You are on page 1of 10

BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Dalam terminologi kedokteran miopati merupakan penyakit neuromuskular di
mana serat-serat otot tidak berfungsi sebagaimana mestinya, ditandai dengan
terjadinya kelemahan otot. Secara sederhana miopati diartikan sebagai penyakit
otot (dalam bahasa yunani mio berarti otot dan pati berarti menderita). Dengan
demikian secara bahasa, kelainan primer miopati terjadi pada otot, bukan syaraf
(neuropati atau gangguan neurogenik) atau yang lain (otak dan sebagainya)1.
Miopati merupakan istilah yang mencakup semua gangguan primer pada otot
rangka. Miopati dapat disebabkan oleh distropi (yaitu kelompok miopati herediter
dimana perubahan degeneratif secara progresif terjadi pada serabut-serabut otot),
kondisis peradangan, kerusakan neurogenik, atau sebab-sebab lainnya yang
bersifat metabolik atau terkait dengan obat-obatan2.
Secara umum, miopati menunjukkan kelemahan otot-otot batang tubuh dan
ekstremitas proksimal. Dapat pula kelemahan pada saat fleksi dan ekstensi leher,
dan kelemahan pada otot ekspresi wajah. Pola perjalanan yang khas adalah
Waddling (langkah pendek-pendek dan mengayun dari sisi ke sisi). Pada penyakit
yang didapat, atropi otot dapat relatif ringan setidaknya pada tahap awal penyakit
dan refleks tendon masih baik3.
Adapun penyakit miopati dapat disebabkan oleh keturunan yaitu distrofi
musculorum (Distrofi Duchene, Becker, Fasciokapularis humeral, distropi
miotonik), disebabkan oleh Inflamasi (polimiositis, dermatomiostisis, polimialgia
reumatika), disebabkan oleh endokrin (pengaruh steroid, hiper atau hipotiroid),
disebabkan oleh metabolik yaitu penyakit penimbunan glikogen, disebabkan oleh
toksis yaitu alkohol, klorokuin dan klofibrat4.

1

sehingga terdapat ketidaksesuaian antara penampakan otot yang normal atau pseudohipertofik dan derajat kelemahan sesungguhnya. Insiden miopati inflamatorik diseluruh dunia berkisar antara 5-10/100. Keseluruhan distropi muskular adalah 63/1 juta. 2. atau fasikulasi yang menunjukkan lesi neurogenik5. Tidak ada defisit sensorik atau otonom. Prevalensi distropi muskular lebih tinggi pada laki-laki.3 Klasifikasi Klasifikasi miopati dapat dibagi menjadi bawaan dan di dapat7 : Miopati yang didapat a.2 Epidemiologi Kejadian miopati diseluruh herediter diseluruh dunia sekitar 14%. Miopati inflasi  Dermotomiositis  Polimiositis 2 . Miopati diartikan dalam bahasa yunani (mio adalah otot dan pati adalah menderita). Atropi otot akibat miopati lebih ringan dibandingkan atrofi otot neurogenik dan sebagian disamarkan oleh pergantian jaringan otot oleh lemak. Miopati biasanya menimbulkan kelemahan dengan progresif lambat dan tidak bergantung latihan. distrofi muskular Duchenne dan Becker terdapat 1 banding 3300 laki-laki. Kelainan ini lebih sering pada wanita.9% di Jordan. Di Amerika Serikat. Insiden dan prevalensi endokrin dan metabolik 27. BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. Dengan demikian miopati kelainan terjadi pada otot bukan pada saraf1. 2. ditandai dengan terjadinya kelemahan otot.000 orang. Miopati kortikosteroid merupakan yang paling banyak.1 Defenisi Miopati merupakan penyakit neuromuskuler dimana serat-serat otot tidak berfungsi sebagai mana mestinya. lebih sering pada laki- laki6.

niacin dan ezetimibe  Propofol  Amiodarone  Colchine  Chloroquine  Antiviral  Omeprazole  Tryptophan  Alkohol  Toluen d. b. Distropi muskular  Distrophinopati (Duchene muscular dystrophy. Infeksi  Virus (HIV. Becker muscular dystrophy)  Myotonic dystrophy1 dan 2  Facioscapulohumeral muscular dystrophy 3 . Toksik miopati  Steroid  Obat-obat menurunkan kolesterol : statin. Miopati dengan kelainan sistemik  Penyakit endokrin  Tiroid  Paratiroid  Disfungsi adrenal dan pituitari  Diabetes mellitus  Cushing’s sindrom  Systematic lupus erythematosus Miopati herediter a. Influenza. Epstein-Barr Virus)  Bakteri polymyositis (staphylococcus aureus dan streptococci)  Parasit (trichinosis) c.

Klinisi jarang mendapatkan pasien yang datang dengan hanya mengeluhkan penyakit myopatinya saja. Muscular tahun 2. Tidak mampu berjalan berjalan 10- Dystrophy 12 tahun (DMD) 3. Miopati herediter disebabkan adanya mutasi kode-kode genetik untuk berbagai komponen dari kompleks distrifin- glikoprotein menyebabkan distrofi otot. lemak. Tulang pinggul dan bahu lemah muskular anak sampai 2. dan protein menjadi CO2 dan H2O di otot serta proses pmbentukan ATP akan menyebabkan miopati metabolik6. Tulang pinggul dan bahu lemah. suatu sindroma yang ditandai oleh kelemahan otot progresif. endokrin dan toksik6.1.5 Manifestasi klinis Berikut manifestasi klinis miopati herediter7 Tipe Epidemiologi Spesifik simptom Duchenne Sebelum 4-5 1. Sebagian besar dari bentuk penyakit ini menimbulkan kecacatan berat dan berakhir fatal. Kebanyakan miopati kongenital atau herediter adalah penyakit kronis dengan progresif yang lambat. Kyphosis dan scoliosis 4.4 Patofisiologi Sebagian miopati kongenital atau miopatiherediter adalah penyakit kronik dengan progresifitas yang lambat. Tidak mampu berjalan usia 15 4 .  Limb girdle muscular dystrophy  Emerly-dreifuss muscular dystrophy  Congenital Muscular Dystrophy  Myotonic dystrophy  Distal Myopathy 2. Klinisi lebih sering menemukan pasien dengan miopati yang disebabkan oleh gangguan inflamatorik. Mutasi gen-gen yang mengkode enzim-enzim yang terlibat dalam metabolisme karbohidrat. metabolik. Otot pernapasan lemah Becker’s Pada anak. 2.

Layu Muscular atau beberapa 2. Tulang pinggul dan bahu lemah Muscular anak sampai tetapi lambat Dystrophy dewasa Fascioscapulo Sebelum usia 1. Kelemahan pada mata dan otot dystrophy 40-60 tahun menelan Emery Dreifuss Anak-anak 1. Otot pernapasan lemah kelahiran Myotonic Dimulai 1. kelemahan pada tangan. awal mula tahun remaja 3. Otot pernapasan lemah Limb Girdle Pada anak. lengan dan otot kaki Miopati di dapat Tipe Epidemiologi Gejala dermatomyositis Pada anak.Kelemahan pada bagian proksimal anak dan usia otot pelvic lebih sering dibanding antara 40-60 pergelangan bahu. Lemah otot bahu.simetris tahun Polymyositis 20-50 tahun Kelemahan pada proksimal otot 5 .1. wajah. Kelemahan pada otot bahu. dan dystropy antara usia lengan atas tetapi lambat 11-20 tahun Oculoppharyngeal Antara usia 1. wajah Humeral 19-20 dan lengan atas tetapi lambat Dystrophy Congenital Baru lahir 1. Kelemahan pada bahu dan lengan Myopathy sampai atas dewasa Distal Myopathy 40-50 tahun 1. Kontraktur Dystrophy bulan setelah 3.

Penatalaksanaan untuk kasus yang didapat 6 . biopsi otot. pelvic lebih sering daripada pergelangan bahu. Pengobatan bersifat paliatif dan menghambat komplikasi. gen replacement transfer8. atropi. beberapa otot distal juga terkena Sarcoidosis Pasien Otot yang terkena sarkoidosis myopathy sarkoidosis sarcolema lemah Critical illness Pasien yang Kelemahan pada daerah proksimal mypathy lama di ICU lebih sering di banding distal Amyloid Jarang Otot pseudohypertopi myopathy 2.7 Penatalaksanaan Penatalaksanaan untuk kasus herediter diduga bahwa belum ada cara pengobatan yang tepat untuk kasus ini. laboratorium (terutama kreatin kinase). simetris Inclusion body >50 tahun Kelemahan pada otot quadricep. myosis asimetris dan otot flexor pada jari Hypothyroid Penderita Kelemahan pada daerah proksimal myopathy hipotiroid pelvik lebih sering dibanding bahu. elektromiografi serta analisis genetik molekuler yang telah menjadi pemeriksaan yang sangat canggih dalam beberapa tahun terakhir dan dapat memberikan diagnosis pasti pada banyak kasus5. 2. terapis okupasional dan berkaitan dengan bidang yang ahli dalam komplikasinya .Terapi yang dilakukan adalah pemberian kortikosteroid. gentamicin. myoblast transfer.6 Pemeriksaan penunjang Sebelum dilakukan pemeriksaan harus didapatkan riwayat keluarga secara rinci kemudian dilakukan pemeriksaan klinis. Dalam kaitan ini diperlukan kerja sama antara spesialis saraf. pseudohipertropi Hyperthyroid Hipertiroid Kelemahan simetris pada daerah myopathy proksimal. ortopedi.

Sindroma Eaton-Lambert Myashenic c. Gangguan terhadap sosial d. Sindroma Guillain-Barre b. hipertensi 7 . Gangguan tidur f. pemberian kalium iv dan obat propilaksis. Bedah : bedah lepas tendon untuk memperpanjang kemampuan berjalan d. Miopati metabolik untuk yang hipokalemi diberikan suplementasi oral.8 Diagnosis banding Beberapa penyakit yang dapat menyebabkan kelemahan otot6. Distropi jantung c. Catarak k. Susah bernapas b. Myastenia Gravis d. Aspirasi j. Scoliosis h. Kontraktur i. Osteoporosis g. siklofosfamida. Serebral palsi e. Inflamasi diberikan prednison. Atropi muscular spinalis f. Untuk hiperkalemi diberikan karbohidrat. glukosa dan insulin. Obesitas e. azatioprin.9 Komplikasi Berikut adalah komplikasi dari miopati7 a. Latihan fisik 6. 60-100 mg sehari. c. a. Cushingoid l. Neuropati perifer 2. 2. klorambusil dan penggantaian plasma8. a. alternatif lain obat imunosupresif atau sitostatika misalnya metotreksat. b.

beratnya penyakit.10 Prognosis Prognosisnya bergantung dari etiologi dan spesifiknya. dan adanya kondisi yang mengancam6.2. Kecatatan akibat miopati bergantung pada etiologi dari kelainan. 8 .

Kecatatan akibat miopati bergantung pada etiologi dari kelainan. terapis okupasional dan berkaitan dengan bidang yang ahli dalam komplikasinya8. dan adanya kondisi yang mengancam6. disebabkan oleh toksis yaitu alkohol. disebabkan oleh Inflamasi (polimiositis. Prognosisnya bergantung dari etiologi dan spesifiknya. ortopedi. Fasciokapularis humeral. dan protein menjadi CO2 dan H2O di otot serta proses pmbentukan ATP akan menyebabkan miopati metabolik6. BAB III KESIMPULAN Dalam terminologi kedokteran miopati merupakan penyakit neuromuskular di mana serat-serat otot tidak berfungsi sbagaimana mestinya. Adapun penyakit miopati dapat disebabkan oleh keturunan yaitu distrofi musculorum (Distrofi Duchene. Mutasi gen-gen yang mengkode enzim-enzim yang terlibat dalam metabolisme karbohidrat. disebabkan oleh metabolik yaitu penyakit penimbunan glikogen. Dalam kaitan ini diperlukan kerja sama antara spesialis saraf. lemak. Dengan demikian secara bahasa. hiper atau hipotiroid). klorokuin dan klofibrat4. Sebagian besar dari bentuk penyakit ini menimbulkan kecacatan berat dan berakhir fatal. suatu sindroma yang ditandai oleh kelemahan otot progresif. bukan syaraf (neuropati atau gangguan neurogenik) atau yang lain (otak dan sebagainya)1. kelainan primer miopati terjadi pada otot. Secara sederhana miopati diartikan sebagai penyakit otot (dalam bahasa yunani mio berarti otot dan pati berarti menderita). beratnya penyakit. Becker. Miopati herediter disebabkan adanya mutasi kode-kode genetik untuk berbagai komponen dari kompleks distrifin-glikoprotein menyebabkan distrofi otot. dermatomiostisis. Penatalaksanaan untuk kasus herediter diduga bahwa belum ada cara pengobatan yang tepat untuk kasus ini. Sebagian miopati kongenital atau miopatiherediter adalah penyakit kronik dengan progresifitas yang lambat. ditandai dengan terjadinya kelemahan otot. disebabkan oleh endokrin (pengaruh steroid. polimialgia reumatika). distropi miotonik). 9 . Pengobatan bersifat paliatif dan menghambat komplikasi.

Fuller.nic. www. Jakarta : EGC. Buku ajar neurologi klinis. Jakarta :Erlangga. Himpunan dokter spesialis saraf Indonesia dan UGM. Edisi 4. S. Panduan praktis pemeriksaan neurologis. 2016 5. S. 2016 4. M & Frotscher. Tangerang : Salemba Medika. Svnirtar. G. Edisi 8. DN & Fitri O. 2008 10 . Noor. Ginsberg. Maharani. Baehr. 2013 7. 2008 3. Jakarta : Elsivier. Lecture Notes Neurologi. fisiologi. tanda dan gejala. Susanto. Daftar pustaka 1. diakses 09/08/2017 8. Buku ajar gangguan muskuloskeletal. Lastri. Harsono. 2016 2. Jakarta : EGC. Diagnosa topik neurologi DUUS anatomi. Miopati. 2010 6. Ilmu penyakit syaraf RSUD kota Semarang. L. FK Tarumanegara. Edisi 2. Z. Sistem Saraf.