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Trabajos de Revisión

La Dieta Cetogénica
Erna Rauch Avila
Unidad de Neurología Hospital Padre Hurtado
ernarauch@gmail.com

RESUMEN Key words: ketogenic diet, refractory epilepsy, fas-
ting, children.
La dieta cetogénica, que simula condiciones de
ayuno, es una dieta con alto contenido en grasas, INTRODUCCION
bajo en carbohidratos y adecuada en proteínas. Ha
sido usada en el tratamiento de la epilepsia refrac- El control de la dieta es una de las formas más anti-
taria desde los años 20. Un renovado interés como guas y más comúnes de tratamiento médico. El uso
opción terapéutica ha habido en los últimos años. del ayuno y otros regímenes alimentarios para el tra-
Varios estudios han sugerido que la dieta es una al- tamiento de la epilepsia se conocen desde tiempos
ternativa efectiva para el tratamiento de la epilepsia Bíblicos (Mateo 17:5-21. San Marcos 9: 14-29)(1).
refractaria en niños. En al menos 50% de los pa- La aplicación de la dieta cetogénica (DC) en la epi-
cientes se reduce la frecuencia de crisis en un 50% lepsia refractaria tiene una larga historia, remontán-
y algunos de estos pacientes quedan libres de ellas. dose a la década de 1920. Su composición con alto
El mecanismo exacto de acción es desconocido. Las contenido graso, bajo en carbohidratos y adecuado
reacciones adversas son menores, con efectos a lar- aporte proteico simula el estado metabólico del ayu-
go plazo desconocidos. Se revisa la historia, el pro- no; sin embargo el mecanismo exacto por el cual
tocolo tradicional, posibles mecanismos de acción, controla las crisis permanece desconocido. Usada a
eficacia y efectos adversos. nivel mundial, muchos son los reportes que hablan
de una variable, pero probada efectividad. Al menos
Palabras claves: dieta cetogénica, epilepsia refrac- la mitad de los pacientes experimentan una reduc-
taria, ayuno, niños. ción en la frecuencia de crisis de un 50 % y la mitad
de éstos quedan libres (4), otros reportan tasas de
ABSTRACT 15.6 % en control absoluto de crisis y de 33% de
disminución en > 50%(5). No está exenta de efectos
The ketogenic diet is a high-fat, adequate protein, adversos, pero no existen reportes de falla orgánica
low carbohydrate diet that has been for the treat- ni toxicidad. (1, 2, 4,5)
ment of intractable epilepsy since the 1920s. The
diet mimic the biochemical changes associated with HISTORIA
starvation. The ketogenic diet has re-emerged as
a therapeutic option. Several studies have sugges- El primer reporte moderno del uso del ayuno en
ted that the diet could be an effective alternative to la literatura médica fue en 1911 por Guelpa y Ma-
treatment for children with refractory epilepsy. In at rie en Francia, posteriormente Geyelin en 1921
least 50% of patientes, it has been reported to redu- y Conklin en 1922. Publicaron reportes de varios
ce seizure frecuency by 50% and completely abolish casos y una serie pequeña de pacientes demostran-
seizures in half of these patients. The exact mecha- do la eficacia del ayuno prolongado en el control
nism by which the ketogenic diet controls seizures de las convulsiones. En 1921, R. M. Wilder, de la
is unknown. The adverse reactions are not frequent, Clínica Mayo (3), propuso la actual dieta que si-
but long-term negative effect are not known. The mula los cambios bioquímicos que ocurren durante
author review the history, the traditional protocol, el ayuno (acidosis, deshidratación y cetosis). Acuñó
possible mechanisms of its action, efficacy and side el término DIETA CETOGENICA y atribuyó las
effect. propiedades anticonvulsivantes a la producción de
cuerpos cetónicos.

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A mediados de la siendo usada ocasionalmente. Se compone de Deficiencia de la piruvato deshidrogenasa. En la tabla 1 se expone las Recomendaciones Chi- no. yoría de las calorías son aportadas por lípidos. no hay limitaciones culturales nox-Gastaut. en niños con Espasmos Infantiles. mantequilla. después media (MCT). rosa. palta. los carbohidratos.6 por país y 5. prevenir la constipación o mejorar la hiperli- bien reconocida por la comunidad médica mundial pidemia (7).difenilhidantoí. a algunos centros académicos y la investigación fue mínima.Revista Chilena de Epilepsia Año 7. atún. pero evitar previa. El promedio de edad es de 8 años (rango dicación de la DC es la epilepsia refractaria. boxilasa. sin glicolisis es lograr un nivel adecuado de cetonas. nata de leche. fuertemente cetogénicos. debido al aumento Los alimentos pueden ser muy apetecibles: tocino. Hay fórmulas co- na en 1938. parece ser independiente del tipo de crisis. como una opción viable de tratamiento y en países desarrollados algunas compañías de seguros cubren ¿EN QUE PACIENTES SE INDICA? sus gastos (1). Nº 1. 5-10 grs/día de carbohidratos y bas condiciones. vegetales. que ha promo. huevos. En lactantes y pacientes alimentados tanto en niños como en adultos. ficiencia del transportador de Glucosa 1 y para la va pero posiblemente más efectiva. 26 . de Dravet. El objetivo te al ciclo del Ácido Tricarboxílico. carne de vacu. pescados. La relación más alta es más restricti. en Esclerosis Tube- La DC clásica provee una nutrición en que la ma. merciales de DC 4:1. las convulsiones al aportar Acetil-CoA directamen- dos al 80% de la recomendación diaria. es la dieta con triglicéridos de cadena ción sucedió a comienzos de los años 90.su uso disminuyó. Una publicación reciente (6). Una variante. etc. Enfermedades mitocondriales y Defectos de oxidación de ácidos grasos. Un renovado interés clínico y de investiga. por sonda gástrica se prefiere la preparación líquida ducción de los anticonvulsivantes. aceite de oliva.4 pacientes nuevos por año. aún no disponibles en todo el Por varias décadas su aplicación estuvo restringida mundo (7). En Chile. Debe usarse con precaución en desórdenes el catabolismo con un adecuado aporte proteico (1. Otra in- está considerada dentro de la normativa ministerial dicación es para los pacientes que evolucionan con en el tratamiento de la epilepsia y se lleva a cabo efectos intolerables a los medicamentos. La DC actualmente está dos. desarrollada en 1960. pero es común la diarrea y los cólicos abdominales. pero con la intro. La principal in- 41 países. La relación de grasa a carbohidratos y proteína fluctúa La DC es la terapia de primera línea para la De- entre 2:1 a 4:1. dres a crear la Fundación Charlie. El MCT a menudo es década más de 200 estudios clínicos y de laborato. la utilización de otras fuentes de las restantes calorías como triglicéridos de cadena energía para el metabolismo cerebral puede evitar larga. refractaria en los cuales la terapia farmacológica ha fallado” (Clínica Mayo 2003) (1-13). Esto motivó a sus pa. respondiera extremadamente bien a la DC en cantidad de lípidos. com- probó su uso en más de 73 centros académicos en No hay un consenso bien definido. salchichas. Tra- 1-45 años). camarones. de Len- ciones alimentarias. vido información sobre la DC. aves. seguido por otros. ma- yonesa. generalizadas refractarias. Junio de 2006 En los siguientes 20 años su uso fue muy popular sésamo. Las calorías se restringen al 75% y los líqui. el promedio de pacientes admitidos es dicionalmente se ha usado en pacientes con crisis de 71. lo que permite reducir la bles. canola o lenas (8). con múltiples tipos de crisis como en el S. que facilita su administración. Teóricamente mejoran el sabor. Los MCT son de que un niño de 2 años de edad con crisis intrata. “Debería en varios centros hospitalarios del sector público y ser considerada para cualquier niño con epilepsia privado (8). Sin embargo la eficacia de la dieta ni religiosas que impidan su indicación. incorporado en la DC clásica para reducir los lípi- rio habían sido publicados. metabólicos como la Deficiencia de la piruvato car- 7). ¿QUE ES LA DIETA CETOGENICA? Hay reportes de su aplicación en S. aumentar las proteínas y aún el Hospital Johns Hopkins. especialmente aquellos A pesar de ocasionales dificultades en las adapta. del metabolismo energético cerebral (2). En am- 1 gr/kg de proteína.

las benzodiacepinas pueden usarse pe. Calciuria y creatinina. Control de cetonas urinarias varias pectivo de 237 niños mostró caída de los paráme- veces por semana (por los padres). Es de esperar una acidosis basal leve con tosis prolongada y la dieta pudiera comenzar en el bicarbonato en rangos de 12 a 18 mg/dl. peso. Se aconseja revisar los medicamentos en mentar con carnitina o de medir el nivel de acilcar- uso y así evitar los preparados con alto contenido de nitina es aún controvertido. uroanálisis. ¿Deficiencia de carnitina?. Mantención El paciente egresa con la recomendación de vita. vómitos. sorbitol. lo cual puede ser alenta. almidón o fructosa. en la dieta con MCT son la diarrea (1-8). presentes en nuevos me. Algunos recomiendan carbohidratos que pueden interferir con la cetosis el aporte de carnitina si el paciente manifiesta fatiga (1-8). su incidencia en niños con DC caso a caso. deshidratación y rechazo ali. ablandadores de depo- El protocolo del Hospital Johns Hopkins (tabla 2) siciones o laxantes y líquidos. Otro estudio pros- peso. Dificultades en el crecimiento. dosis y corregirla. considera una hospitalización de 5 días. Es indiscutible que el ajustar la dieta y maximizar su efecto (mantener en crecimiento disminuye con la dieta y que los niños > 4+ o >160 mg/dl). La familia hogar. es de 5-6%. lo que evita la estrictamente el crecimiento y el estado nutricional caída de la cetosis y los cambios inadecuados de y hacer ajustes dietarios necesarios. es erróneo pen- mayoría de los niños se inician con 4:1. Las gos. enfermeras. Aumenta el tividad convulsiva mientras está en DC requiere riesgo de cálculos de ácido úrico y menos común especial evaluación. Los ajustes en el contenido caló. se discute su uso junto a inhibidores de anhidrasa 27 . riódicamente si lo requiere. acidificación urinaria e hipocitraturia. y los cólicos abdominales. a dico. La No está exenta de efectos adversos. grandes cantidades de hidratos de carbono como fesional entrenado: médicos. peso. de ayuno. El aumento de la ac. al igual que en los adolescentes nales como constipación y reflujo gastroesofágico lo que permite aumentar la elección de alimentos son frecuentes. durante los cuales la DC se administra gradualmente después La acidosis es el efecto más frecuente al comienzo de 24 a 48 hrs. de causa inexplicada después de iniciada la dieta y las calorías han sido bien optimizadas. compensar la epilepsia. obliga a descartar ingesta de de fosfato cálcico y oxalato.La dieta cetogénica Erna Rauch PROTOCOLO dicamentos o aditivos alimentarios que son rotula- dos como “libres de azúcar” pero pueden contener Requiere de la participación de un equipo multipro. Los anticonvulsivantes son ajustados poste- riormente. electrolitos y un completo recuento sanguíneo los 4 meses hubo una afectación significativa del cada 3 a 6 meses. En los lac. Estos efectos ceden con ajustes menores de la dieta. bios dietarios en estas situaciones (1-8). siendo útil incluir un farmacéutico que informe enfermedades intercurrentes o el stress pueden des- del contenido de carbohidratos en los medicamen. maltosadextrina. rrentes. Por este riesgo es que carbohidratos adicionales. a menudo disminuidos. Este periodo de ayuno de la dieta y durante enfermedades agudas intercu- aparentemente no es necesario para lograr una ce. Ocasionalmente hay un control inmediato de y el enfermo deben reconocer los signos de una aci- las crisis durante el ayuno. nutriólo. La fase de ayuno carbohidratos. peso más que de la talla. Un estudio pros- minas y calcio. Esto obliga a monitorizar rico y la relación son individuales. líquidos diarios y la relación lípidos a proteínas y carbohidratos. pectivo que incluyó a 25 pacientes en DC clásica. considerando calorías. en una decisión Cálculos renales. la decisión de suple- mentario. talla EFECTOS ADVERSOS y actividad. La dieta favorece la hipercalciuria. En la DC clásica los trastornos gastrointesti- extra de proteína. lo que permite tros peso/edad y talla/edad. Inicio La composición se calcula según edad. hidratando con líquidos libres de dor para el paciente y su familia. se recomienda evitar cam- tos (2). puede complicarse con problemas agudos como hi- poglicemia. Monitorización periódica del menores tienen el riesgo más alto. perfil lipí. sar que se trata de una terapia “natural” (2) (Tabla tantes y niños pequeños se prefiere 3:1 para aporte 3).

31% tenía más de 90% de reducción en sola. es recomendado para dio multicéntrico prospectivo demostró resultados pacientes con hematuria o relación calcio/creatinina similares para pacientes con convulsiones generali- urinaria sobre 0. QT. Basado en este estudio. En sarrolla nefrolitiasis. Si de. A embargo adultos alimentados con DC para bajar de pesar de la falta de evidencia estadística significati- peso. selenio y Definir aquéllas enfermedades que son más trata- zinc. tanto DC clásica como dieta MCT. Con reconocidos efectos a corto plazo. habitualmente de vitaminas solubles en agua. encontrar estudios clase 1 (estudios randomizados. triglicéridos y apolipoproteína B aterogénica todos sugieren efectos beneficiosos en el control de (LDL y VLDL) y una reducción significativa de las crisis epilépticas y se considera que la DC es la apolipoproteína A antiaterogénica (HDL). tratados con estos fármacos debieran recibir ini. los cuales también aumentan el ries. Un lisis estadístico dada las diferencias de diseño. aunque independiente de la edad (promedio 5. Los adolescentes 1998. Un pequeño minas y minerales.Revista Chilena de Epilepsia Año 7. ¿CUAL ES LA EFICACIA DE LA DC? Hay datos limitados con respecto a la eficacia de la Un metanálisis que incluyó estudios desde 1925 a dieta en niños mayores y adultos. causal con la DC no han sido bien establecidas. controlados) hace difícil recomendar- alteración en la memoria viso espacial. 28 . sin estudio reciente en ratas sugiere que la dieta inter. Otro conocido efecto adverso es la Hiperlipide- mia. Un estu- orina con policitratos orales.2. Sin embargo. mejoría en el funcionamiento cognitivo. Pancreatitis aguda. logrado reducir la frecuencia entre un 50-90%. por el contrario algunos estudios demuestran efectos a largo plazo no han sido estudiados (12). No obstante en un estudio re. la frecuencia de convulsiones y un 26% entre 50 y tecedentes personales o familiares de nefrolitiasis. Es- tos incluyen miocardiopatías. Sin dadas sobre calidad de vida o función cognitiva). bles con la dieta o si ésta es la terapia de primera lo que se previene con un adecuado aporte de vita. 90%. Topiramato y que el 37% de pacientes logró más del 90% de re- Zonizamida. lepsia de difícil tratamiento que reciben varios anti- Incorporar MCT en la dieta puede ser una opción en convulsivantes. probablemente rela. pero es difícil diferenciar si es y conducta (pero no hay uso formal de escalas vali- atribuible al mejor control de las convulsiones. Otros efectos adversos han crisis (> 50%) o reducción de su severidad. reportó parecen beneficiarse sin mayor incumplimiento. concluye que total. (10). el 3% estaba libre en combinación con estos medicamentos y la dieta de crisis. Se una opción posible para aquellos pacientes con epi- desconoce si estos cambios llevan a aterogénesis. ducción de crisis y el 30% entre un 50 a 90% de go de nefrolitiasis.3 años. disminución (9). Su significación clínica y la relación nuir costos de manejo y medicación (12). (1-8) estudio retrospectivo demostró la eficacia de la DC para los espasmos infantiles y para la hipsarritmia asociada en EEG (2). el primer paso es discontinuar este estudio la mejoría en el control de las crisis fue cualquier inhibidor de anhidrasa carbónica. A los 12 meses el 7% estaba libre de crisis. La conduc. la dificultad en el aná- los que la dislipidemia es un problema mayor. va. zadas o multifocales (55% con más de 50% de dis- minución a 6 meses y 40% a 1 año)(11). género o tipo de crisis. pero los nos. la DC mejora el control de crisis y en términos Esto es importante resolverlo para considerar otras globales el 33-50% logra marcada disminución de opciones terapéuticas. En huma. En un estudio prospectivo más trospectivo no se encontró un aumento del riesgo largo con 150 niños a 3 meses. La dieta sido reportados en series pequeñas de pacientes o en parece ser benéfica además en términos de dismi- casos aislados. la. rango no se ha evaluado la utilidad clínica de alcalinizar la 1-16 años). los pacientes con an. Algunos sugieren que mejora la función cognitiva ta también mejora. Junio de 2006 carbónica tales como Acetazolamida. de elementos traza como cobre. 20% con más del 90% de disminución y 23% había cialmente mayor hidratación y policitratos. La eficacia de la dieta MCT parece ser similar a la cionada a deficiencia de selenio y prolongación del de la dieta cetogénica clásica. fiere en el crecimiento cerebral y provoca severa doble ciego. Nº 1. línea es una importante tarea a futuro. Un estudio prospectivo en niños sobre DC La revisión de la base Cochrane que incluyó es- clásica mostró significativo aumento del colesterol tudios entre 1920 a marzo de 2003. deficiencias de vitamina D y calcio. empeoran el procesamiento mental superior.

la dieta disminuyó la excitabilidad tiempo después del status. seguido por aumento de las porciones y largo plazo. b-hidroxibutirato y acetona. que es necesario para el ciclo se Krebs y para la síntesis de cuerpos Aunque la DC es efectiva en adultos los niños res. excitabilidad neuronal y la susceptibilidad a con- siología del SNC. Los ácidos grasos de cadena media se ponden mejor. lo que su- Puede hacerse lentamente bajando la relación a 2:1 giere que la dieta causa o previene alteraciones a o 2. ni la excitabilidad en cortes de hipocampo DERLA? de ratas alimentadas con dieta por 6 a 8 semanas. 12). cetónicos. tónicos son usados eficientemente por el organismo y pueden proveer cerca del 70% de la energía que El efecto anticonvulsivante de la DC ha sido de. cadena larga. requiere el cerebro. sin embargo. vulsionar. Los media- dores propuestos y mecanismos son expuestos en Aunque los datos mencionados apoyan la eficacia tabla 4 y se discuten más abajo.a partir de ácidos grasos de cadena larga liberados desde el Un grupo de investigadores del Jefferson Medical tejido adiposo. en los cuales nuyendo lentamente después del año). que ocupan diversos gatillantes de convulsiones. los cuerpos ce- to en comparación con los adultos. Se desconoce cuál de los efectos metabólicos son no todos los investigadores han encontrado los mis. Al parecer la presen- No hay consenso. si existen la dieta incrementó los pulsos de inhibición en el efectos adversos intolerables o por insatisfacción giro dentado por un aumento de la inhibición Ga- familiar (“consideran que no vale el esfuerzo”) (2. disminuye la sensibilidad de los recepto- dos grasos representan la mayor fuente de energía res de glutamato del tipo NMDA. disponemos de es- tudios con limitaciones estadísticas y sus efectos Las investigaciones sobre los efectos electrofisioló- necesitan ser validados en ensayos controlados gicos de la dieta en el hipocampo han dado resul- aleatorios (1-12) tados contradictorios. los áci. no parece alterar la transmisión sináptica basal. en el pH cerebral intracelular durante la cetosis. comparación a los hallazgos in vivo. baérgica. el 12% estaba libre combustible alternativo a la glucosa. reemplazando por leche entera y riodo de cetosis. convierten a acetil-CoA. En 1928 Lennox propuso que la acción MECANISMO DE ACCION anticonvulsivante se debía a la cetosis. En modelos de status epiléptico inducido. comparado con ratas control. lo más proba- mos efectos.La dieta cetogénica Erna Rauch Barboka estudió a 100 adultos (15-51 años de edad) zar cuerpos cetónicos que el cerebro ocupa como y encontró que a los 12 meses. parece estar relacionada con el cia de glucosa en la solución usada para mantener éxito en el control de las convulsiones (11) Por los cortes de cerebro alteraron los resultados en convención se suspende después de 2 años (dismi. ción los convierte en acetil-CoA. de la DC para reducir las crisis.5:1. glucosa estimula la formación de cuerpos cetónicos perimentaron cambios (2). Esto es concordante con la observación finalmente agregando carbohidratos libremente. responsables de la eficacia de la DC. O de que los efectos de la dieta duran más allá del pe- bien rápidamente. estos entran a la mitocondria hepáti- College ha reportado datos en adultos. 44% tenía mejoría definitiva y 44% no ex. Cetosis. especialmente los menores de 4 años. En situación de ayuno. los jóvenes parecen producir carnitina – aciltranferasa. mostrado en varios modelos animales. pero no requieren de la En modelos animales. En estados de ayuno. ble es que exista más de un mecanismo. In vitro. Sin embargo no para el organismo. con similares ca vía sistema carnitina-aciltranferasa. adicionando carbohidratos. ni las respuestas evo- DURACION DE LA DC ¿CUANDO SUSPEN. La acidosis puede tener acciones múltiples que disminuyen la La DC provoca cambios bioquímicos y en la fi. Da- 29 . comparado con ratas control. Muchos tejidos son capaces de ha sido posible documentar un cambio significativo catabolizarlos y el hígado los utiliza para sinteti. esto explica parcialmente una mayor cetosis con la dieta y su cerebro ocupa porqué los MCT son más cetogénicos que los de los cuerpos cetónicos preferentemente como sustra. La b-oxida- resultados en un grupo mucho más pequeño (2). El déficit de de crisis. -acetoacetato. cadas.

no hay correlato entre el contribuye a la supresión de las crisis y aporta glu- grado de cetosis (o concentración de cuerpos cetó. posiblemente tanto de GABA como de glutamina. La DC aumenta el nivel de los tres cuerpos cetóni. lo que desaparece. Como consecuencia. pero no el beta-hidroxibutirato. solamente el nivel de aceto. Nº 1. En el ciclo de Krebs Hay alguna evidencia experimental que sugiere sucede la conversión de Oxalacetato a citrato des.Revista Chilena de Epilepsia Año 7. Algunos lípidos libres. en niños en dieta. tamato adicional para la conversión a glutamina un nicos) y el grado de control convulsivo que apoye precursor del GABA. Usando Espectrometría por RM para medir el nivel Otro mecanismo que explique los efectos benéficos de cuerpos cetónicos en el cerebro de 7 pacientes en de la dieta puede estar relacionado al aumento de DC. Recientemente. la acción directa anticonvulsiva. Otra hipótesis propone que el mediador primario de sis intracelular con dieta MCT. branas de neuronas y glías. Sin embargo. La restricción calórica (en ratas susceptibles a convulsionar por estímulos parece disminuir la excitabilidad neuronal. El aumento del pool de de las convulsiones. debido al aumento del nivel de glutation peroxidasa (1-12). Por otra parte el aumento de los niveles condrial. Seymour et al encontraron que de los 3 tipos ciertos lípidos plasmáticos. Otro mecanismo propuesto deriva de las observa- nicos en prevenir las crisis. por carbohidratos o inhibiendo la la bomba sodio llevaría al aumento de la captación b-oxidación. reducen las con. hay hiperpolarización y disminuye la excitabilidad cos en el suero y LCR. resultado no encontrado en animales pos cetónicos en el cerebro provoca cambios en el jóvenes. Podría existir una acción diferencial de cada uno de los cuerpos cetó. especialmente los PUFAS o ácidos grasos poliinsa- na aumenta en el cerebro. La aplicación directa de b. sugiriendo que probablemente modelos animales. Junio de 2006 vidian et al registraron un pequeño grado de acido. de cuerpos cetónicos. neuronal. La cetosis Varios autores han propuesto que los cuerpos cetó. La dieta de cuerpos cetónicos disminuye la disponibilidad puede disminuir las especies reactivas a oxígeno de Oxalacetato necesario para la transaminación (ROS) que contribuyen al daño neuronal resultado de glutamato a aspartato. sin embargo antes de la inducción hidroxibutirato o acetoacetato no parece alterar la de la dieta. 30 . En ratas adultas en dieta. el efecto anticonvulsivante de la dieta de glutamato desde el espacio extracelular. En ratas la dieta ha demostra- glutamato está luego disponible para la síntesis do disminuir la producción de ROS. dependiente de energía que se encuentra en mem- dieran tener una acción anticonvulsivante directa. Likhodii los cuerpos cetónicos proveen suficiente energía et al recientemente demostraron que la inyección para el cerebro. la excitabilidad neuronal. Rho et al encontraron ciones que la restricción calórica a nivel insufi- que el acetoacetato y la acetona. probablemente producción de glutamina. de- no es el único mecanismo responsable del control mostraron que los niveles de PUFA están elevados de las convulsiones. Para la glia. ésta no es suficiente para “apoyar” intraperitoneal de acetona suprime las convulsio. metabolismo del glutamato que serían los responsa- bles del efecto antiepiléptico. ficativamente. ciente para generar cetosis significativa es capaz de vulsiones desencadenadas por estímulos sensoriales elevar el umbral convulsivo. nicos y/o la cetosis son los mediadores primarios incrementaría la actividad de la bomba de sodio de la eficacia de la DC. el nivel sérico del ácido araquidónico transmisión excitatoria o inhibitoria en cortes de estaba sobre la concentración necesaria para inhibir hipocampo o de neuronas en cultivo. un precursor aumentando la actividad de desacoplamiento mito- del GABA. La derivación a la producción tor además de la prevención de las crisis. posiblemente aumenten la dad antioxidante en el hipocampo. Aunque auditivos). Cuando se revierte rápida. Fraser et al. nes en varios modelos experimentales de epilepsia. la eficacia de la DC esta relacionado a los cambios en el estado energético de la neurona. Los cuerpos cetónicos pu. sin embargo 2 pacientes turados (ácido araquidónico y el docosahexanoico) con crisis controladas no tenían elevación del nivel han mostrado acción anticonvulsivante in vitro y en de acetona cerebral. convulsiones. En ratas hay un incremento en la activi- de acetato en el cerebro. el aumento de la actividad de mente la cetosis. que la dieta puede tener algún efecto neuroprotec- de el Acetil-CoA. la concentración cerebral de PUFA no cambia signi- Otros han postulado que el metabolismo de cuer. al aumentar la relación ATP a ADP en el cerebro.

1997. el aumento de los estudios y más sos. vol. Worl wide use of ro en el crecimiento y desarrollo. una terapia antigua para epilepsia. Obtenidas de líquidos y calorías.3(7):415-20. ofrecer nuevas opciones de tratamiento a futuro. Article Pediatric Neurology.Consensus in Child Neurology. Keene. 55:1433-37. permitiendo tomar the ketogenic diet. basada 12. 2005 Feb.M. que por su eficacia y relativa seguridad la convier. CD001903.11(3):161-70. Reportes sobre la eficacia de www. Muchos aspectos siguen siendo desconocidos.La dieta cetogénica Erna Rauch INTERROGANTES POR RESOLVER están definiendo al paciente que se beneficiaría de la DC. Kossoff EH. 7. miento y desarrollo. More fat and fewer sezures: dieta- ry therapies for epilepsy. Kossoff EH. Cooper P. Por su naturaleza restrictiva y la dificul. Issue 2. Review. Friedman T. El Epilepsia. La dieta. Mayo Clinic Bulletin. pularidad en la era moderna. Abeer M. A Systematic Review of the largo plazo. que tienen otras opciones. Pfeifer HH. Pe- diatrics. 1. 6. Assessing the efficacy of an- (como la dieta modificada de Atkins) aumenta las tiepileptic treatments: the ketogenic diet. Epilepsia. Ketogenic dad de éxito o con efectos adversos intensos como diet in the treatment of refractory epilepsy in sucede con los espasmos infantiles. Review. La información conocida deriva de es- tudios prospectivos. principalmente por 13. p 34-38. así como optimizar la dieta en si misma para A pesar de la aceptación clínica de la dieta. consecuencias de la hiperlipidemia a largo plazo. vulsivantes o cirugía. Maria BL. 46(2): decisiones informadas. no ha sido posible ponsables ayuda a entender más la epilepsia y así estudiar la dieta de manera similar a un anticon. Thiele EA. Normas Técnicas de Epilepsia 2002. su ex. tipo de crisis y comorbilidad (especialmente 2. Lancet Neurol. R. en antiguas observaciones de la eficacia del ayuno Cochrane Database Syst Rev. Sinha SR. la restricción 8. La DC. et al: The demostraciones de su efectividad clínica en dismi. 2003. 6(1):4-8. Pareciera que la mejoría en las crisis Use of the Ketogenic Diet in Childhood Epi- incontrolables y en la calidad de vida. de 80 años de uso son varias las interrogantes que incluyendo efectos adversos a largo plazo en creci- persisten. The efficacy of keto- aplicación (2). Keene. la edad. Review. Daniel L. cualquier efecto negativo a largo plazo. 2005 May. comprenderlas ayudaría a optimizar la dieta y su 10.102: 1358-63 CONCLUSION 11. 2003. 2004 Otros aspectos en el protocolo no están bien defi.cl de dietas sin restricción de calorías o de proteínas 9. Review.minsal. Volu- me 21. vulsivante. ketogenic diet. Estudios recientes y en curso 31 . Review Article. Jul. 1998. Daniel L. McGrogan JR. 4. 2005 Feb. obtener máxima eficacia y mínimos efecto adver- pansión mundial. 3. es importante conocer las consecuencias a futu. tradicionalmente está The Neurologist. Epilepsy Be- candidato ideal para la dieta. Conocer los mecanismos res- tad de realizar estudios clase I. Hassan. Es crucial definir más claramente los efectos a 5.Wilder: ”Effect of ketonaemia on the cau- ten en una opción de tratamiento. Thiele EA. Vining EPG. Bailey EE. 1921. Es importante conocer las 280-9. The use of Clínicamente. Pediatric Neurology. ha gozado de mayor po. Kossoff EH. nidos como la necesidad del ayuno. 35 (1): 1-5 así. Pero aun 2006. A multicenter study of the efficacy. genic diet-1998: a prospective evaluation. es necesario determinar quién es el diet in the treatment of epilepsy. Levy R. Re- indicada para pacientes considerados refractarios y view. tomando en cuenta hav. Borum PR. aun en pacientes se of epilepsy”.44 Suppl 7:26-9. Vining EPG et al. Pages 548-552. nuir las crisis que responden pobremente a anticon. The ketogenic diet. August 1999. Freeman JM. Ketogenic diet for epilepsy. pero con baja probabili. posiblemte randomizados y de REFERENCIAS experimentos en animales. interrogantes sobre las condiciones ideales. childhood. compensa lepsy. si se usa en adultos). (3) para controlar las crisis. Arch neurol1998.

Dextrostic cada 6 hrs.Hospitalización. .Cetosis excesiva (náuseas. La dieta debe balancearse según el incremento pondo-estatural del paciente. como en el Sindrome de Lennox.Si hipoglicemia es sintomática o glucosa < 25 mg/dl dar 30 ml de jugo de naranja y controlar Día 2 .Cena: 1/3 de lo calculado . si la glucosa < 40 mg/dl cada 2 hrs. pudiendo reinstalarla si el paciente recayera sin riesgo de resistencia. Se indica un retiro paulatino en un año. .Continúa el ayuno . en lo posible no más de 6 meses de crisis intratables.Minimizar los carbohidratos por 1 o 2 días .Desayuno y almuerzo 1/3 de lo calculado . • Cuando existe efecto adverso grave a los medicamentos antiepilépticos. • En los Síndromes epilépticos que se conocen por tener mala respuesta a tratamiento. • Pacientes tratados más de 12 meses con antiepilépticos de primera línea. principalmente en el niño menor de 2 años. se alivia con pequeña cantidad de jugo de naranja Día 3 .Iniciar el ayuno en la tarde antes del ingreso Día 1 . También debe vigilarse la adherencia al tratamiento.Gastaut o las epilepsias mioclónicas graves. Retiro de la dieta: Es difícil de determinar.Revista Chilena de Epilepsia Año 7. llegando a niveles terapéuticos adecuados sin lograr el control de las crisis. indicado para ese tipo de epilepsia. vómitos).Restringir líquidos (sin cafeína ni carbohidratos) a 60-75 ml/Kg (máx. En estos casos se debe indicar la dieta de manera precoz. Nº 1.Medicamentos libres de carbohidratos .Continúa el ayuno. No aplicar esta dieta en el niño menor de 1 año La nutricionista debe realizar un evalúo cada 3 meses o más frecuente. 1200 ml) .Cena: 2/3 de lo calculado 32 . Junio de 2006 Tabla 1 Recomendaciones Chilenas (Normas Técnicas de Epilepsia 2002) La dieta cetogénica se indica a personas que no han podido controlar las crisis a pesar del tratamiento médico. tras 3 o 4 años de dieta. . Tabla 2 Protocolo del Hospital Johns Hopkins para inicio de DC Antes de la dieta . para evitar el mayor deterioro del niño.

Cálculos renales .Acidosis tubular renal de Fanconi Tabla 4 Mediadores posibles de la acción de la DC .Desayuno: comida cetogénica completa . suplemento de vitaminas solubles en grasas y calcio Tabla 3 EFECTOS ADVERSOS DE LA DC Frecuentes .Pancreatitis .Acidosis .Diarrea (versión MCT) Menos frecuentes .Crecimiento lento e inadecuado Raros (casos reportados) .Cuerpos cetónicos/ acidosis (b-hidroxibutirato.Restricción de calorías .Hiperlipidemia .Ácidos grasos poliinsaturados .Glutation peroxidasa .La dieta cetogénica Erna Rauch Día 4 .Alteración de ganglios basales .Cena: primera comida cetogénica completa .Intervalo QT prolongado .Náuseas/ vómitos al inicio .Aumento de la reserva energética . acetona) .Pérdida de peso .Reflujo gastroesofágico (dieta clásica) .Egreso con indicación de no consumir azúcares. acetacetato.Cetosis o acidosis severa manejar con líquidos adicionales sin carbohidratos Día 5 .Desayuno y almuerzo : 2/3 de lo calculado .Deshidratación .Deficiencia de selenio y vitaminas .Desacoplamiento mitocondrial de proteínas 33 .Acidosis .Constipación (dieta clásica) .