom. traktus veya radyasyo optika lezyonlarında görülebilir. refleks olarak görsel uyarana doğru dönmesini sağlayan görsel refleksleri oluşturan lifler colliculus superiora ulaşır. 2-Skotomlar: a-Pozitif skotomlar. Tractus optikus ile oksipital lob lezyonlarında homonim hemianopsi oluşur ama arada farklar vardır. ama oksipital lezyonda korunur (damarlanmanın daha iyi olduğu düşünülür). Macula bölgesinde retinanın iç tabakaları birbirinden ayrılır ve ufak bir çukur (fovea centralis) meydana gelir. Aydınlığa veya karanlığa yanıt iki gözde aynı anda alınır. Diğer önemli bir nokta: Parietal lob lezyonlarında. hasta ise sol gözünü kapatır. hasta gördüğü anda söyler.Optikus muayenesi 3 temel kategoride yapılmalıdır: 1-Görme keskinliği: ancak 5 yaşında normale ulaşır. Afazik veya bilinci bozuk hastada dıştan içe doğru hastanın ilgileneceği bir cisim yavaşça hareket ettirilerek hastanın o yöne bakıp bakmadığı değerlendirilir. Burada koniler çok sayıdadır ve görme ile renk ayrımının en keskin olduğu noktadır. 6 m uzaktan F harfine benzeyen şekillerin açılığının tanınması. bilgi her iki mezensefalondaki Edinger Westphal (EW) nukleusuna iletilir. hasta tarafından farkedilir genellikle retinal hemoraji gibi nedenlere bağlıdır. Hekim. N. alt quadrantanopsi. Dilate edilen gözde muayene daha kolay (veya karanlık odada). 3-Oksipital lob lezyonlarında başlangıçta hareketli cisimlerin görülmesi bir süre sağlam kalabilir. Amaç. hekim kendi görme alanının dışından parmağını veya tercihen ucu renkli bir cismi yavaşça görme alanı içine doğru hareket ettirir. b-Negatif skotomlar. 3- Hemianopsiler: Görme alanı bir gözde sağ. Retinada kanama. optik sinir. santral görmeyi sağlar. Hasta ışık kaynağına değil. her iki elini görme alanı dışında tutar ve ellerini hareket ettirerek görme alanı içine doğru getirir ve hastaya hangi elini gördüğünü sorar. 35 cm. Snellen testi. Patolojik durumlar: 1-Görme alanında daralma: optik atrofi (konsantrik daralma). 2-Görme alanı: Hasta ve hekim 70-80 cm uzaklıkta oturur. 1-Traktus lezyonu. 3-Gözdibi muayenesi: oftalmaskop ile yapılır.

kavernöz sinüsten geçer ve fissura orbitalis superiordan orbitaya girer. Bu sistemin önemli bir özelliği de. obliquus superioru innerve eder. N. beyinsapında bir sütun şeklinde sıralanmışlardır. kafa çiftlerini üst servikal sinirlerin motor çekirdeklerini ve yüksek kortikal merkezleri de birbirine bağlar. . M. Bu sinir de kavernöz sinüs içinde ilerler ve fissura orbitalis superiordan orbita içine girer ve tek kası. Diplopide. istemli hareketler. Patolojik göz ileri bakarken. içe. n. yukarı kayma gözün adduksiyonu ile daha belirgin hale gelir. frontal lobdan ponsa gider. aşağı. Konjuge göz hareketlerini oluşturmak için dört ayrı düzenek vardır. Nevraksı pons ile medulla oblangata arasından terkeder. Göz kasları bu şekilde bağlantılı olduğundan bu kasların tek başlarına hareket edebilmeleri mümkün değildir. dışa kaydığı görülür. Frontal uyarıyla (hipotalamus aracılığıyla) midriazis oluşur. Kavernöz sinüsten geçerek fissura orbitalis superiordan orbitaya girer. oculomotorius lezyonlarında. N. güçsüzlük diğer kaslardadır. levator palpebra superior). rectus lateralisi innerve eder. Muayene. Bu sistem aynı zamanda. Çoğunlukla karotid arterden kopan embolinin retina damarlarını tıkamasıyla oluşan retina iskemisine bağlıdır. Supranükleer lezyonlar da göz hareketlerinde bozulma yapar. yukarı ve yukarı-dışa hareketlerini sağlar. Sinirlerin çekirdekleri. Motor nukleusunun hemen üzerinde.Trochlearis (IV). paramedian pontin formatio reticularis (PPRF) denilen ve horizontal düzeyde göz hareketlerinin yapılmasını sağlayan bir nukleusu daha vardır. Fasiyalis çekirdeğinin posteriorundadır. trochlearis: m. IV ve VI. IV. Embolinin lizisiyle 5-10 dk içinde düzelir. Lezyonunda sağlam kalan n. N. dışa. dilate pupil). 2-izleme sistemi. Abdusens: motor çekirdeği ponsun alt kısmında. N. superior. göz hareketleri.rectus lateralisi innerve eder. parietooksipital alandan ponsa gider. Hareketler yavaş yapılmalı. 2) Üst göz kapağını kaldırır (m. yukarı ve içe. MLF lezyonlarında horizontal bakış sırasında ipsilateral gözde adduksiyon parezisi ile kontralateral abduksiyon yapan gözde kaba. inferior ve obliquus inferior) innerve eder. aşağı içe bakarken diplopi olur. vestibüler-görsel refleksleri ve doğrulma reflekslerini de oluşturuyor olmasıdır. aşağı ve içe ve aşağı dışadır. Saniyeler içinde periferden merkeze doğru görme kaybı gelişir. Kortikal kontrol: Brodmann‟ın 8. baş hareketlerine karşı görsel imajın aynı yerde kalmasını sağlar. Lezyonunda. Göz küresi hareketleri: Göz hareketleri 6 kardinal yöne baktırılarak incelenir.oculomotorius innervasyonlu kasların etkisiyle içe doğru kayar.Enes Başak Nöroloji/40 Amorozis fugaks: Tek gözde ani. N. cerebrinin önündedir. VII. ventrikülün önünde. IR alınamaz (fiks. göz küresini hareket ettiren 6 temel kastan dördünü (m. Periferik kısmı ile tamamen çaprazlaşan tek sinirdir. Medialis longitudinalis fasciculus (MLF): III. Kafa içinde en fazla yol kateden sinirdir. her yönde ortalama 5 sn beklenmelidir. ve XI. sıçrayıcı nistagmus görülür. Lezyonunda. Çapraz yaparak ponsun etrafında döner. pupilla. Bu çekirdeklerin koordineli bir şekilde çalışmalarını MLF sağlar. Hasta kafasını lezyon yönüne eğdiğinde yukarı kayma maksimum olur. o taraf gözde pitoz olur. aşağı içe bakış bozulur. obliquus superioru innerve eder (kx). Lezyonun karşı tarafına eğdiğinde ise kaybolur.Abducens (VI): N. 1-sakkadik sistem. Oblik kaslar. abducens: m. göz küresi yukarı doğru kayar. geçici görme kaybıdır. mezensefalonun alt kısmında. dış dünyadaki hareketlere karşı bakışı restore eder. abducens ve parabducens çekirdeklerinde sonlanır. göz kapağı. Pitotik göz kapağı kaldırıldığında gözün aşağı. gözler adduksiyon yaparken (içe bakarken) muayene edilmelidir. Beyinsapını posteriordan terkeder (bu özelliği ile tek). Nukleer lezyonlarında kontralateral. Burada üst ve alt kısımlara ayrılır. m. işitsel-görsel.Oculomotorius (III).Oculomotorius: 1) Nucleusu mezensefalondadır. 3) Parasempatik lifleri aracılığıyla da miyozis yapar. Göz küresinin içe. 3-optokinetik sistem. Vertikal diplopi varsa. paretik kasın yaptırdığı hareket yönüne bakılırken daha belirgin olur. ponsun hemen üzerinde aq. İzole lezyonu nadir (genelde travma nedenlidir). 4-vestibulookuler sistem. N. çapraz sonrasındaki periferik lezyonlarında ise ipsilateral oblik kas parezisi olur. V. imajlar yanyana ise lezyon medial ya da lateral rectustadır. N. N. nistagmus. Diplopi. Trochlearis: Nukleusu. yukarı ve dışa. alanından (frontal lob) kalkan aksonlar PPRF‟de. rectus medialis.

EW nukleusundan çıkarak III.Trigeminus (V): Duyu ve motor fonksiyonları vardır. sağlam taraftaki pupillanın daralıp genişlediği görülür buna Marcus Gunn pupillası adı verilir. Hızlı ve yavaş fazları vardır. spinalis‟in üst segmentlerine kadar uzanır. ancak bu çıplak gözle görülebilecek kadar belirginse „hippus‟ adı verilir. Üst servikal ggl. üst tarsal kasları ve Müllerin orbita kasını innerve eder. Fazlar eşitse. ponstadır. maxillaris ve n. pupilla kası yorulacağı için yanıtın tembelleşeceği unutulmamalıdır. Nistagmus: Göz küresinin istemsiz osilasyonlarıdır. aynı taraf yüz yarısında terleme azlığı da eşlik eder. yüzden kalkan dokunma duyusu liflerini alır.levator palpebrae superioris‟i innerve eder ve gözkapağını kaldırır. kenarları düzensizdir. Işık kaynağı çok yakından uygulanmamalıdır (hem konverjans hem de akomodasyona yol açacağı için). Pupilla. ipsilateral pupillada ise tepki görülmez. Yakına bakmakla gözlerde konverjans ve miyozis olması beklenir. oculomotorius. IR‟nin aferenti optik sinir. N. eferenti ise oculomotor sinirdir. Sinir içinde ggl. enoftalmi. Kornea refleksinin getirici. çiğneme ve göz kaslarından kalkan proprioseptiv impulsları alır. Normalde pupil çapında sürekli değişiklikler olur. fizyolojik nistagmus çıkaracağından dikkat edilmeli ve hastanın gözlerini bir noktaya fikse etmemesi sağlanmalıdır. Sinir-kas iletisinin bozulduğu hallerde de. mesafe refleksi korunmuş ise buna Argyll Robertson pupillası denir. ışık kaynağı lezyonun olduğu göze tutulursa III. ponstan m. myotonik distrofi ve familyal amiloidoziste görülebilir. n. Muayenede 4 yöne bakılır aşırı deviasyon.——-Pupillayı genişleten m. interna etrafında kafa içine girer ve kavernöz sinus pleksusunu oluşturur. pupillanın dilatatör kasını. Okulomotorius lezyonlarında. örneğin myasthenia gravis‟te göz hareketlerinde bozukluk olur. Pupillanın ışığa olan yanıtı bozulmuş.da sinaps yapan bu lifler (post-ganglioner liflerdir) c. sifiliz. Bilinci açık. Sempatik zinciri bastıran akciğer apeksi urlarında. Duyusal ganglion os petrosum üzerinde bulunan Gasser ganglionudur. Travma sonrası anizokori olan göz tarafında lezyon olduğu düşünülebilir. Pupilla çapları arasındaki fark >%20 ise anizokori vardır. Ancak gözkapağını kaldıran ve sempatik sinirler tarafından inerve edilen bir kas daha vardır (tarsal kas). pupilla küçüktür. Sempatik sistem hipotalamustan kalkıp sentrum semiovaleye gelen yol aracılığı ile kontrol edilir. Felcinde pitoz görülür. Akomodasyon refleksindeki stimulus retinaldir. dilate edilmesi zordur. ağrı ve ısıyla ilgilidir. panduler nistagmustan bahsedilebilir.———-Optik sinir patolojisinde o gözde DIR ve karşı gözde IDIR alınamaz. Gözkapağının normalden daha açık olduğu durumda kapak retraksiyonundan söz edilir. midriyatik pupili olan hastada ilk akla gelmesi gereken. çene refleksinin hem getirici hem de götürücü yolunu oluşturur. myozis vardır ve göz küresi hareketleri serbesttir. 3-Spinal nukleus. Işık ve mesafe refleksleri: IR her gözde ayrı ayrı ve hem direkt hem de konsensuel yanıtlar olarak araştırılmalıdır. Ancak bu durumda hasta gözkapağını istemli olarak kaldırabilir. C8-T1 segmentlerinde (centrum siliospinale) bulunan intermediolateral kolumnadan otonom sinir sisteminin servikal kısmı bulunur. ve hasta çift görmeden yakınır. . Bu tabloya Claude Bernard-Horner sendromu denir. boyun yaralanmaları ve bu bölgenin diğer patolojilerinde görülür. mandibularis. siliareye ve buradan da pupilla sfinkterine ulaşır. IR değerlendirilirken ışık yandan verilmeli ve sürekli bakılırsa. 5 mm üzerinde ise midriyatiktir.N. göze midriyatik damlatılıp damlatılmadığı olmalıdır. n. Genellikle hipertiroidide görülür. siniri sağlam olan karşı taraf gözün pupillası daralır (optik sinir sağlam). Bu sempatik lifler. Eferent yol. Fizyolojik olarak laterale bakan göz daha midriyatik olacaktır. m. görme tam bozulmamıştır. Konverjans refleksindeki stimulus ise ekstraokuler kaslardan gelir. Sallanan fener testinde ışık kaynağı sağlam gözden hasta göze çevrildiğinde. direkt IR (DIR) ve indirekt IR (IDIR) yoktur.Enes Başak Nöroloji/41 Göz kapağı: N. Akomodasyon (mesafe/yakın) refleksi içinse hasta önce uzaktaki sonra da yakındaki bir nesneye bakar. ophthalmicus. N. Pupilla: Normal ışıkta pupilla çapı 3-4 mm‟dir. gözkapağı düşer. 2 mm altında ise myotik. Ritmik/aritmik olabilir. Buna yarı ptoz. 2-Esas duyusal çekirdek. Duyu çekirdekleri üç tanedir: 1-Mezensefalik nukleus. dilator pupilla sempatik sinirler tarafından inerve edilir. klinikte hızlı fazın olduğu yön nistagmusun yönü olarak kabul edilir. trigeminus‟un üç dalı vardır. Felcinde pupilla miyotiktir.

Göz kırpmada kapakların yavaş hareketi. Gunn fenomeni: konjenital pitozun olduğu vakalarda. iğne (ağrı) ve sıcak soğuk tüplerle (ısı) yapılır. Hasta ağzını açtığında çene hasta tarafa doğru kayar. Belirgin olmayan periferik tipte yüz parezilerinde gözlerin kırpılması sırasında gözkapağı hareketinin bir tarafta geri kalması o taraftaki zaafın tek belirtisi olabilir. Göz kapağını kırpma işlevini. Hastanın dili ucundan tutulur. Kanalı geçip foramen stylomastoideum‟dan çıkarak yüz kaslarına dağılır. refleksin götürücü yolunu oluşturan n. sinirlerle kavernöz sinus ve fissura orbitalis superior‟da komşuluk yaptığı için bu iki noktadaki lezyonlarda tüm göz hareketlerinin kaybı (total oftalmopleji) ve pitozun yanısıra alında duyu kusuru görülür. ve VI. İşlevi: yüz. Motor işlev muayenesinde ise hekim iki elini karşılıklı olarak maseter ve daha sonra temporal kaslar üzerine koyarak hastanın çenesini sıkmasını ister. mandibularis içinde çiğneme kaslarına gider. ağız komisürlerini yanlara doğru iyi çekemez.. Kornea refleksinin götürücü yolunu oluşturur. kafa çiftleri arasındaki en büyük nukleustur. cevabını önünde bulunan dört tattan biri yazılı kartı işaret ederek bildirir.Facialis (VII): Başlıca motor bir sinirdir. N. Submandibuler ve sublingual tükrük bezlerine parasempatik teller taşır. bir asimetri bulunup bulunmadığına dikkat edilir. N. Duyu ve parasempatik liflerinin bulunduğu kısma n. kurulanır ve dilin kenarına bu solüsyonlardan birine batırılmış bir pamuk parçası dokundurulur. Ucu inceltilmiş ve hastanın göremiyeceği pozisyonda . komisürün gülerken bir tarafa kaymasıdır. oftalmik dal. şiddetli.. terleme olmasıdır. Hasta konuşmaz. ophthalmicus III. mimiksiz bir yüz dikkati çeker.örneğin hasta muayene edilen gözün karşı tarafına baktırılarak-bir pamuk parçası korneaya değdirilir. Normal cevap her iki gözün kapanmasıdır. N. maksiler ve mandibüler alanlar arasında bir fark olup olmadığı da sorulmalıdır. Daha sonra hastaya ağzını açması söylenir. tuzlu için tuz. kranyal sinirlerle birlikte kavernöz sinusdedir ve fissura orbitalis superior‟dan orbitaya girer. acı için de kinin eriyiği kullanılır.Enes Başak Nöroloji/42 Motor nükleus: Ponstadır ve n. Motor ve duyusal çekirdekleri ponsta yeralır. Önemli klinik tutuluşları: Trigeminal nevralji: en fazla maksiller duyu alanı tutulur. N. İşlevi: yüz kaslarını inerve eder. Aynı yüz yarısındaki çiğneme kaslarını inerve eder. Tatlı için şeker. Frey sendromu: baharatlı yiyeceklerin yenmesiyle yanak ve burunda kızarma. IV. Periferik fasiyal paralizi iki yanlı ve simetrik olduğunda değerlendirmek oldukça güçtür. III. trigeminus gözden gelen yüzeysel duyuyu da taşıdığından kornea refleksinin getirici yolunu oluşturur. Böyle durumlarda diğer nöral yapılara ait belirtiler de lokalizasyona yardım eder.. Bu sırada yüzün sağ ve sol yarısında hareketlerin aynı kuvvetle yapılıp yapılmadığına. Yüzün üst bölümüne ait kasların muayenesinde hastanın kaşlarını kaldırması. Dilin 2/3 ön bölümünün tad almasıyla ilgilidir. Bunlardan n. Ayrıca parasempatik fonksiyonu da vardır.. Her test arasında ağız suyla çalkalanır. göz. burun ve paranazal sinusların mukozasıyla dilin 2/3 ön bölümünden kalkan tüm duyu modalitelerini beyin sapındaki duyusal çekirdeklere taşır. saçlı derinin ön bölümü. ağız açma veya çiğneme ile göz kapağında refleks açılma olur. yüzün alt yarısını için de dişlerini göstermesi. Motor lifler. Muayene sırasında sağ ve sol yüz yarısına ait duyu hastaya sorularak karşılaştırıldığı gibi trigeminal sinirin uç dalları olan oftalmik. Bilateral periferik yüz felci (fasiyal . trigeminus lezyonunda ağız açılınca çene sağa kayar. Trigeminus‟un motor bölümü de birlikte hastalandığında duyu kusurunun yanısıra temporal ve masseter kaslarında atrofi görülür. Sinir beyin sapını terk ettikten sonra petroz kemiğin içindeki Fallop kanalına girer. facialis gerçekleştirir. gözlerini kapatması. kuvvetsizlik olan tarafa doğru kaydığı görülür. intermedius denir. trigeminus‟a ait yüz bölgesinin duyusu genel yüzeysel duyu muayenesinin yapıldığı şekilde pamuk (dokunma). ağız. Muayene: Ağızdaki asimetri. ekşi için limon. Maksiler sinir foramen rotundum. tetik nokta vardır. Dışkulak yolunda ufak bir alanın duyusunu sağlar. Sinirin üç dalı Gasser ganglionundan sonra birbirinden ayrıldığı için duyu kusuru tek bir dala sınırlı kalabilir. Örneğin. periferik yüz felcinde ise yüzün alt ve üst yarısındaki bütün kasları tutulur. Tat muayenesinde dört temel tat test edilir. çatması. Böylelikle kasların kitlesi ve eşit kasılıp kasılmadığı değerlendirilir. mandibuler sinir de foramen ovale‟den kafatası dışına çıkar. Santral fasiyal paralizide yüzün sadece alt bölümünde zaaf görülürken. kısa süreli nevraljik ağrı vardır. trigeminus‟un dalları kafa tabanını ayrı deliklerden terk eder. N. Örneğin. ve VI. sağ n. Çiğneme kaslarında zaaf varsa alt çenenin. Az sayıda duyusal sinir lifi taşır. IV. Hasta gözlerini kapatsa bile sıkamaz. ıslık çalması ve ağzını açması istenir.

Birlikte foramen jugulare‟den geçip kafa boşluğunu terk ederler. titreşimi. Sekizinci kranyal sinirin temporal kemikteki canalis acusticus internus içinde n. kalp. Duyu bölümü farinks. spinalis ve gözlerin konjüge hareketleriyle ilgili anatomik yapılarla bağlantılıdır. Sinirsel sağırlıkta da Rinne pozitiftir. Her iki sinirin de çekirdekleri bulbustadır. buna iletim veya kondüksiyon tipi sağırlık da denir.Stato-akustikus (VIII): Sekizinci kafa çifti işitmeyi sağlayan n. sarkoidozda ve bazı kas distrofilerinde görülebilir. İki yanlı paralizide hiç hareket yoktur. Muayene: Hastanın kulaklarını teker teker kapatarak fısıltıyla yapılan bir muayenede hipoakuzi tesbit edilirse işitme kaybının tipinin tayinine çalışılır. Refleks alınmayışı tek taraflı duyu kusurundan kaynaklanıyorsa karşı tarafın uyarılmasıyla normal refleks cevap alınır. Parasempatik pregang. vestibularis‟ten oluşur. Normalde hava yolundan işitme süresi kemik yoluna göre daha uzundur. İşitme siniri iki yanlı sağlamsa titreşimi ortada algılar. Sinirsel tipte sağırlıkta vibrasyon sağlam tarafta duyulur. N. Titreşimler algılanmaz hale geldiğinde diyapazon dış kulak yolu önüne getirilir. N. Vagusun tüm parasempatik preggl. Bu iki tip ağır işitmenin ayırımında Rinne ve Weber testleri kullanılır. lifler parotisi innerve eder. dil kökünden ve orofarinksten gelir. duyusal ve parasempatik teller taşırlar. N. Vestibüler sistem bozukluğunun içkulak. Testin normal olması “Rinne testi pozitif” diye ifade edilir. Rinne testi: titreşim halindeki bir diyapazon hastanın mastoid kemiği üzerine konur. Refleksler alınmaz. trigeminus‟a gelir. m. myasthenia graviste. Vestibüler çekirdekler ise serebellum. Bu nöronların uzantıları nucleus tractus n. accessorius ile yakın komşulukları vardır. Motor fonksiyon ve refleks muayenesinde yumuşak damak sağlam tarafa doğru çekilir. 2-Sinirsel tipte veya persepsiyon tipi sağırlık. İki tip işitme kaybı vardır: 1-Orta kulak tipi sağırlık. Bu iki sinir iç kulakta yer alan kohlea ve vestibülden başlar. hem de hava yoluyla işitmenin süresi kısaltılmıştır. farinks ve yumuşak damak kaslarına gider. ambiguustan çıkar. Vagus yüzeyel duyular da taşır. Ponsta kohleer nukleuslardan kalkan işitme yollarının büyük kısmı çaprazlaşarak temporal lobdaki işitme korteksine projete olur. ambiguustan çıkar. Tat duyusu epiglot ön yüzünden. (dil 1/3 arka) nuc. işitme kaybının tek veya iki taraflı olduğuna karar vermek. Vestibüler yolların da temporal loblara kadar ulaştığı ileri sürülmektedir. İkisi de motor. yumuşak damak. Torakoabdominal organların viseral duyularını da vagus getirir ve nucleus tractus solitariusa ulaşır. vestibüler sinir veya beyin sapındaki lezyona bağlı olduğuna karar vermek.Vagus (IX ve X): Bu iki sinir. Muayenenin amacı: Varsa. lifleri nucleus dorsalis vagiden başlar.Glossopharyngeus: Motor lifleri. Orta kulak tipi sağırlıkta bu durum tersine döner. İşlevi: işitme ve denge. Hastaya. trakea ve bronkusların düz kas ve bezlerine gider. Santral uzantıları nucleus tractus solitariusa gider. Arka fossa dura materi.solitariusta sonlanır. bulbusta bulunan nuc. Ancak hem kemik.Glossopharyngeus ve N. göz kapağının kapanmaması. Patolojik durumlar: Tek yanlı felçte aynı tarafta yumuşak damak ve farinks hareket etmez. Bu iki sinirin tek taraflı felci daha çok lokal patolojileri düşündürmelidir.Enes Başak Nöroloji/43 dipleji) bir tür polinöropati olan Guillain-Barre sendromunda. tx sinusu innerve eder. m. Buna “Rinne testi negatif” denir. Weber testi: diapazon alnın ortasına yerleştirilir. facialis ile yakın komşuluğu vardır. Burada n. tonsilla ve dilin 1/3 arka kısmının duyusunu sağlar.tr. Lagoftalmi. Foramen jugulare bölgesindeki . farinks ve larinksin elevasyonunu sağlar. cochlearis ile dengeyi sağlayan n. Bu durumda hastada nazal konuşma ve yutma güçlüğü vardır.Vagus: Bu sinirin motor lifleri de nuc. stylopharyngeusu innerve eder. N. ponstaki duysal çekirdeklerde sonlanırlar. işlevlerini birbirinden ayırmak güç olduğundan ve anatomik benzerliklerinden ötürü birlikte ele alınacaklardır. hangi kulakta duyduğu sorulur. Lezyonun orta kulak veya kohleer sinirde olduğunu tespit etmek. Sinirin tat duyusunu getiren lifleri.

Kafatasını canalis n. başı sola çevirir. SCM ve trapeziusun üst kısımlarını (alt kısmı C3- 4‟ten innerve olur) innerve eder. Bu nedenle SCM ve trapezius muayene edilebilir. Bulbustan başlayan nucleus. Motor nukleus. foramen jugulareden kafa dışına çıkar. Muayene: Kraniyal parça. yukarı kaldırması söylenerek yapılabilir. Trapezius ise hastaya omuzlarını arkaya. . vagus ile beraber olduğu için muayenesi mümkün değil. accessorius‟un tutulmasına bağlı sterno-kleido-mastoideus ve trapezyus kaslarının felçleri eklenir.Enes Başak Nöroloji/44 lezyonlarda tabloya n. hypoglossiden terk eder ve intrensek dil kaslarını (styloglossus. hem aynı hem de kontralateral kortikonükleer lifler alır. Sağ SCM. N. SCM‟nin irritatif lezyonlarında görülür. N. n. Accessorius (XI): Kraniyal (ramus internus) ve spinal (ramus externus) kısımlardan oluşur. Ramus externus ise C1- 5 segmentlerinden ön boynuz motor nöronlarından doğar ve foramen magnumdan kafa içine girip sonrasında foramen jugulareden kraniumu terk eder ve m. Torticollis. Ambiguusdan çıkar ve bulbusu 4-5 kök halinde terk ederek. Platizmanın kasılması beklenir.Hypoglossus (XII): Sadece motor sinirdir. genioglossus ve hypoglossusu) innerve eder. tüm dil kaslarına yayılır. Kraniyal kısım nuc.

Meme kanseri. akciğer kanseri. Ayırıcı tanı: İnflamatuar polinoröpati. özellikle 8. bulantı ve meningismus). tümör hücrelerinin meninksler ve ventriküler yol ile yaygın metastazıdır. GİS adenokarsinomları. nöbet. kesin tanı BOS‟ta tümör hücrelerinin saptanması ile sağlanır. Sistemik lenfomanın beyin metastazı enderdir. lenf nodlarında yaygın yayılım gösteren yüksek sınıflı lenfomaların hemen hepsinde görülür. 3-MR. genellikle geç dönemde.Enes Başak Nöroloji/45 10 . bazı karsinomlarda bu tablo ilk bulguyu oluşturabilir. daha sık olarak görülen Hodgkin dışı lenfomanın menenjial yayılımıdır. multipl kranial sinir felçleri. fokal nörolojik bulgular. tedaviye yanıtın değerlendirilmesini sağlar. RT. 2- EMG. hidrosefali görülür. deliryum. Leptomeninjial yayılım küçük hücreli. Sıklıkla primer tümörün bilindiği ve tedavi altına alındığı durumlarda olmakla birlikte.sinir. Kranial sinir felçleri sıktır. toksik polinoröpati. takiben intraventriküler metotreksat uygulaması yapılabilir. Temel bulgular: Baş ağrısı.Menenjial Karsinomatoz Metastatik kanserlerin özel bir formudur. tüm beyin radyasyonu yapılabilir. meninkslerde hiperintens görünüm. Sinir sisteminin lenfoma ile tutulumu: Spinal kordun ya da kauda ekinanın. kauda ekina çoğu vakada zamanla tutulur. sistemik ve intraventriküler KT bir derece fayda sağlar. stupor ve koma. tek taraflı fasial güçsüzlük. konfüzyonel durum görülür. . 4-LP. poliradikulopatiler (özellikle kauda ekina). protein artışı ve düşük şeker seviyesi diğer sık görülen BOS bulgularıdır. melanom ve sistemik lenfomada hastaların yaklaşık %5‟inde görülmektedir. Tedavi: Semptomatik alanların radyasyonu. meme ve akciğer küçük hücreli kanseri olan hastalarda görülür. menengial sendrom (komplike olmamış baş ağrısı. Ayrıca BOS‟ta kanser markerlarına bakılması tanıya yardımcı olabileceği gibi. Tüm bu bulguların gelişimi haftalar içinde subakut olarak gerçekleşmektedir. Tanı: 1-Anamnez ve FM. sırt ağrısı (genellikle siyatik ağrı şeklinde). Prognoz: Tedaviye en iyi yanıt lenfoma. primer malign meninks melanomu. Bunun dışında prognoz oldukça kötü olup ender olarak hastalar 1-3 aydan daha uzun yaşar. vertebra ya da paravertebral lenf nodlarından tümör uzanımları sonucu ekstradural basıya uğraması her tür lenfomanın en sık komplikasyonudur ve tedavisi radyasyondur. Artmış basınç. Kraniel sinirlerin tutulumunda yahut kraniel meninkslerin yaygın tutulumuna bağlı ensefalopati gelişmesi durumunda. işitme kaybı veya okuler motor parezisi gibi kranial nöropati ile iki taraflı asimetrik ekstremite paralizisinin birlikte görülmesi tanıya oldukça yardımcıdır. Daha az sıklıkla.

Enes Başak Nöroloji/46

11 - Miyopatiler Ve Miyastenia Gravis (MG)

Sebepleri: 1-Kas atrofisi. 2-Kas distrofileri: duchen/becker tipi distrofi, fascio-skapulo-humeral distrofi,
oculo-faringeal distrofi, distal miyopati, miyotonik distrofi. 3-Kongenital miyopatiler: central core hastalığı,
nemalin (rod) miyopati, centro-nükleer miyopati. 4-İnflamatuar ve otoimmün miyopatiler: polimiyozit,
inklüzyon body miyoziti, miyastenia gravis. 5-Metabolik kas hastalıkları: glikojen depo hastalığı, mc.ardle‟s
hastalığı. 6-Denervasyon hastalıkları: amiotrofik lateral skleroz, werdnig-hoffmann hastalığı.

Nörolojik muayene:

Güçsüzlük: Proksimal kasları kullanmayı gerektiren hareketlerde güçsüzlük, göz kapaklarını açma-kapama,
yüzün mimik hareketlerini yapma, çiğneme, yutma, başını yastıktan kaldırma gibi hareketleri sağlayan
kasların güçsüzlüğü görülür. Bazen de distal kas tutulumu ön planda olabilir. Kalıtımsal kas hastalıklarında
yıllar içinde, inflamatuvar miyopatilerde subakut birkaç hafta veya ayda, rabdomiyoliz-malign hipertermide
saatler içinde akut şekilde, periyodik paralizilerde epizodlar halinde, myastenia graviste fluktuasyon gösterir
tarzdadır.

Atrofi: Kas hastalıklarında atrofi, periferik sinir hastalıklarındakine oranla, kas liflerinin tek tek hastalanması
ve yeterince kas lifi tutulduktan sonra atrofinin ortaya çıkması nedeni ile çok daha geç gelişir.

Hipertrofi: Gerçek hipertrofi, miyotoni gibi kasılmanın belirgin, gevşemenin ise zor olduğu durumlarda
görülür. Miyotoniye kas zaafının eşlik etmediği durumda(miyotonia konjenita), hipertrofi nedeni ile hasta
herkül görünümündedir.

Pseudohipertrofi: Henüz hastalık nedeni ile kaybedilmemiş kas liflerindeki hipertrofiye, bağ ve yağ
dokusundaki artış eşlik eder ve kas kitlesi bu nedenle artar. En sık baldırda gastroknemius ve soleus kasında,
bazen kuadrisepste görülür.

Derin tendon refleksleri: O kastaki zaaf ve atrofi ile orantılı olarak zaman içinde azalır ve kaybolur.
Polinöropatilerde ise birden kaybolur.

Kas ağrısı: Sadece egzersizle ilişkili ağrı metabolik hastalıkları, sürekli kas ağrısı polimiyozit-
dermatomiyoziti, lokal kas ağrısı ise infeksiyon-lokal inflamasyon-infarkt-travma-hematom-tümörü akla
getirmelidir.

Kas gücü: Kalça kasları ve aksiyal kasların tutulumunu göstermek için yere çömelmesi, ardından da ayağa
kalkması söylenir. Miyopatisi olan hasta ayağa kalkabilmek için önce vücudunu öne alır, başını dikleştirir ve
ardından önce bacaklarına sonra uyluk proksimaline sonra da karnına ellerini dayıyarak, yani adeta kendi
vücuduna tırmanarak dik duruma gelebilir (Gowers belirtisi).

Miyotoni: Hastanın kullanmadığı bir kas kastırılır, sonra gevşek bırakması söylenir ve bu sırada ne kadar zor
gevşeyebildiği gözlenir (aksiyon miyotonisi). Ardından hareket tekrarlattırılır ve hareketi yapmasının
giderek rahatladığı görülür. Ya da refleks çekici ile tenar ve ön kol kasları en sık olmak üzere bir kasın
üzerine refleks çekici ile bir kez vurulup beklenir. Miyotoni var ise kasılmış olan kas bir süre bu kasılı
pozisyonda bazen de çökük olarak (kayık belirtisi) kalır (perküsyon miyotonisi).

Duruş ve yürüyüş: Hasta ayakta dururken skolyozu-hiperlordozu olup olmadığına bakılır. Başını veya
vücudunu öne eğebilme kapasitesi kaydedilmelidir. Rijid spine hastalığında hasta eğilemez. Çoğu yürürken
ördekvari yürür.

Enes Başak Nöroloji/47

Laboratuvar incelemeleri:

Kretain fosfokinaz (CK), aldolaz, laktik dehidrogenaz en sık kullanılan kas enzimleridir. Kasa uygulanan
travma, enjeksiyon, egzersiz CK değerinde artışa neden olabileceği için hasta dinlendiğinde, EMG ya da kas
biyopsisi yapılmadan önce CK bakılmalıdır. Diğer miyopatilerde CK normal ya da normalin 5-10 katı
kadardır. Bazı nöropatik süreçlerde, hipotiroidide de hafif CK yükselmesi olabilir.

EMG: EMG bir hastada miyopati olup olmadığını gösterir ve periferik sinir hastalıklarından ayırır. Motor
ünit potansiyellerinin küçük amplitüdlü ve kısa süreli olması tipik miyopati bulgusudur. Nekrozla giden bazı
miyopatilerde fibrilasyon, pozitif diken, psödomiyotonik boşalım gibi irritasyon bulguları da gözlenir. EMG,
miyopatinin cinsini ayırt edemez. Ancak EMG‟de miyotonik boşalımların olması miyotoni ile giden
hastalıklarda tanı koydurucudur.

Genetik incelemeler: Birçoğu genetik geçişli olan kas hastalıklarında hastalık genlerinin çoğunun bulunmuş
olması nedeni ile defekt gösterildiği zaman %100 tanı koydurucudur. Hastadan 10 cc EDTA‟lı tüplere
alınmış olan venöz kanın 72 saat içerisinde laboratuvarlara gönderilmesi gerekir. Prenatal tanı mümkün
olabilmektedir

Kas biyopsisi: Orta dereceli zaafı olanda proksimal bir kas (biceps-deltoid-triceps-kuadriceps), distal
güçsüzlük varsa tibialis anterior, ön kolda ekstansör-fleksör grup, metabolik miyopatilerde ise en çok ya da
en az tutulmuş olan kas biyopsisi aydınlatıcı olabilir.

Miyastenia Gravis sinir kas kavşağı iletim bozukluğu hastalıkları arasında yer alan, güçsüzlük ve iskelet
kaslarının yorulması ile karakterize bir nöromüsküler sistem hastalığıdır. 1/10 000 prevalansında görülür.
Kadınlarda erkeklere göre sık rastlanır. Ailesel bir yatkınlık göstermez, genetik geçiş gösterilmemiştir.
Kadınlarda ortalama başlangıç yaşı 26, erkeklerde 30‟dur. Erkeklerde 60 ve 70 yaşlar arasında gravis (MG)
ikinci bir pik yapar. Kadınlarda bu durum görülmemektedir.

Patogenez: Ach kas-sinir kavşağının bir transmitteridir. Ach presinaptik sinir terminallerinde sentez edilir ve
terminaller içinde “sinaptik veziküller”de kuantal paketler halinde (her pakette 6.000-10.000 molekül) depo
edilir. Bir sinir terminalinde içlerinde Ach bulunan membranla sarılı 200.000 kadar vezikül bulunur. “Bir
kuantum” tek bir vezikülde depolanmış olan Ach miktarına denir. Post sinaptik bölgede uçlarında AchR
moleküllerinin yer aldığı bileşke kıvrımları bulunur. İnsan nöromusküler bileşkesinin post sinaptik
bölgesinde immunositokimyasal yöntemle, yüksek miktarda “Desmin” bulunduğu da gösterilmiştir. Bu
bölgede desminin rolü, büyük bir olasılıkla post sinaptik bölgede kıvrımların yapısını korumak ve AchR‟
leri gibi kas lifinin kavşak moleküllerini yerinde tutmaktır.

MG‟te nöromusküler iletim: MG‟ in fizyopatolojisinin temelini postsinaptik membrandaki kıvrımların ve
fonksiyonel Ach reseptör sayısının azalması oluşturmaktadır. Bu hastalarda presinaptik veziküllerden
normal miktarlarda salınan Ach‟e rağmen MEPP ve EPP amplitüdleri de düşük bulunmuştur. Hastalıkta
egzersiz ile artan çabuk yorulma ise esasında presinaptik oluşan fizyolojik bir olaya sekonderdir. Normal

Enes Başak Nöroloji/48

şartlarda bir kas kontraksiyonunda akson boyunca gelen impulsların neden olduğu Ach salınımı her impulsta
giderek azalır (Kuantal rundown). Bu azalma postsinaptik membranda patoloji olmadığı durumlarda sorun
yaratmamakta, ancak MG‟teki azalmış reseptör sayısı nedeniyle ve giderek azalan Ach‟in, reseptörü ile
birleşme olasılığı azalır. Bu nedenle hastalarda egzersiz ile artan çabuk yorulma görülür.

Timus ve otoimmun teori: Miyastenik hastaların timusları %75-80 olguda patoloji gösterir. Bunların
%85‟inde timus medullasında aktif germinal merkezlerin bulunduğu lenfoid folikül hiperplazisi, %10-
15‟inde ise timoma görülür. Timusun esas fonksiyonu immun cevaplarda rolü olan supressör T
lenfositlerinin üretimini etkilemektir. Timusun normal yapısındaki myoid hücrelerin yüzeylerinde
immunfloresan ile anormal Ach reseptörleri olduğu gösterilmiştir. İşte belki de viral bir enfeksiyonun çektiği
tetik ile MG‟te supresör T lenfositlerinin kaybı ile B lenfositleri bu reseptörlere karşı otoantikorlar üreterek
(self-tolerans kaybı) kas-sinir kavşağındaki postsinaptik membran patolojisine neden olurlar. Sonuç olarak
MG‟te otoimmun oluşan otoantikorlar postsinaptik membrandaki Ach reseptörlerini hem bloke hem de
tahrip ederler.

Bu antikorlar MG için oldukça spesifiktir, ancak bazı hastalarda da gösterilememektedir (Seronegatif MG).
Bu da hastalığın homojen bir hastalık olmayıp, bilinmeyen diğer bazı faktörlerin de etyopatogenezde rol
oynadığına işaret etmektedir. Ayrıca timektomiden sonra bile hastaların bazılarının yarar görmemesi, AchR
antikor oluşmasının ve immun yanıtın devam etmesi, timusun AchR‟lerine karşı gelişen antikorların tek
kaynağı olmadığını gösterir. Son yıllarda tanımlanan MuSpK antikoru tespit edilen hastalarda prognozun
daha kötü olduğu gözlenmektedir. Konjenital miyastenik sendromlar da tanımlanmıştır. Bu sendromlarda
Ach sentezi ve mobilizasyonunda defekt, Ach esteraz eksikliği, AchR eksikliği, Ach‟in bağlanma
yeteneğinde ve Ach‟in kanal fonksiyonlarında defekt bulunduğu bildirilmiştir. Bunların otoimmuniteye
bağlı olmadığı bilinmektedir.

Miyastenia graviste tedavi prensipleri: Son otuz yıl içinde MG tedavisinde önemli ilerlemeler
kaydedilmiştir. Bu alandaki tedavi seçeneklerinin (immunsupressifler, plazmaferez ve immunglobulin gibi
hızlı immunoterapi sağlayan ajanlar, erken dönemde timektomi) ve bakım tekniklerinin gelişerek devreye
girmesi bu hastalıkta mortalite ve morbidite oranlarını dikkat çekici oranlarda düşürmüştür. MG‟te tedavi
protokolu kısa ve uzun süreli olarak ayrılabilir. Kısa süreli tedavi; hastalığın alevlenme yani kriz
dönemlerinde erkenden müdahale edip hastanın hayatını tehdit eden durumu en kısa sürede ortadan
kaldırmak için kullanılan yöntemlerdir. Uzun süreli tedavi ise; MG‟li olguların yaşam standardını
yükseltmek ve miyastenik kriz gelişimini önlemek amacıyla uygulanan yöntemlerden oluşur. Miyastenia
gravis tedavisinde amaç; 1)Antikolinesterazların kullanımı ile kolinerjik mekanizmaların etkisini artırmak,
bu yolla asetilkolin moleküllerinin bulunma sürelerini uzatmak,ve asetilkolin reseptörleriyle daha büyük
etkileşim olanağını sağlamaktır. 2) Asetilkolin reseptör antikorlarının yapımını suprese etmek veya ortadan
kaldırmak. Bu timektomi, kortikosteroid tedavi, immunosupresyon veya plazmaferez ile sağlanabilir. Yani,
MG‟ te tedavide amaç hastanın genel immun durumunu etkilemeksizin AchR‟lerine karşı oluşan otoimmun
yanıtı spesifik olarak yok etmektir.

Tedavi:

MG tedavisi üç düzeyde ele alınabilir; 1) Semptomatik tedavi, 2) İmmunosupresif tedavi, 3) Timektomi.

1-Semptomatik tedavi: Bu amaçla “antikolinesteraz” ilaçlar kullanılır. Kolinin kolinerjik sinapsta enzimatik
hidrolizini önlerler ve Ach‟in nöromusküler bileşkede birikerek daha uzun etkili olmasını sağlarlar. Ayrıca
AchR‟leri üzerinde direkt agonist etki yaparlar. Miyasteni tedavisinde kullanılan ilaçlar; piridostigmin,
prostigmin, tensilon. Bazı bulgular antikolinesteraz ilaçların postsinaptik hasarı artırabileceğini
düşündürmektedir ve antikolinesteraz ilaçların kullanımını iyi cevap veren hafif formlarla sınırlı tutmaya
eğilim vardır. Hafif miyastenisi olan hastalara her 4-6 saatte bir 30 mg (60 mg önerenler de vardır)
“Pyridostigmine bromide (Mestinon)” veya 15 mg “Neostigmine bromide (Prostigmin)” verilmelidir.
Pyridostigmin‟in yavaş salınımlı tabletleri (180 mg) daha uzun etkilidir ve geceleri kullanılabilir.
Pyridostigmin‟in ortalama etkisi 30-60 dk. içinde başlamaktadır. En az 3 saatlik aralarla verilebilir.
Maksimum doz kısa süreli olmak şartı ile 3-4 saatte bir 60 mg‟dır. Bir sonraki kontrol muayenesinde,

hızlı semptomatik düzelme gerektiren durumlarda ve ağır neonatal MG‟te seçilmektedir. hipertansiyon. Bazıları jeneralize myasteni gibi tedavi etmeyi yeğlerler. bulber kasları etkilemeyebilir.5 mg dozlarda “atropin” kullanımı veya uzun etkili bir antikolinerjik olan “levsinex (hyoscyamin sulfate)” 0. etkili doz bulununca tedavi o düzeyde sürdürülür.V)” yapılmalıdır. özellikle yaşlılarda bradikardi. SSS toksisitesi azdır.IFN alfa bazı myastenik hastalarda düşük düzeyde bulunan natural killer (NK) hücrelerinin uyarıcısıdır.375 mg 2×1 verilerek rahatlatılabilir. Hastanın ilaca gereksinimi gün içinde değişebildiği gibi. her 3-6 haftada bir 5 mg yükseltilir. Hiperglisemi. immun etki yapan otoantikorları yok etmek. yüzde tüylenme. AchE inhibitörleri düz kaslarda muskarinik reseptörler. emosyonel stres ve sıcak havalarda değişiklik görülür. timektomi öncesi myastenik semptomları yatıştırmak amacıyla. immunojenlerin kaynağını yok etmek. Alfa interferon (IFN alfa. Eğer test pozitif ise hekim dozu artırabilir ya da dozlar arasındaki süreyi azaltabilir. Ayrıca bronşiyal ve oral sekresyonu artırırlar. yara iyileşmesinde gecikme. Çok ileri semptomları bulunan hastalarda immunosupresif tedavi olarak kortikosteroidler başlanabilir. Damar yolu açılır. yutma ve solunum güçlüğüne yol açabilirler. Prednizolon erişkinlerde 60-80 mg/gün (1 mg/kg/gün) sabahları tek doz olarak verilebilir.Yan etkileri nedeniyle uzun süre uygulanmaması önerilir. Ayrıca farklı kaslar değişik yanıt verebilir. Enfeksiyon. steroidlere bağlı kötüleşme dönemini rahatlatmak için. sodyumdan fakir. anemi. bulantı. kişilik yapısında değişiklik. Remisyon elde edilinceye dek birkaç hafta (genellikle 2 hafta) bu dozlar korunur. psödotümör serebri. trombositopeni. LEMS. Peptik ülser ve dispepsi için antiasitler ve H2 reseptör antagonistleri önerilir. Kortikosteroidler yüksek dozda bir ay kadar sürdürülürse yan etkiler kendini gösterebilir. Oküler MG’teki tedavi şeması: 5-10 mg prednizolon günaşırı başlanır. İlaca bağlı muskarinik yan etkiler günde 2-3 kez 0. Bu metod hasta için optimum dozun bulunmasını kolaylaştırır. 2-İmmunosupresif tedavi: Bu tedavinin amacı. Bunlar. endokrin bezlerde. 2-İmmunosupresif tedavi (devamı): Plazmaferez: ilk olarak 1976 yılında MG tedavisinde kullanılmış. Günlük 50 mg‟lık doz ile başlanarak haftada bir 50 mg‟lık artışlarla 150- 200 mg idame (3 mg/kg/gün) tedaviye ulaşılır. artmış KC enzim düzeyleri ve GİS‟te rahatsızlık hissidir. MG‟te. osteoporoz. deride incelme. steroid myopatisi. konjenital myastenide. Kortikosteroid tedavisi: Ach reseptörüne karşı lenfosit reaktivitesini (B lenfosit) baskılayıcı etkisi ve ortalama 3 ay içinde AchR antikor düzeylerini düşürdüğünün bildirilmesi ilacın spesifik immunosupresif etkileri arasında sayılmaktadır. hastalarda birkaç günden 4 . akne. nodal ritm. botulizmde özellikle pridostigmin‟le birlikte verilebilir. daha sonra hastaya 60 mg Pyridostigmin oral verilir. Örneğin oküler kaslarda iyi etki yaparken. atrial fibrilasyon veya flattere neden olabilir. Bu yan etkilerden korunmak için. santral sinir sistemi ve iskelet kaslarında nikotinik reseptörleri etkileyerek yan etkiler oluşturabilirler. Birkaç ay sonra yavaş yavaş indirilir ve gün aşırı 10-15 mg‟da kalınır. Remisyon sonrası alterne olarak 100 mg/gün dozuna geçilebilir. günden güne de farklı olabilir. glokom ve katarakt. kolik tarzında karın ağrıları). kusma. Seronegatif hastalar da dâhil olmak üzere. 10 mg İ. En sık görülen yan etki GİS semptomlarıdır (diyare.NK hücrelerinin immunoregülatör ve antiviral özellikleri vardır. nöromusküler iletimde otoantikorların yanıt etkisini düzenlemek. lökopeni. Bu şekilde pyridostigmin ya da neostigmin‟in optimum dozu her hasta için hesaplanabilir. teknikte olan gelişmelere paralel olarak 1980 yılından sonra kullanımı hızla artmıştır. Günümüzde plazmaferez. glikozüri. Myastenik krizde. aseptik femur başı nekrozu. menstrüasyon. Aminopiridin: santral ve periferik sinapslarda transmitter salgılanmasını kolaylaştırır. Steroid tedavisine cevap vermeyen ya da steroidlerin kontrendike olduğu hastalarda kombine ya da tek başına kullanılmaktadır. hipotansif senkop gelişebilir. Guanidin hidroklorid: Ach‟in kas-sinir bileşkesinde salgılanmasını kolaylaştırır ve geçici semptomatik iyileşme sağlayabilir. kilo alımı.2-0. enfeksiyona direncin azalması (Herpes zoster). Ortalama etki süresi 3-12 ay arasında başlayıp maksimum etki bir yıldan sonra alınabilmektedir. cushingoid görünüm. Azathioprine (imuran): Bir purine analoğu olan bu ilaç 6-mercaptopurin‟e dönüşerek antijenle uyarılmış T hücrelerini baskılayarak etkili olmaktadır. Grup 3 hastalar ya da ağır jeneralize miyastenikler her zaman hastaneye yatırılmalıdır. peptik ülser. Diğer yan etkiler. daha sonra haftada 5-10 mg‟lık dozlarda yavaş olarak azaltılmaya başlanabilir. kilo koruyucu diyet ve ek kalsiyum endikedir. Yan etkiler vakaların % 10‟unda grip benzeri reaksiyonlar şeklindedir. Bir sonraki dozdan hemen önce Tensilon testi yapılır ve test pozitif ise ilaç dozu artırılır. roferon-A): MG‟te olan terapotik etkisi deneysel çalışmalarla bildirilmiştir. otoantikorların sentezini önlemek.Enes Başak Nöroloji/49 asetilkolinesteraz dozundan hemen önce “Tensilon testi (edrophonium chloride. Herbir değişimde 2-4 litre olmak üzere günaşırı bir uygulama ile haftada 2-3 kez toplam 6 değişim önerilmektedir. Grup 1 ve 2 hastalar ayaktan tedavi edilebilir.

antikor üretimini baskılamaları. enfeksiyonu kontrol etmede potansiyel faydası gibi avantajları vardır. Timik kitle saptanmış bütün myastenikler timektomi adayıdır. makrofajlardaki Fc reseptörlerini bloke edebilmeleri. birden fazla yolla immunmodulatuar etki gösterdiği düşünülüyor. MG‟te kullanımı için endikasyonlar PE ile benzerdir. IVIG‟in etki mekanizması tam olarak bilinmemekle birlikte. Uygulama trans-sternal veya tarns- servikal yolla yapılabilir. bütün ek tedavileri almış (immunosupresif tedavi ve/veya timektomi dahil) 37 hastada 5 gün 0. ateş gibi yan etkiler uygulama öncesi parasetamol veya asetaminofen gibi ilaçlar verilerek önlenebilir. Cosi ve ark. hastaların %78‟inde yararı gösterilmiştir. beklenenden daha az iyiydi.4 gr/kg/gün) IVIG tedavisini 87 MG‟li hastada karşılaştırmışlardır. Bunlar. Ayrıca seronegatif .AchR antikorlarının saptanmadığı grupta çoğunlukla oküler veya hafif jeneralize kuvvet kaybı. İlk randomize kontrollu çalışma 1997‟de Gaydos ve ark. aseptik menenjit gibi nadir komplikasyonları da bildirilmiştir. baş ağrısı. Timektomi sonrası kalıcı düzelme hastalık başlangıcı 40 yaştan önce olan timomasız hastaların %60-70‟inde 6-12 ay içinde görülmektedir. Bazı ekoller ılımlı jeneralize MG olgularında hemen timektomi yapılmasını önerirken. Ancak maksimum doku temizlenmesinin trans-sternal yolla yapılabildiği belirtilmektedir. 3 günlük IVIG tedavisi arasında anlamlı bir fark görülmedi. Uygulama için bir yaş sınırı olmamakla birlikte ileri yaş grubunda ciddi kalp yetmezliği yoksa İVİG tercih edilmektedir. daha az yan etkilere sahip olma. dolaşımdaki süperantijenleri-kompleman ürünlerini inhibe edici etkileri ve aktive T hücrelerini baskılayıcı etkileri olarak sayılabilir. Miyastenik semptomların alevlenmesi başlama endikasyonu olarak kabul edildi. Hızlı immunoterapi sağlayan bu yöntem teknik imkan ve donanım gerektirdiğinden pahalıdır. 3 IVIG alanların %61‟inde. Garip olarak 5 gün IVIG alan hastalarda cevap. Akut böbrek yetmezliği riski nedeniyle her hasta uygulama öncesi böbrek fonksiyonları açısından değerlendirilmelidir. normal timus ve benign gidiş görüldüğünden timektominin artı bir yarar sağlamadığı belirtilmektedir. Bu durumda immunosupresifler tedaviye eklenmelidir. 5 gün IVIG alanların da %39‟unda düzelme görüldü. tarafından yapılmıştır. diğer iki grupta anlamlı derecede farklılık olmamasına rağmen.4 gr/kg/gün IVIG kullanmış ve hastaların çoğunun düzeldiğini bildirmişlerdir. IVIG uygulamasının.Enes Başak Nöroloji/50 haftaya dek iyileşme gözlenmektedir. Timusun immun sistemin gelişiminde oynadığı rol dolayısıyla çocukluk ve adolesan dönemi için. ——————————————————————- . kolay uygulanabilirlik. Sonuç olarak. Anaflaksi riski yönünden de IgA düzeylerinin normal olduğu kontrol edilmelidir. Yan etkiler. bazıları ılımlı bulber semptomları bulunanlarda önce plazma değişimi (3 kez) veya yüksek doz gammaglobulin (400 mg/kg/gün) 5 gün verilmesini ve bunu izleyerek timektomi yapılmasını uygun görürler. Mediasten tomografisinde timoma öngörülmeyen 65 yaşa dek myastenikler için de otoriteler erken dönemde timektomi önermektedir. Timomalı hastalarda timektominin. 1-5 yıl sonra iyileşme bulgusu gösterenler de vardır. Dolayısıyla hasta timektomi öncesi mutlaka stabil duruma gelmiş olmalıdır. Fakat otorler kontrollu çalışmalara ihtiyaç duyulduğunu vurgulamışlardır. Onlar 3 gün uygulanan PE ile 3 veya 5 günlük (0. kitlenin uzaklaştırılması ve malignite risklerinin azaltılması dışında kalıcı remisyona yol açmadığı bildirilmektedir. titreme. ve timik kitle şüphesi olmayan oküler myasteniklerde önerilmemektedir. IVIG‟in.———. 1/4‟ü azathioprin alan hastalardı. Cevabın devam süresi veya bu tedaviler için uzun süreli endikasyonlar üzerinde henüz yeterli veri yoktur. Diğer endikasyonlarda ise IVIG‟e cevap yetersizse PE düşünülmelidir. Serebral venöz tromboz ve infarkt. şiddetli miyastenik güçsüzlüğün (miyastenik kriz) tedavisinde otörler ilk seçenek olarak 5 gün PE uygulamasını önermektedirler. Bu iyileşmenin 30-120 gün sürdüğü bildirilmiştir. Yaklaşık hastaların yarısı önceden timektomi geçirmiş ve 1/3‟ü kortikosteroid.ve Arsura ve ark. her ikisi de günler içinde düzelme sağlayabilmektedir. İntravenöz immunoglobulin uygulaması (IVIG): MG tedavisinde IVIG ilk kez 1984‟te ingiliz literatüründe Gajdos ve ark.Replasman sıvısına ihtiyaç duyulmadığından enfeksiyon riski yoktur. Hastaların %72‟sinde anti-AchR antikorları tespit edilmiş ve tanı standart elektromyografik kriterlerle ve antikolinesteraz tedaviye cevap ile konulmuştu. Bazı hastalarda plazma değişimiyle antikor sentezinin stimüle edilmesi sonucunda başlangıçtaki iyileşmeyi klinik kötüleşme izleyebilir. PE grubunda hastaların %66‟sında. IVIG tedavisini izleyen 3-20 gün içinde iyileşme görülebilir. tarafından bildirilmiştir.. MG‟li olguların tedavisinde IAPP ile minimal düzeyde albumin kaybıyla AchR‟lerine karşı gelişen otoantikorların neredeyse tamamının ortadan kaldırıldığı ve PE kadar etkili olduğu bildirilmektedir. 3 gün uygulanan PE ile. IVIG ile ilgili ilk deneyimler Edan ve Landgraf tarafından 1994‟te gözden geçirilmiş. 3-Timektomi: Miyastenik bir hastada timektomi elektif bir uygulamadır.

enfeksiyon tespit edilmişse uygun antibiyotik ile tedavi edilmelidir. Steroid miyopatisine karşı dikkatli olunmalıdır (CK düzeyine dikkat). Genellikle antikolinesteraz ilaçlara azalan cevap ile ortaya çıkar. mekanik ventilasyon sağlanmalı ve yoğun bakım ünitesinde izlenmelidir. 6-12 mg/24 saattte prostigmin dozu genellikle yeterlidir. İlaç tedavileri FTR ile desteklenmelidir. Mekanik ventilatörlerin ve çeşitli tedavi yöntemlerinin kullanımı ile kriz prognozu iyileşmiştir.5 mg atropin sülfat uygulandıktan sonra 5-10 mg Edrophonium chloride (Tensilon) ile bulgularda düzelme olup olmadığının saptanması.5 mg‟lık atropin sülfat sekresyonların azaltılması bakımından tedaviye eklenmeli. Vital kapasite aralıklı olarak takip edilmeli.5-1 mg/saatte gidecek şekilde prostigmin infuzyonu başlanması (ilk saat için) gerekir. vital kapasite 10 ml/kg‟ın üzerine çıkınca mekanik ventilasyondan ayrılmalı ve oksijen ile izlenmelidir. endokrin bezlerde. AchE inhibitörleri. sekresyon atamama gibi yakınmalarla gelir. metilprednizolon 100 mg/gün başlanabilir. Daha sonra idame dozuyla tedaviye devam edilir (5-20 mg. Bu olgularda semptomların alevlendiği ve söndüğü evreler vardır. cerrahi girişim. beyin sapı gliomaları. emosyonel stres. Düzelme görüldükten sonra kortikosteroid dozu günaşırıya çevrilir ve hastanın tedaviye iyi cevap verdiği görüldükten sonra azaltılır. SSS ve iskelet kaslarında nikotinik reseptörleri etkileyerek bulgular oluştururlar. kavernöz sinus sendromları. botulismus. Günlük 3-5 kez 0.Enes Başak Nöroloji/51 Ayırıcı tanı: Amiyotrofik lateral skleroz. bu durum aşırı AchE inhibitör alınmasını izleyerek veya hastalarda ilaç dozunun yükselmesi sonucunda ortaya çıkar. kinin gibi) veya anestezi sırasında da başlayabilir. İnflamatuar miyopatiler: Bu başlık altında polimiyozit. Prednisolon 1. Solunum yetmezliği (vital kapasitenin 10-15 ml/kg‟dan az olması) geliştiren hasta kriz olarak teşhis ve tedavi edilmelidir. Gerektiğinde ek olarak 0. Miyastenik krizde hasta solunum güçlüğü. Ayrıca bazı ilaçlara bağlı olarak (antibiyotikler. Bazı hastalarda kronik gidiş gözlenebilir. dermatomiyozit. Pulse oksimetre ile arteriyel oksijen saturasyonu takip edilmeli. Kriz riski gösteren hastada yaklaşım: a) Tercihen 0. Her üç hastalık da kendine özgü klinik ve patolojik bulgular göstermekle birlikte ortak özellikleri kas ve çevre dokusunda inflamasyon gözlenmesidir. Enfeksiyon kontrol altına alındıktan sonra. aşırı yorgunluk. Hastanın solunum fonksiyon testleri en az günde iki kez yatak başında yapılmalı. Hasta uzun süredir yüksek dozda oral mestinon kullanmıyorsa. Her yaşta ve her iki cinste eşit oranda gözlenir. Pnömoni ve atelektaziyi ekarte temek için göğüs filmi çekilmeli.5 mg/kg anlamlı klinik düzelme oluncaya kadar verilir. multipl skleroz. Tedavi ilkeleri: İmmunsupressif ve immunmodülatör tedaviler kullanılır. Bu cevapsızlık ÜSYE. Kolinerjik krizde ise. plazmaferez ve IVIG‟in kullanılmasından sonra myastenin tedavisi dramatik olarak iyileşme göstermiştir. Kriz tedavisi: hasta entübe edilmeli. gün aşırı).5 litrenin altına düşerse acil entübasyona hazırlıklı olunmalı. Hastaların miyastenik kriz ve kolinerjik kriz olarak ayrılmaları artık geçerli değildir. . Tüm ilaçlar kesilmelidir. Plazmaferez planlanmalı. düzelme varsa IV yolla 0. 1. immunosupresifler. tiroid hastalıkları. Solunum ve yutma fonksiyonlarının her an kötüleşebileceği göz önüne alınarak acil entübasyon ve yardımcı solunum cihazları hazır tutulmalıdır. Bulgulara yutma güçlüğü ve deri bulguları eşlik edebilir (dermatomiyozit). bu yönden kontrendikasyon varsa IVIG düşünülmeli. Miyastenia gavis tedavisinde özel durumlar: Miyastenik kriz tedavisi: miyastenik kriz tıbbi acillerden kabul edilmelidir. Proksimal kas zayıflığı haftalar veya aylar içinde belirgin şekilde ilerler. dermatomiyozit ve sporadik inklüzyon cisimcikli miyozit yer almaktadır. aşırı yorgunluk. Kortikosteroidler. pnömoni. Laboratuar incelemelerde kreatin fosfokinaz yüksekliği ve kas biyopsisinde spesifik bulguların gösterilmesi ve EMG ile tanı konur. alkol intoksikasyonuna bağlı ortaya çıkabilir. okulofarenjial müsküler distrofi. lambert-eaton miyastenik sendromu. sarkoidoz. alkol. Enfeksiyon söz konusu ise süratli tedavi edilmeli. Prednisolona cevap vermeyen olgularda Ig tedavisi ve/veya diğer immunsüpressifler kullanılmaktadır. düz kaslarda muskarinik reseptörler. Polimiyozit ve dermatomiyozit: Subakut seyirli miyopati tablosu vardır. basiler arter trombozu. beyinsapı sendromları. nöroleptikler.5 mg‟lık bolus dozlar uygulanabilir. Hasta ekstübe edildikten sonra ağır jeneralize MG tedavisine devam edilmeli ve plazmaferez planlanmalıdır (krizde de uygulanabilir).

güney yarımkürede ise kuzeyden güneye artmaktadır. MS‟in HLA-DR-DQ haplotiplerinden DR15. HSV 1. Kore ve Hong Kong‟da yapılan çalışmalarda bu ülkelerdeki yaygınlığın çok düşük olduğu saptanmıştır Genetik: Yapılan çalışmalarda MS için ailesel görülme oranının % 20‟lere yaklaştığını belirtilmiştir.3-4. TNF-a. aktif T lenfosit (CD4) ve B lenfosit sayısında artma. IL-6. HLA DW2 haplotipinde MS için risk dört kat artırmaktadır. 19. MS lezyonlarında atağın hedefi myelin kılıf ve myelin kılıfın yapılması ve devamlılığından sorumlu olan oligodentrositlerdir. ABD‟deki beyazlarda Afrika kökenlilerden 2 kat fazla görülür. kızamık virüsü. parainfluenza virus 1. demiyelinizan bir hastalığıdır. Çevresel faktörler ve enfeksiyon ajanları: Major çevresel faktör olarak hem bakteriyel hem de viral enfeksiyonlar MS ataklarını presipite ettiği düşünülmektedir.5-2. scabies. 40‟lı yaşlarda görülme oranı azalır. otoimmün. 24 yaşında tepe noktasına ulaşır. Yaş: Hastalık çocuk ve yaşlılarda nadirdir.7 olarak bildirilmektedir. MS hastalarının birinci derece akrabalarında % 3-5. Irk: MS beyazlarda ve Avrupa kökenlilerde sıktır. Şu anki bilgilerimiz MS‟nin birçok gen ile ilişkisi olduğunu göstermektedir. kadın/erkek 2. kromozomun uzun kolunda lokus tesbit edilmiştir. IL-1. şempanze CMV ve LM 7 retrovirus gibi viral ajanların MS etiyolojisinde rolü olduğu düşünülmekle birlikte MS ile ilişkisi kesin değildir. Sonuç olarak MS poligenetik bir hastalıktır. inflamatuvar. etnik farklılıkların da da rol oynadığı düşünülmektedir. 5. 3. Cins: MS kadınlarda daha sık izlenmekte olup. Kuzey yarımkürede prevelans güneyden kuzeye.5 oranında MS gelişebilir. ikinci derce akrabalarında %1. IFNd oluşumunda artma tesbit edilmiştir. Sıklıkla 20-40 yaşlar arasında başlar. HTLV 1. IL-2. reseptör. DW2 ile de ilişkili olduğu belirtilmiştir. Cografi bölge özellikleri: MS‟in ılıman iklimlerde daha çok görüldüğü gösterilmiştir. DQ6. Etyoloji. Bazı bölgelerde MS ile MHC class II ile HLA-DR II genleri arasında ilişki olduğu bilinmektedir. kronik.Enes Başak Nöroloji/52 12 . Bu veriler yalnız iklimle açıklanamaz. Genetik geçişi göstermek için ikizlerde yapılan çalışmalarda MS gelişme oranı monozigot ikizlerde %20-30. HSV 6. Japonya. Genel populasyona göre MS hastalarının çocuklarında yaşam boyu riskin 25 kat arttığını saptamıştır. oligodentrosit ölümünün ise myelin kaybına ikincil olarak geliştiği varsayılır.Multiple Skleroz (MS) Santral sinir sisteminin relaps ve remisyonlarla karekterize. Myelin kılıfın birincil hedef olduğu.1/1 dir . MS‟de en büyük değişiklikler beyaz cevherde oluşur. T supresör (CD8) hücre sayısında azalma ve fonksiyonel kayıptır. Epidemiyoloji: MS nedeni kesin olarak bilinmemektedir. 17. MS‟in immunopatogenezi: MS bugün kesin patogenezi bilinmeyen bir hastalıktır. Multifaktöryel olan bu hastalıkta epidemiyolojik nedenler aynı zamanda etiyolojik nedenleri de oluşturmaktadır. koronavirus. Major histocompatibility complex (MHC) class 2 antijen ekspresyonunda artma. Otoimmün nedenler: MS‟de temel immunolojik bulgular. MS patogenezinde en erken ve kalıcı bozukluk kan beyin bariyerinin yapısal değişikliği ve perivenüler lenfosit birikimidir. Genetik çalışmalarda kromozom 2. 7‟nin kısa kolunda 2. . IL-4. dizigotik ikizlerde %3.

fiziksel hastalığa ve etkilerine reaksiyon şeklinde gelişmektedir. serebellar bağlantıların tutulumuna bağlı ekstremite ve gövde ataksisi gibi beyin sapı bulguları meydana gelir. Hiperestezi. görsel ve uzaysal işlevler alanlarında yoğunlaşmaktadır. MS. 4-Serebellar semptomlar: Serebellar bozukluk sık görülür. 2-Motor semptomlar: Hastaların %32-41‟inde ilk olarak kortikospinal yol tutulur. Kadınlarda alt ekstremitede spastisite. Bipolar afektif bozukluk. MS‟li hastalarda yaşam boyu depresyon gelişme riski %50. karekter ve kişilik değişiklikleri de MS belirtisi olarak karşımıza çıkabilir. 6-Mesane problemleri: Hastalık seyri boyunca hastaların %78‟inde mesane disfonksiyonu oluşur. bilgi işlem hızı. Optik nöritle ek semptomların başlangıcı arasındaki süre ne kadar uzunsa prognoz o kadar iyidir. dikkat. 5-Beyin sapı semptomları: MS tanısı ile izlenen pek çok hastada çift görme. Üst ve alt ekstremitelerde paralizi en çok görülen semptomlardandır. vibrasyon. İleri olgularda ısı. 8-Anormal barsak fonksiyonları: İlerlemiş MS‟de otonomik fonksiyon bozukluğu sonucunda kolon hareketlerinde yavaşlamaya bağlı gelişen kabızlık önemli bir problemdir ve %39-53 oranında bildirilir. yüzde duyu kaybı. 11-Seksüel disfonksiyon: Nadir değildir. serebellar ve medulla spinalis gibi birçok bölgesinin tutulumuna ait klinik belirtiler verebilir. Adölesan ve genç erişkinlerin %50‟sinde birden başlayan optik nörit sonrası MS gelişmiştir. Kronik hastalarda gövde ataksisi. öğrenme. Bazen öncü semptom olabilir. 10-Depresyon: MS‟te depresyon en sık görülen psikiyatrik bozukluktur. çok geniş bir semptom yelpazesine sahiptir. Nadiren başlangıç semptomu olarak da ortaya çıkabilir. dizestezi içerir ve objektif anormallik olmaksızın aylarca sürebilir. Tonus artışı ve bilateral plantar ekstansör yanıt pozitiftir. SSS‟nin hemisferik. Erkeklerde ereksiyon sağlama ve sürdürme güçlükleri görülebilir. Nevralji ve ağrılı refleks spazmlar görülebilir. Bu bozukluklar bellek. renkli görme kaybı olabilir. 1-Duyusal semptomlar: MS hastalarının en sık görülen semptomlarındandır. Tam görme kaybı veya bulanık görme. 3-Görsel semptomlar: Optik nörit MS‟in en sık belirtilerinden biridir ve %14-23 oranında görülür. Vakaların %50‟sinde demans görülür MS olgularında bilişsel fonksiyon bozuklukları hastalığın ileri evrelerinde daha sık olmakla birlikte erken evrelerde görülebilir. Spinal korddaki plakların gliozisine bağlı paraparezinin kötüleşmesi görülebilir. 7-Spinal kord semptomları: Spinal kord tutulumuna bağlı spastik paraparezi meydana gelir. Hastaların %25‟inde depresyon fiziksel hastalık öncesinde ortaya çıkmakta. vajinal his ve lumbrikasyon kaybı görülür. %75‟inde ise. pozisyon duyusu kaybolur. santral-parasantral skotom. Yürüme ataksisi başlangıç şikâyeti olarak hastaların %13‟ünde görülür. Ayrıca sfinkter kontrolünün kaybı ve inkontinans da görülebilir. 9-Bilişsel fonksiyon bozuklukları: MS‟de zihinsel işlevlerin bozulması nadir değildir. dizartri. Mesane disfonksiyonu spinal kord veya bulber bağlantılarının tutulumuna bağlıdır. hastalık seyri boyunca %52-70 oranında görülür. ekstremite ataksisi veya intansiyonel tremor %45-50 oranında bildirilmiştir. kortikospinal yolların beyin sapında tutulumuna bağlı spastik kuadriparezi. internükleer oftalmopleji. anlamlı depresyon prevalansı %27-54‟tür.Enes Başak Nöroloji/53 Klinik özellikler: Genç erişkinlerde özürlülüğe neden olan nörolojik hastalıklar arasında ilk sırada yer alan MS. Kronik dönemde bu oran %62‟ye kadar çıkar. disfaji. Mesane disfonksiyonuna ait erken semptomlar sıklıkla yetiştirememe ve noktüriden oluşur. Erken belirti olarak %21-55. . dizartri olabilir.

Progresif bilinç kaybı. Sıcak banyo veya duş sonrası şiddetli güçsüzlükten yakınırlar.Enes Başak Nöroloji/54 12-Nöbet: MS‟lilerde %1-5 oranında nöbete rastlanır. Sekonder progresif forma dönebilir. stereotipik kasılmalardır. 15-Yorgunluk: Hastaların %78‟inde izlenir. . 3-Sekonder progresif MS: Relapsing-remitting form sıklıkla değişken bir süre sonunda bu forma dönüşür. başlangıcı ani ve şiddetlidir. 14-Lhermitte bulgusu: Başın eğilmesi ile omurga boyunca ekstremitelere yayılan elektriklenme gibi bir histir. Nöbetleri olan MS‟li hastalar status epileptikusa yatkındır. 18-Solunum sorunları: Solunum yetmezliği insidansı düşüktür. Bu form immatür myelin basic proteini olanlarda görülür. Pek çok hastada relapsing. disfaji. 7-Nöromyelitis optica (Devic sendromu): Bu sendromda optik nöriti takip eden akut transvers myelit kliniği izlenir. Hastaların yaklaşık %70‟inde bu şekilde başlar. ağır görme kaybı. Herhangi bir ateşli hastalıkta MS‟in nüks ettiğini düşündürecek bulgular olabilir. Spastisite ve kas kramplarıda ağrıya neden olabilir. Vücudun bir tarafının tamamını veya bir kısmını tutarlar.remitting seyir görülür. Sonraki ataklar farklı zamanlarda ortaya çıkar ve hasar giderek artar. 17-Baş ağrısı: MS‟de migren nadir değildir. 6-Spinal form: Başlangıç ve gidiş spinal korda ait semptom ve bulgularla olmaktadır. Ancak gövde ve üst ekstremitede olabilir. solunum yetmezliği ve hızlı yıkım ile gider. Yorgunluk özellikle yüksek atmosferik sıcaklıklarda provake olur. 5-Benign MS: Hastaların %20‟si bu formdadır. Başlangıçta keskin relaps ve remisyonlar varken yıllar sonra sekonder progresif forma dönebilir veya başlangıçta hızla kötüleşebilir. 8-Marburg varyantı: Nadir ve malign formdur. Primer ağrı genellikle alt ekstremitelerde olan disestetik ağrıdır. 4-Relapsing progresif MS: MS‟e ait progresif gidiş olup sonrasında tamamen düzelme olmayan relapsların da olaya katıldığı paterndir. dizartri. İleri derecede spinal kord veya beyin sapı tutulumu olanlarda görülür. unilateral. 16-Ağrı: Hastaların %80‟ninde ağrılı kas spazmları aralıklı veya kronik ekstremite ağrıları veya omurga ağrılarına rastlanır. Optik ve retrobulber nörit vakalarında göz hareketleriyle artan künt bir ağrı olur. Mulitpl skleroz sınıflandırılması ve gidişi: 1-Relapsing-Remitting MS: MS‟in klasik formudur. Bu paternde hastalar ilk semptomlardan 10 yıl sonra hala tam iş görebilirliğe sahiptir. en ağırında birkaç yıl içinde ölüm meydana gelir. 2-Primer progresif MS: Bu grupta hastalık hızlı ilerleyen ama arada düzelme olmayan bir seyre sahiptir. Nöbet başlangıcı kortikal gri cevherde veya subkortikal yeni lezyona bağlıdır. 13-Tonik spazmlar: Herhangi bir hareket veya hiperventilasyon ile başlayan kısa süreli (30-90 saniye). Trigeminal nevralji yada atipik yüz ağrısı hastalığın herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir. ADEM‟den ayırt edilemez. İlerleme hızı farklılık gösterir.

MS’de MR kriterleri: MS tanısı için. Plaklar sıklıkla korpus kallozum‟un korpusunda görülür. beyin sapı beyaz cevherinde. B-Laboratuar destekli. 5gün) tedavisi de kullanılmakta. BOS OB/IgG. iki ayrı klinik bulgu. Tip 2 (2 atak. BOS OB/IgG). BOS incelemeleri. sonra 3 günde bir 10 mg azaltılarak kesilir. Genellikle ilk 10 gün 60 mg/gün metilprednizolon başlanır. Sagittal görüntülerde korpus kallozum yerleşimli lezyonlar MS için daha spesfiktir (25). 2-En az 1 infratentorial lezyon. MS‟de en yaygın şekilde kullanılan klinik değerlendirme yöntemidir. uyarılmış potansiyeller. 0. IgG oligoklonal bantların varlığı lokal IgG üretimini daha hassas gösterir. Lezyonlar özellikle lateral ventriküllerin çevresinde. Tip 1 (2 atak. 6. Tip 2 (bir atak. BOS OB/IgG). bir klinik bulgu ve bir paraklinik bulgu. Skala 8 fonksiyonel sistemi içerir. BOS OB/IgG). klinik bulgusu olan iki farklı lezyonla birlikte en az iki atak öyküsü gerekmektedir. yüksek doz metilprednisolon (1000mg/gün. Olası MS: A-Klinik olarak. Tip 1 (2 atak. Vakaların %70‟inde IgG indeksi ile gösterilen anormal intratekal IgG sentezi vardır.Enes Başak Nöroloji/55 Tanı: MS tanısı.7‟nin üzerindeki indeks düzeyi BOS‟da IgG sentezini gösterir. 1-Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): MS tanısı almış hastaların %95‟inde. Tip 3 (1 atak. Fonksiyonel sistemlerin çoğu 0-6 puan arasında değerlendirilmektedir. 4-En az 3periventriküler lezyon. Oligoklonal bantlar klinik olarak kesin MS tanısı konmuş hastaların %90‟ında saptanır. Expanded disability status scale (EDSS): Kurtzke‟nin Disability Status skalası ve onun modifiye edilmiş şekli olan EDSS. BBT. bir klinik bulgu veya paraklinik bulgu. 2-BOS incelemesi: MS‟nin akut alevlenmelerinde BOS‟da lenfositik yada polimorfonükleer pleositoz görülebilir (200/mm3‟ü geçmez). 2 ayrı klinik bulgu). MS‟in akut relapslarında oral kortikosteroidler de kullanılır. 3-En az 1 juksta-kortikal lezyon. Plaklara ilaveten korpus kallozumda diffüz veya fokal atrofi saptanabilir. 4-Poser tanı kriterleri: Kesin MS: A-Klinik olarak. 1 klinik bulgu). bir paraklinik bulgu). serebellumda ve spinal kordda yerleşiktir. günden itibaren oral prednisolona geçilmektedir. 2 atak. ürolojik testler. Ancak MS‟de atakların %70 nin tedavi edilmeden spontan remisyona girdiği de bilinmektedir. uyarılmış potansiyeller ve MRG bulguları ile konur. MRG. . nadiren 100mg/dl‟nin üzerindedir. bir klinik bulgu. Paraklinik bulgular. klinik semptom ve bulguların dikkatli bir şekilde yorumlanması. Sık atak geçirenlerde prednison günde günde 5-10 mg dozlarda aylarca kullanılır. Anormal uyarılmış potansiyelleri varlığı SSS‟nin heterojen tutulumuna ek objektif bulgular sağlar. Bir omurilik lezyonu bir beyin lezyonu ile yer değiştirebilir. B-Labaratuar destekli. 2 ayrı klinik bulgu). Tip 1 (2 atak. MRG görüntüleriyle tespit edilen lezyonlarla ilgili şu 4 ana özelliğin 3‟ünün bir arada olması gerekmektedir: 1-Gd tutan bir lezyon veya Gd tutan lezyon yoksa 9 tane T2 hiperintens lezyonlar. Son yıllarda akut dönemde iv. BOS proteini akut alevlenmelerde yükselir. olası MS vakalarının %30-70‟inde MRG bulguları anormaldir. muhtemel MS vakalarının %70‟inde. 1 klinik bulgu ve 1 paraklinik bulgu). Yapılan kontrollü çalışmalarda ACTH tedavisinin atağın süresini kısalttığı gösterilmiştir. 3-Uyarılmış potansiyeller: MS hastalarının %80‟inde görsel uyarılmış potansiyeller. %70‟inde beyin sapı işitsel uyarılmış potansiyaller. %60‟ında somatosensoriyal uyarılmış potansiyaller patolojiktir. Lezyonlar T2 ağırlıklı görüntülerde ve proton dansitede artmış sinyal bulgusu verirken T1 ağırlıklı görüntülerde azalmış yoğunlukta izlenir. MS tanısı için. Tip 3 (bir atak. Tip 2 (1 atak. Ig G indeksi = (BOS IgG/serumIgG) / (BOS albümini/serum albümini). Fakat anormal MRG bulguları klinik bulgular olmadığı sürece MS tanısı için yeterli değildir. periventriküler beyaz cevherde. Tedavi: Akut dönem: Amaç relaps süresini ve şiddetini azaltmaktır.

Sonuç olarak bugün için MS‟de relapsları engelleyecek veya hastalığın progresyonunu durdurabilecek kesin güvenilir bir proflaktik tedavi yoktur. . siklosporin gibi ilaçlarda kullanılmaktadır. anterior rizotomi ve periferik sinir blokajı denenebilecek yöntemlerdir. Semptomatik tedavi: Spastisite tedavisi: GABA reseptör agonisti olan baclofen (lioresal) birinci planda seçilecek ilaçtır. azatiopirin. Bu tedavi ile atak sayısının. sıklığının ve aktif lezyonların azaldığı saptanmıştır. Bunların dışında plazmaferez veya total lenfoid radyasyon tedavi denenmiş ancak beklenen olumlu etki elde edilememiştir. Ancak bu ilaçların yan etkileri oldukça fazladır. Amitriptilin akşamları 25 mg/gün ile başlanıp doz artırılarak 50-75 mg/gün e çıkılabilir. Bunlardan başka dantrolen.Enes Başak Nöroloji/56 Ara dönem tedavisi: Metilprednizolonla devam edilebilir. Diazepam da spastisiteyi santral etkisi ile azaltabilir. MS de atakları önlemede interferon alfa. Üriner semptomların tedavisi: mesanede idrar depolanmasında sorun varsa antikolinerjiklerden faydalanılabilir. Etkisini muhtemelen talamik ventral intermediat nükleusda oluşan hiperaktiviteyi deprese ederek gösterir. Ağrı tedavisi: fleksör spazmlara bağlı olabileceği gibi gövdede nevraljik ağrı şeklinde olabilir. fenol. Serebeller tremor tedavisi: karbamazepin günlük 400-600 mg olarak kullanılabilir. beta ve gama denenmiş ve bunlardan interferon betanın umut verici olduğu görülmüştür. Bunların dışında MS ara dönem tedavisinde siklofosfamid.

motor nöronların ilgili kasa kadar uzanan nöronlarından oluşur. beyinden gelen impusları (motor) perifere taşırlar.Arka kök. Tam ortada kanalis sentralis vardır. Aşağı doğru inildikçe omurilik segmenti ilgili foramene göre yukarıda kaldığından radiksler kendilerine ait foramene ulaşmak için subaraknoid aralık içinde aşağı doğru bir yol katederler. 8i servikal. konus medullaristen sonra (L2) lumbosakral kökler bir demet oluştururlar (kauda ekina). Spinal sinirler kanaldan çıktaktan sonra servikal ve lumbosakral pleksusları oluştururlar. DTR ve tonus artışı. Motor. lezyon seviyesinin altında kalan vücut yarısında duyu kaybı ve I. atrofi ve duyu bozukluğu ortaya çıkar. Arka kök üzerinde bulunan spinal ganglionlarda periferik sinir ve arka kökü oluşturan duysal liflerin hücre gövdesi bulunur. 1i de koksigealdir.İlgili segmente ait reflekslerde kayıp görülür. Lezyon tarafında progressif güçsüzlük ve piramidal bulgular. 5i lomber. Erişkin insanda m.noid aralıkta bulunur. otonomik (retansiyon) fonksiyonlar kaybolur. KCR kaybı) olur. Periferden gelen impulsları (duysal) beyine. ön ve arka kordonların arasında ise yan kordonlar (otonom fonksiyonları kontrol eden nöronlar) vardır. 3. miyelit. kas gücü. Lezyonunda yalnız segmentle ilgili olan dermatom ve myotomlarda fonksiyon kaybı olur (refleks. sfinkter kusuru görülür. duysal. 2. daha sonraki süreçte. Meduller segment-vertebra ilişkisi: Erken embriyonal hayatta omurilik-kanal aynı boyda iken. patolojik refleksler.sp. Gri cevherin çevresindeki açık renkli beyaz cevherde yer alan ön. Lezyonunda. Kronik-progressif lezyonlarda spinal şok dönemi yaşanmaz. B lezyonu: öncelikle longitudinal (uzun traktus). pozitif ya da negatif segmental duysal bulgular (dermatomda). seviye veren duyu kusuru. 4-6 hafta içinde segmental fonksiyonlar ortaya çıkar (DTR-tonus artar. mesane otomatizmi başlar. Transvers kesitte orta kısımda kelebek şeklinde koyu renkli gri cevher bulunur (yoğun sinir hücrelerinden oluşur) bulunur. Lezyon genişledikçe bulgular diğer tarafta da ortaya çıkar. ön boynuzlar arasında ön kordonlar. sfinkter kusuru ortaya çıkar. tonus kaybı. vs) spinal şok tablosu ortaya çıkar. 5i sakral. Alt uçta bir kese oluşturarak S2 vertebraya kadar uzanır. L2 vertebra hizasırda sonlanır. Lezyonun altı ile merkezler arasında tüm bağlantı kesilir. patolojik refleksler ortaya çıkar. Bunlar omurilikte segment adı verilen 31 fonksiyonel birim meydana getirir. Ön uzantılarına ön boynuz (motor nöronlar vardır). Seviye veren duyu kusuru.Ön boynuz-ön kök.Enes Başak Nöroloji/57 13 . Beyni çevreleyen zarlar aynı şekilde omuriliği de kuşatır. arka ve yan kordonda inen ve çıkan traktuslar bulunur. Köklerin vertebral kanal içinde bulunan kısmı subarak. Bu nedenle omurilik segmenteri ile aynı adla anılan vertebralar arasında (üst servikal dışında) seviye farkı ortaya çıkar. ilgili miyotomda fasikülasyon. güçsüzlük. foramen magnum hizasında başlayıp L1-2 vertebra hizasında aşağı doğru incelerek koni şeklinde sonlanır (konus medullaris). vasküle. 2-Segmental fonksiyonla ilgili bölümler: arka kökler ve ön köklerle doğrudan bağlantılı olan omurilik birimi bir segmenti oluşturur. Omurilik iki fonksiyonel bölümden oluşur: 1-İnen ve çıkan traktuslar: beyaz cevherde yer alırlar. Mass refleksi görülür). Kitle büyüdükçe medulla spinalise de bası yapar. 12 si torakal. Lezyon lokalizasyonuna göre görülebilecek sendromlar: Tam kesi sendromu: Lezyon bir veya daha fazla segmenti total olarak tutmuştur. Akut lezyonunda (travma. En altta.Omurilik Semiyolojisi Ve Hastalıkları Omurilik vertebral kanal içinde silindir şeklinde bir yapı olup. Ön kök ise ön boynuzdaki II. asimetrik güç kaybı (giderek simetrik). Omuriliğin ön ve arka kökleri intervertebral foramenler hizasında birleşerek 31 çift spinal sinir oluşturur. Arka boynuzlar arasında arka kordonlar. omurilik ve vertebral kanalın gelişme hızı ve oranı farkı nedeniyle( kemik yapılar nöral yapılara göre daha fazla büyür) omurilik vertebral kanaldan kısa kalır. arka uzantılarına arka boynuz (duysal nöronlar bulunur) adı verilir. Servikal bölgede omurilikten çıktığı yerle kanalı terkettiği foramen aynı hizadadır. . daha sonra segmental bulgular ortaya çıkarır.motor nöron tutuluşuna ait bulgular (parezi- pleji. Lezyon düzeyine göre semptomlar: A lezyonu: 1. atrofi.

Siringomiyeli ya da arka kordon tipi duyu bozuklukları. e-Paraneoplastik miyelopati. anal refleks kaybı olur. kusma. EMG de ön boynuz tutuluşu bulguları tanıda kullanılır. araknoidit. halsizlik. Paralitik form ise. paraziter. radikslere ait dermatomlarda duyu kaybı. fungal.Enes Başak Nöroloji/58 Yarı kesi (Brown-Sequard) sendromu: Lezyon omuriliğin bir yarısında. heredofamiliyal dejeneratif hastalıklar (friedreich hastalığı. AİDS. adrenomyelonöropati. Kauda ekina (lumbosakral sinir kökleri) etkilenmesinde ise bacaklarda radiküler ağrılar. fungal)-postvaksinöz miyelitler. ense sertliği görülür. arka çukur-alt beyinsapı bulguları (ataksi.motor nöron tutuluşu bulguları görülür. irritabilite eklenir. paralitik veya nonparalitik infeksiyon tablosu oluşturur. down-beat nistagmus. Omurilik hastalıkları: Konjenital ve gelişimsel anormallikler. sistemik lupus eritematozus. sfinkter bozukluğu. sarkoid miyelopatisi. piyojenik infeksiyonlar. fungus ve parazit infeksiyonları. seviye veren duyu kusuru. Lezyonun genişlediği yöne doğru I ve II. herpes. tbc. kas ağrıları. epidural abse. bakteriyel. bir veya birkaç segmenttedir. idyopatik transvers myelit. Lumbosakral dermatomlarda (uylukların arka bölümü ve perianal. sarkoidoz). birkaç hafta içinde atrofiler ortaya çıkar. boğaz. Bulber tutulum varsa solunum ve yutma güçlüğü görülür. intoksikasyonlar. Ancak arka bölüm sağlam kaldığından derin duyu korunur. siringomiyeli sebepleriyle görülebilir. Travma. KİBAS) görülür. DTR kayıpları görülür. sjögren sendromu. b-Mültipl skleroz. infeksiyöz (viral. sfinkter kusuru). Daha sonra tabloya meninks irritasyon bulguları. Akut anterior poliomiyelit: Poliovirüs fekal-oral yolla bulaşır. Konjenital anomaliler. birkaç segmenttedir. Tedavi: akut dönemde destek tedavi daha sonra rehabilitasyon ve ortopedik girişimler uygulanır. Anterior spinal arter sendromu: Anterior spinal arter omuriliğin 2/3 ön bölümünü besler. myotomlarda güçsüzlük. ateş. EBV. enterovirüs. üst servikale ait medulla basısı bulguları (kuadriparezi. Başın arka bölümünde ağrı. travma. tiroid hastalıkları). CMV. konnektif doku hastalıkları. d-Vaskülite bağlı miyelopati.motor nöron tipi felçler. Kanama. İlgili segmente ait dermatomlarda bilateral ağrı-ısı duyusu kaybı (servikalde ise pelerin şeklinde). II-Noninfeksiyöz miyelitler: a-Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelit. MS. Viral. Kauda-Konus sendromu: Konus medullaris lezyonlarında motor bulgular ön planda değildir. kontrlateral ağrı-ısı duyusu kaybı (lezyon seviyesinin 1-3 segment altından başlar) görülür. sifiliz. bakteriyel. Miyelitler: Omuriliğin. elektrik çarpması. 11. parazitik ve primer granulomatoz hastalıklara bağlı olabilir. herediter spastik paraparezi). Bunlar iki grupta toplanır: I-İnfeksiyöz olanlar: a-Viral miyelitler. C3-5 arası tutuluş varsa diyafragma felci. b-Fungal. dejeneratif hastalıklar. metabolik hastalıklar (B12 vitamini yetmezliği. paraneoplastik. siringomiyeli. Bu bölgenin infarktı spinal şoka neden olur. c-Subakut nekrotizan miyelit. İpsilateral pleji. Ya da non infeksiyöz iltihabi olay söz konusudur. radyasyon miyelopatisi. travmalar. Siringomiyelik sendrom: Lezyon kanalis sentralis yakınında.ks tutuluşu bulguları. gluteal bölge) duyu kaybı (süvari yaması ya da eyer şeklinde). omuriliğin vasküler hastalıkları. birkaç gün içinde asimetrik 2. tümör. Prodromal semptomlar görülür. paraziter ve primer granülomatöz hastalık miyeliti (Lyme hastalığı. demiyelinizan hastalıklar. meninkslerin iltihabi hastalıklarıdır. önde gelen nedenlerdir. Tanı: BOS‟ta nonspesifik değişiklikler. Foramen magnum sendromu: Lezyon kranyoservikal bölgededir. Değişik derecede sekeller kalabilir. Dokunma duyusu ve derin duyu sağlam kalır. poliovirüse spesifik IgM. tümör gibi nedenler daha sıktır. tümör. başağrısı. kronik karaciğer yetmezliği. ipsilateral derin duyu kaybı. kuduz. travma. . romatoid artrit.

Nedenleri: Genellikle aort kökenlidir. Arka 1:3 ise 2 adet post. perküsyonla duyarlı olması. Omuriliğin iskemik hastalıkları: Oldukça seyrek görülür.——-Piramidal yolların daha fazla tutulduğu nörosifiliz formunda spastik paraparezi/kuadriparezi tablosu vardır. En sık torakal segmentleri tutar. aort disseksiyonu. meninks irritasyon belirtileri. tetrasiklin. Spinal epidural abse: Genellikle pyojen bakteriler neden olur ( %50 staf. Nörosifiliz. Tanı: MR diğer muhtemel etiyolojileri ve miyelite ait intensite değişikliklerini gösterir. Biraz daha yavaş yerleşir. kalp . İnternal venöz pleksus ekstradural aralıkta. Bu durum 2-10 yıl ilerleyerek sürer. Prognoz pek iyi değildir. eksternal venöz pleksus ise vertebral kolon çevresinde yer alır. Cerrahi müdahaleler ya da lomber ponksiyon (LP) sırasında da yerleşebilir. 2:3 ön bölümü. Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelitlerde (otoimmün kökenli) birkaç hafta önce geçirilmiş böyle bir durumun varlığı sorulmalıdır. Omuriliğin. Yaygın. BT veya MR tanıya yardımcı olur. plazmaferez denenebilir. çok şiddetli. Omuriliğin vasküler hastalıkları: Omurilik kanalis anterior boyunca uzanan arteria spinalis anterior ve arkada posterolateral sulkuslar içinde yer alan arteria spinalis posteriorlar tarafından beslenir. sedimentasyon yüksekliği. Tedavi için acil cerrahi girişim (absenin boşaltılması) yapılır ve antibiyotik tedavisi verilir. Servikal segmentleri besleyen anterior ve posterior spinal arterler vertebral arterlerden çıkar. paraliziler. Ya da hasarlı vertebralar çökme kırığına uğrayarak basıya yol açar. Non-infeksiyöz inflamatuar durumlar: İnflamasyon. Lokal ağrı. glikoz ve sodyum azalır). protein artar. Tabes dorsalis: 15-20 yıl sonra ortaya çıkar. Tedavi: kortikosteroidler. otonom bozukluklarla hasta yatağa bağlanır. ateşle başlar.Enes Başak Nöroloji/59 Herpes zoster miyelopatisi: Varisella zoster virüsü arka kök ganglionunda latent olarak bulunur. BOS normal olabilir. şimşek takar tarzda ağrılarla başlar. Sistemik dolaşım yetersizlikleri. aureus). sakral segmentler ise sakral arterlerin segmental dalları ile beslenir. 2-5 yıl sonra arka kordon tipi ataksi eklenir. radiküler ağrı. Omuriliğin değişik bölgeleri farklı kaynaklardan beslendiğinden Watershed alanlar oluşur ve buralar iskemi açısından risklidir. Klinik: hasta vertebranın lokal ağrısı. Sifiliz: Treponema pallidum tarafından oluşturulur. Tanı: BOS un mikrobiyolojik ve serolojik incelemesi ile konur. Tedavi: penisilin. spinal arter ve anastomotik pial damar ağı ile beslenir. Komşuluk yolu ile ya da hematojen yolla gelir. Altta DTR kaybı ve arka kordon bulguları vardır. Daha sonra atrofiler. demiyelinizasyon. arka boynuzların ön bölümü dâhil. BT. Tanı. Anterior ve posterior meduller venler: Radiküler venlere dökülerek omuriliğin venöz drenajı sağlar. MS akut transvers miyelit tablosu şeklinde atakla ortaya çıkabilir. Herpes grubu diğer virüsler ve başka pek çok virüs de transvers miyelit yapabilir. Dorsal ve lomber segmentler aort ve internal arterlerden çıkan segmental arterlerden. Abse ve granülomları. Hızla parapleji gelişir. kök ve omurilik basısı düşündürecek bulgular vardır. Ağrılar için karbamazepin. Tüberküloz: Miyelopati genellikle Pott hastalığına (tbc spondiliti) bağlıdır. eritromisin tedavisine cevap verir. En sık torakal ve lomber vertebralar tutulur. SLE seyri sırasında vaskülite bağlı miyelopati olabilir. Çok nadir görülmekle birlikte son yıllarda bildirililiyor. Tanı: BOS bulguları (tbc menejiti gibi. spinal menenjit veya kök ve omurilik basısına neden olur. anterior spinal arter tarafından beslenir. analjezikler kullanılır. Santrale doğru ilerlerse (nadir) miyelite neden olur. spinal MR yardımcı olur. Aktif infeksiyon oluşturduğunda periferik sinir boyunca yayılır ve ilgili deri alanında ağrılı döküntülere yol açar. hücre ve protein artışı gösterebilir. diğer nörolojik bulgular eklenir. Sekel kalır. aorttan çıkan damarlara ait aterosklerotik problemler. Akut parapleji ya da alt distalden başlayıp yukarı doğru ilerleyen (asendan miyelit) motor ve duyu kaybı şeklinde gelişir. Bu iki pleksus biribiriyle ve pelvik venlerle bağlantı içindedir. Arka kök ve arka kordon tutuluşuna bağlıdır. Menenjit tablosu ile başlar. Nedeni ortaya çıkarılamayan idyopatik vakalar da vardır. lökositoz. direkt vertebra grafisi. nekroza yol açan bazı patolojiler omuriliğin birkaç segmentini etkileyerek akut transvers miyelite neden olurlar. sifiliz infeksiyonunun geç döneminde (3-18 ay) ortaya çıkar.

caisson hastalığı. PNP ye neden olabilir. spinal travmalar. Sinir dokusuna karşı oluşmuş otoantikorların neden olduğu düşünülüyor. meningioma). b) Ekstradural olanlar. En ağır tutuluş omurilikte. ensefalopati. sonra 1 ay haftada bir. infeksiyon. vertebra tutuluşu varsa çökme kırığı ile basıya neden olarak nörolojik tabloyu oluştururlar. ilk 1-2 hafta hergün. MR kanamayı gösterir. Tedavi semptomatiktir. yorgunluk hissi. Küçük hücreli akciğer CA. Doz. Hematomlar cerrahi olarak drene edilmelidir. Omuriliğin hemorajik hastalıkları: Omurilik dokusu içine kanama (hematomiyeli). Bulgular kol ve bacaklarda uyuşukluk.omurilik ve periferik sinirler etkilenir.gr/gün siyanokobalamin. süre ve uygulanan bölgenin genişliği ile ilgilidir. Nedenleri. Klinik kablo spinal şoktur. 3-Paraneoplastik sendromlar: Malign hastalığın seyri sırasında görünen. lenfoma. Doğrudan medulla basısı yaparak. Subakut kombine dejeneresans: B12 vit. Etyolojiye yönelik tedavi verilir. yetmezliğine bağlı omurilik hastalığıdır. . kollagen vasküler hastalıklar (SLE. Omurilik tümörleri 1-İntrameduller tümörler: Medulla spinalis içinde yerleşir. Tanı: Arka ve yan kordon bulguları olan bir hastada kanda B12 vit düzeyinin düşük bulunması ve megaloblastik anemi nin ortaya konması. ilerleyen spastik-ataksik yürüyüş. Önce sırt ağrısı. klinik tablonun başlangıcı ve seyri kitlenin yerine göre değişir. epandimoma).—-Genellikle infarktlar arteria spinalis anterior alanında oluşur. BOS hemorajiktir. kronik menenjitlerin seyri sırasında omurilik infarktları gelişebilir. Travma. 2-Radyasyon miyelopatisi: Uygulanan radyoterapiye bağlıdır. vasküler malformasyonlar (AVM ler ve AV fistüller). tümör olmadan ortaya çıkan nörolojik tablo söz konusudur. 2-Ekstrameduller tümörler: a) İntradural olanlar. MR da omurilik dokusunda nekrotik alanlar. ve buradaki hücrelerden kaynaklanır (astrositoma. Beyine (konitif bozukluk) ve periferik sinirlere ait bulgular da eklenebilir. Dokunma duyusu ve derin duyunun korunduğu spinal şok tablosu görülür. özellikle yukarı segmentlerde ve arka ve yan kordonlarda görülür. Heredofamilyal omurilik hastalıkları: Bazı genetik heredofamiliyal hastalıkların seyri sırasında omurilik tutuluşu daha ön planda ortaya çıkar. Erken ve tedavi ile hasta tamamen iyileşibilir. Geç miyelopati: 6-12 ay sonra ortaya çıkan nörolojik tablo. hipotansiyon ve şok tablosu.Enes Başak Nöroloji/60 durması. Antikoagülan kullanımı.optik sinirler. lösemi en sık nedenleridir. Malignite seyri sırasında miyelopatiler: 1-Metastazlar: Genellikle ekstradural yerleşimlidir. Miyelopati (en sık). komplikasyonlardan koruma. genellikle metastatik tümörlerdir.daha sonra progressif miyelopati bulguları gelişir. Tedavi: 1000 mic. Erken miyelopati radyasyon uygulanmasından birkaç hafta sonra ortaya çıkar. En sık beyin. daha sonra ayda bir verilir. serebellar sendrom. PAN). akut dönemde iyi yatak bakımı. daha sonra rehabilitasyon. Ekstremitelerde paresteziler ve Lhermit fenomeni görülür. kollagenoz. Posterior spinal artere ait infarktlar seyrektir. caisson hastalığı. Metastazdan ayırdedilmelidir. sinir köklerinden ve leptomenikslerden kaynaklanır (nörofibroma. epidural ve subdural kanamalar şeklindedir.

Bilinen tedavisi yok. Ayırıcı tanı: ALS ve karpal tünel sendromu ile karışabilir. Komplike formlarda serebral ve periferik sinirlere ait semptomlar vardır. Alt ekstremitelerde spastik paraparezi vardır. hipoestezparestesi. Kanalın içinde sıkışan omuriliğin boyun hareketleri sırasında dolaşımı da bozularak dejenerasyon süreci başlar. arka kordon tutuluşu varsa bulgu verir. Spinal kanalın ön-arka çapının 12 mm nin altında olması miyelopati riskini artırır. Kortikospinal traktus tutuluşu ön planda. Spondilotik miyelopati: En sık servikal bölgede görülür. şiddetli vakalarda cerrahi tedavi gerekir. Servikal MR. kısmen arka kordon tutuluşu. Seyrek olarak arka kordon tutuşu ve sfinkter bozukluğu. Klinik bulgularda I. Ve II. ileri evrede sfinkter kusuru vardır. Yavaş progressif seyirlidir. Klinik: boyunda ağrı ve hareket kısıtlılığı.motor nöron tutuluşuna ait bulgular görülür. destek tedavisi yaklaşımları denenir. dermatomal ağrı. Tanıda EMG yardımcı olur. omuriliğin basısı. kanalın çapı. . Amiyotrofik lateral skleroz: Omuriliğin dejeneratif hastalıklarındandır. Ön boynuz ve yan kordon tutulumu ön plandadır. Bilinen bir tedavisi yoktur. Lhermitte bulgusu vardır. Konservatif. Tedavi: hafif vakalarda konservatif tedavi. Üst ekstremitelerde radiküler bulgular. zamanla vertebral kanalı ve intervertebral foramenleri daraltır (dar kanal bazan doğuştan da olabilir). Vibrasyon-pozisyon duyusu bozukluğu. EMG yaygın ön boynuz tutuluşunu gösterir. SEP. vertebra korpuslarında oluşan osteofitler. DTR kaybı vardır. Yaşla paralel olarak artan disk dejenerasyonu. omurilikteki miyelopatik intensite değişiklikleri önemlidir. kök lezyonu varsa bulgu verir. Tanı ve yardımcı incelemeler: servikal grafi ve BT kullanılabilir.Enes Başak Nöroloji/61 Herediter spastik paraparezi: Genetik geçişi heterojendir. EMG.

distal kas güçsüzlüğü. işaret parmağı ve orta parmakta karıncalanma. DM. Başparmak. enfeksiyonlar. Nöropatilerin sık görülen nedenleri: Tuzak sendromları. Akson dejenerasyonuyla aynı anda myelin yıkımı da sinir lifinin distalinden gövdesine doğru “dying-back” veya “uzunluğa bağımlı nöropati” olarak adlandırılan ilerleyici bir süreçte gerçekleşir. Aksonal dejenerasyon: Wallerian dejenerasyon benzeri distal aksonal yıkıma işaret eden ve nöronla ilişkili muhtemel metabolik bozuklukların neden olduğu periferik sinirlerin en sık rastlanan patolojisidir. Aksonopatiler düşük amplitüdlü duyu sinir aksiyon potansiyelleri (DSAP) ve birleşik kas aksiyon potansiyelleriyle (BKAP) sonuçlanırken iletim hızı üzerinde de çok az etkisi olmaktadır. parsiyel motor iletim bloğu. Elin ve el bileğinin aşırı kullanılması sonucunda semptomlar genellikle kötüleşir. “Dying-back” nöropati kliniğe kademeli olarak proksimale ilerleyen. iğneyle veya hafif dokunma duyularında azalma şeklinde objektif duyu kusurları var. 1A-Karpal tünel sendromu (KTS): En sık rastlanan tuzak nöropati. Tenar (abdüktör pollisis brevis) güçsüzlük ve atrofi geç dönemde görülür. EMG. atrofi. Sonuç olarak çorap tarzında duyu kaybı. kalıtsal bozukluklar. DTR‟lerde azalma ya da kayıp olur. Periferik nöropatiye doğru yaklaşım: Dikkatle alınmış anamnez. Zedelenmiş sinirin dağılım bölgesinde motor güçsüzlük ve duyu kaybı hemen başlarken distal iletim bozukluğu distal sinir gövdesinin progresif olarak uyarılamaz duruma geldiği 3-9 gün sonra başlar. karpal tüneldeki perküsyon sonucu median sinirin distal dağılım alanında ortaya çıkan parestezi pozitif . mononöropati multipleks. duyu ve otonomik sinirlerin yapı ve fonksiyon bozukluğundan kaynaklanan sık görülen nörolojik bir problemdir. paraneoplastik durumlar. iskemik. Tinel testi. alt ekstremite distalinde motor ve duyu defisitleri ile başvurur. Tünelin çatısını oluşturan transvers karpal ligament sıkı bir fibröz yapıdan oluştuğu için bu bölgedeki tenosinovit veya artritler median sinir üzerine baskı yapar. ayrıntılı fiziksel ve nörolojik muayene. EMG‟de motor ve duyusal sinir iletim hızları normal limitin %50 altına düşmesi. uyuşukluk ve sıklıkla uykudan uyandıran yanma hissi mevcut. Bu durum immun aracılı demiyelinizan patolojilerde ve Schwann hücresi/miyelin metabolizmasının kalıtsal bozukluklarında meydana gelir. üremi ve diğer sistemik hastalıklar. mononöropati. bazı moleküllerin eksikliği. distal motor latansında %150‟den fazla uzama olması F-dalga latanslarında uzama demiyelinizan nöropatiyi destekler.Enes Başak Nöroloji/62 14 . Bu tuzak. demiyelinizan. Akson intakt olduğu için kaslarda atrofi büyük ölçüde beklenmez. 1-Mononöropati: Tek bir sinirin fokal etkilenmesi ve buna bağlı olarak da sınırlı alandaki süreci tanımlar. inflamatuar. Median sinir dağılım alanında iki nokta diskriminasyonunda. Periferik sinirleri etkileyen patolojik süreç: Wallerian dejenerasyon: Aksonal iletimi kesintiye uğratacak her türlü mekanik zedelenme harabiyetin distalinde wallerian dejenerasyona yol açar. anormal temporal dispersiyon. Sıkça restlanan nedenleri arasında direkt travma. Periferik nöropati tipleri: 3 tiptir. vasküler lezyonlar ve neoplastik bası veya infiltrasyon sayılabilir. Sistemik metabolik hastalıklar.Periferik Nöropatiler Periferik nöropati. EMG lezyonun lokalizasyonu konusunda muayeneye göre daha kesin fikir verir. toksin maruziyeti aksonal dejenerasyonun olağan sebepleri içinde sayılabilir. toksinler. Segmental demiyelinizasyon: Akson tutulumu olmaksızın miyelin kaybıyla sonuçlanan miyelin kılıf veya Schwann hücresi harabiyetidir. median sinir ve fleksör digitorum tendonlarının geçtiği yerde olur. kompresyon veya tuzak sendromları. periferik motor. polinöropati.

Dirsek segmentinde kubital tünelde ulnar sinirin basıya uğraması kubital tünel sendromu olarak adlandırılır. Cumartesi gecesi felci: En sık görülen radial nöropati spiral olukta ortaya çıkar (saturday night palsy). parmaklarda uyuşma. palmar interosseus kasın güçsüzlüğüne bağlı 5. el işi yapanlarda. Tedavi: semptomları hafif olanlara konservatif tedavi verilir. baş parmak fleksiyonu (fleksör digitorum longus-tibial sinir). peroneal ve tibial sinir motor iletiminde iletim hızı yavaş veya BKAP amplitüdleri düşük veya elde edilmez. hemodiyaliz için açılan arteriovenöz şantlar. Fleksör karpi ulnarisin aponörozunun basit serbestleştirilmesi yapılabilir. NSAİİ. yaş. ekstensor digitorum kommunis. DM. 1B-Kubital tünel sendromu: Dirsekte ulnar nöropati karpal tünel sendromundan sonra 2. alt trunkus veya medial kord pleksopati. ekstensör karpi radialis uzun başı güçsüzdür. diz fleksiyonu (hamstring kaslar.parmak medial ve 5. 1C-Radial sinirin tuzak sendromları: Radial sinir en çok aksillada. kalça protez ameliyatlarının komplikasyonları. lumbrikal kaslarda güçsüzlükten dolayı proksimal ve distal interfalangeal eklemlerin fleksiyonu görülür. el bileğinin hiperekstansiyonu semptomları açığa çıkarabilir. lipom.b nedenlerle ortaya çıkan hematom da neden olabilir. Sinir gövdesinin anterior transpozisyonu yapılabilir. lenfoma da siyatik sinir nöropatisine yol açar. hemofili v. tümör. hipotiroidizm. Gebelik. parmakların fleksiyonunda zorluk. ağır duyu kaybı ve atrofi karpal tünel serbestleştirme operasyonunu gerektirir. DM. Uzun süre hareketsiz kalma sonucunda radial sinirde kompresyon ortaya çıkar. 1D-Siyatik sinir lezyonları: Siyatik sinirin pelvis çıkımında siyatik çentik üzerinde kalan bölümü tuzak sendromlarına açıktır. el bileği seviyesindeki tendonlar ve bağ dokusunu ilgilendiren inflamatuar hastalıklar KTS‟ye zemin hazırlar. fleksiyon en sık nedenleri arasındadır. obezite. Ulnar kas güçsüzlüğünün bir diğer el postürü. Semptom ve klinik bulgular: Siyatik sinirin komplet bir lezyonunda diz fleksör kaslarında ve diz altındaki tüm kaslarda güçsüzlük vardır. Teşhiste en hassas yöntem EMG. arka uyluk kompartmanındaki hematomlar siyatik sinir lezyonlarının en sık nedenidir. Aşrı dirsek dayama öyküsü olanlara dirsek koruyucular faydalıdır. Tedavi: nötral pozisyonda fiksasyon. peroneus communis nöropatisini taklit eder. kırık dislokasyonları. ve 4. bilgisayar klavyesini uzun süre kullananlarda daha çok görülür. Ulnar sinir en çok dirsek segmentinde kompresyona uğramaya eğilimlidir. Ulnar sinir duyu iletim çalışmasında BSAP amplitüdü küçük veya elde edilmez veya ulnar sinir duyu iletim hızı yavaştır. Semptom ve klinik bulgular: 4. Ters phalen manevrası. . sıklıkta görülen tuzaklanma sendromudur. parmaklarda pençeleşme ile birlikte 3. vaskülite bağlı infarkt sayılabilir. Süperfisial peroneal. Siyatik sinirde nörofibrom. Tanı: EMG siyatik nöropatide anahtar role sahiptir. el bileğinin 1 dk boyunca fleksiyonda tutulmasıdır. kasaplarda. Wartenberg‟s bulgusu (3. Dirseğin tekrarlayıcı fleksiyon ve ekstansiyon hareketlerinden veya direkt basınçtan uzak tutulması semptomları azaltır. Genellikle sandalyenin üzerine kolu koyarak uzun süre uyumak nedeniyle olabilir. Peroneal nöropatiden ayırt edebilmek için düşük ayak olan bir kişide muayenede ayak bileği inversiyonu (tibialis posterir-tibial sinir). hastaların %60‟ında görülür. 4. Süt sağanlarda. Tanı: EMG altın standart. ekstensör indisis proprius. amiloidoz. Dirsek ekstansiyonu korunmuştur (triceps brachii korunur). schwannom. mukopolisakkaridoz. üremi. akromegali. Phalen manevrası. gut. parmak adduksiyonunda zorluk olması) vardır.-5. siyatik sinir) bakılmalı eğer bu kaslarda güçsüzlük varsa düşük ayak peroneal sinir tutulumuna bağlı değildir. Siyatik sinirin proksimal lezyonlarında peroneal bölümü daha çok etkilenir ve n.Enes Başak Nöroloji/63 tinel bulgusudur. kurşun ve bıçak yaralanmaları. elektronik montaj işçilerinde. Yanlış uygulanan intramuskuler enjeksiyonlar.-5. spiral olukta tuzaklanır. halı dokumasında çalışanlarda. dirsekte medial epikondil arkasına basınç uygulandığı zaman parestezi. ekstensör karpi ulnaris. genel anestezi sırasında kompresyon. Ganglion kisti. romatoid artrit. Diğer nedenleri arasında humerus kırığı. fibröz band veya aksesuar kaslar da neden olur. Siyatik sinirin direkt kompresyonu nadir olmakla birlikte koma veya anestezi sırasında gerçekleşebilir. üremi. lokal kortikosteroid enjeksiyonu. Medial epikondilin rezeksiyonu cerrahi seçenekleri arasındadır. Supinasyon (supinator kasta etkilenme) ve dirsek fleksiyonunda (brakioradialis kasında etkilenme) güçsüzlük vardır. Cerrahi girişim yapılmadan en az 3 ay konservatif tedavi uygulanmalıdır. Ayırıcı tanı: C8-T1 radikülopati. 4. sural sinir iletimleri yavaş veya yok. Ulnar sinir motor iletim çalışmasında dirsek segmentinde iletim hızı yavaştır. Etkilenen tarafta aşil refleksi azalmış ya da kayıptır. Safen sinir tarafından innerve edilen medial mallolun üzerindeki küçük bir alan haricinde tüm ayakta duyu kaybı görülür. Siyatik çentikteki sinir segmentini tutan endometriozis tekrarlayan siyatik mononöropatiye sebep olabilir. Semptom ve klinik bulgular: Düşük el. “Benediction postürü” (ulnar pençeleşme) görülür. nörofibrosarkom. bilekte ulnar nöropati. Eksternal kompresyon ve tekrarlayan mekanik travma.

iletim bloku ile giden multifokal motor nöropati. altın. Çoğunlukla uzunluk bağımlı ve eldiven-çorap tarzında duyu kaybı eşlik eder. stabil olmayan ayak bileğine bağlı ayağın aşırı inversiyonu sonucutekrarlayıcı gerilme yaralanmaları. bir bacakta peroneal sinir etkilenmesi gibi. amiodaron. alkolizm. kronik duyusal demiyelinizan nöropati. Habitüel bacak bacak üstüne atma. Otoimmun nöropatiler: GBS. . üremi. Örn: Bir kolda ulnar sinir. yanma şeklinde nöropatik ağrı şikayetleri bulunur. N-hekzan içeren solventler. Bu durumda kişi ayak parmaklarını yerden kaldıramadığından ayağını sürüyerek yürür (stepaj yürüyüşü). lepra. Sıklıkla peroneal nöropati kaput fibula düzeyinde görülür. DM. Kaput fibulada sinir yüzeyelleşir ve bu bölge travmaya daha açıktır. Tarsal tünel sendromu olduğundan şüphelenilen hastaların büyük bir kısmında polinöropati. kritik hastalık polinöropatisi. S1 radikülopati sonradan anlaşılmaktadır. perheksilin. EMG istenilmeden tarsal tünel sendromu düşünülerek yapılan önceki başarısısz cerrahi girişimler elektrodiyagnostik çalışmaların sonucunu karmaşık bir hale getirmektedir. multifokal demiyelinizan nöropati. Diğer 3 önemli nedeni. Enfeksiyon hastalıklarına bağlı nöropati: AIDS. Polinöropati. Buna karşın bazı polinöropatiler (akut intermittan polinöropatiye eşlik eden) proksimal ağırlıklı tutulum gösterebilir. Tanıda EMG altın standarttır. düşük ayağa neden olur. Ekstensör kaslardaki motor kuvvet kaybı. 3-Polinöropati: Polinöropati tüm periferik sinirlerin disfonksiyonu ya da hastalığını tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Zamanla vücuttaki en uzun sinirlerde (alt ekstremitede) duyu defisiti dizlere kadar ilerlerken. anterior interkostal ve lomber segmenter sinirlerin de tutulumuyla göğüs ve karın bölgesini içine alan çadır biçiminde bir alanda hipoestezi meydana gelir. vitamin B12 eksikliği. Siyatik nöropati ve L5 radikülopatide de düşük ayak görülür. fleksör kaslara oranla daha fazladır. keçeleşme. CIDP. fisher sendromu. multifokal demiyelinizan nöropati. ayırıcı tanı EMG ile yapılır. En sık semptom perimalleolar ağrıdır. Tekrarlayıcı kullanıma bağlı fleksör retinakulumun hipertrofisi görülebilir. Üst üste binen mononöropatiler uzunluk bağımlı periferik nöropatileri taklit eder biçimde motor ve duyusal kayıplara yol açabilir. ikinci dercede uzun sinirlerin (üst ekstremite) paresteziler gözlenmeye başlar. Karıncalanma. lepra. Duyusal bozukluk uyluk ortasına kadar ilerlediğinde üçüncü dercede uzun sinirlerin. kilo kaybı. 1F-Tarsal tünel sendromu: Posterior tibial sinir medial malleolun hemen altında ve arkasında tarsal tünelde sıkışır. Bacağın alt kısmının lateralinde ve ayağın dorsumunda duyu kaybı görülür. hipotiroidizm. Sinirin sıkıştığı bölgeye yapılacak perküsyon veya ayağın eversiyona getirilmesi ağrı ve parestezileri tetikleyebilir. postop uzun süreli immobilizasyon nedenleri arasındadır. 2-Mononöropati multipleks: İki veya daha fazla sinirin 1 ekstremiteden daha fazlasında etkilenmesidir. sisplatinum. tetanusa eşlik eden nöropati. akut porfiri. kitle sebebiyle görülür. Etyoloji: sıklıkla travma (germe veya kırık). Ayak tabanı va parmaklarında yanıcı ağrı hissi meydana gelir. distalde belirgin simetrik duyu ve motor defisitle ve zayıflamış distal reflekslerle karakterize bir tablodur. Kliniğe başparmak ve ayak bileği dorsifleksiyonu zaafıyla yansır. nadiren dejeneratif kemik ve kollagen doku hastalıkları. perhexilin. Kalkaneal duyu dallarının tutulduğu durumda ağrı topukta da hissedilir. piridoksin toksisitesi. iğnelenme. Aksonal dejenerasyon ve segmental demiyelinizasyon görülebilmekle birlikte 2/3 oranında aksonal dejenerasyon görülür. difterik nöropati. arsenik. Toksik nöropatiler: Kurşun. vaskülitik nöropati. Tanıda EMG altın standarttır.Enes Başak Nöroloji/64 1E-Peroneal nöropati: Peroneal nöropati alt ekstremitenin en yaygın mononöropatisidir. arkoid nöropati. Klasik olarak periarteritis nodoza ve kollagen vasküler hastalıklarda görülür. Muayenede plantar duyusal bozukluk ve ayağın intrensek kaslarında erime gözlenir. lyme hastalığı. Ayak inversiyonu korunmuştur (posterir tibial sinir). talyum. Periferik nöropatilerin sınıflandırılması (etyolojiye göre): Metabolik nöropatiler: DM.

metakromatik lökodistrofi. Diyabetik nöropatinin patogenezi: Hiperglisemi reolojik değişikliklere yol açarak endonöral vasküler rezinstansı artırır ve sinirlerin kan akımını azaltır. Diyabetik nöropati tipleri: polinöropati (simetrik. diyabetik oftalmopleji. otonomik nöropati. HMSN tip IV (refsum hastalığı). cerebrotendinoz ksantomatozis. lenfoma. paraneoplastik nöropatiler. difteri. Vibrasyon ve pozisyon duyusunda azalma. objektif nörolojik bulgular ve EMG yardımyla konur. Ortostatik hipotansiyon. Diyabetik nöropati tanısı klinik belirtiler. Distal simetrik polinöropati: Diyabetik nöropatilerin en sık görülen formudur. cockeyne sendromu. Glukoz toleransının bozuk olduğu oral glukoz tolerans testi ile saptanmış kişilerde ağırlıklı olarak ince lif tutulumu görülür. mukopolisakkaridozlar. diyabetik amyotrofi (proksimal nöropati). nieman-pick hastalığı. osteosklerotik myeloma. iletim bloku ile giden multifokal motor nöropati. Bu duruma bozulmuş glukoz toleransı nöropatisi denir. herediter basınca duyarlı nöropatiler. nöronatal HMSN tip II. Periferik nöropati diyabetin klinik olarak tanı konamadığı evrelerinde de ortaya çıkabilir. Kalbin vagal denervasyonu ıstırahat nabzının artmasına ve sinus ritminin kaybına neden olur. difteri. asimetrik). kriyoglobulinemi. krabbe hastalığı. Diyabetli hastaların %10-55‟inde ayrıca polinöropatiye sebep olan diğer sebepler bulunmabilir. ilaçlar (dapson. Herediter nöropatiler: Hipertrofik charcot marie-tooth hastalığı (HMSN tip I). krabbe hastalığı. Diyabetik nöropatilerin yaklaşık 3/4‟ü distal simetrik polinöropati şeklinde görülür. dejerine-sottas hastalığı (HMSN tip III). diyabetik radikülopati. Bu metabolik değişiklikler sonucu nöronal/aksonal ve Schwann hücresi metabolizmalarında anormallik ve aksonal transportta bozukluk görülüyor olabilir. waldenströn makroglobulinemi.Enes Başak Nöroloji/65 Disproteinemik nöropatiler: Multipl myeloma. Diyabetik nöropatiler: Diyabetik nöropati tanısı. arsenik. amiloidoz. Diyabetik otonomik nöropati: Otonomik nöropati genellikle somatik nöropatinin şiddetiyle koreledir. porfiri. perheksilin. HMSN tip III (dejerine-sottas). refsum hastalığı (HMSN tip IV). toksik (amiodaron. bunun sonucunda sinirlerde sorbitol ve fruktoz birikimi olur ve yapısal sinir proteinlerinin nonenzimatik glukolizasyonu artar. diyabetli kişilerde periferik sinir fonksiyonuna ait bulgular ve belirtilerin varlığıyla ve diğer sebepler ekarte edildikten sonra konur. cockayne‟s sendromu. osteosklerotik myeloma. Duyusal defisitler ön plandadır ve otonomik semptomlar nöropatinin şiddetiyle koreledir. DTR‟lerde azalma ya da kayıp görülür. konjenital hipomiyelinizan nöropati. ıstırahatte taşikardi diyabetik kardiyak otonomik nöropatinin karakteristik bulgularıdır. nitrofurantoin). Protein kinaz C‟nin aşırı aktivasyonu diyabetik nöropatide vasküler hasara neden olur. MUGUS nöropatisi. karsinoma. Nöropatik artropati (Charcot eklemi): Sıklıkla ayak ülserleri ve otonomik disfonksiyonu olan diyabet hastalarında görülen bir komplikasyondur. freidreich‟s ataksisi. Sifilizde görülen Charcot ekleminden farklı olarak diyabetik artropatide genellikle ayaktaki küçük eklemler etkilenmişitir. Persistan kan şekeri yüksekliği aldoz redüktaz enzimi aracılığıyla sinir dokusundaki poliol yolağını aktive eder. n-heksan). waldenström makroglobulinemi. adrenomyelonöropati. . Herediter demiyelinizan nöropatiler: Herediter motor sensory neuropathy tip I (charcot marie-tooth hastalığı). Akut polinöropatiler: Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (guillain barre sendromu). adrenolökodistrofi/adrenomyelonöropati. rousssy levy sendromu. Edinsel demiyelinizan nöropatiler: Akut inflamatuar demyelinizan nöropati (guillain-barre sendromu). Hastaların çoğunda motor tutulum hafiftir ve alt ekstremitelerin distal kaslarında görülmektedir. metakromatik lökodistrofi. Duyusal bozukluklar genellikle eldiven-çorap tarzındadır. mononöropati multipleks. mononöropati. önemi belirlenememiş monoklonal gamopati (özellikle IgM). kronik inflamatuar demiyelinizan nöropati (CIDP).

Beraberinde sıklıkla belirgin kilo kaybı görülür. Akut inflamatuar poliradikulonöropati . Hastalık süreci sabit bir şekilde ya da artarak devam edebilir ve aylarca sürebilir. göreceli simetri veya işaretleri. Klinik özellikler: GBS‟nin klasik formu mevsimlerle ilişkisiz ve her yaş grubunu etkileyebilen bir hastalıktır. Femoral sinir distal latansı 6 msden uzundur. yüz ve orofaringeal kasları tutar.Enes Başak Nöroloji/66 Ağrısız sessiz miyokard infarktı insidansının otonomik nöropatili diyabetik hastalarda artmış olduğu bildirilmektedir. yüzde ve gövdede kompansatuar terleme ve sıcaklığa intolerans görülebilir. tepe noktasında hastalığın şiddeti ve immunmodulatör tedavilerin başlama zamanlaması gibi parametreler GBS‟nin prognozunu etkiler. HIV. aritmiler. bulber fonksiyonlar. birkaç gün-4 hafta süren ilerleme. Solunum kasları da tutularak ventilatör gerekebilir. EMG tanı koydurucu. Tedavi: Solunum fonksiyonları. Aşırı vagal aktivite sonucu bradikardi. Nadiren güçsüzlük proksimal veya kranial sinirler tarafından innerve edilen kaslarda başlar. idrar retansiyonu. . sinus taşikardisi. 0. mide. T4-T12 seviyeleri arasındaki torasik radikülopati göğüs ve karında ağrı ve disesteziye yol açar. Kan şekeri iyi kontrol edilmemiş ya da henüz dm teşhisi konmayan erkek hastalarda daha çok görülür. Değişken ve kompleks bulgular sempatik ve parasempatik bozukluğa ait olabilir.4 g/kg/gün (5 gün süreyle). Plazmaferez. Diabetik amyotrofi (diyabetik proksimal nöropati): Primer olarak pelvifemoral kasları etkileyen. lap hızı ve kan basıncı gibi parametreler progresif fazda çok yakın takibe alınmalıdır. erken tokluğa ve yemekten sonra şişkinliğe yol açar. Genellikle subakut başlangıçlıdır. Infliximab gibi bazı immun sistemi baskılayan ajanlar da yol açabilir. 5 değişim (40-50 ml/kg). CMV. progresyonun durmasından sonra 2-4 hafta içinde başlayan iyileşme. hafif düzeyde duyu semptom ve bulguları. kranial sinir tutulumu (fasial dipleji). tanıyı destekleyici klinik özellikler. Duyu çok az etkilenir. Sudomotor anormallikler sonucunda distal anhidroz. ortostatik hipotansiyon. Mesane atonisi boşaltım aralıklarının uzamasına sebep olur. Patellar refleks sıklıkla azalmış ya da kaybolmuştur. sekresyonların kontrolü. bos‟da albünositolojik disosiasyon (protein yüksek. Hastaların 2/3‟ü nörolojik semptomların ortaya çıkmasından 1-4 hafta önce üst solunum yolu veya gastrointestinal bir enfeksiyon ya da cerrahi geçridiklerini ya da aşı olduklarını ifade eder. Bazı hastalarda başlangıç öncesi veya sırasında şiddetli kilo kaybı görülür. Hastaların %2-5‟i komplikasyonlar nedeniyle kaybedilir. IVIG. Klasik GBS olguları kliniğe güçsüzlükle başvurur. VZV. Özafagus. arefleksi. safra kesesi ve bağırsaklarla ilşikili gastrointestinal motilite bozuklukları ile fekal inkontinans görülebilir. Hastalar erken oksijen desaturasyonunun zamanında saptanması amacıyla özellikle geceleri pulse-oksimetre ile takip edilmelidir. otonomik disfonksiyon. tanıyı destekleyici laboratuvar bulguları. emg‟de demiyelinizan nöropati. Ekstremitelerde karıncalanma ya da yanma şeklinde disestetik ağrı hastaların yaklaşık yarısında vardır. Diyabetik poliradikülopati: DM‟nin nadir bir komplikasyonudur. Hiporefleksi veya arefleksi GBS‟nin değişmez ögeleri olmakla birlikte hastalığın erken dönemlerinde ortaya çıkmayabilir. Seyir ve prognoz: %30 mekanik ventilasyon gerektiren solunum yetmezliği gelişir. anhidroz görülebilir. micoplazma pnömoni. torasik paraspinal kaslarda denervasyon potansiyelleri görülür. GBS ile bağlantılı olan bazı spesifik enfeksiyonlar. Hastaların %75‟inde eşlik eden polinöropati vardır. Ağırlıklı olarak katı gıdalar mideden geç boşaltılır ve bu durum mide bulantısına. Hastanın yaşı. EBV.Guillain-Barre sendromu (GBS): Tanı kriterleri: Bacaklar ve kollarda progresif güçsüzlük. hemofilus influenza. unilateral veya bilateral sıklıkla asimetrik proksimal kas güçsüzlüğünün belirgin olduğu klinik sendromdur. EMG tanı koydurucudur. hepatit A. Hastalığın şiddetine göre hafif güçsüzlükten quadriplejiye kadar değişkenlik gösterir. gastrointestinal atoni. başlangıçta ateşin olmaması. Empotans da ilk belirtilerdendir. campylobacter jejuni. bu da idrara retansiyonuna yol açar ve sonuçta taşma (overflow) inkontinansı meydana gelir. hepatit B. kalp bloğu veya asistoli gelişebilir. Genellikle alt ekstremiteden başlayan simetrik güçsüzlük günler içinde asenden seyrederek kol. Otoantikorların zaralı etkilerini hafifletmek amacıyla intravenöz immunglobulin ya da plazmeferz yapılır. hücre yok ya da <10 µL). Duyu kaybı sık rastlanan bir durum olmayıp genellikle distalde vibrasyon kaybı ile sınırlıdır.

—————————————————————- Kronik inflamatuar demiyelinizan nöropati (CIDP): Subakut progresyon gösteren polinöropatidir. BOS proteini normaldir. EMG tanı koydurucu. Tedavi genellikle semptomatiktir. ayağın intrinsik kaslarında. Otozomal dominant kalıtım gösterir. Nadiren mekanik ventilasyon gerektiren solunum yetmezliği ve otonomik disfonksiyon gelişir. Genellikle bacaklarda daha ağır olmakla birlikte kollar ve bacaklar beraber tutulur. dekadda olmak üzere tüm yaş gruplarını etkileyebilir. akut pandisotonomi. Sural sinir biyopsisinde hipertrofik nöropatilerde karakteristik olan soğan zarı manzarası.Ayak deformiteleri. çok sayıda demyelinize ya da remiyelinize segment görülür. EMG‟de uniform demiyelinizan nöropati gösterilir. BOS proteini yüksektir. ayağı saran rahat ayakkabı giymeleri tavsiye edilmelidir. peroneal ve anterior tibial kaslarda atrofi sıklıkla mevcuttur (leylek bacak. simetrik kuvvetsizliğe bağlı yürüme ve koşmada zorluk. psikolojik destek verilmelidir. onda birinde hafif dereceli kifoz. Charcot-Marie-Tooth hastalığı (HMSN tip I): En sık rastlanan kalıtsal nöropatidir. Bütün hastalarda aşil refleksi kaybolmuştur. pes kavus. Pik insidansı 5. demiyelinizan nöropatidir. Peroneal muskuler atrofi sendromu olarak da bilinir. miller-fisher sendromu. Generalize hiporefleksi ve arefleksi kuraldır. Myelin ve schwann hücresi proteinlerini kodlayan genleri özellikle etkileyen mutasyonlar CMT1‟li ailelerin yaklaşık dörtte üçünde tespit edilmiştir. Maksimum nörolojik defisit 1-12 ay sürer. Genetik danışmanlık. akut motor sensoriyal aksonal nöropati (AMSAN). ve 6. hipertrofik periferik sinirler gözlenir. duyusal GBS. İnspeksiyonla hastalrın yaklaşık dötte üçünde çekiç parmak. dörtte birinde palpe edilebilecek kadar genişlemiş. Distal ekstremite kuvvetsizliği kadar ciddi proksimal kuvvetsizlik de görülür. .Enes Başak Nöroloji/67 GBS alt tipleri: Akut motor aksonal nöropati (AMAN). ters şise bacak). PMP-22 aşırı ekspresyonu vardır. prenatal tanı. Üst ekstremite ve patella refleksi de çoğu hastada azalmış ya da hiç alınmaz. Öncesinde enfeksiyon öyküsü çoğunlukla yoktur. Hastalar ayak bakımı konusunda bilgilendirilmeli. Kortikosteroid tedavisine cevap verir.

motor nöron. Nörotransmitterleri. Primer motor korteks: Girus presentralistedir. yüzde mimetik hareketler ve simetrik. ekstrapiramidal sistem. asimetrik hemiparezi. 0 puan kas kasılması yok. primer motor korteks (Brodmann‟ın 4. Motor Nöron Bulguları Ayırımı: I. postür ayarlanması. Motor kaybı değerlendirme: 5 puan tam güç. distallerde daha belirgindir. I. istemsiz hareket. Beyin sapı lezyonu. İnce hassas hareketleri yaptırır. pasif hareket. Brodman 4. mono-tri-tetraparezi. ventral boynuzun medial nöronlarında sonlanır. suplemental motor korteks. Traktus (Tr. motor nöron. Ventral kortikospinal traktuslar. Piramidal yol lezyonlarında klinik bulgular: Lezyon yerine göre: Tr. paryetal lob. %2‟lik kısım ise tr. çaprazın altındaki lezyonlarda ise aynı tarafta üst motor nöron tipi bulgular görülür. Betz hücrelerinden çıkanlar distal kısımların ince hareketinden sorumludur. %30‟u premotor korteks ve suplementar motor alandan ve %40‟ı somatik duysal alandan kaynaklanır. II. Premotor alan (Brodman alan 6). 2 puan yerçekimi elimine edilince hareket var. kişisel hazırlıkların oluşturulması ortaya çıkar. 3 puan yerçekimine karşı hareket var. Uyarılması vücudun karşı tarafında basit motor hareketler ortaya çıkarır. Lateral kortikospinal traktuslar. 4 puan dirence karşı koyabilir. alanı). uyarılması ses çıkarma. 1 puan kas kasılması var ancak hareket yok. babinski‟nin parezi delili. hemiparezi ve hemihipoestezi. Motor kayıp: üstlerde ekstansör. Piramidal sistem (kortikospinal sistem . Sentrum semiovale lezyonu. Piramidal liflerin %30‟u primer korteksten. lezyonun düzeyine göre. benedict sendromu). medulla oblungatanın medulla spinalis ile birleştiği hizada %90‟ı çapraz yapar ve karşı tarafa geçer. distal ekstremite kaslarının fonksiyonu ile ilgilidir. altlarda ekstansörlerde belirgindir. aktif hareket. Santral sulkus anterioru ile silvius fissurundan başlar. koordine kas hareketlerine yol açar. Aksiyal ve proksimal ekstremite kaslarının fonksiyonu ile ilgilidir.I. Parezi delilleri: mingazzini. Uyarılması ile planlanmış hareketlerin başlaması.) kortikospinalis. aspartat. motor nöron sistemi): Motor korteksten kafa çiftlerinin motor çekirdeklerine ve medulla spinalis ön boynuz hücrelerine motor impulsları gönderen yapıdır. grasset-gaussel testi. premotor korteks. Kapsula interna lezyonu.Piramidal Sistem Hareket bir cismin. 30-40 bin kadarı Betz‟in piramidal hücrelerinden çıkar. Piramidal yol orijini. Her bir traktus içinde %70‟i miyelinli 1 milyon akson vardır. singulat girustan köken alır. monoparezi. çapraz felçler (weber sendromu. Refleks değişiklikleri: yüzeyel refleksler kaybolur. kortikospinalis lateralisi oluşturur. serebellar sistem. durağan bir noktaya göre durumunun ya da yerinin değişmesidir. üstlerde fleksör. Motor Nöron Tonus: spastite flask DTR: artar azalır . Liflerin %8‟i ise çapraz yapmadan seyreder.Enes Başak Nöroloji/68 15 . kortikospinalisin decussatio pyramidum üzerindeki lezyonlarında lezyonun altında ve karşı tarafta. Tr. lokomotor sistem. Hareketten sorumlu sistemler. glutamat. Medulla spinalis lezyonu. anterior parasentral girus. Tr. Motor korteks lezyonu. İstemli hareketle ilgili impulsları taşır. Suplemental motor alan. konvülzif nöbet. Lezyon yerinden bağımsız: Tonus değişiklikleri: akut dönemde flask. patolojik refleksler ortaya çıkar. Motor Nöron II. barre testi. altlarda fleksörlerde belirgin güç kaybı olur. kortikospinalis anterioru oluşturur. subakut-kronik dönemde spastite tarzında artış görülür. derin tendon refleksleri artar. ve II. kortikospinalis anterolateralisi oluşturur. istemli hareket. I.alanı olarak isimlendirilir.

Motor Nöron ve EPS Bulguları Ayırımı: I.Enes Başak Nöroloji/69 Patolojik refleks: var yok Atrofi: yok var Fasikülasyon: yok var --------------------------------------------------------------------------------- I. Motor Nöron EPS Tonus: spastite rijidite DTR: artar değişmez Patolojik refleks: var yok Atrofi: yok yok Fasikülasyon: yok yok --------------------------------------------------------------------------------- .

işaret parmak başta olmak üzere diğer parmaklarda fleksiyon + olur.Enes Başak Nöroloji/70 16 . Arka kökler aracılığıyla medulla spinalise girer ve alfa motor nöronları ile sinaps yapar. Gerçek klonus. kasın boyunda ani uzama olur ve kas iğciği uyarılır. antagonist kasın ise gevşemesine yol açar. kasın tendonuna çekiç ile vurulduğunda. Agonist kas motor nöronu ile eksitatör sinaps yapar. artmış ancak patolojik değil. plantar fleksiyon ile durdurulabilir. normal. Yüzeyel refleksler: Stimulusun deri veya mukozaya uygulanması ile elde edilirler. komalı hasta ve bilincin bozulduğu durumlarda uygulamak kolaydır. şiddetli (hiperaktif) (klonus eşlik edebilir). alfa motor nöron supraspinal yollarla inhibe edilir. karın cildi refleksi. Tendon üzerine parmak konması yanılma olasılığını azaltır. schaefer. Özetle. El bilek fleksiyonu ile çekiç kendi ağırlığı ile düşmelidir. Antagonist kas motor nöronu ile inhibitör sinaps yapar. Achilles klonusu: Triceps surae kasının gerilmesi ile elde edilir. iğcik medulla spinalise impulslar yollayarak agonist kasın kasılmasına. üst karın. taban derisi refleksi (plantar refleks). Refleksler mutlaka iki yanlı olarak bakılmalı ve kıyaslanmalıdır. epigastrik. 3 adettir. yüzeyel refleksler. . var fakat azalmış. Efferent impulslar. oppenheim. inhibisyon yapacaktır). Kas iğciği (alıcı). Refleksler alınma derecelerine göre: 0. Örn. ++++. spinal otomatizm refleksleri. ++. postural ve doğrulma refleksleri. Karın cildi refleksi: Karın derisinin ucu künt bir cisimle çizilmesi ile elde edilir. objektif. Tr. Rossolimo ve Mendel-Bechterew. alt karın. İmpulslar medulla spinalis ve beyinsapı boyunca parietal alanlara gider. Ekstremite çıplak olmalıdır.Uyarı kısa.Refleksler Ve Tonus Nörolojik tablonun anlaşılmasında. Tendon refleksleri: Monosinaptik reflekstir. quadriceps femoris. çocuk. kremasterik refleks. erken ve duyarlı. orta karın.——-Orta derecede yumuşak çekiç kullanılmalıdır (ağrı. Hoffmann refleksi: el parmaklarına kısmi fleksiyon yaptırıp orta parmağın distal falanksına ani fleksiyon yaptırılır. Patolojik refleksler: Patella klonusu: Quadriceps kasının gerilmesi ile elde edilir. gordon. yok. Bu seviyede korteksin motor yolları ile bağlantı kurarlar. Vuruş şiddeti yüksek olmamalıdır. Stimulusun verildiği taraftaki kaslar kasılır. bacakta ani ekstansiyon. çabuk ve doğrudan olmalıdır. piramidal ve ilişkili yollarla inerler. +++. grup IA kalın ve duzenli myelinli lifler. chaddock. Temel kategoriler: Tendon refleksleri. spinalis lezyonlarında yüzeyel refleksler azalır veya kaybolur. M. Palmomental refleks. Babinski işareti: babinski refleksinin eşdeğerleri. +. Yakalama refleksi: El ve parmakların fleksiyonu ile elde edilir. patolojik refleksler.

Enes Başak Nöroloji/71 Kas tonusu: Mekanizma: Kasın pasif harekete olan direncidir. Görülebildiği durumlar. ekstansör ve fleksör kaslar eşit oranda etkilenir. polio. Kas gerilme refleksi şiddetlenmiştir. Tonus artışı hareket hızından bağımsız ise. üst ekstremitelerde fleksör. Pasif hareket devam ederse aniden gevşer. Emosyon ve psişik stresle artar. Spinal ve supraspinal mekanizmalar etkilidir. Tüm kas grupları eşit oranda tutulmaz. ekstrapiramidal lezyonlarda görülür. Aktif bir olaydır. efektör ise yerçekimidir. Palpasyon da muayenede yardımcıdır. Hipertoniler: Ön boynuz motor nöron hücresi proksimalindeki lezyonlarda görülür. Artmış kas tonusu olarak yorumlanmamalıdır. familyal periodik paraliziler. Spastisite: Piramidal yol lezyonlarında görülür. Frontal lobların yaygın lezyonlarındaki rijiditeye ise „Gegenhalten‟ denir. spinal muskuler atrofiler. Hipotonide tendon refleksleri kaybolur. pasif harekette ise dişli çark izlenimi verir. Reseptörü kas iğciği. . ilgili ekleme uygun pasif hareketler yapılarak değerlendirilir. Hipotoniler: Normal kas tonusunun azalmasıdır. uykuda azalır hatta kaybolur. alt ekstremitelerde ekstansör kaslarda etkilenme sonucu „oraklayarak yürüme‟ görülür. sustalı çakı belirtisi görülür. Muayene için. Hipotonik kasların antagonistlerinde spazm ve kontraktürler oluşur. polinöropatiler. Rijidite. Gama ve alfa nöronların aktivasyonunu ayarlarlar. kurşun boru.

19). 3-Bazal ganglia. Subaraknoid aralıkta.5mm = primer motor korteks. kranial ve periferik sinirler. Yüzleri tanıma. posterior fossa. 10. plan yapma. 3-Arka beyin (rombensefalon). spinal kord. Davranışsal.Santral Sinir Sistemi Anatomisi 1-Santral SS. 3- Limbik korteks. Motor ve premotor korteks: Hareketlerin planlanması. 1-Dura- mater. . 3 Barierle korunur. 2-Araknoid-mater. 3. 7). dikkat süresi. İşitmenin assosiyasyon alanı. vücud ağırlığının % 2‟si. Sekonder vizüel korteks. 2-Limbik sistem. pons. Koku. konuşma.. oksipital. Korpus kallozum. asıcı venler.2 m2 (=33 x 66cm) >%50‟i sulkus ve fiisürlerde saklanmıştır. grafi. sağ-sol ayırımı (39. Motor fonksiyon (3. her iki hemisferdeki resiprokal alanların çoğunu bağlar. 4-5 kez/günde yenilenir. 11. 150 ml. 2-Orta beyin. 2) ve değerlendirir (kortikal duyular. Alanı. Beyin bölümleri: 1-Ön beyin (prosensefalon). orta fossa.. 12). sert. 40). yaratıcılık (9. soyut düşünme. Temporal korteks: Primer işitme korteksi (41). Subdural aralıkda. myelinli ve myelinsiz liflerden oluşur. %22 temporal . Motor.5- 4. kişilik. Frontal korteks: Prefrontal assosiyasyon korteksi: adaptasyon. parietal. Beyin: Ağırlık ortalaması 1400 gr. 1-Primer motor veya sensoriel alanlar. Ortalama volüm. persepsiyon (37). Majör asosiyasyon korteksi: tüm sensoriel kortikal alanlarla bağlantılıdır. Sekonder işitme korteksi (42). 19. BOS. Meninkslerin oluşturduğu aralıklar: Epidural aralıkda.%18 oksipital‟dedir. telensefalon. serebellum.sup. ses diskriminasyonu (22. anterior kommissur. kalkuli. 22). 1. 20cc/saat‟de yapılır. medulla. dura. Sensoriel. meninksler. 1. tentorium serebelli. mezensefalon. 7). BOS: %70‟i koroid pleksuslardan. Wernicke. arcuate fasc.5 mm). frontal. falx serebri. Parietal korteks: Somatosensoriel korteks: vücuttan gelen yüzeyel ve proprioseptif duyuları alır (3.1. hipokampal kommissur. nöroglia. Korteks alanları. beyin. akıl. %41 frontal. temporal. Görmenin şekli. 2-Projeksiyon lifleri: kortikopetal (afferent) ve kortikofugal (efferent). istemli hareketler ile ilgili informasyonun işlemden geçirilip iletilmesi (6. 4 ). Vital fonksiyonların kontrolu ve entegrasyonu. bellek. 24). 20. A. 21) ve derinliği. %30‟u epandimal hücrelerden sentezlenir. 5. 0.5mm = primer vizüel korteks. gri-cevher (korteks) (hücre gövdeleri) ve beyaz cevher (myelinli aksonlar). konuşmanın anlaşılması (dominant hemisfer. hareketi (18. %19 parietal . Meninksler: mater. 4. 1-Kommissural (transvers) lifler: korpus kallozum. kafatası. Broca konuşmanın motor alanı (44.5 mm (ortalama 2. affektif davranışlar. 3-Pia-mater. ve inf. longitudinal fasikuluslar).45 dominant hemisfer). yürütücü fonksiyonlar. anne. 1. emosyon. damarlar. rengi (18. öğrenme. Fonksiyonu. diensefalon. 2-Periferik SS. Korteks: Korteksin dağılımı. Kranial fossalar: anterior fossa. Beyin lobları. Göz alanı: volanter göz harekeketleri (8). Tad (43). 3-Assosiyasyon lifleri: kısa (U lifleri) ve uzun (uncinate fasc. majör serebral arterler. karar verme. Dominant hemisferde yüksek düzeyde kompleks multisensoriel persepsiyonu sağlar-gnozi. Oksipital korteks: Primer vizüel korteks (17). 60 trilyon-240 trilyon. 10-20 milyar nöron. heteromodal). Yapısı. Kalınlığı. Beyaz cevher: Myelinli aksonlar ve nöroglia. primer olfaktor korteks (28).Enes Başak Nöroloji/72 17 . motivasyon. Sinaps sayısı. Telensefalon: 1-Beyin lobları. 2-Assosiyasyon alanlar (unimodal. Vestibuler alan (2. BOS.2).meningea media.

frontal kortekse. uzun traktus bulgular. hipotalamus. hipokampal formasyon. noradrenalin ve serotoninden de melatonin sentezler. bazal ön beyin ve septal alan. 1-Substantia nigra pars reticulatadan. 1-Rostral RF: diensefalik nukleuslar (talamus ve hipotalamus). beyinsapı. N. kas tonusu. superior serebellar pedinkül. refleks ve otonomik fonksiyonların entegrasyonu. 6. retiküler formasyon. bellek. 8. inferior serebellar pedinkül. Retiküler formasyon (RF): Filogenetik olarak SSS‟nin en eski kısmıdır. hayati önemi var. Fonksiyonel olarak bazal ganglia ve bağlantıları ile nörotransmitterler ekstrapiramidal sistemi oluştururlar. tectospinal tractus. retiküler formasyon. dolaşım. subiculum. posterior. 2-Kaudal RF: alt pons. N. öksürme). diensefalon (talamus. öğrenme ve bellekle ilgili. aktif) emosyonel cevaplar. mezensefalon. duyu ve motor sistemlerinin modifiye edilmesi ve entegrasyonu. colliculus superior ve inferior. vazomotor). mood. limbik sistem.cuneatus. sempatik). 2-Hipotalamus. bilinç bozuklukları. dentate girus. kognitif fonksiyonlar. olfaktor korteks. Epitalamus: pineal bez. davranış ve yürütücü fonksiyonlarla ilgili. uyanıklılık ve bilinç durumu.Enes Başak Nöroloji/73 Bazal ganglia: Gri-cevher kitleleridir. iç oda demektir. Bulbus: Filogenetik eskidir. diğer vücud kısımlarının motor informasyonunu iletir. medulla. vital merkezler (solunum. Limbik sistemdeki fonksiyonel devreler: 1-Anterior devre. kranial nukleuslar ve spinal kord. raphe nuclei. koordinasyonu. 2-Substantia nigra pars compactadan (DA:+. Serebellum: İstemli motor hareketlerin planlanması. posterior singulat girus. 3-Bazis. 2-Posterior devre (papez devresi). temporal polus. tektospinal tractusa. Kognisyon. üçüncü göz. substantia nigra. retiküler formasyona. non-vital merkezler (yutma. parasempatik. Lezyonlarında. 4- Retiküler formasyon ve ilişkili yapılar. boyun ile ilgili motor informasyonu iletir. seksüel davranışlar ve üreme. bazal ganglia. retiküler formasyon. ataksi. saldırılara defansif postürler. hormon regülasyonu.çıkan yollar. hipokampal formasyon. otonomik disregülasyon. Nükleuslar. Mezensefalon: Basis pedinkuli (crus cerebri) (kortikospinal. öğrenme. Puberte başlangıcı. Pineal bez. motor. 2. horlama. davranışlar (pasif. işitsel ve diğer veriler. bazal ganglia. amigdala. anterior insula. hipotalamus. olfaktor korteks. emosyon.-). Bölümleri: 1-Tektum. üst pons . 2- Tegmentum. vestibular. visual. Denge. bisiklete binme). Bazal ganglia afferentleri: çoğu eksitatördür. inen .ARAS). Bazal ganglia fonksiyonu: hareketlerin motor kontrolu. Limbik korteks: parahipokampal girus. ağrı ve haz duyusu. 4-Homeostatik fonksiyonlar (otonomik ve nöroendokrin kontrol). Limbik sistem (emosyonel beyin): Limbik korteks. inferior kollikulus (işitme).gracilis ve N. yaygın (GA:+). motor öğrenme. epitalamus). Beyinsapı: İçeriği: 1-Kranial sinir nukleusları ve ilişkili yapılar. tokluk. motor öğrenme (ör. 7. Hipotalamus: otonom SS entegrasyon merkezidir (anterior. motivasyon.ncü kranial nükleuslar. MLF. Fonksiyonu. 3-Emosyonlar ve dürtü. 1-Korteksten. habenular trigon ve kommissur. santral tegmental tractus. sıvı dengesi. göz hareketleri. emosyon. Limbik sistem fonksiyonu: bellek oluşumu ve depolanması. seksüel aktivite. Serotonin. 11. nukleuslar. kortikospinal yollar-decussatio. hedeften çıkan hareketi düzeltir. 10. 9. superior kollikulus (görme). corticospinal ve corticobulbar tractus. 2-Bellek. ön beyinde uyanık ve bilinçli olma durumunu sağlamak. baş. affektif davranış. ışığa sensitivdir. konuşmanın . 12. Limbik fonksiyonlar ve ilgili anahtar strüktürler: 1-Koku. inen ve çıkan yollar. 3 ve 4. sirkadien ritim kontrolu. 8. kranial sinir felçleri. oliver nukleuslar. 4-Raphe nucleusundan. orta serebellar pedinkül. 2-Uzun traktuslar. amigdala. 3-Talamustan (GA:+). vestibulo-oküler refleksler. kranial nukleuslar. pontin nuclei. Pons: 5. gonadal fonksiyon.Globus pallidum internadan. Bazal ganglia efferentleri: inhibitördür. açlık. 3-Epitalamus. medial orbitofrontal girus. colliculus superiora. thalamocortical ve corticothalamic projection. ısı regülasyonu. talamusa. Talamusun afferentleri. kortikobulbar tractus). locus ceruleus. hormonal sekresyon. Diensefalon: 1-Talamus. Fonksiyonu. inen ve çıkan yollar. somatosensorial. cerebellum. olumsuzluğu maskeler. retikulospinal tractus. postür. hipokampus. Talamusun fonksiyonu. İmmün sistem stimulasyonu. 3-Serebellar devreler.ruber. Vücud ritimlerini kontrol eder. Talamus: Talamus. kusma. yağ metabolizması.

Özellikle ince motor hareketlere başlama. zamanlama ve koordinasyonunda görevlidir. Denge ve göz hareketlerinde görevlidir.Enes Başak Nöroloji/74 artikulasyonu serebellum tarafından sağlanır. Paleoserebellum: spino-serebellum. Neoserebellum: serebro-serebellum. Archiserebellum: vestibulo-serebellum. Aksiyal ve distal kas hareketlerinin ve tonusunun kontrolunda görevlidir. Flokulonoduler lobtur burası. Serebellar pedinküller: Superior (brachium conjunctivum) efferentlerini. Posterior lobtur burası. orta (brachium pontis) afferentlerini. . Anterior lobtur burası. inferior (restiform cisim) afferentlerini taşır.

Organizmalar subaraknoid aralığa kafatası kırıkları ve nazal veya mastoid sinüslerin kırıkları veya beyin cerrahisi işlemleri yolu ile girebilir. gram (-) endotoksin salgılanması. vasküler okluzyon. 4. E. beta hemolitik streptokok. Risk faktörlerine göre etkenler: Bağışık yetmezlik: S. Menenjism: Güneş çarpması. yetersiz antijen sunumu. Bu nedenle hastalığın başlangıcında antibiyotikten hemen önce antienflamatuar olarak kortikosteroid (kapiller düzen ve ödemi azaltıcı ajan) verilmesini destekleyen çalışmalar var. hücre ve biyokimyasal değişiklik yoktur. Nöral yol. BOS şantı: S. Ateş. serebral ödem. semptomları ve klinik gidişi etken organizma ne olursa olsun benzerdir. meningokok. pnömokok.Santral Sinir Sistemi Enfeksiyonları Merkezi sinir sisteminin iki önemli özelliği. Akut pürülan menenjitli hastaların patojenik alt yapısı. beyin ve spinal kordu çevreleyen zarların enflamasyonu. S. Akut bakteriyel menenjit: SSS enfeksiyonunun en sık nedenidir. mantar. kommunikan hidrosefali ortaya çıkar. Mental durum değişikliği.influenza. 2. kafa travması sonucu görülebilir. En sık hematojen yolla oluşur. Ventrikülit olursa obstruktif hidrosefaliye neden olur.epidermidis.cerrahi girişim. Başağrısı. Kafa tabanı krığı: S. bakteri toksinleri (botulizm. Kafa travması . spiroket. SSS‟i enfeksiyonlarının 5 ana klinik belirtisi: 1. >40 yaş. N. Ense sertliği. Organizmalar hasta yaşı ve giriş yoluna göre farklılık gösterir: Yenidoğan. staph aureus. difteri. Bu nedenle gerek doğrudan sıkışma ile gerekse vasküler yapıların basıya uğraması ile infekte bölgede komşu MSS yapılarında oldukça kısa süre içinde kalıcı hasar meydana gelebilir.coli ve diğer gram negatifler.meningitidis. vasküler otoregulasyonun bozulması. Septisemi veya kalp. Santral sinir sisteminin yavaş ilerleyen enfeksiyonları olabilir. 5. 4. aerob gram (-) basiller.influenza. Hasar mekanizmaları: 1-Enfeksiyonla igili kapiller bütünlüğün kaybı: Mekanizma. Sonuç. 2-BOS akımı ve drenajında bozulma: BOS aralığındaki enfeksiyon araknoid villuslardan geri emilimi bozar. pnömokok. beyin parankiminin iltihabı. Ventriküler sisteme yayılıp ventrikülit yapabilir. herniasyon.Fokal nörolojik bulgular/epileptik nöbetler. 2-MSS’nin immunolojik yapısı: MSS immunolojik olarak görece korunmuş bir bölgedir. .Enes Başak Nöroloji/75 18 . H. 2. tetanoz).monocytogenes. Meninksler ayrıca kafatasıi omurga veya sinir sistemindeki (sinüzit. Enfeksiyon ajanlarının MSS‟e ulaşma yolları: 1.menengiditis. 3-Kortikal iskemi: vasküler tıkanma. burada ortaya çıkan infeksiyonların seyri ve sonuçlarını belirlemektedir: 1-Merkezi sinir sisteminin anatomik yapısı: dural kese ve onu çevreleyen kemik yapı MSS‟i katı bir zırh gibi sararak içinde yer alan dokularda genişlemeye izin vermez. bulantı-kusma. viral. Tanı ve tedavi organizmanın izolasyonu ve saptanmasına ve enfeksiyonun kaynağının saptanmasına bağlıdır. S. 4-KİBAS. 3. sadece BOS basıncının artması vardır.pneumonia. Lomber ponksiyon ile patojen girişi nadirdir. 5-40 yaş. aerob gram (-) basiller. SSS‟i enfeksiyonlarında görülebilen klinik tablolar: Menejit. Enfeksiyon meninksleri yaygın olarak tutar.pneumonia. vasküler yapıların iltihabı. meninks irritasyon belirtileri vardır. yaşlılarda gram negatifler ve listeria monocytogenes. 3. Hematojen yol.pneumonia. A grubu β hemolitik streptokok. sınırlı lenfatik drenaj. Komşuluk yolu. osteomyelit) septik odaktan direkt yayılım ile invaze olabilir. Enfeksiyöz ajana göre tipleri: Bakteriyel. infarkt.menengiditis. N. N. 6 ay-5 yaş. Vaskülit. otit. kan beyin bariyeri. Ensefalit. endotel hücrelerden TNF ve IL2 salgılanması intravasküler tromboz ve kapiller yapının bozulmasına neden olur. aureustan tekoik asit. S. L. Apse. H.aureus. meningeal irritasyon bulguları. parankim içinde sınırlı iltihap. akciğer veya diğer organlardan metastaz yolu ile oluşur.MSS koruyucu tabakasının bütünlüğünün bozulması.

Vücudun diğer bölümlerinin meningokoklar ile tutulumu ile panoftalmit ve diğer okuler enfeksiyon tipleri. Optik sinirler. nedeni aşırı su replasmanı veya uygunsuz antidiüretik salınımıdır. İşitme azlığı. Komplikasyonlar: Komplikasyonlar ve sekel sıklıkla meninksler ve kan damarındaki enflamatuar süreçle ilişkilidir. kranial sinir felçleri. adrenal kanama olabilir. nazal sinusler. Gram boyama veya epidemik durum etken organizma için meningokok enfeksiyonunu düşündürüyorsa penisilin veya ampisilin kullanılabilir. Peteşial döküntü deri. körlük.Kronik Menenjit: Etkenler. Nöbet görülebilir. skolyoz gibi ağır ortopedik anomaliler. LP yapılamıyorsa veya kontrendike ise ampirik antibiyotik tedavisi başlanmalıdır. Spektrumu geniştir ve özellikle penisiline dirençli H. kullanımın artması.Enes Başak Nöroloji/76 Klinik bulgular: Prodromal solunum yolu hastalığının ardından yetişkinlerde 24 saat. başağrısı. mental değişiklikler. Nöbet kontrolünde antikonvulzan kullanılmalıdır. endokardit. irritabilite. koma görülebilir. görülebilir. mortalite daha yüksek.influenza ve S. BOS çok miktarda hücre. ancak bu durum en çok beyin bazalindedir. Tedavi: Bakteriyel menenjit için antibiyotik tedavisi organizmanın tipi kesinleşmeden önce verilir. kemikler. Patogenez: Tbc menenjiti her zaman vücudun başka bir yerindeki tuberkuloza sekonderdir. trombositopeni <50000. Semptomların başlangıcı daha yavaş. protozoonlardır. En sık sekel sinir sistemin hasarına bağlıdır. seftriakson veya sefotaksim ilk seçenek tedavidir. Tüberküloz menenjiti: Tüberküloz menejitinde seyir daha uzun. orşt. Sefalosporine dirençli S.pneumonia olgularından şüphelenildiğinde vankomisin eklenmelidir. çocuklarda daha kısa sürede ortaya çıkan ateş. okuler felçler. konvulziyonlar. kuşak sefalosporinler. çoğunlukla polimorf nükleer lökositleri ihtiva ettiği için bulanıktır (pürülan). Sıvı içindeki hücre sayısı genellikle 2000-10000/mm3. Dehidratasyon ve hipovolemik şoktan kaçınmak için sıvı dengesi izlenmelidir. Enfeksiyonun primer odağı genellikle akciğerler olmasına rağmen lenf nodları. Meningokok menenjitli hasta ile yakın ilişki kuran kişilere profilaktik amaçlı rifampin verilir. purpura. perikardit. Bu nedenle başlangıç tedavisi olası organizmalar için uygun olmalıdır. omurilik veya sinir köklerinin hasarı. Kranial sinir felçleri. Serebral ödem erken evrede veya serebral herniasyon varsa osmotik diüretik veya kortikosteroid verilmesini gerektirir. Bilinç değişiklikleri. Konvulziyonlar. ense sertliği ve kusma vardır. Tbc menenjit genellikle meningeal veya parankimal tuberkülün ventriküler veya subaraknoid aralığa rüptüre olması sonrasında gelişir. mycobacterium tuberculosis. Gram negatif diplokoklar sıvının boyanmış örneğinde görülebilir. stupor. ağır kanama bozuklukları.pneumonia suşları için yararlıdır. Glukoz genellikle 20 mg/dl altında. enflamatuar reaksiyonun derecesi daha az şiddetli ve seyir daha uzundur. Protein artmış. Penisilinlere ve sefalosporinlere allerji problemi varsa kloramfenikol kabul edilebilir bir seçenektir. fokal serebral lezyonlar. artrit. borrelia burgdorferi ve mantarlar. %90 kültürde üretilebilir. LP kontrendikasyonları: Papil ödemi. Tanı: Menigokok menenjiti kesin tanısı sadece organizmanın lomber ponksiyonla BOS‟tan izolasyonu ile konabilir. BOS basıncı artmıştır (200- 500 mmH2O). konfüzyon. mukoz membranlar veya konjuktivada bulunabilir. epididimit. plorit. hidrosefali görülebilir. treponema pallidum. hasarlı kapillerden transudasyon. gastrointestinal traktus veya vücuttaki herhangi bir organ olabilir. akut dönemde BOS değişiklikleri daha az ve sekelleri önlemede tedavi daha az etkili olması nedeniyle diğer bakterilerin neden olduğu menenjitten daha farklıdır. brucella spp. Bakteriyel menenjit için 3. myokardit. Patogenez. serebral pedinküller ve . beyin ve omuriliği saran meninksle bulanık ve kalınlaşmıştır. Hiponatremi sıklıkla oluşur. fokal nörolojik belirtiler nadirdir. ponksiyon yapılacak bölgede deri enfeksiyonu. Klinik sendrom akut pürülan menenjitten farklıdır. Subakut . Meningeal semptomların başlangıcı akut milier yayılım belirtileri ile eş zamanlı olabilir veya primer odakta enfeksiyon saptanabilmesine rağmen sıklıkla hastalığın tek belirtisi menenjittir. transportun azalması.

hidrosefaliye neden olabilir. rifampin. sıklıkla kemik ve eklem hastalığı (artrit. Santral sinir sistemi tutulumu çok nadirdir. Semptom ve klinik bulgular: Ateş. lenfositik pleositoz vardır. hepatomegali ve omurgada hassasiyet vardır. Tedavi 18-24 ay arasında değişir. enfarlt alanları ve tüberkülomlar görülür. Viral menenjit. İzoniyasid. ateş. periferik nöropati. Bruselloz: Bruselloz. Diğer tanısal destekler göğüs röntgeni. kilo kaybı ve karın ağrısı da olabilir. sekel kalmaması için tedavi hızlı başlanmalıdır. koroid pleksus ve serebral parenkimde gözle görülebilir. lenfosit ağırlıklı orta derecede pleositoz vardır. Semptom ve klinik bulgular: Başlangı genellikle subakuttur. tüberkülin deri testi gibi yöntemlerle primer odağın araştırılmasını içerir. BOS bulguları: BOS basıncı artmıştır. Kerning ve Brudzsinski bulguları) meningeal enfeksiyon ile ilişkilidir. SSS‟nin viruse bağlı sendromları: SSS‟inin viruse bağlı akut enfeksiyonları 3 şekilde ortaya çıkar. çiftlik hayvanları üreticilerinde. pirazinamid. Enfeksiyon insanlara hayvanlardan genellikle sığır veya domuzdan bulaşır. ensefalit. bilinç durumunda . solunumsal.melitensis. Tedavi. Ventriküller orta derecede dilatedir. irritabilite. doksisiklin veya başka bir tetrasikline aminoglikozid eklenerek tedavi edilir. Sifiliz ve kriptokok antijeni için negatif serolojik test vardır. splenomegali. osteomyelit). Doğrulama. meningoensefalit. Hastalık mezbaha çalışanlarında. hafif bulanık görünümlü. Tanı ve tedavi: Hastalık belirtileri.Enes Başak Nöroloji/77 pons mezensefalonun baziler yüzeyi etrafında kalın bant oluşabilir. hidrosefali. ense sertliği. B. protein artmış.optik nörit. Hastalığın erken evrelerinde subaraknoid blok veya serebral herniasyon varsa kortikosteroidlerin yararlı olduğu kanıtlanmıştır. kusma. Protein orta-çok miktarda artmıştır. başağrısı. veterinerlerde ve pastörize edilmemiş süt veya süt ürünleri tüketenlerde ortaya çıkmaya yatkındır. Anoreksi. Tanı en iyi mikobakteriumun kültürde üretilmesi ile konur ve üreme için haftalar gerekebilir. terleme. Hastaların %70‟inde vücutta ağrılar vardır. Tanı: Organizmanın BOS‟dan elde edilmesi ile konulabilir. Streptomisin tercih edilen antibiyotiklerden herhangi birisi kullanılmadığında alternatif seçenektir. beyin apsesi. Ensefalitte beyin parankim dokusunun tutulması zorunlu olup konvulzif nöbetler. BOS sedimentinin boyanması. kardiak ya da nörolojik hastalık ile karakterize multisistem bir hastalıktır. Başlangıçtaki irritabilitenin yerini yavaş yavaş konfüzyon. Tedavi sıklıkla 4 ilaçla başlanmaktadır. 25-500 hücre/mm3. titreme hissi. B. fotofobi ve ense sertliği gibi meninks irritasyon bulguları ile karakterizedir. Tendon refleksleri artmış veya azalmış olabilir. genellikle inkomplet ve unilateraldir. yaygın halsizlik sık karşılaşılan belirtilerdir. glikoz azalmış 20-40 mg/dl. Eksternal oftalmopleji görülebilir. meningomyelit. En sık görülen semptomlar. spondilit. letarji ve stupor alır. Prodromal evre olguların çoğunda 2 hafta ile 3 ay arasında sonlanır. Hastaların %25‟inden azında lenfadenopati.suis) oluşturulan. huzursuzluktur. Trimetoprim/sulfoksazol tedavide tetrasiklinin alternatifidir. etambutol ilk seçenek olarak kullanılır. gastrointestinal. bazı Brucella türleri tarafından (B. Basıncı artmış. viral (aseptik) menenjit. sakroileit. İzoniyasid tedavisine sekonder gelişen periferik nöropati piridoksin verilerek önlenebilir. Glukoz azalmıştır BOS‟da Brucella aglütine eden antikor (+). Küçük tüberküller meninksler. myelit. Tbc menejitte beyin BT ve MRG‟de subaraknoid sisternalarda artmış eksudalar. kranial sinir felçleri ve fokal nörolojik belirtiler hastalığın geç evrelerinde sıktır. Erken evrelerde fiziksel muayene bulguları (ateş. Hücre sayısı birkaç ile yüzlerce arasında değişir. Menenjit. Tedavi: İyileşme. ateş. kranial sinir felçleri. organizmaların kan ve BOS kültürleri ve serolojik testler ile tanı konur. BOS kültürü veya polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) yöntemi ile BOS‟da mikobakteriyel DNA‟nın saptanması ile yapılır.abortus. BOS bulguları oldukça karakteristiktir. baş ağrısı. Papil ödem.

genellikle lenfositler hâkim olsa da erken dönemde bazen PMN lökositler baskın olup daha sonra lenfositlere kayma olabilir. günler içinde bilinç bozukluğu kötüleşir. Tedavi: Şüpheli fokal ensefalit olgularında ampirik olarak hemen asiklovir başlanmalı. Semptom ve klinik bulgular: Erken dönemde ateş. değişen derecelerde pleositoz. Patogenez: HSV-1 solunum yolu veya tükrük ile bulaşır. afazi görülebilir. Myelit. %75 olguda (+). ancak BOS‟ta PCR tekniği ile HSV DNA tespit edilebilir. nazaofarinks yıkantıları. beyinsapında motor nöronların harabiyeti ve bu etkilenen nöronların innerve ettiği kaslarda paralizi . diğer hastalıklarla da birlikte olabilir. generalize bir hastalıktır. başaağrısı. Kortikosteroid tedavisi hakkında kesin görüş birliği yok. ataksi görülür. glukoz normal. Böbrek yetmezliği olanlarda doz ayarlanmalı. Laboratuvar bulguları: Kanda hafif lökositoz. Meningoensefalit hem menenjit hem ensefalite ilişkin bulguların olmasıdır. EEG. Erişkinlerde HSV-2 cinsel temas ile yayılır ve aseptik menenjite neden olur. Herpetik deri lezyonları sadece birkaç hastada vardır. temporal bölgelerde fokal anormallikler ve periyodik lateralize edici epileptiform deşarjlar vardır. Böbrek yetmezliği asiklovir tedavisinin nadir. HSV-1 ensefaliti herhangi bir yaşta ortaya çıkabilse de %50‟den fazla 20 yaşından büyüklerde görülür. BOS PCR ölçümleri 1 hafta önceden antiviral tedavi almaya başlamış hastalarda bile HSE‟nin tespit edilmesinde hassas bir teknik olarak kalmaktadır. Tip 1 suşları (HSV-1): erişkinlerdeki HSV ensefaliti olgularının neredeyse tümünden sorumludurlar ve oral herpese neden olurlar. Tedavi edilmemiş olgularda mortalite %70. 100 mg/dl‟yi geçmez. Uçuk insidansının genel populasyon ile benzer olması nedeniyle öyküde uçuk olması ayırıcı tanı yapmada yardımcı olmaz. Hemipleji. Tip 2 suşları (HSV-2): genital hastalığa neden olurlar. Bu bulgu ensefalitin primer enfeksiyondan çok virusun endojen reaktivasyonu sonucu olduğunu düşündürmektedir. BOS proteini hafif yüksektir. Tanı: Virus izolasyonu (kan. Yenidoğan döneminde yaygın enfeksiyonun bir parçası olarak veya doğum sırasında edinilen lokalize hastalık şeklinde ensefalit meydana gelir. bilinç ve kişilik değişikliği görülür. hemisensoriyel kayıp. Nörolojik tutulum reaktivasyonun nadir bir komplikasyonudur. genellikle geri dönüşlü bir yan etkisidir. BOS bulguları: BOS basıncı yüksek. Esas enfeksiyon genellikle çocukluk çağında veya adolesan dönemde olur. %90 temporal lobları tutan MRG anormallikleri var. farenjit ya da solunum yolu hastalığına neden olur.Enes Başak Nöroloji/78 değişiklik ve fokal nörolojik anormallikler vardır. Etyoloji: Serolojik testler ile HSV‟nin 2 antijenik tipi ayırt edilmiştir. Herpes simpleks ensefaliti (HSE): HSV‟nin neden olduğu ensefalit ölümcül sporadik ensefalitin en önemli nedenidir. 10-100/mm3. feçes. Radyolojik görüntüleme: MRG BT‟ye üstün. Omurilik. 14-21 gün verilmeli. Poliomyelit: Poliovirus enfeksiyonunun neden olduğu akut anterior poliomyelit akut. BOS basıncı biraz veya çok artmıştır. yaygın yavaşlama. HSE‟li olguların %95‟den fazlasında BOS‟tan kültürle virüs üretilemez. 10 mg/kg/gün. BOS‟da hücre sayısı. Asiklovir. protein hafif artmış. 8 saatte bir. IV. serolojik testler ve virus nükleik asitleri amplifikasyonunun birlikte değerlendirilmesi ile tanı konur. Genellikle subkliniktir veya stomatit. Başlangıç sıklıkla anidir ve motor veya fokal nöbetlerle kendini gösterebilir. Ense sertliği ve meninks irritasyon belirtileri vardır. Etkili antiviral tedavisi olduğu için erken tanı şarttır. Saatler. beyin. BOS veya doku süspansiyonlarının hassas hayvanlara veya doku kültür sistemlerine aşılanması). viral enfeksiyonların omurilik parankimine yerleşmesi ile ortaya çıkar.

Semptom ve bulgular: Poliomyelit başlangıcındaki belirtiler herhangi bir akut enfeksiyondakiler (ateş.-5. kraniofasial osteomyelit. izole fasial sinir felçleri. sinus ya da dişten enfeksiyonun yayılımı ile gelişir Diğer yatkınlığı artıran nedenler. titreme) olabilir. açık kafa travması.aureus.Enes Başak Nöroloji/79 olması ile karakterizedir. nafsilin + metranidazol + sefotaksim. Enfeksiyon geliştikten sonra apse. 2. Profilaksi canlı. Hastaların yaklaşık %50 kadarında akut poliomyelitten 30-40 yıl sonra yeni belirtiler gelişir. stupor olabilir. fokal nörolojik kayıp ya da nöbet gibi belirti ve bulgularla karşımıza çıkar.kuşak sefalosporin. ve çoklu apseler uzak enfeksiyonları akla getirir. Tanı: Akut gelişen asimetrik flask paralizi ve BOS pleositozu varlığında kuşkulanılır. Virus spinal kord ve beyinsapındaki motor nöronları haraplayarak paralitik hastalığa neden olur. En sık etkenler. Hastanın ateşi paralizi gelişmeden veya paralizi ilerlemekteyken normale dönebilir. İlk epidemilerde paralitik olguların %90‟ı 5 yaşından küçük çocuklarda ortaya çıkmış. epidemiler tekrarladıkça paralitik olgular daha büyük hastalara kaymış. zayıflatılmış virus ile oral poliomyelit aşılaması ya da intramuskuler formalize polyovirusler ile aşılama ile olur. Beyin apsesi: Beyin parankiminin fokal iltihabi hastalığıdır. geçirilmiş beyin cerrahisi işlemleri. Paralizi genellikle sinir sistemi tutulumu bulguları başladıktan sonra. dominant . Penetran yaralanma ve cerrahi sonrası. Başağrısı. enterokok. Paralitik hastalıkta virusun sinir sistemine nasıl giriş yaptığı henüz kesin bilinmemektedir. %20 olguda etken bir enfeksiyon odağı bulunmayabilir. BOS ile polimeraz zincir rekasiyonu (PCR) genom amplifikastonu testi genellikle pozitiftir. Patoloji ve patogenez: Sinir sisteminin invazyonu nispeten geç ve nadir ortaya çıkan bir tablodur. kısa bir hastalık (ateş. transvers myelit de görğlebilir. santral nekroz. Etkenler: Genellikle anaerob ve aerob bakterilerle miks enfeksiyon görülür. Olguların yarısında bulantı ve kusma. 5 yaşından büyüklerde ve ergenlerde görülmeye başlamıştır. Boğaz yıkantısından (ilk hafta boyunca) virüs elde edilebilir. Kan-beyin bariyerinin kusurlu olduğu yerlerde kandan direkt yayılmış olması muhtemeldir. streptokok (%70). Hastaların %25‟inde bu başlangıç belirtileri 36-48 saatte yavaş yavaş azalır ve hastalar ikinci bir ateş yükselmesi ve buna eşlik eden meningeal irritasyon belirtileri olana kadar 2-3 gün görünüşte iyidirler. Optimum tedavi genelde beyin cerrahi girişimini gerektirir. MRG ile omurilik ön boynuzlarına lokalize enflamasyon görülebilir. S. vankomisin + seftazidim. bacteroides türleri. Metastatik yada kan kaynaklı apseler genellikle orta serebral arter sulama alanında ve gri-beyaz cevher ayrımında çok odaklı olarak ortaya çıkar. Polyovirus enfeksiyonu olan kişilerde akut serebellar ataksi. Viremiye hiçbir semptom eşlik etmeyebilir veya viremi ile birlikte hafif. Ağızdan alınan virus farinkste ve ileumda ve muhtemelen tonsiller ile Peyer plaklarındaki lenfoid dokuda çoğalır. enterik gram negatif bakteriler. kapsül gelişimi ve olgunlaşma gibi evrelerden yaklaşık 2 hafta içinde geçerek oluşur. temporal ya da serebellar apseler kulağa bağlı enfeksiyonları. Frontal apseler sıklıkla paranazal sinus enfeksiyonunu. Virus daha sonra servikal ve mezenterdeki lenf düğümlerine yayılır ve bundan kısa bir süre sonra kanda tespit edilebilir. Stereotaktik BT eşliğinde aspirasyon ve total çıkarma arasında tartışmalar devam etmekte ise de gaz içeren multilobule ya da etkenin mantar olduğu apselerde total çıkarma tercih edilmelidir. bulantı. Cerrahi olmadan medikal tedavi ile takip edilmesi önerlenler:Çoklu. Virusun feçesten atılımı 2-3 hafta sürer. Kol-bacak kasları genellikle tutulursa da şiddetli olgularda solunum ve kalp kasları da etkilenebilir. Çoklu (metastatik) apseler. Klinik bulgular: Kafa içinde büyüyen kitleye bağlı gelişen ilerleyici başağrısı. mental değişiklikler. Genellikle komşuluk yolu ile kulak. Tedavi: Metronidazol + ampisilin/3. halsizlik) ile benzerdir. günler arasında gelişir. serebrit. Nadiren BOS veya kandan izolasyonu ile tanı konur. Bu yeni belirtilerin tümüne postpolio sendromu denir. derin yerleşimli. ateş vardır. titreme.

%96 oranında BOS 14. İnsanda hastalık sporadik. 3 cmden küçük olan apseler. Ajitasyon için düşük ekstrapiramidal yan etkisi olan atipik antipsikotik ilaçlar verilir. kromozomun kısa kolunda PRNP olarak gösterilen bir gen tarafından kodlanmaktadır.3 proteini yüksek. Hastalık ilerlediğinde olguların büyük kısmında global demans. Ajanın enfeksiyona yol açabilirliği proteinleri denatüre eden tedavilere (sodyum dodecyl sülfat. İyatrojenik CJD ve ailesei CJD‟nin (otozomal dominant) herbiri CJD olgularının %5-10‟unu oluşturur.Enes Başak Nöroloji/80 hemisferde yerleşim gösteren apseler. enfeksiyoz ve genetik olabilir. karar verme yetisinin bozulması ve olağandışı davranışa ilişkin belirsiz prodrom belirtileri olur. Bilateral talamik bölgede özellikle posterior bölümünde (pulvinar kompleks) sinyalde artma (pulvinar belirtisi) vardır. Ortalama başlangıç yaşı 67 (45-75). Benzodiazepin ve diğer antiepileptikler nöbet ve miyoklonusun kontrolünde kullanılır. Hastanın derisi veya mukozası ile direkt temas kan dışındaki diğer vücut sıvılarına maruz kalmak ek enfeksiyon riski oluşturmaz. Molekülün tespit edilebilir herhangi bir nükleik asidi yoktur. Amantadin ataksik CJD‟li olgularda yararlıdır. Isıya. Tedavi yaklaşımları: Semptomatik tedavi verilir. Serebellar ataksi. 2 yıla kadar uzayabilir. Aksiyel kesitlerde kaudat nükleusun başından putamene kadar sinyal artışı (hokey sopası görünümü) vardır. T2 ağırlıklı görüntülerde ve FLAIR sekanslarında korteks. Olağan enfeksiyon bulgularından hiçbiri görülmez. CZD‟nin yeni varyantı (vCZD). 1920 ve 1921 yılında orta yaşlı ve yaşlı erişkinlerde gelişen korteks. Başlangıçta ankziete. Semptom ve klinik bulgular: Genellikle miyoklonusun eşlik ettiği hızlı progresif demans ana klinik özelliklerdir. Parkinson hastalığına benzer semptomlar L-Dopa preperatları ve D2 reseptör antagonistlerine cevap verebilir. Gerstmann-Straussler sendromu (GSS). EEG‟de 0. Creutzfeldt-Jacob hastalığı (CJD). kortikal körlük gibi ek klinik özellikler görülebilir. sersemlik. ultraviyole ışığa. CJD tüm dünyada görülse de 1 milyon kişide 1‟lik insidansla oldukça nadirdir. Kan transfüzyonu ile bulaşabileceği için potansiyel PrP tespiti için kan taramasında yeni metodlar gelştirilmeye çalışılıyor. Kitle etkisi ve ödem için kortikosteroid ve hiperosmolar sıvılar verilir. medikal tedavi sonrasında apsede küçülme izlenen hastalar aylık görüntüleme ile takip edilmeli. miyoklonus ve piramidal trakt bulguları görülür. bazal ganglionlar ve omuriliğin ilerleyici bir hastalığını tarif etmişlerdir. GSS ve FFI genetik ve nadirdir. Laboratuvar bulguları: Rutin kan sayımı ve kimyası normal sınırlar içindedir. Kognitif bozulma ve okulomotor bulgular genellikle ataksi ardından saptanır. En sık görülen CJD‟dir. başağrısı. fenol) hassastır. Creutzfeldt-Jacob hastalığı: Creutzfeldt ve Jacob. İnsan prion proteini 20. negatif olması tanuyı dışlamaz. Bunlar. Önleme: Kadavradan elde edilen büyüme hormonunun yerine rekombinan büyüme hormonunun kullanılmalı. nükleik asitleri değiştiren iyonize radyasyona dirençlidir. Patogenez: Virüsler gibi prionlar da aktarılabilir.3. ekstrapiramidal/piramidal tutulum.putaminal nükleusta artmış sinyal intensitesi görülür. talamus. EEG elektrodlarının ve CJD şüphesi olan olgularda biyopside kullanılan cerrahi aletlerin tek kullanımlık olmalı. Bu 6 ay ya da kontrast tutulumu kaybolana kadar devam eder. Prionlar sıradan fiziksel veya kimyasal tedaviye (rutin otoklavdan ya da formalinden geçirilme) çok dirençli oldukları için özel otoklavlama işlemleri veya . Ölümcül familyal insomni (FFI).5-2 saniye aralıklarla ritmik periyodik keskin dalga kompleksleri ile birlikte yavaş zemin ritmi değişken bir şekilde görülür. Klinik seyir ortalama 7 ay. Erken dönemde %25-50 oranında nöbet gözlenir ve antiepileptik tedaviye 6-12 ay devam edilir. MRG‟de DWI‟de “cortical ribbon” “kurdele belirtisi” görülür. BOS genellikle normal sınırlar içinde olsa da protein içeriği nadiren yükselmiş olabilir. Prion hastalıkları: Prion hastalığı vaya aktarılabilir spongioform ensefalopatiler içinde çok sayıda insan hastalığı vardır. kaudat. CJD olgularının %80-90‟ı sporadiktir.

Bu belirti ve bulgular nöromuskular blokajı gösterir. İlk belirtiler. yiyecek kökenli (klasik). Semptom ve klinik bulgular: Toksin tarafından zehirlenme belirtileri toksin bulaşmış yiyeceğin yenmesinden 6-48 saat sonra ortaya çıkar. Otonom ve nöromuskuler sinapslarda kolinerjik bloğu akla getiren belirti ve bulgular botulizm tanısından şüphelendirir. Botulizmde etkilenmiş kolinerjik transmisyon aynı zamanda otonomik sinapsları tutar. Botulizmde normal BOS ve önde gelen göz bulguları poliomyelitten ayırır. Ayrıca myastenia graviste EMG‟de postsinaptik nöromuskuler blokaj var. Klasik yiyecek kökenli botulizme uygun şekilde streilize edilmeden konservelenmiş veya hazırlanmış yiyeceklerin yenmesi neden olur. E tipleri) antitoksini başlangıç testi hipersensivite reaksiyonu oluşturmazsa verilir. kuru ağız. Ailede benzer semptomların olup olmadığı. Ancak botulizmde duyu muayenesi ve BOS normaldir. Mekanik ventilasyon ihytiyacını saptamada sık yatak başı akciğer kapasitesi ölçümleri kan gazı değerlendirmelerine göre daha duyarlı. Ayırıcı tanı: Akut generalize güçsüzlük yapan diğer nedenlerden ayırt edilmeli. Botulizmin inerek ilerleyen paralizisi Guillain Barre sendromunun Miller Fisher varyantını taklit eder ve difteritik polinöropatinin klinik özellikleri ile çakışır. ensefalit gibi üst motor nöron hastalıklarını dışlar. yakın zamanda geçirilmiş travma ya da enfeksiyon ayrıntılı olarak sorgulanmalıdır. Ekstraokuler ve bulber kas tutulumları hızla ekstremitelere doğru yayılır ve tipik olarak solunum sistemini etkileyeren simetrik tutulum görülür. Yara botulizminde küçük bile olsa yara yeri temizlenmeli. bunların yara içinde çoğalarak toksin üretmeleri neden olur. duyu normaldir. kusma. Yara botulizminin yaranın bakteri veya bakteri sporları ile kirlenmesi. Öncesinde bulantı. besin maddeleri. çift görme. Botulizm genellikle daha önceden saklanmış yiyecekler pişirilmediğinde ve asitli soslar ile bayat tat gizlendiğinde görülür. Yoğun bakım takibi şarttır. Botulizm: Toprakta yaygın olarak bulunan bir bakteri Clostridium botulinum tarafından açığa çıkarılan zehirleyici bir toksindir. Pupiller tutulum ve ileus olması myastenia gravisden ayırt ettirir. duyusal ya da üst motor nöron belirtilerinin olmaması inme. kan. gayta örnekleri. botulinum toksininin çok düşük dozlarının bile yüksek toksisite potansına sahip olduğu durumda da gelişmekte olan apselerin de botulizm oluşturabileceği akla gelmelidir. demiyelinizan hastalık. Solunum yetmezliğine bağlı hipoksi ya da hiperkarbi etkilemediği sürece dikkat ve bilişsel işlevler normaldir. Nazogastrik temizleme ve lavman besine bağlı olgularda faydalı. ancak güçsüzlük tipik olarak aşağıdan yukarı çıkar ve ekstraokuler kaslar korunur. Tanı: Kültür veya toksinin saptanması ile konur. Bu nedenle günler alacak toksin ve kültür sonuçları gelmeden tüm çabalar dolaşan olası toksinleri nötralize etmek ve ortadan kaldırmak içindir. Tedavi: Botulinum toksini bir kez nöronlar tarafından alındıktan sonra antikor inaktivasyonuna duyarsızdır. İnfantil botulizmin nedeni bağırsakta çoğalan bir bakterinin toksin üretmesidir. dizartri ve disfajidir. B. Kornea naklinde dikkatli olunmalı. çünkü vital kapasite hipoksi ve hiperkarbi oluşmadan önce düşer. Guillain Barre sendromunda EMG‟de demiyelinizan nöropti var. Antibiyotik kıullanımında presinaptik nöromuskuler blokajı bozabileceği için aminoglikozidlerden kaçınmalı. pitoz. Debridman sırasında toksin daha fazla yayılabileceğinden önce antitoksin uygulanmalı ardından debridman yapılmalı. ev yapımı konserveinin yenip yenmediği. DTR‟ler hipoaktif ya da kayıp. bağırsak (özellikle bebeklerde. infantil botulizm). Botulinum toksini tüm periferik sinapslarda asetil kolin salınmını bozarak çizgili ve düz kaslarda güçsüzlük ile otonom fonksiyon bozukluğuna neden olur. Botulizmde EMG presinaptik nöromuskuler blokaj var. paralitik ileus ve bradikardi ortaya çıkar. Uyanıklığın korunması. gastrik içerik ve bebek botuizminde lavman sıvısı. Evde yapılan konserve ya da tütsülenmiş yiyecekler özellikle riskli ise de ticari ürünler de bazen suçlanmaktadır. . Kene paralizisi de presinaptik transmisyonun bozulması ile ortaya çıkan akut generalize güçsüzlüğe yol açar. diyare olabilir veya olmayabilir. dilate ışığa yanıtı zayıf pupiller. Çoğu yara botulizmi hastası gözle görülebilir bir yaraya sahipken.Enes Başak Nöroloji/81 sodyum hipoklorit (ev tipi çamaşır suyu) dâhil özel inaktive edici ajanlara ihtiyaç vardır. yara. Toksin tahlili için uygun örnekler şüphelenilen. 3 tipi vardır. Erişkinlerde üçlü (A.

. pnömoni. malnutrisyon. derin ven trombozu ile mücadele edilmeli. ürosepsis.Enes Başak Nöroloji/82 Uzun süre hareketsiz kalmaya bağlı komplikasyonlar. tam düzelme yılları alabilir. Botulizm toksini geri dönüşsüz olarak nöromuskuler bileşkede ach salınımını bozduğu için motor düzelme motor aksonlardaki haftalar ya da aylar arasında gelişebilen motor filizlenme ile birlikte ortaya çıkar. decubit ülserleri.

Hipometri veya hipermetri olabilir. . Diğer göz hareket bozuklukları. patlayıcı sıçrayıcı tarzdadır. Nistagmus: Oküler motilite bozukluklarıdır.Serebellum Serebellum vermis ve iki lateral hemisferden oluşmaktadır. Postür ve yürüme anormallikleri: Tek taraflı serebeller etkilenmelerde hasta baş ve bedeni ile etkilenmiş tarafa deviye olur. Superior vermis ve paravermal alanı içerir. oküler flutter. Tremor: En sık türü istirahatte olmayan fakat amaca yönelik hareketle belirginleşen intersiyonel tremordur (aktif. Nükleusları: Fastigial nükleus. opsoklonus. Dizartri: Ses çıkaran kaslardaki dissinerji nedeni ile olur. kinetik). dentate nükleus. İki serebeller hemisferi içerir. Vücuttan gelen proprioseptif uyarıları alır. sözcükleri uzatarak. Anatomik olarak anterior. Serebellar işlev bozuklukları: Dismetri: Hareketin mesafesine karar vermek mesafesini. oküler dismetri. Paleoserebellum (anterior lob): Spinal parçadır. emboliform nükleus. Postür ve kas tonusu ile ilişkilidir. Ayrıca rebount fenomoni oluşur. Geniş adımlarla güvensiz ve dengesiz yürüyüş vardır (ataksi). globose nükleus.Enes Başak Nöroloji/83 19 . Vestibuloserebeller yolların bozulmasına işaret eder. Tremor hedefe yaklaştıkça artar. Archi cerebellum: En primitif lobdur ve flokulonoduler lobu temsil eder. hızını kuvvetini ve yönünü ayarlamakta zorluktur. Agonist ve antagonist arasındaki eş güdüm bozulur. İstemli hareketlerde kas koordinasyonunda önemlidir. Yavaş ataksik. Neocerebellum (posterior lob): En geniş bölümüdür. Tremor serebellumun red nükleus ve bazen talamus bağlantılarındaki bir bozulma ile olur. Vestibuloserebeller yollar bulunur. Agonist antagonist inkoordinasyonu: Ardısıra yapılacak hareketlerde bozulmaya neden olur (disdiadokokinezi). Denge ile ilgilidir. Kollardaki normal sallanma hareketleri azalabilir. posterior lob ve flokunodoluler lob olmak üzere 3 bölüme ayrılır.

rostral putamen. posterior kominikan arter). hemianopi görülür. Ön serebral arter. santral arter. 5-Özel durumlarda ortaya çıkanlar. dalı yoktur. anterior parietal arter. 2-Baziller arter. 3-Kavernöz segment. anterior temporal arter. posterior inferior serebeller arter (PİCA). Lentikülostriat arterler. 2-Medial orbitofrontal arter.——-%30 bir veya her iki PSA İKA‟den köken alır.Serebrovasküler Hastalıklara Yaklaşım Beyin vücut ağırlığının %2 sini oluşturur. anterior spinal arter. internal kapsülün ön bacağı ve genusu. angular arter. posterior komunikan arter. prefrontal arter. talamogenikulat arter. posterior spinal arter. orta serebral arter. vasküler nedenler dışında görünür başka bir neden olmaksızın. talamus. globus pallidum. superior frontal girusun posterior kısmı ve frontal lobun medial yüzünde presantral girusa kadar olan alanı besler. orbitofrontal arter. Beynin kanlanması normalde 50 ml/100gr/dk‟dır. globus pallidus ve kapsüla interna arka bacağı alt bölümü. karotikotimpanik arter. 4-Kortikal anastomozlar. 2-AKomA. pontin arterler. Lezyonunda. posterior koroidal arter. posterior parietal arter. Anterior serebral arter ve dalları: 1-Heubner‟in rekürren arteri (medial striat arter). anterior inferior serebeller arter (AİCA). fokal veya global serebral fonksiyon kaybına ait klinik bulguların 24 saatten uzun sürdüğü veya ölüme yol açtığı klinik bir sendromdur. pterigoid arter. superior serebeller arter. kısmen kaudat nukleusun baş kısmı. superior hipofizeal arter. frontal polu besler. oksipital loblar ve optik radyasyonu besler. posterior serebral arter (posterior temporal arter. Anterior koroidal arter. retina). oftalmik arter (optik sinir. alt temporal. 1-Servikal segment. prekuneus girusu ve superior parietal lobülü besler. kaudat nukleus. 2-Petröz segment. putamen. Arka serebral arter. azigoz ACA (her iki ACA tek kökten beslenir). frontal ve paryetal lobların hemisferler arası kortikal yüzeylerini besler. anterior sirkülasyon. hipokampus alanı. Kollateraller: 1-Orbita üzerinden EKA-İKA anastomozu. posterior sirkülasyon. 1-Lentikülostriat arterler.——Anterior serebral arter. girus rektus ve orbitofrontal korteksin posteriorunu besler. 4-Supraklinoid segment. Nadiren lentikulostriat arterlerin derin beyaz cevher aracılığı ile serebral konveksite ara sulama alanları ile anastomozu. Orta serebral arter ve dalları: İKA‟in en büyük dalıdır. anterior koroidal arter. Serebral anatomi: Karotis sistemi. kontralateral hemipleji ve duyu kusuru. 1-Vertebral arterler. Ancak kardiyak debinin %17-20 sini alır. internal kapsül. 5- Perikallozal arter. Vertebrobaziller sistem. ICA dan ayrılır (sonrasında ICA dan a oftalmika ayrılır). posterior temporal arter. globus pallidus ve talamusun büyük kısmını beslerler. anterior meningeal arter (anterior fossa tabanı). 4-Kallozomarjinal arter. ————————————————————- Dünya sağlık örgütünün tanımlamasına göre inme.———Kraniotomi bölgesinde yüzeyel damarların ekstrakraniyal damarlarla anastomozu. Ön dolaşım: İnternal karotid arterin 4 bölümü vardır. internal oksipital arter. odituar arter. 3-Frontopolar arter. hipofizeal arter (nörohipofiz). Arka dolaşım: Bu sistem iki vertebral arter ve bunların birleşerek oluşturduğu baziler arter ve dallarından oluşmuştur. 2-Kortikal dalları. presentral arter. . frontal lobun orbital girusları ve kısmen septal alanlarını besler.Enes Başak Nöroloji/84 20 . 3-PKomA.

İnme tipleri: İskemik: %80 görülür. Irk. ve beta bokerler benzer etkinlikte bulunmuşlardır. İzole sistolik hipertansiyon tedavisi ile de inme insidansı %42 oranında azalıyor. 14 randomize çalışmanın metaanalizinde diastolik kan basıncında 5-6 mmHg azalmanın inme riskini %42 azalttığı gösterilmiştir. ilk ayda tekrarlama riski %30. Hemorajik (SAH. İnmenin nadir genetik nedenlere sahip olanlarda genetik araştırmaya yönlendirmek gerekir. sırada.5/1000. İskemik inme risk faktörleri: Hipertansiyon (%63). iskemik kalp hastalığı (%23). sigara (%17). periferik venöz tromboemboli ile kardiak şant birlikteliği. fibrinojen. Çinlilerde ve Japonlarda inme insidansı beyazlara göre daha yüksektir. % 30‟u bir yıl içinde ölmektedir. Hipertansiyon: Hipertansiyon açısından düzenli tarama (yılda en az iki kez). bakteriyel endokardit. MTHFR geni. hayat düzeninin gözden geçirilmesi ve farmakolojik tedavi tavsiye edilir. 55 yaşından sonraki her dekatta bu risk iki kat artmaktadır. 55 yaş üstünde 4. Primer koruma: İnmede değiştirilemeyen risk faktörleri: Yaş. yılda 60.000‟nin üzerinde. DM. obezite. kalp hastalıkları. protrombin F20210A.3-1. Yılda her 1000 kişide 1-2 yeni inme olur. Çalışmalarda faktör V leiden. İntraserebral hemoraji. ACE inh. bir yıl içinde kanamanın tekrarlama riski % 6. %60 tromboz. Hemoraji öyküsü olan bir hastada fonksiyonel kötüye gidiş olduğunda şüphelenilmeli. Erişkin özürlülüğünde 1. sigara. fiziksel inaktivite.2/1000. Hem tip 1 hem de tip 2 diyabette hipertansiyon sıkı takip edilmelidir (jnc 7 nin tavsiye ettiği diabetik hastalarda 130/80 in altına indirmek).2/1000. aorta ve karotid arterlerin aterosklerozu. bakteriyel olmayan kapak vejetasyonları. Diabet: Çeşitli çalışmalarda diabetin iskemik inme riskini 2-6 kat artırdığı belirtilmektedir. anjiotensin konverting enzim insersiyon/ delesyonu. serebrovasküler aksedan (SVA). %5 subaraknoid kanama (arteryel anevrizma rüptürü. asemptomatik karotis stenozu. zencilerde. faktör XIII. Bununla birlikte hemorajik inme riskinde değişiklik görülmemiştir. uzun dönemde tekrarlama riski %3‟tür.4-5. Değiştirilebilen risk faktörleri: Kesinleşmiş faktörler: hipertansiyon. atrial fibrilasyon ve diğer aritmiler. %15 intraserebral hemoraji. Hidrosefali. inme.2-6. nuzül. Emboli kaynakları. SDH): %20 görülür.03-0. hipertansif hastalarda derin penetran arterlerde gelişen mikroanevrizmaların rüptürü ve hematom - ödem etkisiyle herniasyon sonucu oluşabilir. hormon kullanımı. genç erişkinde sık. Bu ilk strok atağının önlenmesinde genetik tarama yetersiz kalmaktadır. Epidemiyoloji: Ölümde 3. Kesinleşmemiş veya yeni risk faktörleri: ağır alkol kullanımı. Arteriyovenöz malformasyonda kanama riski % 40-60. ACE inhibitörlerinin diabetli hastalarda inme riskini %27 oranında azalttığını göstermiştir. migren. hiperkolesterolemi (%37). beslenme alışkanlıkları. Türkiye‟de. diabetes mellitus (%35). diet değişikliği. Koma sıktır. intraserebral kanama 0.2/1000. Kalsiyum kanal blokerleri. stroke. atriyal fibrilasyon (%20). İnsidansı yaşla artar. serebrovasküler olay (SVO). subaraknoid kanama 0. atrial miksoma. sırada. Erkeklerde %19 daha fazla. apoliporotein E ve human antiplatelet antijen tip 1 seviyeleri taranmaktadır. hiperkoagülabilite. hiperlipidemi. kardiyak kapak protezi. arteriovenöz malformasyon). subaraknoid kanın araknoid granülasyonlarda yarattığı fibrozis sonucunda BOS rezorpsiyonunun bozulmasıdır. . ve olguların 1/3 ünde ölüm. iskemik inme 3. inflamasyon (CRP). beyin atağı. hiperhomosisteinemi. %70‟ i 65 yaş üzerinde. mural trombus. geçirilmiş inme veya geçici iskemik atak.Enes Başak Nöroloji/85 Sinonimleri: Serebrovasküler hastalık (SVH). İKH. İnmenin genetik sebepleri: Monozigot ikizlerde inme riski dizigot ikizlere göre daha yüksektir. %20 emboli kaynaklıdır. felç. Arteryel anevrizma rüptüründe ani başlayan baş ağrısı ve meningeal irritasyon bulguları vardır.

hemofilus influenza.8 dir. Atrial fibrilasyon: AF‟li ve kalp kapak hastalığı olan hastaların antikoagülan tedavi alması önerilir. Ancak veriler henüz gerçek bir risk değeri taşıyıp taşımadığı hakkında tartışmalıdır. 280 mg/dl nin üzerinde olması inme riskini 2. %60-99 darlığı olan ve 5 yıldan fazla yaşam beklentisi olanlarda planlanabilir. MMP9. Normal kolesterollülerde bu yönde bir çalışma yoktur.9 un üzerine çıktığında yıllık intrakranyal hemoraji oranı %2. .0) tedavisi inmenin yüksek riskli olan ve oral kontrendikasyonu olmayan AF‟li hastalarda bu aralıklarda verilmelidir. Migren: WHO çalışmasında inme riskinde artış tespit edilmiştir. 80 mg atorvastatin inme riskinde %16 azalma sağlamış.0-3. dilate kardiyomiyopatiler. Lipid düşürücü ajan olan statinlerin bazı çalışmalarda iskemik inme riskini %32-50 oranında azaltacağı bildirilmektedir. ilerlemesinde ve trombüs gelişiminde rol oynayabilir. Bu bulgulara rağmen inme riskini azaltacak herhangi bir antibiyoterapi önerilmemektedir. Warfarin (INR 2. Endarterektomi yapılan vakalarda 5 yıllık mutlak risk azalması sadece %5. İnflamasyon: aterosklerozun endotelyal yüzeydeki hasara bağlı olarak ortaya çıkan kronik inflamatuar bir yanıt olarak kabul edilmesi nedeniyle çeşitli çalışmalar yapılmış. Hiperlipidemi: Serum kolesterol düzeyinin 240-279 mg/dl değerlerinde olması 1. Bu nedenle diğer endikasyonlar için hormon replasman tedavisi kullanımı için vasküler risk hesaplaması yapılmalıdır. HSV tip 1-2 gibi. MMP2.8 kat.4 olarak bulunmuştur. Sigara içimi: Önemli bir risk faktörü olup relatif riski 1. kardiyak tümörler. Statin ve aspirin verilerek CRP düşürülmeye çalışılmıştır. mitral regürjitasyon. Enfeksiyon: birçok organizma asetosklerotik plağın oluşumda. Hiperkoagülabilite: Protein C ve S eksikliği. helikobakter pilori. 10 mg atorvastatin inme sirkini %27 oranında azaltmaktadır. Romatizmal mitral darlıkta yıllık emboli riski %2-5 iken atriyal fibrilasyon varlığında bu risk 17 kat artmaktadır. infektif endokardit. 80-89 yaşlarında risk %8. 1 yıllık oluşan inme oranları nedeni ile endarterektomi ya da anjioplasti-stent seçimini güçleştirmektedir. Postmenoposal hormon tedavisi (estrojen ve/veya progesteron) inmenin primer önlenmesinde yararlı olmadığı belirtilmektedir. İleri yaşlarda en önemli kardiyojenik emboli nedeni nonvalvuler atrial fibrilasyondur. Uykuda solunum bozuklukları: obstrüktif uyku apnesi olan kişilerde inme riskinin arttığı gösterilmiştir. Fibrinojen: yakın zamanda yapılan bir metaanalizde inme veya GİA geçiren ve fibrinojen düzeyi ortalamanın üstünde bulunanlarda ve ortalamanın altında bulunan hastalara göre 5 yıllık takipte iskemik inme riskinde hafif bir artış bulunmuştur. İlave bir risk olmaksızın düşük doz oral kontraseptiflerin kullanımı ile inme riskindeki artış ile birliktedir.8-6‟dır. Kontrendikasyon olmadıkça aspirin kullanımı tavsiye edilir. İnmenin diğer risk faktörlerini potansiyelize etmektedir. Atriyal fibrilasyon. Bazı çalışmalarda ise aksine inme riskindeki artış nedeniyle çalışma yarıda kesilmek durumunda kalınmıştır (WHI). Karotid anjioplasti-stent cerrahi prosedür için yüksek riskli hastalarda endarterektomiye alternatif bir yöntemdir. C pneumoniae. MMP3 CD40 gibi inflamatuvar maddeler plaktaki inflamatuar hücreler tarafından salındığı gösterilmiştir. CMV. Asemptomatik karotis stenozu: Çeşitli çalışmalarda %50-99 asemptomatik darlık bulunan vakalarda yıllık ipsilateral inme insidansı %1-3. NVAF‟te yıllık inme görülme hızı %2-12 dir. Yüksek trigliserid seviyesi genellikle metabolik sendromun bir parçası olup özellikle düşük HDL kolesterol varlığında bir risk faktörü olarak görülmektedir. HDL nin 40 mg/dl < olması da inme için risk faktörü olarak gösterilmektedir. ATIII eksikliği ve protorombin 20210 mutasyonu öncelikle venöz tromboz yapmaktadırlar. CRP ile inme riski arasında ilişki bulunmuştur.65 kat artırabilmektedir. Asemptomatik karotis stenozu olan hastalar diğer tedavi edilebilir inme nedenleri taranabilir ve bulunan risk faktörleri yoğun tedavi edilebilir. Hemorajik inmede de hafifçe yüksek bulunmuştur. Sigara dumanına maruz kalanlarda yapılan çalışmalarda bu risk en az 1. INR 3. Proflaktik karotis endarterektomisi yüksek gradeli asemptomatik karotis stenozu olan seçilmiş hastalarda tavsiye edilir (motralite oranı %3 ün altında olan cerrah tarafından). Postmenopozal hormon tedavisi: Oral kontraseptiflerin inme riski içeriklerindeki estradiol miktarı ile ilişkilidir.9‟dur.7 ye çıkmaktadır. EBV.Enes Başak Nöroloji/86 Kalp hastalıkları: İskemik inmelerin % 20 si kardiyak emboliye bağlıdır.2 olarak bulunmuştur.

interlökin1. Açık olduğu zaman iç tabakadaki iletken porlar iyonların.82 olarak bulunmuş.86 ve erkeklerde >0. moleküllerin ve mitekondrial proteinlerin geçişine izin verir. Daha az oranla merkezi görme kaybı olur. Nöroproteksiyon klinik gidişatın düzelmesine yardımcı olabilir. Fiziksel aktivite: Artmış fiziksel aktivite inme riskini azaltmaktadır. Folik asit. Günlük 30 dk veya daha fazla orta derecede bir fiziksel aktivite tavsiye edilmektedir. ani hissizlik. kobalamin ve piridoksin ile homosistein düzeyi düşürülmeye çalışılan çalışmalarda homosistein seviyesinde anlamlı düşüş tespit edilmiştir.93 olması inme riskini 3 kat artırır. Klinik durum ve teşhis: İnme. xanthine dehydrogenase. ani şiddetli görme bulanıklığı. Hiperhomosisteinemi: Standardize edilmemekle birlikte genellikle normal düzeyi 5-15 mikromol/L dir ve 16 mikromol/L nın üzeri hiperhomosisteinemi olarak kabul edilmektedir. kol veya bacak felci (genellikle vücudun bir yarısında). sırayla adhezyon. Görme paterninin aşağıdan yukarıya doğru perde şeklinde bozulması %15-20 sindedir. ve peroksinitrat radikalleri gibi serbest oksijen radikallerinin oluşmasına yol açar. tumor nekrosis faktör gibi sitokinler hasarlanmış beyin hücreleri tarafından züretilir. İnflamasyon mediatörleri. Arışı glutamat salınımı ve kalsiyum NMDA/AMPA reseptörler üzerinden toksik etki yapar. sisli puslu perde inmiş gibi bulanık görme vardır. and NADPH oxidase. Nitrik oksid ve oksidatif stres DNA hasarı ve ADP riboz polimerazın aktivasyonu ile bağlantılıdır (bu enzim DNA tamırı ve regülasyonu ile ilgilidir). konuşma ve anlama güçlüğü. Karotid arter sendromları: Amarozis fugaks: ani başlangıçlı. xanthine oxidase. Görme kaybı ani ağrısız. Reperfüzyonla indüklenmiş oksidatif stres beyin mitekondrilerindeki kötüleşmeye eşlik eder. 1-Nitric oxide synthases. Sebze ve meyveden zengin. ——————————————————————- Tromboemboli patofizyolojisi: Trombus oluşumanda trombosit rolü önemlidir. Oksidatif stresle birlikte beyin mitekondrial hasarları da oluşur. Bazı çalışmalarda inme riski 1. ani şiddetli sebebi bilinmeyen baş ağrısı görülür. İskemik çekirdek oklüzyon alanının distal kısmını etkileyen normalin %15‟inden daha az kan akımının olduğu alandır. İntraselüler kalsiyum seviyesindeki artışı da (serebral iskemi ile uyarılır) nöronal hasara neden olabilir. İrrevesibl hasar görmemiş hücrelerden oluşan penumbranın kaderi bu alandaki hücrelerin kurtulmasına bağlıdır. Retinanın azalmış kan akımına bağlıdır. konfüzyon. sersemlik denge ve kondinasyon kaybı. 3- Myeloperoxidase and monoamine oxidase. zayıflama veya yüz. platelet activatin factor. genelde 1-5 dk arasıdır nadiren 30 dk den uzun sürer. superoksid. . Biyokimyasal basamaklar: Glutamatın aşırı yükselmiş konsantrasyonları nörotoksiktir ve iskemi sonrasında nöronal ölümün patogenezinde suçlanmaktadır. 2-Cycloxygenases. aktivasyon ve agregasyon gerçekleşir. Kan basıncını düşürdüğü için kilo verme tavsiye edilir. İntraselüler boşluğa kalsiyum akımı: İntraselüler kalsiyum seviyesindeki artış hidroksil. Kalsiyumun aşırı salınımı serbest radikallerin oluşmasına yol açar. İskemik penumbra ise kan akımının normalin %15-40 oranına düştüğü alanlardır.Enes Başak Nöroloji/87 Diyet ve beslenme: Azalmış sodyum alımı ve artmış potasyum alımı hipertansiyonlu hastalarda kan basıncını düşürmede tavsiye edilmektedir. Reperfüzyon serbest radikallerin üretimini artırır: Penumbradaki nöronlar reperfüzyon öncesi ve sonrası nöroproteksiyondan yararlanabilir. Serbest radikaller iskemik çekirdek ve penumbrada 3 majör prooksidan enzim sınıfı bulunur. Obezite: Vücut-kitle indeksi (BMI) > 30 kg/m2. Akut iskemik inme: Beynin arteriyel tıkanması iskemik çekirdek ve penumbra gelişimine yol açabilir. doymuş yağ asitlerinden fakir diyetin inme riskini düşürebileceği düşünülmektedir (C ve E vitamininden zengin). Bel-kalça çevresi oranı kadınlarda >0.

homonim hemianopsi.—— Bilateral. saf motor hemiparezi. İskemik inmede yapılan önleyici tavsiyeler GİA için de uygulanmaktadır. Motor belirtiler. uzun süreli inkontinans. weber sendromu. krural parezi (ataksik hemiparezi). dominant hemisfer iskemisi ile afazi. ciddi mood değişiklikleri. Laküner sendromlar: 0. GİA demek için tamamen klinik düzelme olmalıdır. anterior inferior serebeller arter sendromu. Çoğu 5-20 dk arasında sonlanır. apati (öfori. Sol hemisfer: bacak hâkim sağ hemiparezi ve hemihipoestezi. abuli. En bilinen tanılar. Sık etiyolojiler taranır ve acil tedaviye ihtiyaç vardır. disinhibisyon). talamus.Enes Başak Nöroloji/88 ASA infarktı nörolojik bulguları: Sağ hemisfer: bacak hâkim sol hemiparezi ve hemihipoestezi. benedict sendromu. parinaud sendromu. sağ motor ihmal. akinetik mutizm. baziler tepe sendromu (mezensefalon. idrar ve gaita inkontinansı. locked in sendromu. ani başlangıçlı lirleyici olmayan beyin.5-15 mm arasında değişen lezyonların oluştuğu kücük damar veya penetran arter hastalık sonucu oluşan infarktlardır. retina veya kohlea fokal iskemisine bağlı oluşan nörolojik defisittir. En az 20 tip laküner infarkt vardır. transkortikal motor afazi. Duyusal belirtiler. watershed iskemik sendromları. duyusal motor inme. abuli. apati (öfori. Burada yeni bir tanımlamaya ihtiyaç duyulmuştur. amarozis fugaks. İKA sahasında geçici iskemik ataklar (%75-80): Görme ile ilgili. karşı tarafta uyuşukluk. Kaynaklar inmenin en önemli habercisi olarak tanımlarlar. idrar ve gaita inkontinansı. Süreye bakılmaksızın CT veya MR lezyonu varsa inme olarak tanımlanmıştır. Geçici iskemik atak (GİA): 24 saatten kısa süren geçici. tek taraflı sol apraksi. homolateral ataksi. foville sendromu. Bir saatten uzun süren epizodlar sıklıkla küçük enferatlarla sonuçlanır. Vertebrobaziler sistem sendromları: Lateral medullar sendrom (pıcave vertebral arter intrakranial tutulumu). başlangıçta mutizm. sol motor/spasyal ihmal. Lisan fonksiyonları ile ilgili. disartri-beceriksiz el sendromu. >%10 u ile 1/3 ü GİA sonrası 90 gün içinde bir inme atağı riskine sahiptir. hemisferik iskemi ile karşı tarafta hemiparezi. saf duyusal hemiparezi. medial medullar sendrom. temporal ve oksipital bol infarktları oluşur). bilateral bacak hâkim hemiparezi (pseudoparapleji). ipsilateral grasp. . disinhibisyon).

Aspirine allerjik reaksiyonu bulunanlarda klopidogrel tavsiye edilir. semptomatik %50-90 darlıklarda KEA verilir. diplopi. Sekonder korumada tedavi şeması özeti: Antihipertansif tedavi. sigarayı bırakma. düşme atakları veya dizartrinin izole ortaya çıkması. başlangıç tedavisi için uygun seçenekler. Statin tedavisi koroner hastalığına bakılmaksızın serebrovasküler hastalık riski olanlarda majör vasküler olay riskini azaltır. Atrial fibrilasyon: Devamlı veya paroksismal AF si olan GİA‟lı veya iskemik inmeli hastalar doz ayarlaması yapılabilen warfarin ile antikoagülan tedavi verilir (INR 2-3). Dipiridamol baş ağrısına neden olabilir. Diagnostik prosedürler: Bilgisayarlı beyin tomografisi (BBT). Nonkardiyoembolik iskemik inmenin sekonder önlenmesi: Kardiyoembolik olmayan iskemik inme veya TİA‟lı hastalar için antiagregan ajanlar oral antikoagülanlardan ziyade rekürren inme riskini azaltma amacıyla tavsiye edilir.klopidogrel) hayatı tehdit eden kanama olaylarındaki oranları: 96 (2.49 (1. Varfarin AF varsa (INR:2.6%) . Diabet: Diabetik hastalarda HT ve dislipidemi sıkı kontrol altında tutulmalı. homonim görme alan kaybı veya binoküler görme kaybı. Sonuçta antiagregan tedavi seçiminde bireysel özellikler. Ipsilateral orta derecede (%50-69) karotid stenozunda yaşa cinsiyete komorbid hastalıklara ve semptomların şiddetine bakılarak KEA önerilebilir.dipridamol kombinasyonu aspirin tedavisi yerine önerilmektedir. Semptomatik karotid endarterektomi (KEA): Ipsilateral şiddetli (%70-99) karotid stenozunda KEA tavsiye edilir. p<0. alkolü düzenleme. kilo verme/fiziksel aktivite. krotid arter müdahaleleri. aspirin ve dipridamol (25/200 mg bid) kombinasyonu. statinler. Stenoz < %50 ise KEA endikasyonu yoktur. Hedef kan basıncı 130/80 mmhg. Doz tedricen yükseltilebilir. Hemoglobin A1C <%7 tutulmalı. lipit yönetimi. LDL‟yi 100 mg/dl inin altına veya yüksek riskli hastalarda (semptomatik CHD.3%). Kolesterol kontrolü: Statinler LDL-C<100 tutmak için ve yüksek risk li hastalarda <70 tutmak için tavsiye edilir. diplopi dizartri ve ataksi gibi semptomların enaz iki tanesi vardır. diyabet yönetimi. Kan basıncı kontrolü: Hedeflenen kan basıncı seviyesi. ACEi ve ARB ler ilk seçenek antihipertansifler (DM li hastalarda). antiplatelet ajanlar/antikoagülanlar.39 (1. üriner veya fekal inkontinans ve jeneralize güçsüzlük.5 ) . disfaji. Aspirin. vertigo. 1 mmol/L (40 mg/dL) LDL C seviyesini azaltma 5 yıllık iskemik strok riskini yaklaşık ¼ oranında azaltır ve serebral hemoraji riskinde bir artış tespit edilmemiştir.0%). amnezi. çapraz duyu kaybı ve parestezi. klopidogrel ve aspirin- dipiridamol kombinasyonu ilk seçenek olabilir. <120/80 mmhg. Sekonder koruma komponentleri. athero) 70 mg/dl nin altına çekmek amacıyla statin kullanımı. Kardiyoembolik olmayan inme tedavisi. p<0. Antiagregan tedavi: Aterotrombotik beyin hastalıklarında ASA. Kombinasyon tedavisinin minör kanamalarda klopidogrel monoterapisine oranları: 120 (3. dizzines. %50 nin altındaki semptomatik darlıklarda KEA yapılmaması gerekir. tiklopidin. yan etki profili ve maliyet ön planda tutulmalıdır. Tedavi: 1-Sekonder önlem: inme sonrası 9 kat fazla rekürrens riski vardır (%40 ilk 5 yılda). klopidogrel (75 mg/gün). serebral anjiografi. aspirin (50-325 mg qd). Statin kullanımında diğer endikasyonların yokluğunda dahi vasküler olay riskini azaltmak amacıyla statin kullanılabilir denilmektedir. manyetik resonans (MRI). manyetik resonans anjiografi (MRA). Oral antikoagülan alamayan hastalar için 325 mg/gün aspirin tedavisi tavsiye edilir. vertigo. Glukoz seviyesi mikrovasküler komplikasyonları ve muhtemel makrovasküler komplikasyonları azaltmak için normoglisemik seviyelere yakın tutulmalıdır. Ancak anstabil anjina ve nonQ MI da birlikte kullanılabilmektedir.0001. Kombine tedavi ile (aspirin . komorbid durumlar. kan basıncı kontrolü. karotis ultrasonografisi. Tiklopidin klopidogrelden daha etkilidir ancak yan etkileri nedeniyle tercih edilmemektedir. GİA kabul edilemeyecek semptomlar: Senkop. beceriksizlik. konfüzyon. Ancak bu konuda yapılmış yeterli bir çalışma bulunmamaktadır. ataksi tinnitus.2%) .0001. 2-Akut tedavi.Enes Başak Nöroloji/89 Vertebrobaziler sistem GİA semptomları: Unilateral veya bilateral güçsüzlük. disfaji. diabetin mikrovasküler komplikasyonlarını azaltmak için glukoz kontrolü. transkranial doppler ultrasonografi. diüretikler/ACE inhibitörleri. Klopidogrele aspirin ilavesi hemoraji riskini artırmaktadır ve inmeli ve TİA‟lı hastalarda rutin olarak tavsiye edilmemektedir. Veriler diüretik ve ACEI kombinasyonunun uygun olabileceğini göstermektedir.

Geniş serebellar infarktlar beyin sapına basıya yol açarak ölüme yol açabilir. Tüm bireyler strok riski açısından değerlendirilmeli. Nöroşirürji konsültasyonu ve gerekirse eksternal ventriküler drenaj ve dekompressiv kraniektomi yapılır. nörolojik durum sürekli değerlendirilir. Entübe veya mekanik olarak ventile edilen hastada hiperventilasyon (pCO2 25-30 mmHg olacak şekilde) yapılır. GABA agonistleri. daha sonra 0. Antiplatelet tedavi: akut iskemik inmede Aspirin tedavisinin etkinliği gösterilmiştir. Komplikasyonların tedavisi: Beyin ödemi. Ancak bu tedavi erken dönemde beyin kanaması riskini ve buna bağlı ölüm riskini arttırmaktadır. Halen araştırma ve geliştirilme aşamasında olan ajanlar bulunmaktadır. Tedavi indikasyonunun inmenin ilk 3 saati olması erken dönemde inme ön tanısı olan hastaların hastaneye hızlıca ulaştırılmasının ne kadar önemli olduğunu göstermektedir. inme progresyonu. Bu nedenle yalnızca inme konusunda uzman ve iyi organize edilmiş kurumlarda indikasyon ve kontrendikasyonları ayrıntılı bir şekilde gözden geçirildikten sonra uygulanmalıdır. D basamakları uygulanır. Diğer akut stratejiler: antiinflamatuvar ajanlar. Aspirin tedavisi. Bu nedenle bu tip infarktları olan hastalar yakın nörolojik takibe alınmalı. transtentorial herniasyon. sekonder hasarı önlemek.kusma semptomatik tedavi edilir. Bu tedavinin uygulandığı hastalarda 3. Herniasyon şüphesinde kafaiçi basıncını düşürücü tedavi başlatılır.Enes Başak Nöroloji/90 verilmesi.25-0. . kognitif disfonksiyon. Akut iskemik inmede cerrahi tedaviler: iskemik inmede cerrahi tedavi indikasyonları çok sınırlıdır. Tedavi edilen hastalarda ilk haftalarda ölüm veya ölümcül olmayan inme sıklığı azalmaktadır. Değiştirilemeyen risk faktörlerine sahip olan bireyler tanımlanmalı ve değiştirilebilir risk faktörleri varsa tedavi edilmeli. konfüzyon. Neuroprotection: önceki çalışmalar ümit kırıcıdır. Değiştirilebilir risk faktörleri agressif tedavi edilmeli. hidrosefali.B. hemorajik transformasyon. Birkaç hafta veya birkaç aylık bir izleme dönemi sonunda bu tedavi ile ölüm veya sakatlık riski azalmaktadır. bası yaraları. Bu tip hastalarda cerrahi müdahale hayat kurtarıcıdır. inme rekürrensi.5-1g/kg 20-30 dakika içinde hızlı infüzyon. Akut inme tedavisi: A. ağızdan beslenme durdurulur. nonkardiyoembolik olaylar için antiagregan tedavi. inme tedavisi. ayda sakatlık oranı azalır. Akut inmede akut tedavi basamakları: Hasta stabilizasyonu. antikoagülan tedavi ve/veya antiagregan tedavi. glutamat antagonistleri. risk faktörlerini tanımlamak. inmenin ilk 48 saatinde BT‟de hemorajik inme dışlandıktan sonra 160-300 mg dozunda uygulandığında küçük de olsa anlamlı bir yarar sağlamaktadır. herhangi bir kontrendikasyon olmadıkça. Antikoagülan tedavi: iskemik inmeli hastada inmenin akut döneminde rutin ve etkin dozda heparin veya düşük molekül ağırlıklı heparinlerle antikoagülan tedavinin yararlı olmadığı gösterilmiştir. ağrıyı semptomatik tedavi edilir. iyon kanal modulatörleri. KEA. klopidogrel ve ASA kombinasyonunun kullanılmaması gerekir. hasta ve yakınlarının eğitimi. parenteral antiplatelet ajanlar (GPIIBIIIA antagonistleri) verilebilir. bulantı . Mannitol %20‟lik solüsyondan 0. Bunun nedeni antikoagülan tedavilerin serebral ve sistemik kanama riskini arttırması ve prognozu kötüleştirmesidir. venöz tromboembolizm (ilk iki haftada %50). epileptik nöbetler (ilk bir yılda %5). psikiyatrik bozukluklar. uyanıklığı bozulan hastalarda beyin cerrahisi konsültasyonu yapılarak arka çukur dekompresyon cerrahisi indikasyonları açısından hızlıca değerlendirilmelidir. sedasyondan kaçınılır.C. Akut iskemik inmede spesifik medikal tedaviler: Trombolitik tedavi: doku plasminojen aktivatörü ile intravenöz yolla yapılan trombolitik tedavi iskemik inmenin ilk 3 saatinde uygulanırsa hastaların prognozlarında iyileşmeye yol açar. rekürrensi önlemek. antioksidanlar verilebilir. baş ağrısı. konvülsiyonu durdurulur.5 g/kg 6 saatte bir idame olarak verilir.

ana damara bir boyunla bağlanmış olan kese biçimindeki sakküler anevrizmalardır. kokain. arter diseksiyonu. Kanamaya yol açan anevrizmaların çok büyük bir çoğunluğu. ortalama 7. kokain ya da amfetamin benzeri ilaç kullanımı. Bu tip anevrizmalar çoğunlukla karotid. Subaraknoidal kanama nedenleri: Sakküler anevrizma %85. Fuziform anevrizmaların yırtılması nadirdir. İntrakranial anevrizmalar: Aterosklerozu olanlarda. mikotik anevrizma. başağrısının klasik anevrizmal SAK‟a göre daha yavaş başlaması gibi nedenler. orak hücreli anemi.——-Perimezensefalik kanamalarda kanıtlanmış bir etyolojik faktör yok. venöz bir etyolojiyi düşündürmektedir. posterior dolaşım lokalizasyonu. 65 yaş üzerinde 37/100. difüz ve globüler olanlar daha çok aterosklerotik damar deformiteleri niteliğindedir. sıklıkla bakteriyel endokardit gelişen aseptik embolilerin neden olduğu anevrizmalardır.000. Özellikle orta serebral arter ile pial damarların distalinde ortaya çıkma eğilimindedir. Fuziform anevrizmalar. antikoagülan ilaç kullanımı (subaraknoid kanamanın göreceli riski %1. arterlerin kas ve elastik dokusunda konjenital defektler ya da damar duvarında kazanılmış dejeneratif değişiklikler sonucunda oluştuğuna inanılır. 10 mm den küçük olanlara göre 5 kat fazladır. Hastaların beşte birinde birden fazla anevrizma vardır. Prevelans.Subaraknoid Kanama Damar içindeki kanın. Anlamlı olabilecek risk faktörleri: hipertansiyon. diğer nedenler % 5. beyin-omurilik sıvısının dolaştığı subaraknoid aralığa açılmasıdır. kullanmayanlara göre 3-10 kat yüksektir. marfan sendromu. dekadda eşitlenir. genellikle yaygın ateromatöz vasküler hastalıklarla birlikte olduğundan aterosklerotik anevrizmalarda denir.000. Sigara kullanan kişilerin anevrizma rüptür riski. mikrocerrahi. spontan subaraknoidal kanamaların (SAK) ortalama yıllık insidansı 6-8/100. AVM. Bu tür kanamaların çok iyi bir prognozu olduğu için etyolojiyi aydınlatacak otopsi bulguları elde edilememiştir. İnsidansta en yüksek oranlar Japonya ve Finlandiya‟dan bildirilmiş. Distal yerleşimli olanlara çok daha az rastlanır. Bu anevrizmalar yırtıldığında fatal sonuç olasılığı yüksektir. büyük otopsi serilerine göre genel populasyonun %1-6 sında intrakranial anevrizma bulunur. Sakküler anevrizmaların çapları 2mm ile 2 veya 3 cm arasında değişir. En sık 35-60 yaş grubu arasında görülür. otozomal dominant (OD) polikistik böbrek hastalığı. spinal sakküler anevrizma. aort koarktasyonu. Epidemiyoloji: İnsidans. Diğer anevrizma formlarından.5 mm. koagülasyon bozuklukları. Burada kanamanın sadece mezensefalon ve pons çevresindeki sisternalara sınırlı kalması. dural fistül. spinal menengiom. İnsidans ortalama 50 yaşta pik yapıyor. non-anevrizmal perimezensefalik %10. endovasküler yaklaşım hastalığın fatal sonuçlanma hızını son otuz yılda %50 den %33e düşürebilmiştir. Anevrizma kökenli SAK olanların birinci derece yakınlarında hastalığın görülme sıklığı 4 kat daha fazladır. Anevrizma: Serebral anevrizmalar genellikle Willis Poligonu ve onu oluşturan büyük boy damarların proksimal dallanma bölgesinde yerleşir.000. Mikotik anevrizmalar. pituiter apopleksi. alkol kullanımı. nörofibramatozis tip I. orak hücreli anemi tanısı alanlarda daha sık görülür. Bunlarda anevrizmanın çeperi genellikle gerilmiş “adventisya-intima” tabakalarından ibarettir ve kolayca yırtılabilir. Fizyopatoloji: Sakküler anevrizmaların. Özellikle internal laminadaki dejeneratif değişiklikler ve fragmentasyonun hemodinamik zorlanmayla ilişkili olduğu düşünülmektedir. Hastalığın yıllık görülme sıklığı. Kadın/erkek: 3/2. etkili medikal yaklaşımlar. Bütün serebrovasküler ölümlerin dörtte biri subaraknoid kanamayla ilişkilidir. oral kontraseptif kullanımı. fibromuskuler displazi. Risk faktörleri: SAK olasılığı 10 mm den büyük anevrizmalarda. Yırtılanlar genellikle 10 mm veya daha geniş çaplı olanlardır. kardiak miksoma metastazı. baziler veya vertebral arterleri tutar. beyinsapı sirkumferensiyal arter rüptürü. fuziform. Görüntüleme yöntemleri. Ehler danlos sendromu tip IV. 25-34 yaş grubunda 3/100.9).Enes Başak Nöroloji/91 21 . Bu oran 5. Tüm serebrovasküler olayların (SVO) yaklaşık %5 ini oluşturur. . Subaraknoid kanama olgularının yaklaşık %85‟inde kanama nedeni anevrizmadır. Genel popülasyonuna göre hipertansiyon daha sık bulunmasına rağmen anevrizmalar daha sıklıkla normal basınçlı kişilerde meydana gelir.

anatomik ayrıntıların tanımlanması ve varsa radyolojik vazospasmın gösterilebilmesi açısından üstünlük taşır. Evre V: koma. şiddetli baş ağrısı. nöbet %10. Travmatik LP kuşkusu. 1. Yeniden kanama riski ilk 24 saate %4. hiponatremi. AKA anevrizmaları frontal ve MCA anevrizmaları temporal loblarda kanamaya neden olabilir. Evre II: kranial sinir paralizisi. Konvansiyonel serebral anjiografi: SAK olgularında vital bulguların stabil olduğu en erken dönemde yapılmalıdır. lokalizasyonun tam olarak belirlenmesi. SAK olguların yaklaşık 3/4ünde. günlerde doruğa çıkar ve yaklaşık dört haftada normale döner. SAK olguların %30-70 inde anjiografik olarak vazospazm saptanır.Enes Başak Nöroloji/92 Klinik tablo: Baş ağrısı %95. subaraknoid kanamadan sonraki 11-18. kadın cinsiyette ve kan basıncı yüksek olanlarda daha fazladır. günden sonra BT den daha fazla bilgi verir. Anevrizmaya yönelik girişim yapılamayan hastalarda yeniden kanama olasılığı 6. yeniden kanama. Anjiografide ve TKD USG‟de vazospazm saptanan hastalarda klinik bozulma kural değildir. fokal motor bulgu %20. ılımlı ya da ağır hemiparezi. Tekrar kanamanın olası nedeni. 4. LP SAK için en duyarlı testtir. vazospazma bağlı geç serebral iskemi.haftanın sonunda %50 olur. Silvien fissürdeki kan orta serebral arter anevrizmasını düşündürür.%30 u ise diğer komplikasyonlardan kaybedilir. SAK da mortalite ve morbiditeyi en çok artıran faktörler arasında 2. Komplikasyonlar: Komplikasyonlar. Evre III: uykuya eğilim. SAK da BOS kanlı görünümdedir ve birkaç tüpte toplandığında rengi açılmaz. papil ödemi %13. slyvian ve interhemisferik fissürlerde. BT ile subaraknoid kanama tanısı konulmuş olgularda LP gereksizdir. Slyvian fissürdeki kan MCA anevrizmasını düşündürür. tromboz ya da kötü teknik uygulama nedeniyle ilk anjiografide anevrizma saptanmayabilir. Yeniden kanama görülen olguların yaklaşık yarısı hemen. fibrinoliz ve arteriyel kan basıncındaki fluaktasyonlara bağlı olarak çözülmesidir.ilk iki haftada %15-20 kadardır. konfüzyon. deserebre postür. Travmatik girişim ile yalancı pozitif olabilir. BT nin duyarlılığı ilk 48 saatte %95 ten daha yüksektir. Rüptüre anevrizmayı ortaya koyma duyarlılığı yaklaşık %80-85‟tir. Tüm olguların %20-30 . koma %14. serebral arterlerde daralma. Bazal sisternelarda. Fisher ve arkadaşları. Yeniden kanama yaşlı hastalarda. Tanı: Kranial BT: ilk başvurulacak tanı yöntemidir. Ventrikül içindeki kan anterior komminikan arter (AKA) veya baziler arter anevrizmasını akla getirir. günler arasında doruğa çıkması. FLAİR MRG SAK gelişmesinden 24-72 saat içinde BT kadar duyarlıdır. ventriküler sistemde ve konveksiteler üzerinde bulunan kanı gösterir. ayın sonunda da %50 dir. BT‟deki kan miktarını derecelendirmiş ve artan dereceler ölçüsünde vazospazm gelişme riskininde arttığını ortaya koymuştur. Lomber ponksiyon (LP): BT de kanama görülmeyen olgularda SAK şüphesi varsa LP yapılması zorunludur. Anevrizmanın ortaya konulmasının yanında. BT anjiografi: BT Anjiografide 2. konfüzyon %48. nöbet. Yanlış negatif radyolojik tanı olasılığı nedeniyle işlem 1-2 hafta sonra tekrarlanmalıdır. Evre IV: stupor. Subaraknoid kanamada klinik evreleme (hunt ve hess ölçeği): Evre I: asemptomatik veya hafif başağrısı. sırayı alır. kardiyak fonksiyon bozuklukları. SAK dan sonra proteinüri ve glukozüriye eğilim vardır. İntraserebral arterlerin bazal segmentlerinde lümen daralmasına yol açan geçici bir bozukluk söz konusudur. Vazospazm: Vazospazma bağlı geç serebral iskemi.——-Kanda lökositoz saptanabilir. TKD usgrafide saptanan akım hızları.ilk yırtılmanın çevresindeki pıhtının. kanamadan sonra 3. BOS proteininde ılımlı artış görülebilir. Vazospazmın 4-14. MRG kanamadan sonraki ilk 24 saatte duyarlı değildir.2 mmden büyük anevrizmaların %95 duyarlılıkla gösterilebildiği bilinmektedir. duyarlılık kanmayı izleyen günlerde düşer. 3. ense sertliği %85. Ortamda bulunan kan. bulantı ve kusma %45. gününde ilerleyici arteryel daralma başlar. hidrosefali. Üç boyutlu görüntüler sağlaması ve kemik yapı ile anevrizmanın ilişkisini ortaya koyabilmesi üstün olduğu yönlerdir. Transkranial doppler ultrasonografi: vazospazmın izlenmesinde değerlidir. BOS santrifüj edilerek dışlanmalıdır. pulmoner ödem. hafif nörolojik bulgu. haftadan sonra azalması beklenir. kranial sinir paralizisi %13. mental değişiklik %43. Yeniden kanama: SAK‟ın en yıkıcı komplikasyonu. Manyetik rezonans anjiografi (MRA): MRG anjiografi ile 3 mm‟den büyük anevrizmaları ortaya koymak %86 duyarlılıkla mümkündür. SAK sonrası ilk 3 günde görülen kötüleşmeler vazospazmla açıklanamaz. Olaydan 12 saat sonra ortaya çıkan ve kan hücrelerin lizisine bağlı açık sarı BOS rengi ksantokromi 2-3 hafta sürer.

K vitamini. taşikardi ve postural hipotansiyon görülebilir. SAK standart tedavisinde üç H olarak bilinen. yaşı ve BT deki kan miktarıdır. nörolojik muayenesi. hidrosefaliden sorumlu olan temel faktörlerdir. miyozis. hemodilüsyon - . ateş. Antifibrinolitik tedavi yeniden kanamayı azaltır fakat vazospazm gelişme riskini arttırır. serebral enfarktüs. Semptomatik geç iskemi. Geç hidrosefali. Hastalara laksatif verilir. aspirasyonun olası risklerinden korur. idrar inkontinansı ve demanstan oluşan ve normal basınçlı hidrosefaliye benzer bir tablo ile tanınır. seri TCD vazospazmı izlemek için kullanılır. SAK‟ın en çok korkulan komplikasyonu olan yeniden kanamayı önlemenin tek rasyonel yolu budur. semptomatik vazospazm. SAK sonrası görülen arteryel daralma. hastaneye ulaştıklarında ya da anjiografi sırasında bilinç bozukluğu gösteren hastalarda prognoz kötüdür. SAK olguları yoğun bakıma yatırılmalıdır.Enes Başak Nöroloji/93 unda klinik belirtiler görülür. Venöz kökenli olduğu düşünülen perimezensefalik hemorajili hastalarda klinik sonuç genellikle iyidir ve ilk anjiografide lezyon saptanmamışsa ikinci inceleme yapılmayabilir. SAK sonrası tüm antikoagüan. SAK‟ın akut dönemde hastaların yaklaşık %15-20 inde hidrosefali görülür. uykuya eğilim. Bazı olgularda görülen gerçek natriürezle birlikte ortaya çıkan serebral tuz kaybı sendromunda intravasküler volümde azalma. Prognoz: SAK olguları ilk 2 hafta içinde %15 ve ilk 3 ay içinde %40 kadarı kaybedilir. özellikle hidroperoksieicosatetraenoik asit. Hiponatremi: SAK olguların %33 hastada görülür.5 C üzerinde ateşi olan olguların mortalite hızı daha yüksektir. Hidrosefali kendisini yakın bellek bozukluğu. Tedavi: SAK olgusunda kanama nedeni olan anevrizmayı ortaya çıkarmak ve dolaşımdan çıkaracak cerrahi girişimi planlamak tedavinin temel noktasıdır. Bilinç bulanıklığı olan hastalarda nazogastrik tüple beslenme. Anevrizma tedavi edilir edilmez DVT profilaksisi için günde 3 kez subkutanöz fraksiyone olmayan heparin 5000 IU eklenebilir. SAK dan 3-21 gün sonra yürüyüş bozukluğu. Transkranial doppler (TCD) ultrasonografi ölçümleri alınır ve hastanın tedavi ile iyileşmesinde kullanılır. Anevrizma tedavisinden önce DVT profilaksisi amacıyla kompresyon çorapları kullanılır. SAK da en önemli prognositik faktörler. Hastaneye ulaştıklarında 15000 üzerinde BK olan ve 37. Kötü prognoz: Başlangıç BT‟lerinde büyük ve yaygın kanaması görülen. hematokritte artma. gözlerin aşağı deviasyonu gibi bulgularla ortaya koyar. faktör IX kompleksi gerektiğinde verilebilir. SAK dan sonra yaklaşık 5 olgudan 1 inde görülen kronik hidrosefali asemptomatik olabilir. kardiyak fonksiyon bozuklukları ve nörojenik pumoner ödeme yol açabilir. TKD USG‟da akım hızında 175 cm/sn yi geçen ilerleyici artış fokal vazospazmı düşündürür.——-Ağır SAK hastalarda katekolamin düzeyindeki artış. antiagregan tedavi kesilir. Diğer komplikasyonlar: Nöbetler: SAK olguların yaklaşık %10 unda görülür ve genellikle ilk 24 saatte ortaya çıkar. basit vasküler düz kontraksiyonuna bağlı olmaktan çok. posterior sistemde anevrizması olanlar. SAK‟a ek olarak intraserebral ya da subdural hematomu görülen hastaların %90‟ı da ilk üç günde kaybedilir. Uygunsuz ADH sekresyonuna bağlıdır. psikomotor yavaşlama. Endotelin ailesinden güçlü vazokonstriktör olan ET-1 ve ET-3 vazospazm sürecinde rol oynar. hastanın bilinç durumu. anevrizma öncesi haberci baş ağrıları olan. damar duvarında subintimal ödem ve lökosit infiltrasyonu gösteren arteriyopati ile ilgilidir. Baş yükseltilerek yatak istirahatinde tutulur. Pulmoner emboliyle birlikte tromboflebit ve duodenal ülser perforasyonu hastalığın spesifik olmayan komplikasyonlarındandır. genellikle TKD usg ya da anjiografide vazospazmın belirlenmesinden 1-2 gün sonra gelişir. Kadın cins ve 65 yaş üzeri SAK da kötü potansiyel taşır. Vasküler düzeyde lipooksijenazın vazokonstriktör ürünleri. taze donmuş plazma. Hidrosefali: Başlangıç BT sinde sisternalarda görülen kan miktarının büyüklüğü ve ventriküllere kan geçişinin olması. anjiografilerinde saptanan anevrizma boyutu büyük olanlar. Spontan SAK olgularında anjiografik olarak anevrizma ya da AVM gösterilemeyenlerde genel olarak prognoz iyidir. arteryel spazmdan sorumlu olabilir. SAK olguların %7 sinde vazospazma bağlı kalıcı defisit ve %7 sinde ölüm görülür. Kötü prognoza katkıda bulunan diğer faktörler.

Enes Başak Nöroloji/94

hipervolemi - hipertansiyon yaklaşımı yer alır. Oksijen taşıma kapasitesi ve vizkosite dengesi için optimal
hematokrit değeri %30-35 dir.

İntrakranial basınç (İKB) ve kan basıncı: SAK‟lı hastalarda İKB artmasıyla serebral perfüzyon bozulabilir.
Serebral perfüzyon basıncı = ortalama arteryel basınç - İKB. SAK‟lı hastalarda kan basınıcını düşürmek
kanama riskini azaltsada serebral enfarktüs riski artmakta. Ciddi bir kan basıncı yükselmesi olmadıkça
antihipertansif tedaviden sıklıkça kaçınılmalı. Bilinç durumu ile hasta takip edilebilir. Bilinç durumu iyi olan
hastalarda serebral perfüzyon basınç yeterlidir. Bunlarda kan basıncını düşürmek yeniden kanama riskini
azaltır ve sistolik kan basınıcını 140 mm Hg altında tutmak gerekir. Bilinçte kötüleşme olan hastalarda
düşük serebral perfüzyon basınıcından olabileceğinden antihipertansif tedaviden kaçınılmalı. Kan basıncı
kontrolü gerektiğinde nitroprusid ve nitrogliserin gibi vazodilatörlerin kullanımı, serebral kan akımını
artırmasından ve oluşacak intrakranial basınç yüzünden kullanılmamalı. Labetalol tercih edilmelidir.
Nimodipin kalsiyum kanal antagonisti. SAK sonrası ortaya çıkan vazospazmı önlemek için kullanılır.
Nimodipinin etkisi olasılıkla hücre içine kalsiyum girişini azaltarak iskemik süreci yavaşlatma ve
mikrokollateral akımı iyileştirmesine bağlıdır. Nimodipin SAK da ilk 4 gün içinde uygulanır. Tipik doz
ağızdan veya nasogastrik tüp ile her 4 saatte bir 60 mg dır. Nimodipin oral verilmelidir. IV verilişinde ölüm
dahil ciddi riskler görülebilir. Nimodipin verilirken sık kan basıncı takibi yapılmalı, hipotansiyondan
kaçınılmalı.

SAK sonrası: Hipoksemi; arterio-alveolar gradient >125 mmhg. Metabolik asidoz; serum NaHCO3 <20
mmol/. Hiperglisemi; serum glukoz>180 mg/dl. Kardiyovasküler instabilite diffüz beyin hasarına yol açtığı
için tedavi edilmeli. Antiepileptik ilaçlar SAK‟ı takiben akut bir nöbet (7 gün içinde) geçiren hastalarda 6 ay
devam ettirilemelidir. Tipik olarak feniton, karbamazepin ve fenobarbital gibi ajanlar kullanılmaktadır.
SAK‟lı hastalarda steroid kullanımı tartışmalı. Serebral ödem,vazospazmı önleme ve gecikmiş hidrosefali
üzerinde etkileri ne olumlu ne de olumsuz olarak net değil.

Statinler: Statinler vazospazmı önlemede faydalı. Yapılan çalışmalarda mortaliteyi azalttığı görülmüş. SAK
da 48 saat içinde statin tedavisine başlanılması ve yoğun bakımdan taburcu olana kadar önerilmekte. SAK
öncesi statin almakta olan hastalar SAK sonrası statin tedavisine devam edilmesi önerilmekte.

Araştırılan yaklaşımlar: Endotelin reseptör antagonistleri, magnezyum sülfat, uzatılmış salınımlı nicardipin
implantları. Endotelin güçlü bir vazokonstriktör madde. Vasküler düz kas hücresinde bulunmakta.
Araştırılmakta olan clazosentan ET-A ya spesifik bir endotelin reseptör antagonisti. Vazospazmı önlemede
etkinliğinin görülmesi için geniş çaplı araştırılmalar devam etmekte. Magnezyum sülfat yapılan bir
çalışmada vazospazmı önlediği SAK‟lı hastalarda iyileşme görüldüğü tespit edilmiş.

Vazospazm: Klinik olarak anlamlı vazospazm anevrizmal SAK‟lı hastaların yaklaşık %20-30‟unda meydana
gelmektedir ve subaraknoid kan pıhtılarının lizisi sırasında oluşturulan spazmojenik maddelerle ilişkili
olacağı düşünülmektedir. Tipik olarak 7.-8. günlerde pik yaparken, hemorajiden sonraki 3 günden önce
başlamamaktadır. Anevrizmal oklüzyonu takiben, ılımlı hemodilusyon içeren hiperdinamik tedavi,
indüklenmiş hipertansiyon (fenilefrin veya dopamin gibi kan basıncını artırıcı ajanlar ile) ve hipervolemi
(“3-H” tedavisi denen) vazospazmı önlemeye çalışmak için kullanılmıştır. Çalışmalarda semptomatik
vazospazm ve mortalitedeki 3-H tedavisinin bazı yararlarını ortaya koyduğu sonucuna varmışlardır.
İntrakranial anevrizma rüptürünü takiben cerrahi zamanlama çelişkili bir alandır. Erken cerrahi (hemorajinin
48. ila 72. saatleri içinde) yenidenen kanamayı ve vazospazmı önlemekte.

İyi evre anevrizmalı hastalarda erken anevrizma tamiri (Hunt ve Hess 1-3 evreleri) ile iyi sonuçlar elde
edilmekte. %1.7-8 lik mortalite oranıyla hastaların %70-90 ı iyi bir nörolojik iyileşmeye sahiptir. SAK
sonrası yedinci günde gerçekleştirilen anjiyogramların %30-70‟ inde görülen anjiyografik vazospazm ile
hastaların %20-30‟unda görülen klinik veya semptomatik vazospazm görülmekte. Semptomatik vazospazm
daha kötü prognoza işaret etmektedir ve serebral anjiyografide belirlenemeyebilir; SAK sonrası
hidrosefaliye kan ürünleri ve adezyonlar ile serebrospinal sıvı (BOS) akımı obstruksiyonunun veya araknoid
granulasyonlardaki BOS emiliminin azalmasının neden olduğu düşünülmektedir. Bilinç seviyesinde

Enes Başak Nöroloji/95

kötüleşme olan hastalarda 24 saat içinde hidrosefalide iyileşme olmayan hastalarda drenaj düşünülmeli.
Eksternal BOS drenajı özellikle drenaj 3 günden fazla devam ettirildiğinde enfeksiyon riski artmakta.

Gebelerde anevrizmal rüptür son iki trimester ve doğumda ortaya çıkma eğilimindedir. %35 gibi çok yüksek
bir mortaliteye sahip. Fetal hipoperfüzyonu engellemek için hipotansiyondan kaçınılmalıdır. 26 haftadan
küçük gebelerde saptanan anevrizmalar tedavi edilmelidir. Rüptüre olmamış anevrizmaların otopsi
serilerinde sıklıkları 0.6-4.2 arasındadır. Bu anevrizmalarda, anevrizmanın çapı, lokalizasyonu, önceden
başka bir anevrizmadan kanama geçirilmiş olması, sigara kullanımı, HT, yaş ve aile öyküsü rüptür için risk
oluşturmaktadır. 10 mm den küçük anevrizmaların rüptüre olma riski yılda %0.05. 10-25 mm ise potansiyel
kanama riski %1, 25 mm den büyük ise kanamaya yol açma riski yılda %6‟dır, 10 mm üzerindeki anterior
kommunikan arter ve posterior sirkulasyondaki anevrizmaların rüptür riski daha yüksektir. Kavernöz
segment anevrimalarında izlem yeterlidir. Rüptüre olmamış anevrizmalarda artan yaşla birlikte risk de
çoğalır. 45 yaş altı mortalite ve morbidite oranı %6.5, 65 yaş üzerinde ise bu oran %32.

Bitti

Enes Başak Nöroloji/96

Linkler:

www.tipnotlari.wordpress.com

www.enesbasak.wordpress.com

www.facebook.com/tipnotlari

www.facebook.com/enesbasak42

E-mail: enesbasak42@hotmail.com

http://childscience.org/html/jpn/editor.html

http://www.medikalakademi.com.tr/uyeler/drenes.

http://habercimedya.com

Enes Başak, MD

Assistant Editor
Journal of Pediatric Neurology

Necmettin Erbakan University,

Meram Medical Faculty

Departments of Pediatrics

4208 Konya, Turkiye

E-mail: enesbasak42@hotmail.com

http://www.childscience.org

http://www.iospress.nl

bu sebeple artık vaktinin geldiğini de düşünen komşuları alelacele sağlık ocağına getirmişlerdi onu. bebeğine duyduğu sonsuz aşkla yapmıştı. Masasında duran bir fotoğrafa bakıyordu. Her şey birkaç gün önce başlamıştı. Tamamladı sözünü ve belki duyan olur diye haykırdı sahipsiz bir yüzüğe: „„Sen şimdi gittin ya. Kim bilir. Birkaç günlük varlığında yaşadığı mutluluğu gitmiş. yaşama gücünü kaybetmiş solgun bir ifadesi vardı. Sırtını döndü ve odasına gitti doktor.‟‟ dedi doktor. kendisine el sallıyordu. Kaza geçirdiği yeri kan içindeydi Yeter teyzenin. büyük ümitlerle ve yaptığı sayısız planla beraber girmişti on gün önce. Ona vereceği adı bile düşünmüştü oysa. „„Sen şimdi gittin ya…‟‟ dedi doktor. Bir Hayat Gözyaşlarını siliyordu mendiliyle. Giden gidiyordu işte. Yeter teyze on gün önce sancılar içinde gelmişti. kendine güveni olmayan bir ses tonuyla. Parmağındaki yüzüğün eşiydi bu. ne olur ağlama diyordu… Oysa ne çareydi.‟‟ dedi titrek. yüreğiyle. Ey gidenim. belki duyan olur beni bugün yüreğimden. merdivenden düşmüş ve sol yanına darbe almıştı. Yürek bu. Bari sen oku dualarımı ta cennetten. Belki de bir rüya görmüştü ve hala onun etkisindeydi. Bu çerçeveye her baktığında yaptığı şeyi yaptı yine. birkaç yıl önce çekilmiş evlilik fotoğrafıydı bu. Birazdan yapayalnız çıkmak zorunda olduğu bu kapıdan.Enes Başak Nöroloji/97 Enes Başak‟tan bir yazı… Bir Hekim. bir sıkıntı yok değil mi?‟‟ demişti. umutların biteceği bir yerde olmasaydı keşke… „„Yaşayacak inşallah. mendillerin her oyasını gönlüyle. Kendini koltuğuna attı. umutlarını soğuk duvarların yuttuğu hastaneye. Birkaç saat sonra kendine gelen Yeter teyze. çapa yaparak kazandığı parayla almıştı. Şuan içinde ufak bir bedenin yattığı kundağı. Hıçkırıklar boğazına düğümlenmişti. yaşlı gözlerini bu şekilde gizlemişti. seni kaybettiğimi sanıyorken anlıyorum ki kaybolan benim. Elini yumruk yapıp vurduğu göğsü artık dayanamaz olmuştu buna. belki de cennetten bakıyordu. Ama bir huzursuzluk vardı. Sanki ayrılması kolay olsun diye sürekli bebeğini öpüp kokluyor. duyduğu şüpheleriyle bir anda soruvermişti doktora: „„İyi değil mi doktor. Dayanamamıştı yeter teyze.. Ne sual olur gidene ne de gitmek isteyene. Hasretinde yatan bir sahipsiz cenazeyim. içinde garip bir hissin olduğunu söylemişti.. Düşünceli gözleri yorgunluktan çökmüştü doktorun. „„Yaşayacak inşallah. sıkı sıkıya göğsüne bastırıyordu. Sahibi şuan karşısında duruyordu. Renkli patikler çoktan yapılmıştı. yeri doldurulamaz bir acı çökmüştü yüreğine. ben kalanım senin ardından. bu soru hiç sorulmamış olsaydı keşke. Ardına bakmadan. Hemen doğum çalışmalarına başlamıştı köyün doktoru. tüm yaşanmamış ve yarınsız umutlara…‟‟ . bir fotoğraftan kendisine bakıyordu. Doktor epey ter dökmüş ve başarılı bir doğum yaptırmıştı. kim bilir belki de ardına bakamadan. kimi barındıracağı alın yazısıysa boşunaymış ağlamak bir yokluğun ardından. çekmeceyi açtı ve bir yüzük çıkardı.

Enes Başak Nöroloji/98 .