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EL SNDROME DE GUILLAIN-BARR (POLIRRADICULONEUROPATA

DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA AGUDA)

El sndrome de Guillain-Barr (polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria


aguda) es una enfermedad potencialmente mortal del sistema nervioso perifrico, con una
incidencia anual global de uno a tres casos por 100.000 personas en todo el mundo. La
entidad patolgica en cuestin es la causa ms frecuente de parlisis generalizada
aguda o subaguda en la prctica. El GBS surge en todas las zonas del mundo y en
todas las estaciones, y afecta por igual a nios y adultos de todas las edades y los
dos sexos.

Nadie conoce an por qu el Sndrome de Guillain-Barr ataca a algunas personas y a


otras no, ni nadie sabe qu exactamente desencadena la enfermedad. Lo que los cientficos
s saben es que el sistema inmunolgico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo,
lo que se conoce como una enfermedad autoinmunolgica. Comnmente, las clulas del
sistema inmunolgico atacan slo a material extrao y a organismos invasores. En el
Sndrome de Guillain-Barr, no obstante, el sistema inmunolgico comienza a destruir la
cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios perifricos, o incluso a
los propios axones.

La enfermedad se caracteriza clnicamente por debilidad muscular de inicio distal en los


miembros, pero que avanza rpidamente para afectar la funcin muscular proximal
(parlisis ascendente), e histolgicamente por inflamacin y desmielinizacin de las
races nerviosas espinales y los nervios perifricos (radiculoneuropata).

Patogenia.

Se piensa que el sndrome de Guillain-Barr es una neuropata desmielinizante de inicio


agudo mediada por el sistema inmunitario.Aproximadamente dos tercios de los casos
estn precedidos por una enfermedad aguda de tipo gripal, de la que el individuo afectado
se ha recuperado hacia el momento en que la neuropata se hace sintomtica. Una a tres
semanas antes, en aproximadamente 60% de los casos, surge alguna infeccin de
vas respiratorias o gastrointestinales o alguna vacunacin, seguida de los sntomas
neuropticos. La situacin tpica es el antecedente de una infeccin de vas respiratorias
altas, que no describi el enfermo, pero prcticamente cualquier infeccin febril y
vacunacin, segn sealamientos en un momento u otro, fueron antecedentes de
GBS (o tal vez coincidieron en el tiempo).
Se ha demostrado que las infecciones por Campylobacter jejuni, citomegalovirus, virus
de Epstein-Bar y Mycoplasma pneumoniae, o la vacunacin previa, tienen una asociacin
epidemiolgica significativa con el sndrome de Guillain-Barr. Una enfermedad
inflamatoria similar de los nervios perifricos puede inducirse en animales de
experimentacin mediante inmunizacin con una protena de la mielina de los nervios
perifricos. Se sigue de una respuesta inmunitaria mediada por clulas T, acompaada de
desmielinizacin segmentaria inducida por macrfagos activados. La transferencia de
estas clulas T a un animal no sensibilizado produce lesiones comparables. Adems, se
ha demostrado que los linfocitos de individuos con sndrome de Guillain-Barr ocasionan
desmielinizacin en cultivos de tejidos de fibras nerviosas mielinizadas.

No ha existido una demostracin sistemtica de un agente infeccioso en los nervios


perifricos de estos pacientes, y generalmente se est a favor de una reaccin
inmunolgica como causa subyacente. Una enfermedad inflamatoria similar de los
nervios perifricos puede inducirse en animales de experimentacin mediante
inmunizacin con una protena de la mielina de los nervios perifricos. Se sigue de una
respuesta inmunitaria mediada por clulas T, acompaada de desmielinizacin
segmentaria inducida por macrfagos activados.
La administracin de vacunas antirrbicas caducas y la vacuna contra la influenza A
y Nueva Jersey (porcina) en Estados Unidos a finales de 1976, se acompa de un
aumento leve en la incidencia de GBS, y cuando menos algn otro programa de
vacunas contra la influenza tambin se ha vinculado con un aumento apenas perceptible
en el nmero de casos

Los subtipos ms frecuentes, definidos desde el punto de vista clnico y neurofisiolgico,


incluyen la forma desmielinizante clsica, denominada actualmente
polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), formas
primariamente axonales (neuropata axonal motora aguda AMAN y neuropata axonal
motora y sensitiva aguda AMSAN) y el sndrome de Miller Fisher. La AIDP sigue
siendo la forma ms frecuente (ms del 95% de los casos). Las formas axonales suponen
un 5% y el sndrome de Miller Fisher (cuadro de inicio agudo caracterizado por
oftalmoplejia, ataxia y arreflexia) tiene una incidencia anual de un caso por milln de
habitantes.

Sndrome de Guillain-Barr

El Sndrome de Guillain-Barr (SGB) es una Polineuropata desmielinizante aguda


perifrica, con compromiso sensitivo-motor descrita en 1916 por los mdicos franceses
Guillain, Barr y Strohl, con sus caractersticas de debilidad muscular, arreflexia, y
disociacin albumino-citolgica del LCR. Su prevalencia mundial oscila entre 1 o 2 casos
por cada 100.000 personas.

La causa u organismo patolgico desencadenante an no ha sido identificado con


claridad, sin embargo como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo
sntomas neurolgicos una infeccin respiratoria aguda o alguna enfermedad
gastrointestinal. Los microorganismos infecciosos que se han asociados
subsecuentemente con un Guillain-Barr incluyen el virus Campylobacter jejuni, el virus
de Epstein-Barr (HHV-4), Mycoplasma pneumoniae, y citomegalovirus (CMV, HHV-5),
los que podran estar asociados a la aparicin de la enfermedad.

Caractersticamente el cuadro comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de


debilidad muscular, y puede presentarse asociado a:
Dolor moderado a severo hasta en un 80% de los casos.
Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50%.
Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.
La disfuncin autonmica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo presentar hipotensin,
arritmias y retencin urinaria.
La mayora de los pacientes alcanza el dficit mximo antes de las 3 semanas.

Adems de los signos clnicos, el SGB presenta una prueba de laboratorio caracterstica
conocida como disociacin albmino-citolgica del Lquido cfalo raqudeo, esto
quiere decir: aumento de las protenas en el LCR, con menos de 4 cel/ml. despus de una
semana del inicio del cuadro, lo que sumado a la realizacin de un Electromiograma
(EMG) confirma la presencia y progresin de la desmielinizacin axonal perifrica cuya
manifestacin clnica presenta una evolucin ascendente (hacia ceflico), que pude
eventualmente desencadenar un compromiso respiratorio-motor por desmielinizacin del
nervio frnico, que podra requerir ventilacin mecnica al paciente y suele ser el
responsable del 5% de mortalidad del sndrome.

Es importante diferenciarlo de un cuadro variante del Sndrome de Guillian-Barr


conocido como Sndrome de Miller-Fisher (un 5% del total de los casos), que
corresponde tambin a una Polineuropata desmielinizante aguda, pero con
predominio de afeccin sobre pares craneanos centrales con ataxia, oftalmopleja (por
compromiso de pares craneanos oculo-motores) y que puede presentar tambin
compromiso perifrico manifestado en arreflexia.

El Tratamiento de Soporte incluye:


Hospitalizacin.
Monitorizacin.
Medicin de PIM.
Ventilacin mecnica.
Traqueostoma despus de 2 semanas.
Analgesia.
Soporte nutricional intensivo.
El Tratamiento Especfico comprende:

POLIRRADICULONEUROPATIA INFLAMATORIA AGUDA DESMIELINIZANTE

Manifestaciones Clnicas
Los sntomas iniciales consisten en sensacin de adormecimiento y alfilerazos en los
dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la regin lumbar baja o en
las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores
para despus afectar otros territorios. Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar
sucesivamente piernas, brazos, msculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual
configura el cuadro clnico de parlisis ascendente de Landry.
La afectacin de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia facial
bilateral la ms caracterstica, aunque tambin pueden ocurrir debilidad en los msculos
de la deglucin, fonacin y masticacin. Los signos de disfuncin autonmica estn
presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran:
Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxstica as como asistolia).
Hipotensin ortosttica.
Hipertensin arterial transitoria o permanente.
leo paraltico y disfuncin vesical.
Anormalidades de la sudacin.
Las manifestaciones clnicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:
Taquipnea mayor de 35 por minutos.
Reduccin del volumen tidal en menos de 4mL/kg.
Movimiento paradjico abdominal (movimiento hacia dentro durante la
inspiracin).
Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente
abdominales y los de la caja torcica durante la inspiracin).
Diagnstico Clnico
Diagnstico Se basa en los criterios clnicos considerando los antecedentes, hallazgos en
el lquido cefalorraqudeo (LCR), serologa para anticuerpos especficos y criterios
electromiogrficos.
Criterios diagnsticos para Sndrome de Guillain-Barr son:
1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnstico:
Debilidad progresiva en varias extremidades
Arreflexia
2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico
a) Progresin desde unos das a 4 semanas
o Relativa simetra
o Alteraciones sensoriales leves
o Compromiso de pares craneales incluyendo el facial
o Recuperacin que comienza 2 a 4 semanas despus de detenerse la
progresin
o Disfuncin autonmica
o Ausencia de fiebre una vez instalado el sndrome
b) Estudio del lquido cefalorraqudeo
o Protenas elevadas despus de una semana
o Menos de 10 linfocitos /mm3
c) Pruebas electrofisiolgicas
o Conduccin nerviosa lenta
o Latencias distales prolongadas
o Respuestas tardas anormales
3. Hallazgos que hacen el diagnstico dudoso
Existencia de un nivel sensorial
Marcada asimetra de sntomas y signos
Disfuncin severa y persistente de vejiga e intestino
Ms de 50 clulas/mm3 en LCR

4. Hallazgos que excluyen el diagnstico


Diagnstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropata txica
Metabolismo alterado de las porfirinas
Difteria reciente
Sndrome sensorial puro sin fatiga
Estudios diagnsticos
Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al inicio del proceso. Despus de la primera
semana de aparicin de los sntomas, el estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR) detecta
tpicamente elevacin de las protenas (mayor de 50 mL/dL), mxima entre la segunda y
la cuarta semanas, con escasas clulas (menor de 10 clulas mononucleares/dL.. Algunos
pacientes presentan anticuerpos antiganglisidos especialmente GM1 y GM1b. Los
estudios electrofisiolgicos son los exmenes ms sensibles y especficos para el
diagnstico con este estudio se demostr una gran variedad de anomalas que indican
desmielinizacin multifocal, la cual incluye:
Velocidad de conduccin nerviosa enlentecida.
Bloqueo parcial de la conduccin motora.
Dispersin temporal anormal.
Latencias distales prolongadas.
La clasificacin de Hughes modificada ayuda a la correcta clasificacin en cuanto a la
gravedad de la enfermedad, y con ella puede estadificarse la evolucin.Se clasifica en seis
grados:

a) Grado 1. Signos y sntomas menores.


b) Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a travs de un espacio abierto sin ayuda.
c) Grado 3. Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda de una
persona caminando normal o arrastrando los pies.
d) Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar.
e) Grado 5. Requiere asistencia respiratoria.
f) Grado 6. Muerte.
Diagnstico diferencial del sndrome de Guillain-Barr
Diabetes
Intoxicacin por metales pesados
Deficiencia de vitamina B12
Enfermedad de moto neuronas
VIH
Accidente cerebro vascular
Botulismo
Enfermedad de Lyme
Miositis
Miastenia gravis
Parlisis peridica
Lesiones de la mdula espinal
Difteria
Parlisis de Bell
Sarcoidosis
Hipocalemia severa
Poliomielitis
Consumo de drogas
CAUSAS Y PATOGENIA

Muchas pruebas refuerzan la posibilidad de una reaccin inmunolgica mediada por


clulas, dirigida contra los nervios perifricos surgi en animales dos semanas despus
de inmunizarlos con homogeneizados de nervios perifricos, sugirieron que el antgeno
en dicha reaccin era una protena bsica que llamaron P2, identificada slo en la mielina
del nervio perifrico. A pesar de ello, se puede advertir que no surge una reaccin
antgeno-anticuerpo dominante en GBS, y es posible que pudiera intervenir cualquier
elemento de mielina y axnico para desencadenar la reaccin inmunitaria.
las etapas patolgicas de la reaccin planteada.

Los estudios de Koski et al., del dao de la mielina que depende de complemento por
parte de anticuerpos antimielnicos que eran la inmunoglobulina (Ig) M en GBS,
aportaron pruebas de que los anticuerpos contra dicha sustancia podan desencadenar su
destruccin incluso con participacin
de linfocitos T, y que los efectores definitivos del dao eran los macrfagos. Sobre tal
base, el primer cambio que pudieron detectar Hafer-Macko et al. fue el depsito de
complemento en la capa interna de mielina.
Se han detectado diversos autoanticuerpos circulantes dirigidos contra componentes del
ganglisido nervioso, pero el dato no ha sido constante en sujetos con GBS, y de dichas
sustancias la ms importante ha sido el anticuerpo anti-GQ1b que se ha identificado casi
en todos los sujetos con oftalmopleja ataxia y arreflexia . En promedio, en los comienzos
de la evolucin, 20% de los enfermos tienen anticuerpos contra GM1, que en muchos
casos corresponde al cuadro inicial predominantemente motor y al dao axnico, y las
cuantificaciones sricas ms elevadas se produjeron despus de infecciones por
Campylobacter. microorganismo entrico, constituye el patgeno que caus una
infeccin previa ms frecuente e identificable.
Otras enfermedades vricas en adultos y nios, en particular las causadas se destacan el
herpes zoster, herpes simple, Epstein Barr, citomegalovirus, varicela, sarampin, Echo
virus 7 y 9, Coxackie A4 y B5, VIH, virus humano T linfotrfico, rabia, parotiditis,
hepatitis A y B, influenza y adenovirus.
y, con menor frecuencia, infecciones bacterianas diferentes de la producida por
Campilobacter jejuni, Plasmodium falciparum, Escherichia coli, Shiguella, Salmonella y
Micoplasma neumoniae y algunas vacunas como de la influenza, ttanos, hepatitis B,
rabia, Hemophylus influenzae, viruela, poliomielitis, parotiditis, rubela, sarampin y
fiebre tifoidea.
Una a tres semanas antes, en aproximadamente 60% de los casos, surge alguna infeccin
de vas respiratorias o gastrointestinales o alguna vacunacin, seguida de los sntomas
neuropticos. La situacin tpica es el antecedente de una infeccin de vas respiratorias
altas, que no describi el enfermo, pero prcticamente cualquier infeccin febril y
vacunacin, segn sealamientos en un momento u otro, fueron antecedentes de GBS.
Pronstico

Como ha sido indicado, 3 a 5% de los pacientes no sobreviven su enfermedad, incluso en


los hospitales mejor equipados. En etapas iniciales, el fallecimiento se debe ms a
menudo al paro cardiaco, que a veces proviene de un cuadro disautnomo, de
sndrome de insuficiencia respiratoria del adulto, de neumotrax o hemotrax o
algn tipo de deficiencia accidental de un aparato.

En etapas ulteriores, las causas principales son embolia pulmonar y las complicaciones
infecciosas de la inmovilizacin duradera, y de insuficiencia respiratoria. La mayor parte
de los enfermos se recupera con leves deficiencias motoras o trastornos sensitivos en pies
o piernas. Sin embargo en aproximadamente 10% la discapacidad residual es intensa y se
observa en personas con la forma ms grave y rpida de la enfermedad, en que ha habido
pruebas de dao axnico y amplio, y en enfermos que necesitan desde fecha temprana y
por largo tiempo auxilio con ventilacin mecnica.
Un elemento que permite anticipar en forma bastante certera la aparicin de
debilidad residual y atrofia muscular es el signo electromiogrfico de detectar amplitudes
muy disminuidas de los potenciales de accin muscular y desnervacin amplia, y ambas
denotan dao axnico. En sujetos con insuficiencia respiratoria, el lapso promedio
de ventilacin auxiliada por un aparato ha sido de 22 das y el periodo de
hospitalizacin unos 50 das (el lapso era el doble antes de que se contara con la
plasmafresis y con IVIg).

Por norma, los adultos de mayor edad y ancianos se recuperan con mayor lentitud que los
que tienen menor edad y los nios, y en los primeros queda un grado mayor de debilidad
residual. Las dificultades residuales ms frecuentes son debilidad de los msculos
de la pierna, insensibilidad de pies y dedos del pie y debilidad leve en ambas mitades
de la cara. Unos cuantos pacientes quedan con ataxia sensitiva, que tiende a ser
intensa y muy discapacitante.

Se han observado dolor neuroptico distal y problemas autnomos persistentes, pero


tambin son poco frecuentes. Se han atribuido a la enfermedad otros muchos sntomas
tardos, y con pocas pruebas para ello, y habra que plantearlos por su propia
importancia: fatiga y astenia, calambres,
mareos, dolor y disnea. No ha sido frecuente
la depresin. La rapidez de la recuperacin
es variable, pero es constante. Suele acaecer
en trmino de semanas o meses; sin
embargo en caso de dao de axones pueden
transcurrir seis a 18 meses o ms. En la
experiencia de los autores cabe esperar
poca mejora en casos de discapacidades
que han durado dos aos o ms.

El 5 a 10% de los pacientes surgen una o ms recidivas de la polineuropata aguda.


Un cuadro que en los comienzos pareci ser de polirradiculoneuropata inflamatoria
aguda tal vez no se estabilice y siga evolucionando en forma implacable o puede haber
una remisin incompleta seguida por una neuropata de evolucin lenta, fluctuante y
crnica.
Tratamiento

El tratamiento del sndrome de Guillin Barr se puede dividir en varias fases: manejo
de soporte, manejo especfico con inmunoterapia y manejo de las complicaciones.

Manejo de soporte est encaminado a mantener al paciente estable durante su estancia en


el hospital y a la administracin del manejo especfico que se decida. Este manejo se basa
en el soporte hemodinmico, ventilatorio y nutricional que pueda requerir cada paciente
segn cada caso en particular y resulta bsico para evitar las complicaciones y mejorar el
pronstico de la enfermedad.

Manejo especifico con inmunoterapia Est dirigido directamente contra las reacciones
autoinmunes que estn provocando la enfermedad. Recientemente la Academia
Americana de Neurologa en una de sus guas de manejo presenta las recomendaciones
para inmunoterapia a pacientes con sndrome de Guillain Barr.

a. Plasmafresis: Es recomendada para pacientes que no caminan, con una escala de


discapacidad de Hughes mayor de IV y en las primeras 4 semanas del inicio de la
enfermedad. Su nivel de evidencia es II y su grado de recomendacin es A, tambin para
pacientes con escala de discapacidad de Hughes menor de IV en las primeras dos semanas
de inicio de la enfermedad y su nivel de evidencia es II con grado de recomendacin

B. El nivel de evidencia es equivalente al respetado para el uso de la inmunoglobulina


humana. El esquema reco-mendado es un recambio de 50 ml/Kg en 5 sesiones separadas
en un lapso de 1 a 2 semanas.

Filtracin del Liquido Cefalorraquideo: No hay evidencia suficiente para recomendar el


uso de esta terapia.

c. Inmunoabsorcin: La inmunoabsorcin es una tcnica alterna a la plasmafresis y tiene


la ventaja de no requerir el uso de plasma humano para el recambio; hay un estudio con
pocos pacientes. d. Inmunoglobulina IV: la inmunoglobulina humana debe ser usada en
la primera semana de inicio de la enfermedad, a dosis de 0,4gr/Kg/da por 5 das. Tiene
menos efectos adversos que la plasmafresis y su nivel de evidencia es II con grado de
reco-mendacin B en las primeras 4 semanas y IA en las primeras dos semanas del inicio
de los sntoms neuropticos.
d. Esteroides: No hay beneficio con el uso de los corticoides, por lo cual no estn
recomendados. Nivel de evidencia I con grado de recomendacin A.

Medicamentos:

o Inmunoglobulina: Este medicamento puede disminuir el dao que sufren los


nervios y de este modo aliviar sus sntomas.

o Anticoagulantes: Estos medicamentos ayudan a prevenir la formacin de


cogulos de sangre. Los cogulos de sangre causan ataques en el cerebro, ataques
cardacos y tambin la muerte. Los anticoagulantes pueden causarle ms
probabilidad para sangrar y hacerse moretones. Use una mquina de afeitar
elctrica y un cepillo de cerdas suaves para cepillar sus dientes para ayudar a evitar
que sus encas sangren.

o Medicamento para el corazn: Es posible que le den este medicamento para que
su corazn lata en forma ms regular.

o Analgsico para el dolor: Es posible que le receten un medicamento para aliviar


el dolor. No espere a que el dolor sea demasiado intenso para tomar este
medicamento.

o Emoliente de las heces: Este medicamento puede contribuir a ablandar sus


evacuaciones intestinales, ayudar a que haga menos fuerza y evitar que est
estreido.
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