UNIVERSIDAD NACIONAL JORGE BASADRE

GROHMANN
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA DE ENFERMERIA

BIOQUIMICA
DOCENTE: DR.VICENTE CHAMBILLA QUISPE

TEMA:

BIOSINTESIS DE AMINOACIDOS ESCENCIALES

Y SU REGULACION

ALUMNOS:

MIRIAM CHOQUE SALAMANCA 2016-122041

LIZETH QUISPE CHURA 2016-1220

TACNA-PERU

2017
INDICE
I. INTRODUCCION

En el presente trabajo se tiene por objeto estudiar a los principales aminocidos

esenciales y como participan en los procesos de biosntesis y regulacin en el
metabolismo. Comprende la biosntesis de los aminocidos esenciales que son gran
importancia para nuestro organismo, puesto que son componentes proteicos
necesarios para el correcto funcionamiento del organismo que se deben tomar
necesariamente con la dieta porque nuestro cuerpo es incapaz de sintetizarlos. El
consumo de mnimas cantidades de aminocidos esenciales es necesario para el
mantenimiento de la vida.

Cabe resaltar que son de gran valor e importancia para nuestro cuerpo, cuando un
alimento contiene protenas con todos los aminocidos esenciales, se dice que son
de alta o de buena calidad, aunque en realidad la calidad de cada uno de los
aminocidos contenidos no cambia. Incluso se pueden combinar. Algunos de estos
aminocidos los podemos encontrar en los alimentos como son: la carne,
los huevos, los lcteos y algunos vegetales como la espelta, la soja y la quinua.
II. DESARROLLO

1. QU ES BIOSNTESIS?
La biosntesis es una reaccin qumica por la cual los seres vivos
elaboran sustancias orgnicas complejas a partir de otras ms simples
con el consecuente gasto de energa metablica.
Es un proceso celular en el que se forman molculas para dar nacimiento
a nuevas clulas.
La biosntesis, tambin llamada anabolismo, requiere de energa para
producirse.
2. LOS AMINOCIDOS ESENCIALES

Son aquellos que el propio organismo no puede sintetizar por s mismo. Esto
implica que la nica fuente de obtencin de estos aminocidos en los
organismos sea a travs de la ingestin directa de alimentos en la dieta. Las
rutas para la obtencin de los aminocidos esenciales suelen ser largas y
energticamente costosas.

Estos pueden ser sintetizados por otros organismos, entre ellos las bacterias
y las plantas, a partir de los precursores que sintetizan sus cadenas
carbonadas, son intermediarios de la gluclisis, de la va de las pentosas
fosfato o del ciclo de los cidos tricarboxlicos.

No obstante, la ausencia de uno de estos aminocidos esenciales impide la

formacin de la protena que lo contiene y por lo tanto el tejido que la requiere
no puede ser mantenido, limitando as el desarrollo del organismo. Para los
seres humanos existen nueve aminocidos esenciales estos pueden ser
sintetizados por otros organismos, entre ellos las bacterias y las plantas.
Estos son:

Histidina
Isoleucina
 Leucina
Lisina
Metionina
Fenilalanina
Treonina
Triptfano
Valina
3. BIOSNTESIS SEGN EL INTERMEDIARIO
Los aminocidos se pueden agrupar en seis familias segn el intermediario
metablico que acta de precursor: familia del -cetoglutarato, familia del 3-
fosfoglicerato, familia del oxalacetato, familia del piruvato, familia de
fosfoenolpiruvato y eritrosa-4-fosfato.

3.1 FAMILIA DEL OXALACETATO

Las plantas superiores y las bacterias poseen una ruta de sntesis que parte de
aspartato, el cual proviene del oxalacetato, y que se ramifica para conducir a la
sntesis de lisina, treonina y Metionina.

BIOSNTESIS DE ISOLEUCINA: Se sintetiza a partir de treonina.

BIOSNTESIS DEL ASPARTATO: Se transforma, por accin de una quinasa y

una deshidrogenasa, en semialdehdo asprtico, que por accin de la
homoserina deshidrogenasa produce homoserina. En la bacteria E. coli existen
tres aspartato quinasas y dos homoserina deshidrogenasas.

La aspartato quinasa I-homoserina deshidrogenasa I es, en realidad, una sola

enzima bifuncional que cataliza la primera etapa de la biosntesis de treonina e
isoleucina, as como la formacin de homoserina a partir de semialdehdo
asprtico; la aspartato quinasa II-homoserina deshidrogenasa II tambin es una
enzima bifuncional, que cataliza las dos reacciones descritas, en el metabolismo
de la metionina; la aspartato quinasa III cataliza la primera etapa de la biosntesis
de lisina.

LA BIOSNTESIS DE LISINA: Parte de semialdehdo asprtico, que reacciona

con piruvato para formar 2,3-dihidrodipicolinato por accin de la
dihidrodipicolinato sintasa, a partir de este punto se suceden otros siete pasos
metablicos que conducen a la formacin de lisina. La lisina: Inhibe
alostericamente a la aspartato quinasa III y adems reprime su biosntesis;
igualmente, la lisina tambin inhibe alostericamente la primera etapa de la
ramificacin que conduce a su biosntesis, es decir, lacatalizada por la
dihidrodipicolinato sintasa.

LA BIOSNTESIS DE METIONINA: Comienza en homoserina, que reacciona con

succinil-CoA por accin de la homoserina succiniltransferasa para formar O-
succinilhomoserina, cuyo grupo succinilo es desplazado por la cistena,
formndose cistationina por accin de la cistationina -sintasa, a continuacin se
forma homocistena por liberacin de piruvato, y se incorpora un grupo metilo,
donado por el N5-metiltetrahidrofolato, formndose metionina.

La metionina: Inhibe la sntesis de la aspartato quinasa II-homoserina

deshidrogenasa II, y adems inhibe alostricamente a la homoserina
succiniltransferasa.La homoserina tambin es el precursor de la treonina. La
homoserina sufre una fosforilacin dependiente de ATP catalizada por la
homoserina quinasa, y se forma O-fosfohomoserina, cuyo fosfato es eliminado
por accin de la treonina sintasato, que, tras una reduccin, seguida de
deshidratacin y Transaminacin, genera isoleucina.

La regulacin se produce por retroinhibicin de la primera etapa especfica, as,

la isoleucina inhibe a la treonina desaminasa.
Figura 16.10. Transformacin del aspartato en homoserina, y ramificaciones que conducen
a la sntesis de lisina, treonina y metionina. Biosntesis de isoleucina.
3.2 FAMILIA DEL PIRUVATO

El piruvato es el precursor de la biosntesis de valina y leucina en plantas y

bacterias en una ruta que es comn hasta la formacin de cetoisovalerato .La
ruta comienza con la transferencia de un grupo hidroxietilo del pirofosfato de
hidroxietiltiamina al piruvato, catalizada por la acetohidroxicido sintasa, para
formar acetolactato, que se reduce en presencia de NADPH, y posteriormente se
deshidrata para formar cetoisovaletato.

BIOSNTESIS DE VALINA: Se produce a partir de cetoisovaletato por

Transaminacin con glutamato y la accin de varias enzimas como:

Acetohidroxicido sintasa
cido acetohidroxi isomeroreductasa
Dihidroxi-cido deshidratasa
Valina aminotransferasa

BIOSNTESIS DE LEUCINA: El cetoisovaletato se acetila, reaccin

catalizada por la isopropilmalato sintasa, para formar isopropilmalato, que,
tras una isomerizacin y una descarboxilacin oxidativa, sufre una
transaminacin dependiente de glutamato para formar leucina.

La regulacin se produce por retroinhibicin, la leucina inhibe a la

isopropilmalato sintasa.
Figura 16.11. Biosntesis de valina y leucina.
3.3 FAMILIA DE FOSFOENOLPIRUVATO Y ERITROSA 4-FOSFATO

LOS AMINOCIDOS AROMTICOS:

(Fenilalanina, Tirosina y Triptfano)

Se sintetizan a partir de fosfoenolpiruvato (PEP) y eritrosa 4-fosfato, en una

ruta que conduce a la formacin de corismato, compuesto a partir del que se
ramifican las rutas que conducen a fenilalanina, tirosina y triptfano. La
sntesis de corismato comienza con la condensacin de fosfoenolpiruvato (un
intermediario de la glicolisis) y eritrosa 4-fosfato (intermediario de la ruta de las
pentosas fosfato), catalizada por la 2-ceto-3-desoxi-D-arabino-heptulosonato
7-fosfato sintasa (DHAP sintasa), para formar 2-ceto-3-desoxi-D-
arabinoheptulosonato 7-fosfato (DHAP), que se cicla en una reaccin
dependiente de NAD, catalizada por la deshidroquinato sintasa, para formar 3-
deshidroquinato, compuesto que, tras varios pasos metablicos, se transforma
finalmente en corismato. Las bacterias como E. coli poseen tres
deshidroquinato sintasas distintas, una se inhibe por Phe, otra por Tyr y otra
por Trp.

BIOSNTESIS DE FENILALANINA Y TIROSINA: Pasa por la transformacin

del corismato en prefenato, catalizada por la corismatomutasa. El prefenato
puede sufrir una deshidratacin y descarboxilacin, catalizada por la
prefenato deshidratasa, que conduce a fenilpiruvato, el cual por
transaminacin genera fenilalanina; pero si el prefenato experimenta una
descarboxilacin oxidativa dependiente de NAD, catalizada por la prefenato
deshidrogenasa, se transforma en 4-hidroxifenilpirvico, el cual se
transamina para formar tirosina.

BIOSNTESIS BACTERIANA DE TRIPTFANO: Parte de corismato, que se

transforma en antranilato por accin de la antranilato sintasa, con glutamina
como dador de nitrgeno. El antranilato reacciona con el 5-fosforribosil-1-
pirofosfato (PRPP), formndose N-(5-fosforribosil)-antranilato por accin de
la antranilato fosforribosil-transferasa, que tras isomerizacin,
descarboxilacin y eliminacin de gliceraldehdo 3-fosfato, da lugar a
triptfano.

En cuanto a la regulacin de estas biosntesis, el corismato inhibe

alostricamente a la DHAP sintasa; en E. coli hay tres isoenzimas de la
DHAP sintasa, cada una de las cuales se inhibe por cada uno de los tres
aminocidos aromticos. El prefenato inhibe a la corismato mutasa.

La fenilalanina y la tirosina inhiben tambin el primer paso de sus biosntesis

especficas: la Phe inhibe a la prefenato deshidratasa, y la Tyr inhibe a la
prefenato deshidrogenasa. Igualmente, el triptfano inhibe a la
antranilatosintasa.
Figura 16.12. Ruta biosinttica de fenilalanina, tirosina y triptfano.
3.4 FAMILIA DE LA RIBOSA 5-FOSFATO

BIOSINTESIS DE HISTIDINA: Puede ser sintetizada por la mayora de los

microorganismos, en una ruta compleja que parte de ribosa 5-fosfato y tienen
11 pasos metablicos. La va comienza con la formacin de 5-fosforribosil-1-
pirofosfato (PRPP) a partir de ribosa 5-fosfato y ATP, catalizada por la PRPP
sintetasa.

El siguiente paso est catalizado por la fosforribosil transferasa, con

incorporacin de ATP, para formar N1-(5-fosforribosil)-ATP; compuesto que
experimenta la prdida del pirofosfato, una deshidratacin y una isomerizacin
para formar N1-(5-fosforribosilformimino)-5-aminoimidazol-4-carboxamida- 1-
ribonucletido, que, por eliminacin de 5-aminoimidazol- 4-carboxamida-1-
ribonucletido y entrada de nitrgeno procedente de la glutamina, da lugar a
imidazol glicerol fosfato, que, tras diversos pasos metablicos, que incluyen
transaminacin y oxidacin, origina histidina. La histidina es un retroinhibidor
alostrico de la fosforribosiltransferasa, que cataliza la primera etapa
especfica de su biosntesis.

. Figura 16.13. Biosntesis de histidina.

 4. APLICACIONES CLNICAS

HIPERGLICINEMIA NO CETSICA

La glicina es un aminocido no esencial para el ser humano que se sintetiza a

partir de serina, y tambin en la ruta degradativa de treonina. El catabolismo de
la glicina consiste en su escisin en CO2 y en un grupo monocarbonado que es
transferido al tetrahidrofolato para formar N5,N10-metilentetrahidrofolato,
compuesto que acta como dador de grupos metilo en diversas reacciones; esta
reaccin de degradacin de la glicina est catalizada por el sistema enzimtico
de degradacin de glicina, cuya deficiencia causa la hiperglicinemia no cetsica.
Este sistema enzimtico consta de cuatro subunidades polipeptdicas, en tres de
las cuales se han detectado deficiencias.

En esta patologa, que se hereda como autosmica recesiva, se produce una

elevacin de los niveles de glicina en los lquidos corporales, es decir, hay
hiperglicinemia e hiperglicinuria moderadas a intensas, y un aumento de la
concentracin de glicina en el lquido cefalorraqudeo. Puesto que la glicina es
uno de los neurotransmisores inhibidores, su incremento en lquido
cefalorraqudeo puede ser una de las causas de las alteraciones neurolgicas
que se observan, que incluyen retraso mental y convulsiones. No se conoce
ningn tratamiento eficaz, la reduccin de los niveles de glicina mediante
transfusiones sanguneas, y la restriccin del aminocido de la dieta, as como la
administracin de folato, no modifican las alteraciones neurolgicas. En los casos
ms graves, la enfermedad es mortal.

III. CONCLUSIONES
Los aminocidos esenciales para el ser humano pueden ser sintetizados por
otros organismos, entre ellos las bacterias y las plantas, a partir de
precursores que son compuestos intermediarios del ciclo de los cidos
tricarboxlicos, de la gluclisis o de la va de las pentosas fosfato.
 A partir de oxalacetato se sintetiza aspartato, a partir del cual se producen
lisina, metionina y treonina, y a partir de sta se sintetiza isoleucina.

El piruvato es el precursor de la sntesis de valina y leucina.

Los aminocidos aromticos, fenilalanina, tirosina y triptfano, se sintetizan a

partir de fosfoenolpiruvato y eritrosa 4-fosfato, en una ruta que conduce a
corismato, punto de ramificacin para la sntesis de estos aminocidos.

La histidina se sintetiza mediante una ruta compleja que parte de ribosa 5-

fosfato. La regulacin de estas vas es compleja, en general se produce
mediante inhibicin de las enzimas clave de las rutas por el producto final.

IV. BIBLIOGRAFIA:
(1) IMC. Melndez Hevia, Enrique. Aminocidos Esenciales Pdf (Internet).
(Consultado 2 de Diciembre 2017). Disponible en:
http://www.metabolismo.biz/web/aminoacidos-esenciales/
(2) Carbajal Azcona, ngeles. Departamento de Nutricin. Facultad de Farmacia.
Universidad Complutense de Madrid. Protenas Pdf (internet) (Consultado 2
de Diciembre 2017). Disponible en: https://www.ucm.es/data/cont/docs/458-
2013-07-24-cap-5-proteinas.pdf
(3) Garrido Pertierra, Amando, Teijn Rivera, Jos Mara. Fundamentos de
bioqumica metablica .3 edicin. Madrid, editorial Tbar, S.L: 2006