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UNIVERSIDAD AUTNOMA DE SINALOA

FACULTAD DE MEDICINA

HEMATOLOGIA CLINICA
DRA. YAZMIN TAYDE LIZARRAGA LERMA

Resumen leucemia linfoctica crnica

GRUPO 6-IV
Martin natanahel meza romero
06-04-17
LEUCEMIA LINFOCTICA CRNICA Y LEUCEMIA
DE CLULAS PILOSAS

La leucemia linfoctica crnica (LLC) es una enfermedad que se caracteriza por la


proliferacin y acumulacin de linfocitos de aspecto maduro en la medula sea, la
sangre, los ganglios linfticos y el bazo. El origen ms probable de la clula maligna
monoclonal es el linfocito B de memoria, caracterizado por la expresin de los
antgenos de superficie CD 5, CD 19, CD 23, y la expresin de niveles bajos de la
inmunoglobulina de superficie (Igs) y el antgeno CD 20.

CAUSAS

Se desconoce la causa de la LLC. Se ha descrito que los agricultores, trabajadores


que estn en contacto con asbesto y otro tipo de trabajos con txicos tienen un
riesgo mayor de desarrollar esta enfermedad; pese a ello, no se ha comprobado de
manera definitiva que la exposicin ocupacional tenga una funcin en el origen de
la enfermedad. Este padecimiento es la nica leucemia que no se ha vinculado con
la exposicin a radiacin y agentes alquilantes.

FISIOPATOLOGA E INMUNOFENOTIPO
En la LLC las clulas malignas son de estirpe B con un grado de maduracin
intermedio entre los linfocitos pre-B y B maduros, que poseen un aspecto
morfolgico muy semejante al de las clulas maduras normales; menos de 10%
puede corresponder a prolinfocitos.
La mayor parte de los linfocitos malignos (~98%) se encuentra detenida en las fases
S0 o S1 del ciclo celular y tiene adems sobreexpresin de protenas
antiapoptosicas como la BCL2, razn por la cual ocurre resistencia a la muerte
celular programada y en consecuencia posee una sobrevida en la circulacin muy
prolongada, Otra alteracin es la presencia de una mutacin en la regin variable
de la cadena pesada de la inmunoglobulina afectada (IgVH), la cual se vincula con
la patogenia de la enfermedad.
GENTICA MOLECULAR

Las anomalas cromosmicas ms frecuentes son las aneuploidias y las deleciones,


en tanto que las translocaciones son raras. La anormalidad aislada ms comn es
la deleccion 13q14, que se identifica en 55% de los pacientes, se acompaa de la
morfologa tpica de esta leucemia y posee un buen pronstico, siempre y cuando
no se acompae de otras anormalidades.

La delecin 11q se observa en el 25% de los pacientes se relaciona con una


notoria infiltracin de los ganglios linfticos y un curso clnico acelerado. La
trisoma 12 se vincula con una morfologa atpica y con enfermedad progresiva. La
delecin 17q y la presencia de la mutacin TP53 se consideran factores de
muy mal pronstico. El protoncogen BCL2 se encuentra sobre expresado en LLC-
B.

CUADRO CLNICO

Los pacientes con LLC se pueden presentar con un amplio espectro de signos y
sntomas. En la actualidad, ms de la mitad de los casos se descubre como hallazgo
fortuito en una biometra hemtica que muestra leucocitosis con linfocitosis en
individuos asintomticos. En otros pacientes, el diagnostico se realiza al estudiar
manifestaciones como astenia y adenopatas y un aumento de la susceptibilidad a
infecciones bacterianas (neumonas) o virales, en las que se incluye el herpes
simple o zoster; adems, no es rara la hemorragia mucocutanea.

Los datos fsicos varan desde una exploracin normal hasta la presencia de
linfadenopatia local o generalizada, as como hepatomegalia y esplenomegalia, que
resulta de la infiltracin progresiva por linfocitos. LLC se presenta con adenomegalia
cervical; sin embargo, conforme la enfermedad progresa, la adenopata se
generaliza.

La esplenomegalia puede encontrarse en 20 a 30% de los casos. En ocasiones es


posible hallar infiltracin a rganos no linfoides, como la prstata, el rin y la pleura.
Las complicaciones ms frecuentes en los pacientes con LLC son las infecciones,
los fenmenos autoinmunes como la anemia hemoltica autoinmune (15 a 30% de
los pacientes pueden tener una prueba de Coombs positiva) y purpura
trombocitopenia inmunolgica (2 a 5% de los casos), la transformacin en leucemia
prolinfocitica o en un linfoma de clulas grandes y la aparicin de segundas
neoplasias.
DATOS DE LABORATORIO
Linfocitosis monoclonal persistente mayor de 5000/ul en la biometra.
Anemia normocitica normcromica en algunas casos.
Trombocitopenia
Hiperleucocitosis hasta de 8000 clulas/ul, que puede acompaar se d sndrome
de hiperviscosidad.
Hipogammaglobulinemia
Aspirado de mdula sea: Infiltracin por linfocitos de aspecto
maduro, pequeos y con ncleo redondo y cromatina condensada.

CRITERIOS DIAGNSTICOS

LA LINFOCITOSIS SANGUNEA ES LA CLAVE PARA DETEMINAR EL


DIAGNSTICO.

Segn el International Workshop on CLL el diagnstico de LLC requiere los


siguientes criterios:

Recuento absolutos de linfocitos mayores de 5000/ul de manera sostenida.


Morfologa tpica, con menos de 10% de clulas de aspecto inmaduro.
Inmunofenotipo compatible con LLC y expresin de los siguientes antgenos:
CD5, CD19, CD20, dbil y DC23, establecidos por citometra de flujo.
Infiltracin de la mdula sea con ms de 30% de linfocitos maduros.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Se basa de manera fundamental en el estudio de la morfologa de las clulas


anormales y su inmunofenotipo.

Leucemia de clulas pilosas


L. prolinfoctica
Linfoma de clulas de la zona del manto en fase leucocmica.
L. de clulas T perifricas
L. de la zona marginal
L. centrofolicular en fase leucocmica
L. linfoplasmocitoides
Sx. De Sezary
L. de linfocitos grandes y granulares.
CLASIFICACIN POR ETAPAS Y PRONSTICO

Sistema de Rai modificado.

Se divide a los individuos en tres etapas: de riesgo bajo, intermedio y alto.


Riesgo bajo: pacientes con linfocitosis en sangre y medula sea; en esta etapa, los
sujetos tienen una supervivencia media de 10 aos.

Riesgo intermedio: personas con linfocitosis, mas linfadenopatia, con o sin


esplenomegalia; la supervivencia media es de siete aos.

Riesgo alto: linfocitosis ms anemia (Hb <11 g/100 ml),o trombocitopenia menor
de 100 000/l con una supervivencia media de uno y medio a cuatro anos

Clasificacin de Binet

Se basa en el nmero de masas ganglionares afectadas y en la presencia


de anemia y trombocitopenia. Las reas nodales que se consideran son:
cervicales, axilares e inguinales, adems de bazo e hgado.

Etapa A: Pacientes con linfocitosis y menos de tres reas ganglionares afectadas;


la supervivencia promedio es de siete aos.

Etapa B: Individuos con linfocitosis y afectacin de ms de tres de las cinco regiones


ganglionares consideradas, la supervivencia promedio es de 5 aos.

Etapa C: Igual que B ms anemia (Hb <10g/100ml o trombocitopenia inferior a


100,000/ul); la supervivencia promedio es de menos 2 aos.

Algunos datos que sugieren buen pronstico son una etapa temprana, infiltracin
no difusa en la mdula sea, mdula sea infiltrada con menos de 80% de
linfocitos, linfocitos en sangre perifrica en un nmero menor de 50 000/ul.
Tiempo de duplicacin del nmero de linfocitos en sangre perifrica mayor de
12 meses, ausencia de alteraciones citogenticas, presencia de mutacin en
la regin variable de la cadena pesada de la inmunoglobulina, y ausencia de
la protena ZAP-70 en la citometra de flujo.
TRATAMIENTO
La LLC es una de las pocas enfermedades hematolgicas en las
cuales no siempre es necesario iniciar tratamiento al establecer el diagnstico.
Un paciente nuevo sin sntomas y en quien la enfermedad se diagnostica por
una valoracin sistemtica o de modo incidental y sin marcadores de mal
pronstico, no requiere tratamiento y puede permanecer tan solo bajo observacin
mdica.

La indicacin para instituir tratamiento citotoxico se basa casi siempre en la


presencia de datos clnicos atribuibles a la LLC, evidencia de progresin de
la enfermedad o el desarrollo de complicaciones relacionadas con ella.

LEUCEMIA DE CLULAS PILOSAS


Es una enfermedad linfoproliferativa que se caracteriza desde el punto de
vista morfolgico por tener prolongaciones citoplasmticas irregulares que
semejan vellosidades reconocibles en la tincin de Wright de lasangre perifrica
y la mdula sea.
La causa de esta enfermedad no est identificada; sin embargo,
Varios estudios han sealado un nmero de potenciales factores de riesgo
como la exposicin a qumicos y agentes infecciosos como algunos virus.

La LCP representa 1 a 2% de las leucemias; es ms frecuente en el gnero


masculino, en una proporcin varn-mujer de 4-5:1. Es una enfermedas ms
frecuente en individuos caucsicos.
Las clulas pilosas infiltran el sistema fagocitico mononuclear o reticuloendotelial, lo
que produce pancitopenia; tambin causa esplenomegalia por infiltracin.

CUADRO CLNICO Y DATOS DE LABORATORIO


Los sntomas iniciales incluyen molestias abdominales con sensacin de distensin
y saciedad temprana, fatiga, debilidad, prdida de peso, manifestaciones
hemorrgicas por trombocitopenia e infecciones por agentes oportunistas.

En la BH puede encontrarse pancito pea de moderada a ser vera en 66% de los


casos, con neutropenia hasta en 80% de los enfermos.

En el examen microscpico se documenta la infiltracin por clulas vellosas


o pilosas. Mediante tincin citoquimica de estas clulas se logra establecer la
presencia de la enzima fosfatasa cida resistente al tartrato, algo caracterstica de
las clulas en esta leucemia.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnstico se basa en la presencia de los linfocitos tpicos de citoplasma basfilo
y proyecciones citoplasmticas, ncleo excntrico y cromatina abierta, que
infiltran la mdula sea, el bazo o ambos, los cuales resultan positivos para
la tincin de fosfatasa cida resistente al tartrato.

El tratamiento est indicado en personas que tienen esplenomegalia sintomtica,


Hb menor de 10g/100ml, trombocitopenia menor de 100000/ul,neutropenia menor
de 1000/ul, y manifestaciones de autoinmunidad, infiltracin de tejidos o
infecciones por microorganismos oportunistas.