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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE


FES

UNIVERSITE SIDI MOHAMMED


BEN ABDELLAH
FES

Anne 2013 Thse N 118/13

LES MALFORMATIONS ANORECTALES


AU SERVICE DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE
DU CHU HASSAN II DE FES
(A propos de 29 cas)
THESE
PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 24/06/2013
PAR
Mlle. AYYADI SANAE
Ne le 29 Dcembre 1987 Oujda

POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE

MOTS-CLES :
Malformations anorectales - Diagnostic - Traitement

JURY
M. HIDA MOUSTAPHA....................................................... PRESIDENT
Professeur de Pdiatrie
M. BOUABDALLAH YOUSSEF............................................... RAPPORTEUR
Professeur de Chirurgie pdiatrique
M. BOUHARROU ABDELHAK...............................................
Professeur de Pdiatrie
JUGES
M. HARANDOU MUSTAPHA................................................
Professeur dAnesthsie ranimation
M. RAMI MOHAMED.......................................................... MEMBRE ASSOCIE
Professeur assistant de Chirurgie pdiatrique
PLAN

1
Introduction ................................................................................................... 6

Historique ...................................................................................................... 8

Embryologie .................................................................................................. 10

I- Dveloppement embryologique normal .................................................. 11

II- Embryologie au cours des MAR .............................................................. 18

Rappel anatomique ....................................................................................... 19

I- Pelvis ..................................................................................................... 21

II- Prine .................................................................................................. 22

III- Le rectum pelvien ................................................................................ 27

IV- Le canal anal........................................................................................ 27

V- La vascularisation de la rgion anorectale ............................................. 31

VI- Innervation de la rgion anorectale ...................................................... 34

Anatomophysiologie ...................................................................................... 36

I- La continence ........................................................................................ 37

II- La dfcation ......................................................................................... 41

Classification anatomocliniques des MAR ......................................................... 43

I- Formes hautes ....................................................................................... 48

II-Formes intermdiaires ............................................................................ 54

III- Formes basses ..................................................................................... 57

IV- Formes rares........................................................................................ 60

Patients et mthodes ..................................................................................... 62

I- Critres dinclusion ................................................................................ 63

II- Mode de recueil des donnes ................................................................ 63

Rsultats....................................................................................................... 65

I- le sexe .................................................................................................. 66

II- Type de MAR ........................................................................................ 67

III-Age de consultation ............................................................................. 68

2
IV-Poids de naissance................................................................................ 69

V-Antcdants .......................................................................................... 69

VI-Accouchement et terme ........................................................................ 70

VII-La clinique ........................................................................................... 70

VIII Paraclinique ....................................................................................... 73

IX-Classification anatomoclinique des MAR ................................................ 78

X-Malformations associes ........................................................................ 80

XI-Traitement ........................................................................................... 80

1-Les formes basses .............................................................................. 83

2-Les formes hautes et intermdiaires .................................................. 84

XII-Evolution ............................................................................................. 90

1-Complications .................................................................................... 90

2-La mortalit ....................................................................................... 91

3-Le recul.............................................................................................. 91

Discussion .................................................................................................... 92

I-Epidmiologie ......................................................................................... 93

1-Le sexe .............................................................................................. 93

2-Le type de MAR .................................................................................. 94

3-Lge de consultation ......................................................................... 95

II-Clinique ................................................................................................. 96

1-Anus daspect normal ........................................................................ 96

2-Anus absent ou daspect anormal ....................................................... 96

III-Paraclinique ........................................................................................ 100

1-La radiographie de profil tte en bas ................................................ 100

2- Lchographie ................................................................................. 107

3-Les opacifications ............................................................................ 110

4- Lendoscopie.................................................................................... 114

3
5-La tomodensiomtrie ........................................................................ 114

6-LIRM ................................................................................................ 115

7- Autres ............................................................................................. 118

IV- Les formes anatomocliniques .............................................................. 119

1-Formes hautes et intermdiaires ....................................................... 119

2-Formes basses .................................................................................. 120

V-Les malformations associes................................................................. 121

1-Les malformations de lappareil urognital ........................................ 122

2-Les malformations rachidiennes ....................................................... 123

3-Les malformations du squelette priphrique .................................... 124

4-Les malformations de lappareil digestif ............................................ 125

5-Les malformations cardiaques ........................................................... 125

6-Autres associations malformatives .................................................... 126

VI-Traitement........................................................................................... 127

1-Formes hautes .................................................................................. 127

2-Formes intermdiaires....................................................................... 139

3-Formes basses .................................................................................. 140

VII-Rsultats ............................................................................................ 141

1-Formes basses .................................................................................. 141

2-Formes hautes et intermdiaires ....................................................... 141

VIII-Mortalit ............................................................................................ 147

Conclusion ................................................................................................... 148

Rsums ...................................................................................................... 150

Rfrences .................................................................................................. 154

4
ABREVIATIONS

CDS : Cul de sac

CHU : Centre hospitalier universitaire

Fig. : Figure

IRM : Imagerie par rsonnance magntique

MAR : Malformation anorectale

MARB : Malformation anorectale basse

MARH : Malformation anorectale haute

MARI : Malformation anorectale intermdiaire

NS : Notre srie

PCS : Pubis-coccyx-sacrum

TDM : Tomodensitomtrie

UCR : Urtrocystographie rtrograde

5
INTRODUCTION

6
Les malformations anorectales (MAR) reprsentent plusieurs types danomalies

congnitales interrompant de faon totale ou partielle la continuit de la portion

terminale du tube digestive ou modifiant sa topographie.

Leur frquence est estime 1 pour 5000 naissance [1-4].

Elles sont en gnral videntes la naissance, et leur diagnostic repose sur

lexamen minutieux du prine, mais certains examens complmentaires restent

essentiels pour la classification.

En effet ces malformations sont classes en formes hautes, intermdiaires et

basses selon la position du cul de sac intestinal par rapport aux muscles releveurs

de lanus.

Le traitement nest envisag quaprs diagnostic topographique prcis, ainsi

les formes basses ne demandent quune intervention prinale simple alors que les

formes hautes et intermdiaires ncessitent des interventions relativement longues

et complexes et sous couverture dune colostomie.

Si le pronostic vital immdiat dpens surtout de la gravit des malformations

associes, le pronostic fonctionnel ultrieur dpend beaucoup plus du type de la

MAR et de la qualit de la rparation chirurgicale.

Nous rapporterons galement dans ce travail une tude rtrospective de 29

cas de MAR colligs au service des urgences chirurgicales pdiatriques et de

nonatologie du CHU Hassan II de Fs sur priode allant de 2004 2011.

Cette tude a pour but de dgager :

Le profil pidmiologique des MAR dans notre contexte.

Les aspects cliniques et paracliniques.

Les diffrentes modalits et techniques thrapeutiques utilises ainsi

que son volution.

7
HISTORIQUE

8
Limperforation de l'anus est bien connue depuis l'antiquit. Pendant de

nombreux sicles, les mdecins, ainsi que des pratiquants de mdecine, ont essays

de cr un orifice dans le prine des enfants avec imperforation de l'anus.

Ceux qui ont survcu, probablement souffraient d'une forme que serait

dsormais reconnue ultrieurement comme basse. Ceux qui ont une forme "haute"

nont pas survcu ce traitement.

Amussat, en 1835 tait la premire personne qui a sutur la paroi rectale aux

bords de la peau, ce qui pourrait tre considr comme la premire anoplastie.

Au cours des 60 premires annes du 20me sicle, les chirurgiens ont

effectu plusieurs oprations prinales sans colostomie pour les malformations

dites faibles.

LImperforation anale dite haute, a t gnralement traite avec une

colostomie effectue dans la priode nonatale, suivie d'un abord abdomino-

prinale quelque temps plus tard dans la vie, mais les chirurgiens manquaient de

lignes directrices anatomiques. Malheureusement, lincontinence des patients navait

pas une solution approprie. Ultrieurement, lapproche chirurgicale pour rparer

ces dfauts changeait de faon spectaculaire en 1980, avec l'introduction de

l'approche sagittale postrieure, ce qui a permis aux chirurgiens de visualiser

l'anatomie de ces dfauts clairement, de les parer sous vision directe, et en savoir

plus sur le complexe anatomique de la jonction du rectum et de lappareil gnito-

urinaire [5-10].

Elle est devenue la principale mthode chirurgicale pour les malformations

anorectales.

Dans le cas o le rectum ou le vagin sont trs levs une approche

abdominale est ainsi ncessaire. La laparoscopie peut tre utilise en combinaison

avec labord sagittal postrieur [11].

9
EMBRYOLOGIE

10
Lembryologie permet de mieux comprendre les diffrentes formes de

malformations anorectales do une meilleure approche thrapeutique [12-16]

I. Dveloppement embryologique normal :


Lintestin postrieur donne naissance au tiers distal du clon transverse, au

clon descendant, au sigmode et au rectum ainsi qu la partie suprieure du canal

anal.

La partie distale du canal anal provient de la fossette anale ectoblastique.

Lentoblaste de lintestin postrieur forme galement le revtement interne de

la vessie et du lurtre.

1- Prine primaire :

Vers la 4me semaine du dveloppement embryonnaire, la confluence de

lintestin terminal et de lallantode forme le cloaque qui reprsente le carrefour des

voies digestives et urinaires (fig.1). Il reoit aussi les canaux de Wolff et se prolonge

par lintestin post-anal.

11
Figure 1 : le cloaque [81]

Le cloaque est ferm en bas par la membrane cloacale : didermique, simple

adossement de lpiblaste et de lentoblaste, elle est borde par le msoblaste qui

prolifre sur son pourtour en formant deux bourrelets fusionns en avant pour

donner naissance au tubercule gnital.


12
A partir de ce msenchyme pricloacal se dveloppent :

v Les sphincters de lanus et de lurtre.

v La sangle puborectale des muscles releveurs de lanus.

v Les muscles bublocaverneux

v Le muscle transverse profond et superficiel.

Le dveloppement de ces muscles partir du msenchyme truncal

indpendamment de lvolution du cloaque et du prine secondaire explique leur

persistance dans tous les types de MAR, ce qui est une donne fondamentale pour le

traitement.

2- Involution du bourgeon caudal :

Le bourgeon caudal contient lintestin post-anal et un massif msoblastique

caudal.

A la 7me semaine, il commence rgresser et le msenchyme caudal vient

combler le territoire de lintestin post-anal, puis il continue de migrer en avant, de

part et dautre de la membrane cloacale, pour former en superficie les bourrelets

cloacaux qui surplombent la membrane qui apparat ainsi au fond dune dpression

dite cloaque externe ou proctodeum .

En profondeur, ce msenchyme donne naissance aux replis urorectaux et au

noyau central du prine. Il participe ainsi au cloisonnement du cloaque.

3- Cloisonnement du cloaque :

Il intervient vers la 8me semaine et rsulte :

- du dplacement vers le bas du repli uro-rectal (selon la thorie de

Tourneux).

13
Du rapprochement sur la ligne mdiane de deux pousses msoblastiques

latrales (thorie de Rathke).

- de lassociation de ces deux phnomnes (thorie de Duhamel) c'est--

dire que le cloisonnement rsulte la fois de la descente de lperon

msodermique en haut et de la prolifration des deux replis urorectaux en

bas.

La cloison urorectale ainsi forme spare le rectum du sinus urognital qui va

donner naissance :

- en haut la vessie (fig2).

- en bas lurtre dans le sexe masculin et au vestibule dans le sexe

fminin.

Le vestibule reoit lurtre et sur sa paroi postrieure apparat une colonne

pithliale qui va se creuser pour former la majeure partie du vagin en continuit

avec les canaux de Mller.

14
Figure 2 : schma montrant la rgion ombilicale de l'embryon [82]

1. Zone vsicale du sinus 6. peron prinal

urognital. 7. Diverticule urtral

2. Rectum 8. Canal de Wolff

3. Membrane cloacale 9. Canal allantodien

4. Membrane urognitale 10. Zone de trigone.

5. Membrane anale

15
4- Prime secondaire :

La cloison urorectale en bas rejoint la membrane cloacale et la divise en deux

segments (fig.3) :

lun antrieur ou urognital

lautre postrieur ou anal.

Figure 3 : Schmas de la division du cloaque en sinus urognital et canal ano-rectal.

[83]

16
La membrane anale est alors isole, borde par la partie postrieure des

bourrelets cloacaux devenus bourrelets anaux. Ceux-ci se soudent en avant de la

membrane et fusionnent avec la cloison urorectale pour former le noyau central du

prine qui, en spaississant, repousse en arrire le canal anal. En avant, les

bourrelets cloacaux devenus bourrelets gnitaux vont former les organes gnitaux

externes.

Enfin, vers la 10me semaine, la membrane anale se rompt spontanment et

met en communication le rectum et le canal anal.

Les thories concernant lembryologie normale nont cependant jamais t

prouves sur des coupes histologiques sries ou sur des photographies.

Ainsi, lembryologie quon vient de dcrire ci-dessus reste quelque peu

hypothtique mais permet de concevoir le mcanisme des diffrentes MAR.

17
II. Embryologie au cours des MAR :
Pour expliquer le dveloppement embryologique au cours des MAR diffrentes

thories saffrontent.

- Il faut mettre part les atrsies rectales pures avec canal anal normal,

elles rsultent probablement, comme toute atrsie intestinale, dune

ischmie intervenue aprs le dveloppement normal.

- Les imperforations membraneuses sont dues la persistance de la

membrane anale.

- Les anus couverts sont dus une fusion vers lavant des bourrelets

anognitaux.

- Les communications avec le systme urognital ou avec la peau sont dues

une fusion incomplte de la cloison uro-rectale.

- A part les imperforations membraneuses et les anus couvert tous les

autres types de MAR sont regroups par Duhamel dans le cadre dune

perturbation de la rgression caudale.

- Daprs la thorie de Van Der Putte [17] : un dfect de la membrane

cloacale est lorigine de louverture anormale du rectum dans un site

prinal ou dans les voies urognitales. La fistule, selon cette thorie, est

un anus ectopique, dont ltude histologique montre le revtement

digestif et lexistence de fibres musculaires sphinctriennes son

pourtour.

18
RAPPEL
ANATOMIQUE

19
Le rectum est la portion fixe du gros intestin, il stend depuis la 3me

vertbre sacre jusqu lanus. Il dcrit, dans le plan sagittal, un angle sommet

antrieur trs accentu.

Il commence en effet par se porter en bas et en avant en dcrivant une courbe

concavit antro-suprieure qui se moule dans la concavit sacre. Cette courbe

lamne au niveau du releveur de lanus, l il change brusquement de direction, se

coude angle droit en formant le cap anal et devient oblique en arrire et en

bas. (fig.4).

Figure 4 : Coupe sagittale du pelvis montrant la direction du canal anal et l'angle

ouvert en arrire dont le sommet forme le cap anal. [84]

Les deux portions sus et sous-jacentes au releveur sont non seulement

opposes de direction, mais aussi fort diffrentes dorigine embryologique :

- la portion sus-jacente, dilate, formant lampoule rectale drive de

lintestin terminal.

20
- la portion sous-jacente troite, le canal anal, drive de la segmentation du

cloaque.

Le releveur, qui marque la sparation entre rectum proprement dit et canal

anal, spare en effet le pelvis qui est au dessus de lui du prine qui est au-

dessous.

I. Le pelvis : [18]
Les organes du pelvis reposent donc sur le releveur et sont sous le pritoine.

En effet, ce dernier ne vient pas au contact du releveur. Entre les deux existe un

espace, cest lespace pelvi-sous-pritonal (fig.5)

Figure 5 : Coupe sagittale dun nourrisson de 2mois [85]

1-vessie 2-ampoule rectale 3-canal anal 4-anus

21
Dans cet espace, rang sur la ligne mdiane, on trouve darrire en avant :

- le rectum

- les organes gnitaux (spcialement reprsents par lutrus chez la

fille et les vsicules sminales chez le garon).

- la vessie

Plus exactement ces organes ne sont pas les uns derrire les autres, mais

encore les uns au dessus des autres, c'est--dire que lutrus est derrire la vessie

quil surplombe, et que le rectum est derrire lutrus quil surplombe son tour.

Latralement, entre les viscres mdians et la paroi pelvienne, lespace pelvi-

sous-pritonal est occup par un tissu cellulaire surtout abondant en arrire, et qui

constitue de chaque ct des viscres un espace trs important connatre, travers

par les vaisseaux destination viscrale et crois obliquement par luretre.

II. Le prine [18]


Le prine ou plancher pelvien est lensemble des parties molles qui ferment

en bas lexcavation pelvienne. Il a pour limites un cadre osto-fibreux de forme

losangique, constitu (fig.6).

22
Figure 6 : schma de prine dun garon [85]

1-prine antrieur 2-prine postrieur

23
v En avant par le bord infrieur de la symphyse du pubis et les branches

ischio-pubiennes.

v En arrire par le sommet du coccyx et par les grands ligaments sacro-

sciatiques.

v Une ligne transversale mene dune tubrosit ischiatique lautre divise

le prine en deux segments triangulaires :

v Lun postrieur travers par la partie prinale ou anale de rectum cest le

triangle anal, appel encore prine postrieur ou anal.

v Lautre antrieur travers par lurtre chez le garon, par lurtre et le

vagin chez la fille cest le triangle uro-gnital, souvent dsign sous le

nom de prine antrieur ou prine uro-gnital.

v Aux diffrents conduits qui traversent le prine sont annexs des muscles

et des aponvroses.

1. Chez le garon :

Les muscles sont disposs en trois plans (fig.7) :

v Le plan profond est constitu par le releveur de lanus et le muscle

ischio-coccygien. Ces deux muscles forment une cloison concave en

haut, tendue entre les parois du bassin et appele diaphragme pelvien

principal ou rectal

24
Figure 7 : les muscles du prine chez le garon. [85]

1-muscle grand fessier 5-anus

2-muscle lvateur de lanus 6-muscle transverse profond du

3-sphincter externe de lanus Prine avec le fascia infrieur

4-muscle transverse superficiel du Diaphragme uro-gnital

Prine 7- prine

25
v Le plan moyen ou uro-gnital : est reprsent par deux muscles le

transverse profond du prine et le sphincter externe de lurtre.

v Le plan superficiel : comprend quatre muscles le sphincter externe de

lanus, le transverse superficiel du prine lischio-caverneux et le bulbo-

caverneux.

v Chacun des plans musculaires du prine possde un revtement

aponvrotique particulier, on retrouve trois aponvroses prinales :

v Une aponvrose superficielle pour les muscles superficiels.

v Une aponvrose moyenne en rapport avec le plan musculaire moyen.

v Une aponvrose profonde ou pelvienne qui recouvre le diaphragme pelvien

principal.

2. Chez la fille :

Les muscles et les aponvroses du prine de la fille ont la mme disposition

gnrale que chez le garon. Les diffrences qui existent tiennent ce que lappareil

gnital, reprsent dans la traverse du prine par le vagin, est indpendant de

lappareil urinaire constitu dans cette rgion par lurtre. De plus ces deux canaux,

urtre et vagin, dbouchent dans une mme dpression mdiane, antro-

postrieure, le vestibule, qui divise en deux moitis latrales le bulbe et spare les

muscles qui lui sont annexs [18].

26
III- Le rectum pelvien : [19, 20]
Le rectum pelvien dbute par un segment ayant peu prs le mme calibre

que le colon pelvien, puis se dilate progressivement pour constituer lampoule

rectale. Celle-ci est de dimensions trs variables, car elle se laisse aisment

distendre et peut alors venir au contact de parois pelviennes latrales.

Le pritoine tapisse la face antrieure du rectum pelvien sur une hauteur

quivalent sensiblement ses 2/3 suprieurs, mais il ne tapisse pas sa face

postrieure. Sur les faces latrales, la limite infrieure du revtement pritonal suit

une ligne fortement oblique en bas et en avant.

Ainsi sont forms des culs de sac :

- Lun antrieur, profonds, le cul-de-sac de Douglas.

- Les autres latraux, les recessus latro-rectaux.

IV. Le canal anal :


Situ la partie mdiane du prine postrieur, au dessous du plancher des

releveurs, entre les deux fosses ischio-rectales, le canal anal stend en un court

trajet depuis le diaphragme pelvien des releveurs en haut jusqu lorifice anal en

bas [13]. Cest le segment le plus fixe et le plus troit du rectum (fig.5).

Le segment prinal du rectum ou canal anal comprend trois systmes.

- un systme involontaire : le sphincter interne.

- deux systmes volontaires : le sphincter externe et le plancher

pelvien constitu des muscles releveurs de lanus.

27
Figure 9 : coupe frontale du canal anal. [86]

28
1. Le sphincter interne :

Cest un muscle lisse involontaire, formant un paississement circulaire des

muscles lisses de la paroi de lampoule rectale. Ces derniers se renforcent dans la

partie infrieure du canal anal sur une hauteur de 3 6 mm pour former le sphincter

interne [20].

Il est donc intrinsque la paroi digestive, son bord infrieur est palpable la

jonction cutano-muqueuse.

2. Le sphincter externe : [20]

Cest un muscle stri volontaire. Il est form de fibres circulaires

concentriques constituant un anneau de 8 10 mm de large sur 2 2,5 cm de haut.

On lui reconnait deux faisceaux (fig.5) :

- Un faisceau profond, le plus haut situ, indissociable du faisceau

pubo-rectal du releveur.

- Un faisceau superficiel ou sous-cutan au dessous du prcdent, la

partie la plus infrieur du canal anal.

Les fibres de ces deux faisceaux sentrecroisent en arrire en se fixant au

raph ano-coccygien pour former le sulcus rtro-anal, certaines de ces fibres vont

se fixer la face profonde de la peau.

En avant les fibres musculaires sentrecroisent galement de part dautre de la

ligne mdiane et vont se terminer sur la face profonde de la peau et surtout sur le

noyau fibreux central du prine.

Daprs Pea le sphincter externe semble tre reprsent par un groupe de

libres musculaires parasagittales qui croise la partie antrieure et postrieure de

lanus. Les fibres musculaires provenant de linsertion suprieure du muscle releveur

sont parallles au rectum et perpendiculaires ces fibres parasagittales.

29
La partie suprieure de lentonnoir est connue comme le muscle releveur, et la

partie infrieure comme le sphincter externe. La partie intermdiaire (fibres

verticales) est appele muscle complexe (fig.10).

Figure 10 : Coupe frontale du canal anal. [86]

3. La sangle des releveurs de lanus :

Ce sont des muscles volontaires, insrs sur le pubis, le sacrum infrieur et la

partie mdiane du rectum 31-7.

Ils sont forms des muscles suivants :

1. Le muscle pubococcygien

2. Le muscle iliococcygien

3. Le muscle ischiococcygien

4. Le muscle puborectal, le plus important [21,22], il fusionne avec le

sphincter externe sa partie suprieure, formant un continuum

sphinctrien capital pour la continence. Il permet langulation

physiologique du canal anal et de lampoule rectale de 90 au repos [23].


30
N.B : Certains auteurs divisent le releveur de lanus en deux parties

- lune externe ou sphinctrienne

- lautre interne ou lvatrice.

Cest au niveau de la sangle des muscles releveurs de lanus que se forme le

cap anal, angle ouvert en arrire lunion du rectum pelvien et du rectum prinal

[12].

4. Lorifice anal : [20]

Lorifice anal est normalement situ (Leape et Reisner) mi-distance entre le

coccyx et le scrotum chez le garon, entre le coccyx et la fourchette vulvaire chez la

fille.

Chez le nouveau-n, il a un diamtre de 4mm.

V. Vascularisation de la rgion anorectale :


Les vaisseaux de la rgion anorectale sont distribus selon trois pdicules

principaux : hmorrodal suprieur, moyen et infrieur (fig.11)

31
Figure 11 : vascularisation du rectum.

32
1-Pdicule hmorrodal suprieur.

- Lartre hmorrodale suprieure, branche de lartre msentrique

infrieure, irrigue les faces postrieure et latrale de lampoule rectale. On

distingue lartre hmorrodale suprieure droite qui est postro-droite, la

gauche est antro-gauche.

- Les veines hmorrodales suprieures sont avalvules, ils ont une

distribution semblable aux artres et sont destination porte.

- Les lymphatiques hmorrodaux suprieurs suivent galement un trajet

semblable et aboutissent un groupe ganglionnaire important situ dans la

racine verticale du msoclon pelvien au niveau et au dessus de la

bifurcation de la msentrique infrieure.

2- Pdicule moyen

v Lartre hmorrodale moyenne, paire et symtrique, nait de lartre iliaque

interne. Elle abandonne toujours des rameaux gnitaux importants.

v Les veines hmorrodales moyennes sont semblables aux artres.

v Les lymphatiques hmorrodaux moyens viennent de la partie infrieure de

lampoule et de la partie suprieure du canal. Anal. Ils vont rejoindre les

ganglions hypogastriques, mais surtout le pdicule hmorrodal suprieur.

3- Pdicule hmorrodal infrieur :

v Il y a 2 ou 3 artres hmorrodales infrieures, branches de lartre

honteuse interne. Elles se distribuent au canal anal ainsi qu sa

musculature lisse et strie.

v Les veines sont multiples et certaines schappent vers les veines honteuses

externes et les veines coccygiennes.


33
v Les lymphatiques se portent vers les ganglions inguinaux en suivant le pli

gnito-crural.

VI. Innervation de la rgion anorectale :


Elle joue un rle majeur dans la continence.

1- Systme parasympathique :

Les racines des 4me, 3me et parfois 2me ganglions sacrs donnent les 2

nerfs honteux internes, qui cheminent dans la paroi du rectum dans le fascia de

Waldeyer.

Ils ont un rle :

- Moteur pour la paroi digestive, donc stimulant la motricit colique et

rectale.

- Sensitif, donnant la sensibilit la distension rectale

- Inhibiteur pour les sphincters.

2- Systme sympathique :

Les racines issues des 2me, 3me,4me ganglions lombaires rejoignent le

plexus pr-aortique pour former au niveau de la cinquime vertbre lombaire le

plexus hypogastrique.

Il a un rle :

- moteur pour le sphincter interne, donc favorisant la continence.

- inhibiteur pour la paroi digestive, donc inhibant la motricit colique et

rectale.

34
Il joue par ailleurs un rle important dans linnervation de la vessie, de la

prostate et du col utrin.

3- Innervation de la sangle des muscles releveurs de lanus :

Les 3me et 4me racines sacres innervent les muscles ilio et

pubococcygiens.

Les nerfs honteux (dus une division antrieure des 2me,3me et 4me

racines sacres) donnent des branches infrieures hmorrodales et prinales,

innervant la sangle des releveurs.

35
ANATOMOPHYSIOLOGIE

36
Le rectum et les sphincters de lanus constituent un ensemble moteur trs

diffrenci dont le fonctionnement coordonn, soumis un contrle nerveux

hautement intgr, assure la continence des matires fcales et la dfcation.

I. La continence : [23]

1. Mcanisme de la continence normale : (fig. 12)

Les lments du prine assurant la continence fcale sont :

- Les muscles releveurs de lanus :

v pubo-rectal

v ilio-coccygien

v ischio-coccygien

v publo-coccygien

- le sphincter interne lisse

- le sphincter externe stri

1.1 Au repos :

Lensemble des donnes de la littrature confirme le rle du sphincter interne

quant la continence basale. En effet, ce sphincter est le principal responsable de la

pression anale de fermeture, puisque la pression anale basale est peine modifie

par la sphincterotomie externe mais quelle est considrablement abaisse par la

destruction du sphincter interne.

1.2 Effet de la posture et de lactivit :

La toux, lternuement, la parole, le chant, le rire, les changements de

position, le fait de soulever une charge ou la pratique sportive augmente la pression

abdominale. Ces variations de pression (abdominale) sont transmises au rectum et

menacent la continence, qui est alors protge par la contraction du sphincter

externe et des muscles releveurs de lanus.

37
Figure 12 : Elments intervenants dans la continence.

1.3 Adaptabilit rectale :

Le rectum est un organe capacitant dont les proprits viscolastiques jouent

un rle dterminent dans la continence. En effet, la paroi rectale rpond la loi des

lastomres, c'est--dire que la relation tension-volume pour la paroi rectale nest

pas linaire et que cet organe peut adapter un volume sous faibles pression.

1.4 La charnire rectosigmodienne :

Il y a plusieurs raison de considrer la charnire recto-sigmodienne comme

un mcanisme important de la continence fcale :

La premire est dordre physiologique : cette rgion prsente une activit

segmentaire importante qui, en levant les rsistances priphriques, soppose la

progression des matires fcales et participe ainsi pleinement la continence en

protgeant les mcanorcepteurs du rectum, donc en vitant que le besoin ne soit

trop frquent.

La deuxime est dordre anatomique : les chirurgiens trouvent quil existe un

rtrcissement de type sphinctrien entre le clon sigmode et le rectum. De toute

faon, il est bien admis quune zone sphinctrienne ne se dfinit pas ncessairement

par une structure anatomique. De plus, les observations radiologiques indiquent que
38
la jonction rectosigmodienne offre souvent une zone de rsistance radiologiques

indiquent que la jonction rectosigmodienne offre souvent une zone de rsistance au

passage de la baryte.

Le renforcement de la segmentation de la charnire, souvent dcrit dans la

constipation, confirme assez bien cette ide dun sphincter entre le sigmode et

le rectum.

Enfin la troisime raison est fonde sur les donnes de la clinique humaine.

1.5 Les reflexes rectosphinctriens :

a- Squence motrice recto-anale :

La distension brve de lampoule rectale avec un faible volume dair (5 30

ml) est lorigine dune sensation fugace et provoque une contraction rectale

propulsive, un relchement du sphincter interne et une contraction du sphincter

externe.

Lorsque le volume distendant est encore plus lev et on atteint le volume

maximal tolrable [23], les deux sphincters se relaxent et prparent la dfcation.

b- Rflexe recto-anal inhibiteur :

Cest la relaxation anale provoque par la distension rectale et dont est

responsable le sphincter interne. Lamplitude de la relaxation est proportionnelle au

volume distendant.

c- Rflexe recto-sphinctrien stri :

On peut dnommer ainsi la contraction du sphincter externe induite par la

distension rectale.

En 1983, Mollander et Frenckner [24], en tudiant lactivit EMG du sphincter

externe diffrents ges de lenfance, ont montr que cette rponse sphinctrienne

napparat que lors de lapprentissage du contrle volontaire de la dfcation, elle

nexiste pas chez lenfant qui na pas acquis la propret.

39
2. Contrle de la continence :

Le contrle de la continence dpend de [25] :

La sensibilit recto-anale, avec les rcepteurs proprioceptifs de la

muqueuse rectale et les rcepteurs sensoriels du canal anal.

La motrice volontaire du sphincter externe et de la sangle des releveurs.

La motrice involontaire du sphincter interne qui est le facteur le plus

important et qui prsente une contraction tonique permanente avec une

activit lectrique de base semblable celle du clon ou du rectum [23,26].

La coordination de la motricit rectosigmodienne.

Par ailleurs, dautres facteurs sont responsables du contrle de cette continence :

v Ladaptabilit du rectum, rservoir pouvant se distendre et sadapter

son contenu grce aux proprits viscolastiques de sa paroi.

v Les pressions extrinsques reprsentes par le plancher pelvien et les

pressions intra abdominales. Lorsque les pressions intra abdominales

augmentent, le tonus du muscle puborectal augmente, ce qui ferme

langle anorectal et permet la continence.

v Les pressions intrinsques reprsentes par le plancher pelvien et les

deux sphincters. Le sphincter externe est capable de contraction

volontaire mais de brve dure (une minute maximum).

Lensemble de ces facteurs se rsume lintrieur de deux systmes :

- Systme capacitif : capacit du rectum sadapter son contenu.

- Systme rsistif : capacit du canal anal opposer une rsistance au

passage des selles, par leur tonus de base au repos et lors des efforts de

dfcation.

Lorgane rsistant comporte :

- Le sphincter interne, qui assure une barrire de pression permanente.

40
- Le sphincter externe qui a peu voir avec la continence basale, mais qui

assure la continence durgence [27].

- La sangle des releveurs maintient en permanence une angulation

anorectale qui joue un rle important dans la continence.

Avant de traiter le chapitre la dfcation , il conviendrait de signaler que les

travaux de De Vries et Pena [22] ont soulign le rle des formations sphinctriennes

basses trop souvent considres priori, comme atrophique, voire inexistante dans

les M.A.R.

La notion de complexe musculaire sphinctrien, associant les diffrents

faisceaux des releveurs de lanus aux fibres longitudinales et circulaires

sphinctriennes en une seule entit fonctionnelle, a modifi la conception de la

rparation chirurgicale des M.A.R.

II -La dfcation :
Le rectum est normalement vide en permanence. Larrive de selles dans le

rectum cre une distension rectale qui stimule les rcepteurs sensibles la tension

de la paroi rectale et du muscle puborectal [23,26].

Les centres corticaux ressentent alors une sensation de plnitude rectale et de

besoin. Ceci entraine :

v La relaxation rflexe du sphincter interne ou rflexe recto-anal inhibiteur,

c'est--dire une ouverture de la partie haute du canal anal, donc le passage

dun peu de matires dans le canal anal

v Paralllement, une contraction consciente puis volontaire du sphincter

externe et du muscle puborectal en rponse la stimulation des rcepteurs

sensoriels du canal anal (absente en gnral au cours des premiers mois de

vie).

41
v Les selles sont donc stoppes la partie haute du canal anal, o les

rcepteurs sensoriels permettent la discrimination fine entre matire

solides, matires liquides et gaz.

Si les conditions extrieures ne permettent pas daller la selle, la contraction

volontaire du sphincter externe permet de refouler les selles vers la partie haute de

lampoule rectale, afin de diminuer la distension rectale.

Si les conditions extrieures pour aller la selle sont favorables, le processus

se poursuit par une dfcation volontaire avec pousse abdominale provoquant

louverture de langle anorectal, et diminution de lactivit du sphincter externe et

du muscle puborectal permettant lexonration de selles lors dune synergie

anorectale correcte.

En outre, lors de la dfcation, la pression abdominale augmente, tout comme

la pression intrathoracique, cette dernire fait interrompre le retour veineux et

diminuer le dbit cardiaque. Le sang veineux ne peut retourner au coeur, or du fait

de la prsence des valvules veineuses, il ne peut refluer vers les membres, il gagne

donc le territoire cutan o il provoque une vasodilatation plus ou moins marque.

A la fin de la dfcation, lensemble de ces phnomnes mcaniques cesse

brusquement. La sangle des releveurs se contracte rapidement, elle agit comme une

guillotine sur la colonne fcale, ce qui explique laspect effil de la partie

postrieure des selles.

42
CLASSIFICATION

43
Le terme de MAR concerne un trs grand nombre de malformations de

lextrmit caudale du tube digestif. La varit des anomalies anatomiques explique

la difficult dobtenir une classification simple. Celle-ci doit, en effet, rpondre

plusieurs critres (Stephens) [11] :

1. La terminologie doit tre simple et en elle-mme significative de la

malformation.

2. Elle doit tre exacte et explicite, surtout en ce qui concerne le problme

sphinctrien, dont dpend le pronostic fonctionnel.

3. Elle doit tre le plus conforme possible aux notions embryologiques du

dveloppement anorectal.

4. Elle doit satisfaire un diagnostic prcis et souligner le sexe et les

fistules associes.

Plusieurs auteurs ont donn une classification et nous ne ferons que citer :

LADD et GROSS ............................ 1934)

D. BROWNE................................... 1951)

BILL et JOHSON ............................ 1958)

SCOTT et SWENSON ...................... 1959)

NIXON .......................................... 1961)

PAETRIDGE et GOUGH ................... 1961)

GANS et FRIEDMAN ....................... 1963)

SANTULLI .................................... 1965)

LOUW .......................................... (1965)

En fait, cest loccasion du congrs de chirurgie pdiatrique runi pour le

centenaire du Royal Childrens Hospital de Melbourne (1970), quun comit

international avait fix la nomenclature universellement reconnue depuis lors [34].

44
La classification des MAR retenue lheure actuelle repose sur la classification

de Melbourne (1970) simplifie en 1984 [49-51].

Les MAR sont rparties dun point de vue anatomique en formes hautes,

intermdiaires et basses selon la position du C-D-S digestif par rapport au plancher

des muscles releveurs de lanus (fig.13).

Figure 13 : reprsentation schmatique des MAR.

a. Ligne pubo-coccygienne de Stephens.

b. Ligne de Cremin.

P. Pubis.

R. Rectum.

S. Sacrum.

1. Muscles releveurs de l'anus (ilio-, ischio- et pubococcygien).

2. Muscle puborectal.

3. Sphincter externe

45
Si le cul de sac rectal est au dessus du muscle puborectal, il sagit dune

malformation anorectale haute : forme supra-levatorienne,

Si le cul de sac rectal est au niveau du muscle puborectal, il sagit dune

malformation anorectale intermdiaire,

Si le cul de sac rectal est au dessous du muscle puborectal, il sagit dune

malformation basse : forme infra-levatorienne.

Tableau XIII : Classification des MAR les plus frquentes

MAR Hautes MAR Intermdiaires MAR Basses

Agnsie anorectale sans fistule Agnsie anale sans fistule Anus vulvaire et anus prinal antrieur

Agnsie anorectale avec fistule Anus couvert complet


Agnsie anale avec fistule
Garon : fistule urtrale
.Garon : urtro-bulbaire Anus couvert incomplet avec fistule
Fille : fistule vaginale.
.Fille : vaginale ou vestibulaire anocutane ou anovestibulaire.
Forme cloacale.

Atrsie rectale Persistance de la membrane anale..

46
Chez le garon Chez la fille
A : disposition normale A :disposition normale
B :atrsie rectale B :atrsie rectale
C :agnsie anorectale sans fistule C :agnsie anorectale sans fistule
D :agnsie anorectale avec fistule urtrale D :agnsie anorectale avec fistule recto
E :agnsie anale sans fistule vaginale
F :agnsie anale avec fistule urtrale E.F.G :cloaque
G :anus prinal antrieur H :agnsie anale sans fistule
H :memebrane anale I :agnsie anale avec fistule rectovaginale
I :anus couvert complet ou rectovestibulaire
J :anus couvert incomplet J :anus prinal antrieur
K :anus vulvaire
L :membrane anale
M :anus couvert complet
N : anus couvert incomplet avec fistule
anovestiblaire.
Figure14 : classification des MAR chez le garon et la fille
47
I. Formes hautes :
On distingue [11, 15, 34, 36] :

- Les agnsies anorectales

- Les atrsies rectales.

Avant de traiter chaque entit part, il conviendrait de rappeler que :

v Lagnsie est labsence dune structure ou dun organe par dfaut de

cration embryonnaire, saccompagne danomalies dans les autres

organes ns du mme contingent de cellules embryonnaires.

v Latrsie est loblitration ou limperforation congnitale dun conduit

cylindrique.

1.1Agnsie anorectales :

On distingue :

v Les agnsies anorectales sans fistule.

v Les agnsies anorectales avec fistule.

Cependant, il faut signaler que toutes les agnsies anorectales ont en

communs les caractres suivant:

v Le sphincter interne est absent.

v Le muscle releveur est normal, mais sa sangle puborectale est plaque

contre la paroi postrieure de lurtre, du vagin ou du cloaque quelle

entoure en leur adhrant assez intimement juste sous la fistule. Elle est

donc anormalement haute et antrieure. Le reste du releveur, sur lequel

repose le cul-de sac rectal, est normal, sauf sil existe des anomalies du

sacrum : le muscle peut alors tre plus ou moins hypoplasique ou priv

dinnervation.

48
v Le sphincter externe reste discut. STEPHENS souligne quil est

incomplet, hypoplasique, et que le seul lment utilisable de lappareil

sphinctrien est la sangle puborectale.

De Vries et Pena estiment que le sphincter externe existe toujours mme en

cas dimperforation haute, sa portion profonde est en continuit avec la sangle

puborectale et forme ce quils appellent le complexe musculaire stri .

- Laspect du prine est variable : sans relief, ou avec fossette, ou avec un

bourrelet mdian, de toute faon il nest jamais caractristique de type de

lanomalie, tout au moins chez le garon.

a. Agnsie anorectale sans fistule (fig.15)

On les rencontre chez la fille ou le garon. Le cul-de-sac digestif se termine

dans le pelvis au-dessus du plan des releveurs. Un tractus fibreux peut le relier au

prine, ou la structure antrieure la plus proche (urtre ou vagin).

Mis part le fait que lagnsie anorectale sans fistule est beaucoup plus rare

et quelle peut stendre au clon, elle est exactement similaire lagnsie

anorectale avec fistule.

Figure 15 : agnsie anorectale sans fistule

49
b. Agnsie anorectale avec fistule :

Cest de trs loin la lsion haute la plus frquente. Le clon se termine par un

cul-de-sac situ sous le pritoine mais au dessus du plancher du releveur et il est

fistulis dans le tractus urinaire ou gnital selon le sexe.

v Chez le garon (fig.16) :

Il sagit classiquement de la forme la plus frquente des MAR hautes. Le

cul de sac digestif est le plus souvent fistulis dans lurtre prostatique

au voisinage du veru-montanum, parfois plus haut, parfois plus bas et il

souvre trs rarement dans vessie.

La fistule est toujours trs grle, mesurant 1 2 mm de diamtre, insuffisante

pour assurer lvacuation de lintestin.

v Chez la fille (fig17)

Il faut distinguer les fistules rectovaginales et les formes cloacales.

Dans le cas de fistule rectovaginale, la vessie, lurtre, le vagin

(parfois divis par une cloison au dessus de la fistule) et lhymen

sont normaux.

Le cul de sac rectal souvre sur la face postrieure du vagin dans sa

partie moyenne et sur la ligne mdiane. Lorifice fistuleux est

suffisamment large pour tre facilement repr et pour permettre

lvacuation de lintestin sans occlusion.

50
Figure 16 : Agnsie anorectale avec fistule vsicale.[3]

Figure 17 : atrsie anorectale avec fistule vaginale.[3]

51
- Dans les formes cloacales (fig.18) : elles sont individualises par leurs

problmes thrapeutiques, dans la mesure o la malformation atteint les

filires urinaire, gnitale et digestive. Elles sont multiples, mais la forme

la plus usuelle est celle dcrite dans la classification de Melbourne selon

le terme de fistule recto-cloacale. Dans cette dernire il existe un conduit

commun o dbouchent le tractus urinaire, le vagin et le rectum. Cest

une malformation rare (6 8% des MAR de la fille selon stephens). On

peut distinguer trois grands types anatomiques:

Figure 18: forme cloacale. [3]

- La vessie, le vagin et le rectum sabouchent au sommet du cloaque.

- Le rectum simplante dans le vagin qui sabouche dans le cloaque,

lurtre est plus dvelopp.

- Cloaque avec atrsie vaginale.

52
Lurtre est de type continent ou incontinent en fonction de la hauteur de la

confluence urtro-vagino-rectale. Il est, de ce fait, essentiel de prciser la longueur

de lurtre et la comptence du col vsical :

v Parfois, le col vsical, plus ou moins bant, souvre directement dans le

conduit cloacal.

v Long et troit, parfois au contraire, il existe un urtre assez long avec

un canal commun large et court et laspect est celui dun urtre

hypospade susceptible dassurer la continence.

Le dveloppement de la cavit vaginale est trs variable et les duplications

vaginales ou utrines sont trs frquentes, labsence de cloisonnement du cloaque

entranant labsence du fusion des canaux de Mller.

1.2- Atrsies rectales :

Cette malformation rare se rencontre chez le garon et la fille (selon Stephens :

15 cas pour 3000 anomalies rectales oublies). Le cul-de-sac digestif est situ dans

le pelvis un niveau variable au-dessus du plan du releveur. Il est fix le plus souvent

par un tractus fibreux au canal anal, qui est normal (fig.19).

Latrsie rectale a toutes les caractristiques dune atrsie intestinale banale,

dorigine ischmique, avec notamment deux culs-de-sac :

- Lun anal form par le canal anal normal

- Lautre rectal sinon colique.

Ces deux culs-de-sac sont spars soit par un simple diaphragme, soit par

une perte de substance avec un petit cordon entre les deux.

Cette lsion est caractrise par la persistance dun appareil sphinctrien

normal, ce qui facilite le traitement et permet dobtenir dexcellents rsultats.

53
Figure 19: Atrsie rectale chez la fille.[3]

II. Formes intermdiaires :[11]


Les formes intermdiaires sont caractrises par une agnsie anale et un cul-

de-sac rectal aveugle ou fistulis mais qui a des rapports particuliers avec le

releveur.

Ces formes sont :

Les agnsies anales sans fistule

Les agnsies anales avec fistule.

Elles ont en commun les lments suivants :

v Labsence de sphincter interne

v Un muscle releveur bien dvelopp : le cul-de-sac rectal sengage dans la

sangle puborectale, que Stephens dcrit comme un panier dont les fibres

entourent le fond du cul-de-sac, alors que le trajet fistuleux sengage

dans la sangle.

54
v Un sphincter externe probablement plus dvelopp que celui des formes

hautes

v Labsence de signes distinctifs au niveau du prine

2.1- Les agnsies anales sans fistule (fig.20) :

Beaucoup plus frquent chez le garon que chez la fille, le cul-de-sac digestif

sarrte au bord suprieur du muscle bulbo-caverneux. Il est donc entour par la

sangle du releveur.

Chez la fille, le cul-de-sac se termine juste en arrire de la portion distale du

vagin.

Figure 20 : agnsie anale sans fistule.[3]

55
2.2- Les agnsies anales avec fistule :

a. Chez le garon : (fig.21)

Le rectum est fistulis dans lurtre bulbaire, beaucoup plus rarement dans

lurtre antrieur.

Figure 21 : Agnsie anale avec fistule bulbaire chez un garon. [3]

b. Chez la fille : (fig.22)

Le rectum est fistulis dans la partie basse du vagin ou dans le vestibule.

- Si la fistule est vaginale, elle se jette sur la paroi postrieure du vagin,

juste en amont de lhymen. Le releveur de lanus entoure la fin du tube

digestif, et la fistule passe au travers des fibres les plus basses. Il se

constitue de ce fait un mcanisme pouvant reproduire une continence.

- Si la fistule est vestibulaire, elle est alors plaque contre la face

postrieure du vagin, par la sangle du releveur, et elle souvre juste en

avant de lhymen et en amont de la fourchette postrieure de la vulve.

56
Figure 22 : agnsie anale avec fistule vestibulaire. [3]

III. Formes basses :


Ce sont des dysgnsies purement anales. Lanatomie de la malformation est

trs variable.

Ces malformations basses ont en communs :

v un sphincter interne variable, plus ou moins hypoplasique selon

Stephens.

v un muscle releveur normal (sauf agnsie sacre)

v un sphincter externe dont lanatomie reste imprcise, dans lensemble on

admet que sa partie profonde est normale, quelle entoure la partie basse

du canal anal et est en contigut avec la sangle puborectale, alors que sa

portion superficielle est rduite quelques fibres longitudinales qui

forment un U ouvert en avant. De toute manire, lappareil sphinctrien

est suffisamment dvelopp pour assurer une continence normale.

57
3.1. Anus vulvaire de la fille et anus prinal antrieur :( fig. 23)

Ce sont des anus normaux mais en situation anormale par dfaut de

dveloppement du prine. Lanus prinal antrieur se rencontre dans les deux

sexes.

A B

Figure 23 : montrant : A-anus prinal antrieur

B-anus vulvaire

3.2. Anus couvert complet (fig.24) :

Lanus est situation normale mais il est ferm par la fusion des replis anaux

Parfois existe une petite fistule in situ mais excentre (anus couvert stnos,

stnose anale).

CHE-CHU
HASSAN
II FES

Figure 24 : Photo dun nourrisson prsentant un anus couvert complet.

58
3.3 . Anus couvert incomplet avec fistule anocutane ou anovestibulaire

(fig.25-26) [11]

Cest le type le plus frquent des MAR (Browne, Stephens). Le rectum est

normal, de mme que le canal anal jusquau niveau des valves et de la ligne

pectine. En dessous, il se rduit un trajet fistuleux revtu dun pithlium

squameux qui va souvrir en avant sur le raph prinal une distance variable,

souvent :

- derrire le scrotum chez le garon

- dans le vestibule chez la fille

a
b

Figure 25-26 : anus couvert incomplet avec,

a : fistule cutane,

b : fistule vestibulaire[3]

59
3.4. Persistance de la membrane anale (fig.27) :

Elle peut tre complte ou incomplte avec un orifice qui donne issue des

selles, elle est extrmement rare.

Figure 27 : Imperforation anale membraneuse

IV. Formes rares :


La classification que nous venons de dcrire ci-dessus est simplifie, et

comporte moins de varits de malformations que celle de Melbourne qui en

comportait au moins 39.

Elle correspond cependant 90% des formes rencontres. Les autres

malformations qui peuvent tre rapportes sont donc exceptionnelles, et il faut

dcrire attentivement leurs observations en prcisant les limites infrieures du tube

digestif, par rapport au plan du releveur, le trajet des ventuelles fistules, et ltat

du sphincter stri.

60
Dans notre service la conduite est de chercher :

v Chez les garons :

Si prsence de fistule, on parle de :

Forme basse si fistule prinale

Forme haute si mconiurie

Si absence de fistule, on ralise lincidence de Rice pour

dterminer sil sagit de forme basse, haute ou intermdiaire.

v Chez les filles, on compte les orifices :

Si on a un seul orifice on parle de forme cloacale

Si on a 2 orifices, la prsence de fistule dfinit la forme haute ou

intermdiaire par contre en cas dabsence de mconium

(occlusive), lincidence de Rice permet de dterminer la forme

Haute ainsi que basse.

Si on a 3 orifices, lpreuve au stylet dtermine la forme haute sil

est ascendant et la forme basse sil est sous cutan.

61
PATIENTS
ET METHODES

62
Notre tude porte sur lanalyse rtrospective de 37 cas de malformations

anorectales avec seulement 29 cas exploitables colligs au service de chirurgie

pdiatrique et de nonatologie du CHU Hassan II de Fs sur une priode de 8 ans,

allant du 1er janvier 2004 au 31 dcembre 2011.

Le mode de recrutement de nos patients se fait par le biais :

v De la consultation.

v Des urgences.

I. Critres dinclusion :
Sont inclus dans ltude, les patients :

v hospitaliss au service de chirurgie pdiatrique gnrale pour une

malformation anorectale isole ou associes dautres malformations.

v gs ente 0-15 ans.

v quelque soit le sexe.

v quelle que soit la mthode thrapeutique utilise.

II. Mode de recueil des donnes :


Les informations exposes dans cette tude proviennent des registres

dhospitalisation, des dossiers des malades et des comptes rendu opratoires.

Ces informations sont collectes grce une fiche dexploitation prtablie dont les

paramtres dintrt relevs ont t :

v lge,

v le sexe,

v le lieu de naissance,

v le dlai entre laccouchement et le diagnostic,

v les donnes cliniques :

- Signes fonctionnels :
63
Retard ou absence dmission du mconium

Vomissements, ballonnement abdominal.

Mconiurie

- Examen clinique :

Ltat du prine et de lanus (aspect, situation,

permabilit).

Prsence ou non de fistule (prinale, vulvaire, vestibulaire).

Le nombre dorifices prinaux chez la fille.

v La paraclinique :

- A la recherche du type de MAR.

- A la recherche de malformations associes.

v la varit anatomique de la MAR :

- Haute.

- Intermdiaire

- Basse.

v le type de traitement chirurgical :

- colostomie

- interventions curatrices

- dilatations

v lvolution :

- complications :

immdiates

tardives

- traitements en rapports avec les complications

- dcs.

v Lobtention des rsultats a t faite par le calcul de pourcentage simple.

64
RESULTATS

65
I. Le sexe :
Notre travail a port sur ltude de 29 cas de MAR, colligs au service de

chirurgie gnrale pdiatrique au CHU HASSAN II de FES.

La rpartition selon le sexe tait de :

22 cas de garons soit 75.86%

7 cas de filles soit 24.14%

sexe

24.14%

masculin
fminin

75.86%

Figure28 : rpartition des MAR selon le sexe

66
II .TYPE DE MAR :
Nous avons retrouv trois types de MAR : hautes, intermdiaires et basses.

Tableau I: les diffrents types de MAR

MARH MARI MARB

Nombre de cas 15 2 12

pourcentage 51.72% 6.9% 41.39%

Type de MAR

41,39%
MARH
51,72%
MARI
MARB

6,90%

Figure 29: les diffrents types de MAR

Tableau II : rpartition du sexe dans chaque type de MAR

Forme MARH MARI MARB

SEXE M F M F M F

Nombre de cas 13 2 1 1 8 4

pourcentage 86.66% 13.34% 50% 50% 66.66% 33.34%

67
Titre du graphique
14

12

10

8
G
6 F

0
MARH MARI MARB

Figure 30 : rpartition du sexe dans chaque type de MAR

III.AGE DE CONSULTATION :
Lge de nos patients variait entre un minimum de 1 jour et un maximum de

9mois, avec une moyenne de 20 jours.

v Dans les MARB :

Chez les garons :

04 (50%) ont consult j1 de vie (heure non prcise)

03 (37.5%) ont consult un ge moyen de 4j

01 (12.5%) a consult un ge de 21j

Chez les filles :

03 (75%) ont consult un ge moyen de 2j

01 (25%) a consult un ge de 4 mois

v Dans les MARH et MARI :

Chez les garons :


68
14 (100%) ont consult un ge moyen de 4 jours

Chez les filles :

02 (66.66%) ont consult un age moyen de 3j

01 (33.34%) a consult un age de 3mois

IV.POIDS DE NAISSANCE :
Le poids de naissance na t relev que chez 14 de nos patients soit un

pourcentage de 48.27% de toutes les MAR.

Nous avons retrouv un poids variant de 1kg700g 4kg avec une moyenne de

2kg850g.

V.ANTECEDANTS :
Dans notre srie nous avons recueilli :

4 cas de consanguinit chez les parents ce qui reprsente 13.8% des MAR.

Aucun cas similaire dans la famille.

Aucun cas de grossesse gmellaire.

Un seul cas de souffrance nonatale avec mtrorragie du 1er trimestre et

fausse couche chez la mre.

Un cas dhmorragie du 3eme trimestre et avortement de cause inprcise chez

la mre.

Un cas dHTA gravidique.

Un cas de mort ftal j20 de vie cause indtermine.

Le reste des patients ne prsentaient pas dantcdents particuliers.

69
VI.ACCOUCHEMENT ET TERME :
Laccouchement en milieu hospitalier a t rapport chez 19 patients soit

65.5%, alors que 08 enfants ont eu un accouchement domicile soit 27.6%. Chez 2

malades 6.9% le lieu de laccouchement na pas t prcis.

La grande majorit de nos malades (25 cas) tait issus de grossesse terme

sans incidents. Chez 4 patients na pas t mentionn sur le dossier.

VII.LA CLINIQUE :
La clinique est dune grande utilit dans le diagnostic des MAR, elle diffre

selon le sexe et selon le type de malformation.

Le diagnostic de MAR doit tre fait la salle daccouchement par lexamen

soigneux et systmatique du prine et par la canulation de lanus.

A la rception du nouveau n, une mise en condition de ce dernier est

indispensable bnficiant ainsi d :

Un Rchauffement

Une Perfusion

Une mise en place de sondes gastrique voir oxygnothrapie si

ncessaire.

Un examen gnral : nouveau n entirement dshabill, mains

laves, anamnse (antcdents, grossesse et accouchement)

Etat du nouveau n la naissance par lapprciation du score

dAPGAR, le cri, la cyanose.

Mensurations : poids, taille, primtre crnien.

70
Etat gnral : frquence cardiaque, frquence respiratoire,

temprature, temps de recoloration et lapprciation de laspect

gnral : rose, cyanos, ictre et pleur.

Examen pleuro-pulmonaire : apprciations du score de

SILVERMAN, auscultation.

Examen cardio-vasculaire : pouls priphriques et auscultation.

Examen neurologique : conscience, cri, tonus, et rflexes

archaques y compris lexamen du crne la recherche dune

bosse sro-sanguine, cphalhmatome, tension des fontanelles,

avec apprciation de la forme du crne et une dysmorphie de la

face.

Dans notre srie on a objectiv 4 cas de trisomie 21.

Examen abdomino-pelvien : a la recherche

dhpatosplnomgalie, masse palpable, position de lanus,

ombilic, lheure et la quantit dmission de mconium

Examens des organes gnitaux externes : la recherche

dambigut et des hernies.

Examens des membres : la recherche de dformations ou

anomalies de positions.

Dans notre srie on a objectiv 2 cas de pieds bot.

Lexamen gnral permet ainsi de dpister les malformations

majeures noter :

Cavit buccale : fente vlaire ou palatine

Atrsie sophagienne par passage de la sonde gastrique. On a

objectiv un seul cas dans notre srie.

Atrsie des choanes : gne respiratoire cdant aux cris

71
Luxation de la hanche

Anomalie prinale : sexe, verge, testicule dans les bourses,

position anale,

Lexamen clinique du prine doit tre minutieux. Dans la majorit des cas,

permet de dfinir la forme anatomique de la malformation.

Cependant, on est amen recevoir des enfants tardivement dans un tableau

docclusion nonatale ;

Dans notre srie 7 garons et 2 filles ont t vus en occlusion nonatale basse

faite de vomissements, ballonnement abdominal, tachycardie, hypothermie et

circulation veineuse collatrale dont 5 cas ont prsent en association un tableau de

dtresse respiratoire fait de cyanose, polypne et signes de lutte respiratoire

apprcis par le score de SILVERMAN le tout voluant dans un contexte daltration

de ltat gnral bnficiant dune prise en charge adapt en nonatologie pour la

mise en condition propratoire qui a permis :

Dassurer une oxygnation adapte.

Un Conditionnement par la mise en place de voies veineuses

priphrique.

Dassurer la stabilit thermique

La mise en place dune sonde nasogastrique

Maintenir une hmodynamique systmique et pulmonaire satisfaisante.

DAssurer lquilibre hydrolctrolytique et nutritionnel.

Nous rapportons dans les tableaux 3 et 4 respectivement les rsultats des

examens cliniques chez les garons et chez les filles de notre tude.

72
v Chez les garons :

Tableau III : clinique des MAR chez les garons

Fistule prinale 4

mconurie 8

Formes sans fistules 10

v Chez la fille :

Tableau IV : clinique des MAR chez les filles.

Nombre dorifice Nombre de cas

1 : cloaque 1

2 1

3 5

VIII.PARACLINIQUE :
Lexploration paraclinique nous a permis de complter lexamen clinique et

prciser le type anatomique et le niveau exact de la malformation.

Pour ce faire, un examen radiologique a t demand en premire intention

pour les malades qui n ont pas de fistule apparente : lincidence de Rice avec la mise

en place dune sonde gastrique afin dviter toute inhalation

Tous nos patients ont bnfici dun bilan malformatif fait de :

ETF

Echographie rnale

Echocoeur qui permet de rechercher toute atteinte cardiaque et

dterminer sa svrit

73
Radiographie du rachis entier la recherche de malformation

vertbrale

Dautres examens paracliniques ont t demands :

Opacification par le bout distal de la stomie afin dapprcier le volume

du colon et le sige du cul de sac.

Fistulographie

UCR

Ainsi quun bilan biologique complet : sanguin, ionogramme et infectieux

Figure 31: incidence de Rice.

74
Figure 32 : malformations rachidiennes, prsence de quatre vertbre sacres. [89]

75
Figure 33 :lopacification par la colostomie prcise labouchement de la fistule au

niveau de lurtre prostatique. [89]

76
Figure 34: A,B lechographie en coupe sagittale prcise quil sagit dune forme haute

(17mm) et visualise la fistule sous forme de quelques bulles hyperchogne

(flche).[89]

Tableau V : les examens paracliniques demands chez nos malades prsentant une

MAR

MARH MARI MARB TOTAL %

Incidence de Rice 5 2 4 11 37.93%

Radio du rachis 15 2 12 29 100%

ASP face debout 4 0 4 8 27.58%

Echographie abdominale 15 2 12 29 100%

fistulographie 1 0 1 2 6.7%

UCG 5 1 0 6 20.68%

Opacification de la
16 0 0 16 55.16%
colostomie

Echographie cardiaque 15 2 12 29 100%

77
IX.CLASSIFICATION ANATOMOCLINIQUE DES MAR :
Au terme du bilan clinique et para clinique, le type antomo-clinique de la MAR

est dtermin.

De ce fait, nous allons dtailler dune part les formes basses et dautre part les

formes hautes et intermdiaires.

v Formes basses :

Chez les garons :

4 cas danus couvert incomplet ce qui 50%.

4 cas danus couvert complet

Aucun cas danus ectopique antrieur

Chez les filles :

2 cas de MARB avec fistule prinale.

2 cas de MARB avec fistule vulvaire.

Aucun cas de MARB totalement obstructive.

v Formes hautes et intermdiaires :

Nous avons regroup les formes hautes et intermdiaires en une seule entit

parce quelles posent le mme problme thrapeutique.

Nous avons relev dans les 17 cas tudis (14 garons et 3 filles) les types

anatomo cliniques suivants :

Chez les garons :

8 cas prsentaient une fistule recto-urinaire (57.14%)

6 cas avaient des formes sans fistule recto-urinaire (42.86%).

Chez les filles :

1 cas de forme avec fistule (33.33%)

1 seul cas de forme cloacale (33.33%)

1 seul cas de forme sans fistule (33.33%).

78
les formes anatomo-cliniques des MARH et MARI
chez les garons

42.86%

57.14% forme avec fistule recto-urinaire


forme sans fistule

Figure 35 : les formes antomo-cliniques des MARH et MARI chez les garons

les formes anatomo-cliniques des MARH et MARI


chez les filles

33.33% 33.33%

forme cloacale
forme sans fistule
forme avec fistule

33.33%

Figure 36 : les formes anatomo-cliniques des MARH et MARI chez les filles

79
X.MALFORMATIONS ASSOCIEES :
Les malformations associes ont t objectives grce lexamen clinique

complet et aux examens para-cliniques orients.

Ces malformations ont t rapports chez 10 (34.48%) patients de notre srie.

Le tableau 6 rsume les grandes varits malformatives associes retrouvs

dans notre tude.

Tableau VI : les malformations associes aux MAR

MARH MARI MARB TOTAL

Trisomie 21 2 1 1 4

Agnsie sacre 3 0 0 3

Rein multikystique 2 0 0 2

Pied bot 1 0 1 2

Cardiopathies 2 0 0 2

Atrsie de lsophage 1 0 0 1

XI.TRAITEMENT :

I. Ranimation propratoire et mise en condition :

Cest une prise en charge multidisciplinaire : chirurgiens, anesthsiste et

service de nonatologie qui permet une bonne prparation du nouveau n pour une

ventuelle chirurgie durgence.

1- Mise en condition :

Ds la naissance, il faut prparer le nouveau n lintervention chirurgicale.

Pour ceci, il faut :

- Stabiliser les fonctions vitales du nouveau n.

80
- Examiner soigneusement le nouveau n

- Rechercher des malformations associes.

- Raliser un bilan propratoire,

2- Maintien de la temprature:

Le maintien de la temprature est indispensable chez le nouveau-n et le

nourrisson pour lutter principalement contre lhypothermie laquelle ils sont

particulirement exposs. En pratique, il convient de monitorer la temprature du

nouveau-n pendant toute la dure de lanesthsie, et ce ds lentre du bb en

salle opratoire. Lutilisation de tout moyen de rchauffement est indispensable,

comme le rglement de la temprature de la salle dopration au dessus de 20C, la

couverture de la tte du bb et ventuellement de ses membres, lutilisation de

matelas chauffants et de lampes chauffantes notamment pour linduction et le rveil.

Dautre part, il ne faut pas non plus ngliger le risque dhyperthermie.

3- Maintien de la glycmie :

Le nouveau-n est sujet lhypoglycmie, du fait dune diminution de ses

rserves en glucose et de sa noglucogense. Il convient donc de lui administrer des

apports glucoss en per opratoire par lintermdiaire de la perfusion.

4- Fonction respiratoire :

L'enfant prsente une morphologie particulire des voies ariennes

suprieures jusqu' lge de 2 ans environ, entranant des implications pratiques sur

la ventilation et l'intubation trachale :

- Le nouveau-n prsente une macroglossie et un cou court, pouvant gner

lintubation trachale.

- lpiglotte est volumineuse et courbe : le nouveau-n, en ventilation

spontane, a une respiration nasale (jusqu' lge de 3 mois environ), il faut

81
donc bien dgager les narines en cas de scrtions, par des aspirations

nasales douces, notamment pour le rveil.

- la sous-glotte est troite et le risque de stnose post-traumatique est

important, ce qui demande beaucoup de douceur lors de lintroduction du

tube.

- La trache est courte et le risque dintubation slective est donc plus

important.

- les anneaux trachaux sont souples et fragiles : en cas de ventilation au

masque, il ne faut pas comprimer la trache avec ses doigts, il faut poser

ses doigts sur la partie osseuse de la mandibule.

- Le larynx est trs rflexogne aux stimulations : il existe un risque de

laryngospasme (avec apne, dsaturation, et risque de bradycardie),

notamment lors dune laryngoscopie ou dune aspiration trachale en cas

danesthsie insuffisante.

5- Lintubation du nouveau-n :

Il vaut mieux privilgier lintubation nasotrachale chez le nouveau-n, en

raison dun risque important de dplacement de la sonde, notamment en labsence

de ballonnet gonfl. Lextubation trachale accidentelle est trs facile, mme si la

sonde semble encore bien fixe sur le visage, celle-ci peut facilement passer de la

trache lsophage lors dune simple extension de la tte.

6- Rglages du respirateur :

Il faut utiliser des tuyaux de respirateur de taille pdiatrique avec un ballon de

0,5 litre.

- rgler le Volume Courant : 10 ml/kg

- rgler la frquence Respiratoire :

v 40 - 60 cycles/ min pour le prmatur

82
v 30-40 cycles/min pour le nouveau-n terme

v 25 30 cycles/min 06 mois

v 20 25 cycles /min 1 an

- obtenir une Pression entre 15 et 20 mmHg environ

- rgler le rapport I/E (temps inspiratoire/temps expiratoire) entre 1/1,5 et

1 /2 (comme chez les adultes).

- mettre une pression expiratoire positive (PEP) systmatique entre 3 et 5

mmHg.

7- Evaluation hmodynamique :

Les paramtres surveiller sont :

- La tension artrielle : il faut utiliser un brassard adapt

- La frquence cardiaque

- La diurse

- Le temps de recoloration cutan : normalement < 3 secondes

- Lexistence de marbrures

II. Chirurgie :

Le traitement des formes basses est totalement diffrent des formes hautes et

intermdiaires.

1-Les formes basses :

Toutes les formes basses ont t traites par une anoplastie. Ce qui

correspond 12 cas (8 garons et 4 filles).

Aprs anesthsie gnrale, le nouveau n est install en dcubitus dorsal avec

la mise en place dune sonde vsicale. La position de lanus est repre par

stimulation lectrique.

83
La proctoplastie YV est dbut par une incision en Y invers au niveau de la

fosse anale avec dissection du plan cutan, aspect du cul de sac avec aveuglement

dune fistule si existante puis incision en Y permettant ainsi dviter la lsion de

lurtre puis terminer lintervention par lanoplastie.

Lanoplastie est gnralement suivi de sances de dilatations anales par les

bougies de Hegar 10 jours aprs, deux fois par semaine puis de faon

hebdomadaire jusqu ce quon obtient une dilatation charrire 14-15 qui reste

stable avec passage facile de la bougie de dilatation.

2-Les formes hautes et intermdiaires :

Toutes les formes hautes et intermdiaires ont t colostomis en urgence.

La cure radicale est ralise dans un dlai moyen de 09mois soit par :

Abord prinal pur (11 cas) : type PENA :

Position en dcubitus ventral

Incision sagittale postrieur avec mise en place de fils repres au

niveau des diffrents plans avec section de tous les plans

musculaires sur la ligne mdiane afin de prserver les fibres

musculaires et le sphincter.

Reprage de la fistule recto urinaire ou recto vaginale chez la fille.

Abaissement du cul de sac rectal par voie prinale.

Suture des muscles en arrire du cul du sac rectal puis suture

anocutane.

En fonction de lopacification et la position du cul de sac rectal on commence

par lintervention type PENA ;

84
Quand la dissection du cul de sac rectal est difficile aprs la fermeture de la

fistule, un abord abdominal est ncessaire :

Double abord (6 cas) : abdominal pour libration colique et prinale

par incision mdiane sagittale postrieur type PENA pour abaissement

du cul de sac rectal :

Le patient est plac en dcubitus dorsal.

Incision pararectale gauche et dissection du cul de sac rectal en

restant en contact avec sa paroi.

Aprs la cure dfinitive, tous nos malades ont bnficis de sances de

dilatations anales, jusqu un calibre acceptable. On commence la dilatation anale

10 jours aprs la cure radicale, deux fois par semaine puis de faon hebdomadaire

jusqu ce quon obtient une dilatation charrire 14-15 qui reste stable avec

passage facile de la bougie de dilatation.

Enfin, la fermeture de la colostomie est faite en moyenne trois mois aprs la

cure radicale et donc le rtablissement de la continuit intestinale est ralis un

ge moyen de 10 mois, avec des extrmes ges allant de 06 16mois.

85
Figure 37: incision sagittale postrieure avec mise en place de fils repres au

niveau des diffrents plans.

86
Figure 38: reprage de la fistule recto urinaire

87
Figure 39 : abaissement du cul de sac rectal par voie prinale

88
Figure 40 : aspect final post opratoire

89
XII.EVOLUTIONS :

1. COMPLICATIONS :

1.1 Complications immdiates :

Nous avons retrouv dans notre srie 07 cas avec 06 patients vus tardivement

qui ont prsent des complications immdiates (2 pour les formes basses et 5 pour

les formes hautes et intermdiaires).

- 05 patients ont prsent une dtresse respiratoire d locclusion

associ une hypothermie et une tachycardie dans un cadre daltration

de ltat gnral dont un cas prmatur avec atrsie de lsophage type

I bnficiant dune prise en charge nonatale permettant une

oxygnothrapie satisfaisante et une trithrapie avec contrle clinique

et biologique.

- 01 nouveau n qui a prsent une inhalation post opratoire a t

adress au service de nonatologie avec bonne prise en charge clinique,

biologique et thrapeutique.

- 1 cas de complication post chirurgical d une infection de la plaie.

Tableau VII: complications immdiates des MAR

Complications immdiates MARH et MARI MARB

Infection 4 2

inhalation 1 0

1.2 Complications tardives :

Rtraction du moignon rectal avec reprise chirurgicale chez deux de nos

patients pris en charge en seconde main.

2 cas de prolapsus de colostomie bnficiant dune rduction.

90
Une pididymite a rptition avec une cystoscopie normal probablement du

latteinte du dfrent qui a bien volu sous traitement mdical chez un enfant

comportant une antibiothrapie, des anti-inflammatoires et un repos au lit.

2 cas dirritation prinale.

2 cas dincontinence propos pour sphinctroplastie aprs chec des rgles

hygino-dittiques et la rducation : Bio-feed-back.

1 cas de stnose anale bnficiant aprs dune anoplastie.

2- MORTALITE :

Nous avons regrett 03 dcs ce qui constitue 10.34%.

Tableau VIII : Mortalit selon le type de MAR

Forme MARH et MARI MARB

Nombre de dcs 2 1

% 6.9% 3.44%

Deux patients prsentant une MARH et MARB ont t adresss

respectivement J3 et J4 de vie dans un tableau docclusion, dcds par dtresse

respiratoire malgr les efforts de ranimation et de chirurgie.

Un cas datrsie de lsophage type I chez un prmatur de 33SA associ a

une MARH bnficiant dune gastrostomie et une colostomie dcd quelques

heures aprs.

3- LE RECUL :

Le recul de notre travail tait de 19 mois en moyenne pour 13 patients

rendant compte des efforts mener en vue dune rduction significative du nombre

de perdus de vue.

91
DISCUSSION

92
I. Epidmiologie :
La frquence des malformations anorectales est value par la plupart des

auteurs autour de 1 pour 5000 naissances. Cependant, certains lestiment suprieure

(1 pour 1500) : de nombreux cas mineurs ne pouvant tre rpertoris [1-4].

1- Le sexe :

La prdominance des MAR chez les garons est manifeste puisque nous

comptons dans notre srie 22 garons (75,86%) pour 07 filles (24,14%). Ces chiffres

concordent avec les donnes des autres sries (voir tableau IX).

Tableau IX: Rpartition des MAR selon le sexe

Nombres total de
sries garons filles
cas

PENA [3] 60% 40% 1900

L .DAOUD [29] 56.4% 43.4% 113

CHIBA [30] 61% 39% 254

A.BEN MARYEM[28] 55.18% 44.82% 29

Notre srie 75.86% 24.14% 29

93
2-Type de MAR :

Nos rsultats concernant la frquence des diffrents types de MAR montrent

que le taux des formes hautes dans notre srie est sensiblement suprieur aux

donnes des grandes sries (tableau X).

Tableau X : types de MAR dans la littrature

type MARH MARI MARB

CHIBA [30] 32.5% 8.5% 59%

L .DAOUD [29] 16.8% 13.33% 53.34%

A.BEN MARYEM[28] 37.93% 8% 75.2%

Notre srie 51.72% 6.7% 41.38%

En ce qui concerne la rpartition des diffrentes formes selon le sexe on note

que la prdominance masculine est beaucoup plus marque dans les formes hautes

et intermdiaires.

Le tableau XI illustre ces donnes :

Tableau XI : rpartition du sexe dans chaque type de MAR

Type MARH MARI MARB

Sexe garons filles Garons Filles garons filles

L.DAOUD 63.2% 36.8% 77% 23% 52.9% 47.1%

CHIBA 78.8% 21.2% 81% 19% 51.7% 48.3%

A.BEN MARYAM 64.6% 36.4% 60% 40% 46.1% 53.9%

NS 86.66% 13.34% 50% 50% 66.66% 33.34%

94
En rsum, le garon est plus souvent et plus svrement touch que la fille.

Lincidence familiale parait exister, mais est rare. Par ailleurs, il ne semble pas

possible de retrouver de concordance entre une pathologie de la grossesse, une

prmaturit ou une hypotrophie dune part, et une frquence accrue, ou une gravit

augmente des malformations ano-rectales, dautre part.

3-LAGE DE CONSULTATION :

Les rsultats obtenues dans cette partie ont montr que les filles consultaient

tardivement (25% des filles des formes basses et 33.34% des filles avec MARH et

MARI ont consult un ge moyen de 6 et 4 mois respectivement).

Ceci est du probablement la frquence chez elles des formes avec fistules

qui sont gnralement larges, empchant la constitution du tableau occlusif ce qui

permet ainsi une vie normale plusieurs mois avant que le diagnostic soit pos.

Chez les garons, la fistule, quand elle existe est insuffisante pour vacuer le

mconium, ce qui explique leurs consultations prcoces.

Par ailleurs, 27.6% de nos malades ont eu un accouchement domicile ce qui

explique le retard de diagnostic.

Cela est identique pour les autres sries dont 45% des filles de la srie

L.Daoud ont consult un ge moyen de 4mois et 12.5% 6ans ainsi que pour la

srie de A .Benmeryem, les filles consultaient tardivement dont 57,15% des filles de

formes basses et 33,34% des filles avec MARH ET MARI ont consult respectivement

un ge moyen de 6 et 2 mois.

95
II. CLINIQUE :
Les MAR sont le plus souvent videntes la naissance. Les anomalies

inapparentes sont rares mais nchappent pas la canulation de lanus qui devrait

tre systmatique chez tous les nouveau-ns.

Le problme essentiel est de fixer le niveau et didentifier le type de la

malformation pour en proposer le traitement adquat le plus rapidement possible,

mais lexamen clinique ne permet pas toujours de rpondre toutes les questions

poses.

Lexamen clinique porte sur lexamen soigneux du prine du nouveau-n,

ventuellement sur le sillon inter-fessier de la pointe du coccyx la racine de la

verge chez le garon, et la fourchette vulvaire chez la fille.

1-Anus daspect normal :

Cest la premire ventualit : lanus a un aspect normal mais il existe un

tableau docclusion intestinale basse avec mtorisme abdominal important, cest

une rgle intangible que de vrifier la permabilit de lanus avec une sonde.

On pourra ainsi voquer lexistence :

- Dune imperforation membraneuse parfois visible lorsque, mince et

bleute, elle bombe sous leffet de la pousse abdominale.

- Ou dune atrsie rectale quon peut objectiver par une radiographie

avec un produit de contraste.

2-Anus absent ou anormal :

La deuxime ventualit est celle de lanus absent ou anormal par son aspect

ou sa situation. Les problmes diagnostiques diffrent selon le sexe.

96
2.1- Chez le garon

Ou bien il ny a pas dorifice sur le prine, ou bien il y a un orifice prinal,

mme minuscule, qui donne issue du mconium.

a. prsence dorifice prinal :

Sil y a du mconium au prine, il sagit dune lsion infralvatorienne (forme

basse) type :

- Danus ectopique antrieur, dont le diagnostic est vident.

- Ou dun anus couvert incomplet avec fistule anocutane ;

Le seul problme est que, si la fistule est parfois manifeste, souligne par un

trajet renfl, moniliforme et bleut, parfois elle est minuscule et il faut examiner

soigneusement le prine la loupe depuis le sige de lanus jusqu la verge, la

recherche dun pertuis avec une trace de mconium en chiure de mouche . On

peut saider dune pression manuelle sur labdomen et ainsi dmasquer une fistule

prinale minime et occulte par une impaction mconiale.

b. Absence dorifice prinal :

Sil ny a pas dorifice prinal, il faut dabord rechercher la prsence de

mconium dans les urines ; elle permet daffirmer lexistence dune fistule recto-

vsicale ou recto-urtrale. Cela authentifie une lsion haute ou intermdiaire.

Parfois, la fistule est obture passagrement par un dbris mconial ; en

massant lurtre ou en cathtrisant la vessie, on peut extrioriser le mconium et

affirmer la fistule.

Si labsence de mconium dans les urines se confirme, on est en prsence

dune anomalie non communicante de type variable :

- Forme haute : agnsie anorectale.

- Forme intermdiaire : agnsie anale pure.

- Forme basse : anus couvert complet.

97
2.2-Chez la fille :

Ltude du prine est encore plus prcise que chez le garon. Les anomalies

non communicantes, sans issue de mconium au prine, sont trs rares.

Sil y a mission de mconium, il suffit, comme le souligne Stephens, de

dnombrer les orifices :

v Un seul orifice la vulve : donnant issue lurine et au mconium signe la

forme cloacale.

v Deux orifices la vulve : lun urtral, lautre vaginal, et non vestibulaire,

donnant issue du mconium prouvent lexistence dune anomalie haute,

ou intermdiaire type de fistule recto-vaginale.

v Trois orifices : lun urtral, lautre vestibulaire, et un troisime qui donne

issue du mconium. On pourra reconnatre aisment lanus ectopique

antrieur prinal ou vulvaire, normaux mis part leur situation ectopique.

v Si lorifice mconial na pas laspect dun anus mais celui dune fistule, le

problme est de diffrencier les fistules ano-vulvaires, ou ano-

vestibulaires qui sont des lsions basses, de la fistule recto-vestibulaire

qui est une anomalie de type intermdiaire [31].

Dans ce cas lpreuve au stylet est dun apport capital, car elle renseigne sur

la situation du cul de sac intestinal :

Le stylet est introduit dans le trajet fistuleux, sil est peru sous la

peau prinale il oriente vers une varit basse.

Par contre, lorsque le stylet a un trajet ascendant, parallle au vagin

et ne peut tre mobilis vers larrire, il indique une varit

intermdiaire ou haute.

Daprs Pena, lexamen clinique permet dans 80 90% des cas de dfinir le

type de MAR [22].

98
Il faut aussi souligner que le diagnostic peut tre fait tardivement, chez les

nouveau-ns de quelques jours voire quelque semaines prsentant une constipation

chronique ou une occlusion basse il faut penser la possibilit dune MAR.

Dans tous les cas, lexploration radiologique est ncessaire afin de confirmer

limpression clinique et de rechercher dventuelles malformations associes.

Un nombre non nglig de nos malades ont t vus, par dfaut de cet

examen, un stade docclusion.

Dans notre srie 7 garons ont t vus en occlusion nonatale basse. Chez la

fille on rapporte un nombre moindre de tableaux occlusifs avec un nombre de 2

seulement, ceci est peut tre expliqu par la frquence des formes avec fistule , et la

largeur de cette dernire chez la fille.

Tableau XII : pourcentage des tableaux occlusifs au moment de diagnostic

sries L.Daoud A.Ben meryam L .Luhiriri[97] Notre srie

% des tableaux
20.35% 38% 66 .7% 31%
docclusions

Nos rsultats, en termes dadmission avec un tableau occlusif, sont

comparables aux donnes des autres sries nationales [28-29] et des pays sous

dvelopps [81]. Ceci peut tre expliqu par labsence de lexamen systmatique

la naissance en plus de la frquence des accouchements domicile.

99
III.PARACLINIQUE :
Lexamen radiologique est le complment indispensable de lexamen clinique.

Il a pour but de [32, 33, 16, 34] :

Prciser le type anatomique de la MAR c'est--dire le rapport exact du cul de

sac rectal par rapport la sangle des releveurs de lanus et au prine.

Mettre en vidence une ventuelle fistule (urinaire, vaginale ou prinale) par

la prsence dair intra-vaginal ou intra-vsical que lexistence dune mconurie aura

dj permis dvoquer.

Rechercher les malformations associes.

1. La radiographie de profil tte en bas : (fig. 33) [35]

CHE-CHU
HASSAN II FES

Figure 41 : Incidence de Rice (tte en bas)

100
1.1 Description :

Il est conduit selon la technique classique de Wangensteen et Rice dcrite en

1930 :

Le clich est ralis pour les formes sans fistules 10 heures en moyenne (8

24h) aprs la naissance, lair dgluti atteint alors le cul de sac rectal et le distend.

Lenfant est plac en position verticale, tte en bas, pendant au moins 5

minutes (pour que lair moule le cul de sac rectal). Cependant il parait prfrable de

maintenir lenfant non pas tte en bas, ce qui peut tre mal support par un

nouveau-n, mais en procubitus et lger Trendelenburg (fesses en lair avec un

billot sous le pubis) pendant 15 minutes au moins avant de raliser le clich en vue

latrale avec la mise en place dune sonde gastrique afin dviter les risques

dinhalation.

Incidence de profil strict, cuisses flchies 90, les ischions et le pubis doivent

se superposer parfaitement.

Un repre opaque (ventuellement mtallique) est plac dans la position

prsume de lanus.

1.2-But :

Le but de cette exploration est de dterminer la position du cul de sac par

rapport au plancher des muscles releveurs et la fossette anale [32].

1.3-Interprtation : (fig. 34)

Grce aux repres dfinis par Stephens et Cremin [32,36] des lignes virtuelles

dtermines partir des repres osseux devraient permettre danalyser la

radiographie de profil tte en bas, appele aussi invertogramme, et den extraire les

informations ncessaires.

101
- La ligne pubo-coccygienne de Stephens :

Stephens a dcrit la ligne pubo-coccygienne (PC) reliant le milieu du pubis (P)

la jonction sacro-coccygienne (ou bord infrieur de S5) [33].

Sil existe une malformation sacre importante, empchant didentifier la

5me pice sacre, la ligne est tendu du pubis lunion du quart suprieur est des

trois-quarts infrieurs des ischions superposs.

La ligne PC correspond linsertion paritale (squelettique) du muscle releveur

de lanus [29], elle ne correspond donc pas la ligne daction du muscle qui pourrait

schmatiquement tre reprsente comme un hamac.

- La ligne de Crmin :

Crmin a dcrit une ligne parallle la ligne PC de Stephens : elle coupe la

ligne pubis ischion (PI) en son milieu.

P : reprsente le milieu du pubis.

I : reprsente lextrmit infrieure des ischions.

Cette ligne de Crmin correspond au niveau dinsertion des muscles releveurs

sur la partie basse du rectum et serait plus conforme la ligne daction de la sangle

pubo-rectale.

Aprs avoir trac les deux lignes sus cites sur linvertogramme on pocde

linterprtation suivante :

v Quand le cul de sac se projette au dessus de la ligne de Stephens il sagit

dune forme haute des MAR.

v Quand le cul de sac est au dessous de la ligne de Crmin cest une forme

basse.

v Quand le cul de sac est situ entre la ligne de Stephens et la ligne de

Crmin cest une forme intermdiaire.

102
Dans ces deux dernires formes, la projection du cul de sac rectal est variable

en fonction du degr de contraction des releveurs, ce qui justifie la ralisation de

plusieurs clichs de profil.

Certains auteurs utilisent :

v Le triangle pubis-ischion (PCI) : Stephens et Kelly ont dcrit le triangle PCI,

dans lequel se projette le muscle releveur, pour dfinir la position du cul-

de-sac par rapport aux os du bassin et aux insertions du releveur et pour

dterminer le type de MAR.

Pour Kelly : le point I, qui correspond au bord infrieur de la sangle pubo-

rectale, est le point le plus bas de lischion. De ce fait :

v Si le cul de sac intestinal est au dessus de la ligne PC cest une forme

haute.

v Sil se projette dans le triangle PCI cest une forme haute.

v Sil se projette dans le triangle PCI cest une forme intermdiaire.

v Sil descend en dessous du point I sagit dune forme basse.

Dautre part, le clich dASP de profil peut montrer la prsence dair en

situation anormale (vsicale en particulier), faisant suspecter lexistence dune

fistule recto-urinaire.

En association avec le clich dASP de face, il value le retentissement de la

malformation par lintermdiaire de la distension digestive, il recherche des

malformations vertbrales, lombo-sacres.

Toutefois, linterprtation de linvertogramme de Wangesteen et Rice est

rendue difficile par la survenue de certaines erreurs.

103
Figure 42 : reprsentation schmatique de lentonnoir musculaire pelvien, des

repres osseux, des lignes de Crmin et Stephens.[88]

104
Figure 43 : triangle pubis coccyx-ischion de Stephens et kelly : si le cul de sac reste au

dessus de la ligne PC, il sagit dune imperforation haute ; sil se projette lintrieur du

triangle PCI, il sagit dune forme intermdiaire ; sil descend en dessous du point J, il sagit

dune lsion basse. [89]

105
1.4-Causes derreur :

Ltude de lASP de profil tte basse est parfois fausse soit pour des raisons

techniques soit pour des raisons lies lenfant.

a- Les raisons techniques :

- Examen trop prcoce

- Profil non strict, trs frquent car techniquement difficile chez un nouveau

n qui bouge.

- Mconium impact au fond du cul de sac rectal empchant lair de

silhouetter le rectum, le diagnostic de malformation haute peut alors tre

port abusivement.

b- Les raisons lies lenfant :

- Importante fistule vsicale ou prinale entranant lvacuation de lair

intestinal et le cul de sac rectal ne peut tre correctement positionn.

- Un vagin rempli dair par lintermdiaire dune fistule peut simuler le cul

de sac et voquer une forme basse de malformation.

- Absence de progression de lair colique.

- Atrsie sophagienne sans fistule ou atrsie du grle concomitante.

- Une surdistension du cul de sac lors des cris peut, en raison du caractre

lastique de la sangle des muscles releveurs, orienter vers le diagnostic

dune forme basse en prsence dune malformation haute.

- Dfaut de relaxation de la sangle puborectale entrainerait un diagnostic

erron de forme haute.

Dans notre srie, Les donnes de la radiographie tte en bas, taient dans la

majorit des cas, concordantes avec celles de lexploration chirurgicale en termes de

dtermination de la forme anatomoclinique.

106
Malgr les imperfections de la radiologie de profil tte en bas, elle reste

lexamen cl en matire de malformations anorectales.

2. LEchographie :( fig. 36)

Lchographie a deux objectifs :

- Lapprciation du type de lanomalie

- La recherche de malformations associes.

En effet, il sagit dune tude dynamique permettant de visualiser les

mouvements du cul-de-sac rectal en fonction de la contraction du muscle releveur.

De plus, la prsence de mconium au fond du cul de sac ne constitue en aucun cas

un obstacle la ralisation de lexamen [15, 32, 33, 36].

107
Figure 44 : Echographie par voie prinale, coupe sagittale mdiane montrant les

variations des mesures de la distance du cul-de-sac rectal au prine en fonction du

degr de pousse (MAR basse). [35]

108
2.1-Description :

Lenfant est examin en dcubitus dorsal, membres infrieurs en abduction.

La dtermination du cul-de-sac peut se faire par :

- voie abdominale transvsicale, ou

- voie prinale, la sonde tant alors place sur la fossette anale.

a. Par voie abdominale transvsicale : [36]

On reconnait les formes hautes devant un cul-de sac situ au dessus de la

base vsicale, les formes intermdiaires sont dapprciation plus difficile.

b. Par voie transprinale : [36]

On ralise des coupes prinales longitudinales et transversales.

- Les coupes longitudinales permettent de reprer davant en arrire : la

symphyse pubienne, le col vsical si la vessie est pleine, le cul de sac

intestinal rempli de mconium et le sacrum.

- Les coupes transversales permettent dindividualiser les parties infrieurs

des ischions et le cul-de-sac intestinal.

2.2- Interprtation :

Les coupes prinales permettent dapprcier la position du cul-de-sac

intestinal. Il est en effet possible de mesurer la distance entre ce cul-de-sac et le

plan cutan prinal :

v une distance suprieure 2,5 cm traduit une forme haute [32, 37,38]

v une distance infrieure 1,5 cm voque une forme basse [38,39]

v une distance entre 1,5 et 2,5 cm traduit une forme intermdiaire.

La sonde ne doit pas tre appuye trop fortement sur la surface cutane, sous

peine de variation de la distance mesure [39].

Il semble, en fait, plus intressant de situer le cul-de-sac intestinal par

rapport aux repres osseux pelviens. Les coupes longitudinales permettent de tracer

109
la ligne pubo-coccygienne. Les coupes transversales permettent de dfinir une ligne

passant par le point infrieur des ischions. Il est donc possible de positionner le cul-

de-sac rectal par rapport ces deux lignes.

2.3-Causes derreur :

Lchographie connat aussi des limites [35,38] :

- Un cul-de-sac rempli dair.

- Un cul-de-sac affaiss par une fistule largement ouverte

- La prsence dune atrsie sophagienne sans fistule impliquant le

segment distal, ou dune atrsie duodnale.

Une sdation de lenfant serait parfois souhaitable mais nest gnralement

pas compatible avec les conditions durgence [33,39].

Dans notre srie, Na t ralise chez aucun malade, malgr que la littrature

parle de sa sensibilit (86%) [40] nettement suprieure celle de linvertogramme.

Pea [41, 42] souligne lui aussi le faible intrt de ltude biomtrique, car

selon lui le niveau de la fistule donne des renseignements sur la hauteur de la MAR,

la technique dabaissement et le pronostic. Il est donc lgitime de proposer dans ces

cas, une technique dimagerie qui permette de rvler ces fistules sans chercher

dfinir prcisment la hauteur du cul-de-sac.

3. Les opacifications : [35]

Dans le bilan initial dune MAR, on a parfois recours des techniques

dopacification pour affirmer le diagnostic.

La recherche dune fistule constitue un temps important de lexploration

radiologique. Sa technique est fonction des donns de lexamen clinique.

110
3.1- La fistulographie :(fig.37)

En prsence dune fistule prinale, observe dans le cadre dune forme basse

ou intermdiaire, il est utile de pratiquer une fistulographie en injectant un produit

opaque hydrosoluble (par lintermdiaire dun cathter souple) afin dobjectiver :

- Dune part le trajet fistuleux proprement dit, et ses rapports avec le point

A de Stephens qui reprsente la position normale de la ligne pectine.

- dautre part, le cul-de-sac intestinal lui-mme et ses rapports avec la

ligne PC de Stephens et la ligne de Crmin.

Figure 45 : opacification aux hydrosolubles par cathtrisme dune fistule

vestibulaire. [35]

111
3.2-Lopacification travers une ponction transprinale du cul-de-sac :

Devant un prine sans fistule apparente, certaines quipes pratiquent une

ponction transprinale du cul-de-sac laiguille fine, sous contrle scopique,

suivie dopacification laide dun produit iod hydrosoluble afin de dterminer la

topographie rectale et de rechercher une ventuelle fistule.

Cet examen semble ne plus devoir se justifier, compte tenu des rsultats des

explorations radiologiques et chographiques par voie prinale.

3.3-Lurtrocystographie rtrograde :

Lurtrographie apparat trs intressante lors du bilan radiologique initial

dune MAR chez le garon. Elle permet dtudier lanatomie de lurtre, de

rechercher une fistule et de prciser son niveau.

Elle est suivie dune cystographie rtrograde qui permet :

- Dune part de rechercher une fistule recto-urinaire, il faut alors

raliser des clichs de profil en remplissage vsical, pour la mise en

vidence dune fistule recto-vsicale.

- dautre part, dobjectiver une malformation associe en particulier le

reflux vsico-urtral.

3.4- La vaginographie :

Chez la fille une vaginographie peut dtecter une fistule vagino-rectale.

3.5- Lopacification par la colostomie :(fig. 38)

Lopacification de la partie distale du tube digestif par un orifice de colostomie

sera ralise distance ventuellement dans les formes hautes ou intermdiaires.

Elle a t ralise chez tous les patients dans notre srie qui prsentent une

MAR haute, ce qui reprsente 51,72% des patients colostomiss.

Elle a permis de mettre en vidence deux cas de fistules recto-urinaires, dont

le patient ne prsentait pas de Mconurie.

112
De ce fait, parait que la colographie a un rle trs important dans la prise en

charge thrapeutique des MAR.

Figure 46 : colographie dune MAR objectivant une fistule urtrale. [35]

Nos rsultats concernant la place de la radiographie de profil tte en bas et la

colographie descendante, sont concordantes avec ceux de la littrature, surtout les

travaux de J.Niedzielski [40] et AG Le Bayon[35] qui ont montr que la sensibilit de

linvertogramme ralis chez 22 patients tait de 27% avec une erreur moyenne de

mesure de 0,84 cm et la diffrence entre la mesure et la distance relle tait

significative. Et que la sensibilit de la colographie tait de 100%, avec aucune

diffrence significative entre la mesure et la dcouverte per-opratoire.

113
4. Lendoscopie :

Les examens endoscopiques de lurtre, de la vessie et du vagin chez la fille

sont actuellement possibles ds la naissance. Ils sont ncessaires dans les MAR,

dune part en cas de dcouverte de fistule recto-urinaire (ou recto-vaginale) pour en

prciser le sige et le caractre congnital ou iatrogne, dautre part en cas de rein

muet lUIV pour situer limplantation ventuellement ectopique de luretre.

Enfin ces examens sont indispensables avant tout traitement de cloaque et

chez le grand enfant au stade de squelles de la MAR.

5. La tomodensitomtrie (TDM) :

Lexamen TDM na pas dutilit chez le nouveau-n pour dterminer le type

anatomique de MAR.

En effet, le cul-de-sac est souvent mal visible en dehors de toute

opacification. Certains, profitant de la petite taille de lenfant, ont effectu des

coupes sagittales et trac la ligne pubo-coccygienne [43, 44].

La prsence de mconium fournirait pour ces auteurs une bonne interface

pour dterminer le fond du cul-de-sac [45].

5.1-Description :

Les coupes axiales, parallles la ligne PC, sont ralises si langle

dinclinaison du statif est suffisant.

5.2-Interprtation :

En pr-opratoire, uniquement pour les formes hautes avant la chirurgie

dfinitive pour valuer les rapports du cul de sac avec la musculature pelvienne et

pour dterminer lpaisseur de la sangle puborectale et du sphincter externe.

114
En post-opratoire, dans le bilan dincontinence, pour situer exactement le

colon abaiss par rapport la sangle et pour mettre en vidence une atrophie des

muscles du sphincter externe.

Bien quil soit possible dobtenir par tomodensitomtrie une tude dans le

plan sagittal ou frontal chez le nouveau n limagerie par rsonnance magntique

savre plus performante.

6. Limagerie par rsonance magntique (IRM) : (fig.39) [35]

Aucune IRM prinale na t ralise en priode nonatale dans notre srie,

en bilan propratoire du fait de son accs limit en semi-urgence. Pourtant,

plusieurs tudes ont prouv quelle permettait de saffranchir des limites des tudes

biomtriques, en apportant des renseignements anatomiques, notamment la relation

directe du cul-de-sac rectal avec la sangle puborectale, ltat de trophicit de

lappareil sphinctrien, la mise en vidence dventuelles fistules internes ainsi que

le dpistage de malformations associes. Cet examen multi planaire, non invasif,

apportant des renseignements exhaustifs sur lanatomie prcise de la malformation,

guide le chirurgien dans le choix de la technique opratoire. LIRM a aussi lavantage

dexplorer, outre le colon, le rectum et lensemble de la cavit prinale, la rgion

rtro-rectale, localisation prfrentielle des dysraphismes occultes ainsi que le cne

terminal. Le mconium, grce son hypersignal T1 franc, apporte un excellent

contraste [46-48]. En pratique, des squences T1, T2 sans et avec saturation de la

graisse, dans les plans axial, sagittal et coronal, sans balisage digestif, chez un

enfant calme, immobile sont les squences de base ralises pour lexploration des

MAR. La difficult de mise en uvre chez un enfant en bas-ge et son accessibilit

limite en semi-urgence explique sa faible utilisation dans le contexte.

115
LIRM permet danalyser les muscles du plancher pelvien dans tous les plans

de rfrence, et dtudier dans le mme temps les corps vertbraux, le contenu du

canal rachidien et le haut appareil urinaire.

Figure47 : IRM pelvienne qui montre une hypoplasie des muscles de la sangle

rectale. [36]

116
Figure47 : IRM pelvienne qui montre une hypoplasie des muscles de la sangle

rectale. [36]

117
7. Autres :

Autres examens radiologiques ont pour intrt de rechercher les

malformations associes telles lurographie intra veineuse (UIV), les clichs du

squelette, les explorations cardiaques, pulmonaires digestives et crniennes

Tableau XIII: Examens complmentaires demands en cas de MAR

L.Daoud A .Benmaryem Notre srie

Rice 85 .8% 31% 37.93%

Rx du rachis 7% 37.9% 100%

ASP face debout 23.8% 31% 27.58%

Echographie
16.8% 44.8% 100%
abdominale

Fistulographie 15% _ 6.7%

UCG 8.8% _ 20.68%

Opacification de la
8.8% 34 .4% 55.16%
colostomie

Echographie
_ _ 100%
cardiaque

118
IV -Formes anatomocliniques des MAR :

1. MAR hautes et intermediaires :

v Chez les garons :

Tableau XIV : Formes anatomocliniques des MARH et MARI chez les garons

MARH et MARI Chiba L.Daoud A.Ben maryem Notre srie

Forme avec
77.5% 26.3% 60% 35.71%
fistule urtrale

Forme sans

fistule 15% 42.1% 30% 42.85%

Forme avec
7.5% 15.8% 10% 14.28%
fistule vsicale

Nombre de cas 80 19 10 14

Nous remarquons que les formes avec fistule urtrale sont prdominantes

chez les garons, ce qui concorde avec les donnes de la littrature.

v Chez les filles :

Tableau XV : Formes anatomocliniques des MARH et MARI chez les filles

L.Daoud A.Ben maryam Notre srie

Forme avec fistule 66.7% 66.66% 33.33%

Forme sans fistule 22.2% 16.67% 33.33%

Cloaque 11.1% 16.67% 33.33%

Nombre de cas 9 6 3

119
Daprs cette comparaison, les formes avec fistules constituent le plus grand

pourcentage des formes hautes et intermdiaires chez la fille avec un seul cas dans

notre srie soit 33.33%.

Les formes cloacales, rares dans la littrature, sont retrouves dans un seul

cas dans notre srie soit 33.33%.

Au total, nous remarquerons que nos donnes sont concordantes avec celles

des sries de la littrature.

2- Formes basses :

Nos rsultats en terme de type anatomoclinique des MAR basses, compars

ceux de la littrature seront exposs dans le tableau suivant.

Tableau XVI : rpartition des formes anatomocliniques des MARB

Selon le sexe dans les diffrentes sries.

Chiba L.Daoud A.ben maryam Notre srie

Sexe garons Filles garons filles garons filles garons filles

Anus couvert 88.8


36.1% 51.1% 57.5% 100% 100% 50% 100%
incomplet %

Anus couvert
63.9% 8.3% 48.9% 12.5% 0% 0% 50% 0%
complet

Anus

prinal 0% 0% 0% 7.5% 0% 0% 0% 0%

antrieur

Anus
- 0% - 22.5% - 0% - 0%
vulvaire

Membrane
1.3% 2.7% 0% 0% 0% 0% 0% 0%
anale

120
Dans les formes basses nous remarquerons que :

v Chez les garons, lanus couvert incomplet est reprsent avec un taux

identique celui de lanus couvert complet.

v Chez les filles, lanus couvert incomplet est de loin le plus reprsent des MAR

basses chez les filles dans notre srie, et ceci rejoint les donnes des autres

sries de la littrature.

v Les anus prinaux antrieurs, les membranes anales et les anus vulvaires

restent rares voir exceptionnels dans la littrature mondiale.

V. LES MALFORMATIONS ASSOCIEES : [11,16]


Les malformations associes ont t rapports chez 10 (34.48%) patients de

notre srie, alors que Kieswetter rapporte un taux de 50 60% dans sa srie, R.Politi

et Y.Aigrain [16] ont dcrit 30 50% dassociations.

Notre pourcentage est relativement bas par rapport aux autres srie, du fait

que la recherche des malformations associes et surtout la pratiques des examens

paraclinique ntait pas systmatique chez tous nos patients.

La plupart des malformations rencontres sintgrent dans le spectre

V.A.C.T.E.R.L :

V pour vertbral

A pour anorectal

C pour cardiopathie

TE pour tracho-oesophagien

R pour rnal

L pour membre (limbs).

121
Cette association est en fait rarement complte et ne constitue pas un

diagnostic tiologique. La MAR peut survenir aussi dans le cadre dune anomalie

chromosomique ou dun syndrome gnique.

Les anomalies associes peuvent atteindre tous les appareils et peuvent tre

uniques ou multiples.

1. Malformations de lappareil uro-gnital :

Ce sont les plus frquentes (environ la moiti des cas : 20 50%) [11, 21, 22,

55] et souvent graves (selon Weiner 18% sont incompatibles avec la vie) [13].

Ces malformations associes de lappareil uro-gnital sont observes le plus

souvent dans les formes hautes des MAR avec une frquence atteignant 35 40%

des enfants. Dans les formes basses, au contraire, cette frquence ne dpasse gure

10 15%.

En dehors des anomalies lies lexistence ventuelle dune fistule recto-

urinaire, les malformations urologiques observes sont trs varies :

v Agnsie rnale unilatrale.

v Dysplasie rnale uni ou bilatrale plus ou moins svre.

v Ectopie rnale.

v Symphyse rnale (la plus frquemment observe est le rein en fer cheval).

v Reflux vsico-rnal avec ou sans urtro-hydronephrose

v Stnose des jonctions urtro-vsicales

v Duplication de la vessie (rare).

v Malformation urtrale : urtre double ou diverticule scaphode de lurtre

v Hypospadias de svrit variable.

v Chez la fille, les malformations gnitales observes sont plus rares. Il sagit

de :

122
v Anomalies utrines.

v Duplication de lappareil gnital qui concide une fois sur deux avec la

prsence dune fistule recto vsicale.

v Rarement il sagit dun hydrocolpos.

v Nous dcrivons la prdominance des malformations uro-gnitales ; 6.9% de

nos patients ce qui est un taux trs bas par rapport aux donnes de la

littrature.

2. Malformations rachidiennes :

Les anomalies rachidiennes sont retrouves dans 25% de cas , surtout dans

53% des MAR hautes, et seulement dans 19% des MAR basses [13,36].

Elles sont retrouves chez 10,34% de nos malades, ce qui est un taux trs bas

par rapport aux autres sries (PENA : 25%).[3]

Il faut surtout insister sur les anomalies sacres, plus ou moins tendues,

entranant labsence des racines nerveuses correspondantes avec paralysie du

muscle releveur et de la vessie. En effet, daprs Pena, sil existe une agnsie de

plus de trois vertbres sacres, il y aura un dficit neurologique sphinctrien

important avec vessie neurologique. [56-58].

Il peut sagir dhemivertbres, de fusions vertbrales, danomalies de nombre

ou de disposition :

v Les hmi-vertbres peuvent tre la consquence soit dun excs, soit

dune hmi-agnsie. Elles sont la cause dun dsquilibre rachidien plus

svre au niveau lombaire quau niveau dorsal.

v Les vertbres bi-nucls qui comportent un corps vertbral asymtrique

avec un massif articulaire dun ct contre deux massifs superposs de

123
lautre, sont responsables dun dsquilibre de la statique vertbrales

identique celui des hmi-vertbres.

v Lpistasis dcrit par Gadow en 1933 comme lexistence de 6 vertbres

lombaires entre 12 vertbres dorsales et 5 vertbres sacres, et dont la

frquence dans les MAR a t prcise par Ins Williams et Nixon puis par

Duhamel en France, est dindividualisation difficile. Le compte des

vertbres ne peut tre en effet exact que sil nexiste aucune anomalie des

corps vertbraux.

v Des anomalies intracanalaires sont possibles :

v mylo-mningocde

v Moelle fixe [59]

Dans le cadre des malformations rachidiennes il faut citer la triade de

CURRARINO associant :[11]

- Une MAR basse

- Une anomalie sacre

- Une masse prsacre (mningocle antrieure ou tratome sacro-

coccygien ou duplication rectale).

Cette triade, de survenue rare, prsente un caractre familial dans la moiti

des cas [13,60, 61].

3. Malformations du squelette priphrique :[11]

On observe :

v Des hypoplasies du rayon externe de lavant bras.

v Des anomalies des doigts type de poly ou de syndactylies

v Des dformations des pieds, ce qui tait le cas dans notre tude par la

prsence de 2 pieds bots.

124
4. Malformations de lappareil digestif :

Des malformations digestives de niveau variable peuvent tre associes aux

MAR. La plus frquente association malformative concerne lsophage.

En effet latrsie de lsophage est observe dans 5 10% des cas, surtout

pour les MAR hautes.

Dautres malformations digestives (7% des cas) peuvent tre galement

observes isolment ou associes latrsie de lsophage :

v Msentre commun pathogne ou non.

v Malrotation digestive

v Hernie diaphragmatique

v Diaphragme duodnal

v Atrsie duodnale

v Atrsie colique

v Atrsie des voies biliaire

v Lassociation une maladie de Hirchsprung est exceptionnelle [62].

v Dans notre srie, on a retrouv un cas datrsie de lsophage chez un

prmatur associ une MAR haute dcd quelques heures aprs la

chirurgie.

5. Malformations cardiaques :

Les anomalies cardiaques reprsentent moins de 10% des associations

malformatives.

v Ils sont domins par la communication interventriculaire.

v Il peut sagir de transposition complte des gros vaisseaux ou dune

persistance du canal artriel.

125
Nos rsultats concordent avec ceux de la littrature et retrouvent un

pourcentage de 6,9% de malformations cardiaques.

6. Autres associations malformatives : [11]

Des anomalies chromosomiques sont rencontres dans environ 10% des cas :

v Trisomie 21 surtout, avec 4 cas recens dans notre srie.

v Syndrome de lil de chat

v Trisomie 18

Elles justifient la pratique systmatique dun caryotype tout enfant porteur

dune MAR.

Les Mar peuvent sintgrer dans de nombreux syndromes gniques :

v Autosomiques dominants : citons le syndrome de Townes-Brocks qui

comprend une dysmorphie faciale, des anomalies de lappareil auditif, des

anomalies rnales et des anomalies des mains et des pieds.

v Autosomiques rcessifs

v Lis lX dont la frquence est en fait exceptionnelle.

Tableau XVII : diffrentes malformations associes aux MAR

L.Daoud A.Benmaryem Notre srie

Trisomie 21 8 1 4

Agnsie sacre 6 2 3

Rein multikystique 13 5 2

Atrsie de
2 1 1
lsophage

Pied bot _ _ 2

Cardiopathie 3 2 2

126
VI. TRAITEMENT : [5-11]
Le traitement diffre selon le type de la malformation anorectale. Nous

distinguerons dans ce chapitre le traitement des formes hautes, intermdiaires et

basses.

Le traitement commence initialement par une une bonne prparation du

nouveau n pour une ventuelle chirurgie durgence.

Table chauffante

Sonde gastrique

Prise dune voie veineuse et perfusion adapte pour corriger les troubles
hydro-lectrolytiques

Oxygnothrapie voir ventilation assist pour les patients souffrant de


dtresse respiratoire.

Antibiothrapie curative base de cphalosporine 3emme gnration et


aminoside.

1. Formes hautes :

1.1-But :

Quel que soit le procd utilis, il importe que labaissement du rectum se

fasse dans la sangle des releveurs et que labouchement du tube intestinal se fasse

au lieu normal de lanus. Ainsi, aprs la cure chirurgicale complte ou non par des

sances de dilatation, le prine doit tre souple et le canal anal admettre le passage

de lindex. En outre, lidal serait dobtenir une continence satisfaisante.

1.2- Principe :

Consiste dissquer le cul-de-sac intestinal et fermer une ventuelle

communication recto-urinaire ou recto-vaginale pour pouvoir abaisser lintestin

travers la sangle puborectale soigneusement repre et prserve.


127
Lintervention, gnralement sous couverture de colostomie, va comporter

trois temps :

1. Le reprage de la sangle pubo-rectale pour y mnager un plan

dabaissement.

2. La libration de lintestin et son abaissement, en restant strictement

son contact et ne pas hsiter, comme la soulign Pena, modeler son

extrmit pour rduire son calibre sil est trop volumineux [63].

3. La confection du noanus avec rfection du sphincter externe.

Des retouches opratoires sont quelque fois indispensables pour agrandir un

orifice anal insuffisant ou exciser un prolapsus de la muqueuse intestinale au

prine.

1.3-Mthodes :

a. La colostomie :(fig.40) [65]

Lorsquon souhaite diffrer la cure de MAR haute ou intermdiaire laccord est

unanime pour faire la naissance une colostomie sous forme danus transverse

droit pont. La colostomie latrale, sur baguette, assure une bonne drivation des

matires. Son lieu est discut : transverse ou sigmodienne.

128
Figure 48 : reprsente une colostomie sigmodienne [71]

La colostomie sigmodienne permet dvacuer le mconium du segment distal

de lintestin avant la fermeture de labdomen. Elle doit cependant rester une

distance suffisante du cul-de-sac rectal pour permettre son abaissement au cours

de la cure dfinitive de la malformation.

Certes, la colostomie est dote dune morbidit propre et elle implique deux

interventions supplmentaires qui augmentent les risques de complications

postopratoires, notamment docclusion, mais elle a surtout des avantages

immenses:

- elle permet la prparation de lintestin dfonctionnalis et, aprs

lintervention, elle protge la suture colo-cutane et facilite des dilatations

trs progressives.

- enfin, lintervention dabaissement est certainement une des plus dlicates

qui soit, sous couvert de la drivation, elle pourra tre ralise dans les

meilleures conditions par une quipe entrane, et grce lge dlection.

129
Celui-ci reste discut, il semble que la tendance actuelle soit de la rduire 3

ou mme 1 mois (Nixon, Mollard).

b- Intervention curatrice :

Le traitement passe par un temps essentiel consistant reprer la sangle

puborectale travers laquelle en abaissera lintestin, aprs avoir ferm une

ventuelle communication recto-urinaire ou rectovaginale.

Nous insisterons, dans cette partie sur les techniques les plus utilises

actuellement savoir celle de Stephens, celle de Pena et de Vries et celle de Mollard.

b .1-Technique de Stephens :

Sacro-perineal rectoplasty ou sacro-abdomino-perineal rectoplasty .

Stephens a le mrite davoir t le premier dcrire un abord raisonn de la

sangle.

- Malade en dcubitus ventral.

- Une incision mdiane centre sur la jonction sacrococcygienne et distincte

de celle du noanus permet de rsquer le coccyx puis dinciser la partie

postrieure du releveur.

- On accde ainsi lespace sous-pritonal sous le cul de sac intestinal.

- En restant strictement mdian, pour ne pas lser les nerfs pelviens, on

repre lurtre ou le vagin pralablement cathtriss avec un instrument

mtallique et, en gardant le contact avec leur paroi postrieure, on engage

un passe-fil coud sous la sangle que lon charge en totalit.

- Puis on fait saillir lextrmit du passe fil en bas et en arrire au niveau du

noanus.

- Ensuite, si le cul-de-sac intestinal est assez bas (surtout les formes

intermdiaires), on peut louvrir, supprimer la fistule et gnralement

abaisser lintestin par cette seule voie dabord.

130
- Si au contraire le cul-de-sac est plus haut (forme haute vraie), un temps

abdominal est indispensable, labord sacrococcygien ne sert alors qu

dfinir le trajet dabaissement dans la sangle puborectale.

Cette technique a constitu un incontestable progrs et a t trs utilise

mais, comme ladmet Stephens lui-mme, elle ne permet pas de voir la sangle.

De plus le reprage de lurtre est difficile et peu prcis.

b.2-Technique de Pena et de Vries :

Posterior sagittal ano-rectoplasty [5, 6, 11, 66-70]

Pena et de Vries utilisent aussi la voie postrieure mdiane, mais leur

technique est trs diffrente.

- Le patient est plac en position de dcubitus ventral avec lvation du

pelvis, et fixation des jambes la table opratoire pour viter tout

mouvement.

- Lincision va de la pointe du sacrum jusquau bord antrieur de la zone

choisie pour le noanus.

La dtermination de ce dernier se fait par lcteostimulation.

- Ils sectionnent alors sur la ligne mdiane tous les plans musculaires en

allant jusquau cul-de-sac intestinal, puis en dessous de celui-ci jusqu

lurtre ou au vagin.

- Puis ils incisent lextrmit du cul-de-sac pour voir la fistule urinaire ou

gnitale quils dissquent trs soigneusement.(fig.41-42)

131
CHE-CHU
HASSAN II FES

Figure 49 : incision sagittale postrieure avec mise en place de fils repres au niveau
des diffrents plans.
CHE-CHU
HASSAN II FES

Figure 50 : reprage de la fistule recto urinaire

132
Aprs avoir libr le rectum, ils procdent son abaissement, mais le cul-de-

sac est en gnral trop volumineux pour tre replac dans la gaine musculaire qui

sera suture en arrire de lui, il faut alors le modeler pour rduire son calibre.

- Lextrmit de lintestin est enveloppe dans les fibres du complexe

musculaire stri que lon suture sur la ligne mdiane en chargeant la paroi

intestinale afin de prvenir les prolapsus.

- Puis ils suturent lintestin la peau du noanus par des points spars.

(fig.43-44).

Quand la dissection du cul-de-sac rectal est difficile, aprs la fermeture de la

fistule recto-urinaire ou gnitale, il ne faut pas hsiter recourir un abord

abdominal :

- Si labord abdominal est ncessaire on place un gros drain ayant le calibre

de lintestin allant du noanus la cavit pritonale.

- la musculature strie est reconstitue par suture en arrire de ce drain, la

paroi et le tissu sous cutan sont suturs jusquau niveau du no-anus.

- le patient est plac en dcubitus dorsal.

- Aprs laparotomie et libration du cul-de-sac intestinal, on suture ce

dernier au drain laiss dans la plastie musculaire.

- Par traction sur le drain on attire lintestin dans la sangle du releveur et le

complexe musculaire stri jusquau prine.

- Aprs fermeture de la cavit abdominale, on suture la paroi intestinale au

niveau du noanus.

133
CHE-CHU
HASSAN II FES

Figure 51 : abaissement du cul de sac rectal par voie prinale

CHE-CHU

Figure 52 : aspect final post opratoire .

134
Cette technique a incontestablement plusieurs avantages :

v La libration du cul-de-sac et la suppression de la fistule recto-urinaire

ou gnitale seffectuent sous contrle direct de la vue.

v Labaissement facile du rectum diminuant ainsi le recours la voie

abdominale.

v Dans la forme cloacale, la reconstruction de lurtre puis labaissement

du vagin et du rectum sont certainement beaucoup plus facile par cet

abord que par tout autre. En effet lintervention est ralise sous contrle

de la vue avec beaucoup de prcision.

La technique de Pena et de Vries a par contre linconvnient de couper la

sangle et de poser le problme du devenir de ces muscles aprs sutures.

b.3-Technique de Mollard : Voie prino-abdomino-perinale .

- Position :

Le patient est install en dcubitus dorsal, les jambes suspendues.

Le prine et labdomen sont prpars en un seul champ opratoire.

Il ny aura pas de changement de position de lopr : en abaissant la

jambe gauche (sous les champs) on passera aisment du prine

labdomen.

- Description :

Aprs avoir choisi la place du noanus (on dtermine plus ou moins

arbitrairement son emplacement en se reprant sur le prine par une

fossette, une saillie cutane, une lectostimulation ou par la place des

ischions) on trace une incision mnageant un lambeau qui servira

construire le canal anal.

135
Le lambeau dont la base formera le rebord postrieur du noanus est

dissqu en respectant le tissu cellulaire sous cutan qui contient les

vaisseaux.

On repre lurtre bulbaire puis, plus en arrire, lurtre membraneux

facilement identifi aprs cathtrisme par un instrument mtallique. La

dissection est dirige en haut et en avant. On sengage ainsi naturellement

dans le berceau form par les fibres de la sangle pubo-rectale que lon

refoule en arrire et latralement.

On voit trs bien le bord antrieur de la sangle et on peroit aisment son

bord suprieur, on accde ainsi lespace sous pritonal.

En cas de lsion de type intermdiaire, le cul de sac intestinal peut tre

dissqu exclusivement par cette voie prinale antrieure en supprimant si

ncessaire une fistule rectobulbaire ou rectovaginale.

Cependant, si la moindre difficult survient lors de la libration du cul de sac,

il ne faut pas hsiter recourir un abord abdominal absolument ncessaire en cas

de forme haute.

La libration de lintestin par voie abdominale est dlicate. Aprs incision

mdiane ou latrale gauche, on incise le pritoine du cul-de-sac de

Douglas puis les culs de sac latraux et prvsical et on dissque lintestin

en restant au contact de sa paroi.

On descend jusqu lextrmit du cul-de-sac pour lier la fistule recto-

urtrale au ras de lurtre (et vaginale au ras du vagin).

On pourra alors abaisser lintestin aprs avoir li une ou deux artres

sigmodiennes ou lartre msentrique infrieure.

Dautre part le cul-de-sac rectal est souvent dilat, on procdera son

modelage comme la soulign Pena.

136
Les berges du lambeau cutan sont sutures pour former un tube que lon

invagine travers les fibres du sphincter externe, puis que lon suture

lextrmit du cul de sac intestinal abaiss.

Si labdomen a t ouvert on rtracte lintestin vers le haut. Ensuite, on

passe quelques points de suture latralement et en arrire pour solidariser

la sangle puborectale, le rectum et le sphincter externe

c- Les dilatations :

Dbutent au 15me jour postopratoire, avec des bougies de Hgar de

calibre progressivement croissant, les dilatations biquotidiennes doivent

tre douces et atraumatiques jusqu atteindre :

Le calibre n12 pour des enfants gs de l 3 mois

Le calibre n13 pour des enfants de 3 6 mois

Le calibre n14 pour des enfants de 6 12 mois

Le calibre n15 pour des enfants de 1 3 ans

Le calibre n16 pour des enfants de 3 12 ans.

Ces dilatations peuvent tre confies aux parents, et elles doivent aboutir

un anus souple et permable lindex avant la fermeture de la colostomie.

Il faut, par ailleurs rappeler le danger des dilatations sous anesthsie

gnrale qui pourraient entraner des lsions sources de stnose par la

suite [64].

1.4-Indications :

a. La colostomie : [71]

Mis part certaines fistules rectovaginales larges, il existe presque toujours

un tat docclusion ncessitant une intervention dans les premires heures de la vie

pour rtablir le transit.

Laccord est pratiquement unanime pour faire une colostomie

137
b. Le choix de la technique [11]

Le choix de la technique reste controvers.

- Les malformations type de cloaque doivent prfrentiellement tre

traites selon la technique de Pena.

- Latrsie rectale nimpose pas de faon absolue un reprage strict de la

sangle puborectale et peut sans doute tre traite par un simple

abaissement abdomino-transanal la manire de Nixon, attitude

discute par Louw et Pena.

- Dans tous les autres cas, le chirurgien choisira en fonction de ses

prfrences soit la technique de Pena, actuellement trs en vogue sans

doute cause de son caractre logique et de sa simplicit apparente,

soit la technique de Mollard, soit celle de Stephens.

- Enfin certaines malformations associes peuvent modifier les

indications thrapeutiques :

- En cas de mylomningocle ou dagnsie sacre tendue il y a un

risque majeur de paralysie de la sangle des releveurs et de vessie

neurologique.

Il faut prciser ltendue de lagnsie sacre, chercher une anesthsie en selle

et surtout faire une exploration urodynamique.

Cependant, mme sil existe une vessie neurologique une paralysie du

plancher pelvien, il ne faut pas recourir une colostomie dfinitive demble, en

rejetant labaissement du cul de sac au prine. En effet, un tat dquilibre entre la

paralysie sphinctrienne et la constipation peut rendre la situation tolrable.

- Les malformations urinaires peuvent entraner des indications

thrapeutiques spcifiques.

138
Une fistule recto-vsicale peut provoquer un syndrome dacidose

hyperchlormique par rsorption et justifier une fermeture prcoce de la fistule.

En cas de mga-uretre sans reflux, ou de reflux vsico-rnal simple, avec

fistule recto-urinaire, le risque dinfection urinaire svre existe. Cependant un

traitement antiseptique peut diffrer une rimplantation jusquau moment de

labaissement.

Si cest un mga-uretre avec reflux massif, linfection urinaire peut menacer

gravement les reins, il faut alors recourir une cystostomie tube-less jusquau

moment de labaissement.

2. Formes intermdiaires :

Les cas des formes intermdiaires sont diversement pris en charge par les

diffrents quipes, les unes tentent un abord prinal nonatal alors que les

dautres prfrent la scurit de la colostomie. Une forme intermdiaire est en effet

parfois plus haute quil ny parait initialement, et la qualit de son valuation gagne

avec la croissance de lenfant.

Les crits publis sont diviss essentiellement en partisans de la technique de

Pena, ceux de la technique de Mollard et ceux de la technique de Stephens. Chaque

catgorie dfend son abord chirurgical et sa technique et cite les inconvnients des

autres techniques.

Notre service a opt pour la technique de Pena qui est juge adapte aux

formes hautes comme aux formes intermdiaires (mini Pena). En effet la technique

de Pena est maintenant utilise dans la plupart des pays notamment aux Etats-Unis,

lAmrique latine, lEspagne, le Japon. Et mme si on laccuse de lser les

structures musculaires on na pas dplor chez nous de problmes particuliers

inhrents cet abord.

139
3. Formes basses :

Lassociation la malformation ano-rectale dautres malformations dicte la

chronologie des diffrentes corrections. Nous nous limiterons ici poser les

principes du traitement de lanomalie anorectales.

Lorsque le nouveau-n est porteur avec certitude dune malformation ano-

rectale basse, labaissement rectal est ralis ds la priode nonatale demble

sans drivation pralable par voie prinale pure [72] aprs linstallation du nouveau

n en dcubitus dorsal, la mise en place dune sonde vsicale avec reprage de

lanus par stimulation lctrique.

Tous nos patients porteurs dune MARB sont traits par une proctoplastie YV,

dans la priode nonatale, commenant par une incision en Y invers au niveau de la

fosse anale avec dissection du plan cutan, aspect du cul de sac avec aveuglement

dune fistule si existante puis incision en y vitant ainsi toute lsion de lurtre puis

terminer lintervention par une anoplastie.

Les indications thrapeutiques dans les formes basses ne sont pas trs

controverses dans la littrature mondiale [1] comme cest le cas pour les formes

hautes.

Pea, lui aussi voit que Certaines MAR se prtent une correction dfinitive

dans la priode nonatale. Les nouveau-ns devraient tre maintenus jeun en

attendant une valuation complte afin de maintenir la strilit de lintestin. Si

lanomalie n'est pas considr comme convenable pour une correction dfinitive,

une colostomie de dcharge trouve son indication.

140
VII. RESULTATS :

1. FORMES BASSES :

La revue de la littrature montre que peu dtudes ont t consacres au suivi

des MAR basses. De nombreux auteurs ont inclus ltude des formes basses dans

une srie globale de MAR.

Pena en 1992[73] sur une srie de 125 patients, parle dexcellents rsultats

chez ces derniers mais montre cependant que la constipation est plus frquente

dans ces formes. Cook [74] parle de continence normale mais note une constipation

frquente.

Dans notre srie le taux des stnoses tait nul, et cela est probablement du

fait quon a opt pour des sances de dilatations systmatiques.

2 .Les formes hautes et intermdiaires :

2 .1 La continence : [75-80]

Les rsultats taient marques par lincertitude concernant la continence

anale, en effet lapprciation des rsultats reste difficile : linterrogatoire de la mre

nest pas toujours prcis et limpact psychosocial chez lenfant peut jouer un rle

dans la continence.

Aprs anamnse du patient, y compris le bilan de ses malformations et des

prises en charges antrieures, un examen physique soigneux sera effectu ainsi que

les radiographies antrieures doivent tre lues et rvalues surtout en vue de

reconnaitre une ventuelle hypoplasie sacre. Un examen avec contraste du

norectum et du colon, associ une dfcographie devraient tre demands pour

dfinir lanatomie, valuer le volume ncessaire au remplissage du colon gauche et

tudier les aspects dynamiques de langle anorectal en cours de dfcation. Dans


141
certains cas, une imagerie par rsonance magntique peut tre demande en cas de

suspicion dune mauvaise position du noanus par rapport au complexe musculaire

sphinctrien, ou une moelle attache. Dun point de vue fonctionnel, la manomtrie

anorectale et lEMG donnent des rsultats dune pertinence clinique limite. A noter

quun psychologue habitu ces problmatiques et un assistant social pourront

complter lvaluation du retentissement de lincontinence fcale sur la vie

quotidienne du patient.

En fonction du suivi, trois groupes de patients prsentant une incontinence

fcale post opratoire, peuvent tre identifis :

Les patients candidats une nouvelle chirurgie dabaissement colo-anal, du

fait de la mauvaise position vidente du norectum, avec des sphincters et

un sacrum par ailleurs satisfaisants, et une malformation de bon pronostic ;

Les patients avec une incontinence associe une constipation svre

(pseudo-incontinence), gnralement aprs rfection dune anomalie basse,

avec des sphincters intacts, un bon sacrum, et un rectum bien localis.

Dans la plupart de ses cas, les mesures conservatrices savoir la

prescription de laxatifs, le suivi dun horaire de prsentation sur la toilette,

et une rducation fonctionnelle de type biofeedback donnent dexcellents

rsultats ; dans de rares cas, une indication de rsection chirurgicale dun

mgasigmoide associ peut tre pos dans ce sous groupes ;

Les autres patients forment le groupe le plus commun, avec un faible

potentiel de contrle intestinal, des sphincters en mauvais tat, un mauvais

sacrum, et un type danomalie de pronostic mdiocre. Un programme de

gestion intestinale sera propos ces patients en combinant les mesures

conservatrices et les lavements.

142
Le traitement de lincontinence fcale conscutive aux malformations

anorectales se base essentiellement sur :

Lappendicostomie continente (technique de Malone) : chez des patients

totalement incontinents dont lducation de la continence est reste

infructueuse et chez qui la propret na pu tre obtenue que par une

gestion intestinale par lavements coliques rtrogrades, il est possible de

promouvoir lautonomie du sujet et dviter les manuvres endoanales

grce la mthode de Malone [90-91]. Le principe en est la construction

chirurgicale dune appendicostomie ombilicale continente et

cathterisable. Celle-ci permet au patient de raliser lui-mme un wash

out antrograde du colon en introduisant via lappendicostomie un

cathter dans le colon droit, par lequel est instill un lavement

antrograde de solution saline vacu directement avec les selles en

position assise sur la toilette. Daprs la littrature, cette technique

rcente constitue une approche thrapeutique simple, efficace et peu

invasive de lincontinence fcale, en comparaison avec la technique

nettement plus agressive de graciloplastie dynamique par stimulation

neuro-musculaire [92].

Anomyoplastie sphinctrienne :

Lintervention de pickrell est une myoplastie sphinctrienne ralise

partir du muscle droit interne ou gracilis, qui a pour objectif de pallier

linsuffisance sphinctrienne [93].

Lintervention chirurgicale se droule aprs trois jours de prparation

colique par lavements et sous couvert dune antibioprophylaxie. Lenfant

est install en position gyncologique, les membres infrieurs en

abduction, devant rester mobilisables. La dissection du muscle droit

143
interne, en rgle prlev droite, ncessite trois incisions cutanes

longitudinales : suprieur, moyenne et infrieure.

Par lincision suprieure, sur la face interne de la cuisse, le corps

musculaire est repr ainsi que son pdicule vasculo-nerveux principal

[94]. Par lincision moyenne, sur la face interne de la partie basse de la

cuisse, le corps musculaire est libr. Par lincision infrieure, sur la face

interne de la tte tibiale, lextrmit tendineuse est dsinsre le plus bas

possible au niveau de la patte doie . le deuxime temps prinal

ncessite quatre incisions radiaires autour de lanus 2,5,7 et 10 heures.

Puis un large canal est cr aux ciseaux et au doigt pour laisser passer le

muscle : dune part entre lincision suprieure de la cuisse et le prine,

dautre part entre les incisions prinales dans la graisse situe sous le

plancher des releveurs, ce lit pri-anal tant destin recevoir le

muscle transpos. Le corps musculaire est ainsi enroul autour du canal

anal, dans le sens des aiguilles dune montre. Lors du deuxime passage

12h, le tendon est pass en arrire du plan musculaire, puis son

extrmit libre, tendineuse, est fix la grosse tubrosit ischiatique

controlatrale mise nue, par deux fils tresss non rsorbables de gros

calibre. Le muscle enroul doit tre fix sous forte tension, de telle faon

que le membre infrieur tant en adduction, le 5e doigt ne puisse

pntrer quen force dans le canal.

La slection des patients faite sur des critres rigoureux sest rvle

primordiale. Ainsi avant de poser une indication opratoire, il faut sassurer de :

Lauthentification de linsuffisance sphinctrienne par le toucher rectal,

la manomtrie anorectale et ventuellement une lectromyographie

anale ;

144
Lchec de la rducation et en particulier des lavements rectaux

rguliers ;

La bonne coopration de lenfant en prvision de rducation pr et

postopratoire, ce qui ncessite dattendre le plus souvent lge de sept

ans et un niveau intellectuel satisfaisant. Cette coopration est

galement ncessaire pour la pratique dun lavement tous les jours ou

tous les deux jours durant les premiers mois postopratoires, ces

lavements pouvant tre ultrieurement espacs, voire supprims aprs

quelques annes.

Il y a possibilit de proposer une bilatralisation en cas dchec de

lintervention de Pickrell unilatrale ou la faire demble, certains quipes

constatant chez ladulte linsuffisance du tonus de base obtenu par lintervention de

pickrell unilatrale, ont tudi la graciloplastie lctrostimule [95-96]. Celle-ci

permettrait une nette amlioration de la continence du fait de la contraction

permanente des fibres musculaires, mais au prix dune morbidit suprieure lie

lintroduction dun matriel tranger. Cependant llectrostimulation semble

expose un phnomne dchappement li aux difficults rencontres pour

maintenir une stimulation lectrique de mme intensit durable dans le temps.

Lintervention de Pickrell chez lenfant avec incontinence anale secondaire

une MAR est une technique relativement simple et greve dun faible taux de

complications. Dans tous les cas, la rducation postopratoire prolonge et

ladjonction de lavement vacuateurs rguliers sont essentiels pour obtenir tout le

bnfice de lintervention.

Le tableau suivant nous rapporte le taux des incontinences anales totales en

fonction des techniques utilises par les diffrents auteurs.

145
Tableau XVIII : le taux des incontinences anales en fonction des techniques utilises

par les diffrents auteurs.

Auteur Nombre de cas Technique Incontinence anale

Rintala [76-77] 33 AP-SP 21%

husberg 48 PSARP-APSARP 25%

Stephens et Smith [75] 48 SP-ASP 11%

Mollard 19 AP 10%

Pena 37 PSARP-APSARP 6%

L.Daoud 17 PSARP 17.6%

NS 2 APSARP 6.9%

AP : abaissement abdomino-prinal

SP : abaissement sacro-prinal

ASP : abaissement abdomino-sacro-prinal

PSARP : ano-rectoplastie sagittale postrieure

APSARP : ano-rectoplastie sagittale postrieure + abord abdominal.

2 .2 Stnose anale :

Notre travail a rapport un faible pourcentage 3.44% de stnoses chez les

enfants traits pour les MAR hautes et intermdiaires, ceci peut tre expliqu par le

fait que les dilatations taient systmatiques chez nos malades comme cest dcrit

par plusieurs auteurs bnficiant ainsi dune anaplastie secondaire.

2 .3 Complications uro-gnitales :

Les complications uro-gnitales constituent un problme non ngligeable

dans la chirurgie des MAR. Misra et ses collgues ont fait une tude rtrospective de

228 patients atteints de MAR dont 113 formes hautes, dans ce groupe lincidence

des traumatismes uro-gnitaux tait de 12%.

146
Dans notre srie on rapporte une atteinte de lurtre dans un cas de MAR

basse et une atteinte de paroi vaginale dans un cas MAR haute et une

orchipididymite probablement par atteinte du dfrent.

VIII. MORTALITE :
Le pronostic vital des malformations anorectales dpend ; non seulement de la

prcocit du diagnostic, mais aussi et surtout de lexistence des malformations

associes, qui sont plus observes dans les formes hautes. Nous avons enregistr

trois dcs (10. 34%) dans notre srie, ce qui reprsente un chiffre acceptable parmi

les donnes des autres sries nationales et africaines : L.Daoud [29] (11,6%) et

L.Luhiriri [97] (40%).

147
CONCLUSION

148
-Au terme de notre tude rtrospective ayant port sur 29 cas de MAR oprs

au service de chirurgie pdiatrique et de nonatologie du CHU HASSAN II de FES,

nous concluons que, les MAR sont prsentes dans nos milieux, o le garon est plus

souvent et plus svrement touch que la fille et justifient un examen minutieux de

lenfant la naissance, afin dviter le retard de diagnostic au stade docclusion

nonatale.

Les MAR basses, gnralement de bon pronostic, sont frquentes et imposent

la recherche systmatique des malformations associes, limite par les problmes

financiers dans notre contexte

Le choix du programme thrapeutique des MAR repose dans la majorit des

cas sur lexamen clinique du prine, limagerie a alors un rle secondaire.

Cependant, limagerie a un rle primordial lorsque lexamen clinique pris dfaut

ne permet pas de conclure formellement sur le type de MAR.

Les techniques conventionnelles sont abandonnes au profit de la technique

de Pena, qui offre une continence optimale dans la plupart des cas.

La prise en charge des MAR exige une surveillance long terme patients for

life , et la ncessit dune sensibilisation des parents pour une meilleure

collaboration.

149
RESUME

150
RESUME
Les malformations anorectales sont des anomalies de lextrmit caudale du

tube digestif dues un dysfonctionnement du dveloppement embryonnaire et

saccompagnent souvent dautres malformations. Leur frquence est de 1 pour 5000

naissances.

Le but de notre tude rtrospective ralise entre 2004 et 2011, au service de

chirurgie pdiatrique et de nonatologie du centre hospitalier universitaire HASSAN

II de Fs, est danalyser les caractristiques pidmiologiques, diagnostiques et

thrapeutiques des malformations anorectales.

Les patients colligs dans cette tude sont au nombre de 29 (22garons et

07filles), soit un sexe ratio de 3,14. Ils sont gs entre 1 jour et 09 mois (moyenne

de 20 jours).

Les rsultats font apparaitre que les formes hautes sont plus frquentes

(51,72%) que les formes basses (41,38%) et intermdiaires (6,7%). Locclusion

nonatale basse, les vomissements et la mconurie sont de loin les expressions

cliniques les plus rpandues dans notre contexte.

Lexamen clinique, lpreuve au stylet et la radiographie de profil tte en bas

sont suffisants au diagnostic anatomo-clinique.

Les formes basses sont traites demble par une proctoplastie YV, quant aux

formes hautes et intermdiaires sont opres selon la technique de Pena aprs une

drivation digestive transitoire en priode nonatale.

Le pronostic des malformations anorectales basses reste trs bon, alors que

lincontinence reste le problme majeur du traitement des malformations

anorectales hautes.

151
ABSTRACT
The anorectal malformations are anomalies of the extremitys caudal of the

digestive tract, they are due to a malfunction of the embryonic development and

they are often accompanied by other malformations. Their frequency is 1 per 5000

births.

The aim of our retrospective study conducted between 2004 and 2011, in the

pediatric surgery department and neonatology of the University Hospital HASSAN II

of Fs, is to analyze the epidemiological characteristics, diagnosis and treatment of

the anorectal malformations.

Our series includes 29 patients (22 boys and 07 girls), with sex ratio of 3.14.

The childrens age is ranged between 1 day and 09 month (average of 20days).

The results show that the high forms are more common (51.72%) than the

lower (41.38%) and intermediate forms (6.7%). Neonatal bowel obstruction, vomiting

and meconium per urethra are the most common clinical manifestations in our

context.

Clinical examination, the pen test and the invertography are sufficient for the

diagnosis.

The lower forms are cured immediately by an anoplasty YV, the high and

intermediate forms are operated by the use of Penas technique after a colostomy in

the neonatal period.

The prognosis of the lower anorectal malformations is very good, but the

urinary incontinence represents the major problem of the treatment of high

anorectal malformations.

152

. 1 5000.

2004 2011

29 ) 22 07 ( 3.14

9 ) 20(.

51.72

41.38 .6.7

)( .

153
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