Professional Documents
Culture Documents
Reprezintă o boala inflamatorie a SNC, in care apare o evolutie initial in pusee, urmate de
episoade de ameliorare, agravarea fiind determinata de leziuni inflamatorii ale substantei albe din SNC.
In paralel, e un proces degenerativ care inseamna si suferinta axonala si secundar neuronala, astfel
incat, in fazele tardive, inflamatia aproape dispare si ramane un proces de degenerscenta neuronala, ce
evolueaza progresiv, fara sa poata fi influentat terapeutic.” NU E O DEFINITE, E O POVESTE”)
DATE EPIDEMIOLOGICE
DAR, poate exista scleroza multipla incepand de la prima copilarie,uneori la adolescenta, de asemenea
poate debuta si la varstnici. Pentru cazurile care sunt in afara categoriei 20-40 de ani, trebuie sa ne
punem problema daca boala a debutat la 20-40 de ani sau au fost forme usoare clinic.
Neurolog KURTZKE – a elaborat : Teoria benzilor de prevalenta : Scleroza multipla este mai frecventa pe
masura ce ne indreptam catre latitudinea nordica mai inalta. ( in Tarile Nordice, prevalenta este de 120-
130 cazuri la 100000 de locuitori)
1. predispozitie genetica : mai multe HLA-uri care se coreleaza cu aparitia sclerozei multiple
- cu o similitudine cu proteinele din invelisul proteo-lipidic din substanta alba – organismul va genera un
proces de activare a sistemului imunitar, cu contributia atat a limfocitelor T si B – vor ataca proteinele
asemanatoare cu structura agentului infectios din substanta alba a SNC. Odata ce sunt activate, se
petrece simultan si o alterare a permeabilitatii barierei HE (nu permite celulelor imunologic active sa
patrunda in SNC) : intra LT activate – odata ajunse in SNC, secreta citokine + interleukine
proinflamatorii. Locul in care patrund in SNC– zona venulara (PARTEA VENOASA A CAPILARULUI) din
SNC, unde afluxul este mai lent si trec mai usor; se „trezeste” microglia ce se transforma in macroglie,
din cauza secretiei de citokine si IL PROINFLAMATORII.
- astfel teaca de mielina va fi distrusa ,mai mult sau mai putin; daca conflictul imunologic este foarte
activ, se poate si ca axonul expus mediului inflamator, sa fie distrus. Acest proces inflamator este
autolimitat. La sfarsit, putem avea axonul integru, cu teaca de mielina cat de cat reparata – astroglia,
oligodendroglia vor remieliniza axonul, insa apare si fenomenul de fibroza gliala; in acest caz- se
formeaza placa de scleroza multipla ( depistam volumul lezional apeland la IRM - secventele in T2)
- cand se produce demielinizarea, axonul nu va mai functiona cum trebuie. Mielina asigura transmisia
rapida a impulsului nervos prin nodurile Ranvier. Daca este afectata segmentar teaca de mielina,
impulsul electric se va transmite din aproape in aproape, prin canalele de Na, pana la nivelul unde
axonul este mielinizat.
Expresia in plan clinic – acele circuite nu vor mai functiona ( daca este afectata zona senzitiva – apar
parestezii, hipoestezie, daca este afectat nervul optic – scade vederea). Daca procesul se autolimiteaza,
teaca de mielina se repara. Daca aceasta nu a fost distrusa structural, putem ajuta la remisia inflamatiei
prin administrarea de cortizon– dupa 3 zile de cortizon, pacientul isi revine.
Daca exista pusee care se repeta in timp, apar deficite neurologice permanente, apare si fenomenul de
degenerescenta walleriana, exista un grad de atrofie corticala, pacientul manifestand deficienta
cognitiva, din cauza mortii neuronale. Semnele clinice progreseaza chiar daca nu se mai vizualizeaza
niste zone inflamatorii active.
L a examenul fundului de ochi: putem observa prezenta edemului papilar, iar acuitatea vizuala este
scazuta cu diverse grade,descrisa ca o „ceata pe ochi” mergand pana la cecitate.
Evolutia este, in principal, autolimitata : vederea revine in cateva zile - o saptamana, dar poate evolua si
sever.
Cand se vindeca, pacientul poate ramane cu mici defecte – SCOTOAME. In cazul in care nu se vindeca,
evolueaza catre cecitate.
URMARIM:
4. functia cerebeloasa – daca debuteaza cu semne cerbeloase, prognosticul este mai prost : tremor,
nistagmus
Ataxie tronculara
Ataxia membrelor
5. functia senzitiva – parestezii (nu modifica scorul la examinarea neurologica) – pacientul trebuie
monitorizat-nu necesita corticoterapie
Hipoestezii
mictiuni imperioase
Memoria afectata
Capacitatea de atentie +concentrare
Functia executiva (=usurinta de a face
rationamente, astfel pot pierde job-ul)
Testul PASAT : cifre ce se succed pe o inregistrare la interval de 3 sec – pacientul trebuie sa adune
ultimele doua cifre si spuna rezultatul calcului 1.....5.....8.........
Face/digit symbol test : insirurire de fete sau simboluri, ce se succed aleator, iar fiecarui simbol grafic
sau fete ii este asociata o cifra
DIAGNOSTIC POZITIV
1. Clinica – valideaza suspiciunea de diagnostic
3. necesar IRM de coloana cervicala + toracala (in cazul in care avem leziuni cerebrale, prezenta
leziunilor de maduva cervicala se adauga la numaratoarea leziunilor, reusind astfel sa obtinem un scor
real; este util si pentru decizia de incepere a un tratament cat mai eficient, corespunzator stadiului
pacientului )
IRM cerebral – tipuri de secvente obligatorii: T2, T1 fara contrast, T1 cu contrast, FLAIR ( abreviere de
la fast liquid atenuation inversion recovery) , in toate cele trei planuri de sectiune : sagitale, coronale,
axiale
Aditional, putem avea nevoie de tehnica STIR, care atenueaza semnalul lipidic – se vizualizeaza leziunile
la nn optici si in MS
Ne putem folosi si de spectroscopia RM, ce evidentiaza semnalul dat de metaboliti din SNC, astfel se
diferentiaza tesutul inflamator de cel tumoral.
RMN functional: se bazeaza pe faptul ca in momentul in care o zona din creier este activata, neuronii
activati vor consuma mai mult O2, GLUCOZA,cu aflux sanguin crescut - Hb din sangele cu flux crescut da
un semnal evidentiat pe IRM functional – zone portocalii ACTIVATE
FATIGABILITATEA MENTIONATA MAI SUS ESTE PRODUSA DE ACTIVAREA MULT MAI MARE A ZONELOR
DIN CREIER, IN MOMENTUL IN CARE PACIENTUL FACE CEVA –SE EPUIZEAZA METABOLIC CEREBRAL
*secventele in T2 dau volumul lezional: semnalul unor structuri cu edem va fi alb – hipersemnal –
dificultati in a distinge leziunile subcorticale-NU FACE DISTINCTIA DE VECHIME A LEZIUNILOR
*tehnica FLAIR ne arata leziunile in hipersemnal, atenueaza semnalul lichidian, ventriculii sunt negri,
lichidul dintre santuri va fi in hiposemnal , singurele care raman albe sunt leziunile
*T1 fara contrast : se vad leziuni doar daca exista o distructie axonala definitiva , apare o zona de
necroza cu lichid interstitial :”black holes” : uneori, aparenta gaura neagra, daca nu e foarte neagra,
poate semnifica o leziune acuta cu mult edem; insa, daca avem hiposemnal cu aceeasi intensitate cu LCR
= GAURI NEGRE cu certitudine si definitive
*T1 cu contrast : arata daca leziunea este activa, contrastul va patrunde doar acolo unde BHE e alterata;
daca depistam leziuni in T1 sau in FLAIR , insa la administrarea de contrast, nici o gaura neagra nu
prinde contrast,inseamna ca nu e activa, este in stadiu cicatricial -tehnica utila la alegerea medicatiei
corespunzatoare si in controlul bolii
3. Punctia lombara cu examenul LCR – NU AVEM LEZIUNI SPECIFICE SM; exista boli infectioase care pot
mima SM ( lichid cu leucocite multe), pe cand in SM lichidul este de componenta aproape normala
Cam 85% din pacienti au benzi oligoclonale prezente, cei care nu au benzi in LCR, vor avea un prognostic
mai bun.
Potentiale evocate (metoda electrofiziologica, se aplica o serie de stimuli si se culeg impulsurile electrice
rezultate din activitatea unor centrii pe parcursul caii respective mergand pana la cortex
- vizuale
- Auditive
- Somestezice
Potentialul P 100 si alungirea lui peste limita superioara a aparatului ne indica ca a avut o leziune. Ne
sunt utile cand nu am avut multiple leziuni pe IRM
Principiul diagnosticului pozitiv – demonstrarea diseminarii in timp si spatiu a SM – criteriile McDonald
2000
Timp: leziuni noi aparute pe IRM dupa 3 luni (timp+spatiu) sau alungire de potentiale pe ambii ochi.
IRM cu contrast – diseminare in timp : exemplu- hipoestezii drepte – IRM – mai multe leziuni
periventriculare, una e activa, e noua, celelalte vechi – priza de contrast ne da si diseminarea in timp
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Facem: - angiografie
- biopsie cerebrala
5. Boli inflamatorii + demielinizante: encefalopatia acuta diseminata :IMAGISTIC, avem leziuni mari
edematoase, toate de aceeasi varsta, active, simultane!!! ASPECT DIFERIT DE SM
6. Neuromielita optica
Neuromielita optica
Se datoreaza prezentei unor Ac antiaquaporina 4 –AQP 4-CANALE DE APA mai des exprimate in zonele
bogate in substanta cenusie in SNC; in zona CENTRALA medulara, in trunchiul cerebral, in nucleii bazali
0 – nu exista nimic
....
6 – unilateral
6,5- bilateral
8- restrictionare la pat
9 – deces
Cand un pacient face un puseu/o recadere, va dezvolta niste semne clinice, astfel ca agravarea trebuie
sa dureze minim 48 h.
Distanta dintre pusee trebuie sa fie de 30 de zile – putem vorbi de un al doilea puseu
Formele evolutive –
1. Sindrom clinic izolat = primul episod de boala sugestiv pentru diagnosticul de SM; facem IRM si daca
are leziuni active +inactive, diseminate in timp si spatiu, inseamna ca indeplineste criteriile SM recurent
remisiva, in stadiul de SINDROM CLINIC IZOLAT
2. Scleroza multipla recurent remisiva ( poate dura si 15 ani )– episoade succesive, nu mai recupereaza,
aduna semne reziduale: scotom, semne vii, discret tremor, creste scorul EDSS
- atata vreme cat este stabil intre episoade, ramane ca recurent remisiva
2. imunomodulator
3. simptomatic
1. scade durata de evolutie a puseului, scade severitatea si, consecutiv , gradul de dizabilitate
I linie – eficienta globala dovedita in studii de 30 % : actioneaza dupa ce limfocitele au trecut de BHE,
impiedica acumularea de citokine si IL proinflamatorii, astfel impiedica aparitia puseelor si influenteaza
severitatea puseului, intarzie aparitia celui de-al doilea puseu , intarzie trecerea la forma secundar
progresiva si scade nr. de pusee
IFN beta 1A/1B IV: reactii adverse : sindrom pseudogripal, RA la locul de injectare, depresie, scadere
in greutate, caderea parului, citoliza hepatica
a II-a linie – Natalizumab – blocheaza patrunderea limfocitelor prin BHE, eficienta buna pe formele
active 80% , impiedica aparitia puseelor
Orice situatie care deprima sever imunitatea, poate reactiva virusul, acesta fiind unul ubicuitar!!
3 zile in al 2-lea an
RA: PML
3. simptomatic - spasticitatea – Lioresal (derivat diazepinic) – scade si forta musculara, scade tensiunea
arteriala
- depresie- antidepresive