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El sistema vacuolar está constituido por varios

orgánulos cuyas acciones están relacionadas entre si:


el retículo endoplasmático, el aparato de Golgi, los
lisosomas y las vacuolas. Su desarrollo e importancia
dependen del tipo de célula y de su estado en un
determinado momento.
APARATO DE GOLGI: Es un orgánulo membranoso
formado por vesículas y sacos aplanados. Toma
sustancias del retículo endoplasmático y las
introduce en las vesículas para su secreción.
RE
Está formado por un conjunto de túbulos
y vesículas muy complejo. Se encarga de fabricar y
transportar diversas sustancias. Una parte del retículo
(retículo endoplasmático rugoso) tiene ribosomas, el
resto se denomina retículo endoplasmático liso.
LISOSOMAS: Son pequeñísimas vesículas que contienen
sustancias capaces de digerir grandes moléculas
capturadas por las células.

VACUOLAS: Son estructuras membranosas que


acumulan diversas sustancias. Son más grandes y
abundantes en las células vegetales.

Definición: El endosoma es una vesícula con membrana encargada de transportar el material


procedente del exterior que ha sido captado mediante endocitosis. Este material endocitado
podrá ser degradado, si el endosoma se fusiona con lisosomas, reciclado o transportado a través
de la célula vía transcitosis

Actualmente no se considera que los endosomas sean


orgánulos celulares sino compartimentos dentro del
citoplasma que funcionan como transportadores de material
procedente del exterior que entra a la célula por endocitosis.
El destino de este material puede ser reciclaje, degradación y
transcitosis.

El proceso de formación del endosoma comienza en primer


lugar con la formación del endosoma temprano por fusión de
varias vesículas endocíticas procedentes de la membrana
plasmática que pueden están recubiertas por la proteína
clatrina. El reciclado de estos materiales permite que algunas
moléculas sean recuperadas y llevadas de nuevo a membrana
plasmática como ocurre en la endocitosis mediada por
receptor, donde el receptor es reciclado. Para llevar a cabo el proceso de degradación del material
endocitado, los endosomas tempranos se convierten en endosomas tardíos que se fusionan con
los lisosomas iniciándose así la degradación del material. En el transporte vía transcitosis el
material endocitado se transporta en endosomas de un extremo de la célula a otro liberándose
mediante exocitosis. Este tipo de transporte es característico de la transferencia de anticuerpos
maternos de la leche materna desde el intestino hasta a la sangre del recién nacido. Los
anticuerpos maternos, presentes en la leche, son captados por las células intestinales del recién
nacido y se transportan vía transcitosis a los vasos sanguíneos que irrigan el intestino.

ENDOSOMA
El proceso de endocitosis puede ser empleado por algunos virus como mecanismo de entrada en
la célula. Uno de los casos más estudiados es el del virus de la gripe. El virus de la gripe tiene en su
envuelta la proteína hemaglutinina que cambia de conformación según el pH. Cuando el virus ha
sido endocitado y se ha producido el descenso de pH en la vesícula tras la fusión con el lisosoma la
hemaglutinina cambia de conformación permitiendo que el virus salga de la vesícula al citosol
donde puede llevar a cabo su replicación.

Se han descrito alteraciones en endosomas en muchas enfermedades. En neuronas de enfermos


de Alzheimer se han encontrado endosomas de gran tamaño probablemente debido a la expresión
de formas mutadas de la proteína APP o a la expresión de la APP-BP1 (APP Binding Protein 1).

Los lisosomas

El lisosoma es una vesícula membranosa que contiene enzimas hidrolíticas que permiten la
digestión intracelular de macromoléculas. Son organelas esféricas u ovalados que se localizan en el
citosol, de tamaño relativamente grande, los lisosomas son formados por el retículo
endoplasmático rugoso (RER) y luego empaquetados por el complejo de Golgi. En un principio se
pensó que los lisosomas serían iguales en todas las células, pero se descubrió que tanto sus
dimensiones como su contenido son muy variables. Se encuentran en todas las células animales.

La mayoría de los lisosomas contienen ENZIMAS HIDROLASAS ÁCIDAS. Hasta ahora se han
identificado unos 40 tipos distintos de enzimas hidrolíticas, que degradan proteínas (proteasas),
ésteres de sulfato (sulfatasas), lípidos (lipasas y fosfolipasas) o fosfatos de moléculas orgánicas
(fosfatasas). No todas están presentes en todos los lisosomas. La más común es la FOSFATASA
ÁCIDA. El pH es de 5 en el interior del lisosoma. Para mantener este pH, los lisosomas poseen en
su membrana una proteína transmembrana que bombea protones hacia el interior del lisosoma. El
pH 5 es el óptimo para la actuación de las enzimas.

Las enzimas lisosomales son capaces de digerir partículas grandes como por ejemplo bacterias y
también otras sustancias que entran en la célula ya sea por fagocitosis, u otros procesos de
endocitosis. Eventualmente, los productos de la digestión son tan pequeños que pueden pasar la
membrana del lisosoma volviendo al citosol donde son reciclados. Los lisosomas utilizan sus
enzimas para reciclar los diferentes orgánulos y organelas de la célula, englobándolas,
digiriéndolas y liberando sus componentes en el citosol. De esta forma el interior celular se está
reponiendo continuamente. Este proceso se llama autofagia. Por ejemplo, las células hepáticas se
reconstituyen por completo una vez cada dos semanas.

Los lisosomas primarios son aquellos que sólo contienen las enzimas digestivas, mientras que los
lisosomas secundarios, por haberse fundido con una vesícula con materia orgánica, contienen
también sustratos en vía de digestión: vacuolas digestivas o heterofágicas, cuando el sustrato
procede del exterior, y vacuolas autofágicas, cuando procede del interior.

Lisosomas Primarios

Los lisosomas primarios son orgánulos derivados del sistema de endomembranas. Cada lisosoma
primario es una vesícula que brota del aparato de Golgi, con un contenido de enzimas hidrolíticas
sintetizadas en el RER en el aparato de Golgi por transporte vesicular sufren una glicosilación
terminal de la cual resultan con cadenas glucídicas ricas en manosa-6-fosfato (manosa-6-P). La
manosa-6-P es el marcador molecular, la “estampilla” que dirige a las enzimas hacia la ruta de los
lisosomas. Se ha estudiado una enfermedad en la cual las hidrolasas no llevan su marcador; las
membranas del aparato de Golgi no las reconocen como tales y las empacan en vesículas de
secreción para ser exocitadas. Quienes padecen esta enfermedad acumulan hidrolasas en el
medio extracelular, mientras sus células carecen de ellas.

Los lisosomas primarios contienen una variedad de enzimas hidrolíticas capaces de degradar casi
todas las moléculas orgánicas. Estas hidrolasas se ponen en contacto con sus sustratos cuando los
lisosomas primarios se fusionan con otras vesículas. El producto de la fusión es un lisosoma
secundario. Por lo tanto, la digestión de moléculas orgánicas se lleva a cabo en los lisosomas
secundarios, ya que éstos contienen a la vez los sustratos y las enzimas capaces de degradarlos.

Lisosomas Secundarios

Los lisosomas secundarios tienen materiales en vías de digestión, además de enzimas. Son de
mayor tamaño y contenido heterogéneo. Las enzimas lisosomales están latentes, sólo se activan
por rotura de su membrana, así tendrían un sustrato sobre el que actuar. Las membranas
lisosomales son poco corrientes, porque no sólo resisten la acción de las hidrolasas, sino que
también es impermeable tanto a las enzimas como a sus sustratos. Éstos se introducen en el
lisosoma por fusión del lisosoma primario con otras vesículas. La membrana lisosómica es
permeable a los productos finales de la digestión de bajo peso molecular. Existen diversas formas
de lisosomas secundarios, según el origen de la vesícula que se fusiona con el lisosoma primario:

Fagolisosomas. Se originan de la fusión del lisosoma primario con una vesícula procedente de la
fagocitosis, denominada fagosoma. Se encuentran, por ejemplo, en los glóbulos blancos, capaces
de fagocitar partículas extrañas que luego son digeridas por estas células.

Endosomas tardíos. Surgen al unirse los lisosomas primarios con materiales provenientes de los
endosomas tempranos. Los endosomas tempranos contienen macromoléculas que ingresan por
los mecanismos de endocitosis inespecífica y endocitosis mediada por receptor. Este último es
utilizado por las células para incorporar, por ejemplo, las lipoproteínas de baja densidad o LDL.

Autofagolisosomas. Es el producto de la fusión entre un lisosoma primario y una vacuola


autofágica o autofagosoma. Algunos orgánulos citoplasmáticos son englobados en vacuolas, con
membranas que provienen de las cisternas del retículo endoplasmático, para luego ser reciclados
cuando estas vacuolas autofágicas se unen con los lisosomas primarios.

Lo que queda del lisosoma secundario después de la absorción es un cuerpo residual. Los cuerpos
residuales contienen desechos no digeribles que en algunos casos se exocitan y en otros no,
acumulándose en el citosol a medida que la célula envejece. Un ejemplo de cuerpos residuales son
los gránulos de lipofuscina que se observan en células de larga vida, como las neuronas.

La heterogeneidad de la morfología de los lisosomas contrasta con la ultraestructura


relativamente uniforme de los demás orgánulos celulares.Esta diversidad es un reflejo de la amplia
gama de diferentes funciones digestivas mediadas por las hidrolasas ácidas, incluidas la digestión y
el recambio de los constituyentes intracelulares y extracelulares, la muerte celular programada
durante la embriogénesis, la digestión de los microorganismos fagocitados e incluso la nutrición
celular (ya que los lisosomas son el lugar principal de asimilación del colesterol a partir de las
lipoproteínas séricas endocitadas).

Funciones lisosomales:

Los lisosomas participan en la muerte celular. Contribuyen a la desintegración de células de


desecho. Queda entonces un espacio que puede ser ocupado por otra célula nueva.

No participan en el desarrollo embrionario, pero si intervienen en el proceso de diferenciación de


órganos durante la ontogenia (por ejemplo, desaparición de la cola del embrión).

Intervienen en la digestión de las sustancias ingeridas por endocitosis. Éstas vacían su contenido
en endosomas, y la fusión de un endosoma con un lisosoma primario forma un lisosoma
secundario. Las enzimas lisosómicas y atienen acceso a un sustrato. En el caso de la fagocitosis, los
fagosomas también se unen con lisosomas primarios para dar secundarios. Esto permite la
digestión del material digerido y por ello, el lisosoma secundario también se llama VESÍCULA
DIGESTIVA. Posteriormente se produce la absorción en el citoplasma. Los productos no
degradados quedan en un cuerpo rodeado de membrana que pueden ser defecados por unión de
la membrana de la vacuola a la plasmática y libera el contenido al exterior o bien quedan
retenidos en el interior de la célula.

Lisosomas en células vegetales:

No parecen constituír una unidad morfológicamente especifica, como en los aniamles. Contienen
una gran a variedad de hidrolasas ácidas capaces de digerir metabolitos y partes de citoplasma,
pero estas enzimas se encuentran en distintas estructuras rodeadas de membrana, entre ellas
destaca la VACUOLA. Se han propuesto los términos compartimento lisosómico vegetal y sistema
lisosómico para designar todas las estructuras que tienen enzimas hidrolíticas. El término de
lisosoma tiene un sentido bioquímico y no morfológico. En muchas vacuolas se ha demostrado la
presencia de hidrolasas ácidas y se ha visto que muchas producen autolisis al romperse el
tonoplasto, pues las enzimas son expulsadas al citoplasma.

Enfermedades lisosómicas

Son enfermedades causadas por la disfunción de algún enzima o por la liberación incontrolada de
dichas enzimas en el citosol, lo que produce la lisis celular. También existen enfermedades de
almacenamiento lisosómico, alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a
un error genético y el substrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que
aumentan de tamaño a causa del material sin digerir, lo cual interfiere con los procesos celulares
normales; algunas de estas enfermedades son:

a) Esfingolipidosis. Son enfermedades causadas por la disfunción de alguna de las enzimas de la


ruta de degradación de los esfingolípidos. Dado que los esfingolípidos abundan en el cerebro,
varias de estas enfermedades cursan con retardo mental severo y muerte prematura; entre ellas
hay que destacar la enfermedad de Tay-Sachs, la enfermedad de Gaucher, la enfermedad de
Niemann-Pick, la enfermedad de Krabbe, entre otras.

La Enfermedad de Gaucher es una enfermedad metabólica rara, que se debe a la deficiencia de la


enzima betaglucosidasa ácida, que origina un depósito de un glucocerebrósido, la
glucosilceramida, en el sistema retículoendotelial. Afecta a todas las razas, aunque su frecuencia
es mayor entre la población judía de origen Ashkenazi. Se estima una prevalencia (número de
casos de una enfermedad en una población) de 1/200.000 habitantes en población general. Se
puede presentar bajo tres formas clínicas:

Tipo I, del adulto o no neuroléptica: es más frecuente en individuos de origen judío y no afecta al
sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal). Los síntomas
fundamentales incluyen hepatoesplenomegalia (hígado y bazo agrandados), deterioro óseo,
ataques agudos de dolor óseo, pérdida de densidad ósea por hiperactividad difusa de osteoclastos
desmineralización con fracturas patológicas (fracturas que se producen sin causa aparente,
generalmente debidas a una enfermedad ósea) y anemia causada por el bajo nivel de hierro en las
células rojas sanguíneas. Existen rasgos característicos en las células de la médula ósea y bazo, así
como lesiones radiológicas típicas, útiles para el diagnóstico.

- Tipo II, aguda neuroléptica, o cerebral infantil: su incidencia es muy baja, siendo la forma de
presentación más grave. Se caracteriza por alteraciones neurológicas desde el nacimiento y
deterioro cerebral progresivo. Suele producir la muerte en los dos primeros años de vida.

-Tipo III, neuroléptica subaguda: en niños mayores o adultos jóvenes, clínicamente se caracteriza
por apraxia (incapacidad para ejecutar actos motores voluntarios aprendidos, a pesar de que
exista la capacidad física y la voluntad de hacerlo, es decir: se entiende la orden y existe una buena
disposición de realizar el movimiento) oculomotora, manifestaciones neurológicas por afectación
del sistema nervioso central, alteraciones óseas y viscerales, la afectación de los pulmones, es
poco frecuente, causa fibrosis intersticial (formación de cicatrices y engrosamiento de los tejidos
pulmonares) o bien ocupación de los alvéolos que origina consolidación pulmonar progresiva, e
hipertensión pulmonar (aumento de la presión en los vasos pulmonares) que ensombrece
notablemente el pronóstico de la enfermedad. Cuando existen varios casos de enfermedad de
Gaucher en una misma familia, suelen presentar la misma variante clínica, aunque el grado de
afectación varía ampliamente entre los hermanos.

Enfermedad de Niemann-Pick. Esta enfermedad genética se presenta bajo cuatro formas


conocidas como tipos A, B, C y D. Cada una involucra diferentes órganos y puede inutilizar áreas
tan básicas del organismo como el sistema nervioso central o el aparato respiratorio. Desde una
perspectiva clínica, el tipo A tiene una presentación aguda, la del tipo B es crónica y los tipos C y D
cursan de forma subaguda. Todas las modalidades del síndrome se transmiten de forma
autosómica recesiva. En los tipos A y B, la mutación genética impide el metabolismo de la
esfingomielina celular por falta o deterioro de la enzima responsable, la esfingomielinasa ácida, lo
que imposibilita la supervivencia de la célula. En la afectación nerviosa se pueden paliar distintos
efectos, pero en la pulmonar ninguna intervención clínica se muestra eficaz. El tipo C actúa de
forma menos fulminante, aunque tan deletérea como eficaz. Los enfermos son incapaces de
metabolizar el colesterol y otros lípidos de manera adecuada, acumulando cantidades
desorbitadas de colesterol dentro del hígado y el bazo, aunque también en el cerebro. El tipo C de
la enfermedad de Niemann-Pick se ha descrito en todos los grupos étnicos, pero se ha constatado
una prevalencia más elevada entre los puertorriqueños de ascendencia española. En cambio, la
enfermedad de Niemann-Pick tipo D sólo se ha identificado en individuos francocanadienses del
condado de Yarmouth (Nueva Escocia) e investigaciones recientes hacen pensar que se trata de
una variante genética del tipo C
b) Carencia de lipasa ácida. La lipasa ácida es una enzima fundamental en el metabolismo de los
triglicéridos y del colesterol, los cuales se acumulan en los tejidos. La disfunción de esta enzima
provoca dos enferemedades, la enfermedad de almacenamiento de ésteres de colesterol, en que
la enzima presenta muy poca actividad, y la enfermedad de Wolman, en que la enzima es
totalmente inactiva.

La enfermedad de Wolman es una lipidosis congénita, que se transmite de una forma autosómica
recesiva y se debe al déficit de una enzima lisosómica que es codificada en el brazo largo del
cromosoma 10: la lipasa ácida. El inicio clínico de la enfermedad tiene lugar durante las primeras
semanas de vida y se caracteriza por vómitos, diarrea, esteatorrea, hepatoesplenomegalia,
distensión abdominal, desnutrición progresiva y detención de la curva ponderal. Tiene una
evolución rápidamente fatal y la muerte se produce invariablemente a lo largo del primer año de
vida. La función de la lipasa gástrica consiste en la degradación de triglicéridos de cadena corta y
larga y ésteres de colesterol a sus unidades básicas arquitecturales; un defecto en su función
producirá el acúmulo de estas macromoléculas en la mayoría de los órganos y tejidos. La
enfermedad fue descrita por primera vez por Abramov, Schorr y Wolman en 1956 al objetivar
acúmulos de triglicéridos y ésteres de colesterol en el hígado, bazo, glándulas suprarrenales y
ganglios linfáticos de un lactante. El primer caso fue reportado en Israel, luego en Estados Unidos
posterior a lo cual ha sido documentada en la mayoría de los países y grupos étnicos. No obstante,
parece ser más prominente en los países del oeste y centro de Europa, Arabia Saudita, India,
Canadá y otros

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Membrana Plasmática

La célula está rodeada por una membrana denominada "Membrana Plasmática".

La Membrana Plasmática es una envoltura contínua que separa dos compartimientos: el Citoplasma y el Medio Extracelular.

Es tan delgada que no se puede observar con el microscopio óptico, siendo sólo visible con el microscopio electrónico.

Características de la Membrana Plasmática:


1.-Es una bicapa de lípidos.
Esta organización, en relación con las propiedades fisico-químicas de los lípidos, asegura la estabilidad de la membrana en
relación a los dos medios acuosos que la rodean.

2.-Posee complejos macromoleculares de naturaleza protéica y glucoprotéica, los cuales se insertan en la bicapa lipídica.
Ellos intervienen en los intercambios de la célula con el medio extracelular (receptores de HORMONAS, transportadores de iones
y moléculas, unión y contactos intercelulares...).

3.-Está organizada de manera Asimétrica.


La cara extracelular posee carbohidratos asociados, ya sean glucolípidos o glucoproteínas. Este revestimiento se denomina
Glucocáliz.
4.-Presenta una composición química heterogénea.
Esta composición varía de un tipo celular a otro, y en una misma célula, se observan "DOMÍNIOS" membranales diferentes,
dependiendo de las caras celulares. Existen diferencias entre las membranas plasmáticas de las células normales y las células
cancerosas.

5.-Está en continuidad transitoria con el sistema de endomembranas


Las membranas del aparato de Golgi, retículos endoplásmicos, entre otros organoides revestidos de membrana, poseen una
estructura comparable, ya que dichos organoides contribuyen a la BIOSÍNTESIS y renovación de la membrana plasmática.

La organización molecular de la membrana ha sido explicada segun la teoría del MOSAICO Fluido (Singer y Nicholson, 1972), en el
cual los constituyentes pueden desplazarse.
En la composición química de la membrana entran a formar parte lípidos, proteínas y glúcidos en proporciones aproximadas de
40%, 50% y 10%, respectivamente.

FUNCIONES DE LA MEMBRANA PLASMÁTICA:

-Comunicación Intercelular: Por medio de señales químicas.


Las señales (moléculas) hidrosolubles son captados gracias a RECEPTORES especializados situados en la membrana.
Las señales químicas liposolubles o los radicales libres gaseosos atraviezan la membrana plasmática y van a actuar en el
citoplasma o en el núcleo.

-Adhesión Celular: Varios tipos de moléculas de adhesión están presentes en la superficie de las células; simultáneamente, estas
moléculas representan un mecanismo de comunicación.

-Transporte: Los fenómenos de transporte que realiza la membrana plasmática pueden ser divididos en dos grandes grupos:

1.- Transporte con movimientos de la membrana, visibles al microscopio, con la formación de vesículas revestidas por
membrana.
A. ENDOCITOSIS, o incorporación al citoplasma; que comprende Pinocitosis, Fagocitosis y POTOCITOSIS.

B. EXOCITOSIS o transporte de sustancias o productos del metabolismo celular al medio extracelular.

2.-Transporte que no necesita movimientos de la membrana:


Comprende:
A. TRANSPORTE PASIVO: sin gasto de energía.
-Sin PERMEASA (molécula protéica transportadora) o Difusión Simple. (agua, gases).
-Con PERMEASA: canales iónicos, ACUAPORINAS, para el transporte de calcio, sodio, potasio, agua...

B. TRANSPORTE ACTIVO: con consumo de energía (ATP)


Necesita de permeasas. Bomba sodio-potasio.
Se realiza mediante los mecanismos de:
Uniporte.
Simporte.
Antiporte.

La membrana plasmática o celular. Es una estructura laminar formada por fosfolípidos (con cabeza
hidrofílica y cola hidrofóbica) y proteínas que engloban a las células, define sus límites y
contribuye a mantener el equilibrio entre el interior (medio intracelular) y el exterior (medio
extracelular) de éstas. Además, se asemeja a las membranas que delimitan los orgánelos de
células eucariotas. También delimita la célula y le da forma.

Los ribosomas. Son complejos ribonucleoproteícos organizados en dos subunidades: pequeña y


grande; el conjunto forma una estructura de unos 20 nm. de diámetro. En la célula eucariota, las
subunidades que forman los ribosomas se sintetizan en el nucleolo. Una vez formados, estas
subunidades atraviesan los poros nucleares y son funcionales solo en el citoplasma cuando se
unen las dos subunidades a un molécula de ARN. Los ribosomas son máquinas para la traducción.
En el microscopio, los ribosomas se ven como granos oscuros. Podemos encontrar ribosomas en 3
sitios de la célula: en el RER, en la membrana nuclear, y en el citosol. En el citosol, es frecuente
observar varios ribosomas agrupados en una organización casi circular a los que llamamos
polisomas.

Características

Distinguimos dos tipos de ribosomas atendiendo a su coeficiente de sedimentación. Ribosomas 70


S y Ribosomas 80 S. Los ribosomas 70 S son típicos de procariotas y de cloroplastos y mitocondrias.
Los ribosomas 80 S son típicos de las células eucariotas. Los ribosomas están formados por dos
subunidades de tamaño desigual y distinto coeficiente de sedimentación. Una es la subunidad
mayor y la otra es la subunidad menor. Los ribosomas 70 S tienen una subunidad mayor con un
coeficiente de sedimentación de 50 S y una menor de 30 S. Los ribosomas 80 S tienen la subunidad
mayor con coeficiente 60 S y la otra 40 S. La unión de ambas subunidades se realiza en presencia
de una concentración 0,001 M de iones Mg, si esta concentración disminuye se produciría la
separación de las dos subunidades, es por lo tanto un proceso reversible. Si la concentración molar
de los iones Mg aumenta hasta 10 veces, se produce la unión de dos ribosomas para dar lugar a
los dímeros. El dimero de los ribosomas 70 S tiene un coeficiente de 100 S, mientras que en el
dímero de los ribosomas 80 S, el coeficiente de sedimentación sería de 120. La ultraestructura del
ribosoma es muy compleja, está formado por RNA ribosómico y proteínas. Hay diferentes tipos de
ARN ribosómico teniendo en cuenta el coeficiente de sedimentación. Si realizamos una extracción
con fenol de dos subunidades de un R 70 S, se separan por un lado las proteínas y por otro un RNA
ribosómico con un coeficiente de sedimentación 23 S y con el 30 S aparecen proteínas y ARN
ribosómico 16 S.

Proteínas ribosómicas

Se pueden separar gran cantidad de proteínas ribosómicas, con composición compleja. Para
separar las proteínas se emplea el docloroetanol, la mayor parte de proteínas son de carácter
básico y parecidas a las histonas nucleares. Tienen distinta estequiometría y se pueden clasificar
en dos grupos: las que están presentes de 0,8 a 1,2 veces por ribosoma, llamadas proteínas
unitarias que son necesarias para la unión de las subunidades ribosómicas y las presentes de 0,60
a 0,80 veces por ribosoma llamadas proteínas fraccionarias. Por otro lado se encuentran las que
están entre 0,70 y 0,85 llamadas proteínas marginales.

Destino de las proteínas


Las proteínas sintetizadas por los ribosomas libres pueden ser proteínas del citosol, periféricas de
la membrana plasmática (enzimas, actina, espectrina), proteínas mitocondriales, pueden ir a los
plastos, proteínas interiores del peroxisoma y proteínas nucleares

Las proteínas recién sintetizadas pueden tener uno o varios péptidos señal que sirven para
clasificarlas de acuerdo con su destino y determinan dónde deben ser exportadas, ya que en la
membrana de los orgánulos existen receptores específicos para cada péptido señal. La ausencia de
péptidos señal se queda en el citosol. Cuando hay un solo péptido señal, éste suele ser terminal, y
se ancla en la membrana del orgánulo correspondiente, pero a menudo la proteína puede pasar
del retículo endoplasmático rugoso al aparato de Golgi o a la membrana. Entonces, este péptido
viene seguido por otro o más péptidos señal, de modo que una vez eliminado el primer péptido
señal, el segundo queda en posición terminal, marcando el próximo destino y así sucesivamente,
hasta que la proteína llegue a su destino final. También puede ocurrir que haya varios péptidos
señal intercalados a lo largo de la proteína y esos péptidos quedan separados por cadenas más o
menos largas. En este caso, la proteína se inserta en varios puntos de la membrana destino, y cada
punto de inserción viene determinado por cada uno de los péptidos señal. Es el caso de las
proteínas de paso múltiple que se encuentran en la membrana plasmática.

Modificaciones tras las síntesis

Las proteínas sintetizadas pueden sufrir posteriores modificaciones, que se realizan en el citosol,
en el RER o en el aparato de Golgi, aunque en ocasiones también pueden ocurrir fuera de la célula,
por ejemplo, las enzimas digestivas, que son expulsadas al aparato digestivo en forma de
cimógenos.

Muchas modificaciones son permanentes (P.e. glucoxilacines, que es la más frecuente, es la unión
de oligosacáridos a la proteínas), otras, sin embargo, son reversibles y ocurren en el citosol, por
ejemplo, la unión de ácidos grasos a proteínas y la fosforilación de proteínas. Las proteínas, desde
que se forman en el ribosoma hasta su destrucción por proteolisis, están acompañadas de una
proteína de reparación y mantenimiento son las Proteínas de Unión, llamadas también proteínas
acompañantes o Chaperonas, que se encargan de corregir su forma, repararlas o eliminarlas. Hay
un equilibrio entre la degradación y síntesis proteica. Algunas proteínas del citosol son
defectuosas. Estas proteínas tienen una señal que hace que sean degradadas por enzimas
proteolíticos.

La producción de nuevos ribosomas es una actividad importante del metabolismo celular: para
renovarlos, y para aumentar el número de ribosomas durante el crecimiento y diferenciación
celular. Esta biogénesis pone en juego dos tipos de fenómenos:

La síntesis de ARNr (en el núcleo)

La unión de estos componentes en subunidades

Se lleva a cabo en el núcleo a partir de los genes agrupados en las regiones organizadores del
nucleolo, que se encuentran en algunos ribosomas, esto codifica los ARNr. La síntesis de proteínas
ribosomales se hace de la misma manera que las demás síntesis, mediante la traducción del ARNm
por los ribosomas en el citoplasma. La constitución de nuevos ribosomas se hace por
autoacoplamiento de sus constituyentes. Las proteínas ribosomales, una vez formadas, migran
muy rápidamente hacia el núcleo y se asocian al ARNr para formar las dos subunidades
ribosómicas. Esto ocurre en el nucleolo. Las subunidades maduran mientras se dirigen al
citoplasma y se hacen maduras cuando salen del núcleo. La producción de ribosomas está
adaptada a las necesidades de la célula y es regulada por ésta.

Estructura de los ribosomas

La estructura primaria se corresponde con una molécula flexible de gran longitud con una
disposición asimétrica en las bases nitrogenadas y conteniendo una elevada proporción de
guanina y escasa de citosina, en lo que respecta a organismos inferiores y vegetales; a medida que
avanzamos en la escala evolutiva aumenta la citosina y va siendo menor la diferencia entre
nucleótidos. Se pudo demostrar la existencia de una estructura secundaria con la espectroscopía
viendo que la molécula de ARN se puede plegar debido a su flexibilidad. Si las bases que están en
oposición son complementarias se unen y da el aspecto de que es una helice de ADN, hay otras
zonas donde no hay oposición de bases complementarias y no se produce unión quedando como
asas, a veces seguidos denominándose estructura de trébol que contiene también un ARN
transferente.

En cuanto a la estructura terciaria se han propuesto varios modelos: según un modelo se


produciría por un amontonamiento de cadenas de ácidos y daría lugar a estructuras en varilla.
Según otro modelo propuesto por Attardi y Amaldi en el cual aparecen hélices de ARN ribosómico
irradiando de un eje común.

Función

La función de los ribosomas es la síntesis de proteínas. Este es el proceso mediante el cual el


mensaje contenido en el ADN nuclear, que ha sido previamente transcrito en un ARN mensajero,
es traducido en el citoplasma, juntamente con los ribosomas y los ARN de transferencia que
transportan a los aminoácidos, para formar las proteínas celulares y de secreción. El ribosoma lee
el ARN mensajero y ensambla la proteína con los aminoácidos suministrados por los ARN de
transferencia, este proceso se denomina síntesis de proteínas.

Los polisomas se encargan de sintetizar proteínas de localización celular, mientras que los
ribosomas del RER se encargan de sintetizar proteínas de exportación, o sea que se irán de la
célula hacia otro lugar donde se necesite. Para la síntesis de proteínas se requiere la unión de una
subunidad mayor y otra menor. Al terminar de fabricar las proteínas, se separan. Cuando vuelven
a sintetizar se unen dos diferentes. En esta síntesis de proteínas los ribosomas se asocian en
grupos mediante un filamento de unos 2 nm. de espesor. Estos ribosomas asociados se
denominan polisomas, y suelen adoptar una figura en espiral. La subunidad menor queda hacia el
interior de la espiral. Los ribosomas forman polisomas para realizar cualquier tipo de síntesis
proteicas: tanto la efectuada por los ribosomas libres como la realizada por los asociados a
membranas (RER). En el RER la subunidad mayor es la que se adosa a la membrana. El número de
ribosomas que forman un polisoma y la longitud de ARN-m que los une varía según el peso
molecular de las proteínas que se va a sintetizar.
Para la síntesis de proteínas, los ribosomas recorren el ARNm desde un extremo a otro. Por cada
tres nucleótidos recorridos, incorporan un aminoácido a la cadena de proteínas que están
sintetizando; aminoácidos que les proporciona el ARNt .

Cuando han completado el recorrido, los ribosomas se liberan del ARNm y suelta la proteína ya
terminada. Mientras se esté sintetizando proteínas, por cada ribosoma que abandona el polisoma
en el extremo final, otro se incorpora en el inicial, de modo que el ritmo de trabajo del polisoma
siempre es complejo. El ARNt y la cadena de aminoácidos que se está formando se encuentran en
un canal situado en la subunidad mayor.