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RESUMEN

El sndrome primario de la silla turca vaca o aracnoidocele selar se presenta cuando una de las
capas que cubre la parte externa del cerebro protruye hacia abajo en la silla y ejerce presin
sobre la hipfisis. En el caso del hipopituitarismo, como causa de aracnoidocele, las
manifestaciones clnicas dependen del aumento o disminucin de la produccin de hormonas,
lo que lleva a la aparicin de trastornos hidrominerales severos como la hiponatremia. Se
presenta el caso de una paciente que acudi al Hospital Dr. Gustavo Alderegua Lima con
cuadro clnico de vmitos, decaimiento, malestar general, prdida del apetito y ureas escasas.
Durante su ingreso, la paciente present un cuadro de estado convulsivo que llev a la
ventilacin mecnica. Se realizaron estudios tomogrficos que fueron negativos y al analizar el
resto de los exmenes de laboratorio, se diagnostic un hipotiroidismo con hiponatremia
severa para lo cual se indic tratamiento. Se realiz una resonancia magntica nuclear donde
se determin un aracnoidocele selar grado III. Se presenta este reporte por la importancia del
diagnstico y tratamiento oportunos de esta entidad.

Palabras clave: aracnoides, sndrome de silla turca vaca, hiponatremia, signos y sntomas,
diagnstico.

INTRODUCCIN

El hipotiroidismo es una afeccin en la cual la glndula tiroides no produce suficiente hormona


tiroidea.1 Este padecimiento puede ser primario, cuando est causado por un problema de la
glndula tiroides en s, o secundario, cuando proviene de un mal funcionamiento de la hipfisis
(hipopituitarismo) o del hipotlamo.2 Etiolgicamente, la prdida de la funcin hipofisaria
puede corresponder a un trastorno primario de la pituitaria, del hipotlamo, o de ambos. Las
causas ms frecuentes son los tumores hipofisarios o el dao derivado del tratamiento de
estos (76 %), tumores no-hipofisarios (13 %), otras causas no tumorales (3 %); y un 8 % persiste
como etiologa desconocida, la resonancia magntica es el examen de eleccin para evaluar a
los pacientes con hipopituitarismo, porque permite identificar el origen en la mayora de los
casos,3 entre ellos se encuentra el aracnoidocele selar o sndrome de silla turca vaca causa no
tumoral que lo ocasiona.4

El trmino silla turca vaca o aracnoidocele ha sido definido como la herniacin del espacio
subaracnoideo dentro de la silla turca, asociado con elongacin del tallo y aplanamiento de la
glndula hipofisaria contra el piso selar.5

Se han sealado dos formas clnicas: silla turca vaca primaria (STVP) y silla turca vaca
secundaria (STVS) dependiendo de la existencia o no de antecedentes previos, aunque en
ambas formas persiste un aspecto anatmico importante, y es la presencia de un defecto de
cierre o sellado del diafragma selar. Estas alteraciones anatmicas sealadas, en ocasiones van
acompaadas de trastornos en la secrecin y liberacin de hormonas hipofisarias,4 dentro de
ellas se encuentra la hormona estimuladora de la tiroides (TSH) (por sus siglas en ingls) que a
su vez estimula la secrecin de hormonas tiroideas por la glndula; por lo que se ocasiona as
un hipotiroidismo secundario a la hipofuncin pituitaria, patologa distinguida a travs de la
resonancia magntica nuclear (RMN).6

Se presenta este reporte por la importancia del diagnstico y tratamiento oportunos de esta
entidad debido a que, como ocurre en el siguiente caso, en muchas ocasiones los pacientes
necesitan el ingreso en las unidades de terapia intensiva, por lo cual se requiere de una rpida
actuacin, por parte de los especialistas para salvarles la vida.
PRESENTACIN DEL CASO

Se presenta el caso de una paciente de 74 aos de edad, de color de piel blanca, con
antecedentes patolgicos personales de hipertensin arterial y cardiopata isqumica desde
haca 8 aos, para lo cual se medicaba con atenolol, tableta al da, hidroclorotiazida y
espironolactona 1 tableta al da adems de nitrosorbide 1 tableta cada 8 horas. Esta paciente
acudi al Servicio de Medicina Interna del Hospital refiriendo que haca una semana se le haba
diagnosticado en el rea de salud una pielonefritis aguda para lo cual llevaba tratamiento con
gentamicina 1 mpula intramuscular cado 8 horas, y en esta ocasin plante que desde haca
aproximadamente 3 das presentaba vmitos de escasa cuanta precedidos de nuseas,
decaimiento, malestar general, prdida del apetito y ureas escasas.

Examen fsico al ingreso: sin alteraciones.

Complementarios: Hemoglobina: 108 g/l. Glucemia: 6,1 mmol/l. Creatinina: 77 mmol/l.


Leucograma: 7,3 x109/l. Na: 135mmol/l. K: 3,1 mmol/l.

Ultrasonido renal: mostr litiasis en vescula, sin dilatacin de vas biliares, ambos riones
estaban normales.

Se decidi ingresar a esta paciente con la impresin diagnstica de una pielonefritis aguda en
el Servicio de Medicina Interna.

Al segundo da de estada en este Servicio se constat que la paciente presentaba prdida


sbita del conocimiento por algunos minutos, por lo que se indic:

Electrocardiograma que mostr una bradicardia sinusal.

Tomografa axial computarizada de crneo simple: sin alteraciones.

Por lo que se mantuvo igual conducta y se indic anlisis de hormonas tiroideas.

A las 48 horas de presentar este cuadro se describi la presencia de cuadro de convulsiones


tnico clnicas generalizadas sin repuesta al tratamiento de primera y segunda lnea por lo que
se plante la existencia de un estado convulsivo, y se procedi a la ventilacin artificial
mecnica y se traslad a la unidad de cuidados intermedios, donde se realizaron los siguientes
complementarios:

Hemoglobina: 102 g/l. Glucemia: 10,4 mmol/l. Creatinina: 97 mmol/l. Leucograma: 7,5 x10 9/l.
Na: 108 mmol/l. K: 2.37 mmol/l. T3: 1.10 ng/dL. T4: 3.4 ng/dL.

Tomografa axial computarizada de crneo simple: sin alteraciones.

Basndose en los resultados anteriores se diagnostic la presencia de un hipotiroidismo


primario versus secundario, hiponatremia hipotnica isovolmica severa e hipopotasemia
severa.

Para todo lo anterior se decidi indicar tratamiento con levotiroxina tableta, dosis que se fue
aumentando paulatinamente, hidrocortisona 300 mg diarios, soluciones hipertnicas y cloruro
de potasio.
Luego de los primeros das de ventilacin se le realiz a la paciente traqueotoma y se mantuvo
ventilada durante 30 das, perodo durante el cual mantuvieron cifras bajas de Na y K, present
cuadros convulsivos en algunas ocasiones que cedieron con la administracin de diazepam.
Trascurrido este tiempo se lograron normalizar las cifras de electrolitos, as como efectuar una
reduccin gradual del soporte ventilatorio de la paciente, posteriormente se le realiz una
resonancia magntica nuclear craneal para definir la existencia de una causa secundaria que
justificara el hipotiroidismo y con ello las alteraciones hidrominerales. En ella se observ la
existencia de un aracnoidocele selar grado III (3/4 partes de fosa hipofisaria, compresin de
glndula hipofisaria hacia el piso, con contorno superior convexo), sin lesiones sustitutivas a
nivel hipofisarios. (Figuras 1, 2,3).

Por lo tanto qued definido como diagnstico en esta paciente la presencia de un


aracnoidocele selar grado III o sndrome de silla turca vaca que justific la hipofuncionabilidad
de la hipfisis por lo que se presenta en este caso un hipotiroidismo secundario que explica las
alteraciones presentes: hiponatremia severa que llev a la convulsin, hipopotasemia severa e
hipotona muscular. Posteriormente se traslad la paciente hacia la sala de medicina interna
desde de donde se egres

DISCUSIN

La hipfisis es una pequea glndula ubicada en la base del cerebro, que descansa en un
compartimento similar a una silla de montar ubicada en el crneo, llamado sella turcica, en
latn, y que significa "silla turca". Cuando la hipfisis se encoge o se vuelve aplanada ocurre la
afeccin denominada sndrome de silla turca vaca, no pudindose observar la glndula en una
resonancia magntica, lo que la hace lucir como una "silla vaca". Pero no est realmente as,
con frecuencia est llena de lquido cefalorraqudeo (LCR), el lquido que rodea el cerebro y la
mdula espinal. Con este sndrome, el LCR se ha filtrado hacia la silla, ejerciendo presin sobre
la hipfisis. Esto provoca que la glndula se encoja o se aplane. El sndrome primario se
presenta cuando una de las capas (aracnoides) que cubre la parte externa del cerebro protruye
hacia abajo en la silla y ejerce presin sobre la hipfisis.7

El aracnoidocele selar primario se identifica como un hallazgo radiolgico incidental y puede


ser o no sintomtico, clasificado adems en 4 grados. Las principales manifestaciones clnicas
son trastornos neurolgicos, oftalmolgicos y/o endocrinolgicos.3,8 (Tabla 1).

En el caso del hipopituitarismo, como causa de aracnoidocele, las manifestaciones clnicas


dependen del aumento o disminucin de la produccin de hormonas, las frecuentemente
involucradas son: hormona tirotropa, del crecimiento, gonadotropas, adrenocorticotropa,
prolactina y la antidiurtica. Guitelman y cols. en el 2013 reportaron que el 27 % de casos con
hipopituitarismo estaban asociados a aracnoidocele. Rani y cols. en ese mismo ao describen
las alteraciones bioqumicas y hormonales asociadas a aracnoidocele selar, tales como
hipocortisolemia en 62,5 %, hipotiroidismo secundario en 50 %, hipogonadismo 18,75 %,
hiperprolactinemia en 18,75 % y en deficiencia de hormona del crecimiento 12,5 %.8

Al analizar la etiopatogenia del hipotiroidismo secundario se puede encontrar una glndula


tiroidea sana que por enfermedades destructivas de la adenohipfisis se ve privada del
estmulo de la tirotrofina y secundariamente se atrofia y deja de secretar T3 y T4. Cursa con
tirotrofina y ambas hormonas tiroideas bajas. La adecuada estimulacin tiroidea con TSH
restablece la secrecin glandular. Como la hipfisis est destruida, su estimulacin con TRH
exgena no logra respuesta. Otras lesiones que pueden llevar a la destruccin de la hipfisis
son: tumores primarios o metastticos, infartos, hematomas, granulomas, y abscesos.9

El dosaje de tiroxina y tirotrofina son fundamentales para el diagnstico de hipotiroidismo y


para diferenciar si este es primario o secundario. La tiroxina en sangre es de 4,5 a 12
microgramos por ciento y este nivel disminuye en todos los tipos de hipotiroidismo. Como la
tiroxinemia depende de la cantidad de protenas plasmticas fijadoras de tiroxina, en caso de
sospecharse una prdida de ellas (desnutricin, sndrome nefrtico, hepatopatas), se debe
cuantificar los niveles de tiroxina libre (el 0,03 % de la que produce la glndula y que es la
metablicamente activa) para evitar un falso diagnstico de hipotiroidismo. Sus valores oscilan
entre 0,8 y 2,8 nanogramos porciento de plasma. La tirotrofina oscila entre 0,5 y 6
microunidades internacionales por ml. En el hipotiroidismo primario, al suprimirse el
mecanismo de retroalimentacin negativa de la hipfisis, asciende a cifras superiores a las 10
microunidades. En los hipotiroidismos secundario y terciario baja a menos de 0,20 o no se la
detecta en la sangre. Cmo diferenciamos el hipotiroidismo secundario del terciario?, se
utiliza la prueba de TRH-TSH (la hormona liberadora de tirotropina y la hormona estimulante
de la tiroides u hormona tirotrpica) (por sus siglas en ingls), basndose en el siguiente
razonamiento: en el hipotiroidismo terciario existen lesiones hipotalmicas que anulan la
secrecin de hormona liberadora de tirotrofina, razn por la cual la adenohipfisis deja de
producir tirotropina, pero como solo esta es capaz de responder al estmulo trfico, al
inyectarse la TRH por va intravenosa, los niveles basales que estaban en cero o menores que
0,20 microunidades, se elevan a ms del 100 %. En el hipotiroidismo secundario existen
lesiones hipofisarias que anulan las clulas secretoras de TSH, el hipotlamo es normal y
funcionante, pero no hay respuesta de TSH por falta de clulas efectoras, de modo que si se
inyecta la TRH no se producir modificacin de los valores bajos o nulos de la tirotrofina.9

El hipotiroidismo se puede encontrar como alteracin electroltica frecuente a la hiponatremia,


que se define como la concentracin de sodio srico inferior a 135 mEq/ denominndose
severa cuando la concentracin es inferior a 120 mEq/L; aunque no todos los enfermos la
presentan, lo que lleva a pensar en la coexistencia de mltiples procesos intercurrentes
implicados. La disminucin de las resistencias vasculares perifricas as como la disminucin
del inotropismo y cronotropismo cardiaco conllevan a una disminucin de volumen y
consecuentemente del filtrado renal acelerndose la reabsorcin tubular renal. Estos
mecanismos se han considerado estmulos no osmticos de la ADH lo que tambin contribuira
a la aparicin de hiponatremia. Se piensa que el aumento de TRH as como la prdida
esteroidea, juegan un papel en la regulacin de la vasopresina, incrementando sus niveles. La
prdida de hormonas tiroideas parece guardar una accin directa a nivel de las clulas
tubulares proximales, disminuyendo el aclaramiento de agua a nivel del segmento dilutor del
tbulo renal. El dao renal es transitorio, alterando la funcin sin ocasionar dao orgnico
corrigindose tras la administracin de hormona tiroidea. En el hipopituitarismo tanto la
prdida de hormonas tiroideas como el de hormonas esteroideas y el aumento de ADH seran
mecanismos implicados en la produccin de la hiponatremia.10-12

La presencia de hiponatremia se evidencia en hasta el 30 % de los pacientes internados. Es un


predictor independiente de mal pronstico y puede conducir a complicaciones graves como
estupor, convulsiones, coma, depresin respiratoria y muerte.11,13