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AUTORES CUBANOS

La Habana, 2010
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Catalogación Editorial Ciencias Médicas

Pediatría / Colectivo de autores; Eds científicos Er-


nesto de la Torre
Montejo y Eduardo José Pelayo González Po-
sada. La Hababa:
Editorial Ciencias Médicas, 2009.
5 t. (2240 p.): il., tab.
-
-
Incluye tabla de contenido general.
Incluye tabla de contenido del t. 5.
Bibliografía al final de cada capítulo.

WS 100

1. PEDIATRÍA
2. GASTROENTEROLOGÍA
3. ONCOLOGÍA MÉDICA
4. NEFROLOGÍA
5. UROLOGÍA

Edición: Marta Trigo Marabotto


Diseño, ilustraciones y emplane: DI. José Manuel Oubiña González

© Colectivo de autores, 2010

© Sobre la presente edición:


Editorial Ciencias Médicas, 2010

ISBN 978-959-212-570-4

Editorial Ciencias Médicas


Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas
Calle 23 No. 117 e/ N y O, Edificio Soto, El Vedado,
Ciudad de La Habana, CP 10400, Cuba.
Teléfono: (537) 832-5338/ (537) 838 3375
ecimed@infomed.sld.cu
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Editores científicos

Dr. Ernesto de la Torre Montejo


Doctor en Ciencias
Especialista de II Grado en Hematología
Profesor Titular y Consultante de Pediatría
Profesor de Mérito

Dr. Eduardo José Pelayo González-Posada


Especialista de II Grado en Pediatría
Profesor Titular y Consultante de Pediatría
Profesor de Mérito
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AUTORES

PARTE XIX. Gastroenterología Luis Martínez Cardet


Especialista de II Grado en Gastroenterología
Carlos Castañeda Guillot
Investigador Titular Margarita Emilia Oduardo Franco
Profesor Auxiliar de Gastroenterología Especialista de I Grado en Gastroenterología
Especialista de II Grado en Gastroenterología
Larisa Pacheco Torres
Trini Fragoso Arbelo Especialista de I Grado en Medicina General Integral
Investigador Titular Especialista de I Grado en Pediatría.
Master en enfermedades infecciosas
Elvira Pérez Ramos
Profesor Consultante de Pediatría
Especialista de II Grado en Gastroenterología Investigador Agregado
Profesor Asistente de Pediatría
Eduardo Sagaró González Especialista de II Grado en Gastroenterología
Investigador Auxiliar Regino Piñeiro Lamas
Profesor Auxiliar de Pediatría
Doctor en Ciencias Médicas
Especialista de II Grado en Gastroenterología Profesor Titular de Pediatría
Especialista de II Grado en Endocrinología.
Félix Álvarez Rodríguez
Profesor Auxiliar de Pediatría César Silverio García
Especialista de II Grado en Pediatría Especialista de I Grado en Medicina General Integral
Especialista de I Grado en Gastroenterología
Tamara Díaz Lorenzo
Investigador Auxiliar María Elena Trujillo Toledo
Investigador Agregado Profesor Auxiliar de Pediatría
Profesor Auxiliar Especialista de II Grado en Gastroenterología
Master en Nutrición
Especialista de I Grado en Pediatría PARTE XX. Oncología
Especialista de II Grado en Nutrición
Martha Longchong Ramos
María del Pilar Escobar Capote Doctora en Ciencias Médicas
Profesor Asistente de Gastroenterología Profesora Consultante
Especialista de I Grado en Gastroenterología Especialista de II Grado en Oncología

Ricardo Cabanas Armada


Elsa García Bacallao
Profesor Auxiliar
Profesor Asistente de Gastroenterología
Especialista de I Grado en Pediatría
Especialista de II Grado en Gastroenterología Especialista de II Grado en Oncología
Wladimiro Francisco García Pérez Caridad Verdecia Cañizares
Profesor Auxiliar de Pediatría Profesora Instructora
Especialista de II Grado en Pediatría Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica
Especialista de II Grado en Gastroenterología Especialista de II Grado en Oncología
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Regino Piñeiro Lamas Lourdes Pérez Clemente


Doctor en Ciencias Médicas Especialista de I Grado en Pediatría
Profesor Titular Diplomada en Nefrología Pediátrica
Especialista de II Grado en Endocrinología
Yardelis Pérez del Campo
María Caridad González Carrasco Especialista de I Grado en Nefrología
Especialista de I Grado en Medicina General Integral Diplomada en Nefrología Pediátrica
Especialista de I Grado en Pediatría Mercedes Morell Contreras
Especialista de I Grado en Pediatría
PARTE XXI. Nefrología
Diplomada en Nefrología Pediátrica
Santiago Valdés Martín
Emilio Cordiés Jackson
Doctor en Ciencias Asistente
Profesor Titular Especialista de II Grado en Urología
Profesor Consultante
Profesor de Mérito Diana P. Durán Casal
Especialista de II Grado en Pediatría Asistente
Especialista de I Grado en Pediatría
José C. Florín Yrabién Diplomada en Nefrología Pediátrica
Profesor Auxiliar
Especialista de I Grado en Nefrología Neyda Cendan Amondo
Especialista de II Grado en Pediatría Instructor
Especialista de I Grado en Neonatología
Sandalio Durán Álvarez Diplomada en Nefrología Pediátrica
Profesor Titular
Yamilia Díaz Calderín
Profesor Consultante
Especialista de I Grado en Pediatría
Especialista de II Grado en Pediatría
Diplomada en Nefrología Pediátrica y en Terapia
Clara Zayda Álvarez Arias Intensiva Pediátrica
Profesora Auxiliar Ana Guillén Dosal
Especialista de II Grado en Pediatría
Instructor
Especialista de I Grado en Pediatría
Olga Noemí Levy
Diplomada en Nefrología Pediátrica
Instructor
Especialista de I Grado en Nefrología Mario Valdés Mesa
Asistente
Nancy Cazorla Artiles
Especialista de I Grado en Pediatría
Instructor
Especialista de I Grado en Pediatría Nery G. Campañá Cobas
Especialista de II Grado en Nefrología
Greta Seoane Iglesias Especialista de I Grado en Pediatría
Especialista de I Grado en Nefrología Master en Atención Integral al Niño
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Ma. Caridad Duarte Pérez


Profesora Auxiliar
Especialista de II Grado en Pediatría
Master en Atención Integral al Niño

PARTE XXII . Urología

Martha Rodríguez Pérez


Master en Atención Integral al Niño
Profesor Auxiliar
Especialista de I Grado en Urología

Fidel A. Presmanes Fernández †


Doctor de Mérito
Doctor en Ciencia Médicas
Profesor Consultante
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PRÓLOGO
La pediatría cubana, tiene una rica y larga historia. A mediado del siglo XIX, con
la apertura de la Cátedra de Obstetricia y Enfermedades Infantiles, del Sexo y
Sifilítica, en la Universidad de La Habana, se inició la enseñanza en la atención
médica a la madre y el niño. A comienzo del siglo XX se crearon los servicios de
niños de los hospitales “Nuestra Señora de las Mercedes” y “Calixto García”,
base docente y asistencial en la que se formaron nuestros primeros pediatras.

En la primera mitad del siglo XX varios alcanzaron notoriedad en distintas ramas


de su especialidad y en 1953 se realizó en La Habana el VII Congreso Interna-
cional de Pediatría.

Pero el cuadro de salud de la mayor parte de nuestros niños, como el de la


población en general, estaba bien lejos de ser óptimo: más de la mitad de los
médicos ejercían en la capital del país, los servicios médicos en las áreas rurales
eran bien precarios y se practicaba una medicina esencialmente curativa y de
carácter privado. Ni la atención médica ni los medicamentos estaban al alcance
de una gran parte de la población.

A partir de 1959, con el triunfo de la Revolución han habido cambios radicales,


económicos, políticos y sociales. El pueblo con el liderazgo de Fidel Castro se
unió para construir una nueva sociedad, justa, culta y sana.

Se organizó un sistema de salud pública que tuvo entre sus principios esenciales
ser accesible desde todo punto de vista, se estableció el servicio médico social
rural y se dio especial importancia a la prevención y educación sanitaria. Se
modificaron los planes y programas de estudios y se extendieron las facultades
de medicina progresivamente a todas las provincias. Se instituyó un sistema de
estudios de posgrado (residencias) en todas las especialidades médicas para así
dar respuesta a la demanda de especialistas del sistema en desarrollo.

Los pediatras cubanos han desempeñado con éxito un trabajo destacado en


todo este esfuerzo: han aprovechado la experiencia precedente e incorporado,
con las adecuaciones pertinentes, los avances científicos más recientes, han
agregado la promoción y la prevención a la práctica médica cotidiana con una
concepción social, humanista, sin distingos de índole alguno y han ofrecido sus
conocimientos y experiencia a todo el que lo necesite, sea en Cuba o en cual-
quier parte del mundo donde se soliciten sus servicios.
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Esta Pediatría de autores cubanos recoge la experiencia de profesores con


años de trabajo y estudio en los distintos campos de la especialidad. Tiene su
antecedente en textos publicados desde 1994 cuyos capítulos han sido revisa-
dos y actualizados y a los que se han agregado nuevos temas hasta abarcar
toda la pediatría.

En este período de trabajo hemos perdido a cinco queridos profesores que


fueron entusiastas iniciadores de este empeño: Liane Borbolla Vacher, Manuel
Amador García, Luis Córdova Vargas, Eladio Blanco Rabasa y Raúl Riverón
Corteguera. A ellos los recordamos y los sentimos presentes.

Expresamos nuestro agradecimiento a la Editorial Ciencias Médicas que con la


tenacidad y conocimientos de sus trabajadores ha hecho posible que se conclu-
ya este texto.

Esperamos que estudiantes, residentes, especialistas en pediatría y todo profe-


sional de la medicina que desee obtener información sobre el cuidado del niño
sano, la prevención de enfermedades y la adecuada atención al niño enfermo,
encuentre en estas páginas ayuda y guía para su proceder profesional. Apre-
ciaremos las sugerencias y críticas que sin duda, ayudarán a los autores a
perfeccionar una futura edición.
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Contenido General
Práctica pediátrica en Cuba Neurología
Crecimiento y desarrollo Oncología
Salud mental Reumatología
Promoción, prevención y accidentes Gastroenterología
Alimentación y nutrición Nefrología
Genética Médica Urología
Neonatología Ginecología infantojuvenil
Diarreas agudas y persistentes Enfermedades metabólicas
Endocrinología
Agua y electrólitos
Oftalmología
Terapia intensiva
Otorrinolaringología
Inmunodeficiencias
Dermatología
Enfermedades infecciosas Ortopedia
Enfermedades alérgicas Enfermedades quirúrgicas
Aparato respiratorio Enfermedades no clasificadas.
Cardiología Adolescencia
Hematología Medicamentos
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Contenido
Acalasia/ 1723
Reflujo gastroesofágico/ 1726
Esofagitis/ 1737
Gastroenterología/ 1697 Esofagitis péptica/ 1737
Esófago de Barrett/ 1739
Esofagitis corrosiva/ 1741
Capítulo 117. Anatomía y Fisiología digestiva/ 1697 Esofagitis infecciosa/ 1744
Anatomía y Fisiología del esófago/ 1697 Hernia del hiato esofágico/ 1745
Embriogénesis del esófago/ 1697 Perforación esofágica/ 1747
Anatomía del esófago/ 1697 Várices esofágicas/ 1748
Funciones del esófago/ 1697 Bibliografía/ 1751
Mecanismos de la deglución/ 1698
Anatomía y Fisiología del estómago/ 1698
Embriología gástrica/ 1698
Capítulo 119. Estómago/ 1753
Estenosis pilórica hipertrófica/ 1753
Anatomía descriptiva/ 1698
Otras causas de obstrucción de la evacuación gástrica/ 1754
Organización histológica/ 1698
Enfermedad ácido-péptica/ 1755
Irrigación/ 1699
Helicobacter pylori (Hp): Métodos diagnósticos/ 1759
Inervación/ 1699
Gastritis/ 1762
Fisiología de la motilidad y el vaciamiento gástricos/ 1699
Gastritis infecciosas/ 1762
Regulación de la motilidad gastroduodenal/ 1700
Gastritis medicamentosa por antiinflamatorios no esteroideos/ 1762
Mecanismos de la secreción gástrica/ 1700
Gastritis eosinofílica/ 1763
Regulación de la secreción gástrica/ 1700
Gastritis por estré/ 1763
Otras secreciones gástricas/ 1701
Gastritis autoinmune/ 1763
Barrera mucosa gástrica/ 1701
Gastritis hipertrófica (enfermedad de Menetrier)/ 1763
Anatomía y Fisiología de intestino delgado y grueso/ 1702 Gastritis por Helicobacter pylori/ 1763
Embriología de intestino delgado y de colon/ 1702 Bezoares/ 1763
Histogénesis/ 1702 Bibliografía/ 1766
Fisiología del intestino delgado/ 1702
Fisiología del intestino grueso/ 1705
Anatomía y Fisiología del hígado y las vías biliares/ 1708 Capítulo 120. Intestino delgado y colon/ 1767
Anatomía del hígado y las vías biliares/ 1708 Anomalías del desarrollo del intestino delgado/ 1767
Funciones fisiológicas del hígado/ 1709 Atresias y estenosis/ 1767
Fisiología de la secreción biliar/ 1712 Síndrome de obstrucción duodenal/ 1767
Circulación enterohepática de las sales biliares/ 1713 Atresia y estenosis yeyuno-ileal. Íleo meconial/ 1768
Las sales biliares y sus funciones/ 1713 Anomalías de la rotación intestinal/ 1769
Bibliográfia/ 1713 Otras malformaciones congénitas/ 1769
Duplicaciones/ 1769
Divertículo de Meckel/ 1770
Capítulo 118. Esófago/ 1714 Malformaciones anorrectales/ 1770
Anomalías congénitas del esófago/ 1714 Diarreas crónicas/ 1770
Atresia y fístulas esofágicas/ 1714 Concepto, patogenia y clasificación/ 1770
Estenosis congénita del esófago/ 1716 Diarrea crónica inespecífica o diarrea funcional/ 1774
Compresión extrínseca del esófago/ 1716 Métodos auxiliares para el diagnóstico/ 1775
Trastornos motores del esófago/ 1718 Enfermedad celíaca/ 1779
Recuento anatomofisiológico/ 1718 Malabsorción de carbohidratos/ 1787
Trastornos motores del esófago/ 1719 Sobrecrecimiento bacteriano/ 1790
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Esprue tropical/ 1792 Capítulo 125. Procedimientos endoscópicos/ 1956


Enteropatía perdedora de proteínas/ 1793 Laparoscopia y biopsia hepática/ 1956
Alergia a las proteínas de la leche de vaca/ 1796 Endoscopia digestiva superior / 1964
Alergia alimentaria gastrointestinal/ 1800 Bibliografía/ 1980
Trastornos gastrointestinales eosinofílicos primarios/ 1804
Deficiencia primaria en inmunoglobulinas/ 1807
Defectos selectivos congénitos de malabsorción/ 1809
Defectos en la absorción de aminoácidos/ 1812
Enfermedades inflamatorias del intestino/ 1815
Poliposis/ 1827
Oncología/ 1983
Bibliografía/ 1834
Capítulo 126. Introducción/ 1983
Capítulo 121. Hígado/ 1838 Epidemiología del cáncer infantil/ 1983
Marcadores bioquímicos en enfermedades hepáticas/ 1838 Bibliografía/ 1986
Colestasis del lactante/ 1840
Atresia biliar extrahepática/ 1843 Capítulo 127. Tumores del sistema nervioso central/ 1986
Deficiencia de a1-antitripsina/ 1845 Meduloblastoma/ 1988
Colestasis intrahepáticas familiares/ 1845
Gliomas de alto grado/ 1989
Síndrome de Alagille/ 1846
Tumores del tallo cerebral/ 1990
Colestasis intrahepática familiar progresiva/ 1847
Gliomas de bajo grado/ 1991
Errores innatos del metabolismo de los ácidos biliares/ 1847
Gliomas de las vías ópticas/ 1991
Esteatosis hepática/ 1848
Ependimomas/ 1991
Generalidades/ 1848
Hígado graso no alcohólico en niños y adolescentes obesos/ 1850 Tumores de la región pineal/ 1992
Hepatitis/ 1851 Bibliografía/ 1992
Hepatitis crónica/ 1851
Hepatitis crónica viral/ 1857 Capítulo 128. Linfomas/ 1992
Hepatitis autoinmune/ 1870 Linfoma no Hodgkin/ 1992
Enfermedad de Wilson/ 1873 Linfoma de Hodgkin/ 1997
Cirrosis hepática/ 1879 Bibliografía/ 2000
Hipertensión portal/ 1886
Trasplante hepático pediátrico/ 1893
Bibliografía/ 1895 Capítulo 129. Tumores sólidos extracraneales/ 2000
Neuroblastoma/ 2000
Nefroblastoma (tumor de Wilms)/ 2003
Capítulo 122. Vesícula y vías biliares/ 1898 Retinoblastoma/ 2007
Enfermedades del árbol biliar/ 1898
Tumores hepáticos malignos en niños y adolescentes/ 2013
Colestasis/ 1899
Hepatoblastoma/ 2013
Atresia biliar extrahepática/ 1900
Carcinoma hepatocelular/ 2016
Quistes del colédoco/ 1902
Rabdomiosarcoma/ 2017
Enfermedad de Caroli (dilatación de las vías biliares intrahepáticas)/ 1903
Osteosarcoma/ 2021
Litiasis de la vesícula biliar/ 1904
Sarcoma de Ewing/ 2024
Colangitis/ 1905
Bibliografía/ 2028
Bibliografía/ 1906

Capítulo 123. Páncreas/ 1906 Capítulo 130. Cáncer del tiroides en niños
Pancreatopatías de la infancia*/ 1906 y adolescentes/ 2030
Recuento anatomofisiológico/ 1906 Bibliografía/ 2035
Afecciones pancreáticas en la infancia/ 1907
Valoración diagnóstica de las enfermedades pancreáticas/ 1907
Principales entidades nosológicas/ 1908
Capítulo 131. Tumores gonadales/ 2035
Manifestaciones digestivas de la fibrosis quística/ 1909 Tumores de ovario/ 2035
Bibliografia/ 1920 Tumores de testículo/ 2045
Bibliografía/ 2049

Capítulo 124. Miscelánea/ 1920


Vómitos/ 1920
Capítulo 132. Tumores poco frecuentes
Cuerpos extraños en el aparato digestivo/ 1925 en la etapa infanto-juvenil/ 2050
Hemorragia digestiva/ 1928 Cáncer de la región orofaríngea/ 2050
Dolor abdominal crónico / 1935 Carcinoma nasofaríngeo/ 2050
Constipación/ 1939 Ameloblastoma/adamantinoma/ 2050
Trastornos funcionales gastrointestinales/ 1944 Tumores de las glándulas salivares/ 2051
Bibliografía/ 1954 Cáncer de laringe/ 2051
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Carcinoma broncógeno/ 2051 Capítulo 138. Enfermedades quísticas renales/ 2086


Carcinoma de las vías respiratorias con t (15; 19)/2051 Clasificación de las enfermedades renales quísticas/ 2086
Blastoma pleuropulmonar/ 2051 Enfermedad renal poliquística/ 2087
Timoma/ 2051 Bibliografía/ 2093
Mesotelioma/ 2051
Cáncer de estómago/ 2051
Cáncer de la piel/ 2052
Capítulo 139. Enfermedades glomerulares/ 2093
Clasificación/ 2093
Cánceres sin primitivo conocido (CSP)/ 2052
Glomerulopatías primarias/ 2096
Bibliografía/ 2052 Glomerulonefritis aguda posestreptocócica/ 2096
Síndrome nefrótico/ 2103
Glomerulonefritis membranoproliferativa/ 2115
Glomerulopatía membranosa/ 2118
Glomerulonefritis rápidamente progresiva/ 2122
Nefrología/ 2053 Glomerulopatías secundarias/ 2125
Nefropatía de Schönlein-Henoch/ 2125
Nefropatía por depósitos de IgA/ 2128
Capítulo 133. Morfología/ 2053 Lupus eritematoso sistémico y nefritis lúpica/ 2132
Embriología/ 2053 Nefritis lúpica/ 2134
Morfogénesis de las capas germinales/ 2053 Nefropatía diabética/ 2138
Nefrogénesis/ 2053 El riñón en la anemia de células falciformes/ 2142
Síndrome hemolítico urémico/ 2144
Histología/ 2054 Bibliografía/ 2149
Nefronas del riñón humano: sus partes/ 2054
Anatomía/ 2055
Riñones y vías excretoras altas/ 2055 Capítulo 140. Nefritis tubulointersticial/ 2156
Fisiología renal/ 2056 Nefritis tubulointersticial aguda/ 2156
Riñón/ 2056 Nefritis tubulointersticial crónica/ 2157
Bibliografía/ 2062 NTI aguda asociada a infecciones/ 2158
NTI aguda por fármacos/ 2158
Bibliografía/ 2159
Capítulo 134. Maduración de la función renal/ 2062
Aspectos del desarrollo de las funciones renales/ 2063
Resumen/ 2070
Capítulo 141. Enfermedades hereditarias/ 2159
Bibliografía/ 2070 Síndrome de Alport/ 2159
Nefropatía por membrana fina/ 2162
Bibliografía/ 2162
Capítulo 135. Semiología/ 2071
Síntomas y signos/ 2071
Capítulo 142. Enfermedades tubulares/ 2163
Hematuria/ 2072
Hiperaminoacidurias/ 2163
Proteinuria/ 2072 Acidosis tubular renal/ 2164
Edema/ 2072 Tubulopatías proximales complejas/ 2169
Oligoanuria/ 2072 Síndrome de Fanconi/ 2170
Poliuria/ 2073 Cistinosis/ 2171
Trastornos de la micción/ 2073 Trastornos tubulares aislados/ 2173
Dolor lumbar/ 2073 Diabetes insípida nefrogénica/ 2173
Hipertensión arterial/ 2073 Trastornos en la regulación de electrólitos/ 2175
Síndromes renales/ 2074 Síndrome de Bartter/ 2175
Síndrome de Gitelman/ 2176
Bibliografía/ 2074
Raquitismo renal/ 2176
Bibliografía/ 2177
Capítulo 136. Infección del tracto urinario/ 2075
Vías de infección/ 2076 Capítulo 143. Hipertensión arterial/ 2178
Factores bacterianos/ 2076 El gasto cardíaco y las resistencias periféricas/ 2179
Factores del huésped/ 2076 Sistema renina-angiotensina/ 2179
Factores de riesgo/ 2077 Sistema nervioso autónomo/ 2180
Bibliografía/ 2081 Disfunción endotelial/ 2180
Sustancias vasoactivas/ 2180
Hipercoagulabilidad/ 2180
Capítulo 137. Hipercalciuria idiopática/ 2082 Sensibilidad a la insulina/ 2180
Mecanismos patogénicos/ 2083 Factores genéticos / 2180
Hipercalciuria secundaria/ 2084 Influencia intrauterina/ 2180
Pérdida de la masa ósea/ 2084 Hipertensión renovascular/ 2182
Bibliografía/ 2086 Bibliografía/ 2185
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Capítulo 144. Insuficiencia renal/ 2185 Enfermedad renal poliquística/ 2214


Insuficiencia renal aguda/ 2185 Displasia renal multiquística/ 2215
Enfermedad renal crónica/ 2191 Quiste renal simple/ 2216
Bibliográficas/ 2200 Ectopia renal/ 2216
Fusión renal: riñón en herradura/ 2217
Hidronefrosis congénita/ 2217
Capítulo 145. Diálisis y trasplante/ 2201 Duplicidad ureteral/ 2219
Tratamiento dialítico en pediatría/ 2201 Ureterocele/ 2220
Trasplante renal pediátrico/ 2204 Uréter ectópico extravesical/ 2220
Bases inmunológicas/ 2205 Megauréter obstructivo primario/ 2220
Grupos sanguíneos ABO/ 2205 Reflujo vesico-ureteral / 2222
Antígenos de histocompatibilidad mayor HLA/ 2205
Malformaciones del tracto urinario inferior/ 2226
Pruebas de compatibilidad/ 2205
Extrofia vesical/ 2226
Respuesta inmunológica al injerto/ 2206
Epispadias/ 2227
Preparación del trasplante/ 2206
Hipospadias/ 2227
Selección y problemas del receptor/ 2206
Válvulas de la uretra posterior/ 2228
Técnica quirúrgica/ 2207
Inmunosupresión/ 2207 Malformaciones de los genitales externos masculinos/ 2229
Complicaciones/ 2209 Prepucio normal/ 2229
Bibliografía/ 2211 Fimosis congénita/ 2229
Criptorquidia/ 2230
Testículo migratorio o retráctil/ 2232
Testículo ectópico/ 2232
Torsión del cordón espermático/ 2232
Urología/ 2213 Torsión de apéndices testiculares/ 2233
Hidrocele congénito/ 2233
Varicocele/ 2234
Capítulo 146. Malformaciones urogenitales/ 2213 Otras entidades/ 2234
Malformaciones del tracto urinario superior/ 2213 Infecciones urinarias en el niño/ 2234
Agenesia renal/ 2213 Enuresis/ 2237
Hipoplasia renal/ 2213 Bibliografía/ 2239
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Gastroenterología
epitelio de revestimiento por una capa de tejido conectivo
que posee, a su vez, una fina capa de músculo liso o
Capítulo 117 muscularis mucosae. La mucosa esofágica es un epi-
telio escamoso estratificado no queratinizado. De arriba
Anatomía y Fisiología digestiva abajo, el esófago recibe sangre de la arteria tiroidea in-
Wladimiro F. García Pérez, Elsa García Bacallao ferior, ramas esofágicas de la aorta torácica y de las
arterias frénica inferior y gástrica izquierda. El drenaje
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL ESÓFAGO venoso y linfático sigue a las arterias. Las paredes del
esófago reciben tanto inervación simpática como
parasimpática de los plexos mientérico y submucoso e
Embriogénesis del esófago incluso es inervado por neuronas somáticas motoras
Aún antes que el embrión comience a tomar for-
cuyas fibras eferentes discurren en los nervios vagos.
ma, la formación de un sistema digestivo se inicia con el
Anatómica y funcionalmente, el esófago se divide
establecimiento de una capa endodérmica dentro de la
en esfínter esofágico superior (EES), cuerpo esofágico
blástula esférica. Muy temprano en el desarrollo, ad-
y esfínter esofágico inferior (EEI). El EES es una zona
quiere una pared de doble capa conocida como
de elevada presión intraluminal de 2 a 4 cm de longitud,
esplacnopleura, la capa interna o endodermo dará ori-
situada entre la faringe y el cuerpo esofágico, formado
gen al revestimiento epitelial digestivo incluyendo el esó-
por musculatura estriada y lo componen los músculos
fago. La capa asociada mesodérmica se diferenciará en
cricofaríngeo y constrictor inferior de la faringe. El EEI
el tejido muscular y el tejido conectivo del intestino.
se caracteriza por ser una zona de elevada presión
Entre la 3ra. y la 6ta. semana de vida embrionaria,
intraluminal de 1 a 3 cm en la unión esofagogástrica; su
se define el intestino anterior de los aparatos
presión basal es 15 a 25 mm Hg superior a la presión
cardiovascular y respiratorio. El intestino anterior nace
intragástrica variando con los movimientos respiratorios
del revestimiento endodérmico de la parte anterior del
(punto de inversión respiratorio).
canal alimentario primitivo, que incluye no solo al esófa-
go sino también al estómago, la porción del duodeno, Funciones del esófago
anterior a la desembocadura de las vías biliopancreáticas, La principal función del órgano es trasladar o de-
el hígado y el páncreas. glutir los alimentos ingeridos al estómago, y su extremo
distal, el EEI, es responsable de prevenir, en una manera
Anatomía del esófago retrógrada gastroesofágica, el reflujo de aquellos comes-
Al nacimiento, la longitud del esófago es de 8 a 10 cm, tibles ingeridos. La fuerza mecánica primaria responsa-
dobla su longitud a los 2 a 3 años de vida y alcanza ble para el movimiento de los alimentos a través del
25 cm en la pubertad. Posee 2 capas de tejido muscu- esófago proviene de la capa externa muscular. Se ha
lar, la interna o circular y la externa o longitudinal. En el observado movimientos deglutorios incoordinados hacia
primer tercio superior la musculatura es de tipo estriado, la 20ª. semana de la gestación y aparentemente la ma-
mientras que en los dos tercios inferiores es muscular duración deglutoria se alcanza hacia las semanas 33 a
liso. Las fibras musculares se encuentran separadas del 34 de la gestación.
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Mecanismos de la deglución 6ta. semana. Las células parietales y enteroendocrinas


La deglución se divide en 3 estadios: oral, faríngeo son identificadas a la 10ma.. semana. Durante la sema-
y esofágico. La fase oral es de carácter voluntario. na 12na. las células principales se identifican por la abun-
Una vez que el alimento está en la faringe, el proceso dancia del ARN y los gránulos de zimógeno. Al final del
de la deglución deja de ser voluntario y se convierte en primer trimestre la actividad enzimática ha alcanzado un
reflejo con un centro de control neurológico situado en desarrollo pleno.
el tronco cerebral. El proceso comienza por la brusca
elevación de la base de la lengua, que empuja el bolo Anatomía descriptiva
alimenticio hacia la faringe posterior produciéndose, si- El estómago, localizado en el abdomen superior,
multáneamente, un desplazamiento hacia delante y arri- por su distensibilidad, tamaño y posición, varía grande-
ba de la laringe, que ocluye la glotis por la epiglotis, mente en postura y capacidad (de 30 mL al nacimien-
mientras la nasofaringe queda cerrada por la úvula y el to a 1 500 mL en el adulto). Se divide arbitrariamente
velo del paladar. El EES se relaja y los músculos en: cardias, fondo, cuerpo, antro y píloro. El borde dere-
constrictores de la faringe cooperan en la propulsión al cho se llama curvatura menor, y el opuesto, curvatura
cuerpo esofágico del bolo ingerido donde, las ondas mayor, donde se encuentra la cisura angular. El ligamento
peristálticas musculares primarias lo arrastran a la ca- gastrohepático y los ligamentos gastroesplénico y
vidad gástrica. En ocasiones, se producen contraccio- gastrocólico fijan el estómago al hígado, hilio esplénico y
nes que no se acompañan de fase orofaríngea colon transverso respectivamente. El estómago está casi
denominadas ondas secundarias cuya labor fundamen- completamente cubierto por una serosa monocapa, que
tal es vaciar el esófago de alimentos retenidos. Las
forma el peritoneo y se continúa con los omentos mayor
contracciones de pequeña amplitud, simultáneas, no
y menor.
peristálticas, que pueden aparecer espontáneamente,
reciben el nombre de ondas terciarias. Organización histológica
El estómago está constituido por 4 capas
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA concéntricas: mucosa, submucosa, muscular y serosa.
DEL ESTÓMAGO Vista la mucosa a mayor aumento, se observan de-
presiones o criptas, donde vacían sus secreciones las
Embriología gástrica glándulas gástricas. El epitelio es de tipo columnar
El estómago se desarrolla de una dilatación fusi- simple. La secreción mucosa forma sobre la superfi-
forme del intestino primitivo anterior que aparece hacia cie epitelial una capa de moco, gruesa, viscosa y ad-
la 4ª. semana de edad gestacional. La superficie dorsal
herente, rica en bicarbonato, que la protege contra
de dicha dilatación crece más rápido que la anterior dando
abrasiones ácidas y proteolíticas. El epitelio de re-
origen a las curvaturas mayor y menor respectivamen-
vestimiento no tiene función absortiva, aunque peque-
te. Hacia la semana 6ta. rota 90º en sentido del reloj y
ñas cantidades de agua, sales y drogas solubles en
desciende a su posición anatómica infradiafragmática
lípidos, pueden ser absorbidas.
hacia la 7ta. semana.
Histológicamente existen glándulas: cardiales,
Los mioblastos, que darán origen a la capa circular
fúndicas y antropilóricas. Las glándulas gástricas secretan
de músculo liso, se detectan a las 8a. a 9a. semanas de
cerca de 2 L al día. Además de agua y electrólitos, la
la gestación, la cual se desarrolla caudalmente antes de
los 3 meses y medio en el fondo y el cuerpo gástricos y secreción contiene pepsinógeno, ácido clorhídrico, moco
hacia el 5to. mes en el antro y el píloro. La capa muscu- y factor intrínseco, así como cantidades pequeñas de
lar longitudinal externa aparece simultáneamente en todo lipasa y amilasa gástricas y una gelatinasa. Además, la
el estómago hacia las semanas 11na. a 12a. La pared hormona gastrina y otras secreciones semejantes, son
gástrica está plenamente desarrollada hacia el 7mo mes producidas por las células enteroendocrinas del epitelio
de embarazo. La muscularis mucosae se diferencia, gástrico.
primero en el cardias hacia la 10ma. semana y se ex- Las glándulas cardiales, de aspecto tubular, rodean
tiende al resto entre la 17a. y la 18a. semanas. la unión esofagogástrica; están compuestas por células
El endodermo embrionario es responsable del ori- secretoras de moco con escasas células enteroendo-
gen del epitelio y las glándulas del estómago. Las célu- crinas. Su secreción contribuye a la protección del epi-
las mucosas de las glándulas producen moco hacia la telio esofágico contra el reflujo acidogástrico.

1698 Tomo V
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Las glándulas fúndicas u oxínticas se extienden Inervación


desde la parte inferior de las criptas hasta la muscularis La inervación intrínseca está compuesta por la red
mucosae. Cada glándula está formada estructural- formada sobre todo por los plexos mientérico de
mente por el istmo, el cuello y la base. Las células Auerbach y submucoso de Meissner.
que constituyen las glándulas oxínticas son al menos
de 4 tipos: células mucosas del istmo y el cuello, células Fisiología de la motilidad y el vaciamiento
principales o pépticas, células parietales u oxínticas y gástricos
células enteroendocrinas. A grandes rasgos, las funciones gástricas son:
Las glándulas pilóricas, de aspecto tubular y tor- • Mantener una barrera antimicrobiana ácida que pro-
tuoso, se localizan en el antro. Células mucosas ocupan teja al tubo digestivo: barrera mucosa gástrica.
la mayor parte de las glándulas. • Recepción, mezcla y vaciamiento del producto de la
Las células principales o pépticas se encuentran digestión gástrica: quimo.
revistiendo primordialmente el tercio inferior de las glán- • Originar señales de hambre y saciedad.
dulas fúndicas. Las células pépticas segregan pepsina, • Producir y liberar hormonas.
en forma de pepsinógeno y una débil lipasa.
Las células parietales u oxínticas se encuentran fun- Período interdigestivo
damentalmente en el istmo y el cuello de las glándulas La motilidad gástrica en ayunas depende de un ci-
fúndicas. La característica morfológica más destacada clo motor denominado complejo motor migratorio (CMM)
es un sistema de canalículos que comunican con la luz con una duración de 84 a 112 min. La función principal
glandular. Además de ácido clorhídrico, las células del CMM consiste en el barrido periódico de las
parietales son responsables de la secreción del factor secreciones y detritos celulares existentes en el estóma-
intrínseco. go interdigestivo. Los CMM se originan en los plexos
Las células enteroendocrinas pueden encontrarse nerviosos intrínsecos mientras el sistema nervioso autó-
a cualquier nivel de las glándulas gástricas. Son células nomo extrínseco parece tener un papel modulador.
pequeñas que descansan en la lámina propia basal; no
Período digestivo
siempre alcanzan la luz glandular. Secretan aminas
biológicamente activas, conformando parte del sistema En el período digestivo, el fundus y el cuerpo gás-
neuroendocrino difuso o sistema de células endocrinas trico funcionan como un reservorio, adecuándose a la
comida que reciben, relajación receptiva/adaptativa;
gastroentero-pancreáticas. Estas células provienen de
mientras el antro, con sus potentes y rítmicas contrac-
la célula progenitora del tubo digestivo.
ciones, tritura los sólidos y los vacía al duodeno. Cuando
Las células de la superficie mucosa son renovadas
el estómago está lleno, se producen ondas de mezcla
aproximadamente de 3 a 5 días como lo demuestra la
causadas por el ritmo eléctrico básico (BER) de la mus-
alta actividad mitótica en lo profundo de las criptas y la
culatura longitudinal de la pared, que se mueven hacia el
región del istmo y el cuello glandular. Las células parietales
antro. A medida que las ondas progresan suelen intensi-
tienen una vida media relativamente larga, de 2 meses a
ficarse, formando anillos constrictores de gran potencia
1 año; son reemplazadas por células progenitoras del
que fuerzan el contenido antral hacia el píloro, el cual se
istmo y el cuello que migran a lo profundo glandular.
cierra antes de la llegada de la onda peristáltica; se pro-
Otros componentes celulares son constituyentes del
duce así la retropulsión del alimento hacia el estómago
sistema inmune, principalmente linfocitos, células
proximal, movimiento de propulsión-retropulsión, que se
plasmáticas, macrófagos y algunos eosinófilos. repite hasta que los sólidos son triturados a una pasta, el
quimo, cuyas partículas son menores de 2 mm de diá-
Irrigación
metro. Finalmente, el antro evacua el contenido al duo-
El estómago obtiene su irrigación sanguínea del eje
deno. Para brindar un tiempo digestivo adecuado a la
celíaco que se origina en la aorta hacia la 12ª. vértebra
acción enzimática, los alimentos sólidos necesitan per-
torácica. El drenaje venoso generalmente acompaña a
las arterias del órgano. El drenaje final se realiza a tra- manecer 2 a 4h en el proceso descrito.
vés de la vena esplénica o la vena mesentérica superior.
Vaciamiento gástrico
El drenaje linfático del estómago sigue principal-
mente los vasos sanguíneos y se continúa con los linfáticos La regulación del vaciamiento se realiza por se-
del esófago y del duodeno. ñales gástricas de estímulo como la distensión y la

Parte XIX. Gastroenterología 1699


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secreción de gastrina en el antro, aumentando ambas la además de estimular directamente la célula parietal, la
fuerza de la bomba pilórica o señales intestinales sensibiliza frente a otros estímulos. La gastrina, produci-
inhibitorias como la distensión duodenal, los irritantes en da por las células G de antro, píloro y duodeno alcanza
el quimo, la osmolaridad, la acidez duodenal (pH<3,5) y los receptores de la célula parietal por vía hemática, ac-
el exceso de grasa, entre otros. tuando sobre la célula parietal directamente. La célula
La velocidad de vaciamiento depende de las ca- parietal dispone de receptores H2 que son estimulados
racterísticas de los alimentos; es más lenta cuanto ma- por la histamina procedente de células cromafines,
yor sea el volumen, el contenido graso, la osmolaridad o mastocitos o neuronas histaminérgicas.
la acidez. El vaciamiento de los líquidos, a lo largo de la Cualquiera que sea la naturaleza del estímulo, la
curvatura menor, depende de la presión generada por el célula parietal responde en pocos minutos con una trans-
fondo y el cuerpo y no requiere peristalsis antral. formación morfológica, pasando de un estado de repo-
El píloro, por un lado, participa en la trituración de so, no secretor, a la forma activada. La activación supone
los sólidos, y por otro, se comporta como un filtro al per- la coalescencia de las vesículas, la aparición de los
mitir el paso de líquidos y partículas menores de 2 mm. canalículos con microvellocidades y la entrada de ClK
La musculatura pilórica es 50 a 100 % mayor que la en los canalículos, dilatando su luz, como consecuencia
antral y se mantiene tónicamente contraída durante casi del efecto osmótico. Finalmente, en el proceso metabólico,
todo el tiempo: esfínter pilórico. El píloro suele permane- la bomba de protones secreta H+.
cer entreabierto en la fase interdigestiva, permitiendo el Existen evidencias que sustancias endógenas desem-
paso de agua y otros líquidos. peñan un papel inhibitorio de la secreción ácida. Estas sus-
tancias incluyen prostaglandinas, secretina y somatostatina.
Regulación de la motilidad
gastroduodenal Regulación de la secreción gástrica
La motilidad gastroduodenal está regulada por un Los estímulos que activan los mecanismos
complejo mecanismo. El sistema nervioso intestinal, com- secretorios pueden ser de naturaleza nerviosa o humo-
puesto por los plexos mientérico y submucoso, funciona ral y tener su origen en el SNC, el estómago o en el
como un verdadero cerebro motor, merced a su integra- intestino. De acuerdo con la teoría clásica, la secreción
ción con los sistemas neuroendocrinos. La regulación gástrica suele dividirse en 3 fases: cefálica, gástrica e
hormonal depende del hipotálamo, que secreta intestinal. En ayunas y ausencia de todo estímulo, existe
endorfinas; de la médula suprarrenal, productora de
un estado secretorio gástrico interdigestivo que depende
catecolaminas y del sistema neuroendocrino difuso,
de la actividad vagal y de los niveles plasmáticos de
secretor de motilina, neurotensina, colecistoquinina y otros
gastrina, denominado secreción ácida basal (BAO, basal
polipéptidos con acción motora.
acid output, por sus siglas en inglés), el cual alcanza sus
Mecanismos de la secreción gástrica valores más altos hacia la media noche y desciende por
Secreción de ácido clorhídrico: El ClH es las primeras horas de la mañana.
secretado por las células parietales de las glándulas Fase cefálica: Se desencadena por la vista, el olor,
oxínticas, a pH 0,8 con una [H+] unos tres millones de el gusto y el paso de los alimentos por la faringe; repre-
veces mayor que la sangre arterial. El ácido gástrico senta desde un tercio a la mitad del total secretorio. El
colabora en el proceso digestivo activando el factor estimulante más importante es el pensamiento
pepsinógeno a pepsina a pH<3,5. Es posible que la fun- acerca de la comida. La vía eferente es el nervio vago
ción más importante del ácido sea la de actuar como con una respuesta de secreción clorhidropéptica máxi-
barrera biológica contra bacterias y otros patógenos y así ma a los 30 min y mantenida por 2 a 3h. El vago activa
evitar la contaminación del aparato digestivo alto. La se- la secreción por: estimulación directa colinérgica de la
creción de ácido requiere de la producción de H+ y su membrana basolateral de la célula parietal; liberación de
transporte a la luz glandular. gastrina antral mediada por el péptido liberador de gastrina
Mecanismo de activación de la célula parietal: (GRP, gastrin releasing peptide, por sus siglas en inglés)
En la célula parietal existen al menos 3 tipos de recepto- y sensibilización de la célula a otros estímulos.
res cuya estimulación por acetilcolina, gastrina o Fase gástrica: Esta fase es iniciada por la disten-
histamina, provoca la secreción de H+. La acetilcolina, sión, la calidad de la comida y la liberación de hormonas
liberada por neuronas parasimpáticas posganglionares, locales. La llegada de los alimentos provoca una secreción

1700 Tomo V
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copiosa y rica, en el orden del 40 al 50 % del total secre- permeable. La acidificación del medio parece el princi-
torio. Los hidrolizados peptídicos y los aminoácidos son pal activador de la secreción alcalina.
potentes secretagogos. Este estímulo proteico se consi- Secreción de moco gástrico: Consiste en un gel
dera el más importante de la fase gástrica y produce viscoso, elástico, adherente y transparente, que cubre
liberación de gastrina por acción directa sobre la célula toda la mucosa, compuesto por 95 % de H2O y 5 % de
G y estímulo directo sobre la célula parietal. Cuando el glucoproteínas. La función principal del moco es servir
pH disminuye de 2,0 se sigue de liberación de de soporte a la secreción gástrica de bicarbonato y ofre-
somatostatina, como inhibidor de las células G y la célu- cer un pH~7 en la capa de moco que recubre a la muco-
la parietal, retroalimentación negativa. sa, que neutraliza los H+ de la luz glandular (pH<3,2).
Fase intestinal: Es iniciada cuando el quimo penetra Además, el moco luminal se mezcla con el jugo gástrico
al duodeno. Existen mecanismos intestinales estimuladores y contribuye a la lubricación de la pared. Una caracte-
e inhibidores de la secreción ácida, si bien los últimos son rística de estas glucoproteínas es ser antígeno de grupos
predominantes. Al alcanzar el pH cifras menores de 3,5 la sanguíneos ABO.
presencia de ácido en el bulbo origina una inhibición de la Factor intrínseco: Es una glucoproteína secretada
secreción ácida. Los factores que inhiben la secreción por las células parietales de la mucosa gástrica, cuya mi-
gástrica son: el reflejo enterogástrico, provocado por la sión es unirse a la vitamina B12 para facilitar su absorción
distensión de la pared intestinal, las grasas, las soluciones en el íleon terminal. Su secreción es paralela a la del ácido.
hipoosmolares e hiperosmolares, la irritación mucosa por Otras enzimas: En los jugos gástricos también se
el ácido y los productos de degradación proteica, vía el encuentran cantidades pequeñas de lipasa y amilasa
sistema nervioso entérico-sistema nervioso autónomo y gástricas y una gelatinasa. La amilasa tiene poca impor-
la liberación de hormonas intestinales (enterogastronas), tancia cuantitativa en la digestión de los alimentos. La
entre ellas, la secretina y la colecistocinina. gelatinasa ayuda a licuar algunos de los proteoglicanos.
La lipasa, realmente una tributinasa, hidroliza la tributina,
Otras secreciones gástricas una grasa de la mantequilla láctea.
Secreción y activación del pepsinógeno: Inicial-
mente la mucosa gástrica, por acción del ácido, secreta Barrera mucosa gástrica
pepsinógeno que carece de actividad digestiva. Al con- La evolución de los conocimientos ha demostrado
tacto con el ClH, a pH<5, se activa para formar pepsina que en la mucosa gástrica participan múltiples mecanis-
que retroalimenta la reacción. La pepsina, enzima en- mos defensivos, entre ellos: barrera epitelial, barrera de
cargada de la digestión proteica, con un pH óptimo entre moco, flujo sanguíneo y prostaglandinas.
1,8 y 3,5 se inactiva progresivamente a pH>5. Barrera epitelial: La base anatómica para la ba-
Secreción de iones, bicarbonato y agua: Los rrera mucosa es la capa celular superficial, rica en
principales iones secretados son: Na+, K+ y Cl-. El sodio fosfolípidos y responsable de la secreción de moco y
procede del componente celular no parietal de las glán- bicarbonato y de las uniones compactas (tigh junctions)
dulas oxínticas y pilóricas y su concentración es entre sus células que restringirían la permeabilidad a los
inversamente proporcional a la de los hidrogeniones. El hidrogeniones.
potasio es de origen intracelular y sigue un comporta- Barrera de moco: Tanto el moco como la secre-
miento similar a la secreción de H+. El cloro se secreta ción alcalina de las células mucosas epiteliales son insu-
contra gradiente electroquímico desde las células ficientes para impedir la retrodifusión de los H +.
parietales. Su transporte es más intenso que el de H+, lo Hollander y Heatley sugirieron que el moco actuaría de
que crea una diferencia de potencial transmucoso, en el soporte para la secreción alcalina, de modo que el CO3H-
que la parte negativa corresponde a la luz gástrica. Otros se concentraría en el moco, en contacto con la superfi-
elementos también secretados en cantidades menores cie epitelial y mejoraría su rendimiento neutralizante.
son Mg2+, Ca2+ y fosfatos. La secreción de CO3H- se Flujo sanguíneo: La microcirculación de la mu-
produce en la membrana apical de la célula cosa gástrica contribuye al funcionamiento de la barrera
mucosecretora, en intercambio con Cl-. La secreción de mucosa por 3 mecanismos:
bicarbonato en el fundus y el cuerpo es activa, mientras • Los capilares aportan el bicarbonato o marea alcalina,
que en la mucosa antral, del 30 al 40 % de su secreción, que el epitelio mucoso necesita para su secreción y
se realiza por difusión pasiva a través de un epitelio más para amortiguar el H+ que difunde.

Parte XIX. Gastroenterología 1701


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• El flujo sanguíneo aporta el sustrato metabólico. Histogénesis


• Por último, la densa red de capilares fenestrados Inicialmente, las células de la mucosa proliferan
subepiteliales aclara con rapidez los H+ y agentes tóxi- para originar un epitelio poliestratificado que ocupa toda
cos que difunden a la circulación sistémica. la luz intestinal que, por un proceso de vacuolización y
reabsorción, se recanaliza. El desarrollo de la submucosa
Prostaglandinas: el efecto protector de las determina la aparición de pliegues mucosos que consti-
prostaglandinas sobre el estómago se ha denominado tuyen las válvulas conniventes. La elevación del corion
citoprotección. Aunque las prostaglandinas inhiben la se- origina las vellosidades intestinales que se desarrollan
creción ácida a dosis farmacológicas, su acción fisioló- en sentido caudal. La musculatura se constituye inte-
gica es la regulación de los mecanismos defensivos de grando 2 capas, una circular que se desarrolla primero y
la barrera; protegen la mucosa gástrica del efecto lesi- otra longitudinal. Las fibras musculares de estas capas
vo de sales biliares, álcalis, alcohol y de fármacos rodean completamente al intestino delgado. Las fibras
antiinflamatorios no esteroideos. Las prostaglandinas longitudinales en el colon no cubren toda la superficie,
ejercen su citoprotección a través de los siguientes me- ya que se organizan agrupadas en 3 bandas o tenias que
canismos: se inician en el apéndice ileocecal.
• Estimulan la secreción de moco y bicarbonato y la
Fisiología del intestino delgado
síntesis de fosfolípidos de membrana.
El intestino delgado tiene 5 funciones esenciales:
• Favorecen los procesos de reepitelización. absorción, secreción, motora, endocrina e inmunitaria.
• Modulan el flujo sanguíneo mucoso.
Absorción y secreción
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE INTESTINO Merced a las microvellosidades presentes en el
DELGADO Y GRUESO yeyuno humano, la superficie del intestino aumenta unas
20 veces, teóricamente de 15 a 300 m2. La digestión de
Embriología de intestino delgado los principios inmediatos se produce en su mayor parte
y de colon en la luz intestinal, en presencia de sales biliares y
enzimas pancreáticas y culmina en los dispositivos
El tubo digestivo se integra a partir de: la lámina
de enzimas y sistemas de transporte de las micro-
endodérmica que formará la mucosa; la hoja visceral
vellosidades enterocitarias, desde donde pasarán final-
del mesodermo, que dará lugar a la serosa o peritoneo
mente a los capilares y linfáticos. Los mecanismos que
visceral; y el mesénquima existente entre estas 2 hojas,
regulan el transporte de los nutrientes a través de la
que formará la submucosa, la capa muscular y la
membrana celular son: transporte activo, difusión pasi-
subserosa.
va y difusión facilitada.
Entre la 4ta. y la 6ta. semana de la gestación, el
Agua y electrólitos: en condiciones normales el
intestino, de un simple tubo, comienza un rápido alarga-
intestino delgado recibe unos 7 L de fluidos ricos en agua
miento más rotación, con el extremo craneal moviéndo- y electrólitos provenientes de la ingestión y de las
se a la derecha y el extremo caudal hacia la izquierda; secreciones salivales, gástricas, pancreáticas y biliares,
más tarde se produce la herniación en el saco umbilical de los que se absorbe unos 6 L y 1,5 L alcanzan el colon.
desde el futuro yeyuno hasta la flexura esplénica del Junto con el agua se absorben cantidades importantes
colon transverso. La reentrada del intestino a la cavidad de iones Na+, Cl-, K+ y se segrega sobre todo CO3H-. El
abdominal se produce hacia la 10ª. semana, tras com- líquido absorbido es isotónico con el plasma en virtud de
pletar el colon una rotación de 270º. Al nacimiento, el la rápida movilización hidroeléctrica a través de la mu-
intestino delgado posee una longitud de 266 ± 56 cm. La cosa yeyunoileal.
longitud del colon del recién nacido es de ~45 cm. Absorción de agua: su movimiento es secundario
Okamoto y Ueda han demostrado la migración al movimiento del soluto.
craneofacial de neuroblastos en la pared intestinal, en la Absorción de electrólitos: ocurre fundamental-
semana 7 en duodeno y en la 12ª. en el recto. La madu- mente por un movimiento pasivo de gradientes de con-
ración neurológica se alcanza durante la infancia hacia centración y por un proceso denominado efecto de
los 5 años de edad. arrastre que expresa el flujo de agua a través de los

1702 Tomo V
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poros de la membrana celular, siguiendo el gradiente por un núcleo central de triglicéridos y colesterol, rodea-
osmótico creado por el transporte activo de un soluto, en do por una capa externa de fosfolípidos, colesterol y
general azúcar, de modo que, arrastraría consigo los iones lipoproteínas: lipoproteínas de muy baja densidad
Na+, K+ y Cl-. (VLDL), lipoproteínas de baja densidad (LDL) y
Regulación neurohormonal de la absorción/se- lipoproteínas de alta densidad (HDL). Los quilomicrones
creción: existen mediadores neurohormonales como el son transportados al aparato de Golgi y finalmente libe-
péptido intestinal vasoactivo y las prostaglandinas que rados en el espacio extracelular del yeyuno proximal
influyen. Una vez producida la estimulación de la célula donde penetran en los linfáticos. El 95 % de las sales
secretora, el acoplamiento entre el estímulo y la secre- biliares liberadas de las micelas son absorbidas en el íleon
ción se realiza por la acción de 3 mediadores terminal por un proceso activo, el 5 % restante se ex-
intracelulares: AMPc, calcio y GMPc. La alteración de creta por las heces. Los ácidos biliares absorbidos son
transportados por vía portal al hígado donde serán nue-
cualquiera de estos mecanismos de secreción/absorción
vamente secretados a la bilis, cerrándose el ciclo de cir-
es responsable de una importante situación patológica:
culación enterohepática. Los triglicéridos de cadena
la diarrea.
media son moderadamente hidrosolubles, por lo cual, 30 %
Absorción de hidratos de carbono: se ingieren
de los consumidos pueden ser absorbidos a la circula-
en alrededor de la mitad del aporte calórico necesario
ción portal sin hidrólisis previa.
diario, principalmente en forma de lactosa, sacarosa y
Absorción de proteínas: la ingestión diaria de pro-
almidones. El producto final de la hidrólisis secuencial
teínas debe ser de 1,0 a 2,0 g/kg de peso/día, en meno-
es glucosa y galactosa, que se absorben rápidamente a res de 15 años de edad. Son hidrolizadas a oligopéptidos
través de la mucosa intestinal por un mecanismo de en su mayor parte, por las enzimas pancreáticas. Por
transporte activo dependiente del Na+ y fructosa. Estos acción de la enterocinasa intestinal, el tripsinógeno es
monosacáridos, son luego transportados fuera del activado a tripsina, y esta a su vez, activa todos los res-
enterocito a través de la membrana basolateral por por- tantes precursores proteásicos. Los oligopéptidos pue-
tadores independientes del sodio y alcanzan finalmente den ser absorbidos directamente merced a portadores
la circulación portal. específicos o hidrolizados a aminoácidos libres. Los
Absorción de grasas: el proceso de absorción de aminoácidos neutros y básicos son transportados acti-
las grasas es altamente eficaz, oscilando entre 35 y 40 % vamente al interior del enterocito por procesos específi-
del ingreso calórico diario, 90 a 95 % triglicéridos de ca- cos dependientes de Na+. Los aminoácidos libres son
dena larga y 5 a 10 % de triglicéridos de cadena media, luego transportados a través de la membrana basolateral
fosfolípidos, esteroles y vitaminas liposolubles. En con- pasando a la circulación portal. El proceso de absorción
diciones normales, la excreción fecal de grasa es infe- de las proteínas es muy eficaz; la excreción fecal de
rior a 6 g/día. Para la absorción lipídica es imprescindible nitrógeno es solo de 2 a 2,5 g/día.
un proceso de digestión intraluminal que implica: emul- Absorción de minerales:
sión (aumento de la interfase lípido/agua), hidrólisis • Hierro: la ingesta diaria es de 10 a 20 mg, de la cual
intraluminal de triglicéridos y formación de agregados solo se absorbe 0,5 a 1,0 mg. La absorción del hierro
micelares de sales biliares y fosfolípidos en el centro de orgánico es más rápida que la del ion Fe2+, y la de
los cuales se colocan los ácidos grasos, los monoglicéridos este mayor que la de Fe3+. La absorción del Fe, fun-
y el colesterol. La hidrólisis de las grasas comienza en el damentalmente Fe2+, requiere 2 procesos: captación
estómago por acción de las lipasas salivar, lingual y activa y transferencia al plasma. Tras la captación,
gástrica y continúa en la luz intestinal por acción de la el hierro entra en el depósito Fe2+ y se une a la
lipasa pancreática y las sales biliares. Las sales biliares, apoferritina, ya como Fe3+, formando la ferritina. Esta
por otra parte, participan en la formación de las micelas, puede almacenarse en el interior de la célula o bien
complejos macromoleculares cuya función primordial es transferirse al plasma, donde es vehiculizada por la
la de solubilizar los productos de la digestión de las gra- transferrina. La eficiencia de absorción dependerá
sas en el medio acuoso polar de la luz intestinal. Las de 2 factores: el contenido total de hierro corporal y
micelas pueden así penetrar al interior del enterocito; la velocidad de la eritropoyesis.
son captadas por una proteína que posibilita su transpor- • Calcio: el principal origen del calcio en la dieta es la
te al retículo endoplásmico liso, donde, los ácidos grasos leche (60 %). Se absorbe sobre todo en el duodeno,
y los monoglicéridos son reesterificados a triglicéridos, en virtud de un proceso activo que requiere su capta-
integrándose finalmente, en quilomicrones, compuestos ción, fijación a una proteína citoplasmática específica

Parte XIX. Gastroenterología 1703


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y su transporte celular. Los ácidos grasos de cadena con el factor intrínseco, glucoproteína sintetizada y
larga, la colestiramina, el ácido oxálico, el magnesio secretada por las células parietales gástricas y este com-
y los polifosfatos orgánicos forman complejos insolu- plejo vitamina B12/factor intrínseco es luego absorbido
bles con el calcio intraluminal, inhibiendo su absor- en su mayor parte en el íleon terminal merced a un siste-
ción. Por el contrario, la vitamina D, los ácidos biliares, ma específico de transporte.
algunos aminoácidos (lisina, arginina) y la lactosa fa-
cilitan su absorción. Otras hormonas, como la Motilidad
somatotropina y la parathormona, pueden facilitar su Los movimientos intestinales pueden considerarse
absorción, mientras que los glucocorticoides, la tiroxina bajo 3 patrones diferentes: Dependientes del músculo cir-
y los estrógenos la inhiben. cular: peristalsis (progresión) y segmentación (mezclado),
• Magnesio: los requerimientos diarios de magnesio se y dependientes del músculo longitudinal o pendulares. Tras
sitúan en torno a los 160 a 250 mg. La absorción de la ingesta (período digestivo) se producen contracciones
las sales de magnesio ionizadas e hidrosolubles ocu- musculares continuas e irregulares, que provocan el mez-
rre de forma rápida en el yeyuno proximal por difu- clado del quimo con las secreciones exocrinas intestinal y
sión pasiva. En presencia de fosfatos y calcio y con biliopancreática e intercaladas a ellas contracciones am-
un pH luminal entre 5,5 y 7 el magnesio forma preci- plias, duraderas y migratorias con clara capacidad
pitados insolubles e inabsorbibles. propulsiva. La función de esta actividad posprandial está
• Zinc: los requerimientos diarios de zinc son de 8 a 12 íntimamente ligada al vaciamiento gástrico y se prolonga
mg. Es absorbido en el duodeno y el yeyuno por un un tiempo variable, en torno a 3h, en función del volumen
mecanismo activo en aproximadamente 15 % del in- y de la composición de la ingesta. En el período
gerido debido a que sus sales son poco solubles. Los interdigestivo, el intestino delgado muestra una actividad
iones de zinc se unen firmemente a las proteínas y a cíclica migratoria similar al CMM gástrico que dura aproxi-
los hidratos de carbono. Una vez absorbido se une a madamente 90 a 120 min. Suelen iniciarse en el esfínter
la albúmina y a la ß2 macroglobulina. La mayor parte esofágico inferior y en el estómago proximal y progresan
del zinc es excretada por las heces, aunque las pérdi- hasta el íleon terminal, si bien en ocasiones, quedan abor-
das por el sudor no son despreciables. Como ocurre tados en su recorrido. La función principal del complejo
con el magnesio, las pérdidas fecales de zinc aumen- motor es mantener la luz intestinal libre de residuos, limi-
tan en caso de esteatorrea, por la formación de jabo- tando el sobrecrecimiento bacteriano.
nes insolubles. Mecanismos de control: la actividad motora del
intestino delgado es miógena en su origen y está influida
Absorción de vitaminas: las liposolubles (A, D, E por el plexo nervioso intrínseco, la inervación extrínseca
y K) se absorben en el yeyuno por un mecanismo de y las hormonas gastrointestinales. La segmentación rít-
difusión pasiva, para lo que resulta imprescindible su mica y las contracciones peristálticas dependen sobre
solubilización por acción de las sales biliares, precedida, todo de reflejos locales mientéricos. El plexo mientérico
en el caso de las vitaminas A y E, de la hidrólisis de sus
media 4 tipos de impulsos, 2 excitadores (colinérgicos y
ésteres por las enzimas pancreáticas. Por último, son
no colinérgicos) y 2 inhibidores (adrenérgicos y no
transferidas a la circulación linfática con los
adrenérgicos). El parasimpático estimula la contracción,
quilomicrones. Las vitaminas hidrosolubles B1 (tiamina),
mientras que el simpático la inhibe. Por último, varias
B 2 (riboflavina), B6 (pidiroxina) y niacina (ácido
nicotínico) se absorben en el yeyuno. La vitamina C es hormonas modifican o afectan la actividad motora del
absorbida en el íleon por un mecanismo de transporte intestino delgado. La gastrina, la motilina, la
activo dependiente de Na+. El ácido fólico está presente colecistoquinina (CCK) y la neurotensina la estimulan,
en los alimentos de la dieta en forma de poliglutamatos, mientras que la secretina, el glucagón, el polipéptido in-
que son hidrolizados a monoglutamatos por la enzima testinal vasoactivo (VIP), el polipéptido inhibidor gástri-
folicodesconjugasa, presente en el borde en cepillo y co (GIP) y las encefalinas la inhiben.
absorbidos luego en el yeyuno por un proceso portador
dependiente. La vitamina B12 presente en los alimentos Función endocrina
que contienen proteína animal, es liberada de estos por La secreción endocrina del intestino desempeña un
la acción del ClH y la pepsina del estómago. Se combina papel fundamental en los mecanismos de regulación

1704 Tomo V
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fisiológica. Esta función interviene en la regulación de Fisiología del intestino grueso


los procesos de secreción, motilidad, absorción e inclu-
so del trofismo celular intestinal. Todo ello hace que, Absorción y secreción
actualmente se prefieran denominar sus productos de
El cloro se absorbe con rapidez por difusión pasi-
secreción celular como péptidos reguladores en vez de
va, así como casi toda la producción diaria de amoníaco,
hormonas gastrointestinales. Desarrollan sus acciones
originado a partir de la urea por acción de la flora
de 4 maneras diferentes: paracrina, autocrina, endocrina
y neurocrina. bacteriana intestinal. El agua también se absorbe por
difusión pasiva, vinculada al transporte de los iones sodio
Función inmunitaria y cloro. En el ciego, también se absorben por difusión
Los linfocitos, células plasmáticas, monocitos, pasiva fracciones importantes de los ácidos grasos de
histiocitos, mastocitos, polimorfonucleares neutrófilos y cadena corta, producidos por acción de la flora bacteriana
eosinófilos presentes en el intestino están involucrados anaerobia. Estos ácidos grasos son una fuente impor-
en la función inmunitaria. Los linfocitos representan el tante de energía para la propia célula colónica; son
25 %, clasificándose en las poblaciones siguientes: metabolizados por vía de la ß oxidación, proceso que
• Linfocitos intraepiteliales (poseen en su mayoría el requiere acetilCoA. El colon, sobre todo el derecho, es
marcador CD8 propio de los linfocitos T supreso- capaz de segregar más de 100 mmol/L de potasio mer-
res), y ced a un mecanismo activo electroquímico, en el que
• Linfocitos de la lámina propia (25 % linfocitos B, 25 al
desempeña un importante papel la Na+K+ATPasa de la
40 % de linfocitos T CD4 y 25 % de células nulas).
membrana celular basolateral. En el colon también se
lleva a cabo una importante secreción de moco rico en
Las células plasmáticas son productoras de las
potasio. El transporte colónico de los electrólitos y del
inmunoglobulinas (70 al 90 % de IgA, 15 al 20 % de
IgM y 2 % de IgE). Las placas de Peyer, acúmulos de agua se halla bajo un complejo control neural, endocrino
células inmunológicamente activas, se detectan ya en y paracrino.
el feto y aumentan en número y tamaño hasta los
Motilidad colónica
14 años, edad a partir de la cual comienzan su involu-
ción. En ellas, al momento del nacimiento predominan En el colon se distinguen 3 tipos de contracciones:
los linfocitos T (65 al 80 %), en tanto que en los adultos • Contracciones fásicas individuales de corta y lar-
lo hacen los linfocitos B (40 al 70 %). En la cúpula de ga duración, ocurren en ayunas y en estado diges-
las placas se encuentran las células M cuya función es tivo.
transportar macromoléculas y microrganismos desde • Actividad motora cíclica (CMM), determina perío-
la luz intestinal hasta el interior de las placas, mediante dos de actividad que alternan con otros de quiescencia;
fenómenos de pinocitosis; representan la vía de entra- son grupos de contracciones que promueven la pro-
da de antígenos al tejido linfoide. Existen, además, otros pulsión lenta de las heces en sentido caudal.
tejidos linfoides intestinales: folículos linfoides aislados • Contracciones migratorias gigantes, son contraccio-
en la mucosa y la submucosa que contienen linfocitos nes de alta amplitud y larga duración que migran gran-
B, linfocitos T y macrófagos y los ganglios linfáticos des distancias en sentido caudal, ocurren
mesentéricos que poseen células plasmáticas con ca- principalmente en el colon proximal, se presentan 1 a
pacidad secretora de IgA. La base principal del meca- 2 veces por día y son las responsables de los movi-
nismo de defensa inmune del intestino delgado la mientos de masa, que desplazan grandes cantidades
constituyen la síntesis y la posterior secreción de IgA, de heces a largas distancias, y de la defecación. La
encontrándose la mayor parte en las secreciones in- llegada de heces desde el sigma al recto provoca su
testinales en forma de IgA secretora. Su actividad bio- distensión y pone en marcha el mecanismo de la de-
lógica se debe a sus propiedades de combinarse con fecación.
los antígenos alimentarios en el intestino, impidiendo su
absorción, por lo que los individuos deficientes en IgA Motilidad anorrectal
tienen títulos altos de anticuerpos séricos contra La región anorrectal constituye una unidad cuya
antígenos alimentarios. misión es mantener la continencia del material fecal,

Parte XIX. Gastroenterología 1705


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permitiendo la defecación en un momento socialmente El aumento de la presión abdominal y la distensión rectal


aceptable. Los límites del recto son: arriba, el mesocolon por material fecal son los factores más importantes en
pélvico; abajo, el anillo anorrectal. El recto recibe inervación la dinámica de la defecación.
parasimpática por los nervios erectores, originados en SII
a SIV. La inervación simpática es de origen lumbar, a tra- Flora bacteriana intestinal
vés de los plexos preaórtico, mesentérico inferior y sacro. El intestino delgado del niño solo está exento de
El canal anal, de 3 a 4 cm, comienza en el anillo anorrectal gérmenes durante el período fetal. La colonización
y termina en el margen anal; se encuentra habitualmente bacteriana del intestino del recién nacido acontece
cerrado tónicamente. El esfínter anal interno está forma- durante el nacimiento y resulta extremadamente comple-
do por una prolongación y engrosamiento del músculo liso ja a la semana del parto (más de 100 especies de bacte-
de la capa circular rectal. El esfínter anal externo, consti- rias anaerobias y prácticamente todas las aerobias, con
tuido por músculo estriado, se considera dividido en 3 par- predominio de E. coli, Klebsiella, Enterobacter, Proteus
tes. El músculo elevador del ano, con forma de banda,
y estreptococos). En contraste con lo que ocurre en el
constituye la mayor parte del suelo pélvico, posee 3 par-
íleon terminal, en donde la concentración de
tes: ileocoxígea, pubocoxígea y puborrectal. La inervación
microrganismos es alta (107 a 108 microrganismos via-
motora es de carácter autónomo para el esfínter interno.
bles/mL de aspirado), el contenido bacteriano del intestino
El esfínter externo y el elevador del ano son inervados por
delgado proximal es escaso (menos de 104 microrganismos
los nervios pudendos y SIV. La inervación sensitiva de la
zona es proporcionada por los nervios rectales inferiores viables/mL de aspirado), predominando los aerobios y
y nervios parasimpáticos. grampositivos, sobre todo estreptococos y lactobacilos;
Mecanismos para la continencia: diversos fac- es excepcional el hallazgo de enterobacterias y
tores, anatómicos y funcionales, se suman en el niño sano bacteroides. Se acepta que el yeyuno no es estéril, sino
para mantener la continencia fecal. El recto tiene fun- que está transitado por microrganismos procedentes de la
ción de reservorio, merced a su capacidad de cavidad oral. En el colon predominan los gérmenes
distensibilidad adaptativa, por la que puede incrementar anaerobios, como bacteroides y clostridios, cuya concen-
su volumen sin cambios significativos en la presión. La tración es mayor (109 a 1012 microrganismos viables/mL
actividad motora del recto es superior a la del colon de aspirado). En el control de la flora bacteriana normal
sigmoide, lo que genera un gradiente presivo que dificul- del intestino delgado influyen múltiples factores. Entre los
ta el tránsito de las heces. La mucosa del canal anal, factores endógenos cabe señalar la motilidad intestinal con
posee numerosas terminaciones nerviosas sensibles al efecto de autolimpieza, factores inmunes locales (IgA
dolor, tacto, temperatura, tensión y presión, que le con- secretora, hierro, lisozima, glucoproteínas reactivas de los
fieren una gran capacidad discriminativa. El canal anal grupos sanguíneos), la acción de barrera de la flora nor-
representa una zona de alta presión en condiciones mal adherida a la superficie epitelial y factores luminales
basales, por lo que actúa como una barrera eficaz. El que pueden favorecer el crecimiento de algunos
esfínter anal externo y, sobre todo, el interno, son los microrganismos, como el pH y la actividad antibacteriana
responsables del mantenimiento de esta barrera. El de los ácidos biliares. Entre los factores exógenos: la edad,
músculo puborrectal se encarga del mantenimiento del la dieta, las enfermedades debilitantes, los cambios de la
ángulo anorrectal, que normalmente es de 80 a 100°. motilidad (gestación, estrés, consumo de fármacos que
Cualquier incremento de la presión abdominal acentúa enlentecen la motilidad, procesos patológicos que causan
dicho ángulo, poniéndose en marcha un mecanismo éstasis) y consumo de agentes antimicrobianos, que no
valvular al forzarse la mucosa rectal anterior sobre el solo destruyen o inhiben el crecimiento de las bacterias,
extremo proximal del canal anal, que queda ocluido. sino que pueden impedir también su adherencia a las su-
Dinámica de la defecación: la distensión rectal perficies celulares, así como permitir el rápido crecimien-
provocada por la llegada de heces constituye el estímulo to de otras especies no sensibles. El equilibrio ecológico
para el inicio de la defecación. Se produce la relajación que en condiciones normales mantiene la flora bacteriana
del esfínter anal interno y, si el momento es adecuado, el del intestino con su huésped, se rompe en caso de
individuo adopta la posición en cuclillas que, unida al sobrecrecimiento bacteriano.
descenso del suelo pélvico, elonga el ángulo anorrectal, En los cuadros 117.1 y 117.2 se muestra un resu-
desapareciendo el efecto valvular. El aumento de la pre- men de los principales péptidos participantes en la fisio-
sión intrarrectal y la relajación voluntaria del esfínter anal logía gastrointestinal y acerca de la actividad enzimática
externo determinan el vencimiento de la barrera presiva relacionada con la digestión y absorción de los
que representa el canal anal, produciéndose la evacuación. carbohidratos.

1706 Tomo V
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Cuadro 117.1. Péptidos con actividad secretoria gastrointestinal


Nombre Origen Estímulos secretorios Acciones

Gastrina Células G de antro, - Aminoácidos aromáticos. - Estímulo secretorio clorhidropéptico.


píloro y duodeno. - Aminas en la luz gástrica. - La acción trófica sobre las células
- Estímulos colinérgicos. de las mucosas digestivas.
- Péptido liberador de gastrina. - Estimula la secreción de histamina por la
célula enterocromafín.

Colecistocinina Células I Péptidos, aminoácidos y - Participación en la inhibición del vaciamiento


enteroendocrinas fundamentalmente, la presencia gástrico.
de la mucosa intestinal. en el duodeno de ácidos grasos - Aceleración en el transporte intestinal.
mayores de 10 átomos de carbono. - Disminución de la presión esfinteriana
del esófago inferior.
- Disminución de la motilidad antroduodenal
durante la fase encefálica gástrica.

Secretina Células S enteroendocrinas - Productos de la digestión proteica. - Acción inhibitoria directa intestinal sobre la
de la mucosa intestinal. - Presencia del ácido sobre secreción ácida y la motilidad gástrica.
la mucosa duodenal.

Polipéptido - Regulación de la motilidad del músculo liso.


intestinal - Regulación de la secreción intestinal
vasoactivo (VIP) y pancreática.
- Regulación de la función inmune de la mucosa
y el flujo sanguíneo intestinal.

Polipéptido Células K de duodeno La glucosa, los triglicéridos - Inhibe la secreción ácida.


inhibidor y yeyuno. de cadena larga y los aminoácidos.
gástrico (GIP)

Somatostatina Células D de la mucosa Cambios de la acidez luminal Inhiben la secreción ácida por mecanismos
gástrica. en el antro gástrico. directos e indirectos:
- Inhabilita la histamina y la liberación de gastrina.
- Aumenta la síntesis de prostaglandinas, que
inhiben la respuesta cAMP de la célula parietal
a la histamina.

Motilina Células enteroendocrinas Estimula la motilidad gástrica pero no la secreción


de intestino alto ácida. Media los complejos motores migratorios
(CMM) durante el ayuno.

Polipéptido Neuronas y células En el intestino ejerce una amplia y potente


liberador enterocromafín de acción estimuladora en la secreción de péptidos
de gastrina estómago. bioactivos como gastrina, CCK, somatostatina,
enteroglucagón y motilina.

Péptido YY Acción de los alimentos. Efectos inhibidores de la secreción ácida gástrica.

Péptido Neuronas de plexos Inhibe la secreción ácida, probablemente por


relacionado mientéricos, mucosa y estimulación de la liberación de somatostatina.
al gen de vasos submucosos.
calcitionina

Cuadro 117.2. Enzimas digestivas en la hidrólisis de los carbohidratos


Enzimas Sustratos Productos
Amilasa salival y gástrica Uniones 1-4 de los almidones. Maltosa y maltotriosa.
Amilasa pancreática Uniones 1-4 de amilosa y amilopectinas. Maltosa, maltotriosa y oligosacáridos.
α glucosidasas del borde en cepillo intestinal
Glucoamilasa Maltosa y oligosacáridos Glucosa
Sacarasa-isomaltasa Sacarosa, Maltosa y α dextrinas Glucosa
Lactasa Lactosa Glucosa y galactosa
Isomaltasa o maltasa Ia Isomaltosa y maltosa Glucosa
Sacarasa o maltasa Ib Sacarosa Glucosa y fructosa
Maltasas II-III Maltosa Glucosa
Trealasa Trealosa Glucosa

Parte XIX. Gastroenterología 1707


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ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA separados entre sí por las cisuras, que contienen una
vena hepática. El hígado izquierdo comprende el seg-
DEL HÍGADO Y LAS VÍAS BILIARES
mento 2 o lateral izquierdo, el segmento 3 o parte ante-
rior del lóbulo izquierdo y el segmento 4 que corresponde
Anatomía del hígado y las vías biliares al lóbulo cuadrado y a la mitad izquierda del lecho
El hígado y las vías biliares se encuentran situados vesicular. El hígado derecho comprende el segmento 5
en el hipocondrio derecho, por debajo del diafragma, arri- que es anterior y el segmento 8 superoposterior, en con-
ba del duodeno y delante del estómago. Por lo general, el junto forman el sector paramediano derecho. El segmento
hígado se divide en 2 lóbulos principales separados por el 6 anterior y el segmento 7 posteroinferior constituyen el
ligamento redondo y el ligamento falciforme. El lóbulo sector lateral derecho. Entre estos 2 sectores se sitúa la
derecho es el de mayor tamaño y se subdivide en 2 más cisura portal derecha. El lóbulo caudado o de Spiegel se
pequeños, el lóbulo cuadrado que se sitúa en la cara infe- corresponde con el segmento 1.
rior y el lóbulo caudado que es posterior; posee 3 caras y La vascularización venosa sale del hígado por las
3 bordes: la cara superior convexa constituye la cúpula venas hepáticas derecha, media e izquierda que desem-
hepática, la inferior está divida en 2 partes por el lecho bocan en la vena cava inferior.
vesicular donde asienta este órgano, y la cara posterior se La irrigación linfática se inicia al nivel del parénquima
extiende desde el borde derecho hasta la vena cava infe- con los vasos colectores profundos que son de 2 tipos:
rior y se limita por los bordes inferior y superior. El lóbulo ascendentes, que siguen a las venas hepáticas hasta al-
izquierdo está cubierto parcialmente por el ligamento fal- canzar los ganglios mediastínicos descendentes, que son
ciforme que une la superficie anterior del hígado al los más importantes, drenan por la porta a los ganglios
diafragma. El hígado está envuelto por una cápsula del- hepáticos situados alrededor del colédoco y tronco prin-
gada y poco resistente que se engruesa a la altura del cipal de la porta, que desembocan en el nódulo celíaco y
hilio, que se denomina cápsula de Glisson y se compone posteriormente en el conducto torácico.
por tejido colágeno. Este órgano en un adulto normal pesa El hígado presenta inervación parasimpática y sim-
entre 1 400 y 1 600 g, y representa el 2,5 % del peso pática proveniente de los nervios vagos, gastrohepático
corporal. Recibe la sangre a través de la vena porta (60 al y de la porción celíaca del plexo celíaco. Las arterias
70 % del flujo sanguíneo hepático) y de la arteria hepática están inervadas sobre todo por fibras simpáticas y los
(30 al 40 %), que penetran ambas por el hilio hepático; el conductos biliares reciben inervación tanto simpática
conducto biliar hepático común sale por esta misma zona. como parasimpática.
Las primeras ramas de la arteria, la vena y el conducto En relación con la microarquitectura hepática, clási-
biliar se encuentran situadas inmediatamente por fuera camente, el hígado se dividía en lobulillos hexagonales de
del hígado, pero las ramificaciones restantes de las tres 1 a 2 mm de diámetro orientados alrededor de las ramas
estructuras adoptan trayectos aproximadamente parale- terminales de las venas suprahepáticas, sin embargo, como
los, ya dentro del órgano donde forman los espacios por- los hepatocitos más próximos a las venas centro lobulillares
ta. El extenso parénquima hepático está irrigado por son los que se encuentran más alejados del aporte sanguí-
pequeñas ramificaciones terminales de los sistemas de la neo, se admite hoy que constituyen la periferia de los
vena porta y la arteria hepática. La sangre pasa a las lobulillos metabólicos denominados ahora ácinos, estos tie-
ramas de las venas suprahepáticas situadas en la cara ne forma triangular y poseen en sus bases ramas termi-
posterior del hígado y que desembocan en la vena cava nales de la arteria hepática y de la vena porta, procedente
inferior a la que se encuentran íntimamente asociadas. de los espacios porta, mientras que las ramificaciones de
La división de la vena porta establece la presencia las venas centrolobulillares se sitúan en sus vértices. El
de 2 porciones: derecho e izquierdo, separados por la parénquima de los ácinos hepáticos se divide en 3 zonas:
cisura portal principal que contiene la vena hepática la zona 1 es la más cercana al aporte vascular, la zona
media. El izquierdo sobrepasa los límites del lóbulo iz- 3 rodea las venas centrolobulillares terminales y la zona
quierdo y comprende también al lóbulo cuadrado y una 2 es la zona intermedia. Esta división tiene grandes con-
parte del lecho vesicular. Estas porciones son indepen- secuencias metabólicas ya que la actividad de muchas
dientes por completo tanto en su vascularización portal enzimas hepáticas muestran un gradiente lobulillar. El
y arterial como en su drenaje biliar. hepatocito es la célula fundamental hepática que se dis-
Desde el punto de vista funcional, encontramos pone en forma de cordones o trabéculas. Entre los
8 segmentos que siguen la distribución de los pedículos hepatocitos contiguos se forman los canalículos biliares
portales y de las venas hepáticas. Las 3 principales ve- que son canales de 1 a 2 micromicras de diámetro consti-
nas hepáticas dividen al hígado en 4 sectores, a estos se tuidos por depresiones de las membranas plasmáticas de
les denomina sectores portales, porque cada uno recibe las células vecinas y separados del espacio vascular por
un pedículo portal. Los sectores portales se encuentran uniones íntimas, estos espacios intercelulares se consideran

1708 Tomo V
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las raíces más extremas del árbol biliar y tiene unos drenan en las venas portas intrahepáticas. Los linfáticos
microfilamentos intracelulares de actina y miosina que se originan en la red submucosa, se dirigen al ganglio
ayudan a impulsar el líquido biliar hacia los espacios por- linfático del cuello de la vesícula y también a los ganglios
ta. Los canales biliares comienzan en las zonas del pedículo hepático. La inervación de la vesícula nace
centrolobulillares y se van uniendo progresivamente has- en los plexos hepáticos anterior y posterior.
ta drenar en los conductos biliares que drenan en los con-
ductos interlobulillares situados en los espacios porta. Los Funciones fisiológicas del hígado
conductos interlobulillares se fusionan en conductos
septales cada vez más grandes hasta formar, en el hilio Metabolismo de la bilirrubina
del hígado, 2 conductos hepáticos principales (derecho e Origen y formación de la bilirrubina: la
izquierdo) estos últimos se unen y se forma el conducto bilirrubina es un tetrapirrol lineal liposoluble que procede
hepático común, segmento inicial de la vía biliar principal del metabolismo del hem de varias proteínas. El 85 %
que generalmente se realiza fuera del hígado. El conducto proviene de los hematíes circulantes maduros, destrui-
hepático común, que tiene en el adulto alrededor de 3 cm dos en el sistema reticulohistiocitario por conversión y
de longitud, recibe al conducto cístico que drena la vesí- posterior reducción de esta a bilirrubina. Los mecanis-
cula para formar el colédoco que se sitúa entre las hojas mos que determinan la conversión del hem de la hemo-
globina en bilirrubina son poco conocidos. Se cree que la
de epiplón menor, delante de la vena porta y a la derecha
rotura de los enlaces alfa-metilo del anillo de la
de la arteria hepática. El conducto biliar principal conduce
protoporfirina del hem da lugar a la pérdida de un átomo
a la bilis a la segunda porción duodenal a través del esfín- de carbono y a la formación de una molécula de
ter de Oddi. La irrigación de los conductos biliares provie- bilirrubina. La globina y el hierro de la hemoglobina se
ne sobre todo, de la arteria hepática derecha y la sangre eliminan cuando la primera pasa a la circulación sanguí-
que fluye por el plexo peribiliar drena en los sinusoides nea, y el segundo al hígado en forma de depósito.
hepáticos a través de las ramas interlobulillares de la vena El 15 % de la bilirrubina restante tiene un origen
porta. Los vasos linfáticos de los conductos hepáticos, distinto, procede del catabolismo de hemoproteínas
cístico y porción proximal del colédoco drenan en ganglios hísticas, como mioglobina, catalasas y citocromos, en
del hilio hepático. La inervación del sistema biliar es particular el citocromo P 450 , y de la destrucción en la
parasimpática, deriva de ramas del nervio vago y también médula ósea de hematíes inmaduros. Este proceso, de-
simpáticas derivadas de fibras que salen del ganglio celía- nominado eritropoyesis ineficaz, es mucho más intenso
co que acompañan al riego arterial. en determinadas enfermedades, como la anemia perni-
La vía biliar accesoria está constituida por la vesí- ciosa, porfiria eritropoyética, protoporfiria, talasemia,
anemia sideroblástica e intoxicación por plomo y en un
cula y el conducto cístico.
trastorno de causa no determinada, denominado
La vesícula es un reservorio fibromuscular para la
hiperbilirrubinemia por cortocircuito.
bilis, está unida a la superficie inferior del lóbulo hepático Transporte plasmático y captación celular de
derecho y, por lo general, se encuentra por arriba de la la bilirrubina: una vez formada, la bilirrubina pasa a la
primera porción del duodeno. Tiene forma de pera y en el circulación sanguínea y se une a la albúmina para ser
adulto mide cerca de 3 cm de ancho y 7 cm de longitud. transportada hasta el polo sinusoidal de la célula hepáti-
Contiene alrededor de 30 a 50 mL de bilis en máxima ca, evitándose de esta forma su entrada en los tejidos.
distensión. Se divide en 4 partes: el fondo situado adelante En la célula hepática, la bilirrubina se desprende de la
y que sobrepasa el borde anterior del hígado, el cuerpo, el albúmina y pasa a su interior por la acción de 2 proteínas
infundíbulo y el cuello que se aproxima al pedículo hepáti- citoplasmáticas: Y (ligandina) y Z.
co. Las válvulas de Heister son pliegues espirales de Aunque ambas proteínas captan la bilirrubina, la
mucosa que se encuentran en la pared del conducto cís- proteína Y actúa preferentemente cuando la concentra-
tico y el cuello de la vesícula biliar. La pared vesicular ción plasmática es normal, y la Z cuando existe
está formada por varias capas: serosa, fibromuscular, hiperbilirrubinemia. La captación hepática de la bilirrubina
submucosa y mucosa. La arteria cística originada en la es independiente de su conjugación.
Conjugación intrahepática de la bilirrubina: la
arteria hepática irriga el cuello de la vesícula biliar, aquí se
bilirrubina se conjuga en el retículo endoplásmico, trans-
divide en 2 ramas: derecha e izquierda, que rodean la ve-
formándose en glucurónido de bilirrubina. Esta conjuga-
sícula y le suministran una red de finas arteriolas. Para el ción se realiza gracias a la transferencia de glucurónido
conducto cístico, las arterias son recurrentes e irrigan la procedente del ácido uridindifosfato-glucurónido
unión cístico-hepática. En cuanto al drenaje venoso, exis- (UDPGA), a la bilirrubina, en presencia de una enzima,
ten 2 vías: la superficial con venas satélites de las arterias la glucuroniltransferasa, que actúa como catalizador.
que terminan en la porta derecha, y las profundas, que Probablemente existe un segundo sistema enzimático que

Parte XIX. Gastroenterología 1709


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interviene en la conjugación de la bilirrubina, ya que el Metabolismo de los hidratos de carbono


principal pigmento biliar que se encuentra en la bilis es el El hígado interviene de una forma directa en el
diglucurónido de bilirrubina. metabolismo de los hidratos de carbono: retiene los azú-
De esta forma, la bilirrubina libre o no conjugada, cares procedentes de la alimentación, transforma la glu-
sustancia tóxica para el organismo y liposoluble, se trans- cosa en glucógeno para poder almacenarla en el interior
forma, al conjugarse, en un producto atóxico y soluble de la célula hepática (glucogenogénesis), en ausencia
en agua, capaz de ser eliminado por la bilis. de glucosa es capaz de transformar los aminoácidos y
Transporte intrahepatocitario y excreción de la los lípidos en glucógeno (glucogeneogénesis) y, finalmen-
bilirrubina: una vez convertida en un pigmento te, puede despolimerizar el glucógeno en glucosa
hidrosoluble, la bilirrubina es excretada de la célula he- (glucogenólisis) y luego transformar esta en ácido pirúvico
pática al canalículo biliar por un mecanismo de transpor- (glucólisis). El papel que desempeña el hígado en el
te activo, en el que seguramente interviene alguna enzima metabolismo de los hidratos de carbono en el período de
de origen desconocido. ayuno es diferente del de la fase posprandial. El ayuno
determina una disminución de la secreción de insulina,
Metabolismo de los aminoácidos y de las proteínas por lo que la captación insulinodependiente de glucosa
En condiciones normales, el hígado cataboliza más en el músculo, el tejido adiposo y el hígado cesa por com-
de la mitad de los aminoácidos exógenos, procedentes pleto. Sin embargo, la del cerebro, las células sanguí-
neas y la médula renal debe continuar para satisfacer
de la hidrólisis de las proteínas y de los péptidos
las necesidades energéticas de estos tejidos.
alimentarios, transformándolos en urea. Otra fracción
Esta homeostasia de la glucosa se mantiene durante
de aminoácidos exógenos es utilizada por el hígado para el período de ayuno gracias a que el hígado tiene la capaci-
sintetizar proteínas, y el resto pasa a la circulación gene- dad de ir produciendo glucosa a medida que esta es uti-
ral para difundir rápidamente en el espacio extracelular lizada por los tejidos. En la fase posprandial la glucosa
y facilitar de este modo su captación por las células de procedente de la dieta se metaboliza y distribuye por
los diferentes tejidos y sistemas de la economía. diferentes tejidos. El 15 % del total de la glucosa ingeri-
La mayoría de las proteínas del organismo son con- da es utilizado por los tejidos adiposo y muscular, una
tinuamente destruidas y resintetizadas. Este proceso cuarta parte de ella pasa directamente al cerebro y a la
metabólico determina la producción endógena de médula renal, y el resto es captado por el hígado, donde
aminoácidos que se unen a los de origen exógeno para se acumula en forma de glucógeno.
formar un poll metabólico común. El hígado constituye Otros monosacáridos, como la fructosa y la
precisamente uno de los reservorios más importantes de galactosa, son convertidos por el hígado en glucosa y,
aminoácidos libres; de este modo, se asegura la síntesis posteriormente, en glucógeno.
de las proteínas que emplea para su propia estructura y
función secretora, de las enzimas de membrana, cuya Metabolismo de los lípidos
continua renovación permite regular numerosas reac- La grasa ingerida, formada en su mayor parte por
ciones metabólicas, y de todas las proteínas 269 triglicéridos, es hidrolizada en la luz intestinal por la lipasa
plasmáticas (albúmina sérica, fibrinógeno, protrombina, pancreática, proceso que es facilitado por la presencia de
haptoglobina, glucoproteínas, transferrina, ceruloplas- sales biliares. A continuación, los productos lipolíticos (áci-
mina), excepto las inmunoglobulinas, que son sintetiza- dos grasos y monoglicéridos) y el colesterol, tanto exógeno
das por las células plasmáticas. La proteína plasmática (procedente de la dieta) como endógeno (procedente de la
más abundante y mejor conocida es la albúmina. Su sín- bilis y de la descamación epitelial intestinal), son solubilizados
tesis se produce en los polirribosomas unidos al retículo en el medio acuoso intestinal por las micelas, formadas por
endoplásmico. Inicialmente, el RNA mensajero produce las sales biliares, facilitándose así su absorción por la muco-
una proteína de un peso molecular superior al de la albú- sa del intestino. En la mucosa intestinal los ácidos grasos
mina sérica, pero con las mismas propiedades antigénicas absorbidos son transformados de nuevo en triglicéridos, y
de la proteína finalmente secretada. Este precursor de una parte del colesterol es esterificado. Estos lípidos insolu-
la albúmina sérica (proalbúmina) es transportado al retí- bles son emulsionados en partículas estables, gracias a una
culo endoplásmico liso y al aparato de Golgi, perdiendo envoltura monomolecular formada por fosfolípidos,
antes de abandonar la célula hepática el fragmento su- apoproteínas y una pequeña parte de colesterol libre. Estas
pletorio. La secreción de la albúmina al plasma se efec- partículas reciben el nombre de quilomicrones y son segre-
túa por la acción contráctil del aparato microtubular de gadas en la linfa intestinal para su transporte a la circula-
la célula, que dirige hacia la membrana sinusoidal las ción general durante los períodos posabsortivos. Los
vesículas derivadas del aparato de Golgi que contienen triglicéridos exógenos transportados en los quilomicrones
albúmina. La producción diaria normal de albúmina están destinados a los tejidos periféricos, sobre todo adiposos
sérica es de 11 a 14 g y su vida media de 20 a 26 días. y muscular, corazón y grandes vasos, y glándula mamaria

1710 Tomo V
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en períodos de lactancia. El endotelio capilar de estos teji- ácidos biliares primarios, mientras que el segundo, insolu-
dos sintetiza una enzima, la lipoproteinlipasa, que hidroliza ble, precipita y se pierde con las heces. Por otra parte, el
los triglicéridos de los quilomicrones en la misma superficie hígado segrega ácidos biliares conjugados con glicina o
capilar. Los ácidos grasos formados son incorporados por taurina, pero las bacterias intestinales son capaces de
las células hísticas como fuente de energía o, en el caso del desconjugarlos, originándose así ácidos biliares libres; una
tejido adiposo, para regenerar nuevamente triglicéridos y parte de estos son reabsorbidos y vuelven al hígado, que
almacenarlos. los conjuga de nuevo y los excreta por la bilis.
Síntesis hepática de ácidos grasos: el hígado sin- El control de la síntesis hepática de los ácidos
tetiza ácidos grasos a partir de precursores hidrocar- biliares se ejerce a través de un mecanismo de retroali-
bonados. La lipogénesis en los hepatocitos depende de la mentación, mediado por el flujo transhepático de las sa-
autorregulación ejercida por la llegada al hígado de ácidos les biliares transportadas por la vena porta. Los niveles
grasos, tanto exógenos como endógenos. Los ácidos intrahepáticos elevados de las sales biliares inhiben su
grasos hepáticos se destinan a la oxidación como fuente propia síntesis y, viceversa, la disminución del flujo
de energía para el metabolismo celular, la esterificación
transhepático de aquéllas la estimula; este es el meca-
del colesterol hepático, la síntesis de fosfolípidos y la
nismo más importante en la regulación de la circulación
resíntesis de triglicéridos para su depósito y para su se-
enterohepática de sales biliares. Los procesos implica-
creción al plasma en las prebetalipoproteínas o
lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL). dos en dicha circulación, en su secuencia ordenada, son:
Metabolismo hepático del colesterol: si bien to- almacenamiento en la vesícula biliar y paso al intestino
das las células del organismo son capaces de sintetizar al iniciarse la digestión, tránsito por el intestino, absor-
colesterol, el hígado y, en menor cuantía, el intestino, son ción intestinal, transporte por la vena porta, captación
los órganos que producen la mayor parte. El colesterol se hepática y secreción de nuevo en la bilis. El almacena-
forma a partir del acetato, la enzima limitante en la cade- miento en la vesícula biliar en los períodos interdigestivos
na sintética es la hidroximetilglutaril-CoA-reductasa; esta modifica la bilis gracias al poder absorbente de la muco-
enzima está sujeta a un control que depende, por una par- sa vesicular. La bilis resulta concentrada por reabsorción
te, de la cantidad de colesterol que llega al hígado proce- activa de electrólitos y agua, de modo que se modifican
dente del intestino y, por otra parte, del colesterol endógeno poco las concentraciones absolutas de solutos orgánicos
captado por los hepatocitos. Asimismo, el colesterol es el (lípidos biliares, pigmentos), pero su concentración rela-
único sustrato a partir del cual se forman los ácidos biliares, tiva pasa del 2 % en la bilis hepática al 20 % en la bilis
por lo que las necesidades de sales biliares modularán en de la vesícula biliar. La llegada de alimentos y ácido clor-
parte la síntesis del colesterol. Además, puesto que la ab- hídrico al duodeno estimula el vaciamiento de la vesícula
sorción del colesterol de la dieta depende de la presencia biliar a través de la liberación de colecistocinina, a la vez
de sales biliares en la luz intestinal, estas controlan tam- que las hormonas glucagón y secretina, por su efecto
bién de forma indirecta la síntesis de aquél al determinar colerético sobre los canalículos y conductos biliares, res-
la cantidad de colesterol intestinal que se absorbe y alcan- pectivamente, aceleran el paso de la bilis al intestino.
za finalmente el hígado. El colesterol hepático se destina En su tránsito intestinal, las sales biliares ejercen
a la incorporación en la estructura de las membranas ce- su función detergente en la solubilización micelar de la
lulares hepáticas, al catabolismo de las sales biliares, a la grasa ingerida, lo cual facilita enormemente su absor-
excreción por la bilis y a la esterificación para su almace- ción. En el intestino distal y, en ciertos estados patológi-
namiento como colesterol esterificado. cos, en el intestino proximal, las sales biliares quedan
expuestas a la acción bacteriana, produciéndose sales
Metabolismo de las sales biliares biliares secundarias y/o libres.
El precursor obligado de los ácidos biliares es el La absorción intestinal de las sales biliares se lleva a
colesterol, y el hígado es el único órgano capaz de llevar a cabo en el íleon terminal por un mecanismo de transporte
cabo la transformación del colesterol en derivados activo. Aunque de menor importancia cuantitativa, existe
hidroxilados del ácido colanoico. Los ácidos biliares for- también un mecanismo de absorción pasiva en el yeyuno-
mados a partir del colesterol en el hígado se denominan íleon y en el colon, que se produce por difusión no iónica.
ácidos biliares primarios; estos son el ácido cólico y el Después de su absorción intestinal, las sales biliares son
ácido quenodesoxicólico. En su paso por el intestino, los transportadas por la vena porta, unidas a la albúmina. La
ácidos biliares primarios experimentan ciertas transfor- captación hepática de sales biliares se produce por un
maciones del núcleo por efecto de las bacterias intestina- mecanismo de transporte activo. Esta circulación
les, produciendo los ácidos biliares secundarios. Así, la enterohepática permite mantener concentraciones ade-
dehidroxilación del ácido cólico da lugar al ácido cuadas de sales biliares en las vías biliares y en el intesti-
desoxicólico, y la del ácido quenodesoxicólico origina el no, donde deben cumplir su función de solubilización de
ácido litocólico. El primero es absorbido en el intestino, los lípidos. La integridad del circuito impide que su efecto
vuelve al hígado y es excretado por la bilis junto con los detergente se ejerza en otros sitios donde podría ser

Parte XIX. Gastroenterología 1711


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nocivo, para lo cual son esenciales los 2 potentes sistemas de los esteroides y de diversos fármacos, pueden sintetizar
de extracción localizados en el íleon (evita que las sales urea y aclarar del plasma quilomicrones y colesterol.
biliares se viertan al colon) y en el hígado (impide que pa-
sen a la circulación sistémica). Entre ambas "bombas", un Fisiología de la secreción biliar
servo-mecanismo preciso, que actúa en el control de la sín- Una de las muchas funciones del hígado consiste en
tesis, mantiene la constancia del circuito enterohepático. la secreción de la bilis en cantidades que oscilan entre 600
y 1 200 mL/día. La bilis realiza 2 funciones importantes:
Metabolismo de los fármacos
• En primer lugar, desempeña un papel significativo en la
El tiempo de actividad de muchos fármacos introdu- digestión y absorción de las grasas mediante la secre-
cidos en el organismo está limitado por su conversión en ción de los ácidos biliares que cumplen 2 funciones:
metabolitos inactivos. Sin la presencia de determinados sis- - Ayudan a emulsionar las grandes partículas de grasa
temas enzimáticos localizados en el hígado, que convierten de los alimentos, a las que convierten en muchas
los fármacos liposolubles (no polares) en sustancias partículas pequeñas que pueden ser atacadas por la
hidrosolubles (polares), ciertos agentes farmacológicos ac-
enzima lipasa secretada por el jugo pancreático.
tuarían en el organismo durante mucho tiempo, ya que la
- Ayudan al transporte y la absorción de los produc-
hidroinsolubilidad determina que no puedan eliminarse por
tos finales de la digestión de las grasas a través de
la orina. Por otra parte, la acumulación excesiva de sus-
tancias no polares produce lesiones, de gravedad varia- la membrana mucosa intestinal.
ble, en la mayoría de los órganos y sistemas de la economía. • En segundo lugar, la bilis sirve como medio de trans-
Los sistemas enzimáticos responsables del metabolismo porte de excreción de varios productos de desecho
de los medicamentos y de otras sustancias químicas se provenientes de la sangre, entre los que se encuentra
encuentran en las membranas del retículo endoplásmico la bilirrubina, un producto final de la destrucción de la
liso de las células hepáticas. La biotransformación de un hemoglobina, y el exceso de colesterol sintetizado por
compuesto liposoluble comprende 2 fases. En la fase I las las células hepáticas.
enzimas microsómicas producen los cambios necesarios
para que cualquier sustancia no polar se transforme en Los hepatocitos secretan la bilis, que contiene gran-
una sustancia más polar (metabolito) y pueda ser conju- des cantidades de ácidos biliares, colesterol y otros compo-
gada (fase II) con el ácido glucurónico, el sulfúrico o la nentes orgánicos. Esta pasa por diminutos canalículos
biliares situados entre los hepatocitos que forman las
glicina. En esta fase se pueden producir metabolitos acti-
trabéculas hepáticas y a continuación fluye hacia la peri-
vos con potencial hepatotóxico.
feria por los tabiques interlobulillares. A lo largo de los con-
ductos biliares se va añadiendo a la bilis una segunda porción
Función fagocitaria del hígado de la secreción, constituida por una solución acuosa de iones
La función más importante y conocida de las células de sodio y bicarbonato secretados por las células epiteliales
de Kupffer es la fagocitosis. Estas células constituyen del que revisten los conductillos y conductos biliares. Esta se-
80 al 90 % de un sistema de macrófagos diseminados por gunda secreción aumenta a veces la cantidad total de bilis
todo el organismo y agrupados bajo el nombre de sistema incluso hasta 100 %. Su producción está estimulada por la
reticuloendotelial, también denominado actualmente siste- secretina y su llegada al duodeno aporta cantidades adicio-
ma mononuclear fagocítico. Los elementos susceptibles de nales de iones bicarbonato, que se añaden a los de las
ser fagocitados por las células de Kupffer son bacterias, secreciones pancreáticas para neutralizar el ácido proce-
virus y partículas y macromoléculas extrañas al organismo. dente del estómago.
La fagocitosis tiene 2 fases: la primera, muy rápida, consis- Las sustancias secretadas en mayor cantidad son
te en la adherencia de las partículas fagocitables a la super- las sales biliares que representan alrededor de la mitad de
los solutos totales; otras sustancias que componen la bilis
ficie de las células de Kupffer. Este proceso resulta
son: la bilirrubina, el colesterol, la lecitina y los electrólitos
potenciado por la presencia de anticuerpos específicos o
habituales del plasma. En el proceso de concentración
de sustancias inespecíficas (opsoninas) previamente uni- vesicular, se reabsorben grandes cantidades de agua y
das a las partículas. La segunda fase, más lenta, es la electrólitos (salvo los iones calcio). Prácticamente la tota-
fagocitosis propiamente dicha, en la que las partículas pe- lidad del resto de los componentes, incluyendo sobre todo
netran en el interior de la célula para, luego, ser digeridas. las sales biliares y las sustancias lipídicas colesterol y
El mecanismo íntimo de la digestión y la destrucción o trans- lecitinas, no se reabsorben, por lo que su concentración
formación del material fagocitado no es bien conocido. en la bilis vesicular es muy elevada.
Además de la función fagocitaria, las células de Kupffer Los hepatocitos secretan continuamente una bilis que
poseen otras. Así, tienen la capacidad de eliminar antígenos es almacenada en la vesícula biliar hasta que su presencia
solubles circulantes, inmunocomplejos de gran tamaño y en el duodeno se hace necesaria. La capacidad máxima
poco solubles y endotoxina, intervienen en el metabolismo de la vesícula biliar es solo de 30 a 60 mL. No obstante, la

1712 Tomo V
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cantidad de la bilis que puede almacenarse en ella equiva- fragmentación de los glóbulos en otros de tamaño
le a la producida en 12h (alrededor de 450 mL). Ello es menor por efecto de la agitación del contenido intes-
posible gracias a que la mucosa vesicular absorbe cons- tinal. Esta es la llamada función emulsionadora o de-
tantemente agua, sodio, cloro y la mayor parte de los tergente de las sales biliares.
electrólitos restantes e incrementa la concentración de • En segundo lugar, e incluso más importante que la
otros componentes, como las sales biliares, el colesterol, anterior, las sales biliares ayudan a la absorción de
la lecitina o la bilirrubina. En gran parte, esta absorción se ácidos grasos, los monoglicéridos, el colesterol u otros
hace mediante el transporte activo de sodio a través del lípidos en el aparato digestivo. Para ellos, forman di-
epitelio vesicular, al que sigue la absorción secundaria de minutos complejos con los lípidos llamados micelas
iones cloro, agua y la mayor parte del resto de los compo- que, gracias a las cargas eléctricas aportadas por las
nentes. De esta forma, la bilis se concentra normalmente sales biliares, se hacen más solubles. En ausencia de
unas 5 veces, aunque puede llegar hasta una concentra- sales biliares en el tubo digestivo se perderían por las
ción máxima de 20 veces. heces hasta el 40 % de los lípidos ingeridos, con la
Circulación enterohepática de las sales consiguiente deficiencia metabólica.
biliares Bibliografía
Alrededor del 94 % de las sales biliares se reabsorben
Anatomía y fisiología digestiva
en el intestino delgado, la mitad lo hace por difusión a Alberts B., Bray D., Lewis J. Molecular Biology of the Cell. 3rd ed.
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en ácido cólico y ácido quenodesoxicólico en cantidades Hepáticas; Fisiología, Diagnóstico y Tratamiento, 6ta ed, Buenos
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bre todo con glicina y, en menor medida con taurina y forman Terés Quiles J, Sánchez-Tapia JM, Bodas Alsina JM, Bru Saumell C,
los ácidos biliares gluco y tauro conjugados. Las sales biliares Montaña Figuls X. enfermedades del Aparato digestivo:
de estos ácidos se excretan por la bilis. Hepatología. Generalidades. En Farreras Rozman Editores.
Las sales biliares ejercen 2 efectos importantes en Tratado de Medicina Interna. Madrid, España: Ediciones
el aparato digestivo: Harcourt, S.A. 2000. Edición Electrónica.
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México: Mc Graw-Hill Interanerucana; 2003;3-15.
nuyendo su tensión superficial y favoreciendo la

Parte XIX. Gastroenterología 1713


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La atresia esofágica se produce por una falla en la


recanalización del intestino primitivo, y las fístulas
Capítulo 118 traqueoesofágicas, porque el brote pulmonar no se sepa-
ra completamente del intestino. La atresia esofágica
como una anomalía aislada aparece aproximadamente
Esófago en el 8 % de los casos; el 92 % restante se acompaña
Trini Fragoso Arbelo, Tamara Díaz Lorenzo, Elvira Pérez Ramos
de una forma de fístula traqueoesofágica (el 88 % son
fístulas distales y el 4 % fístulas del tipo H).
ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL ESÓFAGO
CUADRO CLÍNICO
Aunque los defectos del desarrollo son relativamente
En la atresia aislada, el esófago superior termina
comunes, su corrección debe ser precoz, puesto que son
incompatibles con la vida y se deben a la transmisión de en un saco ciego y el esófago inferior se comunica con el
defectos genéticos o a estrés intrauterino que impide la estómago. La patología se debe sospechar antes del na-
maduración fetal. Producen una regurgitación inmediata cimiento, mediante el hallazgo de polihidramnios, debi-
del alimento, por lo que suelen diagnosticarse en la eta- do a la incapacidad del feto para deglutir y absorber el
pa neonatal. La ausencia (agenesia) esofágica es suma- líquido amniótico, o al nacimiento por el exceso de
mente rara; más frecuentes son la atresia y las fístulas; secreciones orales y un abdomen escafoideo (sin gas).
seguida de las estenosis. También por la presencia de una obstrucción gastroin-
testinal alta con síntomas de sofocación, tos, cianosis y
Atresia y fístulas esofágicas regurgitación del primer alimento.
La atresia esofágica se observa en uno de cada 3 000 La atresia esofágica generalmente se asocia con
a 4 500 nacidos vivos; alrededor de un tercio de ellos tienen una fístula traqueoesofágica distal, de este modo, el esó-
antecedentes de nacimientos pretérminos y polihidramnios fago superior atrésico termina en un saco ciego y la
materno. tráquea se comunica con el segmento esofágico distal.
En más del 85 % la atresia se acompaña de una La presentación clínica es similar a la atresia esofágica
fístula entre la tráquea y el esófago distal. Con menor aislada con el riesgo adicional de padecer una neumo-
frecuencia la atresia esofágica o la fístula traqueoeso- nía química grave por aspiración del contenido gástri-
fágica aparecen aisladamente o en combinaciones raras co que refluye entrando en la tráquea a través de la
(Fig. 118.1). fístula y un abdomen lleno de gas, timpánico. En oca-
siones, la distensión abdominal puede interferir con la
respiración.
Los 3 tipos menos comunes de fístula traqueoeso-
fágica se presentan cuando:
• El esófago superior atrésico se comunica con la tráquea.
• Los segmentos superior e inferior del esófago atrésico
se comunican con la tráquea.
• Un esofágo no atrésico se comunica con la tráquea
con una configuración tipo H.

Estos tipos tienen en común la comunicación entre


el esófago superior y la tráquea, por lo tanto, todos se
manifiestan con síntomas y signos clínicos de neumonía
recurrente por aspiración.
Las malformaciones estructurales de la tráquea son
frecuentes. En la atresia esofágica con fístula, se puede
observar traqueomalacia, neumonía aspirativa recurren-
te y enfermedad reactiva de las vías respiratorias.
El 50 % tiene otras anomalías, reflejadas por el tér-
mino VACTERL (anteriormente VATER), regla
Fig. 118.1. Esquema de las 5 formas más frecuentemente mnemotécnica para la asociación de anomalías de los
observadas de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica. sistemas vertebral, anal, cardíaco, de la tráquea,

1714 Tomo V
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esofágico, renal y de las extremidades. Los defectos


específicos comunes son el conducto arterioso permeable,
deformidad del tabique cardíaco y ano imperforado.
DIAGNÓSTICO
Es importante la sospecha clínica en el momento
del parto para prevenir la aspiración pulmonar que es
el principal determinante del pronóstico. Se puede con-
firmar por la imposibilidad del paso de una sonda
nasogástrica al estómago, que suele detenerse brusca-
mente entre 10 y 11 cm, y las radiografías de tórax
muestran una sonda enrollada en el bolsón esofágico
superior; también se puede observar, en ocasiones, el
esófago dilatado con aire.
Radiografía de esófago se realiza con aire o con-
traste hidrosoluble (0,5 a 1 mL) bajo control fluoros-
cópico, aspirando todo el contraste al finalizar el estudio.
La fístula de "tipo H" suele ser difícil de demostrar; es
más eficaz el videoesofagograma con contraste
hidrosoluble. Mediante broncoscopia se puede visualizar
el orificio fistuloso, en las ocasiones que no se visualiza,
se continúa la búsqueda del sitio teñido después de la
ingestión de azul de metileno por broncoscopia.
Se recomienda por muchos autores la ecocar-
diografía prequirúrgica para detectar malformaciones Fig. 118.2. Estenosis anular secundaria a atresia esofágica
cardíacas, que no fueron detectadas en ecografía pre- reparada.
natal, y mejorar el pronóstico con un tratamiento ade-
cuado.
EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES TRATAMIENTO

La malnutrición, la lentitud para alimentarse y los La atresia esofágica es una urgencia quirúrgica.
atragantamientos son las secuelas habituales, en espe- En el preoperatorio, hay que tomar las siguientes me-
cial cuando no se realiza la corrección quirúrgica poco didas:
después del nacimiento. La estenosis en la zona • Mantener al paciente en decúbito prono para dismi-
anastomótica es frecuente y responde a las dilataciones nuir la tendencia de aspiración del contenido gástrico
esofágicas con balón o con dilatadores de Savary-Gilliard a los pulmones.
(Fig. 118.2). • Aspiración y lavado contínuo del bolsón esofágico,
PRONÓSTICO para impedir aspiración de secreciones.
Los resultados de la corrección quirúrgica son exce- • Control de la temperatura y función respiratoria, si
lentes, pero como no es una anomalía aislada, la evolu- es posible en incubadora.
ción global depende de la gravedad de las malformaciones • Oxigenoterapia si es necesario.
congénitas acompañantes. • Soluciones parenterales de acuerdo con requerimien-
Los pacientes que sobreviven por muchos años tos hídricos y calóricos. En caso de requerir
tienen una mayor incidencia de esofagitis por reflujo, venodisección, evitar realizar en el lado izquierdo
aproximadamente el 60 % de ellos, debido a una anor- del cuello, por la posibilidad de esofagostomía.
malidad concomitante de la motilidad esofágica. Las
• Descartar otras anomalías asociadas.
anormalidades más comunes asociadas son: ausencia de
la onda peristáltica en el esófago proximal, contracciones
terciarias frecuentes con prolongación del aclaramiento En dependencia de la situación del paciente, la ci-
ácido en el esófago distal, y la presión del EEI normal o rugía se realiza en varias fases: la primera generalmente
disminuida. Las anormalidades de la motilidad esofágica es para ligar la fístula e insertar una sonda de
están presentes desde el nacimiento y persisten en la vida gastrostomía, posteriormente se realiza la anastomosis
adulta. entre los 2 extremos esofágicos (Cuadro 118.1).

Parte XIX. Gastroenterología 1715


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Cuadro 118.1. Procedimiento quirúrgico edad de aparición de los síntomas se sitúa por debajo
del año de edad.
Se realizará de acuerdo con el tipo de atresia:
Tipo B En un solo tiempo realizar abordaje abdominal para DIAGNÓSTICO
gastrostomía y toracotomía derecha con anastomosis El diagnóstico de estenosis esofágica se realiza por
esofágica término terminal.
Tipo A En un solo tiempo, gastrostomía y esofagostomía
la clínica, la radiología y la endoscopia.
cervical izquierda. Clínicamente, la estenosis se presenta como disfagia
Después del año de edad se realizará sustitución a los sólidos, líquidos o total de acuerdo con su grado.
esofágica por colon. La radiología precisa la localización, que se puede
Tipo C Ligadura y sección de fístula.
Tipos D y E De acuerdo con la distancia de los cabos esofágicos
presentar a cualquier nivel, el aspecto circunferencial,
se elegirá la técnica que será similar al tipo A o B. la longitud y la extensión.
La endoscopia define mejor el estado real de la
mucosa esofágica supraestenótica, y en ocasiones, el
En el posoperatorio es necesario: estado anatomopatológico por toma de biopsias de las
• Evitar hiperextender el cuello. zonas supraestenótica e infraestenótica puede ser de una
• Nebulizaciones para las secreciones, antibióticos y ayuda valiosa en el diagnóstico diferencial, en especial
drenaje pleural por 5 días. en las pépticas e infecciosas. El aspecto endoscópico
• Aspiración suave de secreciones de la faringe, evi- es un estrechamiento corto, anular, más o menos cerra-
tando introducir la sonda más de 5 cm de la arcada do, de grado variable, y cuando este es franqueado, la
dentaria para evitar lesión de la anastomosis esofágica. mucosa infraestenótica aparece no inflamada.
• Inicio de la alimentación por gastrostomía después
TRATAMIENTO
de 48 a 72h de la cirugía, preferentemente a goteo
continuo, dejando abierta cada 3h por 30 min para la El tratamiento puede realizarse mediante dilatacio-
eliminación de aire. nes o quirúrgicamente. La que se produce por remanen-
• Realizar esofagograma 10 días después de la cirugía, tes traqueobronquiales requiere, por lo general,
si existe permeabilidad absoluta, iniciar la vía oral. tratamiento quirúrgico; sin embargo, la de membrana, es
tratada con dilataciones. La terapia óptima del tipo
fibromuscular no está bien aclarada.
Estenosis congénita del esófago
La estenosis esofágica congénita se presenta en el
Compresión extrínseca del esófago
nacimiento, aunque no siempre sintomática en la vida Las masas que más frecuentemente comprimen el esó-
fago son los ganglios linfáticos aumentados de tamaño en
neonatal. Es rara y su incidencia tiende a ser estimada
la región situada por debajo de la carina, que pueden ser
en 1 de cada 25 000 nacimientos.
debidos a tuberculosis, histoplasmosis, otras formas de su-
Dentro de las estenosis esofágicas se reconocen 3 tipos:
puración pulmonar y linfomas. La compresión extrínseca
• Por hipertrofia segmentaria de las capas musculares
también puede deberse a malformaciones vasculares del
y submucosa de la pared esofágica.
mediastino y a quistes de duplicación esofágica.
• Por membranas o diafragmas.
• Por restos intramurales de tejido traqueobronquial. Anomalías vasculares
Las anomalías vasculares intratorácicas aparecen
CAUSA Y PATOGENIA en el 2 al 3 % de la población. Es muy raro que produz-
Las producidas por restos traqueobronquiales se can síntomas de obstrucción esofágica, a pesar de una
debe a una alteración en el proceso de separación entre evidente compresión vascular demostrada por una ra-
el divertículo respiratorio y el intestino anterior y a que diografía de esófago.
algunas células mesenquimales de la yema pulmonar
CAUSA
quedan atrapadas en la pared del esófago en desarrollo.
La estenosis resultante se debe a la compresión extrínse- Una arteria subclavia derecha aberrante es la ano-
ca del tejido heterotópico y a la ausencia de elasticidad malía vascular más frecuente. En estos casos, la arteria
del cartílago. subclavia derecha surge del lado izquierdo del arco aórtico
y cursa desde el lado inferior izquierdo hasta el lado su-
CUADRO CLÍNICO perior derecho posterior al esófago. Otras anomalías son
La clínica de estas estenosis suele aparecer cuan- doble arco aórtico, un arco aórtico derecho con ligamen-
do se introducen los alimentos sólidos de la dieta; la to arterioso izquierdo y una arteria vertebral anómala.

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En el arco aórtico derecho: en esta anomalía el arco Una radiografía de esófago muestra una muesca en
aórtico se dirige hacia la derecha y, si desciende por el el borde derecho del esófago, a la altura del arco aórtico.
lado derecho de la columna vertebral, suele acompañarse La ecografía endoscópica, la resonancia magnéti-
de otras malformaciones cardíacas. Se asocia hasta en el ca, la tomografía computarizada o la arteriografía con-
20 % de los pacientes con tetralogía de Fallot y es fre- firman este diagnóstico.
cuente en el tronco arterioso. El diagnóstico de las alteraciones del arco aórtico
Las alteraciones congénitas del arco aórtico y sus se confirma mediante la ecocardiografía bidimensional,
ramas principales dan lugar a la formación de anillos resonancia magnética o angiografía durante el cateterismo
vasculares alrededor de la tráquea y el esófago, que crean cardíaco. La broncoscopia permite conocer el grado de
grados variables de compresión. Las alteraciones más estenosis de la vía respiratoria.
frecuentes son las siguientes: Dada la frecuencia con que estas lesiones son
• Arco aórtico doble. asintomáticas, es conveniente realizar una manometría y
• Arco aórtico derecho con ligamento arterioso. una endoscopia esofágica para excluir otras causas de
• Arteria innominada -tronco braquiocefálico- anómala, disfagia. Durante la endoscopia, el pulso radial derecho
que nace más lejos de lo habitual en el arco aórtico. puede disminuir o desaparecer por la compresión instru-
• Arteria carótida izquierda anómala, que nace más mental de la arteria subclavia derecha.
hacia la derecha de lo habitual y pasa por delante de
la tráquea. TRATAMIENTO

• Arteria pulmonar izquierda anómala -cabestrillo Los síntomas, generalmente, responden a simples
vascular- , en esta anomalía, el vaso anormal nace de modificaciones de la dieta (consistencia blanda, ración
la arteria pulmonar derecha, pasando entre la tráquea pequeña).
y el esófago y comprimiendo a ambos. Cuando es necesario, la cirugía libera la obstruc-
ción mediante una nueva anastomosis entre la arteria
Entre el 5 y el 50 % puede existir una cardiopatía aberrante y la aorta ascendente.
congénita asociada, en función del tipo de anomalía Se recomienda la cirugía en los pacientes sintomáticos
vascular. con signos radiológicos de compresión traqueal.
La compresión debida a un arco aórtico derecho y
CUADRO CLÍNICO
un ligamento arterioso izquierdo se trata mediante la sec-
En la lactancia, la mayoría de las anomalías ción de este último.
vasculares intratorácicas se manifiestan con síntomas Cuando los vasos anormales son la arteria innomi-
respiratorios a partir de la compresión extrínseca del ár- nada o la carótida, es imposible seccionarlos, por lo que
bol traqueobronquial. Las respiraciones jadeantes tien-
la compresión traqueal se alivia mediante la unión de la
den a hacerse crónicas y se agravan durante el llanto, la
adventicia de dichos vasos al esternón.
alimentación y al flexionar el cuello. La extensión del
La arteria pulmonar izquierda anómala se secciona
cuello mejora la respiración ruidosa. Puede haber vómi-
en su origen y se reanastomosa a la arteria pulmonar
tos, tos metálica y la neumonía aspirativa con muerte
principal, después de pasarla por delante de la tráquea,
súbita puede ocurrir.
en el curso de una derivación cardiopulmonar. En esta
La arteria subclavia derecha aberrante no produce
afección puede existir una traqueomalacia grave, que
compresión de la tráquea. Sin embargo, más tarde en la
exige también la reconstrucción de la tráquea.
infancia o en la adultez puede producir disfagia y
regurgitación, debido a la compresión esofágica. Disfa-
Duplicaciones esofágicas
gia lusoria es el término que se aplica en estos casos. La
disfagia a sólidos es progresiva y se debe a la pinza que Las duplicaciones congénitas del esófago aparecen
hace al esófago la carótida por delante y la subclavia en 1 de 8 000 nacidos vivos. Surgen como bolsas exter-
aberrante por detrás. nas y separadas del intestino primitivo revestidas por
El arco aórtico derecho sin otras cardiopatías aso- epitelio que puede proceder de cualquier parte del intes-
ciadas suele ser asintomático. tino y evolucionan para producir estructuras quísticas o
tubulares que no se comunican con la luz esofágica y
DIAGNÓSTICO pueden producir compresión del esófago. Dos terceras
En la radiografía de tórax, la tráquea se desvía ha- partes están situadas en el lado derecho del esófago. Es
cia la izquierda de la línea media, más que hacia la dere- raro que los quistes de duplicación se extiendan más allá
cha, como sucede en el arco aórtico izquierdo normal. del diafragma y comuniquen con el intestino.

Parte XIX. Gastroenterología 1717


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La forma quística representa el 80 % de las lateral se fusionan y separan el esófago primitivo de la


duplicaciones y, generalmente, son estructuras únicas lle- tráquea, aproximadamente entre la 4ta. y 6ta. semana de
nas de líquidos. Se pueden hallar adheridas al esófago o gestación.
al árbol traqueobronquial en el mediastino posterior. El esófago normal es un tubo muscular, muy
La duplicación esofágica tubular es menos común distensible, que se extiende desde la faringe hasta la unión
que su contrapartida quística, generalmente está locali- gastroesofágica, situada al nivel de las vértebras D11 o
zada en la pared esofágica, paralela a la verdadera luz D12. En el recién nacido, mide de 10 a 11 cm, alcanzan-
esofágica, y a diferencia de la duplicación quística, se do una longitud de 23 a 25 cm en el adulto.
comunica con la verdadera luz esofágica en cualquiera A lo largo del trayecto, presenta varias zonas de
de los extremos del tubo, o en ambos. estrechamiento: proximal, al cartílago cricoides; medial,
CUADRO CLÍNICO
junto al arco aórtico y la ramificación anterior del bron-
Algunos quistes se descubren mientras son quio proximal izquierdo y la aurícula de ese lado; y distal,
asintomáticos, y se presentan como una masa mediastinal cuando atraviesa el diafragma.
en una radiografía de tórax o como una lesión submucosa Se han identificado mediante registros manométricos
en una radiografía de esófago. Otros se manifiestan con 2 áreas de altas presiones intraluminales:
síntomas por compresión del árbol traqueobronquial: tos, Esfínter esofágico superior (EES): se denomina
dolor torácico, estridor, taquipnea, cianosis o sibilancias al segmento de 3 cm de longitud, situado al nivel del
y por compresión de la pared esofágica: disfagia, dolor músculo cricofaríngeo que se encuentra en el esófago
torácico o regurgitación. proximal. Este esfínter se relaja y los músculos
Los quistes neuroentéricos son quistes de duplica- constrictores de la faringe ayudan a propulsar el alimen-
ción esofágica que contienen elementos gliales, suelen to al interior del esófago, donde las ondas peristálticas
acompañarse de malformaciones vertebrales. primarias lo conducen hasta el estómago.
Las duplicaciones tubulares, en general, causan Esfínter esofágico inferior (EEI): se denomi-
dolor torácico, disfagia o regurgitación en la lactancia. na al segmento de la musculatura circular de 2 a 4 cm
DIAGNÓSTICO inmediatamente proximal a la unión gastroesofágica
El diagnóstico de la masa quística puede ser con- anatómica, al nivel del diafragma. Este esfínter impi-
firmado por ecografía endoscópica, resonancia magné- de el reflujo gastroesofágico, pero se relaja durante la
tica o tomografía axial computarizada del tórax. En las deglución para permitir la entrada del alimento al es-
formas tubulares, el diagnóstico se realiza por medio de tómago.
una radiografía contrastada de esófago o por una En el esófago se pueden verificar 3 tipos de ondas.
endoscopia. Las ondas primarias se inician con la deglución y están
asociadas con la contracción faríngea y la relajación del
TRATAMIENTO
EES. Las ondas secundarias se inician por la distensión
Raramente, una gran duplicación quística se mani-
intraluminal (bolo o balón) y sirven para vaciar el esófa-
fiesta con síntomas respiratorios agudos que ponen en
go de los residuos de alimentos o del contenido gástrico;
peligro la vida del paciente. En esta circunstancia, la
no están acompañadas por cambios faríngeos o del EES.
descompresión se puede lograr, de forma urgente, por as-
piración con aguja guiada radiológica o endoscópicamente, Ambos tipos de ondas, las primarias y las secundarias,
o mediante la marsupialización interna. vacían el esófago mediante impulsos propulsores. Las
La escisión quirúrgica se prefiere porque confirma ondas terciarias son contracciones espontáneas en el cuer-
el diagnóstico y tiene baja morbilidad, en especial en el po esofágico, no tienen función peristáltica y son patoló-
adulto para excluir por anatomía patológica otra posible gicas si aparecen en gran número, pudiendo producir
compresión de origen neoplásico. dolor torácico.
En la forma tubular está indicada la cirugía El músculo estriado del esófago superior es total-
reconstructiva para los pacientes sintomáticos. mente dependiente de la actividad excitatoria del nervio
vago para la peristalsis primaria y secundaria. El mús-
TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO culo liso no está inervado directamente por el vago, más
bien a través de sinapsis en la submucosa y plexos
Recuento anatomofisiológico mientéricos.
El esófago se origina del intestino primitivo, cuan- La pared del esófago está formada por la mucosa,
do los 2 surcos laringotraqueales situados en su pared la submucosa, la muscular propia y la adventicia, de la

1718 Tomo V
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misma forma que la organización anatómica general Cuadro 118.2. Trastornos motores que afectan predo-
del aparato gastrointestinal. La muscular propia de los minantemente el músculo estriado del esófago
6 a 8 cm proximales del órgano contiene también fibras
musculares estriadas, procedentes del cricofaríngeo; esta • Disfunción cricofaríngea
– Trastornos del tono en reposo: Hipertensión
característica explica las disfunciones de la motilidad Hipotensión
esofágica asociadas a las enfermedades del músculo es- – Trastornos en la relajación: Relajación incompleta
quelético. (Acalasia)
Cierre prematuro
A diferencia del resto del aparato gastrointestinal, Relajación
la mayor parte del esófago carece de serosa. En el retardada
mediastino, adquiere una gran importancia su estre- • Enfermedades no esofágicas
– Enfermedades neurológicas:
cha vecindad anatómica con las importantes vísceras Trastornos del sistema nervioso Disautonomía
torácicas, pues facilita la diseminación de las infec- autónomo: familiar
ciones y tumores esofágicos hacia el mediastino pos- Parálisis cerebral
Enfermedad neurona motora: Parálisis bulbar
terior.
Parálisis del nervio
laríngeo
Funciones del esófago Enfermedades desmielinizantes: Esclerosis múltiple
Accidentes cerebrovasculares
Consisten en permitir el paso de los alimentos lí- Poliomielitis
quidos y sólidos desde la faringe hasta el estómago y – Enfermedades neuromusculares: Miastenia gravis
evitar el reflujo del contenido gástrico. Esto se realiza Botulismo
– Enfermedades musculares
en coordinación con la deglución: una onda de contrac- Distrofias musculares: Distrofia muscular
ción peristáltica, la relajación del EEI en previsión de miotónica
dicha onda, y el cierre del EEI después del reflejo de la Distrofia muscular
oculofaríngea
deglución.
Miopatías inflamatorias: Dermatomiositis
Se plantea que existe deglución intraútero en la 20ª. Poliomiositis
semana del embarazo, mientras que la succión y la de-
glución parecen hallarse coordinadas hacia la 33 ó 34
semanas de gestación. El recién nacido a término mues- Disfunción del músculo cricofaríngeo
tra breves episodios de succión seguidos de deglución.
Cuando hay una disfunción cricofaríngea los sínto-
Al cabo de unos días (o de semanas si es pretérmino) es
mas usualmente aparecen precozmente al nacer o en los
capaz de tragar y respirar de forma rítmica y coordinada
primeros meses de vida. Los problemas del músculo
durante la succión.
cricofaríngeo se presentan usualmente como trastornos
de la fase faríngea de la deglución y por lo tanto, son
Trastornos motores del esófago difíciles de diferenciar. Los síntomas usuales, aspiracio-
La función esofágica normal resulta de numero- nes repetidas y atragantamiento, son un riesgo para la
sos mecanismos de control que interactúan, que no solo vida. Se debe sospechar en niños con acúmulo de saliva
regulan las actividades que surgen de la continuidad en la parte posterior de la faringe.
esofágica con el resto del intestino, sino que también La evaluación de la disfunción motora de la unión
relacionan íntimamente al esófago con otros sistemas y faringoesofágica sugiere 2 defectos mayores de la
órganos, como el sistema nervioso central, el corazón y motilidad del esfínter esofágico superior (EES): trastor-
los pulmones. Cuando los defectos en los mecanismos nos en el tono en reposo del esfínter y trastornos en la
de control son lo suficientemente significativos como relajación del esfínter.
para producir síntomas o anormalidades determinadas
en las pruebas de la función motora, existe un trastorno Trastornos en el tono en reposo del EES
motor. En algunas circunstancias, las enfermedades de Hipertensión cricofaríngea: Hay reportes en que
un nervio o de un músculo, bien identificadas, interfie- la presión del EES ha sido encontrada elevada en pa-
ren con la función esofágica. En otros casos, los tras- cientes con sensación de globo en la faringe, aunque
tornos motores parecen ser una consecuencia de la estos hallazgos no han sido constantes en todos los pa-
alteración del aparato neuromuscular que se normaliza cientes. Como los síntomas clínicos y radiológicos de
con el tiempo, posiblemente sin un tratamiento especí- retención a este nivel no siempre se corresponden con
fico (Cuadro 118.2). una presión aumentada del EES, es necesario hacer el

Parte XIX. Gastroenterología 1719


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diagnóstico diferencial por manometría con pacientes con Es interesante apuntar que 10 de los 15 pacientes
un EES fisiológicamente grande o aumentado de tama- tenían una enfermedad asociada: 4, mielomeningocele;
ño por fibrosis. y 6, anomalías congénitas asociadas con el sistema ner-
Hipotensión cricofaríngea: El cierre tónico del vioso central. La acalasia cricofaríngea también se ha
cricofaríngeo es debido a actividad tónica neuromuscular; reportado en niños con el síndrome de Down.
una variedad de trastornos neuromusculares pueden dis- Cierre prematuro del cricofaríngeo: en estudios
minuir la presión del EES. Estos incluyen esclerosis la- manométricos a niños, se encontraron 2 pacientes con
teral amiotrófica, miastenias gravis, distrofia muscular contracción faríngea mantenida con respecto a la relaja-
oculofaríngea, distrofia miotónica y poliomiosistis. ción cricofaríngea, se encontraron 2 con relajación
cricofaríngea incompleta y 1 tenía incoordinación
DIAGNÓSTICO cricofaríngea y falla para relajar. Todos tenían RGE, y 1
No está claramente definida la significación clínica también tenía relajación incompleta del EES. En todos
de la hipotensión del EES. Es posible que permita el paso los casos de relajación incompleta, el estudio con bario
del aire hacia el aparato gastrointestinal durante la res- se reportó como normal; los 5 pacientes tenían severas
piración, y predispone a la aspiración taqueobronquial dificultades para la deglución y 3 tenían asociado un sín-
del contenido esofágico. drome con retardo mental.
Esta hipotensión puede ser diagnosticada por Otros reportes de casos de incoordinación
manometría y radiográficamente cuando la debilidad del cricofaríngea en niños se han publicado. Algunos auto-
EES es extrema. res han descrito una "incoordinación cricofaríngea tran-
sitoria" que puede ocurrir en el período de recién nacido.
Trastornos en la relajación del cricofaríngeo (EES) Los rasgos clínicos son similares a los de la fístula
Tres tipos de trastornos de la relajación del traqueoesofágica o a la hendidura laringotraqueoesofágica,
cricofaríngeo han sido descritos (relajación incompleta, el diagnóstico se ha hecho radiológicamente. Esta
cierre prematuro y relajación retardada); todos estos tras- "incoordinación" se manifiesta usualmente desde el naci-
tornos pueden provocar disfagia orofaríngea y deben miento y aunque la succión es normal, los niños pueden
considerarse por separado. atragantarse y hasta aspirar. De cualquier manera, la na-
Relajación incompleta del cricofaríngeo (acalasia turaleza del problema no ha sido definida por manometría.
cricofaríngea): los pacientes con acalasia cricofaríngea Los atragantamientos y las aspiraciones a repeti-
muestran una relajación incompleta del EES después de ción pueden ser un riesgo para la vida. El curso clínico
es variable, y aunque tiende a ser progresivo, con com-
la mayoría de las degluciones. Radiográficamente se ca-
plicaciones respiratorias, con reportes de muerte por as-
racteriza por una identación horizontal en la pared pos-
piración, y problemas nutricionales de severidad
terior del esófago, el bario pasa muy lentamente y se
creciente, se ha descrito la mejoría espontánea, particu-
observa poca relajación del músculo cricofaríngeo; a
larmente en aquellos en los que no se encontraron ano-
veces la obstrucción funcional es completa y nada de
malías asociadas. Aunque se sabe que algunos de estos
bario pasa al esófago.
niños se "sobreponen" a su incoordinación, una cuidado-
Los estudios manométricos han confirmado esta
sa atención debe ser prestada al estado nutricional. La
relajación cricofaríngea incompleta en algunos pacien- alimentación con cuchara o por gabaje puede requerirse
tes, mientras en otros el EES se ha relajado normalmen- hasta que los pacientes tengan 6 meses de edad, momen-
te. La razón de la discrepancia entre estos hallazgos to en que los síntomas usualmente desaparecen.
radiológicos y manométricos no está clara, pudiera estar En un estudio necrópsico se demostró marcada di-
relacionada con la dificultad para estudiar esta región. latación de la faringe por encima del área de obstrucción
En niños, la mayoría de los estudios han revelado por e hipertrofia de los constrictores faríngeos. Se reportó
videofluoroscopia relajación anormal, aunque también aganglionosis del tercio proximal del esófago, pero no
en algunos han coincidido con la manometría. del distal.
En una serie de 15 niños, en 12 los síntomas co- Relajación retardada del cricofaríngeo: si el
menzaron poco después del nacimiento, estos eran: ano- reflejo de relajación del cricofaríngeo está retardado, el
rexia, congestión de la orofaringe, atragantamiento, tos contenido faríngeo es propulsado hacia el esófago supe-
y reflujo nasal. Por falta de sospecha, en la mayoría de rior antes que el EES se abra. Se ha sugerido que una
los casos se hizo el diagnóstico al final del primer año. demora de la apertura del cricofaríngeo de más de un
Todos los pacientes se diagnosticaron radiográficamente tercio de segundo está asociada con aspiración pulmonar.
y en los 5 a los que se les realizaron estudios manomé- En niños con disautonomía familiar (síndrome de Riley
tricos, se demostró la falta de relajación. Day), la apertura del cricofaríngeo está retardada, pero

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una vez que el esfínter se abre, su apertura es completa brevemente algunas de estas enfermedades que tienen
(a diferencia de los pacientes con acalasia cricofaríngea). mayor relevancia en la edad pediátrica.
En 11 pacientes con síndrome de Riley Day se realiza-
ron cuidadosos estudios radiológicos que también demos- Enfermedades neurológicas
traron que ellos tienen motilidad esofágica alterada, Enfermedad de la neurona motora: la parálisis
aunque se sugirió que la causa mayor de esta inca- bulbar ocurre por afectación degenerativa o por otras
pacidad era la anormalidad cricofaríngea, y otros han causas (procedimientos neuroquirúrgicos y tumores que
sugerido que la coordinación afectada del músculo involucran el tallo cerebral) y conlleva la parálisis de la
cricofaríngeo es la que crea el problema. No se realiza-
lengua y la faringe, lo cual produce anormalidades en
ron estudios manométricos en estos pacientes.
las fases bucal y faríngea de la deglución. Puede ocurrir
La relajación cricofaríngea retardada se describió
en niños y en los lactantes es usualmente supranuclear.
manométricamente en 2 niños en los que se observó sali-
Los síntomas frecuentes son dificultad en la succión y en
vación después de la administración de nitrazepán. Esta
la deglución, y babeo notorio.
salivación era secundaria a la relajación cricofaríngea
El reflejo mentoniano tiende a ser exagerado lo que
retardada, esto proporcionó evidencia directa de que la
constituye una sospecha diagnóstica, usualmente se de-
incoordinación cricofaríngea puede ser secundaria a ad-
sarrolla un cuadro de parálisis cerebral difusa y
ministración de drogas y sugiere que la manometría debe
ser considerada en pacientes bajo tratamiento con espasticidad. En la forma clínica de parálisis bulbar que
nitrazepán que tienen problemas para la alimentación o involucra las neuronas motoras inferiores usualmente hay
neumonía aspirativa. pobre succión y regurgitación nasal de la fórmula.
Si la parálisis bulbar del facial está asociada con
TRATAMIENTO diplejia facial es lo que constituye el síndrome de Mobius.
El tratamiento de las alteraciones de la deglución La parálisis selectiva del nervio laríngeo se ha re-
en niños tiene 2 objetivos: control del trastorno primario portado con disfagia y alteraciones de la motilidad
y mejorar el estado de la nutrición. esofágica. La recuperación ocurre usualmente al final
Desde las bujías hasta la cirugía, la experiencia en del primer año.
niños con estos tratamientos es muy limitada. La dilata- Poliomielitis: la poliomielitis bulbar puede causar
ción exitosa con bujías se ha realizado en casos de acalasia disfagia, la cual se piensa es debida a la parálisis
e incoordinación cricofaríngea. Algunos autores apuntan faríngea. Esta disfagia sería parte del síndrome postpolio
que, en contraste con los adultos, hasta una sola dilata- que aparece décadas después del ataque inicial..
ción en lactantes y niños puede tener éxito en aliviar los Otros trastornos neurológicos: la dificultad en la
síntomas. Se han reportados casos, tanto de acalasia como deglución es común en pacientes con esclerosis múlti-
de incoordinación cricofaríngea, a los cuales se les ha rea- ple. En un estudio se reportó en 55 % de los pacientes,
lizado miotomía cricofaríngea con éxito y buenos resulta- también se ha reportado disfunción del cricofaríngeo.
dos en un seguimiento a corto plazo. Aun así, por la Aunque los accidentes cerebrovasculares son una rara
posibilidad de la mejoría espontánea y la buena respuesta condición en niños, la disfagia transitoria, o persistente,
con la dilatación, debe adoptarse una conducta conserva- es una manifestación frecuente y puede ser el síntoma
dora, con un apoyo nutricional agresivo y dilataciones en predominante. Estos problemas ocurren cuando la le-
aquellos pacientes con un compromiso severo, reservando sión involucra el centro de la deglución o el núcleo motor
la cirugía para los pacientes con dificultad y que no res- que controla la hipofaringe.
pondan a la conducta descrita.
Enfermedades neuromusculares
Enfermedades que afectan la porción Miastenia gravis: es un trastorno de la placa ter-
de músculo estriado del esófago minal motora, afecta a la musculatura esofágica estriada
Muchas enfermedades pueden producir disfagia y tiene manifestaciones clínicas que recuerdan a las ma-
secundaria al compromiso bucofaríngeo (Cuadro 118.2). nifestaciones miopáticas y distróficas involucrando a la
Estas enfermedades pueden producir anormalidades de misma región. El efecto característico es fatiga a los es-
la lengua, músculos faríngeos, músculos cricofaríngeos, fuerzos repetidos de los músculos esqueléticos, deterio-
esófago superior, y a veces de las porciones más bajas ra la transferencia faringoesofágica sucesiva con las
del esófago. Por tanto, el origen específico de la dificul- degluciones repetidas, o a medida que progresa el ali-
tad de la deglución puede ser muy complejo, comprome- mento. En niños esta puede presentarse en tres formas
tiendo múltiples factores. Ahora describiremos clínicas: miastenia gravis transitoria neonatal, miastenia

Parte XIX. Gastroenterología 1721


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gravis persistente neonatal y miastenia gravis juvenil, la la adolescencia con frecuencia. Se caracteriza por
forma más común. hipotonía muscular, pérdida de la fuerza muscular, alo-
pecia frontal, atrofia testicular y cataratas. La debilidad
CUADRO CLÍNICO
de los músculos faríngeos es muy frecuentemente en-
Disfagia característica, debido a que al comienzo contrado en estos pacientes, aunque solo en la mitad
la deglución es normal y posteriormente se hace progre- ocurren síntomas relacionados.
siva la dificultad en cada deglución, atragantamiento y Usualmente, sin embargo, la hipotonía u otras evi-
aspiración son las manifestaciones clínicas más frecuen- dencias de la enfermedad están presentes de 2 a 15 años
te de la enfermedad. antes del comienzo de la disfagia. La disfagia en estos
DIAGNÓSTICO pacientes puede comprometer tanto al músculo estriado
Manométricamente muestra aumento de la ampli- como al liso.
tud de las contracciones peristálticas, mayormente en el DIAGNÓSTICO
esófago superior. La debilidad de la contracción faríngea es el hecho
La debilidad del esófago proximal puede ser evi- predominante y se revela en la radiografía como éstasis
dente solo con degluciones repetidas y la disfunción de bario e hipomotilidad. El EES puede ser incompeten-
cricofaríngea casi nunca ocurre en estos pacientes. te y es responsable por la aparición de una columna de
Los hechos que distinguen esta enfermedad es la bario continua en la faringe y en el esófago superior.
recuperación de las alteraciones clínicas y manométricas Estudios manométricos revelan disminución de la
con el reposo, para permitir la reacumulación de presión basal EES y en la amplitud de las contracciones
acetilcolina en las terminaciones nerviosas, o con la ad- faríngeas y cricofaríngeas.
ministración de drogas anticolinesterasa.
La administración de cloruro de edrofonio (Tensilon) Miopatías inflamatorias: en las enfermedades
en una dosis de 0,2 mg/kg, produce rápida pero transito- sistémicas en las cuales hay una inflamación del múscu-
ria recuperación de los síntomas clínicos, radiológicos y lo esquelético, usualmente también se afectan el mús-
manométricos. Puede ser utilizada como prueba culo estriado de la faringe y del esófago. La disfagia es
diagnóstica en pacientes con debilidad faríngea de causa un síntoma frecuente en estos pacientes.
desconocida, particularmente cuando la ptosis parpebral DIAGNÓSTICO
está presente.
Estudios manométricos han revelado disminución
Botulismo: los síntomas son el resultado de la unión
de la presión cricofaríngea, con relajación normal del
irreversible de la toxina botulínica a las terminales
esfínter y poca amplitud de la contracción de la faringe y
colinérgicas periféricas, con la subsiguiente, esto impide
del tercio superior del esófago. Recientemente ha sido
la liberación de acetilcolina en las sinapsis preganglionar,
reportado que estos pacientes pueden tener anormalida-
posganglionar, y neuromuscular. En lactantes, el sín-
des manométricas en el esófago distal.
drome se caracteriza por debilidad muscular periférica,
hipotonía, depresión respiratoria y dificultad en la suc- TRATAMIENTO
ción y la deglución. La dificultad en la deglución y la Se ha sugerido que estos signos responden a la
constipación con frecuencia son hallazgos iniciales cuyo administración de esteroides.
significado puede pasar inadvertido. En estudios de Logeman describió sistemáticamente 3 categorías
motilidad esofágica en 4 lactantes, se observó que el de tratamiento para mejorar la función deglutoria:
mayor efecto de la toxina fue la disrupción de la función Estrategias compensatorias que eliminan los sínto-
del EES y de la peristalsis del esófago proximal. Es de mas, pero no cambian directamente la fisiología de la
interés que la toxina botulínica no tuvo un efecto signifi- deglución. Estas son adaptaciones de la cabeza y del
cativo en el EEI ni en el esófago distal. cuerpo y modificaciones en la consistencia y el volumen
de los alimentos y en la frecuencia de las ingestiones.
Enfermedades musculares Las terapéuticas indirectas se indican para mejo-
Distrofias musculares: la disfagia es infrecuente rar los controles neuromusculares necesarios para la de-
en la mayoría de las formas de distrofia muscular, ex- glución sin producir una deglución verdadera; ejemplo
cepto en 2 tipos relativamente raros: la distrofia muscu- de esto son los programas para ejercitar la coordinación
lar miotónica y la distrofia oculofaríngea, esta última de la lengua y la masticación.
no aparece en la edad pediátrica. Las terapéuticas directas, en realidad, intentan cam-
La distrofia muscular miotónica comienza en la biar la fisiología deglutoria; los tratamientos médicos para
edad adulta, aunque puede aparecer en la infancia o en las enfermedades primarias, las prótesis maxilofaciales

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y la miotomía cricofaríngea son eficaces en algunas cir- En cuanto a la teoría hormonal se piensa que los
cunstancias. trastornos de la motilidad podrían ser secundarios a de-
En algunos pacientes se requiere tratamiento qui- fectos en la transmisión sináptica o neuromuscular, de-
rúrgico. bido a defectos en la síntesis del transmisor, en su
liberación o en su metabolismo.
ACALASIA En cuanto a la teoría miogénica se cree que el en-
grosamiento encontrado en el EEI se debe a la neuropatía
El término acalasia significa "imposibilidad para
subyacente.
relajar". En los casos idiopáticos de acalasia se cree que
La teoría neurogénica es la más importante por el
esta relajación incompleta del esfínter esofágico inferior
respaldo anatomopatológico y de estudios fisiológicos
(EEI) es de causa neurogénica, específicamente por el
experimentales, en base a la presencia de la lesión neural.
hecho de que los nervios inhibitorios posganglionares
Al examen del plexo nervioso esofágico intramural se ha
están ausentes, reducidos en números o disfuncionales.
demostrado un menor número de células ganglionares
Los signos característicos de la patología del esó- no adrenérgicas, no colinérgicas inhibitorias, probable-
fago distal son: mente el defecto anatomopatológico de mayor
• Aumento de la presión del EEI. transcendencia. El infiltrado inflamatorio crónico en el
• Relajación incompleta o ausente del EEI a la deglución. plexo mientérico y los cambios degenerativos en la fibra
• Ausencia de contracciones de las ondas progresivas muscular lisa o en las fibras nerviosas son hallazgos fre-
esofágicas. cuentes, pero inconstantes.
En niños predominan células ganglionares ausen-
La acalasia es el trastorno motor más reconocido del tes y algunos autores describen histología normal o ade-
esófago distal, con una incidencia general de 1 en 10 000, cuado número de células ganglionares con fibrosis
y una incidencia pediátrica de 1 a 3 en un millón, debido a perineural extensa.
que menos del 5 % de los pacientes comienzan antes de la También se han demostrado alteraciones neuro-
adolescencia. En 167 pacientes pediátricos, 67 % tenían páticas extraesofágicas como los cambios degenerativos
más de 6 años de edad, 22 % entre 1 y 5 años, 15 % entre de las ramas vagales esofágicas y en los ganglios del
30 días y 1 año y 5,3 % menos de 30 días; el paciente más núcleo motor dorsal del vago.
joven reportado fue un neonato de 14 días de nacido Se ha reportado una ausencia o disminución del
pretérmino de 900 g. En la edad pediátrica la preponderan- péptido intestinal vasoactivo (VIP, transmisor neural
cia por sexo no es relevante. Ninguna distribución familiar involucrado en la relajación del EEI).
se ha podido demostrar, pero se ha reportado acalasia en Los estudios fisiológicos confirman la denervación
gemelos monocigóticos con un intervalo de desarrollo de la del segmento del músculo liso del esófago en los pacien-
enfermedad de 12 años, y la enfermedad se ha reportado en tes con acalasia.
hijos y parientes cercanos. CUADRO CLÍNICO
CAUSA Se presenta de forma insidiosa con una dura-
La causa de la acalasia permanece desconocida. ción promedio de los síntomas previos al diagnósti-
Aunque se ha postulado una causa viral, el examen con co de 2 años (rango: 1 mes a 8 años).
microscopio electrónico del nervio vago y del plexo Los síntomas más prominentes son disfagia y vó-
intramural no revelaron partículas virales; los productos mitos. Vómitos, disfagia, pérdida de peso, falla en el
genómicos virales no se identifican constantemente en crecimiento y regurgitación nocturna están presentes en
los plexos; y las características epidemiológicas no su- más de la mitad de los pacientes.
gieren una causa infecciosa. Las influencias genéticas La disfagia ocurre inicialmente a los sólidos, y ter-
también parecen contribuir solo en forma mínima en este mina con dificultad en la ingestión de los líquidos, em-
trastorno. La información sugiere que hay anticuerpos peora con las situaciones de estrés emocional o la
contra las neuronas mientéricas en casi la mitad de los alimentación rápida.
pacientes con acalasia, lo que genera la posibilidad de El vómito es común y puede recordar la bulimia, los
que se trate de un proceso autoinmune. pacientes inducen el vómito para aliviar la plenitud
posprandial en la región retroesternal. Por lo general, es de
FISIOPATOLOGÍA comida no digerida en estado de putrefacción; en los lactantes
Existen numerosas teorías en relación con la la leche se vomita sin formar coágulos y no ácida.
patogénesis de la acalasia, que sugieren que el defecto Síntomas de disfagia, vómitos y lentitud en la ali-
es neurogénico, miogénico u hormonal. mentación, predominan en los niños mayores. El

Parte XIX. Gastroenterología 1723


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atragantamiento, la tos, neumonías recurrentes y Motilidad esofágica: es el estudio de elección para


malnutrición, son más prominentes en lactantes y prees- el diagnóstico de la acalasia y provee información cuan-
colares, en estas edades, por el predominio del problema titativa acerca de la severidad de la enfermedad y su
respiratorio y la regurgitación, el diagnóstico se super- respuesta al tratamiento. Son 4 los hallazgos
pone con aquellos que padecen de condiciones más co- manométricos característicos de la acalasia, mas para
munes como el reflujo gastroesofágico. La muerte súbita el diagnóstico es necesaria la ausencia de peristalsis
se ha reportado en estas edades. esofágica, los otros criterios con frecuencia se cumplen,
En el cuadro 118.3 se reportan los síntomas más pero no se requieren. Estos son:
frecuentes en 159 niños en 12 series pediátricas. En Cuba, • Aumento de la presión del EEI: aunque se describe
en la sección pediátrica del Instituto de Gastroenterología, con frecuencia elevada hasta el doble de lo normal,
E. García y col. reportaron 12 pacientes que todos co- existen suficientes pacientes acalásicos sin alteracio-
menzaron después de los 5 años, de ellos el 75 % entre nes de la presión del EEI para que una presión nor-
5 y 9 años, de ambos sexos con ligero predominio del mal del esfínter no excluya el diagnóstico. En niños
femenino. La disfagia y los vómitos, 75 % respectiva- también se observa esta variabilidad; se ha registra-
mente fueron las manifestaciones predominantes, segui- do en un neonato una presión del EEI de 40 mm Hg
das del dolor retroesternal y la malnutrición en el 33 %. (el doble del valor de un adulto normal).
• Ausencia de la peristalsis esofágica: esta falta de
Cuadro 118.3. Síntomas clínicos en 159 niños con peristalsis esofágica es la marca distintiva de la en-
acalasia fermedad, usualmente la aperistalsis involucra todo
Síntomas %
el cuerpo del esófago, habiéndose descrito ondas ter-
ciarias de baja amplitud. Si la amplitud de estas con-
Vómitos 86,2 tracciones terciarias es mayor que 50 ó 60 mm de
Disfagia 79,8 Hg, o si 3 o más ondas de presión aparecen como
Pérdida de peso 68,3
Falla en el crecimiento 56,2 respuesta a una deglución, la condición se denomina
Regurgitación nocturna 52,0 comúnmente acalasia vigorosa.
Dolor subesternal 36,5 • Relajación incompleta o anormal de EEI: es conside-
Tos nocturna 33,1
Neumonías recurrentes 27,1 rado un hallazgo clásico y constante de la acalasia, lo
Odinofagia 16,5 usual en pacientes con acalasia es una relajación me-
nor del 30 % de la que ocurre en las personas norma-
DIAGNÓSTICO les, no obstante, en estudios realizados se han
Radiología: en el estudio radiológico simple del tó- encontrado pacientes con relajación completa del EEI,
rax los signos son: nivel hidroaéreo en el esófago, estos pacientes presentaban signos y síntomas que
mediastino ensanchado y ausencia de aire en el estómago. hacían sospechar un estadio temprano de la enferme-
El estudio del aparato digestivo superior contrastado con dad y en una evolución de 2 años presentaron los sig-
bario muestra un grado variable de dilatación esofágica, nos manométricos característicos.
pudiendo no existir en los estadios tempranos de la enfer- • Presión intraesofágica elevada comparada con la
medad, con ausencia de relajación del EEI descrito como intragástrica: es el resultado de la obstrucción fun-
apariencia en pico o punta de lápiz; si la dilatación cional al nivel del EEI y es una pista útil para el diag-
esofágica es severa el esófago ocupa todo el mediastino en nóstico. En un estudio de 50 pacientes con acalasia,
forma de S (esófago sigmoideo). Ocasionalmente, un en 45 la presión esofágica fue 6,1 mm Hg más alta
divertículo epifrénico puede ser observado. que la presión fúndica.
Endoscopia: el estudio endoscópico corrobora la
dilatación y atonía del cuerpo esofágico y un EEI cerra- Estos signos se comportan después del tratamiento
do que no distiende con la insuflación de aire durante el de la siguiente manera: la presión del EEI es baja; su
procedimiento, el instrumento pasa a través del esfínter relajación permanece incompleta, aunque es posible ob-
hacia el estómago con una presión suave. Se hace con servar relajación completa después de una deglución; si
doble propósito: descartar varias de las enfermedades regresa o no la peristalsis después de un tratamiento exi-
que pueden imitar una acalasia (carcinoma o leiomioma); toso aún permanece controversial, al no solucionar el
evaluar la mucosa esofágica antes de la manipulación tratamiento el trastorno de la motilidad subyacente, siem-
terapéutica, buscando infección o inflamación, relacio- pre se ha asumido que la terapia es paliativa, en el mejor
nados con éstasis del contenido esofágico, lesiones por de los casos y que el defecto en la peristalsis es perma-
fármacos o candidiasis. nente, "este regreso de la peristalsis" se ha explicado como

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la reducción del diámetro del esófago (permitiendo que este parásito al causar la enfermedad de Chagas destru-
el catéter de perfusión detecte las ondas de presión) como ye el plexo mientérico y produce una acalasia secundaria.
resultado de la dilatación del EEI o de la cirugía, más También se ha asociado con la acalasia el síndome
que a una regresión del proceso degenerativo de las es- autosómico recesivo que incluye sordera, vitiligo, baja
tructuras neurógenas del esófago. estatura, debilidad muscular, síndrome de alacrimia (sín-
Gammagrafía nuclear: el método más común drome triple A o síndrome de Allgrove: acalasia, alacrimia
involucra la ingestión de una comida sólida marcada con e insuficiencia adrenal) e intensidad corticotrópica.
Tecnecio 99, también la prueba puede ser realizada con
TRATAMIENTO
la ingestión de líquido. Es un método simple y no invasivo
Ya sea con drogas, dilatación o cirugía, la piedra
para verificar el vaciamiento esofágico, en particular
angular de la terapia es el alivio de la obstrucción fun-
antes y después de la terapia.
cional del EEI. La dieta y la nutrición juegan un papel
Pruebas provocativas: son 2 métodos del pasado
adicional y son importantes en pacientes con falla en el
que se utilizaron para el diagnóstico de la acalasia. La
crecimiento y extrema pérdida de peso. Una dieta blan-
prueba de la metacolina, que induce un aumento mar-
da, comer en posición erguida y dormir con la cabecera
cado de la presión intraesofágica, y la administración de
elevada, estimula el vaciado esofágico.
octopétido de colecistoquinina (CCK-8).
Farmacoterapia: las drogas anticolinérgicas no tie-
La prueba de la metacolina está contraindicada en
nen ningún valor.
pacientes con asma y enfermedades del corazón, patolo-
Los nitratos, como el dinitrato de isosorbide (dosis:
gías frecuentes en la edad pediátrica, y los efectos
5 a 10 mg/1,73m2sc) tienen el efecto de relajar el músculo
colinérgicos colaterales y el dolor no justifican su uso de
liso; y los bloqueadores de los canales de calcio como la
rutina. La prueba de la CCK-8 no ha sido utilizada en
nifedipina (dosis: 60 mg/1,73m2sc ó 0,6 a 0,9 mg/kg/día)
niños y el rol exacto en la clínica pediátrica de ambas
son indirectamente responsables, a través del calcio, de la
pruebas provocativas está aún por determinar, por lo que
actividad de las miofibrillas y de la relajación muscular.
su uso debe ser evitado.
Por lo tanto, parece lógico el uso de estos 2 tipos de
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL fármacos en la reducción de la presión del EEI.
El predominio de los vómitos y la pérdida de peso Para alcanzar los máximos beneficios terapéuticos,
en algunos pacientes hace necesario tener en cuenta el estos fármacos deben administrarse por vía sublingual
reflujo gastroesofágico, la estenosis distal u otros tras- inmediatamente antes de las comidas.
tornos de la motilidad esofágica. Ambos han demostrado provocar una relajación
El adenocarcinoma del estómago y otras neoplasias significativa del EEI en pacientes con acalasia y ha per-
malignas y benignas se han asociado con acalasia en mitido a la mayoría de los pacientes ingerir comidas nor-
adultos, y en 2 niños con diagnóstico clínico de acalasia males. Esta mejoría se ha confirmado por manometría y
se demostró leyiomiomas del esófago distal. La gammagrafia del tránsito esofágico. El uso a largo plazo
endoscopia del aparato digestivo superior y la biopsia del dinitrato de isosorbide se asocia con una alta inci-
mucosa son los métodos de elección para excluir estas dencia de efectos secundarios, en particular cefalea en
patologías. hasta un tercio de los pacientes. Lo anterior más una
Recientemente, en pacientes con diagnóstico origi- falla temprana o tardía en la respuesta de los pacientes a
nal de anorexia nerviosa se demostró manométricamente esta droga, eleva al 50 % el número de pacientes que han
la presencia de acalasia. En un estudio se investigó la ac- tenido problemas con este tratamiento. En una investi-
tividad motora esofágica en 30 pacientes que cumplían gación 15 pacientes adultos que recibieron esta terapia
los criterios estándar para la definición de anorexia ner- de 8 a 15 meses y en 5 fue exitosa. En el caso de la
viosa y se encontró que 7 tenían acalasia. El análisis de nifedipina, en un reporte de su uso a largo plazo dos
sus datos mostró que la disfagia a los sólidos y a los líqui- tercios de los pacientes respondieron excelentemente y
dos, así como el vómito espontáneo y la regurgitación, se reportaron pocos efectos secundarios (dilatación
eran más comunes en estos pacientes. Es importante ha- venosa, inflamación de los tobillos, calor, e hipotensión
cer hincapié que ante la sospecha de anorexia nerviosa sistémica en un caso) que aparecían inmediatamente des-
primaria en todo paciente pediátrico debe realizarse una pués de la ingestión de la droga y que en todos los casos
cuidadosa verificación de la función del aparato digestivo con la continuación de la terapia desaparecían o dismi-
superior y en especial de la actividad motora esofágica. nuían en severidad. Al comparar, se puede concluir que
En áreas endémicas, particularmente en América la nifedipina, a pesar de que no logra una mejoría
del Sur, es común la infestación por Tripanosoma cruzi, sintomática como lo logra el dinitrato de isosorbide, por

Parte XIX. Gastroenterología 1725


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sus escasos, moderados y transitorios efectos secunda- miotomía, debe ser lo suficientemente larga para
rios y por su elevado nivel de respuesta en número de aliviar la obstrucción, pero no tan larga como para per-
pacientes, es el fármaco de elección en pediatría. Los mitir excesivo RGE.
candidatos serán pacientes con condiciones médicas que Dilatación neumática versus cirugía: ni la in-
interfieran con la dilatación pneumática o la miotomía. yección de toxina botulínica ni la dilatación con balón
Inyección de toxina botulínica: la toxina botulínica pneumática disminuyen la posibilidad de éxito de una
de tipo A deriva de la fermentación controlada del posible miotomía posterior; por lo tanto, estos 2 proce-
Clostridium botulinum, esta toxina se une a receptores dimientos menos invasivos, seguros y con una menor es-
neuronales colinérgicos presinápticos, pasa al interior del tadía hospitalaria deben ser siempre evaluados antes de
axón e interfiere irreversiblemente con la liberación de la cirugía.
acetilcolina. La inyección endoscópica de 80 U de toxina Después de la terapia, usualmente no es necesario
botulínica, en forma circunferencial al nivel del EEI en la
repetir la manometría esofágica, siempre y cuando los
pared esofágica, reduce el tono basal del EEI y mejora los
síntomas hayan desaparecido.
síntomas. El 90 % de los pacientes tiene una respuesta
beneficiosa inicial, pero en muchos de los respondedores
iniciales, los síntomas reaparecen en un año, esto se debe
REFLUJO GASTROESOFÁGICO
a los nuevos brotes axonales que permiten el retorno de la El reflujo gastroesofágico (RGE) es el retorno fre-
comunicación neuromuscular. La primera descripción fue cuente del contenido gástrico hacia el esófago debido a
en 1994. Hasta el momento, el uso de esta nueva técnica la disfunción del esfínter esofágico inferior. Puede tra-
en las edades pediátricas tempranas es muy limitado. No tarse de un fenómeno fisiológico dependiente de la edad
se ha utilizado en nuestro país. en la mayoría de los casos y excepcionalmente es un pro-
Dilatación del EEI: la utilización de bujías ha caí- blema patológico con morbilidad significativa. Consti-
do en desuso, pues produce mejorías transitorias, a lo tuye un motivo frecuente de preocupación para los
sumo por varios días. El uso de balón para la dilatación padres y de consulta médica. Generalmente no causa
neumática es el método de elección para dilatar el EEI, complicaciones.
su éxito aparentemente depende de múltiples variables,
EPIDEMIOLOGÍA
tales como el diámetro del dilatador, la duración de la
Constituye una de las afecciones clínicas que com-
insuflación y el número de dilataciones. La influencia
promete el aparato gastrointestinal con mayor prevalen-
de estas variables sobre el resultado no es lo suficien-
temente concluyente como para establecer modelos cia, las cifras de incidencia y prevalencia se basan más
estándar. Una dilatación exitosa se asocia a dolor en estimaciones que en datos reales. La prevalencia en
torácico y algo de sangre en el dilatador. La dilatación estudios realizados por monitorización de pH en lactantes
neumática tiene una respuesta terapéutica duradera, seleccionados al azar, informan el 8 %.
no proporcionada por la farmacoterapia ni la toxina Afecta a ambos sexos aproximadamente en una
botulínica. Las principales complicaciones son: perfo- proporción igual. En nuestro país en un estudio realiza-
ración, 1,8 %; fiebre y derrame pleural, 4 %; complica- do por Blanco Rabasa y col., se estudiaron 100 pacien-
ciones más raras son: dolor persistente, empiema y tes con el diagnóstico de RGE: 52 fueron del sexo
hematoma orofaríngeo. masculino y 48 del femenino.
Cirugía: desde la miotomía de Heller hasta su va- Se presenta con frecuencia en la lactancia, también
riación más actual -la miotomía por vía laparoscópica-, en escolares de mayor edad y en adolescentes, donde los
tienen como objetivo la disminución de la presión en re- síntomas empeoran durante el ejercicio, el estrés y la
poso del EEI sin comprometer completamente su com- obesidad. En estudio realizado por Blanco Rabasa y
petencia contra el RGE. En adultos, los resultados col, el 89 % de los pacientes presentó los síntomas an-
tes de los 6 meses de edad, el 7 % entre 6 meses y
satisfactorios son del 80 %; en niños se reportan resulta-
1 año, predominando en los menores de 1 año, con solo
dos similares y no se reporta mortalidad, sí, un 1,4 % de
4 % en el grupo de 1-4 años.
perforación y casos raros de hemorragia, adherencias,
atelectasia y empiema. ASPECTOS FISIOLÓGICOS
En estudios prospectivos, el reflujo gastroesofágico Después de pasar el alimento por la boca y la
posmiotomía se reporta del 10 al 60 %, aumentando la orofaringe durante las fases oral y faríngea de la deglu-
incidencia a mayor tiempo (años) de evolución. Esta ción penetra en el esófago y es conducido en dirección
incidencia está en relación con la longitud de la distal por la onda peristáltica.

1726 Tomo V
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El cardias es la zona de unión del esófago con el Existen una serie de factores que condicionan la
estómago, este posee un músculo circular que lo cierra y aparición del RGE cuando la BAR es incompetente,
lo abre, el esfínter esofágico inferior (EEI). Cuando se entre los que se encuentran:
ingiere un alimento este esfínter abre el cardias permi- • Hipotensión del EEI.
tiendo su paso hacia el estómago. Durante la digestión, el • Relajación transitoria del EEI.
cardias se cierra para evitar que el contenido gástrico (áci- • Factores no esfinterianos.
• Mediadores de la lesión hística
do, alimentos digeridos y otras sustancias lesivas) pase al
• Aclaramiento esofágico.
esófago causándole daño, y si por determinados factores • Resistencia de la mucosa al reflujo.
esto no se produce, se origina el RGE, que puede ser solo • Influencia del sueño.
hasta el esófago o llegar incluso a la boca.
Hipotensión del esfínter esofágico inferior. Hace
FISIOPATOLOGÍA
años se consideraba que era el principal mecanismo por
La fisiopatología del RGE es compleja debido a su el que se producía el reflujo, sin embargo, hoy se conoce
causa multifactorial. Los mecanismos responsables de que solo es responsable de aproximadamente el 20 %
su aparición se clasifican en 3 grupos: de los episodios de esta enfermedad. En individuos
• Factores permisivos: Provocan el reflujo y cons- normales, el tono en reposo del EEI varía de 10 a
tituyen el evento primario que favorece la enfer- 30 mm Hg, durante el período posprandial tiene la pre-
medad. sión más baja y durante la noche alcanza el nivel más
• Factores agresivos: Permiten que el líquido refluido sea elevado. Una presión menor de 5 mm Hg o ausente pue-
nocivo para la mucosa esofágica y se produzca la lesión. de ser la responsable de los episodios de reflujo.
• Factores defensivos: Reducen o anulan el potencial El 20 al 50 % de los autores apoyan la hipótesis de
del líquido refluido. una neuropatía vagal como causa de esta enfermedad,
otros sustentan que la hipotonía se deba a alteraciones
de la musculatura, como en la esclerodermia, o altera-
La barrera antirreflujo (BAR) es una zona compleja
ciones anatómicas, como modificaciones de la longitud
que se encuentra en la unión gastroesofágica y previene del esfínter o la ausencia de su porción intraabdominal.
el paso del contenido gástrico al esófago. Esta barrera está Es raro que la hipotensión del EEI sea el único meca-
fundamentalmente constituida por la presión intrínseca del nismo causal, pues esta situación no es una anomalía
EEI, y su función se complementa con una serie de es- permanente ni estable. Existen una serie de sustancias
tructuras anatómicas que actúan a ese nivel. que modifican la presión del EEI (Cuadro 118.4).

Cuadro 118.4. Sustancias que modifican el esfínter esofágico inferior (EEI)


Sustancias Aumentan la presión del EEI Disminuyen la presión del EEI
Hormonas Gastrina Secretina
Motilina Colecistoquinina
Sustancia P Glucagón
Somatostatina
Polipéptido inhibidor gástrico
Polipéptido intestinal vasoactivo
Progesterona
Neuroagentes Agonistas α adrenérgicos Antagonistas α adrenérgicos
Antagonista β adrenérgicos Agonista β adrenérgicos
Agonistas colinérgicos Antagonistas colinérgicos
Alimentos Proteína Grasa
Café Chocolate
Sustancia alcalina Etanol
Menta
Otros Histamina Teofilina
Antiácidos Prostaglandina E2 e I2
Metoclopramida Serotonina
Domperidona Meperidina
Prostaglandina F Morfina
Cisaprida Dopamina
Bloqueadores de los canales de calcio
Diazepam
Barbitúricos

Parte XIX. Gastroenterología 1727


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Relajaciones transitorias del esfínter esofágico En raras ocasiones, en pacientes después de resecciones
inferior (RTEEI): es cada vez más evidente que las gástricas o con anaclorhidria, el reflujo puede ser alcalino
relajaciones del EEI son responsables de la gran mayo- (pH>7,5) lo que confirma la capacidad lesiva de la bilis y
ría de los episodios de reflujo, originando alrededor del 60 de la secreción pancreática presentes en el contenido
al 80 % de estos episodios. Las RTEEI son un fenómeno duodenal.
fisiológico que puede acompañarse o no de reflujo. En La infección por Helicobacter pylori (Hp) tiene
condiciones normales, los mecanismos que controlan las escasa relevancia como factor lesivo para el RGE, ac-
RTEEI son el nivel de conciencia y la postura corporal, la tualmente, esta relación es controversial, los criterios ac-
distensión de la pared gástrica es el estímulo principal tuales sugieren un efecto protector del Hp en el RGE.
que las desencadena. Está probado que el RGE es más Aclaramiento esofágico: la prolongación del aclara-
frecuente después de comidas copiosas. miento esofágico constituye el tiempo que la mucosa per-
Factores no esfinterianos: a pesar que el EEI es manece acidificada a un pH inferior a 4 después del reflujo.
el principal mecanismo en la competencia de la barrera Es la capacidad del esófago para disminuir el tiempo de
antirreflujo existen otros factores anatómicos de la unión contacto de la mucosa esofágica con el material refluido y
esofagogástrica que influyen sobre la función del esfín- la gravedad de los síntomas y consta de 2 fases:
ter: el diafragma crural, el ligamento frenoesofágico, la • Aclaramiento de volumen (expulsa casi todo el con-
longitud total del EEI y su porción intraabdominal. En tenido esofágico): peristaltismo esofágico.
situaciones donde la presión intraabdominal aumenta, el • Aclaramiento del ácido residual (neutraliza el ácido
RGE se manifiesta y los síntomas mejoran después de la remanente de la fase inicial): salivación.
eliminación de la causa, que produjo el aumento de pre-
sión, ejemplo de estas causas la obesidad y la constipa- En los pacientes con RGE se presentan trastornos
ción. Durante el esfuerzo se produce la falla de la de la motilidad esofágica dados por hipotonía del EEI y
contracción del diafragma crural, lo que origina el au- una ausencia o debilidad de las ondas peristálticas. Ade-
mento rápido y marcado de la presión gástrica. más, disminuye el reflejo esofagosalival que se produce
En la mayoría de las ocasiones no puede deter- después de ponerse en contacto el ácido con la mucosa,
minarse la causa de la incompetencia del EEI constituyendo un estímulo para la secreción salival.
(disfunción primaria) y en algunos pacientes se cono- También durante el sueño disminuye la secreción salival
ce su causa y no se puede determinar el mecanismo y la frecuencia de las degluciones. Algunos fármacos
de acción, como en la esclerodermia, formas clínicas como los anticolinérgicos, disminuyen la peristalsis,
del síndrome de pseudobstrucción crónica, y lesión la presión del EEI y la salivación, por lo que deben
quirúrgica del esfínter. contraindicarse en estos pacientes.
Mediadores de la lesión hística: el contenido gás- Resistencia de la mucosa esofágica: el epitelio
trico lesiona la mucosa esofágica y cuanto más prolonga- esofágico posee una capacidad de defensa intrínseca fren-
do es el contacto, más severo es el daño. El agente agresivo te al poder agresivo del material refluido desde el estó-
principal en el RGE es el ácido clorhídrico, por lo que en mago, aunque no tan potente como la barrera mucosa
la mayoría de los casos la lesión esofágica se debe a la gástrica. Sus mecanismos se dividen en factores
exposición excesiva de la mucosa a los iones H+, y a la preepiteliales, epiteliales y posepiteliales.
pepsina del jugo gástrico (reflujo ácido, pH < 4). El ácido El epitelio escamoso constituye la barrera estructu-
clorhídrico actúa directamente afectando las células ral más importante de la retrodifusión de H+ tanto al ni-
epiteliales, y la pepsina, a través de su actividad vel celular como en los espacios intercelulares. En la
proteolítica, que tiene lugar a un pH de 1,5 a 2,5. Con figura 118.3 aparecen todos los mecanismos epiteliales
menor frecuencia, el reflujo es el resultado de la mezcla por los que se protege la mucosa, la capacidad de las
del jugo gástrico con cantidades variables de bilis y secre- células de la capa basal para proliferar, reparan el daño
ción pancreática (reflujo mixto, pH entre 4 y 7), relacio- ocasionado por la lesión esofágica.
nándose con la mayor frecuencia y gravedad de las El flujo sanguíneo mucoso esofágico tiene un efec-
complicaciones. La acción detergente de la bilis puede to citoprotector por el aporte de diversas sustancias, por
lesionar directamente la mucosa, pero su principal meca- la capacidad que tiene el torrente circulatorio de diluir y
nismo de acción es aumentando la retrodifusión de iones arrastrar los iones H+ presentes en la submucosa. En el
H+ al romper la barrera mucosa del esófago, las enzimas esófago las prostaglandinas no ejercen el efecto protec-
proteolíticas pancreáticas dañan directamente la mucosa. tor que ejercen en la mucosa gastroduodenal.

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Fig. 118.3. Resistencia a la mucosa esofágica

Influencia del sueño: durante el sueño están abo- submucosa, ponen en marcha una respuesta funcional
lidas las RTEEI, que son el mecanismo principal del re- e inflamatoria. La primera produce trastornos motores
flujo. Los episodios de reflujo nocturno se producen en que en algunos pacientes puede originar dolor torácico y
fases de vigilia. Por otra parte, en este período se en- disfagia. La respuesta inflamatoria originará una serie
cuentra notablemente disminuida la producción salival y de eventos que se observan en la figura 118.4. La repa-
la frecuencia de las degluciones, lo que provoca un au- ración del daño hístico estará determinado por la persis-
mento de la exposición de la mucosa esofágica al mate- tencia y gravedad del reflujo.
rial refluido. Además se produce una mayor agresividad CAUSA
por aumento de la concentración de pepsina y bilis. El reflujo se presenta en situaciones donde aumenta
PATOGENIA
la presión abdominal, como la tos, el llanto y la defecación,
cuando se coloca una sonda de gastrostomía, probablemente
La exposición prolongada de la mucosa esofágica porque altera la angulación del esófago al introducirse en
a los componentes del jugo gástrico y biliopancreático el estómago; en las esofagitis por los descensos espon-
conduce a la ruptura de la barrera epitelial y con ella la táneos y frecuentes de la presión del EEI; también por
retrodifusión aumentada de H+. Cuando estos alcanzan la pequeña capacidad como reservorio del estómago
una concentración crítica en el interior de la mucosa y del lactante como sucede en los pretérminos, entre otros.

Fig. 118.4. Exposición prolongada al material refluido

Parte XIX. Gastroenterología 1729


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El reflujo no ha sido anteriormente clasificado como evidenciando una sensación dolorosa. Los problemas
una enfermedad hereditaria, sin embargo, algunos re- de la deglución son observados en el 5 % de las for-
portes sugieren que un componente genético puede con- mas neonatales y en el 1 % del niño mayor.
tribuir a la incidencia del RGE especialmente en las • Síntomas extradigestivos: pueden ser nutricionales,
formas crónicas y severas donde se presenta con una respiratorios y neurológicos.
herencia autosómica dominante con alta penetrancia y • Síntomas nutricionales: el rechazo a los alimentos oca-
el gen responsable se encuentra en el cromosoma 13q14. siona enlentecimiento o retraso del crecimiento ponderal
(peso y talla). Se ha comprobado que cuando el RGE
CUADRO CLÍNICO
se presenta entre 3 y 15 meses, en 31 % se produce
El espectro de manifestaciones clínicas del RGE
retraso ponderal de menos de 2 desviaciones estándar.
es muy amplio y está dado por síntomas digestivos y
En el período neonatal se observa deshidratación. La
extradigestivos. Muchos de los pacientes que tienen sín-
anemia, consecuencia clásica de las hemorragias di-
tomas de RGE, crecen normalmente, no necesitan ma-
gestivas, es un hecho poco frecuente, se caracteriza
niobras diagnósticas ni terapéuticas, excepto el
por ser microcítica hipocrómica.
interrogatorio y una exploración física cuidadosa. • Síntomas respiratorios: están dados por la proximi-
• Síntomas digestivos, son los más frecuentes: regur- dad anatómica de la tráquea con el esófago. Las
gitaciones, vómitos, hematemesis, rumiación, piro- bronconeumopatías a repetición tienen una frecuen-
sis, disfagia y trastornos de la deglución. Las cia variable, entre 8 y 60 %, se presenta generalmen-
regurgitaciones y los vómitos se observan en más del te antes de los 3 primeros años de edad. Se localizan
90 % del lactante con RGE. Las primeras se produ- sobre todo en el lóbulo medio del pulmón derecho.
cen sin esfuerzo y sin participación diafragmática También con una frecuencia del 50 al 60 %, las bron-
durante y después de la toma de alimentos, en espe- quitis a repetición, y el síndrome asmatiforme. Aún
cial de líquidos. Son anormales por la frecuencia y la no se sabe si el reflujo es un agente causal o es conse-
facilidad con que se producen con los cambios de po- cuencia de un mayor esfuerzo respiratorio o de la tos.
sición, deben distinguirse de las regurgitaciones pe- La asociación de reflujo gastroesofágico y síntomas
queñas posprandiales que ocurren de manera respiratorios es bien conocida. El mecanismo por el
inmediata de forma fisiológica. En la mayoría de los cual se asocian estos hechos y la frecuencia con la
lactantes desaparecen entre los 9 y 24 meses. Los que el reflujo patológico está presente en pacientes
vómitos implican una participación diafragmática, son asmáticos no se conoce con precisión. El reflujo
provocados por un esfuerzo, a veces por el llanto, gastroesofágico podría producir asma por
muchas veces son seguidos por regurgitaciones, son microaspiración del contenido gástrico hacia el árbol
predominantemente nocturnos. Las hemorragias di- bronquial o por un mecanismo indirecto de
gestivas responden a una esofagitis o gastritis aso- broncoconstricción inducido por la presencia de áci-
ciada y se producen del 20 al 30 % de los casos, son do en el esófago y mediado por vía vagal.
esencialmente hematemesis ligeras y excepcionalmen- • Los problemas otorrinolaríngeos como las otitis a re-
te llevan a un colapso periférico. La rumiación o petición, laringitis, ronquera y la laringomalacia, se
mericismo es un cuadro de deglución del material observan. La hiperinsuflación y la tos crónica pue-
regurgitado acompañado de movimientos repetitivos den predisponer al reflujo en los pacientes portadores
de la cabeza y de trastornos nutricionales y náuseas de una fibrosis quística del páncreas. Después del tra-
repetidas, muchas veces provocadas por los dedos o tamiento, las manifestaciones respiratorias asocia-
la lengua. Se ha observado asociado con el síndrome das al RGE se mejoran o desaparecen.
de Sandifer. Se presenta en niños con retraso mental, • Síntomas neurológicos: se presentan crisis de llanto,
o con un ambiente afectivo inadecuado, en algunos problemas de sueño, episodios pseudopsiquiátricos
casos por estadías prolongadas en unidades de cui- que se asocian a la sintomatología dolorosa. El sín-
dados intensivos. La radiografía con contraste drome de Sandifer se caracteriza por presentar aso-
baritado demuestra habitualmente el RGE o una her- ciado al RGE una hernia hiatal; una posición anormal
nia del hiato, y excluye otras lesiones del aparato de la cabeza y el cuello que da la impresión de una
digestivo. El tratamiento quirúrgico antirreflujo cura tortícolis, con movimientos de extensión, en la posi-
generalmente los síntomas, en los niños que no res- ción de opistótonos como actitud antálgica para dis-
ponden a un tratamiento médico intensivo. La pirosis minuir la pirosis producida por la esofagitis; asimetría
y la disfagia es difícil de evaluar, se puede sospechar facial y anormalidades de la forma del cráneo. Estos
en los lactantes que rechazan los alimentos o lloran, movimientos se acentúan durante y posteriormente

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a la ingestión de alimentos y cesan en el sueño. Se dolorosos que hacen sospechar cólicos, están irritables
puede acompañar de otalgia recurrente y erosiones por la esofagitis, en algunos aparece rechazo a la
dentales en niños de mayor edad. Mejora con el tra- alimentación. Los vómitos, a diferencia del anterior,
tamiento médico y quirúrgico. suelen producirse de manera prolongada durante el
• Período neonatal: a esta edad es difícil distinguir en- sueño. En los pacientes mayores de 1 año de edad
tre un reflujo fisiológico y uno patológico. General- disminuye la frecuencia de las regurgitaciones y no
mente se manifiesta de manera severa a través de se quejan de pirosis, síntoma típico del escolar y ado-
3 formas clínicas: lescente, por lo que se les ha denominado RGE silen-
– Emetizante: se produce alrededor del 74 % de los cioso. En pacientes de mayor edad se presentan disfagia,
neonatos. Los vómitos van asociados a anorexia y anemia por la pérdida de sangre por la esofagitis y ero-
problemas de la deglución. sión del esmalte en la cara interna de los dientes. En los
– Hemorrágica: se presenta en el 20 % de los casos escolares y adolescentes el síntoma principal es la piro-
en forma de hematemesis después de los 10 prime- sis con empeoramiento con el ejercicio, estrés, obesidad
ros días de vida. Corresponden con las 2/3 partes y el RGE puede reaparecer después de interrumpido el
de los casos de esofagitis severa y más raramente a tratamiento. Al igual que en los adultos, cada vez hay
lesiones inflamatorias bajas. más pruebas de que el RGE se asocia a síntomas
– Extradigestiva: dado por manifestaciones respira- laríngeos (tos crónica, disfonía, carraspera, dolor de gar-
torias y neurológicas severas que se acompañan de ganta), los que se presentan durante el sueño favoreci-
apnea, cuadros de sofocación, crisis de cianosis; dos por los períodos prolongados de acidificación
otras veces se manifiesta por hipotonía marcada, faríngea. El síndrome de Sandifer se puede presentar
convulsiones, distrés respiratorio y quintas de tos como síntoma de este reflujo en lactantes y niños. Aún
después del biberón. hay controversias acerca de la participación del RGE
en la producción de enfermedades de las vías respira-
Para establecer las características clínicas y sus dife- torias bajas en lactantes y niños, pero estudios recien-
rencias en los grupos de edades, el RGE se clasifica en: tes sugieren su participación en la enfermedad reactiva
• RGE funcional. Es considerado cuando los niños evo- no alérgica, la neumonía recurrente y la bronquitis y al
lucionan satisfactoriamente y no presentan complica- menos una participación agravante en la neumopatía en
ciones. Las regurgitaciones por lo general se inician niños con asma de origen alérgico y en la fibrosis quística
antes de los 3 meses de edad y es la única manifesta- del páncreas.
ción. Son raras durante el sueño, pero se pueden pre- • RGE patológico secundario. Son los pacientes con una
sentar en períodos de vigilia nocturno; el contenido patología específica que favorece el RGE. El síntoma
eliminado se produce sin esfuerzo, no es bilioso, por lo fundamental son los vómitos recurrentes y la causa
general es pequeño. Es posible que se produzca desde dependerá del trastorno primario. En el cuadro 118.5,
20 a 30 veces al día, sobre todo en lactantes de muy se muestran las causas más frecuentes; así por ejem-
corta edad, y la frecuencia suele disminuir durante el plo los vómitos en pacientes con anormalidades del
segundo semestre de la vida, con la introducción de sistema nervioso central (SNC) pueden ser el resulta-
alimentos sólidos y la adopción de una postura más do del aumento de la presión intracraneal, disfunción
erecta, desapareciendo por lo general entre los 9 y cerebelosa o estimulación directa del centro del vómito
24 meses de vida. Las enfermedades intercurrentes del bulbo raquídeo. Los trastornos metabólicos con
(otitis media, gastroenteritis agudas, infecciones respi- frecuencia generan subproductos metabólicos anor-
ratorias) pueden exacerbar las regurgitaciones. males y tóxicos para el SNC. No hay una explicación
• RGE patológico primario. Se presenta en niños de clara del reflujo en niños que tienen una parálisis cere-
todas las edades, los lactantes con reflujo funcional bral con minusvalías intensas. Se reportan vómitos
en sus inicios, pueden posteriormente ser portadores recurrentes en el 15 % de los niños con retraso mental-
de RGE patológico, si los síntomas no se resuelven motor importante, cuando se obtienen registros de pH
con el tiempo o se producen complicaciones. Se pue- esofágico, se encuentran estudios anormales hasta en
de manifestar con síntomas diversos, entre los que 80 %. Se señalan algunas anormalidades en estos pa-
se encuentran: vómitos de gran frecuencia, cientes que puedan relacionarse con la alta incidencia
malnutrición, enfermedades respiratorias, esofagitis del RGE: la falta de coordinación motora bucal es fre-
o sus complicaciones. En los lactantes, el volumen cuente y evita la deglución eficaz de amortiguador
perdido cada día por los vómitos evita un aumento salival, lo que retrasa la eliminación de ácido, favore-
normal de peso y talla, suelen presentar síntomas ciendo la esofagitis; las deformidades esqueléticas, en

Parte XIX. Gastroenterología 1731


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especial la escoliosis progresiva, pueden causar retra- Cuando se presenta la esofagitis, la magnitud de-
so del vaciamiento gástrico y aparición de hernia hiatal, pende del grado de incompetencia del EEI que dio lugar
la posición supina crónica es frecuente en estos niños al reflujo, la acidez del contenido gástrico refluido y el
con retraso que no deambulan, factor que favorece tiempo que tarde en abandonar el esófago. La formación
episodios de reflujo y retrasa la eliminación de ácido. de estenosis puede ser consecuencia del reflujo repetido
Además, las anormalidades del desarrollo autónomo y no-tratado del paciente con esofagitis. La hemorragia
visceral pueden tener efectos sobre el esfínter esofágico por esofagitis provoca anemia ferropénica (Fig. 118.5).
inferior y la función motora del esófago. Los vómitos El esófago de Barrett es una complicación rara,
en los síndromes genéticos son inexplicables, pudien- aparición de epitelio columnar en sustitución del esca-
do aplicarse las mismas consideraciones que para la moso normal del esófago. Es de gran importancia
parálisis cerebral. Dado que el reflujo ocurre ante re- pronóstica pues el 10 % puede evolucionar al
traso mental profundo, es posible que los síntomas de adenocarcinoma. Al diagnosticar tempranamente esta
reflujo, en especial dolor, pasen inadvertidos por mu- entidad e imponer tratamiento médico o quirúrgico se
chos años. impide su aparición.
COMPLICACIONES DIAGNÓSTICO
Pueden ir desde una preocupación paterna sin efec- Historia clínica: el aspecto de mayor importancia
tos nocivos para el niño hasta la esofagitis grave, con en la valoración de niños con síntomas que sugieren RGE
estenosis, afectación pulmonar en forma de neumonía es el interrogatorio completo donde se precisará antece-
recidivante, síndrome abortado o casi consumado de dentes familiares de enfermedad, las manifestaciones clí-
muerte súbita del lactante, tos nocturna y retraso del rit- nicas de presentación y su relación con la dieta. Este debe
mo de crecimiento y de la ganancia de peso. excluir la posibilidad de que se trate de RGE secundario.

Cuadro 118.5. Trastornos que originan reflujo gastroesofágico patológico secundario


Anatómicos Enfermedades por almacenamiento lisosómico
Bucofaríngeos: Paladar hendido, úvula alargada, macroglosia, • Mucopolisacaridosis, lipidosis y mucolipidosis
Esofágicos: Fístula traqueoesofágica antes y después de repara-
da, estenosis congénita, compresiones, duplicación, divertículos. Trastornos peroxisómicos
Otros: Páncreas anular, quiste del colédoco.
• Enfermedad de Zelweger.
Sistema Nervioso Central • Leucodistrofia suprarrenal.
Anatómicos: Hidrocefalia, lesiones intracraneales expansivas,
y malformaciones congénitas Hiperplasia suprarrenal congénita
Infecciosos: CMV, rubéola, toxoplasmosis, virus del herpes con-
génitos, encefalitis aguda y crónica adquirida; absceso cerebral. Infecciones y enfermedades inflamatorias
Toxinas: Kernicterus, abuso de drogas materna. Esofagitis: candida, herpes, HIV.
Sepsis urinaria.
Síndromes genéticos Pancreatitis.
Trisomías 21, 13, y 18. Hepatitis, tos ferina.
Síndrome del maullido.
Giningivitis, amigdalitis, estomatitis crónica.
Disautonomía familiar.

Genéticos/Metabólicos Enfermedad péptica


Defectos del metabolismo carbohidratos Úlcera gástrica o duodenal en lactantes.
• Galactosemia.
• Intolerancia a la fructosa. Trastornos neuromusculares
Trastornos degenerativos de la sustancia gris y blanca.
Defectos del metabolismo de aminoácidos Distrofias musculares: genéticas, metabólicas, tóxicas.
• Fenilcetonuria. Seudoobstrucción intestinal.
• Defectos del ciclo de la urea. Acalasia esofágica.
• Síndrome de acidemia láctica.

Acidemia orgánica Diversos


• Acidemia: glutárica, propiónica, isovalérica Insuficiencia cardíaca congestiva crónica.
Bulimia, rumiación, globo histérico y otros trastornos psiquiá-
Trastornos de la oxigenación de ácidos grasos tricos.
• Síndrome de deficiencia de carnitina. Síndrome de Munchausen.
• Deficiencia de acetil CoA deshidrogenasa lípida de cadena Alergia alimentaria.
media y larga (ACDM y ACDL). Toxicidad farmacológica

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A D
C

B D

Fig. 118.5. Complicaciones de la ERGE: A. Esofagitis de reflujo. B. Estenosis péptica. C. Úlcera esofágica. D. Hemorragia.

Se realizará un examen físico minucioso de todos regurgitaciones posprandiales recurrentes, puede ha-
los sistemas, se evaluará el crecimiento y desarrollo an- cerse el diagnóstico presuntivo de RGE funcional y se
terior y actual, se debe observar al lactante con sospe- impone tratamiento conservador; si por el contrario el
cha de reflujo durante una o más de las alimentaciones. interrogatorio no es típico, hay anormalidades en el exa-
Pruebas de laboratorio: no hay pruebas sanguí- men físico, o en las pruebas de laboratorio, sugiere un
neas, urinarias o de heces que permitan confirmar el RGE patológico primario, pudiendo requerirse más es-
diagnóstico de reflujo funcional o patológico primario. tudios para confirmar el diagnóstico antes de imponer
Sin embargo, algunas pruebas de laboratorio simples tratamiento.
pueden ser útiles para establecer si es probable que haya Los métodos diagnósticos específicos deben adap-
reflujo patológico secundario. Por ejemplo: la identifica- tarse al diagnóstico sospechado. Todos tienen sus venta-
ción de grasas en heces en un lactante que vomita y jas y desventajas.
tenga tos hace pensar en una fibrosis quística, la acidosis Radiología contrastada de esófago, estómago
hiperclorémica y la presencia de sustancias reductoras y duodeno: utilizada con frecuencia antiguamente para
en la orina de un recién nacido que vomita puede orien- estudiar el RGE en lactantes, actualmente no hay crite-
tar al diagnóstico de galactosemia, entre otros. rios aceptados para el diagnóstico y ha tomado un papel
Si el enfermo tiene menos de 12 meses de edad y secundario. Esta técnica constituye un método sensible
muestra crecimiento y desarrollo normales; y no hay pero poco específico, ya que en muchos niños con sínto-
anormalidades en las pruebas simples de laboratorio, ni mas mínimos de reflujo o sin ellos, refluye parte del

Parte XIX. Gastroenterología 1733


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bario al estómago; por ejemplo, el temor, el llanto, el pepsinógeno y por debajo se inicia la sensación de piro-
frío y la aerofagia retrasan el vaciamiento gástrico y sis, además, es el nivel que mejor establece la diferencia
pueden favorecer el reflujo durante la realización de este entre sujetos normales y sintomáticos. También se utili-
proceder diagnóstico. Además, la papilla de bario es za una escala que mide varios parámetros entre los que
una sustancia inerte y no activa ninguno de los mecanis- se encuentran:
mos receptores del duodeno que tienden a modular el • Tiempo total de exposición ácida.
vaciamiento gástrico, por lo que no es útil para valorar • Tiempo de reflujo en bipedestación.
su velocidad. • Tiempo de reflujo en decúbito.
La radiología está indicada en niños con sospecha • Número de episodios de reflujo.
de reflujo para excluir las causas de malformaciones • Número de episodios mayores de 5 min.
anatómicas que originan vómitos repetitivos, como las • Duración del episodio más prolongado.
estenosis pilóricas, malrotación intestinal, y obstrucción
distal del duodeno. A cada uno de ellos se le da un valor en función de
Puede ser útil para explorar trastornos de la deglu- su importancia, de ellos se obtiene una puntuación. Te-
ción realizando una inspección cuidadosa de la niendo en cuenta esta puntuación se han establecido los
bucofaringe y el área cricofaríngea, y detectar estre- criterios de Boyle para diagnosticar el RGE cuando 2
checes y cuerpo extraños en la parte alta del esófago de 6 de los parámetros son patológicos (Cuadro 118.6).
que puedan pasar inadvertidos. Muchas veces no tiene
Cuadro 118.6. Criterios diagnósticos de la pHmetría esofágica
sensibilidad para confirmar el diagnóstico de esofagitis,
pero sí mostrar signos de enfermedad crónica como di- Medición de pH esofágico Criterios diagnósticos
latación de la luz, irregularidad de la mucosa, ulceraciones
Frecuencia de reflujo-hora >1,5 episodios /hora
o divertículos y vaciamiento tardío. También puede a tra- Porcentaje de tiempo en que el pH<4 >6 %
vés de este examen, obtenerse información para el diag- No. de episodios >5 min >0,3 episodios/h
nóstico de reflujo patológico secundario. vigilada
Manometría esofágica: teniendo en cuenta que Porcentaje de episodios >5 min >12 %
Tiempo promedio de eliminación >4 min
la función del esfínter esofágico inferior y el aclaramiento de ácido (aclaramiento esofágico)
ácido intervienen en la patogénesis del reflujo, es lógico Episodio de RGE más prolongado >20 min
pensar que esta técnica sea útil para el diagnóstico de
El tiempo promedio de eliminación de ácido = (total de minutos en que el
reflujo al medir los gradientes de presión. La presión del pH<4) entre (número de episodios de RGE). RGE patológico = 2 o más
EEI anormal baja es menor de 5 mm Hg. criterios anormales.
Esta técnica en el estudio de RGE tiene 2 indica- JT Boyle. Gastroesophageal reflux in the pediatric patient.
ciones principales: Gastroenterol Clin North Am 1989; 18:315.
• Antes de realizar la pHmetría, es el método más exacto
para localizar el EEI con el fin de colocar correcta- Se sabe que los sujetos normales tienen escasos
mente el electrodo 5 cm por encima de este. episodios de reflujo, que suelen presentarse en la
• Permite detectar alteraciones funcionales cuando es bipedestación, son cortos, por lo que excepcionalmente
necesaria la cirugía antirreflujo, pues los pacientes duran más de 5 min, sin embargo, en pacientes con
que presenten un marcado hipoperistaltismo pueden lesiones más graves o con mal aclaramiento esofágico,
tener mayor frecuencia de secuelas posoperatorias el reflujo se presenta durante el decúbito y con mayor
como disfagia, mientras que los mejores resultados duración. Este método tiene una sensibilidad y especifi-
se esperan en los casos con peristaltismo normal y cidad alrededor del 90 % para el diagnóstico de reflujo.
esfínter inferior con presión baja. La pHmetría de 24h se considera la prueba más
exacta para el diagnóstico de RGE. Es el único procedi-
Prueba de pH esofágico de 24h: consiste en la miento que detecta las relajaciones transitorias espontá-
colocación por vía nasal de un electrodo en el cuerpo neas inadecuadas del EEI, base de la fisiopatología del
esofágico durante 12 a 24h. Se detectan los cambios de RGE. Es más sensible y específica y está indicada en
pH y el registro de estas modificaciones, permitiendo las siguientes situaciones:
cuantificar el reflujo. • Enfermos con síntomas ambiguos de reflujo.
El diagnóstico de reflujo se hace cuando el pH • Enfermos sin esofagitis que son refractarios al trata-
intraesofágico es inferior a 4, ya que se ha demostrado miento convencional y se consideran tributarios de
que por encima de este pH se inactiva el 80 % del otros tipos de terapia como la quirúrgica.

1734 Tomo V
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• Para establecer la relación del RGE con síntomas Los cambios que se producen en el RGE son la le-
atípicos como dolor torácico, asma, crisis de apnea, sión epitelial generalmente acompañados por infiltración
bradicardia, cólicos, sofocación. neutrófila o eosinófila de la mucosa, puede observarse
• Previo a cirugía antirreflujo. también linfocitos en los espacios intercelulares del epi-
• Como pronóstico de la respuesta al tratamiento mé- telio. Menos de 10 a 15 eosinófilos por campo apoyan el
dico de la esofagitis. diagnóstico de RGE y más de 15 debe hacer pensar en
esofagitis eosinofílica o alergia a la proteína de la leche
Desventajas: de vaca. Cuando se asocia a esofagitis, se producen úl-
• Los niños toleran poco la intubación nasoesofágica, ceras y erosión epitelial que al repararse originan este-
por lo que no está indicada en lactantes con antece- nosis péptica.
dentes y valoraciones anteriores que sugieren la posi- Gammagrafía gastroesofágica: el sulfuro coloidal
bilidad de reflujo funcional. de tecnecio (Tc99m ) permanece estable en el jugo gástri-
• Detecta únicamente episodios que originan un cam- co. Usualmente se mezcla con leche o con la fórmula
bio en el pH esofágico y no identifica el volumen del alimentaria administrada al lactante. En ocasiones, se mez-
material refluido en la porción distal de esófago. cla con jugo de manzana o con dextrosa en agua al 5 %.
• A menudo no detecta el fluido ácido durante el perío- Es una técnica no invasiva para el diagnóstico de
do posprandial porque muchos alimentos ingeridos reflujo y tiene limitaciones y ventajas. Permite cono-
amortiguan la acidez estomacal y con ello modifican cer la aspiración posprandial pulmonar, siendo su ma-
la capacidad de la sonda de pH para identificar crisis yor utilidad.
de reflujo.
TRATAMIENTO

Impedanciometría: la impedanciometría intraluminal El origen de esta enfermedad es multifactorial por


multicanal es otra técnica para diagnosticar RGE que se lo que el tratamiento debe ir encaminado a corregir los
basa en los cambios de impedancia eléctrica entre 2 seg- mecanismos fisiopatológicos implicados:
mentos. Tiene la ventaja de ser independiente del pH • Evitar o disminuir el reflujo.
intraesofágico, por lo que puede detectar reflujo ácido y • Hacer inocuo el líquido refluido.
no ácido, precisar la dirección anterógrada o retrógrada • Mejorar el aclaramiento esofágico.
del bolo alimenticio, la eficiencia del aclaración esofágico • Aumentar la protección de la mucosa y promover su
y la función motora del esófago y detectar muchos even- curación.
tos de reflujo que no es posible conseguir con la determi-
nación de 24h del pH intraesofágico. Ambos estudios no Una vez realizado el estudio clínico, este debe per-
se excluyen sino que se complementan. seguir los siguientes objetivos: Aliviar los síntomas, cu-
Endoscopia digestiva superior y biopsia de esó- rar la esofagitis, evitar las recidivas, prevenir y tratar las
fago: la valoración endoscópica del niño con reflujo que complicaciones.
presenta síntomas ligeros y un crecimiento y desarrollo Medidas generales: actúan sobre varios de los
normal no está justificada por muchos autores sin antes factores que intervienen en la fisiopatología y son útiles
poner tratamiento conservador; no obstante, se para evitar las recidivas.
incrementa cada vez más su uso. No se ha comprobado que los cambios de posición
La endoscopia puede ser de gran utilidad para defi- puedan tener una influencia directa para reducir los epi-
nir las causas de reflujo patológico y tratarlas, también sodios de reflujo. Algunos estudios recomiendan mante-
se emplea en los casos en los que se sospeche una ner los lactantes en posición erecta en una silla con
esofagitis, donde se toma una muestra de la mucosa respaldo inclinada entre 45 y 60°, 2h después de la ali-
esofágica para biopsia y de esta manera se valora la in- mentación y elevando la cabecera de la cama a 30° o
tensidad de la esofagitis. toda la cama, de modo que la cabeza quede más alta que
Sin embargo, el hecho de que una esofagoscopia los pies y en decúbito prono. Este último, además de
resulte normal no excluye la existencia de reflujo patoló- disminuir el reflujo, promueve el vaciamiento gástrico,
gico; hasta en el 40 % de los pacientes con síntomas de disminuye el gasto energético y tiene efectos beneficio-
RGE no se encuentran signos endoscópicos de esofagitis. sos en las enfermedades respiratorias. En los niños ma-
Por otra parte, la presencia de esofagitis no indica nece- yores se aconseja elevar la cabecera de la cama con
sariamente la existencia de RGE, ya que agentes infec- tacos de 15 a 20 cm de altura. A menudo los pacientes
ciosos o tóxicos pueden producir también inflamación prefieren dormir con varias almohadas o colocar la mi-
de la mucosa esofágica. tad superior del colchón en un plano inclinado, pero esta

Parte XIX. Gastroenterología 1735


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costumbre es desaconsejable, ya que dobla al paciente Neutralizantes de la secreción ácida: su utilidad


por la cintura y aumenta la presión intraabdominal. se basa en su capacidad para neutralizar temporalmente
Medidas dietéticas: la secreción ácida y algunos refieren que aumenta la
• Reducción del contenido en cada toma: en muchos presión del EEI. Tienen como inconveniente su corta
lactantes constituye el tratamiento más eficaz. Para duración de acción, debido a la rápida evacuación gástrica
no reducir la cantidad diaria de alimentos se debe in- y no neutralizan la secreción ácida nocturna.
crementar el número de tomas con menor cantidad, Inhibidores de la secreción ácida: su utilidad se
así disminuye el volumen de alimentos a refluir. basa en que hace inocuo el líquido refluido inhibiendo la
• Alimentos espesados en niños que toman fórmulas secreción gástrica. Se incluyen dos grupos de fármacos:
artificiales: algunos autores las denominan fórmulas Antagonistas de los receptores H2 de la histamina:
antirreflujo, son de gran importancia terapéutica so- cimetidina, ranitidina, famotidina, nizatidina.
bre todo en los pacientes que hayan disminuido de Inhibidores de la bomba de protones: omeprazol,
peso. Las sustancias utilizadas pueden ser semilla de lanzoprazol, pantoprazol, esomeprazol, rabeprazol.
algarrobo, carboximetilcelulosa, productos derivados Protectores de la mucosa esofágica: su utilidad
del maíz o del arroz, así como otros cereales. se basa en crear una barrera frente al efecto deletéreo
• En los pacientes escolares y adolescentes debe reco- del ácido, pepsina y sales biliares. Carecen de efectos
mendarse la exclusión en la dieta del chocolate, men- secundarios importantes. Pertenecen a este grupo de
ta, vainilla, plátano y alcohol, pues disminuye la presión medicamentos: sucralfato, ácido algínico (Cuadro 118.8).
del EEI. Es útil restringir la cantidad de grasa así Se asocian los medicamentos para actuar sobre
como las bebidas gaseosas, zumos de frutas ácidas y varios de los mecanismos fisiopatológicos implicados en
comidas muy copiosas. No debe ingerirse alimento la génesis del RGE. La combinación más frecuente es la
en las 3h previas a acostarse. de procinéticos y antagonistas H2.
• Otras medidas: se debe evitar la obesidad y el estre-
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
ñimiento, desaconsejar las prendas o vestidos que
Se utiliza si los tratamientos anteriores fallan o apa-
compriman excesivamente el abdomen, así como los
rece una complicación grave. Sus objetivos son incre-
ejercicios que aumenten la presión intraabdominal y
mentar el tono del EEI, aumentar la longitud
el consumo de medicamentos que tengan efecto lesi-
intraabdominal y crear un mecanismo valvular. Es nece-
vo directo sobre la mucosa esófagica.
sario en la actualidad en menos del 5 % de los pacientes.
TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO La funduplicatura de Nissen: es la técnica de
Si las medidas anteriores no son efectivas se consi- elección por la mayoría de los centros quirúrgicos
dera el RGE patológico y se utilizan los siguientes medi- pediátricos, consiste en enrollar total o parcialmente el
camentos: fundus gástrico alrededor del extremo inferior del esó-
Agentes procinéticos: son usados frecuentemen- fago. Es mayormente usada en niños con trastornos
te antes que los neutralizadores de la secreción ácida. neurológicos y también en pacientes con síntomas respi-
Incrementan la presión del EEI, mejoran el aclaramiento ratorios de reflujo o esofagitis recidivante al suspender
esofágico, aceleran en muchas ocasiones el vaciamiento la terapia medicamentosa.
gástrico. Ellos son: metoclopramida (utilizada con bas- La funduplicatura de Nissen sigue siendo la mejor
tante frecuencia), betanecol, domperidona, cisapride. técnica quirúrgica, aunque existen otras (Toupet, Thal,
Todos tienen efectos adversos (Cuadro 118.7). Nissen modificado, Boix-Ochoa) que también pueden uti-
Agentes neutralizantes o inhibidores de la secre- lizarse. En los pacientes que requieren reintervención se
ción gástrica: se ha demostrado una relación entre la utilizan otras técnicas de mecanismo antirreflujo y a veces
exposición ácida del esófago y la esofagitis, por lo que se es necesario realizar resecciones esófagicas y reempla-
recomienda la utilización de esta terapia (Cuadro 118.8): zo esofágico con interposición de estómago o colon.

Cuadro 118.7. Medicamentos procinéticos utilizados en el reflujo gastroesofágico.

Medicamentos Dosis oral Reacciones adversas

Metoclopromida (antidopaminérgico) 0,1 mg/kg/dosis Extrapiramidalismo, hiperprolactinemia


Domperidona (antidopaminérgico) 0,2-0,6 mg/kg/dosis Hiperprolactinemia
Betanecol (agonista colinérgico) 0,1-03 mg/kg/dosis Broncoespasmo, diarrea
Cisapride (aumenta la acetilcolina) 0,3 mg/kg/dosis Alteran el ritmo cardíaco, diarrea

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Cuadro 118.8. Medicamentos más usados en la terapia para el reflujo gastroesofágico

Medicamentos Dosis oral Reacciones adversas

Antiácidos 1 ml/kg/dosis; 3-8 veces/día Constipación o diarrea.


Cimetidina 40 mg/kg/día, 3-4 veces/día Cefalea, compite con el metabolismo hepático con la teofilina y otros
medicamentos pancitopenia, ginecomastia.
Ranitidina 10 mg/kg/día; 2 veces/día Hepatotoxicidad, cefalea, constipación, náusea, diarrea, anemia, urticaria;
dosis debe ser disminuidas con insuficiencia renal.
Famotidina 1 mg/kg/día; 2 veces/día Cefalea, constipación, diarrea y hepatotoxicidad; dosis debe ser disminuida
con insuficiencia renal.
Nizatidina 10 mg/kg/día Cefalea, constipación, náusea, diarrea, anemia, urticaria; dosis debe ser
disminuida con insuficiencia renal.
Omeprazol 1-3,3 mg/kg/día Cefalea, rash, diarrea, dolor abdominal y náuseas. Constipación y deficiencia
de vit. B12.
Lanzoprazol 1,4 mg/kg/día Cefalea, dolor abdominal, náusea y diarrea.
Pantoprazol No dosis pediátrica Cefalea, dolor abdominal, náusea y diarrea.
Esomeprazol No dosis pediátrica Cefalea, dolor abdominal, náusea y diarrea.
Rabeprazol No dosis pediátrica Cefalea, dolor abdominal, náusea y diarrea.
Sucralfato 40-80 mg/kg/día, dividida c/6h Constipación. Se pueden acumular iones de aluminio en los pacientes con
Máximo 1 g cada 6h neuropatías graves.
Ácido Algínico 2 g/día, durante 3-8 días No se reportan. Tratamiento combinado

En la actualidad el abordaje preferido es el nasogástrica o a ciertos trastornos dermatológicos


laparoscópico; sin embargo, en los últimos años la descamativos, como el pénfigo y la epidermolisis bulosa.
endoscopia terapéutica es una opción más mediante la
técnica de gastroplastia endoscópica (sistema endocinh),
Esofagitis péptica
Esofagitis diagnosticada histológicamente ocurre en
radiofrecuencia en el cardias (sistema stretta) y el pro-
el 61 al 83 % de los lactantes con reflujo clínicamente
cedimiento tipo enteryx.
importante, y la mayoría de las lesiones estenóticas del
Otros tratamientos esófago están relacionadas con el reflujo, pero si la
La administración intragástrica continua de fórmu- esofagitis está ausente, otras causas de estenosis deben
las puede permitir al lactante erradicar el reflujo transito- ser consideradas.
riamente y está indicado cuando existen rechazo de los El epitelio esofágico expuesto al material refluido
alimentos y trastornos del crecimiento. Estas fórmulas reacciona inicialmente con cambios hiperplásicos para
pueden ser dadas temporalmente por sonda nasogástrica impedir la rotura de la barrera mucosa, pero si se altera
o un tiempo más prolongado por una gastrostomía, que es la impermeabilidad del epitelio escamoso estratificado,
colocada endoscópicamente o radiológicamente. se produce la retrodifusión de H+ con lesión histológica
secundaria. La composición del material refluido (ácido,
ESOFAGITIS pepsina y sales biliares) produce cambios inflamatorios
y estenosis esofágica de distinto grado de severidad.
Es la inflamación aguda o crónica de la muco-
sa esofágica, y puede ser producida por numero- CUADRO CLÍNICO
sas causas. Puede presentarse con síntomas de dolor o
CAUSA asintomático. La típica quemadura subesternal (pirosis)
descrita en adultos también puede observarse en niños
Las más frecuentes son las pépticas y las secun-
con esofagitis, que se exacerba con los jugos cítricos,
darias a ingestión de sustancias cáusticas. Otro grupo
chocolate, café y mejora con líquidos antiácidos.
importante productor de esofagitis son las infecciones a
En los lactantes pequeños: llanto, irritabilidad, tras-
diferentes gérmenes como bacterias, virus y hongos y tornos de sueño, cólicos y en ocasiones rumiación sugie-
alérgicas como la esofagitis eosinofílica. ren esofagitis. Los lactantes pueden tener dificultades
También puede ser debida a la radioterapia, así en la alimentación presentando irritabilidad y rechazo del
como a la enfermedad de injerto contra huésped, a in- biberón después de la primera succión. La disfagia con
gestión de medicamentos, uso prolongado de sonda sensación de atoro y odinofagia son menos frecuentes.

Parte XIX. Gastroenterología 1737


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La incidencia epidemiológica sugiere que hasta el En varios informes se han descrito bien las lesio-
80 % de los asmáticos tienen enfermedad por RGE, in- nes histopatológicas en niños y adultos. Los diversos
dependientemente del uso de broncodilatadores y hasta parámetros son hiperplasia de la zona basal de más del
el 40 % tienen esofagitis péptica. 25 % (lactantes), o 15 % (adultos) del espesor total del
Algunos pacientes con severa esofagitis pueden per- epitelio; altura aumentada de las papilas de más del
manecer asintomáticos y son más problemáticos porque 23 % (lactantes), o 66 % (adultos) del espesor total del
se demuestran complicaciones como la estenosis péptica, epitelio; eosinofilia intraepitelial o de la lámina propia, así
sin haber tenido ningún síntoma atribuible a ella, o sea, como neutrófilos intraepiteliales. En el cuadro 118.10 se
que el primer síntoma es la disfagia como complicación, resumen los hallazgos histológicos más importantes.
asociada con síntomas generales como malnutrición,
hematemesis, anemia con deficiencia de hierro severa y Cuadro 118.10. Marcadores histológicos para esofagitis de
dolor torácico. Estos tres últimos signos pueden estar pre- reflujo
sentes en la esofagitis no complicada. La hemorragia di-
gestiva alta se ha reportado hasta en 8 %. Marcadores Rango Sensibilidad Especificidad
histológicos normal (%) (%)
Problemas de dismotilidad inespecífica son comu-
nes en pacientes con esofagitis péptica severa que mejo- Espesor células < 25 % 89 73
ran con tratamiento específico. En pacientes con exitosa basales
cirugía antirreflujo se ha demostrado que las anormalida- Altura papilar < 53 % 30 30
des de la motilidad son secundarias a la esofagitis y no a Eosinófilos 0/mm 26 29
epiteliales
un evento primario. En Francia, en una serie de 59 niños
Eosinófilos < 0,8/mm 41 33
con estenosis péptica secundaria a esofagitis de reflujo, el lámina propia
50 % tenían menos de 2 años de edad; el 25 %, entre 2 y Neutrófilos 0/mm 15 26
5; y el resto, entre 5 y 15. epiteliales

DIAGNÓSTICO Black DD, Haggitt RC, Orenstein STR et al. Esophagitis in infants:
La anemia crónica y la sangre oculta en heces son Morphometric histologic diagnosis and correlation with measures of
hallazgos comunes en caso de esofagitis y la anemia aguda gastroesophageal reflux. Gastroenterology 1990; 98:1408-14.

sugiere la presencia de úlcera esofágica.


El diagnóstico radiológico de la estenosis es claro y
El examen radiográfico del esófago puede mostrar
se puede observar mejor con una inyección de bario a
signos de esofagitis, en especial si se realiza con aire
presión que con la deglución normal, sobre todo en
como contraste, pero el diagnóstico más preciso es
lactantes pequeños que se niegan a deglutir el bario por
endoscópico. En el cuadro 118.9 se observa la clasifica-
temor a la disfagia. Las estenosis pépticas usualmente
ción de los hallazgos endoscópicos. Los hallazgos de la
se localizan en el tercio distal, cerca del diafragma, en-
endoscopia tienen valor pronóstico, pues los distintos
tre T6 y T10.
grados de esofagitis se corresponden con una gravedad
creciente y mayor prevalencia de complicaciones, tales COMPLICACIONES
como estenosis o esófago de Barrett, de forma que pode- Las principales complicaciones de la esofagitis
mos hablar de esofagitis leve en el grado 1, esofagitis péptica son la estenosis, el esófago de Barrett, la úlcera
moderada en el grado 2 y esofagitis grave en los grados péptica y la hemorragia digestiva crónica.
3 y 4. Esto tiene valor para la terapéutica por cuanto
condiciona el fármaco a elegir, su dosis, e incluso la PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN
necesidad de mantenimiento (ver figuras 125.16,125.17 En ausencia de tratamiento radical del reflujo, las
y125.18 de Endoscopia digestiva superior). estenosis pépticas crónicas evolucionan hacia un esófa-
go de Barrett en el 50 %.
Cuadro 118.9. Clasificación endoscópica de la esofagitis Es preferible el seguimiento radiográfico televisa-
según Savary-Miller do con endoscopia por 2 razones: diagnóstico del tipo de
la estenosis, y tratamiento con dilatación de balón. Si la
GRADO I: Erosiones no confluentes por encima de la
estenosis no permite el paso del endoscopio se puede
zona mucosa de transición.
GRADO II: Erosiones longitudinales confluentes, no pasar una pinza de biopsia, confirmar la esofagitis péptica
circunferenciales. y evaluar por epitelio de Barrett.
GRADO III: Erosiones longitudinales confluentes y
circunferenciales que sangran con facilidad. TRATAMIENTO
GRADO IV: Ulceraciones mucosas con o sin metaplasia o Todos los pacientes, independientemente del grado
estenosis. Puede haber esófago de Barrett y úlcera. de la esofagitis, deben seguir las pautas higienicodietéticas

1738 Tomo V
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expresadas como medidas generales o cambios en el revisiones clínicas periódicas, no se precisa endoscopia
estilo de vida. salvo que en la evolución aparezcan síntomas de alar-
En la esofagitis leve puede iniciarse el tratamiento mas (disfagia, hemorragia, pérdida de peso).
con antiH2 a dosis estándar, asociados a antiácidos o Las esofagitis moderadas requieren un tratamien-
alginatos a la demanda. La esofagitis moderada o seve- to de mantenimiento más intenso con antisecretores cuan-
ra debe tratarse con inhibidores de la bomba de protones do los síntomas repercutan de forma evidente sobre la
(omeprazol) pudiéndose aumentar la dosis al doble. calidad de vida del paciente, cuando aparezcan mani-
La duración del tratamiento con antisecretores os- festaciones extraesofágicas de la enfermedad por reflu-
cila entre 2 y 3 meses, de acuerdo con la intensidad de
jo gastroesofágico, o cuando exista escasa aceptación
los síntomas y la gravedad de la esofagitis, si bien la
y seguimiento de las normas referentes a los cambios de
mayoría se inclina por 12 semanas. Otros autores pre-
conizan comenzar con inhibidores de la bomba de dieta y estilo de vida aconsejados.
protones desde el inicio. La esofagitis grave precisa un tratamiento de man-
Si después de este tratamiento inicial de ataque no tenimiento más intenso y un seguimiento más estrecho
se obtiene respuesta, puede hablarse de esofagitis re- con controles endoscópicos para valorar la evolución.
fractaria. En los enfermos refractarios a los antiH2 se En las esofagitis moderadas, además de las medidas
puede aumentar la dosis inicial de este fármaco y pro- higienicodietéticas generales, se prescribirán antise-
longar el tiempo de tratamiento; realizar terapia combi- cretores potentes. Como se sabe, la tasa de recidivas
nada de antiH2 con procinéticos o sucralfato, o lo que es de estas esofagitis, si se suspende el tratamiento
preferible, cambiar a inhibidores de la bomba de protones una vez obtenida su curación, es del 70 al 90 % a los
como el omeprazol. Hoy día solo se consideran esofagitis 12 meses.
refractarias aquellas que no responden a los inhibidores La cirugía tiene la ventaja, frente al tratamiento
de la bomba de protones a dosis altas por 3 meses.
médico de mantenimiento, de ser un tratamiento defini-
A pesar de la gran eficacia del omeprazol, entre
tivo que corrige la falla mecánica del esfínter, evita el
5 y 10 % de los casos no responden a su uso. Estos
enfermos son tributarios de un estudio más exhaustivo, reflujo, cualquiera que sea su naturaleza y puede reparar
destinado a precisar la importancia de otros factores una hernia hiatal en un solo acto médico. La persistencia
fisiopatológicos, distintos del ácido, en la génesis de la de síntomas graves de esofagitis tras una terapia médica
enfermedad, tales como un EEI marcadamente intensiva constituye indicación para la cirugía.
hipotónico, la existencia de alteraciones intensas en el Las estenosis cortas pueden ser exitosamente dila-
aclaramiento esofágico, o la presencia de reflujo biliar. tadas usando bujías o balón. Si la dilatación no es exitosa
Precisados estos aspectos, se intentará una nueva etapa o si la estenosis es larga, se puede considerar el reempla-
terapéutica destinada a combatirlos o se planteará la in- zo esofágico con la interposición del colon.
tervención quirúrgica.
En caso de enfermedad por reflujo alcalino, los Esófago de Barrett
inhibidores de la secreción ácida tienen poco que ofre-
Esófago de Barrett consiste en la sustitución del
cer y el tratamiento se basará en el seguimiento de las
epitelio escamoso normal del esófago por epitelio
medidas generales de cambio del estilo de vida, la admi-
nistración de procinéticos y, sobre todo, de quelantes de columnar metaplásico. Es una condición preneoplásica
las sales biliares, como el hidróxido de aluminio, sucralfato en niños y necesita vigilancia endoscópica. Basado en la
o colestiramina. En última instancia, dado que en la ma- longitud de la mucosa columnar se ha clasificado arbi-
yoría de los enfermos el reflujo alcalino se debe a una trariamente en segmento corto de Barrett, menor de 3 cm
intervención quirúrgica, debe valorarse la posibilidad y de mucosa columnar con metaplasia intestinal; y seg-
eficacia de corregir la cirugía previa. mento largo de Barrett, mayor o igual a 3 cm de mucosa
Raras veces es necesario el tratamiento hemos- columnar con metaplasia intestinal.
tático endoscópico en los pacientes con hemorragia por Tiene una prevalencia del 2 al 20 % en adultos con
esofagitis. Una úlcera que ha erosionado hacia una ar- esofagitis péptica y 44 % de ellos con estenosis. Más de
teria sería la indicación primaria de este tratamiento. 170 casos han sido reportados en niños.
Tratamiento de mantenimiento: los enfermos con El esófago de Barrett fue encontrado en el 13 % de
esofagitis leve serán tratados con medidas generales y las endoscopias pediátricas realizadas por síntomas de
antiH2 a la dosis mínima eficaz. En la esofagitis modera- esofagitis, y un predominio del sexo masculino ha sido
da pueden administrarse antiH 2 o bien prescribir sugerido. En grandes centros de referencias pediátricos se
omeprazol a dosis baja, especialmente en los casos plantea que el epitelio columnar especializado encontrado
más sintomáticos. En estos pacientes es suficiente con en las endoscopias superiores oscila entre 0,02 y 0,6 %.

Parte XIX. Gastroenterología 1739


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PATOGENIA
La consecuencia histológica más severa del reflu-
jo gastroesofágico crónico es el esófago de Barrett. Su
patogenia no es clara.
CUADRO CLÍNICO
El esófago de Barrett no produce ningún síntoma.
Es diagnosticado cuando una biopsia endoscópica por
síntomas de esofagitis o estenosis revela el epitelio
columnar, sugerido endoscópicamente por áreas rojas al
nivel de la mucosa esofágica. Las complicaciones son
úlceras esofágicas, estenosis y adenocarcinoma. Las úl-
ceras de Barrett son frecuentemente profundas, en oca-
siones cicatrizan con fístulas esofagotraqueales, pero
curan completamente con tratamiento agresivo
antirreflujo. Dos series pediátricas con esófago de Barrett
informaron estenosis en más del 50 % de los pacientes y
el adenocarcinoma tiene una prevalencia del 7 al 22%
Fig. 118.6. Diagnóstico endoscópico del esófago de Barrett.
de los Barrett diagnosticados.
DIAGNÓSTICO
No se puede diferenciar radiológicamente de una
esofagitis severa, aunque úlceras esofágicas profun-
das y estenosis del esófago medio son signos
radiográficos más frecuentemente asociados con esó-
fago de Barrett.
Endoscópicamente, la mucosa de Barrett tiene el
aspecto de una hoja circunferencial, como islas de mu-
cosa cilíndrica intercaladas con mucosa escamosa, o
como proyecciones digitales provenientes de la unión
escamoso-cilíndrica. El color rojo, pardo, o rosa salmón
del esófago de Barrett puede ocurrir de manera
circunferencial o en placas. Es posible que las lesiones
en placas representen un dato temprano que puede pro-
gresar hasta una lesión circunferencial (Fig. 118.6, 118.7
y ver figura 125.18).
Las características histológicas en la mucosa de
Barrett tienen amplia variación, con elementos del epitelio Fig. 118.7. Esófago de Barrett endoscópico. Tipo II (islote).
gástrico, de intestino delgado, pancreático y colónico. Un
paciente puede presentar uno o más aspectos
TRATAMIENTO
histopatológicos con distribución en mosaicos o por zo-
nas. La presencia de displasia y el carcinoma ocurren El tratamiento del esófago de Barrett va encami-
exclusivamente en el epitelio intestinal y en el intermedio. nado al control de los síntomas y lesiones asociadas, así
como a prevenir el desarrollo de las complicaciones.
SEGUIMIENTO Todas las medidas que hay que emplear van dirigidas
Se acepta que los enfermos con esófago de Barrett contra la enfermedad por reflujo subyacente. En los ca-
deben ser sometidos a un seguimiento periódico median- sos poco sintomáticos y sin otras lesiones, puede ser su-
te endoscopia y biopsia, en cada examen se tomarán ficiente con medidas higienodietéticas y posturales, e
múltiples biopsias desde la unión gastroesofágica con in- inhibidores de la bomba de protones. Cuando hay lesio-
tervalos de 2 cm, debido a que la displasia es con fre- nes erosivas o úlcera esofágica, los inhibidores de la
cuencia multifocal y con grados diferentes de una zona bomba de protones se han mostrado eficaces en la ma-
a otra. yoría de los casos. Las indicaciones quirúrgicas en el

1740 Tomo V
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esófago de Barrett, exceptuando el hallazgo de displasia con una lesión, en ocasiones, lo suficientemente grave
o de adenocarcinoma, son iguales que en una enferme- como para comprometer sus estructuras mediastinales.
dad por reflujo gastroesofágico complicada y va enca- Las quemaduras por álcalis afectan particularmente las
minada a su control mediante una técnica antirreflujo. regiones de estrechamientos anatómicos del esófago. El
Las nuevas terapias del esófago de Barrett incluyen el estómago, en el 80 % de los casos, es respetado.
uso del argón plasma. La ingestión de ácidos produce una necrosis por
coagulación con formación de escaras, lo que limita la
Esofagitis corrosiva penetración del ácido en las capas musculares profun-
La esofagitis secundaria a ingestión de cáustico ocu- das. Debido al pH ligeramente alcalino del esófago y a
pa en la actualidad un lugar cada vez más preponderante la resistencia del epitelio escamoso al ácido, la quema-
y un motivo de consulta relativamente frecuente en cen- dura esofágica solo se reporta del 6 al 20 % de los casos
tros de urgencias pediátricos. Generalmente es accidental, con ingestión de ácidos. El sitio de lesión aguda, por lo
ocurre en su mayor parte en menores de 5 años, el otro general es el área prepilórica del estómago, donde puede
grupo ocurre en adultos jóvenes de 20 a 30 años de edad, haber ulceración o perforación. Se cree que esto es in-
con intenciones suicidas. Se estima que solo se informa el fluido por el piloroespasmo. La presencia de alimentos
10 % de las ingestiones. En el Hospital Pediátrico Univer- también puede reducir la gravedad de la lesión.
sitario "Juan Manuel Márquez" se recibieron en 2 años de CUADRO CLÍNICO
trabajo 81 niños que accidentalmente ingirieron cáusti-
Los cáusticos cuando son ingeridos pueden lesio-
cos, el 50 % de los cuales presentó lesiones esofágicas.
nar la boca, orofaringe, laringe, esófago, estómago e in-
CAUSA testino delgado y colon.
Suele producirse al ingerir productos domésticos El antecedente de acceso a esas sustancias y quema-
de limpieza a consecuencia de almacenamiento inapro- duras químicas en la boca, manos u otra parte del cuerpo
piado en envases de alimentos o bebidas. Los agentes sugieren con bastante certeza la posibilidad de su inges-
habituales son los álcalis (70 %), los ácidos (20 %), los tión, aunque en ocasiones existe el antecedente de inges-
blanqueadores, los detergentes, los biberones excesiva- tión, pero no existen lesiones de quemaduras en la boca
mente calentados con microondas y las baterías en for- Los signos y síntomas incluyen sialorrea, náuseas,
ma de disco (botón). vómitos, estridor, dolor epigástrico, rechazo a la ali-
La extensión y severidad de las lesiones del tubo mentación, quemaduras o úlceras orales, fiebre y
digestivo dependen del tipo de agente, la concentración, leucocitosis. En algunos casos, se produce perforación
el pH, estado físico y el volumen ingerido. Dichas lesio- esofágica. La inflamación aguda y la disfagia desapare-
nes pueden ser desde quemaduras superficiales a necrosis. cen entre 2 y 4 semanas y puede existir un período
Los agentes sólidos en forma de gránulos, píldoras asintomático de semanas o incluso meses antes de que la
o polvo, causan dolor inmediato y se expulsan con rapi- insidiosa formación de estenosis produzca una obstruc-
dez. Si se degluten, se adhieren a la bucofaringe y la ción esofágica y causen disfagia y pérdida de peso. La
parte proximal del esófago, lo que origina lesión focal. reepitelización de la mucosa esofágica en las lesiones
Las soluciones ácidas causan también dolor inmediato y superficiales se completa aproximadamente en la sexta
tienen sabor amargo, expeliéndose con rapidez a menos semana, y en las severas puede demorar meses. La este-
que sean ingeridas de forma intencional. Por el contra- nosis en el área prepilórica es una complicación tardía,
rio, las soluciones alcalinas suelen ser inodoras e insípi- posible durante la cicatrización.
das y no causan molestias inmediatas, incluso después Con los álcalis, las quemaduras bucales, por lo ge-
de varios sorbos. El resultado es daño circunferencial neral, son de color amarillo o pardo, en tanto con los
contiguo extenso de todo el esófago. ácidos, la lesión bucal se caracteriza por zonas necróticas
blanco-grisáceas.
PATOGENIA
Los álcalis penetran rápidamente en los tejidos, DIAGNÓSTICO

produciendo necrosis por liquefacción e intensa infla- El diagnóstico es clínico y endoscópico, ya que es
mación y saponificación de la mucosa, submucosa y la única manera confiable de determinar las lesiones de
muscular, tanto del esófago como del estómago. Los la parte alta del tubo digestivo. Aunque no se observen
vasos sanguíneos se trombosan, lo que conduce a más lesiones orales, esto no excluye que haya lesiones en
necrosis celular y degeneración, lo que a su vez facilita esófago o estómago, ya que hay poca correlación entre
mayor penetración de los álcalis en los tejidos, con el de- las lesiones externas orofaríngeas y las lesiones inter-
sarrollo subsiguiente de quemaduras severas del esófago nas, por lo que todos los niños con ingestión de cáusticos

Parte XIX. Gastroenterología 1741


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deben ser explorados endoscópicamente en las prime- después de la ingestión. En ese momento, se realizará
ras 24h. esofagorradiografía de vigilancia en todo paciente con
El procedimiento más adecuado es la endoscopia quemaduras de segundo y tercer grados documentadas
flexible con un endoscopio pediátrico de diámetro pe- con anterioridad o con síntomas esofágicos, no solo para
queño (7,8 mm). En el cuadro 118.11 y figura 118.8, se determinar estenosis, sino también la motilidad esofágica
observan los hallazgos endoscópicos en la fase aguda, y (Figs. 118.9 y 118.10).
en la fase crónica se observa una estenosis tubular Con las quemaduras esofágicas graves, es posible
cicatrizal (ver figura 125.23). que haya trastornos de la motilidad esofágica durante
La anestesia general disminuye el riesgo de perfo- meses o años, que pueden dar por resultado disfagia.
ración y permite la valoración cuidadosa de la cavidad Con el estudio, se pueden observar seudodivertículos; y
bucal y la hipofaringe. Es necesario que esté disponible acortamiento del esófago, que da por resultado hernia
un cirujano pediatra, porque la presencia de quemadu- hiatal y si esta es grande o ha ocurrido lesión del meca-
ras de tercer grado exige colocación de gastrostomía nismo normal del esfínter esofágico inferior, puede ob-
quirúrgica. Cuando se observa quemadura de tercer gra- servarse reflujo.
do, no debe introducirse más el endoscopio, y se termi- La estenosis antral puede instalarse con rapidez
nará el procedimiento. En quemaduras de primer y entre 3 y 5 semanas después de la lesión o puede tardar
segundo grados, puede completarse el examen con sumo varios años. En algunos casos, se ha recurrido con éxito
cuidado. Otros procedimientos endoscópicos adiciona- a la pilorolastia y a la gastroenterostomía. Se ha utiliza-
les han de retrasarse un mínimo de 3 semanas. La pared do con éxito la dilatación endoscópica con los dilatadores
esofágica es más débil entre los días 7 y 21 luego de la de Savary-Gilliard, debiendo considerarse esta terapéu-
ingestión, período durante el cual se está depositando tica como modalidad primaria.
colágena para reparar el tejido lesionado. Otra secuela a largo plazo, además de las esteno-
EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES sis, es la infrecuente aparición de un carcinoma esofágico.
Se plantea un riesgo de unas 1 000 veces mayor que el
La formación de estrechez esofágica puede que-
dar de manifiesto en etapas tan tempranas como 21 días de la población general.
PRONÓSTICO

Cuadro 118.11. Hallazgos endoscópicos. Grado de lesión por La tasa de mortalidad asociada con la ingestión de
agentes cáusticos según Zargar. agentes cáusticos es alta, pero en los últimos 20 a 30 años
ha disminuido del 20 al 4 % como resultado de la menor
I Daño limitado a la mucosa: Edema y eritema.
IIA Erosiones, úlceras superficiales, exudado hemorrágico concentración de las soluciones cáusticas, los progresos
y membrana blanquecinas no circunferenciales. de las técnicas de cirugía y anestesia, y la administración
IIB Lesiones circunferenciales o profundas. más eficaz de antibióticos y sostén nutricional. La mayo-
III Múltiples úlceras profundas de color pardo-negruzco ría de las muertes son consecuencia de la mediastinitis y
o gris (áreas de necrosis).
IV Necrosis extensa con o sin perforación.
la peritonitis en la fase aguda, y de la desnutrición y la
aspiración en los casos crónicos.
Zargar AS. Gastrointestinal Endosc 1991;37:165-69.

Fig. 118.8. Esofagitis corrosiva. Hallazgos endoscópicos.

1742 Tomo V
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TRATAMIENTO
Están contraindicados el vómito, el lavado gástrico,
la neutralización y la administración de carbón activado.
La regurgitación del cáustico solo dará por resultado más
lesión del esófago. El carbón es ineficaz para absorber
álcalis, no reduce la lesión de tejidos y puede obstaculizar
el examen endoscópico. No se usarán ácidos o álcalis
leves en un intento por neutralizar los cáusticos ingeridos,
porque la reacción exotérmica provocará más lesión.
La aparición de edema en la faringe, la laringe o las
vías respiratorias puede hacer necesaria la intubación
endotraqueal urgente o la traqueostomía. El niño debe ser
hospitalizado, suspender la vía oral e hidratación intravenosa.
Debido a la invasión del esófago y de estructuras
vecinas por gérmenes grampositivos, en pacientes con
quemaduras de segundo y tercer grado del esófago deben
iniciarse antibióticos por vía intravenosa. La ampicillina
(100 mg/kg/día) durante 10 a 14 días, es el fármaco más
adecuado. Las alternativas incluyen eritromicina o una
cefalosporina de tercera generación. Los antibióticos, al
prevenir infección, pueden acelerar la reparación de teji-
Fig. 118.9. Estenosis poscáustica extensa tubular. do, pero no evitan la formación de estenosis.
Ocurre dismotilidad esofágica por leve que sea la
lesión, por lo que es probable que haya reflujo
gastroesofágico, lo que provoca lesión de tejido adicio-
nal o sostenida, por esta razón se recomienda un período
de tratamiento de 6 a 8 semanas con un bloqueador H2 o
un inhibidor de la bomba de protones como el omeprazol,
para evitar lesión secundaria por ácido, por vía
intravenosa, de acuerdo con la gravedad del paciente y
continuar por la vía oral.
No deben usarse los esteroides, ya que en ensayos
clínicos aleatorios no se ha demostrado que sea eficaz en
la prevención de estenosis, ya que su riesgo de forma-
ción está relacionado con la gravedad de la lesión.
Los inhibidores de la síntesis del colágeno son com-
puestos latirógenos que interfieren con las uniones cru-
zadas covalentes del colágeno, lo que disminuye la
resistencia a la tracción, e inhibe la formación de este-
nosis. Estudios en animales con el uso de beta-amino-
proprionitrilo, penicilamina, colchicina y N-acetilcisteina
se han mostrado alentadores en la prevención de las este-
nosis. Sin embargo, no se ha efectuado ningún estudio
Fig. 118.10. Estenosis poscáustica extensa. en seres humanos.
Debe identificarse precozmente la formación de es-
PREVENCIÓN tenosis y comenzar las dilataciones con dilatadores de
La prevención es esencial, por lo que se deben guar- Tucker a través de gastrostomía, o con dilatadores de
dar los productos corrosivos en sus envases originales y Savary-Gilliard o de balón, que son mejor tolerados y con
fuera del alcance de los niños. En las casas, deben usar- menos complicaciones (ver figuras 125.31, 125.32 y 125.34).
se productos diluidos y las soluciones o productos sóli- Los programas de dilatación suelen ser en general
dos de uso industrial deben guardarse en sitio seguro, de muy bien tolerados, pero se precisa experiencia en el
difícil acceso. tratamiento de este tipo de patología y una organización

Parte XIX. Gastroenterología 1743


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que controle adecuadamente a este tipo de pacientes, La reducción de la mortalidad se ha conseguido en


pues en los casos más rebeldes deben prolongarse su la actualidad debido al avance tecnológico de la
tratamiento por largos períodos hasta alcanzar resulta- endoscopia pediátrica, a la prevención y control de las
dos satisfactorios. infecciones, al soporte nutricional precoz, a los cuidados
Las dilataciones producen un auténtico estallido de intensivos a pacientes críticos, y a los nuevos dilatadores
la cicatriz esofágica que vuelve a formarse de nuevo, más seguros y eficaces.
favorecida por el hecho de que las paredes esofágicas
quedan en contacto tras cesar la distensión. La apari- Esofagitis infecciosa
ción de nuevos materiales totalmente biocompatibles de Dentro del grupo de las bacterias se describen
perfil aplicable al esófago permiten modificar esa cir- las infecciones producidas por el bacilo diftérico, que
cunstancia al poder disponer de dispositivos de puede afectar el esófago por extensión de la mem-
autoexpansión que mantienen abierta la luz esofágica brana desde la orofaringe y producir síntomas de
tras su dilatación y se toleran bien largos períodos y per- esofagitis, posteriormente, dichas membranas pue-
miten una adecuada nutrición por vía oral. den dejar una zona fibrótica en el esófago y desarro-
También se ha comprobado que la apertura per- llar una estenosis.
manente del esófago produce un incremento de los epi-
Es raro que la tuberculosis afecte el esófago, cuan-
sodios de reflujo, por lo que durante el período de
utilización del dispositivo debe emplearse medicación do lo hace suele ser por extensión directa desde la larin-
antirreflujo. Durante este período deben controlarse me- ge o los ganglios linfáticos contiguos, aunque se han
diante fibroscopia los posibles desplazamientos del dis- reportado estenosis en la forma hipertrófica, no así en la
positivo que ocasionarían un fracaso del tratamiento. Los ulcerosa, que cicatriza sin secuelas.
dispositivos de autoexpansión esofágica abren un pro- La esofagitis viral suele estar causada por her-
metedor horizonte al siempre complicado problema de pes simple (VHS), citomegalovirus (CMV) y, a ve-
las lesiones cáusticas del esófago. ces, el virus varicela zóster, ocurre más comúnmente
La indicación precisa para la sustitución esofágica en pacientes con compromiso inmunológico, SIDA,
es la de pacientes con disfagia suficiente para interferir cáncer y después de un trasplante. En años recientes
con una nutrición adecuada por vía oral. En este grupo,
se ha reconocido que la esofagitis herpética puede
se incluyen aquellos pacientes en los que la dilatación no
ocurrir como una infección limitada en pacientes
ha podido mantener una luz esofágica adecuada des-
pués de un año de tratamiento (Fig. 118.11). inmunocompetentes, y generalmente es provocada
por el tipo I, en los pacientes con SIDA puede ser
causada por los tipos I y II. Las vesículas y los múl-
tiples focos de ulceraciones pueden coalescer y for-
mar una seudomembrana con fibrosis y posteriormente
estenosis esofágica.
La candidiasis (moniliasis) dentro de las micóticas
es la más frecuente, y se presenta en pacientes con
patología oncohematológica que tienen tratamiento con
quimioterápicos, o durante un tratamiento antimicro-
biano de amplio espectro, comportándose como infec-
ciones oportunistas; también suelen presentarse en
pacientes inmunodeficientes como el SIDA, y en en-
fermedades endocrinometabólicas como la diabetes
mellitus. Se han descrito cuatro grados endoscópicos
de esofagitis por Candida; el grado 4 es el que lleva a
la estenosis.
CUADRO CLÍNICO

Las manifestaciones esofágicas, disfagia


Fig. 118.11. Estenosis posquirúrgica secundaria a reempla- subesternal y odinofagia son muy frecuentes; se pueden
zamiento esofágico. asociar con fiebre y en los casos de candidiasis con

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muguet oral, aunque su ausencia no permite descartar TRATAMIENTO

una candidiasis esofágica. Puede haber sialorrea y dolor En pacientes inmunocompetentes se requiere solo
retroesternal. Hematemesis, melena y estenosis cicatrizal tratamiento sintomático con analgésicos y antiácidos.
son las complicaciones. El aciclovir, 750 mg/m2/24h, ó 7,5 mg /kg/dosis
DIAGNÓSTICO durante 7 días por vía intravenosa dividido en 3 dosis, es
El esófago es la parte del tubo digestivo que se eficaz en las infecciones por herpes simple y varicela
infecta con mayor frecuencia por herpes. Rara vez se zóster. Por vía oral 7,5 a 20 mg /kg/dosis cada 6h.
observan lesiones vesiculares precoces, el aspecto típi- El ganciclovir, 10 mg/kg/día, por vía intravenosa, 2
co consta de úlceras en sacabocados, aisladas, con exu- veces al día, es eficaz en las infecciones por CMV du-
dado blanco en la base de la úlcera y márgenes rante 14 a 21 días.
eritematosos elevados. Las lesiones pueden ser muy si- El ketoconazol, 3 a 6 mg/kg/día, en dosis única dia-
milares a las originadas por CMV. También cuando hay
ria oral, es eficaz en las infecciones por candidiasis. En
exudado en exceso en la úlcera y se extiende hasta la
luz esofágica, puede semejar los datos endoscópicos de los pacientes con infección sistémica puede ser necesa-
la candidiasis; típicamente la lesión se detiene en la unión ria la utilización de fluconazol, aunque existen pocos da-
gastroesofágica. El diagnóstico preciso exige biopsias, tos de su uso en pediatría, dosis de 1 a 3 /kg/día, oral o
estudio citológico por cepillado, y con frecuencia culti- intravenoso y en los pacientes inmunodeprimidos se han
vos para virus y para hongos. usado dosis mayores: 10 a 12 mg/kg/día oral o intravenoso.
Para herpes, las biopsias son diagnósticas en el bor-
de de la úlcera; la base solo revela inflamación inespe- HERNIA DEL HIATO ESOFÁGICO
cífica y tejido de granulación. Los datos típicos del herpes La hernia hiatal (HH) es un defecto anatómico pro-
esofágico son: Células gigantes multinucleadas, núcleos ducido por la protrusión de parte del estómago a través
en vidrio esmerilado. En ocasiones, inclusiones tipo A de del hiatus esofágico.
Cowdry, que son inclusiones intranucleares acidófilas La HH se puede observar en cualquier época de la
grandes, circundadas por un halo. vida. Su incidencia aumenta con la edad. Se estima en
Al contrario del herpes, en el cual las márgenes la población general de 5/1 000 nacidos vivos, no exis-
de las úlceras son el área clave para el diagnóstico, la tiendo predominio sexual. En los países occidentales
mejor localización de la biopsia ante sospecha de CMV son 50 a 100 veces mayores que en los países de Asia y
es la base de la úlcera. Esto se debe a que los cambios África.
en el CMV ocurren en el epitelio glandular, que está
CAUSA Y PATOGENIA
presente en las células epiteliales y los fibroblastos del
tejido de granulación en esta región. El aspecto Las disgenesias diafragmáticas pueden estar pre-
sentes desde el nacimiento, pero las vísceras abdomina-
endoscópico de las úlceras es inespecífico, por lo que
les pueden no ser forzadas a pasar al tórax hasta etapas
se requieren biopsias tanto de la base como del mar-
posteriores de la vida; incluso pueden pasar inadverti-
gen para diferenciar entre ambos. Las características
das hasta que una complicación o traumatismo las pon-
histológicas del CMV son: inclusiones intranucleares gan en evidencia. La agenesia de los pilares se debe a la
acidófilas notorias, células aumentadas de tamaño e falta de desarrollo; esta malformación es la que da ori-
inclusiones intracitoplasmáticas basófilas granulares gen a un hiatus excesivamente grande.
ocasionales. Sin embargo, actualmente, las hernias hiatales se
En la endoscopia, las lesiones micóticas apare- consideran adquiridas, produciéndose como consecuen-
cen como placas hiperémicas o blancuzcas. En casos cia de un orifico hiatal anormalmente amplio y favoreci-
avanzados, el esófago puede tomar aspecto escabroso das por un aumento de la presión intraabdominal, lo que
o en guijarro. Los cepillados esofágicos pueden reve- determina la migración de las vísceras abdominales ha-
lar Candida, pero se requieren biopsias para poder cia el área de baja presión del tórax.
mostrar invasión de tejido. Las características CLASIFICACIÓN
histológicas de la candidiasis son: inflamación aguda y Desde el punto de vista anatómico se dividen en
crónica con tejido de granulación y ulceración, suelen 2 clases, aunque pueden existir formas mixtas. De las
observarse tanto hifas como formas de levaduras en 3 variedades, solo el tipo deslizante y mixto se relaciona
gemación. con la enfermedad por RGE (Fig. 118.12).

Parte XIX. Gastroenterología 1745


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Fig. 118.12. Tipos de hernia hiatal

• Hernia hiatal por deslizamiento: Es la más frecuen-


te, y representa el 90 % de los casos. Surge como
consecuencia del desplazamiento de la unión
esofagogástrica, con una fracción del estómago des-
lizada a través del diafragma, favoreciendo de este
modo el surgimiento de reflujo gastroesofágico
(RGE). Aunque puede existir HH sin reflujo y re-
flujo sin hernia, del 50 al 60 % de los pacientes con
esa alteración presentan esofagitis y la mayoría de
los enfermos con esofagitis tienen HH asociada. Fig. 118.13. Hernia deslizante
Algunos pacientes pueden presentar una úlcera
gástrica del saco herniario (úlcera de Camerón o
en cabalgadura) con una marcada respuesta
Puede existir anemia microcítica atribuida a he-
inflamatoria a su alrededor, que puede conducir a
morragia crónica, resultado de erosiones gástricas
gastritis y formación posterior de adherencias en
lineales a lo largo de la cresta de los pliegues gástricos
las vísceras torácicas vecinas (Fig.118.13).
en el hiatus diafragmático o cerca de él, hasta en
• Hernia paraesofágica: Se asocia con una posición
12 %.
relativamente normal de la unión esofagogástrica.
El fundus y la curvatura mayor del estómago se DIAGNÓSTICO
introducen a través del hiatus esofágico a lo largo El diagnóstico de la HH puede confirmarse por
del esófago y cardias. En algunos casos, puede estudio radiológico baritado, utilizando diversas manio-
haber trastornos importantes del vaciamiento gás- bras como la de Valsalva y la posición de Trendelenburg
trico con éstasis secundario, lo que puede llevar a para ponerla de manifiesto. La videorradiografía per-
la formación de erosiones y ulceraciones. mite precisar la motilidad, el vaciamiento esofágico y
• Hernia mixta: Reúne las características, tanto ana- la presencia de RGE.
tómicas como clínicas, de los 2 tipos anteriores. La esofagoscopia no es imprescindible para con-
CUADRO CLÍNICO firmar el diagnóstico. Sin embargo, es esencial para
La hernia hiatal, por sí sola no produce síntomas establecer posibles complicaciones (esofagitis,
propios. ulceración, estenosis), de coexistir con RGE (Fig.
La mayor importancia clínica reside en su relación 118.14).
con la presencia o no de RGE y por consiguiente a la En la manometría esofágica en sujetos normales,
irritación esofágica resultante. Generalmente, los sínto- el punto de inversión respiratoria coincide con la zona
mas son inespecíficos y vagos predominando la sensa- de elevada presión del EEI. La aparición del punto de
ción de plenitud posprandial, eructos, malestar o dolor presión invertida o punto de inversión respiratoria pre-
urente; la pirosis es el síntoma más frecuente en los ca- vio a la zona de elevada presión del EEI es un signo
sos observados con RGE. manométrico de HH.

1746 Tomo V
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Fig. 118.14. Hernia hiatal por deslizamiento, incompetencia del EEI en maniobra de inversión.

TRATAMIENTO gravídica, recibe el nombre de síndrome de Boerhaave


El tratamiento preventivo es fundamental, (o ruptura espontánea). Suele producirse en la región
específicamente para evitar la regurgitación del conteni- posterolateral izquierda del esófago, 3 a 6 cm por enci-
do gástrico y reducir su acidez. Serían medidas ma del diafragma.
higienodietéticas, evitar determinadas posturas y vestidos,
La perforación por instrumentación puede ocurrir
elevar la cabecera de la cama, y fundamentalmente evi-
por la erosión de una sonda de traqueostomía o
tar la obesidad y la constipación, ya que todos estos fac-
tores aumentan la presión intraabdominal y contribuyen a endotraqueal, por una intubación traqueal dificultosa,
la formación de la hernia. por esofagoscopia, dilatación y esclerosis de várices
El tratamiento medicamentoso es indicado cuando esofágicas.
se comprueban signos y síntomas dependientes del RGE. El riesgo durante la esofagoscopia es aproxima-
Para esto se recomiendan los antagonistas de los recep- damente 2 por cada 1 000 procederes, pudiendo ocu-
tores H2, o los inhibidores de la bomba de protones para rrir a cualquier nivel. Se plantea que el riesgo de
el alivio de la pirosis, así como procinéticos, como la perforación es alto en la terapéutica endoscópica: 0,25
metoclopramida, que mejoran el vaciamiento gástrico y a 0,9 % en casos de dilataciones de estenosis; 2 % en
eleva la presión del esfínter esofágico inferior. casos de dilatación neumática por acalasia y 7 al 11 %
La intervención quirúrgica solo estará indicada en en intubación paliativa con endoprótesis por enferme-
presencia de complicaciones y para crear una barrera dades malignas.
antirreflujo. Las hernias paraesofágicas pueden presen-
Se señala que la perforación como complicación
tar estrangulación u obstrucción, por lo que se plantea
de la dilatación con balón es poco común, ya que la
tratamiento quirúrgico precoz.
fuerza ejercida es de tipo radial; es más segura que los
PERFORACIÓN ESOFÁGICA métodos de bujías que ejercen fuerzas longitudinales
(Fig. 118.15).
La incidencia de perforación esofágica de cual-
quier causa es superior a la de perforaciones de otros PATOGENIA
segmentos del tubo digestivo. La comprensión de la El esófago difiere del resto del aparato digestivo en
causa de este hecho es importante para el conocimien- que no tiene una serosa. Tanto las serosas como las ca-
to y manejo de las perforaciones del esófago. La per- pas submucosas, contienen fibras colágenas y elásticas
foración y ruptura esofágicas comprometen la vida del que le dan resistencia a la pared. La ausencia de serosa
paciente. en el esófago hace que este órgano sea más susceptible
que el resto del intestino a rupturas a bajas presiones.
CAUSA
Como las presiones en la cavidad torácica son infe-
La perforación esofágica puede ser espontánea, por riores a la atmosférica, al haber un aumento de presión
traumatismos torácicos cerrados, por enclavamiento de intraluminal, la diferencia de presiones es mayor debido a
un cuerpo extraño afilado en el esófago, por esofagitis la presión intratorácica negativa. La ruptura del esófago
corrosiva, péptica o infecciosa, o por instrumentaciones. inferior perfora en la cavidad torácica izquierda, mientras
Cuando resulta de náuseas o vómitos intensos en que la ruptura del esófago medio lo hace en la cavidad
alcohólicos con el estómago lleno, o en la hiperemesis torácica derecha.

Parte XIX. Gastroenterología 1747


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PRONÓSTICO

Es grave, el diagnóstico y tratamiento rápido dis-


minuye la mortalidad. Si se diagnostica antes de las 8h
la mortalidad es inferior al 20 %.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la perforación esofágica depen-
de del cuadro clínico del paciente y de la extensión de la
perforación. Su atención debe ser agresiva, incluyendo
antibióticos que cubran gérmenes aerobios y anaerobios,
nutrición parenteral, inhibidores de la secreción gástrica
para evitar el reflujo patológico y, en ocasiones, se
punciona el aire acumulado en la cavidad pleural o
mediastinal, en dependencia de su extensión y si com-
promete la vida del paciente.
Fig. 118.15. Principios de acción de los dilatadores y Shaffer trató 25 pacientes con perforación
mecanismo de producción de la perforación: A. Dilatación esofágica por un período de 9 años en la Universidad de
por bujía: Fuerza de dilatación longitudinal y riesgo de Virginia, 12 con tratamiento quirúrgico, y 13 con conser-
perforación. B. Dilatación de balón: Estiramiento radial y vador, con resultados similares.
fuerza estacionaria. C. Perforación debida al paso de la
bujía por vía falsa. D. Perforación después de una dilata-
Según la mayoría de los autores en el síndrome de
ción no gentil. Boerhaave siempre se requiere cirugía; con una morta-
lidad del 30 %. Si no se interviene, fallecen el 100 % de
los pacientes en 48h.

El esófago debe periódicamente ajustarse a fuer- VÁRICES ESOFÁGICAS


zas que rápidamente aumentan su diámetro como suce- En la patología vascular del esófago se desta-
de durante la deglución o el vómito. can, por su frecuencia y repercusión clínica, las
La combinación de los siguientes factores favore- várices esofágicas secundarias a hipertensión portal
ce las condiciones para que el esófago pueda fácilmente de cualquier causa. Excepcionalmente aparecen
perforarse: Ausencia de serosa, gradiente de presión a ectasias vasculares, telangiectasias, angiodisplasias
través de la pared esofágica causada por presiones ne- (son dilataciones capilares de la lámina propia de la
gativas intratorácicas y rápida dilatación del órgano en mucosa y de las vénulas de la submucosa), o tumo-
determinadas circunstancias. res vasculares.
Las várices son venas colaterales tortuosas y dila-
CUADRO CLÍNICO
tadas, entre la vena gástrica izquierda y la ácigos, que
Las perforaciones altas ocasionan dolor en cuello se desarrollan debido a la congestión venosa por obs-
y tórax, disfagia, odinofagia, sialorrea, disfonía y en oca- trucción del sistema portal, pueden presentarse a cual-
siones, hematemesis. Puede cursar con fiebre y shock quier nivel del esófago, fundamentalmente en la
intenso y precoz. Las perforaciones bajas producen do- submucosa del tercio distal y del estómago proximal. En
lor abdominal superior, intenso, brusco, con contractura el 90 % de los pacientes su rotura se produce en la re-
toracoepigástrica y dificultad respiratoria. gión cardial, debido a que a este nivel son subepiteliales,
En las perforaciones se presenta enfisema subcu- haciéndose submucosas a partir de los 3 a 4 cm de la
táneo, aumento de volumen del cuello, con crepitación, unión gastroesofágica.
neumotórax, mediastinitis, neumomediastino y neumo-
PATOGENIA
peritoneo.
¿Por qué presentan hemorragia las várices? A partir
DIAGNÓSTICO de las consideraciones hemodinámicas, es más probable
El diagnóstico se basa en la clínica, y en la radiolo- que ocurra hemorragia cuando la tensión de la pared es
gía simple y con contraste hidrosoluble. alta. La tensión de la pared se relaciona con la presión

1748 Tomo V
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transmural y el radio del vaso, y tiene relación inversa y en raras ocasiones, de otras lesiones vasculares del
con el grosor de su pared. La presión aumentada dentro esófago (ver figuras 125.20, 125.21 y 125.22 de
de vasos sanguíneos conduce a dilatación, con adelga- Endoscopia digestiva superior).
zamiento de la pared. El riesgo de ruptura existe cuan- El grosor de la pared y el apoyo de tejido de las
do la presión portal es superior de 10 a 12 mm Hg. Los várices son 2 factores que no se pueden valorar directa-
vasos rodeados de tejido tienen mejor apoyo y radio más mente por medio de la endoscopia. Es posible que esas
pequeño a la misma presión, resultando la tensión de la mediciones se puedan realizar con la sonografía
pared más baja que en vasos similares superficiales. Las endoscópica, lo que hará más exacta la predicción de
várices grandes al presentar protrusión hacia la luz del hemorragia variceal por este método.
esófago y carecer de apoyo con tejido, tienen más ries- TRATAMIENTO
go de ruptura y hemorragia. El manejo del sangramiento variceal es similar para
CUADRO CLÍNICO todas las formas de hipertensión portal.
Las várices no producen síntomas hasta que se rom- Los principios básicos son localizar el sitio y exten-
pen y producen una hematemesis y/o melena. El siste- sión del sangramiento y la reanimación con albúmina,
ma venoso portal carece de válvulas, y la dirección del plasma fresco congelado y transfusión de glóbulos
flujo sanguíneo depende del gradiente de presión y de la (Fig.118.16).
permeabilidad. La hipertensión portal extrahepática Los inhibidores de la secreción gástrica son co-
(HPEH) es la causa más común de sangramiento múnmente usados, aunque la eficacia es desconocida,
variceal, representando entre 25 y 40 %, el primer epi- para evitar el reflujo patológico.
sodio hemorrágico ocurre antes de los 3 años de edad y Estas drogas son la terapia de primera línea para
la mayoría, antes de los 10 años, con frecuencia es el reducir la presión portal: Octreotide intravenoso: Péptido
primer síntoma de la enfermedad. sintético de vida media prolongada y que tiene algunos
DIAGNÓSTICO
de los efectos de la somatostatina. Dosis: 3 a 5 mg/kg/h.
Terlipresina (triglicilvasopresina o glipresina) intra-
La demostración de várices esofágicas o gástricas
venosa: Derivado sintético de la vasopresina. Dosis: 0,3
por la endoscopia digestiva superior es el método diag-
a 1 U/kg/h y vasopresina intravenosa. Dosis: 0,2 a
nóstico de elección, porque permite identificar el sitio de
0,4 U/kg/h.
hemorragia, así como la presencia de signos predictivos
de hemorragia: tamaño y tortuosidad de las várices, man-
chas rojo cereza, color de las várices (azules o blancas),
y también aplicar terapéutica. En el cuadro 118.12 se
muestra la clasificación endoscópica de Paquet.

Cuadro 118.12. Clasificación endoscópica de las várices


esofágicas según su apariencia.

GRADO I: Venas ligeramente congestivas no tor-


tuosas.
GRADO II: Venas tortuosas que no protruyen hacia
la luz del órgano.
GRADO III: Venas dilatadas que protruyen hacia la
luz no ocluyéndola.
GRADO IV: Venas que ocluyen completamente la luz
del esófago.

Paquet KJ, Lazar A. Current therapeutic strategy in bleeding oesophageal varices


in babies and children and long term results of endoscopic paravariceal
sclerotherapy over twenty years. Eur J Pediatr Surg 1994; 4: 165-172

El método endoscópico permite realizar el diagnós-


tico diferencial del sangramiento variceal identificando
Fig. 118.16. Tratamiento del sangramiento agudo variceal
una gastropatía portal hipertensiva, una úlcera péptica, en niños.

Parte XIX. Gastroenterología 1749


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Después del paciente estabilizado hemodinámi- no se afecta la pared muscular, y se preserva la función
camente (se deben vigilar las medidas de reanimación del esófago.
hídrica, para evitar elevar la presión venosa y el riesgo de Derivación portosistémica intrahepática
resangramiento), es necesario realizar una endoscopia di- transyugular con prótesis (TIPSS, sigla en inglés de
gestiva superior de urgencia para confirmar el diagnósti- Transjugular Intrahepatic Porto-systemic Stent Shunt):
co y decidir la conducta terapéutica: escleroterapia o un número limitado de niños con sangramiento variceal
ligadura con bandas elásticas. Si el sangramiento conti- intratable no controlado por métodos convencionales,
núa a pesar de las medidas tomadas, el taponamiento con puede ser resuelto con la inserción de un TIPSS. Es
sonda de Sengstaken-Blakemore modificado puede ser una técnica radiológica que necesita identificación de la
efectivo, como una medida transitoria. anatomía de la vena portal por angiografía hepática y
Escleroterapia endoscópica: se ha demostrado
mesentérica. Se canaliza la vena yugular interna dere-
en numerosas series pediátricas, resultados exitosos de
cha y se introduce una aguja de biopsia hasta la vena
obliteración de las várices del 84 al 96 %, con un rango
hepática derecha, a través de la yugular interna se pasa
de resangramiento entre 4 y 45 %. Es efectiva a largo
plazo en la obliteración de las várices esofágicas, pero una guía metálica hasta la vena porta y se coloca una
no en las gástricas. En el cuadro 118.13 se muestran las prótesis metálica entre la vena hepática y la vena porta.
pautas recomendadas para su uso. Las complicaciones Son pocos los estudios del uso de TIPSS en niños,
del método incluyen ulceración esofágica (20 %), este- aunque señalan éxitos del 80 al 100 %. El éxito del
nosis (16 %), y várices recidivantes (8 %). proceder es limitado por la edad y la talla del niño, el
diámetro de la porta, que debe ser mayor de 2 mm, y por
Cuadro 118.13. Pautas recomendadas para esclero- el diámetro de la prótesis, que oscila entre 5 y 6 mm. Es
terapia en niños importante que la prótesis tenga la longitud suficiente
que permita el crecimiento del niño. Cada vez con más
Frecuencia frecuencia, es una indicación en pacientes con una en-
• Escleroterapia cada 1 ó 2 semanas hasta que se consigue fermedad hepática compensada, como la fibrosis quística,
obliteración de las várices. Por lo general se requieren 3 a 6
sesiones dependiendo del tamaño y el número de las várices.
para controlar la hipertensión portal y por tanto, el
• Se verifica la endoscopia 1 mes después de la última sesión para sangramiento variceal.
asegurar que hay obliteración de las várices. Las complicaciones incluyen oclusión de la próte-
• Se repite la endoscopia cada 6 u 8 meses durante los primeros sis, infección, abscesos a su alrededor, y desarrollo de
2 años para detectar recidiva temprana o esclerosis inade- encefalopatía.
cuada.
Derivación porto-sistémica: el éxito desarrollado
A partir de entonces se practica endoscopia anual.
por la escleroterapia endoscópica y el uso de ligadura
Dosificación del esclerosante: endoscópica con bandas elásticas en el tratamiento de la
• Se usa el volumen de esclerosante necesario para lograr hipertensión portal ha reducido las indicaciones y la nece-
obliteración del 25 al 50 % de las várices en cada una de las sidad de estos procederes. La intervención más común-
sesiones iniciales, excepto si el enfermo tiene várices masivas.
mente usada históricamente en niños es la derivación
• Se utilizan hasta 0,8 mL/kg por sesión, sin exceder 30 mL por
sesión. mesocava y la espleno renal distal (Cuadro 118.14). Re-
cientemente la derivación mesoportal ha sido descrita, en
Hassal E et al. Sclerotherapy for portal hipertensión in children. J esta, la obstrucción portal extrahepática es directamente
Pediatr 1989;74:115-69 derivada usando un injerto, de la vena mesentérica supe-
rior, a la vena portal izquierda intrahepática. Previo a la
Ligadura endoscópica con bandas elásticas: cirugía es necesario demostrar la permeabilidad de la vena
hay pocos reportes en niños, pero resultados prelimina- portal izquierda con la combinación de angiografía hepáti-
res indican entre 70 y 100 % de obliteración de las várices ca y venografía hepática retrógrada.
con un rango de resangramiento del 15 al 30 % y pocas
complicaciones, aunque la presencia de disfagia poste-
Cuadro 118.14. Resultados de la cirugía de derivación
rapia es más común que con la escleroterapia, por lo
que tiene el potencial de reemplazarla. portosistémica en niños
Oblitera las várices mediante un proceso de Derivación No Permeabilidad (%) Seguimiento
necrosis e inflamación de origen isquémico, las bandas
se caen hacia los 4 a 7 días y ocurre reepitelización en- Mesocava 53 98 35 años
tre los 14 y 21 días; el proceso se completa con la cica- Esplenorrenal 55 90 1-10 años
trización. Se plantea que se erradican los conductos Mesoporta 35 90 6m-8años
venosos en la lámina propia y la submucosa del esófago, J Ped Surg1994; 29:142-51 Eur J Surg 1999;165:777-81

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reduce la presión portal. Está contraindicado en el asma
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1752 Tomo V
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Se puede observar íctero a predominio de bilirrubina


indirecta o no conjugada en 50 % de los niños, debido a
Capítulo 119 deficiencia transitoria de la glucuronil transferasa hepá-
tica, además, puede haber vómitos sanguinolentos, como
resultado de gastritis o esofagitis agudas. Algunos niños
Estómago presentan diarreas de hambre.
Félix Álvarez Rodríguez, Wladimiro F. García Pérez,
María Elena Trujillo Toledo, Trini Fragoso Arbelo DIAGNÓSTICO
La palpación de la masa pilórica (oliva) es funda-
mental, es firme, móvil, de unos 2 cm de longitud, dura,
Estenosis pilórica hipertrófica que se palpa mejor con el facultativo por el lado izquier-
La estenosis pilórica hipertrófica (EPH) es la cau- do del paciente y se localiza por encima y a la derecha
sa más frecuente de obstrucción de la evacuación gástrica del ombligo, en el epigastrio medio por debajo del rebor-
en lactantes, provocando vómitos no biliosos, desnutri- de costal derecho. Tras la toma de pecho o leche, puede
ción y alcalosis metabólica hipoclorémica. La EPH es visualizarse una onda peristáltica gástrica que va pro-
más frecuente en niños de raza blanca (prevalencia de gresando a lo largo del abdomen. Después del vómito se
1,5 a 4,0/1 000 nacidos vivos), pero menos en los de facilita la palpación de la oliva pilórica debido a la rela-
raza negra y rara en los orientales. Recientes informa- jación de la musculatura abdominal. Un médico con expe-
ciones sugieren incrementos en su incidencia. Los varo- riencia puede diagnosticar clínicamente del 60 al 80 %
nes especialmente primogénitos, presentan esta afección de los casos. El ultrasonido ha sustituido las técnicas
4 veces superior a las niñas. radiológicas baritadas en los casos difíciles.
Los descendientes de padres que hayan padecido de Criterios diagnósticos: engrosamiento del mús-
EPH tienen mayor riesgo de padecerla. En caso de una culo pilórico mayor de 4 mm o una longitud global del
madre que haya padecido la enfermedad, los hijos tendrán píloro superior a 14 mm. El ultrasonido tiene una sensibi-
20 % y las hijas, 10 %. Se observa mayor incidencia de lidad del 90 %. Las técnicas con bario muestran un con-
este trastorno en niños con grupos sanguíneos B y O. ducto pilórico alargado (signo de la cuerda), una
protuberancia del músculo pilórico hacia el antro (signos
CAUSA
del hombro) y unas líneas paralelas de bario en el inte-
Se desconoce la causa de la EPH, si bien, se han rior de un conducto estrechado (signo del doble tracto).
implicado múltiples factores. Hay evidencias de predis-
posición genética para desarrollar la afección. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

No suele estar presente en el momento del nacimien- En el reflujo gastroesofágico funcional del lactante, el
to, posteriormente se presenta edema de la mucosa y niño presenta regurgitaciones que no repercuten en su cre-
submucosa pilórica, que ocasiona una obstrucción par- cimiento y desarrollo. Otras causas de vómitos no biliosos
cial luminal e hipertrofia del músculo pilórico. Los fac- como la gastroenteritis, la hipertensión endocraneana y los
tores causales han motivado por décadas a los trastornos metabólicos deben tenerse presente. Además,
investigadores, sin embargo, hasta el presente, la causa causas menos frecuentes de síndrome emético diferenciable
definitiva no se ha precisado. de la EPH: Entidades quirúrgicas como membranas
luminales, atresia pilórica, duplicidad gástrica, vólvulo gás-
MANIFESTACIONES CLÍNICAS trico, tejido pancreático ectópico y estenosis duodenal.
El vómito no bilioso es el primer síntoma de la EPH.
TRATAMIENTO
En su comienzo puede ser en proyectil o no, pero suele ser
progresivo y se presenta después de la toma de leche, en Resulta fundamental corregir las pérdidas de agua,
forma intermitente o permanente. Aproximadamente co- ácidos, bases y electrólitos. Se ofrece la fluidoterapia
mienza en la tercera semana de la vida, pero pueden apa- intravenosa con suero salino del 0,45 al 0,9 % en dextro-
recer durante la primera semana o posteriormente hasta el sa del 5 al 10 % añadiendo entre 30 y 50 mEq/L de clo-
quinto mes. Tras el vómito, el niño se muestra hambriento. ruro de potasio.
Al mantenerse el cuadro emético se presentan Se debe alcanzar concentraciones de bicarbonato
desequilibrios hidroelectrolíticos que conducen a alcalosis sérico inferiores a 30 mEq/L lo cual señala que la alcalosis
metabólica hipoclorémica. A pesar de la deficiencia de está corregida.
potasio corporal, los valores séricos suelen mantenerse. Los vómitos deben cesar cuando el estómago esté
El desequilibrio ácido-básico e hidromineral y la afecta- vacío, la rehidratación debe lograrse en menos de 24h.
ción nutricional se incrementarán acorde con un diag- El procedimiento quirúrgico de elección es la
nóstico y tratamiento temprano o tardío. pilorotomía de Ramstedt. Se realiza a través de una
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incisión transversal o por vía laparoscópica, se escinde estómago ya distendido puede producir síntomas
la masa pilórica subyacente sin cortar la mucosa y se posprandiales, referidos a epigastrio, como sensación
cierra la incisión. de plenitud, opresión e hinchazón epigástricas. Algu-
Puede haber vómitos posoperatorios secundarios nos niños alivian sus molestias, con cambios de posi-
a edema del píloro. Los vómitos persistentes por más de ción. El diagnóstico es radiológico, con el paciente en
una semana sugieren pilorotomía incompleta, gastritis, bipedestación y en posición lateral u oblicua. El tra-
hernia hiatal, acalasia, entre otras. El tratamiento quirúr- tamiento del paciente es sintomático, consiste en dismi-
gico resulta, en general, curativo. La mortalidad quirúr- nuir el volumen de las comidas habituales. Solo en casos
gica oscila entre 0 y 0,5 %. extremos puede considerarse el tratamiento quirúrgico.
Se reportan éxitos con dilatación endoscópica con
balón neumático quedando por confirmar su utilidad. Duplicatura gástrica
Las duplicaciones se han atribuido a una falla de la
Otras causas de obstrucción
recanalización luminal tras la etapa sólida del desarrollo
de la evacuación gástrica embriogénico intestinal. Se presentan como formacio-
nes quísticas o cilíndricas en la pared del estómago, de
Obstrucción congénita del tracto de salida unos 12 cm de diámetro y no suelen comunicarse con la
gástrico luz gástrica. El cuadro clínico se relaciona con una obs-
La atresia pilórica o por membranas en el antro trucción parcial o total del tracto de salida del estómago.
son raras y representan menos del 1 % de todas las La duplicatura, cuando es comunicante, puede provocar
atresias y diafragmas del aparato digestivo. La causa ulceraciones mucosas y presentar hematemesis o mele-
de estos defectos es idiopática. Los recién nacidos na. En estudios radiológicos contrastados pueden
con atresia pilórica presentan vómitos no biliosos y visualizarse como defectos extrínsecos que se localizan
distensión abdominal desde el primer día de nacidos. en la curvatura menor del estómago. El ultrasonido y la
En la mayoría de los casos, existe polihidramnio, bajo tomografía axial computarizada son útiles para precisar
peso al nacer; puede haber rotura gástrica. En los la estructura quística. El tratamiento es la extirpación
casos de membrana antral, puede aparecer como un quirúrgica.
delgado tabique cerca del conducto pilórico. La
endoscopia ha sido útil para identificar dichas mem- Vólvulo gástrico
branas. El tratamiento de base es quirúrgico; primero El vólvulo gástrico es una rara afección que con-
deben corregirse la deshidratación y la alcalosis siste en la torsión del estómago sobre sí mismo. Se dis-
hipoclorémica. tinguen fundamentalmente 2 tipos en función del eje de
torsión. El más común es el vólvulo órgano axial que se
Estómago en cascada produce cuando el estómago rota más de 180° sobre el
Es una variante congénita o adquirida de la ana- eje que une el cardias con el píloro. El cardias y la se-
tomía gástrica. Consiste en una biloculación del estó- gunda porción del duodeno se encuentran fijos y actúan
mago, con un saco posterosuperior, formado por la como puntos de anclaje, creando una obstrucción en asa
cúpula gástrica y otro saco anteroinferior, constituido ciega. El vólvulo mesentérico axial o transversal suele
por cuerpo gástrico distal y antro. Ambas cavidades ser parcial (menor de 180°) y recurrente; su eje une
están separadas por un ángulo agudo formado por la transversalmente el punto medio de las curvaturas ma-
cara posterior del estómago. El contraste baritado que yor y menor del estómago. En la patogenia de la torsión
penetra en el estómago accede primero al saco supe- están implicados factores predisponentes, como laxitud
rior y cuando rebosa cae "en cascada" por el ángulo de ligamentos, hernia diafragmática paraesofágica y ele-
que lo separa del saco inferior, se observan 2 niveles vación o eventración del hemidiafragma izquierdo. Del
líquidos, uno en cada saco, con su correspondiente 15 al 20 % de los vólvulos se producen en niños con
cámara de gases. Esta anomalía anatómica no causa defectos congénitos del diafragma, como el orificio de
molestias por sí misma, la eructación puede resultar Bochdalek. Como factores desencadenantes actúan el
difícil por razones mecánicas, ocasionando un sín- hiperperistaltismo y/o la presencia de tumores abdomi-
drome de globo gástrico al quedar el aire atrapado nales y procesos que empujan al estómago hacia arri-
en la cámara posterior. La entrada de alimento en un ba. Clínicamente se diferencian el vólvulo agudo y el

1754 Tomo V
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vólvulo crónico. El agudo suele ser organoaxial con obs- en la edad pediátrica, pero se calcula que en los últi-
trucción y estrangulación vascular. Se presenta de for- mos 10 años ha habido un aumento de la enfermedad
ma súbita con dolor epigástrico intensísimo, notable en los países industrializados. Hospitales como el de
distensión del abdomen superior y náuseas violentas y Montreal diagnostican un promedio de 6 casos por año,
persistentes que, de forma característica, no se acom- mientras países del Caribe como Barbados informan
pañan de vómitos con contenido gástrico, sino que arro- una incidencia menor.
La úlcera péptica primaria, condición sin enfer-
jan solo saliva, "vómitos secos". Es típica la imposibilidad
medad subyacente, se define como pérdida circunscri-
de pasar el extremo distal del esófago con la sonda ta de tejido en las regiones del aparato gastrointestinal
nasogástrica. La radiología simple de abdomen confir- expuestas a la acción del ácido clorhídrico y la pepsina,
ma el diagnóstico al mostrar el estómago lleno de aire e favorecido por una serie de factores como el
invertido en la parte superior del abdomen o dentro del Helicobacter pylori (Hp). La úlcera secundaria o de
tórax en una hernia diafragmática. El tratamiento es qui- estrés es la que está asociada a enfermedad o causa
rúrgico y muy urgente, la mortalidad supera el 50 %. El desencadenante.
vólvulo crónico puede ser asintomático, pero en general Existen diversos factores como la presencia de
produce dolor epigástrico recurrente de escasa intensi- historia familiar de úlcera, la herencia autosómica do-
dad, distensión abdominal y cuadros seudoanginosos. minante con penetración incompleta, el grupo sanguí-
Puede pasar inadvertido o confundirse con un trastorno neo O y altos niveles de pepsinógeno I en suero.
Factores ambientales como las condiciones climáticas,
funcional hasta que se realiza una radiografía durante
los hábitos dietéticos, y factores emocionales están aso-
un episodio agudo y se observan dos niveles hidroaéreos ciados con la enfermedad ulcerosa y parecen tener im-
en el hipocondrio izquierdo. Por lo general, el tratamien- portancia.
to es conservador. La desvolvulación puede conseguirse El estómago es un órgano con diferencias impor-
con la sonda nasogástrica o con el fibrogastroscopio, tantes en la histología y función de la mucosa en sus
aunque la recidiva es la regla. En los casos con diferentes zonas. La mucosa del cardias contiene princi-
sintomatología más intensa, debería recurrirse a la ciru- palmente células secretoras de mucus, las del fundus y
gía para realizar una gastropexia y corregir los posibles las del cuerpo contienen células parietales u oxínticas,
factores predisponentes. responsables de la producción de ácido clorhídrico y cé-
lulas principales productoras de pepsinógeno. La fun-
Enfermedad ácido-péptica ción más notable del antro es la producción de la hormona
La enfermedad ácido-péptica comprende fenóme- gastrina, potente estimulante de la secreción ácida.
nos inflamatorios erosivos y ulcerativos que afectan el Como otros estimulantes de la secreción gástrica
aparato digestivo alto, con presentación clínica similar, se conocen: histamina, cafeína, alcohol, pentagastrina, y
que en un buen número de casos, se presenta con estimulación colinérgica a través de los nervios vagos.
dispepsias u otras manifestaciones clínicas que pueden PATOGENIA
comprometer la vida de los pacientes, como por ejemplo El criterio actual referente a la patogenia de la úl-
la hemorragia. cera péptica es que representa el producto final de un
Entre todos los cuadros pépticos, las gastritis de desequilibrio entre los factores agresivos del ácido y la
diversa causa constituyen la entidad más frecuentemente pepsina endoluminales y fuerzas inherentes a la defensa
observada, y en general, se acepta que los cuadros de de la mucosa gástrica y duodenal.
enfermedad ácido-péptica se desarrollan en la medida Factores agresivos
en que los factores agresivos prevalecen sobre los de Ácido clorhídrico: la estimulación de la secreción
protección. El uso de algunos medicamentos como ácida por las células parietales está controlada por la
antinflamatorios no esteroideos se ha relacionado con el acción de 3 secretagogos potentes: endocrino median-
aumento de niños con gastritis y úlceras secundarias. te la gastrina, nervioso colinérgico (nervio vago) y
La enfermedad ulcerosa péptica no es frecuente paracrino a través de la histamina.
en la infancia, aunque puede ocurrir a cualquier edad La célula parietal posee receptores para estos 3
incluyendo la neonatal. Existe el criterio de diferentes estímulos que pueden actuar individual o sinérgicamente.
autores que la morbilidad ha aumentado en los últimos La histamina activa la adenilciclasa, la cual aumenta la
años, lo que está en relación con la introducción de concentración de AMP cíclico, activando así la bomba
medios diagnósticos como la endoscopia digestiva. Es de hidrogeniones potasio-ATP asa de la célula parietal
difícil determinar exactamente las cifras de incidencia con secreción de hidrogeniones contra un gradiente de

Parte XIX. Gastroenterología 1755


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concentración. La gastrina y la acetilcolina activan la transmisión es oral-oral u oral-fecal. Es una bacteria


secreción al nivel de la bomba de hidrogeniones al au- especializada morfológica y estructuralmente para vivir
mentar la concentración del calcio intracelular. El re- en el mucus y las lesiones más severas están relaciona-
ceptor H 2 de la histamina es el secretagogo más das con la destrucción de las vacuolas mucinosas del
importante, pues juega un papel permisivo al sensibilizar epitelio de la mucosa gástrica. Se producen alteraciones
la célula parietal a la acción de las demás sustancias. estructurales severas, creando zonas desprotegidas de-
Esto queda demostrado por la eficacia de los antagonis- bilitadas del epitelio a través de las cuales los agentes
tas H2 utilizados en el tratamiento de la úlcera péptica agresivos como el ácido clorhídrico, pepsinas y ácidos
en los últimos tiempos. biliares podrían pasar la barrera defensiva, alcanzar la
Los pacientes ulcerosos presentan niveles de se- lámina propia subyacente generando en ella una infiltra-
creción ácida basal y estimulada, mayores que los de ción severa de leucocitos polimorfonucleares y células
sujetos que no padecen la enfermedad. En algunos ni- redondas características del proceso inflamatorio y
ños con úlcera duodenal se observa vaciamiento rápido metaplasia; esto se debe a la presencia de adhesinas y
de líquidos, lo que trae como consecuencia que el ácido receptores específicos en las células de la mucosa
gástrico supere las capacidades de neutralización del gástrica.
duodeno. Esta bacteria es una gran productora de ureasa, y
Pepsina: son enzimas que están presentes en el mediante ella se cataliza la reacción de urea a amonio y
jugo gástrico e hidrolizan las proteínas a un pH ácido, y bicarbonato y estos productos crean un ambiente más
otras sustancias como las glicoproteínas y lipoproteínas alcalino, propicio para su perpetuación. El amonio puede
del moco. Son secretadas como pepsinógenos por las causar lesión directa sobre la mucosa al alterar la respi-
células principales del fundus y cuerpo del estómago y ración mitocondrial, altera además la integridad iónica
las células de Brunner del duodeno y se convierten en del moco gástrico lo cual permite la difusión retrógra-
pepsinas activas por acción de la acidez gástrica. da de los hidrogeniones, favoreciendo la inflamación y la
Los niveles séricos de pepsinógeno I son muy ba- ulceración.
jos en el período neonatal y aumentan durante la lactan- Produce una proteína inhibidora de la secreción
cia y la infancia, pero continúan por debajo de los del de ácido gástrico y una catalasa que lo protege de los
adulto hasta aproximadamente los 10 años de edad, radicales de oxígeno producido por los neutrófilos. La
incrementándose en la pubertad. bacteria tiene también mucinasa, lipasa y fosfolipasa
La gastritis superficial puede estar relacionada con que pueden alterar los constituyentes proteicos o
la elevación del pepsinógeno I, también se ha asociado lipídicos del moco, algunas cepas producen hemolisinas,
la hiperpepsinogenemia, heredada de manera autosómica también citotóxicos.
dominante, con la úlcera duodenal. Otros mecanismos mediadores de inflamación in-
Sales biliares: las sales biliares que refluyen a cluyen: quimiotoxinas para neutrófilos que inducen la
menudo del duodeno, dañan la mucosa gástrica, estimu- expresión de receptores de interleuquina 2, factor de
lan la secreción de pepsinógeno e interfieren con la inte- necrosis tumoral y radicales oxidativos de los monocitos
gridad de la mucosa. y los macrófagos. En el tejido afectado se encuentran
Drogas ulcerogénicas: las drogas ulcerogénicas aumentados el factor inhibidor de migración de los
(ácido acetil salicílico, esteroides, y antinflamatorios no leucocitos, leucotrienos y factor activador de plaquetas.
esteroideos) modifican la estructura de las glicoproteínas Cabe resaltar que el Hp es, además, productor de 2
de la mucosa, favoreciendo la penetración de pepsina y proteínas que están estrechamente relacionadas con el
ácido dentro de la mucosa gástrica y disminuyendo la daño del hospedero: la citotoxina vacuolizante denomi-
síntesis de las prostaglandinas. nada Vac A, que tiene un efecto citopático creando
La asociación entre los antinflamatorios no vacuolas en las células epiteliales y ulceración de la
esteroideos (AINES) y la enfermedad ácido péptica se mucosa superficial. Todas las cepas de Hp tienen el
refleja en 2 tipos de lesiones: las agudas, relacionadas gen Vac A, pero solo la mitad secretan la citotoxina
con un efecto tópico, y representadas por hemorragias y activa y expresan los efectos citopáticos y
erosiones de la mucosa; y las crónicas, por úlceras. vacuolizantes. La segunda proteína, Cag A induce la
La aspirina compuesta por salicilato lesiona el epi- secreción de interleuquinas y del factor de necrosis
telio directamente. tumoral α por las células gástricas epiteliales, y esta
Helicobacter pylori: es un bacilo gramnegativo, proteína es considerada un factor de riesgo para el
flagelado, microaerofílico, y productor de ureasa. Su desarrollo de carcinoma gástrico.

1756 Tomo V
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Las respuestas inmunológicas celulares y humorales, Se sabe desde hace tiempo, que las lesiones del
son incapaces de eliminar la bacteria, la cual puede so- sistema nervioso central también pueden provocar al-
brevivir en un infiltrado inflamatorio a pesar de la pro- teraciones viscerales a través de las vías vegetativas
ducción de anticuerpos específicos. La actividad celular centrales. Un ejemplo significativo de esto lo constitu-
de la gastritis crónica puede dar lugar a una lesión
ye la úlcera de Cushing Rokitansky que se localiza en
inmunopatológica de los tejidos del huésped. Esta res-
puesta inmune sostenida puede ser una ventaja para el estómago y duodeno y ocurre con mayor frecuencia
crecimiento de la bacteria, al mejorar la disponibilidad en niños con tumores de fosa posterior, generalmente
de sustancias de las que puede nutrirse. unos días después de la resección quirúrgica del tumor.
De todo lo anterior se deduce que la patogenia de la Las úlceras gástricas en estos niños son probablemen-
inflamación y la ulceración, producida por este bacilo es te secundarias a una estimulación anormal del núcleo
multifactorial. Independientemente de los mecanismos, del vago situada en el bulbo central, lo que provoca un
la resultante gastritis crónica puede acarrear atrofia aumento de la secreción gástrica de ácido clorhídrico
gástrica, por lo tanto, los procesos malignos deben con- (Figs.119.1, 119.2 y 119.3).
siderarse desde un punto de vista epidemiológico en in- Está bien documentada la aparición de lesiones agu-
dividuos susceptibles.
das gastroduodenales y ulceraciones después de una in-
Estrés: el estrés puede llegar a producir un aumen-
to de la actividad de los centros parasimpáticos tervención quirúrgica o tras un trauma grave. No está
hipotalámicos que traen como resultado una hiperacidez completamente aclarado el mecanismo responsable de
y producción de úlceras gastroduodenales y hemorragias. estas lesiones. Los bajos estados de flujo sanguíneo que
Esta complicación se observa con frecuencia en pacien- se encuentran en el shock hemorrágico podrían iniciar un
tes que sufren quemaduras extensas (úlcera de Curling). cambio vascular directo en la mucosa.

A B C

D E F

Fig. 119.1. Clasificación de Forrest. Hemorragia activa: A. Sangrado a chorro, arterial. B. Sangrado en forma de babeo, Hemorragia
reciente: C. Vaso visible. D. Coágulo adherente. E. Fondo oscuro. No evidencia de sangrado: F. Fondo blanco.

Parte XIX. Gastroenterología 1757


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Factores emocionales: al parecer la úlcera


péptica se presenta con mayor frecuencia en niños de
personalidad autoexigente o sobreexigidos por padres
y profesores.
Hábitos tóxicos: tabaco: Actúa como factor
agresivo al reducir el flujo sanguíneo de la mucosa
gástrica inhibiendo la producción de prostaglandinas y
aumentando el reflujo biliar dentro del estómago desde
el duodeno.
Alcohol: estimula la secreción de ácido pepsinógeno
e interfiere la integridad de la mucosa, favoreciendo la
formación de úlcera.
Factores defensivos
Moco: es la primera línea de defensa de la mu-
cosa gástrica. Se encuentra constituido por glico-
A
proteínas que forman un gel con el agua. Impide la
difusión de la pepsina, enlentece la de protones (favo-
reciendo así su neutralización) y crea una capa que
ayuda a conservar un gradiente de pH que se mantie-
ne además por la producción de bicarbonato al nivel
epitelial y pancreático.
Bicarbonato: neutraliza los hidrógenos liberados
por las células parietales.
Uniones intercelulares: las células epiteliales es-
tán conectadas por uniones estrechas que ayudan a evi-
tar la penetración ácida.
Renovación celular: fundamental en la reposición
del tejido afectado.
Flujo sanguíneo: su disminución se relaciona con
la formación aguda de lesiones. Los capilares de la mu-
B cosa intercambian cloruro por bicarbonato en la superfi-
Fig. 119.2. Indicaciones del tratamiento endoscópico de la cie basal de la célula parietal y luego entregan el
úlcera péptica. A. Hemorragia activa en chorro o babeante. B. bicarbonato a la superficie del epitelio en la mucosa
Hemorragia inactiva: Vaso visible o coágulo centinela. gástrica. Una disminución en el flujo disminuye la capa-
cidad de amortiguar el pH.
Prostaglandinas: favorecen la producción de
moco, secreción de bicarbonato, y regulan el flujo san-
guíneo.
Factores de crecimiento: tanto el factor de cre-
cimiento epidérmico como el factor a de transforma-
ción de crecimiento, estimulan el aumento de la mucosa
intestinal favoreciendo la síntesis de ADN, por lo que
desempeña un importante papel en la reparación de los
tejidos.
CONSIDERACIONES CLÍNICAS
La sintomatología de la úlcera péptica, extensiva a
otras formas de enfermedad ácido- péptica varía consi-
Fig.119.3. Métodos de homeostasis. derablemente con la edad del paciente.

1758 Tomo V
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La úlcera primaria se presenta con mayor frecuen- Son varias las entidades que simulan los síntomas
cia en el sexo masculino y en mayores de 6 años, tiende de las condiciones pépticas y a la hora de establecer un
a ser una lesión única, crónica y recidivante. En recién diagnóstico diferencial deben tomarse en consideración
nacidos y lactantes, los síntomas corresponden a sus com- las causas de dolor abdominal crónico orgánicas o fun-
plicaciones: hemorragia, vómitos, distensión abdominal cionales, por ejemplo: giardiasis, pancreatitis, enferme-
y perforación. La localización más común es la curvatu- dades de las vías biliares, enfermedades renales,
ra mayor del estómago. enfermedades inflamatorias del intestino, entre otras.
La sospecha clínica de H. pylori puede partir de
La úlcera de estrés es un trastorno agudo, no se
síntomas como dolor abdominal crónico, dispepsia, y vó-
relaciona con antecedentes familiares ni con el sexo,
mitos, aunque algunos pacientes infectados pueden per-
puede localizarse en estómago o duodeno, ser única o
manecer asintomáticos.
múltiple, y aparece en pacientes graves, en el curso de La endoscopia puede practicarse en todas las eda-
una sepsis, deshidratación, hipoglucemia, shock, en des, y brinda una información directa acerca del tipo de
grandes quemados, en pacientes con tumores del sis- lesión, localización, y sus características; permite tomar
tema nerviosos central. El pronóstico depende de la biopsias para diagnóstico histológico e identificar la presen-
condición de base y predominan las deficiencias de cia de hemorragia o no y realizar tratamiento endoscópico
factores de defensa, se asocia a isquemia, desequili- para corregir la hemorragia digestiva (ver figuras 125.45 y
brio ácido-básico y deficiencia energética al nivel ce- 125.46 de Endoscopia digestiva superior).
lular (Cuadro 119.1). La radiología del aparato digestivo superior tiene
indicación en el estudio de pacientes crónicos con proba-
Cuadro 119.1. Características de las úlceras pépticas ble alteración anatómica utilizando fluoroscopia o técni-
en la infancia cas con doble contraste. Es superada por la endoscopia,
ya que no detecta lesiones superficiales y puede ofrecer
Primarias Secundarias
resultados falsos positivos.
• Duodenales • Gástricas
• Crónicas • Agudas Helicobacter pylori (Hp): Métodos
• Recurrentes • No recurrentes
• Mortalidad baja • Mortalidad alta
diagnósticos
• Resistente al tratamiento • Complicaciones y cirugía • La endoscopia permite precisar lesiones de gastritis
• Relacionadas con H. pylori • No relación con H. pylori antral tipo nodular, aunque pueden existir pacientes
con mucosa gástrica macroscópicamente normal. Es
Síndrome de Zollinger Ellison muy útil la visualización directa de las lesiones y la
Es un síndrome muy raro que puede causar úlce- obtención de muestras de biopsias para procesar por
ras duodenales múltiples y recidivantes. otros métodos.
Es producido por un tumor o hipertrofia de las células • El cultivo de la mucosa gástrica antral es el método
de los islotes pancreáticos, que estimulan considerable- más preciso por su gran especificidad para el diag-
mente la secreción gástrica por efecto de la gastrina sérica nóstico del Hp, requiere un tiempo de 5 a 7 días. Per-
u otras hormonas, que produce una hipergastrinemia. mite realizar antibiograma en pacientes con fracasos
Existen otras enfermedades como la estenosis pilórica, terapéuticos.
el síndrome de intestino corto, el hiperparatiroidismo, el • El diagnóstico anatomopatológico brinda información
feocromocitoma, y la neoplasia endocrina múltiple que pro- acerca de la afección hística, y las tinciones de
ducen hipergastrinemia, aunque en menor escala que el hematoxilina y eosina, Giemsa o plata (técnica de
Zollinger Ellison. Warthin-Starry), que, modificada, facilita la identi-
ficación de la bacteria en la muestra de mucosa antral,
DIAGNÓSTICO y pone en evidencia los cambios histológicos sugesti-
El diagnóstico incluye la diferenciación entre las vos de gastritis crónica activa o inactiva.
afecciones que se consideran pépticas (esofagitis, gas- • La prueba de la ureasa es de diagnóstico rápido, pues
tritis, duodenitis, úlceras) así como las alteraciones fun- aporta el resultado en minutos, y se basa en la trans-
cionales que las acompañan: reflujo biliar, trastornos de formación de la urea. Al tomar la muestra de biopsia
la evacuación gástrica, cuyo punto común es la dispep- mediante la endoscopia, el fragmento de tejido se colo-
sia, que además de dolor epigástrico, abdominal o ca en una solución de urea y un cambio a color vio-
retroesternal puede incluir regurgitaciones, sensación de leta indica la presencia de ureasa presumiblemente
plenitud, eructos y distensión abdominal. del bacilo.

Parte XIX. Gastroenterología 1759


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• La serología detecta los anticuerpos antiHp de tipo pués de 8 semanas, por lo que son el tratamiento prefe-
IgG mediante la técnica de ELISA. Este método es rido para la población pediátrica. En la actualidad, se
altamente específico y sensible para determinar el an- dispone de cimetidina, ranitidina, famotidina y nizatidina.
tecedente de infección. Tiene la ventaja de ser no Se ha demostrado que de acuerdo con el ritmo circadiano
invasivo, útil en estudios epidemiológicos y en la se- de la secreción ácida gástrica, el pico máximo de se-
lección de pacientes para realizar endoscopia y otros creción ocurre entre la 1 y las 2 de la madrugada, lo
métodos invasivos. Los títulos de estos anticuerpos cual es crítico para la formación de las úlceras debido a
se mantienen en suero entre 6 y 8 meses. que el efecto amortiguador de la saliva y los alimentos
• La prueba del aliento con urea C13 es un método fá- se encuentran ausentes, por lo que las dosis nocturnas
cil, no invasivo, con elevada sensibilidad y especifici- en el tratamiento deben priorizarse. Deben utilizarse te-
dad, y se basa en la producción de ureasa por parte del rapias de mantenimiento con la mitad de la dosis tera-
Hp, desdoblando la urea marcada con producción CO2 péutica por el riesgo de recaída. Estos medicamentos
marcado que se detecta en el aliento. no tienen acción antibacteriana, por lo que no son útiles
para erradicar el Hp. La cimetidina ha sido usada en
TRATAMIENTO
lactantes y niños y la dosis general es de 20 a 40 mg/kg/
Persigue como objetivo aliviar los síntomas, cica- día por vía oral dividida en 3 ó 4 subdosis. La dosis máxi-
trizar las lesiones, anular la inflamación de la mucosa, ma es 300 mg, 4 veces al día. La ranitidina se adminis-
evitar las recidivas y las complicaciones. Las estrate- tra de 5 a 10 mg/kg/día por vía oral dividida 2 veces
gias del tratamiento incluyen neutralizar el ácido, inhibir al día. La dosis máxima recomendada es de 150 mg/
la secreción de ácido, promover la defensa de la mucosa 12h, si bien puede ser eficaz, cuando se proporcionan
contra el ácido y la pepsina, erradicar el Hp y suprimir 300 mg como una dosis única por la noche. La
los factores coadyuvantes. Han sido utilizados varios famotidina se administra en dosis de 1 mg/kg/día, 2 ve-
esquemas de tratamientos para la erradicación de la ces al día, dosis máxima de 20 mg. Estos medicamentos
infección por Hp con una duración por un período pueden utilizarse de forma prolongada como dosis de
entre 1 y 2 semanas. mantenimiento.
En la dieta, se recomienda la abstinencia de cafeína
y alcohol, y evitar los alimentos causantes de dispepsia, Cuadro 119.2. Antagonista de los receptores H2
lo cual difiere de un paciente a otro. Una dieta adecuada
Tipo de medicamento Dosis recomendada
sin irritantes gástricos, disminuye los síntomas, pero exis-
ten dudas acerca de su efecto sobre la cicatrización. Cimetidina 20-40 mg/kg/día
Fármacos que reducen el ácido: Ranitidina 5-10 mg/kg/día
Famotidina 1 mg/kg/día
• Antiácidos (neutralizan la acidez): se han usado du-
Nizatidina 10 mg/kg/día
rante años en lactantes y niños, varían en su compo-
sición y potencia, pero todos disminuyen la • Inhibidores de la bomba de protones (inhibidores de
concentración de iones hidrógenos neutralizando la la secreción del ácido) (Cuadro 119.3): el más cono-
acidez gástrica, pueden favorecer la microcirculación cido en pediatría es el omeprazol. Son muy eficaces
de la mucosa y la liberación de prostaglandinas. No para inhibir la secreción del ácido por las células
tienen efecto en la erradicación del Hp y generalmen- parietales, por lo que es el tratamiento de elección
te no son útiles para curar las úlceras, por lo que en para los trastornos que cursan con hipersecreción de
la actualidad han sido desplazados por medicamen- ácido gástrico. Son inhibidores de la bomba de
tos más eficaces y de más fácil administración. Se protones, ya que inhiben el intercambio de
recomiendan la mezcla de hidróxido de aluminio y hidrogeniones H+ - K+ en la célula parietal y pueden
magnesio para evitar efectos secundarios, estreñimien- suprimir la producción de ácido estimulado por cual-
to o diarrea a la dosis de 0,5 mL/kg, una hora des- quier secretagogo. Son eficaces para cicatrizar las
pués de los alimentos y antes de dormir. Estos úlceras y en la esofagitis. La dosis recomendada en
medicamentos interfieren con la absorción de los niños es de 1 a 3 mg/kg/día en 1 ó 2 dosis al día y el
bloqueadores H2 de la histamina. lanzoprazol de 1 a 4 mg/kg /día.
• Antagonistas de los receptores H2 (Cuadro 119.2): como
grupo, estos medicamentos son muy eficaces, la dismi- Fármacos que aumentan la resistencia de la muco-
nución o desaparición de los síntomas se logra rápida- sa: Los medicamentos que cumplen con esta función
mente, tienen un excelente perfil de seguridad, y se ha son el sucralfato, las prostaglandinas, y los compuestos
reportado curación de las úlceras en más del 90 % des- de bismuto.

1760 Tomo V
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Cuadro 119.3. Inhibidores de la bomba de protones o 2 veces al día, 2 tabletas antes del desayuno y
dormir por un período de 4 a 8 semanas; si se re-
Tipo de medicamento Dosis recomendada
quiere su continuación es necesario esperar un pe-
Omeprazol 1 a 3,3 mg/kg/día ríodo similar para iniciarlo nuevamente. El régimen
Lanzoprazol 1 a 4 mg/kg/día de 4 tabletas al día es más efectivo en la erradica-
Esomeprazol No dosis para niños ción del Hp. En pacientes con disfunción renal cró-
Pantoprazol No dosis para niños nica o hipersensibilidad a las sales de bismuto está
Rabeprazol No dosis para niños
contraindicado.

• Sucralfato: está compuesto de sacarosa y aluminio, Erradicación del Helicobacter pylori (Cuadro
es eficaz en gastritis y úlceras secundarias, así como 119.4): se han utilizado múltiples medicamentos y es-
en gastritis asociadas a reflujo biliar duodenogás- quemas terapéuticos. Se recomienda que no se prescri-
trico. No inhibe la secreción de ácido, se une a la ba monoterapia. Las combinaciones más efectivas se
base de la úlcera y actúa como barrera entre la basan en una triple o cuádruple terapia, con un porcen-
mucosa y el contenido luminar. También se une a la taje de erradicación del 95 %. A continuación se deta-
pepsina y a las sales biliares. Puede favorecer el
llan los esquemas evaluados con más eficacia en niños:
flujo sanguíneo de la mucosa y su renovación celu-
- Omeprazol 1mg/kg/día, hasta 20 mg, 2 veces al día;
lar, la producción de moco gástrico y la secreción
o lanzoprazol 1,5 mg/kg/día hasta 30 mg, 2 veces
de bicarbonato. Los efectos secundarios son míni-
mos y las dosis recomendadas en niños es 125 a al día; amoxicillina: 50 mg/kg/día hasta 1g, 2 veces
250 mg, 4 veces al día en lactantes y preescolares, al día y claritromicina: 15 mg/kg/día hasta 500 mg,
500 mg, 4 veces al día en escolares, y en niños 2 veces al día.
mayores la dosis es de 1 g, 4 veces al día. La - Omeprazol o lanzoprazol + amoxicillina + metro-
prostaglandina E es la que ha demostrado tener pro- nidazol: 20 mg/kg/día hasta 500 mg, 2 veces al día.
piedades citoprotectoras en el aparato gastrointestinal, - Omeprazol o lanzoprazol + claritromicina +
y el misoprostol, análogo de la prostaglandina E1 ha metronidazol + sales de bismuto.
sido el utilizado con mayor frecuencia. Su eficacia está - Omeprazol o lanzoprazol + amoxicilina + metro-
dada por la estimulación del moco, la secreción de bi- nidazol + sales de bismuto.
carbonato, el aumento del flujo sanguíneo de la muco-
sa y la inhibición de la producción de ácido. En bajas El tratamiento varía, según el esquema usado entre
dosis aumentan la defensa de la mucosa, y en dosis 1 y 2 semanas. El paciente con enfermedad ácido-péptica
más altas inhiben la secreción de ácido. Su indicación debe adaptarse a las condiciones de su enfermedad cró-
principal es en los pacientes con daño en la mucosa nica y sus variaciones clínicas, por lo que el niño y su
secundario al uso de AINE y la dosis recomendada en medio familiar deben ser evaluados en consulta de psi-
niños es de 1 a 2 mcg/kg/día. Los compuestos de cología o psiquiatría.
bismuto coloidal (subcitrato y subsalicilato) proporcio-
nan una barrera protectora contra la lesión por ácido y Cuadro 119.4. Erradicación Helicobacter pylori
pepsina en sitios de irritación gástrica y ulceraciones,
y además de neutralizar el ácido, aumentan la produc- Medicamentos Dosis
ción de moco y prostaglandinas. Son compuestos bien
Claritromicina 15 mg/kg/día
tolerados, que han tenido un papel importante en el
Amoxicillina 50 mg/kg/día
tratamiento de la gastritis por Hp aunque se han re- Azitromicina 10 mg/kg/día
portado efectos adversos (oscurecimiento de heces y Tetraciclina 25-50 mg/kg/día
lengua por excreción del sulfuro de bismuto, náuseas, Metronidazol 25 mg/kg/día
vómitos), estos efectos no son peligrosos y desapa- Sales de Bismuto 480 mg/día en 2 ó 4 dosis
recen con la supresión del medicamento, por lo que
su uso es recomendado por encima de 8 años de Cirugía: se limita a complicaciones quirúrgicas
edad, no constituyendo un medicamento de primera representadas por hemorragias incontrolables, perfora-
elección en la enfermedad ulceropéptica. Se utiliza ción, o penetración a vísceras vecinas, así como a las
la dosis del adulto: tabletas de 120 mg, 4 veces al obstrucciones producidas por secuela de deformidad
día antes de cada comida y antes de dormir, cicatricial (síndrome pilórico).

Parte XIX. Gastroenterología 1761


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GASTRITIS Se invocan como responsables las sustancias me-


diadoras de la inflamación gástrica, como los leucotrienos
Las gastritis constituyen una afección a menudo
y radicales libres de oxigeno.
olvidada en la edad pediátrica, aunque con el adveni-
Debe existir un balance entre los factores agresi-
miento e introducción de la endoscopia en niños ha podi-
vos y defensivos de la mucosa gástrica. Cuando existe
do comprobarse su incidencia, que no es tan rara.
un desbalance de estos factores, el resultado es la infla-
Las gastritis como las úlceras se clasifican en pri-
mación gástrica.
marias (pépticas) o secundarias a otras lesiones que da-
ñan la integridad de la mucosa gástrica o duodenal. Las MANIFESTACIONES CLÍNICAS
gastritis y las úlceras están íntimamente relacionadas. Dolor abdominal, vómitos, sensación de plenitud
La gastritis es un proceso inflamatorio de la muco- gástrica, astenia, anemia, hematemesis o melena.
sa gástrica sin disgregación, que muchas veces solo se
DIAGNÓSTICO
detecta en el estudio histológico.
Los factores determinantes de la gastritis y la en- Gastritis crónica: el síntoma dominante es el do-
fermedad ulcerosa comprenden los mediadores de la in- lor abdominal crónico sin hallazgos clínicos concluyen-
flamación de la mucosa, como los radicales libres de tes en una correcta exploración física. El diagnóstico
oxígeno, las linfocinas y las monocinas. clínico y radiológico de las gastritis no es siempre evi-
dente, por ello alcanza gran valor el estudio endoscópico
CLASIFICACIÓN que nos permite la visualización en la mucosa gástrica
Según su evolución, se clasifican en agudas y cró- de eritema, granularidad, nodularidad, hemorragias
nicas y según su causa en: infecciosas, químicas, alérgicas subepiteliales, y friabilidad en la mucosa (Ver figuras
y por estrés. 125.38, 125.39, 125.40,125.41 y 125.42).
La causa de la gastritis en adolescentes y adultos se Las gastritis superficiales: se caracterizan por
aproximan: ingestión de alcohol, tabaquismo, edema, congestión y secreción más o menos adherente,
antinflamatorios no esteroideos (AINEs) y Helicobacter el aspecto de la mucosa puede variar desde una simple
pylori (Hp) (Cuadro 119.5). congestión hasta una hipertrofia marcada de los plie-
gues con exulceraciones que pueden sangrar, sobre todo
Cuadro 119.5. Causa de las gastritis en niños y ado- en las gastritis producidas por medicamentos.
lescentes Las gastritis crónicas hipertróficas: aparecen
con imágenes gastroscópicas, caracterizadas por un as-
Infecciones pecto mamelonado de la mucosa que hace recordar, en
• Helicobacter pylori.
ocasiones, el aspecto tumoral.
• Citomegalovirus, Herpes simple.
• Candida albicans. La atrofia gástrica o gastritis atrófica: es otro
proceso crónico de evidente diagnóstico endoscópico, la
Trastornos inmunoalérgicos mucosa se visualiza fina, suave, de color rosado pálido, que
• Alergia gastrointestinal. deja ver por transparencia los vasos de la submucosa, los
• Gastritis eosinofílica. pliegues gástricos desaparecen totalmente o por zonas.
• Gastritis autoinmune atrófica.
• Enfermedad de Crohn.
La endoscopia nos permite realizar la toma de
• Inmunodeficiencias. biopsias para el estudio anatomopatológico, la cual nos
proporciona el diagnóstico definitivo. La evidencia
Fármacos y tóxicos histológica de la inflamación de la mucosa es esencial
• Aspirina y antinflamatorios no esteroideos. para establecer el diagnóstico confirmado de gastritis.
• Corticoesteroides.
• Teofilina y otros fármacos.
• Lejía, aguarrás y otros corrosivos.
Gastritis infecciosas
• Alcohol, tabaco. Ocurre con frecuencia en pacientes inmunode-
primidos, en el curso de infecciones por
Situaciones de estrés Citomegalovirus, Cándida albicans, Herpes simple.
• Traumatismo craneal.
• Quemaduras.
• Sepsis y enfermedades graves.
Gastritis medicamentosa
por antiinflamatorios no esteroideos
Otros procesos Los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) cau-
• Reflujo de ácidos biliares.
• Gastritis hipertrófica de Menetrier.Patogenia
san inflamación de la mucosa gástrica, por reducción de
la síntesis de prostaglandinas a ese nivel. El riesgo de

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lesión gastrointestinal depende de la dosis empleada del antral crónica y la úlcera duodenal en la edad pediátrica.
medicamento, de la susceptibilidad del paciente y si se La prevalencia ha aumentado con la edad, y la positividad
combina o no con otras drogas, especialmente los es mayor en las comunidades más pobres. En países
esteroides. desarrollados, existe baja tasa de infección en niños
El tratamiento exige suspender los AINEs o reducir asintomáticos, pero la prevalencia aumenta si se investi-
las dosis cuando es imprescindible continuar el tratamien- gan los que tienen síntomas dispépticos.
to, tratando profilácticamente la úlcera gastroduodenal con Los determinantes de virulencia del Hp son los com-
antihistamínicos H2 (cimetidina, ranitidina, famotidina, plejos Vac A y Cag A. El genotipo Cag A+ se asocia con
nizatidina) o misoprostol, análogo de las prostaglandinas. la inflamación gástrica, aumentando el riesgo de úlcera
duodenal y adenocarcinoma gástrico.
Gastritis eosinofílica El estudio de los determinantes genéticos permitirá
Se localiza con mayor frecuencia en el antro gástri- conocer el espectro patogénico de la infección por Hp y
co y ocurre por una infiltración de eosinófilos en la mu- seleccionar mejor los candidatos al tratamiento.
cosa, muscularis mucosae o en la serosa, puede
TRATAMIENTO
acompañarse de afectación esofágica o intestinal, y los
pacientes en su mayoría presentan eosinofilia periférica, Los objetivos son erradicar el Hp y mejorar los
incremento de la IgE, anemia por deficiencia de hierro e síntomas.
hipoalbuminemia. La monoterapia es ineficaz para erradicar el Hp.
La tendencia actual es la triple terapia (ver Enfermedad
Gastritis por estrés ácido-péptica).
La patogenia es multifactorial, se produce una dis-
minución de los factores defensivos de la mucosa gástrica BEZOARES
(isquemia local por alteración del flujo sanguíneo, dismi- Los bezoares son recolecciones de material ingerido
nución de la producción de moco, y alteración de la pro- que se acumulan con el tiempo en el estómago o intestino
ducción local de prostaglandinas) en el curso de delgado. Son cuerpos extraños poco comunes, compues-
enfermedades graves como quemaduras extensas, tos por conglomerados de materia animal o vegetal en el
traumatismos, shock séptico, y un aumento de los facto- aparato gastrointestinal: pelo, fibras vegetales, determi-
res agresivos (incremento de la secreción ácida gástrica). nados minerales, goma laca e, incluso, conglomerados de
leche o algunos medicamentos. En ocasiones, contienen
Gastritis autoinmune fibras artificiales de muñecos, muebles o alfombras, o pelo
Se caracteriza por atrofia gástrica con deficiencia de animales; compactados, que toman el molde del estó-
de factor intrínseco, aclorhidria, y anemia secundaria a mago o del intestino que los contiene.
mal absorción de vitamina B12. Existen autoanticuerpos Se señala que hasta el siglo XVIII se atribuyeron a
contra las células parietales gástricas. los bezoares poderes especiales, fundamentalmente la
habilidad de neutralizar venenos; los bezoares extraídos
Gastritis hipertrófica (enfermedad
de animales fueron muy apreciados por sus poderes má-
de Menetrier) gicos. Además de destruir venenos; se creía que evitaban
Se asocia a pérdida de proteínas por la mucosa epilepsia, disentería, peste y lepra; a veces, usados como
gástrica de causa desconocida y en niños se asocia a una amuletos, proporcionaban protección contra espíritus
infección anterior por citomegalovirus, micoplasma, her- malignos.
pes virus, o adenovirus; a diferencia del adulto, su curso Cuatro tipos de bezoares han sido descritos basa-
es benigno y tiende a resolverse espontáneamente. dos en su composición: tricobezoares, fitobezoares,
En el tratamiento de esta entidad, se emplea la al- lactobezoares y farmacobezoares.
búmina intravenosa para compensar la hipoalbuminemia, Baudemant describió por primera vez en 1779 el
los edemas y la ascitis que puede causar la gran pérdida tricobezoar o pelota de pelo. Los tricobezoares se com-
de proteínas. ponen de pelo y sustancias vegetales y comprenden 3 %
del total de casos reportados en la literatura. Ocu-
Gastritis por Helicobacter pylori rren principalmente en el sexo femenino, en el que se
La infección por este microorganismo es respon- encuentran el 90 % de los pacientes. En cuanto a la
sable de un elevado número de gastritis en niños, se tras- edad, el 80 % son menores de 30 años, siendo el grupo
mite de persona a persona, siendo considerado en la etáreo más frecuente entre 10 y 20 años. Constituyen
actualidad el agente causal fundamental de la gastritis el 50 % de los bezoares y generalmente son pacientes

Parte XIX. Gastroenterología 1763


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con trastornos emocionales o retardo mental. El tama- concreciones de fibras de celulosa adheridas por un ce-
ño es variable dependiendo del tiempo de evolución y mento proteináceo. Aunque la fuente vegetal de proce-
del hábito de tricofagia, el de mayor tamaño que ha sido dencia es diversa, el factor fundamental en su formación
reportado es de 3,2 kg y 62 cm. son las fibras vegetales, compuestas por celulosa y
Se atribuye a Quain en 1854, la primera comuni- hemicelulosa, que son polisacáridos no absorbibles, y la
cación de un fitobezoar producido por restos de coco. lignina, que es un compuesto no hidrocarbonado presen-
Los fitobezoares se presentan con mayor frecuen- te en distintas proporciones según el tipo de planta y su
cia, más del 70 %, en el sexo masculino, favorecidos por estado funcional.
la ingestión de determinados alimentos, defectos en el No está bien aclarado por qué se forman, pero se
mecanismo normal del vaciamiento gástrico y antece- atribuyen a algunos factores como masticación insufi-
dentes de cirugía gastrointestinal. ciente, hipoclorhidria y motilidad inadecuada del antro
Los lignobezoares están formados por astillas de gástrico.
madera. En años recientes se han descrito otros tipos de La pérdida del mecanismo regulador de la evacua-
bezoares; relacionado con la dieta están los lactobezoares, ción gástrica favorece el éstasis y la retención de alimen-
relacionados con la ingestión de medicamentos están los
tos, con el consecuente acúmulo de fibras vegetales. La
farmacobezoares. Aún cuando casi todos los lactobe-
gastritis resultante aumenta la producción de moco, que
zoares ocurren en prematuros, se describieron inicial-
colabora a la formación y crecimiento del fitobezoar.
mente en lactantes a términos.
Cuando hay antecedentes de operaciones del estómago,
ETIOPATOGENIA la mayoría de los bezoares se encuentran en el intestino
Los tricobezoares, por lo general, están compues- delgado a causa de la mayor facilidad y rapidez de la
tos por pelo del propio enfermo, otras fuentes son pelos evacuación gástrica.
de muñecas, pelos de animales, pelos de alfombras, ta- Por último, el uso de opiáceos, la distrofia muscu-
petes y frazadas. Pueden crecer con lentitud durante lar y la neuropatía alcohólica, son factores predisponentes
muchos años, y formar un molde del estómago y prolon- por un mecanismo parecido al de la gastroparesia dia-
garse al intestino. bética.
Aproximadamente 1/2 000 niños presentan Los lactobezoares han sido descritos en lactantes
tricotilomanía, muchos de ellos presentan tricofagia y recibiendo biberones con leche artificial insuficientemente
no todos, tricobezoares. Se considera la longitud del diluida o en los que están recibiendo leche espesada como
cabello como un factor de gran importancia en su for- tratamiento antiemético, también en aquellos tratados con
mación, así como la cantidad deglutida, la motilidad in- atropina o sus derivados.
testinal disminuida, las alteraciones de la mucosa, las Al principio, se creyó que la causa se relacionaba
secreciones gástricas y la grasa de la dieta. con el alto contenido de caseína en las fórmulas para
Se plantea que el cabello que se ingiere es atrapa- prematuros. Y aunque la formación de un coágulo más
do en los pliegues de la mucosa gástrica y debido a la firme contribuye, existen otros factores como: la ali-
insuficiente superficie de fricción necesaria para la pro- mentación más temprana de lactantes muy pequeños o
pulsión, es retenido. Independientemente del color del muy graves; el uso de fórmulas alimentarias de alta den-
cabello, este es transformado a negro debido a la sidad y alto contenido calórico (24 Cal/onza), con lactosa,
desnaturalización de las proteínas por el ácido del jugo caseína y triglicéridos de cadena media; un aumento en
gástrico. el contenido de calcio en las fórmulas para prematuros;
Los fitobezoares son compuestos de plantas y ma- y el uso de alimentos por goteo.
terial vegetal. El níspero (Diospyros virginiana) cons- En las fórmulas concentradas para alimentación de
tituye la fibra patógena en el 75 % de los casos; otras lactantes se involucra la posición dorsal del paciente
sustancias encontradas incluyen apio, piel de uvas, ci- durante la ingesta. Esto favorece el retardo de la eva-
ruelas, pasas, puerro, remolacha, col, rábano, naranja, cuación gástrica, lo que a su vez determina una mayor
fibras de coco, manzana, zanahoria. Pequeños deshidratación de la mezcla. Si el bezoar en formación
carotenomas gástricos han sido descritos en lactantes traspone el píloro, se mezcla con las secreciones
cuando se utiliza la zanahoria como espesante de sopas biliopancreáticas determinando cuadros oclusivos.
para su alimentación, aunque los carotenomas se repor- Los farmacobezoares están compuestos por medi-
tan con mayor frecuencia en la porción final del intesti- camentos; los más frecuentes: los antiácidos (gel de hi-
no delgado. Los fitobezoares, en su composición, son dróxido de aluminio, sucralfato), colestiramina, fórmulas

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enterales, preparados de psillium, nifedipina, aspirina con del bezoar. Deben realizarse radiografías a las 24h de
cubierta entérica, entre otros. realizado el examen contrastado.
Tienen mayor riesgo los prematuros o los pacien- Por ecografía, se pueden observar signos especí-
tes en unidades de cuidados intensivos. Se reportan ficos como es una banda ancha de ecos de gran ampli-
bezoares esofágicos relacionados con el uso continuo tud con sombra acústica posterior completa.
de sucralfato y se ha informado de un lactante con es- La endoscopia permite confirmar el diagnóstico
tenosis esofágica por esta causa. Se consideran como visualizando una masa gelatinosa, irregular, de volumen
factores predisponentes la hipoactividad intestinal, la des- variable en dependencia de su tipo y tamaño (ver figura
hidratación y el uso de anticolinérgicos o narcóticos con- 125.43 Endoscopia digestiva superior).
comitantes. TRATAMIENTO

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Después de la primera extracción de un bezoar por


Los bezoares se presentan con síntomas de obs- gastroscopia, realizada por McKechne en 1972, se han
trucción intestinal alta; entre ellos, dolor abdominal, reportado métodos endoscópicos que incluyen chorro de
náuseas, vómitos, anorexia, pérdida de peso. Se pue- agua a presión, pinzas con dientes de ratón, cesta de
de palpar una masa abdominal de localización Dormia, y asas de polipectomía; sin embargo, actual-
epigástrica, relativamente móvil, firme y dolorosa a mente todavía se discute si el tratamiento es médico,
la palpación. endoscópico o quirúrgico,
En ocasiones, se comporta como una subobstrucción Los pequeños bezoares gástricos pueden ser extraí-
crónica. Se señala halitosis intensa debida al material en dos endoscópicamente y algunos fitobezoares pueden ser
putrefacción en el estómago. eliminados por métodos enzimáticos. De los métodos
Los tricobezoares, como ya fue mencionado, por lo enzimáticos se ha descrito la disolución del bezoar con
general, están compuestos por pelo del propio enfermo, el uso de papaína o acetilcisteína, pero la celulasa ha
por lo que el antecedente de tricotilomanía con tricofagia dado mejores resultados, asociada con metoclopramida
y áreas de alopecia facilita el diagnóstico. en los pacientes con retardo en la evacuación gástrica.
Es posible la prolongación de un tricobezoar al in- Los fitobezoares de mayor tamaño pueden ser fragmen-
testino distal, lo que se denomina síndrome de Rapunzel. tados endoscópicamente y disueltos por métodos
La extensión al intestino delgado da por resultado icteri- enzimáticos.
cia obstructiva y pancreatitis. También se han informa- Los tricobezoares son tan grandes que no es po-
do esteatorrea y enteropatía perdedora de proteínas en sible su rotura endoscópica por los métodos habitua-
relación con los tricobezoares. les, y se requiere extracción quirúrgica; en estos
Los bezoares pueden desprender fragmentos, pro- casos es necesario considerar su extensión al intes-
vocando obstrucción intestinal intermedia o baja. tino delgado.
En prematuros que expulsaron normalmente el Los lactobezoares y farmacobezoares se tratan
meconio y las primeras heces fecales, con distensión ab- mediante ayuno de 24h, hidratación intravenosa y elimi-
dominal, vómitos y retención gástrica progresiva, debe nación de la causa; rara vez es necesaria la rotura
considerarse el diagnóstico de lactobezoares. endoscópica.
DIAGNÓSTICO
En general, los bezoares pueden presentar obstruc-
ciones intestinales, intermedias o bajas necesitando tra-
El diagnóstico puede sospecharse: por la observación
de las deposiciones en las que hayan sido expulsados restos tamiento quirúrgico. Wang reporta el uso endoscópico
del material ingerido o del niño cuando deglute estos mate- del bezótomo y del bezotriptor en los grandes bezoares
riales; por los antecedentes de trastornos psicológicos, o de todos los componentes en 18 pacientes con excelentes
retraso mental; por la observación de zonas de alopecia. resultados, 10 en una sesión y 8 en dos sesiones sin ob-
Puede demostrarse anemia, hipoproteinemia y esteatorrea. servar complicaciones.
En el estudio radiográfico simple de abdomen se Se plantea que de todos los métodos descritos para
puede observar un defecto de repleción en laguna ce- el tratamiento del fitobezoar gástrico, la disolución
rrada que puede ser desplazable. En el examen enzimática asociada a procinéticos es el más inocuo,
fluoroscópico contrastado puede verse el bario que flu- sencillo y probablemente el más eficaz, por lo que debe
ye lentamente alrededor de la masa y, una vez expulsa- constituir la primera opción terapéutica en los casos no
do este, se observa una sombra moteada de densidad complicados; una adecuada profilaxis contribuirá a evi-
aumentada debido al contraste adherido a la superficie tar las recurrencias.

Parte XIX. Gastroenterología 1765


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1766 Tomo V
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La obstrucción alta está frecuentemente asociada a


alcalosis metabólica hipoclorémica. Deben determinar-
Capítulo 120 se las enzimas amilasa y lipasa séricas con el fin de ex-
cluir el diagnóstico de pancreatitis. La hematoquecia sugiere
el infarto del intestino. La aspiración de 15 a 20 mL o más
Intestino delgado y colon de contenido gástrico bilioso es sugestiva de una obstruc-
Carlos Castañeda Guillot, Wladimiro F. García Pérez, Félix
Álvarez Rodríguez, María del Pilar Escobar Capote, Elsa García ción intestinal alta. Una información valiosa de la localiza-
Bacallao, Margarita Emilia Oduardo Franco ción de la obstrucción congénita puede ser obtenida de la
radiología simple de abdomen. En la obstrucción total, la
distensión del intestino se encuentra por encima de dicho
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO sitio y se observan en la radiología frontal vertical niveles
DEL INTESTINO DELGADO líquidos con gas superimpuesto en las asas distendidas. Si
existe gas libre en cavidad, puede verse pneumoperitoneo
Atresias y estenosis en las regiones subfrénicas o sobre el hígado en la posi-
La obstrucción total (atresia) o parcial (estenosis) ción decúbito lateral izquierdo. Usualmente se asocian a
del intestino, presente en aproximadamente 0,5 a la peritonitis meconial las calcificaciones intraperitoneales
1,0/1 000 nacidos vivos, se ha intentado explicar median- y la imagen radiológica en cuadrante derecho bajo de vi-
te 2 teorías patogénicas. Una de ellas las relaciona con un drio esmerilado con burbujas de gas. La presencia de aire
defecto en la recanalización del intestino por fracaso del es demostrable radiológicamente en el estómago del in-
proceso de vacuolización epitelial. Según la otra, serían fante normal dentro de la hora después del nacimiento,
consecuencia de una isquemia intestinal segmentaria. Desde que puede alcanzar intestino delgado y las porciones
el punto de vista anatómico, la obstrucción intestinal con- proximales de colon. El aire es visible en el colon distal
génita puede ser: intrínseca (atresia, estenosis y agangliosis) tan temprano como a las 3h de nacido o tardíamente ha-
o extrínseca (malrotación, bandas constrictivas, hernias cia las 18h del parto normal. La ultrasonografía es de ayuda
intraabdominales y duplicaciones). Las atresias son co- en la identificación de la estenosis pilórica y posiblemente
munes en duodeno, yeyuno e íleo y raras en colon, ocurren en el vólvulo o la invaginación intestinal. Los estudios con-
aproximadamente en 33 % de las obstrucciones comple- trastados están indicados cuando la radiología simple de
tas neonatales afectando por igual ambos sexos. A su abdomen y el ultrasonido fallan en identificar el origen de
vez, en el duodeno es más frecuente en la porción distal la obstrucción. Enemas contrastados solubles en agua son
a la ampolla de Vater (80 %) que en la proximal. Las de utilidad en el diagnóstico de la malrotación, el íleo
manifestaciones clínicas capitales (vómitos y distensión meconial, el tapón de meconio y la intususcepción intesti-
abdominal), son claramente expresivas de la nal donde en ocasiones puede ser terapéutico. El trata-
impermeabilidad intestinal para el tránsito. Cuando la miento inicial debe ser dirigido a la restitución líquida y la
obstrucción es total, se manifiesta de forma precoz, pero estabilización del paciente. La descompresión
si es parcial, puede cursar con síntomas de oclusión in- nasogástrica habitualmente proporciona alivio del dolor
y del vómito. Después de los cultivos apropiados, la te-
termitente e incluso pasar inadvertida durante períodos
rapéutica antimicrobiana de amplio espectro es usual-
más o menos prolongados, incluso años. El vómito es un
mente iniciada en neonatos con obstrucción intestinal.
síntoma casi constante y, por lo común, tiene contenido
Los pacientes con compromiso al flujo sanguíneo deben
bilioso, incluida la mayoría de las atresias y de las este-
ser prontamente sometidos a tratamiento quirúrgico.
nosis duodenales por su frecuente localización distal a la
ampolla de Vater. La distensión abdominal es tanto más Síndrome de obstrucción duodenal
generalizada cuanto más distal es la obstrucción. En las La atresia duodenal se produce por la falla de la
duodenales se limita al epigastrio. La expulsión de me- recanalización de la luz después de la fase sólida del
conio no excluye el diagnóstico, pues en algunos casos desarrollo intestinal, durante las semanas gestacionales 4ta.
se elimina este tipo de material, el cual es probable que y 5ta.. La incidencia de la atresia duodenal es de 1/10 000
se forme antes de haberse desarrollado la obstrucción. nacimientos y se produce en 25 al 40 % de todas las
La ictericia es relativamente frecuente, sobre todo en las atresias, 50 % de los pacientes son prematuros. La atresia
atresias duodenoyeyunales. Las obstrucciones intestina- puede tomar varias formas que incluyen membranas
les altas con frecuencia se acompañan de polihidramnios, intraluminares completas, cordones fibrosos uniendo dos
por lo cual debe aspirarse el estómago del recién nacido in- bolsas ciegas o un vacío entre 2 terminales duodenales
mediatamente después del nacimiento en estas ocasiones. no conectadas. La obstrucción duodenal también puede

Parte XIX. Gastroenterología 1767


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ser resultado de una compresión extrínseca por un FQ. En el íleo meconial simple, los últimos 20 a 30 cm
páncreas anular. La atresia duodenal acompaña al sín- del íleon, se encuentran colapsados y llenos de heces en
drome de Down en 20 al 30 % de los pacientes; a la forma de perdigones. Por encima existe un asa dilatada
atresia esofágica, 10 al 20 %; a enfermedades de longitud variable, obstruida con meconio de consis-
cardiovasculares en 10 al 15 % y anomalías anorrectales tencia gomosa o gelatinosa. Las complicaciones acom-
o renales en 5 % de las ocasiones. El sello de obstrucción pañantes del íleo meconial pueden ser el vólvulo, la atresia
duodenal es el vómito bilioso sin distensión abdominal, o la perforación del intestino delgado. La perforación
presente habitualmente en el primer día de nacido. Gran- intraútero se acompaña de peritonitis meconial que pue-
des ondas peristálticas pueden ser observadas tempra- de ocasionar obstrucción intestinal por adherencias
namente. Historia de polihidramnios existe en 50 % de los intraabdominales, así como una precoz calcificación
embarazos y se presenta por una falla en la absorción de intraperitoneal.
líquido amniótico en el intestino fetal. El íctero se presenta El estudio radiológico simple de abdomen demues-
en un tercio de los recién nacidos. El diagnóstico se reali- tra la presencia de niveles líquidos o calcificaciones
za por la presencia de una doble burbuja en la radiografía peritoneales asociadas a peritonitis meconial. La presen-
simple de abdomen. El diagnóstico prenatal se realiza con cia de pneumoperitoneo es observada como aire libre entre
frecuencia gracias al ultrasonido fetal. La técnica quirúr- el diafragma derecho y el hígado en las vistas
gica usualmente empleada es la duodenoduodenostomia. radiográficas verticales. En el íleo meconial, las radio-
La nutrición parenteral o transyeyunal puede ser nece- grafías simple de abdomen muestran un aspecto de vi-
saria hasta el inicio de la vía oral en el recién nacido. El drio nevado o esmerilado hacia el cuadrante inferior
pronóstico depende de la gravedad de las anomalías derecho, se observan además, pequeñas burbujas de gas
asociadas.
atrapadas en el meconio. Los estudios contrastados de
Atresia y estenosis yeyuno-ileal. Íleo intestino alto y bajo delimitan el nivel de la obstrucción
y permiten diferenciar la atresia intestinal del íleo
meconial meconial, el tapón de meconio o la agangliosis de colon.
Las anomalías yeyunoileales son menos frecuentes
Un estudio con contraste soluble en agua puede definir
que las gastroduodenales. Las atresias yeyuno-ileales han
las obstrucciones del intestino delgado de las propias del
sido atribuidas a accidentes vasculares obstructivos
intestino grueso. La existencia de microcolon por desuso
intraútero del intestino. Cuatro tipos diferentes han sido
descritos. El tipo I representa 20 % de los pacientes y sugiere obstrucción proximal a la válvula ileocecal. Los
consiste en un diafragma intraluminal sin daño de la pa- enemas de contraste soluble en agua deben usarse cuida-
red del segmento afectado. En el tipo II, 35 % de los pa- dosamente tanto para diagnóstico como para tratamien-
cientes, una pequeña cuerda sólida une los cabos to por su hiperosmolaridad, lo cual puede ocasionar
proximales y distales del intestino interrupto. En el tipo deshidratación y/o perforación de colon.
IIIa, 35 %, se produce un defecto en ambos cabos intesti- La atresia yeyunoileal necesita reparación intestinal
nales, en forma de asa ciega, acompañado de un pequeño proximal seguida de la anastomosis término-terminal. En
defecto mesentérico. El tipo IIIb está asociado a un defec- pacientes con diafragmas mucosos, la yeyuno o íleoplastia
to mesentérico mayor y pérdida de la irrigación intestinal con escisión parcial de la membrana se considera una al-
normal del intestino delgado. En el tipo IV se produce una ternativa aceptable a la resección. En el íleo meconial, el
segmentación múltiple atrésica, ocurre en 5 % de los ca- intento de reducir la obstrucción con enemas de contraste
sos. El diagnóstico de atresia yeyunoileal debe ser realiza- soluble en agua (gastrografín) más polisorbato y Tween
do prenatalmente por ultrasonografía. El polihidamnios 80 como detergente, se encuentra habitualmente indicado.
suele estar presente en 25 % de los pacientes atrésicos. La El enema puede repetirse pasadas 12h, si la evolución del
prematuridad se observa en 1 de cada 3 pacientes. El cua- paciente así lo permite. La resección intestinal no es nece-
dro clínico clásico comienza por contenido biliar en el as- saria si no se presentan complicaciones isquémicas. Los
pirado gástrico obtenido en el salón de parto o distensión pacientes con una obstrucción del intestino delgado deben
abdominal y vómitos biliosos durante el primer día de vida. permanecer estables, con un balance hídrico y electrolítico
No se produce expulsión de meconio en aproximadamen- adecuado, antes de la operación o durante los estudios
te 75 % de los recién nacidos y se observa coloración radiológicos diagnósticos o terapéuticos. Las infecciones
ictérica en el 20 al 30 % de ellos. deben tratarse apropiadamente con los antibióticos ade-
El íleo meconial se produce en el 10 % de los recién cuados. La antibioticoterapia profiláctica está indicada y
nacidos con enfermedad fibroquística del páncreas; el debe administrarse intravenosamente, previo al tratamiento
80 al 90 % de los niños con íleo meconial padecerán de quirúrgico.

1768 Tomo V
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Anomalías de la rotación intestinal OTRAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS


La malrotación es el giro incompleto del intestino
durante el desarrollo fetal. La variedad más frecuente de Duplicaciones
malrotación es la falla del ciego para desplazarse al cua- En este concepto se incluye un conjunto de ano-
drante inferior derecho. El caso más extremo es la au- malías que presentan la característica común de ser for-
sencia de rotación, que determina que el intestino delgado maciones tubulares o esféricas desarrolladas
quede alojado en la mitad derecha del abdomen, y el co- íntimamente a la pared intestinal en su cara mesentérica
lon a la izquierda. El intestino primitivo se define como y que pueden comunicar con su luz o no, con una irri-
un tubo recto que se prolonga desde el estómago al rec- gación sanguínea común. Se localizan con mayor fre-
to. El intestino medio (duodeno distal a la mitad superior
cuencia en el íleon que en el colon, donde son muy
del colon transverso) comienza por alongarse y progre-
raras. La causa es desconocida, pero su desarrollo ha
sivamente se proyecta dentro del cordón umbilical hasta
sido relacionado con un defecto a la recanalización de
yacer totalmente fuera de la cavidad abdominal fetal.
la luz intestinal después de la etapa sólida durante la
Mientras el intestino primitivo rota, la arteria mesentérica
superior actúa como un eje. El duodeno, durante la embriogénesis. Las duplicaciones pueden ser clasifica-
reentrada intestinal en la cavidad abdominal, se mueve das en 3 categorías: duplicidad localizada, duplicidad
hacia la región del ligamento de Treitz y el colon es diri- asociada a defectos espinovertebrales y duplicaciones
gido hacia el cuadrante superior izquierdo. El ciego, de colon. Las duplicaciones de colon están usualmente
subsecuentemente, rota contra reloj y finalmente descansa asociadas a malformaciones del aparato urinario y los
en el cuadrante inferior derecho. Después de la rotación, genitales. Las duplicaciones pueden ser múltiples en 10
el duodeno, el colon derecho, el colon izquierdo y la raíz al 15 % de los pacientes. Las manifestaciones clínicas
del mesenterio quedan fijos a la pared abdominal poste- que pueden ocasionar guardan cierta relación con el
rior. Estas uniones propician una amplia base de soporte tamaño, el tipo celular de su mucosa y su comunica-
al mesenterio y a la arteria mesentérica superior, evitan- ción con el intestino o no. Cuando son grandes, se pue-
do torceduras y pinzamientos de la raíz mesentérica y den manifestar como un tumor palpable y producir
del suministro de sangre. La rotación intestinal y su fija- obstrucción intestinal por compresión. Si mantienen
ción se encuentran terminadas hacia el 3er. mes de vida comunicación con la luz intestinal y contienen mucosa
intrauterina. gástrica pueden provocar el desarrollo de una úlcera
Las manifestaciones clínicas se deben a la volvu- péptica en el intestino, que puede complicarse con he-
lación intermitente de las asas afectadas en relación con morragias o perforación. En todos estos casos el trata-
bandas de adherencias, bandas de Ladd. Suelen comen- miento es quirúrgico.
zar en el primer año de vida con síntomas de obstrucción Los síntomas están relacionados con la longitud del
aguda o crónica. Es frecuente la aparición de vómitos defecto, su localización y el tipo de mucosa en la luz del
biliosos en los primeros días de nacido, acompañados de segmento duplicado. Se puede presentar como un defec-
distensión abdominal, dolor abdominal agudo de inten-
to obstructivo por compresión local o causar una
sidad variable y no expulsión de heces y gases. En el
invaginación intestinal o una volvulación, teniendo como
niño mayor y los adolescentes puede haber episodios de
eje el segmento duplicado. Si en su interior existe muco-
dolor abdominal recurrente a tipo de cólicos y/o vómi-
sa gástrica secretora y una comunicación con el intesti-
tos. En ocasiones, puede presentarse simulando un sín-
no subyacente, puede dar lugar a ulceraciones,
drome de malabsorción con signos de enteropatía
hemorragias y perforación. La sintomatología frecuen-
perdedora de proteínas asociada a disbacteriosis. El diag-
nóstico de malrotación se realiza por medio de estudios temente asociada es de dolor abdominal agudo o cróni-
radiográficos. La radiología simple de abdomen permite co, vómitos y una masa palpable. En pacientes con
demostrar evidencias de obstrucción alta duodenal por localización torácica del segmento duplicado pueden pre-
imagen de doble burbuja. En placas contrastadas de in- sentarse manifestaciones de distrés respiratorio. En aque-
testino delgado puede observarse la posición patológica llos con duplicación de intestino grueso puede haber
de las asas intestinales relacionadas con el ligamento de cuadros alternantes de constipación y diarreas asocia-
Treitz. Las series contrastadas de colon muestran la po- dos a prolapso rectal. El diagnóstico definitivo se confir-
sición anómala del ciego. El ultrasonido abdominal pue- ma por los estudios radiológicos, simples y contrastados,
de ser de utilidad al detectar anomalías de la rotación. la ultrasonografía y en ocasiones, estudios radioisotópicos
La reparación quirúrgica debe ser realizada en aquellos con Tc99, con el fin de localizar la mucosa gástrica
pacientes diagnosticados, independientemente de la edad. ectópica.

Parte XIX. Gastroenterología 1769


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Divertículo de Meckel más frecuentes se caracterizan por comprometer la aper-


Es un vestigio del conducto onfalomesentérico de- tura del intestino (atresia de ano, de recto o de ambos)
bido a un defecto de su reabsorción. En raras ocasiones, y/o por comunicarse a través de trayectos fistulosos
queda totalmente permeable y produce una fístula con otras estructuras (vejiga, uretra, útero, vagina) o
estercorácea, en otras, obliterado por completo, forma directamente al exterior (fístula perineal, escrotal,
un cordón fibroso que une el intestino al ombligo y que vestibular).
puede ser causa de oclusión intestinal por acodamiento
de alguna asa. Lo más frecuente es que persista como un DIARREAS CRÓNICAS
pequeño apéndice implantado en el borde antimesentérico
del intestino delgado, de unos 2 a 5 cm de longitud, cons- Concepto, patogenia y clasificación
tituyendo la anomalía congénita intestinal más frecuen- La diarrea crónica representa uno de los motivos
te, con una incidencia del 1 al 3 % en la población general. principales de consulta y atención médica en
El divertículo de Meckel suele encontrarse a unos 80 a gastroenterología pediátrica, cuando la diarrea se pro-
90 cm de la válvula ileocecal y, aproximadamente en la longa, se convierte en una diarrea crónica. Está bien es-
mitad de los casos, la mucosa es de tipo intestinal (ileal); tablecido el concepto de la diarrea aguda y la diarrea
en la otra mitad, la mayoría de las veces es gástrica, lo persistente, las cuales constituyen causas importantes
que determina y explica algunas de sus consecuencias de morbimortalidad en los niños de los países del tercer
patológicas. Cuando da síntomas, suelen presentarse mundo. Existen distintos criterios y controversias para
antes de los 2 años de vida, en el 25 al 30 % de los definir la diarrea crónica y acerca de su clasificación,
pacientes, aunque también puede permanecer silente hasta pues en ella se incluyen afecciones causales de insufi-
la edad adulta. Las manifestaciones clínicas se deben a ciencia pancreática (fibrosis quística), atrofia de las
procesos inflamatorios del divertículo, a los problemas vellosidades intestinales (enfermedad celíaca), hidrólisis
mecánicos que puede crear y a la presencia de tejido específica (deficiencia congénita de lipasa o sucrasa) o
heterotópico. defectos del transporte (malabsorción glucosa-galactosa).
Cuando se desarrolla una diverticulitis, el cuadro Concepto: se han establecido distintos argumen-
clínico es parecido o idéntico al de una apendicitis, por tos para definir la diarrea crónica de acuerdo con su
lo que se debe considerar esta posibilidad en todo pa- duración. Para algunos, es la diarrea de más de 14 días,
ciente en el que se efectúe dicho diagnóstico por para otros, cuando se prolonga por más de 3 semanas, o
laparotomía y se encuentre un apéndice normal. Si el cuando su curso supera los 30 días. La diarrea crónica
divertículo está unido a la pared abdominal por un cor- también se ha definido por la presencia de más de 3
dón fibroso, puede ocasionar un vólvulo. También pue- crisis de diarreas en un intervalo de 15 a 20 días.
de ser causa de oclusión intestinal por invaginación a Consideramos a la diarrea crónica la que cursa con
partir del divertículo. Si posee mucosa gástrica secretante, una duración superior a 14 días. En ella las heces pueden
puede propiciar el desarrollo de una úlcera péptica en la ser fluidas, numerosas, de diferente volumen, color y olor.
mucosa intestinal adyacente, causante de dolor y com- El número es variable, desde una frecuencia de dos depo-
plicaciones (hemorragia, perforación y peritonitis). El siciones y hasta 10 o más, pudiendo contener restos vege-
diagnóstico preoperatorio es difícil, y la mayoría de las tales no digeridos, moco y sangre. En ocasiones, las
veces se realiza durante la laparotomía. La radiografía diarreas son acuosas y se mezclan con la orina.
simple de abdomen y el tránsito baritado son poco útiles, Patogenia: una gran variedad de enfermedades
pues rara vez se identifica con suficiente claridad aire o son causantes de diarrea crónica en la infancia. Hay
bario dentro del divertículo. La arteriografía puede ser una serie de ellas que aparecen en los primeros meses
diagnóstica si se realiza en el momento de una hemorra- de edad y el transcurso del primer año de vida, lo cual
gia activa. La mucosa gástrica funcionante (estimulable orienta su causa. Quizás el principal problema en la ar-
con pentagastrina) se puede identificar realizando una gumentación del diagnóstico es cuando se trata de un
gammagrafía después de la administración de pertecnetato niño con el antecedente de una diarrea aguda o de una
de tecnecio y estudios radioisotópicos con Tc99. El tra- infección por la que recibió antibioticoterapia, que per-
tamiento consiste en la resección quirúrgica. siste con el cuadro diarreico y no se llega a precisar la
causa, resultando una diarrea crónica inespecífica de
Malformaciones anorrectales causa desconocida. Esta debe ser diferenciada de la dia-
Las anomalías congénitas de esta región son muy rrea persistente o la diarrea crónica, que responde a
una causa orgánica que puede cursar como un síndrome
diversas y con frecuencia se asocian a malformaciones
de malabsorción con repercusión en el estado nutricional,
del aparato genitourinario y/o del cóccix y sacro. Las

1770 Tomo V
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que requiere la demostración de un diagnóstico de cer- síntomas varios meses después de comenzar a ingerir los
teza junto a un adecuado y exhaustivo diagnóstico dife- cereales que le resultan tóxicos, y en otras ocasiones, puede
rencial. La valoración clínica y la indicación de ciertos tardar años la presentación de la enfermedad. La dieta
análisis de laboratorio y complementarios específicos, consumida y sus calorías es otro indicador que hay que
como la biopsia de yeyuno, son decisivos para estable- tener en cuenta, pues el niño con fibrosis quística habi-
cer el diagnóstico diferencial de la llamada diarrea cró- tualmente presenta buen apetito, lo cual contrasta con la
nica inespecífica o diarrea funcional, que es considerada marcada anorexia en la enfermedad celíaca y las enfer-
la causa más frecuente de diarrea en el niño entre 6 medades inflamatorias intestinales.
meses y 3 años de edad. En el examen físico se pueden detectar una serie
La importancia y frecuencia de los trastornos con- de signos de gran valor en la diarrea crónica, unido al
génitos y la realización de una historia clínica con un estado nutricional, el peso y la talla. Los signos de
especialista en Genética es fundamental. El conocimien- malnutrición permiten evidenciar una distensión abdo-
to acerca del relativo estado de salud, consanguinidad y minal, hipoplasia o escaso desarrollo muscular, aplana-
enfermedad o causa temprana de muerte en hermanos miento de los glúteos, extremidades adelgazadas, pelo
resultará de interés. El antecedente de la historia seco y fascie con expresión de tristeza. Los padres y fa-
alimentaria y los detalles de la ablactación deben ser miliares son los primeros en reconocer la falla en el cre-
profundizados y bien conocidos. El patrón de las deposi- cimiento y desarrollo, en especial, severa alteración de
ciones y su tipo es determinante en una diarrea crónica. la curva de peso, que ha dejado de ser ascendente, se
La asociación con otros síntomas y la repercusión de la aplana o disminuye, con marcada desproporción en la
enfermedad diarreica en la salud general del niño y en su ganancia de peso. Es importante conocer las causas de
crecimiento pondoestatural son aspectos que siempre diarrea crónica que cursan con repercusión del estado
deben ser evaluados. El cambio de los hábitos de defeca- nutricional que pueden presentar severa atrofia de las
ción es más importante que el propio número y consis-
vellosidades intestinales.
tencia de las heces, pues en ocasiones, un niño constipado
La malabsorción se caracteriza habitualmente por
puede referir deposiciones anormales.
la tríada de diarrea crónica, distensión del abdomen y
Una diarrea secretora puede estar asociada con un
manifestaciones de deficiencia nutricional, junto a los
tumor funcional, como los neuroblastomas o los
hallazgos de carencias de vitaminas y minerales. Al exa-
ganglioneuromas en su mayoría, o tumores pancreáticos
men físico se constatan los signos descritos de desnutri-
productores de péptidos vasoactivos intestinales. La pre-
ción en grado variable. Otros síntomas asociados pueden
sencia de anomalías congénitas del aparato gastroin-
estar presentes, como la anorexia, propia de la
testinal puede estar en ocasiones asociada a una diarrea
crónica, distensión abdominal y vómitos. malabsorción intestinal, dolor abdominal, vómitos, aste-
En los países subdesarrollados, las deplorables con- nia y retardo en el desarrollo psicomotor evidente en el
diciones ambientales existentes por la pobreza y la insa- lactante y el niño de primera infancia. Las diarreas son
lubridad predominantes en las poblaciones de menor nivel variables: líquida, ácida, y acompañada de dolor abdo-
económico determinan, tanto en las áreas marginales minal, manifestados como cólicos intensos, en la dia-
urbanas como rurales, la llamada diarrea ambiental, como rrea por fermentación; o asociada a vómitos, como en la
causantes de diarrea crónica y malabsorción intestinal, intolerancia a las proteínas; o cursa con astenia, severa
en la cual las causas infecciosas intestinales crónicas pérdida de peso y anemia, como en la enfermedad celíaca
asociadas a la malnutrición severa o marasmo son las y la enfermedad de Crohn.
responsables de esta frecuente afección digestiva en la El síndrome de mala absorción es producido por
población infantil, como acontece en América Latina. aquellas enfermedades que determinan una asimilación
La aparición de la diarrea y la relación con los ali- insuficiente de los nutrientes ingeridos como resultado
mentos en la dieta es un aspecto fundamental que hay que de una mala digestión o malabsoción, El término
tener siempre en consideración. La hipersensibilidad a las malabsorción se refiere a todo evento primario o secun-
proteínas de la leche se relaciona con los lactantes que dario que lleva a un proceso de alteración de la función
han sufrido una supresión precoz de la lactancia materna, de absorción de los nutrientes, mientras que mala diges-
y puede ser útil precisar en el interrogatorio la relación de tión se refiere a alteraciones en la hidrólisis y
los alimentos con las diarreas crónicas para identificar las solubilización causada por una insuficiencia pancreática
alergias alimentarias. El niño que comienza a presentar o biliar.
diarrea a partir del momento de la introducción de los ce- Clasificación: se han establecido en la infancia
reales que contienen gluten puede tratarse de una enfer- múltiples clasificaciones de diarrea crónica y
medad celíaca, aunque el niño celíaco presenta los malabsorción, todas con ventajas y desventajas para

Parte XIX. Gastroenterología 1771


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orientar el diagnóstico. Se ha argumentado, por ejemplo, Al final de la primera infancia y en la segunda in-
clasificarlas en relación con la edad, con una división fancia habitualmente las principales causas son la enfer-
arbitraria según el momento de aparición de las diarreas: medad celíaca, el parasitismo intestinal (giardiasis,
• Período neonatal (primer mes de vida). criptosporidiasis, entre otras) y las enfermedades
• Entre los 2 meses y 2 años de edad. inflamatorias intestinales (enfermedad de Crohn y coli-
• Las que surgen en el niño mayor a partir de 2 a 3 tis ulcerosa). Lo clásico de ambas enfermedades
años de edad. inflamatorias crónicas es que aparezcan en la segunda
infancia, sin embargo, pueden iniciarse desde los prime-
Las que aparecen en el primer mes de vida son afec- ros años de edad.
ciones congénitas, cursan con una severa diarrea acuo- Adoptamos la clasificación fisiopatológica postu-
sa, deshidratación y malnutrición, producidas por lada por Schmitz basada en los mecanismos de mal di-
malabsorción de carbohidratos (deficiencia congénita de
gestión luminal relacionada con el proceso de digestión
lactasa y malabsorción de glucosa-galactosa), por
general de todos los nutrientes, de las grasas y proteí-
metabolopatías como la cloridorrea congénita, la
nas en particular; y en los mecanismos de malabsorción,
malabsorción de ácidos biliares y la acrodermatitits
por las alteraciones en la hidrólisis terminal de los
enteropática y de causa pancreática como fibrosis
hidratos de carbono, los péptidos y las grasas para su
quística y deficiencia de enteroquinasa, y otras estructu-
rales como la atrofia congénita de vellosidades y el in- procesamiento por la pared intestinal, representados por
testino corto. las enfermedades que cursan con daño de las
Las comprendidas entre 2 meses a 2 años de edad vellosidades de la mucosa intestinal y otras alteracio-
son las relacionadas con sensibilidad a las proteínas nes subyacentes, es decir, por lesiones específicas e
alimentarias, la enfermedad celíaca, enteritis infecciosas inespecíficas de la mucosa, las cuales incluyen el pro-
parasitarias crónicas, las deficiencias secundarias de ceso de transporte sanguíneo y linfático para comple-
disacaridasas y las inmunodeficiencias, como las más tar el mecanismo de la digestión y la absorción de los
frecuentes, y de menor incidencia la linfangiectasia in- nutrientes. También se exponen las diarreas debidas a
testinal, obstrucciones de vías biliares, metabolopatías fermentación en su mecanismo fisiopatológico, en es-
lipídicas y otras causas de malabsorción, como ácido pecial las de causa congénita (Cuadros 120.1, 120.2,
fólico y vitamina B12. 120.3, 120.4).

Cuadro 120.1. Maldigestión

Mecanismo fisiopatológico Enfermedades Evidencia diagnóstica

Maldigestión que afecta Fibrosis quística Electrólitos en sudor


a todos los nutrientes Síndrome de Shwachman Neutropenia, hipoplasia pancreática
Síndrome Johanson - Blizzard Anomalías morfológicas
Síndrome Pearson Anemia sideroblástica
Cistinosis Acidosis tubular
Maldigestión que afecta Deficiencia aislada de lipasa congénita Determinación en jugo duodenal
a las grasas/proteínas Solubilización micelar anormal:
Grasas Síntesis ácidos biliares Ac biliares: suero, jugo duodenal, heces
Atresia vías biliares Colestasis (acolia, ictericia)
Circulación enterohepática interrumpida:
Resección ileal Antecedente resección
Enfermedad de Crohn Historia clínica/colonoscopia/biopsia
Malabsorc congénita Ac. biliares. Ac biliares: suero, jugo duodenal, heces
Síndrome asa ciega/
Sobrecrecimiento bacteriano Historia clínica, H2 espirado

Proteínas Deficiencia congénita de tripsinógeno Determinación en jugo duodenal


Deficiencia congénita de enteroquinasa Determinación en mucosa duodenal

Tomado de J. Schmitz

1772 Tomo V
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Cuadro 120.2. Malabsorción


Fisiopatología Enfermedad Diagnóstico de certeza

Lesión inflamatoria no
específica (biopsia yeyuno):
- Atrofia total vellosidades Enfermedad celíaca Biopsia yeyuno, anticuerpos séricos
- Atrofia parcial vellosidades Alergia proteínas leche vaca Histortia clínica, reto a la leche de vaca
Sensibilidad proteínas alimentarias Historia clínica, reto alimentos
Giardiasis, Cryptosporidiosis Heces, aspirado duodenal
Sobrecrecimiento bacteriano Conteo bacterias en jugo duodenal, H2 espirado
Síndrome posgastroenteritis Biopsia yeyuno, historia clínica
Inmunodeficiencia primaria Determinación inmunoglobulinas
Dermatitis herpetiforme Biopsia lesiones en piel y yeyuno
Lesión inflamatoria específica
(biopsia yeyuno):
mucosa plana, enterocitos gotas Abetalipoproteinemia Ausencia LDL, VDL en plasma, acantocitos en el hematíe
de grasa (espiculados)
Distorsión vellosidades por
éstasis de los linfáticos : Linfangiectasia intestinal Hipoalbuminemia, biopsia yeyuno

Tomado de J. Schmitz

Cuadro 120.3. Diarreas debido a fermentación


Mecanismo fisiopatológico Enfermedad Evidencia diagnóstica

Mucosa intestinal normal/ Def. congénita de sucrasa-isomaltasa Determinación disacaridasas en homogenado


subnormal Def. congénita de lactasa de mucosa yeyuno con deficiencia de la actividad
Def. tardía congénita de lactasa específica
Def.congénita de trehalasa
Malabsorción congénita de Sustancias reductoras/glucosa en heces
glucosa-galactosa

Lesiones inflamatorias no Todas las causas de atrofia de vellosidades,


específicas de la mucosa principalmente:
intestinal Enfermedad celíaca Biopsia de yeyuno
Intolerancia a las proteínas
de la leche vaca
Síndrome postgastroenteritis Historia clínica, biopsia yeyuno
Tomado de J. Schmitz

Cuadro 120.4. Otros trastornos causantes de diarreas crónicas y malabsorción


Fisiopatología Enfermedades
Inmunopatías Agammmglobulinemia congénita ligada a X.
Deficiencia selectiva de IgA.
Hipogammaglobulinemia variable común.
Inmunodeficiencias adquiridas: SIDA.
Disgammaglobulinemia.
Deficiencia de inmunidad celular.
Afecciones por autoinmunidad (colagenosis).
Tumores Neuroblastoma.
Feocromocitoma.
Ganglioneuromas.
Productores de péptidos vasoactivos intestinales.
Tumor de Wilms.
Hemopatías Talasemia.
Leucosis.
Eritroblastosis con esteatorrea.
Nefropatías crónicas Nefropatías crónicas.
Malformación vías urinarias.
Alteraciones nerviosas Intestino irritable.
Carencia afectiva.
Disautonomía familiar (Riley).
Síndrome Down.
Tomado de: M. Cruz y N. Lambruschini.

Parte XIX. Gastroenterología 1773


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DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA blandas o acuosas, con moco en el resto del día. No
O DIARREA FUNCIONAL hay diarreas en la noche. Las diarreas se presentan
entre los 6 meses y 3 años de edad. Puede iniciarse
La diarrea funcional ha sido considerada una en- espontáneamente con antecedente de buen estado de
fermedad benigna y autolimitada en el contexto de las salud o, en otras ocasiones, es precedido por diarrea
afecciones funcionales digestivas en la infancia. Habi- aguda o infección que demandó tratamiento con anti-
tualmente es una diarrea crónica intermitente en un niño biótico. Hay ausencia de dolor abdominal. El examen
con predominio de buen estado nutricional. En ocasio- físico no muestra alteraciones.
nes, puede persistir en el niño después de la época de
En el curso evolutivo, las deposiciones pueden ser
control de los esfínteres, cuando ya los padres han deja-
normales y a veces hasta constipación, alternando con
do de llevar el control de los pañales con diarreas.
episodios de diarrea de más de 1 mes de duración, que
La clasificación de ROMA II se relaciona con los
puede coincidir con cuadros respiratorios altos de leve
trastornos funcionales gastrointestinales en el adulto y el
niño. En relación con los trastornos funcionales intensidad o en los niños mayores situaciones de tensión.
pediátricos, los distingue en 4 grupos: Los niños presentan un buen estado nutricional, cuando
• Vómitos. la dieta ha sido adecuada, y no hay malabsorción ni
• Dolor abdominal. malnutrición. Un aspecto que hay que resaltar es la mar-
• Diarrea funcional. cada preocupación de los padres en el proceso diarreico
• Trastornos defecatorios funcionales. del niño.
En otras ocasiones puede cursar, aunque no es lo
La diarrea funcional es también conocida como dia- habitual, con repercusión en el estado pondoestatural,
rrea del niño pequeño, diarrea crónica inespecífica o co- manifestaciones de alergia, anorexia y vómitos.
lon irritable de la infancia.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
En dicha clasificación en el contexto del dolor abdo-
minal funcional se incluye el llamado síndrome de intestino Hay tendencia a la normalidad en los análisis com-
irritable, que no se asocia a diarrea, el cual debe diferen- plementarios. El hemograma, la velocidad de sedimen-
ciarse de la diarrea crónica inespecífica o diarrea funcio- tación globular, heces y exámenes bioquímicos son
nal la cual no presenta dolor y es el tema que describimos, normales. La ausencia de giardiasis, otras parasitosis
que corresponde con el grupo 3 en la clasificación de intestinales, intolerancia a la lactosa, azúcares en he-
ROMA. Esta diarrea funcional es considerada una de las ces y de alteraciones en los exámenes complementarios
causas más frecuente de diarrea crónica en la niñez. de enfermedades productoras de diarrea crónica orien-
Patogenia: Se han argumentado distintos mecanismos: tan el diagnóstico. En menor frecuencia, hay exámenes
• Aumento de las secreciones intestinales. que plantean la posibilidad de sobrecrecimiento
• Aumento en heces de sales biliares. bacteriano.
• Alteración en la motilidad intestinal.
DIAGNÓSTICO
• Ingestión excesiva de líquidos (>120 mL/kg peso/día).
• Dieta escasa en grasa y abundante en carbohidratos, Las características clínicas, los resultados de los aná-
unido a ingestión excesiva en jugos de frutas o lisis complementarios, el buen estado general y nutricional
compotas, lo cual puede estar influido por el medio del niño, entre otros aspectos, unido a las características
familiar o prescripción médica ante la demanda de de la dieta, orientan el criterio de diagnóstico de la diarrea
suprimir alimentos por aparente intolerancia referida crónica inespecífica, pues este no debe ser por exclusión.
por los padres. En la anamnesis se precisa una dieta con excesivo consu-
mo de ingestión de jugos de frutas o alimentos ricos en
Existe el antecedente en muchos pacientes de enfer- carbohidratos y pobres en grasas.
medad inicial precipitante acompañada de diarreas con
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
persistencia. A consecuencia de la diarrea se ha produci-
Esta diarrea también ha sido conceptuada como
do una restricción alimentaria por parte de los padres sin
una diarrea por disalimentación, pues es evidente el des-
una supervisión médica adecuada, que juega un papel
equilibrio de los alimentos en la dieta, pero es necesario
decisivo en la patogenia de la diarrea.
esclarecer adecuadamente que se trata de una causa fun-
CUADRO CLÍNICO cional, contrariamente a lo que acontece en la referida
El niño presenta diarreas de 3 a 6 por día, comen- diarrea por deficiencia en la alimentación e incluso en la
zando la mañana con heces normales, se van haciendo variante por sobrealimentación, pues en este caso

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predominan los lactantes con normopeso, con una dieta MÉTODOS AUXILIARES PARA
hipercalórica (>160 calorías/kg de peso/día). EL DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO En la infancia, las diarreas crónicas pueden ser de-
La dieta equilibrada con fibra, con más grasa y bidas a maldigestión o malabsorción las cuales pueden
menos hidratos de carbono es lo indicado. La supresión producir un cuadro clínico caracterizado, en general, junto
de los jugos de frutas, mermeladas o compotas mejora la a la historia de diarreas de evolución variable y con sus
diarrea. A veces es necesario realizar cambio de leche propias características semiológicas, por la presencia de
descremada por leche entera. Las causas de la cronicidad distensión abdominal (más evidente al colocar al niño de
de la diarrea y la evolución satisfactoria del cuadro clí- perfil), anemia y manifestaciones de deficiencia
nico deben informarse a los padres para garantizar un nutricional con particular repercusión en el peso y la talla.
adecuado cumplimiento de la dieta y calmar la ansiedad Las características clínicas obtenidas en una his-
existente. La prevención de la enfermedad es importan- toria clínica detallada y los hallazgos en el examen físico
te, especialmente manteniendo una dieta regulada ante orientarán el diagnóstico, en especial en la malabsorción.
un proceso diarreico banal o ante una infección en el En ocasiones, los datos clínicos son inespecíficos y los
niño. Hay experiencias beneficiosas con el uso de signos hallados en el examen físico leves.
probióticos como el Saccharomyces boulardii y fibra La diarrea crónica con esteatorrea es debida a los
vegetal por períodos cortos para alcanzar una regula- dos grandes mecanismos ya referidos: maldigestión y
ción de la diarrea. malabsorción, los cuales están a veces interrelacionados
en la fisiopatología de la diarrea. Hay 2 causas fácil-
PRONÓSTICO mente identificables: la insuficiencia biliopancreática y
Los niños evolucionan espontáneamente a la cura- la malabsorción de origen intestinal. En el cuadro 120.5
ción. Es considerada una enfermedad autolimitada, pero se relacionan las causas más importantes productoras de
de duración variable. esteatorrea.

Cuadro 120.5 Esteatorrea. Principales causas.

Maldigestión luminal Malabsorción intestinal

Insuficiencia pancreática exocrina: Atrofia de las vellosidades intestinales:


- Orgánicas: - Enfermedad celíaca
Fibrosis quística Dermatitis herpetiforme
Deficiencia congénita de lipasa - Deficiencia primaria de inmunoglobulinas
- Funcionales: - Parasitosis (giardiasis, ancylostomiasis, cryptosporidiosis,
Deficiencia congénita enteroquinasa coccidiosis)
Síndrome de Zollinger-Ellison - Esprue tropical

Insuficiencia en sales biliares: Alteraciones en la lámina propia:


- Disminución en la producción: - Enfermedad de Whipple
Defecto de síntesis aislada en sales biliares - SIDA
- Disminución en la excreción: - Enfermedad de cadenas alfa
Colestasis intrahepática o extrahepática - Linfoma panfolicular extensivo del intestino delgado
- Trastorno primario eosinofílico gastrointestinal
Desconjugación: - Mastocitosis
Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado - Amiloidosis
- Efecto de quelantes: - Esclerodermia
Colestiramina
- Ruptura del ciclo entero-hepático: Alteraciones panparietales:
Resección ileal Enfermedad de Crohn
Enfermedad de Crohn
Atrofia ileal primitiva Otras causas:
Malabsorción aislada de sales biliares - Resecciones
- Fístulas y cortocircuitos
- Enteropatía perdedora de
proteínas por obstáculo linfático

Parte XIX. Gastroenterología 1775


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Para la confirmación clínica de la causa de las consideran patológicos. La determinación en orina de-
diarreas crónicas, en especial de malabsorción será ne- termina los niveles de excreción de d-xilosa mediante la
cesaria la realización de determinados métodos diagnós- recolección de orina de 5h después de su ingestión, para
ticos de uso cotidiano en gastroenterología. Existen medir la glicosuria, pero en el niño menor no es confiable
muchas investigaciones, a continuación haremos refe- por las limitaciones en la recogida de la muestra de ori-
rencia a las más comúnmente utilizadas y otras de inte- na, aunque tiene la ventaja de no ser invasiva.
rés, aunque su uso sea limitado. La d-xilosa ha resultado de utilidad durante mu-
chos años por su sensibilidad del 75 % en presencia de
Pruebas de laboratorio clínico daño de la mucosa intestinal para una adecuada absor-
Hemograma: nos permite evidenciar la anemia pre- ción, como sucede en la enfermedad celíaca y el esprue
sente en el curso de malabsorción, predominando la dis- tropical. El advenimiento de los métodos serológicos
minución de la hemoglobina por la ferropenia. En otros específicos para la enfermedad celíaca unido a la faci-
casos, el hematocrito está también disminuido, y la ane- lidad y eficacia de la biopsia de yeyuno para el diag-
mia es producida por deficiencia de ácido fólico o de nóstico de las afecciones que producen atrofia de las
vitamina B12 o de ambos a la vez. La determinación de vellosidades intestinales ha determinado que se haya
las constantes corpusculares, hierro sérico, folato o vita- limitado su uso.
mina B12 definirán el tipo de anemia. Test de Schilling: se realiza para determinar
Proteínas totales y albúmina. inmunoglobulinas malabsorción de vitamina B12, y precisar enfermedades
séricas: La afectación intestinal determinará la que cursan con anemia a sus expensas, como el esprue
malabsorción de proteínas, junto a las limitaciones en la tropical, insuficiencia pancreática exocrina,
ingesta y la pérdida intestinal que también se presenta en sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado y
determinadas ocasiones. La hipoproteinemia y la disfunción ileal. La técnica consiste en la inyección
hipoalbuminemia son indicadores de la severidad del intramuscular de una dosis saturante de vitamina B12, y
cuadro clínico. También se puede precisar en la se mide la radioactividad en la orina de 24 a 48h después
electroforesis una hipogammaglobulinemia. El descenso de la ingestión oral de vitamina B12 marcada con cobalto
en los valores de inmunoglobulinas séricas es también 57. La malabsorción está presente ante una radioactivi-
expresión de la malabsorción, en especial de la IgA, como dad urinaria inferior al 10 % de la dosis inicial ingerida,
sucede en la enfermedad celíaca. no corregida por la adición de factor intrínseco, de ex-
Colesterol: sus valores están disminuidos, pues
tractos pancreáticos o de antibióticos. La sensibilidad de
este debe incorporarse a las micelas como un paso pre-
la prueba para enfermedad ileal es del 82 %.
vio para su absorción.
Estudio coprológico: el examen de las heces re-
Tiempo de protrombina: en la malabsorción hay
sulta de importancia en las diarreas crónicas. Compren-
deficiencia en la absorción de vitamina K junto a otras
vitaminas liposolubles, lo que determina su prolonga- de el estudio macroscópico por sus características de
ción, debido al papel fundamental que desempeña la vi- consistencia, color, olor, presencia de mucus y de ali-
tamina K en su síntesis. mentos sin digerir, y el microscópico nos mostrará fibras
D-xilosa en sangre y orina: es una prueba rápi- musculares mal digeridas o no digeridas, células con al-
da de absorción y excreción. Es una pentosa; azúcar de midón, presencia de grasas neutras y ácidos grasos,
5 átomos de carbono, que se absorbe por difusión pasiva mucus y leucocitos (determinando polimorfonucleras o
o mediante un transportador por difusión facilitada, es linfocitos). El análisis químico posibilita precisar grasa
excretada el 50 % por el riñón sin ser metabolizada. Ha fecal, azúcares y ácidos biliares. Los estudios
sido muy útil para el estudio de integridad de la mucosa bacteriológicos, micológicos y parasitológicos permitirán
por presentar distintas ventajas, como su solubilidad en la búsqueda de bacterias, hongos y parásitos.
agua, absorción sin previa hidrólisis (no requiere etapa
pancreática intraluminal de digestión), escasa Malabsorción de carbohidratos
metabolización y normalmente está ausente en cantida- Estudio de azúcar en heces:
des significativas en sangre u orina. La dosis aceptada • pH en heces: Valor normal pH: 6 a 8. Patológico:
en Pediatría que se debe administrar es de 5 g a ingerir pH<5 en malabsorción de azúcares.
en solución al 10 %. Se determina la glicemia basal y a • Cuerpos reductores (Clinitest): Patológico: >1 %.
la hora de la ingestón de la d-xilosa. La elevación de • Glucosa en heces (tira para determinar glucosa en
1,2 mmol/L en la muestra a la hora se interpreta como sangre): Glucosa: negativa. Patológica: Glucosa en
absorción normal. Valores inferiores de glicemia se heces positiva.

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Pruebas de sobrecarga oral: se administra por Método de Sudan III o IV: consiste en la bús-
vía oral el disacárido (lactosa o sacarosa) o el monosacárido queda cualitativa de grasa por examen microscópico
(glucosa, galactosa, fructosa) y se determinan cada de las heces. Tiene una sensibilidad y especificidad ba-
15 min y durante 1 a 2 h los niveles de glicemia en sangre jas, porque solo es útil cuando la cantidad de grasas eli-
capilar. Se interpretará como una absorción normal si se minadas en las heces es superior a 10 g/día. Detecta
eleva la glicemia al nivel de 25 mg o superior, con respec- específicamente triglicéridos de la dieta y productos de-
to a la muestra basal en ayunas, en cualquiera de los ho- rivados de la lipólisis, mientras que las pruebas cuanti-
rarios, lo que mostrará una curva normal demostrativa de tativas miden ácidos grasos procedentes tanto de fuentes
la absorción del carbohidrato. También se puede realizar exógenas como endógenas, por ejemplo: colesterol,
asociado a la determinación del hidrógeno espirado en el triglicéridos y fosfolípidos.
aliento en este caso se considerará normal cuando la cur- Determinación química, según la técnica de Van
va de excreción del H2 es plana. Las pruebas de sobre- de Kamer: es un método cuantitativo para determinar la
carga oral con obtención de muestra de sangre no son ya grasa eliminada en las heces. Es fácil y sensible, aunque
utilizadas por ser un método invasivo. de realización desagradable para el técnico que la eje-
Prueba del hidrógeno espirado: es un método in- cute. Se basa en la extracción y titulación de ácidos grasos
directo, no invasivo y de gran utilidad. Las indicaciones es- de cadena larga. Los resultados anormales son un indi-
tán dirigidas al diagnóstico de malabsorción de carbohidratos cador sensible de la existencia de alteración en cual-
(lactosa y sucrosa), por deficiencia de disacaridasas (lactasa quier etapa de la digestión o absorción, pero no define el
y sucrasa-isomaltasa) o en el sobrecrecimiento bacteriano. sitio afectado de asimilación del nutriente. Valor normal
Hay un aumento significativo en la producción del H2 espi- de excreción: <3g/día en niños o <6g/día en adultos. Si el
rado cuando el sustrato (disacárido) no haya sido absorbi- valor es mayor se interpreta como esteatorrea.
do o ante un exceso de bacterias de la microflora intestinal, Esteatocrito: es un micrométodo simple para la
lo que sucede en el colon. determinación de la excreción de grasa en heces fecales.
La prueba se realiza con la ingestión en ayunas de Se puede realizar con una sola muestra de heces des-
la sobrecarga del azúcar. Se mide en el aire espirado la pués de 24h con una dieta semejante a la de Van de
concentración de H2 cada 30 min durante 2h, precedida Kamer (2 g de grasa/kg de peso corporal). Esta técnica
por su medición basal (0, 30, 60, 90 y 120 min). La pro- ha sido un método alternativo al Van de Kamer.
ducción de gas en el colon es resultado de la fermentación Prueba del aliento con trioleína marcada con
bacteriana del carbohidrato no absorbido, cuando hay carbono radioactivo (14C): es una prueba cualitativa
malabsorción no es digerido, y produce CO2+H2+ácidos que mide la grasa absorbida por las heces. Mide el car-
grasos de cadena corta. Parte del CO2 es expulsado y bono en aire espirado por el paciente tras la administra-
parte difunde a través de la mucosa, pasando a la sangre
ción de trioleína marcada, con una comida de prueba
(20 %), llega al alvéolo donde se produce el intercambio
que contenga grasa, la cual una vez que se absorbe es
gaseoso. Los resultados se interpretan según la elevación
metabolizada, parte se convierte en CO2 que es espira-
sobre la línea del nivel basal de 20 ppm (partes por mi-
do, existiendo una relación inversa entre CO2 espirado y
llón) o más, que significa criterio de positividad. En-
tre 10 y 20 ppm se considera dudoso. Un pico máximo a grasa eliminada en las heces. La prueba es positiva cuan-
los 90 a 120 min también sugiere malabsorción del azúcar. do se elimina menos de 3,4 % de la dosis ingerida. Esta
Una elevación del valor basal >40 ppm orienta hacia un técnica puede producir falsos resultados en pacientes
sobrecrecimiento bacteriano. Puede producirse una inter- con diabetes mellitus, obesidad, hiperlipemia, enferme-
pretación negativa en presencia de bacterias colónicas no dades del tiroides, hepatopatía crónica y enfermedades
productoras de H2 o consumidoras de H2. pulmonares.
Determinación de disacaridasas en la mucosa
intestinal: permite la medición cuantitativa en la muco- Malabsorción de proteínas
sa del yeyuno. Es de gran valor para determinar la defi- Nitrógeno de las proteínas fecales: se utiliza para
ciencia de lactasa y otras disacaridasas en las deficiencias determinar la pérdida de proteínas en las heces. Es una
congénitas o en las secundarias. prueba confiable, aunque su valor hoy día es discutido.
Albúmina marcada con 51Cromo: ess de gran
Malabsorción de grasas valor en la enteropatía perdedora de proteínas. Es la téc-
Determinación de grasa fecal: Valor normal: 0,5 a nica de oro, para demostrar dicha pérdida y su
2 g/día son normales. Valores superiores de 3 g/día en el cuantificación. El uso de radioisótopos radioactivos ha
niño mayor de 1 año de edad están alterados. limitado el uso de este método en la infancia, además del

Parte XIX. Gastroenterología 1777


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costo de un laboratorio especializado en las técnicas di- antitransglutaminasa tienen elevada sensibilidad y espe-
gestivas con radioisótopos. El marcador utilizado no debe cificidad (98 al 100 %).
desnaturalizar la proteína a la que se une, no absorberse
en el aparato gastrointestinal y no separarse de la proteí- Electrólitos en el sudor
na después que se incorpore al plasma. Mide la concentración de cloro en el sudor para el
Aclaramiento de α1 antitripsina en heces: al cal- diagnóstico de la fibrosis quística (FQ). Puede ser cuan-
cular los niveles en plasma y heces de α1 antitripsina, y titativo y semicuantitativo. La prueba tradicional es
basándonos en la cantidad de heces recogida durante por conductividad eléctrica mediante iontoforesis previa
3 días se calcula su aclaramiento, que resulta muy similar pilocarpina. Concentraciones de cloro en el sudor igua-
al de la albúmina marcada con cromo radioactivo (51Cr), les o superiores a 60 mmol/L confirman el diagnóstico.
con una sensibilidad y especificidad superior al 90 %. Hoy El test es válido si el peso del sudor es = 80 mg. Hay una
día se desarrolla una variante abreviada de dicha técnica, serie de enfermedades metabólicas, alteraciones de la piel
con recolección de heces solo un día. o glándulas sudoríparas, y la malnutrición que pueden
presentar resultados positivos. La positividad de la prueba
Malabsorción de ácidos biliares obliga a la confirmación genética para la FQ.
Los ácidos biliares pueden ser determinados en sue-
ro, orina, heces y contenido duodenal para el diagnóstico Cultivo del aspirado yeyunal
de una esteatorrea o una diarrea crónica. En presencia de Se usa sonda radioopaca, habitualmente de nutri-
sobrecrecimiento bacteriano se produce desconjugación ción enteral. El aspirado se realiza bajo control
de las sales biliares y malabsorción con elevada excreción fluoroscópico y se deposita en un medio de cultivo para
de ácido cólico. Rango normal: 0 a 8 mol/L y en heces de anaerobios, para el envío al Laboratorio de Microbiolo-
120 a 160 g/24h. gía. El paciente no debe haber ingerido antibiótico en las
2 semanas previas al estudio, y durante esta prueba
Marcadores serológicos para la enfermedad debe evitarse la ingestión de saliva.
celíaca En el sujeto normal, los resultados que se obtienen
La determinación de anticuerpos antigliadina reportan 104 microorganismos / mL de aerobios y nin-
(AAG), anticuerpo antiendomisio (AAEm), anticuerpo gún anaerobio. Los gérmenes más hallados son
antitransglutaminasa (AATGt) y anticuerpo antirreticu- coliformes, y con mucha menor frecuencia, cocos y
lina (AAR) son los marcadores serológicos que permi- difteroides.
ten orientar el diagnóstico de enfermedad celíaca.
La AAG IgG son sensibles, pero muy poco especí- Biopsia de yeyuno
ficos, lo que determina un elevado porcentaje de falsos La biopsia intestinal es la técnica empleada para la
positivos, sin embargo, los de clase IgA tienen mayor obtención de mucosa del intestino delgado para estudio
sensibilidad, pero la especificidad es variable. histológico. Además, puede ser usada para la determina-
Los AAEm se detectan en la muscularis mucosae ción de disacaridasas en la misma muestra. Es el método
del esófago del mono o en el cordón umbilical. Se deter- más utilizado para demostrar atrofia total o parcial de
mina por métodos de inmunofluorescencia, y requieren las vellosidades intestinales causantes de malabsorción
de personal adiestrado en la técnica para su interpreta- intestinal.
ción. Se reporta una sensibilidad y especificidad mayor Se puede realizar con la cápsula de Crosby-Watson,
del 90 %. la cual está unida a una sonda radioopaca, lo que facilita
Los anticuerpos antitransglutaminasa tisular su control fluoroscópico, y en el extremo contrario se
(AATGt) están considerados como la principal respuesta coloca una conexión terminal para colocar una jeringa
frente al antígeno al cual se dirige la actividad inmunológica de 20 mL. Con esta cápsula se puede obtener una sola
en el paciente celíaco. Son anticuerpos que se producen muestra de biopsia. La técnica consiste en introducir la
contra algunas proteínas de la matriz celular de origen sonda hasta estómago, previo ayuno desde la noche an-
fibroblástico. La transglutaminasa interviene en la unión terior de 10 a 12h, para lo cual se solicita al paciente que
de la matriz extracelular y en los mecanismos de repara- degluta la sonda para lograr la intubación lo que se pue-
ción tisular, actuando las gliadinas del trigo como substrato de comprobar por fluoroscopia. El paciente se puede
de estas reacciones ante el tejido lesionado, como aconte- colocar en decúbito lateral derecho o se le invita a que
ce en la enfermedad celíaca no tratada donde aumentan camine, para alcanzar la introducción de forma paulati-
los niveles de transglutaminasa. Los anticuerpos na de la sonda hasta el ángulo de Treitz. Al comprobar

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la localización correcta se procede a realizar 2 a 4 aspi- pues no constituye un elemento por sí solo para esta
raciones enérgicas con la jeringa, con objeto de que el determinar el diagnóstico de malabsorción intestinal. La
vacío producido en el interior de la cápsula aspire la utilidad de su realización se basa en la posibilidad de
mucosa y se introduzca una porción de ella en la cápsu- definir alteraciones correspondientes a malformaciones
la, para después disparar la cuchilla interior de la cáp- digestivas, asas ciegas, y en especial, áreas de estenosis
sula que cortará la porción de mucosa. Posteriormente, producidas por linfomas extensivos al intestino delgado
se extrae la cápsula con cuidado y se abre para la extrac- y enfermedad de Crohn, entre otras.
ción de la muestra y su observación previa al microsco-
pio estereoscópico y después se envía al departamento Enfermedad celíaca
de Anatomía Patológica para su procesamiento. El dis- En 1888, Samuel Gee describió la enfermedad, pero
paro de la cápsula se realiza a ciegas, y no se puede no es hasta 1950 que Dicke descubre el papel del gluten
comprobar si se obtuvo muestra hasta después de extraí- en su patogenia. La enfermedad celíaca (EC) es una
da y abierta la cápsula. Por este motivo se han desarro- enteropatía caracterizada por una intolerancia perma-
llado otros sistemas para la obtención de biopsias nente a las proteínas del gluten, y en particular, a una
múltiples, utilizando un sistema hidrostático. fracción proteica del trigo, cebada, centeno y, posible-
La posibilidad de realizar la biopsia con el mente la avena (representada por las gliadinas, secalinas,
gastroduodenoscopio es otra posibilidad bastante gene- hordeínas y aveninas respectivamente), que se produce
ralizada, usando una pinza de un tamaño adecuado que en individuos genéticamente susceptibles, y que cursa
permita realizar la obtención en la porción más distal del con una malabsorción de nutrientes relacionada con la
duodeno, lo más próximo al ángulo de Treitz, de una o edad y la situación del paciente.
varias muestras adecuadas de mucosa del yeyuno para La EC es una enfermedad crónica sistémica de
estudio histomorfológico. base autoinmune, en cuya patogenia intervienen facto-
res inmunológicos, genéticos y ambientales. Se funda-
Radiología del intestino delgado menta en criterios clínicos e histológicos, con la remisión
El examen con contraste de bario del intestino del- a la dieta estricta sin gluten y la recuperación del cua-
gado ha sido una prueba muy usada ante sospecha de dro clínico y de las alteraciones histológicas producidas
malabsorción, sin embargo ha de tenerse en considera- con la reintroducción del gluten en la dieta (Cuadro 120.6)
ción que no existen signos radiológicos específicos para
el diagnóstico de las distintas enfermedades que produ- Cuadro 120.6. Enfermedad celíaca.
cen malabsorción, y que habitualmente para llegar al diag-
nóstico definitivo hay que recurrir a otros métodos como • Síntomas y signos de malabsorción intestinal.
la biopsia de yeyuno. • Atrofia subtotal o total de las vellosidades intestinales.
• Remisión clínica y recuperación histológica consecutiva a la
eliminación del gluten en la dieta.
Clásicamente se han descrito en el cuadro radio- • Recaída clínica e histológica a la reintroducción del gluten
lógico de malabsorción: dentro de los 2 años subsiguientes.
• Dilatación de las asas intestinales,
• Segmentación de la columna de bario,
EPIDEMIOLOGÍA
• Floculación, por dilución del bario en el líquido in-
testinal. La prevalencia varía con la edad, la mayoría de los
diagnósticos se realiza antes de los 2 años de edad. En
Hay otros datos, como: general, se ha reportado una incidencia entre 1/250 a
• Aumento del tiempo del tránsito, 1/3 000 nacidos vivos, aunque en años recientes se plan-
• Engrosamiento de los pliegues intestinales, en rela- tea que es una enfermedad bastante común con una in-
ción con el edema o infiltración de los referidos plie- cidencia mayor, que fluctúa entre 1:80 a 1:350; y su
gues intestinales. variación está determinada también por los hábitos
alimentarios de cada región. La Comunidad Europea re-
Estos signos serán rigurosamente interpretados; se porta una frecuencia de 1/108 habitantes. Es Irlanda uno
debe realizar el estudio con una solución de bario coloi- de los países con una mayor frecuencia de 1/303. En la
dal para alcanzar una adecuada certeza. población sana se ha establecido una prevalencia entre
El examen radiológico puede establecer orientación 1/140 a 1/300, por lo que se está convirtiendo en un tras-
diagnóstica, pero obliga a la necesidad de realizar otros torno cada vez más prevalente y mejor diagnosticado en
estudios más específicos, como la biopsia de yeyuno, Norteamérica, Africa, Asia y Sudamérica.

Parte XIX. Gastroenterología 1779


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Hasta el presente la EC ha sido subestimada en o los péptidos tóxicos derivados del gluten ejercen su
los países subdesarrollados, en particular en los africa- efecto nocivo no está aún totalmente esclarecido, aun-
nos y centroamericanos, por el predominio de las causas que los modelos experimentales parecen demostrar que
de enteropatía ambiental, la tuberculosis intestinal y la se trata de una enfermedad inmunológica con la partici-
malnutrición proteico-energética unido a las carencias pación de factores ambientales y genéticos expuestos.
de los medios auxiliares para el diagnóstico imperantes Como factores ambientales se ha especulado acerca del
en dichos países a consecuencia de sus limitaciones papel de las infecciones víricas, la introducción precoz
sanitarias, determinando su escasa consideración; a di- y la ingestión de dosis elevadas de gluten en la dieta. Se
ferencia de los países industrializados. ha considerado que la lactancia materna podría jugar un
La posibilidad de disponer de los exámenes papel de protección en su patogenia. El reconocimiento
serológicos de anticuerpos unido a la realización siste- de la enzima transglutaminasa tisular como principal
mática de la biopsia de yeyuno ha elevado el diagnóstico auto-antígeno para la EC y su importancia en la modifi-
de la enfermedad, haciendo que su verdadera incidencia cación de las moléculas de gliadina (trigo) y otras
sea reportada bastante alta, variando de un país a otro, a prolaminas asociadas, modificando éstos péptidos tóxi-
pesar que el número real es difícil de precisar por la gran cos para incrementar su afinidad por las moléculas DQ2
cantidad de celíacos con manifestaciones subclínicas. En y DQ8, y la posterior activación de la cascada
el ámbito latinoamericano son los países del cono sur, inmunológica en el intestino de los sujetos celíacos, ha
con Argentina en primer lugar, presente en 1/500 a significado un notable avance en el conocimiento del
1/1 000 los que reportan una mayor frecuencia. Los es- mecanismo íntimo de la destrucción de la mucosa intes-
tudios realizados en Cuba han permitido demostrar que tinal (intestino delgado), lo que conlleva a la apertura de
la EC puede presentarse en los países caribeños, incluso nuevas perspectivas para futuras alternativas en el trata-
en pacientes de la raza negra o mestizos de esta región miento de la enfermedad.
tropical del continente americano. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

GENÉTICA El cuadro clínico varía de la forma típica o clásica


Se ha reportado una mayor incidencia de EC entre a las formas atípicas o monosintomáticas, también de-
los parientes de primer grado (2 al 5 %) que en la pobla- nominadas frustre (Cuadro 120.7). La forma típica está
ción general. Los hijos y hermanos de los celíacos pre- representada fundamentalmente por diarreas crónicas
sentan una ocurrencia mayor de la enfermedad que sus esteatorreicas, abdomen prominente por distensión ab-
progenitores. Se ha hallado una asociación de conside- dominal (debido a hipotonía muscular y acúmulo de ga-
ración entre los genes que codifican las moléculas de ses en las asas intestinales), retardo en el crecimiento y
histocompatibilidad (HLA) de clase II y la EC, lo que deficiencia de vitaminas y minerales. En la forma clási-
establece una base genética en relación con la referida ca el comienzo es precoz (9 a 18 meses de edad), con
consanguinidad, en particular, con la molécula predominio de las manifestaciones digestivas; la diarrea
heterodímera DQ2, situada en la superficie de las célu- es el síntoma más importante. Las diarreas suelen ser de
las implicadas en la respuesta inmune, codificada por aparición aguda, líquidas, fétidas, abundantes en volu-
los alelos DQA1*0501 B1*0201. Estos alelos se hallan men, homogéneas y ácidas; acompañadas en ocasiones
en el 95 % de los celíacos, a diferencia de grupos contro- de deshidratación hiponatrémica, o bien puede ser de
les en que se reporta solo en el 20 %. También se han aparición insidiosa, de consistencia semilíquida o blan-
descrito en la molécula DQ8 (DQA1*0301 B1*0302). da, de color amarillo pálida, brillantes, malolientes y vo-
Se plantea la existencia de otros alelos de riesgo, pues se luminosas, del tipo de la diarrea producida por
reportan gemelos monocigotos discordantes para la EC malabsorción en el intestino delgado, con una duración
y alrededor del 30 % de la población que no padece la de más de 1 mes. Al examen físico se aprecian los cabe-
EC, a pesar de poseer dichos alelos de riesgo. llos ralos y quebradizos, disminución o desaparición del
panículo adiposo con hipotonía muscular, que permite
PATOGENIA en el abdomen palpar las asas intestinales dilatadas. La
Se ha postulado la interacción de 3 componentes: disminución de las masas musculares es más marcada
la toxicidad de determinados cereales, la predisposición en los glúteos y menos en la cara, con adelgazamiento de
genética y factores ambientales. Está comprobado el las extremidades. La piel es seca, con palidez
efecto tóxico de la fracción proteica del gluten (gliadinas, cutaneomucosa y puede existir eritema perianal y la pre-
secalinas, hordeínas y posiblemente aveninas) en la pro- sencia de edemas en miembros inferiores, que llegan a
ducción de la lesión en el intestino, aunque la avena está ser generalizados, simulando un síndrome nefrótico, aun-
hoy día en revisión. El mecanismo por el cual la gliadina que esto es menos frecuente.

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Cuadro 120.7. Formas clínicas de la enfermedad celíaca

Típica o clásica Atípica o latentes

Antecedente de ingestión de cereales Niño de 1ra. o 2da. infancia con presentación monosintomática u
que contienen gluten. oligosintomática:
Diarrea crónica esteatorreica de más de un - Distensión abdominal.
mes de evolución acompañada de: - Detención del crecimiento (baja talla).
- Distensión abdominal. - Anemia ferropénica resistente al tratamiento.
- Detención del crecimiento. - Vómitos.
- Desnutrición. - Dolor abdominal recurrente.
- Deficiencias vitamínicas. - Signos carenciales de hipovitaminosis.
- Irritabilidad. - Hipocalcemia, osteoporosis.
- Hipoplasia del esmalte dental.
- Púrpura.
- Artralgia o artropatía.
- Constipación *

* Con distensión abdominal o rebelde al tratamiento.

El aspecto de esta forma clásica hizo que el niño En la actualidad, no es habitual hallar a un niño que
fuese descrito por Pearsons como aquel que lleva todo presente la sintomatología clínica completa. Las mani-
por delante de sí mismo y nada deja por detrás. La deten- festaciones clínicas descritas inicialmente unidas a ano-
ción del crecimiento es más importante que la afectación rexia rebelde y cambios en la conducta del niño, son los
ponderal. En la cavidad bucal se pueden precisar otras elementos que con mayor frecuencia hacen sospechar el
alteraciones, como la lengua lisa y despapilada, glositis, diagnóstico de la forma clásica. En otras ocasiones, la
y a veces aftas bucales. La hipoplasia intensa del esmal- forma de presentación es tardía y es más frecuente en
te es otro indicador de la enfermedad, descrita en los no niños en edad preescolar o niños mayores, con aparición
tratados, aunque esta alteración no es específica para la paulatina de los elementos clínicos, aunque en esta for-
EC. Es poco frecuente los dedos en palillo de tambor. ma no predominan los síntomas digestivos, contraria-
Además, hay alteraciones del estado general, el niño es mente a la forma típica, cuya aparición es precoz; pues
apático, indiferente, irritable, con retardo en su desarro- la sintomatología es extraintestinal. Sin embargo, se puede
llo psicomotor. precisar el antecedente de diarreas, pero puede ser un
La aparición de la enfermedad puede ser precoz o síntoma poco sobresaliente, y si están presentes no son
tardía, lo que hace variar la forma de presentación en tan voluminosas; en estos niños los vómitos son más ra-
función de la edad. La forma precoz es la que se describe ros, pues su sintomatología en esta edad puede ser me-
en el lactante y antes de los 2 años de edad, con el ante- nos florida.
cedente de introducción temprana de cereales que con- En la adolescencia, la EC puede presentarse con
tienen gluten, unido a un destete a escasas semanas del manifestaciones digestivas vagas, poco precisas, a veces
nacimiento o carencia de lactancia materna y alimenta- simulando una diarrea crónica inespecífica asociada al
ción temprana con leche de vaca. El intervalo entre la estado de desnutrición del paciente. El retraso de la pu-
aparición de los síntomas y el momento del inicio de la bertad o la simple demora de la menarquia son frecuen-
ingestión de gluten es de 2 meses aproximadamente. Esta tes hallazgos a esta edad.
forma precoz se puede presentar hasta los 2 años de edad Las formas monosintomáticas u oligosintomáticas
e incluso, comenzar con vómitos y diarreas explosivas, se presentan en los niños mayores, y en muchas ocasio-
asociado a pérdida de peso, semejando un cuadro nes se detecta el antecedente de diarrea durante los pri-
gastroentérico infeccioso. En este sentido, se ha sugeri- meros años de la vida. El dolor abdominal recurrente
do la hipótesis que los factores infectantes favorecen la aislado o asociado, en ocasiones, a constipación, consti-
expresión de la enfermedad en aquellos niños tuyen formas de presentación. En años recientes se viene
genéticamente susceptibles por intermedio del sistema reportando una tendencia de desplazarse la presentación
inmune, el cual sería activado por una infección produ- clínica de la enfermedad hacia una edad mayor, acercán-
cida por un adenovirus humano, el tipo 12, hallado en dose a la segunda infancia, la adolescencia o la forma
los pacientes con EC, que desencadena un mecanismo de del adulto joven. La detención del crecimiento es la ex-
respuesta que actuaría por error en contra de las gliadinas presión clínica más constante, y con menor repercusión
fijas al intestino. en el peso. A veces, el estado ponderal es aceptable. En

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estos niños la edad ósea está retrasada. En el niño con la pobre ingestión de nutrientes determinada por la ano-
EC no tratada hay poca actividad de la somatomedina. rexia rebelde. El bajo nivel de IgA no es reversible con
El retraso de la talla se asocia al de la pubertad. Otra la dieta exenta de gluten, pero sí lo es para la IgM que
forma extraintestinal es la anemia ferropénica, por la retorna a la normalidad. Es posible que una deficiencia
malabsorción de hierro y folatos en el yeyuno. La de IgA preexistente predisponga a la enfermedad celíaca,
hipoplasia del esmalte de los dientes es expresión menos aunque habitualmente los niveles séricos están elevados.
habitual, aunque no específica. Entre las afecciones El tiempo de protrombina puede prolongarse por
neurológicas se ha reportado la tríada de epilepsia, cal- deficiencia en la absorción de vitamina K. La adminis-
cificaciones intracraneales occipitales bilaterales y la tración de dicha vitamina intramuscular corrige rápida-
enfermedad celíaca. mente esta alteración.
La enfermedad celíaca puede cursar de forma si- Los marcadores inmunológicos han resultado de
lente (asintomática) durante varios años. Con este tér- gran utilidad para orientar el diagnóstico de la EC. Se
mino se incluyen a personas asintomáticas o con puede detectar anticuerpo antigliadina (AAG) de clase
manifestaciones clínicas mínimas, y que sin embargo IgA e IgG, que se normalizan cuando se elimina el gluten
presentan una atrofia de las vellosidades en presencia de la dieta. Los anticuerpos antitejidos son los
de marcadores serológicos positivos. En otros puede anticuerpos antirreticulina, antiendomisio (AcEm) y
expresarse en forma latente. Se trata de aquellos con- antitransglutaminasa tisular (AcATGt) los cuales están
sumidores de gluten con una biopsia de yeyuno normal o dirigidos contra la matriz celular de origen fibroblástico.
apenas solo con aumento de los linfocitos intraepiteliales, La sensibilidad y especificidad de estos marcadores
independiente de la existencia o no de síntomas, que pre- serológicos o anticuerpos circulantes varían, el AAG tiene
sentan en su evolución previa o posteriormente una le- una elevada sensibilidad, pero son poco específicos, con
sión histológica intestinal característica de EC, con un porcentaje entre 30 y 50 % de falsos positivos los de
normalidad del daño de la mucosa intestinal al suspen- tipo IgG; pero en los de tipo IgA la especificidad es
der el gluten de la dieta y reaparición de dicha afecta- mayor, fluctuando entre 85 y 90 % en pacientes con
ción consecutivo a su reintroducción. Esta expresión patología digestiva, lo que apoya la variabilidad de su
clínica se reporta en familiares en primer grado de EC eficacia. Los AcEm se detectan en la muscularis
con susceptibilidad genética. Además se ha descrito la mucosae del esófago del mono o en el cordón umbilical
forma potencial, acontece en los individuos con suscep- al usar métodos de inmunofluorescencia, con una sensi-
tibilidad genética a padecer la enfermedad, es cuando bilidad y especificidad superior al 90 %. En 1997, fueron
hay aumento de anticuerpo antigliadina de clase IgA e descritos los AcATGt como el auto-antígeno de la EC.
IgM en las secreciones yeyunales, sin existir una corre- Son marcadores de gran utilidad para el diagnóstico, los
lación estricta con los niveles séricos de los marcadores de tipo IgA aportan un diagnóstico con muy elevada sen-
serológicos, aún en ausencia de lesión histológica signi- sibilidad y especificidad (entre 98-100%), al ser fiel re-
ficativa. Esta amplia variabilidad clínica de la EC es com-
flejo del estado de la mucosa intestinal. La
parada con un "iceberg o témpano", estimándose que las
transglutaminasa participa en el ensamblaje de la matriz
formas sintomáticas representan tan solo la punta emer-
extracelular y en los mecanismos de reparación tisular,
gente del mismo, estando el resto (formas silentes, la-
siendo las gliadinas del trigo sustrato de estas reaccio-
tentes y potenciales) aún por diagnosticar.
nes, por lo que sus anticuerpos están muy altos cuando
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS la mucosa intestinal está dañada en el curso de la EC.
La incidencia de anemia en niños con enfermedad En Cuba se ha desarrollado la técnica en tiras
celíaca es alta. El tipo más común es una anemia inmunocromatográficas reactivas que puede realizarse
microcítica hipocrómica, debido a la deficiencia de hie- con una gota de sangre, en suero o plasma, habiendo
rro. La anemia megaloblástica solo ocurre raramente. demostrado ser una técnica sencilla de utilizar, confiable
La determinación de folatos en sangre y los niveles de y económica. Los AcEm y AcATGt tienen un compor-
folatos en células rojas están usualmente disminuidos en tamiento muy similar. En los pacientes con formas
los niños con EC no tratada. subclínicas de la enfermedad no pueden ser utilizados
La hipoproteinemia es otro elemento de interés, es como único criterio diagnóstico; son muy útiles para
debido a una enteropatía perdedora de proteínas, y es de controlar el cumplimiento de la dieta y para seleccio-
aparición frecuente en la EC. Hay asociación con nar el momento de realizar la biopsia de yeyuno, en los
hipogammaglobulinemia resultado de la malabsorción casos que se realice una provocación con gluten (Cua-
intestinal, y en ocasiones, la pérdida excesiva va unida a dro 120.8).

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Cuadro 120.8. Indicaciones de marcadores serológicos El examen al microscopio de luz de la mucosa in-
en la enfermedad celíaca testinal en la fase aguda o no tratada de la EC se carac-
• Apoyo a la sospecha clínica de EC.
teriza por alteraciones significativas. Se han descrito
• Vigilancia del cumplimiento de la dieta sin gluten. distintas clasificaciones, con diferentes grados de afec-
• Precisar el momento en que se debe realizar la biopsia tación histológica:
evolutiva, en especial la biopsia posprovocación con gluten. • Las vellosidades están ausentes, con una altura redu-
• Identificar pacientes en los que la biopsia debe ser bien
justificada.
cida (<50 micras), que demuestra la típica mucosa
• Pesquisa de grupos de riesgo. plana.
• Aumento en la profundidad de las criptas, que llegan
ANATOMÍA PATOLÓGICA a penetrar en la lámina propia (la relación cripta-
La biopsia de mucosa de yeyuno obtenida al nivel del vellosidad es mayor de 1, fluctuando entre 2 a 3) con
ángulo de Treitz o duodeno yeyunal por cápsula peroral o un aumento del número de las mitosis.
endoscopia, mostrará las severas lesiones de las vellosidades • Aumento de la infiltración celular de los linfocitos en
indispensables para el diagnóstico. Un examen adecuado el epitelio de la mucosa (linfocitos intraepiteliales).
incluirá estudios de la morfología de la mucosa en el • Hay pérdida del aspecto normal de la membrana
microcopio estereoscópico. Normalmente, las vellosidades epitelial. Hay disminución de la altura de los
se caracterizan por su forma digitiforme o foliácea (seme- enterocitos que adoptan forma cuboidal y aplanada,
jante a hojas o dedos de guantes) y en la EC hay atrofia
con reducción en su número y pérdida en la orienta-
total o subtotal, la mucosa ha perdido sus vellosidades, está
ción basal de sus núcleos, los cuales se vuelven irre-
aplanada, presenta un aspecto liso, a veces está pálida, se-
gulares y se estratifican.
mejando un dibujo en mosaico, representado por los orifi-
cios de las criptas de Lieberkuhn. En la atrofia subtotal, • Incremento de la intensidad del infiltrado celular en
pueden existir vestigios de vellosidades, con el referido as- la lámina propia, constituido por linfocitos, plasmocitos
pecto en mosaico por ser la mucosa casi plana (Fig. 120.1). y en menor número eosinófilos.

A B

Fig. 120.1. A. Mucosa de yeyuno normal. V: Vellosidades intestinales. LP: Lámina propia con infiltrado inflamatorio normal.
B. Atrofia total de vellosidades (mucosa plana). Hiperplasia de las criptas, se aprecia aumento del infiltrado inflamatorio de la
lámina propia hacia la base de la vellosidad.

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Al microscopio electrónico, las microvellosidades Cuadro 120.9. Criterios para las biopsias de yeyuno en
son cortas, anchas, escasas y dispuestas irregularmente. la enfermedad celíaca
La infiltración linfoplasmocitaria es confirmada. La
1ra. biopsia:
cromatina nuclear de los linfocitos está dispersa y el cito- • Fundamental para el diagnóstico inicial.
plasma es rico en ribosomas. Es menos constante la irre- • Imprescindible para establecer la dieta sin gluten.
gularidad en el tamaño, forma y estructura de las
mitocondrias de las células epiteliales, hay vacualización 2da. biopsia:
• Establece el diagnóstico definitivo de enfermedad celíaca al pre-
lipídica y distorsión del aparato de Golgi. cisar la recuperación histológica consecutiva a la dieta estricta
Las lesiones de atrofia vellositaria son homogé- sin gluten.
neas en la fase aguda de la enfermedad. Posteriormente, • Control evolutivo de eliminación del gluten en la dieta.
pueden ser en parches, aunque este aspecto no ha sido
3ra. biopsia:
probado en la infancia. Se acepta que las lesiones intes-
• Consecutiva a la provocación con gluten.
tinales de la enfermedad son secundarias a la destruc-
ción acelerada de los enterocitos bajo el efecto del gluten. Estas normas han variado y luego de su revisión
El aumento que se observa en el número de mitosis y su está en discusión la tercera biopsia o prueba de provo-
índice en las criptas es el resultado de una reacción com- cación, la cual sería necesaria en niños diagnosticados
pensadora, pero suficiente, para conservar la estructura antes de los 2 ó 3 años de edad; o cuando la primera
normal de las vellosidades intestinales. En la mucosa nor- biopsia no fue realizada o sus hallazgos histológicos ini-
mal la duración de la vida media de un enterocito es de ciales resultaron dudosos o no característicos. Aquellos
3 a 4 días y en la EC de 1 a 2 días. niños mayores de los 2 años de edad que presentaban al
La actividad de las enzimas localizadas en el borde momento del diagnóstico manifestaciones clínicas ca-
en cepillos está disminuida; la actividad específica de las racterísticas y daño de la mucosa intestinal con res-
hidrolasas y las disacaridasas son las que están más ba- puesta clínica evidente a la retirada del gluten y anticuerpo
jas. Entre las disacaridasas es la lactasa la más afectada antitransglutaminasa inicialmente positivo no necesitan
y la que más tiempo demorará su recuperación. Estas esta prueba.
alteraciones enzimáticas resultan secundarias a las le-
siones histológicas. DIAGNÓSTICO
Clásicamente, el diagnóstico aprobado por la So- El niño con los síntomas clásicos descritos en la
ciedad Europea de Gastroenterología Pediátrica postu- forma típica de la enfermedad, con diarrea crónica ca-
laba la realización de 3 biopsias yeyunales: racterizada por heces voluminosas y grasosas, con los
• La primera, para demostrar el diagnóstico. Corrobo- demás elementos señalados, será fácilmente considera-
ra los criterios de sospecha clínica, resultados do. El diagnóstico clínico se vuelve difícil ante un niño
serológicos, y siempre previa al establecimiento de con la forma atípica o frustre. Puede existir el antece-
una dieta sin gluten. dente de diarrea crónica, con predominio de los síntomas
• La segunda, que se realizará después de cumplimentar extradigestivos de presentación tardía, representados por
en un período de 2 años la dieta estricta sin gluten, para distensión abdominal, o retardo en el crecimiento o ane-
comprobar la recuperación de las lesiones histológicas. mia ferropénica crónica o refractaria al tratamiento, como
• La tercera, que se realizará luego de la reintroducción las manifestaciones más frecuentes, que permiten orien-
del gluten (prueba de provocación) tras la normaliza- tar hacia la posibilidad de EC.
ción de la mucosa del yeyuno. El momento de su La presencia de los marcadores serológicos, anti-
ejecución puede oscilar entre 3 meses y hasta 2 años cuerpo antigliadina y antianticuerpos tisulares
(promedio 6 meses), aunque su indicación estará re- (antiendomisio y antitransglutaminasa) son de gran uti-
lacionada con el momento de reaparición de los sín- lidad como indicadores de EC, pues se hallan elevados
tomas clínicos o de positividad de la prueba serológica. en la fase activa de la enfermedad cuando se está con-
El período de enfrentamiento o sobrecarga durará sumiendo gluten; estos disminuyen a niveles no
aproximadamente 90 días, pero como es relativamen- detectables al suprimir el gluten. Estos anticuerpos cir-
te frecuente que los niños no lleguen a consumir la culantes apoyan el diagnóstico, y nos orientan acerca de
dosis señalada de gluten, podrá prolongarse durante la necesidad imprescindible de ejecutar el estudio de la
180 días si no aparecen estigmas de malabsorción, mucosa de yeyuno, o a no realizarlo si son negativos,
pues lo habitual es que los síntomas clínicos se mani- pero no sustituyen aún la biopsia de yeyuno.
fiesten entre 1 mes y los 3 meses después del reto El diagnóstico de certeza es la demostración del daño
con gluten (Cuadro 120.9). severo de la mucosa intestinal obtenida por biopsia,

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que muestre atrofia de las vellosidades intestinales (usual- La esteatorrea cuando está presente hay que dis-
mente aplanamiento subtotal), hiperplasia de las criptas tinguirla de otras causas de malabsorción como la insu-
y alteraciones del epitelio, unido a la respuesta clínica ficiencia pancreática exocrina y el sobrecrecimiento
satisfactoria a la supresión del gluten de la dieta acom- bacteriano.
pañada de la recuperación histológica después de la elimi- En las formas monosintomáticas las manifestacio-
nación del gluten y la recurrencia del daño intestinal nes clínicas son leves, lo que obliga a diferenciarlas con
consecutiva a su reintroducción, la cual se presenta en el enfermedades no digestivas, como serán las causas de
transcurso de los 2 años siguientes. Estos criterios diagnós- baja talla o la anemia ferropénica grave. La enfermedad
ticos fueron acordados por la Sociedad Europea de de Hirschsprung debe considerarse si se trata de una dis-
Gastroenterología Pediátrica y Nutrición en 1989 (Cuadro tensión abdominal asociada a la constipación o no.
120.6). En ellos se establece que es indispensable la biopsia En la alergia a las proteínas de la leche de vaca o
de yeyuno para demostrar la afectación de la mucosa. soya, las lesiones de acortamiento o aplanamiento de las
En ocasiones, la biopsia de yeyuno puede ser prece- vellosidades son similares a la enfermedad celíaca. La
dida de los marcadores serológicos, pero estos resultados presencia de linfocitos intraepiteliales y el índice mitótico
positivos no excluyen la indicación de efectuarla. Es un de los enterocitos de las criptas permitirán orientar el
error establecer un diagnóstico de EC y prescribir una
diagnóstico histológico. El esprue tropical puede mos-
dieta exenta de gluten sin haber evidenciado el daño de la
trar lesiones indistinguibles en cuanto al aplanamiento
mucosa intestinal. Solo si el niño estuviese en extremo
de las vellosidades. En la giardiasis severa y en la enteri-
grado de desnutrición o hubiese riesgo de hemorragia se
tis por rotavirus se puede producir aplanamiento de las
podrá diferir la biopsia, pero en estos casos excepcionales
vellosidades, casi siempre parcial, con alargamiento de
la positividad de los anticuerpos tipos IgA e IgG
las criptas, pero no se describen las alteraciones marca-
antiendomisio y antitransglutaminasa tisular apoyarían
dar el paso trascendental de retirar el gluten de la dieta. das en los enterocitos reportadas en la EC. La asocia-
Con la dieta estricta libre de gluten se producirá ción con giardiasis se presenta con frecuencia en la
remisión clínica rápida con recuperación del peso y me- infancia en nuestro medio.
joría de la diarrea en pocas semanas. La recuperación de COMPLICACIONES Y ENFERMEDADES ASOCIADAS
los signos carenciales es más demorada y la desapari- La crisis celíaca es la complicación más frecuente
ción de la distensión abdominal es aún más lenta y re- de la EC, aunque es excepcional. Se caracteriza por exa-
quiere meses. La respuesta clínica, el estado de la cerbación de las manifestaciones digestivas, representada
mucosa intestinal y la reintroducción del gluten cuando por diarreas líquidas y vómitos incoercibles, deshidrata-
sea necesario realizarla, confirmarán la EC, o por el ción severa y desequilibrio electrolítico (hipocalemia),
contrario, la ausencia de los síntomas y la mucosa in- hipocalcemia e hipoglicemia, acompañada de distensión
demne pondrán en evidencia el diagnóstico diferencial
abdominal, aunque, en ocasiones, el abdomen puede estar
con una intolerancia transitoria al gluten.
excavado por la deshidratación. Hay además pérdida de
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL peso con desnutrición extrema. El resto de las complica-
Es necesario tener en consideración otras causas ciones se detallan en el cuadro 120.11.
de diarreas crónicas que cursan con malabsorción intesti-
nal como la giardiasis, la alergia a las proteínas de la leche Cuadro 120.11. Complicaciones de la enfermedad celíaca
de vaca, la fibrosis quística del páncreas y el síndrome
posgastroenteritis. Otras causas que cursan con la muco- Crisis celíaca
Digestivas:
sa intestinal atrófica se relacionan en el cuadro 120.10. • Yeyunitis ulcerativa crónica no granulomatosa.

Cuadro 120.10. Causas de mucosa intestinal plana en Neoplasias:


la infancia. • Linfoma intestinal.
• Carcinoma (faringe, esófago, estómago y recto).
• Enfermedad celíaca. • Adenocarcinoma intestino delgado.
• Giardiasis y otras parasitosis.
• Intolerancia a las proteínas de la leche de vaca. Las afecciones malignas son excepcionales en la in-
• Intolerancia a las proteínas de la soya. fancia y raras en el adulto joven, se reservan para el adul-
• Síndrome posgastroenteritis.
• Malnutrición proteicoenergética.
to por encima de los 40 años, con una edad promedio
• Inmunodeficiencia primaria de inmunoglobulinas. entre 55 y 57 años. En la mitad de los casos se trata de
• Esprue tropical. linfoma no Hodgkin, y el resto son neoplasias epiteliales,
• SIDA. que comprende todo el aparato gastrointestinal, pero es

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más común en faringe, esófago (carcinomas escamosos), La tríada de epilepsia, calcificaciones intracraneales
estómago y recto. Además, se ha descrito el occipitales bilaterales y enfermedad celíaca (enferme-
adenocarcinoma del intestino delgado, el cual puede de- dad de Gobbi) ha sido descrita en la población pediátrica,
sarrollarse 80 veces más que en la población general. Se y en el adulto la ataxia inducida por el gluten, como ex-
ha comprobado que después de 10 años de cumplir una presiones de enfermedades neurológicas asociadas. Tam-
dieta estricta sin gluten, el riesgo de enfermedades bién se ha descrito afectación psiquiátrica. En el cuadro
neoplásicas y probablemente también de enfermedades 120.12 se resumen las enfermedades asociadas más co-
autoinmunes es similar al de la población general, aunque munes y otras reportadas con menor frecuencia; algu-
esto podría no ser en el linfoma no Hodgkin. En el cuadro nas corresponden solo a publicaciones aisladas de
120.11 se detallan las complicaciones en la EC. enfermos, como es el caso de la cirrosis biliar primaria y
Una serie de enfermedades han sido asociadas la nefritis membranosa. Muchas de estas asociaciones
con la enfermedad, muchas con base inmunológica y aparecen en la edad adulta y responden a una dieta con
asociación en común con el haplotipo HLA DQ2 (95 %) exclusión del gluten, en otras situaciones como la ataxia
o en su defecto, de DQ8, aunque también se describe ligada al gluten, la eliminación dietética no revierte el
la asociación con trastornos no autoinmunes (Cuadro cuadro clínico en todos los casos.
120.12).
TRATAMIENTO
Consiste en la eliminación de la dieta de todos los
Cuadro 120.12. Enfermedades asociadas a la enferme-
alimentos que contengan gluten (excluir el trigo, cebada,
dad celíaca
centeno y avena, esta última hoy día en discusión) que se
Inmunológicas: establecerá para toda la vida. La dieta debe estar dirigi-
• Diabetes mellitus tipo 1. da a la supresión de los referidos cereales tóxicos y la
• Dermatitis herpetiforme.
• Deficiencia selectiva IgA.
recuperación del estado nutricional. Inicialmente al pres-
• Tiroiditis de Hashimoto. cribir la dieta exenta de gluten se observará una sorpren-
• Hepatitis crónica activa. dente recuperación del estado del niño. Las diarreas
• Cirrosis biliar primaria. desaparecen entre varios días a algunas semanas, con
• Glomerulonefritis membranosa.
variaciones en la consistencia y el volumen de las depo-
• Lupus eritematoso diseminado.
• Artritis reumatoide. siciones, hasta que estas llegan a ser normales o, en oca-
• Síndrome Sjogren. siones, se vuelven constipados. Similar situación acontece
No inmunológicas:
con la esteatorrea, que comienza a disminuir, y ya en 2
• Síndrome de Down. semanas después de la supresión del gluten se aprecia la
• Insuficiencia pancreática exocrina. mejoría.
El estado de ánimo y la conducta del niño cambia
El síndrome de Down y la diabetes mellitus insulino en el transcurso de las primeras 2 semanas. Se aprecia-
dependiente (tipo 1), han sido las asociaciones más re- rán modificaciones en el carácter del niño, que se torna
portadas, pues el riesgo teórico de padecerla es de por más jovial, comienza a sonreir y reaparecerá el apetito,
vida. En estas 2 afecciones un resultado negativo no que será excesivo en el transcurso de las primeras sema-
descarta de manera definitiva la EC, por lo que la pes- nas posteriores al inicio de la dieta.
quisa debe realizarse de manera periódica. La inciden- El aporte diario de calorías debe ser proporcional a
cia de deficiencia aislada de IgA es 10 veces mayor en la la demanda, pues se trata de un niño que ha detenido su
EC en relación con la población general. velocidad de crecimiento y repentinamente va a aumen-
La dermatitis herpetiforme (DH) o enfermedad tarla hasta 3 veces por encima de lo normal. La dieta
celíaca de la piel se caracteriza por una erupción será hipercalórica y es necesario un aporte complemen-
papulovesicular crónica, muy pruriginosa y de distribu- tario de vitaminas liposolubles. La vitamina A se admi-
ción simétrica en las superficies extensoras del cuerpo. nistrará a dosis de 10 000 unidades por día, la vitamina
En la piel hay depósitos de IgA en la unión D calculada según su carencia, se repondrá a ra-
dermatoepidérmica. Las lesiones de atrofia intestinal tien- zón de 2 000 a 4 000 unidades por día y la vitamina K a
den a ser en placas cuando coexisten la EC y la DH, 0,25 mg/kg de peso/dosis. Si hay anemia, se incluirá el
aunque no todos los enfermos con DH padecen de aporte para la deficiencia de hierro y folato. En caso de
enteropatía pudiendo cursar sin síntomas digestivos. anemia megaloblástica se adicionará ácido fólico a dosis
Cuando están asociadas, se demuestran en la piel los iniciales de 5 mg/día. Las necesidades vitamínicas del
depósitos granulares de IgA. complejo B será a la dosis establecida.

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Un elemento importante es la supresión transito- malnutrición extrema e incluso determinar un


ria de la lactosa en la dieta, en dependencia del grado de hipopituitarismo secundario, además de una neuropatía
atrofia total o subtotal de las vellosidades y la carencia periférica. Usualmente, el pronóstico es excelente tras el
secundaria de lactasa. La tolerancia de la leche y otros diagnóstico y la supresión estricta del gluten de la dieta;
derivados lácteos estará relacionada con la recuperación las transgresiones dietéticas son la causa más común de
del daño de la mucosa intestinal obteniéndose entonces recaída o de que no produzca una respuesta adecuada.
una actividad normal de las disacaridasas, y en especial En el transcurso de la primera infancia es más fácil el
de la lactasa que permitirá la reintroducción de estos ali- control de la dieta que en la segunda infancia y adoles-
mentos. Es recomendado administrar en las primeras cencia, pues el niño fuera del hogar (escuela, actividades
semanas una leche deslactosada o hipolactosada, para sociales y deportivas, entre otras) incitado por el medio
pasar después a yogurt o leche entera. La recuperación ambiente y factores emocionales, puede dejar de cumplir
general del estado nutricional debido a la malabsorción la dieta sin gluten.
se producirá en el transcurso de varios meses, aunque el
peso puede ser precoz, pero habitualmente es más demo- Malabsorción de carbohidratos
rado, alcanzando el peso ideal entre 6 a 12 meses de Las anomalías hereditarias de la hidrólisis o trans-
iniciada la dieta sin gluten. ferencia de azúcares conducen a la acumulación de mo-
La prescripción de la dieta es permanente, pero en léculas no digeridas o absorbidas en la luz intestinal
ocasiones, surgen transgresiones dietéticas, lo cual suce- (Cuadro 120.13). Esto produce un aumento de la pre-
de más en el niño mayor y en la adolescencia, cuando
sión osmótica y una atracción de agua y electrólitos que
resulta difícil un control estricto por parte de la familia,
aumentan de manera importante el contenido del volu-
pues es sabido que cantidades muy pequeñas de gluten
pueden lesionar la mucosa sin llegar a producir manifes- men intestinal. En el colon, los azúcares no absorbidos
taciones digestivas. Entonces, estos enfermos presenta- son fermentados y degradados en ácidos volátiles (acé-
rán detención de la curva de peso o evidente pérdida de tico, butírico y propiónico) y en ácido láctico, normal-
este. Es necesario entregar a la familia un listado de los mente ausente, con liberación de H 2 y CO 2 . Esta
alimentos permitidos y prohibidos para garantizar el cum- degradación, aumenta aún más, los residuos osmótica-
plimiento de la dieta y evitar la administración mente activos, aumentando la presencia de agua en el
involuntaria de alimentos que contengan gluten. colon. La disminución del pH, alrededor de 4, por la
Un alimento sin gluten no debe contener más de acumulación de ácido láctico, afecta la reabsorción de
20 ppm (partes por millón) o lo que es lo mismo 2 mg de Na+ y agua por la mucosa colónica. La consecuencia
gluten/100 g de producto, establecido de esta manera en clínica de estos trastornos es la producción de una dia-
países mediterráneos, Canadá y Estados Unidos, mien- rrea acuosa voluminosa, en proporción a la cantidad de
tras que en los países del norte de Europa se admite azúcar ingerido, con un pH ácido, conteniendo el azú-
hasta los100 ppm (10 mg de gluten/100 g del producto).
car no absorbido. En el cuadro 120.14 se resumen los
La repercusión psicológica en el niño y su entorno
elementos para el diagnóstico de las deficiencias de
familiar y social ante una enfermedad crónica que esta-
disacaridasas.
blece una dieta para toda la vida merece una especial aten-
ción para el cuidado en su medio familiar y escolar. En
Deficiencia primaria de disacaridasas
nuestra experiencia, el apoyo del médico al niño, incluso
junto con el maestro, serán decisivos para lograr una vida Intolerancia a la sacarosa e isomaltosa
armónica con la EC y eliminar los efectos negativos que Esta intolerancia es la más frecuente entre las ano-
pudieran presentarse. El enfermo celíaco puede hacer una malías congénitas de malabsorción de disacáridos. Ella
vida normal y con la orientación del psicólogo se alcanza- se trasmite, como la mayor parte de los errores del meta-
rá una relación en el hogar y fuera de este sin bolismo, de forma autosómico-recesivo.
sobreprotección ni otras limitaciones en su vida social que PATOGENIA
pudiesen provocar trastornos emocionales que puedan
La intolerancia congénita a la sacarosa e isomaltosa
convertirse en trastornos de mayor significación.
es debida a la ausencia o reducción extrema de las acti-
PRONÓSTICO vidades enzimáticas de sacarasa e isomaltasa. Estas
La enfermedad puede resultar grave si no se retira enzimas hidrolizan normalmente la totalidad de la saca-
el gluten de la dieta. Las complicaciones que se produ- rosa, y la mayor parte de los productos de la digestión
cen están fundamentalmente relacionadas con la pancreática del almidón, es decir, la totalidad de las unio-
malabsorción, que puede llevar a un estado de nes alfa 1-4 de dextrinas.

Parte XIX. Gastroenterología 1787


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Cuadro 120.13. Malabsorción de carbohidratos

Tipo Disminución actividad enzimática Disminución primaria


en el borde en cepillo

Primaria Deficiencia congénita sacarasa-isomaltasa. Malabsorción de glucosa-galactosa.


Deficiencia congénita de lactasa.

Secundaria Deficiencia de lactasa. Malabsorción adquirida de monosacáridos.


Malabsorción de lactosa, sacarosa y oligosacáridos si hay daño
en el borde en cepillo.

Cuadro 120.14. Diagnóstico de las deficiencias de disa- a la sacarosa e isomaltosa quedará demostrado con una
caridasas sobrecarga de sacarosa con la consiguiente determinación
de hidrógeno espirado. La prueba de oro es la dosificación
• Historia clínica. enzimática de sacarasa e isomaltasa, realizada en muestra
• Hidrógeno espirado después de la ingestión de lactosa o sacarosa.
• Examen de heces: de mucosa de yeyuno obtenida por biopsia per-oral, que
- pH en heces. resultarán nulas. La actividad de otras hidrolasas del borde
- Azúcares reductores. en cepillo como la glicoamilasa es normal.
• Biopsia de yeyuno:
- Estudio histológico. TRATAMIENTO
- Actividad enzimática. Consiste en la supresión en la dieta de los alimen-
• Respuesta clínica a la supresión en la dieta del azúcar sospe-
tos azucarados y del almidón. En el recién nacido, cuan-
chado.
do la madre no puede lactar, se indicará las leches
CUADRO CLÍNICO artificiales sin sacarosa; lo cual se continuará realizando
La sintomatología aparece con la introducción de al administrarle la leche de vaca. Las frutas están
leche artificial a la que se adicione sacarosa o con el co- contraindicadas. Recientemente, se dispone de una enzi-
mienzo de la ablactación, lo cual se produce en las prime- ma con actividad sacarasa (Sucraid) obtenida de la leva-
ras semanas o primeros meses de vida, pues previamente dura Saccharomyces cerevisiae que permitirá la
puede haber recibido leche materna que no tiene sacarosa. tolerancia de los alimentos limitados. Su administración
La aparición de la diarrea es el síntoma más importante, producirá la disminución del cuadro clínico.
las heces son líquidas, abundantes, mucosas y de olor agrio. PRONÓSTICO
En ocasiones, la diarrea se puede acompañar de vómitos.
La diarrea persiste mientras el niño esté sometido
Puede haber deshidratación y fiebre con trastornos
a una alimentación normal. La supresión de la sacarosa
electrolíticos. La intensidad de los síntomas dependerá del
de la alimentación producirá detención inmediata de los
régimen alimentario de sacarosa y almidón, y cuando este
síntomas digestivos y la desaparición de la fermentación
no es importante, las heces son pastosas. Al examen físico
intestinal. Las heces presentarán un pH normal, no será
se puede hallar un abdomen globuloso, no habiendo re-
detectada la presencia de ácido láctico y la flora fecal
percusión en el estado nutricional.
recuperará su polimorfismo habitual. La reintroducción
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS de la sacarosa provocará en algunas horas la reaparición
El examen de las heces mostrará una intensa fer- de la diarrea y será seguida de crisis inmediata o simple-
mentación. El pH de las heces estará bajo, en 5 o me- mente de dolor abdominal, flatulencia y distensión abdo-
nos; (normal: entre 6,2-7,4). La flora fecal está casi minal.
exclusivamente constituida por gérmenes grampositivos.
El ácido acético y ácido láctico están elevados. La de- Intolerancia hereditaria a la lactosa
terminación de grasa en heces es normal, pues habi- La actividad lactásica de la mucosa intestinal está
tualmente no hay esteatorrea. En las heces también conformada por 3 enzimas:
están presentes los azúcares intactos que no han sido • ß-galactosidasa neutra o lactasa del borde en cepillo,
absorbidos ni degradados. responsable de la hidrólisis de la lactosa de la ali-
No hay elevación de la glicemia consecutiva a la mentación.
ingestión de sacarosa, lo que sucede después de la inges- • ß-galactosidasa ácida, enzima lisosomal.
tión de glucosa y fructosa. El diagnóstico de la intolerancia • Hetero ß-galactosidasa neutra citoplasmática.

1788 Tomo V
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Intolerancia congénita a la lactosa en 1958. Se caracteriza por vómitos, que constituyen el


Se caracteriza por la ausencia o reducción extrema síntoma principal, pues la diarrea ocupa un segundo pla-
de la actividad de lactasa. Esta intolerancia fue descrita no, con enlentecimiento del crecimiento y lactosuria con
por Holzel y col. en 1959, sin disponer de dosificación aminoaciduria. La actividad enzimática de lactasa es
enzimática. Es una afección rara. La alactasia ha sido normal. La exclusión de la lactosa de régimen alimenti-
demostrada en las primeras semanas de la vida sin aso- cio conlleva la desaparición de los síntomas.
ciación a otra anomalía enzimática e histológica. La tras- Malabsorción ontogenética de lactosa o defi-
misión es probablemente autosómica recesiva. ciencia de comienzo tardío o tipo adulto
Se refiere a la disminución de la actividad de lactasa
CUADRO CLÍNICO
que se hereda de forma autosómica recesiva, que ocurre en
La sintomatología en el período neonatal es muy determinados grupos étnicos a partir de 2 a 5 años de edad,
parecida a la de intolerancia a la sacarosa. La diarrea cuando los niveles de enzima disminuyen hasta 20 veces en
aparece en los primeros días de la vida, pues la lactosa o relación con el nacimiento. Son excepción de esta posibili-
azúcar de la leche, es uno de los constituyentes principa- dad ciertos grupos étnicos que mantienen altos niveles de
les de la leche materna. La diarrea es por fermentación y por vida, como los norte-europeos (anglosajones), húnga-
se caracteriza por heces numerosas líquidas y ácidas, con- ros, mongoles y algunas tribus africanas.
teniendo lactosa, glucosa y galactosa. Los vómitos son Malabsorción congénita de glucosa-galactosa
frecuentes y la distensión abdominal es importante. Hay Es una enfermedad congénita resultado de una afec-
repercusión en el estado general del niño, con malnutrición ción genética por un defecto selectivo en el sistema del
severa, la cual se produce por la considerable pérdida de mecanismo de transporte glucosa, galactosa y sodio.
energía debido a la malabsorción de lactosa, contraria-
mente a lo que acontece en la intolerancia a la sacarosa PATOGENIA
donde no hay repercusión del estado nutricional. El defecto está situado en el sistema de cotransporte
del borde en cepillo de las vellosidades intestinales. Los
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
heterocigotos no presentan síntomas. Se han descrito al-
El diagnóstico será demostrado por la ausencia de gunos pacientes con trastorno selectivo de absorción de
actividad de lactasa en la mucosa de yeyuno, obtenida monosacáridos secundarios a infección intestinal grave
por biopsia, que mostrará un aspecto histológico normal. que ha provocado lesión severa en la mucosa.
TRATAMIENTO CUADRO CLÍNICO
En la dieta se debe suprimir la lactosa de por vida. Está caracterizado por la presencia de diarreas acuo-
Existen leches comercializadas producidas sin lactosa. La sas, explosivas y ácidas a partir de los primeros días de
leche de soya tampoco contiene el disacárido. Se dispone
nacido y relacionada con la ingestión de leche. Hay des-
de una enzima con actividad lactasa (Lactaid) que permi-
hidratación severa, con mayor frecuencia hipertónica y
te la tolerancia de los alimentos que contienen lactosa en
90 %, obtenida de levaduras de Saccharomyces y acidosis metabólica. Generalmente no hay otros sínto-
Aspergillus. Se presenta en forma de gotas o tabletas mas gastrointestinales.
para añadir a la leche. En el yogurt con cultivos vivos hay EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
liberación de lactasa por parte de dichos probióticos que La glicemia es normal. Hay sustancias reductoras
facilitan la hidrólisis intestinal de lactosa. En las dietas pro- en orina y al administrar glucosa y galactosa por vía
longadas se debe adicionar suplementos de calcio, en do-
intravenosa ambas son metabolizadas adecuadamente.
sis de 800 a 1 200 mg/día en los adolescentes.
La prueba del hidrógeno espirado con una sobrecarga de
PRONÓSTICO azúcar (0,5 g/kg de peso) es diagnóstica, al producirse
La supresión de lactosa provocará la rápida supre- un aumento entre 10 a 20 ppm (parte por millón) en rela-
sión de la diarrea. La introducción en la alimentación de ción con la basal. No se debe haber ingerido antibiótico
una leche artificial libre de lactosa permitirá la recupe- 2 a 3 semanas previas a la prueba.
ración clínica y un crecimiento ponderal normal. Sin
TRATAMIENTO
embargo, pueden resultar dramáticas las consecuencias
de la administración de leche durante el período neonatal Respuesta inmediata a la supresión de lactosa, gluco-
por la severidad de las diarreas. sa y galactosa en la alimentación. En la dieta se administra
fructosa como hidrato de carbono, aunque no es habitual-
Intolerancia congénita a la lactosa con lactosuria. mente tolerada, lo que obliga a usar leches especiales. No
Esta afección debe ser distinguida del cuadro anterior. se debe usar sales de rehidratación oral que contenga glu-
Esta afección fue descrita por primera vez por Durand cosa y galactosa, se deben sustituir por fructosa.

Parte XIX. Gastroenterología 1789


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Deficiencias secundarias o adquirida proceso de recuperación, según la enfermedad causal,


Deficiencia secundaria o adquirida de lactasa determinarán el tiempo de supresión de lactosa. La
Es prácticamente la única intolerancia de causa reintroducción del disacárido será paulatina y de acuer-
enzimática producida por el daño de la mucosa intestinal do con la tolerancia.
por la presencia de atrofia de las vellosidades intestina- PRONÓSTICO
les y la consiguiente afectación de las microvellosidades. La duración de la deficiencia secundaria estará en
Esta deficiencia es la más importante entre las secunda- dependencia del proceso de recuperación de la enfermedad.
rias de disacaridasas y es debida a que al momento del El tiempo transcurrido de intolerancia es variable,
nacimiento no se ha alcanzado aún una actividad desde pocas semanas a varios meses, para finalmente
enzimática adecuada y sus concentraciones son menores alcanzar la recuperación del daño enzimático.
en relación con la actividad enzimática de sacarasa y
maltasa. La lactosa de la alimentación no induce la Sobrecrecimiento bacteriano
enzima lactasa y algunos meses deben transcurrir entre El sobrecrecimiento bacteriano (SB) es una altera-
la recuperación de la mucosa y el retorno a la normali- ción de la ecología intestinal que se expresa como un
dad de la actividad enzimática. En el cuadro 120.15 se síndrome presente en distintas enfermedades digestivas
relacionan las principales causas de dicha deficiencia que cursan con diarrea o bien como una enfermedad pro-
secundaria. pia, caracterizada por una malabsorción de nutrientes y
asociado a un excesivo número de bacterias o una varia-
Cuadro 120.15. Causas de deficiencia secundaria de ción cualitativa de ellas, en especial anaeróbicas al nivel
lactasa de la luz intestinal.
El sobrecrecimiento bacteriano está determinado por
• Enfermedad celíaca.
una microflora intestinal anormal que se establece a con-
• Esprue tropical.
• Giardiasis. secuencia de un éstasis del intestino delgado, sobre todo
• Malnutrición severa. en su porción proximal, cualquiera que sea su origen. Es
• Diarrea persistente. también conocido con la sinonimia de intestino delgado
• Gastroenteritis viral o bacteriana. contaminado, asa ciega o asa estancada. Sin embargo,
• Asa ciega / Sobrecrecimiento bacteriano.
hay estudiosos que prefieren nominarlo como un síndro-
• Enfermedad de Crohn.
• Colitis ulcerativa idiopática. me. El se expresa como tal, cuando está presente en dis-
• Deficiencia primaria de inmunoglobulinas. tintas enfermedades intestinales que cursan con diarrea.
• Abetalipoproteinemia.
PATOGENIA

CUADRO CLÍNICO En el SB hay una disminución de la motilidad intes-


Se caracteriza por la clásica diarrea acuosa, espu- tinal o una pérdida del efecto de barrera de la mucosa
mosa, explosiva, de olor ácido, borborigmo, distensión intestinal frente a los microorganismos, que permiten los
abdominal y eritema perianal. Se asocia a los síntomas eventos de colonización bacteriana en las porciones su-
de la enfermedad de base productora del daño de la mu- periores del intestino delgado, o de ambas. Es debido a 2
cosa intestinal. Puede en ocasiones coexistir irritabili- mecanismos:
• Sobrecrecimiento por falla en los principales facto-
dad, alteración del estado nutricional, unido a la ingestión
res protectores, como son la acidez gástrica
de la leche y otros derivados lácteos.
(hipoclorhidria y aclorhidria) y la motilidad intesti-
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS nal, en condiciones de un éstasis intestinal.
Los indicados para determinar deficiencia prima- • Una contaminación bacteriana a partir del colon, por
ria de lactasa. El método del hidrógeno espirado con una reflujo del colon al intestino delgado o de vías biliares,
sobrecarga del disacárido es el de mayor certeza si están infectadas.
diagnóstica junto a la dosificación cuantitativa de las
disacaridasas.en la mucosa de yeyuno obtenida por biop- Lo más frecuente es que la colonización bacteriana
sia. La prueba de sobrecarga oral es invasiva y no es crónica del intestino delgado agrave una condición pato-
utilizada. lógica preexistente, donde su sintomatología es la forma
clínica de expresión de la enfermedad. El SB puede indu-
TRATAMIENTO
cir o agravar por diferentes mecanismos una malabsorción
La supresión transitoria, por 4 a 6 semanas o va- intestinal. Entre estos se incluyen: desconjugación de las
rios meses, en dependencia del daño de la mucosa y su sales biliares y aumento de su reabsorción en yeyuno, lo

1790 Tomo V
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que conduce a una disminución de la digestión y absor- neuropatía periférica, ceguera nocturna, sangramiento in-
ción de grasas y vitaminas liposolubles; fermentación de testinal y edemas. Estos elementos clínicos mencionados
carbohidratos no absorbidos; desaminación de proteínas se presentan raramente (Cuadro 120.17).
alimentarias, que interrumpe el proceso normal de absor-
ción de péptidos y aminoácidos; y la competencia por la Cuadro 120.17. Cuadro clínico del sobrecrecimiento
absorción de nutrientes con el huésped, como sucede con bacteriano
la vitamina B12.
Clásico Otros
Es muy importante la acción de las bacterias por
una mayor concentración de ellas en el mecanismo de • Diarreas crónicas. Pérdida de peso.
malabsorción, pues al desconjugar las sales biliares, se • Flatulencia. Baja talla.
• Anemia megaloblástica. Dolor abdominal.
produce un proceso ineficaz de solubilización de las gra- Hipoalbuminemia.
sas de la dieta en la luz intestinal con la consiguiente Enteropatía perdedora de proteínas.
aparición de esteatorrea. Hipocalcemia, tetania.
Las bacterias fijan la vitamina B12 e impiden su Osteomalacia.
Neuropatía periférica.
absorción, además pueden lesionar el borde en cepillo de Ceguera nocturna.
la membrana de las células de las microvellosidades con Ataxia.
la consiguiente disminución de la actividad de las
disacaridasas. Las causas más frecuentes se relacionan EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
en el cuadro 120.16. La determinación de grasa en heces para evaluar la
esteatorrea es primordial. Las prueba del hidrógeno es-
Cuadro 120.16. Causas de sobrecrecimiento bacteriano pirado o del aliento asociado a la ingestión de sustratos
son métodos útiles no invasivos para demostrar el au-
Anormaliades anatómicas:
• Divertículo, duplicación.
mento de la colonización bacteriana. La prueba del hi-
• Estenosis, atresia, asa ciega. drógeno espirado se realiza después de la administración
oral de un carbohidrato no radiactivo y la determinación
Trastornos de la motilidad: del anhídrido carbónico tras la ingestión oral de un
• Seudoobstrucción intestinal. sustrato marcado con 13C. La prueba de oro es el estu-
• Ausencia del complejo motor.
• Neuropatía autonómica (diabetes mellitus).
dio bacteriológico del jugo duodeno-intestinal cuantita-
• Colagenosis (esclerodermia). tivo que unido a la presencia de sales biliares
desconjugadas nos documentará el SB. La determina-
Afectación de los mecanismos de defensa: ción de vitamina B12 y otros elementos afines precisará
• Hipoclorhidria, aclorhidria. la anemia megaloblástica. La radiología intestinal con-
• Fístula.
• Pérdida de la válvula ileo-cecal.
trastada con bario en ocasiones resulta de utilidad para
• Enfermedad de Crohn. mostrar las causas anatómicas de SB. La biopsia de
• Inmunodeficiencia. yeyuno muestra una lesión en parche con edema y atro-
• Malnutrición severa. fia de las vellosidades, daño del enterocito e infiltrado
• Prematuridad. inflamatorio de la lámina propia. También hay altera-
ción enzimática de las disacaridasas (lactasa, maltasa y
CUADRO CLÍNICO sacarasa).
Clásicamente varía desde síntomas inespecíficos le-
TRATAMIENTO
ves como dolor abdominal difuso y flatulencia, a manifes-
taciones más severas de malabsorción con diarrea Para un efectivo tratamiento, lo fundamental, es
maloliente y voluminosa por la esteatorrea, distensión ab- la reducción o eliminación del SB. En primer lugar, hay
dominal, vómitos o dolor abdominal; con pérdida de peso, que resolver las condiciones que lo favorecieron, como
malnutrición y anemia megaloblástica. La diarrea puede las anomalías anatómicas localizadas o el tratamien-
ser persistente o crónica, en ambas con severa repercu- to adecuado y específico de afecciones inflamatorias
sión del estado nutricional. Estos síntomas se pueden pre- o trastornos de la motilidad. El uso de antibióticos ha
sentar aislados o asociados dos o más de ellos. Con menor sido hasta el presente la conducta de elección y más
frecuencia, la prolongación del estado de contaminación efectiva con el objetivo de disminuir la replicación
intestinal puede llegar a provocar manifestaciones graves bacteriana. Para la selección del antibiótico es nece-
en dependencia del proceso de malabsorción intestinal de sario conocer la causa que ha producido el referido éstasis
vitaminas, como hipocalcemia, tetania, osteomalacia, y la afectación del intestino delgado. La sensibilidad de

Parte XIX. Gastroenterología 1791


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las bacterias es difícil de precisar, pues, por lo común, de cadena media (TCM). La alimentación enteral por
hay muchas especies que responden a sensibilidades di- períodos cortos ha resultado más eficaz que la parenteral.
ferentes, lo que hace más compleja la elección de la
antibioticoterapia. La combinación de amoxicilina y áci- Esprue tropical
do clavulánico ha resultado eficaz para eliminar la flora El esprue tropical (ET) es una enfermedad que afec-
aerobia y anaerobia, y a su vez corregir la malabsorción. ta todo el intestino delgado causando malabsorción intes-
Entre las alternativas tenemos la cefalosporina, el tinal en los residentes o visitantes de las regiones tropicales
metronidazol o la combinación de este con trimetoprim- del planeta, que son áreas endémicas. Su descripción se
sulfametoxazol. Es más eficaz la selección de una tera- localiza en las islas del Caribe (Puerto Rico, Haití, Repú-
pia contra los gérmenes aerobios y anaerobios, que contra blica Dominicana y Cuba), en el sur y sudeste de Asia, en
aquellos que resultan solo sensibles a agentes África y en menor grado en América Central y América
antianaeróbicos, como el metronidazol y la clindamicina. del Sur. La prevalencia es baja en la infancia.
Lo más recomendado es un curso de 10 a 14 días, aun- PATOGENIA
que puede ser menor, de una semana o mayor, hasta 3 a
La causa del esprue tropical no está esclarecida,
4 semanas; el cual puede repetirse de manera intermi-
aunque todo parece indicar que está relacionada con
tente a las 2 semanas o hasta el mes, según la respuesta
factores ambientales de las regiones tropicales en que se
clínica. Más reciente es el uso de la rifamixina, derivado
produce la enfermedad. Se ha argumentado una infec-
no absorbible de la rifampicina y muy efectivo frente a
ción aguda del intestino delgado y grueso capaz de pro-
bacterias anaerobias.
vocar una lesión inespecífica de la mucosa y
Los probióticos, que actúan como agentes
concomitantemente se produce disminución del tránsito
bioterapéuticos, tienen su efecto beneficioso en los tras-
tornos de la flora intestinal. Entre los de origen bacteriano intestinal, lo que conlleva a sobrecrecimiento bacteriano
el Lactobacillus casei GG y de levadura, el con un aumento de la cantidad de microorganismos
Saccharomyces boulardii han sido los más documen- coliformes. En ocasiones, la motilidad intestinal está ace-
tados por su acción de biorreguladores de la microflora lerada y en otras, la enfermedad puede cursar sin diarreas.
intestinal como terapéutica de elección al restaurar el También se produce una malabsorción de grasas, lo que
equilibrio de su ecología afectada en el intestino delgado determina un efecto patogénico de los ácidos grasos so-
contaminado. La levadura Saccharomyces boulardii, bre los colonocitos. Todos estos factores se interrelacio-
probiótico no bacteriano, es usada con éxito en múlti- nan y determinan persistencia de la diarrea y la presencia
ples afecciones clínicas que cursan con SB, como la dia- de malabsorción intestinal.
rrea persistente, la malnutrición infantil, la diarrea Muchos estudios sugieren que el ET resulta de una
asociada a antibióticos, en especial al SB por Clostridium contaminación persistente del intestino delgado por cepas
diffcile y en su recidiva. de bacilos coliformes. El sobrecrecimiento bacteriano que
Los agentes procinéticos no han resultado de utili- presentan muchos de los afectados es por Klebsiella
dad para la eliminación de los trastornos de la flora in- pneumoniae, Enterobacter cloacae o Escherichia coli.
testinal. La colestiramina utilizada para la diarrea acuosa Estos organismos producen toxinas que incrementan la se-
asociada a la presencia de ácidos biliares libres en el creción de agua y reducen la absorción de solutos, determi-
adulto, para evitar el aumento de su desconjugación ha nando anormalidades estructurales. En contraste, al
sido poco usada en la infancia, por lo que no hay sufi- síndrome de sobrecrecimiento bacteriano del intestino del-
ciente experiencia. gado, la población bacteriana en el ET consiste solo en 1 ó
La medicación con cianocobalamina intramuscular 2 especies. El desarrollo del ET en los nativos de las áreas
debe indicarse para la anemia megaloblástica, aunque endémicas es consecutivo a una diarrea aguda acuosa.
en el niño, en general, es rara la deficiencia de vitamina Dicha diarrea aguda infecciosa está asociada a coloniza-
B12. Es aconsejado un complejo de multivitaminas y mi- ción yeyunal transitoria con presencia de bacilos coliformes.
nerales, en especial ante la existencia de malnutrición. En el ET se ha considerado que el cuadro básico puede ser
El sostén nutricional es otro elemento importante del tra- una colonización permanente con estas bacterias.
tamiento por el daño de la mucosa intestinal y la En algunas regiones (sur de la India y Suráfrica) el
malabsorción de nutrientes. La dieta debe ser pobre en ET no está asociado a colonización bacteriana del ID, in-
lactosa, según la expresividad clínica de malabsorción dicando que pueden ser agentes de otra causa, posible-
de lactosa. Para reducir la diarrea puede ser también mente viral, los que estén relacionados con su patogenia.
necesaria una dieta sin lactosa y para la esteatorrea la Aunque algunos pacientes con ET responden al tratamiento
sustitución de gran parte de las grasas por triglicéridos con folatos, dicha deficiencia no está definida en ella.

1792 Tomo V
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CUADRO CLÍNICO de yeyuno se realizará tránsito intestinal con bario, el


Consiste en diarreas crónicas y puede asociarse a cual puede mostrar en el esprue tropical dilatación de
esteatorrea, anorexia, pérdida de peso, distensión abdo- asas delgadas y engrosamieno de los pliegues intestina-
minal, y cólicos abdominales. Puede cursar con fiebre y les con enlentecimiento del contraste.
diarrea acuosa voluminosa. Además, hay malabsorción
TRATAMIENTO
de lactosa y anemia por deficiencia de vitamina B12 y
ácido fólico, en ocasiones, se presenta hipocalcemia e Ante una diarrea aguda se requerirá la administra-
hipomagnesemia. ción de sales de rehidratación oral, y en ocasiones, hasta de
Al examen físico se constata palidez de piel y administración intravenosa de líquidos y electrólitos. La vi-
mucosas, el panículo adiposo disminuido y distensión tamina B 12 se administrará precozmente por vía
abdominal con aumento de los ruidos intestinales. Con intramuscular y el ácido fólico por vía oral. El tratamiento
el transcurso de la enfermedad se evidencian las defi- precoz con folato puede producir una remisión de la anemia
ciencias nutricionales, como anemia megaloblástica, megaloblástica. El hierro se asociará si hay anemia
glositis, estomatitis, edema en los miembros inferiores y ferropénica. El tratamiento precoz de ácido fólico permiti-
pigmentación de la piel. Se ha descrito en adultos cegue- rá una pronta recuperación, con retorno al apetito, ganan-
ra nocturna por deficiencia de vitamina A, al igual que cia de peso y resolución de las alteraciones histológicas
deficiencias de minerales que resultan más evidentes en intestinales, cuando se trata de una corta evolución; pero
las poblaciones nativas que en los visitantes de las regio- cuando es larga, se administrará asociado a la vitamina B12
nes tropicales. a elevadas dosis, para resolver con dicha combinación las
severas alteraciones de la mucosa intestinal. Se requiere de
ANATOMÍA PATOLÓGICA antibióticos de amplio espectro (tetraciclinas o sulfonamidas
La enteropatía del ET es variable. La biopsia de no absorbibles) por su efecto antimicrobiano para erradicar
yeyuno muestra en la fase aguda de la enfermedad daño los bacilos coliformes en el ET. La combinación de ácido
severo por disminución de la altura de las vellosidades, fólico, vitamina B12 y tetraciclina, usualmente resulta en
con aumento de la profundidad de las criptas y un infil- una completa curación, aunque la duración del tratamiento
trado de células inflamatorias en la lámina propia y el hasta 6 meses puede ser necesaria. En estos pacientes la
epitelio. El aplanamiento total de la mucosa está presen- dieta debe ser hipercalórica.
te solo en el 10 % de los casos. Hay un acúmulo de goti-
tas de lípidos adyacente al epitelio superficial, pero es Enteropatía perdedora de proteínas
diferente del descrito en la enfermedad celíaca, el cual se La pérdida excesiva de proteínas del plasma por el
normaliza luego de la recuperación clínica. tubo gastrointestinal determina la enteropatía perdedora
En el colon se puede observar alteraciones en la de proteínas (EPP), la cual es considerada un síndrome
mucosa similares a las descritas en el intestino delgado. más que una enfermedad, pues incluye a muchas enti-
También hay anormalidades estructurales en el estóma- dades clínicas bien definidas, intestinales y
go, donde habitualmente se produce una gastritis atrófica extraintestinales. Puede ser una enfermedad autolimitada
crónica, lo cual provoca una disminución en la produc- y transitoria o secundaria a una afección gastrointestinal
ción de factor intrínseco y secreción ácida gástrica, de- crónica y severa. Se han descrito más de 80 enferme-
terminando una malabsorción de vitamina B12. dades capaces de producir EPP. Esta pérdida puede
ocurrir en cualquier segmento, ya bien sea alto, medio o
DIAGNÓSTICO
bajo, y en dependencia de su intensidad condicionará el
La presencia de diarrea crónica y malabsorción o grado de pérdida de proteínas e hipoproteinemia.
sin esta, en individuos de zonas tropicales o que han vi-
vido en ellas, obliga a considerar el ET. En la práctica, PATOGENIA
en la infancia, es importante descartar la causas de para- Los cálculos relacionados con el catabolismo de
sitismo intestinal capaces de provocar sintomatología clí- albúmina plasmática indican una degradación diaria en-
nica de la enfermedad, por lo que resulta de gran interés tre 6 y 10 %, del cual el 10 % ocurre en el intestino. En
la búsqueda de Giardia lamblia en heces y si fuese muchas afecciones, como expresamos inicialmente, la
necesario por aspirado del contenido duodenal. La pes- EPP constituye el suceso principal de la enfermedad, en
quisa de otros parásitos como Cryptosporidium parvum, otras ocasiones, es secundario al proceso patológico. Los
microsporidios e Isospora belli son de interés. La en- mecanismos que conducen a ella son:
fermedad celíaca se diferenciará por los marcadores • Obstrucción linfática.
serológicos y los hallazgos de la biopsia de yeyuno. Para • Alteración de la permeabilidad vascular.
descartar un linfoma intestinal, además de varias biopsias • Lesiones inflamatorias de la pared gastrointestinal.

Parte XIX. Gastroenterología 1793


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La obstrucción de los linfáticos puede ser de natu- no, pero normalmente la mucosa está conservada. Aun-
raleza congénita o adquirida y determinar la salida de la que el aspecto histológico de linfangiectasia intestinal
linfa a la luz intestinal, es un mecanismo que determina congénita no es patognomónico, las grandes dilataciones
severa afectación en el paciente; la linfangiectasia intes- centrovellositarias sin infiltrado inflamatorio son com-
tinal primaria o secundaria es su principal exponente. patibles con su diagnóstico.
La alteración de la permeabilidad vascular es de-
CUADRO CLÍNICO
bida a la liberación de mediadores vasculares, que pro-
vocará el paso de fluidos intravasculares a los tejidos y/ Es variable y se puede desarrollar a cualquier edad,
o a la luz intestinal, como sucede en algunas alergias, la con diarrea crónica, distensión abdominal y vómitos. La
gastroenteritis eosinofílica y la mastocitosis. diarrea puede ser moderada a intensa asociada a anasarca.
La pérdida proteica por lesiones inflamatorias de La esteatorrea es frecuente. El edema periférico es lo
la pared se caracteriza por un acúmulo de líquido en el más característico; puede existir el antecedente de
intersticio hístico, y su posterior paso a la luz intestinal a linfedema de miembros inferiores o superiores, simétri-
través de las uniones celulares epiteliales, y ocurre en la co o asimétrico, desde el nacimiento, que puede preceder
mayoría de los casos como consecuencia de la severidad a las manifestaciones clínicas. En ocasiones, en el curso
del daño intestinal, como acontece en la enfermedad de los primeros meses de vida se va desarrollando una
celíaca e intolerancia a proteínas alimentarias, enferme- distensión abdominal acompañada de diarrea crónica
dades inflamatorias del intestino y estados de esteatorreica o no, de moderada intensidad y edemas que
inmunodeficiencias. se inician por los miembros inferiores. Puede existir se-
En el cuadro 120.18 se expone la clasificación y vera hipoplasia del esmalte dental, hipoesplenismo e
principales causas de EPP. hipoplasia tímica.
La ascitis y el derrame pleural o pericárdico son
Linfangiectasia intestinal congénita menos comunes. La ascitis puede ser debida a la
Es también conocida como enfermedad de hipoalbuminemia, o puede ser quilosa debido a anorma-
Waldmann y se caracteriza por un sustrato anatómico lidades de los linfáticos en áreas extraintestinales. La
con displasia linfática de extensión variable cuya reper- tetania ha sido reportada en algunos casos, pero no es
cusión fisiopatológica produce EPP. Es una afección pri- usual.
maria de los linfáticos intestinales, y puede asociarse con La presencia de infecciones repetidas puede ocu-
anormalidades del sistema linfático de otros órganos. El rrir en relación con la deficiencia inmunológica, al igual
éstasis de los linfáticos puede ser difuso en todo lo largo que sensibilización a proteínas alimentarias asociada a
del intestino o relacionado a un área específica del yeyuno deficiencia de IgA.
o íleon. La afección usualmente incluye la mucosa,
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
submucosa y subserosa. Es poco frecuente, ocurre en
La hipoproteinemia y la hipoalbuminemia con re-
ambos sexos sin predominio entre ellos y se presenta a
ducción de las gammaglobulinas en la electroforesis
partir del primer año de vida. La incidencia familiar ha
de proteínas, con α y ß normales. La albúmina mar-
sido reportada, y también una elevada incidencia con el
cada indicará la pérdida de proteínas en grado varia-
síndrome de Noonan, el síndrome de Klippel-Trenaunay-
ble. La presencia de linfopenia (<1 500 mm3) con
Weber y el síndrome de Turner.
depresión de la inmunidad celular y humoral y anergia
PATOGENIA cutánea son hallazgos usuales. Puede existir anemia
La causa es desconocida. Se observan los vasos hipocrómica ligera y el colesterol es normal. Las
linfáticos displásicos, pues terminan en un fondo ciego, pruebas indicativas de malabsorción de grasas pue-
sin comunicación con la circulación linfática general. La den estar alteradas.
linfa aumentará progresivamente la presión en el sitio El estudio radiológico del intestino delgado solo
bloqueado y después en sentido retrógrado en relación mostrará como signos de interés la existencia de edema
con la extensión y el grado de displasia. en los pliegues de la mucosa, unido a dilatación de asas
Cuando el bloqueo ocurre al nivel de la mucosa y floculación de bario, elementos que se pueden obser-
intestinal, la dilatación linfática es más intensa, provo- var en estados de malabsorción intestinal de cualquier
cando una alteración morfológica evidente, representa- causa. La tomografía axial computarizada puede demos-
da por edema intraepitelial, edema de la lámina propia, trar la estructura mesentérica anormal, la cual puede
dilatación centrovellositaria y/o pericripta. Todas las aparecer hiperdensa con un infiltrado de aspecto nodular
vellosidades pueden estar afectadas por la dilatación o y aumento del espesor de la pared intestinal.

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Cuadro 120.18. Enfermedades gastrointestinales asociadas a enteropatía perdedora de proteínas

Por alteraciones de los linfáticos intestinales:

Linfangiectasia intestinal:
Primaria: Familiar.
Esporádica.
Asociada a alteración genética: Síndrome de Turner.
Síndrome de Noonan.
Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.
Secundaria: Enfermedades cardíacas: Pericarditis constrictiva.
Cardiopatías congénitas (defectos del atrio septal).
Cardiomiopatías.
Enfermedad cardíaca metabólica (mixedema).
Insuficiencia cardíaca congestiva.
Síndromes posquirúrgicos: Técnica de Fontán.
Técnica de Glenn.
Técnica de Mustard.
Obstrucción linfática: Infecciones (tuberculosis, peritonitis).
Neoplasias.
Fibrosis retroperitoneal de la enteritis regional.
Radiación.

Por alteraciones de la permeabilidad vascular:

Enfermedad de Menetrier.
Mastocitosis.
Síndrome carcinoide.
Enfermedades venooclusiva.
Angiomas y hemangiomas.
Malrotación intestinal.

Por alteraciones inflamatorias de la mucosa gastrointestinal:

Esófago y estómago: Esofagitis por reflujo severa.


Extensas quemaduras por cáusticos.
Gastritis erosivas.
Múltiples úlceras gástricas.
Síndrome de Zollinger-Ellison.
Intestino delgado: Enfermedad celíaca.
Enfermedad inflamatoria intestinal.
Alergia a las proteínas de la leche de vaca.
Enterocolitis inducida por la leche de soya.
Enterocolitis necrotizante.
Enteritis posradiación.
Linfomas.
Gastroenteritis eosinofílica.
Yeyunoileítis ulcerativa.
Infecciones por bacterias, virus o parásitos.
Síndromes de inmunodeficiencia.
Enteropatía autoinmune.
Colagenosis.
Púrpura de Schonlein-Henoch.
Lupus eritematoso diseminado.
Sobrecrecimiento bacteriano.
Pseudoobstrucción intestinal crónica.
Enterocolitis pseudomembranosa.
Colon: Colitis ulcerativa.
Colitis pseudomembranosa.
Poliposis múltiple.
Colitis granulomatosa.
Colitis posradiación.
Enfermedad de Hirschsprung.

Parte XIX. Gastroenterología 1795


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La biopsia per-oral de yeyuno revelará las altera- PRONÓSTICO


ciones morfológicas ya descritas que confirman el diag- En la linfangiectasia primaria la respuesta al trata-
nóstico, en particular las grandes dilataciones miento dietético es en general satisfactoria. La dieta es-
centrovellositarias, con la característica de la arquitec- casa en lípidos de cadena larga es necesaria para
tura de las vellosidades intactas. En ocasiones, la biop- coadyuvar en la resolución del cuadro clínico, sin em-
sia puede resultar normal, y esto obliga a repetirla siempre bargo, en ocasiones, el linfedema periférico puede per-
al nivel o por debajo del ángulo de Treitz. sistir de forma crónica o hasta permanente. Ya se hizo
referencia cuando se trata de una enteropatía perdedora
DIAGNÓSTICO
de proteínas de causa secundaria, donde el diagnóstico
El diagnóstico se orientará en presencia de ede- de la causa y el tratamiento apropiado permitirán alcan-
ma, principalmente asimétrico, y las manifestaciones di- zar la recuperación en la infancia, con el consiguiente
gestivas, con la confirmación del aumento de la pérdida crecimiento y desarrollo adecuado.
de proteína intestinal por la prueba de albúmina marca-
da y el aspecto histológico de la mucosa intestinal. Alergia a las proteínas de la leche de vaca
El aclaramiento de la concentración fecal de α1 La leche de vaca contiene más de 40 proteínas,
antitripsina ha sido desarrollado con éxito y se ha genera- pudiendo todas actuar como antígenos en el humano; son
lizado su uso para confirmar la EPP. Los valores norma- los primeros antígenos no homólogos con los que el niño
les pueden ser de 3 a 4 mg/g de heces secas. Las heces entra en contacto. Los alergenos principales son la
ácidas pueden dar un falso resultado, sin embargo, la pre- betaglobulina, caseínas, alfalactoalbúmina y seroalbúmina.
sencia de sangre no produce alteraciones significativas. La betaglobulina no existe en la especie humana, y es di-
El diagnóstico diferencial se realizará con aquellas cha proteína la responsable del mayor número de sensibi-
enfermedades que cursan con pérdida de proteínas y even- lizaciones producidas por la leche de vaca (>80 %). Es
tualmente con dilatación linfática de las vellosidades, como considerada el alimento más alergénico en unión del hue-
la fibrosis retroperitoneal, los tumores retroperitoneales, vo y el pescado.
pericarditis constrictiva y la ileomesenteritis específica e La alergia a las proteínas de la leche de vaca (APLV)
inespecífica. También ante pérdida proteica intestinal sin es causada por una reacción mediada por IgE o inme-
dilatación linfática como las enfermedades ulcerosas del diata. La APLV ser refiere a la reproducción de reaccio-
tubo digestivo, enfermedad de Whipple y adenomas vello- nes adversas por la ingestión de leche atribuible a una
sos del colon. hipersensiblidad inmunológica a sus proteínas responsa-
Se debe considerar la nefrosis en el diagnóstico di- ble de sus cuadros clínicos. Es un proceso agudo, con
ferencial ante la presencia de proteinuria y niveles nor- síntomas digestivos y extraintestinales, pudiendo inclu-
males o bajos de colesterol. Es de interés recordar que la so causar una severa reacción anafiláctica (choque
linfangiectasia intestinal puede coexistir con distintos anafiláctico).
síndromes, como el síndrome de Turner. La intolerancia a las proteínas de la leche de vaca
TRATAMIENTO es producida por otro mecanismo. Se refiere a una reac-
ción adversa reproducible a la ingestión de leche, pero
Debe estar dirigido hacia 2 objetivos: reducir la
no es de naturaleza inmunológica, pues la reacción no es
hiperpresión linfática y reponer las pérdidas proteicas.
mediada por IgE, en las que no se puede establecer el
La reducción de la hiperpresión se consigue mediante
mecanismo patogénico de las reacciones clínicas. Esta
medidas dietéticas con restricción de grasas o su sustitu-
puede ser resultado de distintas causas.
ción por triglicéridos de cadena media (TCM). En los
Hoy día se reporta una incidencia del 2 al 5 % de
lactantes, se recomiendan leches desgrasadas con TCM.
alergia a las proteínas mediada por IgE en la edad infan-
Las calorías deben ser administradas a expensas de
til y en la no mediada por IgE en alrededor del 4,4 % en
carbohidratos y de proteínas de buena calidad. Otras
el primer año de la vida, disminuyendo paulatinamente
medidas son la reposición de albúmina de acuerdo a su
en los años posteriores. La APLV disminuye con la edad,
deficiencia.
por lo que se ha sugerido que la inmadurez puede jugar
En aquellas afecciones en que la causa secundaria
un papel en su patogenia.
tiene un tratamiento médico o quirúrgico, la terapia es-
pecífica de la enfermedad causal, como resulta en la en- PATOGENIA
fermedad celíaca, las enfermedades inflamatorias del Hay controversia en los mecanismos de producción.
intestino o la corrección de las técnicas quirúrgicas, como Se han establecido factores predisponentes y
la de Fontan, permitirán alcanzar la regresión de la dila- desencadenantes. La predisposición genética, la edad de
tación linfática. introducción de la leche de vaca, su capacidad alergénica

1796 Tomo V
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y su frecuencia de consumo son los factores mixta. La aparición es precoz, puede suceder tras la pri-
predisponentes para la enfermedad. La edad de intro- mera toma de leche de vaca, incluso en la primera hora.
ducción del alimento es la de mayor influencia para de-
terminar la APLV, pues en ello influyen el aumento de la Cuadro 120.19. Alergia a las proteínas a la leche de
permeabilidad intestinal y la insuficiencia funcional de vaca. Patrones clínicos
la barrera mucosa, los cuales son elementos presentes en
los primeros meses de la vida, que permiten que las pro- Tipo de Inmediata Intermedia Tardía
reacción antes de 1h 1-3h (<24h) <24h
teínas extrañas actúen como potentes antígenos. Entre
los factores desencadenantes están la malnutrición y las Volumen <20 cc <120 cc <120 cc
infecciones gastrointestinales, que alteran la tolerancia de leche
inmunológica, que unidos a los factores ambientales fa- Piel Urticaria --- Eccema
vorecen la aparición de la enfermedad. Angioedema
Para que la alergia a las proteínas de la leche de Intestinal Vómitos Vómitos Diarrea
vaca ocurra, es necesario el paso del antígeno a través de y/o diarrea
Respiratorio Rinitis/ --- +/-
la mucosa intestinal, prosiguiendo después a la circula-
Disnea
ción sanguínea, para producir una respuesta patológica
sistémica en el huésped susceptible de desarrollar las Hill et al. J. Pediatr 1986; 109: 270-276
reacciones de hipersensibilidad mediada por IgE. En con-
diciones normales, las proteínas de la leche de vaca no Las manifestaciones dermatológicas son las más
son absorbidas intactas, en cantidades significativas, en frecuentes, agudas, representadas por eritema genera-
virtud de la existencia de una barrera de permeabilidad lizado, urticaria con angioedema o sin él y eccema, to-
intestinal. Esta barrera está compuesta por factores de la das de variada intensidad. La localización inicial es
luz intestinal, como: peribucal, y posteriormente se puede generalizar como
• La acidez gástrica. síntoma único o asociado a otras manifestaciones no
• Las enzimas proteolíticas. cutáneas. La dermatitis atópica o eccema infantil es
• La presencia de IgA secretora. cuando las manifestaciones cutáneas están relaciona-
• El moco. das a cuadros de hipersensibilidad mediada por IgE
• El peristaltismo intestinal. desencadenada por diversos alimentos, entre ellos la
leche de vaca.
Además, por los factores de la propia mucosa in- Las manifestaciones gastrointestinales pueden pre-
testinal, como las enzimas lisosomales y la firme unión sentarse de forma aguda con vómitos y diarrea, seme-
de las células epiteliales adyacentes que impiden la en- jante al cuadro clínico de una gastroenteritis aguda o
trada de las macromoléculas intactas por la mucosa in- posterior a su aparición como un síndrome posgas-
testinal. troenteritis; y de forma subaguda a crónica, represen-
CUADRO CLÍNICO tada por una enteropatía por sensibilidad a las proteínas
Las manifestaciones clínicas son variadas (Cua- de la leche de vaca o de una colitis inducida por ella.
dro 120.19). Los niños pueden ser atendidos por La sintomatología clínica puede presentarse aislada o
gastroenterólogos o alergólogos, en dependencia a las asociada a manifestaciones dermatológicas o respira-
diferentes formas clínicas de expresión. En general, se torias. Dichos síntomas son expresión de alergia me-
acepta un predominio de los síntomas digestivos y diada por IgE. El rechazo a la ingestión de la toma de
dermatológicos sobre los respiratorios. El antecedente leche de vaca es una manifestación precoz de la APLV.
familiar de APLV en padres y hermanos puede estar pre- La enteropatía a la leche de vaca fue descrita en 1965
sente y es de valor diagnóstico. En la mayoría de los por Kuitunen, bajo el nombre de síndrome de
niños, la sintomatología ocurre durante los 6 primeros malabsorción con intolerancia a la leche de vaca y pre-
meses de vida, aunque la aparición predomina en los senta lesión de la mucosa del intestino delgado. Los
3 primeros. La aparición más tardía puede presentarse síntomas fundamentales son diarreas crónicas, vómitos
entre los 6 y 18 meses, pero no es lo usual. y trastornos nutricionales, con poca ganancia de peso y
El cuadro clínico comienza con la introducción de falla en el crecimiento. La colitis fue descrita por
la lactancia artificial, generalmente después de un perío- Gryboski en 1967, se caracteriza por heces con san-
do variable de lactancia materna. En ocasiones, los sín- gre y mucus; a veces hay fiebre, anemia y pérdida de
tomas se inician después de un corto período de lactancia peso. El examen rectosigmoidoscópico muestra signos

Parte XIX. Gastroenterología 1797


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de proctitis o colitis. Estas manifestaciones clínicas y Los estudios inmunológicos consistirían en la de-
endoscópicas desaparecen luego de la eliminación en terminación sérica total de IgE, que no es específica
la dieta de la leche, alcanzando una total normalización para el diagnóstico, aunque sí resultará de ayuda para
de la mucosa del colon. diferenciar entre sujetos atópicos y no atópicos. La
En el lactante, la presencia de cólicos abdominales elevación de la IgE circulante, específica para la le-
puede ser una manifestación clínica digestiva, la cual che de vaca, es de utilidad; con valores igual o superior
puede presentarse aisladamente o asociada al cuadro clá- a 3kU/L, cuyo resultado se correlacionará con las prue-
sico gastrointestinal, que desaparece tras la supresión en bas cutáneas, lo que reviste importancia diagnóstica,
la dieta de la leche de vaca., con una respuesta rápida y en especial ante el riesgo de anafilaxia, en el caso que
mantenida. Igualmente, puede acontecer con el estreñi- las pruebas cutáneas estén contraindicadas. Además,
miento crónico como otra posible expresión de APLV, los estudios de transferencia de linfocitos y de inhibi-
con similar respuesta a la referida eliminación del ali- ción de la migración de leucocitos son de interés, pero
mento en la dieta y recaída consecutiva a su
son costosos y complejos, y solo se indicarán en deter-
reintroducción
minados pacientes.
Las esofagitis, gastritis y gastroenterocolitis
La biopsia de yeyuno será realizada cuando exis-
eosinofílica pueden aparecer a cualquier edad, y se rela-
cionan con un trastorno atópico en la mitad de los casos. tan manifestaciones clínicas de enteropatía o
Los síntomas clínicos están en dependencia de la afecta- malabsorción intestinal por sensibilidad a las proteínas
ción, es decir, vómitos, disfagia, anorexia, diarrea recu- de la leche de vaca y permitirá evidenciar lesiones en la
rrente o crónica y hemorragia digestiva, entre los más mucosa, las cuales son generalmente de aparición pre-
sobresalientes, con una respuesta inmediata a la dieta de coz tras la ingestión de leche de vaca. Las alteraciones
exclusión. histológicas serán similares a las descritas en la enfer-
Las manifestaciones respiratorias consisten en medad celíaca, aunque generalmente más leves. Es ca-
rinitis o rinoconjuntivitis, sibilancias, estridor, y habi- racterística la atrofia de las vellosidades en parche e
tualmente se presentan acompañadas de otras manifes- irregular, con una mucosa de menor espesor, las criptas
taciones sistémicas. son más cortas, con infiltrado de linfocitos intraepiteliales
La anafilaxia se presenta como expresión de un y la actividad mitótica más evidente.
cuadro grave, y es más frecuente en el lactante. Puede La rectosigmoidoscopia o colonoscopia debe ser
producirse edema de la glotis, urticaria, angioedema fa- indicada en los casos de colitis. Se apreciará inflama-
cial y hasta choque anafiláctico, con disminución pro- ción de la mucosa del colon distal, sigmoide y recto, aso-
gresiva de la tensión arterial, y cambios generalizados ciada a hiperplasia nodular linfoide o no.
con compromiso de más de un órgano. Cuando el cuadro
clínico es generalizado, predomina la sintomatología DIAGNÓSTICO

cutánea, acompañada de vómitos, dolor abdominal agu- La historia clínica y las pruebas de provocación
do o dificultad respiratoria (Cuadro 120.20). son los elementos sobre los cuales se basa el diagnósti-
co. No existe ninguna prueba de laboratorio que permi-
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
ta establecer este diagnóstico. Los criterios establecidos
El hemograma puede mostrar una anemia con por Goldman de retirada de las proteínas de la leche
eosinofilia y la determinación de grasas en heces en caso de vaca y la recaída tras su reintroducción, aún man-
de esteatorrea resultaría positiva. tienen vigencia.
Cuadro 120.20. Manifestaciones clínicas
Digestivas Cutáneas Respiratorias Generales

Vómitos y diarreas Eritema Rinitis - Shock anafiláctico


Cólicos abdominales Urticaria Estridor Anemia
Enteropatía Eccema Tos espasmódica Irritabilidad
Síndrome malabsorción Angioedema Asma Alteración del sueño
Enterocolitis alérgica
Enterorragia
Esofagitis y gastritis
Reflujo gastroesofágico
Constipación

1798 Tomo V
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El diagnóstico diferencial se argumentará según las lactosa, y están enriquecidos en zinc, pues la proteína de
manifestaciones clínicas en otras afecciones que cursan soya contiene 1,5 % de ácido fítico, los cuales se unen al
con malabsorción o colitis crónica, pero esto está supe- zinc y forman fitatos, que lo hacen inutilizable e impiden
ditado al efecto de la ingestión de la leche de vaca, la también la absorción de hierro. Además, son ricos en
aparición de síntomas y la reintroducción y retirada de manganeso que puede producir toxicidad sobre el siste-
la leche, y en ocasiones, de otros alimentos relacionados ma nervioso central. Los preparados para lactantes pro-
con la dieta. porcionan cantidades importantes de hierro y
fitoestrógenos. Estas fórmulas son seguras, baratas y de
TRATAMIENTO
sabor más aceptable que las fórmulas de proteínas de
La eliminación en la dieta de las proteínas de leche
hidrolizados lácteos, aunque aún está en discusión su
de vaca será estricta y constituye la única conducta tera-
uso priorizado durante los primeros 6 meses de edad.
péutica eficaz. Si el niño está recibiendo lactancia ma-
Las fórmulas a base de proteínas de leche de vaca
terna, esta se debe mantener hasta los 6 meses de edad,
extensamente hidrolizadas son derivados lácteos que han
pero la madre debe suprimir la ingestión de lácteos, deri-
resultado hipoalergénicos, pues han sido sometidos a un
vados y hasta otros alimentos relacionados con la hiper-
elevado grado de hidrólisis, alcanzando sus péptidos bajo
sensibilidad mediada por IgE.
peso molecular (inferiores a 5 000 daltons), y en gene-
La prevención de esta afección es de importancia
ral, no producen reacciones de hipersensibilidad. Estas
en la infancia. El antecedente familiar de atopia y otros
pueden contener seroproteínas, caseína o ambas, y no se
antecedentes familiares resultan de interés. Ya nos he-
han reportado diferencias en la evolución clínica. Son
mos referido al valor de la lactancia materna exclusiva
recomendadas para la APLV, por su seguridad y efica-
hasta los 6 meses de nacido, y si es posible continuarla
cia, aunque son más costosas que las fórmulas de soya.
hasta después del año de edad. Esto es fundamental para
Hay fórmulas parcialmente hidrolizadas que no
evitar la aparición temprana de las manifestaciones
deben ser utilizadas en los lactantes con APLV, pues un
alérgicas en los lactantes que presentan factores de ries-
porcentaje de sus proteínas está intacto, lo que puede
go, al evitar la exposición a los alergenos de la leche de
representar un riesgo por su poder antigénico. Existen
vaca y la consiguiente absorción de macromoléculas junto
también fórmulas a base de hidrolizados de proteína de
a la disminución de las posibilidades de adquirir infec-
soya y de colágeno de cerdo, cuyo sabor es más agrada-
ciones intestinales que actúen como factores
ble y de un precio menor.
desencadenantes del cuadro clínico digestivo.
Las fórmulas elementales a base de aminoácidos
La incorporación de nuevos alimentos se debe re-
sintéticos son aquellas que su fuente proteica nitrogenada
trasar hasta los 6 meses de edad, y cuando se inicie la
está compuesta por mezcla de aminoácidos esenciales y
ablactación deben evitarse alimentos de alto poder
no esenciales, con un perfil similar a la leche materna,
alergénico (huevo, pescado, legumbres) hasta después
con grasa vegetal, sin lactosa y suplementado con
del año de edad. La yema de huevo no debe ser introdu-
oligoelementos y vitaminas. Estas fórmulas no producen
cida nunca antes de esta edad. En el lactante, cada ali-
ninguna reacción adversa en la APLV mediada por IgE y
mento nuevo debe ser introducido solo y en pequeñas
en la intolerancia a la leche de vaca no mediada por IgE,
cantidades inicialmente, con aumento progresivo hasta
pero resultan costosas en relación con las fórmulas
alcanzar la cantidad adecuada. Los alimentos con bajo
proteicas hidrolizadas.
poder alergénico son el arroz, zanahoria, papa y calaba-
za; entre las carnes, el pollo y el carnero, y entre las PRONÓSTICO
frutas, en nuestro país: fruta bomba, mamey y chirimo- La evolución es generalmente favorable, en cuanto
ya, y en otras latitudes se aconseja la manzana y la pera. a la tolerancia clínica en la mayoría de los casos des-
La necesidad de sustitución de la leche y sus deri- pués del año de nacido, pues va aumentando progresi-
vados obliga a un alimento alternativo de dicha fuente vamente, con una remisión aproximada del 50 % al año
proteica. Estos son las llamadas fórmulas de sustitución. de edad, 75 % a los 2 años y es del 90 % la respuesta
Las fórmulas de soya son usadas de elección por clínica satisfactoria a los 3 años de edad en los niños
muchos para el tratamiento de la APLV, pero se discute afectados. Es necesario realizar pruebas de provoca-
su uso en niños menores de 6 meses de edad y ante una ción para comprobar la adquisición de tolerancia entre
enteropatía o malabsorción intestinal, por ser una pro- los 12 y 24 meses para evitar dietas innecesarias y
teína heteróloga con alto potencial antigénico, aunque se sobretratamientos. Aunque pueden persistir positivas las
afirma que esto ocurre solo en el 6 % de los niños alérgicos pruebas cutáneas, y en ocasiones, la IgE específica dis-
a alimentos. Los preparados a base de soya no contienen minuye en sus valores, pero no se vuelve normal.

Parte XIX. Gastroenterología 1799


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Es un indicador de mal pronóstico arribar a los Se ha demostrado que ciertas sustancias químicas
5 años de edad sin lograr tolerancia a la leche y sus deri- en los alimentos son capaces de provocar reacciones
vados, unido a la presencia de elevada sensibilización a la alérgicas en el niño, como son: los salicilatos en varias
caseína y otras sensibilizaciones concomitantes. frutas y vegetales, aminas en el chocolate, queso y vino
rojo, así como el glutamato monosódico. Los niños pue-
Alergia alimentaria gastrointestinal den también reaccionar ante colorantes, preservantes,
La alergia alimentaria gastrointestinal puede ser nitratos, antioxidantes y propionatos. En el cuadro
definida como la manifestación de síndromes clínicos 120.21 se expresan los productos que con mayor fre-
posterior a la ingestión de determinados alimentos, don- cuencia producen las alergias alimentarias. Hay que con-
de el mecanismo de base es una reacción inmunológica siderar que los síntomas pueden aparecer súbitamente,
mediada por el aparato gastrointestinal. Estos sínto- en pocos minutos o en las primeras 24h (inmediatas), y
mas suelen estar acompañados por manifestaciones a veces, muchos días después (tardíos).
extraintestinales como la piel y el aparato respiratorio
PATOGENIA
conjuntamente con reacciones mediadas por la IgE;
las alergias gastrointestinales también incluyen reac- El desarrollo de la enfermedad alérgica depende de
ciones mediadas por las células T y otras reacciones múltiples factores. En el caso de la IgA secretora, esta
aún indefinidas. limita la absorción intestinal de las macromoléculas intac-
Se calcula que las reacciones a los alimentos pro- tas. Las reacciones mediadas por la IgE se caracterizan
vocadas por mecanismos alérgicos aparecen en el 0,3 al por un comienzo rápido y se manifiestan por el angioedema
0,7 % de los individuos, aunque en la lactancia puede de los labios, boca, úvula o glotis, urticaria generalizada,
elevarse en 8 %. La alergia a muchos alimentos remite asma y en ocasiones shock. Ante estas condiciones, y
en 1 a 2 años. con la participación de otros factores, como se expresan
Alergia alimentaria o hipersensibilidad se conoce en la figura 120.2 pueden predisponer o desencadenar la
como la reacción anormal o excesiva a aquellos alimen- reacción alérgica a determinados alimentos.
tos ingeridos que generalmente son específicos, media- Los factores predisponentes o facilitadores, son
da por el sistema inmunológico, provocando en el aquellos que permiten que en el contacto del indivi-
individuo manifestaciones clínicas características. duo con el alergeno, sea más agresiva y mayor la reac-
La intolerancia alimentaria es una reacción no ción alérgica. Las infecciones, la ausencia de la IgA
mediada inmunológicamente, ocasionada por múltiples secretora en un estado de malnutrición, debilita la
razones, ya sea una deficiencia enzimática primaria o pared intestinal permitiendo el paso de macromoléculas
secundaria (ejemplo: la lactosa), por la presencia de toxi- a través de la mucosa. Si sumado a esto existe el ante-
na y microorganismos patógenos, o por reacciones pro- cedente familiar genéticamente determinado, en un in-
pias de cada individuo a sustancias químicas. dividuo con una marcada expresividad alérgica ya sea
Los alimentos más comunes como alergenos son: en la piel, vías respiratorias y/o digestivas, que pudie-
la leche de vaca, el pescado, mariscos, huevo, soya, ra también tener alguna otra enfermedad crónica de base,
trigo y algunas semillas oleaginosas como el maní y las es extremadamente susceptible de manifestar una res-
nueces. puesta alérgica seria.

Cuadro 120.21. Alimentos más frecuentes en la alergia gastrointestinal

Productos Antígenos Aparición de los síntomas

Leche de vaca (caseínas) ß -lactoglobulina Inmediata y tardía


α-lactoalbúmina
Soya (proteínas) - Inhibidor de la tripsina de soya Inmediata y tardía
- Lecitina de soya
Huevo (proteínas) - Ovoalbumina Inmediata, principalmente
- Ovomucoide
Cereales (trigo, centeno) Inmediata y tardía
Oleaginosas Inmediata
Pescado, mariscos Inmediata
Carnes de res y cerdo Inmediata
Cítricos Inmediata

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leve hasta poner en peligro la vida del paciente. La edad


del paciente, las características del alergeno ingerido y
la calidad del sistema inmune influyen en estos tipos de
reacciones.
Las reacciones pueden localizarse en órganos es-
pecíficos (esofagitis, enteropatía del intestino delgado o
colitis) o manifestarse inespecíficamente. La proteína
de la leche de vaca desde hace mucho se conoce como
productor de reacciones alérgicas exclusivas en niños,
cuando en el mundo se incrementa la incidencia de
alergia alimentaria múltiple.
Habitualmente, en los niños pequeños (lactantes)
los síntomas GI son los más frecuentes. Los cólicos, vó-
Fig. 120.2. Factores predisponentes en la alergia alimentaria mitos, diarreas, sangre en las deposiciones, náusea, pér-
dida del apetito, malabsorción y, en casos extremos, hasta
Las vellosidades intestinales también contienen una enteropatía perdedora de proteínas. El retardo del
células que pueden mediar directamente la respuesta in- crecimiento se manifiesta con frecuencia.
mune, como los linfocitos, eosinófilos y mastocitos. En ocasiones, el diagnóstico puede estar errado y
Los antígenos de la leche de vaca provocan una se atribuye el cuadro a "cólicos del lactante" o reflujo
reacción de hipersensibilidad en el intestino, así como gastroesofágico, porque en ocasiones, no se visualiza la
una inflamación sistémica. Como resultado al incre- sangre en las deposiciones. En el estudio histológico
mento de la permeabilidad del intestino se favorece la del recto se pueden comprobar cambios inflamatorios
absorción y presentación de nuevos antígenos al siste- de la mucosa con marcado infiltrado eosinofílico ca-
ma inmaduro del niño, lo que provoca un círculo vicioso racterístico de las proctocolitis alérgicas.
de alergia alimentaria. Un clásico ejemplo lo demuestra
En los niños mayores, suelen aparecer otros síntomas
la exposición a la leche de vaca en niños susceptibles
extraintestinales como eczemas, urticaria y otras atopias.
(Fig.120.3).
Los síntomas respiratorios no son realmente muy
frecuentes, la rinorrea, la coriza, y las sibilancias. Sin
embargo, el pediatra lo considera casi siempre en el in-
terrogatorio como síntomas asociados para considerar
el diagnóstico de alergia alimentaria.
Las manifestaciones sistémicas, como el edema
angioneurótico y la anafilaxia, pueden presentarse a cual-
quier edad.
La alergia a las proteínas de la leche de vaca
(APLV) desaparece a partir del año de edad. Algunos
no mejoran, pero la mayoría de ese subgrupo, tolera la
leche de vaca a partir de los 2 años, y un pequeño nú-
mero puede perdurar para toda la vida. Por regla,
estos pacientes no son intolerantes a la lactosa. Si esto
ocurriera, se debería a cambios inflamatorios difusos
Fig. 120.3. Patogenia de la alergia a las proteínas de la le- de la mucosa y debieran desaparecer una vez sea tra-
che de vaca tada la lesión. Prácticamente del 8 al 10 % de los niños
menores de 6 años de edad tienen alguna reacción ad-
versa a algún alimento.
CUADRO CLÍNICO
Clínicamente, las distintas reacciones asociadas a DIAGNÓSTICO
diferentes tipos de alimentos pueden ser inmediatas, tar- El primer criterio para el diagnóstico se basa en
días, incluso combinadas. Su intensidad puede ser desde la prueba de provocación-eliminación, con un tiempo

Parte XIX. Gastroenterología 1801


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de duración de varios días entre la eliminación y la in- Otros procedimientos no específicos de reaccio-
troducción del alimento. El paciente reactivo presen- nes alérgicas pueden ser indicadores sugerentes de
tará diferentes manifestaciones clínicas. Se intentará alergia alimentaria como: la sangre oculta en heces, el
periódicamente para su confirmación, excepto en los conteo absoluto de eosinófilos, la prueba de permeabi-
casos de sensibilidad anafiláctica La desaparición de lidad a proteínas intactas con administración de
los síntomas al retirar el alimento de la dieta se consi- cromoglicato sódico y la presencia de IgE y células T
dera como una respuesta clínica favorable y de valor supresoras (CD8+) en sangre del cordón del niño.
diagnóstico. Se considera al segundo criterio y definiti- TRATAMIENTO
vo la respuesta del paciente al someterlo a un reto con La clave en el cuidado de las alergias alimentarias,
el alimento sospechoso, con la reaparición de los sín- se basa en la combinación de la eliminación y reto de
tomas y cambios en la mucosa intestinal. los alimentos en la dieta, con el propósito de definir un
El diagnóstico de alergia alimentaria es fácil cuan- régimen dietético individual.
do la reacción aparece poco después de la ingesta del En las alergias a las proteínas de la leche de vaca
alimento no acostumbrado, sin embargo, este diagnósti- se afectan del 2 al 3 % de los lactantes alimentados
co puede ser difícil y confuso si la reacción ocurre con fórmulas a base de leche de vaca. Los síntomas
varias horas después y mezclado con alimentos habi- se presentan entre 5 min y 20h después de su inges-
tuales. En estos casos se utilizan pruebas diagnósticas tión. En la mayoría de los casos, estos desaparecen o
muy variadas. se reducen notablemente al llegar a los 3 años de
Métodos diagnósticos: los métodos de laborato- edad, aunque pueden persistir para toda la vida. Por lo
rio útiles para contribuir al diagnóstico de una respuesta tanto, el tratamiento de elección es la eliminación total
inmediata implican las pruebas cutáneas. Es la prueba y absoluta de los antígenos de la leche de vaca de la
más común. Son específicas y con resultados inmedia- dieta del niño.
tos. Más efectiva resulta el arañazo o pinchazo que la La parte más difícil resulta la vigilancia, por parte
punción intradérmica. Aunque es raro, se debe tener en de los padres, de cuál o cuáles son los alimentos cau-
cuenta una posible reacción de anafilaxis o angioedema santes y los síntomas que los acompañan para la pos-
severo. terior evaluación por parte del médico.
Prueba radioalergoadsorbente (RAST siglas en in- El tratamiento específico de una alergia
glés) es útil para la detección de anticuerpos IgE frente alimentaria, luego que se demuestre definitivamente
a determinados alimentos como la clara de huevo, el el o los productos responsables en cuestión, es elimi-
bacalao, el maní, frutos secos, entre otros. narlos totalmente de la dieta. Cuando los productos
Pruebas de inmunoensayo ligado a enzimas incriminados no son habituales en la dieta es fácil su
(ELISA). Ambas son útiles para la demostración de IgE eliminación y sustitución. No ocurre así en el caso de
y otros anticuerpos. Pueden llevarse a cabo en pacien- la leche y el trigo, tan comunes en la mesa de todos.
tes con dermatitis atópica severa y dermografismo. Sin embargo, este o estos productos deben ser
Reto alimentario. Esta prueba es considerada la reevaluados de forma sistemática, como es el caso de
"regla de oro" para el diagnóstico de la alergia la leche de vaca en los lactantes. La evaluación perió-
alimentaria., en el que durante varios intentos se some- dica y comprobación es importante, pues en muchos
te al paciente a adición y supresión de los productos sos- casos, los niños superan las alergias.
pechados como alergenos. Los alimentos deben ser reintroducidos cada 1 ó 2 años.
Biopsia de yeyuno. Se indica en pacientes con sín- En otros casos, se pueden ofrecer pequeñas cantida-
tomas gastrointestinales definidos, en la cual se encon- des de alimentos, los cuales pueden ser bien tolerados
trarán eosinófilos en la mucosa intestinal, infiltración si la sensibilidad no es muy marcada.
celular y modificaciones de las vellosidades intestinales Cuando aún persisten las manifestaciones se
habitualmente en parches. Es útil para el diagnóstico, debe descartar un incumplimiento de las indicacio-
después de la exclusión del alimento y después de su nes médicas o sensibilidad a otros productos no de-
reintroducción (reto). También con la biopsia de recto tectados.
se hallarán los cambios inflamatorios de la mucosa y la En pacientes bien seleccionados se ha utilizado
presencia de eosinófilos que se consideran característi- como prueba el cromoglicato de sodio o un antihis-
cos en los casos de proctitis alérgica. tamínico oral.

1802 Tomo V
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La prevención es la conducta inicial que se debe flora intestinal, disminuyendo la permeabilidad del intes-
considerar en aquel niño que antes de nacer ya se reco- tino y por ende, la absorción de antígenos (Fig. 120.4).
gían antecedentes familiares de alergia a los alimentos. Las fórmulas con hidrolizados de proteínas (FHP)
Se mantiene en discusión las limitaciones alimentarias son recomendadas por la Sociedad Europea de Alergia
desde el período de gestación en aquellas madres alérgicas, Pediátrica e Inmunológica Clínica para aquellos niños
hasta la suspensión de la lactancia materna. alérgicos a la proteína de la leche de vaca. El tamaño
La leche materna tiene una serie de ventajas in- de la partícula de la proteína en esta fórmula es lo
mejorables sobre las fórmulas lácteas artificiales, como suficientemente pequeña para ser tolerada por los niños,
es la presencia de anticuerpos que protegen y regulan aunque no por todos. La soya, fórmulas parcialmente
el crecimiento del niño. Tiene un efecto preventivo com- hidrolizadas u otras leches de origen animal no son reco-
parado con la leche de vaca. mendadas. En estos casos, se recomienda la fórmula a
Es prescripción dietética inadecuada limitarse a base de aminoácidos (Cuadro 120.23).
suministrar concretamente una lista con aquellos alimen- En estudios realizados por De Boissieu y otros
tos altamente alergénicos. Se debe orientar también cómo autores, se demostró la eficacia de esta fórmula en aque-
sustituir, desde el punto de vista nutritivo, los alimentos llos niños que eran también alérgicos a las fórmulas con
eliminados de la dieta. La prescripción debe encami- hidrolizados de proteínas con desaparición o al menos
narse hacia una aplicación práctica con relación al pa- mejoría de los síntomas y una ganancia de peso evidente.
ladar y el costo. Debemos recurrir a la asesoría de un En aquellos casos que toleran la soya es muy im-
dietista y confeccionar un menú óptimo desde el punto portante seleccionar una fórmula que aporte las necesi-
de vista nutritivo y agradable al paladar.
dades nutricionales del niño.
La alergia alimentaria está lidereada por la alergia
La introducción de los alimentos sólidos a la dieta
a las proteínas de las leches de origen animal en el niño
del lactante a partir de los 6 meses, exige de una guía
lactante. Desde hace años, se está trabajando en la
búsqueda de fórmulas adecuadas que logren sustituir este para la orientación a los padres:
producto en la dieta. Sin embargo, muchas de ellas no • Introducir alimentos cuando el niño esté saludable.
son fácilmente toleradas (Cuadro 120.22). • Comenzar por un solo alimento y en pequeñas canti-
dades.
Cuadro 120.22. Manifestaciones clínicas de las aler- • Incrementar la cantidad al doble hasta llegar a la can-
gias alimentarias tidad requerida según su edad.
• Suspender el alimento si aparece alguna reacción.
• Sistémicas • Respiratorias • Esperar 3 días hasta que cesen las manifestaciones
- Angioedema - Tos
antes de introducir un nuevo alimento.
- Anafilaxia - Sibilancias
- Rinorrea • Continuar con los habitualmente tolerados.
- Otitis media severa • Comenzar con alimentos poco alergizantes: arroz,
• Dermatológicas - Edemas pulmonares papa, zanahoria, pollo, ovejo, calabaza, manzana, pera.
- Urticaria • Ofrecer el alimento en varias formas.
- Eczema • Otros
• Gastrointestinal - Artralgias
- Vómitos - Migrañas La intolerancia alimentaria es muy frecuente en la
- Sangramiento rectal - Epilepsia* edad pediátrica. La APLV es quizás la más común de
- Diarreas - Artritis todas en producir sangramiento rectal en el niño pequeño.
- Enuresis* Muchos niños con APLV responden bien cuando
- Síndrome tensión–fatiga*
son alimentados con fórmulas a base de soya. Desafor-
* Sugerencias aún no comprobadas. tunadamente, recurren los síntomas del 30 al 50 % de
los casos.
La introducción de los probióticos es una novedosa Se recomiendan entonces las fórmulas con
alternativa propuesta recientemente. Estos productos hidrolizados de caseína para aquellos niños intolerantes
tienen efectos fisiológicos específicos en el huésped a las proteínas de la leche de vaca o de la soya. Gene-
alérgico. Contienen ingredientes vivos activos en los ralmente, la respuesta ocurre a partir de las 72h.
alimentos que favorecen a la salud y la flora intestinal. Suele ocurrir que una minoría tampoco responde al
Estudios experimentales sugieren que la terapia con tratamiento con las FHP. Desafortunadamente, se ha
probiótocos como los lactobacilos y los Bifidobacterium comprobado que puede haber intolerancia a estos
lactis entre otros, provocan un balance en las citoquinas hidrolizados. Reacciones anafilácticas se han descrito
proinflamatorias y antiinflamatorias, beneficiando la con los hidrolizados de caseína.

Parte XIX. Gastroenterología 1803


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Fig. 120.4. Efectos potenciales de la terapia con probióticos en el huésped alérgico

Cuadro 120.23. Sustitutos lácteos para lactantes alérgicos

Fórmula/leche Reacción cruzada en niños con APLV Comentario

Otras leches de mamíferos >95 % No recomendados en la nutrición de lactantes.


Soya 40-50 % Suplementada con calcio.
Fórmulas hidrolizados de proteínas 5-10 % A base de caseína o suero.
Aminoácidos <1 % Costosos y mal sabor.

La intolerancia a grandes fragmentos peptídicos pa- Para garantizar los aportes nutricionales adecua-
rece ser el mecanismo que hace persistir la intolerancia. dos se hace necesario seleccionar correctamente el sus-
En estas circunstancias, debe utilizarse una fórmu- tituto de la leche y garantizar una dieta sostenida.
la elemental. Esta dieta elemental contiene aminoácidos La eliminación absoluta del alimento en cuestión
como elementos básicos en lugar de las proteínas ente- es la definitiva solución del problema.
ras En estos casos, el uso de fórmulas a base de El resultado de estudios con probióticos sugiere que
aminoácidos (FAA) parece ser apropiado. pudieran ser útiles en el tratamiento de la alergia
El uso de este producto ha previsto la necesidad de alimentaria, estabilizando la permeabilidad del intestino
aplicar la alimentación parenteral como última opción y así mejorar la absorción y reacción a los alergenos.
en niños alérgicos a las proteínas de la leche de vaca.
Se recomienda que en niños con alergia alimentaria
Trastornos gastrointestinales
múltiple deban mantenerse los sustitutos de la leche hasta eosinofílicos primarios
la edad de 18 a 24 meses de edad como mínimo, período La presencia de una eosinofilia tisular que puede
durante el cual se pueden ir incorporando los alimentos comprometer diferentes capas de la pared gastrointestinal
sólidos. era considerada como gastroenteritis eosinofílica. Hoy, el
desarrollo de la clínica gastroenterológica unida a los mé-
CONCLUSIONES todos endoscópicos y la biopsia digestiva, han ampliado
El diagnóstico correcto de la alergia alimentaria es su diagnóstico y el criterio de lo que antes era considerado
vital. El desarrollo de la alergia puede comenzar desde una rara enfermedad va quedando atrás, aunque no se
el embarazo, la lactancia o en la etapa de ablactación. dispone de información estadística definida.

1804 Tomo V
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Esta afección fue descrita por Kaisser en 1937, alimentaria. En el niño más pequeño hay náuseas, vómi-
cuando la causa de la eosinofilia tisular permanecía tos, pirosis, dolor torácico, rechazo al alimento, dolor
desconocida. Es sabido que múltiples afecciones pue- abdominal y retraso del crecimiento. No hay alteración
den, de manera secundaria, producir una eosinofilia, de la motilidad esofágica.
como las alergias alimentarias, hipersensibilidad
medicamentosa, parasitosis, infecciones, enfermedad Cuadro 120.24. Trastornos eosinofilicos primarios
celíaca, vasculitis y procesos proliferativos (enferme-
dad de Hodgkin, carcinomatosis y enfermedad Esofagitis eosinofílica primaria
mieloproliferativa). Cuando la causa de la eosinofilia • Atópica
• No atópica
no puede ser demostrada se plantea que es primaria.
• Familiar
Varias razones apoyan su base alérgica. Es una afec- Gastroenteritis eosinofílica primaria (Subtipos:
ción que ha aumentado su prevalencia en los países mucosa, muscular y serosa)
industrializados del llamado primer mundo. • Atópica
Los trastornos gastrointestinales eosinofílicos pri- • No atópica
marios (TGIEP) evolucionan de forma crónica e inter- • Familiar
Colitis eosinofílica familiar
mitente, aunque la historia natural de estas afecciones
• Atópica
son aún desconocidas; se presentan a cualquier edad y • No atópica
en todas las razas, con un predominio en varones (3/2),
con una elevada incidencia cuando existe una historia Tomado de P. Vilar y J. Martín. En Tratamiento en Gastroenterología,
Hepatología y Nutrición Pediátrica, 2004.
personal o familiar de alergia, y cuando hay un antece-
dente directo familiar de TGIEP.
El examen endoscópico muestra la mucosa del
PATOGENIA
esófago normal o diferentes lesiones como erosio-
No se ha determinado un mecanismo patológico nes longitudinales, pérdida del patrón vascular,
definitivo. Se han argumentado mecanismos inflamato- granularidad, estenosis focal o más extensa, y fragi-
rios como las interleucina 3, 4, 5, el factor estimulador lidad al contacto con el equipo. Es muy frecuente el
de colonias de granulocitos, entre otros, unido a facto- aspecto denominado de esófago corrugado, por la
res que apoyan la base alérgica. Los factores alérgicos presencia de anillos transversales consecutivos que
encontrados son por alimentos y neumoalergenos. Los recuerdan el aspecto de la tráquea, y que no son
mecanismos alérgicos alimentarios son mediados por más que contracciones intermitentes de la muscula-
IgE y se han incrementado mecanismos de hipersensi- tura circular esofágica. En la biopsia de la mucosa
bilidad tardía mediados por linfocitos T (CD4) en una de esófago inicialmente no hay eosinófilos, su pre-
reacción de tipo T (linfocito dependiente), que son me- sencia es patológica, a diferencia de otras zonas del
canismos no mediados por IgE. Otro aspecto de inte- aparato gastrointestinal en que puede ser normal.
rés es la participación de la eotaxina (producida por Estos se localizan en el tercio superior y medio al
células epiteliales) en la localización de eosinófilos en nivel del epitelio peripapilar y lámina propia. Es ne-
la lámina propia. cesario diferenciarla de la esofagitis por reflujo que
CUADRO CLÍNICO cursa con aumento de eosinófilos en las capas más
Las manifestaciones clínicas están en relación superficiales del epitelio, la cual es de localización
con el sitio afectado. Se clasifican en 3 tipos, que se distal, sin alcanzar 20 eosinófilos por campo de gran
muestran en el cuadro 120.24. aumento.
La esofagitis eosinofílica primaria es también lla- La gastritis y gastroenteritis eosinofílica prima-
mada alérgica o idiopática. Se caracteriza por una infla- ria es también conocida como gastroenteropatía
mación crónica del esófago con infiltrado marcado del alérgica, con predominio del infiltrado a eosinófilos
espesor del esófago por eosinófilos y con ausencia de en estómago e intestino, aunque puede presentarse
esofagitis por reflujo. Es exclusiva de la infancia, y la también aisladamente, y en ocasiones, hay afectación
edad promedio de presentación es los 10 años de edad., del esófago y/o del colon. La mitad de los pacientes
a predominio del sexo masculino. Entre los síntomas clí- tienen antecedente de alergia o intolerancia, y la cuarta
nicos se presenta disfagia a los sólidos e impactación parte, no presenta eosinófilos en sangre periférica.

Parte XIX. Gastroenterología 1805


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Se han descrito 3 subtipos o formas clínicas de pre- forma mucosa gastroentérica primaria. La biopsia de mu-
sentación específicas relacionadas con los hallazgos cosa del sitio afectado del aparato gastrointestinal obte-
anatomopatológicos. El subtipo de afectación de mucosa nida casi siempre por endoscopia dirigida, debe ser
es el más frecuente, .el comportamiento es similar a otras múltiple para resultar diagnóstica al evidenciar la
formas de enfermedad inflamatoria intestinal, con predo- eosinofilia tisular (>20 eosinófilos por campo de gran
minio de diarreas, cólicos, náuseas posprandiales, vómi- aumento). Los hallazgos descritos por la endoscopia de
tos y dolor periumbilical. La infiltración más extensa por las distintas formas clínicas de localización y, en espe-
eosinófilos en la mucosa intestinal puede producir cial, en los subtipos de la gastroenteritis eosinofílica pri-
malabsorción, con pérdida de peso, anemia y enteropatía maria, orientan el diagnóstico y la necesidad de realizar
perdedora de proteínas. Es una expresión clínica más se- la biopsia. Los subtipos muscular y serosos de la
vera del subtipo de mucosa. En la etapa preadolescente gastroenteritis eosinofílica primaria que no se pueden
se ha precisado notable retardo pondoestatural. demostrar, en ocasiones, con la biopsia peroral de muco-
Si la afectación predomina en la capa muscular, la sa, pues el infiltrado no es superficial, requieren de mues-
manifestación clínica más frecuente es la obstrucción tras de biopsia más profundas.
intestinal, con náuseas, vómitos, dolor y distensión ab-
DIAGNÓSTICO
dominal. En este subtipo muscular, hay infiltración de la
muscularis mucosae y se puede producir una Estará determinado por los 4 criterios siguientes:
pseudoestenosis hipertrófica del píloro. Es el subtipo • Síntomas gastrointestinales en relación con el seg-
muscular el que puede presentar la eosinofilia periférica mento digestivo dañado, que en muchas ocasiones se
más elevada; y cuando corresponde el sitio afectado con asocia a antecedentes alérgicos.
la capa serosa, hay distensión abdominal y se produce • Infiltrado a eosinófilos en una o más zonas del apara-
ascitis eosinofílica y edemas periféricos localizados en to gastrointestinal.
las extremidades y región periorbitaria asociados a • Ausencia de otra causa de eosinofilia tisular.
hipoproteinemia. Este subtipo es el menos frecuente. • Aumento de IgE y/o historia familiar de TGIEP.
La colitis eosinofílica se caracteriza por la presen-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
cia de enterorragia, aunque la asociación a diarrea es el
síntoma clásico, que puede asociarse a dolor abdominal. Es de gran importancia tener en consideración otras
Predomina la presentación en el lactante, en las 2 prime- causas de eosinofilia periférica y de infiltración tisular,
ras semanas de vida (como promedio 2 meses) en niños que es indispensable descartar para el diagnóstico de
alimentados con leche materna. No está establecido el TGIEP que se enumera a continuación:
mecanismo inmunológico que la produce, se argumenta • El síndrome hipereosinofílico como trastorno
puede estar relacionada con un proceso mediado por multisistémico puede afectar también el intestino y
linfocitos T. El cuadro clínico de enterorragia o diarrea confundirse con un TGIEP. En este síndrome hay
con sangre cursa con buen estado general, aunque, a ve- eosinofilia sanguínea persistente, asociada con infil-
ces, hay anemia leve relacionada con la rectorragia. Hay tración de la médula ósea y otros tejidos por parte de
eosinofilia en heces y periférica que orientan el diagnós- eosinófilos relativamente maduros.
tico. La exploración por rectoscopia o colonoscopia • Parasitismo intestinal es causa conocida de eosinofilia
muestra pérdida del patrón vascular, zonas de eritema, periférica y síntomas gastrointestinales, en especial con
dispuesta en forma de parche e hiperplasia nodular. Es- diarreas, dolor abdominal y en ocasiones, anemia aso-
tas alteraciones se localizan habitualmente en la ampolla ciada. El diagnóstico es orientado por la historia clíni-
rectal, pero se puede encontrar en todo el colon. La biop- ca, las condiciones ambientales e higienicosanitarias
sia dirigida de mucosa presenta su estructura conserva- y la presencia de parasitismo en heces o aspirado
da. Hay agregados focales de eosinófilos en la lámina duodenal. Entre las causas más frecuentes de parasitosis
propia, en las criptas al nivel del epitelio de la mucosa y en la infancia en los países subdesarrollados hallamos
en la muscularis mucosae. Los síntomas clínicos habi- la ascaridiasis, ancylostomiasis, necatoriasis,
tualmente remiten entre el primer y tercer mes de vida, strongyloidiasis, toxocariasis, trichuriasis, entre otros.
aunque se presenta también en el adolescente. • Alergia a las proteínas de la leche de vaca se presenta
después de la introducción de este alimento en la die-
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS ta. En la mayoría de los lactantes hay una enteropatía
La eosinofilia periférica está presente en el 50 % de con cierto grado de atrofia, pero la mucosa no pre-
los pacientes, el IgE puede estar aumentado. La bús- senta eosinofilia. La supresión de la leche de vaca en
queda de eosinófilos fecales orienta el diagnóstico de la la dieta elimina la sintomatología clínica.

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• Enfermedad celíaca se caracteriza por una marcada alcanzan una buena respuesta, por lo que en muchas oca-
celularidad en la lámina propia y los eosinófilos son siones solo se requiere un ciclo corto (7 a 10 días).
uno de sus componentes. La atrofia subtotal de las
PRONÓSTICO
vellosidades puede hallarse en algunos pacientes con
TGIEP, pero la asociación con la profundidad de las Es una enfermedad de curso crónico e intermiten-
criptas y el aumento de los linfocitos intraepiteliales te. A largo plazo la esofagitis eosinofílica primaria puede
presentes en la enfermedad celíaca permiten dife- provocar un trastorno de mal funcionamiento y esteno-
renciarla. sis de segmento largo que puede requerir dilataciones
• Enfermedades inflamatorias intestinales. Se observan en el adulto. La colitis eosinofílica del lactante responde
en la mucosa numerosos eosinófilos. El resto de los adecuadamente a la dieta de supresión con una acepta-
elementos histológicos permiten diferenciar la enfer- ble evolución posterior. La terapia antialérgica y
medad de Crohn y la colitis ulcerosa, aunque las mani- antiinflamatoria es decisiva por sus efectos beneficiosos
festaciones clínicas y en ocasiones, hasta los hallazgos para alcanzar una buena tolerancia de los TGIEP.
radiológicos presentan aspectos similares.
• Pólipos inflamatorios fibroides son lesiones benignas Deficiencia primaria
que se originan en la submucosa. Aparecen como en inmunoglobulinas
pólipos o nódulos. No se precisan antecedentes de Las inmunodeficiencias en niños pueden ser clasi-
alergia ni eosinofilia periférica. ficadas como primarias o secundarias. La inmunode-
• Periarteritis nodosa presenta eosinofilia periférica y ficiencia primaria puede ser debida a una variedad de
síntomas gastrointestinales como dolor abdominal, defectos heredados para el desarrollo y función de varia-
además hay masas nodulares en estómago e intesti- dos componentes del sistema inmune del huésped. Los
no delgado que pueden ser precisadas por radiología trastornos congénitos que cursan a menudo con enfer-
o endoscopia cuando se localizan en el estómago. medad intestinal son la inmunodeficiencia combinada
TRATAMIENTO grave, la agammaglobulinemia, el síndrome de Wiskott-
Se fundamenta en las dietas de exclusión y los Aldrich, la inmunodeficiencia variable común y la enfer-
medicamentos antialérgicos y antiinflamatorios. Las die- medad granulomatosa crónica. Las manifestaciones
tas son la terapia de elección cuando se ha determina- gastrointestinales de la inmunodeficiencia primaria son
do que algún alimento influye en el cuadro clínico, clasificadas según el tipo predominante de inmuno-
aunque los resultados son variables. En ausencia de deficiencia en humoral, celular o ambos. Las inmuno-
respuesta satisfactoria se han usado las dietas elemen- deficiencias secundarias son resultado de varias
tales, con un resultado más favorable, aunque su cum- enfermedades o tratamientos y son mucho más comunes.
plimiento no resulta fácil por parte de los niños mayores. La superficie de la mucosa del aparato gastroin-
Esto permitirá la reintroducción de los alimentos espe- testinal normalmente representa una extensa y eficiente
cíficos en la forma explicada acerca la alergia a las barrera de protección del medio interno del huésped, pre-
proteínas de la leche de vaca. viniendo la penetración de organismos patógenos y noxas
El uso de corticoides sistémicos (1 a 2 mg/kg de potenciales que actúan como antígenos de procedencia
peso corporal/día) es indicado para la remisión del cua- luminal y toxinas. Un importante componente de la defen-
dro clínico y cuando no se consigue respuesta con la die- sa mucosal del huésped es la superficie epitelial del intes-
ta de exclusión, la que se debe alcanzar en pocas tino (GALT, sigla en inglés) en estrecha relación con la
semanas, aunque habitualmente se produce recaída al presencia de anticuerpos intestinales; el más importante
suprimirlo. El tratamiento con corticoides en estos pa- es la IgA secretora. Una deficiencia en la secreción intes-
cientes es necesario prolongarlo. Los corticoides tópi- tinal de anticuerpo puede afectar la función de la barrera
cos se han usado para evitar los efectos secundarios de mucosal, lo que resulta en un aumento de antígenos
los sistémicos. El cromoglicato sódico (50 a 200 mg/4 macromoleculares, los cuales pueden contribuir en la
veces al día) se utiliza en pacientes con IgE elevada. La patogenia de enfermedades intestinales y sistémicas. La
remisión se induce asociado a corticoides, y se continúa interacción de anticuerpos intestinales con antígenos,
el cromoglicato sódico como mantenimiento. enterotoxinas o bacterias, puede impedir la unión a la
La budenosida y el propionato de fluticasona tam- membrana de células epiteliales, inhibiendo el efecto de
bién han demostrado ser útiles. En esta afección hay buen los antígenos o la penetración de patógenos. La formación
resultado con el inhibidor del receptor D4 de los cisteinil de inmunocomplejos en la superficie de la mucosa del in-
leucotrienos al producir un adecuado efecto antiinflamatorio testino delgado puede facilitar y proteger este mecanismo
similar a los esteroides. Los medicamentos referidos u otros no inmunológicos de defensa del huésped.

Parte XIX. Gastroenterología 1807


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Entre los llamados síndromes con predominio de La deficiencia selectiva sin atrofia total de las
defectos de anticuerpos hay dos tipos de deficiencia en vellosidades se caracteriza por una diarrea crónica con
inmunoglobulinas que con mayor frecuencia pueden ser manifestaciones carenciales de malabsorción intestinal. Es
responsables de una diarrea crónica con malabsorción. frecuente la asociación a giardiasis o sobrecrecimiento
Ellas son: la deficiencia selectiva en IgA y la bacteriano del intestino delgado. El examen radiológico de
hipogammaglobulinemia común variable. tránsito intestinal muestra un aspecto nodular difuso rela-
cionado con hiperplasia linfoide nodular. El examen
Deficiencia selectiva en IgA histológico de la mucosa de yeyuno obtenida por biopsia
Es definida por un rango de IgA inferior a 0,5 mg/L. muestra las vellosidades intestinales normales o, en ocasio-
Se reporta una prevalencia de 1/500, puede cursar con nes, atrofia parcial sin alteraciones en las criptas ni en los
atrofia de las vellosidades intestinales o sin ella. Las ma- enterocitos, con presencia de nódulos linfoides en el corion.
nifestaciones digestivas se asocian en el 10 al 15 % de El tratamiento para estas formas de deficiencia es
pacientes (Cuadro 120.25), pues la mayoría son sintomático. Se aconseja el uso de probióticos que ac-
sintomáticos. Esta deficiencia puede también asociarse a túen como agentes bioterapéuticos en relación con la pre-
infecciones recidivantes del aparato respiratorio alto o sencia de sobrecrecimiento bacteriano o de derivados
bronconeumopatías. La presencia de asociación con afec- imidazólicos para el parasitismo intestinal por giardiasis,
ciones autoinmunes como tiroiditis, hepatitis autoinmunes, pues no hay un tratamiento específico para ambas for-
artritis y lupus eritematoso ha sido descrita. mas clínicas de deficiencia selectiva de IgA.

Cuadro 120.25. Enfermedades gastrointestinales que se Hipogammaglobulinemia común variable


asocian a deficiencia de IgA Es definida cuando la hipogammaglobulinemia es
inferior a 6 g/L y la IgG es inferior a 3g/L. Se acompaña
• Giardiasis (puede ser recurrente).
• Hiperplasia linfoide nodular. de manifestaciones digestivas en el 30 al 60 % de casos
• Enfermedad celíaca. (Cuadro 120.26). La prevalencia es de 1/10 000. El me-
• Enteritis inespecíficas. canismo de la diarrea es complejo, está relacionado con
• Sobrecrecimiento bacteriano.
• Deficiencia de disacaridasas.
parasitismo a Giardia lamblia, sobrecrecimiento
• Alergia alimentaria. bacteriano crónico del intestino delgado o enteropatía
• Enfermedad de Crohn. exudativa perdedora de proteínas. Hay presencia de atro-
• Colitis ulcerosa.
fia de las vellosidades intestinales y deficiencia secunda-
• Gastritis atrófica y anemia perniciosa.
ria de disacaridasas, en especial de lactasa. Puede cursar,
La deficiencia en la producción de IgA se considera al igual que la deficiencia selectiva de IgA, con atrofia
que en la mayoría de los casos es debida a una falla en el total de las vellosidades o sin ella.
proceso de maduración de las células B. En otros pacien-
tes se ha demostrado que las células T supresoras inhiben Cuadro 120.26. Enfermedades intestinales asociadas
la producción de IgA o bien es por la presencia de con hipogammaglobulinemia común variable
anticuerpos circulantes a consecuencia de una reacción
postransfusional. En la mayoría de los pacientes la IgA • Infecciones intestinales (bacterianas y virales).
• Giardiasis (puede ser recurrente).
sérica y secretora están bajas, con una inmunidad celular • Enteritis o colitis inespecíficas.
normal, pudiéndose hallar un aumento compensatorio de • Hiperplasia nodular linfoide.
otras inmunoglobulinas, aunque a veces puede haber una • Sobrecrecimiento bacteriano.
• Enfermedad celíaca.
deficiencia en las subclases de IgG asociada a enfermeda- • Colitis ulcerosa.
des gastrointestinales en muchos de los casos. • Gastritis atrófica y anemia perniciosa.
La deficiencia selectiva en IgA con atrofia de las
vellosidades intestinales se caracteriza por un cuadro clí- La hipogammaglobulinemia común variable con
nico típico de enfermedad celíaca o de colonización atrofia total de las vellosidades se caracteriza por una
bacteriana del intestino delgado o por giardiosis severa. malabsorción severa, asociado con sobrecrecimiento
La atrofia de las vellosidades es total y en la lámina pro- bacteriano del intestino delgado y/o giardiasis. La biop-
pia hay disminución de plasmocitos de IgA que puede sia de yeyuno muestra atrofia total de las vellosidades
ser precisado por inmunoflurescencia; en ocasiones, hay intestinales, raramente presenta nódulos linfoides en la
aumento de plasmocitos de IgM. En estos pacientes, una lámina propia, con rarefacción de los plasmocitos. No
dieta sin gluten puede resultar eficaz, pues puede aso- hay beneficio al establecer una dieta sin gluten. El pro-
ciarse a enfermedad celíaca. nóstico es desfavorable.

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La hipogammaglobulinemia común variable sin atro- en cuenta ante un paciente con este síndrome. Se ha
fia total de las vellosidades cursa con diarrea crónica aso- clasificado de la siguiente manera:
ciada con manifestaciones clínicas de malabsorción. Son Trastornos pancreáticos:
frecuentes las infecciones recidivantes broncopulmonares • Enfermedad fibroquística del páncreas.
severas. Se asocia a alteraciones, como gastritis crónica • Síndrome de Schwachman Diamond.
atrófica entre 30 y 50 % de los casos. Puede existir • Pancreatitis hereditaria.
hiperplasia linfoide nodular en el intestino delgado, y en • Deficiencia proteolítica y lipolítica del páncreas
otras ocasiones, en el estómago o el colon. La afectación exocrino.
intestinal incluye infecciones bacterianas por • Deficiencia congénita de lipasa pancreática.
Campylobacter, Salmonella o Shigella entre otras. En • Síndrome de Johanson-Blizzard.
otros casos, existe colitis ulcerosa. También presentan ries- • Deficiencia de enteroquinasa (duodenal).
go de padecer litiasis biliar o insuficiencia pancreática • Deficiencia aislada de amilasa.
exocrina, enfermedades autoinmunes y amiloidosis. El tra- • Deficiencia de tripsinógeno.
tamiento consiste en la administración parenteral regular
de gammaglobulina. Trastornos hepáticos y biliares:
(Esteatorrea ligada a colestasis severa)
Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante • Colestasis intrahepática.
Una disminución fisiológica y transitoria de las • Atresia de vías biliares extrahepática.
inmunoglobulinas séricas puede ocurrir entre los 3 y 6 • Quiste del colédoco.
meses de edad, relacionada con trastornos maternos o de
la capacidad del niño en la maduración en la síntesis de De causa intestinal:
las inmunoglobulinas. En los niños prematuros, la canti- Asociados a inmunodeficiencias:
dad de inmunoglobulinas adquirida transplacentaria es • Panhipogammaglobulinemia congénita ligada al sexo
más baja, lo que determina que la concentración de (Bruton).
inmuglobulinas séricas en el suero sea menor. En el niño • Hipogammaglobulinemia.
menor de 3 años de edad se pueden hallar niveles séricos • Deficiencia aislada de IgA.
bajos de IgG. • Inmunodeficiencia aislada (tipo suizo).
Cuando el recién nacido comienza a responder a
los estímulos antigénicos, la síntesis de inmunoglobulinas Alteraciones de la mucosa intestinal:
está representada en primer lugar por la IgM, seguida • Enfermedad celíaca.
por la IgG, y mucho más tarde por la IgA. La hipogamma- • Enfermedad granulomatosa crónica intestinal.
globulinemia transitoria es primariamente una deficien- • Enteropatía familiar.
cia de IgG sérica. En los niños, este trastorno es
infrecuente, se puede presentar con diarrea crónica y Alteraciones estructurales gastrointestinales:
malabsorción, pero normalmente se recupera espontá- • Síndrome de asa ciega congénito.
neamente entre 1 y 2 años de edad. • Síndrome de intestino corto congénito.
Aunque el número de células B sean normales, un
trastorno en la función de las células T auxiliadoras puede Trastornos específicos en la absorción:
explicar la deficiencia transitoria de inmunoglobulinas • Abetalipoproteinemia (síndrome de Bassen-
séricas. En estos niños, puede hallarse una enteritis Kornzweig).
inespecífica en la biopsia de yeyuno. Es frecuente la • Intolerancia congénita a disacáridos:
malabsorción de lactosa, la giardiasis, el sobrecrecimiento - Lactosa: Intolerancia familiar a la lactosa.
bacteriano del intestino delgado, pudiéndose aislar, en • Intolerancia congénita a la lactosa.
ocasiones, infección por Clostridium difficile, por lo que • Intolerancia a la lactosa de inicio tardío.
el tratamiento con Sacharomyces boulardii como agen- - Sacarosa-isomaltosa.
te bioterapéutico resulta beneficioso. - Intolerancia a la trehalosa.
• Intolerancia congénita a monosacáridos:
Defectos selectivos congénitos - Intolerancia a la glucosa-galactosa.
de malabsorción - Intolerancia hereditaria a la fructosa.
Existen causas de malabsorción intestinal que es- • Defectos en la absorción de aminoácidos:
tán relacionadas con defectos congénitos del metabolis- - Cistinuria.
mo, las cuales no son frecuentes, pero que hay que tener - Triptófano (enfermedad de Hartnup).

Parte XIX. Gastroenterología 1809


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- Metionina. En su etiopatogenia se plantea que hay dilatación


- Síndrome del pañal azul (triptófano) local de conductos pancreáticos con hipertrofia del es-
- Lisina. fínter de Oddi; existe secreción pancreática anormalmente
- Síndrome de Lowe. viscosa o una reducción de la actividad fijadora de la
• Malabsorción de vitamina B12: tripsina sérica. Las manifestaciones clínicas incluyen
- Anemia perniciosa juvenil. inicio a los 5 a 10 años o durante la lactancia, asociado
- Deficiencia de transcobalamina II. dolor abdominal con vómitos que pueden exacerbarse
- Deficiencia de absorción selectiva de vitamina B12 por comidas pesadas, alcohol, estrés, hay manifestacio-
al nivel de íleon (Inmerslund). nes de insuficiencia pancreática con signos clínicos de
• Malabsorción congénita de ácido fólico. malabsorción o sin ellos y amilasa sérica elevada. Den-
• Diarrea con pérdida de cloro (clorhidorrea congénita). tro de las complicaciones descritas se reportan: diabetes
• Acrodermatitis enteropática o malabsorción prima- mellitus, calcificaciones pancreáticas, trombosis de la
ria de zinc vena porta, hemorragia gastrointestinal, carcinoma
• Raquitismo vitamina D dependiente. pancreático.
• Hipomagnesemia congénita. Deficiencia proteolítica y lipolítica del páncreas
• Síndrome de Menkes. exocrino: presentan deficiencia selectiva de tripsina,
quimiotripsina, carboxipeptidasa y lipasa pancreática.
Trastornos del transporte linfático: La amilasa es normal. Entre las manifestaciones clínicas
• Linfangiectasia intestinal. se describen el retardo grave del crecimiento, retraso men-
tal, anemia crónica, edemas por hipoproteinemia, puede
Trastornos pancreáticos asociarse a ano imperforado. Los electrólitos en el su-
Fibrosis quística del páncreas: es una enferme- dor son normales.
dad sistémica que afectas todas las glándulas exocrinas Deficiencia congénita de lipasa pancreática: es
del organismo, que está descrita en el capítulo 123. una rara enfermedad que se hereda de forma posible-
Síndrome de Schwachman-Diamond: se trata de mente autosómica recesiva. Es un síndrome grave con
una insuficiencia pancreática asociada a disfunción de deficiencia congénita de lipasa pancreática en jugo
la médula ósea, neutropenia y retardo del crecimiento. duodenal. También es escasa la producción de tripsina y
Se describen formas familiares que pueden presentar amilasa. Las manifestaciones clínicas son heces
disostosis metafisaria, enanismo, persistencia de hemo- esteatorreicas que manchan los pañales en forma de
globina fetal, también se ha asociado a trombocitopenia, aceite. No hay retardo del crecimiento ni distensión
eccema, diabetes mellitus y enfermedad de Hirschspung. abdominal. El tratamiento se basa en dieta pobre en gra-
Las manifestaciones clínicas son producidas por la sas con suplementos de enzimas pancreáticas.
insuficiencia pancreática que produce esteatorrea grave; Síndrome de Johanson-Blizzard: este síndrome
hay ausencia o disminución importante de lipasa, amilasa y incluye: aplasia congénita de las alas nasales, sordera,
tripsina en heces. La biopsia intestinal muestra vellosidades hipotiroidismo, enanismo, retardo mental, malabsorción,
romas y cortas con cambios inflamatorios en la mucosa del a veces ausencia de dentición permanente, ano
intestino delgado o biopsia normal. En el tejido exocrino imperforado, malformaciones urogenitales e insuficien-
pancreático hay hipoplasia de los acinos y sustitución por cia pancreática sobre todo al tripsinógeno. En la autop-
tejido graso. La neutropenia reportada trae como resultado sia puede verse ausencia de tejido pancreático con
infecciones recidivantes. El diagnóstico se realiza por la sustitución por tejido graso. El tipo de herencia es auto-
presencia de neutropenia combinada a esteatorrea e insufi- nómica recesiva, aunque se han descrito casos esporádi-
ciencia pancreática. A veces, disostosis metafisaria, cos y se describió cariotipo XXY en un paciente.
trombocitopenia, anemia, enanismo. Está determinado Deficiencia de enteroquinasa: el primer caso
genéticamente por un alelo recesivo autosómico con efecto fue descrito por Hadorn y colaboradores en 1969. El
pleiotrópico (que afecta diferentes sistemas orgánicos). tipo de herencia es autosómica recesiva. Presenta au-
Pancreatitis hereditaria: se trata de una entidad sencia completa de la actividad proteolítica del páncreas,
que se trasmite con herencia autosómica dominante con ya que la enteroquinasa es un activador esencial de los
penetración del 80 % del gen y expresividad variable. tripsinógenos pancreáticos (la enteroquinasa se excreta
En 1996 se identificó el gen de la pancreatitis hereditaria en la mucosa duodenal).
en el cromosoma 7 definiéndose una mutación puntual Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son
con el resultado de un cambio de arginina por histidina diarreas graves, malolientes y voluminosas, retardo del
en la posición 117 (R117H). crecimiento, hipoproteinemia severa que se manifiesta

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clínicamente por edemas, hay ausencia de actividad linfoide y deficiencia aislada de IgA. Se asocia con fre-
trípsica en el jugo pancreático y la amilasa y lipasas son cuencia a giardiosis. Asimismo se ha relacionado con co-
normales. El tratamiento es por sustitución con medica- litis ulcerosa, enfermedad de Crohn, neumopatías,
mentos que contienen enzimas pancreáticas. enfermedades autoinmunes y enfermedades del SNC
Deficiencia aislada de amilasa.: es extraordinaria- como la ataxia-telangiectasia.
mente raro. El diagnóstico se hace generalmente después Inmunodeficiencia combinada severa (tipo sui-
del primer año de vida. Las manifestaciones clínicas inclu- zo): diarrea grave con malabsorción generalizada de co-
yen diarreas espumosas con heces ácidas después de la mienzo precoz con muerte temprana. Se asocia
ingestión de almidón. El diagnóstico se basa en que no hay frecuentemente a atrofia parcial de las vellosidades, con
aumento de la glicemia después de la administración de 50 macrófagos ácido peryódico de Schiff (PAS) positivos
g de almidón, ausencia de amilasa en secreciones en la lámina propia. Deficiencia de disacaridasas fre-
pancreáticas, no hay esteatorrea ni retardo del crecimien- cuente. Pueden albergar rotavirus durante meses.
to. El tratamiento se basa en eliminar almidones de la dieta.
Deficiencia de tripsinógeno: el tripsinógeno Alteraciones de la mucosa intestinal
secretado por el páncreas es activado por la enteroquinasa Enfermedad celíaca: se trata de una intolerancia
para formar enzimas proteolíticas pancreáticas activas. permanente al gluten que produce lesiones intestinales
Hasta 1972 se habían descrito 3 casos de esta entidad caracterizadas por atrofia total o subtotal de las
cuya patogenia se basa en que hay una deficiencia de vellosidades intestinales que mejoran al suprimir el gluten
enzimas proteolíticas pancreáticas, por lo que se produ- de la dieta en cuya etiopatogenia se consideran funda-
ce edemas por hipoproteinemia. Los síntomas son: dia- mentalmente procesos inmunológicos y en los que hay
rrea, anemia, vómitos y retardo del crecimiento. El
evidencia de trastornos genéticos (ver capítulo 120).
diagnóstico se basa en ausencia de enzimas proteolíticas
Enfermedad granulomatosa crónica: es una en-
en la secreción pancreática estimulada que aparecen tras
tidad que presenta herencia ligada al sexo, caracteriza-
la adición de tripsina.
da por la presencia de granulomas de células gigantes
Trastornos hepáticos y biliares: los ácidos biliares
intervienen en la emulsificación de los triglicéridos de multinucleadas e histiocitos lipídicos a todo lo largo del
cadena larga. Se produce esteatorrea ligada a la colestasis intestino produciendo diarrea, malabsorción y fenóme-
severa por deficiencia de ácidos biliares que mejoran al nos obstructivos.
administrar triglicéridos de cadena media (que no nece- Enteropatía familiar: se caracteriza por malabsor-
sitan solubilización micelar mediados por ácidos biliares). ción global con diarrea severa y malnutrición desde el
Las causas de colestasis hepáticas se abordarán en otro nacimiento. Depende de apoyo nutricional parenteral. En
capítulo. la biopsia de yeyuno se describe atrofia total con aplana-
miento de las vellosidades intestinales, no hay elongación
Malabsorción de causa intestinal de las criptas y la actividad mitótica está disminuida, lo
Ligada a inmunodeficiencia: existen situaciones que la diferencia de la enfermedad celíaca. Tiene inci-
de inmunodeficiencia congénitas, en las cuales hay al- dencia familiar. En la patogenia de la enfermedad se plan-
teraciones en la función intestinal. Puede asociarse a tea un defecto en la renovación del epitelio intestinal. El
infecciones parasitarias como la giardiosis o no. Se plan- pronóstico es desfavorable, con muerte en la mayoría de
tea que en estos enfermos hay una resistencia defec- los casos, a pesar del tratamiento nutricional. No res-
tuosa a la microflora entérica. La pérdida excesiva de ponden a los esteroides.
inmunoglobulinas y linfocitos puede originar agravamien- Síndrome del asa ciega congénito: se debe a
to del cuadro inmunológico. Estas incluyen: procesos en los que hay una éstasis del contenido del
Panhipogammaglobulinemia congénita ligada al intestino delgado, generalmente secundario a obstruc-
sexo (Bruton): cursa con diarrea leve e intermitente que ción incompleta del intestino por malrotación con ban-
mejora después de los 2 años de edad. Se asocia frecuen- das duodenales, estenosis intestinal congénita, divertículo
temente a giardiosis. La biopsia rectal puede demostrar abs- congénito y trastornos de la motilidad intestinal. Su
cesos de las criptas, pero tienen pocos síntomas de colitis. patogenia se explica por varios factores:
Hipogammaglobulinemia: se presenta en la in- • Las bacterias intestinales eliminadas incompletamente
fancia tardía, el 50 % de los casos tienen diarrea y mu- colonizan el intestino delgado superior y producen
chos de ellos presentan esteatorrea. En la biopsia de desconjugación de las sales biliares con maldigestión
yeyuno hay acortamiento de las vellosidades de aspecto de grasas, que se traduce clínicamente como estea-
parcheado. Existe con frecuencia hiperplasia nodular torrea.

Parte XIX. Gastroenterología 1811


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• Las bacterias que utilizan competitivamente la vita- Las deficiencias de disacaridasas incluyen:
mina B12, impiden su absorción y producen deficien- • Deficiencia de lactasa:
cia de vitamina B12 que es responsable de la anemia - Intolerancia familiar a la lactosa.
megaloblástica. - Intolerancia congénita a la lactosa.
• Las bacterias producen daño al borde en cepillo de - Intolerancia a la lactosa de inicio tardío.
las vellosidades, disminuyendo la actividad de las • Deficiencia de sacarasa-isomaltasa.
disacaridasas. • Intolerancia a la trehalasa.

Los principales síntomas son distensión abdomi- Malabsorción de monosacáridos


nal, dolor, vómitos, heces pálidas voluminosas, sugesti- Malabsorción de glucosa-galactosa: fue descrita
vas de esteatorrea. simultáneamente en 1962 por Laplane y Lindquist. Se
El tratamiento se basa en la corrección del defecto caracteriza por intolerancia a todos los disacáridos y
por intervención quirúrgica. oligosacáridos de la dieta por su contenido en glucosa.
Síndrome del intestino corto congénito: se debe La forma de herencia es autosómica recesiva. En su
a una falla del proceso de elongación del intestino en la patogénesis se señala una anormalidad de las células de
vida intrauterina, con disminución de la superficie de ab- la mucosa para transportar activamente los
sorción. Se puede asociar a malrotación y atresia intesti- monosacáridos glucosa y galactosa. Solo se absorben
nal. Si este es severo desde el nacimiento existirá diarrea muy pequeñas cantidades por difusión pasiva.
con signos de malabsorción intestinal. El diagnóstico se La sacarosa se hidroliza normalmente en glucosa
basa en el tránsito intestinal. En relación con el pronóstico y fructosa (que se absorbe por difusión facilitada). La
observación de la mucosa intestinal al microscopio ópti-
si el lactante sobrevive, hay mejoría con el tiempo.
co y electrónico no revela anomalía y la actividad de
las disacaridasas es normal.
Trastornos específicos en la absorción
El cuadro clínico describe un lactante con diarreas
Síndrome de Bassen-Kornzweig (abetalipopro- acuosas, explosivas, espumosas y ácidas, después de la
teinemia): se trata de una enfermedad congénita rara, ingestión de glucosa y/o galactosa, distensión abdominal y
que se trasmite de forma recesiva y es más frecuente pérdida de peso. Pueden fallecer en 1 ó 2 semanas. El
entre judíos e italianos. Se caracteriza por carencia de diagnóstico se hace por la presencia de heces ácidas con
betalipoproteínas en sangre. Está caracterizado por sustancias reductoras. Como complementario se descri-
malabsorción de grasas, acantocitosis de los eritrocitos, be que no aumenta la respuesta glucémica con: la prueba
neuropatía atáxica, retinitis pigmentaria y disminución de tolerancia a los disacáridos, la prueba de tolerancia a la
de lípidos y fosfolípidos séricos. glucosa y la prueba de tolerancia a la galactosa. El trata-
La ausencia de apolipoproteínas en células miento se basa en preparados a base de fructosa (como
epilteliales del intestino delgado trae como consecuen- azúcar). En el pronóstico se plantea aparición de los
cia incapacidad para formar quilomicrones normales y síntomas con la administración de glucosa, azúcares y al-
lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL). Las ma- midones. A veces aparece ligera mejoría con la edad.
nifestaciones clínicas incluyen: heces pálidas, volumino- Intolerancia hereditaria a la fructosa: debe eli-
sas, distensión abdominal, retardo del desarrollo minarse de la dieta miel de caña, frutas, hortalizas y re-
intelectual. Después de los 10 años aparecen manifesta- pollos por su contenido en fructosa; guisantes y
ciones en sistema nervioso central como: ataxia, pérdi- zanahorias por su contenido en sacarosa. Está prohibida
la sacarosa y todos los alimentos que en su hidrólisis den
da de reflejos osteotendinosos profundos y vestibulares,
lugar a fructosa y sorbitol.
temblores. En la adolescencia, se describe degeneración
pigmentaria de la retina. El diagnóstico se basa en el
hallazgo de acantocitosis en sangre periférica, colesterol Defectos en la absorción de
sérico muy disminuido, betalipoproteínas muy disminui-
das o ausentes, aumento importante de lípidos en las aminoácidos
vellosidades de los enterocitos de la mucosa duodenal Cistinuria: defecto en la absorción intestinal del
durante el ayuno, esteatorrea y deficiencia de vitaminas aminoácido asociado a tendencia de los pacientes a desa-
liposolubles. El tratamiento es con suplemento de vita- rrollar cálculos renales (aminoácido insoluble en orina).
minas liposolubles, las dosis masivas de vitamina E me- Tiene una herencia autosómica recesiva o forma recesiva
joran las manifestaciones neurológicas, disminución de incompleta. Algunos pacientes son heterocigóticos para
los ácidos grasos de cadena larga y empleo de los áci- 2 mutaciones, detectándose familias con uno o más com-
dos grasos de cadena media (TCM). plejos genéticos del genotipo I y II. Los heterocigotos

1812 Tomo V
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dobles de tipo I y II son formadores de cálculos. Parece a los niños desde su nacimiento, se debe a un trastorno
que existe algún trastorno en la reabsorción tubular renal en la absorción del triptófano. Se caracteriza por retar-
de este grupo de aminoácidos. do pondoestatural, fiebre recurrente, infecciones a re-
Se describen 3 tipos de cistinuria: petición y constipación con coloración azul de los
• Tipo I: Ausencia completa de transporte activo de pañales. La absorción defectuosa de triptófano se aso-
arginina, cistina y lisina en el intestino y por excre- cia a hipercalcemia y nefrocalcinosis; se produce
ción urinaria de aminoácidos normal en hetero- hipercalcemia tras la sobrecarga de triptófano y las he-
cigóticos. ces contienen cantidades elevadas de este aminoácido.
• Tipo II: Transporte activo intestinal de cistina, pero El tipo de herencia posiblemente sea autosómica
no de lisina. En los heterocigóticos hay aumento de recesiva. Hay aumento en la excreción urinaria de indol
excreción urinaria de cistina, lisina, arginina y por acción bacteriana sobre el triptófano no absorbido,
ornitina. en particular el indicán cuya oxidación por el aire es el
• Tipo III: Transporte intestinal reducido de cistina, responsable del color azul de los pañales.
lisina, arginina. En los heterocigóticos se excretan can- Malabsorción de lisina: fue descrita en 1965 por
Perheentupa. Se trata de una enfermedad muy rara.
tidades escasas de los 4 aminoácidos.
Existe anormalidad en la absorción de ornitina, arginina y
lisina, la mayoría de los casos conocidos son finlandeses y
Los síntomas incluyen a veces corta estatura, litia-
se trasmite con carácter autosómico recesivo. Entre las
sis renal, se ha comunicado retraso mental y muerte por
manifestaciones clínicas se reporta: retardo del desarrollo
insuficiencia renal.
psicomotor, retardo del crecimiento, coma posprandial,
El diagnóstico se hace mediante la prueba de por hiperamoniemia, convulsiones, hepatoesplenomegalia.
nitroprusiato en orina más cristales planos hexagonales y En el lactante, comienza en las primeras semanas de vida
la presencia de aminoaciduria hiperdibásica específica- con vómitos y diarreas abundantes, que mejoran con la
mente cistina. El tratamiento se basa en abundante agua edad, cuyo mecanismo es mal conocido. El diagnóstico se
para aumentar ritmo diurético. Se ha empleado la realiza por disminución en el plasma de lisina y arginina,
d-penicilamina. lisina en orina aumentada, por una anomalía en la
Enfermedad de Hartnup: fue descrita en 1956 reabsorción tubular de este aminoácido. No hay alteracio-
en la familia Hartnup. Se hereda como una mutación nes en la mucosa intestinal.
autosómica recesiva rara. Más frecuente en mujeres. Se Síndrome de Lowe: se trata de una enfermedad
conocen alrededor de 60 casos. Los síntomas se deben a rara que se trasmite con herencia ligada al sexo. Se ca-
una deficiencia de triptófano que condiciona su conver- racteriza por aminoaciduria generalizada especialmente
sión insuficiente en niacina e incluyen: erupción de lisina y arginina, asociada a retardo mental, catara-
pelagroide de distribución en "guantes" y "calcetines", tas, hipotonía, nefropatía, raquitismo resistente a vitami-
trastornos neurológicos: ataxia cerebelosa, inestabilidad na D y coreoatetosis. La patogenia es desconocida y su
emocional, delirio, retardo mental, baja talla. Son facto- evolución es generalmente fatal durante la infancia.
res precipitantes: fiebre, luz solar, sulfonamidas y estrés. Malabsorción de vitamina B12:. malabsorción se-
El tratamiento se basa en evitar los factores precipitantes lectiva de vitamina B12 que conduce a una anemia
y suplementos de nicotinamida. megaloblástica. Se han descrito pocos casos. La heren-
Malabsorción de metionina: en 1969, fue repor- cia se supone sea autosómica recesiva.
tado un caso de esta enfermedad denominada también Fisiopatología: La absorción de la vitamina B12
"enfermedad de la orina con olor a secadero de lúpulo incluye diferentes pasos:
(apio seco)". Se trata de niños generalmente rubios de • Factor intrínseco gástrico (FI). La glucoproteína
ojos azules que presentan además cabello canoso, ede- secretada por células parietales forma el complejo vi-
ma, hipercapnia, retardo mental, convulsiones. Se produ- tamina B 12 -FI hasta el intestino delgado.
ce en varones; se ha descrito en 2 hermanos. La ingestión • En el íleon terminal, el complejo vitamina B12 FI se
de metionina produce: diarreas, excreción urinaria de áci- une al borde en cepillo y libera la vitamina B 12 que
do α-hidroxibutírico, producto final de la degradación se fija a un receptor específico de la superficie de las
bacteriana de la metionina, que le da el olor dulce carac- células ileales.
terístico a la orina. El diagnóstico se realiza mediante la • La vitamina B12 penetra en las células por transporte
prueba de cloruro férrico en orina que produce un color activo en presencia de un pH mayor de 5,8 y calcio.
verde. Los pacientes mejoran con dieta libre de metionina. • Después de abandonar el enterocito, la vitamina B12
Síndrome del pañal azul: fue descrita en 1964, se une a la transcobalamina II y llega al hígado por la
aunque hay pocos casos reportados en la literatura, afecta circulación portal.

Parte XIX. Gastroenterología 1813


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Por lo tanto, puede haber malabsorción de vitami- en suplemento de cloruro de potasio, restringir ingesta
na B12 por diferentes mecanismos: Producción escasa de cloro. Las complicaciones descritas son vólvulos, in-
de factor intrínseco, que se traduce por anemia fecciones respiratorias, infecciones urinarias, nefropatías.
megaloblástica juvenil y trastornos del crecimiento. Es imposible corregir el defecto congénito del intestino.
Deficiencia de transcobalamina II por defecto heredi- El tratamiento se basa en reemplazar las pérdidas de
tario del transporte de la vitamina B12 que se expresa como agua, sodio y cloro. El total de la dosis de cloruro de
anemia megaloblástica severa más diarrea y vómitos. sodio y cloruro de potasio se ajustará hasta la dosis
Deficiencia de absorción selectiva de vitamina B12 mínima para mantener el pH sanguíneo y cubrir las pér-
al nivel del íleon (Inmerslund) originando anemia didas de cloro por la orina.
megaloblástica al final del primer año. Se asocia con Acrodermatitis enteropática o malabsorción pri-
frecuentemente a proteinuria. maria de zinc: es causada por una deficiencia de zinc.
El tratamiento es de por vida, se administra dosis Se trasmite con herencia autosómica recesiva. Es más
mensual de 50 a 100 microgramos de vitamina B12. frecuente en niños. En su etiopatogénesis se plantea
Malabsorción de ácido fólico: es extremadamen- una deficiencia o anormalidad de la síntesis pancreática
te rara. Se han reportado al menos 20 casos. La de un ligando o transportador del zinc necesario para su
genética es desconocida, se sugiere un modo autosómico absorción en intestino delgado. En estudios con ratas se
recesivo de herencia. El ácido fólico se absorbe en las sugiere que este ligando es la prostaglandina E2, que
primeras porciones del duodeno por transporte activo. luego se liga a la albúmina, transferrina y macroglobulina.
Existe un defecto específico de la asimilación del ácido Los síntomas coinciden con el destete. Es de ins-
fólico. Los síntomas aparecen en las primeras semanas talación gradual con lesiones dermatológicas en forma
de vida con diarrea, palidez y poco aumento de peso. Se de erupciones eritematosas húmedas o descamativas que
puede acompañar de signos de deficiencia de ácido fólico: tienden a ser ampollares o pustulosas, alrededor de la
estomatitis, glositis, pueden desarrollar púrpuras, con- boca y ano, áreas interdigitales, simétricamente sobre
vulsiones, retardo mental y ataxia. En la médula ósea glúteos, manos, pies, codos, pudiendo afectar la cara.
hay retardo en la maduración de precursores eritrocíticos También presentan alopecia, uñas distróficas, fotofobia,
y granulocíticos. Hay un patrón histológico intestinal nor- conjuntivitis, glositis, diarrea intermitente con esteatorrea,
mal. Pruebas de absorción de folato y ácido fólico anor- infecciones intercurrentes.
males. El tratamiento se basa en la administración de El diagnóstico se realiza mediante la determinación
folatos (ácido fólico, ácido folínico o ácido metilte- de zinc plasmático que está disminuido significativa-
trahidrofólico) por vía oral o parenteral. La anemia mente. La biopsia intestinal puede ser normal, aunque se
megaloblástica responde a dosis orales de acido fólico ha informado atrofia vellositaria focal o subtotal con úl-
de 10 a 40 mg/día; que pueden aumentarse hasta ceras superficiales de la mucosa y edema, células
100 mg/día si es necesario, y si no hay respuesta, se epiteliales cuboides y de núcleo grande. Al microscopio
utiliza la vía parenteral, a dosis de 15 mg/día durante electrónico aparecen lisosomas atípicos en células de
1 semana y después cada 3 ó 4 semanas. Cuando hay Paneth que desaparecen con el tratamiento. El tratamiento
síntomas neurológicos la respuesta al tratamiento es mala; es a base de suplemento de zinc. Se recomienda una do-
en ocasiones, los síntomas se exacerban. sis de 10 a 45 mg/día o 2 mg/kg/día, por vía oral. El
Diarrea con pérdida de cloro (clorhidorrea con- pronóstico es incierto, muchos fallecen al final de la in-
génita): se describió en 1945, se trasmite con herencia fancia y se plantea que otros mejoran después de la pu-
autosómica recesiva. En su patogenia se plantea un tras- bertad. En mujeres no tratadas que sobreviven y se
torno en el transporte activo del cloro y el bicarbonato embarazan, hay alta incidencia de productos con mal-
en el íleon distal y el colon, con diarrea osmótica y pérdi- formaciones congénitas.
da de cloro en las heces. Generalmente se recoge los an- Raquitismo vitamina D-dependiente: la vitamina
tecedentes de polihidramnios, parto pretérmino y ausencia D se absorbe en el intestino delgado y su derivado, el
de meconio. Los síntomas incluyen al nacimiento disten- 25-hidroxicolecalciferol se une a células intestinales in-
sión abdominal, diarreas acuosas y distensión de asas terviniendo en la absorción del calcio de la dieta. Cuan-
delgadas con peristaltismo visible, desnutrición, deshi- do hay un defecto específico en la absorción de vitamina
dratación grave con acidosis metabólica. Se ha asocia- D, existirá malabsorción de calcio y finalmente, raquitis-
do a retraso mental, pueden sufrir infecciones mo. Se hereda de forma autosómica recesiva.
respiratorias, evolutivamente se produce alcalosis con Hipomagnesemia primaria: la absorción del
hipopotasemia e hipocloremia. El diagnóstico se realiza magnesio tiene lugar por difusión y transporte activo. En
por el análisis electrolítico de las heces con cloro au- estudios de perfusión, Milla y col. demostraron evidencia
mentado, ausencia de cloro en orina, alcalosis de que exista un defecto en el transporte activo intracelular
hipoclorémica e hipopotasémica. El tratamiento se basa en el intestino delgado. Los síntomas incluyen un lactante

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normal hasta los 5 ó 6 días en que comienza con convul- Malabsorción por trastornos en el transporte
siones, tetania, somnolencia, e intranquilidad que no res- linfático
ponde al tratamiento con calcio; diarrea, edema,
Linfangiectasia intestinal primaria o congéni-
enteropatía perdedora de proteínas e hidrocefalia. El diag-
nóstico se realiza por la disminución del magnesio séri- ta: se caracteriza por pérdida excesiva de proteínas por
co y la disminución de la absorción intestinal de Mg las heces, edema intenso a veces asimétrico, linfopenia
marcado. El tratamiento es sulfato de magnesio y esteatorrea significativa. Existe dilatación de los
parenteral. linfáticos del intestino delgado (Ver capítulo 120).
Síndrome de Menkes: se debe a un defecto he-
reditario en el transporte intestinal del cobre y quizás a Enfermedades inflamatorias del intestino
un aumento en la retención de este por ciertas células. Las enfermedades inflamatorias del intestino, in-
Se caracteriza por retardo mental grave y progresivo, cluyen 2 trastornos fundamentales, cuya causa no está
cabello ensortijado, inestabilidad térmica, lesiones óseas aún muy clara y que pueden presentar algunos aspectos
y afectación de la íntima de las arterias. La herencia es comunes en cuanto a manifestaciones clínicas y méto-
recesiva ligada al cromosoma X, reportada por primera dos diagnósticos, pero que están bien individualizadas.
vez por Menkes en 1962, por tanto, más frecuente en Estas entidades incluyen la colitis ulcerosa y la en-
varones; en algunas familias se reporta un patrón de fermedad de Crohn, y existe un estadio en el cual no se
herencia autosómica recesiva. puede precisar el diagnóstico definitivo entre cualquiera
Etiopatogenia. No solo existe transporte anormal del de estas enfermedades, y a ese estado se denomina co-
cobre a través de las células mucosas intestinales, hay sig- litis indeterminada, que evolutivamente se definirá como
alguna de estas 2 entidades y que no debe confundirse
nos de que el cobre transportado está ligado de forma anor-
con el término de colitis inespecífica que no se incluye
mal a la albúmina, lo que hace que el hígado no pueda
dentro de las enfermedades inflamatorias.
utilizarlo para la síntesis de ceruloplasmina. La morfolo-
gía duodenal es normal y la captación de cobre es normal,
Enfermedad de Crohn
de hecho existen grandes concentraciones de cobre en la
célula, lo que sugiere que la dificultad está en el transporte Se trata de una afección transmural (que afecta
de cobre a través de la célula mucosa duodenal. Existe todas las capas del intestno), crónica, que puede lesio-
excreción fecal excesiva de cobre. Se asocia a nacimiento nar cualquier región del aparato digestivo desde la boca
prematuro, son pequeños para su edad gestacional, la fa- hasta el ano, que tiene distribución segmentaria, que se
cies es pálida, abotagada con cejas horizontales y torci- caracteriza por su carácter recurrente aún después de
das, durante las primeras semanas presentan inestabilidad practicado el tratamiento quirúrgico. También se cono-
térmica, ictericia transitoria, poco apetito, se describen ce como enteritis granulomatosa o ileitis regional.
convulsiones con parpadeo excesivo y espasmos HISTORIA
mioclónicos, hay retardo del desarrollo psicomotor, el tono El primero en describir un paciente con lesiones ileales
muscular puede estar aumentado o disminuido, fue Morgagni. A principios del siglo XIX Combe y
hiperreflexia tendinosa, clonus aquíleo bilateral, el cabe- Saunders informaron un caso de un paciente con moles-
llo permanente es quebradizo, escaso, se cae fácilmente. tias abdominales durante toda la vida en cuya necropsia
El deterioro del SNC va en aumento; temperatura inesta- encontraron engrosamiento, inflamación y estenosis del
ble con tendencia a la hipotermia. Dentro de las manifesta- ileon terminal. Posteriormente, Crohn y colaboradores hi-
ciones gastrointestinales se describen vómitos, diarreas, a cieron una descripción minuciosa de la enfermedad desde
veces asociadas a enteropatía perdedora de proteínas. Pre- el punto de vista clínico y anatomopatológico. Ellos des-
sentan gran susceptibilidad a las infecciones respiratorias. cribieron un proceso inflamatorio subagudo que afectaba
El diagnóstico prenatal se realiza por el aumento de la fundamentalmente el ileon terminal en adultos jóvenes.
captación de cobre por las células amnióticas cultivadas, Después varios autores han corroborado la extensión de
ceruloplasmina disminuida, cobre sérico disminuido, deter- la enfermedad a cualquier región del aparato digestivo y
minación de la captación del cobre en la mucosa duodenal han descrito múltiples manifestaciones extraintestinales.
y su concentración elevada a este nivel, presencia de
metacromasia con tinción de azul de toluidina en cultivo de ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS
fibroblastos cutáneos. Se observa ensortijamiento del ca- En la enfermedad de Crohn no se ha demostrado
bello al examen microscópico. Como complicación se des- que haya mayor frecuencia en algún sexo, aunque algu-
cribe el hematoma subdural. El pronóstico es nos estudios refieren alguna predisposición en el sexo
desfavorable, fallecen entre los 3 y 4 años de edad. El femenino. Se ha demostrado cierta tendencia a presen-
tratamiento es con cobre por vía parenteral 600 nano- tarse en algunas familias y en grupos étnicos como los
gramos/kg semanal intravenoso o subcutáneo. judíos. Afecta fundamentalmente a individuos jóvenes

Parte XIX. Gastroenterología 1815


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entre la segunda y tercera décadas de vida. En general, dependencia de la localización de la enfermedad serán
todos los estudios concuerdan con que la incidencia de las características del dolor, teniendo en cuenta que es
la enfermedad ha ido en aumento en los últimos años y más frecuente en ileon terminal, lo típico es que se loca-
se ha descrito que es más frecuente en áreas urbanas. lice en la fosa ilíaca derecha, siendo dolorosa a la palpa-
ETIOPATOGENIA
ción, además se puede acompañar de masa palpable a
ese nivel; cuando hay otras localizaciones como la
El factor causal fundamental responsable del desa-
esofágica o gastroduodenal, el dolor puede ser
rrollo de esta enfermedad es desconocido. Tampoco es-
periumbilical o epigastrio.
tán claras las causas precipitantes de los brotes de Las características de la diarrea también depen-
actividad. den de la zona del aparato gastrointestinal que esté afec-
En general, se acepta que existen factores tada. Cuando hay enfermedad del colon, generalmente
genéticos, desencadenantes exógenos y disturbios de los es escasa, acompañada de moco y sangre e incluso puede
reguladores endógenos y el sistema inmunológico existir enterorragia franca. Cuando la enfermedad se
mucosal. localiza en intestino delgado, las deposiciones suelen ser
La predisposición genética está sugerida por las menos frecuentes, pero más voluminosas y generalmente
variaciones raciales, la relación con determinados mar- no se acompañan de sangre, aunque puede estar pre-
cadores del sistema HLA (DR1-DQ5, DR4) y su aso- sente si existen ulceraciones profundas a este nivel.
ciación con otras enfermedades genéticas, se ha sugerido Otras manifestaciones gastrointestinales frecuen-
que en estos pacientes puede existir un defecto en la tes en estos pacientes son anorexia, náuseas, vómitos y
permeabilidad al nivel de la mucosa intestinal. retardo del crecimiento. Por su importancia, queremos
Dentro de los factores ambientales se han sugeri- señalar la enfermedad perianal, que si bien no es fre-
cuente en el niño, cuando está presente implica una alta
do varios agentes infecciosos y se ha relacionado fun-
sospecha de diagnóstico de enfermedad de Crohn y se
damentalmente con Mycobacterium avium y el virus
caracteriza por la presencia de fístula, ulceraciones y
del sarampión. Pueden existir antecedentes de alergia a
papilas hipertróficas (Fig. 120.5).
las proteínas de la leche de vaca, se ha invocado el uso
de anticonceptivos orales, el tabaquismo, el uso de su-
plementos de vitaminas y minerales durante el embara-
zo, el destete precoz, se ha vinculado también con menos
fuerza el abuso de azúcares en la dieta y la utilización de
ciertas pastas dentales. Estos factores actuarían des-
encadenando una reacción inmunológica inadecuada en
la pared intestinal.
Al parecer, la predisposición genética existente en la
enfermedad de Crohn, trae como consecuencias alteracio-
nes en la regulación del sistema inmune, que responde de
forma anormal frente a gran variedad de antígenos
exógenos, provocando lesión hística. En la modulación del
proceso inflamatorio intervienen el sistema neuroendocrino
y la producción de citoquinas proinflamatorias. Fig. 120.5. Enfermedad de Crohn. Lesiones perianales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones extraintestinales pueden pre-
sentarse como parte del cuadro clínico o como compli-
En la enfermedad de Crohn, las manifestaciones
cación de la enfermedad. En general, puede aparecer
clínicas se pueden clasificar en intestinales y
fiebre, fatiga, pérdida de peso y los órganos más fre-
extraintestinales. En la mayoría de los casos, el diagnós- cuentemente afectados son piel, articulaciones, hígado,
tico se realiza por la presencia de manifestaciones intes- ojos y huesos.
tinales, no obstante hasta el 30 % de los pacientes pueden El eritema nudoso es una de las manifestaciones
presentar algún síntoma extraintestinal al comienzo de extraintestinales más frecuentes en la enfermedad de
la enfermedad. Crohn y por lo general, reflejan una enteropatía activa.
Dentro de las manifestaciones gastrointestinales el Se puede observar 2 formas de ataque articular: la pri-
dolor abdominal y la diarrea son las más frecuentes. En mera de tipo periférico, ataca más frecuentemente las

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rodillas, los tobillos y las caderas y la segunda que inclu- hierro secundaria a una pérdida de sangre crónica o por
ye la espondilitis anquilosante o la sacroileítis. trastornos en la absorción de vitamina B12 y de folatos o
Con frecuencia, estos pacientes presentan niveles por hemólisis de causa autoinune; habitualmente tienen
elevados de aminotransferasas séricas, que pueden es- cifras de eritrosedimentación acelerada, sobre todo cuan-
tar en relación con hepatitis crónica activa y colangitis do la enfermedad está en fase de actividad; es caracterís-
esclerosante primaria, que puede evolucionar hacia la tica la disminución de las proteínas séricas, especialmente
cirrosis y la insuficiencia hepática. la albúmina, puede haber trombocitosis. Puede haber dis-
Las complicaciones oculares más frecuentes son: minución de los niveles séricos de fósforo, magnesio y
uveítis, escleritis o episcleritis, como complicación del zinc y las aminotransferasas pueden estar elevadas cuan-
tratamiento con esteroides puede haber aumento de la do hay daño hepático como complicación. La medición
presión intraocular y cataratas. del hidrógeno espirado patológico es un indicador de
La absorción de calcio puede estar disminuida como malabsorción de carbohidratos en estos pacientes. Otro
consecuencia del tratamiento esteroideo con disminu- marcador de la posibilidad de desarrollo de malabsorción
ción de la densidad ósea, hipercalciuria seguido de es la prueba de la D-xilosa patológica. Hay elevación de
osteomalasia, osteopenia y osteoporosis. las aminotransferasas cuando hay daño hepático.
Otras complicaciones extraintestinales importantes La determinación de sangre oculta en heces pue-
incluyen la hidronefrosis del lado derecho como conse- de ser positiva. El anticuerpo antisacaromyces cerevisae
cuencia de la compresión del uréter. Se ha descrito tras- puede ser positivo en estos pacientes (ASCA).
tornos en la coagulación, trombosis venosa, pancreatitis,
Evaluación radiológica: el examen de abdomen sim-
anemia autoinmune y vasculitis.
ple es fundamental para el diagnóstico de las complicacio-
En la infancia, una de las manifestaciones clínicas más
nes de la enfermedad como las perforaciones.
importantes es el retardo del crecimiento, con disminución
Para realizar el diagnóstico cuando hay afección del
de la talla en el 40 % de los pacientes y disminución del
intestino delgado es necesario realizar una radiografía
peso de acuerdo con la edad. Este estado nutricional pre-
baritada (tránsito intestinal bajo control fluoroscópico)
cario puede deberse a múltiples factores: inflamación cró-
donde se podrá visualizar aspecto en empedrado de las
nica, ingesta subóptima, pérdida de nutrientes por las heces
asas intestinales, irregularidad, engrosamiento de la pa-
y la administración de terapia esteroidea.
red, áreas de estenosis, úlceras profundas, fístulas y au-
DIAGNÓSTICO mento del espacio interasas. En ocasiones, hay que hacer
Los pacientes con enfermedad de Crohn, general- el diagnóstico diferencial con la hiperplasia linfoide del ileon
mente presentan anemia que puede ser por deficiencia de terminal (Cuadro 120.27; Figs. 120.6, 120. 7, 120.8).

Cuadro 120.27. Diferencias entre colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn


Colitis ulcerosa Enfermedad de Crohn

Evolución Crónica Crónica


Localización Colon Boca-ano
Extensión Mucosa Transmural
Cuadro clínico Rectorragia, diarrea, cólicos abdominales, Dolor abdominal, diarrea, trastornos nutricionales,
fiebre, trastornos nutricionales, manifestaciones náuseas y vómitos, rectorragia, fiebre, enf. perianal,
extraintestinales. manifestaciones, extraintestinales.
Hallazgos Engrosamiento uniforme de la pared del colon. Engrosamiento de la pared intestino, estrechamiento de
ultrasonográficos Estrechamiento moderado de la luz del colon la luz intestinal, ausencia de peristaltismo, engrosamiento
Imposibilidad para visualizar haustras. del mesenterio, conglomerado de asas intestinales,
dilataciones preestenóticas, ascitis, abscesos, perforaciones,
fístulas, litiasis vesicular, nefropatía obstructiva.

Diagnóstico radiológico Continua, contorno espiculado, Segmentaria, aspecto nodular, úlceras transversas
pérdida de haustraciones, acortamiento y longitudinales, espinas, fístulas, aumento del espacio
del colon, estenosis, ensanchamiento interasas, pseudopólipos.
del espacio presacro, aspecto en cuerda cólica.

Parte XIX. Gastroenterología 1817


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Fig. 120.6. Radiología. Enfermedad de Crohn en estadios avanzados


y estenosis de íleon terminal.

Fig. 120.8. Radiología. Enfermedad de Crohn. A. Estenosis


marcada y fístula interasas en íleon terminal. B. Fístula
enterocutánea. Conglomerado de asas.

El ultrasonido puede indicar engrosamiento de la


pared intestinal, estrechamiento de la luz intestinal con
áreas de dilatación preestenóticas , ausencia de
peristaltismo, engrosamiento del mesenterio, conglome-
rado de asas intestinales, y la presencia de líquido libre
Fig. 120.7. Radiología. Enfermedad de Crohn con ulcera- en cavidad puede ser indicativo de la existencia de un
ciones profundas (espiculadas). absceso. (Fig. 120.9).

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Cuadro 120.28. Hallazgos endoscópicos de la enfer-


medad de Crohn

• Eritema de la mucosa.
• Erosiones aftoides.
• Hiperplasia linfoide nodular.
• Complejos ulcerosos nodulares aislados en mucosa normal.
• Lesiones segmentarias difusas.
• Rigidez.
• Úlceras lineales, seudopólipos, aspecto empedrado y estenosis.

Cuando la localización de la enfermedad es en el


aparato digestivo superior estas lesiones pueden ser evi-
Fig. 120.9. Enfermedad de Crohn. Vista ecográfica. Asa del- dentes a este nivel.
gada con mucosa irregular en sección longitudinal. Dismi-
nución de la luz. Engrosamiento del mesenterio. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los hallazgos fundamentales en la enfermedad de
Crohn son los de un proceso inflamatorio que se ex-
Para la evaluación del colon se utiliza más la
tiende por todas las capas del intestino. Al examen mi-
colonoscopia que el enema baritado, no obstante, cuan-
croscópico (Cuadro 120.29 y Fig. 120.12) se observan
do está contraindicada, puede ayudar al diagnóstico al
mostrar aspecto empedrado de la mucosa, úlceras pro- ulceraciones de la mucosa intestinal con un infiltrado
fundas y zonas de estenosis. inflamatorio a predominio de macrófagos, células
Evaluación endoscópica: en la enfermedad de plasmáticas, histiocitos y linfocitos que invaden la lá-
Crohn de colon generalmente las lesiones respetan el mina propia. La lesión característica es la presencia de
recto y se presentan de forma discontinua, pueden granulomas no caseosos con células epiteloides y célu-
visualizarse úlceras aftoides que asientan sobre una las gigantes multinucleadas. Estos granulomas, al igual
mucosa aparentemente normal, se visualizan úlceras pro- que el infiltrado inflamatorio, pueden involucrar todas
fundas con mucosa edematosa alrededor con aspecto las capas de la pared intestinal desde la mucosa hasta
de pseudopólipos, hay friabilidad de la mucosa y edema la serosa. Estas lesiones también pueden encontrarse
que puede ser muy evidente en la válvula ileocecal. En en los ganglios linfáticos, el mesenterio y el peritoneo.
los casos que se logra traspasar la válvula, se visualizan Con el microscopio electrónico es posible de-
estas lesiones en el ileon terminal, cuando hay afecta- tectar hiperplasia de los nervios autonómicos en áreas
ción o hay presencia de marcada nodularidad caracte- perilinfáticas y necrosis axonal, desorganización de
rística de la hiperplasia linfoide (Cuadro 120.28 y Figs. la barrera mucosa intestinal como perforación y for-
120.10 y 120.11). mación de fisuras en la célula epitelial membranosa.

A B C
Fig. 120.10. Enfermedad de Crohn. A. En estómago. B y C. En intestino delgado (duodeno yeyuno).

Parte XIX. Gastroenterología 1819


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A B C

D E

Fig. 120.11. Enfermedad de Crohn de colon. A. Úlceras aftoides. B. Ulceraciones. C. Ulceraciones profundas. D. Fístula
colonoyeyunal. E. Anastomosis ileocólica normal.

Cuadro 120.29. Características histológicas de las en-


fermedades inflamatorias del intestino

Colitis Enfermedad
ulcerosa de Crohn

Atrofia mucosa con inflamación x


limitada a mucosa y submucosa
Inflamación transmural x
desproporcionada
Úlceras de fisuras x
Fístulas x
Granulomas x
Fibrosis submucosa ocasional frecuente
con hiperplasia neuronal
Abscesos de las criptas x
Congestión y edema x Fig. 120.12. Enfermedad de Crohn. Mucosa intestinal con
Úlceras superficiales x moderado infiltrado inflamatorio crónico y varios pequeños
Localización focal difusa granulomas con macrófagos y células gigantes.

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Desde el punto de vista macroscópico se describe característica de ser uniforme y continua; es más fre-
hiperemia y edema de la mucosa con ulceraciones su- cuente la afectación del recto. Evoluciona con crisis de
perficiales y úlceras aftoides en los casos menos seve- exacerbaciones y puede presentar complicaciones gra-
ros. Posteriormente, las úlceras se hacen más profundas ves que pueden poner en peligro la vida del paciente.
y se convierten en transversales y longitudinales, lo que
ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS
unido al edema de la mucosa dan el aspecto en empe-
drado típico de esta enfermedad. Estas úlceras, que con La incidencia y prevalencia de la colitis ulcerosa
frecuencia siguen el eje longitudinal del intestino, a me- presenta notables variaciones geográficas; es alta en paí-
nudo se extienden hasta la serosa. A medida que la en- ses escandinavos, Gran Bretaña y Norteamérica. Recien-
fermedad progresa, la pared intestinal se hace más gruesa temente se ha demostrado en varios estudios tendencia a
y fibrótica con estrechamiento de la luz. Hay engrosa- su incremento en edades pediátricas. Se plantea que el
miento marcado del mesenterio que también presenta factor de riesgo más constante para padecer la enferme-
edema y aumento de la vascularización, este engrosa- dad es el antecedente familiar positivo. La edad de
miento puede extenderse hacia el borde antimesentérico diagnóstico más frecuente en la infancia es entre los
del intestino. Pueden observarse dilatación de los vasos 5 y 16 años, pero se han descrito casos de comienzo
linfáticos y aumento de volumen de los ganglios. Es muy durante la lactancia.
frecuente la presencia de fístulas a órganos vecinos. Una No existe predisposición por algún sexo, sin em-
característica muy importante de la enfermedad de Crohn bargo, se presenta con más frecuencia en pacientes de la
es su carácter segmentario con zonas enfermas del in- raza blanca, en poblaciones urbanas y en los judíos.
testino que alternan con otras sanas. Otros factores de riesgo que han sido determinados
Otra característica de la enfermedad es su distribu- son el destete precoz con el consiguiente consumo de fór-
ción anatómica, aunque puede extenderse desde la boca mulas lácteas artificiales, los episodios de gastroenteritis
hasta el ano, el ileon terminal está afectado en aproximada- a repetición, el antecedente de intolerancia a varios ali-
mente el 90 % de los casos, la localización colónica única- mentos y el estrés.
mente se ve entre el 15 y el 25 % y hay compromiso de
ambos órganos entre 40 y 55 % de los pacientes. En la ETIOPATOGENIA
localización colónica es frecuente que no haya afectación Las hipótesis actuales plantean que estos pacien-
del recto, sin embargo, con mucha frecuencia se suelen tes presentan una predisposición genética para padecer
observar lesiones perianales. Otras localizaciones como la enfermedad, que se pone de manifiesto como una res-
boca, esófago, estómago y duodeno son menos frecuentes. puesta inmune anormal. Esta teoría se sustenta en la
Como se aprecia, el diagnóstico de la enfermedad existencia de predisposición familiar asociada a marca-
de Crohn se sospecha desde el punto de vista clínico, dores serológicos como son el HLADR2 y los
pero es necesario comprobarlo mediante los medios auxi- anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). No
liares de diagnóstico, fundamentalmente mediante los es- obstante, la predisposición genética no es suficiente para
tudios endoscópicos y las alteraciones anatomopatológicas. que se desarrolle la enfermedad, lo que hace suponer la
El diagnóstico diferencial hay que realizarlo funda- existencia de factores ambientales entre los que se plan-
mentalmente con todas las entidades que pueden produ- tean: contacto con determinados agentes infecciosos,
cir dolor abdominal en fosa iliaca derecha. Cuando la algunos componentes de la dieta, toxinas y factores
enfermedad se presenta de forma aguda es necesario di- psicosomáticos. Se plantea que los factores de riesgo
ferenciarlo de la apendicitis, de hecho se han realizado ambientales conocidos actuarían facilitando el contacto
laparotomías por sospecha de esta entidad y se ha entre el agente causal y el sistema inmune, cuya altera-
observado engrosamiento de las asas y el mesenterio que ción estaría determinada genéticamente.
han hecho sospechar una ileítis regional. Esta entidad debe Entre los fenómenos inmunológicos que ocurren al
diferenciarse fundamentalmente de la colitis ulcerosa; en nivel de la mucosa colorrectal se plantea que existe una
ocasiones, este diagnóstico diferencial no puede ser reali- hiperactivación de las células T con producción de media-
zado, por lo que los pacientes son clasificados como por- dores inmunomoduladores como IL2, IL4, IL5, IL10 e
tadores de una colitis indeterminada, en cuyos casos el interferón gamma que llevan a la activación de las células
diagnóstico definitivo se realizará evolutivamente. B con producción de inmunoglobulinas y activación del
complemento, que lleva a la estimulación de fagocitos con
Colitis ulcerosa producción de mediadores proinflamatorios como IL1; IL6
La colitis ulcerosa, fue descrita en 1859, es una y factor de necrosis tumoral alfa, esto traería como con-
enfermedad crónica, recidivante, que afecta la mucosa secuencia un aumento de las proteasas y otros metabolitos
y la submucosa del colon, donde la inflamación tiene la que producen la lesión de la mucosa intestinal.

Parte XIX. Gastroenterología 1821


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MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Otros síntomas cutáneos son: el eritema nudoso, el


Las manifestaciones clínicas de la colitis ulcerosa pioderma gangrenoso, erupciones papulonecróticas
dependen de la extensión de la enfermedad y del grado difusas, que pueden asociarse a crisis de exacerba-
de su actividad. ción de la enfermedad o no.
Existen manifestaciones intestinales y extraintestinales, • Artralgia y artritis. Generalmente ataca las grandes articu-
algunas de ellas son consideradas por algunos autores como laciones, como rodilla, tobillos, cadera, generalmente coin-
complicaciones de la enfermedad, otras pueden estar pre- cide con las crisis de exacerbación de la enfermedad.
sentes en el momento del diagnóstico. • Enfermedad hepatobiliar. Es poco frecuente el ataque del
Dentro de las manifestaciones intestinales la más hígado y de las vías biliares y la complicación más frecuen-
común es la diarrea, sanguinolenta, con presencia de temente descrita es la colangitis esclerosante primaria; tam-
moco, frecuente y poco voluminosa, también puede apa- bién se ha descrito la pericolangitis, la esteatosis hepática,
recer una enterorragia franca no asociada a la expulsión los abscesos hepáticos y la evolución hacia la cirrosis he-
de materia fecal. El dolor abdominal que presentan es- pática; sin embargo, esta complicación puede resultar una
tos pacientes es a tipo cólico, localizado en hemiabdomen forma de presentación de la enfermedad en la infancia.
inferior y que se exacerba durante la defecación. • Nefropatía. Se ha descrito que aparecen con más
Las manifestaciones de malabsorción no constitu- frecuencia los cálculos renales de ácido úrico y oxalato
yen un hallazgo frecuente en los pacientes con colitis en estos pacientes.
ulcerativa, lo que parece lógico, ya que no hay afectación • Oculares. Las alteraciones descritas son la uveítis,
del intestino delgado, no obstante, puede observarse into- iritis y episcleritis, poco frecuentes.
lerancia a la lactosa. En esta enfermedad puede desarro-
llarse una enteropatía perdedora de proteínas secundaria DIAGNÓSTICO

a su fuga por el intestino inflamado y ulcerado, lo que Los pacientes con colitis ulcerosa, generalmente
determina cifras de proteínas en suero disminuidas. presentan anemia, que puede ser por deficiencia de hie-
El megacolon tóxico es considerado una complica- rro secundaria a una pérdida de sangre crónica o por
ción grave de esta enfermedad y se observa, sobre todo, hemólisis de causa autoinmune; generalmente, sobre todo
en los pacientes con gran extensión de la enfermedad. en etapas de actividad de la enfermedad es característi-
Otras complicaciones intestinales son la hemorra- ca la presencia de cifras de eritrosedimentación acele-
gia masiva, la perforación, la estenosis y el desarrollo de rada. La disminución de las proteínas séricas,
cáncer colorrectal. especialmente la albúmina es secundaria a la enteropatía
Las manifestaciones clínicas extraintestinales más perdedora de proteínas descrita. Puede haber disminu-
frecuentes son: ción de los niveles séricos de fósforo, magnesio y zinc y
• Retardo del desarrollo pondoestatural y trastornos las aminotransferasas elevadas revelan daño hepático.
nutricionales. La pérdida ponderal inesperada o la im- Existen una serie de proteínas reactantes de fase aguda
posibilidad de conservar una velocidad normal de creci- que pueden ser positivas en el curso de la enfermedad
miento; puede aparecer incluso antes del comienzo de como la alfaglicoproteína orosomucoide, la α1 quimio-
las manifestaciones gastrointestinales de la enfermedad. tripsina, la α1 antitripsina, la proteína C reactiva y las
• Retardo de la edad ósea, determinada por la osifica- haptoglubulinas
ción de los huesos del carpo. El retardo del creci- Cuando existe daño renal puede haber elevación
miento puede ser multifactorial, se ha atribuido a la de la creatinina sérica.
desnutrición crónica o tal vez a un incremento de las La determinación de sangre oculta en heces es
citoquinas circulantes. generalmente positiva.
• Deficiencia nutricional por la disminución de la ingesta La determinación de anticuerpo anticitoplásmico
por sitofobia o intolerancia a algunos alimentos, e in- perinuclear antineutrófilo es un marcador serólogico de
cluso por prescripción facultativa. la enfermedad (pANCA).
• Sangramiento crónico, a veces inadvertido puede lle- Radiología. El abdomen simple es útil, sobre todo
var al paciente a la anemia crónica por deficiencia de para el diagnóstico del megacolon tóxico y de complica-
hierro. También puede observarse deficiencia de zinc. ciones como la perforación (Cuadro 120.27).
• Retardo de la maduración sexual: Se ha observado La característica de la enfermedad de ser continua
retardo en la aparición de la menarquia, lo que se ha determina que los hallazgos radiológicos pueden estar con-
asociado a retardo en el crecimiento finados a parte del colon o a su totalidad, de esta manera,
• Lesiones mucocutáneas. Las crisis a repetición de es- se visualiza el contorno de la mucosa espiculado, hay pérdi-
tomatitis aftosa se ha asociado con la colitis ulcerosa. da de las haustraciones, acortamiento del colon, áreas de

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estenosis que pueden dar el aspecto de cuerda cólica al


órgano, también se describe aumento del espacio presacro.
En la enfermedad de largo tiempo de evolución se
visualiza estenosis del colon, colon de aspecto tubular,
presencia de pseudopólipos y acortamiento del colon
(Figs. 120.13, 120.14, 120.15).

A
Fig. 120.13. Radiología de colon. Colitis ulcerosa: Pérdida
de las haustraciones, ulceraciones múltiples.

A B Fig. 120.15. Radiología de colon. Colitis ulcerosa: Presencia


de estenosis, degeneración neoplásica.
Fig. 120.14. Radiología de colon. Colitis ulcerosa con forma-
ción de pseudopólipos.
Endoscopia. La colonoscopia juega un papel fun-
damental para el diagnóstico de la colitis ulcerosa, por lo
Se han realizado estudios gammagráficos con sus- característico de los hallazgos y por la posibilidad de
tancias radioactivas unidas a fármacos como el sucralfato obtener muestras para el estudio anatomopatológico. De
que tiene la característica de que se une a las zonas acuerdo con la severidad de las alteraciones se descri-
ulceradas para poner en evidencia la presencia de úlce- ben varios grados de afectación que van desde la muco-
ras en el colon. sa con pérdida del patrón vascular, aspecto granujiento
Por ultrasonografía se ha demostrado engrosamien- y presencia de abundante moco, friabilidad y ulceraciones
to difuso de la pared del colon, estrechamiento de la luz superficiales hasta ulceraciones profundas con marca-
e imposibilidad de visualizar las haustraciones (Figs. do sangramiento y presencia de pus (Cuadro 120.30,
120.16, 120.17, 120.18). Figs. 120.19, 120.20).

Parte XIX. Gastroenterología 1823


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Fig. 120.16. Vista ecográfica. Colitis ulcerosa: Pérdida de las Fig. 120.18. Vista ecográfica. Colitis ulcerosa en fase aguda.
haustraciones del colon. Irregularidad de la pared del colon sigmoide.

Cuadro 120.30. Clasificación endoscópica de la colitis


ulcerosa
• Colitis ulcerosa:
Grado 0: mucosa normal.
Grado I: mucosa con mucus, aspecto granuloso, pérdida
del patrón vascular.
Grado II: friabilidad y ulceraciones.
Grado III: ulceraciones numerosas, sangramiento marcado y pus.

• Colitis ulcerosa crónica:


- Estenosis
- Luz estrecha y tubular
- Pseudopólipos
- Acortamiento del colon

ANATOMÍA PATOLÓGICA
La colitis ulcerosa generalmente afecta al recto
(proctitis) y puede extenderse proximalmente de for-
ma variable hasta el sigmoide (sigmoiditis), el ángulo
esplénico (colitis izquierda), el ángulo hepático (colitis
extensa) o el ciego (colitis universal). El aspecto del