Neuropati Optik Iskemik Anterior

Neuropati optik iskemik anterior pada pemeriksaan funduskopi ditandai oleh

edema diskus berwarna pucat yang disertai dengan hilangnya penglihatan secara akut;
sering ditemukan satu atau dua bercak perdarahan peri papilar. Kelainan ini
disebabkan oleh infark nervus opticus retrolaminar (suatu daerah tepat di posterior
lamina cribosa) akibat penyumbatan atau penurunan perfusi arteri ciliaries posterior
breve. Angiografi fluoresein fase-akut menunjukkan penurunan perfusi diskus
optikus; sering bersifat segmental pada bentuk non-arteritik, tetapi biasanya difus
pada bentuk arteritik; terlihat kebocoran diskus pada fase lanjut. Mungkin disertai
defek perfusi pada koroid peripapilar. Neuropati optic iskemik anterior dibagi
menjadi dua yaitu neuropati optic iskemik anterior non-arteritik dan neuropati optiki
skemik anterior arteritik.1
Neuropati Optik Iskemik Anterior Non-Arteritik
Neuropati optic iskemik anterior non-arteritik, merupakan neuropati optik
yang umumnya terjadi pada usia diatas 50 tahun dan insiden pada kelompok usia
tersebut mencapai 2.3-10.2 kasus per 100.000 tiap tahunnya. Faktor risiko yang
diketahui termasuk hipertensi, diabetes mellitustipe II, penyakit jantung iskemik,
hiperkolesterolemia dan penggunaan rokok. Kondisi lain yang memiliki kaitan adalah
abnormalitas hematologi seperti hiperhomosisteinemia.2
Hampir selalu ditemukan rasio CDR optikus yang rendah. Drusen pada caput
nervi optici dan peningkatan tekanan intraocular merupakan faktor predisposesi
neuropati ini. Hipotensi sistemik di pagi hari mungkin merupakan faktor etiologi
yang penting. Pada pasien yang berusia lebih muda, harus dicari kemungkinan
vaskulitis (mis., lupus eritematosus sistemik, sindrom antibody antifosfolipid,
poliarteritis nodosa), migraine, dan kondisi protrombotik herediter (defisiensi protein
C, protein S, atau antitrombin III dan resistensi protein C teraktivasi), kemudian
diterapi dengan tepat.1
Pada umumnya, penglihatan hilang secara mendadak dan dapat ditemukan
edematous diskus optikus. Edema diskus optikus kadang-kadang mendahului
timbulnya kehilangan penglihatan dalam jangka waktu minggu sampai bulan dan
edema biasanya hiperemis. Pembengkakan diskus sering kali bersifat difus, dengan
keterlibatan segmen yang lebih menonjol. Perdarahan menyerupai api biasanya
terletak pada atau berdekatan dengan diskus, arteriol retina kerap kali menyempit
pada region peripapiler, dan pembuluh telangiektasis dapat berlokasi di permukaan. 3
Gangguan ketajaman penglihatan bervariasi dari ringan hingga tidak ada
persespsi cahaya; defek lapang pandang biasanya di nasal (khasnya, inferior dengan
suatu pola altitudinal relatif). Pada lebih dari 40% kasus, dijumpai pemulihan
ketajaman penglihatan secara spontan. Tidak ada terapi yang bisa member manfaat
jangka panjang. Terapi aspirin dosis rendah dapat menurunkan risiko terkenanya
mata sebelahnya, yang dialami oleh 40% penderita. Kekambuhan pada mata yang
sama jarang terjadi. Setelah proses akut mereda, timbul suatu diskus yang pucat
dengan atau tanpa cupping glaukomatosa.1
Terapi utama neuropati optik ikemik anterior non arteritik adalah
kortikosteroid, baik berupa injeksi intra vitreal dan administrasi sitemik. Hasil dari
pengobatan ini masih kontroversial, namun kemungkinan memiliki potensi dalam
pengobatan neuropati optic iskemik anterior non arteritik akut.4
Neuropatik Optik Iskemik Anterior Arteritik
Neuropatik optic iskemik anterior arteritik, dikenal juga sebagai sel raksasa
arteritis. Neuropati optic ini disebabkan oleh iskemik arteri siliaris posterior dan/atau
arteri oftalmika. Iskemik tersebut diakibatkan vaskulitis granulomatosa dinding
pembuluh darah.5
Neuropatik optic iskemik anterior arteritik menyebabkan penurunan
penglihatan yang berat dengan risiko kebutaan total bila terapinya ditunda. Kelainan
ini terjadi pada lansia dan berkaitan dengan nyeri pada arteri temporalis, nyeri saat
mengunyah (jaw claudication), malaise genralisata, pegal dan nyeri otot (polimialgia
reumatika). Diagnosis biasanya didasarkan atas neuropati optic iskemik anterior
dengan peningkatan laju endap darah (LED) dan protein reaktif-C (CRP) pada pasien
lanjut usia, dengan atau tanpa gambaran local atau sistemik yang sesuai; nilai LED
dan CRP mungkin saja normal.1
 Pembengkakan yang pucat dari diskus optikus lebih sering dijumpai pada
neuropatik optic iskemik anterior arteritik. Iskemia koroidal mungkin berhubungan
dengan neuropati optic, menghasilkan kepucatan peripapiler dan pembengkakan
dalam retina dan mengeksaserbasi kehilangan penglihatan. Pada neuropati ini,
sirkulasi retina juga mungkin menunjukkan tanda-tanda iskemia, seperti perdarahan
dan ctton-wool spots, yang tidak ada pada neuropatik optic iskemik anterior non-
arteritik. Diskus pada mata yang lain pada penderita neuropatik optic iskemik anterior
arteritik sering kali memiliki diameter yang normal.3
Pengobatan dengan steroid sistemik dosis tinggi harus segera dimulai begitu
diagnosis klinis neuropati optic iskemik anterior arteritik ditemukan, tanpa menunggu
hasil biopsy arteri temporalis, yang harus dikerjakan dalam waktu 1 minggu sejak
terapi dimulai. Prednisolone oral, 80-100 mg/hr, biasanya adekuat sebagai dosis awal.
Dapat diberikan hydrocortisone intravena, 250-500 mg, bila terapi oral tampak
terlambat dimulai. Methylprednisolone intravena dapat memperbaiki hasil
pemglihatan akhir dan pastinya harus diberikan pada pasien yang terkena kedua
matanya-termasuk mereka yang megalami serangan hilang penglihatan sementara
pada mata sebelahnya- dan pada pasien yang penglihatannya semakin memburuk,
atau yang manifestasi-sistemik dan LED tingginya tidak responsive dengan terapi
oral. Dosis steroid biasanya dapat diturunkan hingga 40mg prednisolone per hari
setelah 2 minggu, tetapi kemudian harus diturunkan secara lebih perlahan dan
dihentikan sekurang-kurangnya lebih 6 minggu selama tidak ada kekambuhan
penyakit. Tiga puluh persen pasien memerlukan terapi steroid jangka panjang.1

Neuropati Optik Iskemik Posterior

Klasifikasi
 Berdasarkan etiologi, NOIP dapat diklasifikasikan menjadi tiga tipe, yaitu6
1. NOIP arteritis akibat arteritis sel raksasa
2. NOIP non-arteritis akibat penyebab selain arteritis sel raksasa
3. NOIP perioperatif akibat prosedur pembedahan

Epidemiologi
Neuropati optik iskemik posterior (NOIP) jarang dijumpai dibandingkan
dengan NOIA.1,4 Seperti halnya NOIANA, kebanyakan kasus NOIP terjadi pada
pasien usia paru baya dan usia lanjut.6 Walaupun demikian, NOIP perioperatif terus
meningkat seiring bertambah kasus pembedahan. Kasus NOIP paling terjadi
pascapembedahan tulang belakang, khususnya vertebrae lumbal.2 Dalam upaya untuk
mengidentifikasi risiko dan menurunkan jumlah kasus, Postoperative Visual Loss
(POVL) Registry mulai mengadakan penelitian pada tahun 1999. Dari 93 pasien yang
menjalani prosedur pembedahan tulang belakang, 83 pasien mengalami neuropati
optik iskemik di mana 56 orang di antaranya (67%) menderita neuropati optik
iskemik posterior.7

Etiologi
Kasus NOIP disebabkan oleh jejas iskemik akut bagian belakang diskus
optikus. Nervus optikus retrobulbar diperdarahi oleh pleksus pial dari arteri oftalmika
dan cabang dari arteri karotis internal, arteri serebral anterior, dan anterior
communicating arteries.1
Neuropati optik iskemik posterior terjadi akibat tindakan perioperatif lainnya
(lebih umumnya terjadi pada prosedur tindakan pembedahan tulang belakang,
jantung, dan kepala/leher), arteritis atau vaskulitis lain, dan non-arteritis (dengan
faktor risiko dan perjalanan klinis yang sama dengan NOIANA).5,7 Kasus NOIP
stadium akut tanpa edema diskus optikus dapat disebabkan oleh kehilangan darah
masif akibat trauma atau perdarahan ulkus peptikum, radioterapi (terutama untuk
kasus tumor basis tengkorak atau sinus 12-18 bulan sebelumnya, atau mukormikosis.7
 Seperti halnya NOIA, pasien yang terkena umumnya memiliki faktor risiko
vaskulopatik, seperti hipertensi, diabetes mellitus, merokok atau riwayat merokok,
hiperkoagulibilitas, dan hiperkolesterolemia.1,3 Faktor hemodinamik yang turut
berperan dalam patogenesis NOIP adalah hipotensi sistemik, kehilangan darah,
anemia atau hemodilusi, perubahan hemodinamik vena, aliran cairan serebrospinal di
nervus optikus, dan varian anatomis pembuluh darah yang memperdarahi nervus
optikus.1,3 Kehilangan darah dapat terjadi akibat pembedahan atau trauma (Gambar
3.1). Pada NOIP perioperatif, banyak pasien yang mengalami anemia, hipotensi atau
keduanya ketika onset awal timbul. Hipotensi sistemik yang menyebabkan NOIP
diobservasi pada pasien gagal ginjal kronis yang menjalani dialisis.1 Faktor risiko
NOIP perioperatif lainnya meliputi rasio cup/disk kecil, posisi prone selama
pembedahan, kehilangan darah signifikan (> 1 liter, median 2 liter), dan waktu
anestesia yang panjang (> 6 jam).3,4

Patogenesis
Penyebab utama NOIP arteritis adalah arteritis sel raksasa. Ketika arteritis
melibatkan arteri orbital yang memperdarahi bagian posterior nervus optikus, terjadi
jejas iskemik yang menyebabkan NOIP. NOIP arteritis lebih jarang dijumpai
dibandingkan dengan NOIAA.6
Seperti halnya kasus NOIANA, kasus NOIP non-arteritis dipengaruhi oleh
faktor predisposisi. Faktor predisposisi tersebut meliputi hipertensi arterial, diabetes
mellitus, penyakit jantung iskemik, penyakit serebrovaskuler, penyakit arteri karotis,
penyakit vaskuler perifer, dan migrain. Faktor ini menyebabkan defek autoregulasi
nervus optikus. Beberapa faktor presipitasi dapat menyebabkan hipotensi arterial,
seperti hipotensi arterial nokturnal.6
Dalam beberapa tahun terakhir, banyak kasus NOIP perioperatif yang
dilaporkan. Kebanyakan kasus NOIP perioperatif berkaitan dengan prosedur
pembedahan sistemik dalam jangka waktu lama, meliputi prosedur bedah tulang
belakang dan bedah ortopedi lainnya, diseksi leher radikal, tandur vena ekstremitas
(venous graft in extremities), bypass arteri koroner, bedah panggul, operasi hidung,
torakotomi hemotoraks, operasi luka tusuk torakoabdominal, operasi katarak, dan
operasi strabismus.6
Faktor utama NOIP perioperatif adalah hipotensi arterial dalam waktu yang
lama (akibat anestesia umum jangka panjang, trauma pembedahan, dan kehilangan
darah masif), hemodilusi akibat administrasi cairan intravena dalam jumlah besar
untuk mengkompensasi kehilangan darah, edema wajah (khususnya edema orbital
dan periorbital), dan kompresi orbital pada posisi prone. NOIP perioperatif cenderung
mengakibatkan hilangnya penglihatan masif bilateral atau buta total yang permanen.6
Kasus NOIP akibat penggantian cairan masif dilaporkan pada pasien yang
dioperasi dalam posisi prone. Administrasi cairan yang berlebihan dapat
menyebabkan peningkatan tekanan intraokuler, akumulasi cairan pada nervus optikus
atau keduanya sehingga terjadi sindrom kompartemen internal akibat keluarnya vena
retina dari nervus optikus. Cairan dapat berakumulasi di sekitar lamina kribrosa dan
menekan akson. Berdasarkan Laporan dari ASA Postoperative Visual Loss Registry,
pasien yang menerima rata-rata 9,7 liter cairan kristaloid intraoperative berisiko
tinggi mengalami NOIP.1
Edema fasial sering dijumpai setelah pasien menjalani operasi fusi tulang
belakang. Beberapa kasus melaporkan adanya hubungan edema fasial dengan
hilangnya penglihatan, khususnya akibat NIOP. Walaupun demikian, hubungan
antara kedua variable tersebut masih belum jelas.2
Berbagai laporan kasus melaporkan penggunaan vasopressor, seperti epinefrin
dan fenilefrin intraoperative dapat meningkatkan risiko NIOP. Walaupun reseptor
adrenergik- tidak terletak di nervus optikus dan sawar darah-otak mencegah
masuknya obat sistemik, masih terdapat reseptor adenergik- di zona prelaminer
nervus optikus. Peran penggunaan vasopressor lebih lanjut dalam patogenesis NIOP
masih belum jelas saat ini.2
Gambar 3.1 Diskus optikus tampak pucat dan atropik pada neuropati optik iskemik
posterior akibat trauma.1

Manifestasi Klinis
NOIP umumnya tidak nyeri, kecuali NOIP yang disebabkan arteritis. Pasien
akan merasakan nyeri kepala hebat.1,6 Kerusakan iskemik akut dari bagian
retrobulbar nervus optikus ditandai dengan hilangnya penglihatan secara tiba-tiba dan
sering kali berat dan defek refleks pupil aferen.4
Hilangnya penglihatan pada kasus NOIP umumnya bilateral dan profound.4
Hilangnya penghilatan umumnya dirasakan saat bangun pada pagi hari.6 Hilangnya
penglihatan biasanya berat dan progresif di mana lebih dari 50% pasien mempunyai
tajam penglihatan 1-6/60 (hanya mampu menghitung jari pada jarak tertentu) atau
lebih buruk.1
Tajam penglihatan dipengaruhi oleh tipe NOIP. Pada suatu penelitian, tajam
penglihatan 20/20-20/75 masing-masing 17% dan 29%, lebih dari 20/40 masing-
masing 20% dan 43%, dan 20/200 atau kurang masing-masing 69% dan 50% pada
kasus pada kasus NOIP non-arteritis dan NOIP arteritis. Pada kasus NOIP
perioperatif, tajam penglihatan hanya persepsi sinar.6
Pada NOIP perioperatif, hilangnya penglihatan terjadi segera hingga 3 minggu
kedua setelah kehilangan darah atau hipotensi akibat tertundanya aktivasi jalur renin-
angiotensin dan adrenergik.1 Kasus NOIP perioperatif cenderung menyebabkan
hilangnya penglihatan masif bilateral, bahkan buta total permanen.
Defek lapang pandang pada kasus NOIP umumnya sentral.1 Defek lapang
sentral pada NOIP dapat tunggal atau bersamaan dengan tipe defek lapang pandang
lain (Gambar 3.2). Pola yang jarang dijumpai pada NOIP adalah defek lapang
pandang perifer dengan lapang pandang sentral normal (Gambar 3.3).

Gambar 3.2 Empat lapang pandang pada mata pasien NOIP non-arteritis
menunjukkan ukuran dan densitas skotoma sentral dan defek lapang pandang lain
dengan lapang pandang perifer normal6
Gambar 3.3 Lapang pandang pada (a) mata kanan dan (b) mata kiri pasien NOIP
menunjukkan defek lapang pandang perifer total dengan penyempitan lapang
pandang sentral6
Pada awalnya, defek refleks pupil aferen umumnya dijumpai pada kasus
NOIP unilateral. Segmen anterior, tekanan intraokuler, diskus optikus, dan fundus
tampak normal.6 Pemeriksaan funduskopi menunjukkan penampakan normal diskus
optikus pada awal perjalanan penyakit, tetapi diskus optikus umumnya pucat dalam
waktu 6-8 minggu, terutama pada bagian temporal.1,6

Diagnosis
Diagnosis NOIP ditegakkan setelah mengekslusi kemungkinan penyakit
lainnya, terutama lesi kompresif.4,7 Kecurigaan ke arah NOIP perlu dipertimbangkan
bila dijumpai hilangnya penglihatan tiba-tiba setelah menjalani prosedur pembedahan
mayor.6
Kombinasi temuan klinis di bawah ini mendukung diagnosis ke arah NOIP
adalah sebagai berikut.6
1. Penurunan penglihatan terjadi secara tiba-tiba dengan atau tanpa penurunan
tajam penglihatan sentral.
2. Defek lapang pandang terkait nervus optikus pada mata yang terkena.
3. Defek pupil aferen relatif pada pasien dengan mata yang terkena dengan mata
kontralateral normal.
4. Diskus optikus dan fundus awalnya normal pada oftalmoskopi dan angiografi
fluorescens.
5. Tidak dijumpai adanya kelainan okuler, orbital atau neurologis lain akibat
hilangnya penglihatan.
6. Diskus optik tampak pucat 6-8 minggu setelah onset awal.
Seperti halnya NOIA, pemeriksaan neuroimaging dilakukan untuk
menyingkirkan penyebab lainnya, seperti lesi kompresif atau infiltratif.1 Neuropati
optik akibat radiasi menunjukkan pola khas berupa penyangatan pada MRI dengan
penambahan kontras gadolinium.7

Penatalaksanaan
Tanpa riwayat pembedahan atau trauma sebelumnya dengan hipovolemia,
hipotensi, atau kehilangan darah yang signifikan, pencarian bukti gejala dan
laboratorium kasus NOIP harus dilakukan secara hati-hati.4 Hipotensi dan anemia
harus dikoreksi dengan cepat.2 Terapi restorasi cepat anemia dan volume
intravaskuler pada pasien ini akan meningkatkan perbaikan visual.1 Jika dicurigai
terjadi peningkatan tekanan vena okuler, pasien harus berada dalam posisi kepala
ditinggikan. Jika hilangnya penglihatan disebabkan oleh sindrom kompartemen
okuler, segera lakukan dekompresi (kantotomi lateral).2
Pengobatan kortikosteroid dosis tinggi diindikasikan pada kasus terbukti
arteritis sel raksasa.1,7 Pemberian kortikosteroid bertujuan untuk mencegah
keterlibatan mata kontralateral. Menariknya, dalam penelitian kohort retrospektif,
Hayreh mengobservasi beberapa efek terapeutik pemberian steroid pada kasus NOIP
non-arteritik dan non-bedah. Namun, mekanisme efek terapeutik ini belum diketahui
dengan jelas.1 Neuropati optik akibat radiasi dapat ditangani dengan terapi oksigen
hiperbarik.7
Beberapa laporan kasus melaporkan efek klinis asetazolamid pada pasien
NOIP perioperatif. Diuretik, seperti manitol dan furosemid terbukti menurunkan
tekanan intraokuler dan edema. Beberapa laporan kasus lain merekomendasikan
penggunaan agen neuroproktektif atau obat yang menurunkan tekanan intraokuler,
namun belum ada bukti klinis yang mendukung.2

Prognosis
Prognosis perbaikan penglihatan pada NOIP bervariasi, namun umumnya buruk.4
1. Riordan Paul, Whitcher JP. Vaughan & Asburys General Opthalmology, 17th
Edition. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2007
2. Dotan G, Korczyn AD. 2013. Noarteritic Ischemic Optic Neuropathy and
Other Vascular Diseases. Neuroepidemiology; 40(3): 225-226.
3. Ksiazek S, Trobe J. 2010. Ischemic Optic Neuropathy. Available at
www.medlink.com/medlinkcontent.asp. diaksestanggal 30 Mei 2017.
4. Neil M. 2011. Current Concepts in the Diagnosis, Pathogenesis, and
Management of Nonarteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy. Journal of
Neuro-Ophthalmology; 31(2): 1-3.
5. Steigerwalt RD, Cesarone MR, Beicaro G, Pascarella A, Angelis MD,
GattegnaR, Nebbioso M. 2010. Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy
Treated with Intravenous Prostaglandin E1 and Steroids. Int J Angiol; 19(3):
113-115.