Professional Documents
Culture Documents
Osteosarcoma:currentapproach
R ESUM EN
I nt rod uct ion: osteosarcoma is the second primary malignant tumor of bone most
frequent after the multiple myeloma it represents 20% of all the bony sarcomas
approximately. Around 560 children and adolescents are affected annually by this
tumor inthe United States ofNorthAmerica.Dev elop m ent :abibliographicalreview
onosteosarcomawasconducted,whereemphasiswasmadeintheintramedullaryand
surfacevarieties,itismadereferencetoeachtumorvariety,withmoreimportancein
the intramedullary ones that are themost aggressiveand frequent,also to themost
useful laboratory exams for diagnosis as well as to the classification and the stage
applied to this tumor. Later on the varieties of treatment both chemotherapy and
surgical,theirmodalities, time ofapplication,combineduseandassociated factors to
thebadprognosisareapproached.
DeCS: OSTESARCOMA/diagnosis LABORATORY TECHNIQUES AND PROCEDURES
THERAPEUTICSREVIEWLITERATUREASTOPIC
I N TROD UCCI N
El Osteosarcoma es el segundo tumor primario de hueso maligno ms frecuente
despus del Mieloma Mltiple, representa aproximadamente el 20% de todos los
sarcomas seos. Alrededor de 560 nios y adolescentes anualmente estn afectados
porestatumoracinenlosEstadosUnidosdeNorteamrica.13
Lospacientesenlasegundadcadadelavidasonlosmsafectados,existeunaligera
incidencia en el sexo masculino en relacinal femenino de 1.3 a 1, se presentan en
cualquier estructura sea del organismo pero son ms frecuentes en el esqueleto
apendicular y en el 50% de los pacientes se localiza en las zonas metafisiarias
cercanasalarodilla.46
Elcuadroclnicodeestaenfermedadgeneralmenteesdecomienzoinsidiosocondolor,
elcualaumentapaulatinamenteyllegaaserintensoenhorasdelanocheyalreposo.
A medida que avanza la enfermedad se aprecia un aumento de volumen de la zona
afectada de consistencia dura y adherida a planos profundos, ya en estadios ms
avanzados se detecta anemia, astenia, anorexia entre otros sntomas y signos
generales.Lossitiosdemayorincidenciademetstasissonlospulmonesyhueso.4,5
La expectativa de vida de estos pacientes est estrechamente relacionada con la
prontituddesudiagnstico,tipohistolgicoymtodosdetratamientoempleadosenel
enfermo.79
Una vez detectada la enfermedad en el paciente, debe ser valorado por un equipo
multidisciplinarioconformadoporonclogo,traumatlogoyradilogoenvistasatrazar
estrategiasenelmanejodeformaindividualdelenfermo.10,11
Alrededordel85%de losOsteosarcomas sonprimariosypuedensersubdivididos de
acuerdo a su comportamiento clnico, radiolgico e histolgico en intramedulares
(convencional, telangectasico, bajo grado y de clula pequeas) y de superficie
(paraostal,periostalyaltogrado).12,13
I N TRA M EDULAR ES
Convencional
El Osteosarcoma convencional es el ms frecuente de todos, representa el 80% de
todosloscasos.Lospacientesenlaprimeraysegundadcadadelavidasonlosms
afectados, son tumores de alto grado histolgico originados en la cavidad
intramedular. El cuadro clnico clsico de esta enfermedad se conforma por la
presenciadedoloralreposoynocturno,ademsdeunamasatumoraldura,adherida
aplanosprofundos,irregularydecrecimientorpidoconlimitacionesfuncionalesdela
articulacin vecina segn el tiempo de evolucin del enfermo, en estadios muy
avanzados se puede observar anemia, prdida de peso y otros sntomas y signos
tpicos del toda enfermedad tumoral maligna. Desde el punto de vista radiolgico se
observanimgenesosteoblsticasyosteolticascondestruccincorticallocalizadasen
aproximadamente en un 80% de los casos, en las metfisis cercanas a la rodilla
aunquetambinsepuedenpresentarenladifisisyelesqueletoaxial.1416
Telang ectsico
Representamenosdel4%detodoslosOsteosarcomas,afectaaniosyadolescentes,
en un 25% de los enfermos se presenta por fractura patolgica. Desde el punto de
vista radiolgico se observan imgenes osteolticas excntricas que rompen la
superficie metafisiaria distal del fmur o proximal de la tibia, se asemejan a las
imgenes del Quiste seo Aneurismtico. El tumor se compone por mltiples
sinusoides llenos de sangre que pueden observarse claramente por la Resonancia
MagnticaNuclear(RMN).17,18
P eriostal
Representadel1al2%detodoslosOsteosarcomasyesmsagresivoquelavariedad
Paraostal.Lalocalizacinmsfrecuenteesladifisisdelfmurydetibia.Aparecenen
ungrupodepacientesligeramentemayoresyheterogneos.Alaradiografasimplese
observa una imagen radiolucida que respeta el canal medular y generalmente se
localizaenlareginproximaldelatibiaydistaldelfmur.26,27
LavariedadquemssedetectaenlospacientesconOsteosarcomaeslaIIB.1
Tratam ient o
Los pacientes con Osteosarcoma deben valorarse en un grupo multidisciplinario
conformado por onclogos, ortopdicos, radilogos, patlogos y tantos especialistas
como necesite cada enfermo ya que el trabajo en equipo obtiene una mayor
expectativadevidaespecialmenteenpacientessinmetstasisaldiagnsticoinicial.11
EltratamientodelpacienteconOsteosarcomaclsicodealtogradohistolgicoconsiste
enelusodequimioterapiapreoperatoria,reseccinquirrgicaamplia,yquimioterapia
postoperatoria. Los pacientes a los que no se les detecta desde el punto de vista
clnico metstasis se debe suponer que tienen micrometstasis y son tratados con
quimioterapiapreypostoperatoria.34,35
En caso de pacientes con osteosarcoma de bajo grado esta indicada se indica la
reseccinquirrgicaamplia ylaquimioterapiasereservaparaaquellospacientes que
presentenunatransformacinaaltogradohistolgico.36,37
P ronst ico
Los factores de mal pronstico son: presencia de metstasis en el momento del
diagnstico,localizacindeltumorenelesqueletoaxialocercanosaeste,tumoresde
gran tamao (por encima de los 8cm), niveles elevados de fosfatas alcalina y
deshidrogenada lctica, pobre respuesta a la quimioterapia preoperatoria y afeccin
ganglioslinfticos.4749
CON CLUSI ON ES
1. Hayden JB, Hoang BH. Osteosarcoma: Basic science and clinical implications.
OrthopClinNorthAm.200637:17
2. Hsieh MY, Hung GY, Yen HJ, Chen WM, Chen TH. Osteosarcoma in
preadolescent patients: experience in a single institute in taiwan. J Chin Med
Assoc.200972(9):45561
3. Longhi A, Errani C, De Paolis M, Mercuri M, Bacci G. Primary bone
Osteosarcoma in the pediatric age: state of the art. Cancer Treat Rev. 2006
32:42336
4. MirabelloL,TroisiRJ,SavageSA.Internationalosteosarcomaincidencepatterns
in children and adolescents, middle ages and elderly persons. Int J Cancer.
20091:22934
5. Messerschmitt PJ, Garca RM, Abdul Karim FW, Greenfield EM, Getty PJ.
Osteosarcoma:reviewarticle.JAmAcadOrthopSurg.200917(8):51527
6. Obalum DC, Giwa SO, Banjo AF, Akinsulire AT. Primary bone tumours in a
tertiaryhospitalinNigeria:25yearreview.NigerJClinPract.200912(2):169
72
7. Soliman H, Ferrari A, Thomas D. Sarcoma in the young adult population: an
internationalview.SeminOncol.200936(3):22736
8. TaHT,DassCR,ChoongPF,DunstanDE.Osteosarcomatreatment:stateofthe
art.CancerMetastasisRev.200928(12):24763
9. WoottonGorges SL. MR imaging of primary bone tumors and tumorlike
conditionsinchildren.MagnResonImagingClinNAm.200917(3):46987
10. Anract P. Surgical management of primary bone cancer. Bull Acad Natl Med.
2009193(1):10726
11. FedermanN,BernthalN,EilberFC,TapWD.Themultidisciplinarymanagement
ofosteosarcoma.CurrTreatOptionsOncol.200910(12):8293
12. WangLL.BiologyofOsteogenicsarcoma.CancerJ.200511:294305
13. KleinMJSiegalGP.Osteosarcoma:anatomicandhistologicvariants.AmJClin
Pathol.2006125:55581
14. EyreR,FeltbowerRG,MubwandarikwaE,EdenTO,McNallyRJ.Epidemiologyof
bone tumours in children and young adults. Pediatr Blood Cancer. 2009
53(6):94152
15. Bielack S, Carrle D, Casali PG. Osteosarcoma: ESMO clinical recommendations
fordiagnosis,treatmentandfollowup.AnnOncol.200920Suppl4:1379
16. Lee JW, Kim H, Kang HJ, Kim HS, Park SH. Clinical characteristics and
treatment results of pediatric osteosarcoma: the role of high dose
chemotherapy with autologous stem cell transplantation. Cancer Res Treat.
200840(4):1727
17. Discepola F, Powell TI, Nahal A. Telangiectatic osteosarcoma: radiologic and
pathologicfindings.Radiographics.200929(2):3803
18. Azura M, Vanel D, Alberghini M, Picci P, Staals E. Parosteal osteosarcoma
dedifferentiating into telangiectatic osteosarcoma: importance of lytic changes
andfluidcavitiesatimaging.SkeletalRadiol.200938(7):68590
19. KunzeB,BrkleS,KlubaT.Multifocalosteosarcomainchildhood.Musculoskelet
Surg.200993(1):2731
20. Sailor J, McCarthy EF, Weber KL, Fayad LM. Lowgrade intramedullary
osteosarcoma of the tibia presenting as an intracortical lesion. Orthopedics.
200831(7):714
21. YenCC.Osteosarcoma:isageanissue?JChinMedAssoc.200972(9):4534
22. Burns L, Perisoglou M. Clinical trials in osteosarcoma treatment: patients'
perspectivethroughart.RecentResultsCancerRes.2009179:34561
23. Ben BrahimE, SebaiMA, Mbarki S, TangourM, Bouzadi K. Femoral parosteal
osteosarcoma 18 years after its discovery: a case report. Orthop Traumatol
SurgRes.200995(4):3058
24. BramerJA,vanLingeJH,GrimerRJ,ScholtenRJ.Prognosticfactorsinlocalized
extremity osteosarcoma: a systematic review. Eur J Surg Oncol.
200935(10):10306
25. Bacci G, Longhi A, Versari M, Mercuri M, Briccoli A. Prognostic factors for
Osteosarcoma of the extremity treated with neoadjuntant chemotherapy: 15
years experience in 789 patients treated at a single institution. Cancer 2006
106:115461
26. Grime RJ, Bielack S, Flege S. Periostal Osteosarcoma: a European review
outcome.EurJCancer.200541:280611
27. RosePS,DickeyID,WengerDE,UnniKK,SimFH.PeriostalOsteosarcoma:long
term outcome and risk of late recurrence: Clin Orthop Relat Res. 2006 453:
31417
28. HundsdoerferP,AlbrechtM,RhlU,FenglerR,KulozikAE.Longtermoutcome
after polychemotherapy and intensive local radiation therapy of highgrade
osteosarcoma.EurJCancer.200945(14):244751
29. GonzlezBillalabeitia E, Hitt R, Fernndez J, Conde E, MartnezTello F,
EnrquezdeSalamancaR.Pretreatment serum lactatedehydrogenaselevelis
an important prognostic factor in highgrade extremity osteosarcoma. Clin
TranslOncol.200911(7):47983
30. Diemel KD, Klippe HJ, Branseheid D. Pulmonary metastasetomy for
osteosarcoma:isitjustified?RecentResultsCancerRes.2009179:183208
31. Wu PK, Chen WM, Chen CF, Lee OK, Haung CK. Primary osteogenic sarcoma
with pulmonary metastasis: clinical results and prognostic factors in 91
patients.JpnJClinOncol.200939(8):51422
32. Kager L,ZoubeckA,KastnerU. Skip metastasesinOsteosarcoma: experience
ofthacooperativeOsteosrcomastudygroup.JClinOncol.200624:153541
33. Verbeke N, Verstraete K, Sys G, Forsyth R, Kluyskens D. Osteosarcoma with
extensive calcified pleural metastases at diagnosis. Acta Clin Belg.
200863(5):3258
34. HindsPS,GattusoJS,BillupsCA,WestNK,WuJ.Aggressivetreatmentofnon
metastatic osteosarcoma improve healthrelated quality of life in children and
adolescents.EurJCancer.200945(11):200714
35. Iwamoto Y, Tanaka K, Isu K, Kawai A, Tatezaki S. Multiinstitutional phase II
studyof neoadjuvant chemotherapy for osteosarcoma(NECO study) inJapan:
NECO93JandNECO95J.JOrthopSci.200914(4):397404
36. Cho HS, Oh JH, Han I, Kim HS. Jointpreserving limb salvage surgery under
navigationguidance.JSurgOncol.2009100(3):22732
37. Grimer RJ. Surgical options for children with Osteosarcoma. Lancet Oncol.
20056:8592
38. Kim MS, Lee SY, Cho WH, Song WS, Koh JS. Effect of increases in tumor
volume after neoadjuvant chemotherapy on the outcome of stage II
osteosarcoma regardless of histological response. J Orthop Sci.
200914(3):2927
39. Meyers PA, Schwartz CL, Krailo M. Osteosarcoma: a randomized, prospective
trial of the addition of ifosfamide and/or muramyl tripeptide to cisplatin,
doxorubicinandhighdodetethotrexate.JClinOncol.200523:200511
40. Meyers PA, Schwartz CL, Krailo M. Osteosarcoma: the addition of muramyl
tripeptide to chemotherapy improves overall survival: a report from the
Children'sOncologygroup.JClinOncol.200826:6338
41. Kruseov J, Mottl H, Kodet R, Mrcek J, Matejovsk Z. Radical surgery and
intensive chemotherapy are necessary for successful treatment of
osteosarcoma.KlinOnkol.200922(4):16875
42. CartyCP,DickinsonIC,WattsMC,CrawfordRW,SteadmanP.Impairmentand
disability following limb salvage procedures for bone sarcoma. Knee.
200916(5):4058
43. ElAlfyB,ElMowafiH,KotbS.Bifocalandtrifocalbonetransportforfailedlimb
reconstructionaftertumourresection.ActaOrthopBelg.200975(3):36873
44. HollenbeckST,Woo S,OngS,FitchRD, ErdmannD. The combineduse ofthe
Ilizarovmethodandmicrosurgicaltechniquesforlimbsalvage.AnnPlastSurg.
200962(5):48691
45. Puri A, Subin BS, Agarwal MG. Fibular centralisation for the reconstruction of
defects of the tibial diaphysis and distal metaphysis after excision of bone
tumours.JBoneJointSurgBr.200991(2):2349
46. Chen F, Miyahara R, Bando T, Okubo K, Watanabe K. Repeat resection of
pulmonary metastasis is beneficial for patients with osteosarcoma of the
extremities.InteractCardiovascThoracSurg.20099(4):64953
47. Imran H, Enders F, KrailoM,Sim F, OkunoS.Effect of time toresumption of
chemotherapy after definitive surgery on prognosis for nonmetastatic
osteosarcoma.JBoneJointSurgAm.200991(3):60412
48. PakosEE,NearchouAD,GrimerRJ,KoumoullisHD,AbuduA.Prognosticfactors
and outcomes for osteosarcoma: an international collaboration. Eur J Cancer.
200945(13):236775
49. Samardziski M, Zafiroski G, Tolevska C, ZafirovaIvanovska B, Kostadinova
Kunovska S. Limbsparing in patients with nonmetastatic highgrade
osteosarcoma.JBUON.200914(1):639
Recibido:7dediciembrede2009
Aprobado:10demarzode2010
Dr.AlejandrolvarezLpez.Email:yenima@finlay.cmw.sld.cu