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Captulo 13: Desrdenes del sistema inmune

Respuesta inmunolgica

Inmunidad innata

El cuerpo tiene dos mecanismos de defensa: inmunidad innata y adquirida. La inmunidad innata es
la ms antigua, se encarga de reconocer y destruir microbios patgenos sin atacar microbios
benignos ni clulas propias. Acta mediante las clulas NK (natural killers), macrfagos, neutrfilos,
basfilos, eosinfilos, mastocitos, y cascadas de enzimas que lisan o marcan patgenos para su
fagocitosis. La inmunidad innata debe estar controlada en su intensidad, ya que si es insuficiente
hay riesgo de infeccin, si es excesiva puede causar ms dao que beneficio, y si est dirigida contra
clulas propias en vez de patgenos puede causar falla orgnica.

Inmunidad adaptativa

Esta inmunidad es caracterstica de seres evolucionados como los vertebrados. Est mediada por
cinco anticuerpos o inmunoglobulinas: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM. Los anticuerpos reconocen molculas
externas o antgenos, se unen, los procesan y los eliminan mediante lisis o inflamacin. Tiene como
caracterstica importante que es capaz de reconocer antgenos especficos y tiene memoria inmune.
Existen dos receptores para los antgenos: linfocitos T y linfocitos B. Los primeros son formados en
el timo y tienen los receptores en la membrana. Los linfocitos B estn formados en la mdula sea
y al unirse al antgeno estimulan la formacin de anticuerpos. El proceso es el siguiente: las clulas
madre se diferencian en clulas B, T o dendrticas. Estas ltimas procesan antgenos y presentan
fracciones de ellos a las clulas T y B. La clula T se activa para matar al patgeno, mientras que la
clula B madura para producir anticuerpos (plasmocito), lo que provee proteccin futura contra el
mismo antgeno.

Respuesta inmune

Al entrar un patgeno al organismo se estimula la migracin de leucocitos al sitio de infeccin,


seguida de reconocimiento inespecfico por la inmunidad innata, y posteriormente por la adquirida.
Esto resulta en una inflamacin que se amplifica por clulas citotxicas especficas y respuestas
qumicas dadas por complemento, citoquinas, quininas y productos de mastocitos. Finalmente, los
macrfagos y neutrfilos remueven las partculas del antgeno por fagocitosis.

Desrdenes inmunolgicos

Se deben a 3 posibles causas: respuesta exagerada, respuesta disminuida o autoinmunidad.

Alergia

Es una respuesta inmune exagerada que resulta en dao tisular. Ocurre debido a reacciones de
hipersensibilidad dadas por la unin de IgE a mastocitos y basfilos, ubicados en piel y mucosas. En
el prximo encuentro con el antgeno, las clulas sensibilizadas liberan grnulos conteniendo
mediadores alrgicos, que activan clulas de la inmunidad innata y adquirida. Tiene dos fases:
inmediata y tarda. La inmediata se presenta con prurito nasal, rinorrea acuosa, secrecin mucosa
de pulmones y ronchas en la piel. La tarda se presenta con rinitis, asma y eczema.

Inmunopatologa
Las reacciones de hipersensibilidad son los mecanismos de proteccin inmunolgica. Las tipo I
(inmediatas) comprenden la unin de IgE a mastocitos y basfilos, activndolos para que liberen
histamina y otros mediadores. Son responsables de las conjuntivitis alrgicas agudas, conjuntivitis
por rinitis, queratoconjuntivitis vernal, atpica, y gigante papilar. Las tipo II son por produccin de
IgG y otros anticuerpos que fijan complemento, llevando a un proceso parecido a depsito de
inmunocomplejos, lisis y dao tisular. Causan pnfigo vulgar, penfigoide cicatrizal y lcera de
Mooren. Las tipo III son por inmunocomplejos, llevando a acumulacin en los vasos y glomrulos
renales. Llevan a enfermedades colgeno vasculares como lupus eritematoso sistmico y artritis
reumatoide. Las tipo IV son mediadas por leucocitos mononucleares, y llevan a inflamacin
granulomatosa asociada a histoplasmosis, tuberculosis, clamidia y arteritis temporal.

Correlaciones clnicas: Hipersensibilidad tipo I

Urticaria: inflamacin de inicio rpido, superficial, prurtica, enrojecida con centro plido, puede
comprometer todo el cuerpo. Se trata con antihistamnicos orales o corticoides.

Anafilaxis: presenta distrs respiratorio, colapso vascular y shock. La muerte puede ocurrir en
minutos. Se trata con inyeccin de epinefrina, oxgeno y antihistamnicos.

Rinitis alrgica: presentan estornudos, nariz obstruida, prurito nasal, conjuntivitis, eritema de piel
circundante, entre otros. Usualmente por alergenos areos. El diagnstico es clnico y el tratamiento
incluye antihistamnicos, descongestionantes y posiblemente esteroides (aunque tiene riesgo de
aumento de presin intraocular en glaucoma).

Conjuntivitis alrgica: pacientes presentan prurito intenso, ardor,


inyeccin conjuntival, y pueden tener secreciones oculares. El
tratamiento incluye descongestionantes, antihistamnicos,
estabilizadores de mastocitos y AINES.

Dermatitis atpica: erupcin cutnea eczematosa con prurito


asociado, que puede tener excoriaciones y lceras. El tratamiento
Ulcera marginal, queratoconjuntivitis incluye retirar el agente causal, hidratar la piel, y aplicar
atpica. glucocorticoides en la fase aguda.

Correlaciones clnicas: Hipersensibilidad tipo II

Pnfigo vulgar: enfermedad ampollosa de la piel, en adultos


mayores. Afecta ms comnmente la boca, crneo, cara y
tronco. En el ojo causa inflamacin conjuntival y lesiones
dolorosas. Es una entidad que atenta contra la vida, se trata con
glucocorticoides.
Pnfigo cicatricial: enfermedad ampollosa que causa cicatrices de
la piel y mucosas, compromete boca y ojos, donde puede causar
entropin, cicatrices corneales y ceguera. Tratamiento:
inmunosupresin y corticoides.

lcera de Mooren: lcera corneal, lleva a


degeneracin (sndrome de crnea fundida
perifrica). Tratamiento quirrgico.

Correlaciones clnicas: Hipersensibilidad tipo III

Eritema multiforme (Stevens-Johnson): tiene muchas


causas, se presenta con fiebre, malestar, anorexia, cefalea
y nuseas, seguidas por erupciones en palmas y plantas de
manos y pies. En la conjuntiva se forman vesculas que se
rompen y dejan cicatrices llevando a simblefaron,
entropin, triquiasis, cicatrices corneales y ceguera.
Tratamiento: quitar la causa.

Correlaciones clnicas: Hipersensibilidad tipo IV

Conjuntivitis flictenular: depsito de inmunocomplesjos en limbo, crnea o conjuntiva. La causa ms


importante es baceriana por Staphilococcus aureus (EEUU). El ojo est rojo, irritado, con un ndulo
elevado que se ulcera en 2 semanas dejando cicatriz. El tratamiento es con esteroides.

Rechazo de transplante corneano: puede ocurrir en el estroma, epitelio o endotelio. Usualmente


entre 1 mes y 1 ao post-ciruga. Los sntomas incluyen sensacin de cuerpo extrao y disminucin
visual. Se trata con ciclosporina A tpica.

Enfermedades autoinmunes colgeno vasculares

Caracterizadas por depsitos de fibrina y dao inflamatorio difuso al tejido conectivo y vascular.

El lupus eritematoso sistmico es una entidad de causa desconocida, caracterizada por anticuerpos
patognicos contra clulas propias. Ocurre en mujeres en edad reproductiva ms comnmente.
Ataca todos los sistemas del cuerpo, y existen 11 criterios diagnsticos. Los signos oculares incluyen
vasculitis retiniana, conjuntivitis, epiescleritis, queratitis seca y neuritis ptica. El diagnstico es por
laboratorio con anticuerpos como ANA. No tiene cura, el manejo es sintomtico, mantener la
superficie ocular y estabilizar las lgrimas.

La artritis reumatoide es caracterizada por sinovitis inflamatoria, que puede llevar a poliartritis
progresiva, dao al cartlago y destruccin articular. No se conoce la etiologa. Los sntomas ms
tempranos incluyen fatiga, anorexia y dolor multiarticular, pueden haber ndulos en piel y
meninges. El 30% de pacientes desarrolla Sjogren y queratitis seca. Por eso, deben seguirse dos
veces en el ao para buscar signos de ojo seco. El diagnstico es clnico complementado con el
laboratorio con el factor reumatoide, y el tratamiento es con AINEs, metotrexate, antimalricos,
sulfalazina, entre otros.

Scleromalacia perforans en artritis reumatoide.

El sndrome de Sjogren es una enfermedad multisistmica que causa resequedad en los ojos, boca
y garganta por infiltracin linfoctica. Puede acompaarse de agrandamiento de la partida,
linfadenopata, y linfoma de bajo grado. Puede tener queratopatia punteada, blefaritis, entre otras
complicaciones oculares. No tiene cura, el tratamiento es sintomtico.

La esclerodermia es una sobreproduccin de colgeno, afecta primero las arterias de bajo calibre,
capilares de la piel, tracto intestinal, pulmones y corazn. Este engrosamiento lleva a isquemia
tisular. Estos pacientes presentan el fenmeno de Raynaud, que es cambio de coloracin de la piel
con cambios en la temperatura. Lo ms comn es que presenten ojo seco. No tiene cura, el
tratamiento incluye D-penicilamina, azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida, aspirina y esteroides.

La espondilitis anquilosante es una enfermedad de las articulaciones distales que es positiva para
HLA B27. La primera manifestacin es sacroiliitis, manifestada por dolor lumbar persistente, con
o sin fusin vertebral. Un 20% tendrn uvetis anterior o iritis. Para el diagnstico combinar
laboratorio con imgenes, y el tratamiento incluye esteroides y cicloplgicos.
La artritis reactiva, antes conocida como sndrome de Reiter, es una
constelacin de artritis, uretritis y conjuntivitis. Puede haber una iritis
aguda plstica asociada, que puede ser refractaria a tratamiento. Se trata
con AINEs y corticoides.

Keratoderma blennorrhagicum (lesiones hiperqueratsicas en Reiter)

Enfermedades autoinmunes vasculares

Las vasculitis ocurren por inflamacin del vaso, que lleva a obstruccin del lumen e isquemia
consecuente. Esto ocurre por inmunocomplejos que se depositan.

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis del tracto respiratorio superior e inferior, que puede
afectar tambin slos riones. Los sntomas incluyen sangrado nasal, lesiones de piel, tos, y
compromiso ocular con conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis y proptosis. Se trata con
ciclofosfamida por un ao, combinada con corticoides en los primeros seis meses.

La arteritis temporal, tambin llamada arteritis de clulas gigantes, afecta principalmente las ramas
de la cartida, como la temporal. Puede causar prdida visual profunda por neuropata ptica
isqumica, usualmente unilateral y acompaada de cefalea. El tratamiento es con corticoides.

Inflamacin del nervio en arteritis temporal.

Enfermedades autoinmunes inflamatorias

La sarcoidosis es una enfermedad que afecta principalmente el tracto respiratorio, con el sntoma
ms importante siendo la tos, acompaada de malestar, anorexia y fiebre. 1 de cada 4 pacientes
tendr compromiso ocular: lesiones granulomatosas en el endotelio corneal, iris y coroides, incluso
llegando a afectar el nervio ptico (edema del disco). Pueden tener uvetis anterior de inicio
insidioso, vasculitis retiniana, entre otros.
La artrosis es la ms comn de las enfermedades articulares, y ocurre ya sea por carga excesiva o
por falla del cartlago. Los sntomas incluyen dolor y rigidez articular, en la maana. El tratamiento
busca disminuir la discapacidad, mantener movilidad y reducir dolor.

La gota ocurre por depsito de cristales de cido rico en el espacio articular. Puede tener
manifestaciones oculares por depsito corneano, llevando a visin borrosa, sensacin de cuerpo
extrao. Esto se trata con debridamiento corneano y retirar los cristales con EDTA. Tambin puede
haber queratopata, ndulos conjuntivales en el espacio interpalpebral y queratitis marginal.

La fibromialgia es caracterizada por dolor musculoesqueltico generalizado y rigidez articular,


muchas veces asociado a depresin y ansiedad. No se sabe si ocurre por las causas psiquitricas o si
tienen una misma causa comn.

Captulo 14: Enfermedades infecciosas

INFECCIONES VIRALES

Los virus son parsitos compuestos por cidos nucleicos, necesarios para replicarse y producir
nuevas partculas virales. Sin embargo no contienen los elementos necesarios para sostener la vida
ya que no pueden metabolizar lpidos, carbohidratos o protenas. Para que un virus infecte una
clula husped debe penetrar en su citoplasma, perder su capa de protena, liberar nucleoprotenas
en el citoplasma y replicar su genoma para fabricar una nueva envoltura. La resistencia corporal a
la infeccin se debe a la estructura de la piel y las membranas mucosas, que tienen clulas
inflamatorias y citoquinas.

Los virus se propagan por inhalacin de partculas en aerosol, contacto fsico directo o ingestin de
alimentos o agua contaminados. Se propagan a travs del cuerpo a medida que las partculas virales
son transportadas a travs del sistema linftico, sanguneo y conexiones neuronales.

VIH y SIDA

En 1981 se detectaron los primeros casos de SIDA y el primer virus (VIH-1) se aisl en 1983. El tipo
2 pudo aislarse en 1985 y se identific el ao siguiente en frica occidental. Aunque el virus VIH-1 y
VIH-2 son similares, el VIH-2 causa una deficiencia en la inmunodeficiencia que se desarrolla ms
lentamente que el VIH-1.

Este virus provoca el dao o la muerte del sistema inmune del


individuo infectado y la patogenia de la infeccin puede
eventualmente llevar a una complicacin conocida como SIDA.
Esta infeccin se caracteriza por la inhabilitacin y destruccin de
las clulas T-ayudadoras que tienen como funcin coordinar las
funciones de otras clulas del sistema inmune. A medida que la
poblacin de ste tipo de clulas disminuye aumenta el riesgo de
fuertes infecciones y de cncer como el sarcoma de Kaposi
(imagen).

El VIH es un retrovirus que debe hacer una copia de ADN del ARN de la clula hospedadora para
replicarse y slo el VIH y los retrovirus usan la enzima transcriptasa inversa para convertir el ARN en
ADN y as incorporarse en los genes de la clula husped. Su ncleo es una protena cpside que
rodea dos cadenas de ARN del VIH.

La infeccin ocurre cuando una partcula viral se encuentra con un sitio receptor en la membrana
celular CD4. La partcula del VIH se une a las molculas de CD4 y la envoltura del virus y la membrana
celular se fusionan, llevndolo a la salida. Al interior del citoplasma de la clula husped, la
transcriptasa inversa del VIH se usa para convertir el ARN viral en ADN. Este nuevo ADN se
transporta al ncleo de la clula y se empalma con el ADN nativo de la clula hospedadora. Luego
el ARN de la clula hospedadora realiza copias de la cadena de ADN infectada. El ARN modificado
crea protenas mediadas por virus y est controlado por los genes de VIH. Este nuevo ARNm se
transporta al citoplasma celular donde se fabrican nuevas protenas y enzimas virales mediante el
uso de ARNm como plantilla. Finalmente las largas cadenas de enzimas y protenas dentro del virus
son lisados por la enzima proteasa viral y el virus se vuelve infeccioso para otras clulas.

Esta infeccin se propaga rpidamente por todo el cuerpo, y se busca disminuir la poblacin viral
para aumentar los niveles de clulas CD4 y tener pocos sntomas. Sin embargo, este puede
esconderse dentro de los cromosomas de las clulas infectadas y por tanto estar protegido del
escrutinio inmune.

La transmisin de esta enfermedad puede darse por sexo sin proteccin con alguien infectado, ya
que ingresa al cuerpo a travs de las membranas mucosas de la boca, el pene, la vagina, la vulva o
el recto. La interaccin heterosexual representa ms del 85% de los casos y la relacin homosexual
incrementa los resultados entre un 5% y un 10%. Tambin puede haber contagio por compartir
agujas y jeringas, y de las madres a sus hijos durante el embarazo y parto. No se transmite por el
sudor, las lgrimas, la orina o las fosas o por contacto indirecto a travs de utensilios para comer.

Los primeros sntomas incluyen fiebre, dolor de cabeza, fatiga, malestar general y linfadenopata, y
desaparecen dentro de 1 a 2 semanas. En este momento hay cantidades altas de partculas virales
en la sangre, y hay alto riesgo de transmisin. Despus ocurre un perodo latente de hasta una
dcada, sin sntomas. Durante este perodo disminuyen las clulas CD4 y se agrandan los ganglios
linfticos. Posteriormente empiezan sntomas insidiosos como fatiga, prdida de peso, fiebre,
sudores, erupciones cutneas y prdida de memoria a corto plazo. Cuando las clulas CD4 alcancen
niveles de 200 clulas por mm3 o menos, hay SIDA (Sndrome de Inmunodeficiencia Humana). Esta
enfermedad se caracteriza por riesgo de infecciones severas como neumona por Pneumocystis
carinii, tuberculosis, herpes zster, sarcoma de Kaposi, cncer cervical, anemia, linfoma de Hodgkin,
histoplasmosis, desgaste, neuropata perifrica, demencia y miocardiopata.

El diagnstico se hace con dos pruebas: ELISA y Western Blot, deben repetirse las pruebas para
considerar diagnstico certero. El tratamiento busca la prolongacin de la vida y la mejora de la
calidad de vida, mediante la reduccin de la carga viral y reconstitucin del sistema inmunitario con
la restauracin de un recuento de CD4 normal. Este comienza cuando el recuento de CD4 cae por
debajo de 200 clulas / mm3. Se hace con fsrmacos antirretrovirales, como inhibidores nuclesidos
de la transcriptasa reversa, inhibidores de la proteasa, inhibidores no nuclesidos de la transcriptasa
inversa e inhibidores de la fusin.

Las complicaciones infecciosas y tumores que desarrollan secundarias a la infeccin tambin deben
ser controladas. La neumona por Pneumocystis carinii causa disnea, tos seca, fiebre y prdida de
peso. Se trata con trimetoprim sulfametoxazol (cotrimoxazol). La infeccin por citomegalovirus
causa retinopata. Por eso se recomiendan evaluaciones oftalmoscpicas cada 3 a 6 meses en SIDA.
La profilaxis primaria se hace con ganciclovir oral. Si no se previene, puede causar visin borrosa y
prdida de visin indolora. En la oftalmoscopia, la retina revela la presencia de manchas de algodn,
exudados perivasculares y hemorragias retinianas. En el sistema gastrointestinal causa lceras, en
el sistema nervioso central dolor en las extremidades inferiores, y los pulmones tos seca e
improductiva. El tratamiento de la infeccin incluye ganciclovir, foscarnet y cidofovir. La infeccin
por herpes zoster causa una erupcin dolorosa maculo-papulosa eritematosa localizada en un
dermatoma, que se vuelve pstula, luego costra y finalmente queda la piel enrojecida. Si afecta el
trigmino causa cicatrices corneales y prdida permanente de la visin. Este brote es una
reactivacin de virus, que qued latente de una infeccin previa. El tratamiento se hace con
aciclovir. La infeccin por herpes simple es generalmente adquirido a travs del contacto sexual y
queda latente en la raz dorsal o en los ganglios sensoriales. La reactivacin viral causa una lesin
dolorosa, en piel o mucosa, y se trata con aciclovir oral, valaclovlovir y famciclovir. La infeccin por
tuberculosis activa acelera la progresin del VIH, debe tratarse con isoniazida y piridoxina.

Exudados algodonosos son la manifestacin ocular ms comn en VIH.

Retinitis por citomegalovirus.

Varicela zster y herpes zster

El virus de varicela es un virus de Herpesviridae, que tiene ADN bicatenario. La infeccin ocurre por
inhalacin de partculas de VZV, luego ocurre la replicacin, incubacin durante 10 a 21 das, y los
individuos son infecciosos 2 das antes del desarrollo de la erupcin. La varicela es una enfermedad
caracterizada por vesculas en la dermis y fiebre. Despus de su resolucin, permanece latente hasta
que la reactivacin resulta en el herpes zster. La reactivacin a menudo es anunciada por un
prdromo de 2 a 3 das de dolor de cabeza, fiebre, malestar y escalofros. El paciente puede quejarse
de una sensacin de hormigueo en el rea de la piel afectada. La piel se vuelve roja y las vesculas
se extienden sobre la dermis en un patrn consistente con la distribucin drmica de un
dermatoma. Las vesculas se llenan de pus y se rompen causando sangrado y formacin de costras.
La afectacin ocular ocurre aproximadamente en la mitad de todos los casos, hay una erupcin de
la punta de la nariz, conocida como signo de Hutchinson. Casi siempre es unilateral y causa
conjuntivitis, uvetis anterior o epiescleritis. La formacin de lceras corneales es la complicacin
ocular ms temida. La afectacin de la crnea comienza a los pocos das y progresa de una queratitis
epitelial hasta formacin de pseudodendritas.

La varicela no tiene cura, se recomienda buena higiene, control del prurito con medicamentos y
Aciclovir. El herpes zoster requiere manejo con oral con Aciclovir, puede acelerar la curacin y
reducir la neuralgia postherptica.

La complicacin ms temida es una neuralgia episdica, cuyo manejo incluye narcticos, prednisona
oral y ansiolticos.

Herpes simple

Ambas formas contienen ADN bicatenario y estn estrechamente relacionadas. El virus entra a
travs de la mucosa de boca, nariz, ojos o labios. Se transmite a los cuerpos de las clulas nerviosas
en los ganglios en los que se produce la replicacin. El virus permanece en neuronas intactas en
estado de latencia, despus se reactiva y migra a la mucosa y piel. El herpes simple tipo 1 se
transfiere a travs del contacto con saliva o herpes labial y provoca las manifestaciones oculares,
mientras que el tipo 2 se transfiere por contacto sexual y causa infeccin de herpes genital. La
reactivacin es precedida por ardor y escozor ocular, erupcin cutnea periorbitaria, inyeccin
conjuntival, fotofobia y visin borrosa. visin. La gran mayora de la infeccin ocular por HSV es
unilateral en la presentacin. Puede causar conjuntivitis con desgarro, folculos y formacin de
pseudomembranas. Adems puede causar una lcera dendrtica clsica del epitelio corneal que se
observa con fluorescena y rosa de Bengala. Puede haber queratitis estromal, la cual si es necrosante
asociada con uvetis anterior puede precipitar la neovascularizacin corneal y el adelgazamiento.
Tambin puede causar glaucoma. El tratamiento se hace con higiene adecuada de la piel, vidarabina
tpica para las vesculas. Tambin se usa solucin oftlmica al 1% de triuridina para la conjuntivitis,
lcera dendrtica y reducir el riesgo de queratitis.

Queratitis dendrtica.

Virus del papiloma humano

Son virus de ADN que infectan la piel y las membranas mucosas, contienen ADN bicatenario. Pueden
causar verrugas, que son tejidos elevados y multilobulados. El tratamiento de la verruga incluye la
escisin, la ablacin con lser o el uso de cido dicloroactico. Las verrugas anogenitales son
causadas por Condiloma acumulatum y son las ms comunes de todas las enfermedades
transmitidas sexualmente. El VPH de cuello uterino est asociado a carcinoma de clulas escamosas.
Actualmente hay vacunacin contra el VPH.

Viruela

Es uno de los nueve virus de la viruela que pueden infectar a los humanos, y puede causar
complicaciones oculares. Est erradicada desde 1980, pero es un posible agente bioterrorista. La
transmisin se produce a travs de la inhalacin de partculas infecciosas o por contacto de piel a
piel. Los sntomas son inflamacin de mucosas de nariz, boca y garganta, fiebre alta, dolor de cabeza
y fatiga. Eventualmente se disemina a todo el cuerpo, pasando de erupciones maculopapulares a
pstulas, que pueden ser hemorrgicas. En los ojos, puede haber simblfaron por la cicatrizacin de
las vesculas, tambin infiltrados corneales que llevan a ulceracin, perforacin y panoftalmitis. No
existe tratamiento, slo vacunacin.

Sarampin

Es altamente contagioso, contiene ARN y pertenece al grupo de myxovirus. La rubola aguda causa
una fiebre leve con una erupcin en todo el cuerpo, asociada con la inyeccin conjuntival, lagrimeo
y fotofobia. Puede haber encefalitis que causa fiebre, somnolencia, dolor de cabeza y vmitos. La
prdida visual es dramtica, que se presenta con edema macular y dilatacin venosa. Si los nios
son menores de 2 aos hay riesgo de panencefalitis esclerosante subaguda, que causa signos
cerebrales, convulsiones y coma, y lleva a la muerte en un ao. Tienen sntomas visuales como
halogenaciones visuales, ceguera, disfuncin de la motilidad ocular, papiledema, neuritis ptica,
atrofia ptica y retinitis. Los cambios retinianos se asemejan a la retinitis pigmentosa, con formacin
de espculas seas, atrofia ptica y vasos sanguneos atenuados. La infeccin en embarazadas puede
causar cardiopata, cataratas y retinopata en el recin nacido.

Rubola

La contraccin de este virus en el primer trimestre de embarazo puede ser devastador para el feto
porque el virus cruza la barrera placentaria. Lo ms comn es que haya prdida auditiva,
enfermedad cardaca, retraso mental, endocrinopatas y anomalas vasculares. La mitad desarrollan
manifestaciones oculares como cataratas, edema corneal, glaucoma, alto error refractivo y
estrabismo. No hay tratamiento pero si vacunacin.

Paperas

Se dan por un mixovirus de ARN, transmitido por la va area, causa un ciclo de 2 semanas de fiebre,
malestar y linfadenopata. Puede causar complicaciones oculares como conjuntivitis folicular,
queratitis, iritis, epiescleritis, glaucoma, neuritis ptica y coroiditis. La infeccin congnita causa
cataratas congnitas, nistagmus, atrofia ptica y anomalas de la retina. El manejo se hace con la
vacuna.

Virus de Epstein Barr

La infeccin primaria es la mononucleosis, que causa fatiga extrema y letargo durante hasta 6
semanas. Se asocia a coriorretinitis, coroiditis multifocal y panuveitis leve. En la retina se presentan
mltiples cicatrices coriorretinianas, cambios pigmentarios perifricos y neovascularizacin
coroidea macular. Los sntomas van desde la visin borrosa hasta la metamorfopsia y los escotomas.
El tratamiento se basa en el Aciclovir con un agente esteroide. La neovascularizacin coroideal se
trata con terapia lser.

INFECCIONES BACTERIANAS

Infecciones grampositivas

EstreptococoS

Los estreptococos ms importantes son el alfa y betahemoltico. Hacen parte de la microbiota


normal en pulmones, tracto gastrointestinal y tracto genitourinario. La infeccin sistmica puede
causar faringitis con concomitante fiebre reumtica, infeccin renal o meningitis. La infeccin ocular
tpicamente induce una blefaritis, aunque si es profunda causa celulitis preseptal u orbitaria. Se trata
eficazmente con cefalexina. El paciente puede experimentar una visin reducida en el lado afectado
si el nervio ptico se involucra. Cualquier paciente con diplopa, dolor en el movimiento ocular,
proptosis y visin reducida, debe ser derivado a una sala de emergencias y recibir Imagen orbitaria
inmediata.

Estafilococo

Estas bacterias causan patologa a travs de la liberacin de exotoxinas y enzimas. Pueden causar el
sndrome de shock txico, infecciones del tracto urinario, de la piel, bacteriemia, de heridas
quirrgicas e intoxicacin alimentaria. Las bacterias entran a travs de una rotura en la piel, y la
colonia libera enzimas que ayudan a la replicacin. Las que pueden infectar al ojo son S. aureus y
Staphylococcus epidermis, causando blefaritis o exudado supurativo de la conjuntiva. El tratamiento
es con antibiticos durante 2 semanas.

Difteria

Causa una formacin de pseudomembranas en el sitio de infeccin. La difteria produce una toxina
que da como resultado la infeccin del tracto respiratorio. Una complicacin significativa es la
toxicidad cardaca. El tratamiento implica la administracin intravenosa de antitoxina, que se
produce a partir de caballos.

Ttanos

Es una bacteria que libera una poderosa toxina llamada tetanospasmina, la que causa espasmos y
aumento de tono muscular aproximadamente 1 semana despus de la lesin. El tono aumentado
del msculo de la mandbula est seguido por dolor en el cuello, el hombro y la espalda. El
tratamiento se produce en una unidad de cuidados intensivos, e incluye penicilina o metronidazol,
con la antitoxina y posiblemente diazepam para disminuir los espasmos.

Botulismo

Es un sndrome clnico inducido por cualquiera de las siete neurotoxinas producidas por Clostridium
botulinum y especies relacionadas de bacilos. Estas neurotoxinas son las ms poderosas conocidas
en el mundo. Pueden propagarse por intoxicacin alimentaria o contaminacin de heridas. Los
sntomas son boca seca, estreimiento y retencin urinaria. La neurotoxina produce una parlisis
descendente causando diplopa, disfagia, debilidad, vmitos, mareos y visin borrosa. Finalmente
puede causar la muerte por insuficiencia respiratoria. La antitoxina slo sirve si se administra antes
de la exposicin a la bacteria. Los efectos oculares incluyen pupilas dilatadas y fijas con diplopa,
ptosis, parlisis de msculos extraoculares y debilidad del msculo esqueltico.

Infecciones gramnegativas

Gonorrea

Es una enfermedad de transmisin sexual que causa cervicitis, uretritis, proctitis y conjuntivitis. El
tratamiento sistmico se hace con cefalosporinas de tercera generacin como la ceftriaxona, y
fluoroquinolonas para clamidia. Las manifestaciones oculares incluyen conjuntivitis bacteriana
hiperactiva, el ojo se vuelve rojo, irritado y produce una secrecin purulenta y los prpados no abren
al despertar. Se observa flujo purulento, pseudomembranas en el fondo de saco, queratitis
puntiforme superficial o ulceracin. El tratamiento tpico incluye fluoroquinolonas.

Conjuntivitis gonoccica.

Moraxella

Es una de las principales causas de otitis media, sinusitis y bronquitis crnica. El tratamiento incluye
penicilina o las cefalosporinas. Moraxella lacunata puede causar conjuntivitis.

Haemophilus

Se propagan por el aire o contacto directo, estos organismos pueden causar meningitis, epiglotitis
y celulitis de la cabeza o el cuello. Dos especies de bacterias Haemophilus impactan en la
enfermedad ocular: Haemophilus influenzae y Haemophilus aegyptius. Son pleomrficos y pueden
causar blefaritis y celulitis. Se pueden tratar con penicilina, polimixina B o eritromicina.

Legionella

La neumona causada por Legionella se acompaa de diarrea y fiebre. Se trata con azitromicina y los
quinolonas.

Escherichia coli

Causa menos del 2% de todas las blefaritis. Se puede tratar con gentamicina o ampicilina.

Pseudomonas

Este patgeno se encuentra en el suelo, el agua, las plantas y los animales. Puede causar neumona,
bacteriemia, endocarditis, meningitis, infeccin de odo y hueso e infecciones del tracto urinario. El
tratamiento sistmico piperacilina, cefalosporinas o aminoglucsidos. Puede causar ulceracin
bacteriana de la crnea o queratitis, que se tratan con gotas de tobramicina.

Tuberculosis

La infeccin ocurre por inhalacin de partculas bacterianas, induce signos y sntomas respiratorios
de bajo grado como tos, fiebre, linfadenopata y dolores musculares. Una segunda exposicin puede
ser devastadora porque el sistema inmune monta una respuesta que abruma a los tejidos del
husped, puede aparecer cavitacin pulmonar y hemorragia. Presenta escalofros, sudores
nocturnos, dolores en el cuerpo, prdida de peso, malestar general y linfadenopata. En el ojo,
puede causar uvetis anterior, flujos vtreos, lesiones coroideas, vitritis, papilitis y granulomas
oculares. El tratamiento se hace con isoniazida, etambutol y rifampicina por 9 a 12 meses.

Enfermedad de Lyme

Es una enfermedad por espiroquetas, que


se transmite por la picadura de una
garrapata, ms comnmente Ixodes
scapularis o garrapata de ciervo. Estas
suben a un folculo piloso y usan las partes
de la boca para sumergir su cabeza en la
dermis. Se replican dentro de la dermis
causando diseminacin en piel y cuerpo. El
rea de la picadura puede tener una
erupcin rosa rojiza, del tamao de una
moneda. La primera fase, localizada, se
presenta con una erupcin cutnea en expansin, escalofros, dolor de cabeza, malestar, fatiga y
dolor muscular. La segunda fase, diseminada temprana, se presenta dolor de cabeza, rigidez en el
cuello y dolor en las articulaciones. En esta etapa, la uvetis se ve con mayor frecuencia. La etapa 3
o tarda diseminada se presenta con dolor de rodilla y ms complicaciones del SNC, incluyendo
prdida de memoria, hemiplejas, depresin y demencia. La uvetis tambin puede aparecer en esta
etapa. El diagnstico se puede hacer con IFA o PCR. Se trata con antibiticos pero lo ms efectivo es
prevenir la transmisin.

Sfilis

Es una infeccin causada por Treponema pallidum, se puede adquirir por relaciones sexuales,
aunque tambin se puede transmitir por besos, transfusin de sangre y congnita. La bacteria
accede al cuerpo a travs de roturas en la piel o mucosas, despus de eso entra al torrente
sanguneo o linftico y se disemina por todo el cuerpo. Primero hay incubacin, despus entra en la
etapa primaria en la que se forma un chancro en el sitio de la inoculacin, donde se encuentran las
espiroquetas. En la segunda etapa, la bacteria se disemina sistmicamente incluso a SNC y ojos.
Despus, el paciente ingresa a un perodo latente y finalmente ocurre la sfilis terciaria o tarda. Esta
etapa se caracteriza por lesiones llamadas gomas de la aorta, arterias del SNC, tambin pueden
afectar la piel, el hgado, los huesos y el bazo. Las manifestaciones neurolgicas pueden ocurrir en
cualquier etapa y se conocen como neurosfilis. Las manifestaciones incluyen hemipleja,
convulsiones, trastornos del habla y tabes dorsales (ataxia, pupilas de Argyll Robertson pequeas
que no reaccionan a la luz pero s se acomodan, impotencia, neuropata perifrica, compromiso del
nervio craneal). La sfilis congnita puede evitarse completamente si la madre es tratada dentro de
los primeros 4 meses de su concepcin. El beb puede presentar rinitis seguida de una erupcin
cutnea en las palmas, plantas, boca y ano, y hay riesgo de queratitis intersticial. Esta se presenta
con dolor, iritis, fotofobia y vascularizacin superficial y profunda del estroma corneal. Tambin
puede tener sordera, artropata bilateral de rodilla, incisivos dentados (dientes de Hutchinson) y
una nariz de "silla de montar". El diagnstico se hace como examen de campo oscuro o la tincin de
inmunofluorescencia. Tambin se utilizan varias pruebas reagnicas no treponmicas: el laboratorio
de investigacin de enfermedades venreas (VDRL), la prueba de la tarjeta de reagnesis plasmtica
rpida (RPR), la prueba automtica de reagnesis (ART) o la prueba roja sin toluidina (TRUST). Estas
se usan como tamizaje. El tratamiento se hace con antibiticos como penicilina G, doxiciclina o
hidrocloruro de tetraciclina.

Sfilis primaria.

Sfilis secundaria.

Clamidia

Esta enfermedad causa uretritis, proctitis y conjuntivitis. La conjuntivitis por clamidia del recin
nacido, provoca una secrecin mucopurulenta 5 a 14 das despus del nacimiento. Tambin se
puede producir tracoma, que es una conjuntivitis crnica tan grave que ha causado ms de 20
millones de casos de ceguera en todo el mundo. Se presenta conjuntivitis, queratitis con pannus,
cicatriz conjuntival, entropin con triquiasis y cicatrizacin corneal. El tratamiento se hace con
tetraciclina o azitromicina.

INFECCIONES FNGICAS

Histoplasmosis

Es causada por esporas que se encuentran en el suelo, y entran por la va respiratoria. Este hongo
afecta de manera significativa a los ojos causando coroiditis multifocal activa. La respuesta inmune
puede causar que la membrana de Bruch se dae, con la posterior alteracin de las capas de la
retina externa y del epitelio pigmentario de la retina. Puede haber una lesin macular que disminuye
la agudeza visual, as como atrofia peripapilar, completando la trada de la histoplasmosis ocular.
Clnicamente, los pacientes slo presentan visin borrosa si la mcula est involucrada. De lo
contrario, se encuentra atrofia peripapilar y lesiones atrficas coriorretinianas. Si hay alguna
sospecha de maculopata activa, debe realizarse una angiografa con fluorescena. El tratamiento
usa lser azul-verde de argn o lser rojo de criptn para fotocoagular la zona avascular de la fvea.

Mucormicosis

Es una infeccin propia de pacientes diabticos de edad avanzada en cetoacidosis, o en aquellos


que estn inmunocomprometidos. Una complicacin importante de la infeccin es invasin del seno
cavernoso que lleva a trombosis sptica con el sndrome del seno cavernoso posterior. Se presenta
como diplopa aguda y dolorosa, oftalmopleja, pupila dilatada, sndrome de Horner, exoftalmos y
quemosis conjuntival. La piel alrededor de los ojos puede volverse necrtica y el fondo de ojo revela
retinopata por estasis venosa con "corte de caja". El tratamiento se hace con anfotericina B, o
desbridamiento quirrgico.

INFECCIONES PROTOZOARIAS

Toxoplasmosis

Este organismo es un parsito que ataca el tejido neurolgico y tiene una afinidad particular por la
retina. La infeccin en humanos se produce por la ingestin de carne cruda o la exposicin a heces
de gato. Las mujeres pueden transmitir los parsitos al feto. Produce una retinitis que lleva a visin
borrosa, y el fondo de ojo muestra enfermedad granulomatosa. La afectacin unilateral produce
una gran lesin de retina de color blanco amarillento con una vitritis. Tambin puede causar edema
del disco, oclusin de vasos retinianos e iritis. Si es congnita, se acompaa de calcificacin cerebral
y necrosis del sistema nervioso central. Se da tratamiento si la retinitis est cerca de la mcula o del
nervio ptico, o si la agudez visual est afectada. Se usa sulfadiazina con clindamicina y prednisona.

Toxocariasis

Es una infeccin causada por la larva del parsito Toxocara canis. La infeccin del ser humano ocurre
por ingestin directa de los huevos cuando el suelo ingresa accidentalmente a la boca. Las larvas
producen una inflamacin granulomatosa caracterizada por la liberacin de eosinfilos. Se presenta
fiebre, tos, erupcin cutnea y dolor abdominal, y en los ojos causa leucocoria, estrabismo y
endoftalmitis. El diagnstico se hace con ELISA para anticuerpos de toxocara, no hay tratamiento
disponible pero las larvas pueden ser destruidas por terapia con lser.

Captulo 15: Hematologa y oncologa

Hematologa

La produccin de clulas sanguneas se llama hematopoiesis, y depende de factores ambientales


como infecciones, alergias y hemorragias. Las clulas madre son las precursoras de las clulas
sanguneas bajo la influencia de factores estimuladores de colonias, y estn en la mdula sea de
los mamferos. El microambiente es muy importante, porque ayuda a la proliferacin de las clulas
madre. Los factores que ayudan incluyen macrfagos, fibroblastos, clulas endoteliales y msculo
liso; ellas se comunican para estimular la liberacin de citoquinas. Las citoquinas, como
eritropoyetina y trombopoyetina, son producidas por plasmocitos, y estimulan o inhiben a las
clulas madre. Por sus funciones, pueden ser usadas en el tratamiento de diversas enfermedades.

Anemia

Las anemias pueden ser por disminucin de eritrocitos circulantes o disminucin de hemoglobina.
Puede ocurrir por dficit de hierro, vitamina B12, o por hemlisis, drogas o anticuerpos. Es un
desorden muy comn, y tambin debe descartarse que se deba a prdidas y enfermedades crnicas.
Los sntomas agudos incluyen shock, debilidad e hipotensin; y los crnicos incluyen fatiga, disnea,
palpitaciones y angina. Puede clasificarse por su causa y la morfologa de eritrocitos (tamao y
color). Se diagnostica con cuadro hemtico, incluyendo conteo de eritrocitos, hemoglobina y
hematocrito, reticulocitos (elevados si la mdula sea responde). Puede usarse un extendido de
sangre perifrica para determinar la morfologa.

La manifestacin ocular ms importante es la palidez conjuntival (cuando el conteo de eritrocitos es


menor al 50% de lo normal), tambin retinopata (hemorragias en llama), hemorragias
intrarretinianas alrededor de un centro plido (puntos de Roth). Si la anemia es aguda hay exudados
algodonosos por infartos de la fibra nerviosa. Puede ocurrir tambin papiledema por anoxia
cerebral. Las hemorragias retinianas son ms probables si coexiste trombocitopenia.

Tipos de anemias

Es la ms comn, por dficit de hierro, malignidad, inflamacin y enfermedad renal. Por dficit de
hierro se presenta con eritrocitos hipocrmicos, microcticos (plidos y pequeos). Puede
presentarse en embarazo, adolescencia y hemorragias. Los sntomas incluyen fatiga, palidez
mucocutnea y poca tolerancia al ejercicio. En laboratorio se mide el hierro total y la capacidad de
unin del hierro. El tratamiento es reponer el hierro. Otras causas de este tipo de anemia son
inflamacin, infeccin y enfermedad renal.

La segunda anemia ms comn es la causada por enfermedades crnicas, es normoctica y


normocrmica. Es hipoproliferativa, comnmente causada por insuficiencia renal crnica,
enfermedad heptica crnica y disfuncin endocrina. El tratamiento especfico no es necesario, slo
necesita tratamiento de la enfermedad de base.

Las anemias megaloblsticas son hipoproliferativas, debido a deficiencia de cido flico, vitamina
B12 o ambas. Como resultado, hay alteracin de sntesis de ADN, llevando a que la mdula produzca
menos clulas, y estas sean grandes. La anemia perniciosa es caracterstica de ancianos, ocurre
debido a ausencia de factor intrnseco (IF), que es la protena transportadora de la vitamina B12. Se
repone el dficit y esto lleva a correccin de la anemia de por vida. Si lo que hay es dficit de
cobalamina, se hace terapia de reemplazo mediante cianocobalamina intramuscular cada mes
durante el resto de la vida del paciente, aunque tambin puede hacerse suplemento oral. El dficit
de folato se trata mediante reemplazo oral.

Las anemias hemolticas ocurren por destruccin de eritrocitos (hemlisis) o por hemorragia. Esto
causa aumento en la produccin, es decir, de reticulocitos (eritrocitos inmaduros). Los sntomas
incluyen fatiga, ictericia y hematuria. Una de las anemias hemolticas es la trombocitopenia prpura
trombtica, caracterizada por la destruccin de plaquetas. En esta enfermedad hay trombos
plaquetarios que se agregan en las arteriolas, llevando a la lisis de eritrocitos. Las plaquetas son
activadas llevando a anemia hemoltica microangioptica con trombocitopenia. La consecuencia de
esto es hipoxia tisular, sobre todo en riones y sistema nervioso central. Los sntomas son fiebre y
anemia, y se da en mujeres jvenes. Puede haber funcin renal afectada, confusin, delirio,
convulsiones, hemiplejas y defectos en el campo visual. Una complicacin importante es la
retinopata por hemorragias y desprendimientos (por obstruccin de coriocapilares). Si hay dao
epitelial del pigmento retiniano, se interrumpe la barrera de la sangre retiniana, y puede haber coma
y muerte. El tratamiento es con plasmafresis.

La prpura trombocitopnica idioptica idioptica se presenta en nios despus de una infeccin


viral o en mujeres jvenes y de mediana edad como una enfermedad crnica. Ocurre por lisis
mediada por anticuerpos contra las plaquetas. Puede causar hemorragias retinianas. Algunos
medicamentos como quinina, quinidina, heparina, fenitona, diazepam y acetaminofeno pueden
causar trombocitopenia. En este caso se pueden observar
hemorragias subconjuntivales, desprendimientos de retina serosa y
edema del disco.

La anemia aplsica es hipoproliferativa por dao en la mdula sea,


tiene bajos reticulocitos y todas las lneas celulares. Puede ocurrir
debido a radiacin, exposicin a benceno, quimioterapia y hepatitis.
El tratamiento necesita trasplante de mdula sea, y la
inmunosupresin puede ayudar a la recuperacin. La anemia
aplsica puede ser congnita como en el sndrome de Fanconi, que
es una disminucin de hemoglobina, leucocitos y plaquetas, en las
primeras 6 semanas de vida. Se encuentran hemorragias en forma
de llamas, asociados con trombocitopenia, y cataratas congnitas.
Equimosis en paciente con anemia aplsica.
A
Hemoglobinopatas

Estos son trastornos de la estructura, funcin o produccin de hemoglobina en los glbulos rojos.
Como consecuencia, puede haber muerte de eritrocitos y disminucin en la capacidad de transporte
de oxgeno. Una hemoglobinopata importante es la anemia de clulas falciformes, que tiene una
mutacin en el gen de la beta-globulina. Por eso, la membrana eritrocitaria es gelatinosa y rgida,
haciendo que la clula tenga forma de hoz. Como consecuencia, no puede atravesar el lumen capilar
y se adhiere a las paredes endoteliales llevando a oclusin microvascular y la destruccin del
eritrocito. Adems hay isquemia tisular llevando a episodios dolorosos de miedo, ansiedad y dolor
muscular que duran de horas a das. Puede haber infarto de la piel, bazo, SNC, huesos, hgado y
pulmones. Se cree que la mutacin proviene del continente africano y protegi a los afectados de
la infestacin por malaria. Los adultos normales heredan dos genes de hemoglobina, y para que sea
anormal debe ser heredada autosmica dominante. Cuando un paciente tiene hemoglobina
falciforme y otras hemoglobinas anormales como talasemia, hemoglobina falciforme C y
hemoglobina E, usualmente hay compromiso ocular en la segunda dcada de la vida. Los sntomas
incluyen dolor y proptosis, puede haber retinopata por oclusin de los vasos de la retina, que lleva
a hemorragia y neovascularizacin en aspecto de "fantico del mar". Las hemorragias vtreas
repetidas pueden provocar cicatrices fibrovasculares y desprendimiento de retina.
Los cambios oftlmicos se clasifican en superficiales, hemorragias retinianas no proliferativas y
retinopata proliferativa. Los cambios superficiales incluyen tortuosidad venosa, lazos vasculares,
esquisis, manchas de algodn y franjas angioides. Las hemorragias retinianas no proliferativas
pueden ser prerretinianas, intrarretinianas o subretinianas. Algunos hallazgos son parches de
salmn (hemorragias retinianas con sangre parcialmente degenerada), depsitos retrctiles
(manchas que representan hemorragia vieja, resuelta con deposicin de hemosiderina) y
resplandores solares negros (por hemorragia retiniana extendida hasta el espacio subretiniano
causando hiperplasia del pigmento de la retina). La retinopata proliferativa generalmente afecta la
periferia de la retina, est asociada con prdida visual. Tiene 5 etapas: oclusiones arteriolares
perifricas, anastomosis arteriovenosas perifricas, neovascularizacin en apariencia de "fantico
del mar", hemorragia vtrea y desprendimiento de retina.

El diagnstico se hace con electroforesis de hemoglobina, y el tratamiento incluye analgesia


narctica para controlar las crisis dolorosas, exmenes optomtricos de control y control de
insuficiencia renal e hipertensin pulmonar.

Las talasemias son sndromes que resultan de defectos genticos que producen cadenas de globina
inestables que causan dao a la membrana de los glbulos rojos. Este problema lleva a la hemlisis.
Existen dos formas de talasemia: beta-talasemia mayor (anemia de Cooley) y alfa-talasemia. La beta
talasemia es una forma grave de la enfermedad y suele ser fatal en la infancia. Tiene glbulos
microcticos hipocrmicos y estos pacientes tienen un rasgo de beta-talasemia, que generalmente
no presenta sntomas. El tratamiento incluye transfusiones frecuentes y quelacin de hierro (para
eliminar el exceso de hierro). La alfa-talasemia homocigtica lleva a muerte intrauterina, y la
heterocigtica se presenta con anemia hipocrmica y microctica sin deficiencia de hierro.

Trastornos mieloproliferativos crnicos

La policitemia vera es sobreproduccin de glbulos rojos, los granulocitos y las plaquetas. El


diagnstico se realiza al revisar el nivel de hematocrito. La sangre es muy viscosa, causando
hemorragia retiniana, ceguera transitoria (amaurosis fugaz) y visin borrosa, sobre todo con
eritrocitos mayores a 6 millones / mm3. Se observa una marcada dilatacin y tortuosidad de los
vasos de la retina con retinopata por estasis severa, pueden haber hemorragias retinianas
superficiales y profundas, y finalmente oclusin venosa y arterial de la retina. El tratamiento se con
flebotoma, fsforo radiactivo y agentes alquilantes. Las enfermedades asociadas con anomalas de
protenas plasmticas como albmina pueden ser primarias o secundarias. En enfermedades como
macroglobulinemia y el mieloma de Waldenstrm se ha documentado retinopata congestiva.

Hemofilias

Las plaquetas y la cascada de coagulacin controlan la coagulacin intrnseca y extrnseca. Un


trastorno en cualquier punto de este sistema se denomina coagulopata, y los ejemplos incluyen
hemofilia, sndromes hipercoagulables y coagulacin intravascular diseminada. Las hemofilias son
enfermedades por deficiencias de los factores producidos por el hgado, y las formas ms graves se
presentan en hombres (hemofilia A y B) por. El diagnstico se hace con los tiempos de coagulacin,
y el tratamiento consiste en la sustitucin especfica del factor. Puede haber hemorragia intraocular
o extraocular espontneamente, por traumatismo (24 a 36 horas despus) o durante la ciruga. La
mayora son autolimitadas, pero algunas requieren tratamiento.
Sndromes de hipercoagulabilidad

Los inhibidores crticos de la coagulacin son la antitrombina III, la protena C y la protena S. Los
estados de deficiencia congnita se han asociado con complicaciones trombticas oftlmicas. La
coagulacin intravascular diseminada es un estado en el que la coagulacin ocurre en todo el
cuerpo, causando el consumo de protenas y plaquetas de coagulacin, y oclusin de los pequeos
vasos sanguneos. Clnicamente se presenta hemorragia generalizada y dao del tejido isqumico.
El tratamiento necesita control del mecanismo subyacente. Puede haber necrosis del epitelio del
pigmento de la retina y desprendimientos serosos de la retina, y hay prdida visual si la coroides
submacular se ve afectada.

Leucemias

Son enfermedades donde la sangre y la mdula sea se infiltra por clulas sanguneas neoplsicas,
por proliferacin maligna de glbulos blancos o cualquiera de sus formas de desarrollo. Pueden
haber signos oculares entre el 50% y el 70% de los casos de leucemia. La leucemia mieloide aguda
es causada por radiacin, exposicin qumica o factores hereditarios y tiene variedad linfoide y no
linfoide. Los hallazgos oftalmoscpicos incluyen infiltrados de retina y papiledema por infiltracin
leucmica del nervio ptico. La leucemia es una emergencia ocular hasta que se demuestre lo
contrario, se trata con quimioterapia. La leucemia mieloide crnica tiene sntomas vagos, se trata
con trasplante de mdula sea de un donante compatible con HLA. Ambas leucemias pueden tener
una retinopata leucmica asociada. Las manchas de algodn pueden aparecer tambin en la
retinopata leucmica.

Linfomas

Son tumores slidos del sistema inmunitario clasificados en linfomas no Hodgkin (clulas B y
neoplasmas de clulas T) y la enfermedad de Hodgkin. Es la neoplasia ms comn que infiltra el
nervio ptico, en la porcin retrolaminar. Se observa defecto papilar aferente relativo, defectos del
color y del campo visual, y una reduccin indolora de la agudeza visual, todo en el lado involucrado.
Puede haber edema del disco causado por la neuropata ptica infiltrativa. Se trata con
quimioterapia o radioterapia, aunque esta ltima tenga mejores resultados.

ONCOLOGA

Cncer sistmico

El cncer es la segunda causa de muerte en los Estados Unidos despus de una enfermedad cardaca,
aumenta con la edad. El cncer que causa ms muertes es el de pulmn, seguido por prstata en
hombres y mama en mujeres, luego colon, recto y pncreas. El diagnstico de cncer se hace con
biopsia de tejido, y despus se determina la extensin de la enfermedad (estadio clnico).

Tratamiento

El tratamiento ms eficaz es la ciruga (curacin de 40%). Otras alternativas incluyen radioterapia y


quimioterapia, aunque la enfermedad de Hodgkin y ciertos linfomas son resistentes. Esta terapia es
txica y tiene efectos secundarios como dolor, nuseas, vmitos, anorexia, prdida de peso e
infecciones recurrentes. El objetivo es la resolucin completa, pero puede haber enfermedad
progresiva si aparece una nueva lesin o el tumor aumenta su tamao ms del 25%. Los marcadores
tumorales como hormonas, antgenos oncofetales, enzimas y protenas asociadas a tumores pueden
usarse para medir respuesta a tratamiento. El dolor, si es leve se controla con AINEs, acetaminofeno
o aspirina. Si es persistente o intenso se puede usar codena, oxiconoide o morfina.

Prevencin

El cncer puede ser prevenido controlando factores de riesgo como el tabaquismo, la dieta no
balanceada (alta en grasas animales, baja en fenoles, fibra y versuras), exposicin al sol, e
infecciones como virus de Epstein-Barr, hepatitis, VIH / SIDA y Helicobacter pylori.

Tumores Intraoculares

La forma ms comn es el carcinoma metastsico, que est solo en adultos y es ms comn en


mujeres por cncer de mama y hombres por cncer de pulmn. Solo aproximadamente el 5% de los
tumores oculares se consideran primarios para el ojo. La mcula es el sitio ms comnmente
afectado, lleva a prdida de visin indolora. Un desprendimiento de retina no hetegomgeno
asociado puede asociarse con el tumor. Los tumores metastsicos pueden ser bilaterales y
multifocales. El diagnstico de tumor coroideo metastsico es ayudado por la angiografa por
fluorescena, la ecografa, la biopsia intraocular y la evaluacin sistmica. El tratamiento incluye
radioterapia de haz externo y quimioterapia.

Los tumores deben sospecharse con las siguientes caractersticas presentes: aumento de tamao
de la lesin, decoloracin, crecimiento neovascular, mrgenes indistintos, distorsin del tejido
circundante y prdida de la funcin.

Tumor de la conjuntiva.

El tratamiento se hace con irradiacin del ojo o el tejido circundante. Esto puede causar ojo seco,
lcera corneal, catarata retardada, neovascularizacin, sndrome ocular isqumico, glaucoma
neovascular y neuropata ptica secundaria a radionecrosis. Las complicaciones oculares de la
quimioterapia sistmica o local (regional) aumentan constantemente e incluyen dolor local,
conjuntivitis, queratitis, edema del disco, neuritis ptica, prdida visual transitoria y neurorretinitis
txica.

Captulo 16: Dermatologa

Las lesiones pueden estar deprimidas o elevadas, y pueden ser slidas o llenas de pus, lquido o
vasos sanguneos. Si son planas de menos de 2 centmetros se llaman mculas, y generalmente son
de color, como las pecas. Si es ms grande se llama parche, como el vitligo. La ppula mide menos
de un centmetro de tamao, es slida y palpable, como el acn roscea. Las lesiones con lquido se
llaman vesculas, como dermatitis por contacto. Si tienen pus se llaman pstulas. Los quistes son
lesiones elevadas con lquido dentro. Los ndulos son lesiones slidas elevadas de 1 a 5 cm de
tamao, mientras que si es mayor de 5 cm se llama tumor. Las lesiones con la parte superior en
forma de meseta y mayores a 1 cm se llaman placas, como la psoriasis y el eccema.

Las enfermedades de la piel pueden acompaarse de otros sntomas como eritema o


enrojecimiento de la piel, prurito o rascado, lceras, erosiones y cicatrices.

Eritrodermia

Ocurre cuando la piel se enrojece por inflamacin (dilatacin de los vasos sanguneos locales). Si la
piel enrojecida est asociada con placas y se encuentra en los codos y las rodillas, debe sospecharse
la psoriasis. Algunos frmacos pueden causarla como penicilinas, sulfonamidas, fenitona, alopurinol
y captopril. Una constelacin asociada de signos clnicos que incluyen fiebre, escalofros y
linfadenopata no es inusual.

Lesiones figurativas de la piel

Son lesiones cutneas eritematosas que forman anillos o arcos, estn inflamadas y no son palpables.
Usualmente son rojas, marrones o de color carne, como el eritema migrans asociado con la
enfermedad de Lyme.

Hipopigmentacin

La prdida de pigmentacin de la piel puede ser difusa, en todo el cuerpo o localizada. Un ejemplo
de la difusa es el albinismo oculocutneo, causado por mutacin del gen de la tirosinasa. Estos
pacientes tienen pelo blanco, los ojos azul grisceo y la piel roscea. Presentan estrabismo,
ambliopa, nistagmo y fotofobia. Un ejemplo de la localizada es el vitligo.

Hiperpigmentacin

Puede ser difusa o localizada. La localizada ocurre por proliferacin de melanocitos o aumento en
la produccin de pigmentos. Puede ser benigna como un nevo, o maligna como melanoma. Algunos
medicamentos como los AINEs, sulfamidas, barbitricos y antipaldicos pueden causar
hiperpigmentacin localizada. La hiperpigmentacin difusa puede ocurrir en la enfermedad de
Addison, el hipertiroidismo y la enfermedad de Cushing.

Alopecia

Puede ocurrir por aumento de la hormona andrgena en las mujeres, como efecto secundario de
medicamentos como la vitamina A, la isotretinona, el litio, los betabloqueantes y las anfetaminas,
o por enfermedades como lupus eritematoso, la sarcoidosis, el VIH / SIDA y la sfilis.

Prpura no palpable

Ocurre por la presencia de glbulos rojos en la dermis, las causas principales son el trauma y la
quemadura solar, aunque tambin puede ocurrir por anticoagulantes. El trauma cerrado
periorbitario causa un moretn tpico negro y azul". Se debe buscar fractura orbitaria, uvetis
traumtica, hipotema, desprendimiento de retina y perforacin del globo.

Urticaria
Son lesiones en forma de anillo eritematoso alrededor de una roncha central, muy pruriginosas. La
causa ms comn son alergias, tambin puede darse por exposicin al calor, fro y sol, o por
enfermedades como hipertiroidismo, malignidad y artritis reumatoide juvenil.

Angioedema

Edema subcutneo que afecta prpados y labios, puede ocurrir por diversas razones como
inhalacin de pelo de animales y polen de plantas, o la ingestin de alimentos y drogas. Si afecta el
tracto respiratorio superior puede ser mortal.

Lesiones papulonodulares

Estas son lesiones elevadas y palpables que se unen para formar placas. Las que son de color piel
pueden ser quistes de inclusin, lipomas, ndulos reumatoides o carcinomas de clulas basales. Si
son amarillas pueden ser ppulas o placas, a menudo causadas por enfermedades sistmicas como
la hiperlipidemia. Entre las prpuras se encuentra el sarcoma de Kaposi, que es un tumor vascular.
Las lesiones de color rojo son usualmente por picaduras de insectos, aunque si son rojas grandes en
la nariz y mejillas, puede estar asociada con el lupus eritematoso. La sarcoidosis puede producir
lesiones de color marrn rojizo en coloracin, sobre todo en la cara.

Dermatosis pustulosa y ampollosa

Son pstulas asociadas al acn y la bacteria Staphyococcus aureus y la levadura Pityrosporum. Las
ampollas cutneas se presentan en enfermedades como el pnfigo vulgar y dermatitis por contacto.
Tambin pueden formarse bullas en el sndrome de Stevens-Johnson.

Vitligo

Trastorno cutneo adquirido y progresivo, caracterizado por ausencia completa de melanocitos en


el rea afectada, usualmente alrededor de los ojos y los labios y en las extremidades distales. Suele
ser autoinmune, los glucocorticoides tpicos pueden ser tiles si hay inflamacin leve asociada, as
como los tratamientos con luz UV-B. Si el paciente presenta sndrome de Vogt-Koyanagi- Harada
tendr vitligo facial, meningitis, uvetis granulomatosa, tinnitus y prdida de audicin. Estos
pacientes tienen visin borrosa, dolor ocular, fotofobia, rigidez en el cuello y nuseas. El tratamiento
de VKH se basa en esteroides tpicos, agentes ciclopljicos y agentes citotxicos.

Eritema Multiforme Menor

Lesiones eritematosas en respuesta a un frmaco ingerido. Ms comnmente afectan la cara, los


labios, las manos, las piernas o la mucosa oral. Los medicamentos ms comunes que provocan esta
reaccin incluyen AINE, sulfonamidas y barbitricos. Si empeora, se debe considerar el Sndrome de
Stevens-Johnson.

Sndrome de Sturge-Weber

Una o ms lesiones faciales rojizas prpuras bien delimitadas, generalmente presentes en o poco
despus del nacimiento. Los angiomas siguen la distribucin de la primera rama del nervio trigmino
(V1), y tambin pueden involucrar a las ramas V2 y V3. Las complicaciones surgen debido a la
presencia de angiomas coroidales que producen glaucoma y angiomas menngeos que dan como
resultado dolores de cabeza infantiles, convulsiones, epilepsia, hemiparesia, retraso del desarrollo
y retraso mental. Los campos visuales pueden revelar hemianopsia neurolgica y defectos del tipo
glaucomatoso.

Nevo

Es un trastorno cutneo producido por una proliferacin de melanocitos. Se diferencia de la peca


comn (efelis) porque esta se debe a ampliacin de los melanocitos. Est relacionada con la
exposicin al sol, y puede ser lunar atpico, nevus melanoctico congnito, o nevo adquirido. Estos
ltimos son inflamados, de menos de 6 mm. Los lunares atpicos o nevos displsicos son precursores
del melanoma, y pueden estar presentes en el cuero cabelludo, los senos y las nalgas. Los congnitos
son precursores menos frecuentes del melanoma que los displsicos.

El nevo azul es de color gris azulado, no crece con el tiempo y vara de 3 mm a 1 cm, suele aparecer
en las manos y los pies. Los hemangiomas son ndulos en forma de cpula, rojizo-morados o azules.

Nevo displsico

Melanoma
Es un cncer cutneo como resultado de una proliferacin de melanocitos. Los melanomas cutneos
pueden ser mortales, se presentan a cualquier edad y son ms comunes en personas de piel clara,
pelo rubio y ojos azules con pecas. Existen cuatro tipos de melanoma de la piel. El lentigo maligno
es una lesin marrn o bronceada, aparece en las superficies expuestas al sol de la mejilla y la sien
en pacientes mayores de 70 aos, tiene buen pronstico. El melanoma de propagacin superficial
es una lesin de color marrn o rojo azulado, se presenta en cualquier sitio en pacientes que
generalmente tienen entre 40 y 50 aos, y tiene un peor pronstico. El melanoma nodular es una
lesin de color azul rojizo mezclado con marrn que ocurre en cualquier sitio en pacientes de 40 a
50 aos, y tiene un mal pronstico. El melanoma acral-lentiginoso suele aparecer en las palmas o
plantas de los pies en pacientes de 60 aos o ms y puede aparecer como placas elevadas que
aparecen de color negro azulado. La probabilidad de metstasis se correlaciona con el grosor del
tumor, satlites tumorales en la dermis o grasa subcutnea, entre otros. Los rganos diana incluyen
el hgado, los huesos, los pulmones, el cerebro y la cmara anterior del ojo. Se necesita una amplia
escisin quirrgica para eliminar todos los elementos del cncer, y se puede acompaar de altas
dosis de interfern.

Lentigo maligno

Melanoma nodular

Dermatitis atpica

Es una forma cutnea de respuesta alrgica a sustancias exgenas, ocurre en el 2% de la poblacin,


sobre todo en la infancia y en pacientes con antecedentes familiares. Las lesiones aparecen en
cualquier parte de la piel como escamas que pueden tener costras, eritema y descamacin de la piel
con bordes indistintos en la fase aguda. En la fase crnica hay engrosamiento de la piel. Los sitios
ms comunes son el cuello, las manos y los ojos. La afectacin ocular se da por degranulacin de los
mastocitos llevando a blefaritis, inyeccin conjuntival bulbar, queratoconjuntivitis atpica y
queratitis puntiforme superficial. Estos pacientes requieren un examen de dilatacin de retina,
porque tienen un alto riesgo de desprendimiento de retina. El tratamiento de la dermatitis requiere
corticosteroides y AINEs tpicos para educir la picazn ocular.

Dermatitis de contacto

Es una respuesta cutnea al contacto directo con un alrgeno, ocurre de 1 a 24 horas despus del
contacto. Puede darse por medicamentos, lquido de lentes de contacto, cidos o bases
concentrados, productos qumicos, minerales, colorantes y cosmticos. Se presenta con prurito, y
las ppulas y las vesculas se pueden presentar posteriormente. Puede causar conjuntivitis papilar y
secrecin serosa. El tratamiento incluye esteroides tpicos en las reas afectadas.

Eczema

Es una dermatitis crnica que se caracteriza por prurito y erupciones cutneas. Puede darse por
exposicin al agua, los detergentes, el ltex y el fro.

Dermatitis seborreica

Es un trastorno de las glndulas sebceas asociada a Pityrosporum ovale, una levadura que se
encuentra alrededor de la piel de las glndulas. Afecta principalmente al cuero cabelludo, donde el
signo clsico es la caspa. Puede causar blefaritis seborreica que se presenta como sensacin de
cuerpo extrao y quemadura ocular, hay produccin de caspa de las pestaas.

Psoriasis

Es la presencia de placas eritematosas redondeadas, secas, elevadas sobre todo en rodillas o codos.
Las placas estn cubiertas de ppulas y escamas plateadas, y el sntoma principal es el prurito. Es
ms comn entre los pacientes con sndromes relacionados con HLA-B27, y existe una relacin
definida entre la psoriasis y la artritis reumatoide. Se trata con geles retinoides (como el tazaroteno
[Tazorac], un anlogo de vitamina A) usado en combinacin con esteroides y terapia de luz
ultravioleta.

Acn comn

Enfermedad caracterizada por pequeos quistes o comedoness sobre un parche de piel


eritematosa. Est asociado con el aumento de la produccin de sebo de las glndulas sebceas que
ocurre despus de la pubertad. Este bloquea el folculo piloso, y dentro las bacterias y la levadura
actan sobre el sebo para liberar los cidos grasos, lo que resulta en inflamacin de la pared del
quiste. Cuando se rompe causa una respuesta inflamatoria. Puede verse agravado por los
cosmticos y los esteroides orales. El cido retinoico tpico y los antibiticos tpicos y orales son
vitales en el tratamiento.

Acn roscea

Es una inflamacin cutnea de la cara central, sobre todo en adultos mayores de 30 aos. La piel se
ve roja y tiene pequeas telangiectasias y pstulas. Se debe a un trastorno de las glndulas sebceas
de la piel, iniciado por bacterias que causan la liberacin de cidos grasos estimulantes
inflamatorios. Si las glndulas sebceas de los prpados se involucran, las bacterias llevan a la
liberacin de cidos grasos irritantes, que modifican la liberacin de lpidos de la glndula de
Meibomio en las lgrimas. Por esto se aumenta la evaporacin superficial de la capa lagrimal,
produciendo ojo seco. Otras complicaciones oculares incluyen blefaritis, queratitis e iritis. El
tratamiento de la roscea se logra mejor con tetraciclina oral.

Sndrome de Stevens-Johnson

Es una erupcin eritematosa difusa de ppulas, sobre todo en plantas de los pies y las palmas de las
manos. La clsica lesin es una erupcin en diana con un anillo eritematoso que rodea un anillo de
tejido normal. Puede haber una conjuntivitis pseudomembranosa con formacin de bullas, que al
romperse llevan a cicatrizacin conjuntival y symblepharon.

Verrugas

Son neoplasias cutneas causadas por el virus del papiloma humano (VPH) 6 o 12. Tienen forma de
uva y miden aproximadamente 1 cm de dimetro. Pueden afectar el tracto genital y comenzar como
pequeos papilomas hasta convertirse en grandes lesiones similares a hongos. En los ojos, pueden
aparecer verrugas en el borde del prpado que pueden pasar partculas virales al ojo, iniciando una
conjuntivitis viral.

Quiste de inclusin

Son lesiones epidrmicas de crecimiento lento, y son la segunda lesin del prpado benigna ms
comn. Pueden ser espontneas o por trauma. El quiste de inclusin viene del infundbulo del
folculo piloso, y est lleno de queratina. La eliminacin se logra mediante escisin o curetaje.

Quiste sudorfero

Ocurre por la oclusin de la glndula del conducto de


Moll, del folculo de la pestaa. El quiste aparece lleno
de lquido translcido.
Queratosis seborreica

Esta condicin de la piel benigna de los ancianos es un crecimiento de las clulas epiteliales basales.
Es una lesin grasa, aceitosa y pigmentada que est "pegada" a la epidermis subyacente. Se puede
extirpar por escisin para consideraciones cosmticas. La irritacin constante puede dar como
resultado un cuerno cutneo.

Cuerno cutneo

Se parece a una verruga, e histolgicamente est formado por clulas basales y escamosas. Se hace
escisin quirrgica por razones cosmticas.

Molusco contagioso

Son lesiones serosas nodulares con lceras


centrales umbilicadas. Muchas de estas lesiones se
resuelven espontneamente en menos de un ao,
por lo que se recomienda un perodo de
observacin y fotografa.

Lesiones epiteliales premalignas

Queratoacantoma

Es una lesin de crecimiento rpido que tiene centro ulcerado lleno de queratina. Aparece con
mayor frecuencia en las reas expuestas al sol. Se recomienda la extirpacin completa de la lesin,
ya que estos son considerados carcinomas de clulas escamosas de bajo grado.

Queratosis actnica

Es una lesin epitelial escamosa y eritematosa. Ocurre con mayor frecuencia en reas expuestas al
sol. Ms de un 10% se transforma en carcinoma de clulas escamosas, por lo que es necesaria una
rpida identificacin y escisin.

Lesiones cutneas malignas

Carcinoma de clulas basales

Es una malignidad pero no melanoma. Surge de las clulas basales epidrmicas, y existen varios
tipos. Clsicamente parece un ndulo perlado elevado con un centro umbilicado sangrante. Puede
tener una cantidad variable de pigmento, crece lentamente y rara vez metastatiza. Es el cncer ms
comn de los prpados (ms del 90%). Es ms comn en pacientes de piel clara, rubios, de ojos
azules. Empieza como una mancha telangiectsica, generalmente en el prpado o puente de la nariz.
El tratamiento se basa en una diseccin de espesor completo. Usualmente se usa electrodiseccin
y curetaje para tumores de bajo riesgo, y extirpacin para tumores ms agresivos.

Carcinoma de clulas escamosas

Es mucho menos comn que el carcinoma de clulas basales pero mucho ms mortal. Se ve como
un ndulo enrojecido, ulcerado, o como una lesin erosiva superficial que altera la anatoma normal
de la piel, el labio inferior o el margen del prpado. Surge de epidermis queratinizado, y
caractersticamente tiene telangiectasias superpuestas. Es un cncer muy agresivo que se disemina
rpidamente por todo el cuerpo a travs de las terminaciones nerviosas, los canales linfticos y el
torrente sanguneo. El tratamiento se hace con escisin quirrgica y radioterapia.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Muchnick, B. (2008). Clinical medicine in optometric practice. St. Louis, MO: Mosby/Elsevier.