Esclerosis Múltiple

E.M. Anthony
Bautista Pariona
 Contenido
1.Definición
2. Patogenia
3. Factores Asociados
4. Características Clínicas
5. Clasificación
6. Diagnóstico
7. Criterios de McDonald
8. Imagen en RM
9. Escala de Discapacidad de Kurtzke
1.Definición
Enfermedad Desmielinizante Inflamatoria del
SNC (Mas comúnmente mediada por
inmunidad)
Mujeres/Hombres: 2-4/1
15 a 45 años Esperanza de vida se reduce en 7 a 14 años
Riesgo: Tasa de mortalidad estandarizada: 2,8
Enf autoinmunes/DM1

Causa más común de discapacidad permanente en adultos jóvenes,

luego de traumatismos
2.Patogenia
Inflamación, desmielinización y degeneración axonal
la causa de la EM sigue siendo desconocida
Teoría:
Inicio: linfocitos autorreactivos
Progresión: activación microglial y la neurodegeneración crónica.
*Ningún autoanticuerpo específico o célula T autorreactiva dirigida contra un autoantígeno en el
sistema nervioso central puede transferir pasivamente MS a animales experimentales.
Teorías alternativas
- Etiología inmune debido a una infección viral crónica
- Etiología degenerativo neuroglial genéticamente determinado
3.Factores Asociados
Susceptibilidad genética Factores geográficos
más de 100 polimorfismos (2013) Europa
HLA-DRB1 sur de Canadá
efecto de exceso de herencia materna de norte de EEUU
susceptibilidad Nueva Zelanda
Australia.
Infecciones virales
Posible estímulo infeccioso como un desencadenante
No se ha informado de evidencia específica que
vincule a los virus directamente con el desarrollo de la
EM.
Estudios en el virus Epstein-Barr (EBV) (Metanálisis: RR 2.3)
Thacker EL, Mirzaei F, Ascherio A. Mononucleosis infecciosa y riesgo de esclerosis múltiple: un metanálisis. Ann
Neurol 2006; 59: 499.
Otros: CMV, virus de la varicela zóster (VZV)
3.Factores Asociados
La luz del sol y la vitamina D
exposición a la luz solar  protectora (Rayos UV o vit D )
Ascherio A, Munger KL. Factores de riesgo ambientales para la esclerosis múltiple. Parte II:
Factores no infecciosos. Ann Neurol 2007; 61: 504.
Otros :
Tabaquismo
Mes de nacimiento: Abril y Mayo
Dobson R, Giovannoni G, Ramagopalan S. The month of birth effect in multiple sclerosis:
systematic review, meta-analysis and effect of latitude. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;
84:427.
La obesidad en la infancia o la adolescencia

Vacunaciones: varios estudios no han demostrado ninguna asociación

entre las vacunas y la EM
4. Manifestaciones Clínicas
No hay hallazgos clínicos exclusivos de la EM
Aparición a menudo polisintomática.
Síntomas y signos: Monofocales/Multifocales

Paciente Típico
adulto joven con uno o más episodios clínicamente distintos de
disfunción del sistema nervioso central (neuritis óptica, síntomas /
signos del tracto largo ,síndrome del tronco encefálico o un síndrome
de la médula espinal), seguido de una resolución al menos parcial.

* Los síntomas generalmente se desarrollan en el transcurso de horas a

días y luego remiten gradualmente durante las siguientes semanas o
meses,
 Síntomas
Síntoma Total (%) Síntoma Total (%)
Sensorial en extremidades 31 Vértigo 2
Pérdida visual 16 Problemas de la vejiga 1
Motor (subaguda) 9 Ataxia de miembro 1
Diplopia 7 Mielopatía transversa aguda 1
Trastorno de la marcha 5 Dolor <1
Motor (acute) 4 Otro 3
Problemas de equilibrio 3 Inicio polisintomático 14
Sensorial en la cara 3
Signo de Lhermitte 2

Signo de Lhermitte (sensaciones similares a descargas eléctricas que

corren por la espalda y / o los miembros al flexionar el cuello)
 Características sugestivas y
atípicas de la esclerosis múltiple

Características sugestivas de EM Características atípicas para EM

Recaídas y remisiones Progresión constante
Inicio entre las edades de 15 y Inicio antes de los 10 años o después de
50 años los 50 años.
Neuritis óptica Déficit cortical como afasia, apraxia,
alexia o negligencia
Signo Lhermitte
Rigidez o distonía sostenida
Oftalmoplegia internuclear
Convulsiones
Fatiga
Demencia temprana
Sensibilidad al calor (fenómeno
Uhthoff) Déficit en desarrollo en cuestión de
minutos
 Fenotipos o
5.Clasificación Subtipos Clínicos

1.Síndrome aislado clínicamente (SAC)

2.Esclerosis múltiple reicidivante-remitente (EMRR)
3.Esclerosis múltiple progresiva secundaria (EMPS)
4.Esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP)
 Fenotipos o
5.Clasificación Subtipos Clínicos
Síndrome aislado clínicamente (SAC)
Primer ataque de una enfermedad compatible con la EM
características de desmielinización inflamatoria, pero aún no cumple
los criterios diagnósticos de EM.
Evolucionan a EM (RM  lesiones: 60% / Normal: 20%)

Síndrome aislado radiológicamente (SAR)

No sintomatología, Presencia de lesiones características en RM
 Fenotipos o
5.Clasificación Subtipos Clínicos
Esclerosis múltiple reicidivante-remitente (EMRR) (85 – 90%)
Recidivas claramente definidas con recuperación completa o con secuelas y
déficit residual tras la recuperación. No hay progresión mínima
* La mayoría de los pacientes con EMRR eventualmente ingresarán en una fase progresiva
secundaria.

Esclerosis múltiple progresiva secundaria (EMPS)

curso inicial: EMRR seguida de progresión con o sin recaídas ocasionales,

Esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP) (10 %)

progresión de la enfermedad desde el inicio con mesetas ocasionales
5.Clasificación
EM benignos (17%)
El paciente permanece completamente funcional en todos los
sistemas neurológicos 15 años después de la aparición de la
enfermedad (Siempre es Dx retrospectivo).
EM Malignos(Agresivos) (12%)
Enfermedad con un curso progresivo rápido, discapacidad
significativa en múltiples sistemas neurológicos en un tiempo
relativamente corto después de la aparición de la
enfermedad.
* Predictores: Edad avanzada al inicio / Curso progresivo
6.Diagnóstico
Clínico + MRI (diseminación de lesiones del SNC en el
tiempo y el espacio)

La resonancia magnética es la prueba de elección para

respaldar el diagnóstico clínico de la EM
Los criterios de diagnóstico de McDonald

Los criterios de McDonald solo pueden aplicarse después de

una cuidadosa evaluación clínica del paciente
 Diseminación en el espacio RM (T2) (A o B)
A) 1 o + lesiones en al menos dos de las cuatro
regiones típicas del SCN
(periventricular, yuxtacortical, infratentorial o médula
espinal)
B) Otro ataque clínico que implica un sitio diferente
del SNC
 Diseminación en el tiempo (RM ) (A o B o C)
A) Presencia simultánea de lesiones que captan
gadolinio y lesiones que no lo captan
B) Nueva lesión (RM T2) y / o captadora de gadolinio
en la RM de seguimiento
C) Segundo ataque clínico.
S: 90% E: 87%
 8.Imagen en RM S: 53% E: 72%

lesión característica: placa cerebral o espinal

Región discreta de desmielinización con preservación relativa
de los axones / infiltración perivascular de linfocitos (predominio
T) y macrófagos/ El edema perivascular e intersticial
Lx: zona periventricular, el cuerpo calloso, el centro semioval,
las estructuras de materia blanca profunda y los ganglios
basales
Falsos Positivos:
Ej., Isquemia**, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Behçet, otras vasculitis,
HTLV-I, sarcoidosis pueden parecer similares a las lesiones de EM en la RM.
**los criterios son menos confiables para el diagnóstico de EM en pacientes mayores
de 50 años
 Múltiples focos hiperintensos en forma de ovoide
consistentes con placas de esclerosis múltiple

RM ponderadas en T2 RM FLAIR
 FLAIR Sagital
Lesiones que se
irradian desde
el cuerpo
calloso.
“dedos de
Dawson”
 RM ponderada en T1

precontraste poscontraste
lesiones algunas de estas placas
hipointensas captan contraste

“agujeros negros”
(Placas activas)
 Escala de estatus de discapacidad de Kurtzke
1. Sin discapacidad y signos neurológicos mínimos
2. Discapacidad mínima (p. Ej., Ligera debilidad o rigidez, marcha leve o alteración visual)
3. Discapacidad moderada (p. Ej., Monoparesia, hemiparesia leve, ataxia moderada, pérdida
sensorial perturbadora, síntoma urinario o ocular prominente o combinación de disfunción menor
4. La discapacidad relativamente grave, pero totalmente ambulatoria y sin ayuda, autosuficiente y
capaz de levantarse alrededor de 12 horas al día, no impide la capacidad de trabajar o llevar a
cabo actividades normales de vida, sin incluir la disfunción sexual
5. La discapacidad es lo suficientemente severa como para impedir el funcionamiento, la función
motora máxima implica caminar sin ayuda hasta 500 metros
6. Necesita asistencia para caminar (por ej., Bastón, muletas o llaves)
7. Restringido a una silla de ruedas pero capaz de autoaspirarse y entrar y salir de la silla sin ayuda
8. Restringido a la cama o la silla, conserva muchas funciones de autocuidado y tiene un uso
efectivo de los brazos
9. Impotente y en cama.
10. Muerte debida a esclerosis múltiple (de parálisis respiratoria, coma, luego de convulsiones
epilépticas repetidas o prolongadas)