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ENFERMEDAD:

MIASTENIA GRAVIS

Laura Aguilar G.
Siguifredo Muoz A

Instituto PLERUS
Diplomado en Laboratorio Clnico
Inmunologa
Tabla de Contenidos

Introduccin e informacin general ................................................................................... 1


Definicion de Miastenia Gravis ........................................................................................ 2
Sintomas3
Crisis Miastemica...4
Tratamiento ........................................................................................................................ 4
Conlusin ...........................................................................Error! Bookmark not defined.
Introduccin

Miastenia Gravis es un tipo de trastorno autoinmunitario. Un trastorno

autoinmunitario ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error al tejido

sano. Los anticuerpos son protenas producidas por el sistema inmunitario del

cuerpo cuando este detecta sustancias dainas. Los anticuerpos se pueden

producir cuando el sistema inmunitario equivocadamente considera que el tejido

sano es una sustancia daina, como en el caso de la miastenia grave. En las

personas con miastenia grave, el cuerpo produce anticuerpos que bloquean las

clulas musculares para que no reciban mensajes (neurotransmisores) desde la

clula nerviosa.
Captulo 2

Miastenia Gravis
La miastenia gravis (MG) es un trastorno de la trasmisin neuromuscular debido
a una disminucin, de origen autoinmune, del nmero de receptores de
acetilcolina en la placa motora. Se caracteriza por debilidad y fatiga muscular
fluctuante, principalmente de los msculos inervados por los pares craneales, se
manifiesta durante la actividad continuada y mejora tras el reposo y la
administracin de drogas anticolinestersicas. Evoluciona por lo general en
forma progresiva o en brotes separados por remisiones de duracin variable.

En la mayora de los casos comienzan con afectacin de los msculos oculares,


como diplopa o ptosis palpebral. La debilidad puede permanecer confinada a los
msculos oculares por largo tiempo o implicar tambin a los msculos bulbares
que controlan la masticacin, salivacin o articulacin. El problema puede
afectar selectivamente a los msculos oculares en ms del 15% de los
pacientes, pero casi siempre se generaliza.

En situaciones de estrs, como infecciones o ciruga, puede producirse un


empeoramiento, que puede conducir a un fallo respiratorio y amenazar la vida.
Generalmente los pacientes consultan porque empiezan a tener problemas para
realizar tarea de la vida diaria, como debilidad para peinarse, vestirse, deglutir,
gesticular, rer, hablar o cantar.

En los primeros aos de la enfermedad pueden presentarse remisiones o


exacerbaciones espontneas, con tendencia a la estabilizacin en las formas
crnicas. Factores como el calor, la ingesta de alcohol, betabloqueadores o
medicamentos con potencial bloqueo de la unin neuromuscular tambin
pueden producir exacerbaciones.
Sntomas de Miastenia Gravis
Esta debilidad muscular puede llevar a una variedad de sntomas, incluso:
Dificultad para respirar debido a la debilidad de los msculos de la pared
torcica
Dificultad para deglutir o masticar, lo que causa
arcadas, asfixia o babeo frecuentes
Dificultad para subir escaleras, levantar objetos
Dificultad para hablar
Cabeza y prpados cados
Parlisis facial o debilidad de los msculos faciales
Fatiga
Ronquera o cambio de voz
Visin doble
Dificultad para mantener la mirada
CLASIFICACIN
Se ha utilizado tradicionalmente la clasificacin de Osserman.

Grupo I: Miastenia ocular

Grupo II Miastenia generalizada leve con afectacin tanto bulbar como


esqueltica.Miastenia generalizada moderada. Los sntomas son ms intensos,
pero sigue respetndose la musculatura respiratoria.

Grupo III: Miastenia aguda fulminante; hay compromiso de la musculatura


bulbar, esqueltica y respiratoria.

Grupo IV: Miastenia severa tarda; los sntomas son iguales a los del grupo III,
pero despus de dos aos del inicio de los sntomas.
CRISIS MIASTNICA: El trmino de crisis miastnica se refiere a
debilidad respiratoria en pacientes con miastenia gravis aguda. Todos los
pacientes con crisis miastnica se encuentran con falla ventilatoria y es
necesario ventilacin asistida.

La crisis miastnica es causada por severa debilidad de los msculos


respiratorios, afectacin severa de los msculos de la va area superior
(miastnia bulbar) o ambas. Es precipitada por pobre control de enfermedad, el
uso de ciertos antibiticos (quinolonas, aminoglucsidos, macrlidos, entre
otros), relajantes musculares, beta bloqueadores, infecciones del tracto
respiratorio y ciruga. Otros desencadenantes conocidos son el estrs
emocional, clima caliente e hipertiroidismo

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA GRAVIS EN LA


CLNICA

Ante la sospecha de miastenia gravis por el cuadro clnico y la exploracin fsica,


el diagnstico debe confirmarse mediante la realizacin de exploraciones
complementarias como son:

Administracin de frmacos anticolinestersicos. La prueba de edrofonio


(Tensiln) consiste en la consecucin de un efecto antimiastnico
rpido.
Estudios electrofisiolgicos. Existen dos pruebas que son el test de
estimulacin repetitiva (sensibilidad del 77%) y el electromiograma de
fibra aislada (sensibilidad 92%).
Determinacin de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina.Son
positivos hasta en el 50% de pacientes con miastenia ocular y en el 75%
de los casos de miastenia generalizada.
Debe descartarse siempre una tumoracin del timo (timoma) mediante TAC o
RNM, estudiar la funcin tiroidea y descartar la presencia de otras enfermedades
autoinmunes.
TRATAMIENTO
INHIBIDORES DE LA ACETILCOLINESTERASA
Son la primera eleccin en el tratamiento farmacolgico de la miastenia gravis.
Estos se unen a la acetilcolinesterasa e inhiben la accin de sta, aumentan la
cantidad de la acetilcolina disponible en la unin neuromuscular. Esto conduce a
una mayor unin de la acetilcolina a los receptores de acetilcolina que se
encuentran en la membrana celular del msculo miastnico, haciendo que
mejore la contractilidad de ste. La piridostigmina es un inhibidor de la
acetilcolinesterasa reversible, de accin prolongada. Cuando se necesita un
tratamiento farmacolgico adicional, los medicamentos inmunosupresores son la
segunda opcin. Estos son los corticoides, azatioprina, ciclofosfamida,
ciclosporina y tacrolimus.
Conclusin
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune causada por anticuerpos
contra el receptor de acetilcolina en el sitio postsinptico de la unin
neuromuscular.
Los sntomas de la miastenia gravis pueden incluir debilidad de los msculos
oculares, ptosis, diplopa, un cambio en la expresin facial, dificultad para
deglutir y dificultad para respirar.La confirmacin del diagnstico clnico puede
ser obtenida mediante exmenes farmacolgicos, electrofisiolgicos y
serolgicos (inmunolgicos).El tratamiento mdico para la miastenia gravis
implica el uso de agentes anticolinesterasicos, frmacos inmunosupresores,
plasmafresis, y gammaglobulina. La timectoma es cada vez ms aceptado
como un procedimiento eficaz para la miastenia gravis.
Bibliografa.

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000712.htm

https://www.aao.org/salud-ocular/enfermedades/miastenia-gravis-causas-
sintomas-y-el-riesgo

http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/608/art15.pdf