You are on page 1of 4

Epilepsi ketidakhadiran anak.

Perkiraan jangka Pendahuluan: Epilepsi ketidakmampuan untuk


panjang masa kanak-kanak (CAE) dianggap mudah
ditangani dengan meditasika asalkan sistem
klasifikasi pasien ketat digunakan. Ini
Ringkasan menyumbang 10% dari semua kasus epilepsi masa
Pendahuluan: Epilepsi ketidakhadiran pada masa kecil yang dimulai sebelum usia 15 tahun dan
kanak-kanak (IAS) dianggap sebagai bentuk paling sering terjadi pada anak perempuan usia
epilepsi yang mudah sekolah. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk
Kontrol farmakologis hanya jika kriteria ketat menganalisis hasil jangka panjang pasien yang
digunakan untuk klasifikasi pasien. didiagnosis dengan CAE sesuai dengan kriteria
Ini menyumbang 10% epilepsi onset masa kanak- Loiseau dan Panayiotopoulos dan dirawat selama
kanak sebelum usia 15 tahun dan lebih sering masa kanak-kanak.
terjadi
gadis sekolah Tujuannya adalah untuk mengetahui Metode: Kami melakukan penelitian retrospektif
evolusi jangka panjang pasien yang diobati termasuk 69 pasien dengan CAE yang kurma lebih
tahap kekanak-kanakan dengan EAI menggunakan tua dari 11; data dikumpulkan dari riwayat medis,
kriteria Loiseau dan Panayiotopoulos catatan EEG, dan kuesioner telepon.
Metode: Studi retrospektif terhadap 69 pasien
dengan IAS dengan usia di atas 11 tahun, ~ Hasil: 52 pasien memenuhi kriteria Loiseau dan
dilakukan melalui review rekam medis, EEG dan Panayiotopoulos. Usia rata-rata sekarang 17,16
kuesioner telepon. tahun. Rasio wanita terhadap laki-laki adalah 1,65:
Hasil: 52 pasien, usia sekarang, memenuhi kriteria 1; Usia rata-rata saat onset adalah 6 tahun dan 2
Loiseau dan Panayiotopoulos. bulan; Rata-rata lama pengobatan adalah 3 tahun
rata-rata 17,61 tahun. Rasio perempuan / pria: 1.65 dan 9 bulan. Riwayat keluarga epilepsi hadir pada
/ 1; usia onset: 6 tahun ± dan 2 bulan; 30,8% pasien dan 7,7% memiliki riwayat kejang
Durasi pengobatan rata-rata: 3 tahun ± dan 9 bulan; demam secara pribadi. Kejang absen sederhana
riwayat keluarga epilep- pada 73,5% pasien dan kompleks pada 26,5%.
sia: 30,8%; riwayat kejang demam secara pribadi: Tingkat respons terhadap pengobatan lini pertama
7,7%; jenis ketidakhadiran: sederhana 73,5 •%, adalah sebagai berikut: asam valproik, 46,3%; dan
kompleks: 26,5%; respon terhadap perlakuan asam valproik ditambah etosuksimida, 90,9%.
pertama: asam valproik 46,3% atau asam valproik Tingkat respons terhadap terapi lini kedua
dengan etosuximida simultan 90,9%; respon (ethosuximide atau lamotrigin) adalah 84,2%; 4%
terhadap pengobatan kedua (ethosuximide atau pasien mengalami kejang lebih lanjut setelah
lamotri- penghentian pengobatan, 78,8% mencapai remisi
gina) 84,2%; krisis setelah penekanan pengobatan: kejang, dan 25% membutuhkan dukungan
4%; pasien dalam remisi terminal: 78,8%; psikologis dan akademis.
Kebutuhan akan dukungan psiko-pedagogis: 25%.
Kesimpulan: Data kami menunjukkan kegunaan Kesimpulan: Data kami menunjukkan bahwa
mengklasifikasikan pasien dengan kriteria pasien epilepsi harus diklasifikasikan menurut
Prognosis ketat dari krisis sindrom IAS murni kriteria diagnostik yang ketat karena pasien dengan
sangat baik. CAE sejati memiliki prognosis yang sangat baik.
Kami menemukan bahwa tingkat relaps sangat Tingkat kambuh sangat rendah dalam sampel kami.
rendah. Meskipun prognosis menguntungkan Meskipun prognosis yang baik, dukungan
Mengenai pengendalian krisis, dukungan psiko- psikologis dan akademis biasanya diperlukan.
pedagogis membutuhkan persentase yang tinggi.
© 2017 Spanish Society of Neurology. Diterbitkan © 2017 Sociedad Espanola ~ de Neurolog'ıa.
oleh Elsevier Espana, ~ S.L.U. Ini adalah Diterbitkan oleh Elsevier Espana, ~ S.L.U. Ini
Buka artikel Access dengan lisensi CC BY-NC-ND adalah artikel akses terbuka di bawah lisensi CC
(http://creativecommons.org/licenses/by- BY-NC-ND
(http://creativecommons.org/licenses/by-nc- nd /
nc- nd / 4.0 /). 4.0 /).

Prognosis jangka panjang epilepsi absen anak Pendahuluan

Absensi adalah jenis serangan epilepsi yang


didefinisikan oleh Gastaut dalam Epilepsi WHO
Abstrak Dictionary sebagai: "Krisis onset tiba-tiba yang
menyebabkan gangguan kesadaran. Selama krisis
pasien ditinggalkan dengan tatapan hilang,
terkadang dengan mengangkat mata dan par-padeo; kanak dengan IAS, dengan menggunakan kriteria
Jika pasien berbicara, bahasanya akan diperlambat Loiseau dan Pana-yiotopoulos untuk seleksi
atau terganggu; Jika dia berjalan dia berhenti atau mereka (tabel 1).
menjelajah torpedo; Jika dia makan, dia
menghentikan tangannya ke mulutnya dan tidak
merespons saat diajak bicara. Terkadang, stimulus Pasien dan metode
sensoris bisa membatalkan krisis. Episode berakhir
dalam beberapa detik dengan tiba-tiba, seperti yang Kami merancang sebuah penelitian retrospektif
telah dimulai »1. Bergantung pada karakteristik terhadap pasien yang didiagnosis dengan IAS
elektroklinisnya, ketidakhadiran dapat antara tahun 1988 dan 2015 yang memiliki usia di
diklasifikasikan sebagai tipikal dan atipikal. Dalam atas 11 tahun. Pasien datang dari 2 konsultasi
ketidakhadiran umum, ada penekanan fungsi neuropediatrik, rumah sakit dan klinik rawat jalan,
mental, termasuk pemahaman, reaktivitas dan yang merawat pasien dengan karakteristik
ingatan, keduanya ditandai karena mereka memulai demografi dan klinis yang serupa, dimana kriteria
dan tiba tiba tiba dan biasanya berlangsung antara diagnostik dan pengobatannya homogen. Dalam
5-15 detik. Dalam EEG ictal, penyerapan penelitian ini, data berikut dikumpulkan dari
gelombang puncak sinronik dan simetris direkam riwayat medis: jenis kelamin, riwayat keluarga
pada suhu 3 Hz2. Ketidakhadiran khas untuk umat epilepsi, kejang demam pada pasien, jenis
manusia adalah bagian dari banyak sindrom ketidakhadiran, usia onset absen, waktu untuk
epilepsi dalam Klasifikasi Epilepsi dan Sindrom diagnosis, penggunaan obat dan respons Bagi
Epilepsi, seperti epilepsi anak-anak (IAS), objek mereka, EEG untuk diagnosis, evolusi yang sama
penelitian kami, yang diklasifikasikan dalam dan durasi pengobatan. Di sisi lain, kami
bentuk idiopatik umum3. melakukan kuesioner telepon sukarela dan
terstruktur tentang adanya kekambuhan kejang
EAI ditandai oleh ketidakhadiran biasa, sederhana setelah perawatan ditarik, jenis kejang,
dan kompleks, sebagai satu-satunya jenis krisis di pengampunan terminal (untuk penelitian kami, satu
awal kerangka, beberapa sepanjang hari, dan mulai tahun tanpa perawatan dan tanpa krisis), perawatan
sebelum pubertas dengan perkembangan saat ini, kebutuhan dukungan psikopatologis dan
psikomotor normal dan perubahan EEG ictal yang masalah psikologis.
sesuai dengan desarburges ujung-gelombang
reguler, bilateral, simetris dan sinkron pada suhu 3
Hz dengan aktivitas latar belakang normal atau Hasil
sedikit berubah. Ini adalah epilepsi generalisata
umum di tingkat sekolah 6 sampai 10 tahun ± 4, ini Enam puluh sembilan pasien yang didiagnosis
mengandaikan antara 10-17% dari total epilepsi dengan IAS antara tahun 1988 dan 2015
diagnostik pada anak sekolah5, dengan prevalensi diidentifikasi yang usianya pada saat penelitian
1,5-12% tergantung pada rangkaian6 dan, dengan lebih besar dari 11 tahun. Dengan menerapkan
beberapa pengecualian, ini lebih sering terjadi pada kriteria Loiseau dan Panayiotopoulos, 17
wanita. Mengenai prognosis, tingkat remisi dikeluarkan, jadi akhirnya, jumlah pasien yang
bervariasi telah dipublikasikan berdasarkan kriteria diteliti adalah 52. Kuesioner telepon mengenai
diagnostik yang digunakan. Menurut kriteria evolusi jangka panjang menjawab 47 (90%); 5
Panayiotopoulos7 terbaru yang diulas oleh pasien tidak dapat dilokalisasi. Usia rata-rata
Loiseau8, yang lebih ketat daripada yang kelompok adalah 17,61 tahun (SD 5,79) dengan
direncanakan oleh klasifikasi Liga Internasional usia minimum 11 dan maksimum 36 tahun; ~ usia
Melawan Epilepsi 1989, tingkat rujukan bisa rata-rata onset absen adalah 6 tahun (73,8 bulan;
mencapai 90%. Dengan menggunakan kriteria ini DE 21.77) dengan usia minimal 4 tahun dan
memungkinkan definisi kelompok pasien yang maksimal 9 tahun dan 6 bulan. Distribusi seks
lebih homogen dan memungkinkan kita untuk lebih adalah 32 wanita (62%) dan 20 pria (38%) dengan
memahami evolusi EAI9. Secara klasik, sindrom rasio 1,65 / 1.
epilepsi ini telah dipertimbangkan dalam epilepsi
"jinak" karena tingginya tingkat pengendalian Mereka memiliki riwayat keluarga dengan epilepsi
krisis, namun sekarang kita tahu bahwa hingga 16 pasien (30,8%) dan riwayat kejang demam 4
38% pasien dengan IAS akan mempresentasikan (7,7%). Mengenai jenis ketidakhadiran, 36 (73,5%)
masalah psikososial, akademis atau masalah mengalami absen sederhana dan 13 pasien (26,5%)
kerja10 dan bahwa sampai 35 % mungkin mengalami ketidakhadiran yang kompleks. Waktu
mengalami kesulitan perhatian yang signifikan evolusi dari awal bagan sampai konsultasi pertama
walaupun IQ11 normal. adalah 6 bulan (25,63 minggu, SD 24,12) dan
durasi rata-rata pengobatan 3 tahun ± dan 9 bulan
Tujuan kami adalah untuk mengetahui evolusi (45,31 bulan; SD 31; 01).
jangka panjang pasien yang dirawat di masa kanak-
Pengobatan awal adalah asam valproik (VPA) konsultasi pertama lebih dari 6 bulan (25,63
dalam terapi mono pada 41 pasien dimana 48% minggu), mungkin karena sifat halus dari krisis
bebas dari kejang. Dalam kelompok yang terdiri yang sering membuat mereka tidak diketahui atau
dari 11 anak, asosiasi VPA dengan ethosuximide salah didiagnosis sebagai tics, klise atau gerakan
(ESM) dengan tingkat respons 90,9% dimulai sejak stereotip.
awal. Setelah pengobatan pertama, 19 pasien
melanjutkan kejang, obat kedua yang digunakan Seperti yang kita ketahui, obat yang paling banyak
adalah ESM pada 16 dan lamotrigin (LTG) pada 3, digunakan untuk EAI adalah VPA, ESM dan LTG
mencapai kontrol kejang pada 16 (tingkat respons namun sampai 2010 hanya 6 percobaan telah
84,2%). . Sisanya 3 pasien membutuhkan obat dilakukan, dengan sejumlah kecil pasien, untuk
ketiga (ESM atau LTG) dimana 2 di antaranya memeriksa keefektifannya dalam monoterapi awal
merespons (66%). Durasi rata-rata pengobatan dan, dengan keterbatasan metodologis Tidak ada
adalah 3,5 tahun (maksimal 7 tahun). Selama masa bukti yang cukup untuk menawarkan rekomendasi
tindak lanjut, anomali di EEG bertahan 22,7%. padat dalam praktik klinis15. Pada tahun 2010,
Hanya 2 pasien yang mengalami kejang setelah sebuah penelitian multisenter dimulai dengan 453
penekanan pengobatan (4%), dalam satu kasus pasien, acak, terkontrol dan double-blind,
mereka mengalami krisis absen dan mioklonik membandingkan efikasi, tolerabilitas dan efek
lainnya. Remisi terminal dicapai pada 78,8%. 25% sekunder dari VPA, ESM dan LTG. Studi ini
pasien membutuhkan dukungan psiko-pedagogis menunjukkan bahwa VPA tidak memiliki khasiat
(Tabel 2). yang lebih besar daripada ESM atau LTG dan
memiliki tingkat gangguan kognitif yang lebih
tinggi daripada ESM16. Beberapa penelitian
Diskusi

Ada beberapa penelitian yang menganalisis evolusi Pada tikus, dengan 2 model genetik EAI yang
jangka panjang IEA, namun menggunakan kriteria berbeda, mereka menunjukkan bahwa ESM tidak
dan metodologi klasifikasi yang berbeda, sehingga hanya mengendalikan kejang tapi bisa memiliki
data yang ditemukan dalam literatur sangat "peran pengubah penyakit" 17-18. Dalam hal ini,
bervariasi. Dengan bukti ini, kami memutuskan pada tahun 2014 sebuah penelitian prospektif
untuk menggunakan kriteria yang ketat dalam dilakukan untuk menilai evolusi jangka panjang
pekerjaan kami7,8, khususnya Loiseau dan pasien sesuai dengan pengobatan awal yang
Panayiotopoulos, untuk memilih sampel homogen digunakan (VPA atau ESM) dan kecenderungan
meskipun ada 2 pusat yang berbeda. Kami yang jelas untuk mempertahankan tingkat remisi
menyajikan serangkaian IEA "murni" dengan yang lebih tinggi diamati jika Pasien diobati
ukuran lebih besar daripada yang dipublikasikan di dengan ESM, bukan VPA, terlepas dari kelainan
setting kami4,12. Sifat retrospektif dari studi ini EEG19. Dalam seri kami, kami menggunakan VPA
mencakup keterbatasan yang melekat pada jenis sebagai obat pertama, sendiri atau terkait dengan
penelitian ini: bias dalam pengumpulan data dan ESM, pada semua pasien. Efektivitas VPA telah
bias memori yang dapat mempengaruhi hasilnya. sederhana dibandingkan dengan data yang
ditemukan dalam literatur (48,7% dalam seri kami
EAI biasanya dimulai antara 4 dan 10 tahun, ~ dibandingkan dengan 77-85% literatur) 12,20,
dengan puncak antara 5-7 tahun ± 13 dan, dengan mungkin karena kami menggunakan terapi
beberapa pengecualian, jelas lebih sering terjadi kombinasi VPA dengan ESM jika tidak ada respon
pada wanita berusia 14 tahun. Di seri ini kami juga awal, tanpa meningkatkan VPA pada dosis yang
menemukan karakteristik ini, pasien dilaporkan dalam penelitian lain. Selain itu, kami
mereka memiliki usia rata-rata 73,8 bulan (6 merasa menarik untuk melaporkan bahwa pada
tahun), dominasi jenis kelamin perempuan (62% pasien yang menggunakan terapi kombinasi (VPA
anak perempuan), yang mencirikan IAS sebagai + ESM) dimulai, kontrol 90,9% dicapai pada usaha
epilepsi khas anak perempuan di usia sekolah. Usia pertama, tanpa adanya peningkatan efek samping.
rata-rata 17,61 tahun pada saat studi adalah Meninjau literatur kita belum menemukan studi
konsekuensi dari tinjauan jangka panjang terhadap serupa sehingga kita tidak bisa membandingkan
evaluasi yang dilakukan. Frekuensi riwayat epilepsi hasilnya.
keluarga (30,8%) dan riwayat kejang demam (8%)
sesuai dengan yang telah dipublikasikan, yang Tidak ada kriteria yang bulat mengenai durasi
mencerminkan basis genetik predisposisi. pengobatan dan, secara umum, direkomendasikan
antara satu dan dua tahun tanpa kejang dan dengan
Dalam penelitian kami, 73,5% memiliki absen standar EEG sebagai kriteria untuk memulai
sederhana dan 26,5% mengalami ketidakhadiran penekanan15. Kami telah memverifikasi bahwa
yang kompleks, serupa dengan literatur yang pada pasien kami durasi rata-rata lebih lama (3,5
diperoleh. Waktu evolusi dari awal kerangka ke tahun), ~ dengan kasus hingga 7 tahun, yang
mengindikasikan bahwa, walaupun prognosis IAS kesulitan psikopagogi yang bertahan meskipun
bagus, diperlukan kewaspadaan yang lama kontrol kejang dan penekanan obat antiepilepsi.
terutama dalam kasus dengan respon buruk awal.

Kehilangan dengan tidak adanya kejang setelah


penekanan pengobatan terjadi pada 8% ketika
pasien dengan AIS murni dianalisis9. Ada
kemungkinan bahwa angka kita 4% dipengaruhi
oleh sifat retrospektif dari penelitian atau dengan
durasi pengobatan yang lebih lama.
Persentase pasien yang mengalami kejang tonik
klonik umum di stadium remaja telah terbentuk
antara 35-60% sesuai dengan penelitian yang
berbeda21 dan biasanya terjadi 5-10 tahun setelah
onset absen22. Kami belum pernah memiliki pasien
dengan kejang tonik-klonik umum sebelum remisi
terminal.

Mengenai tingkat remisi terminal pada jenis


epilepsi ini, jumlahnya tinggi, namun bervariasi
tergantung pada metodologi yang digunakan dan
konsep remisi terminal yang digunakan pada setiap
penelitian, tingkat antara 50-90% telah
dipublikasikan. Mengingat remisi terminal sebagai
sisa satu tahun tanpa kejang dan tanpa pengobatan,
dan dibandingkan dengan penelitian retrospektif
serupa, 78,8% pasien dengan remisi terminal
bertepatan dengan angka yang diterbitkan pada
tahun 2005 oleh Grosso dkk. .9.

Kami selalu menekankan perilaku evolusioner yang


baik dari EAI, namun kami dapat memverifikasi,
seperti pengarang lainnya10,11, bahwa persentase
pasien dengan kesulitan psikopatologis sangat
tinggi, dalam kasus kami 25%. Menurut seri
lainnya, hingga 38% pasien dengan IAS akan
mempresentasikan masalah psikososial, akademis
atau masalah kerja10. Dan sampai 35% pasien
mungkin mengalami kesulitan perhatian yang
signifikan walaupun IQ11 normal. Masalah
perhatian ini mengganggu ingatan dan fungsi
eksekutif dan, oleh karena itu, dalam kinerja
akademis, namun pada sebagian besar kasus,
kurangnya perhatian ini tidak terdeteksi.
oleh orang tua Selain itu, dalam penelitian yang
dilakukan dengan beberapa subjek, kesulitan
visuospatial, pembelajaran verbal dan memori23,24
dan keterampilan bahasa telah terdeteksi25.
Kita dapat menyimpulkan bahwa diagnosis IAS
dengan kriteria ketat, seperti Loiseau dan
Panayiotopoulos, memungkinkan kita untuk
menawarkan prognosis yang baik. Dalam
rangkaian kami, pengobatan telah berlangsung
lama pada beberapa pasien di luar yang
direkomendasikan dalam rekomendasi klasik,
mungkin untuk mencegah kambuh. Kami
menganggap bahwa ESM dapat ditawarkan sebagai
obat pertama dalam pengobatan EAI yang
didiagnosis dengan kriteria ketat. Kami menyoroti
adanya persentase penting dari pasien dengan