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4.

Diagnóstico
Los pacientes con LES suelen presentar datos clínicos muy variables, desde
una enfermedad articular y cutánea leves, hasta un cuadro grave, con
afectación renal, hematológica o del sistema nervioso central y con riesgo para la vida del
paciente. Por otra parte, no existe una prueba única e inequívoca para el diagnóstico del
lupus, lo que, unido a la variabilidad clínica de esta enfermedad, hace que el diagnóstico
sea con frecuencia un reto para el médico.
4.1 Pruebas Bioquímicas
Alteraciones hematológicas: Hemograma
Anemia
La alteración hematológica más frecuente en el LES es la anemia, ocurre en el 50 a 80%
de los pacientes con enfermedad activa y habitualmente se correlaciona con el grado de
actividad de la enfermedad, siendo un signo de valor pronóstico (2,11,12). En
aproximadamente el 50% de los pacientes se observan valores de hematocrito inferiores
al 30% en los períodos de actividad de la enfermedad. En una persona con LES la anemia
puede ser multifactorial, siendo la que se observa con más frecuencia, la anemia de las
enfermedades crónicas (AEC); sin embargo, no son menos frecuentes, la anemia
hemolítica autoinmune (AHA), anemia por deficiencia de hierro (AF), mielotoxicidad
inducida por drogas, anemia de la insuficiencia renal; otros tipos de anemia menos
comunes son: aplasia pura de serie roja (ASR), anemia perniciosa (AP), mielofibrosis,
anemia sideroblástica, síndrome hematofagocítico, anemia hemolítica microangiopática
Leucopenia
Ocurre entre 20 al 60% de los pacientes lúpicos. Se puede deber a neutropenia y/o
linfopenia. Se presenta con mayor frecuencia en los menores de 50 años, se encuentra
relacionada con daño renal y anticuerpos Sm.
Neutropenia
Los mecanismos de neutropenia severa son diversos e incluyen supresión medular y
periférica, en contraste a la neutropenia leve que es causada por la unión de los
anticuerpos a los neutrófilos con la consecuente fijación del complemento y destrucción
periférica de las células. Se ha reportado que la neutropenia se asocia a aCL y anti Ro,
este último se fija a la membrana del neutrófilo y potencialmente produce daño al activar la
cascada del complemento.
Linfopenia
En el LES se produce una reducción de linfocitos T y B que puede deberse a Ac anti
linfocíticos de clase IgM, no específicos, los que actuarían por opsonización y promoción
de la fagocitosis más que de citotoxicidad.
Trombocitopenia

ambos constituyen los anticuerpos antifosfolípidos (AAF). IX. XI. muy severa. la frecuencia de anticoagulante lúpico (AL) varía de 7 a 65% y la de anticuerpo anticardiolipina (aCLs) de 17 a 86%. uno de los factores para este incremento sería la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos.Existen 3 tipos de presentación clínica de trombocitopenia en el LES:  Aguda. Se han reportado complicaciones trombóticas en casi la mitad de pacientes lúpicos que tienen anticoagulante lúpico y en 10% de los que no lo presentan. éstos tienen mayor riesgo de presentar trombosis.  Una forma más crónica que responde por poco tiempo a los corticoides. pero son raros comparados con los del anticoagulante lúpico. Alteraciones en la coagulación han sido reconocidos en pacientes con LES. así como inhibidores de la trombina y polimerización de la fibrina. XII y XIII. También se ha reportado la presencia de inmunoglobulinas que reaccionarían con otros factores hemostáticos. raramente produce síntomas. VIII. El AL es una inmunoglobulina que actúa como un inhibidor de la . con relación a la severidad de la enfermedad y que responde frecuentemente a los corticoides y mejora cuando se controla la enfermedad. Tabla 1 Resultados de Laboratorio (Hemograma) Anticuerpos Antifosfolípidos En pacientes con LES. tales como: II.  Como púrpura trombocitopenica autoinmune (PTI) que puede presentarse 10 años antes que se manifiesta el LES.

para corregir esta prolongación. hay muchas clases de aCLs (IgG. permite determinar patrones de tinción asociados a diferentes enfermedades. y por lo tanto la formación del coágulo in vitro. El test de ANA.  ELISA: Menos sensible. pero es de mayor costo y requiere personal altamente capacitado para interpretar las imágenes obtenidas. pero existe alrededor de un 5% de la población (principalmente en mujeres). Enlentece la generación de trombina. . en que su concentración se encuentra significativamente aumentada y la mitad de éstos llegan a desarrollar alguna enfermedad autoinmune. pero ha comenzado a ganar popularidad debido a su bajo costo y facilidad de implementación. Los aCLs se detectan mediante pruebas de inmunoensayo (ELISA). pero no reconoce un factor de coagulación en específico. existen dos métodos:  Inmunofluorescencia indirecta: Resulta más sensible. Entre las pruebas más sensibles se encuentran el tiempo de Rusell (veneno de víbora) y el test de inhibición de la tromboplastina. la medición de los ANA a nivel sanguíneo se realiza por diferentes formas. no resulta posible determinar en un solo ensayo diferentes perfiles. mediante la interferencia en las interaciones que requieren fosfolípidos. que se agrega durante la prueba. y por la incapacidad del plasma normal. IgM. Dentro del ambiente clínico. El AL se detecta por la prolongación del tiempo de tromboplastina parcial activada. resultando positivo en el caso de que los títulos se encuentren aumentados en comparación con la población general. mide el patrón y la cantidad de autoanticuerpos. los ANA se encuentran presentes en bajas concentraciones en la mayor parte de la población. En general. En general. IgA). Test ANA Los Anticuerpos antinucleares o ANA son autoanticuerpos que tienen como blanco el contenido del núcleo celular.coagulación. La concentración de anticuerpos antinucleares está significativamente aumentada en aquellos pacientes con enfermedades autoinmunes.

El preparado muestra un patrón de fluorescencia nuclear debido a la presencia de anticuerpos antinucleares en el suero del paciente y un cierto grado de depósito inespecífico citoplasmático La presencia de autoanticuerpos es la característica más prominente del LES. el moteado y el periférico. Los anticuerpos anti-Ro indican una mayor riesgo de padecer lupus cutáneo subagudo. Entre estos se encuentran el anti-Sm –también muy específico del LES–. y los títulos suelen ser elevados. anti-Ro y anti-La. siendo los porcentajes aún menores según el tipo de sustrato utilizado y de la técnica empleada para su detección. Los patrones de inmunofluorescencia más habituales son el homogéneo. y su ausencia hace dudar del diagnóstico.Imagen 1 Microfotografía de un preparado obtenido por IFI. lupus neonatal y síndrome de Sjögren. . Los anticuerpos anti DNA bicatenario (anti- DNAn) son muy específicos del LES y se relacionan con la actividad de la enfermedad y la presencia de nefritis. La presencia de un patrón moteado en la inmunofluorescencia sugiere la presencia de anticuerpos dirigidos frente a antígenos extraíbles del núcleo (ENA). En algunos casos. Los anticuerpos antinucleares (ANA) están presentes en más del 95% de los pacientes. de células tumorales de línea HEp-2 expuestas a suero de un paciente con lupus eritematoso sistémico (anticuerpos primarios) y luego marcado con un anticuerpo secundario de ratón anti IgG humana. Menos del 5 % de los pacientes con LES tienen ANA negativos cuando son detectados por inmunofluorescencia. anti-RNP. Sensibilidad del test La siguiente tabla muestra la sensibilidad de los diferentes tipos de ANAs en relación a ciertas patologías autoinmunes. los ANAs están presentes en varias patologías por lo que tienen una baja especificidad y hace recordar que el examen sólo obtiene validez si es que existe un cuadro clínico compatible.

- 90 a indirecta 90 80 60 40- Anti-dsDNA ADN doble cadena . . . 90- Anti-histona Histonas . . . . LES: Lupus Eritematoso Sistémico. (-) = menos de 5% de sensibilidad. EM: Esclerosis Múltiple. . . - 60 Proteína central de las riboproteinas 20- Anti-Sm . . 102 90 402 2 2 RNP spliceosoma) 28 10- Anti-Scl 70 Topoisomerasa tipo I .Tabla 2. Sensibilidad de los diferentes tipos de ANAs en relación a ciertas patologías autoinmunes. . . . - 18 70 . . - nucleares pequeñas 30 (snRNPs) 50. snRNP70 (snRNPs d 30. . . . 15 15 snRNP70 o Anti-U1 el complejo . SCD: Esclerodermia. _ 70 952 Anti. EMTC: Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo. PM: Polimioositis. SS: Síndrome de Sjögren. . LEIF: Lupus Eritematoso Inducido por Fármacos. Sensibilidad Tipo de ANA Antígeno diana LE LEI E SC P EMT SS S F M D M C Todos los ANAs 70 50 40 70- Immunofluorescenci Múltiples >95 >95 . .

4. - centroméricas 26 70 30- SS-A (Ro) RNPs . en valores por encima del nivel de referencia del laboratorio. Alteraciones neurológicas: convulsiones. Úlceras orales o nasales: en ausencia de otras causas como artritis reactiva. lupus hipertrófico (verrugoso). 2. . 8. rash lúpico fotosensible (en ausencia de dermatomiositis) o necrosis tóxica epidérmica variante de LES o lupus cutáneo subagudo.000/mm 3 en ausencia de otras causas. en ausencia de otras causas. Alopecia no cicatricial: fragilidad o adelgazamiento capilar. . . 9. en ausencia de otras causas. Afectación articular: inflamación en 2 o más articulaciones. . 25 - Tabla. 3 Criterios para la clasificación del lupus eritematoso sistémico Criterio Definiciones 1. . mielitis. Leucopenia o linfopenia: Leucocitos < 4000/mm 3. vasculitis. Behçet. al menos una vez. Criterios 1. Afectación renal: Relación proteinuria/creatinuria (o proteínas en orina de 24 horas) que representen 500 mg de proteínas/24 horas o cilindros hemáticos. 3. lupus bulloso. mononeuritis múltiple. 10. 5. psicosis. 11. . estado confusional agudo. o dolor a la presión en 2 Criterios o más articulaciones + rigidez matinal >30 minutos. . Lupus cutáneo crónico: lupus discoide clásico. . ANA +. . . . Trombocitopenia: Plaquetas <100. paniculitis lúpica. . al menos una vez. . - 15 90 Jo-1 Histidina-ARNt ligasa . 10 - 50 95 60 10- SS-B (La) RNPs . AntiDNAn +.. 22 Proteínas Anticentrómero .. serológicos 2. rash maculopapular lúpico. Lupus cutáneo agudo: rash malar. 90 . neuropatía periférica o craneal. 7. . Serositis: pleuritis o pericarditis de más de un día de duración. lupus eritematoso tumidus o perniosis lúpica. Anemia hemolítica. clínicos 6. o linfocitos <1000/mm3. en valores por encima del nivel de referencia del laboratorio (o >2 veces el nivel de referencia si es realizado por ELISA). . en ausencia de otras causas.

3 Algoritmo de Diagnóstico . aunque frecuentemente se detectan más sus secuelas que la presencia de pericarditis clínicamente manifiesta. incluyendo al menos un criterio clínico y uno inmunológico o el paciente debe tener una nefritis lúpica comprobada por biopsia con ANA o anti-DNAn positivos. El depósito de inmunoglobulinas y C3 detectado por inmunofluorescencia directa apoya el papel de los inmunocomplejos en el desarrollo de la pericarditis.2 Estudios de gabinete  Radiografía de tórax: Evidencia pleuritis o pericarditis La pericarditis es una de las manifestaciones más características de la enfermedad y está incluida como uno de los criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología para LEG. resultado + para anti ß2- glicoproteína (IgA. Complemento bajo: C3. 4. taquicardia. Anti Sm +. incluyendo dolor precordial y disnea. En la mayoría de los casos la pericarditis aguda se presenta asociada a derrame pleural y los síntomas son similares a los que se presentan en los enfermos en general. 5. Coombs directo +. en pacientes con taponamiento o pericarditis constrictiva. 6. ruidos cardíacos apagados y. 4. títulos medios o altos de anticardiolipina (IgA.  Ecografía Mediante ecocardiografía es posible demostrar hipocinesia global sugestiva de miocarditis en el 6% de los pacientes con LEG. falso reactante de reagina. El estudio ecocardiográfico muestra alteraciones pericárdicas hasta en el 54% de pacientes. IgG o IgM). Anticuerpos antifosfolípidos: anticoagulante lúpico. Los criterios son acumulativos y pueden no estar presentes simultáneamente. la presión venosa yugular se encuentra aumentada y el pulso yugular es prominente. C4 o CH50 bajos. El paciente debe cumplir al menos 4 criterios. Los signos incluyen fiebre. IgG o IgM). 3. 4.

usualmente responden a una dosis moderada de glucocorticoides. Tratamiento La artritis y la serositis a menudo pueden ser controladas por aspirina u otros antiinflamatorios no esteroideos. La trombocitopenia y la anemia hemolítica. Como en los pacientes con lupus está aumentado el . la ciclofosfamida o la esplenectomía son usadas cuando la trombocitopenia es resistente al tratamiento con glucocorticoides. la vincristina intravenosa en dosis bajas. El danazol. Los pacientes deben usar cremas solares y evitar la exposición intensa al sol. La hidroxicloroquina y la quinacrina son efectivas para muchas de las manifestaciones dermatológicas excepto para la paniculitis y las que son causadas por arteritis. Diagrama 1 Algoritmo de Diagnóstico para LES 5.

donde la enfermedad renal afecta de 50 a 90% de niños. Las causas de muerte de los niños con LES generalmente son el resultado de infecciones. El infarto de miocardio podría ocurrir en adolescentes o adultos jóvenes como una complicación a largo plazo del uso de corticosteroides. Para muchos pacientes con manifestaciones más graves. Cuando ocurre infección. nefritis.000 niños. incluyendo un reconocimiento del límite actual de nuestros conocimentos sobre ella y su tratamiento. es también menos común en niños de 10 años y raro en niños menores de 5 años. Es esencial una apreciación de las muchas facetas de la enfermedad. se estima que 15 a 17% de los casos se presentan antes de los 16 años. La inflamación del pulmón o el corazón relacionada con el lupus necesita tratamiento con corticoides. la historia natural impredecible de la enfermedad y el hecho de que puede comenzar en cualquier edad hace más probable que la mayoría de los médicos y enfermeras tengan que atender en algún momento a pacientes con LES.riesgo de bacteriemias. Una mejor comprensión de la patogénesis promete brindar más información sobre la naturaleza y función de la respuesta inmune en ésta y otras enfermedades. El lupus es más severo en los niños que en los adultos. El LES ataca a todos los grupos étnicos. Es usualmente suficiente una dosis inicial entre 45 y 60 mg diarios. relacionada en parte al tratamiento esteroideo. insuficiencia. latinos. pero es más frecuente y más severo en afroamericanos. 7. inclusive en ausencia de infección. se debe considerar con cuidado la decisión de realizar esplenectomía. Conclusiones La cantidad y variedad de manifestaciones clínicas del LES. El tratamiento con glucocorticoides es una causa de morbilidad en pacientes con lupus.132 Cada decisión en comenzar o intensificar el tratamiento con esteroides necesita ser analizada cuidadosamente. el sexo femenino es el más afectado con una tasa de 5 a 10: 1. 6. Se debe alentar a los pacientes a usar antiinflamatorios no esteroideos o agentes antipalúdicos para síntomas relativamente benignos. por lo cual la mortalidad es mayor. asiáticos y europeoamericanos. el tratamiento inmunosupresor con dosis bajas puede ser preferible al intensivo prolongado con esteroides. Un cambio marcado hacia la izquierda en el recuento diferencial puede asociarse en la leucopenia. enfermedades del sistema nervioso central o hemorragia pulmonar. el recuento de leucocitos usualmente aumenta. La leucopenia con poca frecuencia requiere tratamiento y probablemente no es una determinante principal de la predisposición a la infección. Una causa sobresaliente de muerte en estadios tardíos de la enfermedad se debe a aterosclerosis coronaria. . se estima que la prevalencia de LES es de 5 a 10 por 100. renal. actualmente con tratamientos agresivos en pacientes con compromiso renal la sobrevida a 5 años puede alcanzar hasta el 90% y en pacientes sin compromiso renal incluso al 100%. Epidemiología Es menos común en los niños que en los adultos.

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