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Artrite idioptica juvenil

A informao clnica correta e disponvel exatamente onde neces sria

ltima atualizao: Jan 13, 2016


Tabela de Contedos
Resumo 3

Fundamentos 4

Definio 4
Epidemiologia 4
Etiologia 4
Fisiopatologia 5
Classificao 5

Preveno 7

Preveno primria 7
Preveno secundria 7

Diagnstico 8

Caso clnico 8
Abordagem passo a passo do diagnstico 8
Fatores de risco 9
Anamnese e exame fsico 10
Exames diagnstico 12
Diagnstico diferencial 13
Critrios de diagnstico 16

Tratamento 18

Abordagem passo a passo do tratamento 18


Viso geral do tratamento 20
Opes de tratamento 22
Novidades 32

Acompanhamento 33

Recomendaes 33
Complicaes 34
Prognstico 35

Diretrizes 37

Diretrizes de diagnstico 37
Diretrizes de tratamento 37

Recursos online 38

Nvel de evidncia 39

Referncias 41

Aviso legal 49
Resumo

Artrite idioptica juvenil a artropatia crnica mais comum em crianas e inclui diversos subtipos (inclusive
oligoarticular, poliarticular e de incio sistmico).

Afeta 1 em cada 1000 crianas e pode se manifestar em qualquer idade.

O diagnstico realizado de forma clnica. Avaliaes laboratoriais e radiogrficas fornecem classificao e


informaes sobre o prognstico, mas no so diagnsticas.

Corticosteroides intra-articulares promovero um controle efetivo apenas se algumas articulaes estiverem


afetadas. O metotrexato o agente modificador de doena mais comumente usado. Agentes que bloqueiam
citocinas inflamatrias (por exemplo, inibidores do fator de necrose tumoral [TNF]-alfa, interleucina-1 e
interleucina-6) so usados em casos mais resistentes. Fisioterapia, terapia ocupacional e psicologia formam um
aspecto importante do tratamento.

Cerca de 10% a 20% das crianas com artrite idioptica juvenil correm risco de desenvolver uvete anterior.
Todas as crianas diagnosticadas com artrite idioptica juvenil devem realizar exames oftalmolgicos regularmente
para deteco e tratamento da inflamao.
Artrite idioptica juvenil Fundamentos

Definio

Diversos tipos de artropatia peditrica crnica so caracterizados por incio antes dos 16 anos de idade e pela presena
BASICS

de artrite objetiva (em uma articulao ou mais) por pelo menos 6 semanas.[1] A artrite das articulaes definida por
edema ou efuso, aumento da temperatura e/ou movimentos doloridos e limitados, com ou sem sensibilidade.

Epidemiologia

A artrite idioptica juvenil a artropatia crnica mais comum e o distrbio reumtico crnico mais comum da infncia.

Existem diversas limitaes nos mtodos aplicados para estudar a epidemiologia, incluindo o uso de diferentes critrios
de classificao. Estudos epidemiolgicos focados em casos observados em hospitais e clnicas relatam prevalncias
menores em comparao com estudos baseados na comunidade. Um estudo de base populacional de Rochester,
Minnesota, demonstrou uma prevalncia de 86.1 e uma incidncia de 11.7 a cada 100,000 crianas com menos de 16
anos.[4] Um estudo em pases nrdicos relatou a incidncia de 15 a cada 100,000 crianas por ano.[5] Uma metanlise
de estudos epidemiolgicos publicados relatou prevalncia entre 12 a cada 100,000 crianas em estudos baseados em
clnicas e 132 a cada 100,000 crianas em estudos de base populacional.[6]

De um modo geral, a artrite idioptica juvenil cerca de duas vezes mais comum no sexo feminino que no masculino. A
artrite idioptica juvenil oligoarticular o subtipo mais comum em crianas brancas e geralmente afeta crianas do sexo
feminino com menos de 6 anos.[6] [7] A artrite idioptica juvenil poliarticular com fator reumatoide (FR) negativo o
segundo subtipo mais comum e tambm costuma ser observado em crianas do sexo feminino. A artrite idioptica juvenil
poliarticular com FR positivo normalmente observada em meninas adolescentes. Crianas negras, indianas e nativas
norte-americanas tm maior probabilidade de desenvolver artrite idioptica juvenil poliarticular. A artrite idioptica juvenil
relacionada entesite predominante no sexo masculino, geralmente em meninos com mais de 6 anos de idade.[8] A
artrite idioptica juvenil de incio sistmico engloba cerca de 10% dos casos de artrite idioptica juvenil e afeta ambos
os sexos igualmente.

Etiologia

A etiologia exata desconhecida. No entanto, evidncias diretas e indiretas apontam para o papel de respostas imunes
aberrantes, sugerindo que a artrite idioptica juvenil seja um distrbio autoimune.

A concordncia entre gmeos monozigticos de 25% a 40%, implicando um aumento de 250 a 400 vezes da prevalncia
em comparao com a prevalncia da populao e indicando que os fatores genticos podem ser importantes.[9] [10]
A prevalncia de probandos de artrite idioptica juvenil entre irmos de 15 a 30 vezes maior que a prevalncia da
populao.[10] [11] [12] Alm disso, exames realizados em irmos afetados sugerem uma concordncia alta entre idade
de incio e subtipo, o que tambm comprova as teorias de predisposio gentica.[13] [14] No h associao entre
ordem de nascimento e artrite idioptica juvenil.[15] Polimorfismos nos genes que codificam antgenos leucocitrios
humanos j foram associados a diferentes subtipos de artrite idioptica juvenil (especialmente oligoarticular e poliarticular).
Variantes dos genes codificadores de PTPN22, TNFA e MIF tambm demonstraram associao com artrite idioptica
juvenil.[16]

Fatores ambientais que podem influenciar o desenvolvimento de artrite idioptica juvenil incluem infeco em indivduos
geneticamente suscetveis (nenhum agente infeccioso especfico foi identificado conclusivamente), exposio a
antibiticos na infncia[17] [18] e tabagismo materno durante a gestao (um estudo sugeriu um aumento do risco de

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Artrite idioptica juvenil Fundamentos
poliartrite inflamatria no sexo feminino, porm isso no foi confirmado por outros estudos).[19] Tambm foi sugerido
que a amamentao pode promover a proteo contra o desenvolvimento de artrite idioptica juvenil.[20] No entanto,
isso no foi confirmado em 2 estudos subsequentes.[21] [22]

BASICS
Fisiopatologia

A inflamao crnica da membrana sinovial (manifestada por acmulo de lquido sinovial e espessamento da cpsula
articular) comum em todos os subtipos de artrite idioptica juvenil.

O tecido sinovial contm diversas clulas inflamatrias, incluindo neutrfilos, plasmcitos, clulas dendrticas, e uma
alta proporo de clulas T ativadas.[23] [24] [25] Acredita-se que o recrutamento de clulas pr-inflamatrias na
membrana sinovial seja mediado por quimiocinas que atraem seletivamente as clulas T Th1. caracterizado pela
produo de citocinas pr-inflamatrias, como interleucina (IL)-2, gamainterferona e fator de necrose tumoral alfa
(TNF-alfa).[26] [27] [28] Diversos estudos demonstraram que citocinas Th1 tambm so predominantes no tecido sinovial
e no lquido sinovial em crianas com artrite idioptica juvenil.[29] [30] [31] [32] Citocinas pr-inflamatrias, incluindo
IL-1beta, IL-6, TNF-alfa, IL-2R, IL-8 e sCD154, se encontram significativamente elevadas no soro de crianas afetadas.[33]
Essas observaes suportam o uso de agentes biolgicos direcionados contra TNF-alfa, IL-1 e IL-6 para tratar artrite
idioptica juvenil. IL-17 um indutor de uma potente cascata de citocinas pr-inflamatrias e da citocina do receptor
ativador de fator nuclear kappa-B (RANKL). O RANKL est presente em quantidades elevadas na membrana sinovial de
crianas com artrite idioptica juvenil e est associado reabsoro ssea e a danos na cartilagem.[34] [35] [36]

Diversos polimorfismos na regio do antgeno leucocitrio humano (HLA) demonstraram associaes consistentes com
artrite idioptica juvenil. Tambm foram demonstradas conexes entre a regio HLA e a artrite idioptica juvenil.[37] Na
regio HLA classe I, o HLA A2 demonstra associaes com artrite idioptica juvenil, especialmente com a doena de
incio precoce.[38] [39] O alelo HLA B27 est associado artrite idioptica juvenil relacionada entesite.[40] A artrite
idioptica juvenil oligoarticular est associada aos alelos HLA DRB1*01, DRB1*08, DRB1*11, DRB1*13, DPB1*02 e
DQB1*04.[38] [39] [41] [42] [43] [44] Os alelos HLA DRB1*04 e DRB1*07 parecem atuar como protetores contra artrite
idioptica juvenil oligoarticular.[39] [44] A artrite idioptica juvenil poliarticular com fator reumatoide (FR) negativo est
associada aos alelos DRB1*08 e DPB1*03.[43] [44] A artrite idioptica juvenil poliarticular com FR positivo, que
fenotipicamente similar artrite reumatoide no adulto, est associada aos alelos DRB1*04, DQA1*03 e DQB1*03.[43]
[44] Poucos estudos confirmaram associaes entre polimorfismos do HLA e artrite psoritica ou artrite idioptica juvenil
de incio sistmico.

Classificao

Classificao de artrite idioptica juvenil da International League of Associations


for Rheumatology[1]
Sete subtipos so reconhecidos; alguns apresentam caractersticas clnicas e patolgicas de outras doenas crnicas
autoimunes:

Artrite sistmica

Oligoartrite

Poliartrite (fator reumatoide [FR]-negativo)

Poliartrite (FR-positivo)

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Artrite idioptica juvenil Fundamentos

Artrite psoritica

Artrite relacionada entesite


BASICS

Artrite no diferenciada.

Critrios do American College of Rheumatology para artrite reumatoide juvenil


(ARJ)[2]
Artrite pauciarticular

Artrite poliarticular

Artrite de incio sistmico.

Critrios da The European League Against Rheumatism (EULAR) para artrite


crnica juvenil (ACJ)[3]
Artrite sistmica

Artrite poliarticular

Artrite reumatoide juvenil

Artrite pauciarticular

Espondilite anquilosante juvenil

Artrite psoritica juvenil.

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Artrite idioptica juvenil Preveno

Preveno primria

No se conhecem medidas de preveno primria.

Preveno secundria
A atividade fsica regular pode ajudar a prevenir a falta de condicionamento fsico. Evidncias sugerem que fisioterapia
e terapia ocupacional tambm ajudam.[58] 11[B]Evidence

A vacinao anual contra a gripe (influenza), especialmente para aqueles que esto recebendo agentes imunossupressores,
pode ajudar a prevenir o desenvolvimento de infeco concomitante e/ou infeco que desencadeia reao. Para aqueles
que esto recebendo agentes imunossupressores, a profilaxia da varicela aps contato aconselhada.

PREVENTION

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Artrite idioptica juvenil Diagnstico

Caso clnico

Caso clnico #1
Uma menina de 3 anos de idade apresenta rigidez e claudicao com durao de vrias semanas. O incio foi insidioso
e seus pais no se recordam de nenhuma leso especfica ou infeces prvias. Seus pais contam que um de seus
joelhos est edemaciado e no pode ser estendido, embora no esteja especificamente dolorido. Seus sintomas se
agravam principalmente pela manh ao acordar, mas sua marcha melhora com o passar do dia. Ela no teve febre,
erupes cutneas, nem outros sintomas constitucionais.

Outras apresentaes
A artrite idioptica juvenil oligoarticular normalmente afeta crianas mais novas (em geral com menos de 6 anos de
idade e do sexo feminino) e geralmente se manifesta com comprometimento articular assimtrico (mais comum no
joelho), rigidez matinal e/ou claudicao. Distrbios visuais podem ser um sintoma manifesto ocasionalmente.

A artrite idioptica juvenil poliarticular com fator reumatoide (FR) negativo costuma afetar meninas jovens e geralmente
se manifesta com rigidez simtrica, edema e dor em diversas articulaes, geralmente envolvendo pequenas
articulaes das mos e dos ps.

A artrite idioptica juvenil poliarticular com FR positivo costuma afetar meninas mais velhas e geralmente se manifesta
com sintomas simtricos que afetam diversas articulaes, frequentemente envolvendo pequenas articulaes das
mos e dos punhos.

A artrite idioptica juvenil de incio sistmico geralmente se manifesta com artrite em uma ou mais articulaes, altos
picos de febre diariamente e erupes cutneas passageiras, tronculares, de cor salmo e maculares.

A artrite idioptica juvenil relacionada entesite normalmente afeta meninos com mais de 6 anos e geralmente se
manifesta com artrite assimtrica, entesite e comprometimento da articulao sacroilaca.

A artrite idioptica juvenil psoritica geralmente se manifesta com artrite e histrias definitivas ou histrias familiares
DIAGNOSIS

de psorase, alteraes nas unhas e/ou dactilite; erupo cutnea psoritica pode ou no estar presente.

A artrite idioptica juvenil no diferenciada pode se manifestar com caractersticas de mais de um subtipo.

Abordagem passo a passo do diagnstico


O diagnstico baseado predominantemente nas manifestaes clnicas. Quando o diagnstico de artrite idioptica
juvenil for suspeitado, importante realizar o encaminhamento para um reumatologista peditrico para minimizar os
atrasos e evitar investigaes de alto custo ou desnecessrias.

Fatores histricos
importante considerar a idade e o sexo e o fato dos sintomas variarem de acordo com o subtipo. No entanto, a
histria deve incluir investigaes de quais articulaes foram afetadas; se os sintomas (dor, edema) so simtricos
ou assimtricos; se h alguma diferena dos sintomas nos diferentes momentos do dia; se h anormalidades na
marcha; se h febre; se h alguma mudana na pele (erupes cutneas, hematomas); se h histria familiar de lceras
orais; e se h histria familiar de artrite idioptica juvenil, psorase ou autoimunidade. Tambm importante excluir
histria de infeco intercorrente, trauma (acidental ou no acidental), perda de peso ou sudorese noturna.

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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
Exame fsico
Observaes iniciais podem revelar pirexia, e a inspeo geral pode revelar erupes cutneas maculares, escamas
psoriticas, prpura ou hematomas. Alteraes nas unhas e/ou dactilite tambm podem estar evidentes. O exame
dos membros afetados pode demonstrar articulaes edematosas e/ou sensveis simtricas ou assimtricas, e a
avaliao da marcha pode mostrar claudicao.

Exames laboratoriais
Assim que o diagnstico clnico feito, exames laboratoriais so de grande ajuda para a classificao dos subtipos.
Eles podem orientar o monitoramento e o tratamento e ajudar na determinao do prognstico. O hemograma
completo normal na maioria dos subtipos, exceto na artrite idioptica juvenil de incio sistmico. A velocidade de
hemossedimentao (VHS) e/ou a protena C-reativa frequentemente so medidas e podem se encontrar elevadas
em diferentes nveis dependendo do subtipo de artrite idioptica juvenil. O fator antinuclear (FAN) detectado em
30% a 60% das crianas.[47] [48] [49] A positividade do FAN um fator de risco para o desenvolvimento de uvete,
o que significa que esse teste realizado rotineiramente para o diagnstico. O fator reumatoide positivo em cerca
de 2% a 7% das crianas com artrite idioptica juvenil (geralmente crianas mais velhas com artrite idioptica juvenil
poliarticular).[8] Pacientes com sndrome de ativao dos macrfagos (uma complicao grave e com possvel risco
de vida de diversas doenas reumticas crnicas da infncia) podem apresentar nveis anormais de VHS, testes da
funo heptica, ferritina, triglicerdeos, marcadores de coagulao intravascular disseminada e receptores de
interleucina 2.

O rastreamento de Chlamydia pode ser indicado para pacientes adolescentes com doena monoarticular.

Diagnstico por imagem


Investigaes radiogrficas podem ajudar no diagnstico, mas no so especficas, e os resultados (principalmente
de radiografias) podem ser normais durante os estgios iniciais da doena. A ressonncia nuclear magntica (RNM)
e a ultrassonografia podem fornecer informaes sobre as articulaes que so difceis de examinar (incluindo as
articulaes do quadril, a temporomandibular, pequenas articulaes dos ps etc.).[50] O exame de ultrassonografia
das articulaes tem demonstrado maior sensibilidade ao avaliar a sinovite quando comparado com o exame clnico.
No entanto, so necessrios mais estudos para verificar a confiabilidade e a responsividade na avaliao das mudanas

DIAGNOSIS
da sinovite no acompanhamento.[51] A RNM til principalmente na avaliao da atividade da doena em pacientes
com doena de longa durao e tambm pode ser usada para avaliar as respostas ao tratamento. [52] A RNM tambm
de grande ajuda para descartar outros diagnsticos, como sinovite vilonodular pigmentada ou derrames nas
articulaes que so difceis de detectar clinicamente ou por radiografia simples (por exemplo, quadril). Quando a
RNM indicada, deve ser realizada com gadolnio, que demonstra captao de contraste sinovial. A sinovite subclnica
pode ser detectada por ultrassonografia e, assim, esse exame pode ser til no diagnstico e durante a evoluo da
doena.[53] [54]

Fatores de risco
Fortes
sexo feminino
A maioria dos subtipos mais comum em meninas. Isso evidente na artrite idioptica juvenil oligoarticular e
poliarticular. A artrite idioptica juvenil de incio sistmico tende a afetar ambos os sexos igualmente, enquanto a
artrite idioptica juvenil relacionada entesite predominante no sexo masculino.

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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
polimorfismo de antgeno leucocitrio humano (HLA)
Diversos polimorfismos na regio HLA demonstraram associaes consistentes com artrite idioptica juvenil.[37]

idade abaixo de 6 anos


Na maioria das crianas, a artrite idioptica juvenil se manifesta em pouca idade. No entanto, a doena pode ocorrer
a qualquer momento antes dos 16 anos.
A artrite idioptica juvenil oligoarticular e a artrite idioptica juvenil com fator reumatoide (FR) negativo geralmente
se manifestam antes dos 6 anos de idade.
A artrite idioptica juvenil relacionada entesite e a poliarticular com fator reumatoide positivo geralmente so
observadas em crianas mais velhas.
A artrite idioptica juvenil de incio sistmico pode ocorrer em qualquer idade (inclusive na idade adulta).
Um estudo mostrou que 80% das crianas portadoras de HLA A2, DBP1*0201 e de quaisquer 2 alelos HLA-DR de
susceptibilidade desenvolveram artrite idioptica juvenil at a idade de 4.7 anos.[39]

histria familiar de autoimunidade


Famlias com casos mltiplos de artrite idioptica juvenil ao longo das geraes so relativamente raras. No entanto,
histria familiar positiva de distrbios autoimunes relativamente comum.
Um estudo realizado com 110 famlias com probandos de artrite idioptica juvenil demonstrou que 74% delas
tinham pelo menos um parente com autoimunidade em comparao com apenas 33% de famlias de probandos
de controle.[45]
Parentes de primeiro e segundo grau de crianas com artrite idioptica juvenil apresentam prevalncia de
autoimunidade 3 vezes acima do normal, principalmente doena tireoidiana autoimune.[45] Esse aumento parece
ser mais evidente nos familiares maternos do sexo feminino comparados com os familiares paternos.[46]

Fracos
exposio a antibiticos na infncia
Tem sido relatada como possvel fator de risco.[17] [18]
DIAGNOSIS

Anamnese e exame fsico


Principais fatores de diagnstico

presena de fatores de risco (comum)


Sexo feminino, idade menor que 6 anos, polimorfismos de antgeno leucocitrio humano (HLA) e histria familiar
de autoimunidade so fatores de risco comuns para artrite idioptica juvenil.

mais de 6 semanas de durao (comum)


A artrite objetiva em articulaes por pelo menos 6 semanas necessria para o diagnstico.

dor nas articulaes (comum)


As articulaes afetadas podem estar doloridas, especialmente durante os movimentos e a palpao.

edema articular (comum)


Mais comum nos joelhos em artrite idioptica juvenil oligoarticular e pode ser o sintoma inicial. O exame de
articulaes afetadas pode revelar edema. Derrames e espessamento sinoviais so achados frequentes.

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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
febre (comum)
Altos picos de febre so comumente observados em artrite idioptica juvenil de incio sistmico, mas no so
comuns em outros subtipos. Um ou 2 picos de febre por dia intercalados por temperaturas normais, com frequncia
diria por pelo menos 2 semanas, so necessrios para o diagnstico de artrite idioptica juvenil de incio sistmico.

Outros fatores de diagnstico


rigidez matinal (comum)
Rigidez ao acordar ou aps perodos de inatividade um quadro tpico de artrite idioptica juvenil. Os pais
frequentemente descrevem que os filhos tm marcha rgida pela manh, que melhora aps algumas horas quando
as articulaes de membros inferiores esto envolvidas.
Em crianas que usam fraldas, os pais podem relatar relutncia da criana na hora de trocar a fralda ao acordar.

claudicao (comum)
Frequentemente mais evidente pela manh e pode ser um sintoma manifesto quando as articulaes de membros
inferiores esto envolvidas, ou se torna evidente durante a avaliao da marcha.

movimento limitado (comum)


Na doena ativa, a limitao frequentemente secundria dor. Na doena de longa durao, a limitao pode
ser secundria a contraturas articulares que se devem ao enrijecimento dos ligamentos e tendes.

erupo cutnea (comum)


Erupes cutneas passageiras, no pruriginosas, no fixas e eritematosas so frequentes na artrite idioptica
juvenil de incio sistmico. As erupes cutneas so de colorao salmo e comumente observadas no tronco e
nos membros proximais. No costumam ser observadas na palma das mos, na sola dos ps, nem no rosto. As
erupes cutneas podem ocorrer simultaneamente com a febre. A erupo cutnea pode surgir em resposta a
uma arranhadura na pele (fenmeno de Koebner). Erupes psoriticas podem ser evidentes na artrite psoritica.
A erupo cutnea um fator-chave em caso de suspeita de artrite idioptica juvenil de incio sistmico.

entesite (comum)

DIAGNOSIS
A inflamao das nteses (espaos onde os tendes e ligamentos se inserem no osso) uma caracterstica comum
de artrite idioptica juvenil relacionada entesite (nteses ao redor do joelho e tornozelo esto normalmente
envolvidas).

discrepncia do comprimento dos membros (incomum)


Distrbios de crescimento so evidentes em doena ativa e assimtrica de longa durao. Isso observado
normalmente na artrite idioptica juvenil oligoarticular com comprometimento unilateral do joelho. Nesses casos,
os membros inferiores afetados tendem a ser mais longos que os do lado contralateral.

uvete (incomum)
Uvete anterior crnica no granulomatosa observada em cerca de 10% dos pacientes. Est frequentemente
associada a um subgrupo de pacientes jovens, do sexo feminino e que apresentam fator antinuclear (FAN) positivo.
Como a uvete costuma ser assintomtica, exames oftalmolgicos regulares so importantes. Os subtipos sistmico,
com fator reumatoide positivo, poliarticular e relacionado entesite no so normalmente associados uvete
anterior crnica. Pacientes com artrite idioptica juvenil relacionada entesite correm risco de uvete anterior
aguda sintomtica.

ndulos reumatoides (incomum)

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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
Ndulos ao longo das superfcies extensoras dos tendes podem ser observados nos casos de artrite idioptica
juvenil poliarticular de fator reumatoide positivo. Esses ndulos no so observados em outros subtipos.

Exames diagnstico
Primeiros exames a serem solicitados

Exame Resultado
hemograma completo hemoglobina normal ou
reduzida e plaquetas elevadas
Costuma ser normal na artrite idioptica juvenil oligoarticular. Crianas com
artrite idioptica juvenil de incio sistmico geralmente apresentam anemia,
trombocitose e leucocitose. Crianas com artrite idioptica juvenil poliarticular
e relacionada entesite podem apresentar anemia leve e trombocitose.
Teste inicial til para todos os pacientes. Resultados normais no descartam
o diagnstico.
Importante para ajudar na excluso de diagnsticos diferenciais, como infeco
ou malignidade.
velocidade de hemossedimentao (VHS) normal ou elevada
Elevada em diferentes nveis nos diferentes subtipos. Significativamente elevada
na artrite idioptica juvenil de incio sistmico; leve a moderadamente elevada
em artrite idioptica juvenil poliarticular, e pode ser normal ou com discreta
elevao em artrite idioptica juvenil oligoarticular.
Marcador inespecfico que pode estar elevado devido a respostas da fase aguda
de qualquer causa.
protena C-reativa normal ou elevada
Elevada em diferentes nveis nos diferentes subtipos.
Marcador inespecfico que pode estar elevado devido a respostas da fase aguda
de qualquer causa.
fator antinuclear (FAN) positivo ou negativo
Positivo na artrite idioptica juvenil oligoarticular e, em menor escala, na artrite
DIAGNOSIS

idioptica juvenil poliarticular. O FAN geralmente negativo nos subtipos


sistmico e relacionado entesite.
O teste de FAN deve ser realizado como teste inicial. O FAN positivo est
associado ao aumento da suscetibilidade uvete. Somente FAN positivo no
diagnstico de artrite idioptica juvenil e FAN negativo no descarta a doena.
Testes de FAN falso-positivos so frequentes.
fator reumatoide (FR) positivo ou negativo
Positivo em artrite idioptica juvenil poliarticular de FR positivo e negativo nos
outros subtipos. Dois testes positivos so necessrios para o diagnstico de
artrite idioptica juvenil poliarticular de FR positivo. O FR positivo est associado
a doenas agressivas.

Exames a serem considerados

Exame Resultado
anticorpo antipeptdeo citrulinado cclico (anti-CCP) positivo ou negativo
Positivo em artrite idioptica juvenil poliarticular de FR positivo; negativo nos
outros subtipos. Pode ser til em crianas mais velhas com artrite idioptica
juvenil poliarticular que apresentam testes de FR negativos.

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Artrite idioptica juvenil Diagnstico

Exame Resultado
teste de Chlamydia positivo se houver infeco por
Chlamydia
Pode ser indicado para pacientes adolescentes com doena monoarticular.
nveis de ferritina podem estar anormais
Os nveis de ferritina devem ser medidos caso haja suspeita de artrite idioptica
juvenil de incio sistmico.
ultrassonografia das articulaes afetadas anormal
Frequentemente anormal no incio da evoluo da doena. til para a
identificao das articulaes para injeo de corticosteroide em oligoartrite.
Pode ser um achado positivo ou negativo importante caso o diagnstico seja
questionvel.
Demonstrou maior sensibilidade ao avaliar sinovite quando comparado ao
exame clnico. No entanto, so necessrios mais estudos para verificar a
confiabilidade e a responsividade na avaliao das mudanas da sinovite no
acompanhamento.[51]
ressonncia nuclear magntica (RNM) lquido sinovial; espessamento
sinovial e/ou captao de
A RNM pode ser indicada para pacientes com doena monoarticular para
contraste sinovial
descartar outros diagnsticos, como sinovite vilonodular pigmentada ou
hemangiomas sinoviais. Pode ser usada tambm para monitorar leses na
cartilagem.

Diagnstico diferencial

Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao


diferenciao
Artrite sptica Geralmente, se manifesta com A anlise do lquido sinovial
comprometimento articular demonstra a presena de
nico, febre alta, dor intensa e/ou bactrias, nveis elevados de
articulaes eritematosas. leuccitos e culturas positivas.

DIAGNOSIS
A cintilografia ssea com
radionucleotdeo mostra captao
aumentada na articulao
afetada.
A ressonncia nuclear magntica
(RNM) mostra captao de
contraste sinovial e derrame e
edema medular do osso
adjacente nos casos de
associao com osteomielite. O
espessamento sinovial
significativo tem maior
probabilidade de estar associado
artrite inflamatria.
O lquido sinovial pode ser estril
nos casos em que efuses
reativas esto presentes
secundrias osteomielite
justa-articular.

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Artrite idioptica juvenil Diagnstico

Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao


diferenciao
Osteomielite Geralmente se apresenta com A anlise do lquido sinovial pode
febre alta, dor intensa e/ou demonstrar a presena de
sensibilidade focal. bactrias, nveis elevados de
leuccitos e culturas positivas
quando h comprometimento da
articulao. O lquido sinovial
pode ser estril nos casos em que
efuses reativas esto presentes
secundrias osteomielite
justa-articular.
A cintilografia ssea com
radionucleotdeo mostra captao
aumentada nos ossos.
A RNM apresenta sinal difuso
anormal na medula ssea, que
observado melhor nas imagens
de RNM ponderada em T1. No
entanto, deve ser citado que
resultados falso-negativos da RNM
podem ser observados no incio
da evoluo da infeco.

Malignidade Sinais e sintomas consistentes Hemograma completo e


com tumores sseos, leucemias radiografia, catecolaminas
ou neuroblastoma. urinrias e exames de imagem
consistentes com malignidade.

Febre reumtica aguda Geralmente se manifesta como Culturas farngeas positivas para
artrite aguda e migratria que estreptococo do grupo A; teste
responde bem a rpido de deteco do antgeno
anti-inflamatrios no esteroidais estreptoccico positivo e/ou
(AINEs). Caractersticas incluem nveis elevados ou crescentes de
febre contnua, ttulo de anticorpos
DIAGNOSIS

comprometimento cardaco e/ou antiestreptoccicos.


erupes cutneas com eritema
marginado.

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Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao


diferenciao
Lpus eritematoso sistmico Geralmente se manifesta com Alto ttulo de fator antinuclear
(LES) poliartrite no erosiva, erupes (FAN) e outros autoanticorpos
cutneas malares, (como anticido
comprometimento renal e/ou desoxirribonucleico de fita dupla
fotossensibilidade. Serosite e [anti-dsDNA], anti-SS-A, anti-SS-B,
comprometimento do sistema anti-Smith,
nervoso central (SNC) tambm antirribonucleoprotena
so sugestivos de LES. [anti-RNP]) podem estar
presentes.
Urinlise pode estar anormal,
mostrando sangue e/ou
protenas.
Nveis baixos de complementos
C3 e/ou C4.
O hemograma completo pode
mostrar leucopenia,
trombocitopenia e anemia
(hemoltica autoimune).
Aumento da velocidade de
hemossedimentao (VHS) na
ausncia de protena C-reativa
elevada.

Dermatomiosite juvenil Geralmente se manifesta com Enzimas anormais derivadas de


fraqueza muscular, dor muscular msculos, como lactose
e/ou erupes cutneas desidrogenase, aspartato
caractersticas, como ppulas de transaminase, alanina
Gottron, eritemas extensores transaminase, creatinina quinase
lineares ou rash heliotrpico. e aldolase, podem estar
Artrite poliarticular no erosiva presentes.
geralmente est presente,
especialmente nos estgios
iniciais da doena. A poliartrite

DIAGNOSIS
geralmente responde ao
tratamento da miosite subjacente.

Doena de Kawasaki Geralmente se manifesta com A demonstrao de alargamento


febre alta persistente que no se da artria coronria ou
normaliza por diversos dias, aneurismas sugestiva de doena
erupes cutneas polimrficas, de Kawasaki.
comprometimento dos lbios e
da conjuntiva, edema dos
membros e/ou descamao.

Sinovite vilonodular Geralmente se manifesta com A anlise do lquido sinovial


pigmentada edema indolor recorrente em um mostra lquido marrom escuro
joelho, no tornozelo ou na bainha contendo sangue.
do tendo. Geralmente associada A RNM mostra densidade de sinal
a desgaste lento e progressivo da baixa quando ponderada em T1 e
cartilagem com eroso ssea. T2.

Hemangiomas sinoviais Geralmente no h rigidez matinal A RNM pode mostrar ausncia de


e o tratamento com AINEs no lquido sinovial e elementos
resulta em melhora. vasculares e contraste.

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Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao


diferenciao
Osteocondrite dissecante Geralmente se manifesta com dor As radiografias podem mostrar
relacionada atividade, derrames fraturas subcondrais.
brandos e recorrentes A RNM pode demonstrar
ocasionalmente e/ou separao da cartilagem e
sensibilidade localizada no exame tambm pode ser utilizada no
fsico. estadiamento de leses.

Critrios de diagnstico

Classificao de artrite idioptica juvenil da International League of Associations


for Rheumatology (ILAR)[1]
A artrite idioptica juvenil poder ser diagnosticada se a idade de incio for menor que 16 anos, a durao da doena for
de 6 semanas ou mais e outras condies conhecidas forem excludas.

Artrite sistmica ser diagnosticada se houver artrite em 1 ou mais articulaes, ou se for precedida por febre com
pelo menos 2 semanas de durao. Sinais ou sintomas devem ser registrados diariamente por pelo menos 3 dias
e acompanhados de 1 ou mais dos seguintes: erupes cutneas passageiras, linfadenopatia generalizada,
hepato/esplenomegalia, serosite. As excluses so A, B, C e D da lista de excluses abaixo.

Oligoartrite ser diagnosticada se houver artrite afetando de 1 a 4 articulaes durante os primeiros 6 meses. A
oligoartrite persistente afeta at 4 articulaes durante a evoluo da doena, e a oligoartrite estendida afeta mais
de 4 articulaes aps os primeiros 6 meses da doena. As excluses so A, B, C, D e E da lista de excluses abaixo.

A poliartrite (fator reumatoide [FR] negativo) ser diagnosticada se houver artrite com FR negativo afetando 5
articulaes ou mais durante os primeiros 6 meses da doena. As excluses so A, B, C, D e E da lista de excluses
abaixo.
DIAGNOSIS

A poliartrite (FR positivo) ser diagnosticada se houver artrite com FR positivo afetando 5 articulaes ou mais
durante os primeiros 6 meses da doena. Dois ou mais testes de FR (colhidos com pelo menos 3 meses de diferena)
so positivos durante os primeiros 6 meses da doena. As excluses so A, B, C e E da lista de excluses abaixo.

Artrite psoritica ser diagnosticada se houver artrite e psorase, ou artrite e pelo menos 2 dos seguintes: dactilite,
depresses nas unhas, oniclise e/ou histria familiar de psorase (em um parente de primeiro grau). As excluses
so B, C, D e E da lista de excluses abaixo.

Artrite relacionada entesite ser diagnosticada se houver artrite e/ou entesite com pelo menos 2 dos seguintes:
presena ou histria de sensibilidade da articulao sacroilaca com ou sem dor lombossacral inflamatria; presena
do antgeno leucocitrio humano (HLA) B27; incio da artrite no sexo masculino depois dos 6 anos de idade; uvete
anterior aguda (sintomtica); histria de espondilite anquilosante, artrite relacionada entesite, sacroilete com
doena inflamatria intestinal, doena de Reiter ou uvete anterior aguda em um parente de primeiro grau. As
excluses so A, D e E da lista de excluses abaixo.

Artrite indiferenciada ser diagnosticada se houver artrite que no se encaixa em nenhum dos critrios das categorias
acima ou que se encaixa em critrios de 2 ou mais categorias acima.

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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
Excluses:

1. Psorase ou histria de psorase em pacientes ou parentes de primeiro grau.

2. Artrite em indivduos do sexo masculino com HLA B27 positivo, iniciada depois dos 6 anos de idade.

3. Espondilite anquilosante, artrite relacionada entesite, sacroilete com doena inflamatria intestinal, doena de
Reiter, uvete anterior aguda ou histria de 1 desses distrbios em parentes de primeiro grau.

4. Presena de fator reumatoide imunoglobulina M (IgM) em pelo menos 2 ocasies com pelo menos 3 meses de
diferena.

5. Presena de artrite idioptica juvenil de incio sistmico nos pacientes.

Critrios do American College of Rheumatology para artrite reumatoide juvenil


(ARJ)[2]
A ARJ poder ser diagnosticada se a idade de incio for menor que 16 anos; houver artrite em 1 ou mais articulaes;
durao da doena de 6 semanas ou mais; e outras formas de artrite juvenil (por exemplo, psoritica e artrite associada
doena inflamatria intestinal) tiverem sido descartadas.

O tipo de doena definido pelo tipo de doena apresentado nos primeiros 6 meses.

A ARJ de incio sistmico apresenta picos de febre diariamente (cotidianamente) com mais de 39 C (102.2 F) por
2 semanas ou mais em associao com artrite de 1 ou mais articulaes.

A ARJ pauciarticular apresenta artrite em 4 ou menos articulaes nos primeiros 6 meses da doena.

A ARJ poliarticular apresenta artrite em 5 ou mais articulaes nos primeiros 6 meses da doena.

DIAGNOSIS
Critrios da The European League Against Rheumatism (EULAR) para artrite
crnica juvenil (ACJ)[3]
A ACJ poder ser diagnosticada se a idade de incio for menor que 16 anos, houver artrite em 1 ou mais articulaes, e a
durao da doena for de 3 meses ou mais.

Os critrios de diagnstico para tipos de doena especficos esto descritos abaixo.

ACJ sistmica artrite com febre caracterstica.

ACJ pauciarticular artrite em menos de 5 articulaes.

ACJ poliarticular artrite em mais de 4 articulaes com fator reumatoide negativo.

Artrite reumatoide juvenil artrite em mais de 4 articulaes com fator reumatoide positivo.

Espondilite anquilosante juvenil a presena de caractersticas de espondilite anquilosante em crianas com


menos de 16 anos de idade.

Artrite psoritica juvenil a presena de artrite psoritica em crianas com menos de 16 anos de idade.

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Artrite idioptica juvenil Tratamento

Abordagem passo a passo do tratamento


As opes de tratamento evoluram nos ltimos 10 anos e a descoberta de novos agentes modificadores de doena
melhorou significativamente a evoluo e o desfecho dessa doena. Os objetivos do tratamento primrio em situaes
agudas incluem controlar os sintomas, melhorar a funo fsica, evitar ou minimizar danos articulares, minimizar os
efeitos colaterais e promover a estabilidade da sade mental. A terapia especfica geralmente iniciada para doena
contnua e costuma ser estabelecida pelo subtipo da doena.

Cuidado multidisciplinar e modificao do estilo de vida


Pacientes com artrite idioptica juvenil incidente ou suspeita devem ser tratados por uma equipe multidisciplinar
especializada em reumatologia peditrica.[55]

Terapia fsica e ocupacional deve ser incentivada em conjunto com os medicamentos. A inatividade causa falta de
condicionamento fsico, incapacidade, reduo da massa ssea e, possivelmente, aumento da mortalidade na vida
adulta. Os pacientes so incentivados a participar de atividades como natao e ciclismo. importante dar aos
pacientes todas as oportunidades de viver da maneira mais normal possvel. H evidncias que sugerem que pacientes
podem ser beneficiados pela prtica regular de exerccios, e que aqueles que correm maior risco de baixa densidade
mineral ssea devem praticar exerccios com sustentao de peso.[56] [57] No entanto, o benefcio dos exerccios
em longo prazo no est claro.[58] 11[B]Evidence Calor mido pode ser uma modalidade adjuvante til para tratar
a dor e a rigidez. A rtese do p reduz a dor e melhora a qualidade de vida em crianas com artrite idioptica juvenil.[59]

Anti-inflamatrios no esteroidais
Os anti-inflamatrios no esteroidais (AINEs) no so modificadores de doena, mas podem ajudar no controle da
dor e da rigidez enquanto outras terapias esto sendo consideradas. AINEs especficos so liberados para crianas
(por exemplo, tolmetina, naproxeno, meloxicam e ibuprofeno). No entanto, vrios outros so comumente usados
(por exemplo, nabumetona, diclofenaco). Nenhum AINE especfico superior, e mtodos de tentativa e erro so
usados para identificar o medicamento mais efetivo para cada paciente.[60] A literatura sobre pacientes adultos
enfatiza os efeitos colaterais cardiovasculares, mas nenhum deles foi reportado em crianas.[61]

Corticosteroides
Corticosteroides so teis como agentes adjuvantes. Durante a doena ativa, especialmente em artrite idioptica
juvenil poliarticular, a corticoterapia em doses baixas ganha tempo para que agentes de segunda linha faam efeito.
Corticosteroides orais tambm podem ser teis nos subtipos sistmico e relacionado entesite. Pacientes com artrite
idioptica juvenil de incio sistmico podem, ocasionalmente, precisar de corticosteroides intravenosos para combater
a inflamao sistmica ou complicaes mais graves, como sndrome de ativao dos macrfagos ou pericardite.

Injees intra-articulares de corticosteroide podem ser usadas isoladamente ou como parte de um plano de tratamento
envolvendo outros tratamentos sistmicos.[61] Assistncia radiogrfica pode ser necessria para a injeo em algumas
articulaes. O procedimento pode ser realizado com a administrao de entonox ou anestesia geral na criana. Os
efeitos adversos das injees intra-articulares so baixos. O alvio pode durar mais de 6 meses.[62]

Medicamentos antirreumticos modificadores de doena (MARMDs)


TREATMENT

MARMDs so usados frequentemente quando a doena no responde ao tratamento com medicamentos


convencionais. O metotrexato costuma ser o primeiro agente modificador de doena usado. Geralmente iniciado
nos primeiros meses na artrite idioptica juvenil poliarticular. Um estudo mostrou melhora em 72% dos pacientes,
com base no critrio de 30% de melhora do American College of Rheumatology Paediatric (Pediatric 30).[63] Evidncias
sugerem que o metotrexato efetivo na artrite idioptica juvenil de longa durao.[64] [65] [66] [67] 1[B]Evidence

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Artrite idioptica juvenil Tratamento
O metotrexato pode induzir a remisso da doena em 15% dos pacientes com artrite idioptica juvenil.[68] Um estudo
mostrou que a administrao de metotrexato resultou em melhora mais significativa que ouro via oral, d-penicilamina
e hidroxicloroquina.2[B]Evidence

O metotrexato pode ser tomado por via oral ou administrado por injeo subcutnea na dose de 10-15 mg/m^2. O
cido flico usado para diminuir os efeitos colaterais relacionados ao metotrexato. Recomenda-se tirar sangue para
hemograma completo, creatinina, funo heptica e sorologia de hepatite antes do incio do tratamento com
metotrexato. Uma radiografia torcica tambm deve ser realizada. importante evitar a ingesto de bebidas alcolicas
e a gravidez enquanto for seguido o tratamento com metotrexato. Amostras de sangue devem ser colhidas a cada
3 meses para a realizao de hemograma completo e teste da funo heptica. A elevao de aspartato transaminase
(AST)/alanina aminotransferase (ALT) 3 vezes acima do limite superior justifica suspenso temporria do metotrexato,
que pode voltar a ser administrado depois da normalizao dos nveis sricos das enzimas hepticas.[64] O metotrexato
pode ser retirado assim que o mdico considerar que a doena est clinicamente em remisso.[69]

bem estabelecido que leflunomida (um inibidor da sntese de pirimidina) seguro e efetivo para adultos com artrite
reumatoide. Alguns estudos demonstraram a segurana e a eficcia da leflunomida como MARMD de segunda linha
em pacientes peditricos que so intolerantes ou no respondem ao metotrexato.3[B]Evidence 4[B]Evidence A
maioria dos pacientes peditricos com resposta clnica leflunomida manteve a resposta em um estudo aberto de
extenso com durao de 2 anos.[70] A artrite idioptica juvenil relacionada entesite geralmente tratada com
sulfassalazina,[61] mas, recentemente, inibidores do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa tm sido usados com sucesso
nessa populao.[68]

cido flico e antiemticos podem ser administrados para alvio dos efeitos colaterais dos MARMDs.

Bloqueio de citocinas inflamatrias


Tratamentos tm sido usados para o bloqueio de citocinas inflamatrias, incluindo TNF-alfa, interleucina-1 e
interleucina-6.[71] Eles so extremamente efetivos e revolucionaram o tratamento; no entanto, as evidncias sobre
segurana e eficcia so limitadas.[72] [73] As principais preocupaes so: risco de infeco, respostas a vacinas,
possibilidade de efeitos colaterais neurolgicos e risco de malignidade.

Inibidores de TNF-alfa so usados em doena persistente. comum o fato de que medicamentos diferentes tm
eficcias diferentes em pacientes diferentes. Aconselha-se ter cautela em pacientes com infeces recorrentes,
doenas que predispem a infeces, distrbios desmielinizantes preexistentes ou doenas hematolgicas, devido
natureza imunossupressora desses medicamentos.[71] Portadores crnicos de tuberculose, hepatite B e
varicela-zster so suscetveis reativao da doena. Por esse motivo, teste tuberculnico, rastreamento de hepatite
viral e ttulos de varicela so recomendados antes do tratamento.[71] Alm disso, vacinas com vrus vivo devem ser
evitadas durante o tratamento.[74]

Etanercepte um antagonista do receptor de TNF-alfa solvel administrado a pacientes que so resistentes ou


intolerantes ao metotrexato.[8] Foi o primeiro inibidor de TNF-alfa a receber aprovao da Food and Drug Administration
(FDA) dos EUA para uso peditrico em pacientes entre 4 e 17 anos com doena poliarticular.[75] 5[B]Evidence
administrado duas vezes por semana por injeo subcutnea. Tambm eficaz em pacientes com artrite relacionada
a entesite na artrite idioptica juvenil.[76] As evidncias sobre segurana e eficcia so limitadas.[73] [75] [77] [78]
Existem evidncias que demonstram a segurana e a eficcia do etanercepte em pacientes com mais de 8 anos.[68]
TREATMENT

6[B]Evidence O metotrexato pode ser usado como adjuvante de alguns inibidores de TNF-alfa na doena refratria
grave e, em alguns casos, a associao foi considerada superior ao etanercepte isolado.[68]

O infliximabe um inibidor monoclonal quimrico do TNF-alfa administrado em infuso intravenosa.[79] 7[B]Evidence


As doses so administradas geralmente nas semanas 0, 2 e 6 e, ento, a cada 8 semanas.[80] Anticorpos monoclonais

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Artrite idioptica juvenil Tratamento
apresentam analogias com protenas murinas, o que significa que a pr-medicao com difenidramina, paracetamol
e corticosteroides indicada para minimizar reaes associadas infuso.[61] O metotrexato pode ser usado como
adjuvante com inibidores de TNF-alfa para melhorar a eficcia. Se houver doena inflamatria intestinal coexistente,
o metotrexato ajudar a prevenir o desenvolvimento de anticorpos antiquimricos humanos.[81]

O adalimumabe um inibidor de TNF-alfa recombinante humanizado que usado para doena poliarticular em
crianas com idades entre 2 e 17 anos.[82] 8[B]Evidence Mais de 70% das crianas que recebem adalimumabe em
combinao com metotrexato apresentaram melhora de 70% em pelo menos 3 aspectos centrais estabelecidos pelo
American College of Rheumatology aps 16 semanas de terapia.[82]

Anakinra um antagonista do receptor de interleucina-1 efetivo no tratamento de adultos com artrite reumatoide.[83]
Evidncias sugerem que tambm efetivo e seguro em alguns pacientes com artrite idioptica juvenil, especialmente
aqueles com doena sistmica.[84] [83] [85] [86] 10[B]Evidence Anakinra est sendo usado com sucesso em uma
parcela de pacientes com artrite idioptica juvenil de incio sistmico.[87] O canaquinumabe, um anticorpo monoclonal
humano contra interleucina-1, considerado efetivo para o tratamento de artrite idioptica juvenil de incio sistmico
com caractersticas sistmicas ativas. No entanto, dados sobre segurana em longo prazo so necessrios.[88]

A interleucina (IL)-6 se encontra significativamente elevada no sangue e no lquido sinovial de pacientes com artrite
idioptica juvenil de incio sistmico.[89] [90] O tocilizumabe bloqueia a atividade da IL-6 (uma citocina pr-inflamatria),
a qual desempenha um papel central na artrite idioptica juvenil de incio sistmico. O tocilizumabe expande as
opes disponveis para o tratamento de artrite idioptica juvenil de incio sistmico, especificamente em pacientes
que no responderam a terapias convencionais. O tocilizumabe relativamente bem tolerado e tem eficcia
comprovada por at 52 semanas. Sua eficcia e segurana na artrite idioptica juvenil poliarticular so objeto de
estudo em um ensaio de fase 3, porm estudos adicionais so necessrios para determinar sua utilidade como uma
opo de primeira linha para artrite idioptica juvenil de incio sistmico.[91] [92] [93]

O abatacepte uma protena de fuso recombinante completamente humanizada composta pelo domnio extracelular
de antgeno 4 associado ao linfcito T citotxico (CTLA-4) humano e uma poro do domnio Fc da imunoglobulina
G (IgG)-1 humana. utilizado por aqueles que no respondem ou so intolerantes ao tratamento com MARMDs
(incluindo inibidores de TNF-alfa), e apresenta eficcia comprovada e segurana em longo prazo.[94] [95] Melhoras
em qualidade de vida relacionada sade foram observadas durante um ensaio duplo-cego e controlado por placebo
de fase III com abatacepte, oferecendo benefcios tangveis reais para crianas com artrite idioptica juvenil e seus
pais ou responsveis.[96]

Viso geral do tratamento


Consulte um banco de dados local de produtos farmacuticos para informaes detalhadas sobre contra-indicaes,
interaes medicamentosas e posologia. ( ver Aviso legal )

Agudo ( resumo )
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento

terapia inicial mais cuidado multidisciplinar e modificao do estilo


TREATMENT

de vida

adjunto anti-inflamatrios no esteroidais (AINEs)

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Artrite idioptica juvenil Tratamento

Em curso ( resumo )
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento

terapia em longo prazo 1a metotrexato ou sulfassalazina

mais cido flico

adjunto controle dos sintomas + modificao do estilo de


vida

adjunto antiemticos

adjunto corticosteroides orais

adjunto corticosteroides intra-articulares

adjunto corticosteroides intravenosos

2a inibidor de fator de necrose tumoral (TNF)-alfa, ou


antagonista do receptor de interleucina, ou
protena de fuso

adjunto pr-medicao

adjunto metotrexato associado a cido flico

adjunto controle dos sintomas + modificao do estilo de


vida

adjunto antiemticos

adjunto corticosteroides orais

adjunto corticosteroides intra-articulares

adjunto corticosteroides intravenosos

TREATMENT

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Artrite idioptica juvenil Tratamento

Opes de tratamento

Agudo
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
terapia inicial mais cuidado multidisciplinar e modificao do estilo
de vida
Pacientes com artrite idioptica juvenil incidente ou
suspeita devem ser tratados por uma equipe
multidisciplinar especializada em reumatologia
peditrica.[55]

Fisioterapia e terapia ocupacional devem ser


incentivadas em conjunto com os medicamentos. Os
pacientes so incentivados a participar em atividades
como natao e ciclismo, e atividades com sustentao
de peso so indicadas para aqueles que apresentam
maior risco de baixa densidade mineral ssea.[57]

Calor mido pode ser uma modalidade adjuvante til


para tratar a dor e a rigidez.

A rtese do p reduz a dor e melhora a qualidade de


vida em crianas com artrite idioptica juvenil.[59]

adjunto anti-inflamatrios no esteroidais (AINEs)


Ocasionalmente utilizados para o controle de dor e
rigidez, mas no para modificao da doena.[61]

Opes primrias

naproxeno : crianas >2 anos de idade: 10-20


mg/kg/dia por via oral administrados em doses
fracionadas a cada 12 horas

OU
nabumetona : consulte um especialista para obter
orientao quanto dose

OU
diclofenaco sdico : 3 mg/kg/dia por via oral
administrados em 2-4 doses fracionadas

OU
meloxicam : crianas com mais de 15 anos de
idade: 0.125 mg/kg por via oral uma vez ao dia,
mximo de 7.5 mg/dia
TREATMENT

OU
celecoxibe : consulte um especialista para obter
orientao quanto dose

OU

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22 13, 2016.
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Artrite idioptica juvenil Tratamento

Agudo
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
ibuprofeno : 10 mg/kg por via oral de trs a quatro
vezes ao dia

OU
indometacina: 0.5 a 1 mg/kg por via oral de duas
a trs vezes ao dia

OU
piroxicam: 0.2 a 0.4 mg/kg por via oral uma vez
ao dia

Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
terapia em longo prazo 1a metotrexato ou sulfassalazina
Usado quando a doena no respondeu aos
medicamentos convencionais. O metotrexato costuma
ser o primeiro agente modificador de doena a ser
usado e geralmente iniciado durante os primeiros
meses da doena poliarticular. As doses de metotrexato
so elevadas lentamente e sero mantidas ou
diminudas se os testes da funo heptica estiverem
elevados ou se as contagens absolutas de neutrfilos
estiverem abaixo de 2.5 x 10^9 L (2500/microlitro). O
metotrexato pode ser retirado assim que o mdico
considerar que a doena est clinicamente em
remisso.[69]

Sulfassalazina pode ser usada para doena


relacionada entesite. As doses de sulfassalazina so
aumentadas lentamente a cada semana com
monitoramento cuidadoso do hemograma e do perfil
metablico completo. Sulfassalazina deve ser evitada
em indivduos com histria de sndrome de
Stevens-Johnson ou hipersensibilidades a
medicamentos com sulfa.

Opes primrias

metotrexato : 0.3 a 1 mg/kg por via


oral/subcutnea uma vez por semana no mesmo
dia da semana, mximo de 30 mg/semana
TREATMENT

Opes secundrias

sulfassalazina : consulte um especialista para


obter orientao quanto dose

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Artrite idioptica juvenil Tratamento

Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
mais cido flico
O cido flico til para diminuir efeitos colaterais
como nuseas, lceras orais e enzimas hepticas
anormais.

Opes primrias

cido flico : crianas com 1-4 anos de idade: 0.15


mg por via oral uma vez ao dia; crianas com 4-9
anos de idade: 0.2 mg por via oral uma vez ao dia;
crianas com 9-14 anos de idade: 0.3 mg por via
oral uma vez ao dia; crianas >14 anos de idade: 0.4
mg por via oral uma vez ao dia

adjunto controle dos sintomas + modificao do estilo de


vida
AINEs podem ser utilizados para o controle de dor e
rigidez, mas no para modificao da doena.[61] AINEs
especficos so liberados para crianas (por exemplo,
tolmetina, naproxeno, meloxicam e ibuprofeno). No
entanto, vrios outros so comumente usados (por
exemplo, nabumetona, diclofenaco). Nenhum AINE
especfico superior, e mtodos de tentativa e erro
so usados para identificar o medicamento mais efetivo
para cada paciente.[60] A orientao de um especialista
sobre dosagem necessria para nabumetona.

Fisioterapia e terapia ocupacional devem ser


incentivadas em conjunto com os medicamentos. Os
pacientes so incentivados a participar em atividades
como natao e ciclismo, e atividades com sustentao
de peso so indicadas para aqueles que apresentam
maior risco de baixa densidade mineral ssea.[57]

Opes primrias

naproxeno: crianas >2 anos de idade: 10-20


mg/kg/dia por via oral administrados em doses
fracionadas a cada 12 horas

OU
nabumetona: consulte um especialista para obter
orientao quanto dose

OU
TREATMENT

diclofenaco sdico: 3 mg/kg/dia por via oral


administrados em 2-4 doses fracionadas

OU

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Artrite idioptica juvenil Tratamento

Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
meloxicam: crianas com mais de 15 anos de
idade: 0.125 mg/kg por via oral uma vez ao dia,
mximo de 7.5 mg/dia

OU
celecoxibe: consulte um especialista para obter
orientao quanto dose

OU
ibuprofeno: 10 mg/kg por via oral de trs a quatro
vezes ao dia

OU
indometacina: 0.5 a 1 mg/kg por via oral de duas
a trs vezes ao dia

OU
piroxicam: 0.2 a 0.4 mg/kg por via oral uma vez
ao dia

adjunto antiemticos
Podem ser administrados para aliviar os efeitos
colaterais de nuseas.

Opes primrias

ondansetrona : crianas <4 anos de idade: 1-4 mg


trs vezes ao dia dependendo da rea de superfcie
corporal; crianas com 4-11 anos de idade: 4 mg
trs vezes ao dia; crianas >11 anos de idade: 8 mg
trs vezes ao dia

adjunto corticosteroides orais


A corticoterapia em doses baixas permite ganhar
tempo para outros agentes fazerem efeito durante a
doena ativa. importante que corticosteroides sejam
usados criteriosamente em crianas e reduzidos o mais
rpido possvel.

Opes primrias

prednisolona : 0.5 a 1 mg/kg por via oral uma vez


ao dia
TREATMENT

adjunto corticosteroides intra-articulares


Injees intra-articulares de corticosteroide podem
ser usadas isoladamente ou como parte de um plano
de tratamento envolvendo outros tratamentos
sistmicos.[61] Assistncia radiogrfica pode ser

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Artrite idioptica juvenil Tratamento

Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
necessria para a injeo em algumas articulaes.
Crianas mais novas talvez precisem de sedao,
especialmente se diversas articulaes estiverem
envolvidas. importante que corticosteroides sejam
usados criteriosamente em crianas e reduzidos o mais
rpido possvel. As doses geralmente dependem do
tamanho da articulao e de outros fatores individuais.

Opes primrias

triancinolona : consulte um especialista para obter


orientao quanto dose

adjunto corticosteroides intravenosos


Pacientes com artrite idioptica juvenil de incio
sistmico podem, ocasionalmente, precisar de
corticosteroides intravenosos para combater a
inflamao sistmica ou complicaes mais graves,
como sndrome de ativao dos macrfagos ou
pericardite.

Opes primrias

succinato sdico de metilprednisolona: 30


mg/kg/dia por via intravenosa administrados em
trs dias consecutivos, repetindo uma semana
depois, mximo de 1 g/dia

2a inibidor de fator de necrose tumoral (TNF)-alfa, ou


antagonista do receptor de interleucina, ou
protena de fuso
Os inibidores do TNF-alfa incluem etanercepte,
infliximabe e adalimumabe. Etanercepte o inibidor
de TNF-alfa mais utilizado em crianas mais novas.[75]
5[B]Evidence As evidncias sobre segurana e eficcia
so limitadas;[73] [75] [77] no entanto, existem
evidncias demonstrando a segurana e eficcia do
etanercepte em pacientes acima de 8 anos de
idade.[68] 6[B]Evidence Deve ser evitado se uvete
estiver presente. Infliximabe[79] 7[B]Evidence e
adalimumabe[82] 8[B]Evidence so anticorpos
monoclonais. Pr-medicao com difenidramina,
paracetamol e um corticosteroide aconselhada para
minimizar reaes associadas infuso.[61] Mais de
70% das crianas que recebem adalimumabe em
TREATMENT

combinao com metotrexato apresentaram melhora


de 70% em pelo menos 3 aspectos centrais
estabelecidos pelo American College of Rheumatology
aps 16 semanas de terapia.[82]

Pacientes com doena sistmica resistente a outros


tratamentos podem se beneficiar de terapia com um

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Em curso
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tratamento
antagonista do receptor de interleucina (IL)-1, como
anakinra ou canaquinumabe. Evidncias sugerem que
a anakinra segura e eficaz em alguns pacientes com
artrite idioptica juvenil, especialmente aqueles com
doena sistmica.[83] [84] [85] [86] 10[B]Evidence
Atualmente, est sendo usada com sucesso em uma
proporo de pacientes com artrite idioptica juvenil
de incio sistmico.[87] Canaquinumabe, um anticorpo
monoclonal humano contra IL-1, considerado eficaz
para o tratamento de artrite idioptica juvenil de incio
sistmico com caractersticas sistmicas ativas. No
entanto, dados sobre segurana em longo prazo so
necessrios.[88]

O tocilizumabe bloqueia a atividade da IL-6 (uma


citocina pr-inflamatria), a qual desempenha um papel
central na artrite idioptica juvenil de incio sistmico,
e pode ser til em pacientes que no apresentaram
resposta a terapias convencionais. O tocilizumabe
relativamente bem tolerado e tem eficcia comprovada
por at 52 semanas.[89] [90] [91] Estudos adicionais
so necessrios para determinar sua utilidade como
uma opo de primeira linha para artrite idioptica
juvenil de incio sistmico, bem como seu papel no
tratamento de artrite idioptica juvenil poliarticular.[91]
[92]

Abatacepte uma protena de fuso recombinante


completamente humanizada utilizada naqueles que
no respondem ou so intolerantes ao tratamento com
medicamentos antirreumticos modificadores de
doena (MARMDs; incluindo inibidores de TNF-alfa), e
apresenta eficcia comprovada e segurana em longo
prazo.[94] [95] Melhoras em qualidade de vida
relacionada sade foram observadas durante um
ensaio duplo-cego e controlado por placebo de fase
III, oferecendo benefcios tangveis reais para crianas
com artrite idioptica juvenil e seus pais ou
responsveis.[96]

Opes primrias

etanercepte : crianas >4 anos de idade: 0.4


mg/kg por via subcutnea duas vezes por semana,
mximo de 50 mg/semana

OU
TREATMENT

adalimumabe : 15-30 kg: 20 mg por via


subcutnea a cada 2 semanas; >30 kg: 40 mg por
via subcutnea a cada 2 semanas

OU

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Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
infliximabe : 3-8 mg/kg por via intravenosa nas
semanas 0, 2, 6 e, subsequentemente, a cada 4-8
semanas

OU
anakinra: 1-2 mg/kg por via subcutnea uma vez
ao dia

OU
canaquinumabe: crianas 2 anos de idade e 7.5
kg: 4 mg/kg por via subcutnea a cada 4 semanas,
mximo de 300 mg/dose

Opes secundrias

tocilizumabe: crianas 2 anos de idade e 30 kg:


8 mg/kg por via intravenosa a cada 2 semanas;
crianas 2 anos de idade e <30 kg: 12 mg/kg por
via intravenosa a cada 2 semanas

OU
abatacepte: consulte um especialista para obter
orientao quanto dose

adjunto pr-medicao
Se necessria, a pr-medicao com difenidramina,
paracetamol e corticosteroides aconselhada para
minimizar reaes associadas infuso.[61] O
metotrexato pode ser retirado assim que o mdico
considerar que a doena est clinicamente em
remisso.[97] [69]

importante que corticosteroides sejam usados


criteriosamente em crianas e reduzidos o mais rpido
possvel.

Opes primrias

difenidramina : crianas com 2-5 anos de idade:


6.25 mg por via oral a cada 4-6 horas quando
necessrio, mximo de 37.5 mg/dia; crianas com
6-11 anos de idade: 12.5 a 25 mg por via oral a cada
4-6 horas quando necessrio, mximo de 150
mg/dia; crianas >12 anos de idade: 25-50 mg por
via oral a cada 4-6 horas quando necessrio,
TREATMENT

mximo de 300 mg/dia


-e-
paracetamol : 10-15 mg/kg por via oral a cada 4-6
horas quando necessrio, mximo de 90 mg/kg/dia
-e-

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Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
prednisolona : 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral por
4-6 semanas

adjunto metotrexato associado a cido flico


Metotrexato pode ser usado como adjuvante de
adalimumabe ou infliximabe em doena refratria
grave.

Se houver doena inflamatria intestinal coexistente,


o metotrexato ajudar a prevenir o desenvolvimento
de anticorpos antiquimricos humanos.[81] O
metotrexato pode ser retirado assim que o mdico
considerar que a doena est clinicamente em
remisso.[69]

O cido flico til para diminuir efeitos colaterais


como nuseas, lceras orais e enzimas hepticas
anormais.

Opes primrias

metotrexato : 0.3 a 1 mg/kg por via


oral/subcutnea uma vez por semana no mesmo
dia da semana, mximo de 30 mg/semana
-e-
cido flico: crianas com 1-4 anos de idade: 0.15
mg por via oral uma vez ao dia; crianas com 4-9
anos de idade: 0.2 mg por via oral uma vez ao dia;
crianas com 9-14 anos de idade: 0.3 mg por via
oral uma vez ao dia; crianas >14 anos de idade: 0.4
mg por via oral uma vez ao dia

adjunto controle dos sintomas + modificao do estilo de


vida
AINEs podem ser utilizados para o controle de dor e
rigidez, mas no para modificao da doena.[61] AINEs
especficos so liberados para crianas (por exemplo,
tolmetina, naproxeno, meloxicam e ibuprofeno). No
entanto, vrios outros so comumente usados (por
exemplo, nabumetona, diclofenaco). Nenhum AINE
especfico superior, e mtodos de tentativa e erro
so usados para identificar o medicamento mais efetivo
para cada paciente.[60] A orientao de um especialista
sobre dosagem necessria para nabumetona.

Fisioterapia e terapia ocupacional devem ser


TREATMENT

incentivadas em conjunto com os medicamentos. Os


pacientes so incentivados a participar em atividades
como natao e ciclismo, e atividades com sustentao
de peso so indicadas para aqueles que apresentam
maior risco de baixa densidade mineral ssea.[57].

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13, 2016.
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As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
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Artrite idioptica juvenil Tratamento

Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
Opes primrias

naproxeno: crianas >2 anos de idade: 10-20


mg/kg/dia por via oral administrados em doses
fracionadas a cada 12 horas

OU
nabumetona: consulte um especialista para obter
orientao quanto dose

OU
diclofenaco sdico: 3 mg/kg/dia por via oral
administrados em 2-4 doses fracionadas

OU
meloxicam: crianas com mais de 15 anos de
idade: 0.125 mg/kg por via oral uma vez ao dia,
mximo de 7.5 mg/dia

OU
celecoxibe: consulte um especialista para obter
orientao quanto dose

OU
ibuprofeno: 10 mg/kg por via oral de trs a quatro
vezes ao dia

OU
indometacina: 0.5 a 1 mg/kg por via oral de duas
a trs vezes ao dia

OU
piroxicam: 0.2 a 0.4 mg/kg por via oral uma vez
ao dia

adjunto antiemticos
Podem ser administrados para aliviar os efeitos
colaterais de nuseas.

Opes primrias

ondansetrona : crianas <4 anos de idade: 1-4 mg


trs vezes ao dia dependendo da rea de superfcie
TREATMENT

corporal; crianas com 4-11 anos de idade: 4 mg


trs vezes ao dia; crianas >11 anos de idade: 8 mg
trs vezes ao dia

adjunto corticosteroides orais

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30 13, 2016.
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Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
A corticoterapia em doses baixas permite ganhar
tempo para outros agentes fazerem efeito durante a
doena ativa. importante que corticosteroides sejam
usados criteriosamente em crianas e reduzidos o mais
rpido possvel.

Opes primrias

prednisolona : 0.5 a 1 mg/kg por via oral uma vez


ao dia

adjunto corticosteroides intra-articulares


Injees intra-articulares de corticosteroide podem
ser usadas isoladamente ou como parte de um plano
de tratamento envolvendo outros tratamentos
sistmicos.[61] Assistncia radiogrfica pode ser
necessria para a injeo em algumas articulaes.
Crianas mais novas talvez precisem de sedao,
especialmente se diversas articulaes estiverem
envolvidas. importante que corticosteroides sejam
usados criteriosamente em crianas e reduzidos o mais
rpido possvel. As doses geralmente dependem do
tamanho da articulao e de outros fatores individuais.

Opes primrias

triancinolona : consulte um especialista para obter


orientao quanto dose

adjunto corticosteroides intravenosos


Pacientes com artrite idioptica juvenil de incio
sistmico podem, ocasionalmente, precisar de
corticosteroides intravenosos para combater a
inflamao sistmica ou complicaes mais graves,
como sndrome de ativao dos macrfagos ou
pericardite.

Opes primrias

succinato sdico de metilprednisolona: 30


mg/kg/dia por via intravenosa administrados em
trs dias consecutivos, repetindo uma semana
depois, mximo de 1 g/dia
TREATMENT

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Artrite idioptica juvenil Tratamento

Novidades
Rilonacept
Um inibidor da interleucina-1 que demonstrou eficcia na artrite idioptica juvenil sistmica ativa.[98]

Rituximabe
O rituximabe uma infuso de anti-CD20 direcionada contra clula B que tem sido usada com sucesso em adultos com
artrite reumatoide.[99] Esse agente tambm tem sido usado em crianas e adultos com lpus eritematoso sistmico
(LES). Nenhum ensaio em crianas com artrite idioptica juvenil foi publicado. No entanto, foi reportada sua efetividade
no controle da doena refratria poliarticular com fator reumatoide negativo em adultos.[83]
TREATMENT

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Artrite idioptica juvenil Acompanhamento

Recomendaes
Monitoramento

FOLLOW UP
Os pacientes geralmente so tratados ativamente por reumatologistas peditricos at que a doena atinja remisso.
Em remisso, podem ser acompanhados por profissionais de ateno primria.

A dieta deve ser otimizada e, quando necessrio, suplementos de clcio e vitamina D devem ser usados, principalmente
se os pacientes estiverem tomando corticosteroides em longo prazo.[60] [107]

importante que os pacientes que esto tomando naproxeno realizem, no incio e a cada 6 meses, hemograma
completo, urinlise e avaliao do perfil metablico (ureia, creatinina, transaminases, bilirrubina e albumina). Pacientes
que esto tomando metotrexato precisam fazer hemograma completo e testes da funo heptica a cada 2 meses.
A elevao de aspartato transaminase (AST)/alanina aminotransferase (ALT) 3 vezes acima do limite superior justifica
suspenso temporria do metotrexato, que pode voltar a ser administrado depois da normalizao dos nveis sricos
das enzimas hepticas. [64]

Ultrassonografia e ressonncias nucleares magnticas (RNMs) so teis para monitorar a atividade das articulaes
que so de difcil avaliao clnica nos estgios iniciais (articulaes temporomandibulares, subtalares e do quadril).
Anormalidades sutis de crescimento podem ocorrer insidiosamente ao longo do tempo, de modo que importante
monitorar discrepncia do comprimento das pernas, escoliose e assimetria da articulao temporomandibular.

As diretrizes da American Academy of Pediatrics sobre a frequncia de exames oftalmolgicos em crianas com
artrite idioptica juvenil dependem de subtipo da artrite, positividade do fator antinuclear (FAN), idade de incio e
durao da doena. Pacientes com doena oligoarticular ou poliarticular, FAN positivo, doena com incio aos 6 anos
de idade ou menos e durao da doena menor que 4 anos tm risco elevado e precisam fazer exame de lmpada
de fenda a cada 3 meses.[104] As diretrizes da British Society for Paedriatric and Adolescent Rheumatology (BSPAR)
afirmam que o rastreamento inicial deve ser realizado nas 6 semanas seguintes ao diagnstico e, para aqueles com
alto risco, a cada 2 meses por 6 meses. Quando os pacientes entram em remisso e so retirados do tratamento
imunossupressor, o rastreamento deve ser recomeado com intervalos de 2 meses por 6 meses antes de voltar aos
arranjos prvios de rastreamento.[55]

Instrues ao paciente
Os pacientes precisam de acompanhamento regular, embora aqueles que apresentam artrite idioptica juvenil
oligoarticular precisem de acompanhamento menos frequente assim que a doena controlada. Crianas com
subtipos poliarticulares ou sistmicos precisam de acompanhamento mais frequente (inicialmente, todo ms ou a
cada dois meses).

A educao do paciente e da famlia um aspecto importante da terapia e ajuda a garantir a adeso aos esquemas
de tratamento. A adeso a programas de exerccios em casa tambm deve ser incentivada para preservar e melhorar
a amplitude de movimentos. No entanto, o benefcio dos exerccios em longo prazo no est claro.[58] 11[B]Evidence.
O suporte psicolgico para os pacientes e suas famlias pode ser til para promover a adeso ao tratamento e deve
ser considerado para todos os pacientes com doena em longo prazo.[108]

O monitoramento cuidadoso dos efeitos colaterais do medicamento fundamental. Os pacientes devem ser
aconselhados a contatar o profissional de sade imediatamente caso haja algum sinal de infeco, especialmente
febres persistentes.

Vacinas com vrus vivos no so recomendadas para pacientes que tomam certos medicamentos, embora vacinas
inativadas sejam seguras e a vacinao anual contra a gripe (influenza) seja recomendada.

H evidncias que sugerem que crianas com artrite idioptica juvenil e ps chatos podem ser beneficiadas pelo uso
de rteses feitas sob medida para o p.[109] [110]

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13, 2016.
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Artrite idioptica juvenil Acompanhamento
Informaes para pacientes esto disponveis na Arthritis Foundation e no National Institute of Arthritis and
Musculoskeletal and Skin Diseases. [Arthritis Foundation: juvenile idiopathic arthritis] [NIAMS: juvenile arthritis]

Terapia fsica e ocupacional deve ser incentivada em conjunto com os medicamentos. A inatividade causa falta de
FOLLOW UP

condicionamento fsico, incapacidade, reduo da massa ssea e, possivelmente, aumento da mortalidade na vida
adulta. Os pacientes so incentivados a participar de atividades como natao e ciclismo. Calor mido pode ser uma
modalidade adjuvante til para tratar a dor e a rigidez.

Complicaes

Complicaes Perodo de Probabilidade


execuo
discrepncia no comprimento da perna, micrognatia longo prazo mdia

Pode ocorrer com inflamao contnua e controle indevido da doena.

eroso articular longo prazo mdia

Pode ocorrer com controle indevido da doena e causar a necessidade de artroplastia de articulao.

fuso da coluna cervical e subluxao de C1-C2 longo prazo baixa

Podem ocorrer com inflamao contnua e controle indevido da doena, especialmente nos subtipos sistmico e
poliarticular.

articulao sacroilaca e anquilose da coluna longo prazo baixa

Pode ocorrer com inflamao contnua e controle indevido da doena em crianas com artrite idioptica juvenil
relacionada entesite.

uvete varivel mdia

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Artrite idioptica juvenil Acompanhamento

Complicaes Perodo de Probabilidade


execuo

FOLLOW UP
A uvete associada artrite idioptica juvenil uma das complicaes mais devastadoras. uma inflamao crnica,
anterior e no granulomatosa que afeta a ris e o corpo ciliar.

O incio da uvete crnica costuma ser insidioso e assintomtico; desse modo, o rastreamento e o monitoramento
rigorosos por um oftalmologista peditrico com lmpada de fenda so essenciais para o diagnstico.[104] [105]

Complicaes adicionais, como glaucoma, catarata, ceratopatia em banda, sinquias e cegueira, podem ocorrer.

Corticosteroides tpicos devem ser usados inicialmente para tratar uvete anterior ativa.

Anti-inflamatrios no esteroidais tpicos e sistmicos no devem ser usados isoladamente no tratamento de uvete
anterior ativa.

Para uvete ativa e grave com fatores de prognstico que indicam perda de viso iminente relacionada uvete (isto
, viso fraca inicial, hipotonia, glaucoma, catarata, edema macular ou opacificao densa do corpo vtreo),
corticosteroides sistmicos devem ser considerados por um perodo limitado de algumas semanas em associao
com a terapia tpica. Para uvete anterior crnica, a dose de corticosteroides tpicos deve ser a mais baixa possvel.

Imunossupresso sistmica deve ser iniciada se a atividade da doena no puder ser suprimida com corticosteroides
tpicos (3 gotas e/ou em 3 meses) enquanto estiver em terapia de manuteno com corticosteroides sistmicos,
ou se efeitos adversos indesejados dos corticosteroides ou novas complicaes da uvete relacionadas inflamao
se desenvolverem.

Se a supresso da atividade da doena no puder ser obtida nos olhos aps o mximo de 16 semanas de tratamento,
outro medicamento imunossupressor (por exemplo, ciclosporina) ou agente biolgico (por exemplo, adalimumabe)
dever ser adicionado ao esquema.[106]

sndrome de ativao de macrfagos varivel mdia

A sndrome de ativao de macrfagos uma complicao com risco de vida da artrite idioptica juvenil de incio
sistmico. Sinais e sintomas incluem febre, erupo cutnea pruriginosa, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia,
insuficincia heptica, encefalopatia, hematoma e sangramento das mucosas. Anormalidades laboratoriais incluem
pancitopenia, velocidade de hemossedimentao (VHS) reduzida, testes da funo heptica elevados e coagulopatia
de coagulao intravascular disseminada. O tratamento inclui altas doses intravenosas de corticosteroides, talidomida
e ciclosporina.

Prognstico

Relatos sugerem que entre 40% e 60% dos pacientes obtm a remisso ou inativao da doena.[8] No entanto, o
desfecho varivel e depende do subtipo da doena. O desfecho em longo prazo predito mais adequadamente por
caractersticas da doena aps 5 anos de acompanhamento do que no incio.[100] De modo geral, houve uma grande
melhora na ltima dcada em resultado de modalidades teraputicas novas e altamente efetivas. Durao mais curta
da doena antes do tratamento, resposta inicial adequada terapia e terapia agressiva resultam em uma probabilidade
maior e durao mais longa da doena clinicamente inativa em pacientes com artrite idioptica juvenil poliarticular.[101]
Infelizmente, alguns pacientes no respondem ao tratamento e tm deficincias moderadas a graves. A doena

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Artrite idioptica juvenil Acompanhamento
oligoarticular parece ser a que apresenta o melhor prognstico, com melhores desfechos funcionais, e uma maior
proporo de pacientes atingem remisso.[102] Uma maior proporo de pacientes com os subtipos fator reumatoide
positivo e de incio sistmico continua apresentando doena ativa por vrios anos.
FOLLOW UP

A uvete associada ao incio idioptico juvenil a manifestao extra-articular mais comum e pode causar
comprometimento visual se a doena no for bem controlada. Embora a maioria dos pacientes apresente bons desfechos
quando a doena devidamente monitorada e tratada, de acordo com a literatura, uma grande porcentagem ainda
desenvolve complicaes como glaucoma (22%), catarata (58%), ceratopatia em banda (42%) e cegueira (15% a 30%).[103]

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Artrite idioptica juvenil Diretrizes

Diretrizes de diagnstico

Internacional

International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic


arthritis: second revision
Publicado por: International League of Associations for Rheumatology ltima publicao em: 2004

Resumo: A artrite idioptica juvenil poder ser diagnosticada se a idade de incio for menor que 16 anos, a durao
da doena for de 6 semanas ou mais e outras condies conhecidas forem excludas. Os subtipos incluem artrite
sistmica, oligoartrite, poliartrite com fator reumatoide positivo, poliartrite com fator reumatoide negativo, artrite
psoritica, artrite relacionada entesite e artrite indiferenciada.

Diretrizes de tratamento

GUIDELINES
Europa

Autologous haematopoietic stem cell rescue (AHSCR) for severe rheumatic disease in
children
Publicado por: British Society for Paediatric and Adolescent Rheumatology ltima publicao em: 2011

Resumo: Orientaes para aqueles que consideram resgate autlogo de clulas-tronco hematopoiticas como uma
opo de tratamento para artrite idioptica juvenil.

BSPAR standards of care for children and young people with juvenile idiopathic arthritis
Publicado por: British Society of Paediatric and Adolescent Rheumatology ltima publicao em: 2010

Guidelines for screening for uveitis in juvenile idiopathic arthritis (JIA)


Publicado por: British Society for Paediatric and Adolescent Rheumatology; Royal ltima publicao em: 2006
College of Ophthalmologists

Resumo: Recomendaes sobre rastreamento e tratamento de uvete.

Standards of care for people with inflammatory arthritis


Publicado por: Arthritis and Musculoskeletal Alliance ltima publicao em: 2004

Resumo: Recomendaes para o tratamento de pessoas com artrite inflamatria, incluindo artrite idioptica juvenil.

Amrica do Norte

2013 update of the 2011 American College of Rheumatology recommendations for the
treatment of juvenile idiopathic arthritis
Publicado por: American College of Rheumatology ltima publicao em: 2013

Resumo: Essa diretriz baseada em evidncias oferece recomendaes para incio apropriado e monitoramento seguro
de agentes teraputicos no tratamento de artrite idioptica juvenil.

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Artrite idioptica juvenil Recursos online

Recursos online
1. Arthritis Foundation: juvenile idiopathic arthritis (external link)

2. NIAMS: juvenile arthritis (external link)


ONLINE RESOURCES

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Artrite idioptica juvenil Nvel de evidncia

Nvel de evidncia
1. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que o metotrexato (administrado semanalmente
em doses baixas) um tratamento efetivo para pacientes com artrite idioptica juvenil resistente.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.

2. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que o metotrexato significativamente mais


efetivo que d-penicilamina, hidroxicloroquina e auranofina (ouro oral).
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.

3. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que leflunomida efetiva em pacientes com
artrite reumatoide juvenil que no responderam ou foram intolerantes ao metotrexato.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.

4. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que a leflunomida gera melhora clnica em
pacientes com artrite reumatoide juvenil poliarticular; o metotrexato foi mais efetivo.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.

5. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que o etanercepte seguro e efetivo em pacientes
com artrite idioptica juvenil poliarticular.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.

6. Segurana e eficcia do etanercepte em pacientes com artrite idioptica juvenil poliarticular: h evidncias de
qualidade moderada de que o etanercepte seguro e efetivo em uma populao de pacientes com artrite idioptica
juvenil poliarticular com mais de 8 anos de idade.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
EVIDENCE SCORES

observacionais (coorte) de boa qualidade.

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Artrite idioptica juvenil Nvel de evidncia

7. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que o infliximabe efetivo no tratamento de


crianas com artrite idioptica juvenil poliarticular e que a adio de infliximabe ao metotrexato melhora a eficcia
do tratamento.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.

8. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que o adalimumabe administrado por via subcutnea
em semanas alternadas efetivo na artrite idioptica juvenil poliarticular com ou sem metotrexato concomitante.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.

9. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que infuses de abatacepte a cada 28 dias por 6
meses so significativamente mais efetivos para controlar artrite idioptica juvenil ativa em relao ao placebo.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.

10. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada que sugerem que anakinra seguro em crianas
com artrite reumatoide juvenil.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.

11. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada que sugerem que existem possveis benefcios de
exerccios regulares em pacientes com artrite idioptica juvenil; o benefcio em longo prazo no est claro.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
EVIDENCE SCORES

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padres e prticas da medicina sofrem alteraes; portanto, necessrio consultar diferentes fontes. altamente
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especificado e verifiquem se so adequados para o paciente na respectiva regio. Alm disso, necessrio examinar a
bula que acompanha cada medicamento prescrito, a fim de verificar as condies de uso e identificar alteraes na
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teraputico limitado. Devese verificar se, na sua regio, os medicamentos mencionados so licenciados para o uso
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incluindo, mas sem limitao, a responsabilidade por danos provenientes do contedo traduzido.

NOTA DE INTERPRETAO: Os numerais no contedo traduzido so exibidos de acordo com a configurao padro para
separadores numricos no idioma ingls original: por exemplo, os nmeros de 4 dgitos no incluem vrgula nem ponto
decimal; nmeros de 5 ou mais dgitos incluem vrgulas; e nmeros menores que a unidade so representados com
pontos decimais. Consulte a tabela explicativa na Tab 1. O BMJ no aceita ser responsabilizado pela interpretao incorreta
de nmeros em conformidade com esse padro especificado para separadores numricos.Esta abordagem est em
conformidade com a orientao do Servio Internacional de Pesos e Medidas (International Bureau of Weights and
Measures) (resoluo de 2003)

http://www1.bipm.org/jsp/en/ViewCGPMResolution.jsp

DISCLAIMER
Estilo do BMJ Best Practice

Numerais de 5 dgitos 10,000

Numerais de 4 dgitos 1000

Numerais < 1 0.25

Tabela 1 Estilo do BMJ Best Practice no que diz respeito a numerais

O BMJ pode atualizar o contedo traduzido de tempos em tempos de maneira a refletir as atualizaes feitas nas verses
originais no idioma ingls em que o contedo traduzido se baseia. natural que a verso em portugus apresente
eventuais atrasos em relao verso em ingls enquanto o contedo traduzido no for atualizado. A durao desses
atrasos pode variar.

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Colaboradores:

// Autores:

Jacqui Clinch, MRCP, FRCPCH


Consultant Paediatric Rheumatologist
Department of Paediatric Rheumatology , Bristol Royal Hospital for Children, Bristol, UK
DIVULGAES: JC declares that she has no competing interests.

Ripal Shah, MBBS, MD, PDF (CMC Vellore), APLAR Fellowship


Consultant Rheumatologist
ONE Centre for Rheumatology and Genetics, Vadodara, Gujarat, India
DIVULGAES: RS declares that he has no competing interests.

// Reconhecimentos:

Dr Jacqui Clinch and Dr Ripal Shah would like to gratefully acknowledge Dr Eve Bassett, Dr Sheila Angeles-Han, and Dr Sampath
Prahalad, the previous contributors to this monograph.
DIVULGAES: EB declares that she has no competing interests. SAH and SP are authors of a number of references cited in this
monograph. SP is the recipient of research funding from the National Institute of Health and Arthritis Foundation.

// Colegas revisores:

Paul Rosen, MD
Clinical Director
Division of Pediatric Rheumatology, Children's Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh, PA
DIVULGAES: PR declares that he has no competing interests.

Murray Passo, MD
Director
Division of Rheumatology, Professor of Pediatrics, Department of Pediatrics, Medical University of South Carolina, Charleston, SC
DIVULGAES: MP is an author of a number of references cited in this monograph. He is a consultant to Pfizer Pharmaceuticals
as the chairman of the Expert Advisory Panel to review toxicity of celecoxib. He has been a visiting professor from the American
College of Rheumatology, and from the American Academy of Pediatrics.

Patricia Woo, CBE


Professor of Paediatric Rheumatology
University College London , London, UK
DIVULGAES: Not disclosed.