You are on page 1of 23

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Sistem Hati dan Empedu
Hati adalah kelenjar terbesar dalam tubuh, berat rata-rata sekitar 1.400 garam atau 3%
berat badan orang dewasa normal. Hati merupakan organ lunak yang lentur dan
tercetak oleh struktur sekitarnya.
Hati sangat penting dalam metabolisme bahan makanan antara lain :
1. Hati berperan dalam mempertahankan kadar gula darah dengan jalan
membentuk dan menyimpan glikogen. Glikogen dibentuk dari glukosa,
levulosa, galaktosa dan laktosa. Hati dapat juga merubah asam amino
glikogenik dan gliserol menjadi dekstrosa, yang kemudian dirubah menjadi
glikogen (glikogenesis). Sedangkan glokogen dapat dirubah oleh hati menjadi
glukosa sesuai dengan kebutuhan (glikogenolisis).
2. Tempat sintesis dan oksidasi lemak. Hampir semua lemak dimetabolisir di
dalam hati. Zat lemak yang dipadukan dengan lesitin akan membentuk
posfolipid yang mudah diangkut dan dalam keadaan siap pakai. Kolesterol
dibuat di hati dari asam asetat, sedangkan esternya merupakan gabungan
kolesterol dengan asam lemak. Lipoprotein plasma yang mengangkut
trigliserida juga dibuat di hati. Hati bersama-sama dengan ginjal memecahkan
asam lemak berantai panjang menjadi benda-benda keton. Benda keton ini
akan banyak dihasilkan oleh tubuh pada masa kelaparan. Benda keton akan
dikeluarkan bersama air kemih.
3. Ureum dibuat di hati dan merupakan deaminasi protein. Zat protein seperti
fibrinogen, globulin dan protrombin dibuat di hati.
4. Vitamin A, C dan D disimpan di hati. Hati juga mengolah bahan baku vitamin
A (provitamin A) menjadi vitamin A. Riboflavin, vitamin E dan K juga
disimpan di hati.
5. Hati berfungsi juga sebagai pembentuk darah terutama pada masa neonatus
dan hati juga merupakan cadangan penyimpanan zat besi.
6. Hati berfungsi sebagai penawar racun yang membahayakan tubuh serta
berupaya agar bahan tersebut dapat dikeluarkan dengan segera.1

2

2.2 Metabolisme Bilirubin
Bilirubin berasal dari pemecahan hemoglobin di sistem retikuloendotelial.
Hemoglobin akan dipecah menjadi heme dan globin yang mana. Globin akan
digedrasi menjadi asam amino dan akan kembali ke sirkulasi, sedangkan heme akan
dioksidasi oleh heme oksigenase menjadi biliverdin, Fe dan karbon monoksida.
Kemudian biliverdin akan direduksi menjadi bilirubin indirek / tak terkonjugasi oleh
enzim biliverdin reduktase. Semua proses tersebut terjadi di limpa. Bilirubin indirek
kemudian dibawa ke hati melalui aliran darah. Karena sifatnya yang tidak larut dalam
air maka dibutuhkan ikatan dengan albumin.2
Bilirubin ini mempunyai daya larut yang tinggi terhadap lemak dan kecil sekali
terhadap air, sehingga pada reaksi van den Bergh, zat ini harus dilarutkan dahulu
dalam akselerator seperti methanol atau etanol, oleh karena itu disebut bilirubin
indirek. Zat ini sangat toksik terutama untuk otak. Pengikatan dengan albumin
merupakan upaya tubuh untuk menyingkirkan bilirubin indirek dari tubuh dengan
segera. Daya ikat albumin-bilirubin (kapasitas ikat total) berkisar 3-4 mg/dl. Obat
seperti asetil salisilat, tiroksin dan sulfonamid dapat mengadakan kompetisi terhadap
ikatan ini. Bilirubin indirek mudah memasuki hepatosit berkat adanya protein
akseptor sitoplasmik Y dan Z hepatosit. Proses tersebut dapat dihambat oleh anion
organic seperti asam flavasidik, beberapa bahan kolestogarafik.4
Dalam hepatosit bilirubin akan diikat oleh asam glukoronat yang berasal dari
asam uridin diposfoglukoronat dengan bantuan enzim glukoronil transferase. Hasil
gabungan ini larut dalam air, sehingga disebut bilirubin direk atau bilirubin terikat
(conjugated bilirubin). Selain dalam bentuk diglukoronida dapat juga dalam bentu
ikatan monglukoronida atau ikatan dengan glukosa, xylosa dan sulfat. Bilirubin
konjugasi dikeluarkan melalui proses yang tergantung dari energi ke dalam system
bilier. Bilirubin yang diekskresikan ke dalam usus akan dirubah menjadi sterkobilin.
Enzim glukoronil transferase diinduksi oleh fenobarbital. Fenobarbital juga menabah
protein akseptor Y. Estrogen dan progestin yang berasal dari ibu dan steroid dapat
menghambat konjugasi bilirubin dalam hati. Bilirubin direk atau bilirubin konjugasi
dikeluarkan melalui membran kanalikuli ke saluran empedu. Proses ini terbatas (rate
limiting process). Obat seperti klopromazin dapat memblokade proses ini demikian
juga adanya bendungan ekstrahepatal dan kerusakan sel hati. Bila terjadi blokade,
maka bilirubin direk akan mengalami regurgitasi sehingga kembali ke dalam plasma.4

3

4%). 4 Di Kings College Hospital England antara tahun 1970-1990.7%). FK Unud/RSUP Sanglah Denpasar selama periode Januari 1992 . sedang pada hepatitis neonatal.6%). Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1.1%). atresia bilier 1:10000-1:13000. asam empedu.4%).3. kista duktus koledukus 5 (5. yang mengakibatkan terjadinya peningkatan kadar bilirubin direk dan penumpukan garam empedu.4 2. atresia bilier 9 (9. rasionya terbalik. dan kolesterol di dalam darah dan jaringan tubuh. sebagian kecil yang tidak diserap masuk ke dalam kolon. Dalam saluran ini bilirubin direk akan direduksi oleh bakteri menjadi urobilinogen. hepatitis lain 94 (8. Bilirubin direk sebagian besar diserap oleh ileum terminal secara aktif.04%).8%). Sebagian urobilinogen akan diserap oleh usus.7%). Bilirubin direk ditampung dalam kantong empedu yang kemudian dikeluarkan ke dalam saluran pencernaan. α-1 antitripsin defisiensi 189 (17. Sebagian dari bilirubin ini diserap secara pasif oleh kolon melalui vena porta bilirubin ini memasuki hati dan dikeluarkan lagi ke dalam system bilier (sirkulasi enterohepatik).4 Dari segi klinis didefinisikan sebagai akumulasi zat- zat yang diekskresi ke dalam empedu seperti bilirubin.3 Definisi Kolestasis adalah hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekskresi hati. masuk ke dalam darah dan selanjutnya akan dikeluarkan oleh ginjal bersama air kemih.4 DI Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak. didapat 96 penderita dengan neonatal kolestasis. sindroma Alagille 61 (5.November 1993 tercatat 33 kasus kolestasis. Insiden hepatitis neonatal 1:5000 kelahiran hidup.4 2. dan sindroma inspissated-bile 1 (1. kista hati 1 (1.04%). Neonatal hepatitis 68 (70.4 Di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. atresia bilier 377 (34.1. Secara patologi-anatomi kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier. hepatitis neonatal 331 (30.4 Epidemiologi Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000 kelahiran hidup.2%). melainkan gejala dari berbagai penyakit. dirusak oleh bakteri usus manjadi bilirubin indirek.2. Sutomo Surabaya antara tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap. terdiri dari 26 4 . kista duktus koledokus 34 (3. Kolestasis bukan merupakan suatu penyakit. defisiensi α-1 antitripsin 1:20000.5%).

2 Secara garis besar. suatu kelainan autosomal dominan disebabkan haploinsufisiensi pada gene JAGGED 1. Serum transaminase. Usia termuda 9 hari dan tertua 8 bulan.5 Klasifikasi Penyebab kolestasis pada bayi sangat bervariasi. dan tanda-tanda hipertensi portal. Laki-laki 22 kasus (64. kelainan terdapat di hepatosit dan elemen duktus bilier intrahepatik. yaitu: (a) Paucity saluran empedu. tulang belakang (butterfly vertebrae).8%) dan usia > 6 bulan 2 kasus (5. Beberapa kelainan intrahepatik seperti ekstasia bilier dan hepatik fibrosis kongenital.(76. dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik.1 2.1 Kolestasis intrahepatal1. 2.5%) kasus kolestasis intrahepatik dan 8 (23.5%) kasus kolestasis ekstrahepatik. Usia < 3 bulan 28 kasus (82. Contoh dari sindromik adalah sindrom Alagille. hepatomegali.4 : 1) kolestasis intrahepatal. tidak mengenai saluran ekstrahepatik.2%). dan (b) Disgenesis saluran empedu.4 a.7%) dan perempuan 12 kasus (35.5. Dinamakan paucity apabila didapatkan < 0. tetapi umumnya memberikan manifestasi klinis yang serupa. Kelainan yang disebabkan oleh infeksi virus CMV.8%). albumin. kardiovaskuler (stenosis katup pulmonal). Sindroma ini ditemukan pada tahun 1975 merupakan penyakit multiorgan pada mata (posterior embryotoxin). kolestasis terbagi atas 2 kelompok2. Apabila proses berlanjut terus dan mengenai saluran empedu yang besar dapat timbul ikterus. usia 3-6 bulan 4 kasus (11. Caroli’s disease mengenai kedua bagian saluran intra dan ekstra-hepatik. faal koagulasi masih dalam batas normal. 2) kolestastis ekstrahepatik. Karena primer tidak menyerang sel hati maka secara umum tidak disertai dengan gangguan fungsi hepatoseluler. sklerosing kolangitis. Serum alkali fosfatase dan GGT akan meningkat. Paucity saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada saat neonatal dibanding disgenesis.2. Saluran Empedu Digolongkan dalam 2 bentuk.5 saluran empedu per portal tract. dan muka yang 5 . obstruksi saluran empedu ekstrahepatik. hepatosplenomegali.4%). Oleh karena secara embriologis saluran empedu intrahepatik (hepatoblas) berbeda asalnya dari saluran empedu ekstrahepatik (foregut) maka kelainan saluran empedu dapat mengenai hanya saluran intrahepatik atau hanya saluran ekstrahepatik saja.

b. aktifitas dan minum normal. metabolik. Pada pemeriksaan ultrasound 6 . parasit. Pada sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap sitokin yang dihasilkan pada sepsis. sindroma imunodefisiensi yang menyebabkan kerusakan pada saluran empedu. Hepatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari variasi yang luas dari neonatal hepatopati. Nonsindromik adalah paucity saluran empedu tanpa disertai gejala organ lain. asam empedu yang toksik. fungsi transport masih prematur. Kelainan saluran empedu intrahepatik lainnya adalah sklerosing kolangitis neonatal.2 Kolestasis ekstrahepatal1. dan dagu yang sempit). Kelainan hepatosit Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan dan aliran empedu. hanya dipakai apabila penyebab virus. endokrin. Hepatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu yang sedikit. Penyebab utama yang pernah dilaporkan adalah proses imunologis. Deteksi dini dari kemungkinan adanya atresia bilier sangat penting sebab efikasi pembedahan hepatik-portoenterostomi (Kasai) akan menurun apabila dilakukan setelah umur 2 bulan.spesifik (triangular facial yaitu frontal yang dominan.5. bakteri. sindroma hiper IgM. Infeksi merupakan penyebab utama yakni virus. iskemia dan kelainan genetik. 10-20% penderita disertai kelainan kongenital yang lain seperti asplenia. infeksi virus terutama CMVdan Reo virus tipe 3. Diagnosa hepatitis neonatal sebaiknya tidak dipakai sebagai diagnosa akhir. diikuti kerusakan saluran empedu intrahepatik. 2. disertai timbunan trombus empedu pada hepatosit dan kanalikuli. Ikterus baru terlihat setelah berumur lebih dari 1 minggu.4 Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. Mempunyai gambaran histologis yang serupa yaitu adanya pembentukan multinucleated giant cell dengan gangguan lobuler dan serbukan sel radang. Biasanya penderita terkesan sehat saat lahir dengan berat badan lahir. dan parasit. suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh kelainan genetik. dan infeksi intra-uterin. malrotasi dan gangguan kardiovaskuler. Merupakan kelainan nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya pembuntuan saluran empedu ekstrahepatik. gangguan metabolik tidak dapat ditemukan. bakteri.2. dan kemampuan sintesa asam empedu yang rendah sehingga mudah terjadi kolestasis. mata yang dalam.

Kolestasis intrahepatik persisten. Tabel 2. fibrosis kistik.1. Penyakit Caroli (pelebaran kistik pada duktus intrahepatik) C. Displasia intrahepatik (sindrom Alagille) b.. kerusakan saluran dan adanya trombus empedu didalam duktuli. Hepatitis neonatal idiopatik 2. fruktosemia. stenosis duktus bilier C.terlihat kandung empedu kecil dan atretik disebabkan adanya proses obliterasi. Kelainan metabolisme asam amino : tyrosinemia 2. Toksik : kolestasis akibat nutrisi parenteral. kandung empedu yang normal mungkin dijumpai pada penderita obstruksi saluran empedu ekstrahepatal sehingga tidak menyingkirkan kemungkinan adanya atresi bilier. Reovirus tipe 3 2. Kelainan metabolisme karbohidrat : galaktosemia. sindroma polisplenia. Intrahepatic bile duct paucity B. Kelainan metabolisme lipid : penyakit wolman. D. Gambaran ini tidak spesifik. Atresia bilier B. Perforasi spontan duktus bilier D. Pemeriksaan kolangiogram intraoperatif dilakukan dengan visualisasi langsung untuk mengetahui patensi saluran bilier sebelum dilakukan operasi Kasai. hipopituitarisme idiopatik. II Kelainan Ekstrahepatik A. Kolestasis Intrahepatik A. Inspissated bile syndrome 7 . hipotiroidisme. Etiologi Kolestasis Pada Bayi 1. Anatomik 1. Idiopatik 1. batu) E. virus hepatitis B. Hepatitis 1. Penyakit metabolik tidak khas. sindroma Down. Lain – lain : Histiositosis X. Genetik atau kromosomal : Trisomi E. glikogenosis 4. antara lain : defisiensi 1-antitripsin. Kelainan metabolisme asam empedu 5. Kelainan metabolisme 1. Hipoplasia bilier. virus hepatitis C. Massa (neoplasma. tidak jelas adanya pelebaran saluran empedu intrahepatik. Hepatik fibrosis kongenital atau penyakit polikistik infantil (pada hati dan ginjal 2. renjatan atau hiperperfusi. sepsis dengan kemungkinan endotoksemia E. Nieman-Pick dan penyakit Gaucher 3.Gambaran histopatologis ditemukan adanya portal tract yang edematus dengan proliferasi saluran empedu. Sindroma Zellwegwr (Sindroma serebrohepatorenal) c. obstruksi intestinal. lupus neonatal.2 1. sindroma Donahue (Leprechaunisme) F. Infeksi (hepatitis pada neonatus) antara lain TORCH. antara lain a.

sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia terkonyugasi.4 Penumpukan bilirubin beserta produk empedu lainnya pada kulit dan mukosa akan menyebabkan warna kulit dan mukosa (seperti sclera mata) menjadi kuning (kuning muda pada tipe metabolik dan kuning kehijauan pada tipe obstruktif) dan terasa gatal. obstruksi. Walaupun asam empedu dikeluarkan dari hepatosit ke dalam empedu oleh transporter lain. dikonyugasi intraseluler oleh enzim UDPGTa yang mengandung P450 menjadi bilirubin terkonyugasi yang larut air dan dikeluarkan ke dalam empedu oleh transporter mrp2. 8 . Hepatosit adalah sel epetelial dimana permukaan basolateralnya berhubungan dengan darah portal sedang permukaan apikal (kanalikuler) berbatasan dengan empedu. Pada keadaan dimana aliran asam empedu menurun. 3. mengeluarkan hasil proses tersebut kedalam empedu.3. Hepatosit adalah epitel terpolarisasi berfungsi sebagai filter dan pompa bioaktif memisahkan racun dari darah dengan cara metabolisme dan detoksifikasi intraseluler. Bilirubin tidak terkonyugasi yang larut dalam lemak diambil dari darah oleh transporter pada membran basolateral. dengan komposisi terbanyak (90%) terdiri dari garam empedu. yaitu pompa aktif asam empedu. sehingga tidak jarang ditemukan pula bekas luka garukan pada kulit penderita kolestasis.6 Patofisiologi Pembentukan empedu merupakan fungsi sekresi dari hepar. sisanya mengandung sedikit bilirubin. yang dalam kondisi normal akan memberikan warna atau pigmen pada feses. Sel-sel hepatosit mensekresikan empedu sebanyak 500-1500 ml/hari. asam lemak dan garam anorganik (10%).4 Proses yang terjadi di hati seperti inflamasi.5 Bagian utama dari aliran empedu adalah sirkulasi enterohepatik dari asam empedu.2. lesitin dan kolesterol. mrp2 merupakan bagian yang bertanggungjawab terhadap aliran bebas asam empedu. Penumpukan bilirubin di ginjal akan diekskresikan melalui urine sehingga warna kencing penderita kolestasis tampak gelap atau kemerahan seprti air teh. dan iskemia menimbulkan gangguan pada transporter hepatobilier menyebabkan penurunan aliran empedu dan hiperbilirubinemi terkonyugasi. gangguan metabolik. Salah satu contoh adalah penanganan dan detoksifikasi dari bilirubin tidak terkonyugasi (bilirubin indirek). Khusus bilirubin merupakan pigmen yang berasal dari buangan atau sisa sel-sel darah merah yang sudah rusak atau mati.

atau demam. antara lain kalsium serta vitamin A. Cutaneus jaundice tidak akan nampak sebelum level bilirubin mencapai 5 mg/dL atau lebih. E dan K. Pada konsentrasi yang tinggi (5 kali lipat dari reference range). dan urin yang berwarna gelap. gejala klinik utama pada kolestatis neonatal adalah ikterus. tergantung penyebab dan penyakit yang mendasarinya.2. gejala lain yang sering muncul adalah timbulnya rasa gatal yang hebat akibat peningkatan asam empedu. kondisi ini bisa terjadi pada level bilirubin terkonjugasi sedikitnya 2 mg/dL. Selanjutnya akan muncul manifestasi klinis lainnya. Bayi yang belum bisa menggaruk akan menjadi sangat rewel (iritabel) sebagai respon terhadap gatal yang dirasakan. dengan manifestasi klinis berupa osteoporotik pada jaringan tulang (kekurangan kalsium dan vitamin D). tinja akolik.6 9 . urine berwarna gelap dapat dijumpai akibat adanya filtrasi bilirubin ke dalam urin. feses banyak mengandung lemak dan berbau busuk oleh karena lemak yang berada di dalam makanan/usus halus tidak dapat dicerna oleh bantuan empedu.1.5 Pada sebagian besar kasus ikterus pada sklera lebih dahulu dijumpai dibandingkan dengan gejala klinis lainnya.5 Kekurangan empedu di dalam usus halus juga menyebabkan terganggunya penyerapan nutrient yang larut dalam lemak.2.5 Gejala-gejala penyerta yang kadang timbul selain gejala utama di atas antara lain.3. dan gangguan penglihatan serta kulit menjadi kering bersisik (kekurangan vitamin A dan E). Pada level bilirubin terkonjugasi yang lebih tinggi. D.7 Manifestasi Klinis Tanpa memandang etiologinya. maka penderita akan mengalami defisiensi nutrient tersebut di atas.6 Pada pasien dengan kolestasis.5 2. sebagai akibat terganggunya aliran empedu dan bilirubin. Jika terjadi kolestasis yang persisten. mudah terjadi pendarahan akibat terganggunya proses pembekuan darah (kekurangan vitamin K). mual dan muntah serta kehilangan nafsu makan.Sedangkan feses penderita tampak berwarna pucat keputihan seperti dempul (disebut dengan steatorrhea) oleh karena pigmen bilirubin yang memberi warna pada feses tidak bisa diekskresikan ke usus halus. timbunan asam empedu ini akan menyebabkan rasa gatal yang amat mengganggu hingga pasien sulit tidur atau berkonsentrasi. nyeri perut terutama pada regio hipokondrium kanan.4.

pasien ini mungkin juga akan mengalami defisiensi pemecahan dan menyerapan lemak. Pada kronik kolestasis. Manifestasi Umum kolestasis1. Pasien ini akan menunjukkan hambatan pertumbuhan dan akan mengalami defisiensi vitamin larut lemak dan steatorrhea. Karena rendahnya aliran empedu pada pasien dengan kolestasis.2.1. Ini merupakan gejala klinis yang menunjukkan telah terjadi kolestasis yang berat.4 10 . rabun senja Penumpukan trace elements D : Osteopenia (tembaga dll) E : Degenerasi neuromuskuler K : Hipoprotrombinemia Diare/steatorea Penyakit hati progresif (sirosis bilier) Hipertensi porta Gagal Hati Hipersplenisme Ascites Perdarahan (varises) Gambar 2. 6 KOLESTASIS Retensi/Regurgitasi Konsentrasi asam empedu intraluminal sedikit Asam empedu Malabsorpsi Pruritus Hepatotoksik Bilirubin Lemak Ikterus Malnutrisi Kolesterol Retardasi pertumbuhan Xantelasma Vitamin larut dalam lemak Hiperkolesterolemia A : kulit tebal. deposit kolesterol yang disebut xantoma dapat terbentuk pada kulit.

2. morbiditas perinatal.4 2. dan riwayat pemberian nutrisi parentera. sedangkan bayi dengan kolestasis intrahepatik biasanya lahir dengan berat badan rendah. dan infeksi lain). 2. Harus diketahui pula ada tidaknya hubungan keluarga antara ayah dan ibu. Atresia bilier jarang mengenai saudara pasien yang lain. dan untuk mengetahui sekuelenya.6 11 . Riwayat kehamilan dan kelahiran : riwayat obstetri ibu (infeksi TORCH.4 1. Apabila bilirubin total <5 mg/dl namun bilirubin direk >1 mg/dl maka atau bila bilirubin total >5 mg/dl dengan bilirubin direk lebih dari 20% dari bilirubin total maka dapat ditegakkan sebagai kolestasis.8. Diagnosis dini obstruksi bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. 2.5 Gejala-gejala tersebut di atas disebabkan oleh karena pigmen bilirubin yang seharusnya dikeluarkan ke usus halus mengalami sumbatan.8. maka kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik metabolik (fibrosis kistik atau defisiensi l-antitripsin). urine yang berwarna gelap/kemerahan.2. infeksi intrapartum.1 Anamnesis 2. berat badan lahir.8 Diagnosis Kolestasis dapat ditegakkan dengan memeriksa kadar bilirubin direk dan bilirubin total. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis. Riwayat keluarga : Bila ada saudara kandung pasien yang menderita kolestasis. yang mengakibatkan bilirubin masuk ke aliran darah sistemik dan terakumulasi pada target organ.2 Pemeriksaan fisik Empat gejala utama yang sering ditemukan pada penderita kolestasis adalah ikterus/jaundice. galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa. hepatitis B. gatal pada seluruh tubuh dan feses yang berwarna pucat keputihan seperti dempul. Tujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sedini mungkin. Bayi atresia bilier biasanya lahir dengan berat badan normal.5. Selain itu kita dapat segera mengatasi komplikasi umum kolestasis seperti koagulopati (hipoprotrombinemia atau defisiensi vitamin K) dan malabsorpsi lemak.

tepi yang tajam dan permukaan noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis.Tetapi pada atresia bilierpun.4 12 . dapat disertai splenomegali. dan situs inversus visera.4 Alagille mengemukakan 4 keadaan klinis yang dapat menjadi patokan untuk membedakan antara kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik. terjadi sirosis bilier dan bayi akan mengalami gagal tumbuh. Pada perabaan hati yang keras. Hepatomegali yang besar tanpa pembesaran organ lain dengan gangguan fungsi hati yang minimal mungkin suatu fibrosis hepar kongenital.2 Pada atresia bilier biasanya terdapat hepatomegali dengan konsistensi keras. kadang-kadang ditemukan tinja yang berpigmen. dan hipertensi porta. Perlu diperiksa adanya penyakit ginjal polikistik.5. Jaringan sklera mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi terhadap bilirubin. Dengan kriteria tersebut kolestasis intrahepatik dapat dibedakan dengan kolestasis ekstrahepatik ± 82% dari 133 penderita. Pada keadaan lanjut. atau gejala infeksi perinatal lain. Warna kehijauan bila kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi biliverdin. penyakit jantung kongenital.6 Pada kolestasis intrahepatik umumnya bayi tampak sakit berat dan dapat disertai dengan kelainan non hepatik seperti katarak. Tinja akolik timbul lebih awal daripada timbulnya tinja akolik pada kolestasis intrahepatik.2.2. Nyeri tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya distensi kapsul Glisson karena edema. malrotasi. Di lain pihak. atau keganasan harus dicurigai.2 Pada atresia bilier. sehingga pemeriksaan sklera lebih sensitif. Moyer menambah satu kriteria lagi gambaran histopatologi hati. 1. ikterus muncul sejak lahir atau tampak jelas pada minggu ke 3-5. defisiensi nutrisi. penyakit storage. Pada atresia bilier juga dapat ditemukan kelainan duktus pankreatikobilier yang dianggap turut berperan terhadap terjadinya kolestasis. kolestasis intrahepatik yang berat juga dapat menyebabkan tinja yang akolik. stenosis pulmonal. satu dari beberapa penyebab seperti hipertensi portal. Dikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari 3. tonus lemah. Bila limpa membesar. Pada 25% penderita atresia bilier ditemukan malformasi kongenital lainnya seperti polisplenia.5 cm dibawah arkus kota pada garis midklavikula kanan. Asites menandakan adanya peningkatan tekanan vena portal dan fungsi hati yang memburuk. Hati yang teraba pada epigastrium mencerminkan sirosis atau lobus Riedel (pemanjangan lobus kanan yang normal). kalsifikasi intrakranial. wajah dismorfik.

001 Konsistensi normal 63 47 Konsistensi padat 24 6 Konsistensi keras Biopsi hati*** 1−Fibrosis porta 94% 47% 2−Proliferasi duktuler 86% 30% 3−Trombus empedu 63% 1% intraportal *Mean±SD. Pencitraan. maka kemungkinan besar diagnosisnya adalah kolestasis ekstrahepatik. Secara garis besar.5* 30 ±2* ≤0.7 Sampai saat ini tidak ada pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya diandalkan untuk membedakan antara kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik.Pucat 79% 26% ≤0. maka sebagai upaya penjaring kasar tahap pertama.3 Pemeriksaan penunjang2. Kriteria klinis untuk membedakan intrahepatik dan ekstrahepatik 1. yaitu pemeriksaan 1.06.001 .2.Kuning 21% 74% Berat lahir (gr) 3226 ±45* 2678 ±55* ≤0. umumnya warna dempul pada pemeriksaan tinja 3 porsi akan berfluktuasi. **Jumlah pasien.8. dan keringat) 2. dan porsi ketiga jam 22 . dianjurkan untuk melakukan pengumpulan tinja 3 porsi dalam wadah berwarna gelap.Tabel 2. untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim hati 13 .001 Usia tinja akolik (hari) 16 ±1. pemberian kolestiramin dihentikan.4 Data klinis Kolestasis Ekstrahepatik Kolestasis Kemaknaan Intrahepatik (P) Warna tinja selama dirawat . urin.1.001 Gambaran klinis hati 1−Normal 13 47 2−Hepatomegali**: 12 35 ≤0. Pada saat tinja dikumpulkan. porsi kedua jam 14 . Pada kolestasis intrahepatik. tinja.2 2. ***Modifikasi Moyer Kolestasis ekstrahepatik hampir selalu menyebabkan tinja yang akolik. Porsi pertama antara jam 06 - 14.22. Bila selama beberapa hari ketiga porsi tinja tetap dempul.6. Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui fungsi hati (darah.2. pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok.

terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis atresia bilier. tidak dismorfik Tinja 3 porsi : dempul. kelainan metabolisme. berat lahir normal Klinis : keadaan umum baik. GGT > 10x TIDAK YA Kolestasis Intrahepatik? Infeksi. tidak berfluktuasi Laboratorium rutin : bilirubin direk > 6 mg/ml. terutama atresia bilier 14 .2 Algoritmik diagnosis kolestasis pada bayi.3.2. genetik Kolestasis ekstrahepatik? Pemeriksaan penyaring USG Metabolik (Patensi duktus biliaris) Analisis kromosom Infeksi serologis TIDAK YA Kultur Petanda hepatitis Atresia bilier? Ikuti sampai sembuh Scintigrafi Kolestasis intrahepatik (patensi duktus biliaris?) Lakukan Pemeriksaan dan (usia > 1 bulan) ikuti sampai sembuh Tidak Paten Paten Biopsi Hati Kolestasis Intrahepatik Gambaran atresia bilier Lakukan Pemeriksaan dan ikuti sampai sembuh TIDAK YA Kolestasis Intrahepatik Sirosis Bilier Gambar. SGOT/SGPT < 10x. Kolestasis Anamnesis : Riwayat penyakit dalam keluarga tidak ada. Biopsi hati.

lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. bila peningkatan SGOT <5x dengan peningkatan GGT >5x. Data Laboratorium awal pada bayi kolestasis1. waktu protrombin dan tromboplastin. serta kadar l-antitripsin dan fenotipenya.2 ± 4. tidak diperoleh empedu. tidak mennyingkirkan kemungkinan atresia bilier.7 Sebagian ahli menganggap pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya diagnostik yang cukup sensitif. gamma glutamil transferase). 3 porsi.0 ± 6. lebih mengarah ke kolestasis ekstrahepatik (tabel 4) Tetapi kadar GGT yang rendah. 15 .6 Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbiliruhinemia fisiologis.2 Kolestasis Intrahepatik Kolestasis Ekstrahepatik Bilirubin Total (mg/dL) 12. Peningkatan kadar SGOT/SGPT >10x dengan peningkatan GGT <5x.9. Pemeriksaan rutin :2.6 SGOT ( peningkatan dari N ) > 10 x <5x SGPT (peningkatan dari N ) > 10 x <5x g GT (peningkatan dari N ) <5x >5x b. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap. empedu dalam tinja. alkali fosfatase.1 Laboratorium a. Tetapi ada yang menyatakan bahwa kepekaannya dapat ditingkatkan dengan mengumpulkan cairan duodenum selama 24 jam.2.6 10. ureum.5 Bilirubin Direk (mg/dL) 8. Bila setelah 24 jam. asam empedu serum. elektroforesis protein.1 ± 9. uji fungsi hati termasuk transaminase serum (SGOT.2 ± 2. Pemeriksaan penunjang awal pada kolestasis intrahepatik adalah pemeriksaan serologis TORCH. SGPT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak sesuai dengan obstruksi total. DAT tidak terlalu sering dikerjakan. Tabel 2. maka kemungkinan atresia bilier sebesar 78%. bilirubin urin. Spesimen terakhir diambil setclah pemberian (minyak jagung untuk merangsang kontraksi kandung empedu). tetapi sebagian lain menyatakan bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan tinja.9 Pemeriksaan Penunjang 2. saat ini. Sebaliknya. kreatinin.3. Oleh karena itu. Pasien minum seperti biasa dan cairan duodenum diambil setiap jam. petanda hepatitis B (bayi dan ibu). Ahli lain mengkombinasi pemeriksaan DAT dengan pemeriksaan sintigrafi. Pemeriksaan khusus1.8 6.2.

Substansi reduksi di urin Fibrosis hati kongenital C. ibu dan bayi UDPG 1-transferase di eritrosit Pastikan dengan biopsi Kultur darah . galaktosa-l-fosfat uridil transferase. zat reduktor di urin. Sedangkan pemeriksaan lainnya dilakukan atas indikasi seperti pemeriksaan hormon tiroid. Didapat . KOLESTASIS INTRAHEPATIK INFEKSI METABOLIK IDIOPATIK Titer serologis 1. asam amino serum dan urin.Cystic fibrosis Kadar kolesterol serum Riwayat keluarga normal atau rendah Uji keringat Pastikan dengan biopsi .3 Algoritmik diagnosis kolestasis intrahepatik 16 . kultur darah dan urin.Defisisensi alfa 1 antitripsin hati Tes VDRL yang rendah atau (-) dengan Kolestasis intrahepatik fenotif yang mneyokong familial . uji klorida keringat.Kolestasis akibat nutrisis parenteral total Hentikan pemberian TPN Gambar 2. dan pemeriksaan kromosom. Kelainan yang diturunkan Sindrom hepatitis neonatal TORCH ibu dan .Kelianan endokrinologi hati Atas indikasi 2.Galaktosemia Pastikan dengan biopsi bayi Riwayat keluarga hati perkutaneus Petanda hepatitis B.

b. dapat menyingkirkan kemungkinan atresia bilier.4%. Fenobarbital akan meningkatkan ekskresi isotop sehingga diharapkan akurasi pemeriksaan juga meningkat. batu kandung empedu. atau kandung empedu yang kecil mendukung diagnosis atresia bilier. dibagi dalam 2 dosis). pada kolestasis intrahepatik yang berat juga tidak akan ditemukan ekskresi isotop ke duodenum dan menyebabkan angka positif palsu sebesar 20%. dengan akurasi diagnosis sebesar 98. Untuk meningkatkan sensitifitas dan spesifisitasnya pemeriksaan sintigrafi. Namun demikian. Pada atresia bilier. pemeriksaan ini juga dapat mendeteksi adanya kista duktus koledokus.6. Sebelum pemeriksaan dilakukan.9. pada menit ke 10.3 merupakan petunjuk kuat atresia bilier12. jumlah isotop dalam cairan duodenum < 17 .7 Dalam beberapa tahun terakhir ini. selama 5 hari. atresia bilier dapat disingkirkan. sedangkan indeks hepatik <4. Dengan demikian. tumor. Pada atresia bilier. Pemeriksaan ultrasonografi2. kandung empedu berkontraksi.7 Pemeriksaan dilakukan setelah pasien dipuasakan selama 4 jam. Indeks hepatik >5. maka kemungkinan besar (90%). pengambilan isotop oleh hepatosit berlangsung lambat tetapi dengan ekskresinya ke usus normal.2 Pencitraan a. Tidak ditemukannva kandung empcdu. Dilain pihak. Thoeni (1990) mengemukakan bahwa akurasi diagnostik USG 77%.6. Selain itu. Sintigrafi hati2.2. adanya kandung empedu tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. Pada hepatitis. dan dapat ditingkatkan bila pemeriksaan dilakukan dalam tiga fase yaitu pada keadaan puasa. diberikan fenobarbital 5 mg/kg/hari (peroral. dan sesudah minum. pemeriksaan ultrasonografi merupakan prosedur yang sederhana dan noninvasif. tidak ditemukan ekskresi ke usus. yaitu atresia bilier tipe I/distal. Bila pada saat atau sesudah minum. yang sedapat mungkin dikerjakan terhadap semua bayi kolestasis. saat minum. pemeriksaan sintigrafi dengan isotop 99Tc-DISIDA dianggap sebagai baku emas upaya diagnosis dini atresia bilier. dilakukan penghitungan indeks hepatik (penyebaran isotop di hati dan jantung). proses pengambilan isotop normal tetapi dalam waktu >6 jam. Tehnik sintigrafi dapat digabung dengan pemeriksaan DAT.

6. dan sumbatan empedu interseluler. Seorang ahli patologi yang berpengalaman. granula pigmen empedu di hepatosit. dan proliferasi duktus ringan. III. sehingga terlihat gambaran lobuler yang kacau. dapat dilakukan kolangiografi operatif dengan anestesi lokal. Bila terbukti atresia bilier.3. Stadium IV : Terjadi pada usia > 10 minggu. Biopsi hati2. fibrosis porta dan edema. dan proliferasi duktuler di daerah marginal porta (usia 4-7 minggu). Stadium I : proliferasi duktus bilier. Selain itu ditemukan sel raksasa. dapat meningkatkan akurasi diagnosis menjadi 90-95%. dilakukan eksplorasi lebih lanjut dengan anestesi umum.7 Pemeriksaan ERCP ( Endoscopic Retrograde Cholangiography Pancreatography ) merupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk membedakan antara atresia bilier dengan kolestasis non surgikal (seperti hepatitis neonatal dan sindrom Alagille). II. 2. Stadium II : daerah porta tampak membulat dan membengkak. Stadium III : mulai terjadi fibrosis di daerah porta dan periporta disertai dengan meluasnya proliferasi duktuler ke periporta. Bahkan beberapa penulis beranggapan bahwa ganibaran histopatologis hati merupakan upaya diagnostik atresia bilier yang paling dapat diandalkan.7 Gambaran histopatologis hati dapat membantu menentukan perlu tidaknya laparatorni eksplorasi. Pemeriksaan ini terutama efektif untuk menilai atresia bilier tipe I'. fibrosis porta. Pada hepatitis neonatal umumnya ditemukan infiltrat inflamasi di lobulus yang disertai dengan nekrosis hepatoseluler. disertai dilatasi pembuluh limfe. Fibrosis periporta meluas ke parenkim sekitarnya. c.Pemeriksaan kolangiografi2. Dalam hal ini.3000 sedangkan pada kolestasis intrahepatik. dan teknis pelaksanaan yang sulit. IV. tetapi arsitektur lobulernya masih normal. Histopatologis hati pada atresia bilier dapat dibagi menjadi 5 stadium : I. struktur duktuler berkurang.9. sedangkan lumen duktus yang masih ada 18 . jumlahnya > 3000 bahkan dapat mencapai > 7000. Tetapi prosedur ini jarang dilakukan karena memerlukan anestesi umum dengan instrumen yang canggih. Setelah dilakukan berbagai uji diagnostik. Gambaran histopatologis yang menunjang diagnosis atresia bilier adalah proliferasi duktus bilier dan sumbatan empedu. diagnosis atresia bilier masih tetap meragukan. Infiltrat inflamasi berkurang. tidak jarang.6.

1.10. Bila gambaran histopatologis hati telah menunjukkan adanya sirosis. Fenobarbital 5 mg/kg/hari dibagi dua dosis. Dari segi gizi masalah utama adalah pemberian makanan yang adekuat untuk menunjang penderita tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. dengan memberikan : i. Menunjukkan suatu proses progresif sirosis bilier sekunder yang ditandai dengan regenerasi noduler di parenkim dan fibrosis septal perinoduler. peroral. tidak saja dapat mengakibatkan kerusakan hepatosit tetapi juga akan mengganggu penyerapan lemak dan vitamin-vitamin yang larut dalam lemak. maka keadaan ini merupakan indikasi kontra operasi korektir. Pengobatan etiologik 2. V. tidak dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu. Pengobatan nutrisi 3. asites dan mungkin defisiensi Zn akibat terganggunya aliran empedu. tetapi juga pertumbuhan yang baik diperlukan untuk persiapan pencangkokan hati bila nanti diperlukan.8 1.10 Penatalaksanaan Penanganan kolestasis mencakup beberapa aspek yang luas. Menurunnya asupan makanan akibat anoreksia.8 Dasar pengobatan kolestasis terdiri atas 3 bagian utama. 2. Pertumbuhan merupakan hal yang sangat penting karena tidak hanya menggambarkan pengobatan yang berhasil.2 Banyak peneliti yang mengatakan bahwa fenobarbital dapat merangsang pembentukan enzim dan memperbaiki fungsi Na+-K+ ATP-ase. selain menghindari akibat buruk adanya gangguan metabolisme asam empedu.1 Terapi medikamentosa Terapi medikamentosa bertujuan untuk1.8 a. Enzim ini 19 . tampak melebar dan tersumbat empedu. Duktus interlobuler mengalami kolangitis fibrosa dengan penyempitan lumen yang tidak beraturan. rasa sakit. penyakit yang hilang timbul. Terjadinya malnutrisi dapat diakibatkan pelbagai faktor. Gambaran histologik hati yang mengarah ke atresia bilier mengharuskan intervensi dini Namun. Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat).2. Stadium V : terjadi pada usia > 12 minggu. Pengobatan yang memperbaiki aliran empedu 2.

Kolestiramin 1 g/kg/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Selain itu fenobarbital berguna mengurangi rasa gatal.4.2 Asam ursodeoksikolat (AUDK) adalah 7-Beta-epimer kenodioksikolat yang bersifat lebih hidrofilik dan kurang begitu toksis dibandingkan dengan asam empedu lainnya.4. Asam ursodeoksikolat. Kolestiramin biasanya diberikan bersama-sama air buah atau makanan lain. peroral. Manfaat ini lebih menonjol manakala diberikan setelah makan.2. Anti gatal juga ada pada kolestiramin tapi mekanisme kerjanya tidak jelas oleh karena tidak ada hubungan antara adanya asam empedu di dalam serum maupun di dalam kulit dengan gatal-gatalnya. Fenobarbital juga merangsang UDP glukoronil transferase yang akan menyebabkan peningkatan pembentukan glukorinide asam empedu yang mudah larut sehingga pengeluaran zat tersebut melalui empedu dan urin meningkat meskipun hal ini tidak berperan penting sekali. karena akan menyebabkan kolangitis mekanik akibat sumbatan oleh karena adanya penumpukan kolestiramin pada saluran cerna.1.2 Asam ursodeoksikholat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokholat yang hepatotoksik. 3-10 mg/kg/hari. Sebaiknya 2 jam setelah dan sebelum pemberian kolestiramin tidak diberikan obat apapun.8 b. Obat ini tidak boleh diberikan kepada penderita atresia bilier dan penderita yang telah mengalami operasi Roux-en Y portoenterostomi. Efek samping kolestiramin yaitu bertambahnya steatorea akibat menurunnya asam empedu. kontipasi asidosis metabolik hiperkloremik.1. dengan memberikan i. Fenobarbital mempunyai efek merangsang sitokrom 450 yang akan mengakibatkan hidroksilasi asam empedu.8 ii. berguna dalam proses pernasukan garam empedu dari sunusoid ke hepatosit kemudian masuk ke kanalikulus.1.9 20 .2 Kolestiramin adalah zat yang dapat menyerap asam empedu dan anion lain di dalam lumen usus yang akan menurunkan pemasukan asam empedu dari usus.1. dibagi 3 dosis. Zat ini lebih rentan terhadap asam empedu yang hidrofobik dan toksis dibandingkan dengan asam empedu yang hidrofilik yang kurang bahkan tidak toksis. Melindungi hati dari zat toksik. Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder. 8.

Ursodeoksikolat dapat menekan 21 . sehingga AUDK lebih cepat memasuki parenkim hati daripada litokolat.8. Oleh karena itu ursodeoksikolat dalam memperbaiki aliran empedu serta membantu pencernaan nutrien dengan baik sehingga proses tumbuh kembang berjalan dengan mulus. AUDK yang diberikan secara oral menghambat masuknya asam empedu yang lebih toksis melalui ileum terminal.9 AUDK adalah asam empedu yang juga mempunyai sifat membantu pencernaan lemak. Sel hati yang sakit akan mengeluarkan APC (Antigen Presenting Cell) berupa molekul MHC kelas I yang diduga bermanfaat dalam mengundang sel limfosit T sitotoksis untuk menghancurkan sel yang tercemar. sehingga ursodeoksikolat dapat menggantikan fungsi empedu terutama dalam proses absorpsi lemaak. 8. Itulah sebabnya ursodeoksikolat disebut zat kloretik (chloretic agent). Upaya ini berfungsi untuk membantu pencernaan agar berjalan lancar.9 Selain itu AUDK mungkin mempengaruhi MHC (Major Histocompatibility Complex). Kehadiran antigen MHC kelas I pada permukkan hepatosit dapat membantu menerangkan terjadinya nekrosis pada daerah periportal dan globuler pada penyakit sirosis bilier primer. selain itu ursodeoksikolat dapat merangsang pengeluaran bikarbonas sehingga suasana di dalam duodenum menjadi basa yang memungkinkan enzim-enzim pencernaan bekerja optimal.8. Enzim-enzim pankreas dan pengosongan kantong empedu dapat dipacu oleh ursodeoksikolat.9 Ursodeoksikolat mempunyai sifat detergen lemah oleh karena itu dapat merangsang aliran empedu tidak saja ke arah kanalikulus (osmotic choleresis) tetapi juga kehadiran zat itu di dalam sel hati akan memeras air dan elektrolit ke dalam kanalikulus. AUDK juga dapat merangsang sekresi bilirubin. Litokolat jauh lebih sulit larut dalam air dibandingkan dengan AUDK. yang berarti bahwa absorbsi kedua zat itu menurun. yang menyebabkan metbolisme bilirubin berjalan lancar. Oleh karena itu litokolat akan segera didorong keluar kembali oleh ursodeoksikolat sehingga hati dilindungi dari asam empedu yang toksik. terjadi penurunan asam empedu. Pada kolestasis. Hal ini akan menyebabkan menurunnya ekskresi asam kolat dan kenodeoksikolat.

Bila telah terjadi gagal hati akibat sirosis.8 Oleh karena itu terapi nutrisi bertujuan untuk memungkinkan anak untuk tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. sedangkan penderita yang menunjukkan test CMV IgG meningkat.2 e.10.2. herpes dan sepsis. Terapi etiologik kolestasis intrahepatik yang dapat diobati dengan terapi medikamentosa. IgM yang positif sedang dicoba pemberikan isoprinosin dengan dosis 50 mg/kg/hari. Penyebab kolestasis dibagi dalam 2 golongan yaitu : golongan pertama yang dapat diobati misalnya tuberkulosis.8 Untuk mengatasi sepsis seyogyanya penderita mendapat antibiotika yang adekuat. maka penanganannya sesuai dengan situasi dan kondisi.9 c. defisiensi alfal anti tripsin dan lain-lain.1. Adapun yang tidak dapat diobati misalnya hepatitis B.1 Maka dilakukan : 22 .2. C. oleh karena itu target sel untuk sitotoksis juga berkurang sehingga kerusakan jaringan hati dapat dihindari.8 Untuk mengobati tuberkulosis hati harus diperhatikan obat-obatan yang tidak hepatotoksis.1.8 d. kadar serum Ca dan P dan juga kadar serum 25 OHD. Colchicine (antifibrotik) 0.1. diberikan dosis 1/2 dosis dewasa/kg/hari untuk anak di bawah 2 tahun.8 Mencari penyebab kolestasis memerlukan sarana dan biaya yang tidak kecil. selain penyakit metabolisme Cu seperti penyakit Wilson.8 2.2 Terapi nutrisi Pengobatan nutrisional menjadi hal yang sangat perlu untuk menghindari gejala sisa yang permanen dan memperbaiki kualitas hidup. selain itu banyak penyebab kolestasis yang belum diketahui.8 Untuk penyakit herpes diberikan asiklovir.025 mg/kg/hari peroral1. toksoplasmosis. ekspresi antigen MHC kelas I pada hepotasit. 8. Mencegah perkembangan menjadi sirosis dengan memberikan i. Yang paling mencolok yaitu gangguan pencernaan lemak serta vitamin-vitamin yang larut di dalamnya sebagai akibat menurunnya produksi asam empedu kreatinin. Sedangkan pengobatan terhadap toksoplasmosis biasanya diberikan spiramisin dengan dosis 50 mg/kg /hari dibagi dalam 3 dosis.

Vitamin E berguna pada penderita yang berat dan sedang menunggu transplantasi hati. Pemberian ini mutlak harus diberikan manakala penderita akan menjalani operasi. Kekurangan vitamin ini dapat dilihat manakala waktu protrombin memanjang melebihi waktu parsial trombpiastin.5 . Vitamin E berguna sebagai anti oksidan terhadap zat yang membahayakan jaringan tubuh. Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglicerides (MCT) untuk mengatasi malabsorbsi lemak.8: a.7 kali seminggu.5 . dilakukan transplantasi hati terhadap penderita 1.000 U/hari. dengan memberikan tambahan 1. Vitamin A 10. d. Telah mengalami sirosis 23 .1. bila dianggap perlu. vitamin E dan esternya sangat memerlukan asam empedu untuk proses penyerapannya. Kalsium dan fosfor. Vitamin E (-tocopherol acetate) 150 U/hari Kekurangan vitamin E akan menyebabkan penyakit neuromuskuler degeneratif yang progresif.5 mg/hari Ada 3 macam vitamin K yaitu vitamin K1 (Phylloquinone).3 Terapi bedah2 Segera setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan. Pada penderita kolestasis kronik dengan kadar bilirubin yang menetap dan aliran empedu yang buruk perlu dilakukan pengobatan vitamin K dengan dosis 2.5 mg yang diberikan 2 . Di negara maju.2. 2.10. dengan zinc 1 mg/kg b. vitamin K2 (menaquinone) dan vitamin K3 (menadione). karena zat tersebut akan menghindari prepusi jaringan akibat defisiensi vitamin E. dilakukan intenvensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang dapat dikoreksi yaitu tipe I dan II. 2. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Pada kolestasis yang mengalami defisiensi vitamin E bersama-sama dengan hiperlipidemia akan menghasilkan kadar vitamin E dalam serum yang normal akibat adanya hiperlipidemia di atas. Atresia bilier tipe III 2. e. Vitamin D 5000-8000 lU vitamin D2 atau hidroksikolekalsiferol 3-5ug/kg/hari c. Vitamin K (yang larut dalam air) 2.

3.10 24 . 2. dan 99% pasien meninggal pada usia 2 tahun. dengan intervensi bedah dini sejumlah 36-56% pasien hidup sampai usia 5 tahun. Oleh karena itu. Kualitas hidup buruk. bila intervensi bedah dilakukan pada umur < 8 minggu. sebelum diputuskan perlu tidaknya transplantasi hati. dengan proses tumbuh-kembang yang sangat terhambat 4. 4.1. meskipun telah diberikan fenobarbital dan dilakukannya uji prednison selama 5 hari 2.3. Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran asam empedu. Tanpa intervensi bedah. Bila semua pemeriksaan yang diperlukan telah dilakukan tetapi diagnosis atresia bilier masih meragukan. maka Fitzgerald (1986). menganjurkan untuk melakukan laparatomi eksplorasi pada keadaan sebagai berikut: 1. Kolestasis yang terjadi oleh karena sepsis. angka keberhasilannya adalah 80% sedangkan pembedahan yang dilakukan pada usia > 12 minggu angka keberhasilannya hanya 20%. Pada kasus kolestasis ekstrahepatil seperti atresia bilier misalnya. Pada saat ini. rata-rata usia kematian adalah 11 bulan. harus dilakukan pemeriksaan intensif sedini mungkin agar dapat mencegah terjadinya kerusakan hati yang permanen dan progresif. paling tidak anak mendapat kesempatan untuk tumbuh dan berkembang sebaik mungkin. Tidak ada defisiensi l-antitripsin. Prognosis kolestasis intrahepatik tergantung dari penyakit penyebab dan banyaknya kerusakan sel – sel hati. Sebagaimana telah dikemukakan di atas. Bila pasca operasi aliran empedu hanya mengalami perbaikan parsial. GGT meningkat lebih dari 5 kali.2. prognosisnya baik. Pada sintigrafi tidak ditemukan ekskresi ke usus. Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk > 4 mg/dI atau terus meningkat. tidak mudah untuk menegakkan diagnosis kolestasis pada bayi.11 Prognosis Kolestasis menunjukkan suatu keadaan patologis pada hepatobilier betapapun ringannya ikterus tersebut.