Graham.

A Johnston

Robin A.C.Graham-brown

Penyakit pada kulit sering menunjukkan atau berkaitan dengan penyakit saluran
pencernaan, sistem hepatobilier, ginjal, dan sistem kardiopulmonal. Pemeriksaan
fisik lengkap seharusnya menjadi bagian dari suatu penilaian dermatologis.
Merupakan suatu hal yang sangat penting untuk melakukan pemeriksaan kulit
pada pasien yang menunjukkan masalah sistemik. Pada bab ini juga disajikan
dengan perintah yang sama bahwa seorang dokter harus melakukan pemeriksaan
fisik untuk melakukan pendekatan kepada pasien.

Perubahan perubahan umum pada kulit

Perubahan kualitas kulit

Munculnya kulit yang kusam, kering, kasar, berskuama, dan biasanya gatal pada
pasien dengan malabsorbsi, penyakit ginjal kronis, atau penyakit hati kronis,
namun biasanya tidak spesifik. Bisa juga timbul dermatitis asteatotik. Beberapa
pasien merasa gatal pada kulit namun tidak terlihat adanya kelainan pada kulit.

Telapak tangan

Terdapat dua bentuk klinis dari eritema palmaris. Yang pertama ( gambar
151-8 ), terdapat bintik bintik merah yang berlebihan, tangan terasa hangat dan
berwarna merah terang, terutama pada telapak tangan, punggung tangan, jari
jari, dan pada dasar kuku. Bentuk klinis kedua adalah terdapat kemerahan yang
berbatas tegas pada daerahpenonjolan otot hipotenar di telapak tangan yang secara
bertahap menyebar ke ujung jari lalu ke bagian lain dari telapak tangan.

Telapak kaki dapat memperlihatkan perubahan yang sama. Bintik bintik

kemerahan memudar saat ditekan dan kembali memerah serentak dengan denyut
nadi yang dilihat dibawah kaca objek, pasien mungkin mengeluhkan rasa
berdenyut atau kesemutan liver palm terjadi tidak hanya pada penyakit liver,
tetapi juga pada kehamilan, dan tirotoksikosis. Perubahan lain yang juga terjadi
pada mereka yang mengalami sirosis adalah atrofi otot - otot tenar dan
hipotenar.kejadian ini bukanlah berasal dari peristiwa neurogenik melainkan
miogenik.

Wajah : spider nevus

Spider nevus, atau spider angioma adalah lesi vaskular klasik dan paling
mewakili penyakit kronik pada liver. Secara klinis spider nevi memiliki sebuah
arteriol sentral yang dikelilingi banyak pembuluh darah kecil bengkok yang
menyebar. ( gambar 151-9 ). Rentang ukuran spider nevi adalah mulai dari
sebesar kepala peniti sampai dengan 2 cm. Lesi yang lebih besar dapat terlihat
pada saat berdenyut ketika ditekan dengan kaca objek.\

Tekanan pada pembuluh darah bagian sentral dapat menyebabkan

memucatnya keseluruhan lesi. Spider nevi dikarakteristikkan dengan dilatasi
abnormal permanen pada ujung pembuluh darah. Secara histologis, spider nevi
terdiri dari ujung arteriole asenden di bagian sentral di dalam suatu ampula
berdinding tipis dibawah epidermis dimana cabang cabang arteri kecilnya
menyebar keluar dan menembus stratum papilare dermis.
 Spider nevi paling sering timbul di daerah wajah, leher, dan dada bagian
atas ( yaitu di atas daerah yang di lewati oleh vena cava superior ) ( lihat gambar
151-9 ). Lesi ini mungkin terlihat pada 15 persen orang dewasa yang sehat dan
tidak jarang juga dijumpai pada anak anak, dimana lesi ini sering mengenai
tanagan dan jari.

Lesi ini dapat timbul dalam jumlah besar selama kehamilan, tetapi
biasanya menghilang setelah melahirkan. Lesi ini juga dapat terlihat pada keadaan
tirotoksikosis atau karena penggunaan kontrasepsi oral.

Pada penyakit liver, spider nevi dapat mengalami regresi seiring dengan
membaiknya penyakit yang mendasarinya, meskipun lesi ini kemungkinan besar
untuk persisten. Spider nevi lebih sering pada pasien dengan sirosis alkoholik
daripada mereka dengan sirosis viral atau idiopatik. Pada sirosis alkoholik spider
nevi dikaitkan dengan adanya varises esofagus, dan kemunculan lesi ini mungkin
menjadi suatu tanda yang sangat penting terhadap resiko dimasa depan untuk
terjadinya perdarahan esofagus.

Menurut tradisi, spider nevi vaskular dan eritema palmar ( lihat pada
bagian yang membahas telapak tangan : eritema palmar ) telah dikaitkan dengan
kelebihan estrogen,terutama karena lesi ini juga terjadi selama kehamilan dan
karena estrogen meningkat pada saat itu, untuk mendilatasikan arteri spiralis
endometrium. Hal ini juga menjelaskan bahwa spider nevi juga terjadi pada pria
yang menerima terapi estrogen untuk kanker prostat.

Pasien dengan sirosis nonalkoholik telah menunjukkan memiliki rasio

estradiol dan testosteron plasma yang lebih dan kadar substansi P yang lebih
tinggi dari pada kontrol yang sehat, dan kadar substansi P atau endothelial growth
factor vaskular mungkin memiliki peran stiopatogenesis dari lesi ini. Pada sirosis
alkoholik, adanya riwayat alkoholisme dan peningkatan bilirubin serum sangat
penting sebagai prediktor kemunculan spider nevi.
Mata

Corkscrew scleral vessels ( pembuluh darah sklera seperti pembuka botol

bir ) merupakan arteri kecil yang berkelok kelok melintasi bagian tepi dari sklera
mata, dapat berkembang pada pasien dengan penyakit liver kronis.

Mulut dan esofagus : disfagia

Ketika penyakit dermatologi meluas ke faring dan esofagus, disfagia dapat

terjadi. Gejala gejala yang dihasilkan dari infeksi pada esofagus terjadi pada
pasine pasien yang menggunakan glukokortikoid inhalasi atau mereka yang
memiliki penyakit imunodefisiensi. Candida albicans merupakan patogen yang
paling sering terlibat, meskipun virus oportunistik juga dapat bertanggung jawab
atas hal ini.

Keterlibatan esofagus yang luas, dengan erosi dari blister dan striktur
dapat terjadi pada epidermolisis bulosa herediter, terutama pada bentuk distrofi
resesif dan junctional. Kelainan kelainan imunobulosa yang didapat dapat
mengenai mukosa. Disfagia merupakan kebanyakan masalah pada sikatrisial
pemfigoid dimana stengah dari pasien mengalami keterlibatan faring dan
mencapai 13 persen keterlibatan esofagus.

Esofageal liken planus telah dilaporkan hanya pada perempuan, biasanya

pada paruh baya dan dengan keterlibatan mukosa mulut. Dilatasi terapetik dapat
menyebabkan suatu striktureksaserbasi seperti Koebner. Keterlibatan esofagus
juga terjadi pada penyakit darier, kadang kadang berkaitan dengan karsinoma
esofagus, dan akantosis nigrikans.

Mukosa dapat terlibat secara luas pada sindrom seteven johnson dan toxic
epidermal necrolisis.

Pada penyakit behcet, ulkus mukosa yang terisolir dapat terjadi dimanapun
disepanjang traktus gastrointestinal. Tempat yang biasanya adalah pada regio
ileosekal. Ulkus di mukosa oral terjadi paling tidak tiga kali dalam periode12
bulan, biasanya terbukti dengan epitel non keratinisasi.

Pada Sindrom Plummer-Vinson (Paterson-Kelly), suatu pertumbuhan jaringan

tipis di area postcricoid yang dikaitkan dengan koilonikia, stomatitis angular,
lidah yang sakit, dan, biasanya kekurangan zat besi.Mencapai 10 persen pasien
dengan pertumbuhan jaringan postcricoid mengalami karsinoma di tempat yang
sama. Tylosis amat sangat jarang terjadi, tetapi 95 persen dari pasien mengalami
kanker esophagus.
Sampai 90 persen pasien dengan sklerosis sistemik mengalami keterlibatan
saluran pencernaan, tetapi sepertiga dari pasien hanya sub klinis.Dispepsia karena
dan gastroparesis umum terjadi; berkurangnya peristaltik, dilatasi esofagus dan
pembentukan striktur terjadi.ektasia vaskular antral lambung merupakan
manifestasi langka yang dapat menyebabkan perdarahan signifikan.pada
dermatomiositis dan polimiositis, penurunan motilitas esofagus dan kesulitan
menelan merupakan indikasi mendesak untuk pengobatan dengan pemberian
glukokortikoid sistemik dan obat - obatan imunosupresif. Ulkus Vaskulitis di
mulut dan faring jarang terjadi pada Lupus eritematosus sistemik / systemic lupus
erithematosus (SLE).
Telinga

Lipatan pada lobulus daun telinga

Keberadaan lipatan kulit diagonal disepanjang daun telinga, unilateral atau

bilateral, menunjukkan peningkatan risiko untuk penyakit arteri koroner pada pria
yang usianya lebih muda dari 60 tahun.

Kekambuhan Polikondritis

Kambuhnya polikondritis ditandai dengan peradangan dan kerusakan tulang

rawan dan jaringan ikat, termasuk sistem kardiopulmoner. Hal ini idiopatik tetapi
sering dikaitkan dengan kelainan kelainan imunologi lain seperti SLE. Kondritis
aurikularis dengan rasa sakit, pembengkakan dan kemerahan pada pinna tetapi
dengan karakteristik sama sekali tidak mengenai lobulus. Keterlibatan saluran
pernafasan mungkin dimulai dengan suara serak atau nyeri pada trakea bagian
anterior. Degenerasi laring trakea, dan/atau cincin bronkial dapat menyebabkan
insufisiensi progresif ataupun kolaps tiba - tiba. Keterlibatan jantung termasuk
degenerasi cincin aorta dengan insufisiensi katup dan dilatasi aneurisma. "Floppy"
mitral valve syndrome juga dapat terjadi. Kelainan pericardial dan miokardialjuga
pernah dilaporkan.

Rambut

efek nutrisi

Malnutrisi menyebabkan rambut tumbuh lebih lambat, jatuh lebih mudah rontok,
dan berubah menjadi abu-abu. Diameter akar rambut dan proporsi fase anagen
rambut menurun. Rambut Lanugo bisa muncul.Kwashiorkor, suatu bentuk
malnutrisi energy protein, menyebabkan rambut menjadi hipopigmentasi,
bervariasi dari merah kekuningan sampai putih, dan keriting. Mungkin akan
didapati rambut yang pucat dan gelap pada orang tersebut.Nutrisi parenteral total
telah dikaitkan dengan kerontokan rambut dan pigmentasi rambut yang
tersisa.Rakhitis Tipe II yang bergantung pada vitamin D ini dikaitkan dengan
alopesia totalis.
Kebotakan pada laki - laki

Pola kebotakan frontoparietal pada laki-laki lebih sering pada orang-orang dengan
infark miokard yang tidak fatal. Kerontokan rambut vertex dapat lebih kuat
dikaitkan dengan faktor risiko kardiovaskular seperti hipertensi dan
hiperkolesterolemia.

Sistem kardiovaskular (tabel 151-2)

Cardiac output sering meningkat pada pasien dengan sirosis, dan resistensi perifer
total berkurang.

Penyakit jantung koroner: Hiperlipidemia familial

Hiperlipidemia familial terdiri dari sekelompok gangguan metabolik dengan

peningkatan kolesterol dan/atau trigliserida plasma dan terkait dengan tingginya
insiden penyakit jantung koroner.Xanthomata kulit juga terlihat dikaitkan dengan
tingginya insiden penyakit jantung koroner.

Cardiomiopati: Penyakit naxos

Penyakit Naxosadalah suatu mutasi resesif autosomal pada desmoplakin,

suatuprotein desmosomal penting pada adhesi sel.Keratoderma striata generalisata
terlihat terutama pada epidermis palmoplantar, dengan rambut seperti wol dan
dilatasi ventrikel kiri kardiomiopati yang menyebabkan aritmia, gagal jantung dan
kematian mendadak.

ATRIUM MYXOMA

Atrial myxoma, tumor primer yang paling umum di jantung, adalah tumor jinak
hamartoma intrakardial. Temuan kardiopulmoner meliputi, dalam urutan
frekuensi, gagal jantung kongestif, murmur mitral, nyeri dada, edema paru dan
terjadinya emboli paru-paru. Selain itu, insufisiensi katup, perikarditis konstriktif,
blok konduksi jantung dan aritmia dapat terjadi.
TABEL 151-2

Penyakit-penyakit dengan keterlibatan kulit dan jantung

Penyakit sendi dan jaringan ikat

Rheumatoid arthritis
Lupus eritematosus sistemik
Sindrom Reiter
Penyakit Behcet
Sistemik skleroderma
Dermatomyositis
Demam rematik
Sindrom Ehlers-Danlos
Cutis laxa
Sindrom Marfan
Periarteritis nodosa
Multicentric reticulohistiocytosis
Penyakit metabolik
Hemokromatosis
Amiloidosis
Penyakit Fabry
Tumor karsinoid
Myxedema
Hyperlipidemia
Hipertiroidisme
Nevoid atau kelainan genetik
Lentigo progresif (sindrom Moynahan)
Sindrom watson
Neurofibromatosis
Sindrom LEOPARD
NAME/LAMB/Carney COMPLEX
Sindrom Danoff
 Penyakit menular
Varicella
Gonococcemia
Endokarditis bakterial subakut dan akut
Penyakit Chagas
Difteri
Miscellaneous (protozoal, virus, riketsia, dan infeksibacterial )
Penyakit dengan etiologi tidak pasti
Penyakit Whipple
Sarkoidosis
Penyakit Kawasaki
Penyakit Degos

Variasi murmur dapat menjadi petunjuk penting.Temuan sistemik lain termasuk

demam, kaheksia, artralgia, clubbing, hipergammaglobulinemia, dan leukositosis.
Manifestasi kulit dari Atrial myxoma mungkin dramatis. Selain perubahan warna
bifasik pada jari akibat paparan dingin, lesi - lesi kulit dapat mirip dengan
penyakit kolagen vaskular atau vaskulitis dengan lesi serpiginosa annular,
keunguan, dan nyeri pada bantalan jari - jari, serta serpihan - serpihan perdarahan
yang muncul sebagai vaskulitis sistemik atau Endokarditis infektif. Papul
eritematosa gatal yang khas, serta sianosis dan ekimosis pada ekstremitas juga
dapat terjadi. Secara histologis, emboli myxoma dengan sitoplasma berukuran
besar yang pucat dan inti stellate dapat ditemukan antara pembuluh darah yang
tersumbat. lesi pigmen mukokutan, termasuk lentigo (gambar 151-10), nevi
melanositik, dan nodul - nodul myxoma dermis, telah dijelaskan sebelumnya

Sindrom Leopard

sindrom lentigo multiple adalah kelainan autosomal dominan yang terdiri dari
Lentigo, kelainan konduksi ektrokardiogram, hipertelorisme okular, pulmonary
stenosis, kelainan alat kelamin, retardasi pertumbuhan dan tuli sensorineural.tanda
yang didapati pada elekrokardiografi yaitu deviasi aksis,pemanjangan interal P-R,
blok konduksi cabang jantung dan blok sempurna konduksi jantung.Hipertrofi
kardiomiopati tampaknya merupakan kelainan anatomi paling sering.Stenosis
subaorta adalah lezsi katup yang paling umum.

Endokarditis Bakterial Subakut

Manifestasi kulit dari Endokarditis bakterial termasuk nodus Osler's , lesi

janeway, perdarahan subungual, purpura dan ptekie kulit dan petekie pada
konjungtiva (Roth spot).
Petekie adalah manifestasi paling umum dengan macula berukuran kecil, merah
atau keunguan dan tidak memucat bila ditekan terutama terlihat pada tumit, bahu,
dan kaki.

Nodus osler dan lesi Janeway keduanya dapat muncul sebagai makula, papula
atau nodul (Fig. 151-11).Namun, meskipun nodus Osler's dirasakan sangat sakit,
lunak dan terletak dibagian distal dari ruas jari, lesi Janeway agak keras dan
terletak proksimal di telapak tangan dan telapak kaki.Secara histologis, nodus
Osler's adalah suatuperivaskulitis ataunecrotizing vasculitis tanpa pembentukan
mikroabses atau bukti lain adanya infeksi atau emboli, sedangkan lesi Janeway
telah digambarkan sebagai suatu vaskulitis dengan pembentukan
mikroabses.Keduanya ditemukan pada pasien - paien dengan kondisi lain,
terutama SLE, gonokosemia, anemia hemolitik, dan demam tifoid.
Penyakit kolagen vaskular dan jantung

Lupus eritematosus sistemik.

Perikarditis mungkin lebih sering pada pasien dengan lupus atau lesi - lesi diskoid
fotosensitif yang diinduksi oleh obat obatan. Miokarditis sering tidak
terdiagnosis dan mungkin terkait dengan pemanjangan interval P-R, blok
konduksi jantung, dan aritmia.Penyakit katup jantung pada pasien dengan SLE,
paling sering adalah jenis Libman-sacks, sering dikaitkan dengan antibodi anti-
fosfolipid.Murmur diastolik dapat terjadi pada mitral stenosis atau insufisiensi
aorta, tapi timbulnya murmur diastolik baru harus mendorong kita untuk mencari
kemungkinan adanya Endokarditis infektif subakut. Bercak perdarahan, nodus
Osler's, lesi Janeway dan Roth spot dapat terjadi pada SLE tanpa adanya
infeksi.SLE dikaitkan dengan blok konduksi jantung total pada bayi baru lahir
karena transfer antibodi dari ibu melalui plasenta, terutama antibodi anti-Ro. Bayi
dari pasien dengan SLE atau secara klinis normal tapi Ro-antibodi positif juga
mungkin mengalami erupsi yang khas, termasuk didalamnya telangiektasis dan
eritema periorbita.

Sklerosis sistemik.

Perikarditis akut atau kronis adalah tanda penting dari sklerosis sistemik.Efusi
perikardial dapat tidak disadari, dan perikarditis konstriktiva serta tamponade
jantung dapat terjadi.Selain itu, keterlibatan pembuluh darah dari miokardium
dapat menyebabkan fibrosis.Fibrosis dari system konduksi dapat menyebabkan
aritmia dan kematian mendadak.
Sistem pernapasan

fistula arteriovenosa paru

Fistula arteriovenosa paru-paru adalah kelainan kongenital pembentukan kapiler

yang tidak jelas secara klinis sampai masa remaja akhir. Penyakit Osler-Weber-
Rendu adalah suatu kelainan autosomal dominan, secara klinis bercirikan adanya
telangiektasis kulit seperti laba laba, terutama tubuh bagian atas, dan membran
mukosa mulut, hidung, dan bantalan kuku (Fig. 151-12).Pembuluh darah kecil
yang menyebar di sekitar punctum yang meninggi merupakan tanda yang paling
khas, terutama pada bibir dan lidah.Mereka dibedakan dari spider nevi dalam hal
ini, lesi ini tidak berpulsasi seperti spider nevi.

Epistaksis berulang merupakan gejala paling sering dan mungkin dimulai pada
anak usia dini atau remaja.liver , pencernaan dan susunan saraf pusat dapat terlibat
(Lihat kelainan hati dan kulit), dan dapat pula menyebabkan perdarahan
berulang.Perdarahan dapat diperbesar dengan adanya penyakit von Willebrand
yang terkait.Pada mereka dengan fistula arteriovenosa paru-paru, suara bruits paru
yang ditemukan terutama saat inspirasi dapat didengar.

Pada Sirosis, pergerakan darah pada arteri ke vena mungkin terjadi dalam paru-
paru ( sindrom hepatopulmoner ), hati, dan ekstremitas.Malformasi arteriovenosa
ini, termasuk spider nevi, namun dapat mengalami regresi setelah dilakukan
transplantasi.

LARVA MIGRANS

cutaneous larva migran dapat menyebabkan gejala-gejala ringan pernapasan dan

dikaitkan dengan adanya infiltrate pada paru dan Eosinofilia perifer ( sindrom
Loffler ).Visceral larva migrans, atau toxocariasis, dapat menyebabkan
terbentuknya granulomatosa pada hati, paru-paru, jantung, otot, otak, dan
mata.Ditandai dengan Eosinofilia, hiperglobulinemia, pneumonitis dengan mengi,
bronchitis berulang, demam, dan hepatomegali yang sering terjadi.Lesi kulit dapat
muncul sebagai bercak urtikaria atau erupsi papula erithematosa.

Sindrom emboli lemak

Petekie, insufisiensi respiratorik dan disfungsi serebral setelah Fraktur tulang

panjang disebut sindrom emboli lemak.Meski ptekie saja yang muncul setelah
patah tulangsudah menandakan sindrom ini. Petekie paling sering ditemukan pada
leher, axilla, bahu, dada, dan konjungtiva dan sering muncul sebelum manifestasi
lain.Lesi ini mulai muncul pada hari kedua atau ketiga setelah cedera dan tampil
dalam kelompok.Ketika menyebarluas, mereka cenderung lebih menandakan
adanya disfungsi serebral dan paru-paru secara signifikan.Secara histologis,
globulus lemak muncul dalam pembuluh darah dermis dan paru-paru.Keterlibatan
saluran pernapasan termasuk didalamnya manifestasi sianosis, hemoptisis dan
edema paru.ikterus dan trombositopenia juga mungkin terjadi.

LIPOID PROTEINOSIS (HYALINOSIS CUTIS ET MUCOSAE)

perubahan kulit meliputi papul, plak, dan jaringan parut yang berkonfluen
terutama pada wajah.Lidah membesar.Membrane mukosa Orofaringeal dan laring
biasanya dikenai pada awal perjalanan penyakit, selama masa kanak-kanak atau
bayi.Suara serak karena infiltrasi laring sering ditemukan pada awal penyakit
yang dapat berkembang menjadi obstruksi dan insufisiensi respiratorik.Trakea dan
bronkus utama dapat menebal dan dan tidak rata seperti kutil.

RETIKULOHISTIOSITOSIS MULTISENTRIS

Retikulohistiositosis multisentris adalah kelainan yang langka muncul dengan

karakteristik lesi mukokutan yang terdiri dari papul- papul berukuran kecil
yangdalam dan kokohserta arthritis deforman dalam kaitannya dengan gejala
sistemik seperti demam, malaise, penurunan berat badan dan miopati.Lesi lesi,
lembut, tidak bertangkai, berukuran lebih besar seperti neurofibroma telah
dilaporkan memiliki asosiasi dengan kehanasan.Komplikasi kardiopulmoner
termasuk efusi pleura, infark paru - paru, perikarditis, angina Pektoris, infark
miokard, dan gagal jantung kongestif..

SARKOIDOSIS

Keterlibatan jantung pada penyakit Sarkoidosis mungkin tersembunyi dan

merupakan hasil dari infark miokard atau granulomata sistem konduksi
jantung.Ventrikel aritmia dan gangguan konduksi muncul dengan gejala palpitasi
dan sinkop.Gagal Jantung kongestif dan nyeri dada terjadi seperti kardiomiopati
atau Korpulmonale.Prognosis untuk pasien dengan keterlibatan jantung tidak
menguntungkan.Sarkoidosis mengenai sistem pernapasanmungkinditunjukkan
dengan lupus pernio dan keterlibatan nodus hilus ,bronkus dan/atau alveolus yang
mengakibatkan disfungsi obstruktif dan/atau restriktif serta gagal napas.
Pemasangan kateter vaskular bias menyebabkan pecahnya berkeping-keping yang
membentuk emboli dan masuk ke dalam pembuluh darah kecil dan
saluranlimfatik di paru - paru, sehingga menyebabkan perubahan - perubahan
granulomatosa dan gejala - gejala dispnea. Lesi - lesi ini juga telah dilaporkan di
kulit.

AMILOIDOSIS

Amiloidosis sistemik dapat menyebabkan timbulnya indurasikulit seperti lilin,

dan, ketika digores, kulit menjadi berdarah ("pinch purpura").Biopsi kulit yang
secara klinis normal mungkin menunjukkan deposisi amiloid dalam pembuluh
darahpada 50 persen pasien.

Keterlibatan kulit paling sering terjadi padatipe tipe primer dan yang terkait
dengan myeloma, dan oleh karena itu berfungsi sebagai penanda untuk
keterlibatan sistem kardiopulmoner.Gagal Jantung kongestif dengan kardiomeg-
ali atau suatukardiomiopati restriktif dapat terjadi. Secara Patologis, terdapat
infiltrasi endocardium, miokardium, perikardium, katup - katup, dan pembuluh
darah koroner.Amiloidosis senilis juga dapat mengenai jantungtetapi sering
asimtomatik. Keterlibatan saluran napas ini juga paling sering ditemukan pada
tipe primer dan yang terkait myeloma.

Makroglossia dapat menghambat sistem pernapasan; laring dantrakea dapat

terinfiltrasi, dan menyebabkan stridor; keterlibatan bronkial dan parenkimal
menyebabkan gejala seperti asma.

LIMFOMATOID GRANULOMATOSIS

Limphomatoid granulomatosis adalah suatu kelainan limfoproliferatif langka yang

bersifat angiosentris dan angiodestruktif pada sel B yang terkait dengan virus
Epstein barr, bervariasi mulai dari suatu proses indolensampai dengan agressive
large cell lymphoma.Kulit adalah organ extrapulmoner yang paling sering
terlibat.Penyakit ini juga mengenai paru-paru, janrung, sistem saraf pusat, dan
ginjal.Meskipun banyak pasien tetap asimtomatik, batuk, dispnea, dan nyeri dada
dapat terjadi.Sinar-x dada menunjukkan infiltrat sementara, yang bisa
berkembangmenjadi nodul yang mengalami kavitasi dan menyebabkan terjadinya
hemoptisis.

Penyakit kolagen vaskular dan paru-paru

komplikasi pulmonaldari berbagai penyakit kolagen vaskular kadang-kadang

dikaitkan dengan tanda dan sekumpulan gejala tertentu.

Rheumatoid Arthritis.

Manifestasi rheumatoid arthritis extraartikular, terutama di paru-paru, nampaknya

berhubungan dengan nodul-nodul subkutan dan lesi - lesi kulit vaskulitis.Lesi
lesi kulit ini juga berhubungan dengan titer antibodi faktor rheumatoid yang
tinggi, hipokomplementemia, krioimmunoglobulinemia, dan hipereosinofilia. Lesi
lesi Ini terjadi lebih sering pada pria dengan durasi penyakit yang panjang tetapi
mungkin tidak berkorelasi dengan aktivitas penyakit.Gejala -gejalapulmonal
termasuk didalamnya batuk dan hemoptisis.

Lupus eritematosus sistemik

Pleuritis dapat muncul padasatu setengah pasien dengan SLE, begitu pulaefusi
pleura juga dspat terjadi.keterlibatan parenkim parupada SLE biasanya adalah
sebuah hasil dari kedua factor sekunder seperti infeksi atau terjadinya emboli di
paru-paru.Keterlibatan primer parupada SLE dapat diklasifikasikan sebagai
(1)Pneumonitisinterstisial difus, (2) pneumonitis akut, (3) perdarahan
intrapulmonal, (4) disfungsi diafragma dengan berkurangnya volume paru-paru
(5) hipertensi pulmonal dengan Kor pulmonale, dan (6) fibrosis alveolitis

Sklerosis sistemik.
Fenomena raynaud, telangiektasis, pelebaran dan distorsi pembuluh kapiler kuku
adalah petunjuk petunjuk pada kulit.Sesak saat beraktivitas kronis, batuk tidak
produktif, dan nyeri dada pleuritik menunjukkan keterlibatan paru -
paru.Hipertensi pulmonal dengan Kor pulmonale dan gagal jantung kongestif
dapatmenyebabkan secara independen penyakit pada parenkim paru
.
dismotilitas esophagus menyebabkan aspirasi pneumonia dikaitkan dengan
dengan insiden penyakit interstisial paru yang lebih tinggi.

SISTEM PENCERNAAN
Di saat melakukanpemeriksanabdomen pada pasien dengan sirosis,pembuluh
darah sistemik kolateraldapat terlihat dan merupakan petunjuk adanya hipertensi
portal.Seringkali, vena umbilikalis membesar dan terlihat di epigastrium, sebuah
kejadian yang lebihsering terjadi daripada caput medusayang lebih terkenal
namun jarang terjadi.

Perdarahan Gastrointestinal
Hematemesis, melena, atau terdapatnyadarahsegar dalam tinja merupakan tanda
perdarahan gastrointestinal (tabel 151-3).Gambaran khas perdarahan
telangiektasis herediter adalah pada suatu epistaksis dengan pola familial dimana
telangiektasis terjadi pada permukaan mukosa (Lihat gambar 151-12) dan
malformasi arteriovenosa di beberapa organ.perdarahan dari usus, biasanya dari
lambung atau duodenum, terjadi pada 40 persen dan pada pasien dengan usia rata-
rata 55 tahun.

Kebanyakan kasus blue rubber bleb nevus syndrome adalah sporadis, tetapi juga
terdapatpola pewarisan autosomal dominan.Malformasi vena gastrointestinal
terlihat dan terasa sesuai dengan nama mereka mengisyaratkanpada lumen usus,
terutama dari usus kecil.Berbeda dengan lesi - lesi kulit, yang mudah berdarah,
yang menyebabkan anemia kronis dan kadang - kadangperdarahan akut.

Pada sindrom Ehlers-Danlos tipe vaskular autosomal dominan, tipe IV, rupturnya
usus, sering melibatkan kolon sigmoid, menyumbangseperempat dari semua
komplikasi dan 8 persen dari semua kematian. Divertikula dan hernia juga dapat
terjadi.
Tiga belas persen pasien dengan pseudoxantoma elasticum mengalami perdarahan
gastrointestinal, biasanya dari lambung.Hal ini sering menjadi manifestasi klinis
pertama dari penyakit.

Usus, terutama usus kecil, adalah tempatpaling sering untuk sarkoma

Kaposi.Meskipun keterlibatan biasanya asimtomatik, namun pendarahan parah
dapat terjadi.

Perdarahan gastrointestinal pada pasien dengan penyakit dermatologi mungkin

karena terapi obat. pemberianglukokortikoid sistemik umumnya menyebabkan
dispepsia; kurang umum, yang lebih jarang, hal ini menyebabkan erosi lambung,
ulserasi, dan perdarahan.Metotrexate dapat menyebabkan enteritis, ulserasi
saluran cerna, dan perdarahan.

Nyeri abdominal
Keterlibatan dari akar saraf sensorik vertebra T6-L1 dalam herpes zoster dapat
menghasilkan nyeri perut bahkan sebelum lesi kulit muncul.Kadang-kadang,
herpes zoster dalam distribusi S4, S2, dan S3 ini dikaitkan dengan nyeri perineum
dan gangguan berkemih serta buang air besar.
Serangan akut urtikaria atau angioedema dapat muncul seberupanyeri perut.
Edema dinding usus dan penebalan mukosa, sering dihubungkan dengan adanya
cairan peritoneal bebas, dapat dibuktikan dengan ultrasonografi, untuk
menghindarioperasi yang tidak perlupadakasus akut.Hal ini terutama berlaku pada
angioedema herediterdimana nyeri perut kolik dan edema laringyang mengancam
kehidupanterjadi dan memerlukan perawatan dengan injeksi konsentrat C1
inhibitor yang dimurnikan.

Hanya pada jenis porfiria yang langka bahwa keterlibatan kulit dan serangan nyeri
perut bersamaan. Kulit menunjukkan perubahan yang identik pada porfiria
cutanea tarda (PCT). Kehamilan atau obat-obatan seperti estrogen dan
griseofulvin dapat memicu serangan akut.Meskipun deteksi uroporphirin kencing
dan protoporphirin tinja dapat menunjukkan diagnosis, fluorosensi plasma dengan
emisi maxima di 626 nm lebih peka untuk mengungkapkan kondisi ini, bahkan
pada pasien yang berada pada tahap remisi.

Sepertiga pasien dengan mastocytosis sistemik mengalami keterlibatan

gastrointestinal. Gejala-gejalanya termasuk muntah, sakit perut, malabsorpsi,
diare, ulserasi peptikum dan perdarahan gastrointestinal. Pasien dengan penyakit
yang lebih agresif dapat mengalami hepatosplenomegaly, Asites dan
limfadenopati.
Penyakit Anderson-Fabry (Angiokeratoma Corporis Diffusum).

(Lihat Chap.136) penyakit Anderson-Fabry adalah kelainan penyimpanan

lisosomultisistem langka X-linked resesif yang disebabkan oleh kekurangan a-
galac-tosidase A. Tanda-tandanya termasuk nyeri neuropati berat, dan disfungsi
progresif dari ginjal, cardiofaskuler dan serebrovaskuler. Gejala-gejala
Gastrointestinalnya termasuk sakit perut dan diare.Diagnosa dapat terlewatkan
tanpa ditemukan tanda-tanda pada kulit.Angiokeratoma tidak muncul sampai
masa remaja, bahkan kemudian bisa tidak timbul. Pemeriksaan Alfa
Galaktosidase A tidak hanya bisa dilakukan pada saat ingin menegakkan diagnosa
kasus tetapi juga dapat dilakukan sebelum kelahiran, dan wanita yang sifatnya
carier sering dapat diidentifikasi.Pengobatan dengan pemberian infus Alfa
galactosidase a aman dan bermanfaat

Vaskulitis.

(Lihat bab.164 dan 165) Purpura Henoch-Schonlein dapat di palpasi, terutama

pada kaki dan bokong, dan dapat berhubungan dengan pembengkakan
sendi.Sampai 76 persen dari pasien mengalami keterlibatan gastrointestinal, mulai
dari nyeri kolik perut, mual, dan muntah sampaidiare berdarah, intususepsi, dan
pankreatitis. Keterlibatan ginjal juga sering terjadi, terutama pada pasien dengan
buang air besar berdarah.Endoskopi saluran cerna bagian atas
membuktikanadanya lesi erytematamultipel atau ulserasi yang membaik setelah
dilakukanpengobatan glucocorticoidssistemik.

Papulosis atrofi malignan adalah suatu vaskulopati obliteratif idiopatik sistemik.

.Karakteristik lesi kulitnya adalah sekumpulan papul-papul atropi berwarna putih
seperti porselen dengan pinggir eritematosa yang meninggi. Lesi ini dapat muncul
selama bertahun-tahun tanpa ada penyakit lain yang jelas, meskipun pembuluh
darah usus hanya terlibat dalam 50% kasus. Namun secara klinis perdarahan, sakit
perut, diare, malabsorpsi, dan perforasi usus dapat terjadi peritonitis terjadi.
Poliposis.
Polip sejati jarang ditemukan kecuali pada usus besar dan rektum.Lesi-lesi
seperti polip yang berupa hamartomatoma atau inflamasi terjadi di semua bagian
dari usus. Istilah hamartoma menyiratkan tumor non-neoplastikyang terdiri dari
elemen-elem jaringan normal.Sindrom poliposis hamartomatoma (misalnya,
Peutz-Jeghers, Cronkhite-Canada) seharusnya dibedakan dari sindrom polipasis
(misalnya, Gardner). Padakebanyakan sindrom-sindrom ini, polip hamartoma
pada traktus gastrointestinal biasanya bersamaan dengan adenoma, dan adenoma
dapat berkembangn dalam polip hamartomatous, berkontribusi terhadap seringnya
kejadian adenokarsinoma pada kebanyakan sindrom-sindrom ini
Sindrom gardner adalah kelainan autosomal dominan ditandai dengan adanya
kista-kista pada kulit dan polip adenomatosa pra malignan, khususnya pada
colorectal.Karsinoma duodenum dan hepatik juga dapat terjadi.Lesi-lesi kulit
sering mengawali lesi-lesi gastrointestina termasuk didalamnya kista epidermoid
soliter atau multipel, fibroma, lipoma, pilomatrikoma, fasial osteoma, dan lesi-lesi
okuler yang khas.

Sindrome Peutz-Jeghers adalah kelainan autosomal dominan yang ditandai

dengan makula berukuran kecil, berpigmen gelap di sekitar mulut, bibir, mukosa
bukalis, dan jari. Tipe polip hamartoma yang secara histologis unik terjadi,
terutama pada usus halus, yang berisiko terjadinya intususepsi
berulang.Perdarahan relatif jarang, tetapi mencapai 2 persen dari pasien
mengalami adenokarsinoma pada lambung, duodenum dan kolon.terdapat juga
peningkatan risiko keganasan secara umum.

Pada sindrom Cronkhite-Kanada, terdapat bercak alopesia dan perubahan khas

pada kuku.Polip inflamatoriktimbul pada lambung dan usus, serta sakit perut dan
enteropati dengan kehilangan protein yang berat juga serinh terjadi
Kolitis ulserativa dan penyakit Crohn muncul dengan nyeri perut, perdarahan
gastrointestinal atau diare.Kolitis ulseratif merupakan predisposes karsinoma
kolon.
 Komplikasi kulit dari dua penyakit serupa, meskipun beberapa lesi timbul
dengan frekuensi yang berbeda.Sampai dengan satu setengah dari pasien dengan
pyoderma gangrenosum mengalamiinflamatory bowel disease, meskipun hanya
12 persen pasien dengan kolitis ulserativa dan 2 persen dari pasien dengan
penyakit Crohn yang mengalami kondisi ini keparahan dan luas dari ulserasi pada
pyoderma gangrenosum mungkin dihubungkan dengan aktivitas penyakityang
mendasarinya dan pyoderma gangrenosum dapat diseembuhkan dengan
pengobatan efektif pada penyakit saluran cerna yang mendasarinya.
Nodul-nodul granulomatosa oral sering ditemui pada penyakit Crohn, dimana
lesi ini dapat menyatu membentuk taampilan "cobblestoner". Penyakit
Crohnadalah salah satu penyebab cheilitis granulomatosa, yang dapat mendahului
penyakit usus beberapa tahun sebelumnya.Granuloma juga dapat terjadi pada
perineum, di daerah dilakukannya colostomi dan ileostomi, dan berkaitan dengan
jaringan parut, sinus dan fistula.Sangat jarang, granuloma terjadi pada situs-situs
yang tidak berdekatan dengan usus, seperti batang tubuh dan ekstremitas: disebut
penyakit Crohn dengan "metastatik" pada kulit. Ulkus aphtosa mungkin adalah
suatu tanda yg muncul. Memar pada kulit di sekitar umbilikus (Cullen sign) atau
pada pinggang (Grey Turner sign) adalah tanda-tanda yang terkenal dari
pankreatitis akut, tetapi terjadi kurang dari 3 persen kasus.pankreatitis kronis
dapat menyebabkan timbulnya daerah-daerah nodular subkutan dari lemak yang
mengalami nekrosis.

Bedah bypass lambung

bedahbypass lambung atau reduksi dengan anastomose jejunoileal dan jejuno

colik digunakan mengobatiobesitas morbid.Kekeringan kulit, rambut rontok,
demam berulang, artralgia, dan lesi kulit inflamastori dan vasculitis telah
dilaporkan terjadi pascaoperasi."Sindrom bypass usus tanpa dilakukannya
pembedahan baypass" dikenal sebagai kelompok gejala yang samatetapi
padakelainan gastrointestinal yang berbeda.
Efek pada kulit dari malabsorpsi nutrisi spesifik

Defisiensi vitamin dapat terjadi setelah operasi usus, penyakit pankreas, sindrom
malabsorpsi dan malnutrisi, termasuk malnutrisi yang terkait dengan alkoholisme
(tabel 151-5).

Kekurangan Vitamin A menyebabkan keriput pada kulityang ditutupi

dengan skuama halus, kadang-kadang disertai dengan erosi yang dalam
(dermomalasia).

Kekurangan vitamin B3 menyebabkan pellagra dengan para triasnya berupa

diare, dermatitis dan demensia.
Kekurangan Vitamin B12 (Sianokobalamin) sering pada sindrom malabsorpsi
seperti penyakit pada pankreas. Terdapat hiperpigmentasi simetris"sarung
tangan dan kaus kaki", tetapi warnakuning pucat lemon pada kulit di tempat
lain.
Kekurangan vitamin C secara klasik menyebabkan folikular keratosis,
 perdarahan dan rambut seperti pembuka tutup botol corkscrew.
Malabsorpsi vitamin k terjadi dalam ikterus obstruktif dan menyebabkan
gangguan koagulasi, mengakibatkan perdarahan kulit dengan ekimosis dan
purpura.
Hiperpigmentasi difus, cheilitis, dan ulserasi perineal atau dermatitis dapat
terjadi pada kekurangan asam folat.Secara teoritis, obat yang digunakan untuk
penyakit dermatologi seperti metotreksat, antagonis folat, dapat memperburuk
kekurangan asam folat.
Kekurangan zat besi muncul dengan gejalastomatitis angularis, sakit pada
lidah,rapuh, tipis dan terdapat gelombanglongitudinal pada kuku.kekurangan
zat besi ditandai juga dengan, anemia koilonikia, kuku seperti
sendok.Perubahan rambut termasuk alopesia difus pada kepala, dengan
kerapuhan dan bercabangnya rambut.Semua ini membutuhkan waktu yang
lama untuk sembuhdengan terapi pengganti.
Defisiensi Zinc dapat disebabkan oleh acrodermatitis enteropathica,
malabsorpsi. Dan kurangnya nutrisi zink parenteral jangka
panjang.Acrodermatitis enteropathica biasanya muncul pada masa penyapihan
atau pada awal masa bayi ( infant ) dengan dermatitis atau lesi vesikobulosa
pada tangan, kaki,di sekitar mulut dan anus, bersamaan dengan alopesia
progresif dan kegagalan untuk berkembang.
Malabsorpsi akibat penyakit kulit

Malabsorpsi dapat diakibatkanoleh peristaltik usus yang burukpada sklerosis

sistemik atau obliterasi kronis pembuluh darah mesenterika pada poliarteritis dan
bentuk lain dari vaskulitis. Pada Skleroderma difus dan sklerosis sistemik, 8
persen dari pasien mengalami malabsorpsi atau pseudoobstruksi intestinal
berulang, biasanya dalam kurun 3 tahun dari onset penyakit.Gangguan
vaskulopati dan peristaltik menyebabkanmalabsorpsi dengan memungkinkan
kolonisasi bakteri usus yang lebih tinggi daripada biasanya.

Tumor usus halus menghasilkan berbagai hormon dan amina vasoaktif,

yangditandai dengan serotonin.Tumor yang paling umum adalah pada Apendiks,
rektum, dan ileum, yang biasanya multipel. Flushing yang bersifat episodik,
mengi atau diare tidak akan terjadi sampai amina vasoaktif mencapai sirkulasi
sistemik.Oleh karena itu, flushing biasanya menunjukkan adanya metastasis ke
kelenjar getah bening, hati, atau suatu tumor primer pada lokasi yang berbeda
(misalnya, paru-paru atau ovarium ).

SISTEM HEPATOBILIER

Lesi kulit terjadi dalam hubungannya dengan penyakit hati biasanya tidak spesifik
untuk penyakit tertentu.Lesi kulit paling hiasan muncul pada pasien dengan
hepatitis kronis aktif atau alkohol penyakit hati, tetapi juga dapat terjadi di Serikat
fisiologis, seperti laba-laba nevi, pada wanita hamil.Mungkin ada tidak ada
perubahan kulit terlihat pada pasien dengan penyakit hati yang parah dan,
sebaliknya, dramatis manifestasi kulit dapat mengembangkan orang dengan
disfungsi hepatik minimal. SIS

Hepatitis dan Kulit

Striae pada kulit mungkin muncul pada pasien dengan hepatitis kronis, apapun
penyebabnya dan bahkan sebelum terapi glukokortikoid (Lihat rajah 151 -
1).Pyoderma gangrenosum, urtikaria, vaskulitis, jerawat, skleroderma dan
serpihan kuku perdarahan dapat terjadi, tergantung pada penyebab hepatitis.
tanda klinis dari infeksi virus hepatotropik berbeda yang menyebabkan hepatitis
virus akut serupa.Pada tahap pra-ikterik, malaise, letargi, mual, dan nyeri perut
dapat terjadi. Makulopapaular diskrit, transient, urticarial, atau ruam petekie dapat
berkembang bersama dengan arthritis atau artralgia.

Gejala-gejala dapat memburuk dengan munculnya ikterus, gelap urin dan tinja
berwarna pucat.Malaise dan fatigue dapat bertahan selama beberapa waktu setelah
resolusi penyakit.

Hepatitis A.penularan virus hepatitis A berlangsung melalui rute orofekal.Meskipun

terjadi kambuhan, hepatitis A tidak berkembang ke hepatitis kronis.
Virus hepatitis B.virusHepatitis B ditransmisikan oleh melalui kulit dan mukosa .penyakit
ini endemik di banyak negara, dan tenaga kesehatan profesional beresiko terkena
penyakit ini.Vaksin DNA rekombinan tersedia, tetapi telah dikaitkan dengan efek
samping kulit.lima persen dari orang yang terinfeksi HBV menjadi karier, dan 90
persen dari bayi yang lahir dari ibu yang terinfeksi berkembang menjadi infeksi
kronis.

Ada empat keterkaitan efek pada kulit utama dari hepatitis B: serum sickness like
syndrome (1), (2) krioglobulinemia, (3) poliarteritis nodosa, dan (4) bersifat
papular acrodermatitis pada masa kanak-kanak. serum sickness like syndrome
terjadi pada10 persen dari pasien dalam fase praikterik pada infeksi akut hepatitis
B.Urtikaria mungkin menjadi tanda dominan atau satu - satunya, tetapi biasanya
disertai oleh demam ringan, artralgia sendi perifer, proteinuria, dan
hematuria.Mungkin jugaterdpaat vaskulitis.

Infeksi HBV dan virushepatitis C (HCV) berhubungan dengan krioglobulinemia,

meskipun infeksi HCV lebih sering dikaitkan. terdapatnyakriooglobulinemia
pada infeksi HCV biasanya pada tipe III, dan kriooglobulinemia mungkin
mengindikasikan adanya aktivitas replikasivirus.pasien mengalami purpura,
akrosianosis, artralgia, limfadenopati neuropati periferal, dan hepatosplenomegali
berulang.Keterlibatan ginjal juga sering didapati.Secara Histopathologi,
terdapatvasculitis nekrotik.
Polyarteritis nodosa dapat terjadi dalam fase akut Infeksi HBV, atau mungkin
tidak muncul selama beberapa tahun.kompleks imun yang beredar mengandung
antigen hepatitis B permukaan ( HbsAg ) dan immunoglobulin Vaskulitis
leukositoklastik dapat terjadi.

Papular Akrodermatitis(Gianotti-Crosti Syndrome) biasanya mengenai anak-

anak.Munculnya papul eritem monomorfik, dengan permukaan rata, pada wajah
dan tungkai khas ditemukan.erupsi iniself limiting dan asimtomatik dalam
sebagian besar kasus, tapi mungkin diikuti denganlimfadenopati.Agen infeksi
menular lainnya dan Imunisasi telah terlibat dalam papular akrodermatitis
ini.Sweet syndromebaru-baru ini telah dilaporkan berkaitan dengan infeksi akut
dan kronisHBV.

Hepatitis C. Sebagian besar kasus hepatitis pasca transfusi telah diakibatkan karena infeksi
HCV, tapi skrining telah mengurangi jumlah kasus baru secara dramatis.Manifestasi kulit
akut dan kronis infeksi HCV termasuk vaskulitis leukositoklastik, biasanya karena
krioglobulinemia (Lihat bab Hepatitis B); nekrosis pada kulit;
pruritus,angioedema; PCT; eritema nodosum; urtikaria; eritema multiforme; dan
poliarteritis nodosa.

Liken planus terjadi lebih sering pada pasien yang terinfeksi dengan HCV,
meskipun beberapa studi tidak setuju dengan jumlah insidensinya. terdapat
peningkatan frekuensi alel HLA-DR6 di Italia pada pasien dengan liken planus
oral terkait HCV.Menunjukkan bahwa faktor-faktor host mungkin memainkan
peran dalam hubungan ini.

Gangguan pada kulit dan liver

(tabel 151-6) Argininosuccinic aciduria adalah kelainanautosomal resesif langka

ditandai oleh ataksia, kejang, keterbelakangan mental berat, hepatomegali dengan
disfungsi hati, dan kerapuhan rambut.Dermatomiositis mungkin merupakan tanda
primeratau sekunder dari tumor hati.Padaangiomatosis neonatal eruptif, beberapa
angioma dapat terjadi di mana saja pada permukaan kulit; Selain itu, lesi vaskular
dapat terjadi pada organ-organ internal, termasuk hati. Fase akut maupun kronis
darireaksi graft-versus-host mungkin memiliki efek yang menonjol pada kulit dan
liver/ hati, paling umum pada pasien yang menerima transplantasi sumsum tulang.
Pada telangiektasia hemoragik herediter, fistula arteriovenosa menyebabkan
shunting aliran darah dan "sirosis" (yaitu, telengiektasis berukuran kecil
multipelpada pembuluh darah hepatik) dapat terjadi.beberapa histiositosis,
termasuk histiositosis sel langerhan dan histiositosis maligna, mungkin
melibatkan kulit dan hati.tahap immunodeficiency dapat mengakibatkan beberapa
infeksi kulit dan hati.Contohnya pada kelainan bawaan (misalnya, ataxia-
telangiectasia, Chediak Higashi syndrome, granulomatous chronic disease) dan
kelainan yang didapat (misalnya, acquired immunodeficiency syndrome/ AIDS).
Hepatomegali timbul pada mastositosis sistemik. Pada penyakit kawasaki, seorang
anak dapat mengalami nyeri abdomen bagian atas yang dikaitkan dengan
perubahan perubahan pada sistem hepatobilier.Peningkatan kadar enzim hati
non-spesifik karenavaskulitis, atau peradangan saluran empedu. infiltrasi
Sarkoidal pada hati dapat diikuti tanda-tanda sarkoidosis pada kulit.granuloma
Hepatik juga dapat terjadi pada tuberkulosis, demam glandular dan sifilis, atau
sebagai efek samping dari obat-obatan seperti fenilbutazon, allopurinol dan
Sulfonamida. Sifilis Hepatitis sangatjarang dan muncul dengan gejala gatal dan
ikterus kolestasis.

Pasien dengan SLE dapat memiliki hasil pemeriksaan hati yang abnormal.
Penyebab paling sering adalah hepatitis yang diinduksi obat.kondisi trombosis
termasuk didalamnyaBudd-Chiari syndrom dan venoocclusive disease, terjadi
dengan atau tanpa antikoagulan lupus.Kelainan kelainan yang langka termasuk
hiperplasia nodular regeneratif, perihepatitis, dan rupturnya hepar atau
limpa.Hepatitis autoimun, PBC, hepatitis granulomatosa, infeksi kriptokokus,
porfiria atau hipertensi portal idiopatik juga dapat terjadi.

Hepatitis kolestasismunculsebagai komplikasi langka dari Stevens - Johnson dan

bias muncul sebelum tanda pada kulit.
Angiomiolipoma sering terlihat pada pemeriksaan USG hati pasien dengan
tuberous sklerosis, tetapi biasanya asimtomatik.Kelainan fungsi hati umum pada
pasien dengan penyakit vinil klorida dan dapat muncul dengan gejala
hepatosplenomegali, sirosis, dan yang jarang terjadi yaitu angiosarkoma.

Manifestasi kulitpada sirosis biliaris primer.

Dasar untuk mendiagnosis PBC adalah gambaran klinis dari seorang perempuan
berusia paruh baya dengan ikterusyang gatal, tes fungsi hati menunjukkan
kolestatis, antibodi antimitokondrial dan perubahan histologis pada inflamasi
saluran dengan fibrosis dan sirosis pada hati / liver.Gatal yang berat mungkin
mendahului tanda lain padasirosis bilierbeberapa bulan bulan atau tahun.

Kombinasi dari CREST syndrome( kalsinosiskutis. Fenomena Raynaud, disfungsi

esofagus, sklerodaktil, dan telangiektasis) dan PBC terjadi lebih sering dariyang
diharapkan,dan telah diistilahkan sebagai sindrom Reynolds.Pasien memiliki
insidenSjorgen syndromedan temuan antibodi antisentromere yang lebih tinggi
(terutama isotype antiprotein C).

Lichen planus memiliki sebuah keterkaitan yang cukup dikenal dengan PBC dan
mungkin muncul setelahdilakukannya atau tidak dilakukannya pengobatan
penisilamin untuk PBC.Lesi ini dapat sembuhsetelah transplantasi hati. lesi
likenoid maupun xantoma muncul bersamaan.

EFEK DARI PENYAKIT KULIT PADA HATI

Beberapa komplikasi sistemik yang terjadi akibat penyakit kulit, dan beberapa
dari mereka mencerminkan kelainan fungsi hati.

Kehilangan kulit yang luas.Pasien mungkin kehilangan kulit yang luas karena luka
bakar termal, penyakit immunobullosa, atau toksik epidermal nekrolisis. Pada
hewan model eksperimental, trauma termisyang luasmengurangi aliran darah
arteri hepatik.Sepsis pasca luka bakar memperberat cedera ini dan menginduksi
hipertensi portal.Hal ini dapat, pada gilirannya, menyebabkan disfungsi barier
ususi (disebut dermatogenic enteropati), Namun hasil penelitian belum
meyakinkan untuk menunjukkan hubungan manusia dengan penyakit kulit yang
luas.

Psoriasis.Tingginya insiden kelainan struktur hati pada pasien dengan psoriasis

telah dikaitkan dengan penyalahgunaan alkohol.Psoriasis lebih sering terjadidari
yang diharapkan pada sirosis akibat alkohol daripada sirosis karena sebab lain.
mereka yang menyalahgunakan alkohol dikatakan memiliki distribusi psoriasis
yang unik, yaitupsoriasis pada bagian akral. alkohol muncul tidak hanya
sebagaipemicu psoriasis, terutama pada pria, tetapi juga untuk mempengaruhi
perjalanan penyakit.Pada peminum berat mereka mengalami penyakit yang lebih
berat dan luas.

Pasien yang mengurangi konsumsi alkohol dapat mengurangi tingkat penyakit

mereka dan meningkatkan respon mereka terhadap pengobatan.

Dermatitis Herpetiformis.Hasil tes fungsi hati kadang-kadang abnormal pada pasien

dengan dermatitis herpetiformis dan juga dapat terjadi sekunder akibat
pengobatan atau sebagai akibat dari kondisi terkait lainnya.

Kanker kulit.Neoplasma kulit utama, termasuk melanoma, karsinoma sel

skuamosa, Merkel sel tumor, sarkoma Kaposi, kadang-kadang bermetastasis ke
hati.

Efek Hepatotoksik daripengobatan penyakit kulit

Beberapa obat yang digunakan dalam mengelola pasien dengan penyakit kulit
yang hepatotoksik (1517 tabel).Banyak obatlain, seperti antimalarial atau
terbinafine, menjamin keamanan pada pasien dengan gangguan hati.
Pasien yang terkena psoriasis dan yang sedang menjalani pengobatan jangka
panjang dengan metotrexate memiliki frekuensi tinggi fibrosis dan Sirosis hati,
terutama jika mereka menggunakan obat dengan dosis total melebihi 1.5 g.
Orang-orang dengan riwayat penyalahgunaan alkohol, gangguan fungsi ginjal,
diabetes, dan obesitas berada pada risiko tinggi.Diagnosis fibrosis secara
histologis dan memerlukan biopsi hati.Morbiditas biosi hati dapat setinggi 10
persen, dan kematian hingga 0.1 persen.pada fibrosis hati, didominasi sintesis
kolagen tipe III, dan amino terminal propeptide of type III procollagen (PIIINP)
adalahdilepaskan ke sirkulasi.karena sekarang mungkin untuk melakukan
pengngukuran kadar serum PIIINP dengan akurat , tes ini telah menjadi penanda
non-invasif berharga fibrogenesis hepatik aktif selama pengobatan
psoriasisdengan metotrexate . dengan demikian, jumlah biopsi hati yang diambil
pada pasien dengan kadar serial serum PIIINP normal dapat dikurangi untuk
seminimal mungkin.
SISTEM GINJAL

Manifestasi kulit dari penyakit ginjal terutama ditemui pada pasien

GGK.Sebaliknya, hanya dua perubahan kulit edema dan uremic frost yang
terjadi pada gagal ginjal akut (GGA).Edema adalah tanda khusus pada GGA
dengan Sindrom nefrotik.Uremic frost diakibatkan oleh deposit ekrine dari kristal
urea pada permukaan kulit individu dengan uremia parah. Namun hal ini sudah
jarang ditemui karena seiring meluasnya penggunaan hemodialisa

Kalsifikasi

Metastatic kalsifikasi pada kulit di GGK dihasilkan akibat hiperparatiroidisme

sekunder atau tersier. Peningkatan abnormal kadar PTH dapat memicu
pengendapan kristal kalsium pirofosfat dalam dermis, subkutan lemak, atau
dinding arteri. Kalsifikasi vaskular sering pada pasien GGK dan jarang bergejala.
namun, kadang - kadang kalsifikasi pembuluh darah yang mengalami kalsifikasi
dapat mengalami thrombosis akut, mengakibatkan sindrom yang telah disebut
Kalsiplaksis. Trombosis akut ini menghasilkan daerah daerah livedoid yang
sangat menyakitkan karena iskemia, dan dengan cepat menjadi hemoragik dan
ulserasi (Fig. 151-13). Kalsiplaksis terkait dengan mortalitas yang tinggi, terutama
ketika kulit batang tubuh ikutterlibat. PTH biasanya meningkat tajam. Kalsium
serum dan kadar fosfat, serta produk kalsium fosfat, sering hanya meningkat
minimaldan mungkin normal. Tatalaksana kalsiplaksis termasuk analgesia
debridemen jaringan gangrenosa, dan parathiroidektomi.

Selain pengapuran vaskular dan kalsiplaksis, pengapuran dapat terjadi pada kulit
dan jaringan lemak dari pasien GGK. Deposit kalsium disini identik dengan
kalsinosis kutis dari gangguan lain seperti sindrom CREST atau tumoral
calcinosis. Kulit yang terlibat dapat mengalami ulserasi, tetapi proses ini dapat
terjadi dalam mode subakut, tanpa livedo atau nyeri iskemik.
Penyakit bullosa pada hemodialisis

PCT telah dijelaskan pada pasien GGK menjalani hemodialysis walaupun etiologi
dari fenomena ini adalah masih belum jelas, tidak memadainya clearance
prekursor porfiria yang terikat plasma oleh ekskresi urin atau hemodialysis dapat
menyebabkan pengendapan porphyrin di kulit dimanifestasikan secara klinis
sebagai photosensitivitas dan bula subepidermal. Pasien yang menjalani
hemodialisis juga dapat menghasilkan atau terkena senyawa yang mengubah
sintesis normal heme.
Dermatosis bulosa pada dialisis atau pseudoporphyria dapat terjadi pada sampai
dengan seperlima dari pasien yang menjalani hemodialysa. kondisi ini sering
dibedakan secara klinis dari PCT dengan terjadinya kerapuhan kulit dan
pembentukan blister pada kulit yang biasa terpapar sinar matahari. Namun,
hipertrikosis jarang terjadi dan kadar plasma porphyrin biasanya normal.
Pseudoporphyria mungkin juga terjadi pada beberapa pasien yang menggunakan
tetrasiklin, nabumetone, asam nalidixic,furosemide, dan phenytoin.

Ketika mengobati PCT ataupun pseudoporphyria, proses flebotomi dapat

mengurangi kadar besi di dalam hati, memungkinkanuroporphyrinogen
dekarboksilase baru hepar terbentuk.Namun, pasien dengan tahap akhir penyakit
ginjal sering mengalami anemia yang signifikan dan tidak bisa mentolerir
flebotomi. Erythropoietin intravena mungkin menyebabkan rendahnya simpanan
besi tubuh total dan mendukung dilakukannya flebotomi.klorokuin secara efektif
membersihkan porfirin dari hati. Pada pasien GGK, namun, porfirin tidak dapat
secara efektif dibersihkan oleh hemodialisis atau diekskresikan dalam urine.
Deferoxamine dapat menurunkan kadar serum porphyrin di patients. Beberapa
keadaan lainnya mungkin memerlukan transplantasi ginjal untuk memperoleh
resolusi lengkap.

Dermatosis perforans akuisita

Dermatosis perforans yang didapat mungkin terjadi dalam hubungannya dengan
GGK dan diabetes mellitus.kondisi ini terjadi di hingga 10 persen pasien
menjalani hemodialisis dan terlihat berbeda dari empat kelainan dermatitis
perforans utama : elastosis perforans serpiginosa, penyakit Kyrle, folikulitis
perforans dan kollagenosis reaktif.1 Secara klinis, pasien mengalami lesi papula
hiperkeratosis dengan kawah dibagian tengah, yang ditutupi krusta pada
permukaan batang tubuh dan ekstensor, sering dengan distribusi linier eliminasi
simultan kolagen transepidermal dan serat-serat elastin telah terdeteksi.

Mekanisme yang diusulkan untuk etiologi dari proses ini termasuk diabetes
mikroangiopati, disregulasi dari metabolisme vitamin A atau vitamin D, kelainan
kolagen atau serat-serat elastin, atau peradangan dan degradasi jaringan ikatyang
disebabkan oleh pengendapan zat-zat seperti asam urat dan phyrophospate di
dermis. banyak otoritas menganggap lesi ini sebagai respon terhadap trauma yang
disebabkan oleh menggaruk akibat gatal pada gagal ginjal kronis.Suksesnya
pengobatan tergantung pada penanganan penyebab yang mendasari dari
gatal.Glukokortikoid topikal dan intralesi, retinoid topikal dan sistemik, krioterapi
dan sinar ultraviolet mungkin berguna.
Nephrogenic fibrosing dermopathy

Nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD), gangguan yang baru saja dijelaskan,

menyerupai skleromyxedema pada beberapa aspek.NFD telah ditemukan hanya
pada pasien dengan penyakit ginjal.Individu-individu yang paling sering dikenai
adalah pada orang yang sedang menjalani hemodialisis, dan banyak mengalami
dialysis ulang setelah kegagalan transplantasi ginjal.NFD juga telah digambarkan
dalam beberapa pasien dengan GGA.Secara klinis, pasien secara progresif
membentuk plak erythematosa, sklerotik dermisdi tangan dan kaki, tidak
mengenai kepala dan leher.Gatal adalah gejala yang umum terjadi.secara
Histopatologi NFD sama menyerupai skleromyxedema, dengan proliferasi
fibroblas dalam dermis dan septae subkutan, disertai dengan peningkatan kolagen
dan musin dermis dan septum. etiologi NFD tidak diketahui.Semua pasien yang
dijelaskan telah mengalami penyakit persisten (meskipun gagal ginjal diselesaikan
dalam beberapa kasus).

Tungkai bawah

Pada defek pembentukan klot yang didapat, seperti trombositopenia dan

kerapuhan vaskular, lesi purpura, mempunyai rentang dari titik-titik yang
berukuran pin-point sampai berukuran besar ekimosis, dapat terjadi. Lesi dapat
sementara dan berulang, dan kadang-kadang disertai folikular hyperkeratosis.

Emboli kolesterol

Pada pasien dengan aterosklerosis lanjut pada aorta abdominalis, kristal kolesterol
menjadi mikroemboli pada ekstremitas bawah, terutama setelah prosedur invasif
vaskular atau pembedahan. Pulsasi mungkin tetap normal, pasien mengeluh rasa
sakit di kaki, bokong, dan punggung bagian bawah, serta mialgia, dan gejala
gejala abdominal. Livedo reticularis dapat timbul pada perut bawah, punggung,
bokong, kaki. Ulkus pada tungkai dan kaki, dikelilingi oleh halo erithem atau
keunguan dan mungkin dengan keropeng kecil. Digital sianosis dan gangren dapat
mirip dengan vaskulitis nekrotik (Fig. 151-14). Plak plak indurasi dan nodul
yang keras, berwarna keunguan, sakit, dan nekrotik di bagian tengahnya. Biopsi
kulit dalam daerah livedo reticularis atau berdekatan dengan nodul atau ulserasi
menunjukkan adanya oklusi arteriol oleh foreign body giant sellmultinucleated,
dan fibrosis di sekitar liang-liang cembung, berbentuk jarum yang bertanggung
jawab terbentuknya mikro emboli kristal kolesterol.