FISIOLOGIA DE LA SANGRE (PARTE III

)

HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN: EL ROL DE LAS PLAQUETAS.

El término hemostasia significa prevención de la pérdida de sangre o detención de la misma, en caso de que haya
ocurrido. La coagulación de la sangre es un mecanismo hemostático más del organismo encaminado hacia ese mismo
objetivo. Los cuatro grandes mecanismos hemostáticos son: 1.-espasmo vascular (vasoespasmo); 2.-formación del
tapón plaquetario; 3.-formación del coágulo y 4.-proliferación de tejido fibroso y reparación de la rotura vascular. En
todos estos mecanismos, las plaquetas, elementos formes de la sangre, van a tener un fundamental papel
protagónico.

Las plaquetas: características físicas y químicas.

Tienen forma de discos redondos u ovales, pequeños, de 1 a 4 micras de diámetro y reciben también el nombre de
trombocitos.Se forman en la médula ósea a partir de los megacariocitos, células muy grandes de la médula ósea
derivadas de células madre, que se fragmentan al tratar de penetrar en los capilares de la médula ósea o al atravesar
los capilares pulmonares.La concentración normal de plaquetas en sangre oscila de 150 000 – 300 000/mm3. Las
plaquetas tienen muchas de las características funcionales de las células completas aunque no tienen núcleo ni se
reproducen, tienen una vida media de 8 a 12 días . La membrana celular posee una doble capa de moléculas de
fosfolípidos en la cual se encuentran embebidas una gran variedad de moléculas de glicoproteínas que son receptores
que juegan importante papel en la activación de las plaquetas para que éstas desempeñen sus funciones
hemostásicas. Los fosfolípidos de la membrana son también esenciales para la activación de distintos pasos del
proceso de coagulación sanguínea.En el citoplasma plaquetario encontramos organelos y distintas sustancias activas
necesarias para el funcionamiento de la plaqueta:

1.- moléculas de actina y miosina, proteínas contráctiles como las de las fibras musculares.
2.- trombostenina, otra proteína contráctil que posibilita la contracción plaquetaria.
3.- restos de retículo endoplásmico y aparato de Golgi, que sintetizan enzimas y almacenan grandes cantidades de
Ca2+.
4.- mitocondrias y sistemas enzimáticos que producen grandes cantidades de ATP y ADP.
5.- sistemas enzimáticos productores de prostaglandinas, que son hormonas locales, derivadas de los fosfolípidos,
que producen muchas reacciones vasculares y tisulares;
6.-Factor XIII, estabilizador de la fibrina, que es un factor de la coagulación;
7.- factor de crecimiento, que estimula el crecimiento y multiplicación de células endoteliales, fibroblastos y fibras
musculares lisas de la pared vascular para su reparación.

PLAQUETAS EN ACCIÓN: MECANISMO DEL TAPÓN PLAQUETARIO Y SU IMPORTANCIA.

En el organismo están ocurriendo constantemente roturas microscópicas de miles de capilares, consecutivas a
microtraumas, que de no resolverse rápida y eficazmente producirían pérdidas de sangre (hemorragias) que podrían
ocasionar la muerte. Estas situaciones se resuelven mediante el mecanismo hemostático del tapón plaquetario que
describimos a continuación:

1.- Las plaquetas al entrar en contacto con una superficie irregular, como lo es un segmento roto de la pared
endotelial, se adhieren a las fibras de colágeno de la membrana basal del vaso, que quedan expuestas.
2.- Una vez adheridas al colágeno subendotelial, las plaquetas comienzan a cambiar de aspecto, tornándose
hinchadas, de bordes irregulares y emitiendo pseudópodos que irradian de su superficie.
3.- Seguidamente, sus proteínas contráctiles se contraen fuertemente y liberan gránulos de distintas sustancias
activas, entre ellas serotonina (sustancia vasoconstrictora), ADP y tromboxano A2.
4.- El ADP y el tromboxano A2 liberados actúan a su vez sobre las plaquetas cercanas activándolas y haciéndolas muy
adherentes al resto de las plaquetas previamente activadas, provocando que estas liberen también más ADP y

contribuyendo eficazmente a restablecer la normalidad. deteniéndose el sangrado.. ORGANIZACIÓN FIBROSA O DISOLUCIÓN DEL COÁGULO: Una vez formado el coágulo sanguíneo éste sigue uno de dos caminos: 1. pero a la vez imposible de reparar por el mecanismo del tapón plaquetario. En la presente diapositiva se ilustra también el mecanismo íntimo de adhesión y agregación plaquetarias por la interacción mediada por receptores con el fibrinógeno y el factor de von Willebrand. otro receptor que tienen (GPIIb/IIIa) es específico para combinarse con el fibrinógeno. lo que a su vez atrae más plaquetas fomentando de esta manera la formación de un tapón plaquetario que ocluye la pequeña rotura vascular. lo que hace que se cierre aún mas la lesión de la pared vascular. que normalmente empieza a formarse en 15 a 20 segundos ante un fuerte traumatismo de la pared vascular y de una forma más lenta. INTERACCIÓN DE LAS PLAQUETAS CON EL FIBRINÓGENO Y EL FACTOR DE von WILLEBRAND. En estos dos últimos casos la coagulación se desarrolla de una forma anormal y descontrolada (coagulación intravascular diseminada). este proceso intenta reparar el daño y evitar hemorragias. DURANTE LA ADHESIÓN Y AGREGACIÓN PLAQUETARIAS: Entre los muchos tipos de receptores presentes en las membranas de las plaquetas existe uno (GPIb/IX).tromboxano.es invadido por fibroblastos. en unos 20 a 60 minutos después. COAGULACIÓN DE LA SANGRE EN UN VASO ROTO: El tercer mecanismo hemostático consiste en la formación del coágulo de sangre. De forma semejante se desencadena también este proceso en situaciones en las cuales las plaquetas y los factores de la coagulación resultan estimulados por sustancias que penetran al torrente sanguíneo provenientes de tejidos lesionados por determinados agentes o de toxinas bacterianas que entran en contacto con estos factores de coagulación desencadenando el proceso dentro de los vasos sanguíneos. del tapón plaquetario. si ésta no es excesivamente grande. se desarrolla un coágulo que llena el defecto de la pared vascular o el extremo del vaso roto. Generalmente. Sin embargo. Hasta aquí hemos descrito de forma muy resumida en que consiste la formación de un coágulo sanguíneo y por cuales etapas atraviesa. antes expuesto.se disuelve (lísis del coágulo). el coágulo experimenta retracción gracias a la acción de las plaquetas. . destacando el papel que juegan en el mismo las plaquetas y los factores de la coagulación. El tromboxano A2 tiene también acción vasoconstrictora. se desencadena la segunda vía. Sin embargo. cuando se ha extravasado una cantidad excesiva de sangre a los tejidos que circundan el vaso lesionado y se forman coágulos tisulares. que posteriormente sintetizan tejido conectivo por todo el interior del coágulo o 2. Posteriormente.. en el caso de un vaso roto. Entre 3 y 6 minutos después de la ruptura de un vaso. A su vez. ante lesiones de la pared vascular de cierta envergadura y que no pueden resolverse por el mecanismo. que resulta de la activación de enzimas dentro del mismo coágulo que originan la destrucción o disolución del mismo. de 1 a 3 minutos. donde las plaquetas contribuirán al estímulo proliferativo de los fibroblastos mediante la liberación del factor de crecimiento de las plaquetas. respectivamente. otra proteína plasmática factor de la coagulación (ver más adelante) facilitando así la agregación plaquetaria. la evolución habitual de un coágulo formado en un orificio relativamente pequeño de la pared de un vaso transcurre según la primera vía arriba señalada. ante traumatismos más leves. que le permite a las plaquetas unirse a una proteína plasmática que se deposita sobre el colágeno (factor de von Willebrand) subendotelial expuesto y de esta manera quedar adheridas a la pared vascular. A continuación pasamos a comentar el mecanismo íntimo de la coagulación de la sangre. La coagulación de la sangre se desencadena pues.

el ACTIVADOR DE LA PROTROMBINA cataliza la conversión de protrombina en trombina. CONVERSIÓN DE LA PROTROMBINA EN TROMBINA: Una vez originado el complejo activador e la protrombina. No obstante. que no “existe”. Se denominan con números romanos la mayor parte. Normalmente en el torrente sanguíneo predominan los anticoagulantes. éste en presencia de iones Ca 2+. precisamente. .FACTOR IX.Desde un punto de vista general.. para formar el coágulo.FACTOR X MECANISMO GENERAL:. anulándose los anticoagulantes y por tanto los procoagulantes originan la formación de un coágulo. aunque se les conoce también con nombres propios que hacen alusión a su papel dentro del proceso de coagulación o a las personas en las que fueron descubiertos.FACTOR IX FACTOR X. que constituyen con la ayuda de las plaquetas una red donde quedan atrapadas las células sanguíneas y el plasma. la mayor parte de ellos son proteínas enzimáticas sintetizadas en el hígado y que circulan en el plasma sanguíneo en forma de proenzimas. La trombina produce a su vez la polimerización del fibrinógeno en fibras de fibrina en 10 a 15 segundos. Este es el objetivo esencial de todas las reacciones de la coagulación. lo cual determina que la sangre no se coagule mientras circula en los vasos sanguíneos. es una enzima que transforma al fibrinógeno en FIBRINA. veamos como se forma el coágulo a partir de la trombina. FACTORES DE LA COAGULACIÓN: FACTORES DE LA COAGULACIÓN PRODUCIDOS POR EL HÍGADO : FACTOR I.la trombina. cuando ocurre una rotura vascular.FACTOR XII FACTORES DE LA COAGULACIÓN PRODUCIDOS POR EL HÍGADO QUE REQUIEREN PRESENCIA DE VITAMINA K:FACTOR II FACTOR VII. La coagulación sanguínea dependerá del equilibrio entre estos dos grupos de sustancias. que no es más que la protrombina activada. FACTORES DE LA COAGULACIÓN Entre las sustancias procoagulantes existe más de una docena de ellas denominadas factores de la coagulación. se descubrió que no era más que la forma activa del factor V (factor lábil). A continuación se muestran los más importantes: Nota: El factor VI.FACTOR II. 3. provoca la conversión e la protrombina en trombina. se desencadena una serie de reacciones químicas complejas y concatenadas en el plasma sanguíneo en la que intervienen. cuyo resultado neto es la formación de un complejo de sustancias activadas llamado ACTIVADOR DE LA PROTROMBINA. se activan los procoagulantes en la zona donde se produjo la rotura vascular. puede decirse que la coagulación de la sangre transcurre en tres etapas fundamentales: 1..FACTOR V. 2.FACTOR XI..FACTOR VII. proteína en forma de fibras. las plaquetas y los demás factores de la coagulación.MECANISMO ÍNTIMO DE LA COAGULACIÓN DE LA SANGRE: TEORÍA BÁSICA: En la sangre y en los tejidos se han identificado numerosas sustancias que afectan de un modo u otro a la coagulación sanguínea: unas favorecen la coagulación y se les denomina procoagulantes y otras la inhiben denominándoseles anticoagulantes.tras la ruptura de un vaso sanguíneo o una lesión de la propia sangre. Ahora. pero que fue considerado en el pasado como tal.

Las superficies de las plaquetas van a constituir el “escenario” o “base” donde se van a producir las reacciones químicas de la coagulación. al principio se han formado por débiles enlaces no covalentes de monómeros de fibrina (puentes de hidrógeno). proteínas plasmáticas y líquido atrapada en su red. permitiendo la coagulación de este líquido. Los eventos desencadenantes provocan que un determinado grupo de factores se activen y a su vez éstos factores activados van escalonadamente activando a otros factores (CASCADA ENZIMÁTICA) hasta que finalmente se origina el COMPLEJO ACTIVADOR DE LA PROTROMBINA. desencadenado por una de dos vías: la VÍA EXTRÍNSECA y la VÍA INTRÍNSECA de la coagulación. Las fibras de fibrina se adhieren a las superficies dañadas de los vasos sanguíneos. por lo que el coágulo queda adherido a cualquier abertura vascular y evita así la pérdida de sangre. motivo por el cual no se produce normalmente coagulación del líquido tisular. Estas fibras de fibrina. . Muchas veces ambas vías interactúan juntas. dando por resultado la aparición de fibras largas de fibrina en unos pocos segundos. lo que aumenta la fuerza tridimensional de la red. que van a constituir el retículo del coágulo. El fibrinógeno es el factor I de la coagulación. escapa fibrinógeno en cantidades suficientes hacia el líquido extracelular. RETRACCIÓN DEL COÁGULO: SUERO. así como múltiples entrecruzamientos entre las fibras de fibrina adyacentes. Pocos minutos después de formarse el coágulo. El líquido resulta exprimido y sale libre de proteínas y de fibrinógeno. resultando en una malla fibrilar muy floja. que resulta activado por la misma trombina convirtiéndose entonces en una enzima que comienza a producir fuertes enlaces covalentes entre las moléculas de monómeros de fibrina. estabilizador de la fibrina y por la tracción que ejercen las plaquetas sobre la malla de fibrina. enzima que transforma al FIBRINÓGENO en FIBRINA. miosina y trombosténina). ACCIÓN DE LA TROMBINA SOBRE EL FIBRINÓGENO PARA FORMAR FIBRINA: La trombina es una enzima que elimina 4 péptidos de cada molécula de fibrinógeno creando una molécula de monómero de fibrina con gran capacidad de polimerizarse con otras moléculas de monómeros de fibrina. La protrombina es el factor II de la coagulación y es sintetizada en el hígado. cuando aumenta anormalmente la permeabilidad de los capilares.). normalmente escapa muy poco fibrinógeno desde los capilares al líquido extracelular. Es una proteína de alto peso molecular (340 000). MECANISMO ÍNTIMO DE LA COAGULACIÓN DE LA SANGRE (cont. necesitando este último de vitamina K para su producción. Como ya habíamos comentado el proceso de la coagulación lleva implícito una serie de reacciones químicas “en cadena” o “cascada” entre los distintos factores de la coagulación. La retracción del coágulo es debida a la acción del factor XIII. ya que gran parte de la protrombina se une a receptores de protrombina que poseen las plaquetas en su superficie. recibiendo el nombre de suero.Las plaquetas también desempeñan un papel importante en la conversión de protrombina en trombina. A partir de este momento las plaquetas comienzan a liberar factor XIII (estabilizador de la fibrina). que es el que determina la aparición de la TROMBINA. EL COÁGULO DE SANGRE: El coágulo se compone de una red de fibras de fibrina que se extienden en todas las direcciones del espacio atrapando eritrocitos. leucocitos. este empieza a contraerse y a comprimir la masa de células sanguíneas. plaquetas y proteínas plasmáticas. gracias a las proteínas contráctiles de las plaquetas (actina. CONVERSIÓN DEL FIBRINÓGENO EN FIBRINA (FORMACIÓN DEL COÁGULO). Sin embargo. Lo anterior puede acontecer. sintetizada por el hígado y que circula por el plasma sanguíneo. Debido a su gran tamaño molecular.

esta comienza a ejercer acción adsorbente sobre la trombina logrando retirar de la sangre entre un 85-90% de toda la trombina formada.VÍA EXTRÍNSECA DE LA COAGULACIÓN: La vía extrínseca se desencadena por el traumatismo de la pared vascular y de los tejidos adyacentes. PREVENCIÓN DE LA COAGULACIÓN DE LA SANGRE EN EL SISTEMA VASCULAR NORMAL ANTICOAGULANTES INTRAVASCULARES: *FACTORES DE LA SUPERFICIE ENDOTELIAL . bloqueando la acción de la trombina restante. Sin su presencia sería imposible la coagulación e la sangre.Proteína trombomodulina: se encuentra unida al glucocáliz endotelial. originando así el activador de la protrombina. producida por el hígado y su función es combinarse con el 10-15% de la trombina libre que restó de la acción adsorbente de la fibrina.. limitándose así la extensión de la coagulación dentro del vaso. desencadenándose la vía intrínseca de la coagulación. activa al factor X. que de por sí misma no tiene acción anticoagulante. el complejo que forma. Los tejidos lesionados liberan un complejo de sustancias conocido en conjunto como factor tisular o tromboplastina tisular que esta compuesto por fofolípidos tisulares y un complejo lipoprotéico. Se combina con la trombina bloqueándole su acción sobre el fibrinógeno y además. 3.Acción de la Antitrombina III o Cofactor Antitrombina III-Heparina: la antitrombina III es una a globulina del plasma.. 1. como resultado se activa el factor XII por el colágeno expuesto. Ca2+ y factor V. en presencia de Ca2+. activan al X. 2. junto con el Ca2+. como ya se comentó en transformación del fibrinógeno en fibrina. se combina a la . trombomodulina-trombina activa la globulina C del plasma que inhibe a su vez a los factores V y VIII ya activados. VÍA INTRÍNSECA DE LA COAGULACIÓN: El segundo mecanismo para dar origen al activador de la protrombina y por ende a la coagulación. Finalmente el activador de la protrombina. desaparece su tersura y capa de glucocáliz con trombomodulina. 2. El complejo lipoprotéico activa al factor VII y éste a su vez. El traumatismo produce: a) activación del factor XII y b) liberación de fosfolípidos de las plaquetas.. lo que resulta.) que resumimos a continuación. el complejo activador de la protrombina. activa al XI y éste a su vez. activado y también junto con el Ca2+ así como con la forma activada del VIII. Por otra parte el factor X activado en presencia de Ca2+ y factor V.Capa de glucocáliz: capa de polisacáridos adsorbidos a la superficie del endotelio vascular que repele factores de la coagulación y plaquetas. producida y liberada a la sangre por los mastocitos perivasculares y los granulocitos basófilos... se combina con los fosfolípidos tisulares y los fosfolípidos liberados por las plaquetas. PAPEL DE LOS IONES CALCIO EN LAS VÍAS INTRÍNSECA Y EXTRÍNSECA DE LA COAGULACIÓN: Es fundamental la presencia del Ca2+ en casi todos los pasos o reacciones de la coagulación. A partir de este momento se suceden una serie de reacciones en cascada (ver fig. este último.La tersura de la superficie endotelial: evita activación por contacto del sistema intrínseco de la coagulación. sustancia anticoagulante de naturaleza polisacárida con fuerte carga eléctrica negativa. ACCIÓN ANTITROMBÍNICA DE LA FIBRINA Y DE LA ANTITROMBINA III: Existen anticoagulantes intravasculares que actúan eliminando la trombina de la sangre. comienza con un traumatismo de la propia sangre o con la exposición de colágeno de la pared de un vaso sanguíneo. activan al IX. Cuando se lesiona el endotelio vascular. excepto en los dos primeros pasos de la vía intrínseca. 1. Este forma con los fosfolípidos plaquetarios. transforma a ésta en trombina.Acción de la fibrina: a medida que el fibrinógeno se transforma en fibrina. las plaquetas también se adhieren al colágeno de la membrana basal mediante sus receptores para el factor von Willebrand y se activan. Además la heparina. El factor XII activado.

etc. factor IX.antitrombina III multiplicando de 100 a 1000 veces la acción anticoagulante de ésta y ejerciendo también inhibición sobre los factores XII. FACTOR VII. XI. Unas 24 horas después de formado el coágulo. ACTIVACIÓN DEL PLASMINÓGENO PARA FORMAR PLASMINA Y LISAR EL COÁGULO: El plasminógeno queda atrapado en el interior del coágulo como el resto de las proteínas plasmáticas. motivo por el cual es transmitida por el sexo femenino y padecida por pacientes del sexo masculino. IX y X. pueden ocasionar deficiencia de factores de la coagulación. radiaciones. La plasmina lisa entonces los coágulos y hace permeable muchos capilares que habían quedado excluidos de la circulación. LÍSIS DEL COÁGULO: PLASMINA Las proteínas plasmáticas contienen una euglobulina denominada plasminógeno (profibrinolisina) que cuando se activa se convierte en una enzima proteolítica denominada plasmina (fibrinolisina). se produce una deficiencia del componente de alto peso molecular. Existen muchas causas de disminución del número de plaquetas. FACTOR IX y FACTOR X POR DÉFICIT DE VITAMINA K: La inmensa mayoría de los factores de la coagulación son sintetizados en el hígado. se produce un trastorno hemorragíparo llamado enfermedad de von Willebrand. cuando está ausente ocasiona los casos de hemofilia A. así como síndromes de mala absorción de grasas en el intestino. TROMBOCITOPENIA: Trombocitopenia significa disminución del número de plaquetas por debajo de 150 000/mm3. el endotelio vascular y tejidos lesionados.. El factor VIII de la coagulación consta de dos componentes. leucemias y reacciones inmunológicas consecutivas a infecciones virales que ocasionan la producción anormal de anticuerpos contra las células madre de la médula ósea productoras de megacariocitos y plaquetas. REDUCCIÓN DE LA PROTROMBINA. factor de von Willebrand. llegando a ser los sangrados muy prolongados y peligrosos para la vida de estos pacientes. la cirrosis. por demás de los más frecuentemente encontrados. HEMOFILIA: La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X. comienzan a liberar una sustancia denominada activador del plasminógeno tisular (t-PA) que. Trastornos funcionales hepáticos por distintas enfermedades. protrombina y factor XII ) por lo que causa digestión o lísis del coágulo. situación ésta que puede producir diátesis hemorrágicas. factor VII. uno de bajo peso molecular y otro de alto peso molecular. similar a la tripsina del jugo pancreático. por eso las enfermedades hepáticas tales como las hepatitis. Se expondrán brevemente tres de los muchos trastornos que ocasionan hemorragias y que son. La vitamina K es una vitamina liposoluble que actúa como cofactor indispensable para la síntesis por el hígado de protrombina. Los pacientes con estos defectos genéticos sufren de una gran susceptibilidad a padecer de sangrados consecutivos a traumatismos banales. Generalmente se produce un síndrome hemorragíparo caracterizado por la aparición de múltiples y pequeñas hemorragias puntiformes en la piel y otros órganos (hemorragias petequiales) . El primero. que van desde reacciones tóxicas de la médula ósea producidas por medicamentos y otras sustancias químicas. factor VII. Otra causa de disminución en la producción de factores de la coagulación por parte del hígado la constituyen las deficiencias de vitamina K. Cuando mas raramente. En el 85% de los casos de hemofilia se hereda un defecto en la producción del factor VIII (hemofilia A) y en el 15% restante se hereda un defecto en la producción de factor IX (hemofilia B). convierte al plasminógeno en plasmina. factor X y la proteína C. TRASTORNOS QUE PROVOCAN SANGRADO EXCESIVO Son muchas las causas que pueden ocasionar sangrado excesivo. además de deficiencias nutricionales pueden ocasionar disminución en la fabricación de esos factores de la coagulación que desemboquen en hemorragias. La plasmina digiere la fibrina y otras proteínas coagulantes (fibrinógeno. factor V.

A o B. A y B. DETERMINADOS POR LOS AGLUTINÓGENOS (ANTÍGENOS DE SUPERFICIE) que tengan los eritrocitos. A y B. Hay al menos unos 30 antígenos frecuentemente encontrados y cientos de otros más raros. por ejemplo: una persona de grupo sanguíneo A puede resultar de cualesquiera de las siguientes combinaciones genéticas: De los ejemplos anteriormente expuestos se deduce que las posibles combinaciones genéticas para determinar los distintos grupos sanguíneos son: OO. cada uno de los cuales produce a veces reacciones antígeno-anticuerpo.por el insuficiente número de plaquetas para enfrentar las múltiples roturas capilares que ocurren a diario en el organismo. MULTIPLICIDAD DE ANTÍGENOS ERITROCITARIOS: Los eritrocitos humanos ( y de otras especies de animales) presentan sobre la superficie externa de sus membranas numerosas moléculas de glicoproteínas y polisacáridos embebidas en la matriz de la doble capa de fosfolípidos. de forma tal que los anticuerpos del plasma sanguíneo de una persona. Por esa razón es que existen cuatro grupos sanguíneos: A. ANTÍGENOS ERITROCITARIOS: SISTEMA A-B-O e SISTEMA Rh ANTÍGENOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA Y REACCIONES INMUNITARIAS EN LA SANGRE: Cuando por primera vez se intentaron hacer transfusiones de sangre de un ser humano a otro. SISTEMA A-B-O:. De acuerdo a la forma en que se heredan estos aglutinógenos. O y AB. por tanto se les clasifica como eritrocitos del GRUPO SANGUÍNEO O. son éstos: el sistema de antígenos A-B-O y el sistema de antígenos Rh. Existen dos grupos de antígenos que ocasionan reacciones transfusionales con más frecuencia que los demás. éste será el resultado del gen paterno y del materno correspondientes. algunas personas NO POSEEN NINGUNO DE LOS DOS en sus eritrocitos. Estos antígenos se denominan también AGLUTINÓGENOS porque provocan a menudo aglutinación de eritrocitos. clasificándoseles como GRUPO A y GRUPO B respectivamente y por último. comenzaron a producirse con mucha frecuencia aglutinación y hemólisis inmediata o tardía de los eritrocitos transfundidos por reacciones transfusionales graves que muchas veces ocasionaban la muerte y solamente resultaban exitosas muy pocas transfusiones. de forma menos frecuente. Es decir. pueden reaccionar con los antígenos de la superficie de los hematíes de otra. BB. Estos alarmantes accidentes transfusionales condujeron a investigaciones que permitieron descubrir que la sangre de personas diferentes suele tener características antigénicas e inmunitarias distintas. AA. mecanismo por el cual se desarrollan casi todas las reacciones transfusionales sanguíneas. muchas de las cuales constituyen antígenos propios de la membrana eritrocitaria. AB AGLUTININAS Y GRUPOS SANGUÍNEOS . B. otras presentarán UNO SÓLO DE LOS DOS. clasificándoseles como del GRUPO AB. DETERMINACIÓN GENÉTICA DE LOS AGLUTINÓGENOS: Los aglutinógenos o antígenos de superficie de los glóbulos rojos ( y por ende los grupos sanguíneos) se heredan genéticamente según las leyes mendelianas. Como cada progenitor aporta a cada miembro de su descendencia un gen cromosómico para el rasgo del aglutinógeno eritrocitario o grupo sanguíneo.GRUPOS SANGUÍNEOS A-B-O ANTÍGENOS A y B: AGLUTINÓGENOS Se conocen dos antígenos. OB. OA. algunas personas podrán presentar LOS DOS AGLUTINÓGENOS. que aparecen sobre la superficie de los hematíes en un gran porcentaje de los seres humanos.

por tanto estas personas no aglutinarán eritrocitos de los grupos A. bacterias. c. DETERMINACIÓN GENÉTICA DEL FACTOR Rh: De forma semejante a como se heredan los antígenos del sistema A-B-O.de . le provocará una respuesta inmunitaria de aglutinación pues esta persona ya ha estado produciendo.A. los eritrocitos se aglutinan al unirse las aglutininas a ellos. como es el caso de las personas de grupos sanguíneos B y O (ver segunda columna del cuadro). SISTEMA Rh: ANTÍGENOS Rh (sangres Rh + y Rh –) Además del sistema de antígenos A-B-O. lo que demuestra que estas se van produciendo casi por completo después del nacimiento. Existen seis tipos de moléculas de antígenos Rh (factor Rh). se hereda también el sistema Rh. Estas sustancias determinan la aparición de aglutininas anti-A y anti-B. ni O. aparecen muy rápidamente en los individuos después del nacimiento. etc.tiene que tener un gen Rh. sangre del grupo O por no tener aglutininas. Las personas del grupo O. Una persona que tenga el antígeno C. B. Se designan con las letras C. Estas agrupaciones de eritrocitos así formadas taponan los pequeños vasos sanguíneos de todo el sistema circulatorio. le transfunden sangre del grupo B o del AB. después de nacida. . Esto determina que los eritrocitos se agrupen (AGLUTINACIÓN). de forma tal que si a un individuo del grupo A. Son generalmente IgG o IgM. lo que se conoce como HEMÓLISIS. ORÍGEN DE LAS AGLUTININAS: Las aglutininas son moléculas de inmunoglobulinas como los demás anticuerpos y las secretan células plasmáticas derivadas de clones de linfocitos B. sólo que para que el individuo sea Rh. Por tanto todo el que posea el antígeno D se dice que es Rh+. el D es el de prevalencia más alta en la población mundial y posee mucho más poder antigénico que los otros antígenos Rh. E. como ya se había mencionado. etc. por ejemplo. una transfusión de sangre previa. aglutinógenos anti-B en respuesta a las pequeñas cantidades de aglutinógeno B que han ido entrando en su organismo por vía alimentaria. De igual manera. REACCIONES TRANSFUSIONALES DE AGLUTINACIÓN Y HEMÓLISIS: Cuando las sangres son incompatibles. La respuesta es la siguiente: en el organismo entran pequeñas cantidades de antígenos A y B a través de los alimentos. es aceptada por las personas de todos los grupos.) haciendo que éstos se adhieran entre sí. De todos estos antígenos. mientras que toda persona que no lo tenga es Rh. por lo que una sola aglutinina puede unirse a dos o más eritrocitos al mismo tiempo (ver fig. también llamadas AGLUTININAS ANTI. como no poseen aglutinógenos A ni B. como por ejemplo. Una diferencia importante entre este sistema y el de antígenos A-B-O. Este sistema de antígenos recibe esa denominación por haber sido descubierta su existencia en monos Rhesus. pues son anticuerpos dirigidos contra el aglutinógeno A provocando aglutinación de glóbulos rojos del grupo A. mientras que en el sistema Rh las aglutininas aparecen sólo como resultado de una fuerte y prolongada exposición al antígeno Rh. existe otro sistema de antígenos muy importante en reacciones de incompatibilidades sanguíneas. Por otra parte el recién nacido presenta muy pocas o ninguna aglutinina. solamente aceptarán glóbulos de su mismo grupo O. en el plasma de estas personas se desarrollan anticuerpos anti-A.Si los hematíes de una persona carecen del aglutinógeno A. El 85% de las personas de la raza blanca son Rh+ y el 15% Rh-. mientras que el que carece del antígeno C siempre tiene el antígeno c. Algunas aglutininas tienen dos sitios de unión (IgG) y otras diez (IgM). desarrollarán AGLUTININAS ANTI-A y ANTI-B y por tanto aglutinarán los eritrocitos A y B si se les transfunden. es que las aglutininas plasmáticas anti-A y anti-B. aquellas personas de grupos sanguíneos A y O (ver cuadro) desarrollarán AGLUTININAS ANTI-B. Sin embargo. ¿ Por qué fabrican estas aglutininas las personas cuyos hematíes carecen de los aglutinógenos respectivos?. En las personas del grupo AB NO SE DESARROLLAN AGLUTININAS pues poseen los dos antígenos (aglutinógenos Ay B). Esto ocurre muy temprano después del nacimiento. d y e . Lo mismo se aplica a los antígenos D-d y E-e. Horas más tarde estos eritrocitos son fagocitados o experimentan lísis liberando la hemoglobina de su interior al plasma. D.. Se trata del sistema de antígenos Rh. con participación de genes de ambos progenitores. carece del antígeno c. debido a que se mezclan aglutininas plasmáticas anti-A o anti-B con eritrocitos que contienen aglutinógenos A o B respectivamente.

más grave e INMEDIATA como la de los conflictos A-B-O. pues el gen Rh+ es dominante. se le transfunde de nuevo sangre Rh+. Si se trata del primer embarazo Rh+ de la madre. Las reacciones inmunitarias por factor Rh adquieren una relevante importancia en el caso de los embarazos en madres Rh-. Si posteriormente. cuya concentración máxima alcanza unos 2 a 4 meses más tarde. reconociéndose el antígeno Rh de los eritrocitos fetales como un antígeno extraño al organismo materno. En la medida que vaya sufriendo más inoculaciones del factor Rh. En caso de tratarse de un primer embarazo Rh+.se produce un embarazo Rh+. aún por 1 a 2 meses después del nacimiento y ocasionada por la gran cantidad de anticuerpos que pasaron desde la madre al feto. que puede ser homozigoto o heterozigoto. extraño al organismo materno. Como se está produciendo una importante hemólisis de los eritrocitos del recién nacido. Sin embargo. especialmente cuando el feto ha heredado del padre el factor Rh. para destruir los eritrocitos fetales portadores del antígeno Rh. no así para el Rh+. formas jóvenes.se sensibiliza cada vez más al factor Rh. De ahí deriva el nombre de eritroblastosis fetal. pues tienen núcleos y son muy inmaduros. Esto constituye una reacción transfusional retrasada. Veamos algunos ejemplos prácticos de cómo se hereda: RESPUESTA INMUNITARIA AL Rh: FORMACIÓN DE AGLUTININAS ANTI-Rh Cuando se inyectan eritrocitos Rh + a una persona Rh. la transfusión de sangre Rh+ no provoca una reacción inmediata. a esa persona ya inmunizada frente al factor Rh. la persona Rh. que no contiene el factor Rh en sus eritrocitos) aparecen lentamente aglutininas anti-Rh. desde esos órganos. por un conflicto Rh materno-fetal recibe el nombre de ERITROBLASTOSIS FETAL. . los eritrocitos Rh+ del feto entrarán en contacto con el sistema inmunológico materno a través de la circulación placentaria.puede ocasionar una respuesta secundaria productora de anticuerpos por parte del sistema inmunológico materno previamente sensibilizado. bazo y el hígado están sometidos a un intenso stress eritropoyético (productor de eritrocitos) que hace que sean liberados a la sangre periférica. suelen quedar con importantes secuelas motoras del SNC producidas por las cifras elevadísimas de bilirrubina indirecta derivadas de la degradación de la hemoglobina de los eritrocitos. CARACTERÍSTICAS DE LAS REACCIONES TRANSFUSIONALES Rh: Si una persona Rh. durante las 2 a 4 semanas siguientes. aunque aumentan las posibilidades de sufrimiento fetal.cada progenitor (homozigoto). la respuesta productora de anticuerpos es lenta y casi nunca ocasiona problemas al feto ni a la madre. Cuando en una embarazada Rh. siendo fagocitados por los macrófagos y hemolizándose. pues una segunda entrada del antígeno Rh en el organismo materno Rh. casi nunca esa respuesta es lo suficientemente fuerte como para dañar muchos eritrocitos fetales. En esos casos pueden llegar a producirse graves reacciones inmunitarias materno fetales con compromiso de la vida del feto y del organismo materno. de eritrocitos conocidos como formas blásticas o ERITROBLASTOS. Los recién nacidos que no mueren de este cuadro. inmaduras. a veces aparece una cantidad de anticuerpos anti-Rh. la reacción transfusional será mucho mayor. Generalmente. empezarán a producirse anticuerpos por un clon de linfocitos B maternos. leve.nunca ha estado expuesta a sangre Rh+. suficiente como para aglutinar los eritrocitos transfundidos que todavía circulan por la sangre. disminuye mucho la cifra de eritrocitos de éste último (anemia hemolítica) y sus órganos hematopoyéticos. Este cuadro de intensa hemólisis en el recién nacido. CONFLICTO Rh MATERNO-FETAL: ERITRIBLASTOSIS FETAL (ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIEN NACIDO). Este pigmento es muy liposoluble y se fija ávidamente al tejido nervioso produciendo un extenso e irreparable daño en el mismo. tales como la médula ósea.( vale decir. En caso de que se trate de un segundo embarazo Rh+. a partir del tercer embarazo Rh+ aumentan en mucho más del 50% las posibilidades de que la respuesta productora de aglutininas sea tan intensa que pasarán numerosos anticuerpos anti-Rh al organismo del feto produciendo hemólisis de muchísimos eritrocitos fetales.