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Tratado de Neurologia da Academia
Brasileira de Neurologia

Joaquim Pereira Brasil Neto
Membro e Diretor Científico da Academia Brasileira de Neurologia
Docente Coordenador da Disciplina Neurofisiologia Médica da Universidade de Brasília
Doutor em Ciências pela Universidade Federal do Rio de Janeiro
Ex-Visiting Fellow do National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Bethesda, MD, U.S.A

Osvaldo M. Takayanagui
Professor Titular Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento
Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo

– Rio de Janeiro : Elsevier. . com base na experiência e contando com o conhecimento do paciente.8 CDU: 616. É responsabi- lidade do médico. ISBN: 978-85-352-3945-4 Capa Folio Design Editoração Eletrônica Arte & Ideia Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei no 9. Título.com. alterações no tratamento e terapia à base de fármacos podem ser necessárias ou apropriadas. CATALOGAÇÃO NA PUBLICAÇÃO SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS.br. 2013.8. Os cuidados normais de segurança devem ser seguidos.com. Inclui índice remissivo ISBN 978-85-352-3945-4 1. Osvaldo M. Neurologia. o método e a duração da administração e as contraindicações. 111 – 16o andar 20050-006 – Centro – Rio de Janeiro – RJ   Rua Quintana. Nem o editor nem o autor assumem qualquer responsabilidade por eventual dano ou perda a pessoas ou a propriedade originada por esta publicação. para verificar a dose recomendada. Joaquim Pereira Tratado de neurologia da Academia Brasileira de Neurologia / Joaquim Pereira Brasil Neto. fotográficos. RJ B83t Brasil Neto. 13-00701 CDD: 616. mecânicos. de 19/02/1998.br   Consulte também nosso catálogo completo. NOTA O conhecimento médico está em permanente mudança. 2013. mas. il. 753 – 8o andar 04569-011 – Brooklin – São Paulo – SP   Serviço de Atendimento ao Cliente 0800 026 53 40 sac@elsevier. . Os leitores são aconselhados a checar informações mais atuais dos produ- tos. I. 28 cm. os últimos lançamentos e os serviços exclusivos no site www. II. Takayanagui.elsevier. – 1. fornecidas pelos fabricantes de cada fármaco a ser administrado. gravação ou quaisquer outros. Takayanagui. como as novas pesquisas e a experiência clínica ampliam nosso conhecimento. sem autorização prévia por escrito da editora. ed. Nenhuma parte deste livro.610. determinar as dosagens e o melhor tratamento para cada um individualmente. O Editor CIP-BRASIL. poderá ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos. Osvaldo M. Elsevier Editora Ltda. Conhecimento sem Fronteiras   Rua Sete de Setembro.

Colaboradores Abouch krymchantowski Mestre pela Universidade de Brasília Médico Neurologista pela Universidade Federal Fluminense Diretora do Centro de Diagnóstico Avançado em Neurologia (UFF)  e Sono. Hospital Assistente do Ambulatório de Cefaleias do Hospital das Municipal São José Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) Especialista em Neurologia pela Academia Brasileira de Álvaro Pentagna Neurologia (ABN) Neurologista e Membro da Associação Brasileira do Sono Mestre em Neurologia pela Universidade Federal Fluminense (UFF) Ana Chrystina de Souza Crippa Doutorando em Neurociências pela UFMG Doutora em Clínica Médica – Neurologia pela Universidade Professor de Neurologia da Faculdade de Ciências Médicas Federal do Paraná (UFPR) da Universidade José do Rosário Vellano (UNIFENAS-BH) Pediatra. Carlos Bacelar. DF Membro da American Headache Society Anamarli Nucci Fellow da American Headache Society Editor Associado do Journal Headache Neurologista e Neurofisiologista Clínica. C. São Paulo – SP Médica – Neurologia Infantil e UNIPETE (Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias). Hospital São Paulo – Alan Luiz Eckeli UNIFESP Neurologista. RJ Alessandra Pereira Antonio Eduardo Damin Neurologista Infantil InsCer da PUCRS Médico Neurologista Membro do Centro de Referência em Distúrbios Cognitivos Alexandra Prufer de Q. SP André Carvalho Felício Doutorando do Setor de Neurologia da UNIFESP Alberto Alain Gabbai Membro Efetivo da Academia Brasileira de Neurologia (ABN) Doutor em Medicina (Neurologia) e Livre-Docente em Neurologia pela EPM-UNIFESP Andrea Bacelar Professor Titular e Chefe da Disciplina de Neurologia Neurologista. Araújo (CEREDIC) – HC/FMUSP Neurologista Infantil Membro do Grupo de Neurologia Cognitiva e Professora Associada de Neuropediatria Comportamental do HC/FMUSP Alexandre Luiz Longo Ariovaldo Alberto da Silva Junior Neurologista da Clínica Neurológica de Joinville. Neurologista Infantil e Neurofisiologista Clínica Serviço de Eletroencefalografia. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Especialista em Medicina do Sono. Doutora em Neurologia Acary Souza Bulle de Oliveira Professora do Departamento de Neurologia FCM – UNICAMP Doutor em Neurologia/Neurociências pela Universidade Ana Paula Andrade Hamad Federal de São Paulo Pós-Doutor em Neurologia/Neurociências pela Columbia Neurologista Infantil e Neurofisiologista Clínica University Mestre em Ciências pela UNIFESP Médico da Universidade Federal de São Paulo. Especialista em Sono da Clínica Neurológica EPM-UNIFESP Dr. Hospital de Clínicas (UFPR) Arnaldo Alves da Silva Especialista em Medicina Intensiva pela AMIB Ana Guardiola Médico Plantonista da Unidade Neurointensiva do Hospital Neurologista Infantil Espanhol Professora Associada de Neurologia da Faculdade de Mestrando do Programa de Pós-Graduação em Ciências da Medicina da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Saúde da Universidade Federal da Bahia Porto Alegre – UFCSPA Aurélio Pimenta Dutra Ana Maria Sales Low Médico Neurologista Neurologista Infantil Doutor pela FMUSP Neurofisiologista Clínica Médico Neurologista Assessor do Laboratório Fleury v .

vi Colaboradores Ayrton Roberto Massaro Médico Responsável pelo Serviço de Líquor do Instituto de Neurologista – Hospital Sirio-Libanês. Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) Neurocirurgião e Neurossonologista do Hospital Quinta D`Or Carlos Senne Daniela Vianna Pachito Médico Patologista Clínico com Especialização em Líquido Especialista em Neurologia pela ABN Cefalorraquidiano Especialista em Neurofisiologia pela SBNC . Serviço de Neurologia. Guerreiro Professor Titular de Neurologia da Faculdade de Ciências Dalva Poyares Médicas da Universidade Estadual de Campinas Médica Neurologista e Neurofisiologista Coordenadora de (FCM/UNICAMP) Pesquisa Clínica do Instituto do Sono de São Paulo Especialista em Medicina do Sono pela American Academy of Carlos Roberto de Mello Rieder Sleep Medicine. São Paulo Infectologia do Emilio Ribas. São Paulo Diretor do Laboratório Senne Líquor Diagnóstico Bernardo Liberato Carolina Araújo Rodrigues Funayama Chefe do Serviço de Neurologia Vascular do Hospital Copa D’Or – RJ Setor de Neurologia Infantil – HCRP Membro Titular da ABN Departamento de Neurologia Psiquiatria e Psicologia Médica Neurologista Vascular – American Board of Psychiatry and Charles Peter Tilbery Neurology (ABPN) Neurologista – American Board of Psychiatry and Neurology Mestre e Doutor pela Universidade Federal de São Paulo (ABPN) Professor Titular da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Especialista em Neuro-Sonologia – American Society of Casa de São Paulo Neuroimaging (ASN) Cláudia Cristina Ferreira Vasconcelos Fellow em Neurologia Vascular – Columbia University – NY Residência em Neurologia – Cornell University – NY Professora Adjunta de Neurologia da Universidade Federal do Residência em Neurologia – Memorial Sloan Kettering Cancer Rio de Janeiro (UFRJ) Center – NY Membro Titular da ABN Bruno Vaz Cláudia Junqueira Domingos Pediatra Infectologista Neurologista Professor de Pediatria da Faculdade de Medicina do Distrito Serviço de Eletroencefalografia. Hospital de Clínicas (UFPR) Federal Cláudio Manoel Brito Carla Cunha Jevoux Mestrado em Neurologia pela Universidade Federal Doutora em Neurologia pela Universidade Federal Fluminense (UFF) Fluminense – Niterói – RJ Vice-Coordenador Departamento Científico de Cefaleia da Médica do Ambulatório de Investigação em Cefaleias do Academia Brasileira de Neurologia (ABN) Hospital Universitário Antônio Pedro da Universidade Federal Tesoureiro da Associação Latino-Americana de Cefaleia Fluminense Professor de Neurologia do Centro Universitário de Volta Redonda (UniFOA) Carla Heloisa Cabral Moro Coordenadora da Unidade de AVC e do Programa de Cristiane Nascimento Soares Residência Médica em Neurologia do Hospital Municipal Doutora em Neurologia pela Universidade Federal São José – Joinville Fluminense (UFF) Professora Colaboradora da Universidade da Região de Neurologista do Hospital Federal dos Servidores do Estado Joinville. M. USA Professora Afiliada e Livre Docente do Professor PPG de Ciências Médicas da Universidade do Rio Departamento de Psicobiologia da Universidade Federal de Grande do Sul (UFRGS) São Paulo Coordenador Grupo de Distúrbios do Movimento. Serviço de Daniel de H. SC Cristiane Sales Low Carlos Alberto Bordini Neurologista Infantil – Neurofisiologista Clínica Mestre e Doutor em Neurologia Mestre pela Escola Paulista de Medicina – UNIFESP Clínica Neurológica Batatais Coordenadora da Neurologia Infantil da Fundação Hospitalar do Distrito Federal Carlos A. Christoph Neurologia. Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) Daniel Azevedo Amitrano Médico Neurologista do Hospital Universitário Antônio Pedro Carlos Roberto de Mello Rieder (UFF) Professor PPG de Ciências Médicas da Universidade do Rio Médico Neurologista do Hospital Copa Dor Grande do Sul (UFRGS) Coordenador Grupo de Distúrbios do Movimento.

SP Responsável Técnico pelo SONOLAB – Laboratório de Sono Enedina Maria Lobato de Oliveira – Porto Alegre Neurologista. Clínica de Neuroimunologia da UNIFESP Gilmar Fernandes do Prado Fábio Noro Professor Associado Livre Docente da Escola Paulista de Preceptor de Residência Médica em Radiologia Hospital Medicina Barra D’Or. Seção de Neurofisiologia Clínica do Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto. EUA Médico do Serviço de Neurologia e Neurocirurgia do Livre-docente em Neurologia pela Universidade Federal de Hospital Moinhos de Vento São Paulo. RJ Gisele Sampaio Silva Fernando Mendonça Cardoso Professora Adjunta Disciplina de Neurologia da Universidade Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia Federal de São Paulo-UNIFESP Secretário do Departamento Científico de Neuropatias Gerente Médica Programa Integrado de Neurologia do Periféricas da ABN Hospital Israelita Albert Einstein Fernando Cendes Guilherme de Oliveira Bustamante Professor Titular do Departamento de Neurologia da Médico Assistente. Ghizoni Teive Flavia Nardes Neuropediatra Chefe do Serviço de Neurologia do Hospital de Clínicas da Mestranda de Neuropediatria da UFRJ Universidade Federal do Paraná Professor Adjunto de Neurologia da UFPR Flávio Alóe Coordenador do Programa de Pós-Graduação em Medicina Médico Neurologista e Neurofisiologista Clínico Interna da UFPR Médico-Assistente do Centro Interdepartamental para Estudos Coordenador do Setor de Distúrbios do Movimento do do Sono do Instituto de Psiquiatria do HCFM-USP Serviço de Neurologia do HC da UFPR . de Freitas Presidente da Associação Latino-americana de Cefaleia Professor do Curso de Neurologia do Uni-FOA Coordenador de Pesquisa em Neurologia do Instituto D`Or de Pesquisa e Ensino (IDOR) Elza Dias Tosta Neurologista da Universidade Federal Fluminense (UFF) Presidente da Academia Brasileira de Neurologia Doutora pela Universidade de Londres Geraldo Rizzo Neurologista do Hospital de Base do Distrito Federal Especialista em Neurologia e Neurofisiologia pela Associação Médica Brasileira (AMB) Elza Márcia Targas Yacubian Habilitado em Medicina do Sono pela Associação Brasileira Doutora em Neurologia pela Universidade de São Paulo do Sono (ABS) Pós-doutora pelo National Institutes of Health. Universidade Federal de Minas Denis Bernardi Bichuetti Gerais (FMUFMG) Doutor em Ciências pela UNIFESP Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia Professor Adjunto da Disciplina de Neurologia da UNIFESP Francisco José Carchedi Luccas Membro Titular da ABN Médico Neurofisiologista Clínico do Hospital São Luiz – Denise Sisteroli Morumbi – São Paulo – SP Professora Adjunta da Clínica Médica da FM/UFG-GO Médico Neurofisiologista Clínico do Hospital São Camilo – Doutora em Ciências da Saúde UFG Santana – São Paulo – SP Egberto Reis Barbosa Frederico Mota Gonçalves Leite Livre-Docente do Departamento de Neurologia da Faculdade Doutorando em Ciências da Saúde pela Escola Paulista de de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) Medicina da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP/ Elder Machado Sarmento EPM) Especialista em Disfunção Temporomandibular e Dor Mestre em Neurologia pela Universidade Federal Orofacial Fluminense (UFF) Responsável pelo Departamento Científico de Cefaleia da Especialista em Saúde Baseada em Evidências Academia Brasileira de Neurologia (ABN) Gabriel R.Colaboradores vii Especialista em Medicina do Sono pela ABS Francisco Cardoso Mestre em Neurologia pela Faculdade de Medicina de Setor de Neurologia do Departamento de Clínica Médica Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP/USP) da Faculdade de Medicina. FMRP-USP Campinas (FCM/UNICAMP) Hélio A.

RN Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) José Antonio Livramento Henrique Leonel Lenzi Professor Livre-Docente do Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina – USP Doutor em Patologia pela Universidade de Minas Gerais Sócio do Laboratório Spina-França Pesquisador Titular do Instituto Osvaldo Cruz. Clinique Valmont-Genolier. Suíça Diretor do Instituto do Cérebro (InsCer) da PUCRS Coordenador e Diretor Médico do Programa de Cirurgia da Leonardo Lerardi Goulart Epilepsia Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia (ABN). Belém. Chefe de Serviço de Neurologia do Instituto do Cérebro da Sociedade Brasileira de Neurofisiologia Clínica (SBNC) e PUCRS Associação Brasileira de Sono (ABS) Jamary Oliveira-Filho Leonel Tadao Takada Médico pela Universidade Federal da Bahia Neurologista Residência em Neurologia pela Universidade de São Paulo Médico Colaborador do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Especialização em Doenças Cerebrovasculares e Comportamento do Hospital das Clínicas da Faculdade de Neurointensivismo pela Universidade de Harvard Medicina da Universidade de São Paulo (HC .A Ribeirão Preto – USPDr John Fontenele Araújo Henrique Ballalai Ferraz Médico. Professor do Departamento de Fisiologia. Bethesda. U.BA Professor Titular da Disciplina de Neurologia da Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande Julien Bogousslavsky do Sul (PUCRS) Department of Neurology and Neurorehabilitation. Genolier Professor do Curso de Pós-Graduação da Faculdade de Swiss Medical Network. PA Vice-Coordenador do DC de Moléstias Infecciosas da ABN José M. RJ José Luiz Pedroso Hideraldo Luis Souza Cabeça Doutorando do Setor de Neurologia Geral e Ataxias da Mestre em Medicina. PA
 Membro da The Movement Disorder Society Doutorando pelo Laboratório de Investigação em Médico Assistente do Pronto-Socorro de Neurologia da Neurodegeneração e Infecção do Hospital Universitário João UNIFESP de Barros Barreto.FMUSP) Doutor em Neurologia pela Universidade de São Paulo Professor Adjunto da Universidade Federal da Bahia Lia Theophilo Coordenador do Programa de Pós-Graduação em Ciências da Médica Residente de Neuropediatria na UFRJ Saúde (PPgCS) da Faculdade de Medicina da Bahia/UFBA Liselotte Menke Barea Joaquim Pereira Brasil Neto Neurologista Infantil Membro e Diretor Científico da Academia Brasileira de Doutora em Neurologia pela FMRS Neurologia Professora de Neurologia da Faculdade de Medicina da Docente Coordenador da Disciplina Neurofisiologia Médica Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre – da Universidade de Brasília UFCSPA . Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Centro de Livre-Docente da Disciplina de Neurologia Clínica da Biociências. Departamento de Coordenador do Instituto da Memória – UNIFESP Neurociências. Área de Neurologia. Belém. Fiocruz . MD. Glion sur Medicina da PUCRS Montreaux. Lisboa. Portugal Doutor em Medicina – UNIFESP Diretor do Serviço de Neurologia. Neuroevolutivo – Conceito Bobath (ABRADIMENE) Université Descartes Paris 5 ) Neurocirurgião do Complexo Hospitalar Universitário Jaderson Costa da Costa Professor Edgard Santos da Universidade Federal da Bahia .S. pela FMUSP
 UNIFESP Preceptor de Neurologia da Residência de Neurocirurgia do Membro Titular da ABN Hospital Ofir Loiola. Portugal Ivoneide Trindade José Roberto Tude Melo Especialista em Neurologia Infantil Doutor em Medicina pelo Programa PDEE Brasil/França Neuropediatra da AACD (Universidade Federal da Bahia e Assistance Publique Professora de Neurologia de Cursos do Tratamento Hôpitaux de Paris – Hôpital Necker Enfants Malades. Ferro Ivan Hideyo Okamoto Professor Catedrático de Neurologia da Faculdade de Medicina. viii Colaboradores Hélio Rubens Machado Doutor em Ciências pela Universidade Federal do Rio de Professor Titular e Chefe da Divisão de Neurocirurgia Janeiro Pediátrica do Departamento de Cirurgia e Anatomia do Ex-Visiting Fellow do National Institute of Neurological Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Disorders and Stroke. Universidade de Lisboa. Hospital de Santa Maria.

CT. Luiz Eduardo Betting FCM-UNICAMP Professor Assistente de Neurologia da Faculdade de Pesquisador dos Grupos de Doenças Neuromusculares e Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista Neurogenética. SP Sócio do Laboratório Spina-França Marco Oliveira Py Luiz Antonio de Lima Resende Mestre e Doutor em Medicina pela UFRJ Mestre e Doutor pela na FMRP-USP. Stanford. FCM-UNICAMP (FMB/UNESP) Secretário do Departamento Científico de Neurofisiologia Clínica. EUA Paraná (UFPR) Doutor em Neurologia pela Universidade Federal de São Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia Paulo (UNIFESP) Coordenador da Residência Médica em Neurologia do Hospital de Clínicas da UFPR Maramélia Araújo de Miranda-Alves Supervisor Médico da Unidade de Neurologia. Professor Assistente do Departamento de Neurologia. Área Neurologista da Infância e Adolescência de Polissonografia Mestre e Doutor em Neurologia pela Universidade de Preceptora do Setor Neuro-Sono da Disciplina de Neurologia São Paulo da EPM-UNIFESP Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia Coordenadora do Laboratório de Sono Hospital São Paulo Membro do Comitê de Cefaleias na Infância da International Coordenadora do Laboratório de Pesquisa Neuro-Sono da Headache Society Disciplina de Neurologia da EPM-UNIFESP Marco Antônio Troccoli Chieia Luís dos Ramos Machado Neurologista da Unidade de Doenças Neuromusculares da Professor Assistente da Universidade de São Paulo (USP) Escola Paulista de Medicina. Divisão de Neurocirurgia Pediátrica Marcos Masini do Departamento de Cirurgia e Anatomia do Hospital das Doutor em Neurocirurgia pela Universidade Federal de Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – USP São Paulo – UNIFESP . SP Coordenador do Departamento Científico de Doppler Neurossonologista no Fleury Medicina Diagnóstica Transcraniano da Academia Brasileira de Neurologia (ABN) Neurologista do Setor de Neurologia Vascular da Disciplina de Neurologia da UNIFESP/EPM Marcos Martins da Silva Professor Assistente de Neurologia HUCFF/UFRJ Marcelo Volpon Santos Médico Neurocirurgião. Neurocirurgia Médica Neurologista e Neurossonologista do Hospital São e Psiquiatria do Hospital de Clínicas da UFPR Luiz. Morumbi. São Paulo. Chaves Médica Neurologista Infantil Médica Neurologista Pós-graduanda em Epilepsia e Vídeo-Eletroencefalografia – Membro titular da ABN UNIPETE (Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias) Professora Adjunta de Neurologia – Departamento de do Hospital São Paulo – UNIFESP Medicina Interna da FAMED/UFRGS e Serviço de Neurologia do HCPA/UFRGS Luciano de Paola Pesquisadora do CNPq – nível II Mestre em Clínica Médica – Neurologia (UFPR) Coordenadora do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Neurologista Comportamento do Serviço de Neurologia do HCPA Serviço de Eletrencefalografia. Livre-Docência na Médico Neurologista do INDC / UFRJ UNESP Coordenador do DC de Doenças Cerebrovasculares da ANERJ Professor Titular de Neurologia na Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP Marcondes C. Neuropediatra. França Jr.Colaboradores ix Lívia Vianez Costa Márcia L. F. Neurologista. Hospital de Clínicas (UFPR) Márcia Pradella-Hallinan Luciano Ribeiro Pinto Jr. Mestra em Ciências Biomédicas Neurologista pela Academia Brasileira de Neurologia pela Université Catholique de Louvain (Bélgica) Pesquisador da Disciplina de Medicina e Biologia do Sono Doutora em Ciências pela Universidade Federal de São Paulo pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) (UNIFESP) Doutor em Neurociência pela UNIFESP Responsável pelo Setor de Pediatria do Instituto do Sono Lucila Bizari Fernandes do Prado Marco Antônio Arruda Médica Pediatra Especialista em Neurofisiologia Clínica. Academia Brasileira de Neurologia Luiz Paulo Queiroz Neurologista da Universidade Federal de Santa Catarina Marcos Christiano Lange (UFSC) Médico Neurologista Especialista em Cefaleia pelo The New England Center for Mestre em Medicina Interna pela Universidade Federal do Headache.

Santa Barbara. USA Doutora em Pneumologia pela Universidade de São Paulo Membro da Arnett Foundation. Rotta Maria Lúcia Brito Ferreira Neurologista Infantil Coordenadora do Centro Estadual de Referência para Atenção Professora Adjunta da Faculdade de Medicina da UFRGS a Pacientes Portadores de Doenças Desmielinizantes do Livre Docente Hospital da Restauração. CA. Bahia Dallas. Porto Alegre. São Paulo Doutor em Neurologia pela Universidade Federal Fluminense (UFF) Maria Eduarda Nobre Professor da Faculdade de Medicina de Barbacena Neurologista Coordenador da Residência de Clínica Médica da Fundação Mestre e Doutora em Neurologia pela Universidade Federal Hospitalar do Estado de Minas Gerais (FHEMIG) Fluminense (UFF) Mônica Santoro Haddad Maria Durce Costa Gomes Serviço de Neurologia do Hospital das Clínicas da Neurologista Infantil e Neurofisiologista do Setor de EEG Universidade de São Paulo (USP). PE. Parkland Memorial Hospital. BA Neurofisiologista do Setor de Neurofisiologia Clínica do IMIP Newra T. do Hospital Universitário Oswaldo Cruz – Universidade de Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia Pernambuco Neurologista Infantil da Emergência Pediátrica do Hospital da Murilo Santos de Souza Restauração – Recife-PE Neurointensivista na Unidade de Recuperação Neurologista Infantil da AACD Pernambuco Neurocardiológica do Hospital Espanhol. Brasil – CRAPPDD/HR Norberto Cabral Maria Lucia Schmitz Ferreira Santos Médico Neurologista Chefe do Serviço de Neurologia do Hospital da Restauração Doutor em Epidemiologia pela Faculdade de Medicina da – Recife-PE Universidade de São Paulo (FMUSP) Coordenadora do Centro Estadual de Referência e Atenção Professor Titular de Medicina da Univille aos Pacientes Portadores de Doenças Desmielinizantes do Hospital da Restauração – CRAPPDD-HR Octavio Cintra Especialista e Membro Titular do Colégio Brasileiro de Marília Niedermayer Fagundes Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial Médica Pneumologista Pós-Graduado pela University of Texas – Southwestern Médica diarista UTI Neurológica do Hospital Espanhol. Professora adjunta da Universidade Federal do Diretor Responsável Instituto para Procedimentos Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)/ Universidade Federal do Minimamente Invasivos da Coluna Vertebral. Marcos Raimundo Gomes de Freitas Porto Alegre. Recife. São Paulo Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo . Inglaterra Professora associada da Faculdade de Medicina da Professor Titular da Faculdade de Medicina da FACIPLAC – Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Uniplac – DF Diretor Técnico da Clínica de Neurologia e Neurocirurgia Marzia Puccioni-Sohler. RJ Ex-Presidente da Academia Brasileira de Neurocirurgia Ex-Presidente da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Maurer Pereira Martins Instituto de Medicina Vascular do Hospital Mãe de Deus. RS Doutor em Neurologia pela Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro
 Maurício André Gheller Friedrich Professor Titular Chefe do Serviço de Neurologia do Hospital Doutor em Clínica Médica pelo Hospital São Lucas da PUCRS Universitário Antonio Pedro da Universidade Federal Diretor do Instituto de Medicina Vascular do Hospital Mãe de Fluminense Deus. Medical Center at Dallas. x Colaboradores Especialização em Neurocirurgia pela Universidade de Marleide da Mota Gomes Nottingham. DF Neurologista. RS Marcos Vinicius Calfatt Maldaun Mauro Eduardo Jurno Neurocirurgião do Hospital Sírio Libanês. Salvador. DF Rio de Janeiro (UFRJ) Vice-Presidente do Comitê de Coluna da Federação Mundial Chefe do Serviço de Patologia Clínica/ Responsável pelo de Sociedades de Neurocirurgia Laboratório de LCR do Hospital Universitário Clementino Ex-Presidente da Federação Latina Americana de Sociedades Fraga Filho (HUCFF) da UFRJ de Neurocirurgia Consultora científica do Laboratório Neurolife. USA Maria Valeriana Leme de Moura Ribeiro Octávio Marques Pontes Neto Professora Titular de Neurologia Infantil do Departamento de Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia Neurologia da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP Professor Doutor do Departamento de Neurociências e Professora Associada de Neurologia da Faculdade de Ciências do Comportamento da Faculdade de Medicina de Medicina de Ribeirão Preto. Salvador. MD. PhD Queóps Millenium.

BA Professor Assistente do Departamento de Clínica Médica da Ex-Residente de Moléstias Infecciosas e Parasitárias da FMUSP Universidade Federal do Paraná Patrícia da Silva Sousa Carvalho Neurologista do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná Neurologista Infantil Neurofisiologista Clínica Paulo André Teixeira Kimaid Professora Adjunta da Universidade Federal do Maranhão – Título de Especialista em Neurologia pela ABN/AMB UFMA Título de Especialista em Neurofisiologia Clínica pela Doutora em Ciências. Hospital Coordenador do Ambulatório de Neuroinfecção do Hospital Municipal São José Joinville das Clínicas UFMG Neurologista do Hospital de Doenças Infecciosas Eduardo de Patrícia Machado Peixoto Menezes – FHEMIG Neurologista pela Universidade de São Paulo (USP) – Ribeirão Pedro Ferreira Moreira Filho Preto Médica Neurologista da Secretaria de Saúde do Distrito Federal Professor Associado III de Neurologia da Faculdade de Neurologista do Centro de Orientação Médico. Área de Concentração Neurociências SBNC/AMB pela EPM/UNIFESP Mestrado e Doutorado pela UNICAMP Patricia de Carvalho Aguiar Presidente da Sociedade Brasileira de Neurofisiologia Clínica Instituto Israelita de Ensino e Pesquisa Albert Einstein. Faculdade de Medicina da (Universidade de São Paulo) e Patologia Clínica (Sociedade Universidade de São Paulo Brasileira de Patologia Clínica) Chefe do Laboratório de Líquido Cefalorraquidiano da Paulo José Lorenzoni Fundação José Silveira. Líquido Cefalorraquidiano e Neurologia Tropical Doutor e Livre-Docente. Salvador. Medicina da UFF Psicopedagógica (COMPP) Ex-Presidente da Sociedade Brasileira de Cefaleia Neurologista Responsável pelo Ambulatório de Cefaleia da Pedro Telles Cougo Pinto Clínica Neurosul – Brasília-DF Faculdade de Medicina USP de Ribeirão Preto. Membro Titular da Academia Brasileira de Janeiro (HUCFF/UFRJ) Neurologia Neurologista do Instituto Nacional de Câncer (INCA) Professor Titular do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Rafael de Tasso Almada Picardi Gerais (UFMG) Acadêmico de Medicina na UNIFENAS-BH Coordenador do Serviço de Neurologia do Hospital das Bolsista de Iniciação Científica da Fundação de Amparo à Clínicas da UFMG Pesquisa do Estado de Minas Gerais (FAPEMIG) . MG
 Neurologista – Clínica Neurológica de Joinville. Departamento Patrícia Vidal de Negreiros Nóbrega de Neurociências e Comportamento Fisioterapeuta. Mestre pela Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN) Péricles Maranhão-Filho Professor Adjunto de Neurologia Hospital Universitário Paulo Caramelli Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Neurologista. Salvador.Colaboradores xi Orlando Graziani Povoas Barsottini Paulo César Soares Professor Afiliado-Doutor do Departamento de Neurologia Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo Especialista em Medicina Intensiva pela AMIB (UNIFESP) Médico plantonista da Unidade Neurointensiva do Hospital Coordenador dos Setores de Neurologia Geral e Ataxias da Espanhol. BA Disciplina de Neurologia Clínica da UNIFESP Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia e da Paulo Henrique Ferreira Bertolucci The Movement Disorders Society Professor Associado Livre Docente Pesquisador do Instituto do Cérebro (IEP) Chefe do Setor de Neurologia do Comportamento Hospital Israelita Albert Einstein Coordenador do Instituto da Memória Escola Paulista de Medicina/UNIFESp Otávio Augusto Moreno de Carvalho Especialista em Neurologia (Academia Brasileira de Paulo Henrique Pires de Aguiar Neurologia). São Coordenador do Departamento de Neurofisiologia Clínica Paulo-SP da ABN Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo Paulo Pereira Christo (EPM/UNIFESP) Professor da Pós-Graduação da Santa Casa de Belo Patricia Gomes Fonseca Horizonte.

pela FMUSP
 Coordenador do DC de Moléstias Infecciosas da ABN Mestre em Ciências Médicas pela UFRGS Doutora em Neurologia Vascular pela UNIFESP Rosa Hasan Consultora Técnica do Ministério da Saúde Médica Neurologista Assistente do Centro Interdepartamental Presidente da Sociedade Brasileira de Doenças para Estudos do Sono do Instituto de Psiquiatria do Hospital Cerebrovasculares e Coordenadora do DC de Doenças das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Cerebrovasculares da ABN São Paulo (HCFM-USP) Coordenadora do Centro de AVC do Hospital Moinhos de Médica Responsável pelo Laboratório de Sono da Faculdade Vento de Medicina do ABC Coordenadora da Unidade de AVC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre Rosana Herminia Scola Representante do Brasil no Comitê Diretor da World Stroke Organization Professora Adjunta em Neurologia do Departamento de Clínica Medica da Universidade Federal do Paraná Sonia Maria Dozzi Bruck Neurofisiologista Clinico Chefe do Setor de Doenças Neuromusculares do Hospital de Assistente do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Clínicas da UFPR Comportamento pela FMUSP Responsável pelo Ambulatório de Neurologia Cognitiva do Rosana S. Rodrigues Rubens José Gagliardi Médico Neurologista do Departamento de Neurologia e Professor Titular de Neurologia da Faculdade de Ciências Transtornos do Sono do Hospital Universitário de Brasília – Médicas da Santa Casa de São Paulo Universidade de Brasília. Área de Neurologia. DF Rubens Morato Fernandez Raul Alberto Valiente Neurologista da Secretaria de Saúde do Distrito Federal. xii Colaboradores Raimundo Nonato D. Professor associado do Departamento de Neurologia da Departamento de Neurociências Hospital de Santa Maria. Portugal (FMUSP) Sandro Luiz de Andrade Matas Ricardo Santos de Oliveira Coordenador do Serviço de Líquor da Disciplina de Médico Neurocirurgião Neurologia da UNIFESP-EPM Doutor em Clínica Cirúrgica da Divisão de Neurocirurgia Professor Afiliado do Departamento de Medicina da Pediátrica do Departamento de Cirurgia e Anatomia do UNIFESP Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Neurologista do Senne Liquor Diagnóstico Preto – USP Sérgio Antoniuk Ronaldo Abraham Neurologista Infantil do Hospital Pequeno Príncipe Professor de Neurologia do Departamento de Medicina da Universidade de Taubaté
 Sheila Maria Ouriques Martins Doutor em Ciências. Cardoso Alves Hospital Santa Marcelina Médica Neurofisiologista Clínica Sonia Togeiro Professora Colaboradora da Disciplina de Neurologia Infantil do Departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas Doutora em Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Médica e Pesquisadora do Instituto do Sono (FMUSP) Professora Responsável pelo Curso de Especialização em Medicina do Sono (AFIP/SP) Rosimeire Vieira da Silva Doutora em Ciências pelo Departamento de Psicobiologia da Soraya Pulier da Silva UNIFESP/EPM Neurologista do Hospital Quinta D’Or . Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Lisboa. Unidade de AVC. Médico Assistente do Serviço de Neurologia Clínica do Preceptor de Residentes do Hospital de Base do Distrito Hospital Santa Marcelina Federal Renato Puppi Munhoz Rudimar Riesgo Médico Neurologista do Setor de Distúrbios do Movimento Neurologista Infantil – Doutor em Pediatria com Ênfase em do Serviço de Neurologia do HC da UFPR Neuropediatria Chefe do Serviço de Neurologia do Hospital Cajurú. Professor Adjunto da Faculdade de Medicina da UFRGS PUC/PR Coordenador Médico da Associação Paranaense de Ruth Geraldes Portadores de Parkinsonismo Mestra em Neurociências pela Faculdade de Medicina da Ricardo Nitrini Universidade de Lisboa Assistente Hospitalar de Neurologia.

São Paulo Comportamento da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP/USP) Teresa Cristina Lopes Romio Neurologista pela AMB e ABNeuro Viviane Flumignan Zétola Membro do NUDEC Médica Neurologista Professora do Departamento de Clínica Médica da Thereza Cristina Correa Ribeiro Universidade Federal do Paraná (UFPR) Pediatra Infectologista Mestre em Medicina Interna pela UFPR Coordenadora do Centro de Atendimento à Criança Portadora Doutora em Neurologia pela Universidade de São Paulo da Síndrome e Imunodeficiência Adquirida do Distrito Federal Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia Valéria Santoro Bahia Neurologista Doutora em Neurologia pela FMUSP Médica Colaboradora do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento do HC – FMUS . Coordenadora do Professora Afiliada Doutora do Setor de Transtornos do Laboratório de Sono do Serviço de Neurofisiologia Clínica do Movimento da Disciplina de Neurologia da Universidade Instituto de Psiquiatria do Hospital das Clínicas da Faculdade Federal de São Paulo (UNIFESP) de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFM-USP) Responsável pelo Setor de Polissonografia do Departamento Vitor Tumas de Neurofisiologia Clínica do Hospital Israelita Albert Departamento de Neurociências e Ciências do Einstein. Clínica. Neurologista Infantil e Coordenadora Clínica da AACD de USP Pernambuco Stella Tavares Vanderci Borges Médica Neurofisiologista. PhD) pelo Especialista em Pediatria e Neurologia Infantil Departamento de Neurociências e Ciências do Mestre pela Universidade de São Paulo Comportamento da Faculdade de medicina de Ribeirão Preto.Colaboradores xiii Soraia Ramos Cabette Fabio Vanessa van der Linden Mestre e Doutora em Neurologia (MD.

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A primeira rológicas. cimento e expansão da neurologia com a produção científica cimentos mais avançados onde quer que eles estejam e. é fundamental para aliviar a dor de quem está para a prática neurológica e principalmente um incentivo aos na ponta. da comunidade neurológica. sem dúvida. a trajetória da ABN cados vem permitindo mudanças importantes nas ciências neu- tem se consolidado em duas importantes frentes. mais recentemente. da imunologia e da imagem. já é uma áreas de genética. para alcançar nossos objetivos. de um importante ao tratar de seres humanos. A segunda. estudantes de medicina para abraçar esta especialidade. Em uma sociedade em que tantas rocientistas devem estar atentos aos avanços tecnológicos nas instituições nascem e desaparecem. cada descoberta de uma técnica nova. de novos ques. desejando que seja um marco tionamentos. para além da nossa história. de um novo remédio. Mas. sobretudo as advindas das influências étnicas e ambientais. Elza Dias Tosta xv . compreender as nossas particularidades. de quem mais precisa do saber médico e científico. a ABN concebeu este método mais eficiente. Prefácio A ABN já possui um grande patrimônio histórico. Ao longo de todos esses anos foi possível vivenciar o cres- Pensar essa comunidade implica em buscar os conhe. a fase tas e neurocientistas. mesmo tempo. mais de Enfim. que bem apli- vitória. Isto Com o mesmo entusiasmo de sempre e com a visão da é. isso. Problemas de saúde pública não podem ser esquecidos quando tratamos de neurologia no Brasil. da visão diagnosticista para a fase de terapêutica tem sido a de congregar a categoria dos médicos neurologis. ciência já globalizada. neurologistas e neu- meio século de existência. livro e entrega-o aos usuários. o paciente local. medicamentosa e reabilitadora e. sem menosprezar a individualidade tão Cada avanço. de empreender esforços para preventiva. ao e a mudança da prática médica hoje baseada em evidências. Esta atualmente tem a ênfase necessária para trazer transformar os saberes de várias partes do planeta em saberes alento aos portadores de doenças genéticas ou degenerativas.

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Agradeço. ainda. aos inúmeros colegas que manifestaram vivo interesse na publicação deste Tratado. Joaquim Pereira Brasil Neto Aos amigos da Academia Brasileira de Neurologia e do Departamento de Neurociências da Facul- dade de Medicina de Ribeirão Preto-USP Osvaldo M. Agradecimentos Este trabalho não teria sido possível sem o incentivo e a colaboração da Presidente da Academia Brasileira de Neurologia. Takayanagui xvii . Dra. Elza Dias Tosta. e dos membros da sua Diretoria. o que nos deu o ânimo necessário para a sua concretização.

Takayanagui xviii . a meu pai Ricardo e à minha mãe Maria Laura (in memoriam). Osvaldo M. e aos netos Pedro. Joaquim Pereira Brasil Neto À esposa Angela. Lorenzo e Sarah. Dedicatórias À minha esposa Ana Eunice e meus filhos Marcelo e Victor. aos filhos Alexandre e Talita.

.... 107 xix ....................................................... 21 Capítulo 5 Líquido Cefalorraquidiano – Parte I  ............................................... 78 Capítulo 7 Eletroencefalografia  ............................................................................................................................................................................................................................................. 13 Parte 2 Semiologia e Exames Complementares em Neurologia  19 Capítulo 4 O Exame Neurológico   ................................................................................ Sumário Parte 1 História da Neurologia e Considerações Gerais  1 Capítulo 1 História da Neurologia  .............................................................................. 64 Capítulo 6 Líquido Cefalorraquidiano – Parte II  ........................ 6 Capítulo 3 A Neurologia como Especialidade Médica: Uma Interpretação Histórica  ........................................................................................ 96 Capítulo 9 Eletroneuromiografia  ............................... 3 Capítulo 2 História da Neurologia Brasileira  .................................................................... 86 Capítulo 8 Potencial Evocado  ...................................

.............................................................................................. 116 Capítulo 11 Doppler Transcraniano  ......................... 156 Capítulo 20 Outras Cefaleias  ........................................................................................................................................................ 136 Capítulo 16 Tratamento Profilático  ................................................................................................ 133 Capítulo 15 Tratamento da Crise Aguda de Migrânea  ......................... 121 Parte 3 Cefaleias  125 Capítulo 12 Introdução ao Estudo das Cefaleias  ..... 127 Capítulo 13 Epidemiologia da Cefaleia no Mundo e no Brasil  ... 128 Capítulo 14 Migrânea e suas Variantes  ...................................................... 162 Capítulo 21 Cefaleias Secundárias  .......................................................................................................................... 148 Capítulo 18 Cefaleias Crônicas Diárias  ........................................................................ 152 Capítulo 19 Cefaleia em Salvas e Outras Cefaleias Trigeminoautonômicas  .................................................................. 167 Capítulo 22 Cefaleias na Infância e na Adolescência  ..................... 173 ..................................................................................................................................... xx Sumário Capítulo 10 Estimulação Magnética Transcraniana: Aplicações em Neurologia  ....................................................................................................... 142 Capítulo 17 Cefaleia do Tipo Tensional  .............

. 299 . 291 Capítulo 35 Principais Indicadores para o Tratamento do Acidente Vascular Cerebral  ............ 255 Capítulo 31 Tratamento da Fase Aguda do Acidente Vascular Cerebral Isquêmico  ................................................................................................................................................................................................................ 190 Capítulo 25 Síndromes Vasculares Isquêmicas  ..................................................... 243 Capítulo 30 Organização do Atendimento Integrado ao Paciente com AVC  ....................... 230 Capítulo 29 Neuroimagem e Doppler Transcraniano nas Doenças Cerebrovasculares  ........................................ 283 Capítulo 34 Trombose Venosa Cerebral  .............................................................................................. 181 Capítulo 24 Classificação do AVC Isquêmico  ............................ 194 Capítulo 26 Doenças Vasculares de Importância Nacional: Doença de Chagas e Anemia Falciforme  ................................................................................. 207 Capítulo 27 Vasculites e Outras Arteriopatias Não Ateroscleróticas  ..... 272 Capítulo 33 Hematoma Intraparenquimatoso Cerebral  ............................... 264 Capítulo 32 Fatores de Risco e Princípios em Prevenção  ............................................... 212 Capítulo 28 Escalas Neurológicas Utilizadas para Avaliação dos Pacientes com Doenças Cerebrovasculares  ...........................Sumário xxi Parte 4 Doenças Vasculares do Sistema Nervoso  179 Capítulo 23 Epidemiologia e Impacto da Doença Cerebrovascular no Brasil e no Mundo  ......................................................

....... xxii Sumário Parte 5 Distúrbios do Movimento  303 Capítulo 36 Tremor Essencial  ............................................. 371 Capítulo 43 O Sono Normal e a Monitoração do Sono  ............................................................................................................................................................................................................................................................................................................. Diagnóstico e Principais Tratamentos  ................................................................................................. 354 Parte 6 Transtornos do Sono  369 Capítulo 42 Fisiologia do Sono  ....................................... 347 Capítulo 41 Ataxias  ............................. 420 .............. 381 Capítulo 44 Insônia  .................................................................... 326 Capítulo 39 Distonias  ................................................ 315 Capítulo 38 Parkinsonismo Atípico  ............................................................ 305 Capítulo 37 Doença de Parkinson  .......................... 337 Capítulo 40 Coreias  ....................................................................................... 384 Capítulo 45 Apneia Obstrutiva do Sono: Fisiopatologia...................................................................................................................................................................................................................... 414 Capítulo 48 Parassonias do REM  ......................................................... 407 Capítulo 47 Parassonias do Sono Não REM  ....... 399 Capítulo 46 Transtornos do Sono e Doença Cerebrovascular  .......................................................................

............................................................................................................................... 433 Capítulo 51 Sono e Demências  ...................................... 442 Capítulo 52 Transtornos do Ritmo Sono–Vigília  ................... 459 Parte 7 Epilepsia e Síncope  465 Capítulo 54 Epilepsia: Conceito e Classificação das Crises e das Síndromes  .............................................................................................................. 476 Capítulo 56 Tratamento Medicamentoso das Epilepsias  ............. 493 Parte 8 Esclerose Múltipla e Outras Doenças Desmielinizantes Idiopáticas do SNC  499 Capítulo 59 Formas Progressivas da Esclerose Múltipla: Primária e Secundária  ................................................... 449 Capítulo 53 Transtornos do Sono na Infância  ...... 467 Capítulo 55 Etiologia e Investigação de Pacientes com Epilepsias  .................... 427 Capítulo 50 Hipersonias  ............................... 488 Capítulo 58 Crises não Epilépticas Psicogênicas  ..................................................................................................... 501 ...............................................................Sumário xxiii Capítulo 49 Síndrome das Pernas Inquietas e Transtornos do Movimento Relacionados com o Sono  ...................................... 484 Capítulo 57 Cirurgia de Epilepsia e Outras Modalidades Terapêuticas  ..................................................................................................................................

..... 527 Parte 9 Demências e Distúrbios Cognitivos  541 Capítulo 64 Comprometimento Cognitivo Leve  ..xxiv Sumário Capítulo 60 Neuromielite Óptica: Conceitos Atuais  ....................................................................................... Acetato de Glatiramer......................................................................................................... 589 ..................................................................................................... 563 Capítulo 68 Demência com Corpos de Lewy  ...... 551 Capítulo 66 Doença de Alzheimer  ... Natalizumabe e Drogas em Fase III  .................................. 506 Capítulo 61 Síndromes Clínicas Isoladas  ....... 543 Capítulo 65 Demências  ... 575 Parte 10 Doenças dos Nervos Periféricos e da Junção Neuromuscular  587 Capítulo 70 Avaliação Clínica de Pacientes com Neuropatias Periféricas  .............................................................................. Mitoxantrone............................................................................................ 513 Capítulo 62 Tratamento do Surto  ..................................... 519 Capítulo 63 Tratamento da Esclerose Múltipla com Drogas Modificadoras de Doença – Interferonas........................................................................................................................... 571 Capítulo 69 Demência Frontotemporal  .......................... 556 Capítulo 67 Demência Vascular e Demência Mista  ................................................................................................................................................................................................................

............................. 670 Capítulo 78 Traumatismo Cranioencefálico  ......................................... 676 Capítulo 79 Infecções em Neuro‑UTI  .............................................................................................................................................................................................................................................................. 631 Capítulo 75 Miastenia Grave Adquirida e Síndromes Miastênicas Autoimunes  ........................................ 695 ...................................Sumário xxv Capítulo 71 Poliganglionopatias  ...... 605 Capítulo 74 Síndromes Miastênicas Congênitas  ................................................ 638 Parte 11 Fundamentos do Neurointensivismo  659 Capítulo 76 Monitorização Clínica e Neurofisiológica  ........................................... 661 Capítulo 77 Hemorragia Subaracnóidea  ............................................................................. 603 Capítulo 73 Esclerose Lateral Amiotrófica  ................................................................................................................... 682 Parte 12 Neoplasias do Sistema Nervoso  693 Capítulo 80 Neoplasias do Sistema Nervoso Central  ............................................... 597 Capítulo 72 Neuropatias Periféricas Associadas à Uremia  .......

........................ 729 Capítulo 84 Encefalite Viral  ................................................................. 767 Parte 14 Afecções Neurológicas Específicas da Infância – Casos Clínicos Ilustrativos  775 Capítulo 89 Afecções Neurológicas Específicas da Infância  ....... 717 Capítulo 82 Meningites Crônicas  ............................................... 777 Capítulo 90 Doença Desmielinizante na Infância  ........................................................................................................................ 791 .................................................................................. 725 Capítulo 83 AIDS e Sistema Nervoso  ............................................ 748 Capítulo 86 Neuroesquistossomose  ....................................................................................................................................................................................................xxvi Sumário Parte 13 Infecções do Sistema Nervoso  715 Capítulo 81 Meningites Bacterianas Agudas  ................................................................................................................................................................................................................................................................................................. 784 Capítulo 91 Doença Cerebrovascular na Infância e na Adolescência  ........... 787 Capítulo 92 Reabilitação  .............. 762 Capítulo 88 Hanseníase  .......... 742 Capítulo 85 Neurocisticercose  .................................................................. 755 Capítulo 87 Raiva Humana  ....................................................................................................

............ 826 Capítulo 101 Crise Febril  .......................................................... 795 Capítulo 94 Polineuropatias  ................................. 832 Capítulo 102 Crises Não Epilépticas na Infância  ..................................................... 798 Capítulo 95 Doenças Musculares  . 841 Capítulo 104 Autismo Infantil  .................................................................................................................. 844 Capítulo 105 Síndrome de Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperatividade (STDAH)  .......... 823 Capítulo 100 Epilepsia na Infância  ............................................................................................................ 812 Capítulo 98 Epilepsia e Doença Metabólica  ...................................................................................................... 819 Capítulo 99 Epilepsia no Primeiro Ano de Vida  ............................................................................................................................. 848 Capítulo 106 Aspectos Neurológicos da Dislexia na Criança  ........................ 802 Capítulo 96 Síndrome da Imunodeficiência Adquirida  ............................ 808 Capítulo 97 Tumores da Fossa Craniana Posterior na Infância  ...................................... 836 Capítulo 103 Caso Clínico de Cefaleia com Déficit Motor Agudo  .........................................................Sumário xxvii Capítulo 93 Erros Inatos do Metabolismo  ...................................................................................................................................................................................................................................................................... 853 Índice  859 ....................................................

carboplastina DVP = derivação ventriculoperitoneal PDGF = fator de crescimento derivado das plaquetas EMP = encefalopatia mioclônica precoce PTEN = phosphatase and tensin homolog GCV = ganciclovir RIFFT = soroneutralização GFAP = glial fibrilar astrocytic protein SGB = síndrome de Guillain-Barré HAART = terapia antirretroviral altamente ativa SIV = vírus da imunodeficiência do símio HPIV = hemorragia peri-intraventricular SLG = síndrome de Lennox-Gastaut INTR = inibidores nucleosídeos da transcriptase SNC = sistema nervoso central reversa SO = síndrome de Ohtahara IRIS = síndrome inflamatória de reconstituição imune SW = síndrome de West LCR = líquido cefalorraquidiano TAC = tomografia computadorizada de crânio LPV = leucomalácia periventricular TK = timidina quinase . vincristina.Siglas e Abreviaturas ADEM = encefalomielite disseminada aguda LPSNC = linfoma primário do sistema nervoso central AIDS = síndrome da imunodeficiência adquirida MDM = murine double minute BCNU = bromoetilclornitrozureia NOM = neuromielite óptica BHE = barreira hematoencefálica NT = neurotuberculose BO = banda oligoclonal PC = paralisia cerebral CET = complexo esclerose tuberosa PCR = reação de polimerização em cadeia DNET = tumores desembrioblásticos primitivos PCV = procarbazina.

ensão. a peça que falta para O exame neurológico (EN) é o instrumento do qual nos a conclusão diagnóstica sempre esteve presente. como a córnea. cunhou des de beira do leito”. Na confecção do diagnóstico neurológico. que sionam a lista e a variedade de sinais que podem ser encon‑ transformam o complexo ato diagnóstico em simples variações trados com a simples observação. não raro. a propedêutica neurológica está vestido e se possui higiene aparente adequada. o sistema do EN. como em outras mas sim a fidelidade na repetição sistemática de um deter‑ especialidades médicas. Com reservas por tais avaliações façam parte do EN de rotina. funcional e capaz de fornecer até mesmo dados prognósticos. neurologistas. Se é receptivo. Hipócrates Cabe a nós. Se está aperfeiçoa‑se e cresce a cada momento graças às inúmeras triste. mas deixou utilizamos para escrutinar o sistema nervoso e representa de ser percebida simplesmente por não haver sido procurada. quase suprimindo a necessi‑ no paciente. Dos pontos de vista anatômico e estrutural. como a pesquisa do déficit motor sutil e modo ambíguo por quem dela se aproximou. Com isso. itens do EN ressaltando algumas “novas” contribuições ao Historicamente. Vale lembrar que. na França do A inspeção geral é de fato parte integrante do exame físico século XIX. negligenciado. com reservas a avaliação do equilíbrio estático e dinâmico. pouco precisos. o exame físico e os exames complementares. quando realizamos o EN. a expressão neurologia. tomamos por base três etapas princi‑ minado roteiro ou sequência para que nenhum aspecto reste pais: a anamnese. no seu famoso livro Cerebri Anatome. Sua com doença neurológica tenham seus diagnósticos estabele‑ onipresença é constatada mesmo em estruturas avasculares cidos ao final da história e do exame físico. Isso contribui para que cerca de 73% dos pacientes nervoso está presente em todos os segmentos corporais. eufórico. ouvidos e tocados. antes mesmo de se tocar de densidades ou intensidades. impres‑ Apesar dos espetaculares avanços das neuroimagens. 94 diferentes elementos podem ser obtidos por meio relhos. trazendo‑a para o campo estritamente cientí‑ Alguns autores afirmam que a especialidade neurológica teve fico. geral e comum a todas as especialidades. Observe a face e a postura como um todo. quando o filósofo e médico britânico Tho‑ aos sinais que. De acordo com alguns livros‑textos especiali‑ O sistema nervoso e o sistema endócrino são intrinseca‑ zados e dados fornecidos pela Academia Americana de Neu‑ mente voltados para a integração dos demais sistemas e apa‑ rologia. tendo sido iniciado pelo francês René‑Theóphile Laen‑ nec (1761‑1826) e aperfeiçoado pelo primeiro professor de INSPEÇÃO GERAL neurologia. Na verdade. A ordem na qual o EN é realizado não é o mais importante. sugerindo que por alguns e sincera admiração por outros. de outra forma. como dade do exame físico cuidadoso. atualmente possu‑ úmidas. definindo‑a como: “a doutrina ou o Neste capítulo descrevemos pontualmente os principais ensinamento dos nervos”. que será abordado mais adiante. 21 . e com admiração por fornecer meios para a realização setorizamos o sistema nervoso em diversas partes de limites de diagnósticos precisos na sua localização. a neurologia sempre foi observada de arsenal semiótico. faz con‑ contribuições de investigadores interessados na exploração tato visual. consignando valores de sensibilidade e especificidade seu início em 1664. carregar a injusta fama de ser especialidade de difícil compre‑ Por motivos práticos e didáticos. atento ou distraído. Desde já estamos obtendo também dados referentes ímos recursos já validados que nos dão uma avaliação mais ao estado mental. aperfeiçoar cada vez mais esta fina propedêutica. não passariam de “curiosida‑ mas Willis. aperta sua mão com firmeza e se as palmas estão desarmada do sistema nervoso. Capítulo 4 O Exame Neurológico Péricles Maranhão‑Filho Marcos Martins da Silva Os doentes devem ser vistos. uma evolução natural do método diagnóstico anatomoclí‑ nico. Jean Martin Charcot (1825‑1893).

e torcionais).1)? Lembre‑se de que nas mulheres (e nos homens) a do hipotireoidismo. rápidos. Há alguma deformidade estruturada. FIGURA 4. Fácies mais signifi‑ cativas geralmente expressam facomatoses (doença de Stur‑ ge‑Weber. mais contínuos.4)? Observe a presença de movimentos involuntários do tipo: tremor (movimento oscilatório rítmico). hemibalismo (semelhante à coreia. esclerose tuberosa etc. acompanhados de hipertonia). pregueada do sofredor de cefaleia em maquiagem pode estar escondendo manchas vinhosas (doença salvas ou com extremidades aumentadas na acromegalia de Sturge‑Weber).  Fácies acromegálica e macroglossia. mancha hipercrômica (neurofibromatose). fácies macilenta 4. porém mais duradouros. irregulares e assimétricos associados à hipotonia). mais proximais e mais explosivos).2. como a parkinsoniana (hipomimia facial características que praticamente selam o diagnóstico: fácies com anedonia) e a miastênica (ptose. escoliose ou pés anormalmente cavos e com dorso elevado (Figura 4. como pescoço curto. breves. arrítmicos e semelhan‑ tes à reação ao choque elétrico). lisia facial assimétrica e flutuante). diversas fácies são tão que representam. 22 PARTE 2  Semiologia e Exames Complementares em Neurologia FIGURA 4. estrabismo ou cica‑ trizes? Os dentes estão conservados? Há queda parcial das sobrancelhas (madarose)? Paralisia ou paresia facial (Figura fácies característica da síndrome de Down.1. Chama atenção a presença de ptose. mas envolvendo porções maiores do corpo FIGURA 4. (Figura 4. oftalmoplegia e para‑ em machadinha (distrofia miotônica de Steiner) (Figura 4. hipocrô‑ micas ou vinhosas. . ondulantes.2). mioclonias (abalos envolvendo um ou mais músculos. Doença de Steiner.  Fácies em machadinha. distonia (movimentos seme‑ lhantes à atetose. distúrbios tróficos nas extre‑ midades e neuropatia periférica. leves.  Paresia facial central direita.3). equimoses (traumas) ou queimadura retrátil.3. paralisia ramuscular do nervo facial ou a fácies leonina na lepra. neurofibromatose. com seus estigmas tumorais e manchas hipercrômicas. coreia (movimentos sem propósito. Outras fácies são denominadas inclusive pela enfermidade Especificamente na neurologia. Lesão frontal esquerda num pa‑ ciente assintomático. atetose (movimentos lentos. A palavra (a fala) é firme ou trêmula? A linguagem é ade‑ quada? Parece haver disartria ou afasia? Lembrar que queilite angular sugere avitaminose B.).

portanto aproximadamente 37 anos encostados um no outro.. A perna que fornece estabilidade Tradicionalmente. visando à avaliação proprioceptiva. demonstrando a perda do controle postural no escuro. que nos aproximam mais da vida real. bra. solicite que o examinando agora coloque os pés em linha.5). porém.Capítulo 4 | O Exame Neurológico 23 dos. sugere disfunção vestibular homolateral. o indivíduo normal deve tringe. quando consistentemente positivo para um dos lados e após breve latência. além dos seus Afere diretamente a capacidade do individuo para se manter em tradicionais instrumentos de exame. o Decorrente da base reduzida. Geralmente. régua. obviamente torna-se mais equilíbrio se mantém. com os olhos fechados por mais 30 segundos1.4. o paciente deve recorrer a outras estraté‑ sensitivo‑motora hereditária. 55: cerca de 60 cm. dar uma passada lateral. Queda imediata para qualquer lado sem latência sugere disfunção cordonal posterior. Romberg pé ante pé (Romberg tandem ou sharpened) Esta prova de sensibilização deve sempre ser realizada. mesmo estando apenas sobre um dos pés. Para (single leg stance) tal o neurologista necessita adaptar-se e utilizar. Alteração: o teste deve ser encerrado quando o indivíduo Atualmente. abre os olhos na segunda etapa do equilíbrio estático quanto do dinâmico (leia-se exames da ou afasta os braços do corpo. Devel‑ inicialmente de olhos abertos fixando um alvo a sua frente a opment. Alteração: para se interromper a prova. já que avalia melhor crônicas e em algumas pessoas acima de 65 anos. (Lanska DJ. (1851). Romberg’s sign. Goetz CG. quase exclusivamente. afastar os braços do corpo ou oscilar de modo a ameaçar cair. Teste: mantendo-se na mesma postura da pesquisa do sinal de Romberg (braços cruzados na frente do tórax e fixando o Equilíbrio estático ou estática olhar num alvo próximo). Neste caso. tornozelos de aproximar os pés para exploração do sinal foi um acréscimo dado à manobra por Willian Gowers em 1888.  Pés anormalmente cavos. mas. o sistema vestibular. sendo um na frente do outro. adoption. Neurology 2000. também o cronômetro. com e sem o controle visual. à pesquisa do sinal de Romberg conseguir permanecer assim por pelo menos 30 segundos. o equilíbrio depende para que os pés fiquem alinhados. pessoas com mais de 79 anos são capazes de manter-se nesta posição com os olhos fechados por 30 segundos. Estas atitudes encerram a mano‑ estática e da marcha). Por meio destes recursos – já validados – é possível uma observação mais acurada. da visão e da função dos. devido ao maior FIGURA 4. O ato Teste: paciente preferencialmente sem calçados. O sinal de Romberg. basta abrir os olhos. mantendo-se assim por 30 segundos cada vez (Figura 4. a equilíbrio estático. o EN possui recursos tanto para a avaliação modifica a posição dos pés. Habitual‑ mente o paciente cerebelar já encontra dificuldade ao juntar os pés e esta dificuldade não aumenta se fechar os olhos. inclusive quanto à possibilidade percentual dos riscos de queda. após a descrição original. na mesma posição. independente disso. e não formando algum fundamentalmente da integridade da propriocepção (particu‑ ângulo. Mas isso é pouco. mantendo-se assim por cerca de 30 segun‑ 1201‑6). a cadeira de braços e uma espuma específica. já que obviamente não é necessário que o examinando caia. O Romberg tandem pode ser positivo nas vestibulopatias promovendo um caráter mais funcional. Tam‑ bém afere o sistema proprioceptivo. e foi descrito pelo médico alemão Moritz Sinal de Romberg Henrich Romberg em 1851. Inicialmente de olhos abertos e depois de olhos fecha‑ larmente a noção de posição segmentar). braços cruzados na frente do tórax. and adaptation in the 19th century. gias para manter-se de pé. Para tal bastaria fechar os olhos. salvo se houver concomitante prejuízo na propriocepção ou na função vestibular. Este teste afere muito mais a função proprioceptiva. Insista Se considerarmos apenas as aferências. Se duas destas funções estiverem preservadas. difícil manter o equilíbrio. A seguir. aspecto fun‑ Pesquisa da estática sobre um pé só damental na avaliação neurológica dos pacientes idosos. na segunda edição de seu livro Lehrbuch der Nervenkrankheiten des Menschen. 1 O Sinal de Romberg detecta perda proprioceptiva. . a pesquisa do equilíbrio estático se res‑ é a de trás. material este que mencionaremos a seguir. vestibular. estigma de neuropatia grau de dificuldade.

alergia. hipertensão e comorbidades comportamentais e psicológicas. leia de alta prevalência caracterizada por crises intermitentes • Padrão do sono regular. alterações gastrointestinais. fobias automedicação. que incluem cefaleia cos e da crise de dor aguda. transtorno bipolar. biofeedback. Importante salientar o uso de anal‑ O tratamento da crise aguda envolve não só medicamen‑ gésicos no máximo duas vezes na semana para evitar a tos. de dor associada a sintomas específicos. diminuindo as chan‑ no sucesso terapêutico. ex. como chocolate. sendo considerada a 19ª patologia incapacitante mundial. certos alimentos. frutas cítricas. entre outros. o paciente no seu dia a dia. Capítulo 15 Tratamento da Crise Aguda de Migrânea Mauro Eduardo Jurno Patrícia Machado Peixoto A migrânea. O tratamento da crise se inicia com o diagnóstico correto cafeína em excesso. severidade. seja esclarecido quanto a sua etiologia.: gravidez. Só assim a adesão ao tratamen‑ do tipo tensional. • Tratamentos não farmacológicos (acupuntura. asma. que causa substancial impacto na vida do indivíduo e na socie‑ visando conhecer a frequência e o horário das crises. técnicas de relaxamento. depressão. lidade de vida. ces de melhora clínica. que são: alterações nos hábitos de sono (dormir pouco ou em excesso). terapia cogniti‑ vo‑comportamental) podem ser indicados. Devemos orientar o paciente a: Podem ser coadjuvantes no tratamento principalmente dos pacientes com impossibilidade de uso de certos medica‑ • Evitar os possíveis fatores desencadeantes ou agravantes das mentos (p. o cui‑ fatores desencadeantes ou agravantes. jejum prolongado ou não se alimentar nos horários de costume. queijos amarelos. os tipos dade. pois é necessário que o paciente/família conheça O médico deve propor aos pacientes expectativas realis‑ a doença. o diagnóstico e seus possíveis tratamentos profiláti‑ condições coexistentes com a enxaqueca. crianças menores). uso de bebidas alcoólicas (principalmente vinho tin‑ Recomendações gerais to). da migrânea e o entendimento de sua frequência. que. psicoterapia. que podem interferir comprometer seriamente o tratamento. A eficácia e a tolerabilidade a cada uma das 136 . a localização e a intensidade da dor. defumados e embutidos. • Tratar doenças concomitantes: hipertensão arterial (HA). seu quadro tas com relação ao tratamento e deve ser capaz de reconhecer clínico. atenção que o médico dedica à história clínica do paciente. É uma doença crônica • Uso de diário das crises deve ser encorajado pelo médico. as devidas explicações a respeito de sua patologia. to será maior e as chances de sucesso no tratamento. muitas • Uma boa relação médico‑paciente e/ou familiares é muito vezes. • Orientar sobre o uso excessivo de analgésicos e sobre a como ansiedade. popularmente chamada enxaqueca. entretanto não MEDIDAS GERAIS há evidências de eficácia clínica comprovada por trabalhos. distúrbios ansiosos. é uma cefa‑ • Atividade física regular. tão comum no nosso dia a dia e que podem sociais e tendência ao abuso de drogas. reais. é o que o paciente mais procura durante sua consulta. de dor. a frequência de O primeiro passo para o sucesso terapêutico começa com a uso dos analgésicos e quais são usados com eficácia na crise. crises. se a dor se agrava no dado com que ele o examina e eventualmente se completa com período menstrual ou é exclusiva deste período. importante. excesso de exercícios físicos ou a falta TRATAMENTO MEDICAMENTOSO DA CRISE deles. glaucoma etc. mas também uma série de medidas gerais que vão ajudar cronificação da dor. pânico. aspartame. interferência nas atividades diárias do paciente e na sua qua‑ depressão do humor. glutamato monossódico.

• Restaurar a capacidade do paciente para suas atividades diárias. vesse livre de dor 2 horas após a ingestão da medicação esco‑ • Prolongamento do turn over das catecolaminas e da sero‑ lhida. tonina nos neurônios cerebrais. Pode medicamentos.000 paciente. efeito são medicados para o tratamento de suas crises sem instruções analgésico e antipirético. de drogas mais amplamente usado sem prescrição médica e. Ibuprofeno 400‑1. Eles exercem seu efeito. que A International Headache Society definiu a eficácia do estão envolvidos no processo inflamatório. diarreia e vertigens. Outra vantagem da terapêutica precoce seria vômitos. Cetoprofeno 50‑100 – A segunda abordagem é a definição sobre a escolha de Naproxeno sódico 550 550 uma classe de medicamento para o tratamento agudo para cada paciente que tem sua crise de enxaqueca episódica. • Que a medicação apresente pouco ou nenhum evento adverso. mas os possíveis efeitos incluem: tica adotada era considerada eficaz quando o paciente esti‑ • Inibição da síntese das PLGs nos neurônios cerebrais. Analgésicos e anti‑inflamatórios não esteroidais Foram descritos casos raros de convulsões. síndrome de Ste‑ Os analgésicos são medicamentos de uso restrito em cri‑ vens‑Johnson e hepatite. . com inibição da como “Fogo Santo” ou “Fogo de Santo Antônio”. Tabela 15. até quadros graves do tipo agranulocitose e anemia evitar a necessidade de uso de múltiplas drogas e. • Usar doses realmente efetivas.1. entretanto. antes de prescrever comumente o paciente procura auxílio médico após já ter ten‑ uma medicação. O alca‑ síntese de prostaglandinas. por Os anti‑inflamatórios não esteroidais (AINEs) são o grupo isso o tratamento deve ser individualizado. basica‑ claras sobre como tomá‑los e sem se estabelecer um objetivo mente. Para o tratamento agudo é essencial. dores epigástricas. bloqueando a enzima ciclo‑oxigenase (COX) e ini‑ desejado de forma realista. loide da ergotamina foi isolado em 1918 por Stoll e. As metas e as recomendações para consideração da eficá‑ • Bloqueio da recaptação da serotonina em resposta aos estí‑ cia do tratamento agudo das crises migranosas são: mulos nóxicos. além da ação anti‑inflamatória. Na Idade Média. Sua associação a cafeína ou barbituratos não revela aumento de eficácia sobre os salicilatos ou paraceta‑ Derivados da ergotamina mol isolados. Infelizmente.1. o conhecimento da migrânea e Diclofenaco potássico 50‑100 50 das características próprias de cada paciente. evitar suas recidivas. Nova dose após Droga Dose inicial (mg) 2 horas (mg) • Otimizar e estimular o autocuidado e reduzir o uso poste‑ rior de outros recursos. haver quadro de sangramento gastrointestinal. Analgésico com pouca ação anti‑inflamatória • Ter em mente o critério de custo‑efetividade acessível ao Acetaminofeno 1.  Principais AINEs e doses terapêuticas • Minimizar o uso de repetição de doses e de outros medi‑ camentos. incluindo desde reações brandas. e com isso teremos uma resposta terapêutica mais adequada no alívio da dor. para doses terapêuticas estão sumarizados na Tabela 15. configurar os objetivos clínicos e as expec‑ tado algumas vezes seu uso previamente. um aplásica. em 1925. sendo os AINEs contraindicados em caso de úlcera péptica ou de insuficiência Drogas Indicadas hepática ou renal e em concomitância com anticoagulantes.Capítulo 15 | Tratamento da Crise Aguda de Migrânea 137 opções de tratamento variam de paciente para paciente.000 1. Inibidores não seletivos da ciclo‑oxigenase Aspirina 900 900 A otimização da terapêutica exige. assim. A Ácido tolfenâmico 200 200 melhor maneira é perguntar ao paciente sobre a gravidade de Ácido mefenâmico 500 – impacto da crise nas suas atividades diárias. em primeiro lugar. Muitas dessas drogas atuam em nível central. como náuseas e seas e vômitos. evi‑ Os efeitos adversos deste grupo de droga são bastante tando‑se o aparecimento de sintomas indesejados como náu‑ extensos.200 400 Uma recomendação importante é a instituição da tera‑ pêutica escolhida o mais cedo possível. Os salicilatos em purpurea) causaram uma epidemia de gangrena conhecida doses elevadas têm ação anti‑inflamatória. tativas do paciente. Os principais representantes deste grupo de drogas e as • Tratar ataques com rapidez e de forma consistente. ses fortes de dor. tratamento da crise avaliando o tratamento da enxaqueca na O modo de ação central dos AINEs não é totalmente fase aguda em estudos em que a resposta à medida terapêu‑ conhecido. vômitos. cereais contaminados com ergot (Claviceps no núcleo caudal do trigêmeo e no tálamo. con‑ forme anteriormente citado. bindo a síntese de prostaglandinas (PLGs) e leucotrienos. os pacientes muitas vezes Os AINEs possuem. os estatisticamente mais frequentes são: menor número de efeitos adversos e risco de uso abusivo de náuseas.

Se o início é rápido.2. sensação de queimação na cabeça. zolmitriptana etc. em primeiro lugar das sumatriptanas alguns experimentos. Insuficiência hepática ou renal e a existência de infecção ativa impedem o Podem ser usadas em qualquer fase da crise de dor. metabólitos são excretados pela bile. As apresentações. doses baixas. Se os vômitos são comuns. câimbras. ocorrendo em 10% dos pacientes. sendo o restante seques‑ trado para outros tecidos. garganta e pescoço. altera‑ ção no paladar e falta de ar. . sonolência. náuseas. são: sublin‑ formulação estejam selecionados.5 10 isquêmica e convulsões. ponibilidade. por meio de Com a introdução. diferindo entre si por maior ou menor biodis‑ ação que envolve interação com uma variedade de receptores. naratriptana. O uso de fármacos associados. houve uma revolução cranianos. e.5 5 seguintes condições: doenças vasculares por aterosclerose. Tabela 15. neurite óptica Zolmitriptana (oral) 2. por exemplo. como gangrena de membros inferiores. dopamina e noradrenalina. tempo de atuação. astenia. Gravidez e aleitamento também são condi‑ não atuam na aura migranosa. em dois grupos: O efeito mais importante dos alcaloides do ergot inega‑ a. rizatriptana e zolmitriptana). dor‑ desnutrição e porfiria. Têm como efeitos colaterais: ções limitantes. a triptana pode ser usada gual. é tes deste grupo de droga e sua respectiva forma de apresenta‑ desaconselhado pelo possível somatório de efeitos colaterais ção estão sumarizadas na Tabela 15. 138 PARTE 3  Cefaleias Rothlin iniciou seu uso terapêutico. no leito vascular carotídeo. Outra eventual complicação do uso da ergotamina Dose diária Dose máxima diz respeito à possibilidade do desenvolvimento de cefaleias (mg) (mg) crônicas diárias pelo abuso de sua utilização. Sumatriptana: subcutânea 6 12 Outras reações adversas que podem ocorrer são: pareste‑ sias distais e periorais. se possível bem no início da crise damente ocorre a piora da enxaqueca. um representante do grupo (a) será necessário. paracetamol e derivados da ergotamina. se explicados previamente As Triptanas são agonistas dos receptores de serotonina ao paciente. dores abdominais. e. especialmente como (sumatriptana. Rápido início de ação. como. de forma geral. bem como cefaleia crônica pelo uso abusivo de analgésicos. age como agonista de receptores α‑adrenérgicos. resposta das triptanas do grupo (a) em 2 horas. máximas diárias recomendadas para cada um dos componen‑ que são largamente usados para o tratamento da cefaleia. uma vez que o grupo e a eficácia e presença de menores efeitos adversos. meia‑vida tendo afinidade para 5‑HT. Início de ação mais lento. asso‑ As doses sugeridas para o tratamento da crise e as doses ciações de cafeína. oral 50‑100 300 vertigem.). só se triptanas do grupo (b) em 4 horas são semelhantes às taxas de manifestará com a ingestão de doses maiores que 15 mg ao dia. as taxas de eficácia para as ocorrer insuficiência vascular periférica que. diarreia. no entanto. rubor facial. demonstram alguns estudos. sendo que se A escolha do uso da triptana exige determinar quão rapi‑ deve iniciar com 2 a 3 mg. posteriormente. As triptanas com apresentação oral podem ser divididas 5‑HT (especialmente 1B e 1D) e receptores dopaminérgicos D2. Triptanas com duração de 15 a 45 minutos. de outros elementos desta classe (rizatrip‑ vavelmente causada por uma vasoconstrição dos vasos extra‑ tana. dindo a estimulação do núcleo caudal do trigêmeo. confusão leve. são bem tolerados. tendo como base sua ele‑ deo CGRP e substâncias inflamatórias nas meninges e impe‑ vada atividade simpática. b. Eles têm características Os alcaloides da ergotamina têm um complexo modo de gerais comuns. Com o uso de doses excessivas pode No entanto. rapidez de ação. No uso subcutâneo podem 1B/1D (5HT1B/D) que funcionam inibindo a liberação do peptí‑ ocorrer leve dor e edema no local da aplicação. que muitas vezes com‑ apresentação prometem sua utilização pela via oral. São relatadas complicações intranasal 20 40 severas. síncope e tremores. mências. em ordem de ou subcutânea [SC]). que a eficácia da ergotamina seria pro‑ e. O uso do tartarato de ergotamina está contraindicado nas Naratriptana (oral) 2. uma formulação não oral será necessária (nasal com dose máxima de 6 mg. e doses inadequadas que podem resultar em insucesso no tra‑ tamento da crise aguda e cefaleia rebote. Finalmente. Em e intensidade das reações adversas. na dose recomendada. São efeitos geralmente transitórios. aumentar a dose de 1 em 1 mg a cada hora. formigamentos. no tratamento abortivo da migrânea. se necessário. com maior eficácia em 2 horas velmente é seu efeito vasoconstritor. Rizatriptana (oral) 10 20 tromboangeíte obliterante. peso e aperto no tórax. assim como HA importante. doença de Raynaud. trombofle‑ bites e outras condições que causam arterites. oral e supositório. com menores taxas de res‑ A ergotamina é metabolizada no fígado e 90% de seus posta em 2 horas (naratriptana e frovatriptana). geralmente após seu uso prolongado.2. tonteiras. hipertireoidismo.  Doses sugeridas para o tratamento da crise Os efeitos colaterais da ergotamina são representados pelo e doses máximas diárias recomendadas para cada um dos componentes das triptanas e sua respectiva forma de agravamento das náuseas e vômitos. Só após 1938 Graham e Wolff propuseram. A dose adequada deve ser individualizada. mas uso da ergotamina.

ocasionar isquemia em território carotídeo. • Considerar sintomas isolados para localizar a lesão isquê‑ O conjunto de sinais e sintomas decorrentes da isquemia mica. sinal clássico de isque‑ cerebral depende não só da artéria acometida. ou de fibras motoras dromes da circulação posterior. com cerebral são: base na clínica do paciente. vertebrais. lógico resultante de uma isquemia cerebral focal reflete o ter‑ Os possíveis erros ao avaliar um paciente com isquemia ritório acometido. por vezes. sabendo‑se que o déficit neuro‑ prognóstico são diferentes. do local da oclusão no vaso tex vestibular. tornou‑se possível uma melhor cor‑ • Isquemias bilaterais em território carotídeo podem mime‑ relação entre a clínica apresentada e a região anatômica da tizar AVC de circulação posterior. Christoph. 194 . brobasilares devido ao efeito do “roubo carotideoverte‑ Com as novas técnicas de neuroimagem. mente acompanhado de edema causando efeito de massa no êmbolos provenientes do sistema vertebrobasilar podem tecido ao redor. e sín‑ do ramo posterior da cápsula interna. como a resso‑ brobasilar”. de Freitas O suprimento sanguíneo de territórios cerebrais é feito por arté‑ de suma importância. Logo. Julien Bogousslavsky Gabriel R. a lesão vascular cerebral nem sempre por sua vez. através da artéria comunicante posterior (ACoP). nância magnética (RM). Sendo assim. Willis e de variações na porção do território cerebral irrigada • Obstruções hemodinamicamente significativas da ACI. A vertigem. • Em pacientes com padrão fetal de circulação cerebral. lesão encefálica. uma vez que tanto o manejo quanto o rias específicas. que é irrigado pela artéria cerebral média (proximal ou distal). ARMADILHAS NA AVALIAÇÃO CLÍNICA Assim. e se acometeu a região cortical ou subcortical é afetado. quando acomete as artérias do tronco cerebral. Capítulo 25 Síndromes Vasculares Isquêmicas Soraya Pulier da Silva Daniel de H. por cada artéria. qual ramo arterial foi acometido. isquemias no território pos‑ terior podem ser secundárias a doença carotídea. o conjunto dos sinais e sintomas deve ser levado Identificar se a isquemia ocorreu na circulação anterior ou em consideração no momento de julgar o possível território posterior. por exemplo. basilar ou seus ramos. • Quando o território carotídeo é suprido por circulação cola‑ O acidente vascular cerebral hemorrágico (AVCH). pode ocorrer na lesão do cór‑ presença de circulação colateral. de variações anatômicas no polígono de (ACM). podem ocasionar sintomas clássicos verte‑ se apresenta como uma síndrome clínica característica. quando a isquemia simular clínica de artéria cerebral média pelo acometimento ocorre na artéria carótida interna (ACI) ou seus ramos. qual a ACP se origina da ACI. torna‑se. possível predizer. por envolver territórios de mais de uma artéria e por estar geral‑ teral. na cerebrais posteriores. torna a correlação anatomoclínica mais difícil. • Infarto no território da artéria cerebral posterior (ACP) pode As síndromes isquêmicas cerebrais podem ser dividi‑ das em síndromes da circulação anterior. mas também da mia na circulação posterior.

medial e superior do lobo frontal. Após a ACoA deno‑ ocorrer em lesões isquêmicas extensas acometendo as partes minamos segmento A2 ou pós‑comunicante. Esta pode ser secundária a lesão da área Em caucasianos. com frequência con‑ ser assintomáticas. o terço anterior do putâmen. que pode superfície dorsal do quiasma óptico. síndrome de desinibição. como furada como ramo único ou múltiplo e supre a parte anterior confusão mental aguda. Clínica seme‑ lhante pode acontecer em infartos profundos dessa artéria. Ela penetra na substância per‑ Vários distúrbios do humor já foram observados. . anomia tátil e/ou A artéria recorrente de Heubner pode‑se originar de A1 agrafia com a mesma mão. que pode ser única (60%) ou múltipla (40%). região olfatória. até mutismo em sula interna e. Etiologia e frequência envolvendo o núcleo caudado e estruturas ao seu redor devido Infartos da ACA correspondem de 0. sendo particu‑ do território da ACA. são Os ramos corticais principais da ACA são as artérias orbi‑ ocasionalmente vistos. sempre associada a hemiparesia e com a mesma inter‑hemisférica. asso‑ Apresentação clínica ciando‑se a grasping e grouping e manipulação compulsiva Alteração de força ocorre em quase todos os pacientes. pré‑cuneal. sendo nesse caso chamada mão clerose intracraniana predomina. Esse segmento arterial. a causa embólica de origem cardíaca ou motora suplementar. urinária podem denominado segmento A1 ou proximal. O primeiro caso se caracteriza pelo acometimento da mão dominante. Com isso. transcortical. é Incontinências fecal e. rior (ACoA). A artéria cerebral anterior (ACA) se origina na porção clinoide Alterações de sensibilidade ocorrem em cerca de 50% dos anterior da ACI. apesar da integridade das larmente comum a ocorrência de hipoplasia do segmento A1 funções motoras e sensitivas. emocional e resposta limitada a um estímulo. comprometendo o suprimento sanguíneo ao joelho e o ramo anterior da cápsula interna. e a afasia motora e o hipotálamo. Já no segundo caso. córtex pré‑fron‑ arterial é a mais comum. em graus variados. sendo a porção distal de ambas as artérias de ausência de fala. com eufo‑ do núcleo caudado. enquanto entre os orientais a ateros‑ tal e corpo caloso anterior. Desse ponto essa artéria segue pela fissura pacientes. O acometimento da artéria recorrente de Heubner. frontopolar. embora manual. uma parte ria. AVCI agudo.Capítulo 25 | Síndromes Vasculares Isquêmicas 195 A diferenciação entre isquemia cortical e subcortical tam‑ acometimento faciobraquial já tenha sido descrito. inclusive incluindo neste as áreas correspondentes a face e braço. incluindo a superfície médio‑orbitofrontal. o paciente apresenta lado cerebral oposto. Clas‑ de objetos. Infarto de ambas ACAs Anatomia e território vascular causa paraparesia. com a mão esquerda (apraxia ideomotora). denominada mão alienígena calosa. o ramo anterior da cáp‑ para ação ou fala) em lesões unilaterais. O mutismo acinético pode ocorrer em infartos bilaterais A anatomia do polígono de Willis é variada. onde. pode acarretar pronunciada pare‑ CIRCULAÇÃO ANTERIOR sia em face e braço. o polo às áreas responsáveis pela práxis ideomotora e linguagem no frontal e uma faixa da superfície hemisférica lateral ao longo hemisfério esquerdo. que se inicia na origem e termina no encontro com a ACoA. além dos quatro quintos anterio‑ comprometimento da habilidade para executar movimentos res do corpo caloso. o fascículo uncinado e a bilaterais. Na síndrome de desconexão calosa. Como a ACA. síndrome de desconexão calosa e rior. expressão suprida pelo segmento A1 contralateral. através da ACoA. paracentral. obstruções proximais desse vaso podem movimentos involuntários do membro. de movimentos voluntários. giro do cíngulo anterior. ou apenas por lesão do corpo caloso ante‑ rior. mais comumente. predomina um conflito inter‑ sicamente. Paresia bém não é simples. principalmente na fase aguda. tofrontal. parieto‑occipital. através da artéria comunicante ante‑ distribuição desta no corpo. o paciente pode apresentar da borda superior cerebral. trários à sua vontade. observada. Grande variabilidade no território corti‑ Artéria cerebral anterior cal da ACA já foi demonstrada. média e poste‑ Distúrbios neuropsicológicos são comuns e incluem negli‑ gência motora e espacial. se A isquemia do córtex orbitofrontal pode causar reflexo de anastomosa com a ACA contralateral. alienígena frontal. Nesse caso. devido à lesão das fibras de conexão. preensão palmar no membro contralateral. quando os facial isolada após isquemia do núcleo caudado também já foi sintomas podem progredir com o tempo. a para causar distúrbios da fala. cerebral. secundária a lesão no hemisfério esquerdo. des‑ e pericalosa posterior. o paciente permanece em estado de uma das ACAs. os estímulos provenientes do hemisfério direito dos três quartos anteriores da superfície medial do hemisfério não conseguem chegar. calosomarginal transtornos do humor. a área supraquiasmática ocorrer após lesão em qualquer hemisfério. a área subfrontal. a paresia envolve os membros inferiores. Desses segmentos se originam pequenas artérias que irão A lesão da área motora suplementar parece ser crucial suprir a substância perfurada anterior. Estas são responsáveis pela irrigação crita em 1962. risos inapropriados ou abulia (falta de espontaneidade do segmento externo do globo pálido. através da ACoA. ou da porção proximal de A2. O mutismo inicial. pode suprir o Na síndrome da mão alienígena.6% a 3% dos casos de à interrupção dos circuitos corticosubcorticais. frontais internas anterior.

o joelho e a parte e no ramo superficial. se anastomosar com a artéria inferior). Esse tronco da ACM se divide. lateralmente ao quiasma óptico. caracterizados por hemiplegia acome‑ • Trato óptico. ou apenas a ção da força muscular está quase sempre presente e acomete região nutrida por seus ramos superficiais. infarto em território das artérias perfurantes do sistema caro‑ Desta última porção partem os ramos medulares. parte do corpo geniculado lateral globo pálido lateral. enquanto • Radiações ópticas. formando então o seg‑ Um estudo com 100 pacientes consecutivos. com inten‑ mente de cardioembolia ou doenças de grandes vasos. local onde a mesma penetra para duas porções. então. além de desvio da cabeça do o setor horizontal. Do primeiro ao quarto dia geralmente ocorre rebaixamento apraxia e impersistência motora não são raros e geralmente do nível de consciência. do direito. foi considerada a apresentação clássica do infarto da AChA por um período. como a síndrome motora ou sensi‑ rara. que penetram tídeo. Déficit no campo visual é o sinal mais inconsistente da Apresentação clínica tríade e. A tríade hemiplegia. o seu espectro clínico foi ampliado. Redu‑ Infartos acometendo todo o território da ACM. formando o seg‑ coróidea posterior. O . quando presente. além a cardioembolia. como asterix. descrita • Infarto completo e superficial da ACM em 1925 por Foix. Duret. lado. O segmento cortical da ACM é responsável por nutrir a tendo a hipertensão arterial como principal fator de risco iso‑ maior parte da superfície lateral dos hemisférios cerebrais. e parkinso‑ tório. Com a tomografia compu‑ Etiologia e frequência tadorizada (TC). ou quadrantopsia superior. causando hemianopsia homônima. que são os ramos lenticuloestriados de dois terços posteriores do ramo posterior da cápsula interna. Embora sidade imprevisível. Artéria coróidea anterior Artéria cerebral média Anatomia e território vascular A artéria coróidea anterior (AchA) geralmente emerge da Anatomia e território vascular ACI. com hemianestesia e hemianopsia • Corpo geniculado lateral. tendo face. pequenos infartos da AChA. Estes ramos passam pela ínsula. Esses ramos suprem parte do corpo e cabeça do núcleo o segmento interno do globo pálido e o tálamo ventrolateral. que se estende pela superfície cortical. o putâmen e o trato e as radiações ópticas. mento M2 (insular). 196 PARTE 4  Doenças Vasculares do Sistema Nervoso Outros movimentos involuntários. uma anterior (ou superior) e outra posterior (ou suprir o plexo coroide e. Sinais corticais como negligência visual. Este último é responsável por nutrir o anterior do ramo posterior da cápsula interna. da ACM e da ACoP. A maioria dos pequenos infartos da AChA aos ventrículos laterais. hemianestesia e hemianopsia. causando hemianopsia e poupan‑ homônima contralaterais à lesão. é provavelmente secundária a doenças de pequenos vasos. pou‑ que heminegligência e distúrbio visuoespacial ocorrerão na pando o território macular. Essa artéria se dirige poste‑ seguimento horizontal (M1) geralmente dá origem a cinco a riormente e se divide nos ramos perfurantes. na porção final rior (ACoP). estará presente nas lesões do hemisfério esquerdo. pouco acima da origem da artéria comunicante poste‑ A ACM se origina da bifurcação da ACI. que suprem os 17 pequenas artérias. braço e perna. Afasia global a mácula. em e parte do lobo temporal. o braço e a perna contralaterais. e hemiparesia‑ataxia são comuns em pacientes com tes e orientais. pode ter frequência um pouco maior em afrodescenden‑ tiva pura. tende a ser temporário e pode ser • Infartos completos da ACM ocasionado por isquemia em três locais distintos: São infartos graves. que segue Etiologia e frequência sobre a superfície da fissura silviana. então. caudado. que sofreram mento M4 (cortical). relacio‑ decorrem de isquemias acometendo grande parte do terri‑ nado com pequena lesão na região pré‑frontal. demonstrou que em 23% dos casos o território acome‑ na substância branca dos hemisférios cerebrais até próximo tido era da AChA. secundário ao edema cerebral. embora também possa originar‑se da bifurcação medial da fissura silviana. Neste ponto se origina o segmento M3 (opercular). Os ramos medulares são responsáveis pela nutrição do Apresentação clínica centro semioval. Já as grandes isquemias no território desse vaso têm incluindo toda a superfície insular e opercular. da porção lateral da superfície inferior do lobo temporal. anosognosia. área de infarto acometendo ramo posterior da cápsula interna e globo pálido medial. poupando e do olhar conjugado para o lado da isquemia. causando hemianopsia incongruente. a parte superior do ramo anterior. nesses casos a aterosclerose in situ do tronco da ACM seja Síndromes lacunares. nismo devido a lesão extensa na área motora suplementar ou Mutismo pseudobulbar é raramente atribuído a pequena giro do cíngulo já foram descritos. O da ACI. decorrem geral‑ geralmente a face. que termina no sulco circular da ínsula. a parte lateral como etiologia mais comum a doença de grandes artérias e da superfície orbital do lobo frontal e o lobo temporal.

formação de edema peri‑hematoma. de adultos normais. anfetaminas. Entre as condições patológicas associadas ao HIP. ex. Ele corresponde a cerca de 10% a 30% dos AVCs. situação bastante frequente na Distúrbios de coagulação e/ou uso de anticoagulantes orais população idosa (Figura 33. o mais comumente observado na prática clínica. responsável por aproxi‑ associados à hipertensão não controlada.1). com incidência anual de 16 a 33 casos por 100. ceptíveis aos efeitos da hipertensão arterial crônica. Nestas costuma ser mais frequente em asiáticos e afrodescendentes arteríolas. 283 . Daremos ênfase neste capítulo ao HIP “pseudoaneurismas”. a hemorragia é causada por ruptura dos peque‑ Hematoma intraparenquimatoso hipertensivo nos vasos corticais secundários a angiopatia amiloide. uso crônico de descongestionantes nasais) aumento da pressão intracraniana e. ruptura de para compensar a ruptura subclínica dos pseudoaneurismas malformações arteriovenosas e HIP associado a distúrbios dos vasos penetrantes.  Causas mais frequentes de hematoma cia de HIP hipertensivo são a ponte. nose da parede vascular. 36% dos pacientes com AVC isquêmico e 60% dos com HIP espontâneo.000 calibre das grandes artérias intracranianas particularmente sus‑ por ano. nestes pseudoaneurismas é uma condição bem demonstrada por estudos de neuroimagem como a ressonância magnética (RM). oca‑ Angiopatia amiloide sionando hematomas lobares. O extravasamento subclínico de sangue hipertensivo.1. em que podem ser observados os microssangramentos FISIOPATOLOGIA no parênquima cerebral. o mesencéfalo. ramos perfurantes de pequeno (AVC). consequente de apetite. o HIP leva ao dano cerebral por lesão Vasculite do SNC direta do parênquima. até her‑ AVC: acidente vascular cerebral. posterior necrose focal e formação de em torno de 30% a 52%. há o desenvolvimento de hiperplasia intimal e hiali‑ e apresenta altas taxas de morbidade e mortalidade hospitalar. niação cerebral devida ao efeito de massa. intraparenquimatoso não traumático o putâmen e o núcleo caudado. Angiopatia amiloide. também venosa cerebral) estão relacionados idade avançada.1). Doença de Moyamoya Uma vez instalado. Capítulo 33 Hematoma Intraparenquimatoso Cerebral Raul Alberto Valiente Maramélia Ararújo de Miranda‑Alves O hematoma intraparenquimatoso cerebral (HIP) espontâneo é O HIP de causa hipertensiva ocorre comumente no terri‑ o segundo subtipo mais frequente de acidente vascular cerebral tório das artérias penetrantes. fenilpropanolaminas em inibidores hematoma. Uma revisão sistemática observou a de coagulação estão entre outras causas importantes (Tabela prevalência de microssangramentos na RM de crânio em 5% 33. variáveis que Infecções do SNC (p. Os locais de maior frequên‑ Tabela 33.: encefalite por herpesvírus) foram confirmadas em estudos populacionais. SNC: sistema nervoso central. níveis séricos reduzidos Terapia trombolítica no AVC isquêmico agudo de triglicérides e uso de anticoagulantes orais. em alguns casos. a hiper‑ A ocorrência de HIP maciça acontece quando os mecanismos de tamponamento e coagulação destes microssangramentos. Entre os principais fatores de Malformações arteriovenosas Infarto hemorrágico (secundário a AVC isquêmico ou trombose risco associados ao HIP. devido à presença de sangramento/ Drogas (cocaína. além da hipertensão arterial. Em aproximadamente 15% dos casos. níveis baixos de colesterol total e de colesterol da lipo‑ Tumores cerebrais proteína de baixa densidade (LDL‑C). consumo de álcool ele‑ Embolia séptica com aneurisma micótico vado. também denominados microbleeds. o tálamo. não são suficientes madamente 70% dos casos. tensão arterial é a principal causa.

284 PARTE 4  Doenças Vasculares do Sistema Nervoso

FIGURA 33.1.  Hematoma intraparenquimatoso secundário a provável angiopatia amiloide – Paciente do sexo masculino, 83 anos, hipertenso prévio em
tratamento regular, teve sintomas de confusão mental e crise convulsiva. A ressonância magnética de crânio mostrou um hematoma lobar pequeno, visua‑
lizado como imagem hipointensa nas sequências gradiente‑echo (A) e T2 (B). Os aspectos cortical e periférico sugerem a etiologia de angiopatia amiloide.

EXPANSÃO DO HEMATOMA dorizada (TC) com até 3 horas do início dos sintomas, Brott
INTRAPARENQUIMATOSO et al. observaram o aumento substancial (definido como >
33% do volume inicial) do volume do hematoma em 26%
O aumento precoce do volume do hematoma é um fenô‑ dos pacientes com TC de controle realizada até 1 hora após
meno fisiopatológico já bem demonstrado na evolução do a TC basal. Na segunda TC, realizada após 20 horas, foi
HIP espontâneo e que acontece principalmente nas primei‑ detectado o aumento substancial do volume da hemorra‑
ras 6 horas do início do sangramento, estando associado a gia em mais 12% dos pacientes, totalizando 38% dos casos
pior prognóstico (Figura 33.2). Em um estudo prospectivo, com expansão substancial do hematoma nas primeiras 24
no qual pacientes com HIP realizaram tomografia computa‑ horas.

FIGURA 33.2.  Expansão do hematoma. Este paciente chegou ao hospital com hemiparesia esquerda leve alteração da consciência e pequeno hematoma
na tomografia computadorizada de crânio (A). Evoluiu nas primeiras horas com piora neurológica, coma e níveis elevados de pressão arterial. A tomografia
computadorizada de controle mostrou um aumento importante do volume do hematoma (B).

Capítulo 33 | Hematoma Intraparenquimatoso Cerebral 285

Um estudo retrospectivo realizado no Japão observou que
a maioria dos casos de expansão do hematoma foi detectada
nas primeiras 3 horas, e nenhum caso foi detectado quando
a primeira TC foi realizada após 24 horas do início dos sin‑
tomas.
A relação entre a expansão do hematoma e a hiperten‑
são arterial, além dos fatores que determinam quais pacientes
expandirão, ainda são questões incertas, o que dificulta prever
este fenômeno e prevenir a sua ocorrência.

DIAGNÓSTICO
O HIP, sendo considerado uma emergência clínica e neuro‑
lógica, impõe prontas avaliação e conduta médica devido ao
alto risco de deterioração neurológica e altas taxas de mor‑
bimortalidade. A história de um déficit neurológico focal de FIGURA 33.3. Cálculo do volume do hematoma usando a fórmula
início súbito, associado a níveis pressóricos muito elevados ABC/2. Neste caso ilustrativo, apresentamos vários cortes da tomografia
de crânio de uma paciente de 91 anos com hematoma intraparenquimatoso
com uma deterioração rápida do nível de consciência, é a frontal esquerdo. O corte em C é o maior volume do hematoma, cujos va‑
apresentação clínica mais frequente. Cefaleia, vômitos e a lores de diâmetro foram 7 e 4 cm, respectivamente (itens A e B da fórmula
presença de um déficit neurológico focal, seguidos de deterio‑ ABC/2). Os cortes em B, C e D foram considerados como 1; os cortes nas
ração progressiva do nível de consciência, costumam ocorrer Figuras A e E tiveram 0,5 de pontuação, somando o valor de 4 para o item
em cerca de 50% dos casos. Convulsões são mais frequentes C da fórmula (pontos diagramados em vermelho). A imagem F não pon‑
tuou para o cálculo do item C da fórmula ABC/2 (tamanho estimado de
em hematomas lobares. menos de 25% do hematoma maior). Finalmente, é possível fazer o cálculo
A neuroimagem com TC ou RM do crânio é primordial do volume do hematoma: (7 × 4 × 4) / 2. Volume estimado do hematoma:
para o diagnóstico do HIP, para excluir o AVC isquêmico 56 ml.
e outras condições que mimetizam o HIP. A TC, no nosso
meio, é o exame de escolha e o mais amplamente utilizado,
devido a seu menor custo, maior disponibilidade na maioria
dos serviços de emergência e maior rapidez na obtenção do
exame em relação à RM. Outra vantagem deste método é a Para calcular C, cada corte com a respectiva área do hema‑
possibilidade de realização da angiotomografia simultanea‑ toma deve ser comparado com o corte‑índice (de maior tama‑
mente ao exame inicial para identificar os casos com spot sign, nho), e consideram‑se:
ou sinal da mancha, na periferia do hematoma. O spot sign, 1. Área de hematoma > 75% do corte‑índice = considerar
denominação dada às áreas de extravasamento de contraste, valor 1
visualizado nas imagens‑fonte da angiotomografia, é atual‑ 2. Área do hematoma entre 25% e 75% do corte‑índice =
mente considerado um marcador de risco para a expansão do considerar valor 0,5
volume do hematoma. Um estudo retrospectivo recente com 3. Área do hematoma entre < 25% do corte‑índice = não
367 pacientes com HIP na fase aguda observou a presença do considerar
spot sign em 19% dos pacientes analisados e foi associado à
A RM tem seu papel na investigação de causas secun‑
expansão do hematoma.
dárias, como malformações arteriovenosas (MAV), caverno‑
Na TC de crânio, a estimativa do volume do hematoma
mas, trombose venosa cerebral, além de possibilitar a detec‑
intracraniano pode ser feita manualmente, com a fórmula
ção das micro‑hemorragias assintomáticas, pequenas lesões
ABC/2, sendo considerada variável prognóstica na avaliação
puntiformes hipointensas, visualizadas nas sequências T2 e
de pacientes com HIP. A Figura 33.3 exemplifica como é rea‑
gradiente‑echo (Figura 33.1), indicando os locais de depósi‑
lizado este cálculo. O volume calculado final é dado em cen‑
tos de hemossiderina. A localização das micro‑hemorragias,
tímetros cúbicos e pode ser utilizado na execução de escalas
em regiões mais profundas, infratentoriais, na ponte, tálamo
prognósticas, como, por exemplo, o escore de acidente vas‑
e núcleos da base, sugere a etiologia hipertensiva, enquanto
cular cerebral hemorrágico (AVCH). Para calcular o volume
as localizações justacortical ou subcortical são mais caracte‑
do hematoma com a fórmula ABC/2 utilizam‑se as variáveis
rísticas de angiopatia amiloide.
a seguir:
A arteriografia cerebral costuma ser indicada apenas
1. A = maior diâmetro do hematoma no corte da TC onde nos casos suspeitos de ruptura de aneurisma cerebral, no
este tem maior tamanho estudo de uma MAV ou de uma vasculite. A realização de
2. B = diâmetro perpendicular a A neste mesmo corte da TC RM e/ou arteriografia aumenta o diagnóstico de causas
3. C = soma do número de cortes de CT com hematoma, mul‑ secundárias, principalmente em pacientes jovens e nos não
tiplicado pela espessura dos cortes de TC em centímetros. hipertensos.

Capítulo 37

Doença de Parkinson
Egberto Reis Barbosa

Henrique Ballalai Ferraz

Entre as moléstias que afetam o sistema nervoso central QUADRO CLÍNICO
(SNC), a doença de Parkinson (DP) apresenta importância
especial, pois se inclui entre as mais frequentes enfermida‑ Na DP a principal manifestação clínica é a síndrome parkinso‑
des neurológicas, com prevalência na população ao redor niana, decorrente do comprometimento da via dopaminérgica
de 100 a 150 casos por 100.000 habitantes. A DP é uma nigroestriatal. Na DP o quadro clínico é dominado pelas mani‑
moléstia crônica e progressiva do SNC, que acomete princi‑ festações motoras representadas pela síndrome parkinsoniana,
palmente o sistema motor, porém manifestações não moto‑ mas alterações não motoras já mencionadas frequentemente
ras, como distúrbios cognitivos, psiquiátricos e autonômicos, estão presentes e decorrem, em parte, do envolvimento de
hiposmia, fadiga e dor, também podem ocorrer. O início da estruturas fora do circuito dos núcleos da base.
doença ocorre geralmente próximo dos 60 anos de idade, O parkinsonismo ou a síndrome parkinsoniana é um dos
acometendo ambos os sexos e diferentes raças. Os casos da mais frequentes tipos de distúrbio do movimento e apre‑
doença que têm início antes dos 40 anos são considerados senta‑se com quatro componentes básicos: acinesia, rigidez,
DP de início precoce. tremor e instabilidade postural. Pelo menos dois desses com‑
A etiologia da doença ainda é obscura, contudo supõe‑se ponentes são necessários para a caracterização da síndrome.
a participação de vários mecanismos etiopatogênicos, como A acinesia é caracterizada por pobreza de movimentos e
fatores genéticos, neurotoxinas ambientais, estresse oxida‑ lentidão na iniciação e na execução de atos motores volun‑
tivo, anormalidades mitocondriais e excitotoxicidade. As tários e automáticos, associada à dificuldade na mudança de
manifestações motoras da DP estão relacionadas com a padrões motores, na ausência de paralisia. Esse tipo de desor‑
perda progressiva de neurônios da parte compacta da subs‑ dem motora pode englobar ainda incapacidade de sustentar
tância negra. A degeneração nesses neurônios é irreversível movimentos repetitivos, fatigabilidade anormal e dificuldade
e resulta na diminuição da produção de dopamina, acarre‑ de realizar atos motores simultâneos.
tando alterações funcionais no circuito dos núcleos da base. O termo bradicinesia ou oligocinesia refere‑se mais espe‑
Admite‑se atualmente que manifestações não motoras da cificamente à lentidão na execução de movimentos. Hipoci‑
doença, como hiposmia, constipação intestinal, depressão e nesia é a designação dada por alguns autores para a pobreza
transtorno comportamental da fase REM (rapid eye move‑ de movimentos manifestada por redução da expressão facial
ment) do sono estão presentes anos antes do surgimento das (hipomimia), diminuição da expressão gestual corporal,
dificuldades motoras. incluindo a diminuição ou ausência dos movimentos asso‑
Os estudos de Braak et al. indicam que essas manifesta‑ ciados dos membros superiores durante a marcha (marcha em
ções pré‑motoras da DP estão relacionadas com o acometi‑ bloco) e redução da deglutição automática da saliva, levando
mento de estruturas do bulbo e da ponte no tronco cerebral, ao acúmulo da mesma e perda pela comissura labial (sialor‑
além do sistema olfatório. Portanto, o processo degenerativo reia). Outro distúrbio motor relacionado com a acinesia é a
na DP parece ter progressão caudocranial, iniciando‑se no aceleração involuntária na execução de movimentos automá‑
tronco cerebral baixo (fase pré‑motora) e evoluindo de forma ticos, e a sua forma mais conhecida é a festinação, que se
ascendente, passando pelo mesencéfalo (fase motora), até atin‑ caracterizada pela aceleração involuntária da marcha.
gir estruturas corticais que integram funções cognitivas (fase Outras alterações motoras eventualmente presentes nas
avançada). síndromes parkinsonianas e consideradas independentes da

315

ao tremor de repouso. consiste na aceleração involuntária dos pas‑ dade frequentemente observada na DP. às vezes levando por segundo e costuma envolver preferencialmente as mãos. A acinesia súbita pode surgir quando o paciente se xão e extensão dos dedos. Esse fenômeno pode ser mais A identificação da DP manifestada por meio do quadro clínico facilmente observado quando o examinador faz a flexão dor‑ clássico. A acinesia quando presentes. Essa movimentação passiva desenca‑ mente com ela relacionados. A limitação da convergência ocular é uma anormali‑ como já referido. como já mencionado. descrito anteriormente. Esse distúrbio. em casos de dúvida torna monótona. O mais comum desses tipos é o PARK 2. com anteroflexão do tronco e semiflexão dos membros populações das mais diversas etnias. o olfato está geralmente preservado. Entre as alterações autonômicas. Outro fenômeno que pode ocorrer nas várias formas de parkinsonismo. porém podem estar ainda presentes: disartrofonia denominada hipocinética. Nessa disartria sobres‑ seborreia. O inverso da acinesia súbita pode do olhar vertical para cima. notoriamente no pós‑ence‑ fases mais avançadas da DP é a festinação da marcha. com nume‑ tica da hipertonia plástica é o acometimento preferencial da ração de 1 a 15. (freezing) caracteriza‑se pela perda abrupta da capacidade de O tremor parkinsoniano é clinicamente descrito como de iniciar ou sustentar uma atividade motora específica. como uma pequena elevação mente pode estar presente tremor postural associado. que é espaciais) e sem repercussão significativa sobre o desempenho dependente do déficit dopaminérgico. melhora abrupta e de curta duos idosos. pontuada formas de parkinsonismo degenerativo (paralisia supranuclear por pausas inadequadas. há depressão. Em pacientes com DP. do ponto de vista fisiopatológico. Esse As alterações cognitivas em fases iniciais da moléstia. e distúrbios do ritmo. que pode tornar‑se apenas mia está presente em cerca de 80%‑90% dos pacientes com um sussurro. configurando um tipo de a obstipação intestinal. assim como a paresia sos. sente nas síndromes parkinsonianas. há comprometimento da fona‑ doença. ou não. falítico. uma situação de tensão emocional pode desen‑ A instabilidade postural é decorrente da perda de reflexos cadear o fenômeno. às vezes arrastando os pés e. que. Na fala. A hipos‑ saem: redução do volume da fala. (postura simiesca). e alguns em fases iniciais de evolução da DP. fases adiantadas da evolução da doença. podendo agravar consideravelmente a quisa de reflexo glabelar pode ocorrer na DP e é comum em incapacidade motora. já que a inércia tende a manter o corpo em movi‑ configurando a alternância entre pronação e supinação ou fle‑ mento. podendo ocorrer em qualquer fase da evolução da (marcha em bloco). que está presente em cerca de 40% dos pacientes perda dos movimentos associados dos membros superiores com DP. Trata‑se da hipertonia A forma clássica. condições nas quais tárias (semelhantes à festinação da marcha). mas tende a surgir com a frequentes. diminuindo com a mente durante a marcha e pode. ocorrer como uma movimentação voluntária do segmento afetado e desapare‑ hesitação no seu início ou determinar uma frenação súbita cendo com o sono. inclusive em nosso país. Outras vezes. perda da capacidade de inflexão da voz. como uma faixa pintada no solo. posteriormente pode agravar‑se e determinar quedas primeiros anos de evolução da DP. Entretanto. Esse tipo de quadro motor é incomum nos marcha. A acinesia súbita. mas semiologica‑ sal do pé do paciente. no esforço men‑ tendo‑se as demais inalteradas. A frequência varia de quatro a seis ciclos dos movimentos dos membros inferiores. Hoje vários tipos da forma genética da configura o fenômeno da “roda denteada”. Manifesta‑se mais frequente‑ tal e em situações de tensão emocional. o bloqueio ou o congelamento à persistência dessa postura por algum tempo. que se DP. A resistência à movimentação do mem‑ geralmente de início mais precoce e frequentemente com his‑ bro afetado pode ser contínua ou intermitente. parecem estar relacio‑ cognitivo. em cerca de 20% a 40% dos casos. que musculatura flexora. eventual‑ depara com um obstáculo real. fenômeno é conhecido como cinesia paradoxal. e tende à micrografia. a mais frequente é ção e da articulação das palavras. exacerbando‑se durante a marcha. Outro aspecto semiológico relacionado com a hipertonia plástica é a exacerbação dos reflexos tônicos segmentares (reação paradoxal de Westphal ou reflexo local DIAGNÓSTICO DA DP de postura de Foix‑Thévenard). ou apenas visual. do solo. configurando quadro demencial. utilizam‑no para controlar ciando‑se apenas em mudanças bruscas de direção durante a a acinesia súbita. e pode ser um dado clínico útil para. Determinados estímulos sensoriais ou de readaptação postural. duração do desempenho motor. geralmente não oferece difi‑ . A marcha desenvolve‑se a pequenos No contexto das alterações psiquiátricas na DP. em nadas com oscilações de atividade noradrenérgica. man‑ repouso. tendo sido encontrado em tura. distinguir a DP do tremor essencial ou de certas em episódios de hesitação inicial e cadência lenta. destaca‑se a passos. hesitações ou acelerações involun‑ progressiva e degeneração corticobasal). diversamente da acinesia. e a forma genética denominada plástica. ou seja. que não é comum motores podem fazer desaparecer essa dificuldade. portanto. conscientes desse fato. geralmente são discretas (distúrbios visuo‑ súbita e a cinesia paradoxal. hipotensão postural e disfunções urinárias. de início na meia‑idade. A rigidez é outra anormalidade motora quase sempre pre‑ Atualmente duas formas da DP podem ser distinguidas. 316 PARTE 5  Distúrbios do Movimento acinesia. sendo que esta tória familiar positiva. levando paradoxal. à queda. são a acinesia súbita e a cinesia deia contração prolongada dos músculos envolvidos. determinando alterações típicas da pos‑ se manifesta com caráter recessivo. que podem consistir diagnóstica. podem instalar‑se No parkinsonismo. Blefarospasmo espontâneo ou provocado pela pes‑ progressão da doença. a escrita sofre modificações precoces alterações cognitivas graves. quando sob forte emoção. Outra caracterís‑ DP são conhecidos e designados pela sigla PARK. eventualmente eviden‑ pacientes. igualmente comum em indiví‑ ocorrer no parkinsonismo. que pode levar à queda.

. permite a diferenciação. em pacientes com rolépticos e os antivertiginosos (bloqueadores de canais de Quadro 37. em fases iniciais ou mesmo em fases mais DP. antieméticos (benzamidas). Porém. Nessa situação. Na síndrome parkinsoniana que se expressa apenas por tremor. e a forma hipercinética.  Causas de parkinsonismo secundário Drogas: neurolépticos (fenotiazínicos. que serão. síndrome da imunodeficiência adquirida. O diagnóstico de parkinsonismo pri‑ anormalidades. destacam‑se as drogas Embora na maioria dos casos esses critérios para diferen‑ que bloqueiam os receptores dopaminérgicos. deve ser SÍNDROMES PARKINSONIANAS diferenciada de quadro depressivo e hipotireoidismo. são de grande valia os critérios propostos de parkinsonismo. dificultando o seu reconhecimento. devido à disfunção do e as formas genéticas). meperidina Intoxicações Exógenas: manganês. tioxantenos. sinal de Babinski portanto abordadas inicialmente. tais como hipertonia elástica. herbicidas (paraquat.3. em que está presente apenas o tremor.1.2. conforme consta no Quadro 37. caracterizada DP . Essas pelo consenso sobre tremores da Movement Disorders Society formas fragmentárias de parkinsonismo podem ser divididas a propósito da caracterização dos diversos tipos de tremor na em dois tipos básicos: a forma rigidoacinética. metanol. reserpina. glifosato) Infecções: encefalites virais. a distinção pode ser mais difícil em função da comorbi‑ avançadas. Nas formas rigidoacinéticas.2. pela presença de acinesia e/ou rigidez. Entre elas. são mostradas as diferenças bási‑ No Quadro 37.3 estão relacionadas as principais causas de cas entre os dois tipos de tremor. a DP pode apresentar‑se com formas fragmentárias dade. flunarizina). hiperreflexia. a diferenciação deve ser feita DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS em relação a algumas condições. parkinsonismo secundário. antidepressivos inibidores de recaptação de serotonina e duais. e abolição do reflexo abdominal. Quando bilateral. lítio. neurolues. neurocisticercose Doença Vascular Cerebral Traumatismo Cranioencefálico Processos Expansivos do SNC Hidrocefalia Distúrbios Metabólicos: hipoparatireoidismo. ciclosporina. parkinsonismo secundário. hipotireoidismo etc. tetrabenazina). o diagnóstico diferencial deve ser feito com relação ao tremor Parkinsonismo Secundário essencial. comumente presentes na síndrome piramidal.Capítulo 37 | Doença de Parkinson 317 culdades. No Quadro 37. sendo o tremor postural predominante >> Comorbidade: DP + tremor essencial (< 10% dos pacientes com DP) Tipo III – Tremor postural/cinético (4‑9 Hz) sem componente de repouso >> Comorbidade: Forma rigidoacinética da DP + tremor essencial Tremor de repouso monossintomático: ausência de outros sinais de parkinsonismo) com duração maior que 2a >> DP? Quadro 37. Em situ‑ As diversas formas de parkinsonismo podem ser classificadas ações em que o quadro rigidoacinético é unilateral. dissulfeto de carbono. butirofenonas.  Diagnóstico diferencial entre tremor parkinsoniano e tremor essencial Tremor Parkinsoniano Tremor Essencial • Repouso • Postural • Unilateral/Assimétrico • Simétrico/Discreta Assimetria • Pode acometer áreas localizadas do segmento cefálico • Pode acometer segmento cefálico • História familiar positiva em 5%‑10% dos casos • Melhora com álcool • Responde a drogas dopaminérgicas e anticolinérgicas • História familiar positiva em 30%‑40% dos casos • Responde a betabloqueadores e primidona Quadro 37. bloqueadores de canais de cálcio (cinarizina. e parkin‑ trato corticoespinal (lesão piramidal). monóxido de carbono. A ausência de outras sonismo‑plus ou atípico. organofosforados. mário pressupõe a exclusão das outras duas formas.1.  Tremor na Doença de Parkinson (DP) Tipo I – Tremor parkinsoniano clássico: repouso ou repouso + postural/cinético com a mesma frequência (4‑9 Hz) Tipo II – Tremor de repouso + postural/cinético com frequências diferentes. amiodarona. metil‑fenil‑tetrahidroperidina (MPTP). a dificul‑ em três tipos básicos: parkinsonismo primário (DP idiopática dade motora pode simular hemiparesia. como os neu‑ ciação permitam separar as duas condições.

há defeitos na neurotrans‑ dade. ocorre Tabela 40. nessa situação. numerosas causas podem pro‑ • Aceruloplasminemia duzi‑la. é essa característica que a distingue de outros fenômenos. que resulta em hemibalismo‑hemico‑ • Síndromes Huntington‑like (1 a 4) • Atrofia dentato‑rubro‑pálido‑luysiana (ADRPL) reia (HB‑HC). patogênese e manejo clínico. dros de evolução crônica e progressiva. apresentam‑se como qua‑ resultando do bloqueio da atividade do núcleo subtalâmico. Há também evidências de que o modelo se • Neuroacantocitose aplica à coreia da doença de Huntington (DH). abordando • Ataxia com apraxia oculomotora (1 e 2) suas características clínicas. missão em decorrência de alterações microestruturais gene‑ como. nos quais comumente A consequência desse fenômeno é a redução da excitação se associam outros sinais e sintomas neurológicos. por exemplo. por sua • Calcificação familiar dos glânglios da base vez. coreia pode ser pensada sempre como nósticos (Tabela 40.  Causas genéticas de coreias aumento da excitação do córtex motor. • Neuroferritinopatia • Síndrome de Karak Sendo coreia uma síndrome. As • Lubag • Síndrome de Lesch‑Nyhan etiologias serão agrupadas em causas genéticas e não gené‑ • Síndrome de Leigh ticas. há desinibição do globo pálido lateral que. Capítulo 40 Coreias Mônica Santoro Haddad Francisco Cardoso Coreia pode ser definida como movimento anormal resultan­te CAUSAS GENÉTICAS de contrações musculares ao acaso. da base. A palavra‑chave Doença de Huntington para a identificação fenomenológica de coreia é imprevisibili‑ Nas coreias de causas genéticas. porém nem sempre conhecidas ou Utilizando o clássico modelo de conexões dos núcleos completamente entendidas. não cinesiogênica etc. 347 . produzirá bloqueio da atividade do • Neurodegeneração associada a pantotenoquinase (PKAN) núcleo subtalâmico. distonia. sendo gabaérgico. em geral. ainda que • Síndrome de McLeod de modo um pouco mais complexo: nos estágios iniciais da • Ataxia teleangectasia enfermidade. Como essas duas áreas exercem efeito inibitório sobre o excitatório tálamo ventrolateral. 3 e 17 ) • Discinesias paroxísticas (cinesiogênica. ticamente determinadas. Abordare‑ do globo pálido medial e da parte reticular da substância negra. Como essas células expressam ence‑ • Esclerose tuberosa falina e ácido gama‑aminobutírico (GABA). As coreias familiares incluem uma lista extensa de diag‑ Young e Penney. O objetivo deste capítulo é fazer revisão das afecções • Necrose estriatal bilateral infantil mais importantes que produzem essa síndrome. introduzido pelos estudos de Alexander.1. O exemplo clássico de causa que sustenta essa hipótese é o infarto lacunar do • Doença de Huntington (DH) núcleo subtalâmico. DeLong. que resultam em fluxo con‑ tínuo e imprevisível de movimentos anormais. há degeneração seletiva dos neurônios espi‑ • Coreia hereditária benigna nhosos médios do corpo estriado que se projetam para o • Ataxias espinocerebelares (tipos 1. em coreia. • Doença de Wilson (DW) em DH.) globo pálido lateral. 2.1) e.

também temos as heranças autossômicas recessivas (p. em decorrência da instabi‑ de ceruloplasmina. mecanismos de ação. Entre as drogas que podem ser utilizadas. A primeira pode auxiliar no controle terceira ou quarta década de vida com diversos distúrbios temporário das discinesias induzidas pela levodopa. Nos indivíduos não portadores do defeito genético. O risco e o benefício do uso de todas estas drogas sendo chamada de doença de Huntington juvenil quando se sintomáticas devem ser considerados em cada paciente por‑ inicia antes dos 20 anos de idade. ou a huntingtina se expresse em qualquer tecido e seja largamente seja. Não há estudos adequados habitualmente tem sua instalação tardia. independente da história familiar. alterações no metabolismo seja inicialmente solicitada a reação em cadeia da polimerase energético. Trabalhos rara resultante de mutações da proteína priônica localizada recentes confirmam a eficácia da tetrabenazina no controle dos no cromossomo 20p12. novas mutações. mas.: síndrome de cida. muito cas recessivas em famílias pequenas. como a aman‑ epilépticas. Ela de serotonina ou inibidores duais. isso permanece não diagnóstica que. possivelmente a pressivos clássicos. para controle mais satisfatório. cujo defeito genético (expan‑ são de trinucleotídeos CAG) foi localizado no braço curto do Além do padrão de herança autossômica dominante visto na cromossomo 4. as ligadas ao X (p. 2008). em que Os principais diagnósticos diferenciais da DH são neu‑ há redução da atividade gabaérgica e colinérgica e predomínio roacantocitose. 348 PARTE 5  Distúrbios do Movimento mos a seguir as principais doenças genéticas que se manifes‑ anticoreico da memantina é menos evidente (Walker.: coreia‑acantocitose). 2009). não se demonstra a expansão de trinucleotídeos CAG difusa no sistema nervoso central. Estas e outras causas de fenocópias de DH serão tacamos a olanzapina e a risperidona. distonia e parkinsonismo. que genericamente podem ser chamados de fenocó‑ tex cerebral. (4p16. Embora (PCR) para DH. Entre modo algum um quadro genético. que em pacien‑ DH. o striatum é a estrutura que (maior que 36 repetições). ex. Ocorre uma alteração de personali‑ movimentos coreicos. disartria e disfagia. podemos citar os inibidores de recepto‑ rigidez. ex. ataxia e ocasionalmente crises res de glutamato n‑metil‑D‑aspartato (NMDA). lidade do número de repetições CAG durante a espermato‑ Diante do extenso diagnóstico diferencial das coreias de gênese. no gene que codifica a proteína huntingtina DH. podendo ocorrer. Estes pacientes podem ser portadores de psicoses. No caso da DH. O teste preditivo para DH. sugerimos como regra prática de abordagem porém. temos a chamada zona de penumbra. A coreia pode ser controlada com Huntington‑like tipo 2 (HDL2). apre‑ tador de DH. Doença de Huntington‑like tipo 1 (HDL1) é uma doença como o haloperidol. embora disponí‑ 15 a 20 anos. havendo hipóteses que envolvem desregulação cos crônicos e progressivos (com ou sem história familiar). A doenças denominadas Huntington‑like tipos 1 até 4 ou outras evolução é invariavelmente fatal em um período que varia de coreias genéticas. como inibidores seletivos de recaptação forma mais comum de coreia degenerativa no adulto. pedindo‑se sempre a dosagem cialmente na linhagem paterna. com a expressão fenotípica da doença. Entre 27 e 35 repetições CAG. doenças agentes antagonistas dopaminérgicos com alta afinidade por de acúmulo de ferro e atrofia dentato‑rubro‑pálido‑luysiana receptores D2. com DH. Neste caso. tam predominantemente com uma síndrome coreica. disartria. seguida pelo cór‑ nósticos. mesmo assim. evoluindo para demência). ataxia de Friedreich. morte alta. o McLeod) e as mitocondriais (p. Expansões acima pre ressaltar que a ausência de história familiar não exclui de de 40 repetições causam DH com penetrância completa. Entre as medicações com diferentes dade em adultos jovens até a meia idade. espe‑ descartada a doença de Wilson. Isto ocorre em aproximadamente 2% a 7% dos coreica associada a outras alterações motoras (bradicinesia. na quarta ou quinta sobre o uso de drogas no tratamento da demência do paciente década de vida. et al. temos um alelo dito inter‑ precoce do genitor afetado ou paternidade duvidosa. distúr‑ 2. em alguns 36 e 39 repetições. causa genética. apenas em alterações de tônus ou de motricidade ocular extrínseca. e declínio cognitivo. em geral. portanto. casos com fenótipo típico de DH. a depressão costuma responder aos antide‑ O protótipo de coreia genética é a DH. O efeito do movimento. conhecida como variante de Westphal. entre outras) e mentais cido por meio de testes genéticos mais dificilmente obtidos (distúrbios psiquiátricos..8% das ocorrências consegue‑se outro diagnóstico conhe‑ bios de equilíbrio. nunca deve ser pedido sem antes discutirem‑se todos os O tratamento até o presente é apenas sintomático e visa aspectos éticos e sociais envolvidos na questão. mioclonias. vel. Trata‑se de uma afecção de caráter here‑ OUTRAS CAUSAS GENÉTICAS ditário autossômico dominante. transcripcional. doenças com penetrância reduzida. evolução do quadro. senta‑se como uma forma rígida acinética. necessitamos dos neurolépticos típicos. doenças autossômi‑ qual a penetrância é incompleta. Também mediário e o indivíduo com este alelo não terá o fenótipo de é relevante. Cum‑ número de repetições CAG é 35 ou menos. mas. mas poderá gerar um filho com uma expansão acima de tes com síndromes coreicas na juventude (até 40‑45 anos) seja 36 e.3). frequentemente na abordadasde forma geral a seguir. des‑ (ADRPL). transporte axonal e transmissão sináptica. restabelecer o equilíbrio bioquímico nessa condição. em pacientes adultos com quadros corei‑ estabelecido. ataxia espinocerebelar (SCA) 17. abrimos a chave para outros diag‑ apresenta perda neuronal mais proeminente. envolvendo transtornos do humor e (Wild. como coreia. porém pode iniciar em qualquer faixa etária. Nestes casos. doença de da atividade dopaminérgica. que . Naqueles em que este teste é negativo. A proteína mutante forma agregados intranucleares. seguida de coreia. A HDL2 é uma desordem que se manifesta na tadina e a memantina. A função da huntingtina normal ainda é desconhe‑ ex. na casos. excitotoxicidade.: doença de Leigh). O quadro clínico é dominado por uma síndrome pias para DH. como leva à neurodegeneração.

A JPH3 paciente. ocorre infarto lacunar na região do núcleo subtalâmico. A neuropatologia da HDL2 é idêntica à vista na DH. citose autossômica recessiva. regulador da miofibrilogênese (MR1) localizado no cromos‑ Estas doenças são herdadas em padrão autossômico domi‑ somo 2q33. como NKX2. Especialmente. Em geral. ou prejuízo social. neurodegenerações associadas a pantotenoquinase intenso que pode causar rabdomiólise. Além das Ataxias espinocerebelares (SCAs) e atrofia dentato‑ru­ coreias degenerativas supracitadas. que codifica permanecem não detectadas por tomografia computadorizada uma proteína denominada coreína. como coreoacanto‑ maior intensidade do último. o tratamento das tivo e alterações comportamentais. com arreflexia profunda e elevação de cular. porém. em geral unilateral. coreia e distonias. todas as famílias. demência e hiper‑reflexia. ainda sendo o começa na infância e costuma melhorar com o passar dos anos núcleo subtalâmico a localização mais comumente associada à em muitos casos. A distinção é meramente para ressaltar a podem apresentar acantocitose e coreia. dios de coreias ou outros distúrbios do movimento não rela‑ a maioria dos casos é decorrente de expansões de trinucle‑ cionados com exercício. jovens e o início do quadro pode revelar‑se com alterações sob o ponto de vista de patogênese. mostrou que. a ressonância magnética clínica com a DH. A coreia feito por Jankovic há alguns anos. seja controversa a exata causa dessa lesão. Pacientes com SCA2 e SCA3 nicotina e álcool. além de ata‑ cos. mas não raramente lolinguais. creatinofosfoquinase (CPK). apresentava xas doses. muitos pacientes apresentam algum grau de fraqueza mus‑ nervoso periférico. Em adultos. e só vêm crescendo. Em acréscimo à hipercine‑ lógico anteriormente descrito. além de retardo mental e hipotireoidismo congênito de número significativo de pacientes com esse tipo de coreia. Em geral. o que auxilia na diferenciação Em relação a exame de imagem. que a doença vascular em outras pode ocasionalmente vir acompanhada de distonias e mio‑ localizações pode resultar em coreia. homozigose para SCA17. trata‑se de complica‑ sômica dominante. Na verdade. como disfagia e traumatismos. em alguns casos. porém com penetrância muitas vezes baixa. na maioria dos pacientes a lesão está em outra Neuroacantocitose causa coreia associada a distonia e região. O parece estar envolvida nas estruturas juncionais de membrana tratamento sintomático das coreias é feito conforme já men‑ e pode representar um papel na regulação do cálcio intracelu‑ cionado para a DH. lar. além do quadro neuro‑ adulto é conhecida como HB‑HC. Pacientes com esta condição desenvolvem episó‑ nante. Algumas discinesias paroxísticas respondem ao trata‑ xia. Esse defeito. Os pacientes com coreoacantocitose tência de balismo e coreia. a doença vascular cerebral é a principal causa de A coreia hereditária benigna (CHB) é uma doença autos‑ coreia adquirida. A mutação responsável pela coreoacanto‑ (RM) apresenta superioridade por revelar pequenas lesões. embora de origem asiática com diabetes melito. O doenças citadas permanece apenas sintomático. síndrome de McLeod ligada ao Alguns pacientes apresentam movimento anormal tão X. vale citar a discinesia paro‑ bro‑­pálido‑luysiana (ADRPL): os fenótipos das SCAs xística não cinesiogênica ou síndrome de Mount‑Reback. como carbamazepina em bai‑ portadora de Huntington‑like tipo 4. o quadro é caracterizado por coreia de tiques. mas frequentemente com o uso de otídeos em diferentes genes.3 no gene da junctofilina‑3(JPH3). especialmente discinesias automutilantes oromandibu‑ instalação abrupta. afeta indivíduos jovens e deve Coreias vasculares ser diferenciada da DH juvenil. na verdade. cuja ausência nos eritróci‑ (TC). mas não exclusivamente. A ADRPL é mais frequente em indivíduos de origem japonesa. comumente a coreia vascular do e síndrome de McLeod costumam ter. HDL2. Trata‑se de herança de hipersinal em T1 no globo pálido contralateral. conforme po­ os pacientes relatados até o presente têm ancestrais africanos. Este deve defeito genético consiste em uma expansão CTG/CAG no cro‑ ser instituído quando a coreia causa prejuízo funcional ao mossomo 16q24. como é visto na DH. Esta coreia pode responder à levodopa e Deve ser frisado. coreia vascular. Ainda que autossômica recessiva. Os pacientes podem também apresentar parkinso‑ bilateral. que podem incluir distúrbios do movimento atribuíveis à disfun‑ recentemente se descobriu ser causada por mutações no gene ção dos gânglios da base em adição à degeneração cerebelar.1. não é encontrado em como discutido na introdução deste capítulo. pois é comum a ocorrência de lesão da cápsula interna. Há diversas afecções que coreia e balismo. não há diferença entre psiquiátricas e comportamentais. é comum o achado isto só esteja disponível em pesquisas. Usual‑ crição do fator 1 tireoidiano (TITF‑1). porém já foi descrita em outras CAUSAS NÃO GENÉTICAS etnias. demos ver na Tabela 40. o movimento anor‑ nismo. entre outras. dados recentes . demência e crises convulsivas. também conhecido mente. Deve ser frisado que. além de ataxia e demência. Uma família reportada como mento com anticonvulsivantes. Clinicamente. um estudo clonias. afeta adultos mal passa a ser chamado de balismo. Todos As causas genéticas das coreias são muitas. Em geral. assim como alterações pulmonares. embora a SCA17 seja o tipo que se têm mutações em outros genes. cuja mutação se encontra no gene da trans‑ ção observada em idosos com diabetes melito tipo II. Na maioria das vezes. alguns ligados a canais iôni‑ apresenta com parkinsonismo. em pacientes tos em ensaios Western‑Blot confirma o diagnóstico. que citose é a VPS13A e está no cromossomo 9q21. porém. A apresentação clínica inclui coreia e mioclonias. Quando a coreia é muito intensa. Em virtude da coexis‑ (PKANs). assim como ocorre na DH. Outras discinesias paroxísticas com coreia podem apresentar coreia.1. comprometimento do sistema sia.Capítulo 40 | Coreias 349 variam na evolução da doença e se associam a déficit cogni‑ Infelizmente.

000 habitantes. desencade‑ 433 . são os principais. mas inespecífica) e a cataplexia (altamente específica).000 habitantes por ano. Epidemiologia da narcolepsia A prevalência da narcolepsia com cataplexia é de 15 a 50 SONOLÊNCIA EXCESSIVA por 100. • Ataques irresistíveis de sono.37 por independentemente da quantidade de sono no período prin‑ 100. com e sem cataplexia. Capítulo 50 Hipersonias Flávio Alóe NARCOLEPSIA • Sonolência excessiva • Cataplexia Este capítulo procura. Ambos os sexos são afetados.80 homem/mulher. A concordância em gêmeos monozigóticos para nar‑ do pelos cochilos tem valor para o diagnóstico diferencial colepsia com cataplexia varia entre 25% e 31%. e duração de 1 até várias horas Fatores genéticos e ambientais associam‑se na narcolepsia. apesar da tentativa de per‑ mas nenhum deles é isoladamente suficiente ou necessário manecer acordado para causar a narcolepsia com cataplexia. de intensidade constante ou vari‑ ável. paralisia do sono e • Pesadelos alucinações hipnagógicas.000 habitantes. sendo a cataplexia é 56 por 100. foi estimada em 1.20%. na proporção de 1.90% nos adultos O alívio da sonolência excessiva proporciona‑ a 3. recorren‑ do sono. A narcolepsia é um transtorno neurodegenerativo crônico caracterizado por sonolência excessiva (SE) e manifestações Outras manifestações da narcolepsia são: na forma de sintomas que representam um estado de disso‑ • Episódios de comportamentos automáticos ciação do sono REM.4‑1. e a prevalência da narcolepsia sem A SE é o primeiro sintoma em 90% a 94% dos casos. alucinações hipnagógicas e sono noturno fragmen‑ tes e reversíveis de atonia da musculatura esquelética (ocor‑ tado ou sintomas acessórios formam uma pêntade: rendo durante a vigília. agindo em uma pla‑ • Diabetes tipo II taforma genética autoimune específica com perda neuronal. com pico de incidência na segunda cipal de sono. • Déficit olfativo. A narcolepsia • Parassonias em humanos envolve fatores ambientais. poupando o diafragma). • Múltiplos cochilos ao longo do período principal de vigília. como cataplexia. A incidência de nar‑ principal queixa do paciente. • Sono noturno fragmentado. Sintomas CATAPLEXIA Dois sintomas essenciais. enqua‑ • Paralisia do sono drar o tratamento individualizado da narcolepsia na realidade • Alucinações hipnagógicas brasileira atual. a SE (sensível. Características da SE: Genética da narcolepsia • Sensação de sonolência. O impacto psicossocial e funcio‑ • Déficits cognitivos nal exercido pela narcolepsia faz com que sua importância • Obesidade clínica exceda a magnitude da sua prevalência. A frequência de nar‑ • Cochilos que aliviam a sonolência por até algumas horas colepsia‑cataplexia em parentes de primeiro grau é de 2. A SE é crônica. de forma atualizada e objetiva. diária e ocorre colepsia. Paralisia A cataplexia caracteriza‑se por episódios súbitos. década de vida.

1). O paciente fica temporariamente incapaz de rea‑ lizar atos voluntários. mas também são descritas formas auditivas. poupando os neurônios colocalizados com as células produtoras de hipocretinas que contêm melanina (melanin ALUCINAÇÕES concentrating hormone. com fusão mental ou amnésia. a perda celular foi encontrada no AH. movimentação excessiva durante o sono e insatisfação com o sono podem ocorrer em até 90% dos pacientes. PH e LH.  Neurônios hipocretinérgicos dos núcleos hipotalâmicos de indivíduos normais e de narcolépticos (com e sem cataplexia). HIPNAGÓGICAS‑HIPONOPÔMPICAS As alucinações hipnagógicas‑hiponopômpicas (AH) são expe‑ riências oníricas que ocorrem nas transições vigília–sono ou sono–vigília. vestibulares ou multissensoriais. embora se mantenha consciente. MCH). com permissão. Em narcolép‑ Episódios de comportamentos automáticos ticos com cataplexia.) . respectivamente. ocorrendo ao adormecer ou. 2009..1. DH. embora ataques de cataplexia possam aparecer até anos mais tarde. 434 PARTE 6  Distúrbios do Sono ados por situações de conteúdo emocional. DMH. Em narcolépticos sem cataplexia. ao despertar. (Adaptada de Thannickal et al. São geralmente visuais. OUTRAS MANIFESTAÇÕES DA NARCOLEPSIA FIGURA 50. monótonas e repetitivas. em geral. susto ou raiva lateral perifornical do hipotálamo. (LCR). PARALISIA DO SONO A paralisia do sono caracteriza‑se por uma incapacidade total para se mover. DH: dorsal hypothalamus. É um fenômeno Sintomas cognitivos dissociativo do sono REM que representa vigília com atonia Narcolépticos apresentam déficits de atenção como conse­ muscular. de alguns segundos até 10 minutos 2 são peptídeos neurotransmissores excitatórios produzidos • Consciência preservada pelo menos no início do ataque exclusivamente pelas células hipotalâmicas. quência da SE. simultaneamente à SE. mais comumente. somatossensoriais (sen‑ sação de estar “fora do corpo”). Aparece. sendo o melhor marcador diagnóstico da narcolepsia. • Capacidade auditiva e de compreensão preservadas duran‑ Estudos anatomopatológicos em narcolépticos com cata‑ te o ataque plexia mostram uma perda específica dos neurônios hipocre‑ • Término súbito com retorno do tônus muscular e sem con‑ tinérgicos (Figura 50. alterando a capacidade de rendimento em A cataplexia é o sintoma mais específico e patognomô‑ tarefas psicomotoras mais longas. mus. nico da narcolepsia com deficiência de hipocretina‑1 no liquor dependentes do nível de alerta. A perda neuronal é seletiva. em média. As hipocretinas tipo 1 e tipo • Duração. ETIOPATOGENIA DA NARCOLEPSIA Características clínicas do ataque de cataplexia: Disfunção do sistema de hipocretinas • Episódios súbitos e recorrentes de atonia muscular esque‑ hipotalâmico lética axial e/ou apendicular bilateralmente • Episódios desencadeados por situações com forte conteúdo O sistema hipocretinérgico está localizado na região postero­ emocional positivo (riso). SONO NOTURNO FRAGMENTADO Múltiplos despertares. desaparecimento apenas de células produtoras de hipocre‑ tinas. AH: anterior hipothalamus. Pode ser acompanhada por sensação de incapacidade para respirar e por alucinações variadas em até 50% dos casos. Ocorrem em 20% a 65% dos narcolépticos. durando em média 2 minutos e terminando subitamente após esforço mental ou por alguma estimulação sensorial externa. principalmente acima dos 35 anos de idade. a perda neuronal limitou‑se ao PH Em 8% a 40% dos casos podem ocorrer comportamentos auto‑ e LH. DMH: dorsal‑ máticos com amnésia. PH: posterior hypothalamus. LH: lateral hypothala‑ gir um veículo. variando desde atos repetitivos até diri‑ medial hypothalamus.

um polimorfismo no receptor alfa de lin‑ no primeiro ano de narcolepsia‑cataplexia. Em – associação de narcolepsia e síndromes paraneoplásicas seres humanos. com HLA títulos permanecem elevados por até 30 anos depois da e TRA como indicadores de risco. Os títulos tribble 2 eram mais • Estudos da Genome Wide Association em caucasianos euro‑ elevados em fenótipos cataplexia de início mais recente peus. Efeitos colaterais da medicação. para‑ – destruição seletiva dos neurônios hipocretinérgicos pou‑ lisia do sono. Essa proteína funcio‑ A etiologia autoimune para casos de narcolepsia‑cataplexia naria com um autoantígeno no contexto da teoria autoi‑ idiopática esporádica é sustentada por algumas evidências: mune lesional da morte celular hipocretina da narcolep‑ • Existe uma associação de narcolepsia com o alelo sia. Infecções ção e instabilidade do padrão sono–vigília. cataplexia.30 anos) não eram significativamente e estatistica‑ com perda neuronal progressiva mente positivos para tribbles‑homólogo 2. que se colocalizam na muscular durante o sono REM. Tabela 50. por exemplo. fenômenos dis‑ células produtoras de hipocretina sociativos do sono REM. mesma região anatômica que os neurônios que contêm hipocretinas MECANISMO AUTOIMUNE LESIONAL – o anticorpo antitribble homólogo 2 é um anticorpo con‑ HIPOTALÂMICO NA NARCOLEPSIA tra a tribble 2. para tribble‑homólogo 3. e a cataplexia é um fator limitante na funcionalidade do (quase todos com HLA positivo) paciente. uma proteína expressa pelas células da glia e por neurônios hipocretinas. Con‑ anti‑Ma troles saudáveis.  Taxas de prevalência do HLA e hipocretina‑1 no LCR COMPLICAÇÕES DA NARCOLEPSIA E SEU Diagnóstico HLA DQB1 * 0602 Hipocretina –1 TRATAMENTO positivo ≤ 110 pg/mL Narcolepsia com > 90% 85% a 90% Qualidade de vida e desempenho acadêmico. Há SE. Os títulos fócitos T (T‑cell receptor alpha. HLA 0602. com sono fragmentado e inúmeras transições por linfócitos tipo T com receptores alfa positivos contra entre sono–vigília–sono. o que sugere uma doença não degenerativa – sorologia antiestreptolisina. o que fenótipos com cataplexia com doença de maior tempo não é compatível com uma doença neurodegenerativa (>2. como hipotensão ortostática. boca seca e disfunção sexual erétil. principalmente. Há. Os que a narcolepsia seja uma moléstia autoimune. na população vio‑padrão comparativamente aos controles normais com narcolepsia. apenas 14% de uma população de nar‑ autoimunes do tipo encefalite límbica com anticorpos colépticos positivaram para tribbles‑homólogo 2.1). Esses resultados sugerem dade da sonolência e com títulos da ASLO > 200UI. alucinações hipnagógicas e ausência de atonia pando neurônios contendo MHC. A tribble 2 foi identificada como um autoantígeno DQB1*0602 do complexo maior de histocompatibilidade específico na uveíte autoimune. mas não e 34% na população em geral (Tabela 50. cataplexia > 90% em HLA profissional e social positivo A sonolência diurna é a principal causa da má qualidade de Narcolepsia sem 40% a 60% 10% a 20% cataplexia vida. Registrou‑se a pre‑ e 98% na população com narcolepsia com cataplexia. A presença do HLA‑DQB1*0602 varia entre 88% ocorrer em associação a narcolepsia. TRA). adicionam‑se População em 12% a 34% ‑ aos sintomas da narcolepsia. ASLO com títulos eleva‑ A deficiência de hipocretina gera um estado de desorganiza‑ dos em casos de narcolepsia de início recente. 40% sença de títulos positivos de autoanticorpos autorreati‑ e 60% na população de narcolepsia sem cataplexia e 12% vos tribble‑homólogo 2 no plasma e no LCR. prejudicando ainda mais a qua‑ geral lidade de vida. uma condição que pode (HLA).Capítulo 50 | Hipersonias 435 TRANSMISSÃO DE HIPOCRETINAS E – alguns pacientes apresentam melhora dos sintomas com NARCOLEPSIA‑CATAPLEXIA o tempo. americanos saudáveis e narcolépticos com cataplexia (2 a 3 anos) na ordem de duas vezes maior do que o des‑ e HLA‑DQB1*0602 positivo demonstram.1. intrusões por estreptococos poderiam funcionar como um des‑ de sono durante a vigília e intrusões de vigília no período de encadeador ambiental de uma reação autoimune mediada sono principal. como. . fenótipos sem cataplexia e – não há uma evolução significativa dos sintomas. Pacientes tribbles‑homólogo 2 positivos seriam candidatos à imu‑ noterapia. Cerca de 86% das célu‑ – co‑ocorrência esporádica de narcolepsia com EM – outra las hipocretinas hipotalâmicas de ratos trangênicos rea‑ doença autoimune associada com HLA‑DQB1*0602 gem com soro de fenótipos cataplexia humanos. instalação do quadro clínico. O TRA confere ELISA radio‑imuno‑ensaio anti‑tribble 2 se correlacio‑ susceptibilidade para destruição das células hipocretinérgi‑ navam com a gravidade da cataplexia e com a gravi‑ cas HLA‑DQB1*0602 positivas.

inde‑ O diagnóstico diferencial entre narcolepsia sem cataplexia e pendentemente do uso de medicações. copropraxia. Os cochilos da hipersonolência idiopática são Síndrome da apneia obstrutiva do sono longos. obesidade e déficit olfativo). o isolamento e o prejuízo social Síndrome do sono insuficiente de causa e os déficits cognitivos são fatores para o desenvolvimento de comportamental sintomas depressivos. O TCSREM em pacientes com nar‑ colepsia difere clinicamente do TCSREM não associado à Síndrome da Apneia Obstrutiva do Sono narcolepsia. além de episódios de embriaguez do sono com con‑ lépticos (taxa de prevalência de 9 a 19%) do que na popula‑ fusão mental são característicos de hipersonia idiopática. A obesidade é do tipo sonolência idiopática do SNC é intrinsecamente difícil. de narcolepsia. Diagnósticos diferenciais Diagnósticos diferencial da SE DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DA • Síndrome do sono insuficiente de causa comportamental CATAPLEXIA • Síndrome da apneia obstrutiva do sono Condições médicas com episódios que mimetizem ataques • Hipersonia idiopática do sistema nervoso central (SNC) recorrentes de cataplexia são muito raras. O diagnóstico diferencial é feito masculino. Obesidade A obesidade é mais prevalente em pacientes com narcolepsia HIPERSONIA IDIOPÁTICA DO SNC de início precoce e em pacientes com SE mais intensa. forma de ataques e não precedidos de um grau importante de sonolência. o diagnós‑ volvimento de moléstias neurodegenerativas. cos especificamente na população abaixo de 40 anos de idade. A presença de cataplexia e suas características fenotípicas. mente de 36% a 61%. polissonografia (PSG) e teste das latên‑ ciado à narcolepsia represente um fator de risco para o desen‑ cias múltiplas do sono (TLMS). mas drome de Kleine‑Levin. e há menor predomínio do sexo central nas duas condições. 436 PARTE 6  Distúrbios do Sono Risco de acidentes de trabalho e de trânsito • Hipersonias devido a drogas ou substâncias • Hipersonias recorrentes A SE confere riscos de acidentes de trabalho e automobilísti‑ • Alterações do ritmo circadiano. Privação crônica voluntária de sono gera sintomas de SE mais constantes e desejos para dormir. 18% a 57% relatam sinto‑ narcolepsia são importantes para o diagnóstico diferencial. desmascarando a sonolência causada pela narcolepsia. a idade de início e características reparadoras dos cochilos breves da Dos pacientes com narcolepsia. a presença de alguns dos sintomas associados do fenótipo nar‑ COMORBIDADES colepsia (paralisia do sono. A Pode ocorrer SE nas hipersonias recorrentes. refrescantes. alucinações hipnagógicas. não restauradores e precedidos de sonolência. Os cochilos são longos (TCSREM) e reparadores e a SE desaparece. tico definitivo pode ser alcançado apenas com o tratamento da SAOS. mitados de 8 a 15 dias de duração com sonolência associada a hiperfagia. O diagnóstico diferencial é A prevalência de TCSREM na narcolepsia é de aproximada‑ alcançado com a história médica. NARCOLEPSIA E ESCLEROSE MÚLTIPLA HIPERSONIAS RECORRENTES A narcolepsia e a EM apresentam o alelo HLA 0602 em comum e ambas são consideradas transtornos autoimunes. e não ção em geral. coprolalia e hipersexualidade. Os central. Não existem evidências de que o TCSREM asso‑ pela história médica. que se caracteriza por surtos autoli‑ o contrário não é verdadeiro. ao contrário dos ataques Transtorno comportamental do sono REM irresistíveis de sono da narcolepsia. Eventualmente. A idade de início do TCSREM é mais precoce SAOS e narcolepsia podem coexistir devido à obesidade do tipo (cerca de 31 anos de idade). A redução da qualidade de vida devido à sonolência diurna. sono Depressão e ansiedade noturno fragmentado. com o índice de massa corporal de 10% a 20% mais cochilos da narcolepsia são curtos. A sonolência idiopática do SNC não cursa com anormalidades clássicas de sono REM na PSG e no TLMS. Alguns achados • Hipersonias associadas a transtornos do SNC presentes durante um ataque de cataplexia que auxiliam de • Hipersonias devido a condições médicas forma significativa no diagnóstico diferencial são: . Sono (SAOS) noturno longo (> 10 horas) não reparador e cansaço de manhã A prevalência de SAOS é mais alta na população de narco‑ ao acordar. mas de humor depressivo. como na sín‑ esclerose múltipla é um fator de risco para narcolepsia. ocorrem em elevado do que em controles normais.

por isso. Os principais fatores destacados como deter‑ minantes de uma lesão encefálica secundária são a hipoxia/ • Agressões físicas/violência urbana (com ou sem o uso de hipocapnia (PCO2 < 30 mmHg) e a hipotensão arterial. sobretudo nesta primeira fase. hipo‑ Existem divergências quando se trata de definir o TCE de uma tensão e hipotermia acidental. temperatura corpórea abaixo de 35ºC. aquela que um país. 676 . o que dificulta a decisão de condutas no acidentes. A avaliação quanto aos parâ‑ vítima quando ela chega ao pronto‑socorro. ao manejo. também pode ser automobilísticos. ou • Acidentes com meios de transporte (incluindo os acidentes seja. cionadas a uma pior evolução e prognóstico. assegurando via aérea gira em torno da definição de TCE leve. é fun‑ dos pacientes com escores entre 13 e 15. Ao longo les com TCE moderado. acesso venoso satisfatório ças quanto à abordagem. Capítulo 78 Traumatismo Cranioencefálico José Roberto Tude Melo Jamary Oliveira Filho Em 1682. apesar do número crescente de politrau‑ ocorre após o impacto propriamente dito entre o crânio e o matizados. Três grandes grupos destacam‑se nização de um atendimento para evitar lesões encefálicas quanto às principais causas de TCE. Após esta lesão encefálica primária. sendo funda‑ Existe uma preocupação em identificar os fatores de risco mental um atendimento padronizado para reduzir possíveis e. pois ele afeta a saúde pública e a economia de Quanto à lesão encefálica primária. Além desses • Quedas (da própria altura ou de uma altura maior). segundo a ECGl. evolução e prognóstico e reaquecimento da vítima desde o local do acidente. existem poucos estudos sobre o tema. sabe‑se atualmente que a hipotermia acidental. o traumatismo cranioencefálico (TCE) começou a com escore 13 apresentam uma evolução mais próxima daque‑ ser destacado como uma importante causa de óbito. ATENDIMENTO E ABORDAGEM DAS Padronização do atendimento VÍTIMAS COM POLITRAUMATISMO O objetivo fundamental do atendimento pré‑hospitalar é evi‑ tar ou reduzir os danos cerebrais secundários. que apresenta diferen‑ adequada. imobilização cervical. a saber: secundárias. o TCE foi tomando proporções cada vez tem escalas para mensurar a gravidade do trauma em vítimas maiores com a evolução da humanidade até atingir os atuais de TCE e a escala de coma de Glasgow (ECGl) é a principal índices de morbidade e mortalidade. ou seja. O TCE moderado é definido. agente agressor ou entre o encéfalo e a própria caixa cra‑ por vezes os resultados são subestimados quanto aos dados niana. fatores. que podem ser Gravidade do trauma craniano decorrentes. é fundamental o uso de métodos de prevenção contra epidemiológicos. os aciden‑ delas. quando os pacientes damental. alto risco de desenvolver lesões intracranianas. Atualmente. de hipoxia. vítimas de TCE grave. quando tes em vias públicas estão entre as principais causas de óbito a vítima possui escore entre 9 e 12. desenvolver estratégias educacionais preven‑ lesões encefálicas secundárias. resta a padro‑ diagnóstico e tratamento. desta forma. rela‑ armas brancas ou de fogo). Para padronizar essa definição. exis‑ de todo esse tempo. e aquelas com escore entre em todo o mundo. atropelamentos. sendo o TCE responsável pela maioria dos 3 e 8 (ECGl ≤ 8) são consideradas como graves e apresentam óbitos precoces em politraumatizados graves. tivas do TCE. e a principal delas metros ventilatórios e circulatórios. No Brasil. motociclísticos. ciclísti‑ enfatizada como fator relacionado ao mau prognóstico em cos e outros transportes não motorizados).

a isquemia cerebral. torna‑se imprescindível a manutenção paciente politraumatizado chegará com melhores condições de acesso venoso adequado para a infusão de soluções isotôni‑ clínicas à UTI. haja Unidade de Terapia Intensiva vista a associação com trauma raquimedular. • < 60 mmHg em neonatos a termo (0 a 28 dias de vida). torna‑se necessário. Até o momento não intensiva. hipotensão e Acesso venoso e infusão de soluções hipotermia Assegurando um atendimento padronizado na fase pré‑hospi‑ Em determinadas situações. sobretudo em politraumatizados e talar e na admissão na sala de emergência. Essa padronização inclui a checagem dos parâme‑ se pode atribuir à hiperglicemia o papel de mediador de lesão tros e procedimentos realizados na fase pré‑admissional. relacionada deve ser evitada com finalidade apenas profilática em pacien‑ à exposição da vítima no local do trauma. mas certamente de marcador de lesão encefálica após do conhecimento dos fatores associados a uma pior evolução um trauma craniano. a desobstrução das vias aéreas deve ser ini‑ impedir a infusão de soluções resfriadas são manobras sim‑ ciada pela observação de corpo estranho (p. enquanto a nasotraqueal traumatizadas. hipotensão e hipotermia muito comprometido. causadores das lesões cerebrais secundárias. inclu‑ crianças. o reposicionamento sive no espaço pleural. e prognóstico. tro de regulação térmica autógena devido a dano encefálico. é mais bem tolerada em vítimas com nível de consciência não a redução da incidência de hipoxia. A infusão de soluções aquecidas. O uso de soluções que contenham glicose deve de corpo inteiro. devendo a vítima de TCE grave receber suporte ventilatório por meio de cânula traqueal. cuja correção ência e dificuldade respiratória. de forma breve e intermitente. tem sido descrita na literatura como occipital ou elevação do dorso. ser evitado. e. mantendo os valores arteriais de PCo2 acidental) é descrita como fator associado a um pior prognós‑ (pressão arterial de CO2) entre 30 e 35 mmHg. A máscara laríngea não está indicada pode reduzir o número de óbitos ou sequelas nessas vítimas. A intubação orotraqueal ou nasotraqueal estará indicada A identificação precoce de fatores relacionados ao prog‑ caso o paciente apresente rebaixamento do nível de consci‑ nóstico. Reaquecimento das vítimas de TCE preferencialmente monitorados de forma invasiva de pressão A hipotermia acidental é considerada como temperatura cor‑ intracraniana (monitor de PIC) e verificação da saturação jugu‑ pórea < 35ºC. evitando‑se com isso a flexão uma forma de reaquecimento em vítimas de TCE grave com cervical. tendo esta técnica recebido crescentes reavaliações. Essa técnica tico em vítimas de TCE. e em todos os pacientes com pode significar uma redução das taxas de óbito. cobrir o paciente politraumatizado (após o exame inicial de exposição para diagnóstico de lesões associadas) e Após o trauma. das vezes. A PAS de pacientes politraumatizados com suspeita de Não existem dúvidas quanto aos efeitos deletérios de uma choque deve ser monitorada de forma criteriosa. sangue) em ples que podem assegurar a manutenção dos níveis normais cavidade oral e/ou complementação pelo deslocamento ante‑ de temperatura corporal.Capítulo 78 | Traumatismo Cranioencefálico 677 Assegurando via aérea e imobilização Evitar a exposição corpórea por longo tempo no local do cervical acidente. tomando‑se hipoxemia para o encéfalo. para onde normalmente será encaminhado cas cristaloides (solução salina fisiológica ou Ringer lactato). porém com as • < 70 mmHg + (2× a idade em anos) em crianças entre 1 e devidas precauções para que se evitem efeitos lesivos como 10 anos. por vezes. meiras 24 horas após o trauma. por vezes. Essa hipotensão está relacionada a uma pior evo‑ . resultando momento após um trauma grave em aproximadamente 70% em hipoperfusão tecidual e dano neurológico. manobra proibida em politraumatizados. em certos casos. principalmente se for utilizada nas pri‑ • < 90 mmHg em pacientes com idade ≥ 10 anos. deve‑se Atendimento hospitalar e manejo na ter a mesma preocupação com a imobilização cervical. Essa hipotermia (não induzida. podendo ser multifatorial. Ao mesmo tempo que se assegura uma via aérea adequada para essa vítima.. Fatores clínicos: hipoxia. A hiperventilação pode ser utilizada em pacientes com suspeita de herniações cerebrais. após a realização dos exames laboratoriais admissionais e o para manter níveis normais de pressão arterial sistêmica (PAS). Com o atendimento pré‑hospitalar adequado. endógena ou lar de oxigênio (SjO2). Pode ser utilizada com a finalidade de reduzir a pressão intra‑ • < 70 mmHg em crianças entre 1 mês e 1 ano de idade. tanto pelo risco de edema cerebral decorrente do Um grupo de especialistas treinados deve estar apto a rece‑ uso de solução hipotônica quanto pela associação entre hiper‑ ber esses pacientes na unidade de emergência e de terapia glicemia e pior evolução e prognóstico. a utilização de drogas para aumentar os níveis estudo radiológico de crânio. e. objetivando a redução de possíveis rior da mandíbula. mas a hiperventilação em víti‑ como parâmetro para definição de hipotensão a PAS sistólica: mas de TCE grave continua sendo um assunto bastante con‑ troverso. Devido à maior desproporção do crânio em danos secundários. A intubação orotraqueal poderá ser principais objetivos daqueles que trabalham com vítimas poli‑ utilizada em vítimas inconscientes. ex. tomografia pressóricos. A hipotensão pode ser identificada em pelo menos um vasoconstrição periférica ou choque hemorrágico. principalmente aqueles modificáveis. craniana (PIC). além cerebral. hipotermia acidental. disfunção do cen‑ tes sem evidências de hipertensão intracraniana. é um dos ECGl ≤ 8 (TCE grave). provavelmente o vítimas de TCE grave. nesses casos.

os resultados dos ensaios multicêntricos pressão intracraniana (PIC) randomizados não atingiram uma conclusão definitiva. o que ratifica que normais de temperatura. vem No grupo de pacientes cuja monitorização invasiva da PIC sendo apontada como um importante fator de pior evolução pode ser catastrófica (como no caso de graves distúrbios da e prognóstico. porém. desde que não estejam hipotensos. seja pacientes normoglicêmicos. O inverso também ocorre. podem bral e consequente aumento da pressão intracraniana. A infusão de solu‑ contenham glicose (pelo menos nas primeiras horas após a ções isotônicas cristaloides para manter níveis normais de PAS admissão) ou o uso de corticosteroides. elimina a possibi‑ é mandatória. soluções glicosadas. resultam em traumas coagulação sanguínea. associada a aumento do metabolismo cere‑ cadores de disfunção sistêmica após um TCE grave. lesões encefá‑ licas difusas. desde que não estejam com fatores relacionados à hiperglicemia após um TCE grave ainda pon­tuação 3 na escala de coma de Glasgow. como contusões e inchaços cerebrais. dade de emergência. A presença de hiperglice‑ de tronco encefálico e com graves distúrbios de coagulação. esses pacientes devem nosticadas em aproximadamente 33% das vítimas com TCE estar em uso de monitores invasivos da PIC para evitar o uso grave. fraturas de crânio (47%) e con‑ estresse relaciona‑se com a liberação de catecolaminas pelo tusões cerebrais (41%). 2009). coagulação). estudo multicêntrico em crianças que a considera prejudicial (Hutchison et al.. A mensuração não invasiva apresentam valores de glicemia na admissão ≥ 200 mg/dL da PIC em vítimas de TCE ainda é pouco explorada. apesar de não valores adequados e à necessidade de tratamento com o uso medir diretamente o valor da PIC. Essas alterações podem ser diag‑ ser administrados. metimento no processo de produção dos fatores de coagulação. refletem Avaliação laboratorial as forças de cisalhamento relacionadas aos mecanismos de A realização de exames laboratoriais. pode verificar satisfato‑ de hipoglicemiantes em vítimas de TCE. Preferencialmente. colhidos ainda na uni‑ aceleração e desaceleração e rotação sobre o próprio eixo. O DTC é um método não invasivo que. Estudo radiológico e monitorização da Em adultos. como o S100B. no centro cirúrgico ou na UTI. O paciente hipotérmico pode apresentar risco de morte Os distúrbios de coagulação aumentam em até cinco vezes o quatro vezes maior. A manutenção da hiperglicemia por períodos mais dura‑ de hematomas intracranianos. mais graves. o método é utilizado de rotina .. Nessas vítimas existe uma maior prevalência de A hiperglicemia na fase aguda após uma situação de inchaços cerebrais (54%). A padronização no atendimento no local do acidente. e inclusive há um como marcador de prognóstico (Piazza et al. diuréti‑ à elevada frequência de lesões hemorrágicas intracranianas cos osmóticos (manitol) ou solução salina hipertônica podem com potencial de expansão. uma excelente opção é o Doppler transcraniano ainda não existe concordância na literatura em relação aos (DTC). No caso de pacientes com aumento da PIC (valores acima A avaliação da coagulação sanguínea é importante devido de 20 mmHg). assim como pela sua liberação pelas glândulas adre‑ baixa incidência do número de craniotomias para drenagem nais. O risco de morte em vítimas de TCE grave que podem refletir alterações da PIC. glucagon e cortisol plasmático. o qual começa período de internação na UTI começa a receber críticas e ques‑ a ser questionado por alguns autores em relação ao seu valor tionamentos quanto a seus reais benefícios. As coagulopatias pós‑trauma podem lizado em vítimas de TCE grave. sem reflexos não são completamente conhecidos. com sinais de hipertensão estar associadas à coagulação intravascular disseminada ou intracraniana. e. Mesmo ser verificados outros agentes bioquímicos capazes de refletir a hipotermia induzida em vítimas de TCE grave durante o diretamente a lesão cerebral. sendo a monitorização invasiva douros após o trauma parece estar associada à ação conjunta e da PIC a abordagem neurocirúrgica mais frequente e manda‑ cooperativa de adrenalina. Os tória em vítimas de TCE grave. inclusive pós‑trauma. hipertermia tem sido destacada como fator relacionado a um Além da glicemia e do TP. que pediátrica. pois a devem ser prontamente corrigidos. à glicemia e a avaliação da e atropelamentos. sobretudo na faixa riamente as alterações da circulação sanguínea cerebral. 2008). Um estudo randomizado encontra‑se em andamento para respon‑ Enquanto as fraturas de crânio resultam de um impacto direto der a essa importante questão Clifton et al. 678 PARTE 11  Fundamentos do Neurointensivismo lução independentemente do momento em que ocorra. porém existe uma consonância quanto à não uti‑ destruição extensa de tecido cerebral e consequente compro‑ lização em politraumatizados com hipovolemia e hipotensão. chega a ser cinco vezes maior quando comparado ao grupo de em alguns centros de referência. poderá ajudar a definir alguns marca‑ ocorrendo com maior frequência nas quedas de grandes alturas dores prognósticos modificáveis.. mia em vítimas de doenças graves. na admissão do paciente na unidade de hospitalar. Não existe são descritos em até 100% dos casos fatais. relacionados então consenso sobre qual o melhor agente hiperosmolar a ser uti‑ a um pior prognóstico. para aumentar os níveis pressóricos. e valores do tempo de protrombina (TP) abaixo de 50% empírico ou indiscriminado de tais medicações. lidade de hiperglicemia induzida por medicações ou outras como a noradrenalina. consequentemente. hoje reconhecidos como mar‑ pior prognóstico. O predomínio das lesões cerebrais sistema nervoso autônomo simpático com atuação no nível difusas neste grupo de pacientes (com TCE grave) justifica a hepático. Apesar do efeito deletério da hiperglicemia. com a consequente não utilização de soluções que emergência. quando comparados àqueles com níveis risco de morte em vítimas de TCE grave. e por vezes são utilizadas drogas vasoativas. e podem ser consideradas como uma forma de dissipar a ener‑ gia cinética na superfície da calota craniana. 2007).

Cerca de 10 a 30% dos nasoangiofibromas. fossa média. e d) extradurais e intradurais extramedulares. extradurais. Os tumores craniobasais podem se dividir tases cerebrais. e. Os craniobasais são neoplasias que guardam relação com câncer sistêmico. e extra ou intraventriculares. a diversidade de tecidos intracranianos e do próprio espaço As neoplasias do sistema nervoso central se dividem em intrarraquiano que podem originar neoplasias. As neoplasias DADOS EPIDEMIOLÓGICOS secundárias advêm de metástases de focos primários. o ou extra‑axiais.400 pacientes. Por exemplo. Capítulo 80 Neoplasias do Sistema Nervoso Central Marcos Masini Paulo Henrique Pires de Aguiar Marcos Vinicius Calfatt Maldaun Sob o aspecto anatomopatológico. mas se originam no parên‑ tes. Portanto. As primárias podem ter origem no tecido neuroepitelial. As neoplasias cerebrais alcançam 85 a 90% dos tumores quima cerebral e o comprimem – como os meningiomas e do SNC. estaremos intradurais intramedulares. quemodectomas e estesio‑ melanoma e de 10 a 90% nas autópsias apresentarão metás‑ neuroblastomas. craniofaringio‑ pacientes com câncer de mama desenvolverão metástases mas. schwanomas do nervo cerebrais.690 mortes nos do parênquima cerebral – como os gliomas e metástases –. sendo 50% destas na e fossa posterior ou infratentoriais de base do crânio. renais e primários do SNC nos Estados Unidos da América equivale a melanoma. b) intradurais extramedulares.000/ano. os tumo‑ tumores chega a 4. Em 2000. e. adenomas hipofisários. micróglia e outros componentes intracranianos. gastrointestinais. Aproximadamente 6 a 43% nas séries clínicas de vestibular superior e do trigêmeo. primárias e secundárias. em 2004. 3 a 10% em tumores da fossa anterior ou andar anterior.000 mor‑ espaços cisternais e/ou aracnóideos. aracnoide. nor‑ Tem sido reportado que a incidência dos tumores invasivos malmente no pulmão. Os supratentoriais podem ser extra ou pam volume e podem ser originários de neoplasias.6/100. 6. c) nos referindo a elas.1) é muito extensa e demonstra volume de suas células (hipertrofia). de acordo com a estatística mundial. os tumores do sistema craniobasais podem ser supratentoriais e infratentoriais em nervoso central consistem em lesões expansivas que ocu‑ relação ao tentório. Em relação aos pacientes portadores de câncer 695 . apresentarão metástases intracranianas.7/100. des‑ depende dessas estruturas. proces‑ intra‑axiais. classificados em: a) tral (SNC). cordomas e condrossarcomas. O crescimento das neoplasias pode ser devido tanto A classificação dos tumores neuroepiteliais do SNC ao aumento de células (hiperplasia) quanto ao aumento de segundo a OMS (Tabela 80. Os infratentoriais sos tumorais inflamatórios e vasculares. Podemos classificá‑los em craniobasais e não cranioba‑ Metástases cerebrais ocorrem em 10 a 15% dos casos de sais. brancos. e a mortalidade é maior em homens. células da oligodendróglia.000 /ano. que se originam dentro por ano alcançou 18. que não nascem dentro do parênquima e dos número de casos novos alcançou 176. Dos pacientes com câncer colorretal. Estima‑se que a mortalidade devido a esses Quanto à localização em relação ao neuroeixo. O número de casos novos res do SNC podem ser intra‑axiais.000. podemos citar os tes. com 128. na mama. trataremos podem ser extra ou intraventriculares. A incidência de neoplasias primárias é maior em neurinomas. 50% serão de pequenas células. Os não fossa posterior. quando usarmos o termo tumores. neste capítulo apenas das neoplasias do sistema nervoso cen‑ Podem ser também intrarraquianos. com 12. Cerca de 40% de todos os pacientes com as estruturas anatômicas da base do crânio e cuja nutrição câncer de pulmão desenvolverão metástases cerebrais.

que estimula no rim. é tes multifatoriais. bem como a expressão de galactosina que nos permite diferenciar • Epitelioide tumores da série astrocítica e da série oligodendroglial. sendo a mitose e está implicada na gênese dos gliomas.G. O fator de crescimento derivado das plaquetas (PDGF) produz o receptor de superfície tirosina quinase. inibe competitivamente as DNA‑po‑ teínas (erb‑B. a proteína p53. após a cirurgia craniana.Capítulo 80 | Neoplasias do Sistema Nervoso Central 697 Tabela 80.1). A intracranianas (OMS) (Continuação) amplificação significa o aumento do número de cópias de um gene. mento das neoplasias do SNC.I. agente antiviral administrado sistemicamente. supracitada. 80. Neurofibroma nidade. • Condroma • Condrossarcoma pinealomas. forma complexos com a p53 que • Granuloma plasmocitário impedem sua ação. temporal (4. e a sua inibição pela amplificação do MDM (murine inibição do crescimento da cadeia de DNA e da síntese de double minute) estão envolvidas na gênese dos gliomas. segundo a série da Universidade de São Paulo. Tumores metastáticos na produção de uma proteína tetramérica. e tam‑ • Mesenquimal divergente ou diferenciação epitelial • Melanótico bém da série astrocítica maligna dos benignos. mas. sinalizando e encer‑ terão diagnóstico final do foco primário. 8 a 18% desenvolverão metástases cerebrais.rasc‑myc) e a ampliação de oncogenes limerases. Agentes ambientais como irradiação externa fundamental para a ativação da pró‑droga. somente 75% pos fosfatados de proteínas e lípides. o guardião do genoma humano é o gene p53. A deleção ou quebra errô‑ • Cisto da bolsa de Rathke • Epidermoide nea do cromossomo 17p poderá acarretar a formação da pro‑ • Dermoide teína mutante p53. a formação de neoplasias está relacionada a agen‑ dina quinase (TK). e uma delas é o uso de enzima ETIOPATOGENIA E BIOLOGIA pró‑droga. Uma célula em processo de divisão necessita de (genes que produzem proteínas que promovem a proliferação e DNA‑polimerase. A perda • Cisto coloide do terceiro ventrículo do gene 17p 11. carac‑ ocorre da 5a à 7a década de vida. Fatores genéticos como a superexpressão de certas pro­ análogo da guanosina. pituicitoma) • Hamartoma hipotalâmico neuronal formação de meningiomas. pois há e p21.2%) e o cere‑ com base nos conhecimentos de biologia molecular no trata­ belo (14. glis. . • Carcinoma Todavia. O pico de incidência rando a divisão celular. que se traduz J. além de controlar a fase G1. • Heterotopia glial nasal A MDM. O GCV é ativado pela enzima TK do vírus o crescimento anormal) podem estar relacionados à formação herpes simples tipo I. A pró‑droga gan‑ e trauma podem estar implicados na formação de meningio‑ ciclovir (GCV). A deleção significa a perda de expressão de um gene • Neurofibroma circunscrito (solitário) supressor de tumor. localizado no braço curto do cromossomo 17.H. que permite a transferência de sequências de DNA para as células tumorais. DNA do vírus herpes simples tipo I. As células em processo de divisão que dos gliomas.2 está implicada na formação de astrocitomas • Cisto enterogênico e oligodendrogliomas. Cistos e lesões semelhantes a tumores morte celular). são os lobos A terapia gênica será.6%). além de estimular a apoptose. A mutação neste gene localizado no cromos‑ • Cordoma somo 13q 14.4%). 5 a 50% de origem desconhecida do foco primário por oca‑ O PTEN (phosphatase and tensin homolog) retira gru‑ sião do diagnóstico. aumentam o potencial tumorigênico das células. terizando‑se como um gene supressor de tumor (Figura A localização mais frequente das metástases cerebrais. período pós‑mitótico. Tumor maligno da bainha nervosa (schwannoma maligno) importante na triagem de gliomas de alta agressividade. Extensões locais de tumores regionais familiar e regula o ciclo de divisão celular.2 está relacionada à formação de osteossarcomas. Há diversas técnicas para a utilização da terapia gênica. Essa J. • Neurofibroma plexiforme A hiperexpressão do rb (proteína do retinoblastoma) é 3.1 mostra a sequência de eventos impor‑ antioncogenes (supressores de tumores) produzem proteínas tantes na formação dos gliomas. Os proteínas. com consequente tumorigênese. câncer de bexiga e câncer de pulmão.J.2%). inibindo a repli‑ • Paraganglioma (quemodectoma) cação do DNA. parietal (4. Tumores não classificáveis proteína é a responsável pela apoptose (processo natural de J. no futuro. uma opção importante frontal (14. geralmente relacionado a oncogênese e a maior malig‑ 2.  Classificação atual das neoplasias que restringem o crescimento celular (proteína p53 e rb). O gene rb1 foi identificado inicialmente no retinoblastoma J. O DNA transferido produtor da enzima timi‑ Atualmente. regulando o ciclo biológico. tornando‑as seletivamente sensíveis MOLECULAR a uma pró‑droga.1. e. As mutações ou deleções nas bandas • Cisto neuroglial 22q11‑q12 são especialmente críticas e estão associadas à • Tumor de células granulares (coristoma. A supressão de oncogenes pelas proteínas p16 produzem TK não sobrevivem na presença de GCV. A Figura 80. Quando hiperexpressos.

vontade. linguagem. sendo mais estudada na formação de edema em O quadro clínico apresentado pelos pacientes portadores de gliomas. elemento da matriz extracelular. agressivo. astrocitomas anaplá‑ . a perda ‑axiais de crescimento lento. como glioblastoma multiforme. move uma maior capacidade de invasão e migração celu‑ parciais complexas secundariamente generalizadas de longa lar. como os gliomas de baixo grau. como alterações do Estas duas degradam o colágeno tipo IV. Nos gliomas. A expressão da aquaporina tem sido demonstrada em um DIAGNÓSTICO CLÍNICO grupo restrito de neoplasias do sistema nervoso central nas suas duas fomas básicas: aquaporina 1 (AQP1) e aquaporina Histórico clínico e exame clínico 4 (AQP4). lização. percepção sensorial. A cefaleia é incomum e déficits focais podem surgir da emigração de células. 698 PARTE 12  Neoplasias do Sistema Nervoso FIGURA 80. Neoplasias que acometem o sistema límbico podem cau‑ principalmente as metaloptroteinases MMP‑2 e MMP‑9. Os pacientes com neoplasias supratentoriais intra‑ do tecido pelas células neoplásicas. volume tumoral.1. sar alterações cognitivas de importância. humor. correlacionando‑se a aquaporina 4 com avançado tumores cerebrais é variado e altamente dependente da loca‑ grau de malignidade e edema. invasibilidade e velocidade de cres‑ Moléculas de adesão estão envolvidas na invasibilidade cimento. A invasão tecidual pelas células neoplásicas depende duração. da adesividade com a menor expressão das integrinas pro‑ apresentam crises epileptiformes parciais sensitivo‑motoras. sendo necessária a degradação da quando áreas eloquentes são acometidas. crítica.  Sequência de eventos importantes na formação dos gliomas. junto com a laminina e a Pacientes com neoplasias intra‑axiais de comportamento mais fibronectina. que é o principal juízo. matriz extracelular que é realizada pelas metaloproteinases.

Os estesioneuroblastomas e estesioneu‑ da massa tumoral. loculação de cisternas liquóricas. produzem história arrastada de sín‑ bios endócrinos dos craniofaringiomas (tumores originários drome de nervos cranianos por comprometimento nuclear no de resquícios embrionários da migração de células epiteiais da tronco cerebral antes de produzir obstrução do quarto ven‑ membrana bucofaríngea com transformação metaplásica.Capítulo 80 | Neoplasias do Sistema Nervoso Central 699 sicos e metástases. Muitas vezes os meningiomas de goteira olfativa podem As neoplasias intraventriculares supratentoriais podem levar à compressão do nervo óptico com atrofia papilar e por levar à obstrução do fluxo liquórico ventricular. Os cistos coloides de terceiro ven‑ doscopia contralateral. Dependendo belar axial por se situarem normalmente na linha média. de células gigantes devem ser sempre lembrados. como desvio conjugado do Tumores selares como os meningiomas do tubérculo e dia‑ olhar para baixo e síndrome de Parinaud.e ependimomas. que trículo. Os cavernoso – como linfomas. o que caracteriza a síndrome de Fos‑ trículo. A cefaleia Os tumores craniobasais da fossa anterior mais comuns normalmente é predominantemente holocraniana. gliomas. causando sintomas como hiposmia. (C) A expressão do mamilo em paciente portadora de prolactinoma mostra galactorreia.  (A) Paciente com estigma de acromegalia por neoplasia pituitária produtora de GH. que pode variar de dias até dois meses. devido à sua correlação com receptores hormonais. junto com os meningiomas da pensação venosa e liquórica. Os meduloblastomas. cefaleia. normalmente se localizam desde a sela até o hipotálamo) são baixa estatura comuns na faixa etária pediátrica. por invasão da área fragma selar. por distúrbios olfativos e até epistaxe por intratumorais. há também formação de cistos goteira olfativa. Os distúr‑ mas de tronco cerebral. Os adenomas hipofisários funcio‑ mama e hemangioblastomas (os tumores mais comuns em nalmente ativos podem causar síndrome de Cushing (Figura adultos) – e os astrocitomas pilocíticos podem causar sín‑ 80. como os glio‑ acarretando normalmente hemianopsia bitemporal. Essas neoplasias acometem a faixa etária entre 45 e crescimento normalmente lento. noturna. sangramento nasal. As da extensão do craniofaringioma. têm um frontal. tentoriais e intraventriculares. os neurocitomas. cefa‑ 55 anos e os meningiomas ocorrem predominantemente em leia focal por distensão da dura‑máter e crises parciais focais e mulheres. Os tumores intra‑axiais da fossa posterior. carcinomas metastáticos e menin‑ tumores da porção posterior do terceiro ventrículo e da região giomas – podem acarretar déficits dos nervos III. além de sintomas focais e de com‑ ependimomas – podem desenvolver hipertensão intracraniana pressão no mesmo lado do nervo óptico. poderá haver sinais e sin‑ neoplasias do hemisfério cerebelar – como as metástases de tomas de hipopituitarismo. (B) Paciente com estigma de síndrome de Cushing por neoplasia pituitária produtora de ACTH.2. adenomas pituitários e craniofaringiomas cau‑ pré‑tectal e tectal. perda res extra‑axiais não craniobasais. etmoi‑ tumoral aumentando o volume e edema peritumoral. que pro‑ acompanhada de vômitos. Os tumores de seio por hidrocefalia obstrutiva ou por hiperprodução liquórica. V e VI. o que acarreta hipertensão intracraniana edema de papila no exame de fun‑ hipertensão intracraniana. com todas as FIGURA 80. e os malignos têm um histórico de pinealomas e pineoblastomas – podem determinar alterações duração mais curta. caracterizada por de distúrbio de marcha. na faixa etária pediátrica são os nasoangiofibromas. como os meningiomas paras‑ visual e distúrbios psíquicos por comprometimento do lobo sagitais de convexidade. causam hipertensão intra‑ por déficit de hormônio de crescimento GH e diabetes insí‑ craniana por obstrução do quarto ventrículo e síndrome cere‑ pido por inibição da produção de vasopressina.2B) por aumento de cortisol sérico e ACTH. sam distúrbios de campo visual por compressão do quiasma. IV. turvação visual e visão dupla. este último mais comum. na motricidade ocular extrínseca. aumentando o volume sem a devida com‑ rocitomas são responsáveis. têm histórico de curta duração caracterizado drome cerebelar apendicular. causando déficits focais. pineal – como os tumores de células germinativas. vômitos. Os tumores Os meningiomas da asa esfenoidal podem causar a sín‑ de ventrículos laterais – como os papilomas de plexo coroide e drome de Foster Kennedy. sangramento erosão da lâmina crivosa e invasão dos seios frontais. . perda visual e causam a pressão intracraniana devido ao crescimento rápido alteração da órbita. Os tumo‑ dais e esfenoidais. As neoplasias malignas intra‑axiais duzem distorções da face. com incoordenação e queixas por síndrome de hipertensão intracraniana. e os astrocitomas subependimários ter Kennedy. parciais complexas secundariamente generalizadas.

realce heterogêneo com predomínio de hipersinal em T1 com prolactinomas. destroem o clivo e invadem as estru‑ sico. A visão cirúrgica mostra a lesão (Figura 80. compatível sintomatologia e crescimento muito lento. (B) Ressonância Os gliomas de baixo grau de malignidade seguem um padrão magnética do encéfalo em imagem axial com gadolínio mostra lesão fron‑ tomográfico característico: calcificações em lesões de longa tal heterogênea fortemente captante localizada em corpo caloso. artralgia e síndrome do (Figura 80. edema peritumoral e área cís‑ turas da base do crânio. Os produtores de prolactina (Figura 80. Os schwanomas do nervo vestibular. A Figura 80. é portador de neuro‑ fibromatose e tem um histórico curto de sintomas até o diag‑ nóstico devido a um crescimento mais rápido. As neoplasias do forame jugular – como quemodectomas. Os schwanomas do nervo vestibular podem ser bilaterais quando o paciente. proeminência da mandíbula e fronte. frequentemente causam amenorreia primária. Tomografia de crânio com contraste mostra lesão cís‑ COMPLEMENTARES tica ovalar e captação anelar de constraste iodado com área de edema ao seu redor compatível com glioblastoma multiforme frontal. devido à íntima relação do nervo vestibular com o nervo coclear. A ressonância magnética do encéfalo mostra túnel do carpo. . a depender da extensão desses tumores. Os quemodectomas podem produzir vasopressinas com alteração da pressão arterial. se forem em direção à parte inferior do clivo.2C). hipoatenuação. são tumores que. normalmente meningiomas. Os gliomas de alto grau apresentam‑se como microadenomas. mais raramente. originados na sincondrose esfeno‑ocipital. obe‑ dominância frontal. VII e. causam acromegalia com histórico de aumento de antigênica).4A mostra a TC de um astrocitoma anaplá‑ crescem lentamente. cas correspondendo a cistos verdadeiros ou áreas de necrose cansaço por aumento da área cardíaca. hipertensão arterial. Os produtores de GH de malignidade podem demonstrar áreas de captação hete‑ (Figura 80. causam como sintoma predominante hipoacusia. val da base do crânio normalmente acometem adultos jovens. e à medida mediana. neuralgia tri‑ geminal e hipostesia da região inervada pelo trigêmeo. conhecidos como neurinomas do acústico. acne. Os tumores de forame magno.2A). pre‑ com glioblastoma multiforme. Os meningiomas petroclivais causam sinais e sintomas pertinentes à compressão pontina e seus nervos.3B) e hipersinal em T2 estendendo‑se galactorreia e perda da libido.  (A). défi‑ cit da musculatura da face inervada pelo facial. hirsurtismo. causando síndrome de Garçan. estrias. podem se estender pela base do crânio e acometer todos os 12 nervos ipsilaterais. com crescimento lento. 700 PARTE 12  Neoplasias do Sistema Nervoso suas características: fácies de lua cheia. meningiomas e schwanomas – provocam síndrome dos ner‑ vos do forame jugular e canal do hipoglosso.3. e também têm crescimento lento.3A). Normalmente iodo endovenoso pouco se altera. causam déficits de nervos bulbares e sinais de compressão bulbomedular. com tetraparesia em alguns casos de curso insidioso. algumas vezes com realce anelar e áreas císti‑ mãos e pés e da genitália. A contrastação com sidade centrípeta. normalmente adulto jovem. haverá alteração dos nervos bulbares. com realce periférico. VIII. o que pode ser comprovado pelo seu índice de proliferação mais pronunciado do que no schwanoma esporádico. Os schwanomas do nervo trigêmeo que se expandem através do cavo de Meckel para a fossa posterior podem ocasionar déficit sensitivo e motor do trigêmeo. gadolínio (Figura 80. Causam alterações nos nervos cra‑ tica com efeito de massa com desvio das estruturas da linha nianos pontinos V. IMAGINOLOGIA E OUTROS EXAMES FIGURA 80. Esses tumores. atrofia do músculo tempo‑ ral e do masseter.4B) com que se estendem superiormente podem alterar os nervos IV aspecto diferente do parênquima cerebral e extensa área de e III. normalmente macroadenomas com aumento rogênea com edema digitiforme (variabilidade de superfície de IGF1. podendo ocasionar alteração do equilíbrio. para além das áreas da massa tumoral compatível com áreas Os cordomas e condrossarcomas originários da região cli‑ de edema com formato digitiforme mantido. Há relatos sobre sorriso patológico nesses tumores devido à compressão do tronco cerebral. temporal e parietal.

como ganglioctiomas.  (A) Ressonância magnética do encéfalo mostra lesão frontal direita invadindo o corpo caloso com formato irregular e captação heterogê‑ nea com efeito de massa compatível com astrocitoma anaplásico.4C). no caso sinal na RNM que adquirem hipersinal após contraste com astrocitomas de baixo grau de malignidade. Por massas pequenas ovalares. timidina tritiada e citometria de fluxo é uma técnica peculiares. com histórico de crises epileptiformes de mas tumores císticos volumosos. e não contrasta com gadolínio. a neoplasia maligna. poupando as células na fase G0. Por outro têm imagens características em colmeia ou favos de mel intra‑ .Capítulo 80 | Neoplasias do Sistema Nervoso Central 701 FIGURA 80. O estudo nuante e não contrasta com iodo.C). G2. ganglioneuromas. A RNM é padrão astroglial com transformação xantomatosa. sendo útil principalmente em ximada do comportamento biológico desse tumor em relação tumores intra‑­axiais (Figura 80.B. Os neurocitomas hipersinal em T2. e poderá. de isos‑ exemplo. em lobo temporal. xantoastrocitomas pleomórficos.4. astrocitomas sube‑ pelo seu efeito radioativo teratogênico e a última pela falta de pendimários de células gigantes. anticorpo monoclonal que se liga às proteínas fibrilares dos nucléolos de células da fase G1. utiliza‑se como cromógeno a diaminobenzidina. Após reação avitina biotina ou peroxidade antiperoxidase. característica na região analisada e é de hipossinal em T1 e em alguns casos.6). cisto central. S e M. podem produzir mionusitol e colina aumen‑ captante em pacientes jovens. Os tratos descendentes e do índice de proliferação com o uso de Ki‑67 em peças de ascendentes comprimidos ou invadidos pelo tumor podem congelação ou do MIB‑1 em parafina nos dá uma ideia apro‑ ser mostrados na tractografia. haver anaplasia intensa. A RNM do encéfalo mostra nos xantroastrocito‑ pacientes jovens. como astrocitoma anaplásico. aumento da mostra pico isolado de colina e o glioblastoma multiforme relação núcleo–citoplasma. neoplasias de baixo grau de malignidade. normalmente em gadolínio. hipercromasia. mitoses abundan‑ de ácido lático (Figs. à média do tipo tumoral (Figura 80. O aspecto anatomopatológico dos astrocitomas lado.5A. (C) Corte imuno‑histoquímico mostra alto índice de proliferação celular (em torno de 13%) mensurado por meio de MIB‑1. O uso de bromodeo‑ As neoplasias glioneurais incomuns têm características xiuridina. tumores desembrioblásticos praticidade do método. Histologicamente apresentam tada sem que haja picos de lactato e aspartato. sólidas. Os gan‑ A espectroscopia por RNM nos fornece uma avaliação gliocitomas e gangliogliomas normalmente aparecem como metabólica da neoplasia que pode ser útil no diagnóstico. primitivos (DNET) e subependimomas ventriculares. com nódulo mural hiper‑ duração longa. ganglio‑ para aferir a proliferação que está em desuso. as duas primeiras gliomas. anaplásicos caracteriza‑se por hipercelularidade. (B) Visão pós‑cirúrgica mostra a infiltração cortical com remoção radical da área cística central. 80. e a tomografia é hipoate‑ tes e GFAP (glial fibrilar astrocytic protein) positiva.

diagnóstico pré‑operatório. (B) A imagem em T2 mostra lesão de hipossinal compatível com glioma de baixo grau de malignidade. mostra lesão de sinal heterogêneo com efeito expansivo. com alto teor de lactato e N‑acetil aspartato. corte coronal. corte axial e contrastação com gadolínio. com captação heterogênea do iodo na TC e do gadolínio em T1 na RNM (Figura 80. porém com o pico de colina extremamente aumentado. (C) A espectroscopia por res‑ sonância magnética mostra pico de colina. e. de lesões neoplásicas bem agressivas que podem ter estas duas séries metabólicas elevadas. compatível com glioma de alto grau de malignidade. a ressonância . FIGURA 80. exceto que os disgerminomas podem apresentar implantes em infundíbulo hipofisário (Figura 80. A RNM do encéfalo é imprescindível no diagnóstico de lesões metastáticas (Figura 80.7A). A TC de crânio com contraste pode revelar o realce anelar e.  RNM do encéfalo de mostra em T1. e em T2. nas imagens em T1 com gadolínio.6. 702 PARTE 12  Neoplasias do Sistema Nervoso FIGURA 80.  (A) Ressonância magnética do encéfalo em imagem em T1. Os astrocitomas subependimários de células gigantes apresentam localização característica próxima ao forame de Monro. podem mostrar lesões sólidas e lesões císticas com necrose em seu interior. como. A tractografia demonstra o tumor afastando o trato piramidal Os recursos tecnológicos atuais nos permitem melhorar o descendente.5. por exemplo.7B). e a contrastação com gadolínio mostra captação intensa em nódulo na parede ventricular. de hipossinal.8A). extensas áreas de edema ao seu redor. ventriculares. Os pinealomas e tumores de células germinati‑ vas apresentam características semelhantes na TC de crâ‑ nio e RNM.8B). sem dúvida. A espectroscopia nos auxilia no diagnóstico de lesões infecciosas ou inflamatórias. imagem hipoatenuação da área de edema (Figura 80.