Este documento discute os protocolos de radioterapia para tumores do sistema nervoso central. Ele descreve os principais tipos de tumores (gliomas, meningeomas e neurinomas), sintomas, estágios, diagnóstico e opções de tratamento, incluindo cirurgia e radioterapia. O objetivo do tratamento é remover ou destruir o tumor com a dose máxima tolerável de radiação para o tecido cerebral normal.
Este documento discute os protocolos de radioterapia para tumores do sistema nervoso central. Ele descreve os principais tipos de tumores (gliomas, meningeomas e neurinomas), sintomas, estágios, diagnóstico e opções de tratamento, incluindo cirurgia e radioterapia. O objetivo do tratamento é remover ou destruir o tumor com a dose máxima tolerável de radiação para o tecido cerebral normal.
Este documento discute os protocolos de radioterapia para tumores do sistema nervoso central. Ele descreve os principais tipos de tumores (gliomas, meningeomas e neurinomas), sintomas, estágios, diagnóstico e opções de tratamento, incluindo cirurgia e radioterapia. O objetivo do tratamento é remover ou destruir o tumor com a dose máxima tolerável de radiação para o tecido cerebral normal.
Introduo Embora o sistema nervoso central seja constitudo pelo encfalo e pela medula espinal, so considerados tumores primrios do SNC as neoplasias que acometem as estruturas intracranianas do neurocrnio, basicamente o encfalo, seus envoltrios e os nervos cranianos, sendo mais frequentes os gliomas , meningeomas e os neurinomas. O encfalo, devido existncia da barreira hematoenceflica e tambm por estar envolvido pela caixa craniana, de certa forma est protegido de exposies aos agentes qumicos e fsicos que podem causar neoplasias em outros rgos, exceto radiao, que pode induzir ao desenvolvimento de meningeomas. Sndromes raras, de origem heredofamiliar , esto relacionadas com desenvolvimentos de TPSNC, como as facomatoses, relacionadas com gliomas, e a neurofibromatose, com neurioma central e meningeomas. Gliomas Os gliomas so tumores primrios mais frequentes do SNC. Tem origens nas clulas neurogliais, astrcitos, oligodendrogliocitos, cluas ependimarias e microgliais, que so responsveis, basicamente, pela manuteno e proteo dos neurnios. Funes: Astrcito: fornecem o apoio fsico e bioqumico, ajudando no isolamento das superfcies receptoras dos neurnios. Oligodendroglicitos: Produzem mielina no SNC. Clulas Ependimrias: revestem as paredes dos ventrculos do aqueduto de Sylvius e do canal central da medula. Clulas Microgliais: em resposta a um fator agressor ao SNC, assumem a funo de macrfagos. MENINGEOMAS Os meningeomas so tumores que se originam de clulas meningoteliais, encontradas mais frequentemente nas vilosidades aracnodeas, estruturas predominantes na regio parassagital fronto parietal. Por esse motivo, os meningeomas so mais incidentes nessa localizao, com pico de incidncia aos 45 anos. O sexo feminino o mais acometido, aproximadamente 3:1 em relao ao sexo masculino. Foram identificados receptores hormonais nos meningeomas e a progesterona um fator positivo de estimulo ao crescimento tumoral , tanto que pode haver piora clinica e neurolgica durante a gravidez. Porem aps a menopausa, a frequncia dos meningeomas entre os sexos se iguala. A Radioterapia outro fator que favorece o desenvolvimento de meningeomas. Pacientes que j foram submetido a radioterapia na regio do crnio, podem desenvolver meningeomas tardiamente. NEURINOMA o terceiro tipo de tumor primrio mais frequente no sistema nervoso central. Seu crescimento muito lento, acometendo mais as mulheres, sendo raro na raa negra. A maioria dos neurinomas intracranianos tem origem no oitavo nervo craniano (acstico), nos seus ramos vestibular inferior ou superior. A sintomatologia inicial do neurinoma do nervo acstico costuma ser a hipoacusia. Situa-se na entrada do meato acstico interno , pois essa localizao que o 8 nervo craniano adquire celuas de Schwann, que produzem mielina e so as clulas de origem dos neurinomas (por isso tambm denominados schwannomas). QUADRO CLINICO Os sintomas dos pacientes portadores de TPSNC podem ser agrupados em focais e generalizados. Focais: so aqueles que permitem estimar o local do SNC que esta sendo acometido. Por exemplo: a hemiparesia ou hemiplegia, podem estar relacionadas a uma leso na rea motora ou na cpsula interna contralaterais ao dficit motor. A afasia de expresso denota o acometimento da poro mdia do giro frontal inferior. A afasia de compreenso esta relacionada com a poro posterior do giro temporal superior, ambas localizadas no hemisfrio dominante. As leses localizadas no vermis cerebelar distrbios de coordenao motora ipsilateral. Generalizados: so os sintomas que ocorrem isoladamente, no permitem a identificao do local do SNC acometido. Por exemplo: a cefaleia pode ocorrer de forma insidiosa, progressiva, geralmente pela manha, ao acordar, e demonstra aumento progressivo da presso intracraniana, que ocorre pelo prprio volume do tumor ou por bloqueio do fluxo liqurico, levando hidrocefalia. O tempo de evoluo da cefaleia depende do ritmo de crescimento tumoral, o mais agressivos com historia mais curta. Pode ocorrer de forma sbita, sugerindo sangramento tumoral, nessa situao tambm pode ocorrer diminuio do nvel de conscincia e instalao de outros dficits. Em associao cefaleia por hipertenso intracraniana (HIC) ocorrem vmitos e, em situaes mais criticas de HIC, pode haver amaurose por isquemia dos nervos pticos e alteraes do nvel de conscincia. Crises convulsivas ocorrem mais frequentemente em pacientes com tumores de crescimento lento, sendo um sintoma generalizado, mas que, em algumas situaes, assume caractersticas que podem sugerir o local acometido. Exemplo: Uma crise convulsiva relacionada ao lobo temporal , chamada de crise uncinada, tambm pode ter caractersticas prprias, iniciando-se por alucinaes olfativa. DIAGNOSTICO feito com base na historia e anamnese, exame fsico e neurolgico cuidadosos do paciente, orientando a solicitao de exames complementares, dentre os quais, atualmente, os princpios so a tomografia computadorizada e a ressonncia nuclear magntica do crnio. A RNM tem definio de imagem superior TC, principalmente na fossa posterior, onde a TC apresenta muitos artefatos provocados pelo componente sseo da pirmide petrosa. Atualmente a angiografia muito pouco utilizada no diagnostico de tumores cerebrais, mas pode ser til em tumores muito vascularizados, em que pode ser feita uma embolizao pr-operatria para reduzir o sangramento cirrgico. Estadiamento Tumor Primrio (T): TX tumor primrio indefinido T0 sem evidencia de tumor primrio Tumor supratentorial: T1 tumor com 5 cm ou menos no seu maior eixo; limitando a um hemisfrio cerebral; T2 tumor com mais de 5 cm no seu maior eixo; limitando a um hemisfrio cerebral. T3 tumor que invade o sistema ventricular; T4 tumor que atravessa a linha media, invade o hemisfrio cerebral contralateral, ou invade o espao infratentorial. Supratentorial: parte superior do crebro Infratentorial: parte inferior do crebro Tumor infratentorial: T1 tumor com 3 cm ou menos no seu maior eixo, limitando a um hemisfrio cerebelar; T2 tumor com mais de 3 cm no seu maior eixo, limitado a um hemisfrio cerebelar; T3 tumor que invade o sistema ventricular; T4 tumor que atravessa a linha mdia e invade o hemisfrio cerebelar contralateral, ou invade o espao supratentorial. Linfonodo regional (N): Essa categoria NO aplicada para Tumores primrios do Sistema Nervoso Central. Metstase a Distancia (M): so muitos raras em TPSNC MX a presena de metstases a distancia no determinada M0 ausncia de metstases a distancia MI presena de metstase a distancia Graduao Histopatolgica: GX graduao indefinida G1 bem diferenciado G2 moderadamente diferenciado G3 pouco diferenciado G4 indiferenciado TRATAMENTO O tratamento dos TPSNC est apoiado principalmente na cirurgia e na radioterapia, sendo a neurocirurgia o primeiro recurso utilizado, com poucas excees. Os conceitos de cirurgia oncolgica que preconizam a retirada em bloco, sem a abertura das paredes do tumor e com margens de resseco, raramente podem ser aplicados na cirurgia neurolgica. O procedimento permite a obteno de amostra da neoplasia para definio do diagnostico histolgico e a reduo do volume tumoral , melhorando a atuao do tratamento adjuvante. A radioterapia a forma de tratamento muito importante nos TPSNC, podendo ser utilizada de forma combinada cirurgia ou isolada. Geralmente indicada em tumores de histologia de alto grau, mesmo se ressecados totalmente, e nos tumores parcialmente, e nos tumores parcialmente ressecados, independente da histologia. As leses localizadas em regies de difcil ou impossvel acesso cirrgico, como o diencfalo, tronco cerebral e regio motora cortical, so candidatas a tratamento com radioterapia exclusiva aps bipsia estereotxica, ou mesmo sem diagnostico histolgico, como para os tumores de nervo ptico e os infiltrativos da ponte. A politica de tratamento e a tcnica de irradiao empregada, incluindo a forma, a composio dos campos e a dose prescrita, dependem do tipo histolgico do tumor, da sua localizao, do seu volume e da tolerncia do tecido cerebral normal circunjacente. A dose mxima que pode ser aplicada ao SNC de 60 a 61 Gy. A radionecrose uma das complicaes que podem ocorrer, estando diretamente relacionada dose e durao da radioterapia, sendo mais comum aps o primeiro ano do termino do tratamento: raramente ocorre com doses totais abaixo de 54 Gy, em fraes dirias de 180 a 200 cGy, porem podem ocorrerem doses totais de 50 Gy, se aplicadas em fraes dirias de superiores a 220 cGy. O tratamento para radionecrose costuma ser conservador, com uso de corticoide mas, em casos em que h grande efeito de massa tumoral, esta indicada a cirurgia. Outros efeitos colaterais da radioterapia incluem hiperpigmentao da pele, eritema cutneo, alopecia, atrofia cerebral, demncia e dficits focais. Essas complicaes tardias enceflicas esto associadas a alteraes degenerativas microvasculares da senescncia, acentuadas com diabetes de longa evoluo e doena hipertensiva ou arteriopatias esclerticas. Aps 1 ms do termino da radoterapia, feito um controle utilizando mtodos de imagem para determinar a resposta do tumor ao tratamento. Seguimento Evolutivo dos pacientes submetidos ao tratamento para TPSNC malignos feito com mtodos de imagem (TC ou RNM) a cada trs meses nos primeiros 24 meses, a cada seis meses nos prximos 12 meses e a seguir anualmente; mas isso pode variar de acordo com a evoluo clinica e intercorrncias de cada paciente, como o comportamento biolgico de cada tumor, com os mtodos teraputicos utilizados e presena ou no de resduo tumoral. Para pacientes submetidos a tratamento de tumores benignos, tal controle pode ser semestral no primeiro ano e a seguir anualmente; tambm pode variar conforme a evoluo de cada paciente e a presena ou no de tumor residual. Rotina teraputica e aspectos tcnicos Sempre que o campo teraputico estiver em proximidade com o aparato ptico ou auditivo, sugere-se campimetria visual ou audiometria prvias para identificao e mensurao de eventuais dficits preexistentes. As doses limitanes em rgo de risco devem ser consideradas em todos os planejamentos, inclusive para modificaes da tcnica escolhida. RGO VOLUME MXIMO / DOSE MXIMA
Medula espinal Dose pontual mxima: 45 Gy
Tronco cerebral Dose pontual mxima: 55,7 Gy
Cristalino Dose pontual mxima: 10 Gy
Quiasma ptico Dose pontual mxima: 50 Gy
Nervo ptico D/E Dose pontual mxima: 50 Gy
Hemisfrio cerebral sem PTV Dose pontual mxima: 45 Gy
Hipfise Dose pontual mxima: 54 Gy
As questes relativas definio de volume alvo e margens clinicas e teraputicas para os gliomas so:
GTV Volume tumoral definido pela sequencia em T1 com contraste
da RNM CTV Margens sugerida de 2 cm do GTV com margens usualmente assimtricas e volume corrigido pelo edema na sequencia em T2 da RNM (gliomas de baixo grau usualmente utilizam CTV nico) CTV 2 Quando aplicvel (gliomas de alto grau) margens assimtricas sugeridas de 1 a 2 cm do GTV. PTV Margens adicionais a serem definidas pela imobilizao/setup do paciente para cada CTV (individualizada para cada servio usualmente 0,5 cm) Neoplasia cerebral localizada O paciente deve ser posicionado em decbito dorsal com os braos ao longo do corpo de maneira confortvel e reprodutvel. utilizado suporte de cabea e mscara termoplstica, moldada no paciente no dia da simulao. A mscara utilizada para regio cerebral a curta. comum o uso do acessrio de apoio para os ps, pois isso facilita na reproduo diria do posicionamento. Utilizando a radioterapia tridimensional, a simulao no pode ser realizada somente com imagens da tomografia, pois estas, mesmo com contraste, no permite uma exata definio de toda extenso tumoral, alm de no ser possvel visualizar muitos rgos de risco. Alm disso, evita-se fazer tomografia com contraste em radioterapia para que o clculo no seja alterado, j que este leva em considerao a densidade do tecido na imagem de acordo com a escala de cinza (Hounsfield). Portanto, para tumores cerebrais necessria a realizao de uma simulao complementar com ressonncia magntica (RM). O posicionamento realizado na tomografia deve ser reproduzido na RM. As imagens dos dois exames so enviadas ao sistema de planejamento de radioterapia e este realiza a fuso das imagens. Os rgos e alvo tumoral so delimitados na tomografia ao mesmo tempo em que so visualizados nas imagens de RM. A dose de radiao a ser administrada depende do tipo de tumor, seu grau mutagnico e dos rgos sadios adjacentes. Varia entre 180 cGy/dia (ex.: melanoma) a 200 cGy/dia (ex.: glioblastoma). A dose total pode variar de 50,4 Gy (28 fraes de 180 cGy) a 66 Gy (33 fraes de 200 cGy). A distribuio dos campos, ou seja, a incidncia de cada entrada da dose que ser absorvida pelo tumor, depende tambm de sua localizao e dos rgos de risco. Existem limites de dose recomendados para cada tecido sadio na regio cerebral, como por exemplo, o tronco cerebral tem um limite mximo de dose de 54 Gy Em caso de leses menores, malignas ou benignas, ou at metstases, pode ser indicada a tcnica de radiocirurgia estereotxica. Esta tcnica tem como principio a localizao precisa do alvo utilizando coordenadas espaciais. Com maior preciso na localizao, possvel aumentar a dose administrada no alvo, e entregar menos dose nos rgo de risco. A radiocirurgia estereotxica pode ser realizada em uma nica frao (dose de 12 Gy a 20 Gy) ou fracionada (4 fraes de 5 Gy ou 5 fraes de 4 Gy). Tambm indicada no tratamento de malformaes arteriovenosas cerebrais (MAV), as quais no so neoplasias. CRNIO TOTAL O protocolo de irradiao total do crebro indicado para os casos em que o crnio est com mltiplas leses, geralmente proveniente de metstases. um tratamento considerado paliativo. O posicionamento o mesmo utilizado no caso de leses localizadas. A dose de radiao prescrita no meio do dimetro ltero lateral (DLL), distribuindo metade da dose em cada incidncia (lateral direito e lateral esquerdo), compondo dois campos paralelos e opostos. O colimador deve ser angulado e cada incidncia para que o cristalino no seja irradiado, mesmo na contralateral do campo. A dose mais comum de 30 Gy (10 fraes de 3 Gy). Tambm pode ser administrado 20 fraes de 2 Gy (40 Gy no total). TUMORES DA HIPFISE Os tumores da hipfise so benignos e podem ser tratados com drogas e hormnios, cirurgicamente ou com radioterapia. A conduta depende do tamanho do tumor (microadenoma ou macroadenoma). Hoje em dia, a preferncia est no emprego da radioterapia, devido aos seus resultados. O posicionamento e os acessrios utilizados ainda seguem a mesma filosofia dos protocolos anteriores, com uma ressalva. comum o uso de base de acrlico angulada para hiperflexionar a regio craniana, permitindo que a regio facial fique livre de incidncias de campos, mesmo em relao sada destas. A composio dos campos mais comum com uma incidncia anterior e duas incidncias laterais (direita e esquerda). O uso de filtro em cunha nos campos laterais faz-se necessrio. Pode ser utilizado o filtro dinmico. Se a base angulada no for utilizada, a entrada do campo anterior deve ser realizada com a mesa rotacionada, devido incidncia anterior. A dose prescrita na isodose resultante da composio dos campos descritos. Pode variar de 45 Gy (25 fraes de 180 cGy/dia) 50,4 Gy (28 fraes de 180 cGy/dia). Existem casos em que so utilizados 54 Gy (30 fraes de 180 cGy/dia). As doses dependem no volume tumoral e seu grau histolgico. TCNICA DE NEURO-EIXO Este protocolo empregado nos casos de Leucemia Linfoide Aguda (LLA), meduloblastoma e ependimonas. utilizado quando necessrio irradiar todo o crnio e toda a extenso medular, ou seja, toda a coluna onde h o lquido medular. O paciente posicionado em decbito ventral, com pescoo fletido para evitar a divergncia do feixe na cavidade oral, maxila e mandbula. Para isso necessrio deitar o paciente em uma rampa ou em um colcho a vcuo (melhor reprodutibilidade) e utilizar a base de neuroeixo, onde encaixada a testa e o queixo do paciente. Os campos de coluna so campos diretos, prescritos na profundidade do canal medular. Quando necessrio separar os campos de coluna (e geralmente , pois o colimador abre at 40 cm), denominado campo de coluna torcica e campo de coluna lombar. Para evitar a sobre dose dos campos de coluna, feito um "gap" (espaamento) entre estes campos e este "gap" deve ser movido durante o tratamento, para que a sobre dose no seja sempre no mesmo local. O "gap" calculado por semelhana de tringulos e depende da profundidade de clculo. Nos campos craniais, a dose prescrita no meio do dimetro ltero-lateral (DLL), distribuindo metade da dose em cada incidncia (lateral direito e lateral esquerdo). O ngulo do colimador para o campo cerebral deve acompanhar a divergncia do campo de coluna, para que seja evitada tambm uma superposio da dose. Um "gap" tambm calculado nesta regio, pois existe a divergncia dos campos cerebrais no encontro do campo de coluna. Este "gap" tambm movido ao longo do tratamento. Posicionamento e Tratamento do