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1 ETAPA

DEFINICION

Es un trastorno neurolgico
Casos documentados son
Inicio: de 6 a 18 meses. progresivo que se presenta en
Duracin: meses. slo nias, pero es posible
mujeres y se asemeja al trastorno
Enlentecimiento del que el trastorno de Rett
autista pero slo por un perodo
desarrollo psicomotor y del pueda darse en algunos
de varios aos durante la
crecimiento ceflico. varones.
infancia. El trastorno se desdobla
Disminucin del inters por
en estadios: una breve
el juego.
De 5 a 15 por cada 100.000 normalidad, una prdida de
mujeres. funciones, una meseta y despus
2 ETAPA un serio declive motor (Hales y
PREVALENCIA Yudofsky, 2000).

Inicio: de 1 a 3 aos. EVOLUCIN EN EL


Duracin: Desde algunas SNDROME DE RETT
semanas a meses.
Etapa de regresin rpida,
deterioro del
SINDROME DE RETT CRITERIOS DIAGNSTICOS
comportamiento, con TRASTORNO DE RETT, DSM IV
prdida de la utilizacin
voluntaria de las manos, y
ETIOLOGIA A. Tienen que darse todas estas caractersticas:
la aparicin de
estereotipias.
Crisis convulsivas. Los factores etiolgicos no 1. Desarrollo prenatal y perinatal
Manifestaciones autistas y estn claros. Se ha sugerido un aparentemente normales.
prdida del lenguaje. fuerte componente gentico 2. Desarrollo psicomotor aparentemente
Comportamiento avalado por el hallazgo de un normal en los 5 primeros meses de vida.
autoestimulante, insomnio 100% de concordancia del 3. Permetro ceflico normal en el
y motricidad torpe. trastorno en ocho gemelos nacimiento.
monocigticos y 0% de
3 ETAPA Inicio: Despus de los 10 concordancia en seis gemelos
aos. dicigticos. Los datos sugieren B. Aparicin de las caractersticas siguientes tras
Duracin: aos, dcadas. una herencia dominante ligada un desarrollo temprano normal:
Deterioro motor tardo. al cromosoma X, con muerte
Inicio: de 2 a 10 aos. Prdida de la capacidad
prematura de los varones por 1. Deceleracin del crecimiento ceflico de los
Duracin: De meses a aos motora.
Escoliosis, atrofia aborto espontneo. 5 a los 48 meses.
Etapa de Estabilizacin
muscular, rigidez. 2. Prdida, entre los 5 y los 30 meses, de
Aparente. Sndrome piramidal y acciones propositivas adquiridas
Retraso mental severo. extrapiramidal marcados.
previamente con desarrollo subsiguiente
Regresin de los rasgos Retardo en el crecimiento
autistas, con una mejora con ausencia de lenguaje. de estereotipias (lavado o retorcimiento de
del contacto. Mejora del contacto visual. manos).
Crisis convulsivas menos 3. Prdida de relacin social al principio del
Crisis convulsivas.
severas.
Estereotipias manuales Alteraciones trficas.
trastorno (aunque luego pueden
caractersticas: lavado de desarrollarse algunas capacidades de
manos. relacin).
Espasticidad, ataxia, 4 ETAPA 4. Aparicin de movimientos poco
apraxia. coordinados de tronco o deambulacin.
Disfunciones respiratorias.
AQUINO CUEVA, JOSELYN. 5. Deficiencia grave del lenguaje expresivo y
receptivo y retraso psicomotor grave.