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Torben Pottgießer Stefanie Ophoven

Die 50 wichtigsten Fälle


Innere Medizin
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Torben Pottgießer Stefanie Ophoven

Die 50 wichtigsten Fälle


Innere Medizin
2. Auflage
Zuschriften an:
Elsevier GmbH, Urban & Fischer Verlag, Hackerbrücke 6, 80335 München
E-Mail: medizinstudium@elsevier.com

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Die Erkenntnisse in der Medizin unterliegen laufendem Wandel durch Forschung und klinische Erfahrungen. He-
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2. Auflage 2013
© Elsevier GmbH, München
Der Urban & Fischer Verlag ist ein Imprint der Elsevier GmbH.

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Um den Textfluss nicht zu stören, wurde bei Patienten und Berufsbezeichnungen die grammatikalisch maskuline
Form gewählt. Selbstverständlich sind in diesen Fällen immer Frauen und Männer gemeint.

Planung und Lektorat: Bettina Meschede, Susanne Szczepanek


Redaktion: Dr. Sibylle Tönjes, Kiel
Herstellung: Cornelia Reiter, Renate Hausdorf, München
Satz: abavo GmbH, Buchloe/Deutschland; TnQ, Chennai/Indien
Druck und Bindung: Printer Trento, Trento/Italien
Umschlaggestaltung: SpieszDesign, Neu-Ulm
Titelfotografie: © Bilan 3D – Fotolia.com

ISBN Print 978-3-437-42652-0


ISBN e-Book 978-3-437-29366-5

Aktuelle Informationen finden Sie im Internet unter www.elsevier.de und www.elsevier.com


Vorwort

Liebe Leserinnen und Leser! Fälle können dabei keinen Anspruch auf Vollständig-
keit erheben, ein klassisches Lehrbuch der Inneren
Wir freuen uns, Ihnen eine vollständig überarbeitete Medizin kann folglich nicht ersetzt werden.
zweite Auflage zu präsentieren. In Hinblick auf die Wir bedanken uns für Ihre konstruktiven Kom-
Prüfungsrelevanz wurden fünf Themen durch neu mentare und das Lob, die uns seit Veröffentlichung
verfasste Fälle ersetzt. Auch für die Überarbeitung der ersten Auflage erreicht haben. Durch die Mög-
der anderen Fälle haben wir die aktuellsten Leitlini- lichkeit, Abbildungen vergrößert darzustellen,
en der jeweiligen Fachgesellschaften sowie neu in konnten wir neben weiteren Modifikationen einen
die Praxis eingeführte diagnostische Methoden oder wesentlichen Kritikpunkt positiv verbessern. Erfreu-
neue therapeutische Möglichkeiten berücksichtigt. licherweise hat das Konzept des Buches großen An-
Dabei bestand jedoch das Ziel, die wesentlichen In- klang gefunden, so dass der Grundstil beibehalten
formationen und deren präzise Darstellung nicht wurde. Stilistisch werden weiterhin eine Farbcodie-
aus den Augen zu verlieren, um Ihnen eine Hilfestel- rung der Fragen und Antworten den Inhalt über-
lung bei der Vorbereitung auf mündliche Prüfungen sichtlich und didaktisch sinnvoll gestalten. Die
zu geben sowie die Möglichkeit zu einem Selbsttest wichtigsten Fakten sollen zudem durch „Merkekäs-
und zur kurzweiligen Repetition von bereits Gelern- ten“, Hervorhebungen und eine kurze Zusammen-
tem einzuräumen. fassung schnell auffindbar sein.
Aufgrund der Nähe zum konkreten Patienten und Bedanken möchten wir uns bei all denen, die mit
der originalgetreuen Befunde soll mit diesem Buch Kritik und Kommentaren zur Verwirklichung des
vor allem die selbständige Evaluation einer klini- Buches beigetragen haben. Ein besonderer Dank ge-
schen Situation erfolgen, und zwar in der Reihenfol- bührt Frau Szczepanek des Elsevier Verlags und der
ge des praktischen Vorgehens. Es kann nicht jeder Redakteurin Frau Dr. Tönjes, die diese zweite Aufla-
Aspekt einer Krankheit abgehandelt werden, jedoch ge durch eine tatkräftige Unterstützung erst reali-
wird ein Fall immer vollständig, das heißt von der siert haben.
Anamnese bis zur Therapie, systematisch aufgelöst. Wir hoffen, dass diese Fälle eine kurzweilige Lek-
Häufig weist eine der Fragen einen eher höheren türe bieten und Ihnen bei der Vorbereitung auf eine
Schwierigkeitsgrad auf, so wie es beispielsweise auch Prüfung und im klinischen Alltag eine Hilfe sind.
in einer Prüfung auftreten könnte. Dabei sollte von Viel Spaß!
Ihnen auch versucht werden, den Inhalt der Antwor-
ten auf die Fragen mit eigenen Worten wiederzuge-
ben und laut zu formulieren, so wie es derzeit im uni- Freiburg, im Mai 2013
versitären Alltag häufig verlangt wird. Auch in Lern-
gruppen kann das Buch im Sinne einer „quizartigen“ Torben Pottgießer
Fragerunde Anwendung finden. Die ausgewählten Stefanie Ophoven
Abbildungsnachweis
Der Verweis auf die jeweilige Abbildungsquelle befindet L106 Henriette Rintelen, Velbert: Abb. 12.0,
sich bei allen Abbildungen im Werk am Ende des 12.1, 35.1
Legendentextes in eckigen Klammern. Alle nicht L231 Stefan Dangl, München: Abb. 46.0, 46.1
besonders gekennzeichneten Grafiken und Abbildungen M123 Prof. Dirschka, Wupptertal: Abb. 33.1
© Elsevier GmbH, München. M181 Dr. S. Krautzig, Hameln: Abb. 19.0
M183 V. Kurowski, Lübeck: Abb. 18.1
E273 Mir, A.M.: Atlas of Clinical Diagnosis, M349 Prof. Dr. V. Diehl, Köln: Abb. 50.1
Elsevier/Saunders, 2. Auflage 2003: M468 Prof. Dr. S. Sollberg, Schwerin: Abb. 31.0
Abb. 5.0 M500 Prof. Dr. med. G. W. Kauffmann,
E279 Howard, M./Hamilton, P.: Haematology. Heidelberg: Abb. 22.1
An Illustrated Colour Text, Elsevier/ M635 PD Dr. Torben Pottgießer: Abb. 6.1
Churchill Livingstone, 2. Auflage 2002: T127 P.C. Scriba, München: Abb. 3.0, 44.0
Abb. 11.0 T407 Institut für medizinische und pharma-
E441 Shiland, B.J.: Mastering Healthcare zeutische Prüfunsfragen (IMPP), Mainz:
TERMINOLOGY, Elsevier/Mosby, Abb. 8.1
1. Auflage 2010: Abb. 27.0 T547 Radiologische Universitätsklinik
E531 Bates, J.: Abdominal Ultrasound. Freiburg, Abteilung Röntgendiagnostik,
Elsevier/Churchill Livingstone, Freiburg: Abb. 2.0, 2.1, 4.0, 4.1, 17.0,
2. Auflage 2004: Abb. 36.1 17.1, 21.0, 21.1, 42.0
F317 Carucci, L./Levine,M.: Radiographic T578 Herzzentrum, Universität Freiburg/Bad
imaging of inflammatory bowel disease. Krozingen, Standort Universitätsklini-
Gastroenterology Clinics of North kum Freiburg: Abb. 26.0, 40.0, 45.0
America, Elsevier. 2002, 31 (1): 25–93: T598 Medizinische Universitätsklinik
Abb. 09.1 Freiburg, Abteilung Innere Medizin II,
F471 Matthaei, S. et al.: Medikamentöse Freiburg: Abb. 30.1, 41.1, 49.0
antihyperglykämische Therapie des T599 Medizinische Universitätsklinik
Diabetes mellitus Typ 2. Diabetologie Freiburg, Abteilung Rehabilitive und
und Stoffwechsel 2009 4(1): 32–64, Präventive Sportmedizin, Freiburg:
Thieme Verlag: Abb. 47.1 Abb. 43.0
Abkürzungen
ABI Ankle Brachial Index HOCM hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
ACTH adrenokortikotropes Hormon HT Herztöne
ADH antidiuretisches Hormon HWI Harnwegsinfekt
AF Atemfrequenz HZV Herzzeitvolumen
Ag Antigen i. a. intraarteriell
AG Atemgeräusch i. v. intravenös
Ak Antikörper IE internationale Einheiten
ANA antinukleäre Antikörper INR International Normalized Ratio
ANV akutes Nierenversagen IZR Intrazellulärraum
AP alkalische Phosphatase kg Kilogramm
ARDS Acute respiratory distress syndrome KG Körpergewicht
ASL Antistreptolysin KHK Koronare Herzerkrankung
ASS Acetylsalicylsäure KI Kontraindikation
AZ Allgemeinzustand KM Kontrastmittel
BD Blutdruck nach Riva Rocci KS Klopfschall
BGA Blutgasanalyse LDH Laktatdehydrogenase
BMI Body-Mass-Index LK Lymphknoten
BNP B-Typ natriuretisches Peptid LSF Lichtschutzfaktor
BSG Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit MCH mittleres korpuskuläres Hämoglobin
BZ Blutzucker (Plasmaglukose) MCHC mittlere korpuskuläre
CEA karzinoembryonales Antigen Hämoglobinkonzentration
cm Zentimeter MCV mittleres korpuskuläres Volumen
CMV Zytomegalievirus min Minute
CRH Cortisol-Releasing-Hormone MRCP Magnetresonanz-Cholangiopan­
CRP C-reaktives Protein kreatikografie
CT Computertomografie MRT Magnetresonanztomografie
COPD Chronic Obstructive Pulmonary Disease ms Millisekunden
DD Differenzialdiagnose NIV Non-Invasiv Ventilation
DIC disseminierte intravasale Gerinnung NMH niedermolekulares Heparin
Dig Digitus NNH Nasennebenhöhlen
DNA Desoxyribonucleic acid NSAID nichtsteroidale Antiphlogistika
DS Druckschmerz NSTEMI Nicht-ST-Streckenhebungsinfarkt
EBV Epstein-Barr-Virus NW Nebenwirkung
EF Ejektionsfraktion NYHA New York Heart Association
EGFR Epidermal Growth Factor OP Operation
EK Erythrozytenkonzentrat pAVK periphere arterielle Verschlusskrankheit
EKG Elektrokardiogramm PCI perkutane Koronarintervention
ELISA Enzyme-Linked Immunosorbent Assay PEEP positiver endexspiratorischer
ERCP endoskopische retrograde Cholezystopan- Atemwegsdruck
kreatikografie PET Positronenemissionstomografie
ESC European Society of Cardiology PPI Protonenpumpenhemmer
ESH European Society of Hypertension PTCA perkutane transluminale koronare
EUVAS European Vasculitis Study Group Angioplastie
EZ Ernährungszustand py Pack Years
EZR Extrazellulärraum RG Rasselgeräusch(e)
GFR Glomeruläre Filtrationsrate s Sekunde
ggf. gegebenenfalls SD Schilddrüse
GOT Glutamat-Oxalat-Transaminase SG Strömungsgeräusch
GPT Glutamat-Pyruvat-Transaminase SLE systemischer Lupus erythematodes
Hb Hämoglobin STEMI ST-Streckenhebungsinfarkt
HF Herzfrequenz STIKO Ständige Impfkommission am Robert
HIV Human Immunodeficiency Virus Koch-Institut
Hkt Hämatokrit Tbc Tuberkulose
VIII Abkürzungen

Tsd Tausend WHO World Health Organization


TVT tiefe Venenthrombose Z. n. Zustand nach
UFH unfraktioniertes Heparin ZVD zentralvenöser Druck
VEGF Vascular Endothelial Growth-Factor ZVK zentralvenöser Katheter
VHF Vorhofflimmern
Laborwerte
Name Zahlenwert Einheit Anmerkung
Albumin 3,5–5,2 g/dl
Bikarbonat 22–26 mmol/l
Bilirubin gesamt < 0,9 mg/dl
BSG 1. Stunde: 0–10 mm
2. Stunde: 10–30
BZ 74–106 mg/dl
Chlorid 95–112 mmol/l
Cholinesterase 3.900–10.300 (F) U/l geschlechtsabhängig
4.600–11.500 (M)
CRP <5 mg/l
Eisen 37–145 µg/dl
Erythrozyten 4,2–6,3 Mio/µl geschlechtsunabhängige Angabe
Ferritin 10–280 µg/l
Gesamtcholesterin 50–200 mg/dl
Gesamteiweiß 6,4–8,3 g/dl
Gesamttriglyzeride < 200 mg/dl
GOT (AST) 10–35 U/l
GPT (ALT) 10–35 U/l
Harnsäure 3,4–7,0 mg/dl
Harnstoff 12,8–42,8 mg/dl
Hb 12–18 g/dl geschlechtsunabhängige Angabe
HDL > 55 (F) mg/dl
> 45 (M)
Hkt 37–52 % geschlechtsunabhängige Angabe
Immunglobulin G 700–1600 mg/dl
INR 0,85–1,15 keine Einheit
Kalium 3,5–5,1 mmol/l
Kalzium 2,15–2,50 mmol/l
LDH 135–214 (F) U/l obere Grenze geschlechtsabhängig
135–225 (M)
LDL 100–160 mg/dl
Leukozyten 4,3–10 Tsd/µl
Lipase 13–60 U/l
MCH 27–34 pg
MCHC 31,5–36 g/dl
MCV 82–101 fl
Natrium 136–145 mmol/l
Pankreasamylase 13–53 U/l
Procalcitonin quantitativ < 0,05 ng/ml
X Laborwerte

Name Zahlenwert Einheit Anmerkung


PTT 25,9–36,6 sec
Quick 70–130 %
Retikulozyten 0,48–1,64 %
Serumkreatinin 0,51–0,95 (F) mg/dl alters- und geschlechtsabhängig
0,67–1,17 (M)
Thrombozyten 140–400 Tsd/µl
TSH 0,27–4,20 µU/ml
γ-GT 0–40 U/l
Inhaltsverzeichnis
01 Akute Oberbauchschmerzen und 27 Gelenkschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
Erbrechen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 28 Muskelschmerzen und allgemeine
02 Thoraxschmerz, Dyspnoe und Schwäche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
Tachykardie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
29 Ödeme und Müdigkeit . . . . . . . . . . . . . . . 113
03 Gewichtsabnahme und Herzrasen . . . . . . 9
30 Übelkeit, Melaena und Hämatemesis . . . 117
04 Husten und Hämoptysen . . . . . . . . . . . . . 13 31 Abgeschlagenheit und
05 Depression, Gewichtszunahme und ­Gewichtsverlust . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
Amenorrhö . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 32 Chronische Rhinitis, Epistaxis und
06 Dyspnoe, Ödeme und Leistungsknick . . . . 21 Arthralgien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
07 Abgeschlagenheit und 33 Muskelschmerzen, Abgeschlagenheit und
Leistungsminderung . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Ödeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
08 Kopfschmerzen und Fieber . . . . . . . . . . . . 29 34 Schmerzhafte Effloreszenzen . . . . . . . . . . 133
09 Bauchschmerzen, Diarrhö und 35 Belastungsdyspnoe, Palpitationen und
Arthralgien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Beinödeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
10 Beinschmerzen, Dysphagie und 36 Ausstrahlende Oberbauchschmerzen . . . . 141
Gewichtsverlust . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 37 Fieber, Schüttelfrost und
11 Gangunsicherheit, Müdigkeit und Flankenschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Durchfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 38 Atemnot, Tachypnoe und
12 Abgeschlagenheit und Blutdruckabfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
Rückenschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
39 Frieren und Obstipation . . . . . . . . . . . . . . 153
13 Luftnot und Agitiertheit . . . . . . . . . . . . . . 49
40 Akuter Thoraxschmerz . . . . . . . . . . . . . . . 157
14 Morgendliche Kopfschmerzen . . . . . . . . . 53 41 Stuhlunregelmäßigkeiten und
15 Müdigkeit und Abgeschlagenheit . . . . . . 57 gastrointestinale Blutung . . . . . . . . . . . . . 161
16 Nächtliche Schmerzen im 42 Produktiver Husten und Schüttelfrost . . . 165
Unterschenkel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 43 Nachtschweiß und
17 Husten, Fieber und Gewichtsabnahme . . 65 Lymphadenopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
18 Thorakales Druckgefühl und Schmerz . . . 69 44 Thrombozytopenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
19 Fieber und Abgeschlagenheit . . . . . . . . . . 73 45 Herzrasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
20 Aszites und Sklerenikterus . . . . . . . . . . . . 77 46 Rezidivierende Synkopen . . . . . . . . . . . . . 181
21 Husten und Dyspnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 47 Belastungsdyspnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
22 Unterbauchschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . 85 48 Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und
Synkope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
23 Bauchschmerzen, Erbrechen und
Somnolenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 49 Gewichtsverlust . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
24 Diarrhö . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 50 Allgemeine Abgeschlagenheit . . . . . . . . . 197
25 Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit . . 97
26 Dysarthrie, Somnolenz und
Hemiparese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
Inhaltsverzeichnis nach Diagnosen
Addison-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Kardiomyopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
Angina pectoris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Kolorektales Karzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
Aortenklappenstenose . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 Koronare Herzkrankheit . . . . . . . . . . . . . . . . 69
Arterielle Verschlusskrankheit . . . . . . . . . . . 61 Leberzirrhose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
Asthma bronchiale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 Leukämie, akute . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
AV-Block . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 Lungenembolie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Basedow-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Malaria tropica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Bronchialkarzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 Metabolisches Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 185
Cholezystitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 Multiples Myelom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen . 33 Myeloische Leukämie, chronische (CML) . . . 197
Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung . . 81 Myokardinfarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
Colitis ulcerosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Nebennierenrindeninsuffizienz, primäre . . . . 121
Crohn-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Nephrotisches Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Cushing-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Nierenversagen, akutes . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
Diabetes mellitus Typ 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Pankreatitis, akute biliäre . . . . . . . . . . . . . . . 1
Divertikulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 Perniziöse Anämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Eisenmangelanämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Plasmozytom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Endokarditis lenta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 Pneumonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165
Gastrointestinalblutung, obere . . . . . . . . . . . 117 Pyelonephritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Hämochromatose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 Rheumatoide Arthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
Hepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 Synkope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
Hepatozelluläres Karzinom . . . . . . . . . . . . . . 193 Systemischer Lupus erythematodes . . . . . . . 129
Herzinsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 Tachykardie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
HIV-Infektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 Thrombozytopenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
Hodgkin-Lymphom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Tuberkulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
Hyperthyreose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Ulcus ventriculi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
Hypertonie, arterielle . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 Venenthrombose, tiefe . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
Hypothyreose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 Vorhofflimmern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
Infektiöse Enteritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 Wegener-Granulomatose . . . . . . . . . . . . . . . . 125
Inhaltsverzeichnis nach
Organsystemen
Blut und blutbildende Organe 32 Chronische Rhinitis, Epistaxis und
07 Abgeschlagenheit und Leistungsminderung . 25 Arthralgien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
11 Gangunsicherheit, Müdigkeit und Durchfall . 41 33 Muskelschmerzen, Abgeschlagenheit und
12 Abgeschlagenheit und Rückenschmerzen . . . 45 Ödeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
28 Muskelschmerzen und allgemeine 43 Nachtschweiß und Lymphadenopathie . . . . . 169
Schwäche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 50 Allgemeine Abgeschlagenheit . . . . . . . . . . . . 197
38 Atemnot, Tachypnoe und Blutdruckabfall . . . 149
44 Thrombozytopenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Infektionen
50 Allgemeine Abgeschlagenheit . . . . . . . . . . . . 197 08 Kopfschmerzen und Fieber . . . . . . . . . . . . . . . 29
15 Müdigkeit und Abgeschlagenheit . . . . . . . . . 57
Endokrines System 17 Husten, Fieber und Gewichtsabnahme . . . . . 65
03 Gewichtsabnahme und Herzrasen . . . . . . . . . 9 19 Fieber und Abgeschlagenheit . . . . . . . . . . . . . 73
05 Depression, Gewichtszunahme und 34 Schmerzhafte Effloreszenzen . . . . . . . . . . . . . 133
Amenorrhö . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 42 Produktiver Husten und Schüttelfrost . . . . . . 165
23 Bauchschmerzen, Erbrechen und
Somnolenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Leber, Galle, Pankreas
31 Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust . . . . . 121 15 Müdigkeit und Abgeschlagenheit . . . . . . . . . 57
39 Frieren und Obstipation . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 20 Aszites und Sklerenikterus . . . . . . . . . . . . . . . 77
47 Belastungsdyspnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 36 Ausstrahlende Oberbauchschmerzen . . . . . . . 141
49 Gewichtsverlust . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
Gefäße
02 Thoraxschmerz, Dyspnoe und Tachykardie . . . 5 Lunge
10 Beinschmerzen, Dysphagie und 02 Thoraxschmerz, Dyspnoe und Tachykardie . . . 5
Gewichtsverlust . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 04 Husten und Hämoptysen . . . . . . . . . . . . . . . . 13
14 Morgendliche Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . 53 13 Luftnot und Agitiertheit . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
16 Nächtliche Schmerzen im Unterschenkel . . . . 61 17 Husten, Fieber und Gewichtsabnahme . . . . . 65
26 Dysarthrie, Somnolenz und Hemiparese . . . . 101 21 Husten und Dyspnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
42 Produktiver Husten und Schüttelfrost . . . . . . 165
Herz
02 Thoraxschmerz, Dyspnoe und Tachykardie . . . 5 Magen-Darm-Trakt
06 Dyspnoe, Ödeme und Leistungsknick . . . . . . 21 01 Akute Oberbauchschmerzen und
14 Morgendliche Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . 53 Erbrechen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
18 Thorakales Druckgefühl und Schmerz . . . . . . 69 09 Bauchschmerzen, Diarrhö und Arthralgien . . 33
19 Fieber und Abgeschlagenheit . . . . . . . . . . . . . 73 22 Unterbauchschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
26 Dysarthrie, Somnolenz und Hemiparese . . . . 101 24 Diarrhö . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
35 Belastungsdyspnoe, Palpitationen und 30 Übelkeit, Melaena und Hämatemesis . . . . . . 117
Beinödeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137 41 Stuhlunregelmäßigkeiten und
40 Akuter Thoraxschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 gastrointestinale Blutung . . . . . . . . . . . . . . . 161
45 Herzrasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
46 Rezidivierende Synkopen . . . . . . . . . . . . . . . . 181 Niere
48 Belastungsdyspnoe, Angina 25 Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit . . . . . 97
pectoris und Synkope . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 29 Ödeme und Müdigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
37 Fieber, Schüttelfrost und
Immunsystem und Rheumatologie Flankenschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
27 Gelenkschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
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Akute Oberbauchschmerzen und Erbrechen
01
Anamnese
Eine 45-jährige Richterin wird notärztlich eingewiesen, da sie nach dem Mittagessen plötzlich starke Bauch-
schmerzen verspürt habe, die zunächst gürtelförmig bis in den Rücken und dann diffus in den gesamten Ober-
bauch ausgestrahlt hätten. Noch im Flur muss sich die Patientin bei anhaltender Übelkeit nun schon zum drit-
ten Mal erbrechen. Wesentliche Vorerkrankungen sind nicht bekannt. Ein regelmäßiger Alkoholkonsum wird
glaubhaft verneint. In der Jugend sei eine Appendektomie erfolgt.

Untersuchungsbefunde
45-jährige Frau in schmerzbedingt reduziertem AZ und leicht übergewichtigem EZ (164 cm, 68 kg, BMI 25,3).
Leichter Sklerenikterus. Herz unauffällig. Lunge: li. basal Klopfschall gedämpft und abgeschwächtes Atemge-
räusch, sonst vesikuläres Atemgeräusch. Abdomen: prall-elastisch gespannt („Gummibauch“) mit diffusem DS
im Oberbauch, nicht bretthart, Darmgeräusche nur spärlich, reizlose Appendektomienarbe. Extremitäten und
neurologisch orientierend unauffällig.

Laborbefunde
Leukozyten 13,9 Tsd/μl; Erythrozyten 4,97 Mio/μl; Hb 14,5 g/dl; Hkt 42,9 %; MCV 86,3 fl; MCH 29,2 pg; MCHC
33,8 g/dl; Thrombozyten 214 Tsd/μl; Quick 114 %; INR 0,91; PTT 28 sec; Natrium 140 mmol/l; Kalium
4,3 mmol/l; Serumkreatinin 0,78 mg/dl; Harnstoff 23 mg/dl; GOT (AST) 71 U/l; GPT (ALT) 82 U/l; γ-GT 99 U/l;
Bilirubin gesamt 2,9 mg/dl; Lipase 2.028 U/l; Pankreasamylase 716 U/l.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? An welche Differenzialdiagnosen müssen Sie denken?

2. Nennen Sie die Ursachen der vorliegenden Erkrankung, die häufigsten zuerst.

3. Welche weiteren Untersuchungen sind von Bedeutung? Nennen Sie Gründe!

4. Welche Therapiemaßnahmen sind bei der Erkrankung sinnvoll?

5. Die Patientin möchte Näheres zum weiteren Prozedere erfahren. Was sagen Sie ihr?

6. Welche Komplikationen der Erkrankung sind relevant?

1
Fall 01  Akute Oberbauchschmerzen und Erbrechen

■ Gynäkologische Ursache: z. B. Adnexitis, stielge-


1. Verdachtsdiagnose/Differenzialdiagnosen drehte Ovarialzyste oder Extrauteringravidität.
Anamnese, klinische Befunde und Laboruntersuchun-
gen sprechen für eine akute Pankreatitis am ehesten Merke
biliärer Genese. Typisch sind der akute Oberbauch- Die Serumamylase ist nicht pankreasspezifisch. Sie kann
schmerz mit gürtelförmiger Ausstrahlung, Übelkeit bei extrapankreatischen Erkrankungen erhöht sein, z. B.
und Erbrechen, die Palpation des sog. Gummibauchs bei Parotitis und Niereninsuffizienz (aufgrund der renalen
sowie die deutlich über der Norm liegenden Pankreas­ Elimination). Die Diagnose ist allein anhand der typischen
enzyme (Lipase, Amylase) und die Leukozytose. Au- Symptomatik und Erhöhung der Serumlipase möglich.
ßerdem spricht der Sklerenikterus zusammen mit der
laborchemischen Cholestase (Erhöhung von γ-GT und
Gesamtbilirubin) für ein Gallensteinleiden als Ursache
der Pankreatitis. Die linksseitige Klopfschalldämpfung 2. Ursachen
und das abgeschwächte Atemgeräusch könnten durch Unabhängig von der Ursache führt die akute Pankreati-
einen assoziierten Pleuraerguss bedingt sein. tis zur vorzeitigen Aktivierung proteolytischer Enzy-
Bei der akuten Pankreatitis handelt es sich um eine Va- me und deren Übertritt in das Interstitium des Pankre-
riante des „akuten Abdomens“, sodass auch andere as. Die Folge ist eine ödematöse Entzündung, die durch
häufige Ursachen bedacht werden sollten: die Autodigestion (teil)nekrotisierend verlaufen
■ Appendizitis: kommt hier bei Z. n. Appendektomie kann. Ursachen sind in absteigender Häufigkeit:
nicht in Betracht, sonst oft typische, besser lokali- ■ Gallensteinleiden (50–60 %): Eine Choledocholithi-
sierbare Schmerzsymptomatik. asis führt zur biliären Pankreatitis.
■ Akute Cholezystitis: ebenfalls Cholestase und Leu- ■ Alkoholabusus (30–40 %): häufig auch als Schub ei-
kozytose, aber keine Erhöhung der Pankreasenzyme. ner chronischen Pankreatitis.
■ Gallenkolik bei Gallensteinpassage im Ductus cysti- ■ Andere Ursachen (ca. 10 %):
cus. Eine Choledocholithiasis kann die akute Pan­ – Iatrogen (z. B. ERCP-assoziiert, nach Bauchope-
kreatitis bei Verlegung des Pankreasgangs auslösen rationen).
(wie am ehesten bei dieser Patientin). – Medikamente (z. B. Diuretika, Glukokortikoide,
■ Perforation z. B. eines Ulkus (Magen oder Duode- Virustatika).
num) oder bei Sigmadivertikulitis; Suche nach freier – Virusinfektionen (z. B. Hepatitisviren, Mumps,
Luft im Röntgenbild (Abdomenleeraufnahme im HIV, CMV).
Stehen oder in Linksseitenlage). – Andere Obstruktion des Pankreasgangs (Pancre-
■ Mechanischer Ileus: eher Hyperperistaltik und as divisum, Tumor, Narben).
hochgestellte Darmgeräusche, ggf. Spiegelbildung – Penetrierendes Magen- oder Duodenalulkus mit
bei Röntgen-Abdomen im Stehen. Begleitpankreatitis.
■ Mesenterialinfarkt: schwierige Diagnosefindung – Schwere Hypertriglyzeridämie.
mit sequenziellem klinischen Bild (mit schmerzfrei- – Hyperkalzämie (primärer Hyperparathyreoidis-
em Intervall), je nach Ursache Erhöhung von Se- mus).
rumlaktat, CRP, Leukozyten. – Hereditär (z. B. Mutation des Trypsinogen-Gens).
■ Myokardinfarkt: ähnliche Schmerzsymptomatik je
nach Lage des Infarkts möglich, EKG und Herzenzy-
me zum Ausschluss empfohlen. 3. Weitere Untersuchungen
■ Lungenembolie mit Pleuritis: zum Ausschluss EKG, Zur Beurteilung des Schweregrads der Entzündung, der
Echo, D-Dimere und ggf. bildgebende Maßnahmen Genese und möglicher Komplikationen sind weitere
(Röntgen-Thorax, CT-Thorax mit Kontrastmittel). Untersuchungen notwendig:

2
■ Laboruntersuchung: ergänzend CRP, LDH, Serum-
kalzium. 4. Therapie
■ Abdomensonografie: Beurteilung des Pankreas Im Vordergrund steht eine engmaschige Überwa-
(Nekrosen, Abszesse, Pseudozysten) und insbeson- chung (klinisches Bild, Vitalparameter, Laborparame-
dere der Gallenwege mit Suche nach Gallensteinen ter, bildgebende Maßnahmen) zur rechtzeitigen Aufde-
sowie extrahepatischer Cholestase, häufig nur einge- ckung von Komplikationen, die intensivmedizinisch
schränkt beurteilbar (z. B. bei Meteorismus). behandelt werden sollten. Folgende Allgemeinmaß-
■ Endosonografie: sensitives Verfahren für den nahmen sind unabhängig von der Ursache indiziert:
Nachweis von Gallengangsteinen und Ausschluss ei- ■ Ernährung: Nahrungskarenz bis Schmerzfreiheit
nes Pankreastumors. etabliert ist. Anschließend Beginn einer enteralen
■ Abdomen-CT: sensitivste Untersuchung zum Nach- Ernährung. Vorteilhaft gegenüber parenteraler Er-
weis des Pankreasödems und eventueller Nekrosen nährung durch Rückgang infektiöser Komplikatio-
(frühestens nach 3 Tagen in der CT abgrenzbar) so- nen. Parenterale Ernährung nur, wenn orale Auf-
wie Organstatus (Abszesse, Pseudozysten, Verkal- nahme nach etwa zweitägiger Therapie nicht mög-
kung), auch als Verlaufsuntersuchung sinnvoll. lich erscheint. Magensonde nicht generell, sondern
Durchführung allgemein nur bei zu erwartenden nur bei Erbrechen und Subileus/Ileus.
Konsequenzen empfohlen (Punktion/Drainage). ■ Volumensubstitution: häufig hohe parenterale Vo-
■ Röntgen-Thorax zur Beurteilung möglicher Pleura- lumengabe unter ZVD-Kontrolle oder hämodyna-
ergüsse. mischem Monitoring (z. B. Pulskonturanalyse) not-
■ Abdomen-Röntgenübersicht im Stehen oder wendig.
Linksseitenlage zum Nachweis freier Luft (bei Perfo- ■ Bedarfsgerechte Analgesie: bei geringeren Schmer-
ration) und Suche nach Pankreasverkalkung (Zei- zen z. B. Metamizol oder Tramadol, bei stärkeren
chen für chronische Pankreatitis). Schmerzen Opiate, wie Pethidin oder Buprenorphin.
■ MRCP: als diagnostische Maßnahme zur Beurtei- Opiate können den durch die Pankreatitis bestehen-
lung des biliären Systems möglich. den paralytischen Ileus verstärken.
■ Feinnadelpunktion (sonografisch oder CT-gesteu- ■ Antibiotische Abdeckung bei schwerer/nekrotischer
ert) bei Verdacht auf nekrotisierende Pankreatitis Verlaufsform (nicht bei ödematöser Form ohne Chol­
für zytologische und bakteriologische Untersu- angitis), z. B. Carbapenem oder Ciprofloxacin, je in
chungen. Kombination mit Metronidazol für 10–14 Tage.
Da die nekrotisierende Pankreatitis eine frühzeitige ■ Thromboseprophylaxe z. B. mit niedermolekula-
intensivmedizinische Therapie erfordert, sind ihre rem Heparin und Kompressionsstrümpfen.
dia­gnostischen Kriterien von besonderer Bedeutung. ■ Gegebenenfalls Stressulkusprophylaxe mit PPI.
(Score-Systeme haben erst nach 48 Stunden einen ■ Kausale Therapie bei biliärer Ursache (Ikterus,
ausreichenden prädiktiven Wert): Kalziumkonzentra- Cholestase) durch therapeutische ERC (endoskopi-
tion im Serum < 2 mmol/l, CRP > 15 mg/dl, LDH > 350 sche retrograde Cholangiografie ohne Darstellung
U/l, Leukozytose > 16.000/μl, Blutzuckererhöhung, des Pankreasgangs, da Aggravation der Entzündung
Hämatokriterhöhung (Mann > 43 %, Frau > 39 %) und möglich) mit Möglichkeit der Steinextraktion und
Hypoxämie. Papillotomie.
■ Minimal-invasive Verfahren (lokale perkutane
Merke Drainage und Spülung) bei Pankreasabszessen und
Schweregrad und Ausmaß der Erkrankung korrelieren Pankreaspseudozysten > 5 cm, die sich nicht spon-
nicht mit der Höhe der Serumlipase. tan zurückbilden.
■ Chirurgische Therapie bei infizierten Pankreasne­
krosen und anders nicht zu kontrollierenden Pan­

3
Fall 01  Akute Oberbauchschmerzen und Erbrechen

kreasabszessen, die insbesondere in der Akutphase ■ Verbrauchskoagulopathie (DIC).


mit einer erhöhten Letalität verbunden ist. ■ Akutes Nierenversagen durch Volumenmangel und
toxische Nierenschädigung.
■ Akutes Lungenversagen (ARDS).
5. Prozedere ■ Thrombosen der Pfortader und Milzvene.
Die Patientin sollte zunächst über die notwendige ■ Pankreasabszess.
statio­näre Aufnahme, die Nahrungskarenz bis zum Er- ■ Ausbildung von postnekrotischen Pseudozysten im
reichen der Schmerzfreiheit, die Therapiemaßnahmen Verlauf.
sowie mögliche Komplikationen aufgeklärt werden.
Meistens (ca. 80 %) verläuft die akute Pankreatitis öde- Zusammenfassung
matös und heilt komplett aus. Bei Beschwerdefreiheit Die akute Pankreatitis ist eine plötzliche ödematöse
sollte ein frühzeitiger, vorsichtiger Kostaufbau (fett- Entzündung des Organs, die nekrotisierend verlaufen
arm) erfolgen. kann und potenziell lebensbedrohlich ist. Die häufigsten
Nach Abklingen der akuten Erkrankung steht zudem Ursachen sind Gallensteinleiden und Alkoholabusus.
die Rezidivprophylaxe im Vordergrund. Aufgrund der Typische Symptome sind akute Oberbauchschmerzen
biliären Ursache der akuten Pankreatitis und des sym­ mit gürtelförmiger Ausstrahlung und ein prall-elastisch
ptomatischen Steinleidens kann bei der Patientin eine gespanntes Abdomen („Gummibauch“). Diagnostisch
elektive Cholezystektomie diskutiert werden, die im im Vordergrund stehen eine erhöhte Serum-Lipase und
weiteren Verlauf nach Abklingen der akuten Entzün- eine Cholestase bei biliärer Genese. Mit bildgebenden
dung meist laparoskopisch durchgeführt werden kann. Verfahren (Abdomensonografie, Endosonografie, ggf.
CT Abdomen) werden mögliche Nekrosen beurteilt. Die
Komplikationen betreffen multiple Organe (z. B. Sep-
6. Komplikationen sis, hypovolämischer Schock, Nierenversagen, Lungen-
Die akute Pankreatitis ist wegen des möglichen nekroti- versagen). Die Therapie umfasst eine häufig hohe Volu-
sierenden Verlaufs eine potenziell lebensbedrohliche mensubstitution, adäquate Schmerztherapie, möglichst
frühzeitige enterale Ernährung, antibiotische Therapie
Erkrankung. Aufgrund der komplexen Pathophysiolo-
bei nekrotisierender Verlaufsform sowie intensivmedizi-
gie mit Freisetzung verschiedener Enzyme und Toxine
nische Maßnahmen bei Komplikationen und eine kausa-
sind multiple Organschäden möglich: le Therapie bei biliärer Genese. Nach Abklingen der aku-
■ Bakterielle Infektion der Nekrosen und Sepsis.
ten Pankreatitis ist die Rezidivprophylaxe von Bedeu-
■ Blutungen ins Retroperitoneum und nach intestinal tung (z. B. Sanierung der Gallenwege, Alkoholkarenz).
bei Gefäßarrosion.
■ Hypovolämischer Schock durch Flüssigkeits- und
Blutverluste.

4
Thoraxschmerz, Dyspnoe und Tachykardie
02
Anamnese
Sie übernehmen eine 54-jährige Patientin (167 cm, 58 kg) von der Notaufnahme auf Ihre Station. Sie wurde mit
plötzlich einsetzender Dyspnoe und Tachypnoe (AF 32/min), einer Tachykardie (HF 105/min) und diffusen
Thoraxschmerzen notärztlich eingewiesen (BD
110/85 mmHg). Seit einer Woche trägt die Patientin
am linken Unterschenkel eine Gipsschiene, da sie sich
bei einem Treppensturz eine Bandverletzung des obe-
ren Sprunggelenks zugezogen hat. Im ruhig gestellten
Bein habe sie vor 3 Tagen einen ziehenden Schmerz
bemerkt, es sei aber nicht wesentlich geschwollen ge-
wesen. Sie sei Nichtraucherin. An Medikamenten
nehme sie momentan ein Östrogenpräparat zur Os-
teoporoseprophylaxe sowie Kalzium und Vitamin D
ein. Sie sichten die bisher durchgeführte Diagnostik
der Patientin, dabei fällt Ihnen unter anderem folgen-
des CT-Bild auf (› Bild).

1. Welche Diagnose stellen Sie aufgrund Anamnese und Bildgebung? An welche Differenzialdiagnosen
müssen Sie denken?

2. Worauf achten Sie bei der körperlichen Untersuchung besonders? Warum?

3. Wie gehen Sie diagnostisch weiter vor? Welche Wertigkeit haben die verfügbaren Untersuchungsmetho-
den?

4. Welche Erstmaßnahmen haben die Kollegen wohl durchgeführt?

5. Wie setzen Sie die Therapie fort? Was gilt es dabei zu beachten?

5
Fall 02  Thoraxschmerz, Dyspnoe und Tachykardie

eher allmählich. Denkbar wäre auch eine Perikardi-


1. Diagnose/Differenzialdiagnosen tis oder Pleuritis sowie eine Aortendissektion.
Obwohl die Symptome eher unspezifisch sind, lassen ■ Bei akuter Dyspnoe: Spontanpneumothorax, Lun-
sie im Zusammenhang mit den prädisponierenden genödem, Hyperventilation, Exazerbation einer
Faktoren (Immobilisation, Einnahme eines Östrogen- COPD, Asthmaanfall, die hier jeweils unwahr-
präparats) am ehesten an eine Lungenembolie denken. scheinlich erscheinen.
Markant sind dabei der plötzliche Beginn der Be-
schwerden (Dyspnoe, Tachykardie, Tachypnoe) und Merke
die intermittierenden Schmerzen des ruhig gestellten Eine Lungenembolie kann asymptomatisch verlaufen
Beins, die vermutlich durch eine tiefe Venenthrombose oder bei entsprechender Größe fatale Ausmaße anneh-
ausgelöst wurden. Manchmal findet sich Husten, selten men. In Deutschland sterben jährlich innerhalb der ersten
auch mit Hämoptysen (blutiger Auswurf). Außerdem 2 Wochen nach Diagnosestellung ca. 40.000 Patienten
sind Synkopen möglich. an den Folgen einer Lungenembolie (Letalitätsrate 11 %).
Die Lungenembolie ist in dem CT-Bild mit Kontrast-
mittel (› Abb. 2.1) gut zu erkennen. Die Pfeile mar-
kieren einen Teil der ausgedehnten Lungenembolie mit
embolischem Material in einem Ast der rechten A. pul- 2. Besonderheiten bei der körperlichen Untersu-
monalis (Pfeil 1). Partiell werden die Emboli von Kon­ chung
trastmittel umflossen (Pfeil 2). Auch in den linken Äs- Bei der körperlichen Untersuchung ist auf die klini-
ten der A. pulmonalis sind Emboli nachzuweisen (nicht schen Zeichen einer tiefen Venenthrombose zu ach-
markiert). ten. Anamnestisch sollte nach Spannungsgefühl,
Aufgrund der geringen Spezifität der Symptome Schmerzen, Überwärmung und Schwellung mit Um-
kommt der Differenzialdiagnostik eine besondere Be- fangsdifferenz und peripherer Zyanose des Beins ge-
deutung zu. Abhängig von den führenden klinischen fragt werden. Zusätzlich können bei der Untersuchung
Symptomen muss dabei vor allem an folgende Erkran- die typischen Zeichen (Wadenkompressionsschmerz,
kungen gedacht werden: Fußsohlendruckschmerz, druckempfindliche tiefe
■ Akute thorakale Schmerzen: Akutes Koronarsyn- Beinvenen) imponieren.
drom, wobei die thorakalen Schmerzen häufig bes- Da die Venenthrombose als Grundvoraussetzung einer
ser lokalisierbar sind, meist retrosternal, und oft Lungenembolie betrachtet werden kann, ist die Suche
ausstrahlen. Eine etwaige Dyspnoe entwickelt sich nach der ursächlichen Thrombose hilfreich, auch wenn
die entsprechenden klinischen Zeichen in vielen Fällen
trotz Lungenembolie fehlen.

Merke
Das Prüfen des Homans-Zeichens (Schmerz der Wade bei
Dorsalflexion des Fußes) kann zur Dislokation des Throm-
bus führen und sollte daher unterbleiben.

3. Art und Wertigkeit der Untersuchungen


Von Bedeutung ist die initiale Risikoeinschätzung bei
Verdacht auf eine akute Lungenembolie, um eine an
Abb. 2.1  Lungenembolie in der CT-Bildgebung mit Kontrastmittel die Dringlichkeit angepasste diagnostische und thera-

6
peutische Strategie wählen zu können. Ein hohes Risi- ■ Pulmonalisangiografie: „Goldstandard“, da höchs-
ko mit akut lebensbedrohlicher Situation besteht bei te Sensitivität und Spezifität, aber aufgrund des in-
(kardiogenem) Schock und persistierender Hypotonie vasiven Charakters nur noch selten indiziert.
(Blutdruck systolisch < 90 mmHg, Blutdruck-Abfall um ■ Beinvenenduplexsonografie: ggf. Nachweis einer
> 40 mmHg über > 15 min). Bei diesem medizinischen verursachenden Phlebothrombose.
Notfall sollte als Methode der 1. Wahl sofort eine CT- ■ Thrombophiliediagnostik: nicht in der akuten Si-
Angiografie der Pulmonalarterien durchgeführt wer- tuation, sondern frühestens 3 Monate nach Abklin-
den, sowie bei nicht verfügbarer CT eine Echokardio- gen des thrombembolischen Ereignisses bei unkla-
grafie (Zeichen der rechtsventrikulären Dysfunktion). rer Ätiologie der Lungenembolie, jungen Patienten,
Bei nicht hohem Risiko und hämodynamisch stabilen positiver Familienanamnese und Rezidiven.
Patienten sollte die klinische Wahrscheinlichkeit für
das Vorliegen einer Lungenembolie ermittelt werden Merke
(z. B. anhand des Wells-Score aus einer Kombination Negative D-Dimere schließen eine frische Lungenembolie
von Anamnese, klinischen Symptomen und Untersu- mit großer Wahrscheinlichkeit aus (hoher negativer prä-
chungsbefunden). Bei niedrigem oder mittlerem Risiko diktiver Wert). Da sie jedoch auch bei vielen anderen
werden zunächst die D-Dimere bestimmt (hoher nega- Ursachen (z. B. Sepsis, Pneumonie, Aortendissektion,
tiver prädiktiver Wert). Bei positiven Werten schließt postoperativ oder nach Traumen, Einnahme von Gerin-
sich eine CT-Angiografie an, die bei hoher klinischer nungshemmern) positiv sein können, beweisen sie die
Wahrscheinlichkeit sofort erfolgen sollte und bei un- Diagnose nicht.
auffälligem Ergebnis eine Lungenembolie ausschließt.
Weitere diagnostische Verfahren, die ergänzend oder
alternativ durchgeführt werden können, sind:
■ Lungenperfusionsszintigrafie: Vergleich mit Rönt- 4. Erstmaßnahmen
gen-Thoraxbild oder mit Ventilationsszintigramm Je nach Ausdehnung der Lungenembolie kann sich ein
kann Perfusionsdefekt als Folge des Embolus dar- lebensbedrohliches Krankheitsbild bis hin zu einer Re-
stellen. Alternative zur CT, aber weniger spezifisch, animationspflicht (Hoch-Risiko-Lungenembolie) ent-
jedoch hoher negativer prädiktiver Wert. wickeln. Als Akuttherapie sind folgende Maßnahmen
■ BNP und Troponine (T/I) können als prognosti- etabliert:
sche Marker verwendet werden. Ein Anstieg spricht ■ Sauerstoffgabe in Abhängigkeit der Pulsoxymetrie.
für einen schwereren Verlauf (DD akutes Koronar- ■ Halbsitzende Lagerung und zunächst Immobilisa-
syndrom). tion, um weitere Embolien zu verhindern. Vorsich-
■ Blutgasanalyse (BGA): Je nach Schweregrad zeigen tiger Patiententransport in der Prähospitalphase.
sich eine Hypoxie und Hypokapnie, die bei kleinen ■ Bolusgabe von Heparin i. v.
Embolien fehlen können. ■ Bei Schmerzen Analgesie.
■ EKG: Normalbefund möglich, oft nur Sinustachy- ■ Gegebenenfalls Sedierung, z. B. mit Midazolam.
kardie. Der klassische SIQIII-Typ als Zeichen einer ■ Bei Patienten im Schock je nach Blutdruck ggf.
Rechtsherzbelastung ist selten. Möglich sind auch Schockbehandlung (z. B. Kristalloide, Kolloide, Ka-
ein (inkompletter) Rechtsschenkelblock und ein techolamine).
sog. P-pulmonale.
■ Röntgen-Thorax: häufig Normalbefunde, bei Lun- Merke
geninfarkt und Infarktpneumonie zeigen sich keil- Aufgrund möglicher nachfolgender Fibrinolyse keine
förmige Verschattungen, evtl. Atelektasen und ge- i. m.-Injektionen.
ringere Zeichnung von Gefäßen möglich.

7
Fall 02  Thoraxschmerz, Dyspnoe und Tachykardie

■ Rekanalisationstherapie: bei Versagen der vorge-


5. Fortsetzung der Therapie nannten Therapiemaßnahmen und schwerster
Die Therapie wird abhängig vom Risiko und der hämo- Rechtsherzinsuffizienz Kathetermethoden (mecha-
dynamischen Stabilität des Patienten fortgesetzt: nische oder lokale Lyse) oder operative pulmonale
■ Antikoagulation: Prinzipiell werden Emboli durch Embolektomie (mit oder ohne Herz-Lungen-Ma-
die fibrinolytische Autoaktivität der Lunge aufgelöst schine; mit hoher Letalität verbunden.)
und die Gefäße rekanalisiert. Bei hämodynamisch
stabilen Patienten genügt die Gabe von niedermole- Zusammenfassung
kularem Heparin oder Fondaparinux. Bei Patien- Eine Lungenembolie entsteht durch Verschluss einer
ten mit hohem Blutungsrisiko oder schwerer Nie- Lungenarterie mit einem venösen Thrombus auf dem Bo-
reninsuffizienz wird unfraktioniertes Heparin zur den einer tiefen Venenthrombose, die häufig klinisch
Prophylaxe weiterer Embolien und zur Senkung der nicht imponiert. Von Bedeutung ist die initiale Risikoein-
Letalität empfohlen. Die Heparingabe wird überlap- schätzung (hohes Risiko bei hämodynamischer Instabili-
pend durch eine orale Antikoagulation mit einem tät). Bildgebende Verfahren sind zum Nachweis eines
Cumarinderivat bei Erreichen des therapeutischen Embolus Methode erster Wahl (CT-Angiografie). Da
Bereichs (2,0–3,0 INR) ersetzt. Die Dauer der Lang- sich eine Lungenembolie zu einem lebensbedrohlichen
zeitprophylaxe beträgt mindestens 3 Monate (tran- Krankheitsbild entwickeln kann, sind zügige Akutmaß-
sienter Risikofaktor) oder ist zeitlich unbegrenzt nahmen bei gesicherter Diagnose entscheidend. Nur bei
(z. B. bei aktiver Krebserkrankung). Zur Langzeit- Hoch-Risiko-Lungenembolie sollte eine Thrombolyse er-
prophylaxe ist auch der Faktor-Xa-Inhibitor Rivaro- folgen. In den übrigen Fällen eröffnen sich durch die
xaban als neues orales Antikoagulanz zugelassen. spontane fibrinolytische Aktivität der Lungen verstopfte
■ Thrombolyse: bei hämodynamischer Instabilität Gefäße, eine Antikoagulation sollte unmittelbar mit He-
mit persistierender Hypotension (gesicherte Hoch- parin begonnen werden. Im Anschluss an die Akutphase
steht die Rezidivprophylaxe im Vordergrund, die mit
Risiko-Lungenembolie) fibrinolytische Therapie mit
einem Cumarinderivat oder einem neuen Antikoagulanz
Alteplase (rt-PA), Streptokinase oder Urokinase zur
(Rivaroxaban) erfolgen kann.
Auflösung des Embolus.

8
Gewichtsabnahme und Herzrasen
03
Anamnese
Eine 65-jährige Patientin stellt sich in Ihrer Praxis mit Gewichtsabnahme (9 kg in 3 Monaten), Herzrasen und
Belastungsdyspnoe vor. Außerdem klagt sie über vermehrtes Schwitzen, Schlaflosigkeit und Durchfall. Sie gibt
an, sich in letzter Zeit häufig zittrig und innerlich unruhig zu fühlen. Zudem sei sie neuerdings leicht reizbar,
was häufig zu Familienstreitigkeiten führen würde. Außer einer langjährig bekannten Osteoporose, die mit
Vitamin D und Kalzium behandelt wird, sei sie nicht krank. Die Rentnerin lebt seit dem Tod ihres Ehemannes
vor 5 Monaten bei ihrer Tochter. Sie gibt an, seit ihrem 35. Lebensjahr täglich eine Schachtel Zigaretten zu
rauchen. Alkohol trinke sie selten, der Appetit sei unverändert gut. Außerdem berichtet sie, dass sie große
Angst hat, an Krebs zu leiden. Ihr Mann sei an „Blutkrebs“ verstorben und habe ebenfalls häufig geschwitzt und
deutlich abgenommen.

Untersuchungsbefunde
65-jährige Frau in leicht reduziertem AZ und schlankem EZ (169 cm, 63 kg; Bild). HF 140/min, BD 135/65 mmHg,
AF 19/min, Temperatur 38,2 °C. Haut/Schleimhäute: unauffällig. Kopf: Exophthalmus beidseits, Bindehäute
beidseits gerötet, ansonsten unauffällig. Hals: Struma colli WHO-Grad I–II, SD schluckverschieblich mit
Schwirren in Auskultation. LK: unauffällig. Herz: HT
rein, unregelmäßige Tachykardie mit peripherem
Pulsdefizit, keine pathologischen Geräusche. Lunge:
sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch bds., keine RG.
Abdomen: Bauchdecken weich, kein Druckschmerz,
keine Resistenzen, Leber und Milz palpatorisch nicht
vergrößert, positive Darmgeräusche. Nierenlogen in-
dolent. Extremitäten: keine Ödeme, periphere Pulse
gut tastbar. Neurologisch orientierend unauffällig.

1. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Beschreiben Sie kurz Pathophysiologie und klinisches Bild dieser
Erkrankung!

2. Welche Differenzialdiagnosen ziehen Sie in Betracht?

3. Welches diagnostische Vorgehen veranlassen Sie? Welche Befunde erwarten Sie?

4. Die Untersuchungsergebnisse bestätigen Ihre Arbeitsdiagnose. Welche Therapie leiten Sie ein?

5. Was wissen Sie über Symptomatik und Behandlungsmöglichkeiten einer endokrinen Orbitopathie?

6. Was raten Sie jüngeren Patientinnen bezüglich einer Schwangerschaft?

9
Fall 03  Gewichtsabnahme und Herzrasen

1. Verdachtsdiagnose/Pathophysiologie/klinisches 2. Differenzialdiagnosen
Bild Die Patientin zeigt das klassische klinische Bild einer
Die Symptome Gewichtsverlust, Herzrasen, Zittrigkeit, Hyperthyreose auf dem Boden einer Basedow-Krank-
Nervosität, Durchfall, vermehrtes Schwitzen (Hyperhi- heit. Differenzialdiagnostisch sollten in Erwägung ge-
drosis) und Schlaflosigkeit sowie die Untersuchungsbe- zogen werden:
funde einer diffus vergrößerten Schilddrüse (Struma) ■ Andere Erkrankungen mit hyperthyreoter Stoff-
und einer Tachyarrhyhmia absoluta lassen an das Vor- wechsellage, wie eine diffuse oder multinoduläre
liegen einer Hyperthyreose mit begleitendem Vorhof- Schilddrüsenautonomie, eine Hashimoto-Thyreo-
flimmern denken. Dafür spricht auch die mit 38,2 °C iditis in der initialen hyperthyreoten Phase, ein hor-
erhöhte Körpertemperatur. Da außerdem ein Exo­ monproduzierendes papilläres oder follikuläres
phthalmus (› Bild) und ein Schwirren der Schilddrü- Schilddrüsenkarzinom und eine Hyperthyreosis
se als typische klinische Zeichen einer Basedow- factitia (= exogene Zufuhr von Schilddrüsenhormo-
Krankheit vorliegen, kann am ehesten von dieser Form nen).
der Autoimmunthyreopathie ausgegangen werden. ■ Ein extrathyreoidales Malignom, da die Patientin
Die Basedow-Krankheit ist die häufigste Ursache der über B-Symptome klagt (Gewichtsabnahme > 10 %
Hyperthyreose (etwa ⅔ der Fälle). Pathogenetisch des KGs in 6 Monaten, Leistungsknick und Hyper-
kommt es zu einer Autoimmunreaktion gegen den hidrosis). Aufgrund der Raucheranamnese und der
TSH-Rezeptor mit Bildung stimulierender Antikörper, Belastungsdyspnoe (die in unserem Fall wahr-
sog. TRAK (= TSH-Rezeptor-Autoantikörper). scheinlich auf das sekundäre Vorhofflimmern zu-
Klassischerweise manifestiert sich die Erkrankung mit rückzuführen ist) sollte u. a. an ein Bronchialkarzi-
der Symptomkonstellation Tachykardie, Struma und nom gedacht werden. Die Symptome Tachykardie,
Exophthalmus, die als „Merseburger Trias“ bekannt Schwitzen, Zittrigkeit und Gewichtsabnahme könn-
ist und bei etwa 50 % der Patienten vorliegt. Weitere ten auch auf ein Phäochromozytom hinweisen.
Symptome sind: ■ Durch Medikamente induzierte Hyperthyreose,
■ Gewichtsabnahme trotz vermehrtem Appetit, z. B. durch Amiodaron.
Durchfall, vermehrtes Schwitzen und Wärmeintole- ■ Funktionelle Beschwerden, z. B. postmenopausales
ranz, Polydipsie. Syndrom mit vermehrtem Schwitzen und psychi-
■ Blutdruckamplitude > 60 mmHg. schen Symptomen oder larvierte Depression (dies
■ Feinschlägiger Tremor. sind Ausschlussdiagnosen!).
■ Verminderte Leistungsfähigkeit, Nervosität und Be-
wegungsunruhe.
■ Prätibiales Myxödem (nicht wegdrückbar). 3. Diagnostisches Vorgehen und Befunde
Zur Differenzialdiagnostik sollten Sie folgende Unter-
Merke suchungen in die Wege leiten:
Das Beschwerdebild der Hyperthyreose ist stark altersab- ■ Kleines Blutbild und Differenzialblutbild.
hängig. Während jüngere Patienten von Heißhunger, ■ Schilddrüsenparameter: TSH, freies T3, freies T4, bei
Schwitzen, Tremor und Polydipsie berichten, stehen bei Verdacht auf Basedow-Krankheit zusätzlich TRAK
älteren Patienten oft Gewichtsverlust, kardiale Sympto- und Anti-TPO-AK (Antikörper gegen thyreoidale
me (Vorhofflimmern, Herzinsuffizienz) und depressive Peroxidase, häufiger positiv bei Hashimoto-Thyreo­
Verstimmung im Vordergrund. iditis).
■ Schilddrüsensonografie und -szintigrafie.

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■ Feinnadelpunktion zur zytologischen Diagnostik bei TSH-Werts. Da als Nebenwirkungen eine reversible
tumorverdächtigem Befund der Schilddrüse, z. B. Knochenmarkdepression bis hin zu Agranulozytose so-
bei kaltem Knoten in Szintigrafie. wie eine Hepatotoxizität beschrieben sind, sollten initi-
■ EKG (Rhythmus?). al und regelmäßig im Verlauf ein kleines Blutbild und
■ Röntgen-Thorax in 2 Ebenen (Hinweis auf Tumor die Transaminasen zusätzlich bestimmt werden.
oder sonstige Ursache für Gewichtsabnahme?), CT- Nach Normalisierung des fT4-Spiegels sollte die Dosis
Thorax im Falle eines weiter abklärungsbedürftigen des Thionamids so reduziert werden, dass eine euthyre-
Befunds. ote Stoffwechsellage aufrechterhalten wird. Da bei etwa
■ Abdomensonografie (Hinweis auf Tumor oder sons- 50 % der Patienten nach einer sechs- bis zwölfmonati-
tige Ursache für Gewichtsabnahme?). gen thyreostatischen Therapie eine dauerhafte Remissi-
■ Bei Verdacht auf Phäochromozytom Bestimmung on eintritt, wird nach dieser Zeit ein Auslassversuch
von Adrenalin und Noradrenalin bzw. deren Ab- unternommen. Bei einem Rezidiv sollte als definitive
bauprodukten im 24-h-Sammelurin. Therapie eine subtotale Schilddrüsenresektion oder
Liegt, wie bei unserer Patientin, eine Basedow-Krank- Radioiodtherapie evaluiert werden.
heit vor, sehen die Untersuchungsergebnisse typischer- Zusätzlich sollte einschleichend ein Betablocker ver-
weise folgendermaßen aus: ordnet werden, da er die Symptome der Hyperthyreose
■ Labor: Blutbild und Differenzialblutbild unauffällig; dämpft, die durch einen erhöhten β-adrenergen Tonus
TSH ↓, freies T3 und freies T4 ↑, TRAK positiv (> verursacht werden (Palpitationen, Tachykardie, psy-
95 % der Fälle), Anti-TPO-AK positiv (> 70 % der chische Anspannung, Hitzeintoleranz). Hierfür eignet
Fälle). sich besonders Propranolol, da es nicht kardioselektiv
■ Schilddrüsensonografie: diffuse Echoarmut des wirkt und neben seiner antagonistischen Wirkung an
Schilddrüsenparenchyms mit oder ohne Volumen- Betarezeptoren auch die Konversion von T4 zu T3
zunahme. hemmt (Therapie des Vorhofflimmerns › Fall 26).
■ Schilddrüsenszintigrafie: vermehrte Speicherung
im Sinne einer diffusen Hyperthyreose. Merke
■ EKG: Sinustachykardie oder Vorhofflimmern. Thyreostatika können allergische Blutbildveränderungen
■ Röntgen-Thorax: nach retrosternal reichende bis hin zur Agranulozytose hervorrufen. Bei Fieber müs-
Weichteilverschattung als Korrelat einer Struma sen sich die Patienten unverzüglich einer Blutbildkontrol-
colli. le unterziehen.

4. Therapie
Die Basedow-Krankheit wird initial hoch dosiert mit 5. Endokrine Orbitopathie
einem Thyreostatikum aus der Gruppe der Thionamide Eine endokrine Orbitopathie, die durch immunologi-
(Thiamazol, Carbimazol, Propylthiouracil) behan- sche Prozesse im Bereich der Augenhöhle hervorgeru-
delt. Diese Substanzen hemmen die Schilddrüsenhor- fen wird, äußert sich u. a. durch Exophthalmus
monsynthese durch Blockade der thyreoidalen Peroxi- (›  Bild), Fremdkörpergefühl, Lidretraktion, Kon-
dase und verhindern dadurch die Iodierung von Tyro- junktivitis, retrobulbäres Druckgefühl und Doppelbil-
sin zu den aktiven Hormonen. Zu beachten ist ein ver- der. In ausgeprägten Fällen ist ein Visusverlust mög-
zögerter Wirkungseintritt (Latenz ca. 1 Woche), da lich.
diese Medikamente die Inkretion der bereits iodierten Da sich die endokrine Orbitopathie in der Regel spon-
Hormone nicht verhindern. Anfangs sind laborchemi- tan bessert, ist meist lediglich eine symptomatische
sche Kontrollen in vierwöchigen Abständen (TSH, fT3, Behandlung erforderlich (künstliche Tränenflüssig-
fT4) sinnvoll. Therapieziel ist die Normalisierung des keit, Schutz der Augen vor hellem Licht und Staub,

11
Fall 03  Gewichtsabnahme und Herzrasen

Schlafen mit erhöhtem Oberkörper). Bei mehr als 80 % ne persistierende fetale Tachykardie. Bei Einnahme von
der Patienten mit endokriner Orbitopathie besteht ein Thionamiden während der Schwangerschaft besteht
langjähriger Nikotinabusus, weswegen man den Betrof- hingegen die Gefahr einer fetalen Hypothyreose mit
fenen empfiehlt, das Rauchen zu beenden. Nur in Wachstumsstörung und Retardierung. Außerdem wir-
schweren Fällen, in denen konservative Therapieversu- ken Thionamide teratogen.
che erfolglos bleiben, werden eine Glukokortikoid-
Stoßbehandlung, eine Bestrahlung des Retrobulbär- Zusammenfassung
raums oder eine chirurgische Dekompression in Erwä- Die hyperthyreote Stoffwechsellage bei der Basedow-
gung gezogen. Krankheit entsteht durch eine Autoimmunreaktion ge-
gen den TSH-Rezeptor mit Produktion stimulierender
Antikörper (TRAK). Typische Symptome sind Gewichts-
6. Prognose bei Schwangerschaft abnahme, Herzrasen, Nervosität und Hyperhidrosis. Dif-
Patientinnen mit einer unbehandelten Basedow- ferenzialdiagnostisch ist v. a. an eine Schilddrüsenau-
Krankheit oder unter antithyreoidaler Therapie sollte tonomie oder eine Thyreoiditis zu denken. Laborche-
von einer Schwangerschaft abgeraten werden, da ne- misch ist die Erkrankung durch den Nachweis eines
ben einer erhöhten Rate an Frühaborten auch mit ei- supprimierten TSH-Spiegels bei erhöhtem freien T3 und
nem deutlich erhöhten Risiko für Schwangerschafts- T4 gekennzeichnet. Die Therapie besteht aus einer
komplikationen zu rechnen ist (u. a. Frühgeburtlich- sechs- bis zwölfmonatigen thyreostatischen Medikation,
keit, Eklampsie, Totgeburt). Kinder von Basedow-Pati- die in 50 % zur Ausheilung führt. Bei einem Rezidiv wird
entinnen weisen einerseits ein höheres Risiko für eine eine Radiojodtherapie oder eine Schilddrüsenresektion
neonatale Thyreotoxikose auf, da transplazentar durchgeführt.
TRAK übertragen werden. Klinische Manifestationen
sind ein verzögertes intrauterines Wachstum sowie ei-

12
Husten und Hämoptysen
04
Anamnese
Ein 54-jähriger Postbote klagt über produktiven Husten mit bräunlichem Auswurf, der sich seit 2 Monaten
hartnäckig halte, sowie über eine neu aufgetretene, belastungsabhängige Atemnot, v. a. beim Treppensteigen.
Außerdem habe er an Gewicht verloren. Wie viel wisse er nicht, aber mehrere Bekannte hätten ihn bereits dar-
auf angesprochen. Gestern seien ihm Blutfäden im
Sputum aufgefallen, die ihn so sehr beunruhigten,
dass er umgehend einen Termin in Ihrer Praxis ver-
einbarte.
Dem Patienten wurde vor 8 Jahren die Gallenblase
entfernt. Ansonsten sei er immer kerngesund gewe-
sen. Er gibt an, seit seinem 16. Lebensjahr täglich ein
Päckchen Zigaretten zu rauchen. Alkohol trinke er
selten. Bei der körperlichen Untersuchung finden Sie,
abgesehen von einem leicht reduzierten EZ und AZ,
keine Auffälligkeiten. Sie nehmen dem Patienten Blut
ab, schreiben ein EKG und lassen ein Röntgenbild des
Thorax anfertigen. Während die Laborbefunde und
das EKG unauffällig sind, ergibt das Röntgen des Tho-
rax folgendes Bild (› Bild).

1. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Welche Differenzialdiagnosen kommen infrage?

2. Sie weisen den Patienten ins Krankenhaus ein. Welche weiteren Untersuchungen sollten Ihre Kollegen
durchführen?

3. Wie wird die Erkrankung histologisch eingeteilt? Wie legt man das Tumorstadium fest?

4. Welche Therapie sollte der Patient erhalten und wie sieht die Prognose aus?

5. Es fällt ein Serumnatriumspiegel von 110 mmol/l bei hyperosmolarem Urin (350 mosm/kg) auf. Was
könnte die Ursache sein?

13
Fall 04  Husten und Hämoptysen

1. Verdachts- und Differenzialdiagnose 2. Diagnostisches Vorgehen


Die Symptome Husten, Belastungsdyspnoe, Hämopty- Ziel ist die Sicherung der Erkrankung sowie die Fest-
sen (blutig tingierter Auswurf) und Gewichtsabnahme stellung der anatomischen Ausbreitung. Neben Ana­
in Kombination mit der Raucheranamnese sprechen mnese, körperlicher Untersuchung und dem Röntgen
für ein Bronchialkarzinom. Das Röntgenbild (› Abb. des Thorax in 2 Ebenen (hier aus Platzgründen nur
4.1) untermauert die Verdachtsdiagnose. p. a.-Aufnahme dargestellt) sollten folgende basisdia­
Differenzialdiagnosen bei Husten mit blutigem Aus- gnostische Maßnahmen durchgeführt werden:
wurf sind eine Lungentuberkulose, Pneumonie, Bron- ■ CT-Thorax mit Kontrastmittel inkl. Oberbauch-
chitis, Bronchiektasen, benigne Raumforderungen der schnitte: u. a. zur Diagnosestellung und Lokalisati-
Lunge (z. B. Chondrom, Neurinom, Fibrom), Lungen- onsdiagnostik vor einer weiterführenden invasiven
metastasen eines extrapulmonalen Malignoms sowie Untersuchung.
ein pulmorenales Syndrom (z. B. Goodpasture-Syn- ■ Bronchoskopie mit Probebiopsie: wichtigstes Ver-
drom). fahren zur Diagnosesicherung. Alternative Verfah-
ren zur histologischen Diagnosesicherung sind ab-
Merke hängig von der Tumorlokalisation u. a. Sputumzyto-
Das Bronchialkarzinom ist die häufigste Krebstodesursa- logie, Nadelaspiration, Ultraschall- oder CT-gesteu-
che bei Männern und die dritthäufigste bei Frauen (nach erte transthorakale Punktion, Mediastinoskopie und
Brust- und Darmkrebs). Es wird meist in fortgeschritte- Thorakoskopie.
nen Stadien diagnostiziert, da es keine Frühsymptome ■ Abdomen-Sonografie zur Metastasensuche (vor al-
verursacht. Jeder Husten, der länger als 4–6 Wochen lem Leber und Nebennieren), evtl. ergänzend Abdo-
andauert, sollte unverzüglich abgeklärt werden, ebenso men-CT.
ein veränderter Hustencharakter bei Patienten mit chro- ■ Lungenfunktionstests (z. B. Plethysmografie, Spiro-
nischem Husten, z. B. bei COPD. metrie, Spiroergometrie) und Blutgasanalyse zur
Abschätzung der Operabilität bei resektablem Tu-
mor.
■ Tumormarker (z. B. NSE, CEA, CYFRA) zur Ver-
laufskontrolle und Nachsorge. Sie sind für die Früh-
erkennung ungeeignet.
Nach histologischer Sicherung eines Bronchialkarzi-
noms sind für die Feststellung der anatomischen Aus-
breitung (Staging) weitere Untersuchungen erforder-
lich (z. B. FDG-PET/CT-Untersuchung, CT/MRT Schä-
del, Knochenszintigrafie, bronchiale oder ösophageale
ultraschallgesteuerte Punktionen).

Merke
Beim Bronchialkarzinom gibt es vier typische Lokalisatio-
nen für hämatogene Fernmetastasen: Leber, Gehirn,
Nebennieren und Knochen (bes. Wirbelsäule).

Abb. 4.1  Röntgen-Thorax mit Bronchialkarzinom mit großer Raumfor-


derung links perihilär (Pfeil 1) und kleinerer Raumforderung links apikal
(Pfeil 2, z. B. Metastase).

14
Wie in der WHO-Klassifikation vorgegeben, werden
3. Histologische Einteilung die Grade der Differenzierung G1 (gut), G2 (mäßig)
Man unterscheidet das kleinzellige Bronchialkarzinom und G3 (schlecht differenziert) für Plattenepithelkar-
(SCLC, Small Cell Lung Cancer) vom nicht kleinzelligen zinome, Adenokarzinome und adenosquamöse Kar-
Bronchialkarzinom (NSCLC, Non-small Cell Lung Can- zinome verwendet. Dagegen werden kleinzellige und
cer), das wiederum in drei Untergruppen unterteilt großzellige Karzinome als G4 (undifferenziert) einge-
wird (› Tab. 4.1). stuft.
Seit dem Jahr 2010 gilt die 7. Auflage der TNM-Klassifi-
kation, die zu einer Anpassung der Stadieneinteilung
der UICC geführt hat: 4. Therapie
■ T: Ausdehnung des Primärtumors; je nach Größe Die Therapie erfolgt abhängig vom histologischen Be-
und Infiltration des Tumors Zuordnung zu TIS, T1, fund und vom Tumorstadium in interdisziplinärer Ab-
T2, T3 oder T4. sprache. Da die Leitlinien sehr genau zwischen den ein-
■ N: Vorhandensein und Lokalisation befallener regi- zelnen Tumorstadien differenzieren, sind die Therapie-
onärer Lymphknoten; je nachdem ob bzw. wo der empfehlungen komplex. Beim NSCLC bis maximal
Patient Lymphknotenmetastasen aufweist, erfolgt Stadium IIIa (bis T3N1M0) ist die radikale Resektion
die Zuordnung zu N0, N1, N2 oder N3 (kontralate- (i. d. R. Lobektomie) mit systematischer ipsilateraler
raler Befall). Lymphknotendissektion als potenziell kuratives Ver-
■ M: Vorhandensein von Fernmetastasen; M0 bedeu- fahren die Therapie der Wahl. Die chirurgischen Maß-
tet keine Fernmetastasierung; M1 bedeutet Metasta- nahmen können durch adjuvante oder neoadjuvante
sen in der kontralateralen Lunge, maligner Pleura- Radio- und/oder Chemotherapie ergänzt werden.
befall (M1a) oder Fernmetastasierung (M1b). Zum Zeitpunkt der Erstdiagnose sind lediglich ein Drit-
Aus dem Resultat der TNM-Klassifikation leitet sich die tel der Patienten operabel. Bei Inoperabilität, Ableh-
Stadieneinteilung nach UICC ab. Abhängig von der nung der OP sowie fortgeschrittenem Tumorstadium
Größe des Primärtumors sowie der Lymphknoten- und kommen Radio- und Chemotherapieverfahren einzeln
Fernmetastasierung erfolgt die Zuordnung zu den Sta- oder kombiniert zum Einsatz.
dien 0, Ia, Ib, IIa, IIb, IIIa, IIIb oder IV. Für das SCLC besteht nur in begrenzten Erkrankungs-
Da das SCLC zum Diagnosezeitpunkt meist schon weit stadien (Very Limited und Limited Disease) ein kurativer
fortgeschritten ist, kann auch eine vereinfachte Stadien­ Therapieansatz. Nur im Stadium der Very Limited
einteilung verwendet werden. Man unterscheidet: ­Disease wird eine chirurgische Resektion mit (neo-)adju-
■ Very Limited Disease: T1–2, N0–1. vanter Chemotherapie empfohlen. Im Stadium Limited
■ Limited Disease: Tumor auf eine Thoraxhälfte be- Disease gilt als Standard die kombinierte Radio-/Che-
schränkt. motherapie. Liegt bereits eine Extensive Disease vor, ist
■ Extensive Disease: Tumorausbreitung auf kontra- die therapeutische Intention palliativ. Es wird eine Poly-
laterale Lunge und/oder Fernmetastasen. chemotherapie durchgeführt, bestrahlt werden lediglich

Tab. 4.1  Histologische Einteilung des Bronchialkarzinoms.


Histologie Häufigkeit Lokalisation Metastasierung Rauchen als Risikofaktor
SCLC Kleinzelliges Karzinom 15 % Meist zentral Sehr früh +++
NSCLC Plattenepithelkarzinom 40 % Meist zentral Früh +++
Adenokarzinom 35 % Meist peripher Spät +
Großzelliges Karzinom 10 % Meist zentral Früh +++

15
Fall 04  Husten und Hämoptysen

Gehirn- und Knochenmetastasen sowie lokale Kompli- fendiuretika und ADH-Antagonisten (in klinischer Er-
kationen (z. B. bei oberer Einflussstauung). probung) sind weitere therapeutische Optionen.
Zusätzlich werden sowohl beim NSCLC als auch beim Das SIADH gehört zu den paraneoplastischen Syndro-
SCLC palliative Verfahren eingesetzt (z. B. tra- men, die beim Bronchialkarzinom in ca. 10 % der Fälle
cheobronchiale Stents, endobronchiale Lasertherapie, auftreten. Sie sind tumorassoziiert, werden aber nicht
Gabe von Bisphosphonaten bei Knochenmetastasen). durch die lokale Wirkung des Tumors oder seiner Me-
Die Prognose ist insgesamt schlecht, entscheidend sind tastasen hervorgerufen. Stattdessen gehen sie auf die
das Tumorstadium und der histologische Typ. Beim Produktion von hormonähnlichen Substanzen, deren
NSCLC ist die Prognose deutlich besser als beim SCLC Sekretion typischerweise keinem physiologischen Re-
(wegen früher Fernmetastasierung) und bei lokal be- gelkreis unterliegt, oder auf Tumor-getriggerte Au-
grenzten, resektablen Tumoren deutlich besser als bei toimmunreaktionen zurück. Besonders häufig werden
inoperablen Tumoren. sie beim SCLC beobachtet. Die Symptome von para-
neoplastischen Syndromen korrelieren nicht mit der
Merke Größe des Primärtumors und können zeitlich vor der
Symptome, die durch das Einwachsen des Tumors in Diagnose des Grundleidens oder im Verlauf auftreten.
Nachbarorgane hervorgerufen werden (z. B. Horner-
Syndrom bei Infiltration des Ganglion stellatum), spre- Zusammenfassung
chen in der Regel für eine infauste Prognose. Das Bronchialkarzinom stellt die häufigste Krebstodesur-
sache bei Männern und die dritthäufigste bei Frauen dar.
Hauptrisikofaktor für das Bronchialkarzinom ist das
Rauchen. Die Leitsymptome sind Husten, Hämoptysen,
5. Hyponatriämie bei Bronchialkarzinom Dyspnoe und Gewichtsabnahme. Paraneoplastische Syn-
Die wahrscheinlichste Ursache für die Hyponatriämie drome treten beim Bronchialkarzinom in 10 % der Fälle
ist das SIADH (Syndrom der inadäquaten ADH-Sekre- auf. Differenzialdiagnostisch ist v. a. an Lungenme-
tion). Dieses ist gekennzeichnet durch eine patholo- tastasen, eine benigne Raumforderung und eine Lungen-
gisch erhöhte ADH-Produktion, die zu Wasserretenti- tuberkulose zu denken. Die wichtigsten diagnosti-
on und Verdünnungshyponatriämie führt. Im Labor schen Maßnahmen sind die Bronchoskopie mit Biopsie
imponiert ein erniedrigtes Serumnatrium bei hyper- sowie Röntgen- und CT-Thorax. Histologisch unter-
osmolarem Urin. Die Symptome sind unspezifisch und scheidet man zwischen dem kleinzelligen (SCLC) und
reichen von Übelkeit und Kopfschmerzen bis zum Ko- dem nichtkleinzelligen Bronchialkarzinom (NSCLC). Die
ma. Therapeutisch steht die Flüssigkeitsrestriktion an Therapie der Wahl erfolgt in lokal begrenzten Stadien
erster Stelle. Das schwere, symptomatische SIADH wird primär chirurgisch (radikale Resektion und Lymphkno-
tendissektion). Bei fortgeschrittenen Stadien, nichtresek-
zusätzlich vorsichtig mit hypertoner Kochsalzlösung
tablem Tumor oder Inoperabilität werden Chemo- und/
i. v. behandelt. Dabei darf der Serumnatriumspiegel um
oder Radiotherapie eingesetzt. Die Prognose ist insge-
nicht mehr als 12 mmol in 24 Stunden angehoben samt schlecht, da die Diagnose meist erst in fortgeschrit-
werden, da eine zu schnelle Korrektur der Hyponatri­ tenen Erkrankungsstadien gestellt wird (insbesondere
ämie eine pontine Myelinolyse auslösen kann. Schlei- beim SCLC).

16
Depression, Gewichtszunahme und Amenorrhö
05
Anamnese
Eine 23-jährige Bankangestellte, die sich wegen einer Depression in psychiatrischer Behandlung befindet,
kommt zum Ausschluss eines somatischen Grundleidens in die Ambulanz. Neben einer generellen Antriebslo-
sigkeit klagt die Patientin über Muskelschwäche und Gewichtszunahme (11 kg in 6 Monaten). Sie berichtet, dass
sie vor 10 Monaten Zwillinge zur Welt gebracht habe, die aufgrund ihrer psychischen Situation bei Pflegeeltern
untergebracht seien. Ihre Menstruation habe nach der
Entbindung noch nicht wieder eingesetzt. Während
der Schwangerschaft seien bei ihr eine Hypertonie und
eine Glukosurie bei gestörter Glukosetoleranz aufge-
fallen, ansonsten habe sie keine Vorerkrankungen.

Untersuchungsbefunde
23-jährige Frau mit stammbetonter Adipositas
(161 cm, 78 kg, BMI 30,1 kg/m2). BD 170/90 mmHg.
Kopf: rotes, rundes Gesicht. Haut: starke Körperbe-
haarung; multiple Hämatome an den Beinen; zahlrei-
che 1–2 cm breite, rotviolette, zackig begrenzte, strei-
fige Hautveränderungen im Bereich des unteren und
mittleren Abdomens; Hirsutismus. Ansonsten ist die
körperliche Untersuchung unauffällig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Welche Differenzialdiagnosen erwägen Sie?

2. Nennen Sie die verschiedenen Ursachen, die zu dieser Erkrankung führen können!

3. Wie sichern Sie Ihre Verdachtsdiagnose?

4. Welche Therapie schlagen Sie vor?

5. Erklären Sie, wie es zu Hypertonie, Amenorrhö und Muskelschwäche kommt!

17
Fall 05  Depression, Gewichtszunahme und Amenorrhö

nem Adenom oder Karzinom der Nebennierenrin-


1. Diagnose/Differenzialdiagnosen de, selten auch an einer nodulären adrenalen Hy-
Sowohl die Symptomatik der Patientin mit Depression, perplasie.
Muskelschwäche, Gewichtszunahme und Amenorrhö,
als auch der klinische Untersuchungsbefund mit Voll- Merke
mondgesicht, Plethora (rote Wangen durch Hyper- Die Nomenklatur kann leicht verwirren:
ämie), Stammfettsucht, Hirsutismus (vermehrte Be- ■ Cushing-Syndrom ist der Oberbegriff für alle Zu-
haarung mit männlichem Verteilungsmuster), Striae stände, die mit pathologisch erhöhten Glukokortikoid-
rubrae, Hämatomen und arterieller Hypertonie sind ty- spiegeln einhergehen.
pisch für das Cushing-Syndrom. ■ Von einer Cushing-Krankheit (= Morbus Cushing)
Differenzialdiagnostisch kommen in Betracht: spricht man nur, wenn ein ACTH-produzierendes Hy-
■ Erneute Schwangerschaft (als Ursache für Amenor- pophysenadenom der Grund für die inadäquat hohen
rhö und Gewichtszunahme) in Kombination mit ali- Glukokortikoidspiegel ist.
mentärer Adipositas und Depression. ■ Beim zentralen Cushing-Syndrom sind ein Hypo-
■ Stein-Leventhal-Syndrom = polyzystisches Ovarial- physenadenom oder eine hypothalamische Überfunk-
syndrom (PCO). tion die Ursache.
Interdisziplinärer Verweis zur Gynäkologie: Das poly- ■ Beim adrenalen Cushing-Syndrom ist ein Neben-

zystische Ovarialsyndrom ist eines der häufigsten nierenrindentumor für den Hyperkortisolismus verant-
Stoffwechselstörungen geschlechtsreifer Frauen. Es ist wortlich.
■ Beim paraneoplastischen Cushing-Syndrom be-
gekennzeichnet durch Hyperandrogenismus (Hirsutis-
steht eine ektope ACTH-Produktion.
mus, Akne, Alopezie), Zyklusstörungen (Oligo-/Ame-
norrhö, Fertilitätsstörungen) und polyzystische Ovari-
en. Übergewichtige Frauen sind deutlich häufiger be-
troffen. Das Syndrom geht mit einem erhöhten Risiko
für Diabetes und kardiovaskuläre Erkrankungen ein- 3. Diagnostik
her. Bei Verdacht auf ein iatrogenes Cushing-Syndrom ist
die Diagnose anhand der Medikation des Patienten
meist leicht zu stellen. Aufwendiger ist das Vorgehen
2. Ätiologie bei Verdacht auf ein endogenes Cushing-Syndrom. Die
Die häufigste Ursache des Cushing-Syndroms ist die Diagnostik besteht dann aus mehreren Schritten.
iatrogene Langzeittherapie mit Glukokortikoiden, man Im ersten Schritt wird mithilfe eines hormonanalyti-
spricht in diesem Fall auch von einem exogenen Cus- schen Verfahrens geklärt, ob tatsächlich eine inadäquat
hing-Syndrom. Demgegenüber steht das endogene vermehrte Kortisolproduktion vorliegt. Dazu wird
Cushing-Syndrom, das anhand seiner Ätiologie noch mindestens eine der folgenden Untersuchungen durch-
einmal unterteilt wird in: geführt:
■ ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom (85 % der ■ Niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest: Ein-
endogenen Fälle): Es liegt meist ein ACTH-produ- nahme von 2 mg Dexamethason oral um Mitter-
zierendes Hypophysenadenom zugrunde. Seltener nacht und Bestimmung der Kortisolkonzentration
sind eine ektope, paraneoplastische ACTH-Produk- am Folgemorgen um 8 Uhr:
tion, häufig im Rahmen eines kleinzelligen Bronchi- – Die endogene Kortisolproduktion wird physiolo-
alkarzinoms (› Fall 04) oder eine ektope CRH- gischerweise durch exogene Glukokortikoide ge-
Produktion ursächlich. hemmt. Diese Suppression ist beim Cushing-Syn-
■ ACTH-unabhängiges Cushing-Syndrom (15 % der drom aufgehoben.
endogenen Fälle): Die Patienten leiden meist an ei-

18
– Adipositas, Alkoholabusus und Stress können zu – Bei ektoper ACTH-Produktion ist dieser negati-
einem falsch positiven Testergebnis führen. ve Feedback-Mechanismus aufgehoben und es
■ Kortisol-Tagesprofil: Bestimmung der Blut- oder zeigt sich kein Abfall des Plasmakortisols.
Speichelkortisolkonzentration um 8, 20 und 24 Uhr. ■ CRH-Test: Messung des ACTH- und Kortisol-Se-
Typisch für das Cushing-Syndrom ist das Fehlen ei- rumspiegels vor und zu definierten Zeitpunkten
nes Kortisolabfalls in der ersten Nachthälfte. nach i. v.-Gabe von CRH:
■ 24-Stunden-Kortisolwert im Urin: bei Cushing- – Bei der Cushing-Krankheit ist die CRH-Stimu-
Syndrom deutlich erhöht. lierbarkeit der Hypophyse und der Nebennieren-
Falls die Tests den Verdacht auf ein endogenes Cus- rinde erhalten. Der ACTH-Basalspiegel ist hoch-
hing-Syndrom bestätigen, wird in einem zweiten normal oder erhöht; nach CRH-Gabe kommt es
Schritt der Plasma-ACTH-Spiegel bestimmt: zu einem deutlichen Anstieg des ACTH- und
■ Ist dieser supprimiert, liegt wahrscheinlich ein Ne- Kortisolspiegels.
bennierenrindentumor vor. – Bei der ektopen ACTH-Produktion ist die Sti-
■ Ist er normal oder erhöht, kommen ätiologisch mulierbarkeit durch CRH aufgehoben. Der
sowohl ein ACTH-produzierendes Hypophysen- ACTH-Basalspiegel ist erhöht; nach CRH-Gabe
adenom als auch eine ektope ACTH-Produktion kommt es nicht bzw. nur zu einem geringen An-
infrage. stieg des ACTH- und Kortisolspiegels.
Zur Differenzierung nutzt man die Tatsache, dass die Abhängig von den hormonanalytischen Ergebnissen
hormonellen Feedback-Mechanismen bei der Cushing- werden in einem dritten Schritt bildgebende Verfah-
Krankheit im Gegensatz zur ektopen ACTH-Produkti- ren (›  Tab. 5.1) zur Lokalisationsdiagnostik einge-
on zumindest teilweise intakt sind. Folgende Untersu- setzt.
chungen können Aufschluss geben (› Tab. 5.1):
■ Hoch dosierter Dexamethasonhemmtest: Gabe Merke
von 8 mg Dexamethason an 2 aufeinanderfolgenden Die Diagnose einer pathologisch erhöhten Kortisolsekre-
Tagen um 24 Uhr. tion kann nicht anhand eines einzelnen Serumkortisol-
– Bei einer Cushing-Krankheit ist der negative spiegels gestellt werden, da die Nebennierenrinde Korti-
Feedback-Mechanismus intakt, d. h. die Plasma- sol beim Gesunden mit einer zirkadianen Rhythmik
kortisolwerte sind nach Glukokortikoidgabe sezerniert (in der ersten Nachthälfte fällt die Freisetzung
niedrig. ab, in den frühen Morgenstunden steigt sie an).

Tab. 5.1  Übersicht der Diagnostik beim Cushing-Syndrom


Zentrales Cushing-­ Paraneoplastisches (ek- Adrenales Cushing-
Syndrom topes) Cushing-Syndrom Syndrom
Plasma-ACTH-Spiegel → oder ↑ ↑ ↓
Suppression der Kortisolse- Ja Nein Nein
kretion im hoch dosierten
Dexamethason-Hemmtest
ACTH-Anstieg im CRH-Test Ja Nein Nein
Lokalisationsdiagnostik Darstellung der Hypophyse Tumorsuche! Unter anderem Darstellung der Neben-
mittels CT, MRT (cave: Röntgen-Thorax, da Bronchi- nieren mittels CT, MRT,
­Mikroadenome häufig nicht alkarzinom häufigste Ursa- Endosonografie, Szinti-
darstellbar) che grafie, Angiografie

19
Fall 05  Depression, Gewichtszunahme und Amenorrhö

schüttung. Bei Hyperkortisolismus kommt es folglich


4. Therapie zu einer Hypertonie, seltener auch zu einer Hypokali­
Die Therapie richtet sich nach der Ursache: ämie. Kortisol besitzt zudem eine androgenartige
■ Iatrogenes Cushing-Syndrom: Die Glukokortikoid- Wirkkomponente, welche für die Symptome Amenor-
zufuhr sollte reduziert werden, sofern es die Grund- rhö, Hirsutismus und Akne verantwortlich ist. Außer-
erkrankung zulässt. Dies muss vorsichtig und dem erhöht Kortisol durch Stimulation der Glukoneo-
schrittweise erfolgen, um eine Nebenniereninsuffizi- genese die Glukosekonzentration im Blut (diabetogene
enz zu vermeiden. 7,5 mg Prednisolonäquivalent Wirkung). Als Substrat verwendet der Körper Amino-
pro Tag gelten als Richtwert für die Cushing- säuren, die z. B. aus der Muskulatur und dem Knochen
Schwellendosis beim Erwachsenen, allerdings mit gewonnen werden (katabole Wirkung), sodass Mus-
erheblichen interindividuellen sowie alters- und ge- kelschwäche und Osteoporose resultieren.
schlechtsbedingten Unterschieden.
■ Cushing-Krankheit: Maßnahme der ersten Wahl Zusammenfassung
ist die transnasale/transsphenoidale Adenomentfer- Die häufigste Ursache des Cushing-Syndroms ist die
nung. Bei erfolgloser OP oder Kontraindikation Be- iatrogene Glukokortikoidgabe, gefolgt vom Hypophysen-
strahlung der Hypophyse. adenom (Cushing-Krankheit). Die wichtigsten Sympto-
■ Adrenales Cushing-Syndrom: Adrenalektomie auf me sind Stammfettsucht, Vollmondgesicht, Striae rub-
betroffener Seite. Postoperativ müssen Glukokorti- rae, Muskelschwäche, Hypertonie, diabetogene Stoff-
koide substituiert werden, bis sich die kontralaterale wechsellage, Osteoporose und psychische Veränderun-
Nebenniere erholt hat. gen. Bei Frauen kommen Amenorrhö und Hirsutismus
■ Paraneoplastisches Cushing-Syndrom oder inope- hinzu. Differenzialdiagnostisch muss das Cushing-
rables Nebennierenrindenkarzinom: medikamen- Syndrom v. a. von der alimentären Adipositas mit meta-
töse Blockierung der Kortisolsynthese. bolischem Syndrom abgegrenzt werden. In der Dia­
gnostik sind hormonanalytische Untersuchungen weg-
weisend. Die Therapie richtet sich nach der Ursache.
5. Weitere Folgen des Cushing-Syndroms Beim iatrogenen Cushing-Syndrom sollte die Glukokorti-
Kortisol besitzt eine mineralokortikoidartige Wirk- koidtherapie nach Möglichkeit langsam schrittweise aus-
komponente. Durch Interaktion mit dem Aldosteron- geschlichen werden. Beim Hypophysenadenom und dem
Nebennierentumor stehen operative Maßnahmen an ers-
rezeptor führt es zu einer vermehrten Natrium- und
ter Stelle.
Wasserretention sowie einer verstärkten Kaliumaus-

20
Dyspnoe, Ödeme und Leistungsknick
06
Anamnese
Sie werden als Notarzt zu einem 76-jährigen Patienten gerufen, der über eine seit mehreren Tagen bestehende
und zuletzt stark progrediente Luftnot klagt. Die Ehefrau berichtet, dass ihr Mann seit einigen Wochen körper-
lich kaum noch belastbar ist, besonders Treppensteigen bereite ihm Probleme. Da sich das Schlafzimmer im
ersten Stock befinde und ihr Mann ohnehin nicht flach liegen könne, habe er seit einigen Tagen halbsitzend in
einem Sessel im Wohnzimmer geschlafen. Der Patient fügt hinzu, dass seine Beine in letzter Zeit stark ange-
schwollen seien und er deutlich an Gewicht zugenommen habe (8 kg in 3 Wochen). Nachts müsse er mehrmals
zur Toilette. Bezüglich Vorerkrankungen berichtet er von einem langjährigen Bluthochdruck.

Untersuchungsbefunde
76-jähriger Mann in akut reduziertem AZ bei schlankem EZ (179 cm, 84 kg). Kopf und Hals: leichte Lippenzya-
nose, deutliche Halsvenenstauung, ansonsten unauffällig. Herz: HT rein, rhythmisch, keine pathologischen
Geräusche, HF 95/min, BD 180/90 mmHg. Lunge: beidseits grobblasige, feuchte RG, rechs basal abgeschwäch-
tes Atemgeräusch mit Dämpfung in Perkussion und aufgehobener Atemverschieblichkeit. Abdomen unauffäl-
lig. Nierenlager beidseits frei. Extremitäten: massive Beinödeme bds., ansonsten unauffällig. Neurologisch ori-
entierend unauffällig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Wie helfen Sie dem Patienten in dieser Akutsituation?

2. Nennen Sie die wichtigsten Ursachen dieser Erkrankung!

3. Wie heißt die gebräuchlichste Stadieneinteilung dieser Erkrankung? Welches Stadium liegt bei dem
Patienten vor?

4. Welche Primärdiagnostik sollte im Krankenhaus durchgeführt werden?

5. Beschreiben Sie Pathogenese und Therapie dieser Erkrankung!

6. Wie schätzen Sie die Prognose des Patienten ein?

21
Fall 06  Dyspnoe, Ödeme und Leistungsknick

der dekompensierten Herzinsuffizienz folgende Maß-


1. Verdachtsdiagnose nahmen durchführen bzw. evaluieren:
Dyspnoe, Orthopnoe, periphere Ödeme, obere Einfluss- ■ Oberkörperhochlagerung.
stauung, Nykturie, Leistungsknick und Lippenzyanose ■ Legen eines peripheren Zugangs.
bei einem Patienten mit langjährig bekannter arteriel- ■ Sauerstoffgabe, wenn SpO2 < 90 %.
ler Hypertonie sprechen für eine dekompensierte ■ Nitroglyzerin sublingual oder i. v. zur Vorlastsen-
Herzinsuffizienz. Dazu passt auch der pulmonale Un- kung (Gabe nur bei systolischem Blutdruck
tersuchungsbefund, der ein Lungenödem mit rechtssei- >110 mmHg, um Hypotension zu vermeiden).
tigem Pleuraerguss nahelegt. › Tabelle 6.1 zeigt eine ■ Schnell wirksames Schleifendiuretikum i. v. (z. B.
Übersicht typischer Symptome der Herzinsuffizienz. Furosemid) zur Vorlastsenkung.
Nach Etablierung von EKG-, Sauerstoffsättigungs- und ■ Morphin i. v. zur subjektiven Linderung der Atem-
Blutdruckmonitoring sollte der Notarzt zur Therapie not, Abschirmung und Minderung der Sympathi-
kusaktivität (Gabe in der Regel in Kombination mit
Tab. 6.1  Symptomatik der Herzinsuffizienz. Bei Global- Antiemetikum).
herzinsuffizienz treten sowohl Symptome der Links- als ■ Bei Hypotonie/kardiogenem Schock positiv inotrop
auch der Rechtherzinsuffizienz auf. wirkende Substanzen i. v. (z. B. Dobutamin).
■ Bei respiratorischer Insuffizienz NIV-Beatmung;
Linksherz­ Rechtsherz­
insuffizienz insuffizienz falls ineffektiv oder nicht toleriert Intubation.
Unser Patient sollte nach der Durchführung der Erstmaß-
Rück- Symptomatik resul- Symptomatik resultiert nahmen in eine nahe gelegene Klinik transportiert wer-
wärts- tiert aus Stauung vor aus Stauung vor dem
den. Dort sollte eine Rekompensation unter engmaschigen
versa- dem linken Herz: rechten Herz:
Kontrolle von Ein- und Ausfuhr sowie der Serumelektro-
gen ■ Dyspnoe. ■ Obere Einflussstau-
■ Orthopnoe.
lyte erfolgen und ein Pleuraerguss ggf. entlastet werden.
ung (prominente
■ Asthma cardiale Hals- und Zungen-
(anfallsartige grundvenen).
nächtliche Atemnot ■ Ödeme, Anasarka. 2. Ätiologie der Herzinsuffizienz
mit Husten). ■ Cirrhose cardiaque Man unterscheidet grundsätzlich zwischen der akuten und
■ Rotbraunes Sputum und Aszites. der chronischen Herzinsuffizienz. Eine Herzinsuffizienz ist
(durch Herzfehler- ■ Hepatosplenomega- Folge verschiedener Grunderkrankungen, in deren Rah-
zellen = hämoside- lie und pos. hepato- men sie sich meist langsam entwickelt, insbesondere, wenn
rinhaltige Alveolar- jugulärer Reflux. die Grunderkrankung nicht ausreichend behandelt wird.
makrophagen im ■ Stauungsgastritis mit Die führenden Ursachen einer Herzinsuffizienz sind:
Sputum). Appetitlosigkeit. ■ Koronare Herzkrankheit (in 2⁄3 der Fälle).
■ Lungenödem. ■ Gewichtszunahme. ■ Arterielle Hypertonie.
■ Galopprhythmus ■ Pleura- und Perikard­ ■ Klappenvitien (am häufigsten Aortenklappensteno-
und 3. Herzton. erguss. se und Mitralklappeninsuffizienz).
■ Tachykardie. ■ Nykturie. ■ Brady- und tachykarde Herzrhythmusstörungen.
Vor- Symptomatik resultiert aus inadäquat niedri- ■ Erworbene Kardiomyopathien, z. B. toxisch (häu-
wärts- gem Herzzeitvolumen: fig Alkohol- bzw. Zytostatika-induziert) oder infek-
versa- ■ Leistungsminderung und Schwäche. tiös (z. B. bei Myokarditis).
gen ■ Zerebrale Funktionsstörungen. ■ Familiäre Kardiomyopathien, z. B. dilatative oder
■ Periphere Zyanose. hypertrophe Kardiomyopathie.
■ Beeinträchtigung peripherer Organfunktio- ■ Perikarderkrankungen, z. B. konstriktive Perikardi-
nen (z. B. Leber, Niere). tis oder Perikarderguss.

22
trakardialen Organstromgebiete adäquat mit Blut, Sauer-
3. Stadieneinteilung stoff und Substraten zu versorgen, trotz normaler Fül-
Die Einteilung des klinischen Schweregrades erfolgt lungsdrücke. Kompensatorisch existieren diverse Adapta-
nach der NYHA-Klassifikation (New York Heart As- tionsmechanismen, mit denen es in der Regel vorüberge-
sociation) anhand der Beschwerden bei körperlicher hend gelingt, das erforderliche Herzminutenvolumen
Belastung: Stadium I: normale körperliche Belastbar- aufrechtzuerhalten. Bei chronischer Aktivierung tragen
keit, keine Beschwerden. Stadium II: Beschwerden bei dieselben Mechanismen jedoch wesentlich zur Progressi-
stärkerer körperlicher Belastung. Stadium III: Be- on der Herzinsuffizienz bei. › Abbildung 6.1 zeigt den in
schwerden bereits bei leichter körperlicher Belastung. Gang gesetzten Circulus vitiosus sowie die Ansatzpunkte
Stadium IV: Beschwerden bei allen körperlichen Tätig- für eine medikamentöse Therapie. Die multimodale The-
keiten und in Ruhe. rapie umfasst folgende Maßnahmen:
Bei diesem Patienten liegt ein NYHA-Stadium IV vor. ■ Kausal: z. B. Revaskularisierung bei Myokardisch­
ämie, OP bzw. interventionelle Therapie bei Klap-
penvitium, antihypertensive Therapie, Schrittma-
4. Primärdiagnostik cherimplantation bei Bradykardie, Frequenz- oder
Folgende Maßnahmen sollten zur Diagnosesicherung Rhythmuskontrolle bei Tachykardie.
und Therapieplanung durchgeführt werden: ■ Nichtmedikamentös: u. a. Reduktion der Salz- und
■ 12-Kanal-EKG: zur Beurteilung von Grundrhyth- Flüssigkeitszufuhr, regelmäßige körperliche Aktivi-
mus, Reizleitungsstörungen, Ischämie- oder Hyper- tät, Alkoholkarenz, Gewichtsreduktion bei adipösen
trophiezeichen. Patienten.
■ Röntgen-Thorax in 2 Ebenen mit Fragestellung pul- ■ Medikamentöse Therapie: Stadienadaptiert unter Be-
monaler Stauung, Pleuraergüssen und Herzgröße. rücksichtigung von Begleiterkrankungen (› Abb. 6.1
■ Echokardiografie: zur Beurteilung der systolischen und › Tab. 6.2). Zu den wichtigsten Substanzklassen
und diastolischen Funktion, der Wandbewegung gehören ACE-Hemmer (bei Unverträglichkeit AT1-Re-
und der Herzklappenfunktion. zeptorantagonisten), Betablocker und Aldosteronant­
■ Labor: u. a. Herzenzyme zum Ausschluss eines aku- agonisten (Prognoseverbesserung). Im Gegensatz dazu
ten Koronarsyndroms, Nierenwerte und Elektrolyte, sind Diuretika und Digitalisglykoside symptomatische
Leberwerte, Blutbild und Infektionsparameter. Be- Therapieansätze ohne Einfluss auf die Prognose.
stimmung von natriuretischen Peptiden (BNP oder ■ Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator
NT-proBNP). (ICD): Ziel ist die Reduktion des plötzlichen Herz-
todes durch Kammerflimmern, primär-prophylak-
Merke tisch (z. B. anhaltende EF < 35 % trotz optimaler
Die empfindlichste Laboruntersuchung bei Herzin- medikamentöser Therapie) oder sekundär-prophy-
suffizienz ist der Nachweis eines erhöhten BNP oder laktisch (z. B. nach überlebtem Kammerflimmern) .
NT-proBNP, die bei Volumenbelastung des Herzens ■ Kardiale Resynchronisation (CRT): Durch einen
vermehrt sezerniert werden (typischerweise bei kardialer 3-Kammerschrittmacher (eine Vorhof- und 2 Ven­
Dekompensation, Tachykardie und Lungenembolie) und trikelsonden) kann eine vorhofgetriggerte, koordi-
mit der Schwere der Herzinsuffizienz korrelieren. nierte Stimulation beider Kammern erfolgen, bei
Patienten mit einer EF < 35 % trotz optimaler medi-
kamentöser Therapie, erhaltenem Sinusrhythmus
und Linksschenkelblock.
5. Pathogenese/Therapie ■ Mechanische Unterstützungssysteme (kardio­
Eine Herzinsuffizienz entsteht, wenn die Pumpleistung des chirurgisch).
Herzens nicht mehr ausreicht, um sich selbst und die ex­ ■ Herztransplantation: Ultima Ratio.

23
Fall 06  Dyspnoe, Ödeme und Leistungsknick

Pumpfunktionsstörungen

Herzzeitvolumen RR Koronarperfusion

Nierendurchblutung

ADH
Aktivierung des Renin
sympathoadrenergen
Systems
ACE- Angiotensin I
Hemmer Aldosteron-
ACE antagonisten
AT1-
Antago- Angiotensin II
nisten
Noradrenalin Diuretika
Aldosteron
Vasokonstriktion Na+ und
Betablocker Wasserretention

Herzfrequenz Kontraktilität Nachlast Druckanstieg im


venösen System
Vorlast
Herz- Lungenstauung
glykoside O2 -Verbrauch und Ödembildung
Abb. 6.1  Pathogenese der Herzinsuffizienz und
medikamentöse Ansatzpunkte.

Tab. 6.2  Medikamentöse Stufentherapie der Herzinsuf-


6. Prognose fizienz.
Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer
Herzinsuffizienz im fortgeschrittenen Stadium ist sehr NYHA I NYHA NYHA NYHA
II III IV
schlecht. Unser Patient (NYHA IV) muss mit einer Le-
talität von 20–30 % pro Jahr rechnen, die vergleichbar ACE-Hemmer + + + +
mit derjenigen bei hochmalignen Erkrankungen (z. B. AT1-Rezeptor- Bei ACE-Hemmer-Unverträglichkeit
Bronchialkarzinom) ist. Antagonisten
Betablocker Nach Myo- + + +
Zusammenfassung kardinfarkt,
Die häufigsten Ursachen für eine Herzinsuffizienz sind ko- bei arterieller
ronare Herzkrankheit, arterielle Hypertonie und dilatative Hypertonie
Kardiomyopathie. Das Kardinalsymptom der Links­ Aldosteron­ – + + +
herzinsuffizienz ist Dyspnoe, bei der Rechtsherzinsuf­ rezeptor­
fizienz sind es Ödeme. Zur Basisdiagnostik gehören antagonisten
EKG, Röntgen-Thorax, Echokardiografie und Laboruntersu-
Diure- Thiazid Bei arterieller + + +
chungen (einschl. BNP/NT-proBNP). Die Therapie besteht
tikum Hypertonie
aus einer medikamentösen (ACE-Hemmer, Betablocker
und Aldosteronantagonisten sowie symptomatisch Diureti- Schlei­ –
ka) und einer nichtmedikamentösen Komponente (u. a. fen­
Beseitigung von Ursachen, Allgemeinmaßnahmen, ICD- diureti-
Implantation, kardiale Resynchronisationstherapie). kum
Digitalis­ Nur bei tachyarrhyth- + +
glykoside mischem Vorhofflim-
mern

24
Abgeschlagenheit und Leistungsminderung
07
Anamnese
Eine 46-jährige Psychologin stellt sich bei Ihnen mit seit einigen Monaten bestehender Abgeschlagenheit und
Müdigkeit vor. Sie habe nur noch selten Lust auf Unternehmungen, was immer wieder zu Streitigkeiten mit
dem Ehemann führe. Im Fitness-Studio habe sie kürzlich wegen Dyspnoe, Herzklopfen und Schwindel eine
Übung abbrechen müssen. Vorerkrankungen seien nicht bekannt, eine Dauermedikation bestehe nicht. Bei
zuletzt häufiger auftretenden Kopfschmerzen nehme sie bedarfsweise Paracetamol ein. Sie lebe gesund, rauche
und trinke nicht und achte auf eine ausgewogene, fleischarme Ernährung. Seit einigen Jahren spende sie regel-
mäßig Blut. Die Menstruation und der Stuhlgang seien unauffällig und das Gewicht konstant.

Untersuchungsbefunde
46-jährige Frau in gutem AZ und schlankem EZ (166 cm, 52 kg). HF 96/min, BD 110/70 mmHg. Kardiopulmo-
naler und abdominaler Untersuchungsbefund unauffällig. Keine Ödeme. Orientierend neurologische Untersu-
chung ohne pathologischen Befund. Blasses Hautkolorit. Kein Ikterus. Mundwinkelrhagaden bds. Lymphkno-
ten unauffällig.

Labor
Leukozyten 6,2 Tsd/μl; Erythrozyten 4,1 Mio/μl; Hb 9,7 g/dl; Hkt 29 %; MCV 71 fl; MCH 24 pg; MCHC 33 g/dl;
Thrombozyten 199 Tsd/μl; Natrium 143 mmol/l; Kalium 3,9 mmol/l; Serumkreatinin 0,7 mg/dl; Harnstoff
36 mg/dl, GOT 19 U/l; GPT 21 U/l.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Welchen Laborwert fordern Sie nach, um die Diagnose zu erhärten?

2. Was wissen Sie über die Pathogenese und die Ursachen der Erkrankung?

3. Erläutern Sie die Therapie!

4. Wie und wann führen Sie Therapiekontrollen durch?

5. Welche Formen der mikrozytären, hypochromen Anämie kennen Sie? Nennen Sie jeweils typische
Laborbefunde!

25
Fall 07  Abgeschlagenheit und Leistungsminderung

verschleiert werden kann. Bei mikrozytärer, hypochro-


1. Verdachtsdiagnose mer Anämie mit normalem oder erhöhtem Ferritin wird
Die Patientin leidet unter einer Anämie. Diese ist defi- daher zusätzlich eine CRP-Bestimmung empfohlen.
niert als Absinken der Hämoglobinkonzentration unter Bei allen anderem Formen der mikrozytären, hypo-
die alters- und geschlechtsspezifische Norm (bei Män- chromen Anämie ist der Serumferritinspiegel normal
nern < 13 g/dl, bei Frauen < 12 g/dl, bei Kindern und oder erhöht.
Schwangeren gelten andere Grenzwerte). Als typische
Symptome berichtet die Patientin über Müdigkeit, Ab- Merke
geschlagenheit, verminderte Leistungsfähigkeit mit Be- Die Symptomatik ist nicht nur abhängig von der Schwe-
lastungsdyspnoe, Schwindel, Herzklopfen und Kopf- re der Anämie, sondern auch von der Geschwindig-
schmerzen. Diese Beschwerden werden hervorgerufen keit der Entstehung. Bei langsamer Progredienz kann
durch eine Gewebehypoxie und ein kompensatorisch sich der Körper adaptieren, sodass Beschwerden häufig
erhöhtes Herzzeitvolumen. erst bei sehr niedrigen Hämoglobinwerten auftreten.
In diesem Zusammenhang weist auch die blasse Haut
der Patientin auf die Anämie hin, ist aber keinesfalls ein
zuverlässiges Diagnosekriterium, da neben der Hämo-
globinkonzentration auch die Hautpigmentierung und 2. Eisenmangelanämie
-durchblutung Einfluss auf das Hautkolorit haben. Eine Der normale Eisenbestand des Körpers beträgt bei Er-
Blässe der Konjunktiven gilt als zuverlässigeres klini- wachsenen 3–5 g, wobei der überwiegende Anteil im
sches Zeichen einer Anämie. Hämoglobin gespeichert wird. Ein Eisenmangel ent-
Neben der Verminderung der Hämoglobinkonzentrati- steht durch ein Missverhältnis zwischen Eisenresorpti-
on fällt laborchemisch eine Erniedrigung der Erythrozy- on und -bedarf. Im Initialstadium besteht ein Eisende-
tenindices MCV (mean corpuscular volume) und MCH fizit ohne Beeinflussung der Erythropoese (Speicherei-
(mean corpuscular hemoglobin) auf, was die Zuord- senmangel). Bei Fortbestehen kommt es im Verlauf zu
nung zu einer mikrozytären, hypochromen An­ämie einer unzureichenden Eisenversorgung der erythropo-
erlaubt. Dieser liegt in der überwiegenden Zahl der Fälle etischen Vorstufen im Knochenmark. Man spricht
eine Eisenmangelanämie zugrunde. Zu dieser Ver- dann von einer eisendefizitären Erythropoese (laten-
dachtsdiagnose passen auch die Mundwinkelrhagaden ter Eisenmangel). Der Hämoglobinwert liegt in diesem
als typisches Symptom der Eisenmangelanämie, die Di- Stadium noch im Normbereich. Erst wenn im weiteren
ätgewohnheiten (fleisch- und damit auch eisenarme Er- Verlauf auch der Hämoglobinwert sinkt, spricht man
nährung), das regelmäßige Blutspenden (= Eisenver- von einer Eisenmangelanämie. Diese ist weltweit für
lust) und die Menstruation (= Eisenverlust). etwa 80 % der Anämien verantwortlich und damit die
Zur Abgrenzung von anderen Ursachen einer mikrozy- mit Abstand häufigste Anämieform. Folgende Ursa-
tären, hypochromen Anämie (› Frage 05) sollte in ers- chen können eine Eisenmangelanämie verursachen:
ter Linie das Serumferritin bestimmt werden. Ferritin ■ Blutverluste (> 75 % der Fälle).
ist ein Eisenspeicherprotein, dessen Plasmakonzentrati- – Gastrointestinal: z. B. bei Refluxösophagitis, Kar-
on mit den Eisenvorräten des Körpers eng korreliert. Ei- zinomen, Angiodysplasien.
ne Erniedrigung des Serumferritins bei mikrozytärer, – Urogenital: z. B. menstruationsbedingt (v. a. bei
hypochromer Anämie erlaubt die Diagnose einer Eisen- Hypermenorrhö), bei Karzinomen.
mangelanämie. Ein normaler oder erhöhter Serumferri- – Iatrogen: z. B. durch häufiges Blutspenden oder
tinwert schließt die Diagnose aber keinesfalls aus, da perioperativ.
Ferritin als Akute-Phase-Protein auch bei entzündli- – Bei chronischer Hämodialysebehandlung.
chen und malignen Erkrankungen sowie in der Schwan- – Bei hämorrhagischer Diathese: u. a. bei Antiko-
gerschaft erhöht sein kann, wodurch ein Eisenmangel agulanzien-Therapie.

26
■ Verminderte Eisenaufnahme: onsstörungen aufgrund einer chronisch-entzündlichen
– Infolge eisenarmer Ernährung, z. B. bei Vegetari- Darmerkrankung oder eines Malabsorptionssyndroms.
ern oder Anorexie.
– Bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen.
– Bei glutensensitiver Enteropathie (Zöliakie beim 4. Therapiekontrolle
Kind, einheimische Sprue beim Erwachsenen). Zur Therapiekontrolle sollte 1–2 Wochen nach Beginn
– Bei atrophischer Gastritis oder nach Magenresek- der Eisensubstitution der Hämoglobinwert und der Re-
tion. tikulozytenanteil bestimmt werden. Bei guter Wirkung
■ Erhöhter Eisenbedarf: kommt es zu einem deutlichen Anstieg des Hämoglo-
– Schwangerschaft, Stillzeit. binwerts um ≥ 0,1 g/dl pro Tag in den ersten 4 Wochen
– Wachstum. sowie zu einem Retikulozytenanstieg auf 2–4 %. Wei-
In 20 % der Fälle lässt sich keine Ursache für die Eisen- tere Kontrollen sollten in vierwöchigen Abständen er-
mangelanämie ermitteln. folgen. Zielgröße ist neben der Normalisierung des Hä-
moglobinwerts auch eine anhaltende Normalisierung
des Serumferritins.
3. Therapie der Eisenmangelanämie Spricht ein Patient mit gesichertem Eisenmangelan­
Zunächst sollte nach der Ursache einer Eisenmangel­ ämie nicht auf die Therapie an, liegt meist eine man-
anämie gesucht und diese nach Möglichkeit therapiert gelnde oder fehlerhafte Tabletteneinnahme vor. Des
werden, z. B. sollten insbesondere chronische Blutver- Weiteren sollte ein fortbestehender Blutverlust, eine Ei-
luste durch Neoplasien wegen der weitreichenden Kon- senresorptionsstörung oder eine Fehldiagnose in Be-
sequenzen ausgeschlossen werden. tracht gezogen werden.
Symptomatisch sollte bei jedem Eisenmangel, der be-
reits zu einer eisendefizitären Erythropoese geführt
hat, eine Eisensubstitution durchgeführt werden. Die 5. Mikrozytäre, hypochrome Anämien
Gabe erfolgt bevorzugt oral mit zweiwertigem Eisen Die Eisenmangelanämie ist die mit Abstand häufigste
(dreiwertiges Eisen wird intestinal kaum resorbiert). Form der mikrozytären, hypochromen Anämie. Dif-
Die Einnahme sollte nach Möglichkeit nüchtern erfol- ferenzialdiagnostisch kommen vor allem in Betracht:
gen, da z. B. Inhaltsstoffe von Tee und Kaffee durch ■ Anämie bei chronischer Erkrankung: Hierunter
Komplexbildung die Resorption behindern. Vitamin werden Tumor-, Infekt- und Entzündungsanämien
C verhindert hingegen die Oxidation von zwei- zu zusammengefasst.
dreiwertigem Eisen und verbessert damit die intesti- ■ Thalassämie: angeborene Hämoglobinsynthesestö-
nale Eisenaufnahme. Die orale Substitutionstherapie rung, Vorkommen häufig bei Patienten aus der Mit-
sollte nach Normalisierung des Hämoglobinwerts telmeerregion; Diagnosestellung mittels Hämoglo-
noch weitere 3 Monate fortgesetzt werden. Die lange binelektrophorese.
Therapiedauer ist insofern problematisch, da häufige ■ Hereditäre oder erworbene sideroblastische An­
gastrointestinale Nebenwirkungen (insbesondere ämie: Durch eine Störung in der Hämsynthese
Übelkeit und Obstipation) einen Therapieabbruch kommt es zu einer Anhäufung von Eisen in den Mito-
nach sich ziehen können. chondrien der Erythrozyten-Vorstufen (sog. Ringside-
Die intravenöse Substitution mit dreiwertigem Eisen roblasten in der Eisenfärbung eines Knochenmark-
sollte wegen der potenziellen Nebenwirkungen (lokal ausstrichs) bei gleichzeitig ineffektiver Erythropoese.
Venenreizung mit Thrombophlebitis, allergische Reak- › Tabelle 7.1 zeigt, wie eine Differenzierung anhand we-
tionen, Flush-Symptomatik bei zu schneller Applikati- niger Parameter des Eisenstoffwechsels möglich ist. Dar-
on) und der Gefahr der Überdosierung nur in begrün- über hinaus gibt es weitere seltene Ursachen für eine mi-
deten Fällen durchgeführt werden, z. B. bei Resorpti- krozytäre, hypochrome Anämie, z. B. eine Bleivergiftung.

27
Fall 07  Abgeschlagenheit und Leistungsminderung

Tab. 7.1  Differenzialdiagnosen der hypochromen, mikrozytären Anämie.


Ferritin Transferrin sTfR Transferrinsättigung
Eisenmangelanämie ↓ ↑ ↑ ↓
Anämie bei chronischer Erkrankung (= Tumor-, normal–↑ ↓ normal normal–↓
Infekt- oder Entzündungsanämie)
Thalassämie normal–↑ normal–↓ ↑ ↓
Sideroblastische Anämie ↑ ↓ ↓ normal–↑

Zusammenfassung
Die Eisenmangelanämie ist definiert als eine Verminde- körperliche Leistungsfähigkeit (evtl. mit Belastungsdys-
rung der Hämoglobinkonzentration unter die alters- und pnoe), Schwindel und Kopfschmerzen. Für die Diagno-
geschlechtsspezifische Norm infolge eines Eisenmangels sestellung spielen neben der Bestimmung des Hämo-
mit Ausbildung mikrozytärer und hypochromer Erythro- globinwerts in erster Linie die Verminderung der Eryth-
zyten. Sie ist die weltweit häufigste Form der Anämie rozytenindices MCV und MCH sowie des Serumferri-
(etwa 80 %). Ursache ist meist ein gesteigerter Eisen- tinspiegels eine wichtige Rolle. Therapeutisch steht
verlust bei chronischer Blutung (z. B. gastrointestinal neben der Ursachensuche mit gegebenenfalls kausaler
oder bei Hypermenorrhö). Typische klinische Zeichen Behandlung die Eisensubstitution (vorzugsweise oral,
sind eine Blässe der Konjunktiven und Mundwinkelrha- in Ausnahmefällen intravenös) über einen Zeitraum von
gaden. Zu den klassischen Symptomen einer Anämie 3–6 Monaten im Vordergrund. Therapieziel ist die
gehören Müdigkeit, Abgeschlagenheit, eine reduzierte Normalisierung des Hämoglobin- und Serumferritin-
werts.

28
Kopfschmerzen und Fieber
08
Anamnese
Ein 19-jähriger Patient wird über den Hausarzt an einem Freitagnachmittag stationär eingewiesen. Er habe am
Vortag Fieber bis 39,7 °C selbst gemessen, was sich spontan wieder etwas gebessert habe. Darüber hinaus leide
er unter starken Kopfschmerzen, die durch das Fieber eher verstärkt würden. Als er sich beim Hausarzt vor-
stellte, wurde die Temperatur erneut mit 39,9 °C gemessen. Husten, Auswurf, Algurie und Diarrhö werden auf
Ihre Nachfrage verneint. Abgesehen von einer Tonsillektomie sind keine wesentlichen Vorerkrankungen be-
kannt. Vor 2 Tagen sei er von einem zweiwöchigen Familienurlaub aus Togo zurückgekommen. Bis auf einen
Sonnenbrand am Rücken ist die klinische Untersuchung unauffällig. Wenige Stunden nach Ankunft des Pati-
enten stellt sich auch die 44-jährige Mutter des Patienten mit ähnlich hohem Fieber und Kopfschmerzen in der
Notaufnahme vor.

Laborbefunde
Leukozyten 4,3 Tsd/μl; Erythrozyten 5,46 Mio/μl; Hb 16,3 g/dl; Hkt 47,1 %; MCV 86,3 fl; MCH (HbE) 29,9 pg;
MCHC 34,6 g/dl; Thrombozyten 88 Tsd/μl; Quick 53 %; INR 1,35; PTT 38 sec; Natrium 138 mmol/l; Kalium
4,7 mmol/l; Serumkreatinin 0,92 mg/dl; GPT (ALT) 157 U/l; γ-GT 97 U/l; Bilirubin gesamt 2,8 mg/dl.

1. Was ist die entscheidende Information der Anamnese? Wie lauten die Verdachts- und Differenzialdia­
gnosen?

2. Welche diagnostischen Schritte leiten Sie ein? Welche Wertigkeit haben diese?

3. Erläutern Sie die verschiedenen Arten der Erkrankung! Wie ist das jeweilige klinische Bild?

4. Wie kommt es zu den Fieberschüben?

5. Welche Komplikationen sind relevant?

6. Wie therapieren Sie diese Erkrankung? Was wissen Sie zur Prophylaxe?

29
Fall 08  Kopfschmerzen und Fieber

und/oder des sog. „dicken Tropfens“ zum direkten


1. Verdachts-/Differenzialdiagnosen Nachweis des Parasiten. Dabei sind die Erreger als „Ein-
Den entscheidenden Hinweis liefert der kurz zurücklie- schlüsse“ in den Erythrozyten erkennbar. Der dicke
gende Auslandsaufenthalt in Togo, einem Malariaen- Tropfen ist die sensitivere der beiden Untersuchungen
demiegebiet. Die Frage nach der Reiseanamnese ist bei (Sensitivität etwa 20- bis 30-fach höher), da er eine An-
Fieber unklarer Ursache von besonderer Bedeutung. Auf- reicherung der Plasmodien ermöglicht. Auf der ande-
grund der fehlenden Vorerkrankungen, des unregelmä- ren Seite gelingt im Ausstrich durch morphologische
ßigen Fiebers, der Kopfschmerzen sowie der Laborbe- Kriterien eher die Differenzialdiagnose der verschie-
funde mit auffälligen Leberwerten (Erhöhung von GPT, denen Plasmodienarten. Die Erfahrung des Untersu-
γ-GT, Bilirubin, INR) und Thrombozytopenie lautet die chers ist zum definitiven Ausschluss einer Malaria ent-
Verdachtsdiagnose Malaria. Dazu passt auch, dass die scheidend.
mitgereiste Mutter ähnliche Symptome aufweist. Darüber hinaus existieren weitere diagnostische Tests,
Am ehesten handelt es sich um eine Malaria tropica, welche die mikroskopischen Untersuchungen jedoch
die am häufigsten (etwa ²⁄₃ der Fälle) auftritt und durch nicht ersetzen können:
unregelmäßige Fieberschübe imponiert, wobei die an- ■ Molekularbiologische Tests: Nachweis Plasmodi-
deren Formen (Malaria tertiana, Malaria quartana) en-spezifischer DNA mittels PCR. Nicht für die
zu Beginn ebenfalls mit unregelmäßigem Fieber ein- Routinediagnostik geeignet, nur bei speziellen Fra-
hergehen können. gestellungen, zudem teuer.
Differenzialdiagnostisch kommen weitere Tropener- ■ Malaria-Schnelltests: Immunochromatografischer
krankungen (z. B. Dengue-Fieber) infrage. Außerdem Nachweis von speziellen Proteinen oder Enzymen,
sind andere nichttropenspezifische Erkrankungen falsch-positive und falsch-negative Befunde sind
möglich, z. B. akute Virushepatitis, grippaler Infekt, möglich, nur in Ausnahmefällen, kann Blutausstrich
Harnwegsinfekt oder Gastroenteritis. nicht ersetzen.
■ QBC-Methode (Quantitative Buffy Coat): keine we-
sentlichen Vorteile gegenüber dickem Tropfen, nur
2. Diagnostik in Speziallabors, teuer.
Bei Verdacht auf Malaria tropica ist eine schnelle Dia­ ■ Serologische Untersuchung: Keine akute Diagnose
gnostik entscheidend. Goldstandard ist die mikroskopi- möglich, da Antikörper erst im Verlauf nachweisbar
sche Untersuchung eines Blutausstrichs (› Abb. 8.1) werden, nicht für die Akutdiagnostik geeignet.
Zur Einschätzung des Schweregrads der Infektion und
Abklärung einer Organbeteiligung sollten bei unserem
Patienten auch eine Abdomensonografie und ein
Röntgen-Thorax durchgeführt werden. Außerdem
sollte die Labordiagnostik um CRP, Procalcitonin,
LDH, Kalzium, Blutgase mit Säure-Basen Status sowie
Laktat ergänzt werden. Im Verlauf sollten regelmäßig
laborchemische Kontrollen sowie die Untersuchung
der Parasitämie erfolgen. Da sich das klinische Bild
schnell verschlechtern kann, ist eine engmaschige
Überwachung notwendig.

Abb. 8.1  Dicker Tropfen.

30
Merke
Plasmodien sind grundsätzlich jederzeit im Blut nach- 4. Fieberschübe
weisbar, nicht nur während des Fieberanstiegs. Da die Das Fieber bei Malaria wird durch die plasmodienbe-
Zahl der Parasiten zu Beginn einer Malaria noch unter dingte Destruktion der Wirtserythrozyten ausgelöst.
der Nachweisgrenze liegen kann und ein einmalig nega- Dabei werden Stoffwechselprodukte der Erreger freige-
tiver Ausstrich eine Malaria nicht ausschließt, sollten die setzt, die als pyrogene Faktoren das Fieber auslösen.
Untersuchungen mindestens zweimal täglich an 2 aufei- Zu Beginn einer Infektion ist der Vermehrungszyklus
nanderfolgenden Tagen wiederholt werden. der Parasiten noch unregelmäßig, erst im Verlauf
kommt es zu einer Synchronisation der Parasitenver-
mehrung, sodass die typischen Fieberrhythmen resul-
tieren. Bei der Malaria tertiana kommt es entspre-
3. Erkrankungsarten und klinisches Bild chend der Vermehrungszeit alle 2 Tage zu einem Fie-
Je nach Plasmodienart unterscheidet man mehrere Ty- berschub, bei der Malaria quartana alle 3 Tage. Wenn
pen der Malaria, die unterschiedlich gefährlich sind bei der Malaria tertiana 2 Parasitenpopulationen in ei-
und bezogen auf den Fieberrhythmus verschieden im- nem 24-stündigen Abstand heranwachsen, kann tägli-
ponieren: ches Fieber auftreten. Plasmodium falciparum neigt
■ Malaria tertiana: Erreger Plasmodium vivax oder nicht zur Synchronisation, sodass es zu einem unregel-
Plasmodium ovale, unregelmäßiges Initialfieber mäßigen Fieberrhythmus kommt.
möglich, dann regelmäßige Fieberintervalle mit fie-
berfreiem Intervall von einem Tag, eher benigne
Form ohne letale Bedrohung. 5. Komplikationen
■ Malaria quartana: Erreger Plasmodium malariae, Besonders bei der gefährlichsten Form Malaria tropica
unregelmäßiges Initialfieber möglich, dann regel- kann es durch Mikrozirkulationsstörungen zu lebens-
mäßige Fieberintervalle mit fieberfreiem Intervall bedrohlichen Komplikationen kommen. Bedingt sind
von 2 Tagen, eher benigne Form ohne letale Bedro- diese durch eine besondere Adhärenz der befallenen
hung. Erythrozyten am Gefäßendothel, sodass es zu einem
■ Malaria tropica: Erreger Plasmodium falciparum, Verschluss der Gefäße kommt. In der Folge kann sich
unregelmäßiger Fieberrhythmus ohne fieberfreies eine Ischämie verschiedener Organe entwickeln:
Intervall, Fieberkontinua mit hohen Temperaturen ■ Nieren: akutes Nierenversagen.
möglich, maligne Form mit letaler Bedrohung. ■ Gehirn: zerebrale Malaria mit Benommenheit, Be-
Grundsätzlich können verschiedene Organsysteme be- wusstseinsstörung, zerebralen Krampfanfällen bis
troffen sein. Allgemeinsymptome sind neben Fieber hin zum Koma.
mit Schüttelfrost auch Kopf-, Glieder- und Rücken- ■ Herz: progredientes Herzversagen und kardiogener
schmerzen. Die Leberbeteiligung (dort ungeschlechtli- Schock.
che Vermehrung der Sporozoiten) kann zu Schmerzen ■ Lunge: Lungenödem mit respiratorischer Insuffizi-
im rechten Oberbauch mit Hepato(spleno)megalie enz und Hypoxie.
und Ikterus führen. Gastrointestinale Symptome, wie Weitere allgemeine Befunde eines schweren Verlaufs
Diarrhö, Übelkeit und Erbrechen, sind ebenfalls mög- sind Hypoglykämie, Azidose, schwere Anämie (Hb
lich. Außerdem werden regelmäßig eine hämolytische < 8 g/dl), Hämoglobinurie sowie eine Hyperparasitämie
Anämie und nicht selten eine Thrombozytopenie be- (> 5 % der Erythrozyten befallen oder > 100.000 Plas-
obachtet, die eine klinisch wertvolle Verlaufsmessgröße modien/μl). In diesen Fällen spricht man von einer
darstellt. komplizierten Malaria tropica, die unbehandelt in-
nerhalb weniger Tage zum Tod führen kann.

31
Fall 08  Kopfschmerzen und Fieber

keinen 100-prozentigen Schutz. Auch hier spielen die


6. Therapie und Prophylaxe WHO-Zonen und aktuelle Empfehlungen der tropen-
Grundsätzlich ist die Therapie von der Art der Malaria, medizinischen Einrichtungen eine Rolle. Man unter-
dem Schweregrad, dem Infektionsgebiet und einer scheidet folgende Ansätze:
eventuell durchgeführten Prophylaxe abhängig. In je- ■ Expositionsprophylaxe: Schutz vor Stichen der
dem Fall muss die Behandlung unverzüglich nach Ano­pheles-Mücke bieten Fenstergitter, Moskitonet-
Dia­gnose begonnen werden, besonders bei der Malaria ze, langärmelige Kleidung, Repellents, etc.
tropica. Es steht eine Vielzahl von Medikamenten zur ■ Chemoprophylaxe: Diese kann den klinischen Aus-
Verfügung. Die WHO unterscheidet anhand des unter- bruch verhindern, nicht die eigentliche Infektion,
schiedlichen Malariarisikos und der Resistenzlage ge- z. B. mit Mefloquin oder Atovaquon/Proguanil.
genüber den Medikamenten (v. a. Chloroquin) verschie- ■ „Stand-by“-Notfallmedikation: Neben einer Expo-
dene Zonen, die bei der Therapie zu berücksichtigen sitionsprophylaxe sollte beim Auftreten von Fieber
sind. Da sich die Resistenzlagen ändern, sind immer sofort ein Arzt aufgesucht werden und nur bei Un-
auch die aktuellen Empfehlungen einer tropenmedizi- erreichbarkeit des Arztes direkt ein Stand-by-Mittel
nischen Einrichtung zu beachten. eingenommen werden.
■ Bei Malaria tertiana und quartana reicht meist ei- Eine Impfung gegen Malaria tropica ist in der Entwick-
ne ambulante Behandlung mit Chloroquin aus lung, eine Anwendung bei Reisenden scheint derzeit
(nur vereinzelt sind Resistenzen bekannt, dann z. B. nicht sinnvoll.
Arthemeter/Lumefantrin), eine Rückfallvorbeu-
gung bei der Malaria tertiana kann mit Primaquin Zusammenfassung
gelingen. Malaria ist eine der weltweit wichtigsten Infektions-
■ Die unkomplizierte Form der Malaria tropica krankheiten. Die Übertragung erfolgt durch die weibliche
kann stationär je nach WHO-Zone z. B. mit Meflo- Anopheles-Mücke. Man unterscheidet je nach Erregertyp
quin oder der Kombination Atovaquon/Proguanil drei verschiedene Formen (Malaria tertiana, quartana
sowie Arthemeter/Lumefantrin behandelt werden. und tropica), die klinisch durch unterschiedliche Fie-
■ Bei der zwingend intensivmedizinischen Therapie berrhythmen imponieren. Bei der Malaria tropica (Plas-
der komplizierten Malaria tropica ist Chinin (in­ modium falciparum) handelt es sich um die häufigste
travenöse Loading Dose und orale Umstellung im und schwerwiegendste Form, die letal enden kann. Der
Verlauf) das Mittel der Wahl, in Kombination mit wichtigste diagnostische Schritt ist der mikroskopi-
Doxycyclin oder Clindamycin. sche Parasitennachweis im Blutausstrich und/oder di-
Neben diesen spezifischen Maßnahmen ist vor allem cken Tropfen. Eine unverzügliche Therapie unter Be-
bei Malaria tropica eine supportive Therapie (z. B. Fie- rücksichtigung der Resistenzlage ist entscheidend (z. B.
bersenkung durch Paracetamol und physikalische Be- mit Chloroquin oder Mefloquin). Neben der Expositions-
handlung) entscheidend. prophylaxe sind auch die Chemoprophylaxe und die
Die Prophylaxe der Malaria erlangt aufgrund der ho- Stand-by-Medikation von besonderer Bedeutung.
hen Letalität besondere Bedeutung, allerdings gibt es

32
Bauchschmerzen, Diarrhö und Arthralgien
09
Anamnese
Eine 21-jährige Patientin stellt sich mit Bauchschmerzen, einer erhöhten Stuhlfrequenz und Arthralgien der
Hand- und Fußgelenke in der Notaufnahme vor. Die Durchfälle seien nicht blutig, sondern eher von schleimi-
ger Konsistenz und würden etwa 5 Mal täglich auftreten. Sie fühle sich erneut, wie schon vor einem halben Jahr,
sehr leistungsschwach und sei häufig müde. Das bereits geringe Körpergewicht sei um weitere 3 kg reduziert.
Die Beschwerden bestünden in dieser Form seit fast 2 Wochen. Aufgrund einer Städtereise in Italien habe sie
sich nicht früher bei einem Arzt vorstellen können. An Medikamenten nehme sie aktuell Azathioprin ein. No-
xen: Nikotin: 3 py, Alkohol: sehr selten. Im 14. Lebensjahr sei eine Appendektomie erfolgt.

Untersuchungsbefunde
21-jährige Patientin in reduziertem AZ und kachektischem EZ (171 cm, 47 kg, BMI 16,1 kg/m2). Haut: sehr
blass und trocken. Kopf: enorale Schleimhäute trocken. Lymphknoten unauffällig. Herz: rhythmisch, tachykard
(HF 105/min), reine HT, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer Klopfschall, vesikuläres Atemge-
räusch, keine RG. Abdomen: weich, Druckschmerz im rechten Unterbauch, positive Darmgeräusche, keine He-
patosplenomegalie palpabel. Reizlose Appendektomienarbe. Rektal: perianale Fistel, Tastuntersuchung
schmerzbedingt nicht möglich. Extremitäten: Schwellung, Rötung und Überwärmung aller Finger- und Zehen-
gelenke bds., Schwellung und Überwärmung der Fuß- und Kniegelenke bds. Keine peripheren Ödeme. Neuro-
logisch orientierend unauffällig.

1. Welche Verdachtsdiagnose haben Sie? Welche Differenzialdiagnosen grenzen Sie ab? Nennen Sie Gründe!

2. Wie können Sie die beiden chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen unterscheiden? Nennen Sie
jeweils Merkmale!

3. Welche extraintestinalen Manifestationen der hier am ehesten vorliegenden Erkrankung kennen Sie?

4. Sie nehmen Blut ab. Welche Werte bestimmen Sie, welche Veränderungen können erwartet werden?

5. Welche diagnostischen Maßnahmen sollten bei dieser Erkrankung grundsätzlich durchgeführt werden?

6. Welche therapeutischen Möglichkeiten haben Sie? Was wissen Sie zum Verlauf der Erkrankung?

33
Fall 09  Bauchschmerzen, Diarrhö und Arthralgien

1. Verdachts-/Differenzialdiagnosen 2. Unterscheidung chronisch-entzündliche Darm­


Die anamnestischen Angaben und klinischen Befunde erkrankung
lassen an eine chronisch-entzündliche Darmerkran- Als chronisch-entzündliche Darmerkrankungen werden
kung (CED) denken, am ehesten kommt ein akuter die Crohn-Krankheit und die Colitis ulcerosa zusam-
Schub einer Crohn-Krankheit in Betracht. Dafür spre- mengefasst. In bis zu 10 % gelingt keine eindeutige Zu-
chen die erhöhte Frequenz nichtblutiger Durchfälle, die ordnung zu einer der beiden Erkrankungen (indetermi-
rechtsseitigen Unterbauchschmerzen, die perianale nierte Kolitis), zumal die Crohn-Krankheit im Frühstadi-
Fistel, die Gelenkbeteiligung sowie die Leistungsschwä- um auf das Kolon begrenzt sein kann. Die in › Tabelle
che und das Untergewicht (BMI 16,1 kg/m2), das Folge 9.1 dargestellten Merkmale helfen bei der Unterschei-
einer begleitenden Malabsorption sein könnte. Außer- dung. Die beiden neben der Ileokoloskopie wichtigsten
dem liefert die Medikation mit Azathioprin einen Hin- Untersuchungen sind die Ösophagogastroduodenosko-
weis auf die mögliche Grunderkrankung, da dieses Im- pie (mit Biopsien) und die Dünndarm-MRT.
munsuppressivum häufig bei Crohn-Krankheit zur Re-
missionserhaltung eingesetzt wird.
Folgende Differenzialdiagnosen kommen in Betracht: 3. Extraintestinale Manifestationen
■ Colitis ulcerosa: Die klinische Abgrenzung ist ins- Im Vergleich zur Colitis ulcerosa treten bei der Crohn-
besondere gegenüber den frühen Stadien der Crohn- Krankheit häufiger extraintestinale Symptome auf:
Krankheit nicht immer eindeutig. Fisteln sind für ■ Gelenke: Arthralgien und Arthritis, z. B. Beteiligung
die Colitis ulcerosa eher untypisch, die Durchfälle Sakroiliakalgelenk, ankylosierende Spondylitis,
häufiger blutig (Unterscheidung › Tab. 9.1). HLA-B27 häufig positiv.
■ Infektiöse Enterokolitiden: Mögliche Erreger sind ■ Haut: Erythema nodosum, Pyoderma gangraeno-
z. B. Campylobacter, Salmonellen, Yersinien, Shigel- sum, Aphthen, u. a.
len und enterotoxinbildende Escherichia coli ■ Augen: Episkleritis, Uveitis, u. a.
[ETEC] (Reiseanamnese). Die Gelenkbeschwerden ■ Hepatobiliäre Erkrankung: primär sklerosierende
könnten dann einer postenteritischen reaktiven Ar- Cholangitis (PSC), bei Colitis ulcerosa häufiger als
thritis entsprechen. bei Crohn-Krankheit.
■ Nichtinfektiöse Kolitis, z. B.
– Ischämiereaktionen; häufig bei älteren Patienten.
– Medikamentös-toxisch: NSAID und Zytostatika. 4. Laborwertveränderungen
– Diversionsassoziiert: nach Darmteilresektionen. Laboruntersuchung mit Bestimmung von Blutbild,
■ Glutensensitive Enteropathie (einheimische Entzündungsmarker, Werte des Eisenhaushalts, Nie-
Sprue): aufgrund der Symptomatik möglich, Aus- renretentionswerte, Elektrolyte, Leber- und Cholestase-
schluss durch Dünndarmbiopsie. werte sowie evtl. Vitamin-B12-Spiegel. Dabei korreliert
■ Kolonkarzinom: meist ältere Patienten, eher Stuhl­ das CRP als Zeichen der systemischen Entzündung
unregelmäßigkeiten und mögliche Blutbeimischung. annäherungsweise mit der Krankheitsaktivität, hilft je-
■ Appendizitis: kann bei Druckschmerz im rechten doch differenzialdia­gnostisch nicht weiter. Außerdem
Unterbauch mit Crohn-Krankheit verwechselt wer- sind zur Abgrenzung von infektiösen Enterokolitiden
den. Hier ist bereits eine Appendektomie erfolgt, Stuhlkulturen sinnvoll.
daher ist diese Diagnose ausgeschlossen. Aufgrund der hier vorgestellten Symptome Leistungs-
■ Whipple-Krankheit: Arthritis als extraintestinales minderung, Müdigkeit und Blässe der Haut ist eine An-
Symptom möglich, Diagnose durch Dünndarmbiopsie, ämie (Hb ↓, Hkt ↓) wahrscheinlich, die bei der Crohn-
sehr seltene Erkrankung, Männer häufiger betroffen. Krankheit verschiedene Ursachen haben kann:

34
Tab. 9.1  Unterscheidungsmerkmale der chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen.
Merkmal Crohn-Krankheit Colitis ulcerosa
Befall Gesamter GI-Trakt, v. a. terminales Kolon (selten terminales Ileum = Backwash  
Ileum und Kolon Ileitis)
Ausbreitung Diskontinuierlich (Skip Lesions) Kontinuierlich von rektal nach proximal
Histologie Transmurale Entzündung mit lymphoi- Diffuse panmukosale chronische Entzündung mit
den Aggregaten, epitheloidzellige gestörter Kryptenarchitektur/Kryptenatrophie,
Granulome Becherzellabnahme
Klinisches Bild Abdominalschmerzen, Diarrhöen Blutig-schleimige Diarrhöen, extraintestinale
(meist unblutig), extraintestinale Sym- Symptome selten
ptome (z. B. Arthritis) häufig, Fisteln
Endoskopie Pflastersteinrelief, aphthöse Läsionen, Kontinuierliche diffuse Rötung, Ulzerationen,
Stenosen, Fisteln Pseudopolypen, Kontaktblutung
Röntgen Pflastersteinrelief, segmentale Steno- Fehlende Haustrierung („Fahrradschlauch“)
sen, Fissuren
Komplikationen Fisteln (innere und äußere), Abszesse, Blutungen, toxisches Megakolon, erhöhtes Risi-
Fissuren, Stenosen, Konglomerattumor ko für kolorektales Karzinom

■ Chronische Entzündung: Ferritin ↑, Eisen ↓, ■ Ileokoloskopie: typische endoskopische Verände-


Transferrin ↓. rungen mit diskontinuierlichem Befallsmuster, Ent-
■ Eisenmangel: Ferritin ↓, Eisen ↓, MCV ↓, MCH nahme von Biopsien im terminalen lleum und je-
↓, Transferrin ↑. dem Kolonsegment.
■ Vitamin-B12-Mangel: aufgrund der Malabsorption, ■ Transabdomineller Ultraschall: Screening auf ent-
der zu dem Bild einer megaloblastären Anämie zündete Dünn- und Dickdarmabschnitte und Abs-
führt: Vitamin B12 ↓, MCV ↑, MCH ↑. zesse.
■ Mischformen können auftreten. ■ MR-Enterografie (mit oraler Kontrastierung) zur
Die intestinale Malabsorption (klinische Zeichen: Ge- kompletten Dünndarmdarstellung. Als Methode der
wichtsabnahme und Kachexie) kann neben der Ernied- 2. Wahl steht das Röntgen in Doppelkontrasttechnik
rigung des Vitamin-B12-Spiegels zu weiteren Verände- nach Sellink (› Abb. 9.1) mit wasserlöslichem
rungen der Laborwerte führen, z. B. Serumalbumin ↓, Kontrastmittel zur Verfügung.
Vitamin D ↓, ggf. Blutungsneigung bei Vitamin-K- ■ Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) zur Beur-
Mangel (Quick-Wert ↓, INR ↑). teilung der übrigen Abschnitte des GI-Trakts.
■ Endosonografie (rektal und abdominal): ggf. zur
Beurteilung von perianalen Abzessen und Fisteln
5. Diagnostik sowie deren Beziehung zu Nachbarorganen.
Neben den anamnestischen Angaben und Befunden
der körperlichen Untersuchung leitet sich die Diagnose
der Crohn-Krankheit aus folgenden diagnostischen 6. Therapie und Verlauf
Maßnahmen ab (typische Befunde › Tab. 9.1), dabei Die Therapie der Crohn-Krankheit erfolgt abhängig
steht die erweiterte Dünndarmdiagnostik bei der Pri- von Entzündungsaktivität, Befallmuster, extraintesti-
märdiagnostik im Vordergrund: nalen Manifestationen und Verlauf. Therapieziele sind
eine Verbesserung der Lebensqualität mit Verringe-

35
Fall 09  Bauchschmerzen, Diarrhö und Arthralgien

Zum Remissionserhalt ist bei der Crohn-Krankheit ei-


ne immunsuppressive Therapie mit Azathioprin mög-
lich, die bei etwa ²⁄₃ der Patienten dauerhaft erfolgreich
ist. Bei Rauchern sollte eine Nikotinabstinenz erreicht
werden, da diese die Rezidivrate deutlich senkt.
Darüber hinaus sind supportive Maßnahmen von Be-
deutung, z. B. die Gabe von Vitamin B12 oder Eisen bei
Anämie. Die ausgeprägte Malabsorption und Kachexie
kann eine temporäre parenterale Ernährung erfordern.
Die Crohn-Krankheit verläuft chronisch und oft schub-
weise. Dabei kann die aktive Erkrankung eine geringe,
mäßige und hohe Aktivität aufweisen und in Remissi-
on übergehen. Rezidive definieren sich durch das er-
neute Auftreten von krankheitsspezifischen Sympto-
men und erfordern in vielen Fällen eine lebenslange
immunsuppressive Therapie. Komplikationen kön-
nen im Verlauf Operationen notwendig machen. Eine
Heilung ist nicht möglich, dennoch ist die Lebenser-
wartung der meisten Patienten unter optimaler Thera-
pie nicht eingeschränkt. Aufgrund des chronischen
Charakters ergeben sich Konsequenzen auch auf psy-
chischer, sozialer und beruflicher Ebene.
Abb. 9.1  Röntgen in Doppelkontrasttechnik nach Sellink. Der schwarze
Pfeil zeigt eine kurze Stenose im Colon transversum, die weißen Pfeile
zeigen eine langstreckige Stenose im Colon descendens.
Merke
Im Gegensatz zur Colitis ulcerosa (Proktokolektomie)
rung der klinischen Symptome sowie der Erhalt der kann die Crohn-Krankheit chirurgisch nicht geheilt wer-
natürlichen Darmfunktion, da weder medikamentös den!
noch chirurgisch eine Heilung möglich ist.
Beim akuten Schub kommt sowohl eine topische (z. B.
Budesonid) als auch systemische (z. B. Prednisolon) Zusammenfassung
Glukokortikoidtherapie in Betracht, letztere vor allem Wie die Colitis ulcerosa gehört die Crohn-Krankheit zu
bei hoher Entzündungsaktivität. Je nach Ansprechen auf den chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen
die Therapie sollte sukzessive eine Dosisreduktion erfol- (CED). Die genaue Pathogenese ist bisher nicht geklärt.
gen. Bei unzureichendem Erfolg werden weitere Im- Klinisch variabel imponieren Abdominalschmerzen, Di-
munsuppressiva eingesetzt, wie Azathioprin oder Me- arrhöen und Beschwerden durch Komplikationen (z. B.
thotrexat. Bei Nichtansprechen auf die vorgenannten Fisteln, Abszesse). Zusätzlich sind extraintestinale Sym­
Substanzen sowie Unverträglichkeit: Therapie mit TNF- ptome (z. B. Arthritis) möglich. Wichtigste diagnosti-
α-Antikörpern (z.B. Infliximab). sche Maßnahmen: Ileokoloskopie mit Biopsieentnahme ,
erweiterte Dünndarmdiagnostik mit abdominaler Sono-
Komplikationen (z. B. Fisteln oder Abszesse) erfor-
grafie und MR-Enterografie. Abhängig von entzündlicher
dern zusätzlich eine langfristige antibiotische Therapie
Aktivität und Befallmuster ist eine immunsuppressive
(z. B. mit Metronidazol) oder minimal-invasive Ein- Therapie erforderlich. Komplikationen müssen minimal-
griffe. Bei Perforationen oder Ileus sind akute Operati- invasiv chirurgisch versorgt werden. Die Erkrankung ist
onen erforderlich. Elektiv können Fisteln oder Abszes- nicht heilbar, der Verlauf ist in vielen Fällen schubweise.
se lokal exzidiert werden.

36
Beinschmerzen, Dysphagie und Gewichtsverlust
10
Anamnese
Ein 68-jähriger berenteter Koch stellt sich wegen seit 2 Tagen bestehenden, ziehenden Schmerzen der linken
Wade vor, die sich wie besonders schwerer Muskelkater anfühlen würden. Dabei habe er gar keinen Sport ge-
trieben, sondern aufgrund eines leichten grippalen Infekts, der inzwischen abgeklungen sei, einige Tage auf der
Couch verbracht. Außerdem leide er schon seit längerer Zeit unter Schluckbeschwerden und müsse häufig nach
dem Essen unverdaute Speisen wieder hochwürgen. Er freue sich hingegen über eine von selbst erfolgte, deut-
liche Gewichtsabnahme, da er seit seiner Berentung zugenommen habe. Wesentliche Vorerkrankungen wer-
den verneint, allerdings habe er lange keinen Arzt mehr besucht.

Untersuchungsbefunde
68-jähriger Mann in leicht gemindertem AZ und adipösem EZ (179 cm, 98 kg, BMI 30,6 kg/m2). HF 98/min, BD
145/90 mmHg. Afebril. Kopf: Schleimhäute feucht, Lymphknoten unauffällig, Schilddrüse nicht vergrößert.
Herz: leise, regelmäßige HT, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer Klopfschall, vesikuläres Atemge-
räusch, keine RG. Abdomen: adipös, weich, kein Druckschmerz, keine Resistenzen, positive Darmgeräusche,
Leberrand nicht sicher tastbar. Extremitäten: linker Unterschenkel umfangsvermehrt und überwärmt mit glän-
zender Haut, deutlicher Druckschmerz der Wade, Fußsohlendruckschmerz links, Pulse allseits tastbar. Neuro-
logisch orientierend unauffällig.

1. Was sollte am ehesten Ihre direkte Aufmerksamkeit erlangen? Wie lauten Ihre Verdachts- und Differen­
zialdiagnose?

2. Welche Diagnostik sollten Sie zur Sicherung der Verdachtsdiagnose durchführen?

3. Erklären Sie die Pathogenese der Erkrankung! Welche Komplikationen können auftreten?

4. Welche Ursachen für diese Erkrankung kennen Sie?

5. Welche Therapie leiten Sie ein?

6. Welche weiteren Untersuchungen sollten sich aufgrund der Anamnese unbedingt anschließen?

37
Fall 10  Beinschmerzen, Dysphagie und Gewichtsverlust

chen Untersuchung abgeschätzt werden, dazu eignen


1. Verdachts-/Differenzialdiagnosen sich Score-Systeme (z. B. Wells-Score). Für die Dia­
Auffallend sind die akuten, ziehenden Schmerzen des gnosesicherung sind folgende Untersuchungen rele-
linken Beins, die mit einer Umfangsvermehrung und vant:
Druckschmerzen des linken Unterschenkels einherge- ■ D-Dimere: haben eine geringe Spezifität und besit-
hen und daher mit einer tiefen Venenthrombose (TVT) zen wie bei der Lungenembolie einen hohen negati-
vereinbar sind. Dazu passt neben dem Fußsohlendruck- ven prädiktiven Wert (bei geringer klinischer Wahr-
schmerz und der Glanzhaut auch die Anamnese einer scheinlichkeit und negativen D-Dimeren ist eine
längeren Immobilisation durch den grippalen Infekt. TVT unwahrscheinlich).
Adipositas (BMI 30,6 kg/m2) gilt zudem als Risikofaktor. Eine besondere Bedeutung besitzen bildgebende Maß-
Generell unterscheidet man Thrombosen der Unter- nahmen (in der Reihenfolge des Vorgehens):
schenkelvenen, die aszendierend in die Oberschenkel- ■ Kompressionssonografie: Methode der ersten
venen wachsen können. Zudem können sich Thrombo- Wahl. Bei Thrombose keine vollständige Kompri-
sen der Femoralisvenen in Beckenvenen fortsetzen. mierbarkeit der Venen im Querschnitt. Duplexso-
Beckenvenenthrombosen können außerdem deszen- nografisch Nachweis umflossener Thromben. Für
dierend an Größe zunehmen. den sicheren Nachweis einer tiefen Venenthrombo-
Differenzialdiagnostisch kommen je nach klinischem se geeignet, ggf. Doppler-Sonografie zur Untersu-
Bild folgende Erkrankungen infrage: chung von Strömungsprofilen der Venen, insbeson-
■ Thrombophlebitis: eher oberflächlich im Verlauf dere für die Diagnostik von Thrombosen, die proxi-
einer Vene. mal des Leistenbands gelegen sind.
■ Postthrombotisches Syndrom mit chronisch venö- ■ CT- und MRT-Phlebografie: alternativ bei nicht
ser Insuffizienz. eindeutiger sonografischer Untersuchung, bieten
■ Lymphödem: Zehen sind zusätzlich geschwollen. besondere Informationen im abdominalen und pel-
■ pAVK: keine Überwärmung, eher blasse Haut und vinen Bereich.
fehlende periphere Pulse. ■ Aszendierende Phlebografie: bei unklaren sono-
■ Muskuloskelettale Ursachen: Muskelfaserriss oder grafischen und/oder CT-/MRT-Befunden, invasives
Baker-Zyste. Verfahren (Anwendung nur noch bei unklaren Fäl-
Die Symptome Dysphagie und Gewichtsverlust sollten len).
weiter abgeklärt werden (› Frage 06), bedürfen aber
nicht der sofortigen Diagnostik und Therapie wie die Merke
tiefe Venenthrombose. Der Therapieerfolg hängt besonders vom Alter der tiefen
Venenthrombose ab, sodass bei klinischem Verdacht ei-
Merke ne schnelle Diagnosesicherung erfolgen sollte!
Die klinischen Zeichen (›  Fall 02, Frage 2) einer
Thrombose fehlen vor allem bei bettlägerigen, immobili-
sierten Patienten oft oder sind sehr unspezifisch. Daher
schließen fehlende klinische Zeichen eine tiefe Venen- 3. Pathogenese/Komplikationen
thrombose nicht aus. Für das Entstehen einer TVT sind drei Faktoren rele-
vant, die schon früh von Virchow als Trias beschrieben
wurden:
■ Endothelveränderung z. B. durch entzündliche,
2. Diagnostik traumatische, degenerative oder allergische Ursa-
Zunächst sollte die klinische Wahrscheinlichkeit für chen.
eine TVT anhand der Anamnese und der körperli-

38
■ Blutflussverlangsamung z. B. bei Rechtsherzinsuffi-
zienz, Immobilisation, lokaler Stase oder Verwirbe- 4. Ursachen der Erkrankung
lung durch Varizen. Grundsätzlich unterscheidet man erworbene von ange-
■ Erhöhte Gerinnungsneigung z. B. postoperativ, bei borenen prädisponierenden Faktoren (hereditäre Ursa-
Schwangerschaft, Polyzythämie, Übergewicht oder chen). Die erworbenen Faktoren umfassen unter an-
Varikose. deren:
Bei Thrombose einer Vene erhöht sich der Druck im ■ Immobilisation z. B. bei bettlägerigen Patienten.
Gefäß, sodass bei fehlenden Kollateralen ein Ödem mit ■ Vorherige TVT oder Lungenembolie.
Umfangsvermehrung des betroffenen Beins entsteht. ■ Abknicken der V. poplitea bei längerem Sitzen in
Abhängig von der Ausprägung des Ödems imponieren Flugzeug, Bus oder Auto.
die klinischen Symptome mehr oder weniger stark. ■ Operationen erhöhen die Gerinnungsneigung; je
Folgende Komplikationen sind von Bedeutung: nach Dauer und Art der OP unterschiedlich hohes
■ Lungenembolie: durch embolische Verschleppung Risiko (v. a. OP im Becken- oder Hüftbereich und
von thrombotischem Material in Lungengefäße. Die bei Polytrauma).
Lokalisation der Thrombose spielt dabei eine Rolle, ■ Maligne Erkrankungen, altersabhängig vor allem
da bei Beckenvenenthrombosen ein höheres Embo- ab der 5. Lebensdekade.
lierisiko besteht. Bei etwa 50 % der TVT kommt es zu ■ Polycythaemia vera.
szintigrafisch nachweisbaren Lungenembolien, von ■ Einnahme eines Östrogenpräparats und oraler
denen aber nur etwa 20 % symptomatisch werden. Kontrazeptiva.
■ Postthrombotisches Syndrom mit Zerstörung der ■ Rauchen.
Klappen nach zunächst entzündlicher, dann binde- ■ Schwangerschaft (thrombembolische Ereignisse
gewebiger Organisation der Thromben mit unvoll- zählen zu den führenden Todesursachen in
ständiger Rekanalisation der Vene, führt zur chro- Schwangerschaft und postpartal).
nisch venösen Insuffizienz (CVI). ■ Erworbene Gerinnungsstörungen z. B. erworbener
■ Rezidive. Protein-C- und -S-Mangel (z. B. bei Leberzirrhose).

Tab. 10.1  Genetische Ursachen einer Gerinnungsstörung mit Thrombophilie.


Name des Defekts Anteil aller Pati- Pathogenese der Hyperkoagulabilität Risikoerhöhung
enten mit TVT
Faktor-V-Leiden-Mutati- 20–30 % Mangelnde Inaktivierung von Faktor Va Heterozygot bis achtfach
on/APC-Resistenz durch APC (aktiviertes Protein C) Homozygot bis 80-fach
Mutation des Gens für ≈ 10 % Hyperhomozysteinämie führt zu Hyperko- Heterozygot bis dreifach
die Methyltetrahydrofo- agulabilität (venös und arteriell)
latreduktase (MTHFR)
Prothrombinmutation 5–10 % Plasmaspiegel von Prothrombin (Faktor II) Heterozygot bis dreifach
erhöht Homozygot bis 50-fach
Protein-C-Mangel ≈ 5 % Verminderte Inaktivierung von Faktor Va Achtfach
und VIIIa durch fehlendes Protein C
Protein-S-Mangel ≈ 2 % Verminderte Aktivität von Protein C (Kofak- Achtfach
tor von APC)
Antithrombin-III-Mangel ≈ 1 % AT-III ist Thrombininhibitor, entweder AT-III- Heterozygot mehr als
Spiegel (Typ I) oder AT-III-Aktivität erniedrigt zehnfach

39
Fall 10  Beinschmerzen, Dysphagie und Gewichtsverlust

■ Antiphospholipidsyndrom: Antikörper gegen ■ Allgemeinmaßnahmen sind die möglichst frühzei-


Phospholipide führen zu Hyperkoagulabilität. tige Kompression des betroffenen Beins, zunächst
Etwa 50 % der Patienten mit TVT weisen hereditäre mit elastischen Zugbinden und im Verlauf mit
Ursachen auf (› Tab. 10.1). Außerdem existieren an- Kompressionsstrümpfen der Klasse II. Bei deutli-
geborene Varianten oder Anomalien der Venen (z. B. cher Beinschwellung kann eine Hochlagerung des
May-Thurner-Syndrom, Aplasie der V. cava inferior), Beins die Abschwellung beschleunigen. Grundsätz-
die für eine TVT prädisponieren. lich ist eine Immobilisation nicht indiziert, da un-
ter suffizienter Antikoagulation und Kompressions-
therapie das Risiko für eine Lungenembolie durch
5. Therapie Mobilisation nicht erhöht ist.
Die Therapie der TVT soll eine Lungenembolie, das
Wachstum des Thrombus sowie das Entstehen eines
postthrombotischen Syndroms verhindern. 6. Weitere Untersuchungen
Vordringlich ist eine sofortige therapeutische Antiko- Aufgrund der Dysphagie, der Regurgitation der unver-
agulation bei gesicherter TVT, bei hoher klinischer dauten Speisen, der Gewichtsabnahme und des Alters
Wahrscheinlichkeit noch bevor die Diagnose gesichert ist: des Patienten, insbesondere in Zusammenhang mit
■ Niedermolekulares Heparin oder Fondaparinux dem Auftreten einer TVT, sollte eine Tumorsuche an-
(selektiver Faktor-Xa-Inhibitor): subkutane Anwen- geschlossen werden. Die Symptome des Patienten
dung, sichere und bessere Wirksamkeit als unfrak- könnten auf ein Ösophaguskarzinom hinweisen, so-
tioniertes Heparin, das bei erhöhter Blutungsnei- dass in jedem Fall eine endoskopische Untersuchung
gung und schwerer Niereninsuffizienz indiziert ist. ggf. mit Biopsieentnahme, eine Endosonografie und ei-
■ Überlappend am 1. oder 2. Tag Beginn einer oralen ne CT durchgeführt werden sollten. Differenzialdia­
Antikoagulation mit einem Vitamin-K-Antagonis- gnostisch kommt ein Ösophagusdivertikel in Betracht.
ten (Ziel-INR 2–3), die zur Rezidivprophylaxe je
nach Art der Thrombose und Risikofaktor mindes- Zusammenfassung
tens 3–6 Monate durchgeführt werden sollte, ggf. Die Ätiologie der tiefen Venenthrombose kann sehr
auch zeitlich unbegrenzt bei stattgehabten Rezidi- unterschiedlich sein und umfasst neben erworbenen prä-
ven oder aktiver Krebserkrankung. Alternativ steht disponierenden Faktoren hereditäre Ursachen einer
auch der orale Faktor-Xa-Inhibitor Rivaroxaban Thrombophilie. Pathogenetisch ist die sog. Virchow-
zur Verfügung. Trias von Bedeutung. Klinische Zeichen fehlen in etwa
■ Eine thrombolytische Therapie und katheterge- 50 % der Fälle. Eine schnelle Diagnostik mittels Kom-
stützte Verfahren zur Rekanalisation sind nur in pressionssonografie ist bei klinischem Verdacht entschei-
Ausnahmefällen indiziert (z. B. junge Patienten bei dend, um neben der Kompressionstherapie frühzeitig ei-
Erstereignis einer ausgedehnten iliofemoralen ne Antikoagulation (niedermolekulares Heparin oder
Thrombose). Fondaparinux, sonst unfraktioniertes Heparin) einzulei-
■ Vena-cava-Filter werden nur in Einzelfällen einge- ten und eine Lungenembolie und ein postthrombotisches
setzt, z. B. bei absoluter Kontraindikation gegen An- Syndrom zu verhindern. Eine Rezidivprophylaxe sollte
tikoagulation oder bei rezidivierender TVT trotz mit einem Vitamin-K-Antagonisten (alternativ Rivaroxa-
Antikoagulation, Bevorzugung wieder entfernbarer ban) begonnen und für mindestens 3–6 Monate durch-
Systeme. geführt werden.

40
Gangunsicherheit, Müdigkeit und Durchfall
11
Anamnese
Eine 67-jährige Frau kommt in Ihre Praxis, weil sie sich seit einigen Wochen ständig müde und unsicher auf
den Beinen fühlt. Ihre Füße würden häufig kribbeln, als seien sie eingeschlafen. Fast täglich habe sie Kopf-
schmerzen. Außerdem berichtet sie über Durchfall, Appetitlosigkeit und ein unangenehmes, teilweise schmerz-
haftes Brennen der Zunge. In jungen Jahren habe sie eine Lungenentzündung durchgemacht, ansonsten sei sie
nie ernsthaft krank gewesen. Abgesehen von Paracetamol gegen die Kopfschmerzen nehme sie keine Medika-
mente.

Untersuchungsbefunde
Auffällig sind ein blasser Teint, eine atrophische,
glatte, rote Zunge (› Bild) und ein deutlich redu-
ziertes Vibrationsempfinden über beiden Knöcheln
(2⁄8 im Stimmgabelversuch) sowie lebhafte Mus-
keleigenreflexe.

Laborbefunde
Leukozyten 4,0 Tsd/μl; Erythrozyten 1,9 Mio/μl; Hb
6,8 g/dl; Hkt 22 %; MCV 122 fl; MCH 36,7 pg; MCHC
31 g/dl; Thrombozyten 109 Tsd/μl; Natrium
141 mmol/l; Kalium 4,1 mmol/l; Chlorid 102 mmol/l;
Serumkreatinin 0,8 mg/dl; Harnstoff 39 mg/dl; LDH
950 U/l; INR 1,1; PTT 25 sec; BZ 87 mg/dl.

1. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Nennen Sie Ihre Differenzialdiagnosen!

2. Welche Ursachen können zu der häufigsten Form der Erkrankung führen?

3. Welche weiteren diagnostischen Maßnahmen veranlassen Sie?

4. Erklären und bewerten Sie den Schilling-Test.

5. Welche Therapie ist bei gesicherter Verdachtsdiagnose sinnvoll? Was raten Sie der Patientin?

6. Weshalb ist eine frühe Diagnosestellung wichtig?

41
Fall 11  Gangunsicherheit, Müdigkeit und Durchfall

Merke
1. Verdachts-/Differenzialdiagnosen Vitamin B12 wird als Coenzym für die DNA-Synthese und
Die Laborbefunde sind typisch für eine makrozytäre den Fettstoffwechsel benötigt. Bei einem Mangel kommt
(MCV > 98 fl), hyperchrome (MCH > 32 pg) Anämie es infolge der beeinträchtigten DNA-Synthese zu Kernrei-
(Hb < 12 g/dl). Die häufigsten Ursachen sind ein Vit­ fungsstörungen. Diese machen sich insbesondere bei
amin-B12- und/oder Folsäuremangel. Da diese Patien- sich schnell teilenden Zellen bemerkbar (Knochenmark,
tin neurologische Auffälligkeiten zeigt, die beim Fol- Gastrointestinaltrakt), was das Auftreten hämatologi-
säuremangel typischerweise nicht zu beobachten sind, scher und gastrointestinaler Symptome erklärt. Die neu-
leidet sie am ehesten unter einer Vitamin-B12-Mangel- rologischen Auffälligkeiten werden auf einen Markschei-
Anämie. Aufgrund einer vermehrten Erythropoese mit denschwund zurückgeführt, der durch eine Störung im
zellulären Fettstoffwechsel hervorgerufen wird.
Ausbildung von großen erythropoetischen Vorläufer-
zellen mit Kernreifungsstörung (Megaloblasten) im
Knochenmark wird diese Anämieform auch als mega­
loblastäre Anämie bezeichnet.
Klinisch imponiert die für den Vitamin-B12-Mangel 2. Ursachen
klassische Trias: Der Vitamin-B12-Mangel kann verschiedene Ursachen
■ Hämatologische Symptome: Aufgrund der Anämie haben:
kommt es zu vermehrter Müdigkeit, körperlicher ■ Mangel an Intrinsic-Faktor (IF): Nach Gastrekto-
Schwäche, Dyspnoe und Blässe. Durch eine intra- mie oder bei Autoimmungastritis (perniziöse An­
medulläre Hämolyse kann es zu einem leichten Ikte- ämie) mit Verlust der Belegzellen (Parietalzellen)
rus mit Erhöhung des indirekten Bilirubins kom- durch Parietalzell-AK und IF-AK mit Entwicklung
men, die Haut erscheint dann typischerweise „Café- einer Anazidität (Achlorhydrie). Physiologisch wird
au-Lait-farben“. im oberen Dünndarm Vitamin B12 an den IF gebun-
■ Gastrointestinale Symptome: Übelkeit, Appetitlo- den und so im unteren Ileum über einen Rezeptor
sigkeit, Zungenbrennen sowie atrophische Glossitis aufgenommen. Bei Mangel an IF wird Vitamin B12
(sog. „Hunter-Glossitis“ › Bild). nicht mehr ausreichend resorbiert, sodass der Kör-
■ Neurologische/psychiatrische Symptome: Die per auf seine Speicher zurückgreifen muss. Sind
neurologischen Symptome werden unter dem Ober- auch diese entleert (über Jahre), entwickelt sich eine
begriff „funikuläre Myelose“ zusammengefasst, bei Vitamin-B12-Mangel-Anämie.
der es zu einem Markscheidenschwund der Hinter- ■ Ungenügende Zufuhr: z. B. bei strengen Veganern,
stränge (spinale Ataxie) und der Pyramidenbahn die auf den Verzehr Vitamin-B12-haltiger tierischer
(Paresen, z. B. positiver Babinski-Reflex) kommt. Lebensmittel (Eier, Fisch, Fleisch, Milch) verzich-
Außerdem treten ein vermindertes Vibrationsemp- ten.
finden (Pallhypästhesie) sowie eine Polyneuropathie ■ Intestinale Malabsorption: z. B. bei chronisch-ent-
mit schmerzhaftem Kribbeln der Extremitäten auf. zündlichen Darmerkrankungen, exokriner
Viele Patienten leiden außerdem unter psychischen Pankreas­insuffizienz, Sprue, nach Ileumresektion.
Symptomen (z. B. Depression). ■ Pathologische Darmbesiedlung: Konkurrenz um
Differenzialdiagnostisch kommen neben dem Vit­ Vitamin B12, z. B. bei Fischbandwurmbefall, Fehlbe-
amin-B12- und/oder Folsäuremangel auch megalo- siedlung im Darm bei postoperativem „Blind-Loop-
blastäre Veränderungen bei myelodysplastischem Syndrom“.
Syndrom bzw. Kochenmarkschädigungen in Betracht ■ Gestörter Vitamin-B12-Metabolismus: z. B. bei
(z. B. durch Alkohol oder medikamenteninduziert Transcobalamin-II-Mangel (selten).
durch Zytostatika). Ein Folsäuremangel kann auftreten bei:
■ Mangelernährung z. B. bei älteren Patienten.

42
■ Alkoholismus. Aufnahme im Ileum unauffällig und man kann auf
■ Gesteigertem Bedarf: z. B. in der Schwangerschaft den zweiten Teil des Tests verzichten.
oder bei chronischen hämolytischen Anämien. ■ Nimmt der Patient im ersten Versuch kaum Vit­
■ Medikamenteninduziert durch Beeinflussung des amin B12 auf (verringerte Aktivität im Urin), im
Folsäurestoffwechsels (z. B. Folsäureantagonisten zweiten aber schon, liegt ein Mangel an Intrinsic-
Trimethoprim oder Methotrexat, Phenytoin). Faktor vor.
■ Ist die Aufnahme bei beiden Versuchen schlecht, ist
der Vitamin-B12-Mangel auf eine Resorptionsstö-
3. Weiterführende Diagnostik rung im Ileum zurückzuführen.
Zur Erhärtung des Verdachts auf eine Vitamin-B12- Heutzutage wird der Schilling-Test nicht mehr allge-
Mangel-Anämie sind folgende Untersuchungen sinn- mein angewandt, auch aufgrund der aufwändigen ra-
voll (jeweils mit den typischen Befunden): dioaktiven Markierung. Durch die Bestimmung der
■ Differenzialblutbild: Panzytopenie, hypersegmen- Serumspiegel von Vitamin B12, Folsäure und insbeson-
tierte Granulozyten und Retikulozyten ↓. dere der Autoantikörper gegen Parietalzellen und In-
■ Bestimmung von Vitamin B12 und Folsäure: Se- trinsic-Faktor kann die Diagnose unter Berücksichti-
rum-Vitamin-B12-Spiegel ↓, gegebenenfalls zusätz- gung der weiteren oben genannten diagnostischen
lich Folsäure ↓. Bestimmung der Metaboliten Ho- Maßnahmen auch ohne Schilling-Test gestellt werden.
loTC (Holotranscobalamin) und MMA (Methylma-
lonsäure) zur Differenzierung des Stadiums eines
Vitamin-B12-Mangels. 5. Therapie der Vitamin-B12-Mangel-Anämie
■ Bestimmung von Hämolyseparametern: LDH ↑, Da eine kausale Therapie nur in wenigen Fällen (z. B.
indirektes Bilirubin ↑, Haptoglobin ↓ (Zeichen der Behandlung eines Fischbandwurmbefalls) möglich ist,
Hämolyse). wird meist Vitamin B12 substituiert, um den Mangel
■ Knochenmarkpunktion: hyporegeneratorisches auszugleichen. Bei oraler Gabe wird nur sehr wenig (et-
Knochenmark mit zahlreichen Megaloblasten. wa 1 %) Vitamin B12 resorbiert, sodass in der Regel eine
Bei gesichertem Vitamin-B12-Mangel schließen sich parenterale Applikation intramuskulär oder tief sub-
weitere Untersuchungen zur Differenzierung der Ursa- kutan im Intervall über mehrere Wochen erfolgen
che an: muss. Wenn der Mangel nach 4 Wochen persistiert,
■ Schilling-Test: › Frage 04. muss die Substitution lebenslang erfolgen. Die orale
■ Gastroskopie und Biopsie mit der Frage nach Au- Gabe erfordert bei den täglich notwendigen hohen Do-
toimmungastritis Typ A. sen eine große Einnahmetreue und eignet sich nur bei
■ Bestimmung von Autoantikörpern gegen Parietal- Patienten mit intaktem terminalen Ileum. Meist ist dies
zellen und Intrinsic-Faktor (Spezifität 100 %, Sensi- nur nach parenteralem Ausgleich des Mangels zur Er-
tivität 50–70 %). haltungstherapie sinnvoll. Supportiv sollte Eisen, Kali-
um und Folsäure substituiert werden, weil durch die
gesteigerte Erythropoese ein erhöhter Bedarf besteht.
4. Interpretation Schilling-Test Da die perniziöse Anämie bei Autoimmungastritis, die
Der Patient nimmt in einem ersten Versuch radioaktiv bei dieser Patientin am ehesten besteht, nicht kausal
markiertes Vitamin B12 ein, in einem zweiten Versuch behandelt werden kann, sollte eine parenterale Vit­
radioaktiv markiertes Vitamin B12 zusammen mit In- amin-B12-Substitutionstherapie eingeleitet werden. Au-
trinsic-Faktor. ßerdem sollte die Patientin darüber aufgeklärt werden,
■ Zeigt der erste Versuch eine normale Resorption dass die Autoimmungastritis eine Präkanzerose ist, die
(Bestimmung der Aktivität im Urin), ist sowohl die regelmäßig (alle 2 Jahre) gastroskopisch kontrolliert
Intrinsic-Faktor-Produktion im Magen als auch die werden sollte. Da bei perniziöser Anämie auch andere

43
Fall 11  Gangunsicherheit, Müdigkeit und Durchfall

Autoimmunerkrankungen gehäuft vorkommen, sollte Zusammenfassung


z. B. ein Screening auf Diabetes mellitus und eine Ha- Die Vitamin-B12-Mangel-Anämie gehört zur Gruppe
shimoto-Thyreoiditis erfolgen. der makrozytären, hyperchromen Anämien. Häufigste
Ursache ist eine Resorptionsstörung durch einen Mangel
von Intrinsic-Faktor aufgrund von Autoantikörpern gegen
6. Bedeutung der frühen Diagnose Parietalzellen und Intrinsic-Faktor (perniziöse An­
Die frühe Diagnosestellung ist besonders in Bezug auf ämie). Pathogenetisch führt der Vitamin-B12-Mangel
die neurologische Symptomatik von großer Bedeu- zur DNA-Synthesestörung, die sich vor allem auf Zellen
tung, da diese nur dann vollständig reversibel ist, mit hoher Proliferationsrate auswirkt. Neben den typi-
wenn die Behandlung begonnen wird, bevor es zu ma- schen Symptomen der Anämie, wie Leistungsknick und
Blässe, klagen die Patienten häufig über gastrointestinale
nifesten strukturellen Schädigungen der Markschei-
(Übelkeit, Hunter-Glossitis) und neurologische Beschwer-
den gekommen ist. In Bezug auf die Anämie und gast-
den (funikuläre Myelose mit Ataxie, Polyneuropathie).
rointestinalen Beschwerden führt die Vitamin-B12- Diagnostisch nehmen Laboruntersuchungen (Blutbild,
Substitutionstherapie dagegen bereits innerhalb we- Vitamin-B12-Spiegel im Serum, Bestimmung von Autoan-
niger Tage zu einer raschen Normalisierung der tikörpern) den höchsten Stellenwert ein. Die Therapie
Blutbildveränderungen und Besserung der klinischen besteht aus einer parenteralen oder seltener oralen Vit­
Symptomatik. amin-B12-Substitution.

44
Abgeschlagenheit und Rückenschmerzen
12
Anamnese
Eine 71-jährige Frau stellt sich in Ihrer Praxis vor, weil beim Hausarzt ein erhöhter Kreatininwert (2,1 mg/dl)
aufgefallen ist. Sie berichtet Ihnen, dass sie seit einigen Wochen unter bewegungsabhängigen Rückenschmer-
zen leide. Des Weiteren klagt sie über Abgeschlagenheit und Infektanfälligkeit. Sie hat einen Arztbrief mitge-
bracht, aus dem hervorgeht, dass sie sich vor 4 Monaten zur operativen Versorgung einer pathologischen sub-
trochantären Femurfraktur in stationärer Behandlung befand. Zu diesem Zeitpunkt lag das Serumkreatinin im
Normbereich. An Vorerkrankungen sei ein Karpaltunnelsyndrom der rechten Hand bekannt. Eine regelmäßige
Medikamenteneinnahme wird verneint.

Untersuchungsbefunde
Abgesehen von einer klopfschmerzhaften lumbalen
Wirbelsäule finden Sie keine pathologischen Befunde.

Laborbefunde
Leukozyten 6,8 Tsd/μl; Erythrozyten 2,7 Mio/μl; Hb
9,5 g/dl; Hkt 29,1 %; MCV 108 fl; MCH 35,3 pg; MCHC
32,6 g/dl; Thrombozyten 115 Tsd/μl; Natrium
138 mmol/l; Kalium 4,9 mmol/l; Chlorid 101 mmol/l;
Kalzium gesamt 3,0 mmol/l; Kreatinin 2,5 mg/dl;
Harnstoff 139 mg/dl; Gesamteiweiß 9,6 g/dl; BZ
87 mg/ml, BSG 118 mm/h n. W. U-Stix unauffällig. Se-
rumelektrophorese (› Bild).

1. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Definieren Sie die Erkrankung kurz!

2. Erklären Sie, wie es zu den Symptomen der Patientin kommt!

3. Welche diagnostischen Maßnahmen sollten Sie bei der Verdachtsdiagnose veranlassen?

4. Welche Stadieneinteilung wird verwendet? Ordnen Sie dieser Patientin das passende Stadium zu!

5. Mit welchen Komplikationen müssen Sie bei dieser Erkrankung rechnen?

6. Welche Therapie leiten Sie ein?

45
Fall 12  Abgeschlagenheit und Rückenschmerzen

1. Verdachtsdiagnose 2. Pathogenese der Symptome


Die Symptomatik (Rückenschmerzen, Müdigkeit, Infekt- Myelomzellen sezernieren Zytokine (u. a. IL-6), die Os-
anfälligkeit), die Laborergebnisse (makrozytäre Anämie, teoklasten stimulieren und Osteoblasten hemmen. Die
Thrombopenie, stark erhöhte BSG [sog. Sturzsenkung], Folge ist eine vermehrte Knochenresorption, die sich
Erhöhung von Nierenretentionsparametern, Kalzium und klinisch typischerweise durch bewegungsabhängige
Gesamteiweiß) und die Serumelektrophorese (schmalba- Schmerzen im Bereich der BWS und LWS sowie pa-
sige Erhöhung der γ-Globulinfraktion, M-Gradient thologische Frakturen (ohne adäquates Trauma) äu-
› Abb. 12.1) sprechen für ein Plasmozytom/malignes ßert. Die Abgeschlagenheit wird wahrscheinlich durch
Myelom. Dieses aggressive Non-Hodgkin-Lymphom der die Hyperkalzämie (Folge der gesteigerten Knochenre-
B-Zell-Reihe entsteht durch die maligne Proliferation ei- sorption) und die Anämie (tumorbedingt oder durch
nes differenzierten Plasmazellklons. Die Tumorzellen Verdrängung der Hämatopoese im Knochenmark) her-
sezernieren in der Regel monoklonale Antikörper oder vorgerufen. Da alle Tumorzellen von einer einzigen
Antikörperfragmente. Am häufigsten sind IgG- und Plasmazelle abstammen, sezernieren sie monoklonale
IgA-sezernierende Myelome (zusammen > 75 % der Fäl- Antikörper bzw. Antikörperfragmente (sog. Paraprote-
le). Werden keine kompletten Immunglobuline gebildet, in). Deren exzessive Bildung hat eine verminderte Pro-
liegt ein sog. Leichtkettenmyelom vor (20 % der Fälle). duktion der restlichen Immunglobuline zur Folge. Es
Häufig können dann auch Leichtketten im Urin nachge- entsteht ein sekundäres Antikörpermangelsyndrom
wiesen werden („Bence-Jones-Proteinurie“). Selten kom- mit Infektneigung.
men auch asekretorische Myelome vor.

Merke 3. Diagnostische Maßnahmen


In 95 % der Fälle breiten sich die Tumorzellen diffus im Zur Diagnosesicherung und zum Staging sollten ne-
Knochenmark aus, was durch die Bezeichnung „Multi- ben Anamnese und körperlicher Untersuchung folgen-
ples Myelom“ zum Ausdruck gebracht wird. Begrifflich de Maßnahmen durchgeführt werden:
sollte man das prognostisch günstiger einzustufende ■ Laboruntersuchung: Differenzialblutbild, Serum-
„Plasmozytom“ abgrenzen, bei dem die malignen Zel­ elektrolyte (inkl. Kalzium), Retentionsparameter,
len einen solitären Tumor (ossär oder selten extraossär) Gesamteiweiß und Albumin, BSG (typischerweise
bilden. Im deutschsprachigen Raum werden die beiden stark erhöht), LDH und CRP, Immunglobuline
Begriffe jedoch häufig synonym verwendet. quantitativ, 24-h-Sammelurin zur Quantifizierung
der Proteinurie, β2-Mikroglobulin (korreliert mit ei-
nem erhöhten Zellumsatz, wird beim malignen Mye­
lom als Tumormarker zur Verlaufs- und Therapie-
kontrolle eingesetzt und hat prognostische Bedeu-
M-Gradient
tung).
■ Nachweis des Paraproteins:
– Serumeiweißelektrophorese: Pathognomonisch
ist der M-Gradient (schmalbasige Erhöhung der
γ-Globulinfraktion › Abb. 12.1).
normal – Immunelektrophorese: quantitativer Nachweis
des Paraproteins.
– Immunfixation: Nachweis der Monoklonalität.
– Urinimmunelektrophorese: ggf. zum Nachweis
Abb. 12.1  Serumelektrophorese mit M-Gradient. von Leichtketten im Urin.

46
■ Knochenmarkuntersuchung: Histologie (prozentu- erlaubt eine grobe Abschätzung der Tumorzellmasse,
ale Plasmazellinfiltration) und Zytologie. lässt aber nur begrenzt Rückschlüsse auf die Prognose
■ Bildgebung: zu, weshalb in den letzten Jahren zunehmend die neue-
– Röntgen des Achsen- und Extremitätenskeletts re ISS-Stadieneinteilung (International Staging Sys-
nach sog. Pariser Schema: Schädel seitlich (ty- tem) verwendet wird. Anhand des Serumalbumin- und
pisch ist der sog. Schrotschussschädel), Wirbel- β2-Mikroglobulinspiegels erfolgt die Zuordnung zu ei-
säule seitlich, Humerus, Becken, Femur. ner von drei prognostischen Gruppen (Stadium I–III).
– CT oder MRT: z. B. bei neurologischer Sympto-
matik mit Verdacht auf Myelonkompression.
5. Komplikationen beim multiplen Myelom
Merke Aus der Knochenmarkbeteiligung und dem Auftreten
Beim Bence-Jones-Myelom (Leichtkettenmyelom) des Paraproteins ergeben sich folgende Komplikationen:
gestaltet sich der Nachweis des Paraproteins schwierig. ■ Pathologische Frakturen.
Da Leichtketten aufgrund ihres niedrigen Molekularge­ ■ Hyperkalzämische Krisen.
wichts glomerulär filtriert werden, ist in der Serumeiweiß­ ■ Verdrängung des Knochenmarks mit Bi- oder Pan-
elektrophorese kein M-Gradient sichtbar. Im Urin­ zytopenie.
streifentest werden Bence-Jones-Proteine ebenfalls nicht ■ Blutungsneigung.
erfasst. Der Nachweis erfolgt mittels Immunfixation ■ Niereninsuffizienz.
bzw. Immunelektrophorese des Urins. ■ Infektanfälligkeit: häufig sind bakterielle Pneumo­
nien und Pyelonephritiden.
■ Hyperviskositätssyndrom, evtl. mit zerebralen
Durchblutungsstörungen.
4. Stadieneinteilung ■ Polyneuropathie.
Die Stadieneinteilung erfolgt klassischerweise nach ■ AL-Amyloidose.
Durie und Salmon (›  Tab. 12.1). Aufgrund des er- ■ Übergang in Plasmazellleukämie: Ausschwemmung
höhten Kalzium- und Kreatininwerts liegt bei der Pati- der neoplastischen Zellen aus dem Knochenmark in
entin ein Stadium III B vor. Diese Stadienzuordnung die Peripherie.

Tab. 12.1  Stadieneinteilung des Plasmozytoms nach Durie und Salmon.


Stadium I Alle nachfolgenden Kriterien müssen erfüllt sein:
■ Hb > 10 g/dl.
■ Normales Serumkalzium.
■ Röntgenologisch unauffälliges Skelett oder nur eine solitäre Osteolyse.
■ Niedrige Paraproteinkonzentrationen in Serum und Urin.

Stadium II Weder Stadium I noch Stadium III


Stadium III Mindestens eines der nachfolgenden Kriterien muss erfüllt sein:
■ Hb < 8,5 g/dl.
■ Erhöhtes Serumkalzium.
■ > 3 osteolytische Herde.
■ Hohe Paraproteinkonzentrationen in Serum oder Urin.

Anhand der Nierenfunktion werden die Stadien zusätzlich unterteilt in:


■ „A“ bei einem Serumkreatinin < 2 mg/dl.
■ „B“ bei einem Serumkreatinin > 2 mg/dl.

47
Fall 12  Abgeschlagenheit und Rückenschmerzen

■ Niereninsuffizienz: suffiziente Hydrierung, Harnal-


6. Therapie kalisierung.
Die Therapie erfolgt abhängig von Symptomatik, Be- ■ Anämie: Folsäure, Vitamin B12, Eisen, Erythropoe-
gleiterkrankungen, Alter und ISS-Stadium und befindet tin, Transfusion.
sich aufgrund der Einführung neuer, potenter Substan- ■ Hyperkalzämie: Bisphosphonate, Kalzitonin, Glu-
zen (z. B. des Proteasom-Inhibitors Bortezomib und kokortikoide, evtl. Furosemid.
der Immunmodulatoren Thalidomid und Lenalidomid) ■ Hyperviskositätssyndrom: Plasmapherese.
im Umbruch. Bei asymptomatischen Patienten besteht ■ Infektionen: frühzeitig Antibiotika, Substitution
in der Regel keine Therapieindikation (Watch and von Immunglobulinen, Impfprophylaxe.
Wait). Bei symptomatischen Patienten (z. B. Hyper-
kalzämie, Niereninsuffizienz mit Kreatinin > 2,0 mg/dl, Zusammenfassung
Anämie mit Hämoglobin < 10 mg/dl oder Knochenbe- Das multiple Myelom ist laut Definition ein aggressives
teiligung) wird eine Therapie empfohlen: B-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch die maligne Entar­
■ Patienten < 70 Jahre ohne relevante Begleiter- tung eines immunglobulinroduzierenden Plasmazell­
krankungen: Hochdosismelphalantherapie (Induk- klons entsteht. Klassische Symptome sind osteolytisch
tion) mit anschließender autologer Stammzelltrans- bedingte Schmerzen, pathologische Frakturen, Abge­
plantation (Konsolidierung). schlagenheit und Infektneigung. Im Krankheitsverlauf
■ Patienten > 70 Jahre und/oder mit eingeschränk- treten typischerweise eine Niereninsuffizienz und eine
tem AZ: Keine Indikation für eine Hochdosische- Anämie auf. Zu den wichtigsten diagnostischen Maß-
motherapie. Stattdessen niedrig dosiert Melphalan nahmen gehört der Nachweis des Paraproteins (z. B.
und Prednisolon in Kombination mit Bortezomib mittels Serumeiweißelektrophorese), Röntgenaufnah­
und/oder Thalidomid (Induktion). Zur Erhaltungs- men des Skeletts (Pariser Schema) sowie Knochenmark­
therapie stehen aktuell Interferon alpha, Prednison, histologie und -zytologie. Die klassische Stadieneintei-
Lenalidomid und Thalidomid zur Verfügung. lung geht auf Salmon und Durie zurück. Heute wird zu­
Die allogene Stammzelltransplantation ist der einzige nehmend die neuere ISS-Stadieneinteilung (Zuordnung
kurative Ansatz zur Behandlung des multiplen Mye- zu Stadium I–III anhand von Serumalbumin- und β2-
Mikroglobulinspiegel) eingesetzt. Die Therapie befindet
loms. Der Stellenwert dieses Therapieverfahrens wird
sich derzeit aufgrund der Einführung neuer, potenter
aktuell im Rahmen von Studien evaluiert. Bei Rezidiven
Substanzen (z. B. Bortezomib, Thalidomid) im Umbruch.
sollte eine erneute Hochdosischemotherapie mit an- Eine Therapieindikation besteht nur bei symptomati­
schließender autologer Stammzelltransplantation dis- schen Patienten, in Abhängigkeit des Alters werden ent­
kutiert werden. weder Hochdosischemotherapie und autologe Stamm­
Patienten mit multiplem Myelom profitieren von der zelltransplantation oder Chemotherapie in Kombination
frühzeitigen Gabe von Bisphosphonaten, welche die mit neuen Substanzen (z. B. Bortezomib) durchgeführt.
Osteoklastenfunktion hemmen. Eine Kontrastmittelga- Der Stellenwert einer allogenen Stammzelltransplantati­
be sollte strikt vermieden werden, da ein hohes Risiko on als einzig potenziell kurativer Therapieoption wird
für ein akutes Nierenversagen besteht. derzeit im Rahmen von Studien geprüft.
Zusätzlich kommen folgende supportive Maßnahmen
infrage:
■ Osteolysen: Bestrahlung frakturgefährdeter Kno-
chen, operative Stabilisierung pathologischer Frak-
turen, Bisphosphonate, Schmerztherapie.

48
Luftnot und Agitiertheit
13
Anamnese
Sie werden im Dienst um 5 Uhr morgens zu einer 21-jährigen Patientin gerufen, die laut Angaben der Nacht-
schwester plötzlich keine Luft mehr bekommt. Sie finden eine dyspnoische junge Frau vor, die an der Bettkante
sitzt und stark agitiert wirkt. Aufgrund ihrer Atemnot kann sie kaum sprechen. Ein Blick in die Unterlagen
verrät Ihnen, dass bei der Patientin vor einem Tag eine hintere Kreuzbandplastik durchgeführt wurde. An Vor-
erkrankungen ist ein Heuschnupfen bekannt. Ein in der Akutsituation bereits geschriebenes EKG zeigt außer
einer Sinustachykardie keine Auffälligkeiten.

Untersuchungsbefunde
Stark dyspnoische 21-jährige Frau in akut reduziertem AZ und normalem EZ (167 cm, 61 kg). Vitalparameter:
BD 165/90 mmHg; HF 129/min; AF 28/min, Temperatur 37,8 °C. Haut und Schleimhäute: starkes Schwitzen,
keine Zyanose. Kopf und Hals: unauffällig. Herz: HT rein, rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge:
Orthopnoe mit Einsatz der Atemhilfsmuskulatur, Sprechdyspnoe, Giemen und Brummen beidseits exspirato-
risch > inspiratorisch, deutlich verlängertes Exspirium, hypersonorer Klopfschall über beiden Lungen, geringe
Atemverschieblichkeit beidseits, keine Dämpfung. Abdomen: unauffällig. Extremitäten: unauffällig. Neurolo-
gie: Agitiertheit, ansonsten orientierend unauffällig.

Arterielle Blutgasanalyse
Unter Raumluft: pH 7,48; PaCO2 26 mmHg; PaO2 62 mmHg; SaO2 91 %.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Begründen Sie diese! Welche Differenzialdiagnosen kommen in
Betracht?

2. Welche therapeutischen Maßnahmen leiten Sie in der Akutsituation ein?

3. Wie erklären Sie die eingeschränkte Oxygenierung? Welcher Mechanismus wirkt dem entgegen?

4. Welche Formen der Erkrankung kennen Sie? Wodurch unterscheiden sie sich, worin gleichen sie sich?

5. Welche diagnostischen Maßnahmen sollten bei Verdacht auf eine Erstmanifestation der Erkrankung
eingeleitet werden?

6. Beschreiben Sie die Dauertherapie der Erkrankung!

49
Fall 13  Luftnot und Agitiertheit

■ Zusätzliche Vernebelung mit Ipratropiumbromid


1. Verdachtsdiagnose (inhalatives Anticholinergikum), ggf. in Kombinati-
Die akut aufgetretene Dyspnoe mit Tachy- sowie on mit einem RABA.
Sprechdyspnoe, die Tachykardie, das exspiratorische ■ Beruhigung der Patientin, allerdings Verzicht auf
Giemen und Brummen sowie das verlängerte Exspiri- Benzodiazepine aufgrund der atemdepressiven
um sprechen für einen schweren Asthmaanfall. Un- Wirkung.
termauert wird der Verdacht auf Asthma bronchiale ■ Atemerleichternde Körperposition herstellen (Arme
durch die Orthopnoe (Luftnot im Liegen, die durch aufgestützt, Lippenbremse).
Aufsetzen gebessert wird), das Auftreten der Sympto- ■ Bei unzureichendem Ansprechen Eskalation durch
me in den frühen Morgenstunden, die bekannte Ato- – subkutane oder intravenöse Gabe eines RABA,
pieneigung der Patientin (Heuschnupfen) sowie die z. B. Terbutalin s. c. oder Reproterol i. v. (cave: bei
Ergebnisse der Blutgasanalyse. Möglicher Auslöser Herzvorerkrankungen).
könnte hier die postoperative Gabe eines nichtsteroida- – Magnesiumsulfat i. v.
len Antiphlogistikums (NSAID) mit nachfolgender – Theophyllin i. v. (nur unter stationären Bedin-
pseudoallergischer Reaktion sein. gungen).
Differenzialdiagnostisch muss insbesondere eine po- ■ Intensivmedizinische Übernahme der Patientin prü-
tenziell lebensbedrohliche Lungenembolie ausge- fen bzw. umgehender Transport in eine Klinik in
schlossen werden, da aufgrund des vorangegangenen notärztlicher Begleitung.
chirurgischen Eingriffs ein erhöhtes Risiko besteht.
Hinzu kommt, dass sich eine Lungenembolie klinisch
ähnlich wie ein Asthmaanfall manifestieren kann 3. Interpretation der Blutgasanalyse
(plötzliche Atemnot, Sinustachykardie, vergleichbare Der mit 7,48 leicht erhöhte pH-Wert und der mit
Ergebnisse der Blutgasanalyse). Weitere mögliche Dif- 26 mmHg deutlich erniedrigte CO2-Partialdruck sind
ferenzialdiagnosen sind: Ausdruck einer hyperventilationsbedingten respirato-
■ Verlegung der oberen Atemwege (z. B. Aspiration). rischen Alkalose.
■ Stimmbanddysfunktion (= Vocal Cord Dysfunction, Die eingeschränkte Oxygenierung wird durch einen er-
VCD), insbesondere bei jungen Frauen. höhten arteriovenösen Shuntfluss hervorgerufen
■ Hyperventilationssyndrom. (normal: bis zu 5 % des Herzzeitvolumens). Beim Asth-
■ Asthma cardiale bei Herzinsuffizienz mit Lungen- maanfall kommt es zur Minderbelüftung der Alveolen
stauung. mit gestörtem Ventilations-Perfusions-Verhältnis. Das
■ Exazerbation einer COPD mit/ohne Lungenemphy- an nicht- bzw. minderventilierten Alveolen vorbeiströ-
sem. mende Blut wird unzureichend oxygeniert, sodass ein
■ Exogen allergische Alveolitis. gesteigertes Shuntvolumen entsteht.
■ Bronchitis und atypische Pneumonie. Der Erhöhung des Shuntvolumens wirkt der sogenannte
■ (Spontan-)Pneumothorax. Euler-Liljestrand-Effekt (= hypoxische Vasokonstrik-
tion) entgegen, der bei absinkendem Sauerstoffpartial-
druck in den Alveolen zu einer Vasokonstriktion der zu-
2. Akutmaßnahmen führenden Blutgefäße führt. Dadurch werden der Shunt-
Beim schweren Asthmaanfall sind folgende Akutmaß- fluss reduziert, die belüfteten Lungenabschnitte besser
nahmen erforderlich: perfundiert und somit der Gasaustausch verbessert. Den-
■ Bedarfsgerechte Sauerstoffgabe (Ziel SaO2 > 92 %). noch kann dieser Mechanismus das gestörte Ventilations-
■ Gabe eines rasch wirksamen, inhalativen β2- Perfusions-Verhältnis beim schweren Asthmaanfall nicht
Sympathomimetikums (RABA, z. B. Salbutamol). vollständig kompensieren. Langfristig führt die hypoxi-
■ Gabe von Glukokortikoiden i. v. (z. B. Prednisolon). sche Vasokonstriktion zur pulmonalen Hypertonie.

50
z. B. Husten als Asthma-Äquivalent (Cough-Variant-
4. Formen der Erkrankung Asthma) mit chronischem trockenen Husten ohne Dys-
Man unterscheidet verschiedene Formen des Asthma pnoe oder Giemen.
bronchiale:
■ Extrinsisches Asthma oder allergisches Asthma:
v. a. bei Patienten mit Atopieneigung (häufig Heu- 5. Diagnostik
schnupfen oder atopische Dermatitis in Anamnese, Bei Verdacht auf Erstmanifestation eines Asthma bron-
positive Familienanamnese). Es wird nach voraus- chiale sind folgende Untersuchungen sinnvoll:
gehender Sensibilisierungsphase durch Allergene ■ Lungenfunktionstest (z. B. Spirometrie, Bodyple-
getriggert (z. B. Pollen, Tierepithelien), die eine IgE- thysmografie) zum Nachweis einer obstruktiven
vermittelte allergische Sofortreaktion auslösen. Ventilationsstörung (definiert durch FEV1 [Einse-
Nachfolgend kommt es zur Mastzelldegranulation kundenkapazität]/VK [Vitalkapazität] < 70 %). Bei
mit Ausschüttung von Mediatoren (z. B. Histamin einer Obstruktion in der Lungenfunktionsprüfung
und Leukotrienen), die eine endobronchiale Ob­ wird zur Abklärung der Reversibilität (FEV1-Zunah-
struktion verursachen. Neben dieser Typ-I-Reaktion me >15 %) zusätzlich ein Bronchospasmolysetest
kann auch eine IgG-vermittelte Spätreaktion vom (= Inhalation eines RABA) durchgeführt.
Typ IV zum Krankheitsgeschehen beitragen. ■ Metacholin-Provokationstest bei unauffälliger
■ Intrinsisches oder nichtallergisches Asthma: wird Lungenfunktionsprüfung zum Nachweis eines hy-
häufig durch Atemwegsinfektionen ausgelöst, eben- perreagiblen Bronchialsystems.
so durch eine Vielzahl weiterer nichtallergener Rei- ■ Peak-Flow-Protokoll mit der Frage nach einer an-
ze, z. B. NSAID (pseudoallergische Reaktion), kör- fallsartigen Atemwegsobstruktion zum Nachweis eines
perliche Anstrengung, inhalative Noxen, kalte hyperreagiblen Bronchialsystems (über 4 Wochen).
Atemluft und emotionale Faktoren. Im Gegensatz Bei bestätigtem Asthma bronchiale wird mit einer all-
zum allergischen Asthma sind die Reaktionen auf ergologischen Stufendiagnostik nach möglichen Aus-
die Reize nicht erworben (keine Sensibilisierungs- lösern gesucht:
phase, nicht-IgE-vermittelt), sondern genetisch fest- ■ Allergieanamnese einschließlich Berufs- und Frei-
gelegt. zeitanamnese.
Unabhängig vom Auslöser kommt es bei beiden For- ■ Karenz- und Reexpositionstest z. B. bei Verdacht
men zu folgenden Veränderungen im Bronchialsystem: auf Tierhaarallergie.
■ Chronische bronchiale Entzündung: Inflammation ■ Hauttestung (Prick-Test, Intrakutantest) zum Nach-
der Bronchialschleimhaut, die durch eine Infiltrati- weis spezifischer Antikörper gegen häufige Allerge-
on mit Mastzellen, Eosinophilen und Lymphozyten ne als Suchtest und Bestätigungstest mit auffälligen
gekennzeichnet ist. Allergenen (nur im beschwerdefreien Intervall).
■ Bronchiale Hyperreagibilität: Unspezifische Über- ■ Bestimmung allergiespezifischer IgE-Antikörper
empfindlichkeit der Atemwege gegenüber broncho- durch einen RAST (Radioallergo-Sorbent-Test).
konstriktorischen Reizen. ■ Allergen-Provokationstest (nasal, inhalativ) zum
■ Bronchiale Obstruktion: Verlegung der zentralen Nachweis der klinischen Relevanz eines Allergens.
Atemwege durch Hypertrophie und Spasmus der
glatten Muskulatur, dyskrinen (= zähen) Mukus Merke
und ödematöse Schleimhaut. Typisch für Asthma bronchiale ist das episodische Auftre-
Mischformen sind möglich, meist sind dies Übergänge ten der Atemwegsobstruktion. Im anfallsfreien Intervall
von einem ursprünglich allergischen Asthma in eine ist die Lungenfunktionsprüfung oft unauffällig, allerdings
Form mit im Vordergrund stehender intrinsischer fällt der Metacholin-Provokationstest pathologisch aus.
Komponente. Darüber hinaus gibt es weitere Formen,

51
Fall 13  Luftnot und Agitiertheit

wird der Grad der Asthmakontrolle regelmäßig


6. Dauertherapie überprüft und die Therapie schrittweise intensiviert
Die Dauerbehandlung des Asthma bronchiale setzt sich oder reduziert. Eine Optimierung der Kombinati-
aus einer nichtmedikamentösen und einer medika- onstherapie steht dabei im Vordergrund.
mentösen Komponente zusammen. Ziel ist die Unterdrü-
ckung der bronchialen Entzündung sowie die Verminde- Zusammenfassung
rung von Hyperreagibilität und bronchialer Obstruktion. Asthma bronchiale ist definiert als eine chronisch-ent-
■ Nichtmedikamentöser Therapieansatz: Allergen- zündliche Erkrankung der Atemwege, die durch eine
karenz und Hyposensibilisierung bei extrinsischem bronchiale Hyperreagibilität sowie eine intermittierende,
Asthma bronchiale, Prävention von Atemwegsin- reversible Atemwegsobstruktion gekennzeichnet ist.
fekten und Meidung von NSAID beim intrinsischen Ätiologisch unterscheidet man das allergische, extrinsi-
Asthma bronchiale. Außerdem spielen Patienten- sche vom nichtallergischen, intrinsischen Asthma bron-
schulung, körperliches Training, Physiotherapie so- chiale. Das charakteristische Symptom ist bei beiden
wie ggf. Tabakentwöhnung eine Rolle. Formen die anfallsweise auftretende Dyspnoe mit exspi-
■ Medikamentöser, symptomatischer Therapiean- ratorischem Stridor. Wegweisend für die Diagnostik ist
satz: Die Behandlung folgt, abhängig von der Asth- die Lungenfunktionsprüfung. Die Therapie setzt sich
makontrolle, dem in › Tabelle 13.1 dargestellten aus einem kausalen (v. a. Allergenkarenz) und einem
Stufenplan (3 Grade: kontrolliertes, teilweise kon­ symptomatischen Ansatz (5-Stufenplan in Abhängigkeit
trolliertes oder unkontrolliertes Asthma). Dabei der Asthmakontrolle) zusammen.

Tab. 13.1  Stufenplan für die Dauertherapie des Asthma bronchiale in Anlehnung an die Nationale Versorgungsleitlinie
Asthma (2. Auflage 2011).
Stufe Bei Bedarf Dauermedikation
1 Keine
Kurz wirksames, inhalatives β2-

2 Inhalative Glukokortikoide (ICS) niedrigdosiert, Alternative: Montelukast (Leuko­


Sympathomimetikum (RABA)

trienrezeptorantagonist, LTRA)
3 ICS niedrigdosiert plus lang wirksames, inhalatives β2-Sympathomimetikum (LABA)
oder ICS mitteldosiert, Alternativen: ICS niedrigdosiert plus LTRA oder ICS niedrig-
dosiert plus Theophyllin
4 ICS mittel bis hochdosiert plus LABA. Gegebenenfalls plus LTRA und/oder Theophyl-
lin. Alternative zu LABA: LTRA und/oder Theophyllin
5 Zusätzlich zu Stufe 4: orale Glukokortikoide (niedrigste zur Kontrolle notwendige
Dosis); bei IgE-vermittelter Genese ggf. zusätzlich Anti-IgE-Antikörper Omalizumab
Genannte Alternative jeweils in begründeten Fällen.

52
Morgendliche Kopfschmerzen
14
Anamnese
Ein 47-jähriger Bankangestellter stellt sich in Ihrer Hausarztpraxis vor, weil beim Blutspenden ein erhöhter
Blutdruck aufgefallen ist. Auf Ihre Frage nach Beschwerden berichtet der Patient, dass er seit einiger Zeit unter
morgendlichen Kopfschmerzen leide, ansonsten fühle er sich gesund. An Vorerkrankungen sind ein Diabetes
mellitus Typ 2 bekannt, der mit Metformin eingestellt ist, sowie eine Hypercholesterinämie, die mit Simvasta-
tin behandelt wird. Der Patient gibt an, seit seiner Jugend täglich eine Schachtel Zigaretten zu rauchen. Abends
trinke er gelegentlich eine Flasche Bier oder ein Glas Wein. Da der Vater des Patienten seit Jahren in Ihrer Be-
handlung steht, wissen Sie, dass er an einer KHK erkrankt ist und sich kürzlich einer koronaren Bypass-Opera-
tion unterziehen musste.

Untersuchungsbefunde
47-jähriger Patient in adipösem EZ (176 cm, 94 kg, BMI 30,4 kg/m2) und altersentsprechendem AZ. Vitalpara-
meter: HF 78/min, BD rechts 185/105 mmHg, links 185/110 mmHg, AF 16/min; Temperatur 37,1 °C. Kopf und
Hals: stark gerötete Gesichtsfarbe, ansonsten unauffällig. Herz: reine, regelmäßige HT, keine pathologischen
Geräusche. Lunge: sonorer Klopfschall, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: Leber 2 cm unter Rip-
penbogen tastbar, ansonsten unauffällig. Nierenlager: nicht klopfschmerzhaft. Extremitäten: Varizen an beiden
Unterschenkeln, sonst unauffällig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Was wissen Sie über die Messung des Blutdrucks?

2. Beschreiben Sie die Schweregradeinteilung der Erkrankung! In welche Kategorie fällt der Patient?

3. Beschreiben Sie die Formen der Erkrankung, die anhand ihrer Ätiologie unterschieden werden!

4. Welche diagnostischen Maßnahmen sind sinnvoll?

5. Beschreiben Sie die Grundzüge der Therapie! Welches Therapieziel streben Sie bei diesem Patienten an?

6. Einige Wochen später treten akute Sehstörungen und Übelkeit auf. Der Blutdruck beträgt
240/145 mmHg. Was tun Sie?

53
Fall 14  Morgendliche Kopfschmerzen

Tab. 14.1  Schweregradeinteilung der arteriellen Hyper-


1. Verdachtsdiagnose/Blutdruckmessung tonie nach ESH/ESC.
Die Verdachtsdiagnose lautet arterielle Hypertonie. Kategorie Systolischer Diastolischer
Typisch ist das weitgehende Fehlen von Symptomen Blutdruck Blutdruck
(abgesehen von Kopfschmerzen berichtet der Patient (mmHg) (mmHg)
über subjektives Wohlbefinden). Da der Blutdruck von Optimal < 120 < 80
vielen Faktoren beeinflusst wird (z. B. Tageszeit, physi-
Normal < 130 < 85
sche und psychische Belastung), darf die Diagnose erst
gestellt werden, wenn mindestens dreimal an 2 ver- Hoch normal 130–139 85–89
schiedenen Tagen erhöhte Werte gemessen werden. Schweregerad 1/mild 140–159 90–99
Folglich bestellen Sie den Patienten an einem weiteren Schweregerad 2/mittel- 160–179 100–109
Tag in Ihre Praxis ein und führen Kontrollmessungen schwer
des Blutdrucks durch. Schweregerad 3/schwer ≥ 180 ≥ 110
Um verlässliche Ergebnisse zu erhalten, muss die Blut-
druckmessung standardisiert im Sitzen oder Liegen Isolierte systolische ≥ 140 < 90
­Hypertonie
erfolgen und zum Ausschluss einer Seitendifferenz an
beiden Armen (ggf. auch an den Beinen zum Aus-
schluss einer Aortenisthmusstenose). Eine vorherige der gemessenen Werte an einem anderen Tag vor dem
Ruhephase von 5 Minuten sowie eine Nikotin- und Hintergrund weiterer kardiovaskulärer Risikofaktoren
Kaffeekarenz von mindestens 30 Minuten sind einzu- an einer schweren arteriellen Hypertonie (Grad 3).
halten. Die Arme sollten sich auf Herzhöhe befinden.
Außerdem ist die Größe der Blutdruckmanschette
dem Oberarmumfang des Patienten anzupassen, da ei- 3. Formen der arteriellen Hypertonie
ne zu schmale Manschette falsch hohe Werte vor- Wird bei der Diagnostik keine Ursache gefunden,
täuscht und umgekehrt. Die Praxismessungen sind spricht man von einer primären (= essenziellen) Hy-
durch Blutdruckselbstmessungen zu ergänzen, mit pertonie (> 90 % der Fälle). Sie ist multifaktorieller
deren Hilfe eine „Weißkittelhypertonie“ (erhöhter Genese und wird in etwa 60 % der Fälle vererbt. Risiko-
Blutdruck nur bei Arztbesuchen) aufgedeckt werden faktoren sind u. a. Rauchen, Alkohol, Adipositas, Insu-
kann. Eine 24-h-Blutdruckmessung ist ebenfalls anzu- linresistenz, Stress und Bewegungsmangel.
streben; physiologisch ist eine Nachtabsenkung um Die sekundäre Hypertonie (< 10 % der Fälle) ist auf
10–20 % des Tagesmittelwerts. eine bestimmte Ursache zurückzuführen:
■ Renale Hypertonie z. B. bei renovaskulären Ursa-
chen (z. B. Nierenarterienstenose) oder renoparen-
2. Klassifikation der arteriellen Hypertonie chymatösen Ursachen (z. B. Glomerulonephritis
Im klinischen Alltag werden mehrere Hypertonieklas- oder Zystennieren).
sifikationen verwendet, die sich nur geringfügig vonei- ■ Endokrine Hypertonie z. B. beim primären Hyper-
nander unterscheiden. In › Tabelle 14.1 ist die häufig aldosteronismus (Conn-Syndrom), Phäochromozy-
angewandte Einteilung der ESH/ESC dargestellt. Fal- tom oder Cushing-Syndrom (› Fall 05).
len der systolische und der diastolische Blutdruckwert ■ Kardiovaskuläre Hypertonie z. B. bei Aortenisth-
bei einem Patienten in unterschiedliche Kategorien, musstenose.
wird von dem höheren Schweregrad ausgegangen. Die ■ Pharmaka-induzierte Hypertonie z. B. bei Einnah-
individuelle Definition einer arteriellen Hypertonie me von Östrogenen, Glukokortikoiden, NSAID, Ci­
hängt von dem kardiovaskulären Gesamtrisiko ab (z. B. closporin A oder Amphetaminen.
PROCAM-Score). Dieser Patient leidet bei Bestätigung ■ Schlafapnoe-bedingte Hypertonie.

54
■ Schwangerschaftsinduzierte Hypertonie bis zur ■ Anamnestische Hinweise oder auffällige körperliche
Eklampsie. Befunde für Phäochromozytom oder Cushing-Syn-
■ Neurogene Hypertonie z. B. bei Enzephalitis oder drom.
erhöhtem Hirndruck. ■ Therapierefraktäre arterielle Hypertonie (keine
Kontrolle unter Dreifachkombination).
Merke Bei diesem Patienten ergeben sich keine Hinweise auf
Häufige Ursachen der sekundären Hypertonie sind die sekundäre Ursachen der Hypertonie, sodass die Dia­
Nierenarterienstenose (NAST) mit einer atheroskle- gnose einer essenziellen Hypertonie gestellt wird.
rotischen (v. a. im höheren Alter) und einer fibromusku-
lären Form (v. a. junge Frauen) und der primäre Hyp­er­ Merke
aldosteronismus (Conn-Syndrom). Die primäre Hypertonie ist eine Ausschlussdiagnose!

4. Diagnostik 5. Therapie
Zur Basisdiagnostik der arteriellen Hypertonie und Die Indikation für eine Therapie erfolgt abhängig vom
Erfassung der kardiovaskulären Risikos gehören neben Grad der Blutdruckerhöhung und vom kardiovaskulä-
der Anamnese (insbesondere Medikamente, kardiovas- ren Gesamtrisiko. Eine medikamentöse Therapie kann
kuläre Risikofaktoren, Begleiterkrankungen) und der bei hohem Risiko bereits bei hochnormalen Blutdruck-
körperlichen Untersuchung: werten indiziert sein.
■ Labordiagnostik: Bestimmung von Kreatinin, Elek- Für die Behandlung der primären Hypertonie stehen
trolyten (v. a. Kalium), Lipiden, Glukose, Harnsäure ausschließlich symptomatische Therapieoptionen zur
und TSH; im Urin Messung von Protein (Mikroal- Verfügung. Bei der sekundären Hypertonie kann bei
buminurie?) und Glukose. behandelbarer Ursache kausal vorgegangen werden
■ EKG und Echokardiografie: Hinweise auf eine (z. B. Behandlung einer Nierenarterienstenose), an-
linksventrikuläre Hypertrophie oder eine KHK? dernfalls erfolgt eine Therapie wie bei primärer Hyper-
■ Abdomensonografie: Beurteilung von Nieren (Zys- tonie.
tennieren? Schrumpfnieren?), Nebennieren (Tu- Unabhängig von der Hypertonieform sollte eine Basis-
mor?) und großen Gefäßen (Aneurysma? Steno- therapie mit allgemeinen, nichtmedikamentösen Maß-
sen?). nahmen (Lebensstiländerungen) erfolgen:
Eine weiterführende Diagnostik auf sekundäre Hy- ■ Gewichtsreduktion.
pertonieformen (z. B. Farbduplexsonografie bei Nie- ■ Salzarme Kost und Ernährungsumstellung auf obst-
renarterienstenose, endokrinologische Abklärung) ist und gemüsereiche Kost.
lediglich bei begründetem Verdacht sinnvoll. Folgen- ■ Nikotin- und Alkoholkarenz.
de klinische Zeichen sprechen für eine sekundäre Hy- ■ Vermehrte körperliche Aktivität durch Ausdauer-
pertonie: training.
■ Pathologisches Blutdruckverhalten (z. B. fehlende ■ Therapie weiterer kardiovaskulärer Risikofaktoren.
Nachtabsenkung, Inversion Tag-Nacht-Rhythmus) Bei weiterhin unzureichender Blutdrucksenkung wird
in der 24-Stunden-Blutdruckmessung. zusätzlich eine medikamentöse Therapie eingeleitet:
■ Erstmanifestation der arteriellen Hypertonie vor ■ Stufentherapie: Beginn mit einer Monotherapie,
dem 30. Lebensjahr. die bei unzureichender Effektivität um ein weiteres
■ Hypokaliämie, die nicht anders zu erklären ist und ggf. um ein drittes Antihypertensivum ergänzt
(Screening auf Conn-Syndrom). wird.

55
Fall 14  Morgendliche Kopfschmerzen

■ Primäre Kombinationstherapie: Beginn mit einer


Zweifachkombination, im Verlauf Umstellung auf 6. Ambulante Erstbehandlung des hypertensiven
Dreifachkombination möglich. Notfalls
Zur Verfügung stehen dafür Diuretika, ACE-Hemmer, Sehstörungen und Übelkeit in Kombination mit dem
Angiotensin-Rezeptorblocker, Kalziumantagonisten stark erhöhten Blutdruck sprechen für einen hyperten-
und Betablocker sowie Reserveantihypertensiva (zen­ siven Notfall. Ziel der ambulanten Erstversorgung ist
tral wirkende Antihypertensiva, α1-Blocker, arterioläre die schnelle medikamentöse Senkung des Blutdrucks,
Vasodilatatoren). Bei einer Zweifachkombination wird jedoch höchstens um 30 % des Ausgangswerts in der
meistens mit einer Kombination aus einem Diuretikum ersten Stunde. Zur Verfügung stehen Nitroglyzerin als
und einem anderen Antihypertensivum der ersten Spray oder Kapsel, Urapidil i. v. oder Nifedipin oral
Wahl begonnen. Die Auswahl eines Medikaments bzw. (kontraindiziert bei ACS). Die weitere Abklärung und
der Kombination richtet sich nach den Begleiterkran- Behandlung sollte stationär erfolgen, sodass der Patient
kungen und Endorganschäden, z. B. : mit Notarztbegleitung in das nächstgelegene Kran-
■ Bei Herzinsuffizienz und KHK Behandlung mit ei- kenhaus eingewiesen werden sollte.
nem ACE-Hemmer und Betablocker.
■ Bei Diabetes mellitus Gabe eines ACE-Hemmers Zusammenfassung
oder Angiotensin-Rezeptorblockers aufgrund der Die arterielle Hypertonie ist nach neuen Leitlinien de-
nephroprotektiven Effekte (v. a. bei diabetischer finiert als eine Blutdruckerhöhung, bei der Diagnostik und
­Nephropathie). Therapie für den Patienten von Vorteil sind. Klinisch wer-
Primäres Ziel der Hypertoniebehandlung ist die dauer- den verschiedene Einteilungen verwendet, als Grenze ei-
hafte Senkung des Blutdrucks auf < 140/90 mmHg, bei nes hoch normalen Blutdrucks gilt nach ESH/ESC-Klassifi-
Niereninsuffizienz auf <  130/80 mmHg und bei alten kation 140/90 mmHg. Anhand der Ätiologie unterschei-
Patienten > 80 Jahre auf einen systolischen Blutdruck det man zwischen primären (ca. 90 % der Fälle) und se-
< 150 mmHg. kundären Hypertonieformen (ca. 10 % der Fälle). Die
Bei therapieresistenten Hypertonieformen kann auf Erkrankung verläuft meist asymptomatisch. Kommt es
Reserveantihypertensiva zurückgegriffen werden. Seit dennoch zu Symptomen, klagen die Patienten häufig
Kurzem ist mit der renalen sympathischen Denervati- über Kopfschmerzen, Sehstörungen, Angina pectoris und
on ein interventionelles blutdrucksenkendes Verfahren Belastungsdysnoe. Neben Anamnese und körperlicher
verfügbar (Daten zur langfristigen Effektivität und Si- Untersuchung gehören verschiedene Blutdruckmessun-
cherheit fehlen noch). gen und laborchemische Untersuchungen von Blut und
Urin zur Basisdiagnostik. Während sekundäre Hyperto-
nien teilweise kausal therapiert werden können, wird
Merke die primäre Hypertonie symptomatisch mit allgemeinen
Die medikamentöse Therapie ist häufig eine Dauerthe­ Maßnahmen (Lebensstiländerung) und Medikamenten
rapie, die lebenslang erfolgen muss. behandelt. Es stehen mehrere Substanzen der ersten Wahl
zur Verfügung, die abhängig von Risikofaktoren und Be-
gleiterkrankungen häufig kombiniert angewandt werden.

56
Müdigkeit und Abgeschlagenheit
15
Anamnese
Ein 27-jähriger Arzt kommt wegen Neueinstellung zur betriebsärztlichen Untersuchung. Ihm ginge es prinzipi-
ell gesundheitlich gut. Bei der Systemanamnese gibt er zögerlich zu, sich manchmal ungewohnt müde und ab-
geschlagen zu fühlen. Er treibe trotzdem viel Sport und sei in seinem Alltag nicht eingeschränkt. Andere Sym-
ptome habe er nicht bemerkt. Alkohol würde er nur selten trinken, geraucht habe er nie.
Die körperliche Untersuchung ist unauffällig. Sie nehmen Blut ab und schicken auch Serum zur virologischen
Untersuchung. Dabei erwähnt der Patient, die Hepatitisimpfung bisher versäumt zu haben, diese aber nun
nachholen zu wollen.

Laborbefunde
Leukozyten 4,6 Tsd/μl; Erythrozyten 5,40 Mio/μl; Hb 13,9 g/dl; Hkt 42,5 %, MCV 82,0 fl; MCH 26,9 pg; MCHC
32,8 g/dl; Thrombozyten 208 Tsd/μl; Quick 100 %; INR 1,0; Natrium 138 mmol/l, Kalium 4,3 mmol/l, Harnstoff
29 mg/dl; Serumkreatinin 1,05 mg/dl; GOT 144 U/l; GPT 287 U/l; γ-GT 42 U/l; Bilirubin gesamt 0,9 mg/dl; Al-
bumin 3,8 g/dl.
Hepatitisserologie: Anti-HAV-IgM negativ; Anti-HAV-IgG negativ, HBs-Ag positiv; HBe-Ag positiv; Anti-
HBc-IgM negativ; Anti-HBc-IgG positiv; Anti-HBs negativ; Anti-Hbe negativ; HBV-DNA positiv (> 100.000
Kopien/ml); Anti-HDV negativ und Anti-HCV-IgG negativ.

1. Wie lautet die Diagnose? Was fällt Ihnen an den Laborwerten auf? Beschreiben Sie diese!

2. Welche anderen virusserologischen Konstellationen können bei der Erkrankung auftreten?

3. Welche klinischen Verlaufsformen und Komplikationen können bei dieser Erkrankung auftreten?

4. Was wissen Sie zur Epidemiologie und Übertragung des Virus?

5. Welche Therapiemöglichkeiten kommen infrage?

6. Was wissen Sie generell zur Prophylaxe der Erkrankung?

57
Fall 15  Müdigkeit und Abgeschlagenheit

Eine akute Virushepatitis wird als chronisch bezeich-


1. Diagnose net, wenn sie nach 6 Monaten nicht ausgeheilt ist. Die
Die Konstellation weist auf eine chronisch-infektiöse He- Viruspersistenz geht mit einem positiven HBs-Ag ein-
patitis B hin: positives HBs- und HBe-Antigen bei fehlen- her. Wie in unserem Fall ist Anti-HBc-IgM dann meist
den entsprechenden Antikörpern sowie positiver HBV- negativ, sodass eine akute, frische Infektion ausge-
DNA. Das positive Anti-HBc-IgG zeigt in diesem Fall nur schlossen werden kann. Solange HBsAg und HBeAg
den Zustand nach HBV-Primärinfektion an. Da bisher nachweisbar sind, muss von Infektiosität ausgegangen
keine Serokonversion von HBe-Ag zu Anti-HBe erfolgt werden, zusätzlich spielt auch die Menge der ausge-
und die Anzahl der HBV-DNA-Kopien hoch ist, besteht schiedenen HBV-DNA eine Rolle (bei negativer HBV-
eine Phase mit entzündlicher Aktivität. Auch die Trans­ DNA keine Infektiosität).
aminasen belegen eine Hepatitis (De-Ritis-Quotient aus
GOT und GPT < 1). Die Syntheseleistung der Leber ist ak-
tuell normal (Normalwerte von Albumin und Quick- 3. Verlaufsformen und Komplikationen
Wert). Die restlichen Laborbefunde sind unauffällig. Die meisten Patienten (≈ 70 %) haben eine klinisch in-
Die differenzialdiagnostisch in Betracht kommenden apparente Hepatitis-B-Infektion; etwa 30 % erkran-
anderen Hepatitiden können serologisch ausgeschlossen ken an einer akuten Hepatitis (Ikterus, Anstieg der
werden. Eine Infektion mit dem Hepatitis-A-Virus ist Transaminasen). In etwa 99 % der akuten Fälle heilt die
bisher nicht erfolgt (negative Antikörper), auch eine Su- Infektion aus. Bei den verbleibenden Fällen kommt es
per- oder Koinfektion mit dem Hepatitis-D-Virus liegt zum fulminanten akuten Verlauf, der zu einer Leber-
nicht vor. Bei negativem Anti-HCV-IgG gibt es kurz nach insuffizienz führt, die im Labor anhand der verminder-
der Infektion eine diagnostische Lücke. Im Zweifel sollte ten Syntheseleistung (Quick ↓, INR ↑, Albumin ↓,
zum Ausschluss einer Infektion mit dem Hepatitis-C- Cholinesterase ↓) erkennbar wird, und im akuten Le-
Virus eine Bestimmung der HCV-RNA erfolgen. berversagen (Gerinnungsstörung, Ikterus, Bewusst-
seinsstörung) tödlich enden kann (Letalität 50 %).
In 5–10 % aller Fälle kommt es zum chronischen Ver-
2. Konstellationen der Virusserologie lauf mit Viruspersistenz, entweder in Form einer im-
Abhängig von der Verlaufsform ergeben sich verschie- munaktiven Hepatitis (hochvirämische Form, etwa
dene Konstellationen spezifischer Antigene und An- 30 %) oder als immuninaktive HBs-Trägerschaft (nied-
tikörper, die in ›  Tabelle 15.1 dargestellt sind. Die rigvirämische Form, etwa 70 %), die sich konsekutiv
serologische Diagnostik sollte einem Stufenschema fol- entwickeln können. Bei jährlich 5–10 % erfolgt eine Se-
gen, beginnend mit Tests auf HBs-Ag sowie Anti-HBc rokonversion von HBeAg zu Anti-HBe und damit zur
(Gesamt-Ig, falls positiv auch Anti-HBc-IgM). inaktiven, asymptomatischen Verlaufsform (HBs-Trä-

Tab. 15.1  Markerkonstellationen verschiedener Verlaufsformen einer HBV-Infektion.


Verlaufsform HBsAg Anti-HBs HBeAg Anti-HBe Anti-HBc-IgG Anti-HBc- HBV-DNA GPT
IgM
Akut + − + − + + + ↑↑
Chronisch aktiv + − + − + −/(+) + Normal/↑
Inaktiver HBs- + − − + + − −/(+) Normal/(↑)
Träger
Ausheilung − + − ± + − − Normal
Impfimmunität − + − − − − − Normal

58
ger). Eine spontane Ausheilung (Verschwinden der
HBV-DNA) ist selten (1 %/Jahr). 5. Therapie
Neben verschiedenen extrahepatischen Manifestatio- Die Therapie erfolgt abhängig davon, ob es sich um eine
nen (z. B. Arthritis, Glomerulonephritis) sind bei der akute oder chronisch aktive Hepatitis-B-Infektion han-
chronischen Hepatitis folgende Komplikationen rele- delt.
vant, die vor allem bei hoher Viruslast (104 Kopien Bei der akuten Hepatitis sind folgende Aspekte von
DNA/ml) auftreten: Bedeutung:
■ Leberzirrhose: Etwa 20 % der Patienten mit chro- ■ Allgemeinmaßnahmen: Meiden lebertoxischer
nisch aktiver Hepatitis (positives HBeAg) entwi- Substanzen (z. B. hepatotoxische Medikamente, Al-
ckeln nach 10 Jahren eine Leberzirrhose. kohol), körperliche Schonung, Überwachung von
■ Primäres Leberzellkarzinom (HCC): Bei chronisch Transaminasen und Syntheseparametern der Leber.
aktiver Hepatitis (positives HBeAg) besteht ein um ■ Keine antivirale Therapie: aufgrund der hohen
den Faktor 60 erhöhtes Risiko für ein HCC. Von den Spontanheilungsrate nicht sinnvoll.
Patienten mit virusassoziierter Leberzirrhose er- ■ Keine Gabe von Glukokortikoiden: behindern Vi-
kranken 5 % pro Jahr an einem HCC. ruselimination, verschlechtern Prognose.
■ Fulminante Hepatitis und akutes Leberversagen:
Merke bei frühen Anzeichen einer Leberinsuffizienz Lami-
Während die Hepatitis-B-Infektion bei Erwachsenen in vudin sinnvoll (geringere Transplantationsrate),
90–95 % der Fälle spontan und folgenlos abheilt, beob- ggf. Indikation zur Lebertransplantation stellen
achtet man bei Neugeborenen mit perinataler Infektion und frühzeitige Verlegung in Transplantatzentrum
in 90 % der Fälle einen chronischen Verlauf. organisieren.
Bei der chronischen Hepatitis sind neben Allgemein-
maßnahmen (s. o.) abhängig von der entzündlichen
Aktivität (HBV-DNA, Transaminasen, Biopsiestatus)
4. Epidemiologie und Übertragungswege und der vorhandenen Komplikationen antivirale The-
Das Hepatitis-B-Virus (HBV) ist ein DNA-Virus, das rapiemaßnahmen sinnvoll. Das Ziel ist eine dauerhaf-
weltweit abhängig von der geografischen Lage unter- te Suppression der HBV-DNA unter die Nachweisgren-
schiedlich häufig vorkommt. So findet man in Zentral- ze sowie eine Serokonversion von HBeAg zu Anti-HBe:
afrika oder Südostasien eine Prävalenz von bis zu 20 %, ■ α-Interferone: subkutane Applikation, häufig NW
in Ost- bzw. Südeuropa eine Prävalenz von 2–7 % und (z. B. Myalgien, grippeähnliche Symptome und Fie-
in Deutschland eine Prävalenz von etwa 0,5 %. ber), pegyliertes Interferon α bietet patientenfreundli-
Die HBV-Übertragung erfolgt parenteral, sexuell oder chere Anwendung (nur 1 ×/Woche s. c.), KI: z. B. de-
perinatal. In Risikogruppen z. B. bei i. v.-Drogenab- kompensierte Leberzirrhose, Autoimmunerkrankun-
hängigen und medizinischem Personal breitet sich das gen, Schwangerschaft. Dauer 24–48 Wochen.
Virus bevorzugt parenteral aus, in Ländern mit hoher ■ Nukleosidanaloga (z. B. Lamivudin, Entecavir,
Prävalenz bevorzugt vertikal (perinatal) von der chro- Telbivudin) und Nukleotidanaloga (z. B. Tenofo-
nisch infizierten Mutter auf das Neugeborene. Manch- vir): bei Versagen, NW oder KI einer Interferonthe-
mal lässt sich der Infektionsweg nicht klären. rapie. Orale Therapie; Resistenzen sind teilweise
möglich (z. B. gegen Lamivudin). NW: gastrointesti-
Merke nal und nephrotoxisch (insbesondere Nukleotidana-
Etwa 60 % der Hepatitis-B-Infektionen werden sexuell loga).
übertragen. Die speziellen Maßnahmen erfordern bei der chroni-
schen Hepatitis B eine langfristige Medikation von bis
zu einem Jahr und länger je nach Medikament und An-

59
Fall 15  Müdigkeit und Abgeschlagenheit

sprechen. Die HBV-DNA sollte im Verlauf regelmäßig Titers im Verlauf (erfolgreiche Immunisierung,
kontrolliert werden. wenn Anti-HBs-Titer > 100 IE/l), in Kombination
Bei unserem Patienten besteht bei chronischer Hepati- mit Immunisierung gegen Hepatitis A möglich.
tis B mit positiven HBs-Ag und HBe-Ag sowie erhöhten ■ Passive Immunisierung (postexpositionell) erfolgt
Transaminasen die Indikation zur antiviralen Therapie. als aktiv-passive Impfung mit HBV-Immunglobu-
Entzündliche Aktivität und Fibroseausmaß lassen sich lin und aktiver Impfung (HBs-Ag), indiziert bei
durch eine Leberbiopsie bestimmen. Abhängig vom Neugeborenen HBs-Ag-positiver Mütter und nach
Genotyp und bei fehlenden KI kann in erster Linie pe- Verletzung mit HBV-infektiösem Material inner-
gyliertes Interferon gegeben werden. halb von 48 Stunden nach Exposition.

Zusammenfassung
6. Prophylaxe Die Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus verläuft in et-
Zunächst sind Allgemeinmaßnahmen wichtig, die die wa 70 % der Fälle klinisch inapparent. In etwa 30 % der
Hygiene verbessern und Schutz vor einer HBV-Über- Fälle entsteht eine akute Hepatitis, die selten (bis zu 1 %)
tragung durch infektiöse Gegenstände oder Flüssigkei- fulminant verläuft und dann in der Hälfte der Fälle letal
ten bieten, z. B.: endet. Ein chronischer Verlauf ergibt sich bei 5–10 %
■ Sicherheitskanülen, Abwurfgefäße. aller Patienten und ist durch ein positives HBs-Ag nach
■ Screening-Untersuchung bei Blutspendern. ­6 Monaten gekennzeichnet. Die Diagnose erfolgt durch
■ Verwendung von Kondomen, Vermeiden von Risi- spezifische serologische Tests und definierte Markerkon-
kosituationen. stellationen. Das klinische Bild hängt vom Infektions-
■ Aufklärung bei Risikogruppen (z. B. über Infekti- verlauf ab und ist sehr variabel: Bei akuter Infektion
onswege). können grippale Symptome, gastrointestinale Beschwer-
Darüber hinaus existieren eine aktive und passive Im- den und ein Ikterus auftreten. Bei chronischer Hepatitis
munisierung, die vor einer HBV-Infektion schützen reichen die Symptome abhängig von der entzündlichen
sollen: Aktivität von Müdigkeit (häufig) bis zu Symptomen der
■ Aktive Immunisierung (präexpositionell) mit
Leberzirrhose (Aszites, Gerinnungsstörungen, Ikterus).
Die akute Hepatitis B bedarf aufgrund der hohen Spon-
HBsAg, indiziert entsprechend der STIKO-Indikati-
tanheilungsrate lediglich einer symptomatischen Thera-
onsliste bei Säuglingen (ab dem 2. Lebensmonat),
pie, während bei der chronischen Hepatitis die antivirale
Kindern und Erwachsenen, die einer Risikogruppe Therapie im Vordergrund steht. Komplikationen der
angehören (z. B. medizinisches Personal, Dialysepa- chronischen Hepatitis sind Leberzirrhose und primäres
tienten, bei chronischen Lebererkrankungen, i. v.- Leberzellkarzinom. Zur Prophylaxe sind eine aktive und
Drogenabhängige, Kontakt mit HBs-Ag Trägern, aktiv-passive Immunisierung verfügbar.
u. a.), dreimalige Impfung und Kontrolle des HBs-

60
Nächtliche Schmerzen im Unterschenkel
16
Anamnese
Ein 67-jähriger Landwirt stellt sich in Ihrer Praxis vor, weil er seit einigen Wochen nachts immer wieder mit
quälenden Schmerzen in den Unterschenkeln aufwache. Die Beschwerden seien rechts schlimmer als links und
manchmal so heftig, dass er es nicht mehr im Bett aushalte. Er stehe dann auf oder setze sich an die Bettkante,
was eine gewisse Linderung herbeiführen würde. Des Weiteren berichtet der Patient, dass er seit ungefähr
2 Jahren im Alltag deutlich eingeschränkt sei. Beim Gehen verspüre er nach einer Strecke von 75 Metern einen
brennenden Schmerz in der rechten Wade, der nach 150 Metern so stark werde, dass er stehen bleiben müsse.
Die Beschwerden würden dann abklingen, aber beim Weitergehen nach kurzer Zeit erneut auftreten. Daher
verlasse er seinen Hof kaum noch. Noxen: Nikotin etwa 60 py, gelegentlicher Alkoholkonsum. Vorerkrankun-
gen: arterielle Hypertonie, Hypercholesterinämie. Familienanamnese: Vater an Herzinfarkt, Mutter an Schlag-
anfall verstorben.

Untersuchungsbefunde
67-jähriger Patient in adipösem EZ (172 cm, 90 kg, BMI 30,4 kg/m2) und altersentsprechendem AZ. HF 87/min,
BD 155/100 mmHg. Kopf/Hals: gerötete Gesichtsfarbe, maroder Zahnstatus. LK: unauffällig. Herz/Lunge: un-
auffällig. Abdomen: adipös, weich, kein Druckschmerz, positive Darmgeräusche, kleine Nabelhernie. Obere
Extremitäten: unauffällig. Untere Extremitäten: Femoralispulse bds. gut tastbar. Poplitealpuls links schwach,
rechts nicht tastbar. Pulse der A. dorsalis pedis und A. tibialis posterior bds. nicht palpabel. Beide Füße kalt und
blass (rechts > links). Lautes systolisches Strömungsgeräusch über beiden Femoralarterien (rechts > links),
Hyperkeratose beider Fußsohlen, Nagelmykose beider Großzehen, verminderte Behaarung an Unterschenkeln
und Fußrücken. Neurologisch orientierend unauffällig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Nennen Sie Risikofaktoren für die Erkrankung!

2. Welche Lokalisationstypen werden unterschieden? Wo vermuten Sie das pathologische Korrelat bei
diesem Patienten?

3. Beschreiben Sie die klinisch gebräuchliche Stadieneinteilung! In welche Kategorie fällt der Patient?

4. Welche Diagnostik führen Sie zur Sicherung der Verdachtsdiagnose durch? Gehen Sie dabei näher auf
den ABI ein!

5. An welche weiteren Untersuchungen sollten Sie unbedingt denken?

6. Erläutern Sie die Prinzipien der stadienadaptierten Therapie!

61
Fall 16  Nächtliche Schmerzen im Unterschenkel

Die Risikofaktoren der pAVK entsprechen denen der


1. Verdachtsdiagnose/Risikofaktoren koronaren Herzerkrankung: u. a. Nikotinabusus, Alter,
Der Patient schildert das klassische Bild einer periphe- genetische Prädisposition, arterielle Hypertonie, Diabe-
ren arteriellen Verschlusskrankheit (pAVK). Darun- tes mellitus, Dyslipidämie und erhöhter Bauchumfang.
ter versteht man eine in über 95 % der Fälle atheroskle-
rotisch bedingte, stenosierende Gefäßerkrankung,
die in aller Regel eine Minderperfusion der unteren Ex- 2. Lokalisationstypen
tremität verursacht. Abhängig von der Ausdehnung der Gefäßstenose un-
Das Leitsymptom ist der belastungsabhängige ischämi- terscheidet man bei der pAVK die häufige Ein- von der
sche Muskelschmerz, der die Betroffenen nach einer selteneren Mehretagenerkrankung. Je nach Lokalisati-
bestimmten Gehstrecke zum Anhalten zwingt und sich on der Engstelle werden Einetagenerkrankungen in fol-
in Ruhe bessert (Claudicatio intermittens = Schau- gende Subtypen unterteilt (› Tab. 16.1).
fensterkrankheit). Die neu hinzugekommenen, nächt- Da sich die ischämischen Beschwerden typischerweise
lichen Ruheschmerzen, die durch eine Tieflagerung der auf Muskelgruppen distal der arteriellen Stenose proji-
Beine gelindert werden, kennzeichnen ein fortgeschrit- zieren, kann von der Schmerzlokalisation auf das be-
tenes Stadium der Erkrankung. troffene Gefäß geschlossen werden. Folglich liegt bei
Zur Verdachtsdiagnose einer pAVK passen auch die Un- diesem Patienten wahrscheinlich eine beidseitige
tersuchungsbefunde, die eine eingeschränkte, arterielle Einetagenerkrankung vom Oberschenkeltyp vor. Die
Durchblutung vor allem der rechten, in geringerer Ausprä- vaskulären Engstellen sind im Bereich der Femoral-
gung auch der linken unteren Extremität anzeigen. Kli- bzw. Poplitealarterien zu vermuten. Dazu passen auch
nisch äußert sich dies durch abgeschwächte bzw. fehlen- die Strömungsgeräusche über beiden Femoralarterien.
de periphere Pulse, ein systolisches Strömungsgeräusch
(stenotisch bedingt) über den Femoralarterien sowie Bläs-
se und Kälte der Füße. Als Ausdruck einer trophischen 3. Stadieneinteilung der chronischen pAVK
Störung liegen bei dem Patienten außerdem eine Hyper- Die gängige Klassifizierung nach Fontaine-Ratschow
keratose der Fußsohlen, eine Mykose beider Großzehen- teilt die pAVK anhand des klinischen Schweregrads der
nägel sowie eine Verminderung der Beinbehaarung vor. Durchblutungsstörung in vier Stadien ein:

Tab. 16.1  Typen der Einetagenerkrankung mit jeweiligen Befunden und Symptomen.
Typ Häufigkeit Verschlusslokali- Fehlende Pulse Schmerzlokalisa- Anmerkung
sation tion
Iliakal- oder 35 % A. iliaca Ab Leiste Gluteal- und Ober-
­Beckentyp schenkelmuskulatur
Oberschenkeltyp 50 % A. femoralis superfi- Ab A. poplitea Wadenmuskulatur Bei Kollateralisation
cialis (Einbeziehung über A. profunda fe-
der A. poplitea mög- moris asymptomati-
lich) scher Verlauf möglich
Unterschenkel- 14 % Unterschenkel- oder Fußpulse Fußsohle V. a. bei Diabetikern
oder peripherer Typ Fußarterien
Aorta-abdomina- 1 % Aorta abdominalis An beiden Glutealmuskulatur Sonderform, bei
lis-Typ (Leriche- im Bereich der Bifur- ­Beinen und innere Becken- Männern außerdem
Syndrom) kation muskulatur bds. häufig Erektions-
schwäche

62
■ Stadium I: weitgehende Beschwerdefreiheit. der arterielle Oberarmdruck, liegt der Quotient
■ Stadium II: belastungsabhängige Schmerzen in der (ABI) normalerweise über 1 (0,9–1,2). Ein ABI-
Muskulatur (Claudicatio intermittens) Wert von < 0,9 gilt als beweisend für das Vorliegen
– II a: schmerzfreie Gehstrecke > 200 m. einer pAVK. Das Ausmaß der Durchblutungsstö-
– II b: schmerzfreie Gehstrecke < 200 m. rung korreliert wie folgt mit dem ABI:
■ Stadium III: ischämische Ruheschmerzen in der – Leicht: ABI-Werte zwischen 0,9 und 0,75.
Muskulatur. – Mittelschwer: ABI-Werte zwischen 0,75 und 0,5.
■ Stadium IV: ischämischer Gewebsuntergang mit – Schwer: ABI-Werte < 0,5 (kritische Ischämie).
Nekrose, Gangrän oder Ulkus. ■ Farbduplexsonografie: bildgebendes Verfahren der
Bei diesem Patienten liegt aufgrund der nächtlichen Wahl zur Beurteilung von Aorta, deren Seitenästen
Ruheschmerzen ein Stadium III vor. sowie Becken- und Beinarterien mit Schlüsselrolle
in der Therapieplanung der pAVK vor einem invasi-
ven Eingriff. Die Aussagekraft hängt von der Erfah-
4. Diagnostik rung des Untersuchers, dem Gerät sowie patienten-
Ziel ist die Lokalisation der Gefäßstenose und die Fest- abhängigen Faktoren ab.
legung des Krankheitsstadiums. Sinnvoll ist eine Stu- ■ CT- oder MR-Angiografie: bei nicht eindeutigen
fendiagnostik, bei der neben Anamnese und körperli- Befunden der Farbduplexsonografie.
cher Befunderhebung die nachfolgenden Untersuchun- ■ Pulsoszillografie: zur Aufzeichnung der arteriellen
gen durchgeführt werden: Pulskurve. Die normale Pulskurve ist durch einen
Nichtapparative Funktionstests als primär-diagnosti- steilen Anstieg, einen langsamen Abfall und eine
sche Maßnahmen: kleine Inzisur (Dikrotie) gekennzeichnet. Ein Ver-
■ Ratschow-Lagerungsprobe: Der liegende Patient lust der Dikrotie zeigt den Verschluss eines vorge-
führt mit senkrecht erhobenen Beinen für 2 Minu- schalteten Gefäßes um ≥ 50 % an.
ten kreisende Fußbewegungen aus. Dabei wird das ■ Transkutane O2-Partialdruck-Messung: bei fortge-
Abblassen der Hautfarbe im Seitenvergleich beur- schrittener pAVK deutlich erniedrigt.
teilt. Anschließend setzt er sich auf und es werden Apparative Diagnostik bei geplanter invasiver Thera-
die Zeiten bis zur reaktiven Hyperämie (normal pie:
≤ 10 s) und Venenfüllung (normal ≤ 20 s) gemes- ■ Digitale Subtraktionsangiografie (DSA): Sie gilt
sen. Sie sind bei Vorliegen einer pAVK deutlich ver- weiterhin als der Goldstandard in Bezug auf Genau-
längert. igkeit und Übersichtlichkeit der Gefäßdarstellung.
■ Standardisierter Gehtest/Laufbandergometrie: Wegen der Invasivität wird sie normalerweise nur
zur Erfassung der schmerzfreien und schmerzlimi- dann als diagnostisches Mittel eingesetzt, wenn in
tierten Gehstrecke. gleicher Sitzung eine Intervention geplant ist.
Apparative, nichtinvasive Diagnostik zur Sicherung
der Diagnose, Erfassung des Schweregrads und Lokali-
sation der Gefäßengstelle: 5. Weiterführende Untersuchungen
■ Dopplerdruckmessung: zur Ermittlung des Ankle- Die pAVK stellt eine der wichtigsten Markerkrankhei-
Brachial-Index (ABI). Die Erhebung des ABI ist ei- ten für eine generalisierte Atherosklerose dar. Sie geht
ne einfache und zuverlässige Methode zur Diagnose mit einer deutlich erhöhten kardiovaskulären Morbidi-
einer pAVK. Er ist nicht verwertbar bei Inkompres- tät und Mortalität einher, da bei einem Großteil der
sibilität der Arterien (z. B. bei Mönckeberg-Media- Patienten neben den Extremitäten versorgenden Gefä-
sklerose oder bei Kalkablagerungen im Rahmen ei- ßen auch die Herzkranzgefäße oder die hirnversor-
ner Niereninsuffizienz). Da der Knöchelarterien- genden Arterien pathologisch verändert sind. Im Sta-
druck beim Gefäßgesunden 10 mmHg höher ist als dium III und IV liegt z. B. bei 90 % (!) der Patienten eine

63
Fall 16  Nächtliche Schmerzen im Unterschenkel

KHK vor. Da 70 % der pAVK-Patienten im Verlauf an peutische Ziel besteht aus dem Erhalt der Extremi-
einer kardialen oder zerebralen Ischämie versterben, ist tät sowie dem Erreichen der Schmerzfreiheit. Inva-
eine Beurteilung der Koronararterien (EKG, Belas- sive Revaskularisationsverfahren, wie die perkuta-
tungstest, evtl. Kononarangiografie), der Karotiden ne transluminale Angiografie (PTA), die Bypass-
(z. B. Duplex-Sonografie) und des kardiovaskulären Operation und die Thrombendarteriektomie (TEA),
Risikoprofils (z. B. Blutfettwerte, Nüchternglukose- haben Vorrang vor konservativen Maßnahmen.
wert) obligat. Supportiv können Prostaglandine i. v. oder i. a. ap-
pliziert werden. Bei Vorliegen eines Ulkus oder ei-
ner Gangrän werden unterstützend Wunddébride-
6. Stadienadaptierte Therapie ment, Druckentlastung, Antibiose und Analgesie
Unabhängig vom Stadium der pAVK sollte versucht durchgeführt. Ultima Ratio im Stadium IV ist die
werden, durch Minimierung von Risikofaktoren (z. B. Amputation.
Nikotinkarenz, optimale Blutzucker- und Blutdruck-
einstellung) einer Progression der Erkrankung vorzu- Zusammenfassung
beugen. Medikamente, welche die periphere Durchblu- Die peripher arterielle Verschlusskrankheit (pAVK)
tung verschlechtern (z. B. nichtkardioselektive Betablo- ist definiert als eine in > 95 % der Fälle atherosklerotisch
cker) sollten abgesetzt werden. bedingte Gefäßerkrankung, die eine Minderperfusion vor-
Die weitere Therapie erfolgt stadienadaptiert und be- wiegend der unteren Extremitäten verursacht. Die wich-
steht aus Gehtraining sowie pharmakologischen und tigsten Risikofaktoren sind Nikotinabusus, arterielle
revaskularisierenden Verfahren: Hypertonie, Hyperlipidämie und Diabetes mellitus. Das
■ Stadium I: Ziel der Behandlung ist die Prophylaxe Leitsymptom ist der belastungsabhängige Muskel-
der Krankheitsprogression mittels ASS (bei Unver- schmerz (Claudicatio intermittens). In fortgeschrittenen
träglichkeit Clopidogrel) und Gehtraining. Stadien kommen Ruheschmerzen und trophische Störun-
■ Stadium II: In diesem Stadium wird eine Verbesse- gen hinzu. Im Rahmen der nichtinvasiven Diagnostik
rung der Gehstrecke angestrebt. Eine konservative kommt v. a. der Dopplerdruckmessung große Bedeutung
Behandlung bestehend aus Gehtraining und medi- zu, bei geplanter Intervention wird eine Angiografie durch-
kamentöser Therapie (ASS/Clopidogrel, Cilostazol, geführt. In den Stadien I und II erfolgt die Therapie der
vasoaktive Substanzen z. B. Naftidrofuryl) wird im pAVK meist konservativ, in den Stadien III und IV werden
Allgemeinen favorisiert, abhängig vom Leidens- vorrangig interventionelle und chirurgische Verfahren ein-
gesetzt. Da die pAVK meist Ausdruck einer diffusen Athe-
druck des Patienten kommen auch invasive Thera-
rosklerose ist, geht sie prognostisch mit einer erhöhten
pieverfahren (interventionell oder gefäßchirurgisch)
kardiovaskulären Morbidität und Mortalität einher.
infrage.
■ Stadium III und IV: In diesen Stadien liegt eine
kritische Ischämie der Extremitäten vor. Das thera-

64
Husten, Fieber und Gewichtsabnahme
17
Anamnese
Ein 53-jähriger Sozialarbeiter wird Ihnen aus der HNO zur weiteren Evaluation und Therapie überwiesen.
Der Patient leide schon länger an Heiserkeit. In den letzten 4 Wochen sei es zudem vermehrt zu Husten mit
gelegentlichem Auswurf und nun zu erhöhten Körpertemperaturen bis 39 °C gekommen. Eine antibiotische
Therapie habe keine Besserung gebracht. Außerdem verliere er bereits seit 2 Monaten an Gewicht (−5 kg),
fühle sich aber noch leistungsfähig. Ansonsten sei er immer gesund gewesen. Vor 15 Jahren habe er aufgehört
zu rauchen (15 py), Alkohol trinke er selten. Bei der Frage nach der Reiseanamnese berichtet er, dass er be-
reits seit 12 Jahren als freiwilliger Helfer für je 4 Wochen im Jahr nach Südafrika in die Townships Kapstadts
reise.

Untersuchungsbefunde
53-jähriger Mann (178 cm, 69,5 kg, BMI 21,9 kg/m2), leicht reduzierter AZ, schlanker EZ, HF 84/min, BD
130/80 mmHg, Temperatur 38,8 °C. Haut/Schleimhäute: unauffällig. Kopf/Hals: Zunge leicht belegt, Rachen
gerötet. LK: nicht tastbar. Herz: reine, regelmäßige
HT, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer
KS, links apikal leicht hypersonor, vesikuläres Atem-
geräusch, rechts apikal abgeschwächt, Lungengrenzen
atemverschieblich. Abdomen: weich, indolent, keine
Resistenzen, positive Darmgeräusche; Leber und Milz
unauffällig. Extremitäten: unauffällig. Neurologisch
orientierend unauffällig.
Die Biopsie der Stimmlippen zeigt eine chronisch gra-
nulierende Entzündung mit epitheloid-riesenzelligen
Granulomen. Die HNO-Kollegen haben außerdem ei-
ne CT des Thorax angefordert (› Bild). Die Laborun-
tersuchung war unauffällig.

1. Was ist Ihre Verdachtsdiagnose und wie lauten die Differenzialdiagnosen? Was erkennen Sie auf dem
Bild des CT-Thorax?

2. Welche weiteren diagnostischen Maßnahmen kommen bei der vermuteten Erkrankung generell in Be-
tracht?

3. Beschreiben Sie die Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung!

4. Wie lautet die Standardtherapie, welche Probleme spielen zunehmend eine Rolle? Was sind relevante
Nebenwirkungen?

5. Was wissen Sie zur Prävention der Erkrankung? Wann kann der Patient entlassen werden?

65
Fall 17  Husten, Fieber und Gewichtsabnahme

(bei Tuberkulose mit käsiger, zentraler Nekrose), ty-


1. Verdachts-/Differenzialdiagnose und CT-Befund pische Veränderungen in Bildgebung (z. B. bihiläre
Die Symptome Husten, Fieber, Heiserkeit und Ge- Lymphadenopathie) und histologischer Nachweis.
wichtsverlust sind zwar unspezifisch, sollten aber gera- ■ Lymphome: abhängig vom Lymphknotenbefall
de aufgrund des längeren Bestehens und des fehlenden bzw. als Differenzialdiagnose zur Hiluslymphkno-
Ansprechens auf Antibiotika vor dem Hintergrund der tentuberkulose bei Primärtuberkulose.
Reiseanamnese an eine Tuberkulose denken lassen.
Dazu passt auch der Nachweis von epitheloid-riesen- Merke
zelligen Granulomen auf den Stimmlippen, die dem Bei unspezifischen Symptomen (Husten, Fieber, Ge-
Tuberkulosetyp entsprechen könnten. wichtsabnahme) immer auch an ein Bronchialkarzi-
Das CT-Bild zeigt eine Kaverne in der rechten Lungen- nom denken!
hälfte mit einer Größe von 70 × 68 mm (› Abb. 17.1).
Darüber hinaus wurden im CT zahlreiche noduläre,
rechts betonte Lungenläsionen und Lymphknoten (me-
diastinal, axillär, hilär) beschrieben. 2. Diagnostische Maßnahmen
Eine mögliche Infektionsquelle mit Mykobakterien Zur Diagnosesicherung kommen folgende diagnosti-
könnte in Südafrika gelegen haben, wo die Prävalenz sche Verfahren infrage:
der Tuberkulose besonders in den ärmeren Bevölke- ■ Nachweis von Mycobacterium tuberculosis:
rungsschichten größer als in Westeuropa ist. – Mikroskopischer (direkter) Nachweis: Färbung
An folgende Differenzialdiagnosen sollte u. a. je nach nach Ziehl-Neelsen oder Fluoreszenzmikroskopie
Anamnese und Ausprägung der klinischen Befunde ge- aus Sputum oder anderem Material (z. B. Punk-
dacht werden: tate, Urin). Durchführung an mindestens 3 aufei-
■ Pneumonie: ähnliche pulmonale Symptome, aber nanderfolgenden Tagen. Bei pneumonischen In-
häufig akuter Verlauf, Erregernachweis anstreben. filtraten sollte im Zweifelsfall ein Erregernach-
■ Bronchialkarzinom: ähnliche Symptome (B-Sym­ weis aus bronchoalveolärer Flüssigkeit nach
ptomatik: Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß), Bronchoskopie und Lavage erfolgen. Fehldiagno-
Bildgebung und Bronchoskopie mit Biopsie können sen durch Verwechslung mit anderen säurefesten
Aufschluss geben. Stäbchen sind möglich (Umweltmykobakterien).
■ Sarkoidose: Die nichtverkäsenden Granulome ha- – Kultureller Nachweis: Eine positive Bakterien-
ben Ähnlichkeit mit solchen des Tuberkulosetyps kultur beweist eine aktive Tuberkulose, wobei das
langsame Wachstum der Tuberkelbakterien kei-
ne schnelle Diagnostik ermöglicht. Der kulturel-
le Erregernachweis ist der diagnostische Gold-
standard für die Diagnose einer Tuberkulose.
■ Laboruntersuchung: Ausprägung je nach entzünd-
licher Aktivität: Entzündungszeichen (BSG, CRP) ↑,
Leukozytose (mit Linksverschiebung), ggf. Entzün-
dungsanämie (Hb ↓, Ferritin ↑).
■ Tuberkulintest der Haut: Anwendung als Mendel-
Mantoux-Test (Intrakutantest) oder Tine-Test
(Stempeltest) mit Tuberkulin in unterschiedlicher
Konzentration. Falsch negative Ergebnisse (z. B. bei
Langzeittherapie mit Glukokortikoiden, Immun-
Abb. 17.1  CT-Thorax mit Lungenkaverne (Pfeil). schwäche (HIV), akute Fälle innerhalb der ersten 8

66
Wochen) sind möglich ebenso wie falsch positive gig. Im Anschluss an die Primärinfektion kann es durch
Ergebnisse (z. B. bei erfolgter BCG-Impfung). lymphogene, hämatogene und bronchogene Streu-
■ Interferon-γ-Test: In-vitro-Messung der Freiset- ung zur Absiedlung der Bakterien an anderen Orten
zung von IFN-γ als Reaktion auf gereinigtes M.-tu- kommen (z. B. Lymphknoten, andere Lungenareale,
berculosis-Protein, als primärer Test oder als Ergän- Organmanifestation). Obwohl hier die Infektion in den
zung zum Tuberkulintest. Keine falsch positiven Er- meisten Fällen zum andauernden Stillstand bzw. zur
gebnisse durch BCG-Impfung oder Umweltbakteri- Ausheilung kommt, ist die mögliche Persistenz von Tu-
en, im Vergleich zum Hauttest bessere Spezifität, berkelbakterien entscheidend, da sie bei reduzierter
aber teurer. Abwehrlage später zur postprimären Tuberkulose
■ Röntgen-Thorax: nur teilweise typische Röntgenbe- (endogene Reinfektion) führen können. Die dafür prä-
funde, oft ist eine Thorax-CT zur genaueren Beur- disponierenden Faktoren sind z. B. Alkohol- und/oder
teilung erforderlich (auch zum Ausschluss eines Drogenabhängigkeit, Diabetes mellitus, Immundefekte
Bronchialkarzinoms), Verlaufsaufnahmen bei V. a. (z. B. HIV-Infektion), Immunsuppressiva oder Mangel­
frische Tuberkuloseinfektion. ernährung.
Bei unserem Patienten sollte außerdem ein HIV-Test Eine Generalisation ist sowohl während der Primärin-
durchgeführt werden, da die manifeste Tuberkulose fektion als auch bei der postprimären Tuberkulose
nach Primärinfektion durch immunschwächende Fak- möglich und kann zur Miliartuberkulose (Streuung in
toren (z. B. HIV-Infektion) ausgelöst worden sein kann zahlreiche Organe wie z. B. Lunge, Meningen, Leber,
und Südafrika eine hohe HIV-Prävalenz aufweist. Milz) bis hin zur Landouzy-Sepsis (v. a. bei Immun-
schwäche, hohe Letalität) führen.
Merke
Eine offene Tuberkulose mit Infektiosität besteht, Merke
wenn Mykobakterien im Sputum mikroskopisch nach- Die Tuberkulose kann sich als pulmonale (50 %) oder
weisbar sind. Bei kulturell offener Tuberkulose kann der extrapulmonale Erkrankung (50 %) manifestieren.
Erreger nur in der Kultur nachgewiesen werden und die Bei einer extrapulmonalen Tuberkulose sind am häufigs-
Patienten sind in Bezug auf die Übertragung durch Aero- ten Lymphknoten betroffen, jedoch können zahlreiche
sole nichtinfektiös. Organmanifestationen (z. B. Urogenitaltuberkulose) vor-
kommen.

3. Ätiologie und Pathogenese


Vitale Stäbchenbakterien (Mycobacterium tuberculosis, 4. Therapie und Nebenwirkungen
Mycobacterium bovis, Mycobacterium africanum) wer- Jede aktive Tuberkulose muss behandelt werden. Dabei
den durch infektiöse Aerosole übertragen. Die Inku- sollten die Tuberkulostatika kombiniert, konsequent
bationszeit beträgt 6–8 Wochen. Im Anschluss kommt und langfristig (mindestens 6 Monate) gegeben wer-
es entweder zu einer latenten tuberkulösen Infektion den. Bei komplizierten Tuberkulosen sollte die Thera-
oder zum radiologisch nachweisbaren Primärkomplex pie für 9–12 Monate erfolgen. Die verfügbaren Sub­
(Lungeninfiltrat und Lymphknotenreaktion), der meist stanzen unterscheiden sich in ihrem Angriffspunkt und
ohne klinische Symptome auftritt. Aus einem nicht ab- den Nebenwirkungen. Klassischerweise wird für 2 Mo-
heilenden Frühinfiltrat der Lunge kann sich eine Ka- nate eine Vierfachkombination und für weitere 4 Mo-
verne ausbilden. nate eine Zweifachkombination durchgeführt (› Tab.
Das Auftreten von Symptomen und weiteren Manifes- 17.1). Die bei der Therapie wichtige Einnahmetreue
tationen ist sowohl von der Anzahl und Virulenz der kann durch die Gabe von oralen Kombinationspräpara-
Erreger als auch der Abwehrlage des Patienten abhän- ten verbessert werden.

67
Fall 17  Husten, Fieber und Gewichtsabnahme

Tab. 17.1  Standardtherapie der Tuberkulose. Die Isolierung des Patienten muss bis zu der Negativie-
Anfangsphase 2 Monate Stabilisierungsphase rung des Sputums an mindestens 3 aufeinanderfolgen-
4 Monate den Tagen aufrechterhalten bleiben. Dann kann der
Rifampicin + Isoniazid + Py- Rifampicin + Isoniazid Patient unter einer adäquaten und konsequenten anti-
razinamid + Ethambutol biotischen Therapie entlassen werden.
Bei bestimmten Indikationen (positiver Tuberkulin-
oder Interferon-γ-Test) ist bei Risikogruppen (z. B. bei
Durch inadäquate Therapien besteht zunehmend das Immunsuppression oder bei HIV-Infizierten) eine
Problem der Resistenzentwicklung gegenüber den Chemoprävention mit Isoniazid für 9 Monate durch-
Tuberkulostatika. Dabei werden wie folgt unterschie- zuführen. Bei Personen mit negativem Tuberkulintest,
den: die Kontakt mit Erkrankten mit offener Tuberkulose
■ SDR (Single Drug Resistance): Monoresistenz. hatten, ist nur in besonderen Fällen (HIV-Infizierte,
■ MDR (Multi Drug Resistance): mindestens gegen unter Immunsuppression, Kinder) eine Chemopro-
Rifampicin und Isoniazid. phylaxe mit Isoniazid indiziert.
■ XDR (Extensive Drug Resistance): Resistenzen auch
gegen Reservemittel. Merke
Aufgrund der Nebenwirkungen der Substanzen sollte Die aktive Impfung mit M.-bovis-BCG wird von der STIKO
regelmäßig eine Kontrolle der Organfunktionen statt- seit 1998 in Deutschland nicht mehr empfohlen.
finden:
■ Rifampicin, Isoniazid und Pyrazinamid: hepatoto-
xisch. Zusammenfassung
■ Ethambutol: Retrobulbärneuritis und Schädigung Die Tuberkulose ist eine durch Mykobakterien ausge-
des N. opticus (ophthalmologische Kontrolle im löste Infektionskrankheit. Mit der latenten Infektion, der
Verlauf) sowie nephrotoxisch. Primärtuberkulose und der postprimären Tuberkulose
■ Streptomycin: nephrotoxisch und ototoxisch lassen sich drei Stadien abgrenzen. Abhängig von der
(HNO-ärztliche Kontrolle). Abwehrlage des Patienten sind organbezogene oder ge-
Bei ausgedehnten Narben oder bei erfolgloser medika- neralisierte Manifestationen (z. B. Miliartuberkulose)
mentöser Therapie sind selten chirurgische Maßnah- möglich. Die Symptome sind unspezifisch. Diagnos-
men indiziert. tisch beweisend ist die mikroskopische oder kulturelle
Sicherung der Erreger im Sputum. Bildgebende Maßnah-
men erlauben eine Beurteilung der Aktivität der Erkran-
kung. Die Therapie erfolgt durch die konsequente Kom-
5. Prävention
binationstherapie mit verschiedenen Tuberkulostatika
Bei der behandlungsbedürftigen Tuberkulose besteht über mindestens 6 Monate.
eine namentliche Meldepflicht, die auch für Therapie-
verweigerer und bei Therapieabbruch gilt. Patienten
mit offener Tuberkulose müssen isoliert werden. Da-
bei gelten für das medizinische Personal und Besucher
besondere Vorgaben wie die sorgfältige Händedesin-
fektion und das Tragen von Schutzkitteln, eines Mund-
schutzes (Maske Typ FFP2) sowie Handschuhen. Au-
ßerdem sollte der Kontakt durch Besucher und Perso-
nal auf das Nötigste reduziert werden und der Patient
im Hinblick auf seine Infektiosität geschult werden.

68
Thorakales Druckgefühl und Schmerz
18
Anamnese
Ihr Nachbar, ein 69-jähriger Rechtsanwalt, stellt sich in Ihrer kardiologischen Praxis vor. Er berichtet, dass er
vor etwa 3 Wochen bei einer kleinen Wanderung erstmalig Schmerzen und ein Druckgefühl in der Brust gehabt
habe, denen er aber nach dem Abklingen keine große Bedeutung zugemessen habe. Nach einem ruhigen Ur-
laub sei es beim Tennisspielen vor 2 Tagen erneut zu linksthorakal beginnenden und dann in den ganzen Tho-
rax sowie den linken Arm ausstrahlenden Schmerzen gekommen. Diese hätten nach der Belastung spontan
sistiert. Bekannt sind eine arterielle Hypertonie, die mit Enalapril gut behandelt sei, sowie eine Hypercholeste-
rinämie, die bisher diätetisch kontrolliert werde. Der Zigarettenkonsum wurde vor 15 Jahren eingestellt, davor
habe er viel geraucht (etwa 40 py).

Untersuchungsbefunde
Das von Ihnen durchgeführte Ruhe-EKG ist unauffällig. Bei der körperlichen Untersuchung finden Sie eine
basaliomverdächtige Hautläsion oberhalb der rechten Augenbraue, ansonsten gibt es keinen pathologischen
Befund.

Laborbefunde
Leukozyten 6,7 Tsd/μl; Erythrozyten 4,72 Mio/μl; Hb 14,1 g/dl; Hkt 42,2 %; MCV 89,4 fl; MCH 29,9 pg; MCHC
33,4 g/dl; Thrombozyten 254 Tsd/μl; Quick 116 %; INR 0,90; PTT 30 sec; Natrium 138 mmol/l; Kalium
4,4 mmol/l; Serumkreatinin 0,93 mg/dl; Harnstoff 46 mg/dl; GOT (AST) 23 U/l; Gesamtcholesterin 271 mg/dl;
LDL 176 mg/dl; HDL 65 mg/dl; Gesamttriglyzeride 108 mg/dl.

1. Äußern Sie eine Verdachtsdiagnose und begründen diese! Definieren Sie kurz die Erkrankung!

2. Welche kardiovaskulären Risikofaktoren sind Ihnen bekannt?

3. Grenzen Sie unterschiedliche Verlaufsformen der Grunderkrankung ab!

4. Welche Diagnostik sollten Sie bei dieser Verdachtsdiagnose generell durchführen? Wie verfahren Sie bei
dem Patienten?

5. Nennen Sie die wichtigsten Kontraindikationen des Belastungs-EKGs!

6. Beschreiben Sie kurz die therapeutischen Möglichkeiten!

69
Fall 18  Thorakales Druckgefühl und Schmerz

■ Lebensalter: männlich > 45 Jahre, weiblich > 55 Jahre.


1. Verdachtsdiagnose Weitere Risikofaktoren sind körperliche Inaktivität,
Die Beschwerden sind typisch für eine belastungsab- Adipositas, Hypertriglyzeridämie, Lipoproteinerhö-
hängige Angina pectoris bei koronarer Herzkrank- hung und Thrombophilie.
heit (KHK). Klassisch ist das thorakale Druck- oder
Engegefühl mit ausstrahlendem Charakter (z. B. Arm,
Hals) bei körperlicher Belastung (hier Wanderung und 3. Verlaufsformen
Tennisspielen). Die Beschwerden sistieren normaler- Bei der KHK werden je nach klinischer Symptomatik
weise in Ruhe nach etwa 10 Minuten. Alle Faktoren, die unterschiedliche Verlaufsformen abgegrenzt:
den myokardialen Sauerstoffbedarf erhöhen, können ■ Stabile Angina pectoris: Der auslösende Mechanis-
eine Angina pectoris auslösen oder verstärken, z. B. mus (z. B. körperliche Belastung) ist reproduzierbar
psychischer Stress, große Mahlzeiten oder Kälte. Der und führt regelmäßig zu pektanginösen Beschwer-
Schmerz wird oft retrosternal oder linksthorakal lokali- den, die in Ruhe oder auf die Gabe von Nitraten sis-
siert und als dumpf und diffus beschrieben. tieren.
Zur Diagnose passen zudem die Nebendiagnosen arte- ■ Instabile Angina pectoris: jede Erstangina bei zu-
rielle Hypertonie, Hypercholesterinämie (Erhöhung vor asymptomatischen Patienten (primär instabile
von Gesamtcholesterin und LDL-Cholesterin) und der AP). Davon unterschieden wird die sekundär insta-
sistierte Nikotinabusus (40 py). bile AP, die sich durch rasche Zunahme der Häufig-
Die KHK ist eine Atherosklerose der Koronargefäße, keit, Schwere und Dauer (Crescendo-Angina) der
die bei höhergradigen Stenosen zu einer Koronarinsuf- Beschwerden oder nachlassendes bzw. fehlendes
fizienz mit Myokardischämie führt und sich häufig Ansprechen auf Nitrate oder eine Ruhe-Angina
mit der oben beschriebenen, belastungsabhängigen auszeichnet. Die Gefahr eines akuten Myokardin-
Angina pectoris präsentiert. farkts ist erhöht, da der instabilen AP eine dynami-
sche Koronarstenosierung zugrunde liegt.
Der Begriff akutes Koronarsyndrom fasst drei akute
2. Risikofaktoren Verlaufsformen der KHK zusammen: instabile AP,
Aufgrund von epidemiologischen Studien unterschei- Nicht-ST-Strecken-Hebungsinfarkt (NSTEMI) und ST-
det man verschiedene kardiovaskuläre Risikofakto- Strecken-Hebungsinfarkt (STEMI).
ren, von denen manche beeinflussbar sind. ■ Sonderformen: u. a. Walk-Through-Angina mit
Die Hauptrisikofaktoren umfassen: Sistieren der AP bei weiterer Belastung (durch vaso-
■ Hypercholesterinämie: LDL-Cholesterin ↑, HDL- dilatierende Metaboliten).
Cholesterin ↓. ■ Prinzmetal-Angina: durch Koronarspasmen. Sie
■ Arterielle Hypertonie: Selbst hochnormale (130– führt typischerweise in Ruhe zu Symptomen, die
140/85–90 mmHg) Werte erhöhen das kardiovasku- mit reversiblen ST-Hebungen einhergehen können
läre Risiko. (ohne Herzenzymveränderung).
■ Nikotinkonsum: auch nach Beendigung eines Ni- ■ Stress-Kardiomyopathie (Synonym Tako-Tsubo-
kotinabusus erhöhtes Risiko im Vergleich zu Nicht- Kardiomyopathie): reversible linksventrikuläre
rauchern. Dysfunktion mit meist apikaler Wandbewegungs-
■ Diabetes mellitus: Schon die Glukosetoleranzstö- störung, infarktähnlichen ST-Hebungen und positi-
rung gilt als Risikofaktor. ven Herzenzymen. Die Koronarien sind unauffällig.
■ Positive Familienanamnese: KHK bei erstgradigen Betroffen sind v. a. Frauen > 60 Jahre, häufig beste-
Familienangehörigen vor dem 55. Lebensjahr hen psychische Belastungssituationen.
(männlich) und 65. Lebensjahr (weiblich).

70
In Ruhe Unter Belastung
4. Diagnostik
Trotz der häufig typischen Symptomatik kommt der
Stufendiagnostik bei der KHK eine besondere Bedeu- V1
tung zu:
■ Labor: Bestimmung laborchemischer Risikofakto-
ren (z. B. Cholesterinwerte, Nüchternplasmagluko-
se), Ausschluss Anämie (kann AP-Symptomatik V2
auslösen), ggf. Bestimmung herzspezifischer Bio-
marker zum Ausschluss eines akuten Myokardin-
farkts. V3
■ Ruhe-EKG: eingeschränkte Aussagekraft, da selbst
bei schwerer KHK in Ruhe unauffällige Befunde
möglich sind, ansonsten können sich unspezifische
Veränderungen (T-Negativierungen, ST-Strecken- V4
veränderungen) zeigen.
■ Belastungs-EKG: dient der Objektivierung einer
Myokardischämie mittels zunehmender körperli-
V5
cher Belastung z. B. bei halb liegender Fahrradergo-
metrie. Typisch für eine induzierbare Myokardisch-
ämie sind horizontale oder deszendierende ST-Stre-
ckensenkungen (≥ 0,1 mV in Extremitätenableitun- V6

gen und ≥ 0,2 mV in Brustwandableitungen,


› Abb. 18.1). Die Methode ist auf die Mitarbeit des ST–Strecken-Senkungen
Patienten angewiesen. Es sollte mindestens eine
submaximale Abbruchsherzfrequenz (Näherung: Abb. 18.1  Belastungs-EKG mit ST-Senkungen in V4–V6 bei Belastung.
200 − Lebensalter) erreicht werden.
■ Echokardiografie: Beurteilung der linksventrikulä- ■ PET: Verfahren zur Darstellung der Myokardvitali-
ren Funktion und von Wandbewegungsstörungen tät, sodass avitales, narbiges Gewebe von vitalem
(z. B. bei abgelaufenem Myokardinfarkt) sowie der Gewebe (Hibernating myokardium) unterschieden
Klappenfunktion, insbesondere bei auffälliger Aus- werden kann. Teure Untersuchung, die nicht überall
kultation, pathologischem EKG oder Zeichen der verfügbar ist.
Herzinsuffizienz. ■ Kardio-CT und Kardio-MRT: dienen dem Nach-
■ Stress-Echokardiografie: Induktion von kardialem weis von Koronarstenosen (z. B. sind Verkalkungen
Stress entweder durch körperliche Belastung (Ergo- in den Koronarien im CT erkennbar). Diese Verfah-
metrie) oder Pharmaka (z. B. Dobutamin) mit der ren werden laufend weiterentwickelt, bieten aber
Frage nach Wandbewegungsstörungen in Folge ei- nicht die Möglichkeit einer Intervention und sind
ner Myokardischämie, sensitivere Lokalisation der nach Leitlinien nicht primär empfohlen.
Ischämie im Vergleich zum Belastungs-EKG. ■ Koronarangiografie: invasives, röntgenologisches
■ Myokardszintigrafie: bei unklaren Befunden. Es er- Verfahren, das bei V. a. KHK aufgrund pathologi-
folgt eine körperliche oder pharmakologische Belas- scher Belastungstests sowie bei akutem Koronarsyn-
tung unter Gabe eines radioaktiven Markers (z. B. drom angewendet wird. Das Verfahren dient der
201
Thallium i. v.) zur Darstellung einer Myokardper- objektiven Lokalisation der Koronarstenosen durch
fusionsstörung. Kontrastmittelapplikation sowie Darstellung in digi-

71
Fall 18  Thorakales Druckgefühl und Schmerz

taler Bildtechnik und erlaubt außerdem eine direkte durch Umstellung der Ernährung, Aufgabe des Niko-
perkutane koronare Intervention (PCI). tinkonsums und regelmäßiges körperliches Training).
Bei diesem Patienten sollten zunächst ein Ruhe-EKG Die medikamentöse Therapie als Sekundärprävention
und kurzfristig eine Echokardiografie erfolgen. Auf- umfasst die Gabe von:
grund der instabilen AP ist die Belastungsuntersu- ■ ASS: senkt das Koronarthromboserisiko und die Le-
chung kontraindiziert. Daher sollte eine Koronarangio- talität.
grafie erwogen werden, um die Diagnose zu sichern ■ Betablockern: senken den myokardialen Sauer-
und ggf. signifikante Stenosen zu behandeln. stoffbedarf und verbessern die Prognose.
■ Statinen: bei Dyslipidämie.
■ ACE-Hemmern: bei zusätzlichen Indikationen, z. B.
5. Kontraindikationen Belastungs-EKG arterieller Hypertonus, Herzinsuffizienz.
Das Belastungs-EKG ist ein einfaches und günstiges ■ Kalziumantagonisten als Alternative bei Intoleranz
Verfahren, sollte aber bei folgenden, absoluten Kontra- gegenüber Betablockern.
indikationen nicht durchgeführt werden: Interventionell sollte bei höhergradigen Stenosen ko-
■ Instabile AP mit Anstieg der Herzenzyme oder Ru- ronarangiografisch eine Revaskularisation mittels per-
he-EKG-Veränderungen. kutaner koronarer Intervention (PCI) erreicht werden.
■ Akuter Myokardinfarkt (innerhalb der ersten 2 Wo- Dabei kommen am häufigsten Ballondilatation (perku-
chen). tane transluminale koronare Angioplastie [PTCA]) und
■ Hochgradige Hauptstammstenose. Stentimplantation zum Einsatz. Anschließend erfolgt
■ Klinisch manifeste Herzinsuffizienz (Stadium eine duale Thrombozytenaggregationshemmung mit
NYHA III und IV). ASS und Clopidogrel je nach Stenttyp für 12 Monate
■ Unkontrollierte Herzrhythmusstörungen. (Drug Eluting Stents, DES) oder 4 Wochen (Bare Metal
■ Schwere Aortenklappenstenose. Stents, BMS), danach eine Dauertherapie mit ASS.
■ Schwere Kardiomyopathie (z. B. HOCM). Je nach Lage und Ausprägung der Koronarstenosen
■ Akute Aortendissektion. kann stattdessen auch eine operative Revaskularisati-
■ Schwere pulmonale Hypertonie. on mittels Bypass-Operation indiziert sein.
■ Schlechter Allgemeinzustand.
Zusammenfassung
Die koronare Herzkrankheit ist eine atheroskleroti­
6. Therapie sche Koronararterienstenose, die durch eine Myokard­
Man unterscheidet zwischen der Akuttherapie des AP- ischämie zu einer belastungsabhängigen Angina pectoris
Anfalls und der Intervalltherapie der KHK. Ziele sind führt. Ätiologisch sind vor allem kardiovaskuläre Risi­
die Reduktion der Risikofaktoren, eine Anfallsprophylaxe kofaktoren von Bedeutung. Die AP-Symptomatik prä­
und die Verbesserung von Symptomatik und Prognose. sentiert sich klinisch typischerweise durch ein thorakales
Bei der Akuttherapie des AP-Anfalls können vasodila- Druckgefühl und ausstrahlende Schmerzen, die in Ruhe
tierende Nitrate (z. B. Glyzeroltrinitrat) als Zerbeiß- reversibel sind und auf Nitrogabe ansprechen. Die wich­
kapsel und Spray gegeben werden, die schnell, aber nur tigsten diagnostischen Maßnahmen sind Laborun­
symptomatisch wirken und die Prognose nicht verbes- tersuchungen zum Ausschluss eines Myokardinfarkts
sern. Je nach Ausprägung des akuten Koronarsyn- sowie ggf. ein Belastungs-EKG. Die multimodale Thera-
droms muss die Akuttherapie intensiviert werden pie umfasst interventionelle (PCI) und operative Verfah­
(› Fall 40). ren (Bypass-Chirurgie) zur Revaskularisation und eine
Im beschwerdefreien Intervall sollten die Risikofakto- Sekundärprävention mit verschiedenen Medikamenten
ren optimiert werden (z. B. Lebensstilintervention sowie eine Änderung des Lebensstils.

72
Fieber und Abgeschlagenheit
19
Anamnese
Ein 63-jähriger Patient stellt sich in der Notaufnahme vor, weil er seit einer Erkältung vor 2 Monaten unter
Abgeschlagenheit, Kopf- und Gliederschmerzen, wiederholtem Fieber bis 39 °C, nächtlichem Schwitzen, Appe-
titlosigkeit und einer ungewollten Gewichtsabnahme von 5 kg leidet. Unter dem Verdacht einer Polymyalgia
rheumatica sei er mit Glukokortikoiden behandelt worden, was die Symptome aber nur geringfügig gebessert
habe. An Vorerkrankungen ist ein Diabetes mellitus bekannt. Vor 9 Monaten wurde bei hochgradiger Aorten-
klappenstenose ein mechanischer Klappenersatz durchgeführt.

Untersuchungsbefunde
63-jähriger Patient in leicht reduziertem AZ und ausreichendem EZ (169 cm, 64 kg). HF 105/min, BD
135/85 mmHg, Temperatur 38,1 °C. Haut/Schleimhäute: blass, konjunktivale Petechien. Kopf/Hals: unauffällig.
LK: unauffällig. Herz: HT rhythmisch, metallischer Öffnungs- und Schließungsklick bei mechanischer Aorten-
klappenprothese, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer Klopfschall, vesikuläres Atemgeräusch, keine
RG. Abdomen: weich, kein DS, keine Resistenzen, positive Darmgeräusche, Leberrand nicht sicher tastbar,
Milzunterrand in Inspiration 3 cm unter Rippenrand palpabel. Nierenlager: nicht klopfdolent. Extremitäten:
kleine druckdolente Knötchen an der rechten Hand (› Bild) , Petechien an beiden Waden, strichförmige Ein-
blutungen unter beiden Großzehennägeln. Neurologisch unauffällig.

Laborbefunde
Leukozyten 14,4 Tsd/μl; Hb 11,3 g/dl; BSG 55 mm/h; CRP 138 mg/l; INR 2,8. Elektrolyte, Nieren- und Leberwer-
te im Normbereich.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht?

2. Wie wird die Erkrankung eingeteilt?

3. Beschreiben Sie die Pathogenese der Erkrankung und nennen Sie typische Erreger!

4. Nennen Sie mögliche Komplikationen!

5. Welche diagnostischen Maßnahmen sind durchzuführen? Kennen Sie die Diagnosekriterien?

6. Beschreiben Sie die Therapie! Was tun Sie, um dem Auftreten der Erkrankung vorzubeugen?

73
Fall 19  Fieber und Abgeschlagenheit

1. Verdachtsdiagnose/Differenzialdiagnosen 2. Einteilung
Am ehesten liegt eine infektiöse Endokarditis der Die foudroyant verlaufende akute, septische Endokar-
Aortenklappe vor. Wegweisend ist der Klappenersatz in ditis wird von der schleichend verlaufenden subakuten
der Vorgeschichte, der einen wesentlichen prädispo- Endokarditis (Endocarditis lenta) abgegrenzt. Außer-
nierenden Faktor darstellt. Die druckdolenten Efflores- dem unterscheidet man zwischen Nativ- und Prothe-
zenzen an den Fingern, bei denen es sich um Osler- senklappenendokarditis. Tritt die Endokarditis inner-
Knötchen handelt, sowie die strichförmigen Einblu- halb eines Jahres nach einem Klappenersatz auf, spricht
tungen unter den Zehennägeln, die Splinter-Hämor- man von einer frühen, danach von einer späten Pro-
rhagien entsprechen, sind typische Zeichen dieser thesenklappenendokarditis. Ferner wird die deutlich
Erkrankung. Untermauert wird die Verdachtsdiagnose häufigere Linksherzendokarditis, bei der vor allem die
durch das Fieber, die Tachykardie, die Splenomega- Mitral- oder die Aortenklappe betroffen sind, von der
lie, die konjunktivalen Einblutungen und die petechi- prognostisch besser einzustufenden Rechtsherzendo-
alen Hautveränderungen. karditis abgegrenzt (Risiko: i. v.-Drogenabusus, ZVK,
Die Allgemeinsymptome (Abgeschlagenheit, Nacht- Port), die meist mit dem Befall der Trikuspidalklappe
schweiß, Gliederschmerzen, Appetitlosigkeit und Ge- einhergeht.
wichtsverlust) und die Laborbefunde (Leukozytose,
Anämie, CRP- und BSG-Erhöhung) sind zwar typisch,
aber wenig spezifisch für die infektiöse Endokarditis. 3. Pathogenese und Erreger
Die INR-Erhöhung ist wahrscheinlich auf eine thera- Die infektiöse Endokarditis ist eine Erkrankung des En-
peutische Antikoagulation mit einem Vitamin-K-Ant­ dokards und/oder der Herzklappen, die trotz optimaler
agonisten nach mechanischem Aortenklappenersatz Therapie mit einer hohen Letalität einhergeht (20–
zurückzuführen. 30 %). Pathogenetisch kommt es im Bereich von Endo-
Weitere charakteristische Befunde der infektiösen En- kardläsionen, die insbesondere an mechanisch stark
dokarditis wären: beanspruchten Strukturen auftreten (v. a. Mitral- und
■ Ein neu aufgetretenes Herzgeräusch bzw. die Ag- Aortenklappe betroffen), zur Ablagerung von sterilen
gravierung eines vorbestehenden Herzgeräuschs. thrombotischen Vegetationen, die einen idealen
■ Janeway-Läsionen: schmerzlose palmar oder plan- Nährboden für Erreger bilden. Bei zusätzlicher transi-
tar auftretende, hämorrhagische Läsionen. torischer Bakteriämie (z. B. iatrogen oder bei Infekti-
■ Roth-Flecke: ovale retinale Blutungen. onskrankheiten) ist eine Besiedlung der initial keim-
Differenzialdiagnostisch kommen alle Erkrankungen freien thrombotischen Auflagerung mit permanenter
in Betracht, die chronisches Fieber oder B-Symptome Bakteriämie möglich. In der Regel kommt es zur Dest-
(Fieber > 38 °C, Nachtschweiß, ungewollter Gewichts- ruktion des Klappenapparats mit Klappeninsuffizienz.
verlust > 10 % des Körpergewichts in 6 Monaten), her- Die häufigsten Erreger sind (› Tab. 19.1):
vorrufen können. Hierzu gehören vor allem Maligno- ■ Staphylokokken: ca. 50 %, Tendenz steigend.
me, chronische Infektionen (z. B. Tuberkulose) sowie ■ Streptokokken: ca. 30 %, tendenziell rückläufig, v. a.
Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis vergrünende Streptokokken (= Streptococcus vi-
(z. B. SLE, rheumatoide Arthritis). ridans).
■ Enterokokken und gramnegative Bakterien: ca.
Merke 10 %.
Leitsymptome der infektiösen Endokarditis sind Fieber ■ Pilze: ca. 1 %.
und ein neu aufgetretenes Herzgeräusch. ■ Selten: z. B. Coxiella burneti und Bakterien der sog.
HACEK-Gruppe.

74
en oder eine Major- und drei Minorkriterien oder fünf
4. Komplikationen Minorkriterien erfüllt werden.
Im Rahmen einer infektiösen Endokarditis können u. a. Majorkriterien:
folgende Komplikationen auftreten: ■ Gesicherter Erreger: Zwei positive Blutkulturen mit
■ Kardial: z. B. Herzinsuffizienz, paravalvulärer Abs- typischem Erreger.
zess, höhergradige AV-Blockierungen (v. a. bei Aor- ■ Suggestive Echokardiografie (z. B. oszillierende
tenklappenendokarditis). Klappenvegetation, neue Klappeninsuffizienz) oder
■ Extrakardial: z. B. zentrale und periphere Emboli- neu aufgetretenes Insuffizienzgeräusch.
sationen, septischer Schock, septische Milzruptur, Minorkriterien:
Nephritis. ■ Prädisposition: z. B. Klappenprothese, bekanntes Vi-
tium oder i. v.-Drogenabusus.
■ Temperatur > 38,0 °C.
5. Diagnostische Maßnahmen/Diagnosekriterien ■ Vaskuläre Befunde: z. B. arterielle Embolien, intra-
Bei klinischem Verdacht auf eine infektiöse Endokardi- kranielle oder konjunktivale Blutungen, Janeway-
tis sind die beiden folgenden Maßnahmen am wichtigs- Läsionen.
ten: ■ Immunologische Phänomene: z. B. Osler-Knötchen,
■ Abnahme serieller Blutkulturen: mindestens drei Roth-Flecke, Glomerulonephritis, positiver Rheu-
Sets (jeweils aerob und anaerob) mit separaten Ent- mafaktor.
nahmen vor Therapiebeginn. Nicht auf den Fieber- ■ Mikrobiologische Befunde, die nicht die Major-Kri-
anstieg warten (kontinuierliche Bakteriämie!). Ziel terien erfüllen (z. B. eine positive Blutkultur mit ty-
ist der kulturelle Erregernachweis sowie die Resis- pischem Erreger, positive Serologie).
tenztestung des Keims, sodass eine erregergerechte ■ Echokardiografische Befunde, die nicht die Major-
antibiotische Therapie durchgeführt werden kann. kriterien erfüllen.
Die Verdachtsdiagnose einer infektiösen Endokardi-
tis muss dem Labor mitgeteilt werden, sodass eine
ausreichend lange Bebrütungszeit zum Nachweis 6. Therapie/Endokarditisprophylaxe
langsam wachsender Keime gewährleistet wird. Grundsätzlich erfolgt die Behandlung der infektiösen
Dennoch kann in 10–20 % der Fälle kein Keim Endokarditis interdisziplinär durch Kardiologen, Herz-
nachgewiesen werden (z. B. häufig bei antibiotischer chirurgen, Mikrobiologen und Infektiologen. Die Anti-
Vorbehandlung). biotika werden intravenös für mindestens 2–6 Wo-
■ Transösophageale Echokardiografie (TEE): zum chen gegeben. Bei klinischem Verdacht auf eine akute
Nachweis von Vegetationen und paravalvulären Endokarditis wird unverzüglich nach Abnahme seriel-
Abs­zessen; liefert zusätzliche Informationen über ler Blutkulturen mit einer empirischen Antibiotikaga-
die kardiale Funktion und den Klappenstatus und be begonnen. Die Medikamentenauswahl richtet sich
dient im Verlauf auch der Therapiekontrolle. Im nach dem Klappenstatus des Patienten (Nativ- vs.
Vergleich zur transthorakalen Echokardiografie Klappenprothese). In › Tabelle 19.1 sind Antibiotika-
(TTE) ist mit dem TEE eine bessere Beurteilung der kombinationen einer kalkulierten Initialtherapie aufge-
Herzklappen möglich. führt. Bei positiven Kulturergebnissen wird die Aus-
Für die Diagnose der infektiösen Endokarditis werden wahl resistenzgerecht optimiert. Bei Gabe potenziell
die modifizierten Duke-Kriterien herangezogen. Auf- toxischer Substanzen z. B. Vancomycin oder Gentami-
grund unterschiedlicher Gewichtung der einzelnen As- cin muss deren Spiegel regelmäßig bestimmt und die
pekte werden Major- von Minorkriterien abgegrenzt. Nierenfunktion überwacht werden (ggf. Dosisanpas-
Die Diagnose gilt als gesichert, wenn zwei Majorkriteri- sung).

75
Fall 19  Fieber und Abgeschlagenheit

Tab. 19.1  Ungezielte Initialtherapie bei klinischem Ver- (oder Ampicillin i. v.) erhalten. Bei einer Penicillinaller-
dacht auf infektiöse Endokarditis. gie kann alternativ Clindamycin oral oder i. v. gegeben
Häufigste Empfohlene werden. Indikationen sind vorhandene Klappenprothe-
­Erreger Antibiose sen (biologisch und mechanisch), eine durchgemachte
Nativklappen­ (Methicillinsensib- Ampicillin/Sulbac- Endokarditis, angeborene und nichtkorrigierte zyano-
endokarditis le) Staph. aureus. tam + Gentamicin tische Vitien sowie Klappenrekonstruktionen mit
Streptokokken, oder Fremdmaterial (für 6 Monate).
Enterococcus Vancomycin +
faecalis Gentamicin + Merke
­Ciprofloxacin Die infektiöse Endokarditis endet unbehandelt töd­
Frühe Klappen­ (Methicillinresis- Vancomycin + lich. Da sich der Erregernachweis häufig schwierig ge-
prothesenen­ tente) Staph. au- Gentamicin + staltet, muss auch bei klinischer Verdachtsdiagnose ohne
dokarditis reus, koagulase­ ­Rifampicin positive Blutkulturen mit einer empirischen Antibiotika-
(< 12 Monate negative Staphy- therapie begonnen werden.
nach OP) lokokken, gram-
negative
Bakterien
Späte Klap­ Wie Wie Nativklappen­ Zusammenfassung
penprothesen­ Nativklappen­ endokarditis Die infektiöse Endokarditis ist eine meist bakteriell
endokarditis endokarditis verursachte entzündliche Erkrankung des Endokards
(> 12 Monate und/oder der Herzklappen, die oft septisch verläuft. Am
nach OP) häufigsten betroffen sind die Aorten- und die Mitralklap-
pe. Das Leitsymptom ist Fieber in Kombination mit ei-
nem neu aufgetretenen Herzgeräusch. Die Abnahme se-
Bei etwa der Hälfte der Patienten ist zusätzlich ein ope- rieller Blutkulturen sowie die transösophageale Echokar-
rativer Klappenersatz indiziert, weshalb die Kardio- diografie (TEE) stellen die wichtigsten diagnostischen
chirurgie frühzeitig in die Therapie eingebunden wer- Maßnahmen dar. Zur Diagnosestellung werden die
den sollte. Eine OP-Indikation ist z. B. die paravalvulä- Duke-Kriterien verwendet. Die Behandlung besteht aus
re Abszessbildung, bei der im Abszessbereich in der einer möglichst erregergerechten antibiotischen Thera-
Regel keine ausreichenden Antibiotikakonzentrationen pie, die bei bestimmten Indikationen (z. B. paravalvulärer
erreicht werden, sodass eine Sanierung nur chirurgisch Abszess) durch eine operative Sanierung ergänzt werden
gelingen kann. muss. Unbehandelt ist die Prognose infaust, bei opti-
maler Therapie überleben über 75 % der Patienten. Zur
Zur Endokarditisprophylaxe sollten Hochrisikopati-
Endokarditisprophylaxe sollten Hochrisikopatienten
enten 30–60 Minuten vor bestimmten Prozeduren
(z. B. nach Klappenersatz) vor bestimmten Eingriffen ein-
(z. B. zahnärztliche Eingriffe mit Perforation der Gingi- malig ein Antibiotikum (z. B. Amoxicillin) erhalten.
va oder oralen Mukosa) einmalig oral Amoxicillin

76
Aszites und Sklerenikterus
20
Anamnese
Nachdem ein 58-jähriger Patient vor 4 Tagen ein anderes Krankenhaus gegen ärztlichen Rat verlassen hat, stellt
er sich erneut mit zunehmender Abgeschlagenheit und Sklerenikterus in der Notaufnahme vor. Außerdem
habe der Bauchumfang seit einem halben Jahr deutlich zugenommen. Die hinzugeeilte Frau berichtet, dass ihr
Mann in letzter Zeit manchmal verwirrt und schläfrig gewesen sei. Medikamente würden nicht eingenommen,
geraucht habe er nie und seit einem Ehestreit vor 3 Monaten trinke er keinen Alkohol mehr, davor allerdings
0,5–0,75 l Wein/Tag. Den Hausarzt habe er lange nicht besucht.

Untersuchungsbefunde
58-jähriger Mann (184 cm, 72,3 kg) in herabgesetztem AZ und schlankem EZ, Sklerenikterus beidseits, brauner
Teint mit multiplen Spider naevi, Palmarerythem, kein Flapping-Tremor. Kopf: Schleimhäute blass, LK unauf-
fällig. Herz: reine, regelmäßige HT, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer Klopfschall, vesikuläres
Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: Aszites, weich, indolent, kein DS, keine Resistenzen, positive Darmgeräu-
sche, keine Hepatosplenomegalie palpabel, Bauchglatze, geringe Venenzeichnung periumbilikal. Extremitäten:
leichte periphere Ödeme, Pulse allseits tastbar. Neurologisch orientierend unauffällig.

Laborbefunde
Leukozyten 8,4 Tsd/μl; Erythrozyten 2,86 Mio/μl; Hb 11,5 g/dl; Hkt 32,5 %; MCV 108,4 fl; MCH 37,1 pg; MCHC
34,2 g/dl; Thrombozyten 125 Tsd/μl; Quick 49 %; INR 1,41; PTT 48 sec; Natrium 135 mmol/l, Kalium 3,8 mmol/l,
Harnstoff 16 mg/dl; Serumkreatinin 0,77 mg/dl; GOT 70 U/l; GPT 28 U/l; γ-GT 77 U/l; Bilirubin gesamt 2,7 mg/
dl; Albumin 2,18 g/dl, Cholinesterase 1.022 U/l.

1. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht?

2. Welche weiteren Untersuchungen führen Sie durch? Begründen Sie diese!

3. Welche Stadien der Erkrankung lassen sich abgrenzen?

4. Welche Therapiemaßnahmen leiten Sie bei diesem Patienten ein?

5. Nennen Sie die wichtigsten Komplikationen, die bei der Verdachtsdiagnose auftreten können!

6. Erläutern Sie TIPS(S) genauer. Was sind die Kontraindikationen?

77
Fall 20  Aszites und Sklerenikterus

■ Ferritin: Differenzialdiagnose Hämochromatose.


1. Verdachtsdiagnose/Differenzialdiagnosen ■ Kupfer und Coeruloplasmin: Differenzialdiagnose
Anamnese und aktuelle Befunde sprechen am ehes- Wilson-Krankheit.
ten für eine ethyltoxische Leberzirrhose mit porta- ■ Lipase: Ausschluss einer alkoholtoxischen Pankrea-
ler Hypertension (Pfortaderhochdruck) und Aszites. titis.
Dazu passen die unspezifischen Symptome (Abge- ■ De-Ritis-Quotient (Quotient aus GOT und GPT)
schlagenheit und Müdigkeit), die klinischen Zei- zur Abschätzung der Leberzellschädigung:
chen der Leberzirrhose (Spider naevi, Palmarery- – Leichte Leberzellschäden: Quotient ≤ 1 (häufiger
them, Bauchglatze, periumbilikale Venenzeich- bei Virushepatitis).
nung) und der Sklerenikterus (durch eine intrahepa- – Schwere Leberzellschäden: Quotienten ≥ 1 (eher
tische Cholestase mit erhöhtem Gesamtbilirubin). bei Alkoholhepatitis; mitochondriale Enzyme
Außerdem fallen die laborchemischen Zeichen einer [GOT] steigen zusätzlich an).
reduzierten Leberfunktion (↓ Albumin, Quick- ■ Hepatitisserologie.
Wert, Cholinesterase) und das erhöhte MCV (ggf. Die Abdomensonografie mit Duplexuntersuchung
alimentär bedingt bei Vitamin-B12- oder Folsäure- dient zur Beurteilung der Leber, der anderen Bauchor-
mangel) auf. gane, des Aszites und des portalen Drucks. Die transi-
Weitere mögliche Symptome bei Leberzirrhose sind: ente Elastometrie mit Messung der Lebersteifigkeit
Lackzunge, Mundwinkelrhagaden, Weißnägel, Dupuy- erlaubt eine Abschätzung des Fibrosegrads und eignet
tren-Kontraktur, Blutungsneigung, Potenzstörungen, sich insbesondere für Verlaufsmessungen. Bei konkre-
Hodenatrophie, evtl. Gynäkomastie und bei Frauen Zy- tem Verdacht auf eine Raumforderung oder schwieri-
klusstörungen. gen Schallbedingungen kann die Diagnostik um eine
Trotz der eindeutigen Hinweise auf eine Zirrhose durch Computertomografie (ggf. mit Kontrastmittel) er-
Alkoholabusus kommen ätiologisch weitere Erkran- gänzt werden.
kungen in Betracht: Die Indikation zur Leberbiopsie sollte streng gestellt
■ Leberzirrhose durch Virushepatitis B, C, D. werden und hängt von anderen wegweisenden Befun-
■ Andere Ursachen einer Leberzirrhose: primär den ab. Sie erfolgt sonografiegesteuert perkutan oder
­biliäre Zirrhose (PBC), primär sklerosierende transjugulär (Indikation z. B. bei Thrombozytopenie
Cholangitis (PSC), Autoimmunhepatitis, toxische und Gerinnungsstörungen). Letztlich kann die Diagno-
­Leberschäden (Medikamente, Chemikalien), Stoff- se einer Leberzirrhose nur histologisch gestellt werden.
wechselkrankheiten (Wilson-Krankheit, Hämo- Auch PBC und PSC können histologisch ausgeschlos-
chromatose u. a.), Cirrhosis cardiaque bei chroni- sen werden.
scher dekompensierter Rechtsherzinsuffizienz. Eine Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) sollte zur
■ Hepatomegalie durch neoplastische Erkrankungen Beurteilung von möglichen Varizen des Ösophagus, des
(Metastasen, primäres Leberzellkarzinom). Magenkorpus oder -fundus herangezogen werden.
■ Portale Hypertension anderer Genese: prähepati- Bei einer diagnostischen Aszitespunktion unter sono-
scher Block (Pfortaderthrombose), intrahepatischer grafischer Kontrolle sollten Zellzahl und -differenzierung,
Block (Lebermetastasen, Bilharziose), posthepati- Gesamteiweiß und mikrobiologische Erreger (Beimpfen
scher Block (Budd-Chiari-Syndrom = Lebervenen- von Blutkulturflaschen mit Aszites) untersucht werden.
verschluss durch Thrombose). Dadurch gelingt die Differenzierung von Transsudat und
Exsudat, die Hinweise auf die Ätiologie gibt:
■ Transsudat (Gesamteiweiß < 2,5 g/dl) eher bei Le-
2. Weitere Untersuchungen berzirrhose, Rechtsherzinsuffizienz und Budd-Chia-
Zur Differenzialdiagnostik sollten weitere Laborwerte ri-Syndrom.
bestimmt werden:

78
■ Exsudat (Gesamteiweiß > 2,5 g/dl): Eher bei mali-
gnem Aszites (oft hämorrhagisch), bakterieller 4. Therapiemaßnahmen
Peritonitis (Gesamtzellzahl > 500/μl bzw. seg- Eine spezielle Therapie steht bei der Leberzirrhose
mentkernige Granulozyten > 250/μl) oder Pan­ nicht zur Verfügung. Sofern möglich sollte die Behand-
kreatitis. lung der Grunderkrankung erfolgen. Bei der alkohol-
Bei Verdacht auf malignen Aszites sollte zusätzlich eine bedingten Leberzirrhose steht die dauerhafte Alkohol­
zytologische Untersuchung erfolgen und ggf. mehrfach abstinenz im Vordergrund, wobei das Rückfallrisiko
wiederholt werden, um Tumorzellen mit einer größe- durch eine psychotherapeutische Behandlung (Moti-
ren Wahrscheinlichkeit zu isolieren. vationsphase) sowie bei manchen Patienten durch die
unterstützende Gabe von Acamprosat in der Entwöh-
nungsphase vermindert werden kann. Weitere Allge-
3. Stadien meinmaßnahmen sind das Meiden aller potenziell le-
Die Einteilung der Leberzirrhose erfolgt unabhängig bertoxischen Medikamente sowie eine ausreichende
von der Ätiologie anhand der Child-Pugh-Klassifika- Kalorienzufuhr.
tion, bei der die Syntheseleistung und das Auftreten Zur Prophylaxe einer hepatischen Enzephalopathie
möglicher Komplikationen anhand eines Punktesys- (die bei dem Patienten anamnestisch bestanden haben
tems bewertet werden (›  Tab. 20.1). Man unter- kann) wird Laktulose gegeben und Vitamin-B-Kom-
scheidet dabei drei Schweregrade A–C. Bei dem plex (B1, B6, B12) sowie Folsäure substituiert. Die Gabe
58-jährigen Patienten besteht aktuell ein Stadium C von Vitamin K zur Anhebung des Quickwerts ist für ge-
(11 Punkte). wöhnlich nicht wirksam. Die Eiweißzufuhr sollte auf
In den meisten Zentren wird der sog. MELD-Score etwa 1 g/kg KG/d reduziert werden.
(Model of End Stage Liver Disease) zur Abschätzung Wichtig beim Aszites ist eine eiweißhaltige Ernährung
der Mortalität im Endstadium einer Leberzirrhose mit ausreichendem Energiegehalt. Bei refraktärem
verwendet. Dazu werden die Parameter Serumkrea- oder schwierig therapierbarem Aszites wird eine diäte-
tinin, Serumbilirubin und der INR herangezogen. tische Kochsalzrestriktion empfohlen (max. 5 g/d) und
Der dabei anhand einer Formel berechnete Wert bei ausgeprägter Hyponatriämie (<  125 mmol/l) eine
liegt bei maximal 40. Besonders bei zur Lebertrans- Flüssigkeitsrestriktion auf 1,5 l/d. Medikament der
plantation gelisteten Patienten besitzt dieser Score Wahl ist Spironolacton, das je nach Ansprechen mit ei-
als Maß für die Dringlichkeit eine besondere Bedeu- nem Schleifendiuretikum kombiniert wird. Der Thera-
tung. pieerfolg wird durch tägliche Gewichtskontrollen
überwacht (Gewichtsreduktion um < 500 g/d ohne pe-
riphere Ödeme bzw. <  1.000 g/d mit peripheren Öde-
men). Außerdem werden regelmäßig die Elektrolyte

Tab. 20.1  Child-Pugh-Klassifikation der Leberzirrhose.


1 Punkt 2 Punkte 3 Punkte
Albumin im Serum (g/dl) > 3,5 2,8–3,5 < 2,8
Bilirubin im Serum (mg/dl) < 2,0 2,0–3,0 > 3,0
Quick (%) > 70 40–70 > 40
Aszites Kein Leicht (Sono) Mittel (klinisch)
Enzephalopathie Keine I–II III–IV
Einteilung durch Addition: Child A (5–6 Punkte), Child B (7–9 Punkte), Child C (10–15 Punkte)

79
Fall 20  Aszites und Sklerenikterus

und Kalium im Serum kontrolliert. Bei Versagen der Shunts, also eine Stentanlage zwischen Pfortader und
diuretischen Therapie ist eine therapeutische Aszites- Lebervene, um den Pfortaderdruck zu senken. Das an-
punktion (großvolumige Parazentese) möglich. giografische Verfahren ist die Ultima Ratio bei der Be-
Eine Lebertransplantation kommt bei Versagen aller handlung von Komplikationen bei zirrhosebedingter
konservativen Therapiemaßnahmen und einer dauer- portaler Hypertension. Eine TIPS(S)-Anlage kann bei
haften Alkoholkarenz (für mindestens 6 Monate vor unstillbarer Varizenblutung (Versagen der konserva-
Transplantation) als kurative Option infrage. tiven Therapie) indiziert sein, ebenso bei Patienten mit
einem hepatorenalen Syndrom. Zum anderen, und
häufiger, kann ein TIPS(S) therapierefraktären Aszi-
5. Wichtigste Komplikationen tes in etwa 70 % der Fälle beseitigen oder entscheidend
Folgen der portalen Hypertension: vermindern. Kontraindikationen sind eine chronische
■ Blutung aus Ösophagus- und Korpus-/Fundusvarizen. hepatische Enzephalopathie > Grad I, ein Serumbiliru-
■ Spontan bakterielle Peritonitis (SBP) als relevante bin > 5 mg/dl, Lebermalignome sowie eine länger be-
Komplikation des Aszites. stehende Pfortaderthrombose.
■ Hepatorenales Syndrom (Typ 1 und 2): Einschrän-
kung der Nierenfunktion ohne Nachweis einer par- Zusammenfassung
enchymatösen Nierenerkrankung. Die Leberzirrhose ist die Spätfolge verschiedener Er-
■ Hepatopulmonales Syndrom: Lungenfunktionsstö- krankungen. Die häufigste Ursache ist der Alkohol­
rung. abusus, gefolgt von der Virushepatitis (B, C, D) sowie
■ Splenomegalie mit übermäßigem Abbau von anderen Erkrankungen (z. B. Autoimmunhepatitis, pri-
Thrombozyten und Leukozyten. märe biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis,
■ Ödeme. Hämochromatose). Neben unspezifischen Allgemein-
Folgen der Leberzirrhose: symptomen sind klinisch vor allem Lebersynthesestö-
■ Hepatische Enzephalopathie (HE): prinzipiell re- rungen und Symptome einer sekundären portalen Hyper-
versibel und durch Retention neurotoxischer Sub­ tension (Aszites, Ösophagusvarizen, Nierenfunktionsein-
stanzen im Blut bedingt. Einteilung in vier Schwere- schränkungen) relevant. Die Einteilung des Schwere-
grade. Aufgrund der Angaben der Ehefrau kann hier grads erfolgt anhand der Child-Pugh-Klassifikation
zeitweise Stadium I bestanden haben, welches v. a. (Schweregrade A–C). Neben Allgemeinmaßnahmen und
durch beginnende Schläfrigkeit, Verwirrtheit und der Therapie von Komplikationen steht die Behandlung
Stimmungsschwankungen imponiert. der Grunderkrankung im Vordergrund. Aszites wird
■ Leberausfallkoma.
durch eine nichtmedikamentöse Basistherapie und Di­
uretika behandelt, therapierefraktärer Aszites durch
■ Hämorrhagische Diathese.
großvolumige Parazentesen und eine TIPS-Anlage. Die
■ Primäres Leberzellkarzinom als Spätfolge.
einzige potenziell kurative Therapieoption einer Leberzir-
rhose besteht mit der Lebertransplantation. Die Progno-
se hängt vom Schweregrad, der Ätiologie der Zirrhose
6. TIPS(S) und dem Auftreten von Komplikationen ab.
Unter TIPS(S) versteht man die Anlage eines transju-
gulären intrahepatischen portosystemischen Stent-

80
Husten und Dyspnoe
21
Anamnese
Ein 68-jähriger Patient war bis vor 2 Tagen in seinem
Sommerhaus in Kroatien und kommt zu Herbstbe-
ginn wieder nach Deutschland zurück. Nun stellt er
sich in der Notaufnahme vor. Seine übliche Medika­
tion konnte er im Ausland nicht weiter einnehmen, da
er dort weder Arzt noch Apotheke aufsuchen wollte.
Seitdem fühle er sich immer schwächer und habe zu-
nehmend Dyspnoe, inzwischen bereits in Ruhe. Der
Patient berichtet über einen seit Langem bekannten,
chronischen Husten und morgendliche Dyspnoeatta-
cken, die mit weißlichem Auswurf einhergingen. Das
Sputum habe sich zuletzt allerdings gelblich-grün ver-
färbt. Der Patient raucht seit etwa 40 Jahren täglich
eine Packung Zigaretten, der Nikotinkonsum liege seit
ca. 2 Jahren bei etwa 10 Zigaretten/Tag. In der Vorge-
schichte ist eine benigne Prostatahyperplasie bekannt.

Untersuchungsbefunde
68-jähriger Mann in reduziertem AZ und adipösem EZ (176 cm, 95 kg, BMI 30,7 kg/m2). BD 140/80 mmHg, HF
96/min, Puls regelmäßig. Inspektion: Trommelschlägelfinger, Fassthorax, Zyanose. Kopf und Hals: enoral tro-
cken, Karotiden ohne Strömungsgeräusch. Herz: HT leise, rhythmisch, rein. Lunge: Bronchialatmen, spastisch,
exspiratorisches Giemen. Abdomen: weich, indolent, keine Resistenzen, normale DG. Extremitäten: Pulse peri-
pher schwach tastbar, diskrete periphere Ödeme. Neurologisch orientierend unauffällig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Beschreiben Sie das Röntgenbild des Thorax!

2. Welche Untersuchungen sind bei der Erstdiagnose wichtig? In welche Schweregrade wird die Krankheit
eingeteilt?

3. Nennen Sie die Therapie der stabilen Erkrankung.

4. Welche Diagnostik ist bei der akuten Exazerbation sinnvoll? Nennen Sie die Therapieoptionen.

5. Was verstehen Sie unter einem Cor pulmonale und der pulmonalen Hypertonie? Erläutern Sie die Patho-
genese!

81
Fall 21  Husten und Dyspnoe

Merke
1. Verdachtsdiagnose Von einer chronischen Bronchitis spricht man laut
Die Anamnese und der klinische Untersuchungsbe- WHO, sofern in 2 aufeinanderfolgenden Jahren in we-
fund lassen am ehesten an eine akute Exazerbation nigstens 3 konsekutiven Monaten pro Jahr produktiver
einer chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung Husten (mit Auswurf) auftritt. Als COPD wird die chroni-
(AECOPD) denken. Hinweise auf die Grunderkran- sche Bronchitis bezeichnet, wenn eine Obstruktion vor-
kung COPD ergeben sich durch den chronischen Hus- liegt, die trotz optimaler antiobstruktiver Therapie nicht
ten mit Auswurf und die Dyspnoe sowie die scheinbar voll reversibel und typischerweise progredient ist.
notwendige Dauermedikation. Typisch sind außer-
dem die Raucheranamnese, der Fassthorax sowie die
Jahreszeit, da die Beschwerden im Herbst und Winter
in der Regel verstärkt auftreten. Die diskreten Unter- 2. Untersuchungen/Schweregrade
schenkelödeme könnten durch eine Rechtsherzinsuf- Die Diagnose einer COPD gründet sich auf:
fizienz bedingt sein. Außerdem liefert das Röntgen- ■ Typische Anamnese (Risikofaktoren) und Sympto-
bild des Thorax (› Abb. 21.1) eindeutige Hinweise. me (Husten, Auswurf, Belastungsdyspnoe).
Die akute Exazerbation ist neben der Zunahme der ■ Klinische Befunde: Zyanose, pathologische Atemge-
Symptomatik (Dyspnoe tritt schon in Ruhe auf) auch räusche und verlängertes Exspirium, häufig abge-
an der gelblich-grünen Verfärbung des Sputums schwächtes Atemgeräusch (silent lung), Rechtsherz-
­erkennbar. insuffizienz, pulmonale Kachexie.
■ Laboranalyse: Blutbild, Blutgasanalyse (bei schwerer
COPD Hypoxämie und Hyperkapnie).
■ Röntgen-Thorax in 2 Ebenen: auch zur Erfassung
von Emphysemblasen.
■ Spirometrie: Zur quantitativen Beurteilung der
Obstruktion anhand der Einsekundenkapazität
(FEV1) und der Vitalkapazität (VC) sowie des FEV1/
VC-Verhältnisses. Die forcierte VC (FVC) liegt der
amerikanischem GOLD-Klassifikation zugrunde
und wird bei schneller Exspiration gemessen. Sie ist
stets kleiner als die VC.
■ Bronchospasmolysetest: dient der Unterscheidung
von COPD und Asthma bronchiale. Beim Asthma
steigt die FEV1 (um > 200 ml oder um > 15 % gegen-
über dem Ausgangswert) nach Gabe eines rasch
wirksamen β2-Sympathomimetikums mit Reversibi-
lität der Obstruktion.
■ Ganzkörperplethysmografie: Messung des Atem-
wegswiderstands und des intrathorakalen Gasvolu-
Abb. 21.1  Röntgenthoraxbild bei COPD: Fassthorax, deutliche fibroti-
mens, insbesondere bei Vorliegen der Schweregrade
sche Umbauprozesse, Bullae (Pfeile) im linken Unterlappen und rechten
Oberlappen. Pleuraergüsse zeigen sich nicht, die Randwinkel sind frei III und IV.
und das Herz ist schlank konfiguriert. Der ebenfalls erfasste knöcherne ■ CO-Diffusionskapazität: zur Analyse der Funkti-
Thorax erscheint unauffällig. onseinschränkung beim Lungenemphysem.

82
■ Pulsoxymetrie: dient der Verlaufskontrolle der diesterase-4-Hemmer Roflumilast eingesetzt werden
Oxygenierung, schließt bei Werten SaO2 > 90 % eine (häufig gastrointestinale NW mit Gewichtsverlust, kon-
kritische Hypoxämie aus. traindiziert bei pulmonaler Kachexie).
■ Echokardiografie: bei Verdacht auf ein Cor pulmo-
nale zur Abschätzung einer pulmonalen Hypertonie.
Die Schweregrade der COPD werden anhand der Lun- 4. Akute Exazerbation
genfunktionsdiagnostik (Deutsche Atemwegsliga bzw. Eine akute Verschlechterung des Befindens eines COPD-
GOLD-Klassifikation) eingeteilt. Verwendet werden die Kranken mit Zunahme von Husten, Atemnot oder Aus-
Werte nach Bronchospasmolyse. Bei allen vier Schwe- wurf wird als akute Exazerbation (AECOPD) bezeich-
regraden liegt eine nichtreversible Obstruktion vor, de- net (bis 75 % viral bedingt). Neben der klinischen Unter-
finiert durch FEV1/VC < 70 %. suchung sollten folgende Untersuchungen erfolgen:
■ Arterielle Blutgasanalyse: zur Einschätzung der re-
spiratorischen Insuffizienz.
3. Therapie der stabilen COPD – Hypoxämisches Versagen: paO2 < 60 mmHg,
Die Therapie der Erkrankung umfasst Allgemeinmaß- SaO2 < 90 %.
nahmen, die einen hohen Stellenwert haben, und eine – Hyperkapnisches Versagen: paO2 < 50 mmHg,
stufenadaptierte Therapie: paCO2 >70 mmHg, pH < 7,30.
■ Allgemeinmaßnahmen: Aufgabe des Rauchens und ■ Entzündungsparameter: Blutbild (ggf. Differenzial-
Vermeidung inhalativer Schadstoffe, Pneumokok- blutbild), CRP, bei purulentem Sputum Procalcito-
ken- und Influenzaimpfung, Atemphysiotherapie, nin (PCT).
körperliches Training, Patientenschulung, Ernäh- ■ Mikrobiologische Sputumdiagnostik: bei purulen-
rungstherapie. tem Sputum und häufigen Exazerbationen (≥ 3/
■ Langzeitsauerstofftherapie: bei deutlicher arterieller Jahr), Therapieversagen und/oder besonders schwe-
Hypoxämie (paO2 < 55 mmHg, ggf. unter körperli- ren Erkrankungen mit Verdacht auf multiresistente
cher Belastung, bei Cor pulmonale paO2 < 60 mmHg), Keime.
Beginn unter stationären Bedingungen.
■ Heimbeatmung: v. a. bei Patienten mit Hyperkap- Tab. 21.2  Stufentherapie der COPD.
nie. Schweregrad Therapie
■ Stufentherapie: orientiert sich an den Schweregra-
I, leicht Bei Bedarf rasch wirksame Bronchodila-
den (› Tab. 21.2).
tatoren: β2-Sympathomimetika (z. B.
Bei schwerer COPD im Stadium III oder IV mit gehäuf-
Salbutamol, Fenoterol)/Anticholinergika
ten Exazerbationen kann außerdem der orale Phospho- (z. B. Ipratropium)
II, mittel + lang wirksame Bronchodilatatoren:
Tab. 21.1  Schweregrade der COPD, nach Global Initia- β2-Sympathomimetika (z. B. Formoterol,
tive for Obstructive Lung Disease (GOLD) Salmeterol)/Anticholinergika (z. B. Tio-
Schweregrad Klinisches Bild FEV1 % Soll tropium)
I, leicht Mit/ohne Husten, Aus- ≥ 80 III, schwer + inhalative Glukokortikoide bei rezidi-
II, mittel wurf ≥ 50 – < 80 vierenden Exazerbationen (z. B. Budeso-
nid), ggf. + Theophyllin (Medikament
III, schwer ≥ 30 – < 50 3. Wahl)
IV, sehr schwer < 30 IV, sehr schwer + ergänzende Maßnahmen: O2-Lang-
Mit chronisch respirato- < 50 zeittherapie, selten chirurgische Inter-
rischer Insuffizienz vention (ggf. bei Lungenemphysem)

83
Fall 21  Husten und Dyspnoe

■ Röntgen des Thorax in 2 Ebenen.


■ EKG zum Ausschluss akuter kardialer Ursache der 5. Cor pulmonale/pulmonale Hypertonie
Dyspnoe. Unter einem Cor pulmonale versteht man eine Dilata-
Abhängig vom Schweregrad sollte bei leichter tion und Hypertrophie des rechten Ventrikels des Her-
­AECOPD eine ambulante Therapie, bei mittelschwe- zen infolge einer Lungenstruktur- oder Funktionsver-
rer AECOPD eine stationäre Aufnahme (z. B. schwere änderung. Als pulmonale Hypertonie wird die chroni-
Dyspnoe mit rasch progredienter Symptomatik, Zu- sche Druckerhöhung des pulmonal-arteriellen Mittel-
nahme von Zyanose und Ödemen, Vigilanzstörungen) drucks > 25 mmHg in Ruhe (normal 12–16 mmHg)
sowie schwerer AECOPD eine intensiv-medizinische bezeichnet.
Behandlung erfolgen (z. B. fehlende Besserung auf die In Zusammenhang mit der COPD kommt es zu diesen
Notfalltherapie mit persistierender schwerer Atemnot, Veränderungen bei zunehmender Vasokonstriktion in
komatöser Zustand, persistierende Hypoxämie trotz unzureichend oder nicht belüfteten Lungenarealen
O2-Gabe, hyperkapnisches Versagen, respiratorische (Euler-Liljestrand-Effekt), die eine chronische Druck-
Azidose). erhöhung im kleinen Kreislauf zur Folge hat und zu der
Folgende Therapieoptionen bestehen: typischen Dilatation und Rechtsherzhypertrophie
■ Inhalationstherapie und Aerosolbehandlung: z. B. führt. Dabei können im fortgeschrittenen Stadium kli-
mit rasch wirksamem β2-Sympathomimetikum nisch die typischen Zeichen einer Rechtsherzinsuffizi-
(z. B. Salbutamol) und Anticholinergikum (z. B. enz imponieren (z. B. Halsvenenstauung, periphere
Ipratropiumbromid). Ödeme).
■ Bei schwerem Verlauf systemische bronchodilata-
torische Therapie, z. B. Reproterol i. v., Bricanyl Zusammenfassung
s. c., Gabe von Theophyllin erst als 3. Wahl (Spiegel Die chronisch-obstruktive Lungenerkrankung
überwachen). (COPD) ist durch eine chronische Bronchitis mit fehlen-
■ Zusätzlich kurzfristig Glukokortikoide i. v. oder der vollständiger Reversibilität der Atemwegsobstruktion
oral für maximal 14 Tage bei schweren Verläufen. gekennzeichnet. Ätiologisch steht bei den exogenen
■ O2-Behandlung: Ziel paO2 > 60 mmHg unter BGA- Faktoren neben der Exposition gegenüber Luftver-
Kontrolle. schmutzung vor allem die Raucheranamnese im Vorder-
■ Gegebenenfalls diuretische Therapie bei Rechts- grund; eine endogene Ursache ist z. B. der α1-Anti­tryp­
herzinsuffizienz (z. B. Furosemid i. v.). sin­mangel. Die klinischen Symptome sind chronischer
■ Förderung der Expektoration z. B. durch Klopfmas- Husten und Auswurf. Der Schweregrad wird nach der
sage, ggf. bronchoskopische Absaugung. GOLD-Klassifikation anhand der Lungenfunktionsprü-
■ Beatmung: bei respiratorischer Insuffizienz als fung (FEV1) festgelegt. Die spezifische Therapie erfolgt
nichtinvasive Beatmung bis hin zur Intubation bei stadienadaptiert mit β2-Sympathomimetika, Anticho-
Versagen der nichtinvasiven Beatmung innerhalb linergika und ggf. Glukokortikoiden. Typisch sind rezidi-
von 2 Stunden. vierende Exazerbationen, die abhängig vom Schwe-
■ Antibiotische Therapie: nur bei purulentem Spu-
regrad behandelt werden. Weitere Komplikationen
sind z. B. ein Cor pulmonale und eine pulmonale Hyper-
tum und COPD Stadium III und IV indiziert (bei ei-
tonie. Der Verlauf ist chronisch und kann je nach
nem PCT < 0,1 ng/ml kann auf Antibiotika verzich-
Schweregrad eine Langzeitsauerstofftherapie notwendig
tet werden). Bei schwerer Exazerbation sind immer machen. Bei häufigen Exazerbationen und in höheren
Antibiotika indiziert, z. B. Aminopenicillin (plus Be- Stadien ist die Lebenserwartung deutlich eingeschränkt.
talaktamasehemmer), parenterales Cephalosporin
oder ein pneumokokkenwirksames Fluorchinolon.
■ Stadienabhängige Neueinstellung der Dauerthera-
pie.

84
Unterbauchschmerzen
22
Anamnese
Eine 69-jährige Italienerin, die seit 9 Jahren in Deutschland lebt, kommt nach Zuweisung durch den Hausarzt
in Begleitung ihrer Tochter in die Notaufnahme. Seit wenigen Tagen verspüre sie krampfartige Schmerzen im
linken Unterbauch und fühle sich körperlich schwach und müde. Der Hausarzt habe eine Temperatur von 38,5 °C
gemessen. Bei den letzten Toilettengängen seien ihr dunkelrote Blutspuren im Stuhl aufgefallen, die sie sehr
beunruhigen würden. Zudem habe sie seit etwa 2 Monaten Stuhlunregelmäßigkeiten im Sinne von Durchfällen
und Obstipation bemerkt. Sie erfahren, dass in Italien einmal eine Darmspiegelung durchgeführt wurde. Die
Patientin erinnert sich nicht genau an den Befund, aber eine damals festgestellte Auffälligkeit sei nicht weiter
behandlungsbedürftig gewesen. Bezüglich eines Diabetes mellitus nehme sie Metformin ein.

Untersuchungsbefunde
Adipöser EZ, Abdomen: deutlich druckdolenter linker Unterbauch mit vage zu tastender walzenförmiger Re-
sistenz. Spärliche Darmgeräusche. Haut/Schleimhäute: blasser Teint. Sonst unauffällig.

Laborbefunde
Leukozyten 14,1 Tsd/μl; Erythrozyten 3,53 Mio/μl; Hb 11,1 g/dl; Hkt 33,0 %; MCV 93,5 fl; MCH 31,4 pg; MCHC
33,6 g/dl; Thrombozyten 99 Tsd/μl; Quick 83 %; INR 1,10; PTT 36 sec; CRP 36 mg/l; Natrium 138 mmol/l; Kali-
um 4,5 mmol/l; Harnstoff 29 mg/dl; Serumkreatinin 0,80 mg/dl; GPT 20 U/l; GOT 27 U/l; γ-GT 60 U/l.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Bewerten Sie mögliche Differenzialdiagnosen!

2. Welchen Befund hat man am ehesten in der zurückliegenden Darmspiegelung gesehen? Was wissen Sie
darüber?

3. Wie verfahren Sie zur weiteren Abklärung der Beschwerden? Erläutern Sie jeweils die Wertigkeit der
Untersuchungen!

4. Nennen Sie die wichtigsten Komplikationen der Erkrankung! Welche Stadien der Erkrankung kennen
Sie?

5. Welche therapeutischen Möglichkeiten haben Sie?

6. Was wissen Sie über untere gastrointestinale Blutungen? Welche Ursachen kennen Sie?

85
Fall 22  Unterbauchschmerzen

Ernährung und Obstipation gesehen. In den meisten


1. Verdachtsdiagnose/Differenzialdiagnosen Fällen bleibt sie asymptomatisch und besitzt keinen
Die Entzündungskonstellation der Blutwerte (Leukozy- Krankheitswert. Die Divertikel sind mehrheitlich im
tose, CRP ↑), die subfebrilen Temperaturen zusammen Sigma des Kolons lokalisiert. Kommt es zur Entzün-
mit der typischen Schmerzsymptomatik („Linksappen- dung eines oder mehrerer Divertikel, spricht man von
dizitis“) im linken Unterbauch und den Stuhlunregel- einer Divertikulitis, die sich klinisch wie in diesem
mäßigkeiten lassen am ehesten an eine Kolondiverti- Fallbeispiel präsentieren kann.
kulitis denken. Die Blutspuren im Stuhl und die leicht
erniedrigte Hb-Konzentration deuten auf eine beglei-
tende untere gastrointestinale Blutung hin. Auch die 3. Diagnostik
Vorgeschichte passt zur Divertikulitis (› Frage 02). Neben der Anamnese sowie körperlicher und laborche-
Folgende Differenzialdiagnosen kommen in Betracht: mischer Untersuchung stehen für die weitere Abklärung
■ Kolonkarzinom: Stuhlunregelmäßigkeiten und blu- folgende diagnostische Maßnahmen zur Verfügung:
tiger Stuhl sind ebenfalls möglich, dagegen spricht ■ Abdomensonografie: zur Darstellung von Diverti-
die Entzündungskonstellation mit Fieber. keln und Divertikulitis (Darmwandverdickung), bei
■ Angiodysplasien: besonders aufgrund der unteren adipösen Patienten häufig eingeschränkte Beurteil-
gastrointestinalen Blutung möglich, aufgrund der barkeit.
zusätzlichen Entzündungskonstellation eher un- ■ CT- oder MRT-Abdomen: sensitivste Untersu-
wahrscheinlich. chung, die neben der eindeutigen Diagnose einer
■ Reizdarmsyndrom: häufiges Krankheitsbild mit Divertikulitis auch Komplikationen und Differenzi-
ähnlichem klinischen Bild, aber in der Regel kein aldiagnosen darstellen kann (› Abb. 22.1). Die
Blutverlust. Ausschlussdiagnose. Häufig längere Be- Durchführung erfolgt ggf. mit wasserlöslicher Kon­
schwerdeanamnese über Jahre und ohne Entzün- trastmittelfüllung von oral und rektal und ist insbe-
dungskonstellation. sondere bei unklarem akuten Abdomen gerechtfer-
■ Chronisch-entzündliche Darmerkrankung: eher tigt.
unwahrscheinlich, da das Alter der Patientin nicht
typisch für eine Erstmanifestation ist.
■ Gynäkologische Ursachen, z. B. eine Adnexitis,
sollten bei klinischem Verdacht abgeklärt werden.

2. Befund auswärtige Koloskopie


Bei der im Ausland festgestellten Auffälligkeit hat es
sich unter Berücksichtigung der aktuellen Symptome
am ehesten um den Zufallsbefund einer Divertikulose
gehandelt. Darunter versteht man das gleichzeitige Be-
stehen mehrerer Darmdivertikel, die meist als Pseudo-
divertikel auftreten, also als Ausstülpung der Darm-
schleimhaut durch Muskellücken an Gefäßdurchtritts-
stellen. Abgegrenzt werden echte Divertikel, bei denen
es aufgrund von angeborenen Wandfehlbildungen zu Abb. 22.1  CT-Abdomen: langstreckig und zirkumferenziell verdickte
Ausstülpungen der gesamten Darmwand kommt. Sigmawand (weiße Pfeile) und multiple Divertikel (→). Zudem lokale
Abszessbildung (schwarze Pfeilspitzen) in unmittelbarer Nachbarschaft
Die Divertikulose tritt im zunehmenden Alter häufiger
zum wandveränderten Sigma.
auf und wird in Zusammenhang mit ballaststoffarmer

86
■ Röntgen-Abdomenübersicht im Stehen oder
Linksseitenlage: dient zum Ausschluss freier Luft 5. Therapie
(Perforation) und Spiegelbildungen (Kolonobstruk- Grundsätzlich wird bei der Divertikulitis zwischen kon-
tion). servativer und operativer Therapie unterschieden. Bei
der akuten Divertikulitis sind zunächst folgende kon-
Merke servative Maßnahmen indiziert:
Eine Koloskopie sollte bei akuter Divertikulitis aufgrund ■ Diätmaßnahmen: je nach Schweregrad flüssige
der Perforationsgefahr durch Luftinsufflation unterblei- Kost bis Nahrungskarenz und zeitweise parenterale
ben und erst im entzündungsfreien Intervall erfolgen, Ernährung.
besonders zum definitiven Ausschluss eines Kolonkarzi- ■ Antibiotische Therapie: Breitbandantibiotika i. v.
noms. (z. B. Ciprofloxacin und Metronidazol) über 7–10
Tage.
■ Analgesie: je nach Schmerzintensität.
■ Spasmolytika: z. B. Butylscopolamin bei Bedarf.
4. Komplikationen Operative Interventionen können bei Komplikationen
Die Divertikulitis kann sich durch verschiedene Kom- notfallmäßig oder bei rezidivierender Divertikulitis
plikationen zu einem ernsthaften Krankheitsbild ent- elektiv indiziert sein.
wickeln: ■ Bildgesteuerte Punktion (Sonografie, CT) zur Drai-
■ Untere gastrointestinale Blutung: durch Arrosion nage von Abszessen.
eines benachbarten Gefäßes in der Darmwand, mit ■ Bei freier Perforation und/oder massiver Blutung
zunehmendem Lebensalter eine der häufigsten Ur- sofortige OP-Indikation, dann am ehesten zweizei-
sachen einer unteren gastrointestinalen Blutung. tiges Vorgehen mit temporärem Anus praeter (z. B.
■ Perforation: gedeckt mit nachfolgendem perikoli- Hartmann-OP).
schen Abszess oder als freie Perforation mit Perito- ■ Einzeitiges Vorgehen mit Resektion des betroffe-
nitis. nen Darmabschnitts bei elektiver Indikation mög-
■ Entzündliche Stenosen und möglicher (Sub-)Ileus. lich.
■ Fistelbildung zu benachbarten Darmabschnitten, in Generell gilt für den Zeitraum nach der akuten Entzün-
die Blase (kolovesikal) oder Vagina (kolovaginal). dung (Abklingen der Beschwerden, Rückgang Entzün-
Bei jungen Patienten differenzialdiagnostisch Mor- dungsparameter), dass zur Rezidivprophylaxe folgen-
bus Crohn erwägen. de Allgemeinmaßnahmen durchgeführt werden soll-
Anhand klinischer Befunde und der Bildgebung (Sono- ten:
grafie, CT, ggf. Koloskopie) kann die Divertikulitis in ■ Ballaststoff- und faserreiche Ernährung.
verschiedene Stadien eingeteilt werden (nach Hansen ■ Stuhlregulation.
und Stock): ■ Erhöhte Flüssigkeitszufuhr.
■ Stadium 0: Divertikulose. ■ Vermehrte körperliche Aktivität.
■ Stadium I: akute unkomplizierte Divertikulitis.
■ Stadium II: akute komplizierte Divertikulitis: Merke
– II a: Peridivertikulitis, phlegmonöse Divertikuli- Eine komplizierte Divertikulitis erfordert stets eine
tis. interdisziplinäre Evaluation, da eine Notoperation auf-
– II b: abszedierende Divertikulitis, gedeckte Perfo- grund der hohen Letalität (> 10 %) unbedingt vermieden
ration, Fistel. werden sollte.
– II c: freie Perforation.
■ Stadium III: chronisch-rezidivierende Divertikulitis.

87
Fall 22  Unterbauchschmerzen

■ Rektum- und Kolonkarzinom.


6. Untere gastrointestinale Blutung ■ Infektiöse Kolitis.
Als untere gastrointestinale Blutung bezeichnet man ■ Ischämische Kolitis.
Blutungen im Bereich von Kolon und Rektum. Sie im-
ponieren klinisch durch eine rote Darmblutung (Hä- Zusammenfassung
matochezie), je nach Passagezeit unter Umständen Bei der Divertikulitis handelt es sich um eine Kompli-
auch schwärzlich. In Abhängigkeit der Lokalisation zei- kation der häufig asymptomatischen Divertikulose bei
gen sich Blutungen des Rektums sowie des Analkanals Entzündung eines oder mehrerer Divertikel. Das klini-
eher als hellrote Stuhlauflagerung, während solche des sche Bild geht typischerweise mit einem (krampfarti-
Kolons eher einen dunkelroten Charakter haben. Die gen) linksseitigen Unterbauchschmerz („Linksappendizi-
Menge des Blutverlusts spiegelt sich in der allgemeinen tis“) und einer laborchemischen Entzündungskonstellati-
Symptomatik (hämodynamische Stabilität) wider. Bei on einher. Die sensitivste Diagnostik gelingt durch ein
massiven Verlusten kann sich ein hypovolämischer CT-Abdomen, die auch Komplikationen und Differenzial-
Schock entwickeln. diagnosen gut erfassen kann und in Kombination mit
Die häufigsten Ursachen der unteren gastrointestina- dem klinischen Bild eine Stadieneinteilung erlaubt. In
len Blutung in Rektum und Kolon sind: den meisten Fällen genügt eine konservative Therapie,
■ Hämorrhoiden: häufigste rektale Blutungsursache. v. a. mit adäquater Antibiose. Komplikationen, wie die
■ Angiodysplasien im Kolon, insbesondere bei Perso- freie Perforation, Stenosen oder massive Blutungen, kön-
nen > 60. Lebensjahr. nen eine Operation notwendig machen. Zur Rezidiv-
■ Divertikulose und Divertikulitis.
prophylaxe einer Divertikulose stehen eine ballaststoff-
und faserreiche Ernährung sowie eine Stuhlregulation
■ Chronisch-entzündliche Darmerkrankung (eher Co-
und vermehrte körperliche Aktivität im Vordergrund.
litis ulcerosa).
■ Polypen.

88
Bauchschmerzen, Erbrechen und Somnolenz
23
Anamnese
Eine 18-jährige Schülerin wird somnolent in die Notaufnahme eingeliefert. Den Angaben der Eltern zufolge
habe sie am Vorabend über starke Bauchschmerzen geklagt und mehrfach erbrochen. An diesem Morgen hätte
sie kaum auf Ansprache reagiert. Des Weiteren berichten die Eltern, dass ihre Tochter seit 4 Tagen wegen einer
Mittelohrentzündung antibiotisch behandelt werde. Außerdem habe sie seit einigen Wochen über allgemeine
Schwäche geklagt, trinke auffällig viel, werde immer dünner und würde ständig die Toilette benutzen. Die El-
tern befürchten, ihre Tochter könnte an einer Essstörung leiden.

Untersuchungsbefunde
Deutlich reduzierter AZ und EZ (166 cm, 46 kg). HF 112/min, BD 90/60 mmHg, AF 29/min, Temperatur 37,6 °C.
Haut/Schleimhäute: trocken, Hautturgor ↓. Kopf/Hals: süßlicher, obstartiger Atemgeruch. LK: unauffällig.
Herz: HT rein, rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch,
vertiefte Atmung. Abdomen: weich, positive Darmgeräusche, diffuser leichter DS, keine Abwehrspannung. Le-
berrand 2 cm unter Rippenbogen, Milz nicht palpabel. Nierenlager frei. Extremitäten: unauffällig. Neurolo-
gisch: somnolent, Pupillen isokor, eng, lichtreagibel, Reflexe unauffällig.

Laborbefunde
Leukozyten 14,5 Tsd/μl; Erythrozyten 4,96 Mio/μl; Hb 16,1 g/dl; Hkt 52,4 %; Thrombozyten 289 Tsd/μl; Natri-
um 137 mmol/l; Kalium 4,7 mmol/l; Chlorid 92 mmol/l; Serumkreatinin 1,4 mg/dl; Serumharnstoff 53 mg/dl;
GOT 18 U/l; GPT 22 U/l; BZ 591 mg/dl; CRP 10 mg/l. Arterielle BGA: pH 7,11; PaO2 119 mmHg; PaCO2
19 mmHg; BE −15 mmol/l; Bikarbonat 10 mmol/l.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Was ist der Auslöser für die akute Stoffwechselentgleisung?

2. Erklären Sie, wie es zu den auffälligen Laborbefunden kommt und wie diese die Symptome hervorrufen!

3. Welche therapeutischen Maßnahmen leiten Sie ein? Welchen Wert müssen Sie engmaschig kontrollieren?

4. Beschreiben Sie die Ätiologie und Pathogenese der Grunderkrankung!

5. Welche akuten und längerfristigen Komplikationen der Grunderkrankung kennen Sie?

6. Beschreiben Sie die Therapieprinzipien der Grunderkrankung!

89
Fall 23  Bauchschmerzen, Erbrechen und Somnolenz

luläre Dehydratation verursacht. Die Folge sind Po-


1. Verdachtsdiagnose und Ursache der akuten lydipsie, Polyurie und Bewusstseinsstörungen.
Entgleisung ■ Metabolische Azidose (pH ↓, Bikarbonat ↓; BE
Die Patientin leidet am ehesten unter einer diabeti- ↓): Insulin hemmt die Lipolyse. Umgekehrt führt
schen Ketoazidose. Charakteristisch sind die klini- ein Insulinmangel zu einer Steigerung der Lipoly-
schen Symptome (Erbrechen, Bauchschmerzen, Be- se mit Gewichtsabnahme. Die Mittelohrentzün-
wusstseinstrübung), die Befunde der körperlichen Un- dung verstärkt die Lipolyse akut durch Freisetzung
tersuchung (Tachykardie, Tachypnoe, vertiefte Atmung von Stresshormonen. Ohne Insulin werden die frei-
[Kußmaul-Atmung], druckschmerzhaftes Abdomen gesetzten Fettsäuren in der Leber zu „sauren“ Ke-
[Pseudoperitonitis diabetica], verminderter Hauttur- tonkörpern oxidiert, sodass eine metabolische Azi-
gor, Azetongeruch des Atems) sowie die Laborergeb- dose entsteht, die zu Erbrechen führt. Typisch für
nisse (› Frage 02). Diese Stoffwechselentgleisung tritt die Ketonkörper bedingte metabolische Azidose ist
vor allem beim Diabetes mellitus Typ 1 auf und ist in die mit 40 mmol/l deutlich erhöhte Anionenlücke
etwa 25 % der Fälle die Primärmanifestation der Er- ­(= Natrium + Kalium − Chlorid − Bikarbonat,
krankung. Normbereich 10–18 mmol/l).
Die seit einigen Wochen bestehende Schwäche, Poly- ■ Hyperventilation (PaCO2 ↓): Versuch einer respi-
dipsie und Gewichtsabnahme sind Hinweise auf einen ratorischen Kompensation der metabolischen Azi-
schon länger bestehenden Insulinmangel. Die akute dose, verantwortlich für Tachypnoe und Kußmaul-
ketoazidotische Stoffwechselentgleisung ist höchst- Atmung.
wahrscheinlich auf die Mittelohrentzündung zurück- ■ Hämokonzentration (Hb ↑, Hkt ↑): Zeichen der
zuführen. Infektionen sind als häufigste Auslöser in Dehydratation.
40 % der Fälle Ursache einer ketoazidotischen Entglei- ■ Erhöhung der renalen Retentionswerte (Kreatinin
sung. ↑, Harnstoff ↑): am ehesten Ausdruck eines akuten
prärenalen Nierenversagens bei Dehydratation.
■ Leukozytose: infektbedingt oder unspezifisch im
2. Interpretation der Laborergebnisse/Pathophy- Rahmen der Ketoazidose.
siologie
Laborchemische Auffälligkeiten sind:
■ Hyperglykämie: Insulin hemmt die Glukoneogene- 3. Therapeutische Maßnahmen
se und die Glykogenolyse in der Leber. Umgekehrt Die Therapie der diabetischen Ketoazidose sollte unter
führen Insulinmangelzustände zu einer Steigerung intensivmedizinischer Überwachung erfolgen und be-
der hepatischen Glukosebereitstellung. Da gleichzei- inhaltet:
tig die Glukoseutilisation durch insulinsensitive Ge- ■ Flüssigkeitssubstitution: zur Behandlung der De-
webe herabgesetzt ist (die Glukoseaufnahme der hydratation und Hyperosmolarität mit isotoner
meisten Gewebe erfolgt insulinabhängig), kommt es Kochsalzlösung bei Natrium < 150 mmol/l (12 % des
bei Insulinmagel zu Hyperglykämien. Die im Rah- KG in 24 Stunden, 1 l innerhalb der ersten Stunde).
men der Mittelohrentzündung ausgeschütteten Bei ausgeprägter Hypernatriämie (> 150 mmol/l)
Stresshormone verstärken die hepatische Gluko- oder ausgeprägter Hyperosmolarität (auch im Ver-
neogenese und Glykogenolyse durch ihre diabetoge- lauf) ggf. Gabe halbisotoner Kochsalzlösung oder
ne Wirkung weiter und damit auch die Hyperglyk­ hypotoner Vollelektrolytlösung.
ämie. Diese geht mit einem Anstieg der Serumos- ■ Dauerinfusion Normalinsulin: Ziel ist die Korrek-
molarität einher, was eine osmotische Diurese mit tur der Azidose. Daher bei BZ-Werten < 250 mg/dl
Wasser- und Elektrolytverlusten sowie eine intrazel- und persistierender Azidose Insulintherapie unter
gleichzeitiger Glukosesubstitution. Cave: BZ-Sen-

90
kung um max. 50 mg/dl pro Stunde wegen der Ge- sind aber im weiteren Krankheitsverlauf meist nicht
fahr von Hirnödem und Retinaschäden. mehr nachweisbar.
■ Kaliumsubstitution: Durch die Azidose steigt das Differenzialdiagnostisch kommen bei jungen Patienten
Serumkalium, weil intrazelluläre Kaliumionen im auch seltene genetische Defekte der β-Zellfunktion in-
Austausch mit Protonen freigesetzt werden. Bei der frage, welche die Insulinsekretion reduzieren (sog.
Azidosekorrektur sinkt das Serumkalium, daher ist ­MODY: „Maturity Onset Diabetes of The Young“).
selbst bei initial hohen Kaliumspiegeln meist eine
kontinuierliche intravenöse Kaliumsubstitution
über einen zentralen Venenzugang erforderlich. 5. Komplikationen des Diabetes mellitus Typ 1
■ Azidosekorrektur: nur ab einem pH-Wert < 7,1 ist Man unterscheidet Akut- von Spätkomplikationen. Zu
eine vorsichtige Korrektur mittels Bikarbonatgabe den Akutkomplikationen gehören:
zu erwägen. Cave: Hypokaliämie! ■ Hypoglykämie: per definitionem BZ < 40 mg/dl,
Um Komplikationen zu vermeiden, sollte der Ausgleich häufige Komplikation unter Insulintherapie. Typi-
der Stoffwechselentgleisung generell langsam unter re- sche Symptome sind Tachykardie, Unruhe, Tremor,
gelmäßiger Kontrolle der Blutgase, des Serumkaliums Schwitzen, Heißhunger, Bewusstseinstrübungen
und des Blutzuckers erfolgen. Bei rezidivierendem Er- und zerebrale Krampfanfälle.
brechen ist außerdem eine Magensonde zu legen. ■ Diabetische Ketoazidose/ketoazidotisches Koma
(› oben).
Merke Diabetische Spätkomplikationen sind beim Typ-1-­
Das Flüssigkeitsdefizit im Rahmen einer diabetischen Diabetiker meist erst 5–8 Jahre nach Krankheitsbeginn
Ketoazidose wird meist unterschätzt, da der Extrazellu- zu beobachten:
lärraum von den Flüssigkeitsverlusten erheblich weniger ■ Mikroangiopathische Veränderungen: diabetische
betroffen ist als der Intrazellulärraum (der hohe osmoti- Nephropathie, diabetische Retinopathie (führende
sche Druck im EZR führt zu einer Flüssigkeitsverschie- Erblindungsursache bei Erwachsenen), mikroangio-
bung vom IZR in den EZR). Dies ist der Grund, warum pathische KHK (betrifft die kleinen intramuralen
Hypovolämie und Schock seltene, aber ernste Komplika- Koronararterien = Small Vessel Disease).
tionen darstellen. ■ Makroangiopathische Veränderungen: KHK (be-
trifft die großen epikardialen Koronararterien), ze-
rebrale Durchblutungsstörung, pAVK.
■ Diabetische Neuropathie: Am häufigsten ist die pe-
4. Ätiologie/Pathogenese des Diabetes mellitus Typ 1 riphere sensomotorische Polyneuropathie, gefolgt
Der Diabetes mellitus Typ 1 beruht auf einer meist au- von der autonomen diabetischen Neuropathie
toimmun vermittelten (selten idiopathischen) Des­ (ADN), die z. B. dazu führt, dass kardiale Ischämien
truktion der insulinproduzierenden β-Zellen des nicht wahrgenommen werden.
Pankreas mit der Folge eines absoluten Insulinman- ■ Diabetisches Fußsyndrom: neuropathischer diabe-
gels. Die Ursachen sind nicht restlos geklärt, jedoch tischer Fuß (Komplikation schmerzloses neuropa-
scheinen genetische Faktoren eine Rolle zu spielen, da thisches Ulkus = Malum perforans) oder ischämi-
mehr als 90 % der Betroffenen die HLA-Merkmale DR3 scher diabetischen Fuß (Gangrän) oder Mischfor-
und/oder DR4 besitzen. men.
Bei der Erstmanifestation sind bei 90 % der Patienten ■ Weitere Folgeerkrankungen: z. B. diabetische Kar-
Diabetes-assoziierte Autoantikörper nachweisbar diomyopathie, diabetische Fettleber.
(z. B. Anti-GAD-AK = Auto-AK gegen Glutamatdecar- Die Prognose des Diabetes mellitus Typ 1 wird heutzu-
boxylase, Anti-IA2-AK = Auto-AK gegen Tyrosinphos- tage in den westlichen Ländern vor allem durch kar-
phatase 2). Sie spielen diagnostisch eine wichtige Rolle, diovaskuläre Folgeerkrankungen bestimmt.

91
Fall 23  Bauchschmerzen, Erbrechen und Somnolenz

Merke ■ Insulinpumpentherapie (CSII): kontinuierliche


Während beim Typ-1-Diabetes typischerweise ein ke- s. c. Zufuhr von Normalinsulin oder schnell wirksa-
toazidotisches Koma (Letalität: 10–15 %) mit BZ- men Insulinanaloga mit variabler Basalrate, Patient
Werten ≤ 700 mg/dl auftritt, beobachtet man beim Typ- gibt zu den Mahlzeiten per Knopfdruck zusätzliche
2-Diabetes (relativer Insulinmangel) klassischerweise ein Boli. Bessere Nachahmung der natürlichen Insulin-
hyperosmolares Koma (Letalität 40–60 %) mit BZ- sekretion als durch ICT.
Werten von > 700 mg/dl. ■ Die konventionelle Insulintherapie (CT, festgeleg-
te Injektion eines Verzögerungs- oder Mischinsulins
mindestens zweimal täglich) kann die natürliche In-
sulinsekretion nur unzureichend imitieren und wird
6. Therapie des Typ-1-Diabetes beim Typ-1-Diabetiker lediglich bei mangelnder
Eine BZ-Einstellung auf fast normale Werte verhindert Compliance eingesetzt.
diabetische Folgeerkrankungen bzw. verlangsamt ihre
Progression. Ziel ist eine möglichst normoglykämische Zusammenfassung
Stoffwechsellage. Angestrebt werden Nüchtern-BZ- Der Diabetes mellitus Typ 1 ist definiert als eine
Werte von 80–110 mg/dl und ein HbA1c < 6,5 % durch meist autoimmune Zerstörung pankreatischer Betazellen
Simulation der physiologischen Insulinsekretion: mit der Folge eines absoluten Insulinmangels, der für die
■ Intensivierte konventionelle Therapie (ICT) nach primäre Insulinabhängigkeit und die Ketoseneigung der
dem Basis-Bolus-Konzept: Standardtherapie beim Betroffenen verantwortlich ist. Die wichtigsten Sympto-
Typ-1-Diabetiker. Ermöglicht die individuelle Fest- me bei Manifestation sind Polydipsie, Polyurie und Ge-
legung der Mahlzeitenmenge sowie den Zeitpunkt wichtsabnahme. Diagnostisch spielt neben Blutzucker-
der Einnahme. Aufteilung des Insulins in: messungen der Nachweis diabetesassoziierter Antikör-
– Basales Insulin: 40–50 % des Tagesbedarfs. Wird per eine wichtige Rolle. Für die Behandlung steht ent-
in Form eines Verzögerungsinsulins in 1–2 Do- weder die intensivierte konventionelle Therapie oder die
sen verabreicht. Geeignet sind z. B. Insulin Glar- Insulinpumpentherapie zur Verfügung. Ziel beider Ver-
gin oder Detemir. fahren ist die Gewährleistung einer möglichst normogly-
– Prandiales Insulin: 50–60 % des Tagesbedarfs kämen Stoffwechsellage zur Prävention von Spätkom-
(in Form von Normalinsulin oder kurz wirksa- plikationen. Die Prognose wird vor allem durch das
men Insulinanaloga in mehreren Dosen zu den Auftreten kardiovaskulärer Folgeerkrankungen be-
stimmt.
Mahlzeiten).

92
Diarrhö
24
Anamnese
Sie werden am Wochenende zu einer 63-jährigen Patientin gerufen, die 5 Tage zuvor wegen eines diabetischen
Fußsyndroms stationär aufgenommen wurde. Bei laborchemisch hohen Infektwerten hatten Ihre Kollegen –
nach Entnahme von Abstrichen – am Aufnahmetag eine empirische antibiotische Therapie mit Clindamycin
und Moxifloxacin begonnen. Die Patientin berichtet, dass sie sich seither von Tag zu Tag besser gefühlt habe.
Seit dem Vorabend bestünden nun allerdings wässrige, übel riechende Durchfälle mit krampfartigen Bauch-
schmerzen. Ihr sei die Situation sehr unangenehm, zumal sie sich das Badezimmer mit der Zimmernachbarin
teile. Sie bittet daher um die Verordnung von Loperamid. Die Frage nach Stuhlunregelmäßigen in der Vorge-
schichte wird verneint. Der Kurve entnehmen Sie, dass die Patientin am Vorabend erhöhte Temperaturen bis
38,4 °C hatte. Laut Krankenakte ist seit 14 Jahren ein Diabetes mellitus Typ 2 bekannt, seit 5 Jahren besteht eine
Insulinpflichtigkeit. Bei peripher arterieller Verschlusskrankheit vom Unterschenkeltyp war vor einem Monat
eine beidseitige Becken-Bein-Angiografie durchgeführt worden mit Rekanalisation der A. tibialis anterior
rechts.

Untersuchungsbefunde
63-jährige Frau in leicht reduziertem AZ und schlankem EZ (167 cm, 56 kg). Herz: HT rein, rhythmisch, keine
pathologischen Geräusche, HF 104/min, BD 105/65 mmHg. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch bds.,
keine RG. Abdomen: lebhafte Darmgeräusche über allen vier Quadranten, Druckschmerz im linken Unter-
bauch. Nierenlager bds. frei. Trockene, borkige Zunge. Stehende Hautfalten. Feuchte Gangrän Digitus I und II
rechts. Neurologische Untersuchung: symmetrische sensible Polyneuropathie beider Füße und Unterschenkel,
ansonsten orientierend unauffällig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Beschreiben Sie die Erkrankung und die Pathophysiologie.

2. Wie therapieren Sie? Welche weiteren Maßnahmen ergreifen Sie? Verordnen Sie der Patientin Loper­
amid?

3. Nennen Sie weitere typische Erreger einer infektiösen Enteritis!

4. Welche Ursachen der chronischen Diarrhö kennen Sie, abgesehen von den infektiösen?

5. Wann spricht man definitionsgemäß von Diarrhö? Wie können Diarrhöen anhand der Pathophysiologie
eingeteilt werden?

93
Fall 24  Diarrhö

und das zytotoxische Toxin B (Schädigung der Kolon-


1. Verdachtsdiagnose mukosa). Stämme, die nicht in der Lage sind, diese To-
Die Patientin leidet am ehesten unter einer Antibioti­ xine zu bilden, gelten als apathogen. Durch den Nach-
ka-assoziierten Diarrhö, welche nosokomial in den weis der Toxine im Stuhl mittels ELISA kann eine inva-
meisten Fällen durch Clostridium difficile, ein grampo- sive Infektion von einer asymptomatischen Besiedlung
sitives, obligat anaerobes und sporenbildendes Bakteri- abgegrenzt werden. Auch die Anzucht von C. difficile
um, verursacht wird. Dazu passt die bereits 5 Tage be- aus dem Stuhl ist möglich (nur unter anaeroben Bedin-
stehende Antibiotikatherapie mit Clindamycin und gungen auf speziellen Nährböden, daher die Bezeich-
Moxifloxacin sowie die am Vorabend aufgetretenen er- nung „difficile“).
höhten Körpertemperaturen.
Bei der in 20–30 % der Fälle durch C. difficile ausgelös-
ten antibiotikaassoziierten Diarrhö lassen sich weite- 2. Therapie
re Formen abgrenzen (z. B. osmotische Diarrhö unter In erster Linie müssen die auslösenden Antibiotika
Ampicillin sowie segmentale hämorrhagische Kolitis abgesetzt werden (sofern klinisch vertretbar) sowie ei-
bei Penicillinderivaten), die hier unwahrscheinlich ne Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution erfolgen.
sind. Zur Senkung der Rezidivrate wird die Einnahme von
Die Symptome der C.-difficile-assoziierten Diarrhö rei- Probiotika (z. B. Saccharomyces boulardii) empfohlen.
chen von leichter Diarrhö bis zu einer schweren pseu­ Eine symptomatische Behandlung mit motilitätshem-
domembranösen Kolitis mit Fieber und krampfarti- menden Medikamenten (z. B. Loperamid) sollte unter-
gen Bauchschmerzen. Kolonperforation mit Sepsis, to- bleiben.
xisches Megakolon und Ileus sind mögliche Komplika- Außerdem wird die Gabe von Metronidazol für 10–14
tionen. Laborchemisch bestehen bei einer Infektion mit Tage empfohlen (in der Regel oral, selten i. v.). Bei
C. difficile typischerweise eine Leukozytose sowie ein schweren Krankheitsbildern oder Rezidiven sollte alter-
hohes CRP. In der Koloskopie imponiert je nach Aus- nativ Vancomycin per os eingesetzt werden (i. v.-Gabe
prägung eine ödematöse, leicht vulnerable Schleim- unwirksam, weil nur sehr geringe Vancomycin-Kon-
haut, gelbliche Plaques oder Pseudomembranen (aus zentrationen im Kolon erreicht werden). Seit dem Jahr
Fibrin, Granulozyten und avitaler Darmmukosa). 2011 ist außerdem das neuartige Schmalspektrum-Ma-
Etwa 5 % der erwachsenen Normalbevölkerung sind krolid Fidaxomicin zur Therapie der C.-difficile-assozi-
asymptomatische Träger von C. difficile. Einer invasiven ierten Diarrhö zugelassen, das derzeit als Reserveanti-
Infektion geht in der Regel eine antibiotische Therapie biotikum eingesetzt wird.
voran, insbesondere mit Clindamycin, Fluorchinolo­ Zur Verhinderung einer Erregerausbreitung sollte bei
nen (z. B. Moxifloxacin) oder Cephalosporinen der 3. jeder C.-difficile-assoziierten Diarrhö eine geeignete
Generation. Weitere prädisponierende Faktoren sind Unterbringung (Einzelzimmer mit eigener Toilette),
große abdominalchirurgische Eingriffe, immunsuppres- Anwendung von Barrieremaßnahmen (Handschuhe,
sive Therapie, lange Krankenhausaufenthalte, hohes Pa- Schutzkittel usw.) sowie Desinfektionsmaßnahmen
tientenalter sowie die Einnahme von Protonenpumpen- (Händedesinfektion usw.) gewährleistet werden (cave:
inhibitoren. Durch die genannten Auslöser kommt es zu übliche alkoholische Händedesinfektionsmittel sind
einer Veränderung der physiologischen Darmflora mit nicht gegen Sporen von C. difficile wirksam, daher nach
einer starken Vermehrung von C. difficile. jeder Händedesinfektion gründliches Händewaschen
Die einzelnen Stämme unterscheiden sich erheblich erforderlich). Die Isolierung kann 3 Tage nach Ende der
hinsichtlich ihrer Virulenz, was die Variabilität der kli- klinischen Symptomatik aufgehoben werden, unabhän-
nischen Symptomatik erklärt. Die beiden wichtigsten gig vom Ergebnis weiterer Stuhlproben. Eine Melde­
Virulenzfaktoren sind das enterotoxische Toxin A pflicht besteht u. a. für schwer verlaufende C.-difficile-
(vermehrte Sekretion von Elektrolyten und Flüssigkeit) Infektionen und bei Keimen mit erhöhter Virulenz.

94
bezeichnet, danach spricht man von einer chronischen
3. Erreger der infektiösen Enterititis Diarrhö. Neben infektiösen Ursachen kommen als
Die Erreger infektiöser Enteritiden können unterteilt Auslöser einer chronischen Diarrhö infrage:
werden in folgende Gruppen: ■ Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen: Mor-
■ Bakterien: neben C. difficile z. B. Campylobacter je- bus Crohn und Colitis ulcerosa.
juni, Salmonellen, Shigellen, Staphylokokken, Yersi- ■ Endokrinologische Störungen: z. B. Hyperthyreose.
nia enterocolitica und Vibrio cholerae. ■ Exokrine Pankreasinsuffizienz.
■ Viren: z. B. Norovirus, Rotavirus, Norwalk-Virus, ■ Laktasemangel.
Adenoviren. ■ Gallensäureverlustsyndrom.
■ Protozoen: z. B. Lamblien, Amöben. ■ Glutensensitive Enteropathie (einheimische Sprue,
■ Würmer: z. B. Spulwürmer. bei Kindern Zöliakie).
■ Maligne Erkrankungen: z. B. Kolonkarzinom.
■ Strahlenkolitis.
4. Ursachen der chronischen Diarrhö ■ Laxanzienabusus.
Eine weniger als 2 Wochen (je nach Literatur auch 3–4 ■ Funktionelle Störungen: Reizdarmsyndrom (irrita­
Wochen) andauernde Diarrhö wird als akute Diarrhö bles Kolon).

Tab. 24.1  Pathophysiologische Einteilung der Diarrhö.


Diarrhö Pathophysiologie Charakteristika Beispiele
Osmotisch Flüssigkeitsübertritt ins Darm- ■ Sistierender Diarrhö bei ■ Laktoseintoleranz
lumen aufgrund nichtresor- Nahrungskarenz (keine ■ Glutensensitive Enteropathie
bierbarer, osmotisch wirksa- Durchfälle nachts) ■ Einnahme osmotischer Laxanzien
mer Bestandteile des Darmin- ■ Osmotische Lücke (u. a. Natriumsulfat, Laktulose)
halts ■ Verzehr von Sorbitol-haltigen Produkten

Sekretorisch Gestörter Ionentransport der ■ Persistenz der Diarrhö bei ■ Infektion mit Enterotoxin-bildenden
Enterozyten (bei intakter Nahrungskarenz (auch Bakterien (u. a. Vibrio cholerae)
Darmmukosa) mit aktiver Se- nächtliche Durchfälle) ■ Einnahme sekretorischer Laxanzien
kretion von Flüssigkeiten und ■ Keine osmotische Lücke (u. a. Rizinusöl)
Elektrolyten ■ Wässrige Stuhlkonsistenz ■ Gallensäureverlustsyndrom
■ Große Stuhlvolumina ■ Pankreasinsuffizienz

Entzündlich Schädigung der Darmmukosa ■ Häufig Blut-, Eiter- und ■ Chronisch-entzündliche Darmerkran-
(synonym: im Rahmen entzündlicher Pro- Schleimbeimengungen kungen
exsudativ) zesse mit Barrierestörung ■ Häufig abdominale ■ Infektionen, die zu einer Schädigung der
(Flüssigkeitsverlust und ge- Schmerzsymptomatik Enterozyten führen (u. a. Shigellen, Sal-
störte Absorption von Flüssig- ■ Häufig Fieber monellen, Campylobacter jejuni, EHEC)
keiten und Elektrolyten) ■ Enterale Schädigung durch u. a. Radi-
atio und Chemotherapie
Motilitäts- Gestörte Dünn- und/oder ■ Vorausgegangene abdo- ■ Colon irritabile
bedingt Dickdarmmotilität minalchirurgische Eingrif- ■ Autonome diabetische Neuropathie
fe bzw. systemische ■ Nach Gastrektomie oder Vagotomie
Grunderkrankung (z. B. ■ Bei endokrinen Ursachen (Hyperthyre-
Diabetes mellitus) ose, Karzinoidsyndrom, Phäochromo-
zytom)

95
Fall 24  Diarrhö

Anamnese, der Toxin- und Erregernachweis im Stuhl so-


5. Definition und Einteilung Diarrhö wie eine Koloskopie stellen die wichtigsten diagnosti-
Von Diarrhö spricht man definitionsgemäß bei einem schen Maßnahmen dar. Neben einer Isolierung und
Stuhlgewicht von > 200 g/d sowie einer erhöhten Stuhl- der Einhaltung strenger Hygienemaßnahmen besteht die
frequenz (> 3 ×/Tag) bei gleichzeitig verminderter Therapie aus dem Absetzen des auslösenden Antibioti-
Konsistenz (breiig bis flüssig). › Tabelle 24.1 zeigt ei- kums sowie aus einer 10- bis 14-tägigen antibiotischen
ne Einteilung der Diarrhö nach der Pathophysiologie. Therapie mit Metronidazol oder Vancomycin bei schwe-
ren Verläufen (seit 2011 auch Fidaxomicin zugelassen).
Zusammenfassung Gemäß Definition spricht man von einer Diarrhö bei
einem Stuhlgewicht > 200 g/d, mehr als 3 Stuhlentlee-
Clostridium difficile ist der häufigste Erreger nosokomia-
rungen pro Tag sowie einer verminderten Konsistenz.
ler Diarrhöen. Ursache für eine invasive Infektion ist ei-
Nach der Symptomdauer unterscheidet man akute (< 3
ne Störung der physiologischen Darmflora ausgelöst
Wochen) von chronischen Diarrhöen (> 3 Wochen).
durch eine antibiotische Therapie. Die klinische Sym­
Anhand der Pathogenese können Diarrhöen in vier
ptomatik ist abhängig von der Virulenz des Erreger-
große Gruppen eingeteilt werden (osmotisch, sekreto-
stammes (wichtigste Virulenzfaktoren: Toxin A und B)
risch, entzündlich, motilitätsbedingt).
und reicht von einer leichten Diarrhö bis zu einer schwe-
ren pseudomembranösen Kolitis mit Allgemeinsympto-
men.

96
Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit
25
Anamnese
Ein 76-jähriger Rentner berichtet, dass er seit einigen Tagen unter Kopfschmerzen leide und sich schwach und
abgeschlagen fühlte. Er sei sicher, dass die Beschwerden Folge der aktuellen Hitzewelle seien, weshalb er keinen
Arzt damit belästigen wolle. Seine Tochter bestehe jedoch darauf. Auf Nachfrage berichtet er, dass er in den
letzten 2–3 Tagen ungewöhnlich wenig Wasser habe lassen müssen. An Vorerkrankungen sind ein oral einge-
stellter Diabetes mellitus Typ 2, eine arterielle Hypertonie, ein obstruktives Schlafapnoe-Syndrom und eine
schwere Arthrose beider Hüftgelenke bekannt. Seit einigen Jahren nehme er Ibuprofen, Oxycodon, Ramipril
und Metformin ein. Vor 5 Wochen war der Patient schon einmal bei Ihnen, damals waren körperliche Untersu-
chung und Laborbefunde unauffällig.

Untersuchungsbefunde
76-jähriger Patient in akut reduziertem AZ und adipösem EZ (174 cm, 92 kg, BMI 30,4 kg/m2). HF 89/min, BD
100/70 mmHg, Temperatur 37,1 °C. Haut/Schleimhäute: trocken, borkige Zunge, verminderter Hautturgor.
Kopf/Hals: urämischer Foetor ex ore, sonst unauffällig. LK: unauffällig. Herz: HT rein, rhythmisch, keine pa-
thologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: unauffällig. Nie-
renlager: nicht klopfdolent. Extremitäten: unauffällig. Neurologisch: orientierend unauffällig.

Laborbefunde
Leukozyten 7,5 Tsd/μl; Erythrozyten 5,36 Mio/μl; Hb 16,5 g/dl; Hkt 51,1 %; Thrombozyten 208 Tsd/μl; Natrium
141 mmol/l; Kalium 6,3 mmol/l; Chlorid 107 mmol/l; Kalzium 9,3 mmol/l; Serumkreatinin 2,5 mg/dl; Serum-
harnstoff 143 mg/dl; GOT 14 U/l; GPT 12 U/l; Gesamtbilirubin 0,2 mg/dl; BZ 98 mg/dl.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Benennen Sie die wahrscheinlichste Ursache!

2. Definieren Sie die Erkrankung und beschreiben Sie die vier klassischen Stadien!

3. Welche drei Formen der Erkrankung werden anhand der Ätiologie unterschieden? Nennen Sie jeweils
­mögliche Auslöser!

4. Sie wollen herausfinden, um welche Form es sich in diesem Fall handelt. Wie gehen Sie vor?

5. Beschreiben Sie die Therapie der Grunderkrankung!

6. Wie behandeln Sie die Elektrolytstörung?

97
Fall 25  Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit

■ Stadium der Polyurie (24-h-Urinproduktion


1. Verdachtsdiagnose/Ursache > 2.000 ml): erhöhte Harnausscheidung verursacht
Die deutlich erhöhten Kreatinin- und Harnstoffwerte durch:
(die noch einige Wochen zuvor im Normbereich lagen), – Normalisierte GFR bei noch eingeschränkter tu-
die Hyperkaliämie, die akut eingeschränkte Harnaus- bulärer Rückresorption.
scheidung sowie der urinartige Foetor ex ore sprechen – Hypervolämie.
für ein akutes Nierenversagen (ANV). Der hier wahr- – Osmotische Diurese harnpflichtiger Substanzen
scheinlichste Auslöser ist eine Dehydrierung durch (v. a. Harnstoff).
verminderte Flüssigkeitszufuhr bei gleichzeitig erhöh- ■ Regenerationsstadium: Erholung der Nierenfunk-
ten Verlusten (hohe Außentemperaturen). Die ent- tion, Normalisierung von Urinmenge und Retenti-
scheidenden Hinweise liefert die körperliche Untersu- onsparametern.
chung (trockene Haut und Schleimhäute, verminderter Nicht jeder Patient mit einem akuten Nierenversagen
Hautturgor, borkige Zunge). Auch die leicht erhöhten durchläuft alle Stadien.
Hämoglobin- und Hämatokritwerte weisen auf ein
Flüssigkeitsdefizit hin (dehydratationsbedingte Hämo-
konzentration). Neben der Dehydratation könnte die 3. Formen des akuten Nierenversagens
Medikation das ANV mit verursacht haben, da NSAID Abhängig von der Ätiologie unterscheidet man zwi-
und ACE-Hemmer renale Autoregulationsmechanis- schen prärenalem, renalem und postrenalem ANV.
men inhibieren, zu einer renalen Minderperfusion füh- Das prärenale ANV ist am häufigsten (55–60 % der
ren und insbesondere bei Volumenmangel zum ANV Fälle) und entsteht durch eine renale Minderperfusion
beitragen können. Arterielle Hypertonie und der Dia- bei primär unbeeinträchtigter tubulärer und glomeru-
betes mellitus sind chronische Risikofaktoren für ein lärer Funktion. Es ist, sofern diese beseitigt wird, voll-
ANV. ständig und rasch reversibel. Bei anhaltender renaler
Hypoperfusion kann es in ein renales ANV übergehen.
Das prärenale ANV hat folgende Ursachen:
2. Definition/Stadien des akuten Nierenversagens ■ Hypovolämie: z. B. durch Blutungen, gastrointesti-
Das ANV ist definiert als eine rasche Verschlechterung nale Flüssigkeitsverluste (Diarrhö, Erbrechen),
der Nierenfunktion mit einem absoluten Kreatininan- Schleimhautverluste (Verbrennungen, Hyperther-
stieg von > 0,3 mg/dl in 48 h oder einem relativen Krea- mie), renale Volumenverluste (Diabetes insipidus).
tininanstieg > 50 % des Ausgangswerts (in den 7 Tagen ■ Systemische Vasodilatation: z. B. bei Sepsis, Ana-
zuvor) oder einem Rückgang der Urinausscheidung phylaxie, medikamentös.
(< 0,5 ml/kg Körpergewicht/h für mindestens 6 h). Es ■ HZV-Erniedrigung mit Abfall des arteriellen Mit-
ist potenziell voll reversibel, hat aber aufgrund von Be- teldrucks: durch kardiale (z. B. Myokardinfarkt,
gleiterkrankungen eine hohe Mortalität. Rhythmusstörungen, Vitien) und pulmonale Er-
Beim ANV lassen sich klassischerweise folgende Stadi- krankungen (z. B. Lungenembolie).
en abgrenzen: ■ Renale Hypoperfusion: z. B. durch Katecholamine,
■ Schädigungsstadium: Beeinträchtigung der Niere Hemmung der Autoregulation (NSAID, ACE-Hem-
(z. B. durch Ischämie, Toxine), Urinproduktion und mer), beim hepatorenalen Syndrom.
Retentionswerte initial unauffällig. Das renale ANV (35–40 % der Fälle) entsteht durch to-
■ Stadium der Oligurie (24-h-Urinproduktion xische, ischämische oder entzündliche Schäden des
< 500 ml): Abnahme von GFR und Urinausschei- Nierenparenchyms und geht in der Regel mit akuten
dung, Anstieg der Retentionswerte. Cave: Hyperka- Tubulusnekrosen (ATN) einher. Die geschädigten Tu-
liämie und Hypervolämie. bulusepithelzellen lösen sich von der Basalmembran
und bilden im Tubuluslumen sog. Muddy Brown Casts

98
(Pigmentzylinder). Diese sind im Urin mikroskopisch Um zwischen den beiden verbleibenden Formen unter-
nachweisbar und verursachen eine Tubulusobstrukti- scheiden zu können, schließen sich im Falle eines un-
on. Die Schädigung der Tubulusepithelzellen beein- auffälligen sonografischen Befunds weitere Laborun-
trächtigt die tubuläre Natriumrückresorption und führt tersuchungen an:
zur Vasokonstriktion der afferenten Arteriole. Die Fol- ■ Prärenales ANV: konzentrierter Urin mit niedri-
ge ist eine verminderte GFR. Aufgrund der strukturel- gem Natriumgehalt (funktionstüchtige Tubuli).
len Schäden kann das renale ANV nicht durch Volu- ■ Renales ANV: verdünnter Urin mit hohem Natri-
mengabe beseitigt werden. Stattdessen bedarf es der umgehalt wegen Tubulusnekrose mit eingeschränk-
Regeneration der Nierentubuli, was einige Wochen in ter Wasser- und Natriumrückresorption.
Anspruch nehmen kann. Typische Auslöser sind: › Tabelle 25.1 zeigt Parameter, die typischerweise für
■ Medikamente und Toxine: z. B. Antibiotika, Zyto­ die Unterscheidung herangezogen werden können.
statika, Immunsuppressiva, Kontrastmittel. Bei diesem Patienten wurde sonografisch eine Harn-
■ Makrovaskuläre Erkrankungen: z. B. Verschluss wegsobstruktion ausgeschlossen. Die fraktionelle
der Nierenarterie oder -vene beidseits (einseitiger Natriumausscheidung betrug 0,78 % und bestätigte
Verschluss führt nur bei Einzelniere oder Trans- damit die Verdachtsdiagnose eines prärenalen
plantat zu relevantem Kreatininanstieg). ANV.
■ Mikrovaskuläre Erkrankungen: z. B. bei rapid-pro-
gressiver Glomerulonephritis (RPGN), Vaskulitis,
hämolytisch-urämischem Syndrom (HUS). 5. Therapie ANV
■ Intratubuläre Präzipitate: z. B. Myoglobin (infolge Das Ziel der Therapie ist die rasche Wiederherstellung
Rhabdomyolyse), Hämoglobin (infolge Hämolyse), der Nierenfunktion sowie die Behandlung von Kompli-
Harnsäure (bei Hyperurikämie), Leichtketten (bei kationen. Im Zentrum steht die Beseitigung der Ursa-
multiplem Myelom). che (z. B. Ausgleich des Flüssigkeitsdefizits beim präre-
■ Akute interstitielle Nephritis: z. B. parainfektiös nalen ANV, Behandlung der Obstruktion beim postre-
(bei EBV, CMV, Leptospiren, Scharlach). nalen ANV, antibiotische Therapie bei Sepsis), was oft
Das postrenale ANV (5 % der Fälle) entsteht durch die ausreicht, um die Nierentätigkeit wieder anzustoßen.
Obstruktion der ableitenden Harnwege mit konsekuti- Zusätzlich ist zu beachten:
vem Harnaufstau. Typische Auslöser sind:
■ Erworbene Abflusshindernisse: z. B. Prostatahy-
perplasie, Urinsteine. Tab. 25.1  Parameter zur Differenzierung zwischen prä-
■ Maligne Tumoren: z. B. Prostatakarzinom, gynäko-
renalem und renalem ANV. Unter Diuretikatherapie sind
die Ergebnisse nicht verwertbar.
logische Tumore.
■ Kongenitale Fehlbildungen: z. B. Ureterabgangs- Prärenales ANV Renales ANV
stenose, Urethralklappen. Fraktionelle Natri- <1 >2
umausscheidung (%)
Kreatinin Urin/Krea- > 15 < 15
4. Differenzierung der verschiedenen Formen des tinin Plasma
akuten Nierenversagens Urinosmolarität > 500 < 250
Im Anschluss an die Diagnose eines ANV erfolgt die (mosmol/kg)
Differenzierung zwischen den verschiedenen Formen
(prärenal, renal, postrenal). Zunächst sollte eine Sono- Natrium im Urin < 10 > 20
(mmol/l)
grafie der Nieren und ableitenden Harnwege durch-
geführt werden. Zeigt diese einen Harnaufstau, kann Harnsediment Hyaline Zylinder „Muddy
die Diagnose eines postrenalen ANV gestellt werden. brown casts“

99
Fall 25  Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit

■ Alle nephrotoxischen Medikamente sollten abge- ■ Glukose-Insulin-Infusion, Natriumbikarbonat


setzt werden, sofern die Begleiterkrankungen dies i. v. und/oder β-Sympathomimetika inhalativ zur
zulassen. Förderung der Kaliumaufnahme in die Zellen.
■ Die Dosis renal eliminierter Pharmaka muss der ■ Schleifendiuretika zur forcierten Diurese und För-
eingeschränkten Nierenfunktion angepasst werden. derung der Kaliumexkretion.
■ Wegen der potenziell nephrotoxischen Nebenwir- ■ Kationenaustauscher oral oder rektal zur Hem-
kung darf die Gabe von Röntgenkontrastmittel nur mung der intestinalen Kaliumresorption.
unter strenger Indikationsstellung und nach ■ Kalziumglukonat i. v. zur Antagonisierung der kar-
Durchführung der empfohlenen prophylaktischen diotoxischen Kalium-Effekte.
Maßnahmen (z. B. ausreichende Hydrierung) erfol- ■ Hämodialyse als Ultima Ratio.
gen.
Beim oligurischen Nierenversagen werden zur Auf- Zusammenfassung
rechterhaltung der Diurese Schleifendiuretika verab- Das akute Nierenversagen (ANV) ist durch eine rasche Ab-
reicht, welche die Harnproduktion, nicht aber die GFR nahme der GFR gekennzeichnet und geht definitionsge-
steigern. mäß mit einem Anstieg der renalen Retentionsparameter
Bei erfolgloser konservativer Therapie wird frühzeitig (Kreatininanstieg um > 0,3 mg/dl in 48 Stunden oder um
eine Hämodialyse eingeleitet. Indikationen sind ein > 50 % des Ausgangswerts) einher. Die Folge sind Störun-
Serumharnstoff > 200 mg/dl, eine Überwässerung/Lun- gen des Flüssigkeits- und Säure-Basen-Haushalts sowie
genödem, eine schwere Hyperkaliämie (v. a. bei EKG- der Elektrolythomöostase. Abhängig von der Ätiologie
Veränderungen), eine schwere metabolische Azidose unterscheidet man zwischen der prärenalen, der renalen
und ein urämisches Syndrom (z. B. Perikarditis, Enze- und der postrenalen Form des ANV. Das typische Symp-
phalopathie, Übelkeit). tom ist die Oligurie, die bei 50 % der Erkrankten auftritt.
Für die Diagnostik sind neben Anamnese und Klinik vor
allem laborchemische Untersuchungen von (Blut und Urin)
6. Therapie Hyperkaliämie sowie die Sonografie der Nieren und ableitenden Harnwe-
Bei Hyperkaliämie bestehen folgende Therapieoptio- ge von Bedeutung. Die Therapie besteht aus der Behand-
nen: lung der Grunderkrankung, der Wiederherstellung eines
ausgeglichenen Flüssigkeitshaushalts und dem Absetzen
■ Absetzen von auslösenden Medikamenten, z. B.
nephrotoxischer Substanzen. Bei Erfolglosigkeit konserva-
Aldosteronantagonisten, ACE-Hemmer, Sartane,
tiver Maßnahmen wird eine Hämodialyse eingeleitet. Das
kaliumsparende Diuretika. ANV ist in vielen Fällen reversibel, geht jedoch aufgrund
■ Reduktion der Kaliumaufnahme (Absetzen von Ka-
der häufig hohen Mortalität der Begleiterkrankung (z. B.
liumpräparaten, Meiden kaliumreicher Speisen). Sepsis) mit einer schlechten Prognose einher.

100
Dysarthrie, Somnolenz und Hemiparese
26
Anamnese
Eine 77-jährige Patientin wird in Begleitung von An- I
gehörigen in somnolentem Zustand in die Notaufnah-
me eingeliefert. Die Tochter berichtet, dass die Patien- II
tin am Morgen am Telefon wie immer gewesen sei
und keinerlei Beschwerden geäußert habe. Die Mutter III
lebe allein, versorge sich selbst und sei nie ernsthaft
krank gewesen (es sei einzig ein arterieller Hyperto- aVR
nus bekannt). Als die Tochter am Nachmittag Kuchen
vorbeibringen wollte, habe sie ihre Mutter kaum an- aVL
sprechbar in einem Sessel sitzend vorgefunden.
aVF
Untersuchungsbefunde
77-jährige Patientin in stark reduziertem AZ und
schlankem EZ. HF 70/min, BD 155/90 mmHg, Tem-
peratur 36,8 °C. Herz: HT arrhythmisch, peripheres Pulsdefizit, keine pathologischen Geräusche, EKG › Bild.
Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: unauffällig. Extremitäten: periphere Pulse
allseits tastbar, Varikosis beider Beine. Neurologisch: somnolent, stark dysarthrisch, Pupillen isokor, seiten-
gleich lichtreagibel, keine Nackensteifheit, Hemiparese rechts, Babinski rechts pathologisch, links unauffällig,
Reflexe rechts > links auslösbar.

1. Stellen Sie die Diagnose! Was ist die wahrscheinlichste Ursache für die neurologische Symptomatik?

2. Was wissen Sie über die Prävalenz und die Ätiologie der kardialen Grunderkrankung?

3. Wie wird die kardiale Erkrankung eingeteilt?

4. Stellen Sie die Therapie der Rhythmusstörung dar!

5. Was wissen Sie über sog. neue orale Antikoagulanzien und deren Wirkungsweise?

6. Nennen Sie Nebenwirkungen von Amiodaron!

101
Fall 26  Dysarthrie, Somnolenz und Hemiparese

nächsten Jahrzehnten mit einer weiteren Zunahme der


1. Diagnose Prävalenz zu rechnen. Es gibt zahlreiche prädisponie-
Die Patientin leidet unter einer absoluten Arrhythmie rende Faktoren, die ein VHF verursachen oder auf-
bei Vorhofflimmern (VHF). Die neurologischen Un- rechterhalten können:
tersuchungsbefunde sprechen für einen linkszerebra- ■ Kardial: u. a. Vitien (z. B. Mitralklappeninsuffizi-
len Insult. Da arterielle Embolien die häufigste Kom- enz), KHK, Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz, Pe-
plikation des VHFs sind (jährliche Inzidenz unbehan- ri- und Myokarditis, vorausgegangene Herz-OP
delt bis zu 8 %) und sich zu 80 % zerebral manifestieren, (z. B. nach Bypass-OP).
ist eine Hirnembolie die wahrscheinlichste Ursache ■ Extrakardial: u. a. arterielle Hypertonie, Hyperthy-
der neurologischen Symptomatik. reose, Alkoholmissbrauch, Medikamente (z. B. Beta-
Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Rhythmus- mimetika), hohes Alter, Diabetes mellitus, Adiposi-
störung mit unkoordinierter Erregung der Vorhöfe. Die tas, Schlafapnoe-Syndrom.
Folge sind hämodynamisch unwirksame Vorhofkon- Bei etwa 15 % der Patienten tritt VHF idiopathisch auf.
traktionen mit Reduktion des Herzzeitvolumens um bis Man spricht dann von Lone Atrial Fibrillation. Da die
zu 20 %. Im EKG (Bild) erkennt man die typischen Zei- Familienanamnese dieser Patienten häufig positiv ist,
chen dieser Rhythmusstörung: wird von einer genetischen Veranlagung ausgegangen.
■ Schmale QRS-Komplexe (QRS < 100 ms), unregel-
mäßige R-R-Abstände sowie fehlende P-Wellen;
auch tachy- oder bradykardes VHF (insbesondere 3. Einteilung
unter frequenzsenkender Medikation) möglich. Das Vorhofflimmern lässt sich einteilen in:
■ Flimmerförmige Schwankungen der isoelektrischen ■ Paroxysmales VHF: selbstlimitierende Episoden
Linie (Flimmerwelle), welche das elektrophysiologi- von VHF mit Spontankonversion innerhalb von ma-
sche Korrelat der chaotischen Vorhofaktionen dar- ximal 7 Tagen, üblicherweise innerhalb von 48
stellen. Stunden.
Im Einklang mit der Diagnose steht der Untersu- ■ Persistierendes VHF: keine Spontankonversion in-
chungsbefund, der eine arrhythmische Herzaktivität nerhalb von 7 Tagen, pharmakologische oder elek­
mit peripherem Pulsdefizit (Differenz zwischen der trische Kardioversion erfolgreich.
auskultatorisch bestimmten und der anhand des Radia- ■ Permanentes VHF: anhaltendes VHF, weder phar-
lispuls bestimmten Herzfrequenz) ergab. makologisch noch elektrisch kardiovertierbar bzw.
Bei dieser Patientin bestimmt die neurologische Kom- akzeptiertes VHF (kein Kardioversionsversuch).
plikation das klinische Bild. Typische Symptome des In 25 % der Fälle geht paroxysmales VHF in persistie-
VHFs sind ansonsten Herzklopfen, Herzrasen, Schwä- rendes bzw. permanentes VHF über. Aufgrund dieser
che, Schwindel, Synkope, Polyurie und Dyspnoe. In Chronifizierungsneigung wird eine Konversion in den
80 % der Fälle verläuft VHF jedoch asymptomatisch. Sinusrhythmus bei anhaltender Rhythmusstörung zu-
nehmend schwieriger. Verantwortlich dafür sind struk-
turelle Umbauprozesse („Remodeling“) im Vorhof-
2. Prävalenz/Ätiologie myokard, die durch das VHF ausgelöst werden. Es ent-
Vorhofflimmern ist die häufigste Rhythmusstörung steht ein Circulus vitiosus, der die Rhythmusstörung
im Erwachsenenalter. In Deutschland sind über eine unterhält.
Million Menschen betroffen. Die Prävalenz steigt mit
dem Lebensalter: bei unter 60-Jährigen liegt sie bei
< 1 %, bei über 60-Jährigen bei 2–4 %, bei über 80-Jäh- 4. Therapie
rigen steigt sie auf 6 %. Aufgrund der zunehmenden Neben der kausalen Therapie (z. B. Behandlung Hyper-
Alterung der Bevölkerung ist in Deutschland in den thyreose) werden zwei grundsätzliche Behandlungs-

102
strategien unterschieden: Frequenzkontrolle und ■ Rezidivprophylaxe:
Rhythmuskontrolle. Prognostisch sind die beiden – Medikamentös: Bei Patienten ohne kardiale
Strategien gleichwertig: Grunderkrankung eignen sich Antiarrhythmika
■ Frequenzkontrolle: Angestrebt wird eine Ruhe- der Gruppe Ic, bei kardialer Vorerkrankung Beta-
herzfrequenz < 90/min. Man unterscheidet: blocker oder Amiodaron.
– Medikamentös: Betablocker (v. a. bei begleiten- – Pulmonalvenenisolation: Die Trigger für die
der koronarer Herzerkrankung oder arterieller Entstehung und Aufrechterhaltung von VHF sind
Hypertonie) oder Kalziumantagonisten vom Ver- im Bereich der Pulmonalvenen lokalisiert, es er-
apamil-Typ (wenn Betablocker kontraindiziert, folgt eine Isolation mittels Katheterablation. Ini-
z. B. bei Asthma bronchiale), ggf. in Kombination tial werden in Zentren hohe Erfolgsraten bis 80 %
mit Herzglykosiden. erreicht, im Verlauf sind jedoch häufig Wieder-
– Nichtmedikamentös: Bei pharmakologisch the- holungseingriffe notwendig.
rapierefraktärem tachykardem VHF besteht als – Chirurgische Therapie: nur im Rahmen anderer
Ultima Ratio die Möglichkeit einer AV-Knoten- geplanter Herzoperationen. Es kommen Ablati-
Ablation. Es resultiert ein kompletter AV-Block, onsverfahren sowie eine MAZE-OP (elektrische
der vor dem Eingriff deshalb die Implantation ei- Isolierung atrialer Kompartimente durch lineare
nes Schrittmachers erfordert. Inzisionen) infrage.
■ Rhythmuskontrolle: Wegen der Thrombembolie- ■ Thrombembolieprophylaxe: Zur Vermeidung
gefahr muss bei länger als 48 Stunden bestehendem thrombembolischer Komplikationen erfolgt eine ri-
VHF vor einer Kardioversion eine suffiziente Anti- sikoadaptierte Antikoagulation. Heute sollte der
koagulation für mindestens 4 Wochen durchgeführt sog. CHA2DS2-VASc-Score zur Abschätzung des
oder kardiale Thromben mittels transösophagealer Thrombembolierisikos verwendet werden. Zur Ver-
Echokardiografie ausgeschlossen werden. Eine Aus- fügung stehen neben Heparin in der Akut- und Vit-
nahme besteht bei Vorliegen eines instabilen Krank- amin-K-Antagonisten in der Langzeittherapie auch
heitsbilds, bei dem eine sofortige Kardioversion in- sog. neue Antikoagulanzien (› Frage 05).
diziert sein kann. Aufgrund eines weiterhin erhöh-
ten Thrombembolierisikos sollte nach erfolgreicher
Rhythmisierung für mindestens 4 Wochen eine An- 5. Neue Antikoagulanzien
tikoagulation erfolgen. Bis vor Kurzem standen zur Thrombembolieprophyla-
– Medikamentöse Kardioversion: V. a. bei kurz xe in der Akutbehandlung in erster Linie unfraktionier-
bestehendem VHF. Bei Patienten ohne kardiale tes Heparin sowie niedermolekulare Heparine zur Ver-
Grunderkrankung sind Antiarrhythmika der fügung. Die Langzeittherapie wurde fast ausschließlich
Klasse Ic (Flecainid, Propafenon) Mittel der Wahl mit Vitamin-K-Antagonisten durchgeführt. In den letz-
(bei paroxysmalem VHF Einsatz auch als ambu- ten Jahren wurden mehrere neue gerinnungshemmen-
lante Bedarfsmedikation möglich, sog. „pill-in- de Medikamente zur oralen Einnahme entwickelt
the-pocket“). Bei kardialer Grunderkrankung (=  NOAC, Novel Oral Anticoagulant Drugs), um die
wird in der Regel Amiodaron eingesetzt. Seit 2011 oben genannten Substanzen in der Akut- und Langzeit-
ist mit Vernakalant ein weiteres Medikament für behandlung abzulösen. Dazu gehören unter anderem
die medikamentöse Konversion (i. v.) zugelassen, der direkte Thrombininhibitor Dabigatran sowie
die klinische Bedeutung bleibt noch abzuwarten. Hemmstoffe des aktivierten Faktors X, z. B. Rivaro-
– Elektrische Kardioversion: hohe Erfolgsquote xaban. Da Thrombin (= Faktor II) und der Gerin-
auch bei Patienten mit länger bestehendem VHF. nungsfaktor X am Ende der Gerinnungskaskade ste-
Außerdem notfallmäßiger Einsatz bei hämodyna- hen, führt die Hemmung der aktivierten Faktoren zu
misch instabilen Patienten. einer effektiven Blockade der Fibrinbildung.

103
Fall 26  Dysarthrie, Somnolenz und Hemiparese

NOACs setzen eine hohe Compliance voraus, da die ■ Herz: proarrhythmische Nebenwirkungen, z. B.
Medikamente kurze Halbwertszeiten haben und Pati- Torsade-de-pointes-Tachykardie.
enten bei Auslassen von mehr als einer Dosis ohne suf- Wegen der langen Halbwertszeit von 50–100 Tagen be-
fiziente Antikoagulation sind. Alle NOACs werden zu- steht bei Amiodaron die Gefahr der Kumulation.
mindest teilweise renal ausgeschieden und sind daher
bei höhergradiger Niereninsuffizienz kontraindiziert. Zusammenfassung
Eine Dosisanpassung anhand eines spezifischen Labor- Vorhofflimmern ist definiert als eine supraventrikuläre
tests (in Analogie zum INR bei Vitamin-K-Antagonis- Rhythmusstörung, die durch eine ungeordnete atriale
ten) ist bei den NOACs nicht erforderlich. kreisende Erregung hervorgerufen wird. Die Folge ist ei-
ne hämodynamisch unwirksame Vorhofkontraktion, die
das Herzzeitvolumen senken und die Bildung von atria-
6. Nebenwirkungen von Amiodaron len Thromben verursachen kann. Epidemiologisch
Amiodaron ist ein sehr wirksames Antiarrhythmikum, handelt es sich um die häufigste Rhythmusstörung bei
welches jedoch besonders bei längerfristiger Anwen- Erwachsenen. Die wichtigsten Risikofaktoren sind ho-
dung häufig Nebenwirkungen verursacht. Typischer- hes Alter, Herzinsuffizienz und arterieller Hypertonus.
weise sind folgende Organsysteme betroffen: Typische Symptome sind Herzrasen, Synkopen und Dys-
■ Schilddrüse: Amiodaron enthält große Mengen an pnoe. Die häufigste Komplikation ist die arterielle Em-
Jod, sowohl Hyper- als auch Hypothyreose sind bolie (in 80 % zerebral). Die Diagnose erfolgt mittels
möglich. EKG, charakteristisch dabei sind Tachykardie, schmale
■ Lunge: Lungenfibrose (seltene, aber schwerwiegen- QRS-Komplexe, unregelmäßige RR-Abstände, Fehlen
de Nebenwirkung). von P-Wellen und flimmerförmige Schwankungen der
isoelektrischen Linie. Die Therapie besteht aus Fre-
■ Leber: Hepatitis, Leberfibrose.
quenz- oder Rhythmuskontrolle (medikamentös oder
■ Nervensystem: periphere Neuropathie.
elektrisch) sowie einer Thrombembolieprophylaxe mit
■ Haut: Fotosensibilisierung, Pigmentablagerungen
Vitamin-K-Antagonisten oder neuen oralen Antikoagu-
(blau-graue Verfärbungen der Haut). lanzien. Die Abschätzung des Thrombembolierisikos soll-
■ Auge: Amiodaron lagert sich in der Kornea ab und te anhand des CHA2DS2-VASc-Scores erfolgen.
kann zu reversiblen Visusbeeinträchtigungen füh-
ren.

104
Gelenkschmerzen
27
Anamnese
Eine 32-jährige Lehrerin berichtet, dass sie sich seit einem halben Jahr abgeschlagen fühle und unbeabsichtigt
6 kg an Gewicht verloren habe. Vor 3 Monaten seien Schmerzen in Ellenbogen, Handgelenken und Fingern hin-
zugekommen, die anfangs sporadisch aufgetreten seien, in den letzten Wochen aber oft tagelang angehalten hät-
ten. Die Einnahme von Paracetamol und Ibuprofen würde eine vorübergehende Linderung herbeiführen. Die
Finger seien zeitweise geschwollen und überwärmt. Außerdem würden das morgendliche Ankleiden und das
Frühstück viel Zeit in Anspruch nehmen, weil sich ihre Finger nach dem Aufstehen für bis zu 2 Stunden steif
anfühlten. Auf Ihre Nachfrage hin verneint die Patientin Hautausschläge, gastrointestinale und urogenitale Be-
schwerden sowie andere Vorerkrankungen.

Untersuchungsbefunde
32-jährige Patientin in leicht reduziertem AZ und schlankem EZ. HF 74/min, BD 120/75 mmHg, Temperatur
37,0 °C. Haut: warm, trocken. Schleimhäute: blass. Kopf und Hals: unauffällig. Herz: HT rein, rhythmisch, kei-
ne pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: unauffällig.
Extremitäten: symmetrische, teigige Schwellung der Hand-, Metakarpophalangeal- (MCP) und proximalen In-
terphalangealgelenke (PIP) (› Bild), Gaenslen-Zeichen (schmerzhafter Händedruck) bds. pos., schmerzbe-
dingte Bewegungseinschränkungen, periphere Pulse allseits tastbar. Neurologisch: orientierend unauffällig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht?

2. Nennen Sie weitere klinische Symptome abhängig vom Erkrankungsstadium!

3. Was sind Rheumafaktoren? Sind sie pathognomonisch für diese Erkrankung?

4. Welche Diagnostik führen Sie durch?

5. Was wissen Sie über die Diagnosekriterien der Erkrankung?

6. Wie wird die Erkrankung behandelt?

105
Fall 27  Gelenkschmerzen

und Knopflochdeformität (gebeugte PIP und über-


1. Verdachtsdiagnose/Differenzialdiagnosen streckte DIP) der Finger, Atrophie der Daumenballen,
Die anamnestischen Angaben (Abgeschlagenheit, Ge- Sensibilitätsstörungen der Finger I–III infolge einer
wichtsverlust, Gelenkschmerzen, Morgensteifigkeit) Medianuskompression bei Karpaltunnelsyndrom,
und die Untersuchungsbefunde (symmetrisch ge- Atrophie der Mm. interossei, Krallen- und Hammer-
schwollene, druckschmerzhafte Hand- und Fingerge- zehen sowie ein Halsmarkkompressionssyndrom (bei
lenke) sprechen für eine rheumatoide Arthritis (RA, Zervikalarthritis mit atlantoaxialer Subluxation). Im
Synonym: chronische Polyarthritis). Die distalen Inter- Endstadium kommt es außerdem zu Ankylosen (Ge-
phalangealgelenke (DIP) sind typischerweise nicht be- lenkversteifungen). In allen Erkrankungsstadien sind
troffen. extraartikuläre Manifestationen möglich (z. B. Perikar-
Differenzialdiagnostisch kommen unter anderem fol- ditis, Pleuritis, Keratoconjunctivitis sicca, Vaskulitis).
gende Erkrankungen infrage:
■ Kollagenosen und Vaskulitiden: möglich, aber kei-
ne spezifischen Symptome (z. B. Hautveränderun- 3. Rheumafaktoren
gen, Raynaud-Syndrom, Sicca-Syndrom) oder Hin- Rheumafaktoren (RF) sind Autoantikörper verschie-
weise auf Organbeteiligung. dener Ig-Klassen gegen das Fc-Fragment von IgG.
■ HLA-B27-assoziierte Spondylarthropathien: Pso- Routinemäßig wird im Labor der IgM-Rheumafaktor
riasisarthritis (mit Hauteffloreszenzen und strahl- nachgewiesen, der initial bei 40 % der Patienten, im
förmigem Gelenkbefall), reaktive Arthritis/Reiter- Krankheitsverlauf bei 80 % (seropositive RA) vor-
Syndrom (Enteritis/Urethritis und asymmetrische kommt. Hohe Titer sind häufig mit einem aggressiven
Oligoarthritis), ankylosierende Spondylitis (Wirbel- Verlauf vergesellschaftet (rasch fortschreitende Ge-
säulenbeschwerden), enteropathische Arthritis (gas- lenkdestruktionen, extraartikuläre Manifestationen).
trointestinale Symptome). Rheumafaktoren sind unspezifisch für die RA. Sie tre-
■ Infektiöse, eitrige Arthritis: Monarthritis mit deut- ten auch bei anderen Erkrankungen aus dem rheumati-
licher Rötung und Überwärmung. schen Formenkreis (z. B. Vaskulitiden, Kollagenosen),
■ Rheumatisches Fieber: springende Gelenkbe- bei bestimmten Infektionen (z. B. Hepatitis C) und sel-
schwerden, Fieber und vorausgegangener Strepto- ten auch bei Gesunden (meist niedrige Titer) auf.
kokkeninfekt.
■ Chronische Gichtarthropathie: Mon-/Oligoarthri-
tis, meist an den Großzehengrundgelenken, selten 4. Diagnostik
bei Frauen vor Menopause. Neben Anamnese und körperlicher Untersuchung sind
■ Lyme-Arthritis: Zeckenbiss und Erythema migrans bei klinischem Verdacht auf eine RA folgende diagnos-
sowie Mon-/Oligoarthritis. tische Maßnahmen sinnvoll:
■ Fingerpolyarthrose: bei älteren Patienten, selten ■ Laboruntersuchungen:
MCP. – Blutbild: bei länger dauernder aktiver RA Ent-
zündungsanämie (normo- bis hypochrom), evtl.
leichte Leuko- und Thrombozytose.
2. Weitere klinische Symptome – BSG und CRP: typischerweise ↑, aber unspezi-
Bei unserer Patientin liegt ein frühes Erkrankungssta- fisch.
dium vor. In fortgeschrittenen Stadien kommt es durch – Rheumafaktor (RF): › Frage 03.
die chronisch persistierende Entzündung zur Gelenk- – Anti-CCP-AK (AK gegen zyklische citrullieren-
destruktion mit Funktionseinbußen und Fehlstellun- de Peptide): ähnliche Sensitivität wie RF, aber
gen. Typische Spätzeichen sind Ulnardeviation, wesentlich höhere Spezifität (> 95 %). Oft schon
Schwanenhals- (überstreckte PIP und gebeugte DIP) Jahre vor Erkrankungsbeginn nachweisbar, hoher

106
Vorhersagewert für die RA und einen chronisch- wird die Diagnose einer RA gestellt. Als Kriterien die-
aggressiven Verlauf. nen:
– ANA (antinukleäre AK): Hinweis auf Kollageno- ■ Gelenkbefall: max. 5 Punkte abhängig von der An-
se (z. B. SLE), bei etwa 30 % der RA-Patienten po- zahl und der Größe der befallenen Gelenke.
sitiv. ■ Serologische Marker (RF und Anti-CCP-AK): max.
– ANCA (Antineutrophile zytoplasmatische AK): 3 Punkte abhängig von den Titern.
differenzialdiagnostischer Hinweis auf Vaskulitis ■ Entzündungsparameter (BSG und CRP): 1 Punkt
(z. B. Wegener-Krankheit). bei Erhöhung.
– HLA-B27: Hinweis auf HLA-B27-assoziierte ■ Dauer der Beschwerden: 1 Punkt bei 6 Wochen
Spondylarthropathien. oder länger bestehenden Beschwerden.
■ Röntgen: essenzieller Bestandteil der Primärdiag-
nostik. Aufnahmen von Handskelett, Vorfuß, HWS
(mit der Frage nach atlantoaxialer Instabilität) und 6. Therapie
weiterer betroffener Gelenkregionen, im Initialsta- Neben adjuvanten Therapieverfahren (Kryotherapie,
dium häufig unauffällig. Physiotherapie, Ergotherapie, Patientenschulung,
– Frühzeichen: gelenknahe Osteoporose, periarti- psychsoziale Stützung) kommt der medikamentösen
kuläre Weichteilschwellung. Behandlung große Bedeutung zu:
– Spätzeichen: Gelenkspaltverschmälerung, Erosi- ■ Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAID): z. B.
onen, Fehlstellung und Ankylose. Ibuprofen, Diclofenac. Rein symptomatische Thera-
■ Gelenksonografie: Beurteilung von Gelenkergüssen pie (ersetzt keine Basistherapie); schnelle, kurzfristi-
und synovialen Schwellungen (Pannus). Evtl. Nach- ge Schmerzlinderung. Eingesetzt werden vor allem
weis einer Baker-Zyste (Aussackung der Kniege- nichtselektive Cyclooxygenasehemmer (COX-Hem-
lenkkapsel). mer), die als Nebenwirkung häufig Magenschmer-
■ MRT: Beurteilung von Inflammation, Gelenk- und zen, Reflux oder Magen- bzw. Duodenalulzera her-
Knochenschäden, im Frühstadium der RA sensitiver vorrufen. Die selektiven COX-2-Hemmer (Coxibe)
als die konventionelle Röntgendiagnostik, aber kein haben weniger gastrointestinale NW, dürfen aber
Routineverfahren. wegen der Zunahme kardiovaskulärer Ereignisse
■ Knochenszintigrafie: Nachweis von Zonen mit ge- nur unter strenger Beachtung der KI (z. B. KHK,
steigertem Knochenstoffwechsel unabhängig von pAVK, Schlaganfall) verordnet werden.
der Ursache und damit nichtspezifisch für RA. ■ Glukokortikoide (z. B. Prednisolon): systemische
■ Synoviaanalyse: typischerweise steril mit erhöhter oder intraartikuläre Gabe. Glukokortikoide können
Zellzahl und Nachweis von Rhagozyten (Granulozy- die Gelenkdestruktion verzögern, Basistherapeutika
ten mit Zytoplasmaeinschlüssen). aber nicht ersetzen. Wegen der Nebenwirkungen
sollte die längerfristige Gabe hoher Dosen vermie-
den werden und an eine Osteoporoseprophylaxe ge-
5. Diagnostische Kriterien dacht werden. Indikationen:
Im Jahr 2010 wurden durch das „American College of – Bei hochaktiver RA temporär hoch dosiert bis
Rheumatology“ (ACR) und die „European League zum Wirkeintritt der Basistherapeutika.
Against Rheumatism“ (EULAR) neue Klassifikations- – Bei schwerer RA längerfristig niedrig dosiert er-
kriterien für die RA veröffentlicht. Die neue Klassifika- gänzend zur Basistherapie.
tion ermöglicht die Diagnosestellung bereits in frühen ■ Basistherapeutika: sog. DMARDs (Disease Modify-
Erkrankungsstadien mit dem Ziel eines früheren The- ing Antirheumatic Drugs), pharmakologisch hetero-
rapiebeginns zur Verhinderung irreversibler Schäden. gene Medikamentengruppe, die die Krankheitsakti-
Es werden 0–10 Punkte vergeben, ab einem Wert von 6 vität und das Fortschreiten der Gelenkzerstörung

107
Fall 27  Gelenkschmerzen

längerfristig reduziert. Die Wirkung tritt bei den Zusammenfassung


meisten Substanzen erst nach 2–3 Monaten ein. Die rheumatoide Arthritis ist eine meist schubweise ver-
Kommt es innerhalb dieser Zeit nicht zu einer Re- laufende, chronisch-entzündliche Systemerkrankung mit
mission, wird die Therapie intensiviert (Dosissteige- einer Synovialitis und konsekutiver Gelenkdestruktion,
rung oder Umstellung von Mono- auf Kombinati- die häufig mit dem HLA-Antigen DR4 assoziiert ist. Epi-
onstherapie). Mittel der Wahl ist Methotrexat. Da demiologisch tritt die Erkrankung bei 1 % der Bevölke-
für die Behandlung der RA erheblich niedrigere Do- rung auf, Frauen sind mehr als doppelt so häufig betrof-
sen verabreicht werden als bei der zytostatischen fen wie Männer. Die Ätiologie ist unbekannt, geneti-
Therapie, sind Nebenwirkungen (z. B. Knochen- sche Dispositionen scheinen eine Rolle zu spielen. Die
markdepression, Schleimhautulzera, Nephrotoxizi- wichtigsten Symptome sind Schmerzen in den Hand-,
Finger- und Fußgelenken sowie Morgensteifigkeit, fakul-
tät) seltener. Weitere Basistherapeutika sind z. B.
tativ treten auch extraartikuläre Manifestationen auf.
Leflunomid und Sulfasalazin.
Differenzialdiagnostisch kommen vor allem andere
■ „Biologicals“: Neuere, molekularbiologisch herge-
Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis in
stellte Medikamentengruppe (hohe Kosten). Reser- Betracht. Die wichtigsten diagnostischen Maßnah-
vemedikamente, die bei therapieresistenten Fällen men stellen Labor- (u. a. Rheumafaktor und Anti-CCP-
oder bei hoher Krankheitsaktivität in Kombination AK) und die konventionelle Röntgendiagnostik dar. Seit
mit einem DMARD eingesetzt werden. Zur Verfü- 2010 gibt es neue Klassifikationskriterien mit dem
gung stehen Hemmer der proinflammatorischen Ziel einer früheren Diagnosestellung und Therapieeinlei-
Zytokine (TNF-α-Inhibitoren Infliximab, Etaner- tung. Die Grundlage der Therapie besteht aus Basisthe-
cept und Adalimumab und der Interleukin-6-Rezep- rapeutika (DMARD), die mit Glukokortikoiden und nach
torantagonist Tozilizumab) sowie Pharmaka, die ei- Bedarf mit NSAID kombiniert werden. Bei fehlendem An-
ne B-Zelldepletion verursachen (monoklonaler An- sprechen kann die Behandlung durch „Biologicals“ er-
ti-CD20-Antikörper Rituximab) bzw. die Interakti- gänzt werden. Die Prognose ist abhängig von der
on von T- und B-Zellen stören (Abatacept). Krankheitsaktivität und wird durch eine frühzeitige The-
Weitere Behandlungsoptionen stellen die chirurgische rapie günstig beeinflusst.
oder arthroskopische Synovektomie und die Radiosyn-
oviorthese (Injektion radioaktiver Substanzen in be-
troffene Gelenke) dar.

Merke
Bei gleichzeitiger Gabe von NSAID und Glukokortikoiden
steigt das Risiko eines Duodenal- oder Magenulkus um
den Faktor 15. Daher Ulkusprophylaxe nicht vergessen!

108
Muskelschmerzen und allgemeine Schwäche
28
Anamnese
Ein 51-jähriger Elektroinstallateur stellt sich mit Muskelschmerzen, Antriebslosigkeit und allgemeiner Schwä-
che in Ihrer Praxis vor. Die Beschwerden bestünden seit etwa 2 Jahren und hätten kontinuierlich zugenommen.
Seit einigen Wochen leide er zusätzlich unter Schmerzen in den Fingern. Vorerkrankungen seien nicht be-
kannt, Medikamente nehme er keine. Ein regelmäßiger Alkoholkonsum wird verneint. Seit seinem 15. Lebens-
jahr rauche er täglich ein Päckchen Zigaretten.

Untersuchungsbefund
51-jähriger Patient in leicht reduziertem AZ und schlankem EZ. HF 70/min, BD 130/85 mmHg, Temperatur
36,9 °C. Haut: warm, trocken, grau-bräunlich. Schleimhäute: feucht. Kopf und Hals: unauffällig. Herz: HT rein,
rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdo-
men: Bauchdecken weich, indolent, keine Resistenzen, lebhafte Darmgeräusche, Leber in der Medioklavikular-
linie 3 cm unter dem Rippenbogen tastbar, Milz in Rechtsseitenlage 2 cm unter dem Rippenbogen tastbar. Nie-
renlager: frei. Extremitäten: periphere Pulse allseits tastbar, Schwellung im Bereich der Metakarpophalangeal-
gelenke II und III bds. Neurologisch: orientierend unauffällig.

Labor
Leukozyten 8,3 Tsd/μl; Erythrozyten 4,93 Mio/μl; Hb 14,4 g/dl; Hkt 43,8 %; Thrombozyten 188 Tsd/μl; Natrium
138 mmol/l; Kalium 4,1 mmol/l; Serumkreatinin 0,7 mg/dl; GOT 66 U/l; GPT 74 U/l; alkalische Phospatase 146
U/l; Gesamtbilirubin 0,9 mg/dl; Serumglukose 146 mg/dl; Plasmaferritin 798 μg/l (Norm 20–100 μg/dl); Serum­
eisen 241 μg/l (Norm 50–160 μg/dl); Transferrinsättigung 87 % (Norm 15–40 %); Hepatitisserologie negativ.

1. Stellen Sie eine Verdachtsdiagnose und erläutern Sie die Laborwerte! Welche Differenzialdiagnosen
kommen infrage?

2. Was wissen Sie über die Epidemiologie und Pathogenese der Erkrankung? Warum erkranken Frauen
seltener als Männer?

3. Welche Organe können von der Erkrankung betroffen sein?

4. Welche weiteren diagnostischen Maßnahmen leiten Sie in die Wege?

5. Wie wird die Erkrankung therapiert?

6. Kennen Sie eine weitere hereditäre Speichererkrankung, die eine Leberzirrhose verursachen kann?

109
Fall 28  Muskelschmerzen und allgemeine Schwäche

die eher unspezifischen Symptome (Muskelschmer-


1. Verdachtsdiagnose zen, Antriebslosigkeit, Schwäche, Arthralgien).
Wegweisend sind die Ergebnisse der laborchemischen Differenzialdiagnostisch sind vor allem sekundäre
Untersuchung, welche am ehesten für eine hereditäre Hämochromatosen abzugrenzen, bei denen die patho-
Hämochromatose sprechen. Typisch für diese Erkran- logische Eisenspeicherung z. B. durch wiederholte
kung sind folgende Befunde: Transfusionen, Alkoholabusus, eine chronisch-hämo-
■ Erhöhung der Transferrinsättigung: Die Transfer- lytische Anämie oder eine Thalassämie auftritt. Bei se-
rinsättigung ist der sensitivste laborchemische Pa- kundären Formen ist die Eisenspeicherung meist nicht
rameter zur Diagnose einer hereditären Hämochro- in dem Ausmaß erhöht wie bei der primären (hereditä-
matose. Bei Werten von > 45 % gilt die Erkrankung ren) Form der Erkrankung.
als gesichert (Sensitivität 98 %). Die laborchemisch nachgewiesene, massive Eisenüber-
■ Erhöhung des Plasmaferritins: Der Plasmaferritin- ladung sowie das Fehlen einer möglichen Ursache für
spiegel steigt proportional mit den Eisenvorräten im eine sekundäre Genese legen bei diesem Patienten eine
Körper an, sodass der Wert bei Patienten mit here- hereditäre Ätiologie nahe.
ditärer Hämochromatose häufig stark erhöht ist.
Der Marker eignet sich zur Verlaufsbeurteilung der Merke
Erkrankung. Cave: Ferritin ist ein Akute-Phase-Pro- Die Trias aus Lebererkrankung, Diabetes mellitus und
tein, dessen Spiegel auch im Rahmen von Entzün- Hyperpigmentierung der Haut ist charakteristisch für die
dungen, Neoplasien oder Traumata unspezifisch er- hereditäre Hämochromatose („Bronzediabetes“).
höht sein kann.
■ Erhöhung der Serumeisenkonzentration: Dieser
Parameter ist bei Patienten mit hereditärer Hämo-
chromatose meist erhöht. Da er jedoch nicht mit 2. Epidemiologie/Pathogenese
den Eisenvorräten im Körper korreliert, besitzt er Die hereditäre Hämochromatose ist mit einer Präva-
einen begrenzten Aussagewert. lenz von 1 : 1.000 eine der häufigsten genetisch beding-
■ Erhöhung der Leberenzyme GOT, GPT und alkali- ten Erkrankungen der hellhäutigen Bevölkerung. Der
sche Phosphatase: Ein leichter Anstieg dieser Para- Erbgang ist in der Regel autosomal-rezessiv, die Mani-
meter ist für frühe Stadien der hereditären Hämo- festation erfolgt typischerweise ab dem 30. Lebensjahr.
chromatose typisch und spricht für eine Leberbetei- Die häufigste Form ist die HFE-assoziierte Hämochro-
ligung. matose. Das verantwortliche HFE-Gen auf Chromosom
■ Erhöhung der Serumglukose: Da nicht bekannt ist, 6 kodiert für ein MHC-ähnliches Protein, das die Eisen-
ob es sich um einen Nüchternglukosespiegel han- resorption im Dünndarm reguliert. Das fehlerhafte
delt, dürfen aus dem Wert keine Rückschlüsse gezo- Genprodukt verursacht eine um etwa den Faktor 3 ge-
gen werden. Aufgrund der bei der hereditären Hä- steigerte Eisenaufnahme, unabhängig vom Eisenbedarf
mochromatose häufig auftretenden, pankreatischen des Körpers. Die Folge ist eine allmähliche Eisenüberla-
Beeinträchtigung sollte jedoch eine weitere Abklä- dung mit der Schädigung verschiedener Organe, v. a.
rung folgen (s. u.). der Leber. Durch die vermehrte Eisenspeicherung ent-
Neben den laborchemischen Resultaten untermauern stehen Sauerstoffradikale, welche die Hepatozyten
sowohl die Befunde der körperlichen Untersuchung schädigen und die Kollagensynthese durch die Stern-
(Hyperpigmentierung der Haut, Hepato- und Spleno- zellen stimulieren. Die Folge ist eine Leberfibrose, die
megalie, Gelenkschwellungen) als auch das Alter des ohne adäquate Therapie meist in eine Leberzirrhose
Patienten (s. u.) die Verdachtsdiagnose. Kennzeich- übergeht.
nend für ein frühes Stadium der Erkrankung sind auch Obwohl Frauen wegen des autosomalen Erbgangs ge-
notypisch ähnlich häufig von der hereditären Hämo-

110
chromatose betroffen sind wie Männer, erkranken sie der Genanalyse abgelöst und heute wegen der asso-
zehnmal seltener. Verantwortlich hierfür sind die ziierten Risiken nur noch in Einzelfällen (z. B. bei
menstruationsbedingten Eisenverluste, die der Ei- unklarer Eisenüberladung) indiziert.
senüberladung des Körpers entgegenwirken. Dies er- ■ Biomagnetometrie: Verfahren zur nichtinvasiven
klärt auch, warum sich die Erkrankung bei Frauen kli- Eisenbestimmung im Leberparenchym (Problem:
nisch durchschnittlich 10 Jahre später (in der Postme- geringe Geräteverfügbarkeit).
nopause) manifestiert. ■ MRT: Verfahren zur semiquantitativen Abschät-
zung des Eisengehalts in der Leber, nicht für die
Frühdiagnose geeignet. Prinzip: inverse Korrelation
3. Organmanifestationen zwischen Eisengehalt der Leber und Signalintensität
Folgende Organe können von einer hereditären Hämo- im MRT.
chromatose betroffen sein: Nach der Diagnosestellung sind folgende Maßnahmen
■ Leber: Hepatomegalie (90 % der Fälle), Leberzirrho- in die Wege zu leiten:
se (75 %) sowie hepatozelluläres Karzinom als Kom- ■ Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen zur Früh-
plikation der Leberzirrhose. erkennung eines Leberzelltumors. Da das Risiko für
■ Herz: sekundäre Kardiomyopathie infolge Eisen- ein hepatozelluläres Karzinom (HCC) bei Patienten
überladung (20 %). mit Hämochromatose-assoziierter Leberzirrhose
■ Pankreas: Diabetes mellitus (70 %). stark erhöht ist, sind regelmäßige Vorsorgeuntersu-
■ Haut: Hyperpigmentierung aufgrund einer ver- chungen mit Abdomensonografie und Bestimmung
mehrten Melaninproduktion (90 %). des Tumormarkers α-Fetoprotein (AFP) indiziert.
■ Endokrine Organe: z. B. Hypogonadismus mit Im- ■ Familienuntersuchung: Screening auf HFE-Mutati-
potenz, Hypophysen- und Nebennierenrindeninsuf- on z. B. bei Verwandten 1. Grades von Personen mit
fizienz (70 %). bestätigter hereditärer Hämochromatose oder bei
■ Gelenke: schmerzhafte, degenerative Arthralgien symptomatischen Patienten mit mindestens einem
(40 %), meist an den Händen beginnend, unspezifi- auffälligen Serummarker.
sches Frühzeichen der Erkrankung. ■ Glukosetoleranztest: zur Feststellung einer endo-
■ Milz: Splenomegalie (30 %). krinen Pankreasinsuffizienz.
■ Kardiale Untersuchungen: EKG und Echokardio-
grafie zur Beurteilung der Herzbeteiligung (u. a. di-
4. Diagnostik latative Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz).
Ziel ist die frühzeitige Erkennung einer behandlungs- ■ TSH- und LHRH-Bestimmung: zur Abschätzung
bedürftigen Eisenüberladung, um irreversible Organ- der endokrinen Organschädigung.
schäden zu verhindern. Zur Diagnosesicherung stehen ■ Röntgenuntersuchungen der Gelenke: bei Arthral-
neben Anamnese, körperlicher und laborchemischer gien.
Untersuchung (v. a. Transferrinsättigung ↑, Plasmafer-
ritin ↑) folgende Maßnahmen zur Verfügung:
■ Genanalyse: Da sich die hereditäre Erkrankung kli- 5. Therapie
nisch lediglich bei etwa 25 % der homozygoten Folgende Maßnahmen stehen zur Verfügung:
Merkmalsträger manifestiert (verminderte Pene­ ■ Eisenarme Diät: Meidung von Nahrungsmitteln
tranz), bedeutet der Nachweis der Mutation nicht mit hohem Eisen- und Vitamin-C-Gehalt (Vitamin
die Diagnose der Erkrankung; dazu müssen auch C fördert die intestinale Eisenresorption), stattdes-
Symptome und Laborbefunde beurteilt werden. sen Schwarztee zu den Mahlzeiten (vermindert die
■ Leberbiopsie mit Histologie und Eisenkonzentrati- intestinale Eisenresorption).
onsbestimmung. Sie ist inzwischen weitgehend von

111
Fall 28  Muskelschmerzen und allgemeine Schwäche

■ Aderlass: Wirksamste Maßnahme zur Eisenentfer- nenblumenkatarakt), außerdem kann eine Coombs-
nung und damit Therapie der 1. Wahl. Initial wer- negative hämolytische Anämie auftreten. Die wich-
den 500 ml Blut/Woche entfernt bis die Eisenspei- tigsten diagnostischen Maßnahmen sind die Spaltlam-
cher ausreichend entleert sind (Ziel: Plasmaferritin penuntersuchung der Augen, laborchemische Untersu-
< 50 μg/L). Anschließend kann die Anzahl der Ader- chungen (typische Befunde: Coeruloplasmin im Serum
lässe auf etwa viermal pro Jahr reduziert werden, ei- ↓, Kupfer im Serum ↓, Kupfer im Urin ↑) sowie eine
ne lebenslange Therapie ist erforderlich. Leberbiopsie. Die Therapie besteht vor allem aus einer
■ Chelatbildner: Deferoxamin (parenteral) oder De- kupferarmen Diät und der Gabe des Kupfer-Chelatbild-
ferasirox (oral): Pharmaka, die mit Eisen einen ners D-Penicillamin.
Chelatkomplex bilden. Indiziert, wenn Aderlässe
nicht möglich (z. B. aufgrund einer Anämie), wer- Zusammenfassung
den vor allem für die Therapie sekundärer Siderosen Die hereditäre Hämochromatose ist definiert als eine
(Eisenspeicherkrankheiten) verwendet. autosomal-rezessiv vererbte Eisenspeicherstörung mit
■ Lebertransplantation: Ultima Ratio bei fortge- gesteigerter intestinaler Eisenresorption und sukzessiver
schrittener Leberzirrhose. Die Grundkrankheit Hä- intrazellulärer Eisenakkumulation. Epidemiologisch
mochromatose bleibt dabei aber unbehandelt. handelt es sich um eine der häufigsten genetisch beding-
ten Erkrankung der kaukasischen Bevölkerung. Die Prä­
valenz liegt bei 1 : 1.000, wobei Männer zehnmal häu-
6. Wilson-Krankheit figer erkranken als Frauen. Ätiologisch liegt meist eine
Eine weitere hereditäre Stoffwechselerkrankung, die ei- Mutation im HFE-Gen zugrunde. Die typische Trias be-
ne Leberzirrhose verursachen kann, ist die Wilson- steht aus Lebererkrankung, Diabetes mellitus und Hyper-
Krankheit, eine seltene autosomal-rezessiv vererbte pigmentierung der Haut. Weitere klinische Manifesta­
Kupferstoffwechselerkrankung durch eine Mutation tionen sind Kardiomyopathie, Hypogonadismus und
in dem für die hepatische Kupfer-ATPase kodierenden Arthralgien. Die wichtigsten Maßnahmen zur Sicherung
Gen. Die Folge ist eine verminderte biliäre Kupferaus- der Diagnose sind die Bestimmung von Transferrinsät-
scheidung mit pathologisch erhöhter Kupferspeiche- tigung und Plasmaferritin sowie die HFE-Mutationsana-
lyse. Therapie der 1. Wahl ist der Aderlass. Die Pro­
rung. Von der Erkrankung betroffen sind vor allem Le-
gnose hängt von der frühzeitigen und konsequenten
ber (z. B. chronische Hepatitis, Leberzirrhose), ZNS
Behandlung ab.
(z. B. Rigor, Tremor, Dysarthrie, psychische Störungen)
und Augen (z. B. Kayser-Fleischer-Kornealring, Son-

112
Ödeme und Müdigkeit
29
Anamnese
Ein 42-jähriger Polizist stellt sich in Ihrer Hausarztpraxis vor. Er berichtet, dass er in den letzten 2 Monaten
trotz unveränderter Essgewohnheiten 7 kg zugenommen habe. Ihm sei aufgefallen, dass die Füße angeschwol-
len seien und er kaum noch in seine Schuhe passe. Auch die Augenlider seien besonders morgens nach dem
Aufstehen deutlich geschwollen. Zusätzlich fühle er sich in letzter Zeit häufig müde, was mitunter durch die
Schichtarbeit zu erklären sei. Er rauche nicht, trinke keinen Alkohol, ernähre sich gesund und sei begeisterter
Freizeitsportler. Vorerkrankungen sind nicht bekannt.

Untersuchungsbefunde
42-jähriger Patient in gutem AZ und normalgewichtigem EZ. HF 62/min, BD 145/85 mmHg, AF 13/min, Tem-
peratur 36,6 °C. Haut/Schleimhäute: unauffällig. Kopf/Hals: deutliche Lidödeme. LK: unauffällig. Herz: HT
rein, rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG.
Abdomen: unauffällig. Nierenlager: frei. Rücken: leichte Ödeme präsakral. Extremitäten: ausgeprägte symme­
trische, wegdrückbare Unterschenkel-, Knöchel- und Fußrückenödeme. Neurologisch: orientierend unauffäl-
lig.

Laborbefunde
Leukozyten 6,3 Tsd/μl; Erythrozyten 4,33 Mio/μl; Hb 14,1 g/dl; Hkt 47,2 %; Thrombozyten 188 Tsd/μl; Natrium
138 mmol/l; Kalium 4,1 mmol/l; Kalzium 2,3 mmol/l; Kreatinin 1,5 mg/dl; Harnstoff 66 mg/dl; BZ 98 mg/dl; Ge-
samtcholesterin 356 mg/dl; Triglyzeride 206 mg/dl; Gesamteiweiß im Serum 5,1 g/dl; Serumalbumin 2,1 g/dl.
Differenzialblutbild, Gerinnung, GOT, GPT, AP, Bilirubin, LDH, BSG und CRP unauffällig. U-Stix: Leukozyten
+, Protein +++, Erythrozyten neg., Glukose neg. Nitrit neg.

1. Wie entstehen Ödeme? Welche Ursachen kennen Sie?

2. Stellen Sie eine Verdachtsdiagnose!

3. Was wissen Sie über die Ätiologie der vermuteten Erkrankung? Welche Komplikationen können
­auftreten?

4. Welche diagnostischen Maßnahmen führen Sie durch?

5. Wie behandeln Sie die Erkrankung?

6. Beschreiben Sie das nephritische Syndrom!

113
Fall 29  Ödeme und Müdigkeit

■ Medikamentös induzierte Ödeme: z. B. nach Ein-


1. Ödeme nahme von Kalziumantagonisten oder Glukokorti-
Ödeme sind definiert als eine Vermehrung des intersti- koiden.
tiellen Flüssigkeitsgehalts und können durch folgende Bei lokalisierten Ödemen kommen folgende Differen-
Ursachen entstehen: zialdiagnosen infrage:
■ Zunahme des intravasalen hydrostatischen Drucks ■ Phlebödem: z. B. bei Phlebothrombose oder chro-
z. B. bei Herzinsuffizienz, venöser Thrombose. nisch-venöser Insuffizienz.
■ Abnahme des kolloidosmotischen Drucks bei ■ Lymphödem: z. B. nach rezidivierendem Erysipel,
Hypalbuminämie, typischerweise wenn Serumalbu- Operationen oder Radiotherapie. Meist entwickeln
min < 2,5 g/dl (z. B. bei nephrotischem Syndrom, sich die Ödeme von distal nach proximal unter Be-
Leberzirrhose, Malnutrition). teiligung der Finger und Zehen. Das Stemmer-Zei-
■ Zunahme der Gefäßpermeabilität z. B. bei Allergi- chen (fehlende Abhebbarkeit der Haut im dorsalen
en, Entzündungen und Ischämien. Hand- bzw. Fußbereich) ist typischerweise positiv.
■ Behinderung des Lymphabflusses z. B. nach Ope- ■ Lipödem: Auftreibung der Beine durch Fettpolster
rationen. mit sekundärem Lymphödem.
Grundsätzlich unterscheidet man zwischen generali- ■ Entzündliches Ödem: z. B. bei lokaler Infektion.
sierten und lokalisierten Ödemen. Bei generalisierten Typisch sind Rötung, Überwärmung und Schmerz.
Ödemen sind folgende Differenzialdiagnosen in Be- ■ Allergisches Ödem: z. B. bei Insektenstich oder he-
tracht zu ziehen: reditärem Angioödem. Typisch ist der akute Beginn
■ Kardiale Ödeme: meist im Rahmen einer Rechts- und der Juckreiz.
herzinsuffizienz. Typisch sind symmetrische, lage- ■ Ödeme anderer Ätiologie z. B. bei sympathischer
abhängige Ödeme in den abhängigen Körperpartien Reflexdystrophie oder ischämisch/postischämisch.
(v. a. Unterschenkel, Knöchel und Fußrücken, bei
bettlägrigen Patienten auch am Rücken).
■ Renale Ödeme: z. B. im Rahmen des nephrotischen 2. Verdachtsdiagnose
Syndroms (aufgrund einer Hypoproteinämie) oder Der Patient leidet am ehesten unter dem nephroti-
einer akuten bzw. chronischen Niereninsuffizienz schen Syndrom. Dazu passen die anamnestischen An-
(aufgrund einer verminderten Wasserausschei- gaben (Gewichtszunahme, Schwellungen der unteren
dung). Typisch sind symmetrische, kaum lage- Extremitäten und Lider, Müdigkeit) und der Untersu-
rungsabhängige Ödeme. chungsbefund (generalisierte Ödeme). Typisch sind
■ Hepatische Ödeme: meist im Rahmen einer Leber- auch die mittelschwere Kreatininerhöhung, die Hypo-
zirrhose mit hepatischer Synthesestörung (vermin- proteinämie mit deutlicher Verminderung des Albu-
derte Albuminsynthese) und portaler Stauung. Ty- mins, die Hyperlipidämie und die Proteinurie.
pisch sind symmetrische, kaum lagerungsabhängige Differenzialdiagnostisch kommen alle Erkrankungen
Ödeme, Aszites, Albuminverminderung im Serum in Betracht, die generalisierte Ödeme hervorrufen kön-
sowie ein sekundärer Hyperaldosteronismus. nen.
■ Nutritiv bedingte Ödeme: z. B. bei Malabsorption
oder Malnutrition. Typischerweise sind alle Protein-
fraktionen erniedrigt. 3. Ätiologie/Komplikationen
■ Endokrin bedingte Ödeme z. B. prämenstruell oder In 75 % der Fälle ist eine Glomerulonephritis (GN) ver-
bei Hypothyreose (sog. Myxödem, Ödem nicht weg- antwortlich für die Genese eines nephrotischen Syn-
drückbar), beim primären Hyperaldosteronismus droms. Die wichtigsten primären glomerulären Er-
oder Cushing-Syndrom. krankungen in diesem Zusammenhang sind:

114
■ Minimal-Change-GN: häufigste Ursache im Kin- den-Sammelurin (Problem: setzt hohe Patienten-
desalter. compliance voraus), heute wird die Proteinurie
■ Membranöse GN: häufigste Ursache im Erwachse- meist anhand des sog. Spot-Urins abgeschätzt.
nenalter. Hierfür werden bei einer kleinen Urinmenge das
■ Fokal-segmentale GN: zweithäufigste Ursache im Kreatinin und der Eiweißgehalt ermittelt. Da die
Erwachsenenalter. Kreatininausscheidung normalerweise etwa 1 g/Tag
Sekundäre Ursachen des nephrotischen Syndroms beträgt, kann von der Kreatininkonzentration auf
sind z. B. die diabetische Glomerulosklerose, die Nie- die Tagesurinmenge zurückgeschlossen und die Ta-
renamyloidose, das Plasmozytom und die Lupusne­ gesproteinausscheidung abgeschätzt werden. Au-
phritis, außerdem ist eine hereditäre Genese bekannt. ßerdem kann mittels Urinelektrophorese zwischen
Unabhängig von der Ätiologie wird das nephrotische einer selektiven Proteinurie (niedermolekulare Pro-
Syndrom durch eine Schädigung der Podozyten her- teinurie, fast ausschließlich Albuminausscheidung)
vorgerufen. Diese führt zu einem glomerulären Leck und einer nichtselektiven Proteinurie (Ausschei-
mit Proteinurie. Neben Albumin gehen typischerweise dung auch von Proteinen mit hohem Molekularge-
auch andere Plasmaproteine (z. B. Antithrombin III, wicht) differenziert werden.
IgG, Komplementfaktoren, Thyroxin-bindendes Glo- ■ Serumelektrophorese: Typisch für das nephroti-
bulin, Vitamin-D-bindendes Globulin) renal verloren. sche Syndrom ist die Erniedrigung der Albumin-
Folgende Komplikationen werden beim nephroti- und γ-Fraktion (wegen der Proteinurie) bei gleich-
schen Syndrom beobachtet: zeitiger Erhöhung der α2- und β-Globulinzacken
■ Thrombembolische Ereignisse: Die vermehrte (wegen der gesteigerten hepatischen Lipoprotein-
Thromboseneigung ist durch eine Dysbalance zwi- synthese).
schen antikoagulatorischen Faktoren (u. a. Verlust ■ Nierenbiopsie: Das nephrotische Syndrom ist eine
von Antithrombin III) und gerinnungsaktiven Sub­ klassische Indikation zur Nierenbiopsie, da sich die
stanzen (u. a. vermehrte Bildung von Fibrinogen) zu Therapie nach dem histologischen Befund richtet.
erklären. Bei Kindern wird häufig von dieser invasiven Maß-
■ Infektanfälligkeit: verursacht durch den renalen nahme abgesehen und empirisch therapiert, da
Immunglobulin- und Komplementverlust. meist eine Minimal-Change-GN vorliegt.
■ Hypovolämie: aufgrund der Flüssigkeitsverschie- ■ Serumdiagnostik mit der Frage nach einer System­
bungen (von intravasal nach interstitiell). erkrankung: z. B. Bestimmung von ANA, Rheu-
■ Hypertonie: durch Aktivierung des Renin-Angio- mafaktoren, Antistreptolysin-Titer, Immunelektro-
tensin-Aldosteron-Systems. phorese.
■ Protrahierte Atherosklerose: infolge der Hyperlipid­ ■ Abdomen- und Pleurasonografie: zur Beurteilung
ämie und arteriellen Hypertonie. der Nieren- und Lebermorphologie und mit der Fra-
■ Osteoporose: durch Vitamin-D-Mangel. ge nach Aszites und Pleuraergüssen.
■ Röntgen-Thorax: mit der Frage nach Pleuraergüs-
sen oder einer Lungenstauung.
4. Diagnostik ■ EKG: mit der Frage nach Hinweisen für eine kardia-
Neben Anamnese, körperlicher Untersuchung und der le Erkrankung.
bereits durchgeführten Labordiagnostik sind folgende
Maßnahmen sinnvoll:
■ Urinuntersuchung: Das nephrotische Syndrom ist 5. Therapie
durch eine Proteinurie > 3,5 g/Tag gekennzeichnet. An erster Stelle steht die Therapie der jeweiligen Grund-
Die quantitative Bestimmung der renalen Eiweiß- erkrankung, z. B. die immunsuppressive Behandlung ei-
ausscheidung erfolgt klassischerweise im 24-Stun- ner membranösen GN mit Glukokortiko­iden und Cyclo-

115
Fall 29  Ödeme und Müdigkeit

phosphamid. Generell sollte eine immunsuppressive ■ Arterielle Hypertonie.


Therapie nur bei noch weitgehend intakter Nierenfunkti- ■ Mikro-/Makrohämaturie mit Akanthozyten (beim
on erfolgen (Serumkreatinin < 2 mg/dl). Durchtritt durch die Basalmembran deformierte
Die symptomatische Therapie setzt sich zusammen Erythrozyten) und Erythrozytenzylindern.
aus Ödemausschwemmung (vorsichtige Diuretikathe- Häufig tritt auch eine Proteinurie hinzu, welche jedoch
rapie unter engmaschigen Elektrolytkontrollen, Flüs- selten das Niveau des nephrotischen Syndroms (s. o.)
sigkeitsbilanzierung, Trinkmengen- und Kochsalzres­ erreicht.
triktion), Thromboseprophylaxe (Thrombosestrümp- Die wichtigsten glomerulären Erkrankungen, die mit
fe, prophylaktische Heparinisierung, bei thrombembo- einem nephritischen Syndrom einhergehen, sind die
lischen Komplikationen orale Antikoagulation mit postinfektiöse GN, die membranoproliferative GN
Kumarinen), Behandlung der Hyperlipidämie (cho- und die rapid-progressive GN.
lesterinarme Diät, Statine), Blutdruckeinstellung (in
der Regel mit ACE-Hemmern), sowie Infektprophyla- Zusammenfassung
xe bzw. -therapie. Außerdem sollte eine eiweiß- und Das nephrotische Syndrom ist definiert durch eine Pro­
kochsalzarme Diät eingehalten werden und eine Os- teinurie von > 3,5 g/Tag und gekennzeichnet durch den
teoporose-Prophylaxe erfolgen (Kalzium, Vitamin D renalen Verlust von Albumin und anderen Plasmaprote­
und Bisphosphonate). inen (z. B. Antithrombin III, IgG, Komplementfaktoren).
Charakteristisch sind eine Hypoproteinämie mit Ödemen
Merke und eine Hyperlipidämie. In 75 % der Fälle ist eine primä­
Die diuretische Behandlung muss vorsichtig erfolgen, re GN (z. B. membranöse GN) die Ursache, es kann aber
ansonsten droht eine Hypovolämie. Die intravenöse Ga­ auch hereditär oder sekundär z. B. im Rahmen der diabe­
be von Albumin ist wirkungslos, da das substituierte Al­ tischen Glomerulosklerose oder der Lupusnephritis auf­
bumin rasch renal ausgeschieden wird. treten. Klinisch manifestiert sich das nephrotische Syn­
drom durch generalisierte Ödeme, Infektanfälligkeit und
thrombembolische Ereignisse, in fortgeschrittenen Stadi­
en treten die Symptome der chronischen Niereninsuffizi­
6. Nephritisches Syndrom enz hinzu. Die wichtigsten diagnostischen Maßnah-
Da die Symptome renaler Erkrankungen unspezifisch men sind laborchemische Untersuchungen von Serum
und Urin, außerdem die Nierensonografie und Nierenbi­
sind, ist die Einteilung in nephritisches bzw. nephroti-
opsie. Die Therapie setzt sich aus der Behandlung der
sches Syndrom wichtig für das weitere Vorgehen und
Grunderkrankung (meist Immunsuppression) und sym­
die Eingrenzung von Differenzialdiagnosen. Das ne­ ptomatischen Maßnahmen zusammen. Die Prognose
phritische Syndrom ist gekennzeichnet durch: ist abhängig von der Grunderkrankung und dem Thera­
■ Akut oder subakut auftretende Nierenfunktions- pieansprechen.
einschränkung mit Anstieg von Kreatinin und
Harnstoff.

116
Übelkeit, Melaena und Hämatemesis
30
Anamnese
Ein 75-jähriger berenteter KFZ-Meister erbricht plötzlich größere Mengen frisches Blut. Seine Frau ruft umge-
hend den Notarzt, der den Patienten in die Klinik begleitet. Die Ehefrau berichtet weiter, dass ihr Mann bereits
2 Tage zuvor schwarzen Stuhl abgesetzt habe. Aufgrund von Schmerzen bei einer schweren pAVK habe der
Patient seit über einem Jahr täglich Ibuprofen eingenommen. Nach einer Stentanlage in der A. iliaca communis
rechts vor wenigen Wochen wurde außerdem ASS und Clopidogrel verabreicht. Schon seit Längerem habe er
über eine leichte Übelkeit und gelegentliche Schmerzen im Oberbauch geklagt, vor allem nach der Nahrungs-
aufnahme, denen er aber nicht viel Bedeutung beigemessen habe. Alkohol trinke er selten, allerdings würde er
trotz pAVK weiter rauchen (etwa 40 py).

Untersuchungsbefunde
75-jähriger Mann in akut reduziertem AZ und schlankem EZ, zu Person, Ort und Zeit orientiert. BD
90/60 mmHg, HF 119/min. Haut/Schleimhäute: blasse Farbe, gerötetes Gesicht, Schleimhäute feucht. LK: un-
auffällig. Herz: reine, regelmäßige HT, keine pathologischen Geräusche. Lunge: bronchiales Atemgeräusch mit
diskreter Spastik, keine RG. Abdomen: Bauchdecke weich, leichter epigastrischer DS, keine Resistenzen, Darm-
geräusche positiv. Gefäßstatus: periphere Pulse der unteren Extremitäten nicht tastbar, Füße seitengleich kühl,
Ulkus an Dig V rechts, Z. n. Amputation Dig V links. Neurologisch orientierend unauffällig.

1. Welche Verdachtsdiagnose haben Sie? Erläutern Sie die wahrscheinlichste Ursache!

2. Welche Maßnahmen leiten Sie in der Notaufnahme in der Reihe des praktischen Vorgehens umgehend
ein?

3. Welche anderen Ursachen des zugrunde liegenden Krankheitsbilds kennen Sie? Welche Diagnostik
kommt zum Einsatz?

4. Beschreiben Sie das therapeutische Vorgehen bei der Erkrankung!

5. Welche anderen Ursachen der oberen Gastrointestinalblutung kennen Sie? Ordnen Sie nach der
­Häufigkeit!

6. Was verstehen Sie unter der Forrest-Klassifikation?

117
Fall 30  Übelkeit, Melaena und Hämatemesis

trübung oder drohender Aspiration (massive Häma-


1. Verdachtsdiagnose/Ursache temesis) Intubation.
Die klinischen Symptome Teerstuhl (Melaena) und ■ Ösophagogastroduodenoskopie: zur endoskopi-
Bluterbrechen (Hämatemesis) sprechen für eine obere schen Diagnostik (› Abb. 30.1) und Therapie. Die
gastrointestinale (OGI) Blutung. Die Anamnese und Endoskopie zeigt als Korrelat der Beschwerden und
die Medikation des Patienten lassen am ehesten auf ein der OGI-Blutung in diesem Fall ein großes präpylo-
Ulkus als Blutungsursache schließen. Dafür sprechen risches Ulkus, das am ehesten als Blutungsquelle
vor allem die langfristige Einnahme der nichtsteroida- infrage kommt.
len Antiphlogistika (NSAID) Ibuprofen und ASS sowie ■ Bei endoskopisch nicht beherrschbarer Blutung
die Erhöhung der Blutungsbereitschaft durch ASS und frühzeitig chirurgisches Konsil organisieren.
Clopidogrel. Trotz der eher unspezifischen Symptome
sind Übelkeit und postprandial zunehmende Schmer- Merke
zen am ehesten für ein Ulcus ventriculi typisch. Beim Gemeinsam mit einer engmaschigen hämodynamischen
Ulcus duodeni kommt es klassischerweise zur Überwachung (anfangs keine Änderung des Blutbilds!)
Schmerzbesserung nach Nahrungsaufnahme. ist der rasche Volumenersatz und das Bereithalten von
Erythrozytenkonzentraten von Bedeutung.

2. Sofortmaßnahmen
Bei einer akuten OGI-Blutung mit hämodynamischer
Instabilität (Hypotonie und Tachykardie) steht zu- 3. Weitere Ursachen/Diagnostik
nächst die Kreislaufstabilisierung im Vordergrund, Neben der Einnahme von NSAID und bzw. oder Gluko-
auf die so schnell wie möglich eine Ösophagogastro- kortikoiden ist die chronische Infektion mit Helico-
duodenoskopie (ÖGD) folgen sollte. Der Reihe nach bacter pylori (HP) mit Gastritis eine wichtige Ursache
sind folgende Maßnahmen sinnvoll: des Ulcus ventriculi bzw. duodeni. Dabei steigt das Ge-
■ Kurze Anamnese, klinische Untersuchung und samtrisiko bei gleichzeitigem Vorliegen der beiden
Überwachung der Vitalfunktionen. Hauptursachen (NSAID und HP-positive Gastritis)
■ Patient nüchtern lassen. deutlich an. Auch bestimmte genetische Faktoren
■ Sauerstoffgabe. scheinen bei der Genese von Duodenalulzera eine Rolle
■ Großlumige venöse Zugänge (mindestens zwei).
■ Laborchemische Analyse: Blutbild, Blutgruppenbe-
stimmung, Gerinnung, Nierenfunktion, Elektrolyte.
■ Erythrozytenkonzentrate bestellen (mindestens
vier) und auf Abruf bereithalten.
■ Gezielte Volumensubstitution bis zum Eintreffen
der Erythrozytenkonzentrate, z. B. durch kolloidale
(z. B. HAES) oder kristalloide Lösungen (z. B. isoto-
nische Elektrolytlösungen).
■ Erythrozytensubstitution bei Hb < 7 g/dl, je nach
Vorerkrankungen und hämodynamischem Verlauf
auch früher, zusätzlich FFP (Fresh Frozen Plasma)
und Thrombozytenkonzentrate. Versorgung auf der
Intensivstation abhängig vom Verlauf, ggf. mit ar-
terieller Blutdrucküberwachung und Gabe von Ka- Abb. 30.1  Großes präpylorisches, fibrinbelegtes Ulcus ventriculi ohne
techolaminen. Bei schwerem Schock, Bewusstseins- aktive Blutung.

118
zu spielen, so ist das Risiko bei Patienten mit der Blut-
gruppe 0 etwas höher. Ebenso gelten Umweltbedingun- 4. Therapie
gen (z. B. Rauchen) als begünstigende Faktoren. Das therapeutische Vorgehen bei Nachweis eines gast-
Nachfolgend sind weitere Ursachen der Ulkuskrank- roduodenalen Ulkus hängt von der Ursache ab.
heit und die entsprechende Diagnostik aufgeführt: ■ HP-bedingte Ulkuskrankheit: Die kausale Therapie
■ HP-positive Ulkuskrankheit: Bei etwa 97 % der der Wahl ist eine Eradikation des Erregers, bei der
Duodenalulzera sowie 50–75 % der Magenulzera fin- zwei Antibiotika mit einem Protonenpumpeninhibi-
det sich eine HP-Infektion. Die Häufigkeit der HP- tor (PPI) als „Triple-Therapie“ kombiniert werden.
Besiedlung der Magenschleimhaut nimmt in Aufgrund der aktuellen Resistenzlage sollte die sog.
Deutschland mit dem Alter zu (etwa 50 % der Gruppe italienische Triple-Therapie mit Kombination von
der über 50-Jährigen sind HP-positiv). Bei Verdacht Clarithromycin, Metronidazol und hoch dosiertem
bzw. Nachweis eines gastroduodenalen Ulkus können PPI (z. B. Pantoprazol in der doppelten Standarddo-
folgende diagnostische Mittel zum HP-Nachweis ein- sis) angewendet werden. Alternativ eignet sich die
gesetzt werden (2 Wochen nach Ende einer PPI-The- sog. französische Triple-Therapie, bei der anstelle
rapie und 4 Wochen nach vorheriger Eradikation): von Metronidazol auf Amoxicillin ausgewichen
– Invasiv aus mehreren Biopsien: Helicobacter- wird. Die Eradikationstherapie wird für 7 Tage mit
Urease-Schnelltest (HUT), Histologie, kulturel- einer hohen Erfolgsrate durchgeführt, sodass das
ler Nachweis (Antibiogramm zur Resistenzmes- Rezidivrisiko gering ist (etwa 1 %/Jahr).
sung ist möglich). ■ NSAID-assoziiertes Ulkus und HP-negative Ulze-
– Nichtinvasiv: C13-Atemtest (verminderte Sensi- ra: Im Vordergrund stehen das Absetzen des NSAID
tivität unter Gabe von PPI), HP-Antigennachweis und die Therapie mit PPI als Mittel der 1. Wahl. Je
im Stuhl (geringe klinische Relevanz), Antikör- nach Ausprägung des Ulkus ist unter Umständen
pernachweis im Serum. die doppelte Standarddosis notwendig, unter der es
■ Akutes Stressulkus: Anamnestische Angaben kön- innerhalb von etwa 14 Tagen zur Abheilung des Ul-
nen auf diese Ätiologie hindeuten, z. B. vorangegan- kus kommen sollte. Im Verlauf kann die PPI-Dosis
gene große Operation, Polytrauma oder Verbren- meist auf die Standarddosis reduziert werden. Au-
nungen. ßerdem sollte auf Rauchen verzichtet und Stress ge-
Weitere seltene Ursachen sind: mieden werden.
■ Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom): Gastrin- ■ Chirurgische Therapie: Indikation ist nur bei
produzierender Tumor, der meist im Pankreas loka- Komplikationen gegeben, z. B. bei endoskopisch
lisiert ist (80 %) und in dessen Folge es zu einer nicht beherrschbarer Blutung, bei Perforation oder
massiven Stimulation der Säuresekretion kommt. bei Magenausgangsstenose. Aufgrund des breiten
Diagnose durch Messung des Gastrinspiegels basal Einsatzes der Eradikationstherapie und guten endo-
und nach Provokation mit Sekretin. skopischen Ergebnissen sind Ulkus-Operationen
■ Primärer Hyperparathyreoidismus: Kalzium und kaum noch notwendig.
Parathormon im Serum sind erhöht.
Merke
Merke Zum Malignomausschluss sollte beim Ulcus ventriculi
Von einem Ulkus spricht man bei einem Schleimhautde- auch bei unkompliziertem Verlauf zwingend eine Kon­
fekt, der über die Muscularis mucosae hinausgeht. Dage- trollgastroskopie mit ggf. erneuten Biopsien nach et-
gen ist diese bei der Erosion intakt und der Defekt der wa 6 Wochen erfolgen.
Schleimhaut ist auf die Mukosa beschränkt. Erosionen
können durch diffuse Blutungen imponieren.

119
Fall 30  Übelkeit, Melaena und Hämatemesis

Tab. 30.1  Forrest-Klassifikation und Risiko einer Rezidivblutung.


Forrest-Typ Art Risiko Rezidivblutung
I Aktive Blutung a Arterielle (spritzende) Blutung 90 %
b Sickerblutung 10–20 %
II Inaktive Blutung a sichtbarer Gefäßstumpf 50 %
b Koagel 25–30 %
c Hämatin 7–10 %
III Läsion ohne Zeichen einer Blutung Keines der obigen Kriterien 3–5 %

Zusammenfassung
5. Obere gastrointestinale Blutung Bei der oberen gastrointestinalen Blutung handelt
In etwa der Hälfte der Fälle handelt es sich um die in es sich um ein prinzipiell lebensbedrohliches Krankheits-
diesem Fall beschriebene Blutung aus einem Ulkus. Als bild, das je nach Ausmaß und Ursache im hämorrhagi-
weitere Ursachen einer oberen gastrointestinalen Blu- schen Schock enden kann. Die typischen Symptome
tung kommen unterschiedliche Krankheitsbilder in Be- sind Hämatemesis und Melaena. Ursache sind in etwa
tracht (nach Häufigkeit geordnet). der Hälfte der Fälle Ulkusblutungen (Ulcus ventriculi oder
■ Ulkusblutung: Ulcus ventriculi, Ulcus duodeni. Ulcus duodeni), die sich nach Forrest einteilen lassen.
■ Erosive Gastritis, Duodenitis oder Refluxösophagi- Therapeutisch im Vordergrund stehen die endoskopi-
tis. sche Intervention, hämodynamische Stabilisation und die
■ Varizenblutung: Ösophagus- und/oder Fundusva- Therapie der Grundkrankheit. Die kausale Therapie der
rizen. Ursache ist zur Prophylaxe von Rezidiven entschei-
■ Mallory-Weiss-Läsion: longitudinaler Schleimhaut- dend.
einriss am gastroösophagealen Übergang, besonders Die gastroduodenale Ulkuskrankheit ist im Wesent-
lichen durch zwei Hauptfaktoren bedingt: eine Infektion
bei starkem Erbrechen.
mit Helicobacter pylori und die Einnahme von NSAID
■ Karzinom des Magens.
und/oder Glukokortikoiden. Klinisch können Ulzera
■ Angiodysplasien: insbesondere bei älteren Men-
durch Oberbauchschmerzen, Übelkeit und Komplikatio-
schen. nen (z. B. Blutung) imponieren, in vielen Fällen (v. a.
In etwa 5 % der Fälle lässt sich keine eindeutige Blu- NSAID) verläuft die Ulkuskrankheit asymptomatisch. Die
tungsquelle finden. Mehrere Läsionen können gleich- wichtigste diagnostische Maßnahme besteht in der
zeitig vorliegen, sodass z. B. eine ÖGD immer komplett Durchführung einer ÖGD. Bei HP-positiven Ulzera steht
erfolgen sollte, um weitere Blutungsquellen auszu- die Eradikation des Erregers durch eine Triple-Therapie
schließen. im Vordergrund, bei NSAID und Stressulzera sind das
Absetzen des auslösenden Medikaments und die Gabe
von PPI Therapie der Wahl. Chirurgische Maßnahmen
6. Forrest-Klassifikation kommen nur bei Komplikationen in Betracht. Besonders
Bei der Forrest-Klassifikation handelt es sich um eine beim Ulcus ventriculi sollte im Verlauf ein Malignomaus-
endoskopische Einteilung der Blutungsaktivität. schluss erfolgen. Die Prognose der unkomplizierten Ul-
Gleichzeitig lässt sich je nach Typ das Rezidivrisiko ei- kuskrankheit ist gut.
ner Blutung abschätzen. Bei der in › Abbildung 30.1
dargestellten Läsion des 75-jährigen Patienten handelt
es sich um ein Forrest-Stadium III.

120
31
Abgeschlagenheit und
­Gewichtsverlust
Anamnese
Ein 27-jähriger Student stellt sich mit Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust (8 kg im letzten Jahr) und einer seit
Monaten bestehenden Abgeschlagenheit in Ihrer Praxis vor. In den letzten Wochen sei er mehrfach kollabiert.
Auch sei seine Haut deutlich brauner als früher, vermehrte Sonnenexposition wird jedoch verneint. Seit dem
12. Lebensjahr sei er Turner und habe bis vor einigen Monaten dreimal pro Woche trainiert und Wettkämpfe
bestritten, dies jedoch aufgrund der Beschwerden aufgeben müssen. Vorerkrankungen sind nicht bekannt, Me-
dikamenteneinnahme, Alkohol- und Nikotinabusus werden verneint.

Untersuchungsbefunde
27-jähriger Patient in reduziertem AZ und untergewichtigem EZ (179 cm, 56 kg, BMI 17,7 kg/m2). HF 91/min,
BD 85/50 mmHg, AF 12/min, Temperatur 36,7 °C. Haut: warm, trocken, stehende Hautfalten, intensive genera-
lisierte Bräunung, deutliche Hyperpigmentierung von palmaren und plantaren Hautfalten sowie der Achseln.
Schleimhäute: feucht, auffällige Hyperpigmentierung der oralen Mukosa. Kopf/Hals: unauffällig. LK: unauffäl-
lig. Herz: HT rein, rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch,
keine RG. Abdomen: unauffällig. Nierenlager: frei. Extremitäten: unauffällig. Neurologisch orientierend unauf-
fällig.

Laborbefunde
Blutbild unauffällig; Natrium 126 mmol/l; Kalium 6,0 mmol/l; Kalzium 2,3 mmol/l; Serumkreatinin 1,3 mg/dl;
Harnstoff 69 mg/dl; Harnsäure 7,0 mg/dl; BZ 61 mg/dl.

1. Im Labor des Patienten fällt eine Hyponatriämie auf. Welche Ursachen für diese Elektrolytstörung ken-
nen Sie?

2. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Erklären Sie dabei kurz die Pathogenese der Symptome!

3. Beschreiben Sie die beiden Formen der Erkrankung! Wie lassen sich diese unterscheiden?

4. Welche diagnostischen Maßnahmen leiten Sie ein?

5. Wie behandeln Sie die Erkrankung? Worauf muss der Patient unbedingt aufmerksam gemacht werden
und warum?

6. Was versteht man unter dem Waterhouse-Friderichsen-Syndrom?

121
Fall 31  Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust

ACTH-Sekretion mit einem Mangel von Kortisol und


1. Hyponatriämie Mineralokortikoiden einher. Folgende Befunde spre-
Bei einer Hyponatriämie liegt die Natriumkonzentrati- chen für diese Verdachtsdiagnose:
on im Serum < 135 mmol/l. Ursachen sind: ■ Adynamie, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Hy-
■ Extrarenale Natriumverluste: z. B. infolge von Di- poglykämie durch den Kortisolmangel.
arrhö, rezidivierendem Erbrechen oder Pankreatitis. ■ Hypotonie, stehende Hautfalten als Zeichen einer
■ Renale Natriumverluste: z. B. infolge Diuretikaein- Dehydratation.
nahme, Nephropathien mit eingeschränkter Kon- ■ Hyponatriämie, Hyperkaliämie durch den Minera-
zentrierung des Urins, Diabetes insipidus oder Ne- lokortikoidmangel.
benniereninsuffizienz. ■ Hyperpigmentierung durch den erhöhten ACTH-
■ Zustände mit erhöhter Plasmaosmolarität: z. B. Spiegel (ACTH besitzt eine direkt stimulierende
bei Hyperglykämie oder nach Gabe von Mannitol Wirkung auf Melanozyten).
oder Kontrastmittel. Die erhöhte Plasmaosmolarität ■ Bei Frauen zusätzlich fehlende Scham- und Axil-
führt zu einer osmotisch bedingten Mobilisierung larbehaarung durch den Wegfall der adrenalen An-
von freiem Wasser in den Intravasalraum mit der drogensynthese.
Folge einer Hyponatriämie. Die rezidivierenden Synkopen bei diesem Patienten
■ Gestörte Wasserexkretion: z. B. infolge chronischer könnten durch die Hypotonie und Hypovolämie sowie
Niereninsuffizienz oder akutem Nierenversagen. durch die Neigung zu Hypoglykämien erklärt werden.
■ Überangebot an freiem Wasser: z. B. infolge psy- Die erhöhten Kreatinin-, Harnstoff- und Harnsäure-
chogener Polydipsie oder einer exzessiven Gabe werte sind auf die katabole Stoffwechsellage infolge Hy-
elektrolytfreier Infusionen. pokortisolismus und die Dehydratation zurückzufüh-
■ Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion ren.
­(SIADH): meist paraneoplastisch z. B. im Rahmen
eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms oder medi-
kamentös bedingt. Charakteristisch ist, dass trotz ei- 3. Unterschiede zwischen primärer und sekundärer
ner Hypoosmolarität im Serum ein konzentrierter Form
Urin ausgeschieden wird (› Fall 04). Bei der Nebennierenrindeninsuffizienz (NNRI) wird
■ Stimulation des Renin-Angiotensin-Aldosteron- zwischen einer primären und einer sekundären Form
Systems und der ADH-Sekretion bei vermindertem unterschieden. Während der Hypokortisolismus bei
intravasalem Volumen, z. B. bei Leberzirrhose, ne- beiden vorkommt, unterscheiden sie sich unter ande-
phrotischem Syndrom oder Herzinsuffizienz. rem bei Ätiologie und klinischer Symptomatik:
■ Pseudohyponatriämie: infolge Hyperlipidämie ■ Primäre NNRI (Addison-Krankheit): Sie entsteht
oder Hyperproteinämie (z. B. bei Plasmozytom oder durch Destruktion des Nebennierenrindenparen-
Waldenström-Krankheit). Es handelt sich um eine chyms und ist in 80 % der Fälle auf eine Autoimmun­
messtechnisch bedingte und damit artifizielle Er- adrenalitis zurückzuführen (Auto-Ak gegen NNR).
niedrigung des Natriumwerts im Rahmen der kon- Sie kann isoliert oder mit anderen Autoimmunen-
ventionellen Bestimmungsmethode. dokrinopathien bei polyglandulärer Insuffizienz
auftreten. Weitere Ursachen sind Infektionen (z. B.
Tbc, CMV, HIV), Blutungen, Tumoren und Metas-
2. Verdachtsdiagnose/Pathogenese tasen.
Der Patient leidet am ehesten unter einer primären Ne- ■ Sekundäre NNRI: Sie ist Folge einer pathologisch
bennierenrindeninsuffizienz (Addison-Krankheit). verminderten ACTH-Sekretion bei Hypophysenvor-
Diese Erkrankung entsteht durch Destruktion des Ne- derlappen- oder Hypothalamusinsuffizienz durch
bennierenrindenparenchyms und geht bei erhöhter die abrupte Unterbrechung einer Langzeitbehand-

122
lung mit Glukokortikoiden, seltener Tumoren (z. B. Wird eine primäre NNRI diagnostiziert, sollte zur Klä-
Hypophysenadenom), Autoimmunerkrankungen rung der Ätiologie nach NNR-Autoantikörpern ge-
oder Traumata. sucht und eine bildgebende NN-Diagnostik (Abdo-
Klinisch können die beiden Formen anhand folgender mensonografie, CT oder MRT) durchgeführt werden.
Kriterien differenziert werden: Da eine Autoimmunadrenalitis sowohl isoliert als auch
■ Mineralokortikoidmangel: Da die Aldosteronpro- im Rahmen einer polyglandulären Autoimmunendo-
duktion bei der sekundären NNRI nur geringfügig krinopathie auftreten kann, sollte bei Bestätigung die-
beeinträchtigt ist, treten keine Zeichen eines Mine- ser Ätiologie außerdem eine Kontrolle der Schilddrü-
ralokortikoidmangels (Dehydratation, Salzhunger, sen- und Geschlechtshormone erfolgen.
Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Azidose) auf.
■ Hyperpigmentierung: Da die ACTH-Spiegel bei der Merke
sekundären NNRI erniedrigt sind, wird keine ver- Unterfunktionszustände hormoneller Drüsen werden
mehrte Pigmentierung der Haut beobachtet, son- in der Endokrinologie durch Stimulationstests nach­
dern eine sog. alabasterfarbene Blässe. gewiesen.

4. Diagnostik
Die basalen Kortisolspiegel sind aufgrund des zirkadia- 5. Therapie
nen Sekretionsmodus der Glukokortikoide für die Dia- Die Therapie der Addison-Krankheit besteht aus der
gnosestellung einer Addison-Krankheit nur einge- oralen Substitutionsbehandlung mit Glukokortiko­
schränkt verwertbar. Zur Sicherung der Erkrankung iden (z. B. Hydrocortison) und Mineralokortikoiden
wird stattdessen ein ACTH-Stimulationstest durchge- (z. B. Fludrocortison). Bei weiblichen Patienten kann
führt, bei dem eine Serumkortisolbestimmung vor und die zusätzliche Gabe eines androgenen Steroids (z. B.
60 Minuten nach Gabe von synthetischem ACTH er- DHEA, Dehydroepiandrosteron) erwogen werden. Ziel
folgt. Bei der Addison-Krankheit ist der Kortisolbasal- der Therapie sind subjektives Wohlbefinden sowie die
wert erniedrigt bzw. normal, ein adäquater Anstieg Normalisierung von Blutdruck, Serumelektrolyten und
nach ACTH-Stimulation bleibt aus. Bei sekundärer Plasmareninspiegel. Sowohl Übersubstitution (NW:
NNRI steigt die Kortisolkonzentration nach ACTH-Ga- Hypertonie, gestörte Glukosetoleranz, Adipositas,
be in der Regel adäquat an, es sei denn es handelt sich Stiernacken, Striae rubrae, Osteoporose, Ödeme) als
um einen länger bestehenden Zustand, bei dem es be- auch Untersubstitution (NW: verminderte Leistungsfä-
reits zu einer NNR-Atrophie gekommen ist. higkeit, Hypotonie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie,
Des Weiteren können folgende Untersuchungen durch- Gefahr der krisenhaften Entgleisung) sind zu vermei-
geführt werden: den.
■ Basaler ACTH-Spiegel: bei Addison-Krankheit Ein weiterer wesentlicher Bestandteil der Behandlung
deutlich erhöht, bei sekundärer NNRI erniedrigt ist die Patientenschulung. Der Patient muss darüber
oder niedrig normal. aufgeklärt werden, dass der Glukokortikoidbedarf bei
■ Kortisol- und Aldosteronkonzentration im Urin: Stress (z. B. bei fieberhaften Infekten, psychischen Be-
Bei Addison-Krankheit sind beide Werte erniedrigt, lastungen und vor Operationen) deutlich erhöht ist und
bei der sekundären NNRI ist nur der Kortisolspiegel die Einnahmemenge in diesen Situationen in Abspra-
herabgesetzt, die Aldosteronkonzentration ist che mit dem betreuenden Arzt auf das 2- bis 5-fache
normwertig. der basalen Dosis erhöht werden muss. Geschieht dies
■ Reninkonzentration im Plasma: Eine Erhöhung nicht, droht eine Addison-Krise mit den typischen
spricht für einen Mineralokortikoidmangel, z. B. im Symptomen Übelkeit, Erbrechen, abdominale Schmer-
Rahmen einer Addison-Krankheit. zen, Fieber, Bewusstseinsstörungen, schwerer arteriel-

123
Fall 31  Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust

ler Hypotonie und Schock. Für die Behandlung dieses niert sind Kinder und Jugendliche sowie Patienten
lebensbedrohlichen Zustands ist initial die parenterale nach Splenektomie. Die Therapie besteht aus der Gabe
Gabe von NaCl (0,9 %) und Glukoselösung (5 %) zum von Gluko- und Mineralokortikoiden sowie Antibiotika
Ausgleich des Natrium- und Wasserdefizits indiziert. und Katecholaminen. Unbehandelt liegt die Letalität
Wegen der Gefahr einer pontinen Myelinolyse sollte bei 100 %.
das Natriumdefizit langsam, d. h. um max. 12 mmol/­L
je Tag angehoben werden. Des Weiteren ist die intrave- Zusammenfassung
nöse Applikation von Glukokortikoiden erforderlich. Die Addison-Krankheit (primäre Nebenniereninsuffizi­
Patienten mit gesicherter Addison-Krankheit müssen enz) wird durch eine Destruktion des Nebennierenrin­
einen Notfallausweis erhalten, in dem Angaben über denparenchyms verursacht und zeichnet sich durch einen
die individuell erforderliche Substitutionsbehandlung Mangel an Gluko- und Mineralokortikoiden sowie
festgehalten sind. Außerdem sollte jeder Patient eine eine konsekutiv gesteigerte ACTH-Sekretion aus.
Notdosis an Glukokortikoiden (z. B. Prednisolonzäpf- Die häufigste Ursache ist eine Autoimmunadrenalitis
chen oder i. m.-Glukokortikoidinjektion) mit sich füh- (80 % der Fälle), die isoliert oder im Rahmen einer poly­
ren, die bei Bedarf (z. B. Erbrechen) sofort appliziert glandulären Insuffizienz auftreten kann. Typische Sym­
werden kann. Bei Anzeichen einer akuten Entgleisung ptome sind Adynamie, Hypotonie, Dehydratation und
(z. B. Brechdurchfall) sollten Patienten unverzüglich ei- eine Hyperpigmentierung der Haut. Laborchemisch
ne Klinik aufsuchen. imponieren häufig eine Hyponatriämie und eine Hyper­
kaliämie. Differenzialdiagnostisch ist die Erkrankung
in erster Linie von der sekundären, hypophysär oder Hy­
6. Waterhouse-Friderichsen-Syndrom pothalamus-bedingten Nebennierenrindeninsuffizienz
Unter dem Waterhouse-Friderichsen-Syndrom ver- abzugrenzen. Die wichtigste diagnostische Maßnah-
me ist der ACTH-Stimulationstest. Die Therapie besteht
steht man eine foudroyant verlaufende Meningokok-
aus der oralen Substitutionsbehandlung mit einem Glu­
kensepsis, die mit Schock, Verbrauchskoagulopathie
ko- und einem Mineralokortikoid. Zu beachten ist, dass
(u. a. Haut- und Schleimhautpurpura) und hämorrha- der Glukokortikoidbedarf in Belastungssituationen (z. B.
gischer Nebenniereninfarzierung mit akuter Addi- fieberhafter Infekt) stark erhöht ist, sodass die Dosierung
son-Krise einhergeht. Das Syndrom tritt bei etwa 15 % entsprechend angepasst werden muss.
der Patienten mit Meningokokkensepsis auf, prädispo-

124
Chronische Rhinitis, Epistaxis und Arthralgien
32
Anamnese
Ein 44-jähriger Statistiker kommt Anfang September in die internistische Hochschulambulanz, da er seit Mai
an einer chronisch verstopften Nase leide. Zunächst sei eine antiallergische Therapie des Hausarztes ohne Er-
folg geblieben. Im weiteren Verlauf habe er außerdem mehrfach Nasenbluten gehabt und schlechtes Hören auf
dem linken Ohr festgestellt. Sein Hobby, die häufigen Bergwanderungen an den Wochenenden, seien ihm im
Sommer schwerer gefallen. Besonders in der letzten Zeit habe er schmerzhafte Gelenkbeschwerden und Mus-
kelschmerzen bekommen, die körperliche Anstrengungen zusätzlich erschweren würden. Da seit einer Woche
Husten und gelegentlich Fieber aufgetreten seien und sein Hausarzt im Urlaub sei, möchte er sich in der Unikli-
nik behandeln lassen. Noxen: kein Alkohol, kein Nikotin.

Untersuchungsbefunde
44-jähriger Mann in akut gemindertem AZ und normalem EZ, wach, zu Person, Ort und Zeit orientiert. HF 72/
min, BD 135/80 mmHg. Haut: unauffällig. Kopf/Hals: enoral ulzeröse Schleimhautveränderungen, endonasale
Schleimhaut blutig-borkig belegt. Lunge: abgeschwächtes Atemgeräusch über dem rechten Mittellappen, übri-
ge Bereiche vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Herz: HT rein und rhythmisch, keine Herzgeräusche. Abdo-
men: Bauchdecke weich, kein Druckschmerz, Darmgeräusche vorhanden. Extremitäten: periphere Pulse sei-
tengleich tastbar, Knöchelödeme bds., keine Gelenkschwellungen, diffuser Druckschmerz der Schultergürtel-
muskeln. Neurologie: orientierend unauffällig.

1. Stellen Sie eine Verdachtsdiagnose und definieren Sie kurz die Erkrankung!

2. Beschreiben Sie den typischen Ablauf der Erkrankung und nennen Sie die wichtigsten Organ­
manifestationen!

3. Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht? Was verstehen Sie unter Vaskulitiden? Nennen Sie
Beispiele!

4. Wie verfahren Sie weiter? Welche Untersuchungen sollten durchgeführt werden?

5. Welche Therapie ist bei dieser Erkrankung indiziert? Wie schätzen Sie die Prognose ein?

125
Fall 32  Chronische Rhinitis, Epistaxis und Arthralgien

nephritis. Weitere möglicherweise betroffene Orga-


1. Verdachtsdiagnose ne sind z. B. Bewegungsapparat (Arthralgien und
Die gemeinsame Betrachtung der einzelnen, unspezifi- Myalgien), Auge (Episkleritis), Nervensystem (Poly-
schen Symptome führt zur Verdachtsdiagnose einer neuropathie, seltener zerebrovaskuläre Ereignisse)
Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulo­ und Allgemeinsymptome (z. B. Abgeschlagenheit,
matose). In diesem Fall sind die chronische Rhinitis Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß).
mit Epistaxis (Nasenbluten) und die Hörminderung ■ Schwer mit vitaler Bedrohung: Nierenversagen
charakteristisch. Die körperliche Abgeschlagenheit, das (Serumkreatinin > 5,6 mg/dl) oder Versagen ande-
Fieber sowie der Husten und die Arthralgien (meist oh- rer vital notwendiger Organe (z. B. Lunge).
ne Gelenkschwellungen) sprechen für eine Generalisa- ■ Refraktär: fortschreitende Erkrankung trotz Thera-
tion der Erkrankung. Bei der körperlichen Untersu- pie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid.
chung fallen mit den enoralen Ulzerationen, der blutig-
borkig belegten Nasenschleimhaut und den Knöchel­
ödemen (mögliches Zeichen einer Glomerulonephritis) 3. Differenzialdiagnosen/Vaskulitis
ebenfalls zu der Verdachtsdiagnose passende Befunde Abhängig von Stadium und klinischem Bild kommen
auf. Damit finden sich Merkmale der klassischen Trias unterschiedliche Differenzialdiagnosen in Betracht,
mit Symptomen des oberen Respirationstrakts, der hier könnten die Symptome auch auf folgende Erkran-
Lunge und der Niere. Bei der Erkrankung handelt es kungen hinweisen:
sich um eine nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis ■ Infektiöse Erkrankungen der Lunge und des HNO-
mit Granulombildung, die sich besonders im Respira- Raums: z. B. Bronchitis, Pneumonie, bakterielle Si-
tionstrakt manifestiert und häufig eine Glomerulone- nusitis und Otitis.
phritis aufweist. ■ Allergische Diathese des Respirationstrakts (Sinu-
sitis, Bronchitis).
■ Malignome: bei Allgemeinsymptomen, die denen
2. Stadien/Organmanifestationen einer B-Symptomatik entsprechen.
Die Erkrankung verläuft generell lokal begrenzt oder ■ Vaskulitiden: z. B. mikroskopische Panarteriitis
systemisch. Dabei lassen sich (nach EUVAS) 5 Schwe­ (Polyangiitis) und Churg-Strauss-Syndrom, bei de-
regrade (Kategorien) definieren: nen sich ein sehr ähnliches klinisches Bild finden
■ Lokalisiert: Manifestation an oberen und unteren kann.
Atemwegen ohne systemische Beteiligung, z. B. ■ Kollagenosen: z. B. SLE, da Allgemeinsymptome,
chronische Rhinitis und Sinusitis und eine sog. Sat- Muskel- und Gelenkbeschwerden, Nierenbeteili-
telnase als Spätfolge der granulomatösen Entzün- gung und z. B. ulzeröse Veränderungen der Schleim-
dung. Durch den Kontakt zum Mittelohr kann es haut ebenfalls auftreten können.
zur chronischen Otitis und ggf. zu einer Hörminde- Unter „Vaskulitiden“ versteht man Krankheitsbilder,
rung sowie Kopfschmerzen kommen. Abhängig von die mit immunreaktiv ausgelösten Entzündungspro­
der Ausdehnung: Ulzerationen von Oropharynx, zessen in Gefäßwänden unterschiedlicher Größe ein-
Lungenrundherde, ggf. Pseudokavernen (Ein- hergehen und durch Schädigung der betroffenen Or­
schmelzung) sowie eine subglottische Larynx- oder gane zu klinischen Symptomen führen. Bei primären
Bronchialstenose mit nachfolgenden Atelektasen. Vaskulitiden ist die Ätiologie unbekannt, während es
■ Früh systemisch: jede Ausbreitung der Erkrankung sich bei sekundären Vaskulitiden um Gefäßentzün­
ohne organ- oder lebensgefährdende Manifestation. dungen im Rahmen einer anderen Erkrankung handelt.
■ Generalisiert: Befall der Nieren (Serumkreatinin Bei der Pathogenese der primären Vaskulitiden können
< 5,6 mg/dl), pulmorenales Syndrom mit alveolärer verschiedene Immunmechanismen abgegrenzt werden,
Hämorrhagie und (rapid-progressiver) Glomerulo- z. B. die Produktion von Autoantikörpern (antineutro-

126
Tab. 32.1  Einteilung der primären Vaskulitiden nach wiedergegeben, die sich an der Größe der jeweils be-
der Chapel Hill Consensus Conference (2012) und se- troffenen Gefäße orientiert.
kundäre Vaskulitiden.
Primäre Vaskulitiden
Vaskulitis kleiner Gefäße 4. Diagnostik
Wegen des Verdachts einer Wegener-Granulomatose
ANCA-assoziierte Vaskulitiden der kleinen Gefäße
im frühsystemischen oder generalisierten Stadium,
Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granuloma-
sollte eine stationäre Aufnahme organisiert werden,
tose)
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg- da sowohl ein akutes Nierenversagen als auch eine res-
Strauss-Syndrom) piratorische Insuffizienz als Komplikationen möglich
Mikroskopische Panarteriitis (Polyangiitis) sind. Darüber hinaus können im stationären Rahmen
Immunkomplex-Vaskulitis der kleinen Gefäße die gesamte Diagnostik und eine intravenöse Therapie
Antiglomeruläre Basalmembran- (Anti-GBM-)Vaskuli- erfolgen. Zur Differenzialdiagnostik und Bestätigung
tis der Verdachtsdiagnose sind folgende Untersuchungen
IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch) sinnvoll:
Kryoglobulinämische Vaskulitis ■ Laboruntersuchung: Blutbild (Anämie, Leukozyto-
Hypokomplementämische Urtikariavaskulitis (HUV) se, Thrombozytose), Entzündungsparameter (BSG
(Anti-C1q-Vaskulitis) ↑, CRP ↑), Retentionsparameter (Kreatinin ↑ bei
Vaskulitis mittelgroßer Gefäße Glomerulonephritis), Komplementkonzentration.
■ Urinuntersuchung: Urinstatus, Urinsediment (Mi-
Panarteriitis nodosa
Kawasaki-Syndrom krohämaturie, Erythrozytenzylinder), Proteinurie.
■ Immunologie: ANCA mit zytoplasmatischem Fluo-
Vaskulitis großer Gefäße reszenzmuster (cANCA) im Initialstadium etwa
Riesenzell-(Temporal-)Arteriitis 50 % und im Generalisationsstadium etwa 95 % po-
Takayasu-Arteriitis sitiv mit dem Zielantigen Proteinase-3 (PR3-­
Vaskulitis variabler Gefäße ANCA), seltener perinukleäres ANCA (pANCA) ge-
Behçet-Krankheit gen Myeloperoxidase (MPO-ANCA), außerdem ggf.
Cogan-Syndrom Bestimmung von ANA, Anti-dsDNA-Ak (SLE?) und
von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmem-
Einzelorgan-Vaskulitis
bran (Anti-GBM-Ak, Goodpasture-Syndrom?), Un-
Kutane leukozytoklastische Angiitis tersuchung auf Kryoglobuline (andere Vaskulitis-
Kutane Arteriitis form?).
Primäre zentralnervöse Vaskulitis ■ Histologie: Biopsien aus Nasopharynx, ggf. Lunge
Isolierte Aortitis
und Niere (Trias: Granulome, Vaskulitis, Glomeru-
Sekundäre Vaskulitiden lonephritis).
z. B. bei Kollagenosen, rheumatoider Arthritis u. a. Auto­ ■ Bakteriologie: z. B. Nasenabstrich (Staphylococcus
immunerkrankungen aureus?), Sputum.
Infektionskrankheiten (z. B. HIV-Infektion, Hepatitisviren) ■ Röntgen/CT-NNH: Frage nach Verschattungen,
Nach Medikamenteneinnahme, u. a. chronische Sinusitis.
■ Röntgen/CT-Thorax: Frage nach Rundherden, dif-
phile zytoplasmatische Antikörper, ANCA), das Auftre- fusen Infiltrationen, Pseudokavernen (Einschmel-
ten von Immunkomplexen (z. B. Kryoglobuline) oder zungen).
granulomatöse (T-zellvermittelt) Immunreaktionen. In ■ MR-/CT-Angiografie: in etwa 70 % der Fälle Nach-
›  Tabelle 32.1 ist eine Einteilung der Vaskulitiden weis von Mikroaneurysmen der Nierengefäße.

127
Fall 32  Chronische Rhinitis, Epistaxis und Arthralgien

■ MR-/CT-Schädel als ergänzende Diagnostik und bei lat Mofetil (MMF), 15-Deoxyspergualin und Biologi-
Verdacht auf intrazerebrale Läsionen. cals, wie Anti-Thymozyten-Globulin, Infliximab oder
■ Weitere interdisziplinäre Abklärung und Untersu- Rituximab.
chung: z. B. HNO (Untersuchung NNH, Biopsien), In etwa 90 % der Fälle gelingt es, eine Remission zu er-
Augenheilkunde, Neurologie bei entsprechendem zielen. Unter einer adäquaten Therapie wird heute eine
klinischen Verdacht. 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 85 % erreicht. Die in-
dividuelle Prognose hängt von nichtreversiblen Organ-
schäden (z. B. Niere, Lunge) und den zytotoxischen
5. Therapie/Prognose Folgen der Therapie ab, sodass nach Möglichkeit die
Die Therapie der Wegener-Granulomatose erfolgt ab- Kumulativdosis von Cyclophosphamid so gering wie
hängig vom Schweregrad, man unterscheidet die Re­ möglich gehalten werden sollte.
missionsinduktion von der Erhaltungstherapie.
Im lokal begrenzten und frühen systemischen Stadi­ Zusammenfassung
um erfolgt die Induktionstherapie mit Methotrexat Bei der Granulomatose mit Polyangitiis (Wegener-
(oral oder parenteral) und Glukokortikoiden (z. B. Granulomatose) handelt es sich um eine nekrotisierende
Prednisolon). In der Erhaltungstherapie können nied- granulomatöse Vaskulitis vor allem der kleinen Gefäße, die
rig dosierte Glukokortikoide mit Azathioprin oder Le- nach Manifestation im lokal begrenzten Stadium zu einer
flunomid oder Methotrexat kombiniert werden; die systemischen Beteiligung im Generalisationsstadium führt.
zusätzliche Gabe von Co-trimoxazol senkt das Rezidiv- Lokalisiert treten meist Symptome des Respirationstrakts
risiko. (chronische Rhinitis/Sinusitis mit Epistaxis) und der Lunge
Im Generalisationsstadium wird je nach Schweregrad auf. Im Verlauf kann es zu Beteiligung zahlreicher Organe
Cyclophosphamid mit Prednisolon kombiniert (orale mit Allgemeinsymptomen kommen, beim pulmorenalen
oder parenterale Gabe), bei schweren Verläufen sollte Syndrom typischerweise zu Dyspnoe, Hämoptysen und Glo-
eine intravenöse Glukokortikoidbolustherapie (3 Tage) merulonephritis. Diagnostisch stehen die bioptische Si-
und Gabe von Cyclophosphamid erfolgen. Darunter ist cherung (HNO, Lunge, Niere) der Granulome und Vaskulitis
eine supportive Therapie notwendig (z. B. Pneumocys- sowie der Nachweis von cANCA im Vordergrund. Die im-
tis-jiroveci-Prophylaxe mit Co-trimoxazol, PPI-Gabe). munsuppressive Therapie erfolgt stadienabhängig und
Bei vitaler Bedrohung sollte zusätzlich eine Plasma- besteht im Generalisationsstadium zur Remissionsinduktion
aus einer Kombination von Steroiden und Cyclophospha-
pherese durchgeführt werden, ggf. kann Cyclophospha-
mid. Bei der Erhaltungstherapie werden schwächer wirksa-
mid durch Rituximab ersetzt werden. Nach Erreichen
me Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat, Lefluno-
einer Remission wird Prednisolon schrittweise unter mid) zusätzlich zu niedrig dosierten Steroiden eingesetzt.
die Cushing-Schwelle reduziert und Cyclophosphamid Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt unter optimaler
gegen Azathioprin oder Methotrexat oder Leflunomid Therapie etwa 85 %.
ausgetauscht. Im refraktären Stadium können andere
Immunsuppressiva gegeben werden, z. B. Mykopheno-

128
Muskelschmerzen, Abgeschlagenheit und Ödeme
33
Anamnese
Eine 31-jährige Frau kommt an einem Sonntagmorgen in die medizinische Notaufnahme. Da sie bisher trotz
rezidivierender gesundheitlicher Probleme nie zum Arzt gehen wollte, ist es nun zu einem Familienstreit ge-
kommen und die Patientin erzählt Ihnen unter Tränen alles auf einmal. Sie erfahren, dass es bereits seit etwa
­4 Jahren immer wieder zu diffusen Gelenkschmerzen, vor allem der Hände, und zu verteilten Muskelschmer-
zen gekommen sei. Außerdem fühle sie sich häufig abgeschlagen und ihrer beruflichen Verantwortung als Ver-
sicherungskauffrau nicht gewachsen. Seit 2 Tagen habe sie nun Fieber um 39 °C, Schmerzen beim Atmen und
leichte Schwellungen der Unterschenkel. Ähnliche Episoden seien schon mehrfach aufgetreten. Auf gezieltes
Nachfragen erfahren Sie, dass die Patientin Sonnenbaden nur sehr schlecht vertrage, da es bereits nach kurzer
Zeit zu einer deutlichen Rötung der exponierten Körperstellen komme. An Vorerkrankungen sind rezidivie-
rende Harnwegsinfekte bekannt, eine Algurie verspüre sie aktuell nicht. Vor 2 Jahren habe sie einen Abort in
der 12. Schwangerschaftswoche gehabt, seitdem sei sie nicht mehr schwanger geworden. Medikamente nehme
sie keine ein.

Untersuchungsbefunde
31-jährige Frau in akut gemindertem AZ und normalem EZ, wach, zu Person, Ort und Zeit orientiert. HF 86/
min, BD 145/88 mmHg. Haut: blass, enoral zwei Aphthen der Schleimhaut. Sonst Normalbefund für Kopf und
Hals. Lunge: gedämpfter KS und abgeschwächtes Atemgeräusch basale Lungenabschnitte rechts > links, übrige
Bereiche vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Herz: HT rein und rhythmisch, keine Herzgeräusche. Abdomen:
Bauchdecke weich, kein DS, Darmgeräusche vorhanden. Extremitäten: periphere Pulse seitengleich tastbar,
beidseits diskrete Unterschenkelödeme, keine Zeichen einer tiefen Beinvenenthrombose. Neurologie: orientie-
rend unauffällig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Begründen Sie diese!

2. Worum handelt es sich bei Kollagenosen? Nennen Sie Beispiele!

3. Welche weiteren Untersuchungen führen Sie durch? Welche Befunde erwarten Sie?

4. Nennen Sie Diagnosekriterien für die vermutete Erkrankung!

5. Welche Therapien stehen zur Verfügung? Wie ist die Prognose?

6. Beschreiben Sie das Antiphospholipidsyndrom!

129
Fall 33  Muskelschmerzen, Abgeschlagenheit und Ödeme

latur, bei Dermatomyositis zusätzlich charakteristi-


1. Verdachtsdiagnose sche Hautveränderungen (z. B. Erytheme im Ge-
Bei der Patientin bestehen vielfältige Symptome ver- sicht).
schiedener Organe, die insgesamt am ehesten mit der ■ Sjögren-Syndrom: chronische Entzündung vor al-
Verdachtsdiagnose eines systemischen Lupus erythe- lem der Speichel- und Tränendrüsen mit Xerosto-
matodes (SLE) vereinbar sind. Bei dieser immunologi- mie (Mundtrockenheit) und Xerophthalmie (Au-
schen Systemerkrankung kommt es fast immer zu All- genaustrocknung), sog. Sicca-Symptomatik.
gemeinbeschwerden, die sich hier als Abgeschlagen- ■ Sharp-Syndrom (Mischkollagenose): Überlap-
heit und Fieber präsentieren sowie oft zu Gelenk- und pungsphänomene aus SLE, Sklerodermie, Polymyo-
Muskelschmerzen, die bei der Patientin rezidivierend sitis und rheumatoider Arthritis, obligat sekundäres
seit 4 Jahren bestehen. Die aktuellen Beschwerden mit Raynaud-Syndrom (anfallsartige, schmerzhafte Va-
Schmerzen beim Atmen sind am ehesten als Korrelat sospasmen mit Ischämie eines oder mehrerer Fin-
einer lupusbedingten Pleuritis zu werten. ger).
Zu der Verdachtsdiagnose SLE passen auch Alter und
Geschlecht der Patientin (Erstdiagnose überwiegend
bei Frauen im gebärfähigen Alter) sowie die Befunde 3. Diagnostik
der körperlichen Untersuchung mit aphthösen Mund- Zur diagnostischen Abklärung bei Verdacht auf einen
schleimhautveränderungen und dem basal abge- SLE sind folgende Untersuchungen sinnvoll:
schwächten Atemgeräusch, wahrscheinlich im Rahmen ■ Laboruntersuchung: Blutbild (autoantikörperindu-
der Pleuritis mit Begleiterguss. Die peripheren Ödeme zierte Leuko- und Thrombopenie sowie meist hä-
und der über die Norm erhöhte Blutdruck könnten in molytische Anämie), Entzündungswerte (BSG ↑,
Zusammenhang mit einer Lupusnephritis stehen. CRP oft normal), Nierenretentionsparameter und
Schließlich ist auch die Fotosensibilität mit nachfol- Elektrolyte (eingeschränkte Nierenfunktion bei Lu-
genden Hautveränderungen typisch. pusnephritis), Gerinnungsparameter, Eiweißelek­
trophorese (häufig Hypergammaglobulinämie),
Komplementkonzentration (Aktivierung, CH50, C3
2. Kollagenosen und C4 ↓ und C3d ↑).
Kollagenosen sind eine Gruppe von Bindegewebser- ■ Immunologie: Antinukleäre Antikörper (ANA)
krankungen, die sich als chronisch autoimmunvermit- sind bei SLE in 90–95 % positiv, aber nicht spezi-
telte Systemerkrankungen manifestieren und sich kli- fisch für die Erkrankung. Dagegen besitzen Antikör-
nisch und immunologisch ähneln. Gemeinsamkeiten per gegen Doppelstrang-DNA (Anti-dsDNA-Ak)
sind eine genetische Disposition, eine Häufung bei und gegen nukleäres Glykoprotein (Anti-Sm-Ak)
Frauen und der Nachweis von antinukleären Antikör- eine hohe Spezifität, sind aber nicht so sensitiv wie
pern (ANA). Folgende Krankheitsbilder lassen sich ab- ANA. Antiphospholipid-Ak sind in 40 % der Fälle
grenzen: nachweisbar. Differenzialdiagnostisch kann die Be-
■ SLE: im vorliegenden Fall am wahrscheinlichsten. stimmung weiterer Antikörper, z. B. Rheumafakto-
■ Systemische Sklerodermie: generalisierte Entzün- ren, sinnvoll sein.
dung des Bindegewebes mit starker Fibrosierung ■ U-Status: Proteinurie? Hämaturie? Urinsediment?
der Haut (z. B. Mikrostomie und mimische Starre HWI? 24-h-Sammelurin.
des Gesichts) und innerer Organe (z. B. Lungenfi­ ■ Röntgenthorax: Infiltrat? Erguss?
brose oder Herzbeteiligung mit Myokarditis), eben- ■ Abdomen- und Pleurasonografie: u. a. Darstellung
falls Arthralgien und Myositis. der Nieren und der ableitenden Harnwege, Pleura-
■ Polymyositis und Dermatomyositis: Muskel- erguss?
schwäche im Bereich der Schulter-/Beckenmusku-

130
■ EKG und Echokardiografie: Perikarditis? Rechts- ■ Immunologie: Anti-ds-DNS, Anti-Sm-AK, Antiphos-
herzbelastung? Perikarerguss? pholipid-Ak.
■ Lunge: Funktionsprüfung. ■ Antinukleäre Antikörper (ANA).
■ Liquoruntersuchung: bei neurologischen Befunden Insbesondere zu Krankheitsbeginn kann die Diagnose-
mit der Frage nach Lymphozytose und Schranken- stellung schwierig sein, da nur 70 % der Patienten die
störung. aufgeführten Diagnosekriterien erfüllen.
■ Biopsie: Haut (selten erforderlich), Niere (je nach
Schweregrad der Nierenbeteiligung werden 6 Grade
unterschieden). 5. Therapie/Prognose
■ Konsiliarische Mitbetreuung: Dermatologie, Ne- Die Therapie des SLE besteht aus allgemeinen und me-
phrologie, Neurologie. dikamentösen Maßnahmen, ein kausaler Ansatz ist
nicht verfügbar:
Merke ■ Allgemeinmaßnahmen: Vermeidung auslösender
Der medikamentös induzierte Lupus erythemato- Faktoren, z. B. Meiden von UV-Licht, hochgradiger
des (z. B. durch Procainamid, Hydralazin, Interferon) tritt Sonnenschutz (LSF 60), Verzicht auf Hormonthera-
geschlechtsunabhängig gehäuft in höherem Lebensalter pie (z. B. keine orale Kontrazeption mit östrogenhal-
auf und manifestiert sich klinisch meist als Polyarthritis, tigen Präparaten).
Pleuritis oder Perikarditis. Nieren- und ZNS-Beteiligung ■ Medikamentöse Therapie: Bei leichten Fällen ohne
sind selten. Typischerweise sind neben ANA auch Anti- viszeralen Befall Behandlung mit NSAID und Chlo-
Histon-Antikörper positiv, Antikörper gegen Doppel- roquinderivaten. Bei mittelschwerer Organbeteili-
strang-DNA sind nicht vorhanden. Die Symptomatik ist
nach Absetzen des auslösenden Medikaments reversibel.

4. Diagnosekriterien
Das American College of Rheumatology (ACR) hat elf
Diagnosekriterien für den SLE aufgestellt (bei min-
destens vier vorhandenen Kriterien liegt mit einer
Wahrscheinlichkeit von > 95 % ein SLE vor):
■ Schmetterlingserythem (› Abb. 33.1).
■ Diskoider SLE.
■ Fotosensibilität.
■ Ulzerationen der oralen und nasalen Schleimhaut.
■ Polyarthritis: nichterosive Arthritis von ≥ 2 Gelenken.
■ Serositis (Pleuritis, Perikarditis).
■ Nephritis (persistierende Proteinurie > 0,5 g/d oder
Zylindrurie).
■ ZNS-Beteiligung: neuropsychiatrische Auffälligkei-
ten (Psychose, Angststörung, Depression) oder
Krampfanfälle.
■ Hämatologie: Coombs-positive hämolytische An­
ämie, Leukopenie, Lymphopenie < 1.500/μl, Throm­
Abb. 33.1  Schmetterlingserythem des Gesichts bei SLE.
bopenie < 100.000/μl.

131
Fall 33  Muskelschmerzen, Abgeschlagenheit und Ödeme

gung Azathioprin, Methotrexat oder Ciclosporin A Therapeutisch sollte zur Primärprophylaxe (bisher kein
und bei schwerer Organbeteiligung (Niere, ZNS) thrombembolisches Ereignis) die Einnahme von ASS
Cyclophosphamid-Bolustherapie. Mykophenolat diskutiert werden, in Situationen mit erhöhtem Thromb­
Mofetil (MMF) kann bei Therapieversagen oder bei embolierisiko wird eine konsequente Thrombosepro-
Kontraindikationen gegen andere Immunsuppressi- phylaxe empfohlen. Nach stattgehabten Thrombembo-
va eingesetzt werden. Glukokortikoide kommen bei lien ist eine dauerhafte orale Antikoagulation mit ei-
Schüben zum Einsatz (nach Möglichkeit zeitlich be- nem Kumarinderivat indiziert. Nach wiederholten
grenzt aufgrund der Nebenwirkungen). „Biologi- Spontanaborten werden ASS und Heparin jeweils nied-
cals“ z. B. Rituximab (Anti-CD20-Ak) werden aktu- rig dosiert zur Verhinderung weiterer Aborte verord-
ell bei therapierefraktären Fällen im Rahmen klini- net. Bei ausgeprägter Thrombozytopenie werden Glu-
scher Studien eingesetzt. kokortikoide oder Immunglobuline eingesetzt.
■ Ultima Ratio: autologe Stammzelltransplantation
(in diesem Zusammenhang noch experimentell). Zusammenfassung
■ Supportive Therapie: u. a. konsequente Einstellung Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE)
der kardiovaskulären Risikofaktoren, insbes. einer handelt es sich um eine Kollagenose, bei der es durch
arteriellen Hypertonie. Nikotinkarenz. Osteoporose- Ablagerungen von Immunkomplexen zu zahlreichen
prophylaxe bei Glukokortikoid-Langzeittherapie. Symptomen und pathologischen Veränderungen kom-
Der SLE zeigt stark variable Krankheitsverläufe, die men kann. Betroffen sind in erster Linie Frauen, die Erst-
Prognose des SLE ist vor allem von der Nierenbeteili- diagnose wird meist im gebärfähigen Alter gestellt. Das
gung, den ZNS-Symptomen und kardiovaskulären Fol- klinische Bild ist sehr variabel. Neben Allgemeinsym­
gen abhängig. Ziel der Therapie ist es daher, irreversible ptomen (Fieber, Abgeschlagenheit) können unterschied-
Langzeitschäden zu vermeiden. Die 10-Jahres-Überle- liche Organe betroffen sein (z. B. Haut, Muskeln und
bensrate beträgt heute 90 %. Gelenke, Nieren, Herz, Lunge, ZNS). Auch ein sekundär-
es Antiphospholipidsyndrom kann auftreten und zu der
Merke typischen Trias bestehend aus Thrombozytopenie, venö-
sen und arteriellen Thrombembolien und Aborten führen.
Häufigste Todesursache beim SLE sind Myokardinfarkte
Diagnostisch ist vor allem der Nachweis von Antikör-
infolge vorzeitiger Atherosklerose (u. a. infolge häufig
pern (ANA, Anti-dsDNA-Ak, Anti-Sm-Ak) wegweisend.
langjähriger Einnahme von Glukokortikoiden).
Zur Diagnosestellung müssen vier von elf Diagnosekrite-
rien erfüllt sein. Therapeutisch wird neben Allgemein-
maßnahmen vor allem eine immunsuppressive Behand-
lung eingesetzt, bei der je nach Schweregrad der Organ-
6. Antiphospholipidsyndrom beteiligung Glukokortikoide, Chloroquinderivate, Aza-
Das Anti-Phospholipidantikörper-Syndrom (APS) thioprin, Methotrexat oder Cyclophosphamid verordnet
wird bei etwa einem Drittel der SLE-Fälle beobachtet. werden. Die Prognose ist vor allem von der Nierenbe-
Ursächlich sind Antikörper gegen Phospholipide, die teiligung, den ZNS-Symptomen und kardiovaskulären
sich u. a. gegen Thrombozytenrezeptoren und Gerin- Folgen abhängig, dabei beträgt die 10-Jahres-Überle-
nungsfaktoren richten. Hierdurch kommt es zu einer bensrate etwa 90 %.
Hyperkoagulabilität mit der Folge von Thrombembo-
lien (arteriell oder venös, z. B. Thrombosen, Myokardin-
farkt, zerebrale Insulte) und Thrombozytopenien. Re-
zidivierende Aborte werden ebenfalls gehäuft beobach-
tet, sodass der beschriebene Abort der Patientin auch in
diesem Zusammenhang gesehen werden kann.

132
Schmerzhafte Effloreszenzen
34
Anamnese
Eine 28-jährige Patientin stellt sich mit einem seit 2 Tagen bestehenden, schmerzhaften Hautausschlag am
Brustkorb in Ihrer Praxis vor. Sie klagt außerdem über Abgeschlagenheit, Nachtschweiß und Gewichtsverlust
(7 kg in 6 Monaten). In den letzten Monaten habe sie mehrfach Fieber und Durchfälle gehabt. Eine beim Haus-
arzt durchgeführte Stuhlprobe sei negativ gewesen. Außerdem seien die Hals- und Leistenlymphknoten seit
einigen Monaten geschwollen, aber nicht schmerzhaft. Die Patientin stammt aus Kenia, besitzt ein Schmuckge-
schäft und hält sich aus beruflichen Gründen seit 4 Jahren wechselnd in Deutschland und Afrika auf. Vor
­6 ­Jahren sei sie in Nairobi notfallmäßig appendektomiert worden, ansonsten habe sie keine Vorerkrankungen.
Nikotin- und Alkoholkonsum werden verneint.

Untersuchungsbefunde
28-jährige Patientin in leicht reduziertem AZ und normalgewichtigem EZ (169 cm, 60 kg). HF 72/min, BD
125/80 mmHg, AF 13/min, Temperatur 36,7 °C. Haut: warm, trocken, normaler Turgor. Linksthorakal besteht
in den Dermatomen Th 4 und 5 ein Exanthem mit flüssigkeitsgefüllten Bläschen und verschorften Arealen.
Schleimhäute: feucht, orale Mukosa gerötet. Weißlicher, abwischbarer Belag auf Zunge, weichem Gaumen und
Rachen. LK: schmerzlose Schwellungen zervikal, axillär und inguinal. Herz: HT rhythmisch, keine pathologi-
schen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: unauffällig. Nierenlager:
frei. Extremitäten: unauffällig. Neurologisch orientierend unauffällig.

Laborbefunde
Leukozyten 3,9 Tsd/μl; Erythrozyten 4,2 Mio/μl; Hb 11,7 g/dl; Hkt 35,2 %; MCV 83,8 fl; MCH 27,9 pg; MCHC
33,2 g/dl; Thrombozyten 212 Tsd/μl; Natrium 138 mmol/l; Kalium 4,4 mmol/l, CRP 14 mg/l. Unauffälliges Diffe-
renzialblutbild. Quick, PTT, Glukose, Harnstoff, Kreatinin, GOT und GPT im Normbereich.

1. Welche Erkrankungen sind aufgrund der Anamnese und des klinischen Bilds wahrscheinlich?

2. Welche Grunderkrankung könnte damit in Zusammenhang stehen? Wie sichern Sie deren Diagnose?

3. Beschreiben Sie die Pathogenese der Grunderkrankung!

4. Erläutern Sie die Stadieneinteilung!

5. Nennen Sie Erkrankungen, die die Zuordnung zum Stadium C bedingen!

6. Beschreiben Sie die Therapie der Grunderkrankung! Welche Laborparameter eignen sich zur Therapie-
kontrolle?

133
Fall 34  Schmerzhafte Effloreszenzen

Bei klinischem Verdacht auf eine HIV-Infektion wird


1. Aktuelle Erkrankungen als serologischer Screening-Test zunächst ein ELISA
Bei dem Hautausschlag der Patientin handelt es sich eingesetzt (Suchtest mit hoher Sensitivität und geringe-
am ehesten um einen Herpes zoster. Er entsteht durch rer Spezifität). Ist dieser Test reaktiv, wird als Bestäti-
die endogene Reaktivierung des Varicella-Zoster-Virus, gungstest aus derselben Probe zusätzlich ein Western-
das nach abgelaufener Primärinfektion in den Spinal- Blot durchgeführt. Bestätigt auch dieses diagnostische
ganglien persistiert (sog. Latenzphase). Typisch sind Verfahren die HIV-Infektion, sollte zum Ausschluss ei-
unilaterale und strikt segmentale schmerzhafte vesiku- ner Probenverwechslung eine zweite Blutprobe unter-
läre Eruptionen. sucht werden, bevor der Patient über die Diagnose in-
Des Weiteren spricht der Untersuchungsbefund für ei- formiert wird.
ne oropharyngeale Kandidose (Soorstomatitis). Ty- Sofern die serologischen Verfahren keine zuverlässige
pisch für diese Infektion mit Hefepilzen der Gattung Aussage erlauben, z. B. bei einer Infektion vor < 6 Mo-
Candida sind die weißen abwischbaren Auflagerungen naten, sodass möglicherweise noch keine Antikörper
im Bereich der oralen und pharyngealen Mukosa. nachgewiesen werden können oder bei neugeborenen
Kindern HIV-positiver Mütter, die aufgrund der müt-
terlichen Antikörper auch bei fehlender Infektion sero-
2. Grunderkrankung logisch positiv sind, erfolgt der direkte Nachweis der
Die Anamnese und der Untersuchungsbefund lassen an Virus-RNA mittels PCR.
eine HIV-Infektion denken. Für diese Grunderkran-
kung sprechen: Merke
■ Herpes zoster: tritt bei jungen Patienten vorwie- Nach gegenwärtiger Rechtslage muss vor Durchführung
gend im Rahmen einer Immunkompromittierung eines HIV-Tests das Einverständnis des Patienten einge-
auf, z. B. infolge HIV-Infektion. holt werden. Neu entdeckte HIV-Infektionen unterliegen
■ Oropharyngeale Kandidose: tritt vor allem bei Pa- zudem der nichtnamentlichen Meldung an das Robert-
tienten mit Abwehrschwäche auf. Koch-Institut.
■ Schmerzlose generalisierte Lymphadenopathie:
Etwa die Hälfte der HIV-Infizierten entwickelt, wie
diese Patientin, ein Lymphadenopathiesyndrom mit
persistierenden Lymphknotenschwellungen (> 3 3. Pathogenese
Monate) an mindestens zwei extrainguinalen Loka- Erreger der Infektion ist das Human Immunodeficien-
lisationen. cy Virus (HIV), ein einzelsträngiges RNA-Virus aus
■ Allgemeinsymptome: Die Allgemeinsymptome der der Familie der humanen Retroviren. Die Übertragung
Patientin (Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß, erfolgt sexuell, parenteral (i. v.-Drogenabusus, Blut-
Gewichtsverlust und Durchfälle) sind zwar wenig produkte) und vertikal (von HIV-infizierter Mutter auf
spezifisch, aber typisch für eine HIV-Infektion. das Kind). Die gegen das Virus gebildeten Antikörper
■ Herkunft: Die Patientin stammt aus Kenia, einem führen nicht zu dessen Eliminierung. Das Virus infi-
Hochprävalenzgebiet von HIV. ziert selektiv Zellen, die den CD4-Rezeptor an ihrer
Differenzialdiagnostisch kommen vor allem infrage: Oberfläche tragen (v. a. T-Helferzellen, aber auch Mak-
■ Tuberkulose: Lymphadenopathie, Allgemeinsym­ rophagen und Mikroglia). Nach Einschleusung des Vi-
ptome und Herkunft/Reiseanamnese der Patientin. rus in die Wirtszelle wird die RNA freigesetzt und von
■ Malignes Lymphom: Lymphadenopathie, Allge- der viruseigenen reversen Transkriptase als Vorlage für
meinsymptome und opportunistische Infektionen. die Synthese einer doppelsträngigen DNA-Kopie ver-
■ Angeborener oder sekundärer Immundefekt: op- wendet. Diese wird in die Wirts-DNA integriert, sodass
portunistische Infektionen. bei jeder Aktivierung der Zelle auch die Virus-DNA ab-

134
gelesen wird. Langfristig führt dies zur Zytolyse der in- pes-simplex-Infektionen) und Bakterien (z. B. Tu-
fizierten Zelle. Durch die Zerstörung der T-Helferzellen berkulose, Infektionen mit atypischen
entsteht eine Immunschwäche mit einer Reduktion Mykobakterien).
des CD4/CD8-Verhältnisses (normal > 2, bei Werten ■ Malignome: z. B. Kaposi-Sarkom, invasives Zervix-
< 1,2 drohen opportunistische Infektionen). Die kli- karzinom, Non-Hodgkin-Lymphome.
nische Latenzphase (Zeit zwischen Infektion und Auf- ■ Sonstige Erkrankungen: z. B. HIV-Enzephalopa-
treten der Immundefizienz) beträgt im Mittel 10 Jahre. thie, Wasting-Syndrom (ungewollter Gewichtsver-
Des Weiteren kann die Destruktion von Makrophagen lust > 10 % des Körpergewichts mit Fieber, Abge-
und Mikroglia im ZNS zu einer HIV-assoziierten En- schlagenheit und persistierender Diarrhö).
zephalopathie führen.
Merke
Obwohl Herpes zoster und die Kandidose des Oropha-
4. Stadieneinteilung rynx durch den HIV-vermittelten Immundefekt begünstigt
Die klinisch gebräuchlichste Stadieneinteilung der werden, gehören sie nicht zu den AIDS-definierenden
HIV-Infektion ist die CDC-Klassifikation (Centers for Erkrankungen.
Disease Control), die in › Tabelle 34.1 dargestellt ist.
Die Zuordnung zu den Kategorien richtet sich nach der
klinischen Symptomatik (A–C) und der Anzahl der
CD4-positiven T-Lymphozyten (1–3). Patienten wer- 6. Therapie
den dem schlechtesten jemals erreichten Stadium zuge- Im Zentrum der Behandlung steht die lebenslange
ordnet, eine Rückstufung erfolgt nicht. hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART), die
seit ihrer Einführung die Prognose der HIV-Infektion
deutlich verbessert hat. Ziel der HAART ist die Reduk-
5. AIDS-definierende Erkrankungen tion der Viruslast unter die Nachweisgrenze. Durch
Durch bestimmte Indikatorerkrankungen erfolgt bei Hemmung der Virusreplikation kann sie das Fort-
bekannter HIV-Infektion die Zuordnung zum Stadium schreiten der Erkrankung hinauszögern und zur Rück-
C der CDC-Klassifikation und damit die Diagnose AIDS bildung HIV-assoziierter Symptome führen.
(Acquired Immune Deficiency Syndrome). Zu diesen Folgende Substanzgruppen stehen zur Verfügung:
AIDS-definierenden Erkrankungen gehören: ■ Nukleosidanaloge Reverse-Transkriptase-Inhibi-
■ Opportunistische Infektionen: z. B. durch Protozo- toren (NRTI): konkurrieren mit den körpereigenen
en (ZNS-Toxoplasmose), Pilze (Pneumocystis-jiro- Nukleosiden um die Bindung an die reverse Tran-
veci-Pneumonie, Kryptokokkenmeningitis, Candi- skriptase und lösen einen Kettenabbruch aus (z. B.
da-Ösophagitis), Viren (z. B. Zytomegalie- und Her- Zidovudin, Lamivudin).

Tab. 34.1  CDC-Klassifikation der HIV-Infektion.


Klinische Kategorie
A B C
CD4+-T-Lymphozyten/μl Asymptomatisch oder akute HIV-Infektion Symptomatisch, aber AIDS-definierende
(grippeartig) oder Lymphadenopathiesyndrom weder A noch C Erkrankungen
1 > 500 A1 B1 C1
2 200–499 A2 B2 C2
3 < 200 A3 B3 C3

135
Fall 34  Schmerzhafte Effloreszenzen

■ Nichtnukleosidanaloge Reverse-Transkriptase- tionsprophylaxe im Umfeld des Patienten eine große


Inhibitoren (NNRTI): hemmen die reverse Tran- Bedeutung zu.
skriptase durch nichtkompetitive Bindung (z. B. Ne- Die wichtigsten Laborparameter für die Therapiekon-
virapin). trolle und Verlaufsbeurteilung sind die quantitative Be-
■ Protease-Inhibitoren (PI): hemmen die virale Pro- stimmung der CD4+-T-Lymphozyten und der Virus-
tease (z. B. Indinavir). last (viral load). Sie sollten zum Zeitpunkt der Diagno-
■ Fusionsinhibitoren: hemmen das Eindringen des sestellung und anschließend in zwei- bis dreimonatigen
Virus in die Wirtszelle durch Hemmung der Ver- Abständen bestimmt werden. Kurzfristigere Kontrollen
schmelzung der Virushülle mit der Zellmembran sind zu Beginn und bei Umstellung der antiretroviralen
(z. B. Enfuvirtid). Behandlung erforderlich.
■ Integrase-Inhibitoren: hemmen die Integration des Aufgrund des deutlich verlängerten Überlebens unter
viralen Erbguts in die Wirts-DNA (z. B. Raltegravir). HAART gewinnen Nebenwirkungen der Therapie an
■ CCR5-Inhibitoren: neue Wirkstoffklasse, die die Bedeutung, z. B. das Lipodystrophiesyndrom (Fettver-
Bindung von bestimmten HIV-Typen an den Che- teilungsstörung).
mokinrezeptor-5 der CD4+-Zellen und dadurch ein
Eindringen in die Zelle verhindert (z. B. Maraviroc). Zusammenfassung
Um die Entwicklung von Resistenzen zu verhindern Die HIV-Infektion wird durch das Human Immunodefi-
und die Viruslast maximal zu reduzieren, wird eine ciency Virus (HIV) hervorgerufen, ein Retrovirus, dessen
Kombination aus mindestens drei antiretroviralen Zielzellen den CD4-Rezeptor an ihrer Oberfläche aufwei-
Substanzen verwendet (meist 2 NRTI und 1 NNRTI sen. Die Übertragung erfolgt sexuell, parenteral oder
oder 1–2 PI). Eine hohe Einnahmetreue insbesondere vertikal. Auf ein initiales Mononukleose-ähnliches Stadi-
in der ersten Behandlungsphase ist von entscheidender um (akute HIV-Infektion) folgt in der Regel ein symptom-
prognostischer Bedeutung. Die HAART ist indiziert bei freies Intervall (klinische Latenzphase), das nach Jahren
symptomatischen Patienten unabhängig von der CD4+- durch die chronisch symptomatische HIV-Infektion mit
Zellzahl sowie bei asymptomatischen Patienten, die be- dem Endstadium AIDS abgelöst wird. Die Stadienein-
stimmte Zusatzkriterien erfüllen (z. B. hohe Plasma- teilung erfolgt nach der CDC-Klassifikation. AIDS (Sta-
virämie von > 100.000 Kopien/ml, HCV-Koinfektion, dium C) liegt vor, wenn bei nachgewiesener HIV-Infekti-
Schwangerschaft, Alter > 50 J.). Liegen bei asymptoma- on bestimmte opportunistische Infektionen oder Tumo-
tischen Patienten keine Zusatzkriterien vor, ist die In- ren (AIDS-definierende Erkrankungen) auftreten. Die
dikation für eine HAART von der CD4+-Zellzahl ab- Diagnose erfolgt serologisch (ELISA, Western-Blot) und
hängig: bei < 350 CD4+-Zellen/μl wird die HAART durch direkten Erregernachweis (PCR). Zur Verlaufs- und
Therapiekontrolle eignet sich die Bestimmung der CD4+-
empfohlen, bei > 350 CD4+-Zellen/μl kann eine HAART
Zellzahl und der Viruslast im Plasma. Die wichtigste the-
unter Abwägung von Nutzen und Risiken erfolgen. Ne-
rapeutische Maßnahme ist die antiretrovirale Kombi-
ben der HAART kommt vor allem der Prophylaxe und nationstherapie (HAART), welche die Prognose der Pati-
Therapie opportunistischer Infektionen, der psycho- enten seit ihrer Einführung erheblich verbessert hat.
sozialen Unterstützung des Patienten und der Infek­

136
Belastungsdyspnoe, Palpitationen und Beinödeme
35
Anamnese
Ein 38-jähriger Versicherungsmakler stellt sich in der medizinischen Notaufnahme wegen Luftnot vor. Erst-
mals habe er vor einem halben Jahr eine ungewohnte Dyspnoe beim Tennisspiel bemerkt und das Spiel abbre-
chen müssen. Seitdem verspüre er häufiger Atemnot bei intensiveren Belastungen und gelegentlich einen un-
rhythmischen Herzschlag. Ein Engegefühl in der Brust, Bewusstseinsverlust oder Schwindel seien noch nie
aufgetreten. Neuerdings habe er außerdem Beinödeme und er müsse nachts mehrfach Wasser lassen. Ver-
mehrt habe er auch unspezifische Oberbauchbeschwerden mit Appetitlosigkeit. Der Patient sei bisher nie
ernsthaft krank gewesen und nehme keine Medikamente ein. Er rauche nicht, gelegentlich trinke er ein Bier.
Auf gezielte Nachfrage berichtet er, dass sein Vater an einer Herzschwäche gelitten habe und im Alter von 45
Jahren plötzlich und unerwartet verstorben sei.

Untersuchungsbefunde
38-jähriger Mann in gutem AZ und normalem EZ, HF 102/min, BD 125/80 mmHg, wach, zu Person, Ort und
Zeit orientiert. Haut: normale Farbe, Schleimhäute feucht. LK: unauffällig. Kopf/Hals: unauffällig. Lunge: über
allen Lungenabschnitten vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Herz: leiser 3. HT, keine Herzgeräusche. Abdo-
men: Bauchdecke weich, kein Druckschmerz, Darmgeräusche vorhanden. Extremitäten: periphere Pulse sei-
tengleich nur schwach tastbar, beidseits Unterschenkelödeme. Neurologie: orientierend unauffällig.

1. Welche Erkrankung vermuten Sie? Begründen Sie Ihre Verdachtsdiagnose!

2. Beschreiben Sie weitere Formen der hier möglichen Grunderkrankung und nennen Sie jeweils Charakte-
ristika!

3. Welche diagnostischen Maßnahmen leiten Sie ein? Nennen Sie Gründe!

4. Welche Komplikationen können sich ergeben? Was versteht man unter dem plötzlichen Herztod?

5. Welche Therapieoptionen haben Sie bei den unterschiedlichen Formen? Wie ist die Prognose?

137
Fall 35  Belastungsdyspnoe, Palpitationen und Beinödeme

rechten Ventrikels, die vor allem das Kammersep-


1. Verdachtsdiagnose tum betrifft. Unterschieden werden eine obstrukti-
Belastungsdyspnoe, Beinödeme, Nykturie und Palpita- ve (HOCM) Form mit Einengung der linksventriku-
tionen („unrhythmischer Herzschlag“) sprechen bei lären Ausflussbahn und eine nichtobstruktive
unauffälligen pulmonalen Untersuchungsbefunden am (HNCM) Form. Beide führen zu einer diastolischen
ehesten für eine kardiale Genese der Beschwerden. Die Funktionsstörung (vermehrte Steifigkeit infolge ei-
langsam progrediente Symptomatik mit zunehmender ner Störung der Dehnbarkeit des Herzmuskels in
Dyspnoe, den erst im Verlauf auftretenden Ödemen, der Diastole). Bei der obstruktiven Form liegt au-
dem bei der Untersuchung auffallenden 3. Herzton und ßerdem ein intraventrikulärer Druckgradient vor.
den epigastrischen Symptomen als mögliches Korrelat Meist ist der Verlauf asymptomatisch. Die Gefahr
einer Stauungsgastritis lässt an eine Herzinsuffizienz des plötzlichen Herztods infolge ventrikulärer Ar-
denken. rhythmien ist deutlich erhöht (etwa 6 % Sterberate
Aufgrund des Lebensalters des Patienten, fehlender bei jugendlichen Patienten pro Jahr). In etwa 50 %
Vorerkrankungen, fehlender Angina pectoris und posi- der HCM-Fälle besteht eine familiäre Häufung, so-
tiver Familienanamnese könnte die kardiale Dekom- dass auch die Untersuchung von Familienangehöri-
pensation durch eine dilatative Kardiomyopathie gen sinnvoll ist.
(DCM) erklärbar sein. Bei der häufigsten Form der Kar- ■ Restriktive Kardiomypothie (RCM): Es kommt
diomyopathie sind Männer doppelt so häufig betroffen ebenfalls zu einem diastolischen Compliance-Feh-
wie Frauen. Charakteristisch ist eine Dilatation einer ler (Restriktion), im Gegensatz zur HCM ist die
oder beider Ventrikel (meist links) mit Beeinträchti- Myokarddicke allerdings unauffällig. Die systolische
gung der systolischen Pumpfunktion. Zusätzlich kann Funktion ist weitgehend erhalten, meist resultieren
eine diastolische Funktionsstörung auftreten. Klinische vergrößerte Vorhöfe ohne ventrikuläre Dilatation
Befunde sind wie in diesem Fall Zeichen der Herzinsuf- oder Hypertrophie. Insgesamt sehr seltene Form, ty-
fizienz mit Belastungsdyspnoe bis zur Globalherzinsuf- pisch ist die Diskrepanz zwischen Herzgröße und
fizienz sowie Rhythmusstörungen (insbesondere ven­ Ausmaß der Herzinsuffizienz.
trikuläre Arrhythmien). Es wird eine familiäre Häufung ■ Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyo-
beobachtet, außerdem können Viren und Noxen (z. B. pathie (ARVCM): Durch eine fibrolipomatöse De-
Alkohol, Kokain, Zytostatika) eine DCM verursachen. generation des rechtsventrikulären Myokards
Die DCM tritt auch als gemeinsame Endstrecke z. B. bei kommt es zu einem überwiegend rechtsventrikulä-
ischämischen und valvulären Herzerkrankungen auf. ren kombinierten Pumpfehler. Klinisch sind die
Zeichen der Herzinsuffizienz weniger ausgeprägt,
im Vordergrund stehen ventrikuläre Tachykardien
2. Kardiomyopathien und plötzlicher Herztod.
Unter dem Begriff Kardiomyopathie werden Erkran- ■ Nicht klassifizierbare Kardiomyopathie (NKCM):
kungen des Herzmuskels zusammengefasst, die mit ei- Eine eindeutige Zuordnung zu einem der oben ge-
ner kardialen Funktionsstörung einhergehen. Nach nannten Typen gelingt nicht, z. B. nur minimal dila-
hämodynamischen Kriterien lassen sich fünf primäre tierte Kardiomyopathie.
Kardiomyopathien abgrenzen, die im Folgenden je- Die sekundären Kardiomyopathien sind von den pri-
weils beschrieben werden und in ›  Abbildung 35.1 mären Kardiomyopathien generell abzugrenzen, kön-
schematisch im Vergleich zum Normalbefund darge- nen aber je nach Ursache eine der in › Abbildung 35.1
stellt sind. gezeigten makroskopischen Formen annehmen, meist
■ Dilatative Kardiomyopathie (DCM): › Frage 01. eine DCM (z. B. bei arterieller Hypertonie oder einem
■ Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM): durch eine Klappenvitium).
asymmetrische Hypertrophie des linken und/oder

138
stimmten Fällen sinnvoll, z. B. wenn Speicherkrank-
heiten (z. B. Amyloidose)
SpecialCar_Roman_6pt als Ursache einer Kardio-
myopathie vermutet werden.
a Normalbefund b DCM c HCM

LV LV 4. Plötzlicher Herztod/Komplikationen
RV RV Bei der DCM können folgende Komplikationen auftre-
ten:
d RCM e ARVCM f NKCM
■ Systemische Embolien: durch kardiale Thromben-
Abb. 35.1  Makroskopische Eigenschaften der Hauptformen der Kardio- bildung (insbesondere bei Vorhofflimmern), zuneh-
myopathie (a–f), für Abkürzungen und hämodynamische Charakteristi- mend bei linksventrikulärer Dilatation (EF ↓).
ka › Text. ■ Ventrikuläre Arrhythmien: zunehmend bei links-
ventrikulärer Dilatation (EF ↓) und Vorhofflim-
mern.
3. Diagnostik ■ Akute Dekompensation einer Herzinsuffizienz: bei
Neben Anamnese und der körperlichen Untersuchung eingeschränkter EF oder diastolischer Funktionsstö-
sind weitere Maßnahmen notwendig, um die Diagnose rung.
zu sichern, differenzialdiagnostisch zu bewerten bzw. Der plötzliche Herztod ist die bedrohlichste Kompli-
eine sekundäre Kardiomyopathie (z. B. ischämische kation (v. a. bei DCM, ARVCM und HCM). Definiert ist
Kardiomyopathie) auszuschließen: er als plötzlicher und unerwarteter Tod mit innerhalb
■ Laboruntersuchung: Blutbild (Differenzialblut- einer Stunde vor dem Ereignis neu aufgetretenen Sym-
bild), Entzündungsparameter (z. B. BSG, CRP), ggf. ptomen. Häufig kommt es bei oder unmittelbar nach
NT-proBNP (als Herzinsuffizienzparameter), Herz­ körperlicher Belastung zum plötzlichen Herztod. Die
enzyme, Elektrolyte, Retentionsparameter, TSH. Se- Ursachen sind altersabhängig: Bei jüngeren Menschen
rologische Untersuchungen mit Suche nach kardio- ist eine Kardiomyopathie die häufigste Ursache, wäh-
tropen Viren (z. B. Coxsackie-Virus) können erfol- rend etwa ab dem 40. Lebensjahr die KHK an Bedeu-
gen, die Ergebnisse sind häufig unspezifisch und da- tung zunimmt und im Alter die Hauptursache darstellt.
mit wenig aussagekräftig. Meist sind maligne tachykarde Herzrhythmusstörun-
■ EKG: Mit der Frage nach Zeichen einer Myokard­ gen Auslöser des plötzlichen Herztods.
ischämie, einer Linksherzhypertrophie, Rhythmus-
störungen und Hinweisen für ARVCM, ergänzend
Langzeit-EKG. 5. Therapie/Prognose
■ Echokardiografie: Beurteilung von Herzgröße, Allgemein gelten bei der Behandlung von Kardiomyo-
Klappenfunktion, regionalen Wandbewegungsstö- pathien die Therapieprinzipien der Herzinsuffizienz.
rung (als möglichem Hinweis für eine ischämische Folgende Maßnahmen sind sinnvoll:
Kardiomyopathie), systolische und diastolische ■ Allgemein: Alkoholkarenz, Verzicht auf kardiotoxi-
Funktionsstörungen, EF. sche Medikamente, Flüssigkeitsrestriktion, Meiden
■ Koronarangiografie: zum Ausschluss einer korona- körperlicher Spitzenbelastung.
ren Herzerkrankung erforderlich. ■ Medikamentöse Therapie: ACE-Hemmer (bzw. AT1-
■ Kardio-MRT: kardiale Anatomie und Funktionsun- Rezeptor-Antagonisten), Diuretika und Betablocker.
tersuchung sowie Darstellung der myokardialen Bei HOCM Gabe von Kalziumantagonisten vom
Perfusion möglich. Verapamil-Typ oder Betablocker. Herzglykoside bei
■ Myokardbiopsie: aufgrund der Invasivität mit dem tachykardem Vorhofflimmern (kontraindiziert bei
Risiko u. a. für eine Ventrikelperforation nur in be-

139
Fall 35  Belastungsdyspnoe, Palpitationen und Beinödeme

HOCM), Antikoagulanzientherapie bei Vorhofflim- Zusammenfassung


mern oder intrakardialen Thromben. Eine Kardiomyopathie ist definiert als eine Erkrankung
■ Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator des Herzmuskels mit kardialer Funktionsstörung. Nach
(ICD): sekundärprophylaktisch oder zur Primär- hämodynamischen Kriterien lassen sich fünf Hauptfor-
prophylaxe bei hohem Risiko für maligne Rhyth- men unterscheiden, die häufigsten sind die dilatative
musstörungen. (DCM) und die hypertrophe Kardiomyopathie (obstruktiv
■ Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT): v. a. oder nichtobstruktiv, HOCM oder HNCM). Die dilatati-
bei DCM mit höhergradig eingeschränkter linksven- ve Kardiomyopathie kann idiopathisch oder als Folge
trikulärer Funktion und breitem QRS-Komplex zur z. B. einer KHK, einer arteriellen Hypertonie oder einer
Verbesserung der Pumpfunktion durch Resynchro- Virusinfektion (inflammatorische DCM, Myokarditis) auf-
treten und ist vor allem durch eine Dilatation des linken
nisation des Kontraktionsablaufs. Häufig mit integ-
Ventrikels und eine systolische Funktionsstörung ge-
rierter Defibrillatorfunktion.
kennzeichnet. Die Symptome umfassen Zeichen einer
■ Transaortale subvalvuläre Myektomie (TSM):
Herzinsuffizienz mit Belastungsdyspnoe und Rhythmus-
Therapiestandard bei HOCM mit chirurgischer Ex- störungen. Den größten diagnostischen Stellenwert
zision von Teilen des verdickten Septums. besitzt die Echokardiografie, sekundäre Kardiomyopathi-
■ Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie en sollten ausgeschlossen werden (Koronarangiografie,
(TASH): bei HOCM alternativ zu TSM; Alkoholin- Kardio-MRT). Die Therapie erfolgt symptomatisch ana-
jektion in einen Septalast der Koronararterien mit log zu den Prinzipien der Herzinsuffizienz. Die Herztrans-
dem Ziel einer lokalisierten Myokardnekrose. plantation gilt als Ultima Ratio. Insbesondere bei jungen
■ Herztransplantation als Ultima Ratio. Patienten hat die DCM eine schlechte Prognose, die
Bei der DCM bestimmt der Grad der Herzinsuffizienz vom Grad der Herzinsuffizienz abhängig ist und eine
die Prognose. Insgesamt ist die Prognose schlecht, die 10-Jahres-Überlebensrate von nur 10–20 % aufweist.
10-Jahres-Überlebensrate beträgt nur 10–20 %, die
jährliche Mortalität etwa 10 %. Insbesondere bei jungen
Patienten ist die Lebenserwartung eingeschränkt.

140
Ausstrahlende Oberbauchschmerzen
36
Anamnese
Eine 48-jährige Kindergärtnerin stellt sich mit plötzlich aufgetretenen Oberbauchschmerzen in der Notaufnah-
me vor. Die krampfartigen Schmerzen hätten vor etwa 2 Stunden zeitgleich mit Übelkeit begonnen und würden
in den Rücken und die rechte Schulter ausstrahlen. Einmal habe sie vor 4 Tagen kurzzeitig für etwa 20 Minuten
rechtsseitige Bauchschmerzen gehabt, die sie aber auf den vorherigen Genuss von Fisch zurückgeführt habe.
Erbrechen wird auf Nachfrage verneint, allerdings glaubt sie, Fieber zu haben. Seit sie im Kindergarten eine
leitende Funktion habe, sei jede körperliche Aktivität zu kurz gekommen und das Körpergewicht auf 95 kg ge-
stiegen. Ihre eigenen Kinder würden inzwischen studieren. Außer einer arteriellen Hypertonie seien keine we-
sentlichen Vorerkrankungen bekannt.

Untersuchungsbefunde
48-jährige Frau in akut reduziertem AZ und adipösen EZ (174 cm, 95 kg, BMI 31,4 kg/m2), Temperatur 38,4 °C.
Haut blass, kein Ikterus, Schleimhäute feucht. LK: unauffällig. Herz: regelmäßige HT, keine pathologischen
Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: Druckschmerz und Abwehr-
spannung im rechten Oberbauch, keine Resistenzen, kein Loslassschmerz, positive Darmgeräusche. Extremitä-
ten: seitengleich warm, keine peripheren Ödeme. Neurologisch orientierend unauffällig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? An welche Differenzialdiagnosen müssen Sie denken?

2. Welche diagnostischen Maßnahmen sollten Sie bei dieser Verdachtsdiagnose durchführen? Nennen Sie
Gründe!

3. Beschreiben Sie die Ätiologie und nennen Sie Risikofaktoren der Erkrankung!

4. Nennen Sie die wichtigsten Komplikationen und die entsprechende Diagnostik!

5. Welche Therapiemaßnahmen sollten eingeleitet werden?

6. Worum handelt es sich beim Caroli-Syndrom?

141
Fall 36  Ausstrahlende Oberbauchschmerzen

1. Verdachtsdiagnose 2. Weitere Diagnostik


Die akuten krampfartigen Oberbauchschmerzen, die Obwohl die in diesem Fall beschriebenen Symptome
in den Rücken und die rechte Schulter ausstrahlen, typisch für das Krankheitsbild sind, sollten noch in der
sprechen bei einer adipösen 48-jährigen Frau am Notaufnahme folgende diagnostische Maßnahmen
ehesten für eine symptomatische Cholezystolithiasis zum definitiven Ausschluss der Differenzialdiagnosen
im Sinne einer akuten Gallenkolik. Zusätzlich lassen durchgeführt werden:
die Beschwerden vor 4 Tagen und das vermutete Fie- ■ Laboruntersuchungen: Blutbild, Entzündungspara-
ber an eine akute Cholezystitis denken. Auch wenn meter (Cholezystitis?), Cholestaseparameter (alk.
der Gesamtzusammenhang das Krankheitsbild gut er- Phosphatase, γ-GT, Transaminasen, Bilirubin ge-
klären kann, sind folgende Differenzialdiagnosen (je samt), Lipase, Amylase (Pankreatitis?), Elektrolyte,
mit typischen klinischen Befunden) in Erwägung zu Nierenfunktionsparameter, evtl. Herzenyzme (Tro-
ziehen: ponin I/T, CK/CK-MB, LDH, Myoglobin).
Intraabdominelle Differenzialdiagnosen: ■ Urinstatus zum Ausschluss urogenitaler Differenzi-
■ Akute Pankreatitis: kann auch als Komplikation aldiagnosen.
auftreten. ■ Abdomensonografie zur Beurteilung von Gallen-
■ Appendizitis: ggf. typische Schmerzlokalisation blase (bei Cholezystitis typischerweise Verdickung
(McBurney, Lanz). und Dreischichtung der Gallenblasenwand) und
■ Gastroduodenale Ulkuskrankheit: weitere anamnes- Gallenwegen ggf. mit direktem Steinnachweis, Su-
tische Hinweise (z. B. nahrungsabhängige Schmer- che nach Cholestase und Komplikationen (› Abb.
zen). 36.1).
■ Akute Gastritis: nicht unbedingt plötzlicher Beginn. ■ Abdomenröntgenübersicht zum Ausschluss einer
■ Ileus: am ehesten mechanischer Ileus mit Hyperpe- Hohlorganperforation (freie Luft) oder Ileus (Spie-
ristaltik. gelbildung).
■ Nephrolithiasis: ggf. Harnveränderungen, typisch
sind u. a. vermehrte Ausscheidung lithogener Sub­
stanzen und Hämaturie, klinisch imponieren Flan-
kenschmerzen. Nachweis meist sonografisch.
Extraabdominelle Differenzialdiagnosen:
■ Akutes Koronarsyndrom: Besonders der Hinter-
wandinfarkt kann klinisch ähnlich imponieren.
■ Aortendissektion: plötzlicher Beginn mit Vernich-
tungsschmerz typisch.
■ Lungenembolie: ggf. mit Dyspnoe.
■ Pleuritis bei Pneumonie: typischerweise zusätzlich
respiratorische Symptome.

Merke
Das Murphy-Zeichen beschreibt ein schmerzbedingtes
Anhalten der tiefen Inspiration bei manuellem Druck des
Untersuchers auf die Gallenblasenregion und ist typisch
Abb. 36.1  Cholezystitis bei Cholezystolithiasis. In der Gallenblase zeigt
für eine symptomatische Cholelithiasis. sich im Lumen ein Stein (echoreiches Signal mit dorsalen Schallschatten
und verdickter Gallenblasenwand (Pfeile).

142
■ EKG: ST-Streckenveränderungen? Rhythmusstö-
rungen? Hinweise auf Lungenembolie (in etwa 25 % 4. Komplikationen
Zeichen der Rechtsherzbelastung im EKG)? Bei der Cholezystolithiasis können folgende Komplika-
■ Im Verlauf ggf. endoskopische retrograde Cholan- tionen auftreten:
giopankreatikografie (ERCP) oder Endosonografie ■ Akute Cholezystitis: Am häufigsten kommt es
zum Steinnachweis. durch Verlegung des Ductus cysticus zur Entzün-
dung der Gallenblase mit Schädigung der Gallenbla-
senwand. Folgt im Anschluss eine Erregereinwande-
3. Ätiologie/Risikofaktoren rung (z. B. aus dem Darm), können wiederum
Häufigste Ursache für eine Cholelithiasis sind Choles- schwere Komplikationen, wie Perforation, Gallen-
terinsteine (75–80 %), die durch einen erhöhten Anteil blasenempyem und Leberabszess bis hin zur Sepsis
von Cholesterin in der Gallenflüssigkeit bedingt sind. resultieren. Die Diagnose kann sonografisch und
Dabei spielt die Überschreitung des Cholesterin-Lös- durch eine entzündliche Laborkonstellation erfol-
lichkeitsprodukts bei gemindertem Anteil von Gallen- gen. Andere Ursachen ohne Steine sind selten (z. B.
säuren eine wichtige Rolle, was zunächst zur Bildung nach abdominalen Operationen oder bei Intensivpa-
von Cholesterinkristallen führt. Zur Ausbildung eines tienten). Die seltene Perforation in den Darmtrakt
Gallensteins kommt es bei ausreichend langem Ver- kann zum Gallensteinileus führen bzw. bei Perfora-
bleib der übersättigten Galle in der Gallenblase, sodass tion in die Bauchhöhle zur galligen Peritonitis, die
eine Hypomotilität der Gallenblase ätiologisch eben- jeweils lebensbedrohlich sein können.
falls von Bedeutung ist. Risikofaktoren für Cholesterin- ■ Chronisch-rezidivierende Cholezystitis: Durch
steine sind: narbige Veränderungen kann es zu Kalkeinlagerun-
■ Hereditäre Ursachen: gehäuftes Auftreten z. B. fami- gen in der Gallenblasenwand (Porzellangallenbla-
liär oder in bestimmten ethnischen Gruppen. se) und als seltene Spätkomplikation zu einem Gal-
■ Geschlecht: Frauen 2- bis 3-mal häufiger als Männer lenblasenkarzinom kommen. Die Abdomensono-
betroffen, insbesondere vor der Menopause. grafie kann entsprechende diagnostische Hinweise
■ Ernährung: cholesterinreiche Kost, längeres Fasten, erbringen, Verkalkungen lassen sich manchmal je-
parenterale Ernährung. doch nur röntgenologisch nachweisen.
■ Adipositas. ■ Steinwanderung mit Choledocholithiasis und Gallen-
■ Alter > 40 Jahre. kolik (bei akutem Verschluss des Gallengangssys-
■ Gallensäureverlustsyndrome (z. B. nach Ileumresek- tems): Weitere Komplikationen sind je nach Steinlo-
tion). kalisation möglich, z. B. bakterielle Cholangitis, cho-
Dagegen stehen die selteneren Pigmentsteine (20– lestatischer Ikterus, Leberabszess oder biliäre Pan­
25 % der Fälle) in Zusammenhang mit chronischer Hä- kreatitis. Ein sonografischer Nachweis gelingt nur
molyse (Ausfällung des übermäßig ausgeschiedenen unsicher, diagnostische Methode der Wahl ist neben
Bilirubins), höherem Lebensalter und/oder Leberzir- hinweisenden Cholestaseparametern und eindeutigem
rhose. klinischen Bild die endoskopische retrograde Chol-
angiopankreatikografie (ERCP), die gleichzeitig auch
Merke therapeutisches Potenzial besitzt (z. B. Steinbergung).
Im Englischen lassen sich die wichtigsten Risikofaktoren
für Cholesterinsteine einfach durch die 6-F-Regel zu- Merke
sammenfassen: fat, female, forty, fertile (fruchtbar, also Unter der bei Cholangitis typischen Charcot-Trias ver-
vor der Menopause), fair (hellhäutig), family. steht man das gleichzeitige Auftreten von rechtsseitigen
Oberbauchschmerzen, Fieber und Ikterus.

143
Fall 36  Ausstrahlende Oberbauchschmerzen

der intrahepatischen Gallengänge, die mit rezidivie-


5. Therapiemaßnahmen rendem Ikterus, Fieber und kolikartigen rechtsseitigen
Die asymptomatische Cholelithiasis ist in der Regel Bauchschmerzen einhergeht. Aufgrund der rezidivie-
nicht behandlungsbedürftig. Bei der symptomatischen renden bzw. chronischen Entzündung der Gallenwege
Cholelithiasis mit Gallenkolik sollten folgende thera- besteht ein erhöhtes Risiko für Gallengangskarzino-
peutische Maßnahmen eingeleitet werden: me. Therapeutisch kommt je nach Ausmaß bei be-
Symptomatische Therapie der Gallenkolik: grenztem Befall eine Resektion, sonst nur eine Leber-
■ Spasmolyse mit Butylscopolamin und Analgesie transplantation in Betracht. Bei Cholestase kann eine
z. B. mit Metamizol, bei stärkeren Schmerzen zu- biliodigestive Anastomose notwendig werden. Die Pro-
sätzlich Pethidin als Opioidanalgetikum. gnose ist häufig ungünstig.
■ Nahrungskarenz und parenterale Flüssigkeitszufuhr.
■ Antibiotische Therapie bei Hinweis auf bakterielle Zusammenfassung
Entzündung der Gallenwege, z. B. mit Fluorchinolo- Eine Cholelithiasis führt in etwa 25 % der Fälle zu einer
nen und zusätzlich Metronidazol bei Verdacht auf klinischen Symptomatik, die sich klassischerweise als
Anaerobierinfektion. Gallenkolik (Passage/Einklemmung des Steins im D. cys-
Kausale Therapie: ticus) mit akuten Oberbauchschmerzen und Ausstrah-
■ Choledocholithiasis: endoskopische Intervention lung in den Rücken bzw. die rechte Schulter präsentiert.
durch ERCP mit dem Ziel der Steinextraktion und Häufigste Ursache sind Cholesterinsteine (75–80 %).
ggf. Papillotomie. Übergewicht gilt als ein wichtiger Risikofaktor, zudem
■ Cholezystitis: früh-elektive Cholezystektomie im sind Frauen häufiger als Männer betroffen. Diagnos-
komplikationsfreien Intervall in laparoskopischer tisch stehen neben den laborchemischen Hinweisen die
Technik (Methode der 1. Wahl), sonst konventionell. Abdomensonografie und ggf. ERCP im Vordergrund. Als
Bei symptomatischen Gallensteinen ohne Komplika- wichtigste Komplikationen sind eine akute Cholezysti-
tion besteht eine relative OP-Indikation, bei Kompli- tis, Perforation der Gallenblase oder Gallengänge, Cho-
kationen besteht eine absolute OP-Indikation. ledocholithiasis, biliäre Pankreatitis und Cholangitis bis
hin zur Sepsis möglich. Die Therapie einer symptomati-
schen Cholelithiasis erfolgt medikamentös durch Spas-
Merke
molyse und Analgesie sowie ggf. antibiotische Abde-
Nichtchirurgische Methoden zur Steinbeseitigung durch ckung. Bei akuter Cholezystitis ist eine frühelektive Cho-
Litholyse (mit Ursodeoxycholsäure) oder extrakorporaler lezystektomie indiziert. Bei Choledocholithiasis steht zu-
Stoßwellenlithotripsie (ESWL) haben an klinischer Be- nächst die Steinextraktion (z. B. ERCP) im Vordergrund,
deutung verloren. eine Cholezystektomie sollte im komplikationsfreien In-
tervall erfolgen.

6. Caroli-Syndrom
Unter dem Caroli-Syndrom versteht man eine seltene,
hereditäre (autosomal-rezessiv) zystische Erweiterung

144
Fieber, Schüttelfrost und Flankenschmerzen
37
Anamnese
Ein 72-jähriger Mann stellt sich mit akut aufgetretenem Fieber, Schüttelfrost und rechtsseitigen Flanken-
schmerzen in der Notaufnahme vor. Außerdem klagt der Patient über Brennen beim Wasserlassen, Übelkeit,
Obstipation, Kopfschmerzen sowie ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl. Er sei zuckerkrank und habe einen er-
höhten Blutdruck, in den letzten Jahren sei er aber nie ernsthaft krank gewesen. Auf Ihre Frage nach der Medi-
kation zeigt Ihnen der Patient eine Auflistung der Hausärztin, aus welcher hervorgeht, dass er Hydrochloro-
thiazid, ASS, Simvastatin, Metformin und Tamsulosin verschrieben bekommt.

Untersuchungsbefunde
72-jähriger Patient in deutlich reduziertem AZ und übergewichtigem EZ (184 cm, 96 kg, BMI 28,4 kg/m2). HF
104/min, BD 105/65 mmHg, AF 16/min, Temperatur 39,0 °C. Haut/Schleimhäute: trocken, verminderter Haut-
turgor. LK: unauffällig. Herz: HT rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: vesikuläres Atemge-
räusch bds., keine RG, sonorer KS, normale Atemverschieblichkeit. Abdomen: spärliche Darmgeräusche,
Bauchdecken weich, Druckschmerz vor allem im rechten Unterbauch, keine Resistenzen, Leber und Milz nicht
tastbar. Nierenlager: rechts klopf- und druckdolent, links unauffällig. Extremitäten: unauffällig. Neurologisch
orientierend unauffällig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

2. Nennen Sie Risikofaktoren für die vermutete Erkrankung! Welche prädisponierenden Ursachen liegen
hier vor?

3. Welche diagnostischen Maßnahmen ordnen Sie an?

4. Beschreiben Sie die Pathogenese der Erkrankung! Nennen Sie die häufigsten Erreger!

5. Beschreiben Sie die Therapie!

6. Nennen Sie die wichtigsten Komplikationen der hier vorliegenden Erkrankung.

145
Fall 37  Fieber, Schüttelfrost und Flankenschmerzen

Frauen sind aus anatomischen Gründen (kurze äußere


1. Verdachtsdiagnose Harnröhre, unmittelbare Nähe zur Analregion) beson-
Die Algurie (schmerzhaftes Wasserlassen) des Patien- ders gefährdet, an einer Pyelonephritis zu erkranken.
ten spricht für einen Harnwegsinfekt. Aufgrund von In der Schwangerschaft ist das Risiko aufgrund der
Fieber, Schüttelfrost, Flankenschmerz sowie einem transienten Harnwegsobstruktion durch den Uterus
druck- und klopfdolenten Nierenlager ist von einer re- und die hormonell bedingte Erweiterung der ableiten-
nalen Beteiligung auszugehen, sodass der Patient am den Harnwege zusätzlich erhöht. Weitere prädisponie-
ehesten unter einer akuten Pyelonephritis (interstiti- rende Faktoren sind:
elle eitrige Entzündung der Niere) leidet. Wenig spezi- ■ Harnblasenkatheterisierung: z. B. nosokomial bei
fisch und eher atypisch, aber dennoch im Rahmen die- transurethralem Blasendauerkatheter.
ser Erkrankung möglich, sind die Kopfschmerzen und ■ geringes Urinvolumen (fehlender Spüleffekt).
die gastrointestinalen Beschwerden (Übelkeit, Obstipa- ■ Geschlechtsverkehr (Honeymoon-Zystitis bei Frauen).
tion, druckdolenter Unterbauch). Ein weiteres klassi- ■ Stoffwechselerkrankungen: z. B. Diabetes mellitus,
sches Symptom der akuten Pyelonephritis wäre die Gicht.
Pollakisurie (Harndrang in kurzen Abständen, obwohl ■ Allgemeine Abwehrschwäche.
Blase nicht entsprechend gefüllt ist), welche jedoch von ■ Analgetikaabusus: durch Störungen der medullä-
diesem Patienten nicht geschildert wird. ren Nierenperfusion.
Bei diesem Patienten liegt neben dem Diabetes mellitus
Merke (Einnahme von Metformin) als zusätzlicher prädispo-
Bei Kindern und älteren Patienten manifestiert sich nierender Faktor wahrscheinlich eine Prostatahyper-
die akute Pyelonephritis häufig durch ein atypisches plasie vor. Obwohl der Patient diese Vorerkrankung
klinisches Bild. Als einzige Symptome können Fieber nicht nennt, lässt die Medikation mit Tamsulosin (α1-
unklarer Genese, gastrointestinale Symptome (Bauch- Rezeptorblocker) darauf schließen.
schmerzen, Erbrechen, Obstipation) oder Verwirrtheits-
zustände auftreten. Häufige Fehldiagnosen sind abdomi-
nale Erkrankungen (z. B. Appendizitis). 3. Diagnostik
Bei klinischem Verdacht auf eine Pyelonephritis sollten
folgende diagnostische Maßnahmen durchgeführt wer-
den:
2. Prädisponierende Faktoren ■ Urinuntersuchung: Urinteststreifen und quantitati-
Die Entstehung einer Pyelonephritis wird häufig durch ve Urinkultur zum Nachweis des Harnwegsinfekts
Abflussbehinderungen des Urins infolge anatomi- und des Erregers (einschließlich Antibiogramm).
scher oder funktioneller Störungen der ableitenden Typische Harnbefunde sind Bakteriurie, positiver
Harnwege begünstigt: Nitrittest (cave: Nicht alle Bakterien produzieren
■ Harnwegsobstruktionen: z. B. durch Nierensteine, Nitrit). Leukozyturie (evtl. mit Leukozytenzylin-
Prostatahyperplasie, Tumoren, Urethrastrikturen. dern), gelegentlich tritt außerdem eine Erythrozy­t­
■ Anatomische Anomalien: z. B. Ureterabgangsste- urie auf. Entscheidend sind die korrekte Probenge-
nose, Urethralklappen. winnung, die kühle Lagerung und die rasche Analy-
■ Blasenfunktionsstörungen: z. B. bei Querschnitts- se des Urins.
syndrom. ■ Blutuntersuchung: Typische Befunde sind Leuko-
■ Vesiko-uretero-renaler Reflux (VUR): kongenital zytose sowie Erhöhung von CRP und BSG, gelegent-
oder erworben durch gestörten Ventilmechanismus lich auch Kreatininanstieg.
der Uretermündung. ■ Blutkultur: bei hochfieberhaftem Verlauf zum Aus-
schluss/Nachweis einer hämatogenen Streuung der

146
Erreger (Urosepsis), Abnahme vor Beginn der An- Faktoren) sind außerdem Enterokokken, Staphylo-
tiobiotikagabe! kokken und Pseudomonas aeruginosa in Betracht zu
■ Bildgebende Diagnostik: zunächst Abdomen-So- ziehen.
nografie zum Ausschluss eines Harnaufstaus, ggf.
weiterführende bildgebende Diagnostik (z. B. Mikti-
onszystogramm bei Verdacht auf VUR). Bei chroni- 5. Therapie
scher Pyelonephritis ist ggf. eine i. v.-Urografie Wichtig für die Behandlung einer akuten Pyelonephri-
(Röntgen, CT oder MRT) mit Kontrastmittel (mor- tis ist die Frage, ob eine Harnwegsobstruktion als prä-
phologische Veränderungen, z. B. Kelchdeformitä- disponierender Faktor vorliegt, da in diesem Fall nach
ten?) indiziert. Möglichkeit für eine rasche Wiederherstellung des
Harnabflusses gesorgt werden muss. Ansonsten steht
Merke die antibiotische Behandlung für 7–10 Tage im Zen­
Von einer signifikanten Bakteriurie spricht man bei trum der Therapie. Wegen der drohenden Komplikati-
Mittelstrahlurin ab einer Keimzahl von 105/ml (Kas-Zahl) onen kann die Erregerdiagnostik nicht abgewartet wer-
in der quantitativen Urinkultur, bei Kontaminationen den. Stattdessen ist nach Abnahme von Blut- und Urin-
werden in der Regel niedrigere Keimzahlen gefunden. kultur unmittelbar mit einer empirischen Antibioti-
Insgesamt muss die Keimzahl jedoch immer unter Be- katherapie zu beginnen.
rücksichtigung der klinischen Gesamtkonstellation beur- Für die Behandlung eignet sich bei leichtem klini-
teilt werden: schem Verlauf die orale Gabe von Fluorchinolonen
■ Bei symptomatischen bzw. antibiotisch vorbehandel- (z. B. Ciprofloxacin oder Levofloxacin).
ten Patientinnen und generell bei Männern sind be- Bei schwerem klinischen Verlauf ist die initiale in­
reits Keimzahlen < 104/ml im Mittelstrahlurin patholo- travenöse Gabe von Breitbandantibiotika (z. B. Fluor-
gisch. chinolone oder als Mittel der 2. Wahl Cephalosporine
■ Jeder Keimnachweis im Blasenpunktionsurin (bei kor- der 3. Generation) indiziert. Nach klinischer Besse-
rekter Probengewinnung steril) wird als signifikant rung kann auf ein orales Präparat umgestellt werden.
eingestuft. Nach Erhalt der mikrobiologischen Befunde ist die
antibiotische Therapie an das Resistogramm anzu-
passen.
Während akute Pyelonephritiden mit leichter klini-
4. Pathogenese/häufigste Erreger scher Symptomatik ambulant behandelt werden kön-
Pathogenetisch ist in über 95 % der Fälle eine aszen- nen, ist die stationäre Aufnahme bei hochfieberhaften
dierende Infektion der unteren Harnwege mit Darm- Verläufen (wie bei diesem Patienten) und bei schwan-
keimen ursächlich für die Entstehung einer akuten geren Frauen erforderlich. Die antibiotische Behand-
Pyelonephritis. In weniger als 5 % der Fälle ist die In- lung wird durch allgemeine Maßnahmen (z. B. spas-
fektion auf eine Bakteriämie zurückzuführen. Dieser molytische und analgetische Therapie bei Bedarf,
Infektionsweg wird in der Regel nur bei Immunschwä- ­Meidung nephrotoxischer Medikamente) ergänzt. Von
che, Endokarditis oder Nierenvorschädigung beob- besonderer Bedeutung ist die reichliche Flüs­sig­
achtet. keitszufuhr zum Ausgleich der infektbedingten Flüs-
Die mit Abstand häufigsten Erreger von Harn- sigkeitsverluste (z. B. durch Fieber) und zur
wegsinfektionen und Pyelonephritiden sind gram- ­Gewährleistung einer häufigen Blasenentleerung (Spül­
negative Bakterien der Darmflora (vor allem effekt).
Escherichia coli, gefolgt von Proteus mirabilis und
Klebsiellen). Bei nosokomialen und bei komplizier-
ten Harnwegsinfektionen (bei prädisponierenden

147
Fall 37  Fieber, Schüttelfrost und Flankenschmerzen

Zusammenfassung
6. Komplikationen Unter einer akuten Pyelonephritis versteht man eine
Bei einer akuten Pyelonephritis drohen folgende Kom- plötzlich auftretende, bakterielle Harnwegsinfektion mit
plikationen: Beteiligung des Nierenparenchyms und der oberen Harn-
■ Urosepsis: Sie kündigt sich durch zunehmende Ta- wege. Ätiologisch ist die Erkrankung in > 95 % der
chykardie und Hypotonie an und kann innerhalb Fälle auf eine aszendierende Infektion der unteren Harn-
weniger Stunden zum septischen Schock führen. Be- wege zurückzuführen. Die häufigsten Erreger sind gram-
sonders gefährdet sind Patienten mit Harnabfluss- negative Bakterien der Darmflora, allen voran E. coli. Zu
störungen sowie Diabetiker. den Leitsymptomen der akuten Pyelonephritis gehö-
■ Übergang in eine chronische Pyelonephritis mit
ren Algurie, Fieber und Flankenschmerzen. Typische La-
borbefunde sind Leukozytose, CRP-Erhöhung, Leuko-
chronischer Niereninsuffizienz: Bei 10 % der dialy-
zyturie und eine signifikante Bakteriurie. Zu den wich-
sepflichtigen Patienten ist eine chronische Pyelone-
tigsten diagnostischen Maßnahmen zählen die
phritis für die Niereninsuffizienz verantwortlich. quantitative Urinkultur (mit Antibiogramm), Blutuntersu-
■ Hydronephrose und Pyonephrose: bei persistie-
chungen sowie die bildgebende Darstellung der ableiten-
render Harnabflussbehinderung. den Harnwege. Neben der im Vordergrund stehenden
■ Intrarenaler oder paranephritischer Abszess: ty- antibiotischen Behandlung (zunächst empirisch, dann
pisch ist eine Persistenz von Fieber, Infektzeichen gemäß Antibiogramm), ist bei Vorliegen einer Harnwegs­
und Flankenschmerzen trotz i. v.-Antibiose nach obstruktion die rasche Wiederherstellung des Urinabflus-
Resistogramm. ses von entscheidender Bedeutung.
■ Bildung von Infektsteinen: Typisch sind magnesi-
um- und phosphathaltige Struvitsteine.
■ Tubuläre renale Funktionsstörungen: z. B. fehlen-
de Konzentrierungsfähigkeit, Natrium- oder Kali-
umverlustniere, RTA (renale tubuläre Azidose).

148
Atemnot, Tachypnoe und Blutdruckabfall
38
Anamnese
Sie werden als Dienstarzt um 21:30 Uhr auf die onkologische Station gerufen, weil ein vor 14 Tagen aufgenom-
mener Patient immer unruhiger und desorientierter wird und bei seit einigen Stunden deutlich steigendem
Sauerstoffbedarf über Atemnot klagt. Die Aufnahme erfolgte wegen Abgeschlagenheit, Belastungsdyspnoe und
rezidivierenden fieberhaften Infekten.

Untersuchungsbefunde
60-jähriger Mann in reduziertem AZ und schlankem EZ (181 cm, 76 kg, BMI 23,2 kg/m2). Neurologie: unruhig,
nicht adäquat orientiert, kein fokales Defizit. Herz: tachykarde, reine HT, rhythmisch. Lunge: grobblasige RG
beidseits, links > rechts. Abdomen: diffuser Druckschmerz, DG spärlich. HF 128/min, BD 80/55 mmHg, Ta­
chypnoe (AF 35/min), O2-Sättigung 91 % (bei 15 l O2/min über Maske), Temperatur 39,6 °C.

Laborbefunde
Aufnahme: Leukozyten 113,1 Tsd/μl; Erythrozyten 2,22 Mio/μl; Hb 7,6 g/dl; Hkt 23,3 %; MCV 105 fl; MCH
34,2 pg; MCHC 32,6 g/dl; Thrombozyten 43 Tsd/μl; Retikulozyten 1,37 %; Quick 79 %; INR 1,11; PTT 26 sec;
Natrium 141 mmol/l; Kalium 3,8 mmol/l; Serumkreatinin 0,9 mg/dl; Harnstoff 24 mg/dl; Harnsäure 4,7 mg/dl;
LDH 339 U/l; CRP 16 mg/l; Immunglobulin G 907 mg/dl.
Aktuell: Leukozyten 0,4 Tsd/μl; Erythrozyten 2,90 Mio/μl; Hb 8,9 g/dl; Hkt 25,9 %; MCV 89,3 fl; MCH 30,7 pg;
MCHC 34,4 g/dl; Thrombozyten 17 Tsd/μl; Quick 66 %; INR 1,21; PTT 35 sec; Natrium 137 mmol/l; Kalium
3,9 mmol/l; Serumkreatinin 1,1 mg/dl; Harnstoff 66 mg/dl; LDH 482 U/l; CRP 319 mg/l; Procalcitonin quantita-
tiv 16,02 ng/ml; Immunglobulin G 491 mg/dl.

1. Welche Grunderkrankung lässt sich vermuten?

2. Welche Untersuchungen waren nach Aufnahme notwendig?

3. Welche Therapieoptionen haben Sie bei der Grunderkrankung? Was ist in der Zwischenzeit am ehesten
passiert?

4. Welche Diagnose stellen Sie akut? Definieren Sie die Schweregrade des akut aufgetretenen Krankheits­
bilds!

5. Welche therapeutischen und diagnostischen Maßnahmen müssen Sie in der Akutsituation einleiten?

149
Fall 38  Atemnot, Tachypnoe und Blutdruckabfall

■ Erhebung des Allgemeinzustands (z. B. WHO


1. Grunderkrankung Score).
Die Symptome in Zusammenschau mit den Laborbe- ■ Abdomensonografie.
funden lassen an eine akute Leukämie denken. Bei die- ■ Röntgen-Thorax in 2 Ebenen.
ser neoplastischen Transformation hämatopoetischer ■ EKG, Echokardiografie.
Stammzellen im Knochenmark wird die normale Hä- ■ CT/MRT Thorax und Abdomen (wenn Sonografie
matopoese verdrängt und unreifzellige Blasten ins Blut oder Röntgen-Thorax keine Aussage erlauben).
ausgeschwemmt. Dadurch kommt es zur Anämie (hier ■ Gegebenenfalls neurologische Diagnostik: Liquor-
Hb 7,6 g/dl) mit Dyspnoe, Abgeschlagenheit, Müdigkeit punktion und Schädel-MRT (bzw. Schädel-CT).
und Blässe, zur Blutungsneigung bei Thrombozytope­ Die Klassifikation in eine der Leukämieformen erfolgt
nie (hier Thrombozyten 43 Tsd/μl) und zur dissemi- anhand morphologischer (FAB [French-American-Bri-
nierten intravasalen Gerinnung sowie Hyperfibrinoly- tish-Group]-Klassifikation), immunologischer und zy-
se. Rezidivierende, fieberhafte Infekte lassen sich durch togenetischer Merkmale
eine Schädigung des Immunsystems (gestörte B- und
T-Zellfunktion) und eine Granulozytopenie erklären, Merke
auch wenn eine hohe Gesamtleukozytenzahl (Leukozy- In 40 % der Fälle findet sich bei Erstmanifestationen ein
ten 113,1 Tsd/μl) besteht. Außerdem sind Lymphkno- subleukämischer Verlauf (normale oder erniedrigte
tenschwellungen, eine Splenomegalie und leukämische Leukozytenzahl). Eine akute Leukämie ist sehr unwahr-
Haut- und Organinfiltrationen möglich. scheinlich, wenn sich alle drei Zellreihen (Erythrozyten,
Unter Berücksichtigung des Alters des Patienten ist ei- Leukozyten, Thrombozyten) im Normbereich befinden.
ne akute myeloische Leukämie (AML) wahrschein-
lich, die 80 % der akuten Leukämien im Erwachsenen-
alter ausmacht. Dagegen besteht in 80 % der Fälle im
Kindesalter eine akute lymphatische Leukämie (ALL). 3. Verlauf/Therapieoptionen
Bei der AML sollte die Therapie an einem Zentrum im
Rahmen einer Therapiestudie durchgeführt werden.
2. Untersuchungen Generell erfolgen eine Induktionstherapie mit dem
Wichtig sind vor allem Untersuchungen von Blut und Ziel der kompletten Remission (CR) und eine an-
Knochenmark: schließende Konsolidierungs- oder Erhaltungsthera­
■ Zytologie: Anteil der Blasten im Knochenmark an pie zum Erhalt der CR.
den kernhaltigen Zellen per Definition >25 % bei Bei der Standard-Induktionstherapie (3+7 Schema)
ALL sowie >20 % bei AML, Nachweis von Blasten wird die dreitägige Gabe eines Anthrazyklins/Anthra-
im Blut. cendions (z. B. Daunorubicin) mit 7 Tagen Ara-C (Cy-
■ Zytochemie: z. B. Nachweis von Myeloperoxidase tarabin) kombiniert. Die Art der Konsolidierungsthe-
bei AML. rapie orientiert sich am Risikoprofil der AML und am
■ Immunphänotypisierung: zur Abgrenzung ver- Allgemeinzustand des Patienten. Zur Anwendung
schiedener Subtypen. kommen hochdosiert Ara-C sowie, bei geeigneten Pa-
■ Zytogenetik und Molekulargenetik: Nachweis von tienten (individuelle Risikostratifizierung bei Patien-
Translokationen und molekularen Mutationen zur ten < 50 Jahre in Remission ohne Infekthinweis), au-
Einschätzung der Prognose. tologe oder allogene Blutstammzelltransplantatio­
■ Knochenmarksbiopsie (zwingend bei Punctio sicca). nen nach dosisreduzierter Konditionierungstherapie
Außerdem sind ergänzende Untersuchungen notwen- (Zytostatikatherapie und nachfolgende Ganzkörper-
dig, um das Ausmaß und die Manifestationsorte der bestrahlung). Die Erhaltungstherapie erfolgt inner-
Leukämie festzustellen: halb von Studienprotokollen. Außerdem sollten bei

150
der Therapie der AML Allgemeinmaßnahmen und ■ Leukozytose (> 12 Tsd μl) oder Leukopenie (< 4
eine unterstützende Therapie erfolgen: z. B. Reduktion Tsd/μl) oder Linksverschiebung (≥ 10 % unreife
der Keimlast durch keimarme Zimmer (keine Pflan- Neutrophile im Differenzialblutbild).
zen) und sorgfältige Händedesinfektion sowie be- Die Sepsis ist die häufigste Ursache des SIRS. Für die
darfsgerechte Substitution von Erythrozyten und Diagnose wird neben der Erfüllung der SIRS-Kriterien
Thrombozyten. der Nachweis einer auslösenden Infektion (mikrobio-
Hier bestand aufgrund der hohen Leukozytenzahl von logisch/klinisch) für die systemische Entzündungsreak-
> 100 Tsd/μl die Gefahr einer Leukostase, sodass tion gefordert.
rasch eine Senkung der peripheren Leukozytenzahl Von einer schweren Sepsis spricht man, wenn eine
durch Chemotherapie oder Leukapherese eingeleitet Sepsis mit Zeichen einer akuten Organdysfunktion
wurde. In der Zwischenzeit hat die Leukozytenzahl am bzw. -hypoperfusion einhergeht. Für die Diagnose
ehesten durch eine Induktionstherapie deutlich abge- muss mindestens eines der folgenden Kriterien erfüllt
nommen; jetzt besteht bei Neutropenie (< 500 Zellen/ sein:
μl) eine erhöhte Infektionsgefahr. Trotz der bei Neu- ■ Akute Enzephalopathie: z. B. Vigilanzminderung,
tropenie bestehenden antimikrobiellen (z. B. Piperacil- Desorientiertheit, Unruhe, Delirium.
lin-Tazobactam) und antimykotischen Prophylaxe ■ Arterielle Hypoxämie: PaO2 ≤ 75 mmHg unter
(z. B. Posaconazol) ist vermutlich eine Pneumonie Raumluft, wenn manifeste Herz- oder Lungener-
entstanden. krankungen als Ursache ausgeschlossen sind.
■ Nierenfunktionsstörung: z. B. Oligurie trotz ausrei-
chender Flüssigkeitszufuhr.
4. Akutdiagnose/Definition ■ Metabolische Azidose: häufig mit Serumlaktatan-
Der Patient befindet sich aufgrund der hypotonen stieg.
Kreislaufsituation mit Tachykardie und Unruhe als ■ Thrombozytopenie: wenn andere Ursachen (z. B.
mögliches Zeichen einer akuten Enzephalopathie im akute Blutung) ausgeschlossen sind.
septischen Schock. Eine Infektion ist klinisch aufgrund Zur Diagnose eines septischen Schocks muss zusätz-
des Fiebers und der deutlichen Erhöhung von CRP und lich zu den Kriterien der schweren Sepsis eine septi­
Procalcitonin wahrscheinlich. Zusätzlich besteht der sche Hypotonie (systolischer BD < 90 mmHg oder
Verdacht auf eine beginnende respiratorische Insuffi­ MAD < 65 mmHg bei Ausschluss anderer Ursachen)
zienz, da trotz maximaler O2-Gabe und einer Atemfre- vorliegen, welche trotz adäquater Flüssigkeitszufuhr
quenz von 35/min nur eine O2-Sättigung von 91 % er- persistiert. Patienten im septischen Schock sind kate­
reicht wird. Eine Pneumonie kann aufgrund des Aus- cholaminpflichtig.
kultationsbefunds als Fokus des septischen Schocks
vermutet werden.
Per Definition wird eine systemische Entzündungsant- 5. Akute Therapie
wort, die im Rahmen von Infektionen, Verbrennungen Bei einem septischen Schock mit respiratorischer In-
und schweren Traumata auftreten kann, als SIRS (Sys- suffizienz besteht eine dringende intensiv-medizini­
temic Inflammatory Response Syndrome) bezeichnet. sche Therapieindikation zur hämodynamischen Sta­
Ein SIRS liegt vor, wenn mindestens zwei der folgen­ bilisierung sowie Sicherung der Vitalfunktionen. The-
den Kriterien erfüllt sind: rapeutische und diagnostische Maßnahmen umfassen:
■ Hyperthermie (> 38 °C) oder Hypothermie (< 36 °C). ■ Supportive Therapie:
■ Tachykardie (> 90/min). – Hämodynamische Stabilisierung durch Volu­
■ Tachypnoe (AF > 20/min) oder Hypokapnie (PaCO2 men- (v. a. Kristalloide) und Katecholaminthe­
≤ 32 mmHg). rapie (z. B. Noradrenalin) mit Ziel-MAD

151
Fall 38  Atemnot, Tachypnoe und Blutdruckabfall

> 65 mmHg, zentralvenöse O2-Sättigung > 70 %, Zusammenfassung


Laktatabfall. Bei der akuten myeloischen Leukämie (AML)
– Beatmung bei respiratorischer Insuffizienz auf- kommt es aufgrund einer neoplastischen Transformation
grund eines sepsisinduzierten ARDS oder Pneu- der myeloischen Vorläuferzelle im Knochenmark zu einer
monie (hier am ehesten Fokus der Sepsis). Verdrängung der normalen Hämatopoese mit Aus-
■ Kausale Therapie: schwemmung von Blasten ins Blut. Die Ätiologie ist
– Frühestmögliche kalkulierte Therapie (< 1 h) mit vielfältig, Knochenmarkschädigungen durch Strahlung
einem Breitspektrumantibiotikum nach Abnah- und Zytostatika werden diskutiert. Ebenso kann sich eine
me von Blutkulturen, ggf. mit Abdeckung von AML aus hämatopoetischen Erkrankungen entwickeln
Pseudomonaden (insbesondere bei Neutropenie). (z. B. myelodysplastisches Syndrom). Klinisch kommt es
zu Abgeschlagenheit, Schwäche, Infektanfälligkeit, Blu-
– Reevaluation antimikrobielle Therapie alle 48–72h.
tungsneigung sowie Lymphknotenschwellungen und
– Gezielte antimikrobielle Therapie bei Kenntnis
Splenomegalie. Die Diagnose gelingt anhand morpho-
des Erregers. logischer, immunologischer und zytogenetischer Merk-
– Infektfokussanierung, wenn möglich (z. B. Drai- male von Blut (Nachweis von Blasten) und Knochenmark.
nage von Abszessen, Entfernung von infiziertem Die Behandlung der AML besteht aus einer Induktions-
Fremdmaterial: z. B. Katheter, Endoprothesen, therapie mit dem Ziel der kompletten Remission und
etc.). anschließender Konsolidierungstherapie oder Erhal-
■ Ergänzende Therapie: tungstherapie.
– Sedation, Analgesie und Delirtherapie nach Be- Unter Sepsis versteht man das Vorhandensein einer In-
darf. fektion (mikrobiologisch, klinisch) und mindestens zwei
– Nach Möglichkeit enterale Ernährung (parente- Kriterien eines SIRS (z. B. Fieber, Tachykardie, Tachypnoe,
rale Ernährung nur, wenn nach 5–7 Tagen orale Leukozytose, etc.). Die Sepsis kann sich bei zusätzlicher
oder enterale Ernährung unwahrscheinlich ist). Organbeteiligung in eine schwere Sepsis und länger
– Weitere Therapie: Nierenersatztherapie, Ulkus- bestehender Hypotonie in einen septischen Schock
prophylaxe, Thromboseprophylaxe, ggf. modera- ausweiten. Die Fokussuche (Blutkulturen, bildgebende
te Insulintherapie, ggf. Selen, ggf. Hydrokortison Verfahren) ist ebenso wie eine rasche multimodale The-
(bei therapierefraktärem septischen Schock). rapie je nach Schweregrad des Krankheitsbilds (frühzei-
tige antimikrobielle Therapie und Fokussanierung, Volu-
mentherapie, Katecholamingabe, Beatmung, etc.) von
großer Bedeutung für die Senkung der hohen Letalität.

152
Frieren und Obstipation
39
Anamnese
Ein 67-jähriger Patient stellt sich in Ihrer internistischen Fachpraxis in Begleitung seiner Frau vor. Er trägt trotz
der warmen Temperaturen im Mai einen langen Mantel, zwei Westen und ein Hemd und berichtet, dass er
zuletzt häufig Streit mit seiner Frau habe, die ständig das Fenster öffnen wolle, obwohl er friere. Außerdem
leide er unter Obstipation. Auf sein Körpergewicht habe er nicht geachtet. Besonders abends fühle er sich im-
mer sehr müde. Anamnestisch bekannt sind ein Oropharynxkarzinom, das exzidiert und bestrahlt wurde, eine
chronische Niereninsuffizienz, eine arterielle Hypertonie sowie eine kürzlich zurückliegende transitorische is-
chämische Attacke (TIA) mit Hemisymptomatik und Nachweis einer höhergradigen Stenose der A. carotis in-
terna rechts.

Untersuchungsbefunde
67-jähriger Mann in leicht reduziertem AZ und adipösem EZ (172 cm, 89 kg, BMI 30,1 kg/m2). BD 138/84 mmHg,
Puls 56/min. Haut: blass und trocken. Kopf/Hals: Schleimhäute feucht, reizloses Tracheostoma, SD nicht ver-
größert tastbar, leichte Lidödeme bds. LK: unauffällig. Herz: HT rhythmisch, keine pathologischen Geräusche.
Lunge: sonorer KS, vesikuläres AG, keine RG. Abdomen: weich, adipös ausladend, kein DS, keine Resistenzen,
keine Hepatosplenomegalie. Extremitäten: diskrete Knöchel- und Unterschenkelödeme, nicht weckdrückbar,
periphere Pulse gut tastbar. Neurologisch orientierend unauffällig.

Laborbefunde
Leukozyten 8,6 Tsd/μl; Erythrozyten 4,56 Mio/μl; Hb 13,4 g/dl; Hkt 38,7 %; MCV 84,9 fl; MCH (HbE) 29,4 pg;
MCHC 34,6 g/dl; Thrombozyten 236 Tsd/μl; Quick 78 %; INR 1,14; Natrium 138 mmol/l; Kalium 4,5 mmol/l;
Harnstoff 29 mg/dl; Serumkreatinin 0,80 mg/dl; GPT 20 U/l; γ-GT 60 U/l; TSH 42,9 mU/l; Cholesterin 341 mg/
dl; Triglyzeride 253 mg/dl.

1. Welche Verdachtsdiagnose haben Sie? Erklären Sie die wahrscheinlichste Ätiologie!

2. Nennen Sie weitere typische Symptome! Kennen Sie Komplikationen?

3. Welche Formen der vermuteten Erkrankung sind Ihnen bekannt? Nennen Sie die häufigsten Ursachen!

4. Welche weiteren Untersuchungen sollten durchgeführt werden? Begründen Sie Ihr Vorgehen!

5. Wie therapieren Sie die Erkrankung?

6. Was verstehen Sie unter dem polyglandulären Autoimmunsyndrom?

153
Fall 39  Frieren und Obstipation

■ Haut: blass, kühl, teigig, schnell schuppend.


1. Verdachtsdiagnose ■ Trockenes, brüchiges Haar; heisere, raue Stimme
Die Anamnese sowie der körperliche Untersuchungs- und langsame verwaschene Sprache (infolge Stimm-
befund lassen auf das Vorliegen einer Hypothyreose bandmyxödem).
schließen, die durch den weit über der Norm (Normbe- ■ Libidoverlust, evtl. Zyklusstörungen, gestörte Sper-
reich 0,5–2,5 mU/l) liegenden TSH-Wert bewiesen matogenese, Infertilität.
wird. In der Anamnese sind vor allem die Kälteintole- Die wichtigste Komplikation ist das hypothyreote Ko-
ranz, die hier besonders durch das Verhalten des Pati- ma, das nur selten beobachtet wird. Es tritt meist in
enten auffällt, und die Obstipation typisch. Bei der Zusammenhang mit Faktoren wie Operationen, Infek-
körperlichen Untersuchung sind neben der Bradykar- tionen oder Traumen bei Personen mit vorher nicht
die die blasse und trockene Haut sowie die Ödeme der bekannter oder unbehandelter Hypothyreose auf. Kli-
Lider und Unterschenkel mit einer hypothyreoten nisch kommt es zu folgendem Bild:
Stoffwechsellage vereinbar. Auch die in der Laborun- ■ Hypoventilation mit Hypoxie und Hyperkapnie bis
tersuchung auffallende Hypercholesterinämie und hin zur CO2-Narkose.
Triglyzeridämie können als Folge eines allgemeinen ■ Hypothermie.
Hypometabolismus bei Hypothyreose gedeutet werden, ■ Bradykardie, Hypotonie und Perikarderguss.
auch wenn sie ebenso gut unabhängig bestehen kön- ■ Hypo- bis Areflexie.
nen. ■ Obstipation, ggf. Ileus.
Einen Hinweis auf die Ätiologie liefert vor allem die zu- Als weitere Komplikation kann es aufgrund der in Zu-
rückliegende Radiotherapie bei Oropharynxkarzinom, sammenhang mit einer Hypothyreose beobachteten
bei der es zum Verlust bzw. zur Zerstörung von funkti- Hypercholesterinämie zu frühatherosklerotischen
onstüchtigem Schilddrüsengewebe gekommen sein Ver­änderungen kommen, insbesondere wenn weitere
könnte, sodass es sich differenzialdiagnostisch um eine vaskuläre Risikofaktoren bestehen (z. B. Diabetes melli-
iatrogene primäre Hypothyreose handelt. tus, arterielle Hypertonie).

Merke
2. Typische Symptome Das Vollbild der Erkrankung ist häufig nicht vorhanden!
Die Hypothyreose entwickelt sich beim Erwachsenen Insbesondere bei älteren Patienten stehen die unspe-
eher langsam, sodass die typischen Symptome erst im zifischen Symptome Antriebsarmut, Verlangsamung,
Verlauf vom Patienten subjektiv wahrgenommen wer- Kälteempfindlichkeit und Obstipation im Vordergrund,
den. Zusammenfassend kann man die Symptome als denen manchmal nur eine geringe Bedeutung („Alters-
Folge eines allgemeinen Hypometabolismus betrach- beschwerden“) zugemessen wird, sodass leichte Formen
ten, die sich klinisch wie folgt darstellen können: der Hypothyreose klinisch häufig übersehen werden.
■ Leistungsabfall, vermehrte Müdigkeit, vermehrtes
Schlafbedürfnis, Antriebsminderung, psychomoto-
rische Verlangsamung, Gewichtszunahme.
■ Erhöhte Kälteempfindlichkeit, Obstipation. 3. Formen/Ätiologie
■ Myxödem: Lidödem, periphere Ödeme (Druck hin- Grundsätzlich werden angeborene von erworbenen
terlässt bei Untersuchung keine Dellen) infolge ver- Hypothyreosen unterschieden. Die kongenitale Hypo-
mehrter Mukopolysaccharidbildung mit vermehrter thyreose stellt die häufigste angeborene Stoffwechsel-
Wassereinlagerung. störung dar und ist in etwa 80 % der Fälle durch eine
■ Myxödemherz: mit Rechts- und Linksherzvergrö- Schilddrüsenfehlanlage bedingt. Ein Screening von
ßerung, Bradykardie, ggf. Perikarderguss, ggf. Nie- Neugeborenen auf Hypothyreose ist daher gesetzlich
dervoltage im EKG. am 3. Lebenstag zur Vermeidung von Folgeschäden wie

154
Minderwuchs und geistiger Retardierung vorgeschrie- ■ Schilddrüsenszintigrafie: zeigt eine verminderte
ben. oder fehlende Radionuklidaufnahme.
Die häufigste erworbene primäre Hypothyreose ist ■ EKG zum Ausschluss anderer Ursachen der Brady-
Folge einer Autoimmunthyreoiditis (Hashimoto-Thy- kardie (z. B. AV-Block), ggf. Niedervoltage bei Myx-
reoiditis). Diese Erkrankung ist durch eine chronische ödemherz.
lymphozytäre Thyreoiditis gekennzeichnet, bei der
Frauen häufiger als Männer betroffen sind und die bis Merke
zur manifesten Hypothyreose klinisch häufig asympto- Die Kenntnis der Normwerte des Schilddrüsenvolu­
matisch verläuft. Meist handelt es sich um die sog. pri- mens ist zur Beurteilung von sonografischen Befunden
mär atrophische Verlaufsform, bei der in etwa 95 % wichtig. Wegen möglicher Asymmetrien erfolgt die Grö-
Antikörper gegen thyreoidale Peroxidase (Anti-TPO- ßenbestimmung getrennt für jeden Schilddrüsenlappen.
Ak) und in etwa 70 % Antikörper gegen Thyreoglobulin Frauen haben eine obere Normgrenze des Gesamtvolu-
(Anti-Tg-Ak) nachweisbar sind. mens von 18 ml, Männer von 25 ml. Bei der Abklärung
Daneben kommen vor allem iatrogene Ursachen einer einer Hypothyreose kann auf eine Szintigrafie häufig ver-
erworbenen primären Hypothyreose in Betracht: zichtet werden.
■ Nach Strahlentherapie: Radioiodtherapie, externe
Bestrahlung.
■ Postoperativ: z. B. nach Strumektomie.
■ Medikamentös: z. B. Thyreostatika (Überdosierung), 5. Therapie
Lithium, Amiodaron (kann sowohl zu Hypo- als Die Therapie einer manifesten Hypothyreose besteht
auch Hyperthyreosen führen). unabhängig von der Ursache in einer dauerhaften Sub-
Sehr selten sind sekundäre (hypophysäre), z. B. bei stitution von L-Thyroxin (T4). Dabei wird die Dosis
­Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, und tertiäre bei Beginn der Therapie stets langsam im monatlichen
(hypothalamische) Ursachen einer Hypothyreose. Abstand gesteigert. Insbesondere bei stark ausgepräg-
ter Hypothyreose sowie bei älteren oder kardial vorer-
krankten Patienten sollte mit einer niedrigen Dosis be-
4. Diagnostik gonnen werden, da es zu Herzrhythmusstörungen oder
Zur weiteren Evaluation sollten bei Verdacht auf Hypo- Angina-pectoris-Symptomatik kommen kann. Im Re-
thyreose folgende Untersuchungen durchgeführt wer- gelfall erfolgt die Gabe von L-Thyroxin morgens nüch-
den: tern.
■ Laboruntersuchung: Freies T4 und T3 ↓ beweist bei Die individuelle optimale Dosis wird im Verlauf an-
TSH ↑ die manifeste Hypothyreose (dagegen sind hand der TSH-Normalisierung (dauert 6–8 Wochen)
bei latenter Hypothyreose freies T4 und T3 im und den Symptomen des Patienten gewählt. Entspre-
Normbereich bei TSH ↑), für eine sekundäre (oder chend sollten regelmäßig Verlaufskontrollen der
tertiäre) Ursache spricht TSH ↓ bei freiem T4 ↓, Ti- Schilddrüsenfunktion (TSH, ggf. freies T4 und T3) erfol-
terbestimmung von Anti-TPO-Ak und Anti-Tg-Ak gen. Die Compliance des Patienten ist für die Einstel-
zum Ausschluss einer Autoimmunthyreoiditis. lung einer dauerhaften euthyreoten Stoffwechsellage
■ Schilddrüsensonografie: bei Autoimmunthyreoidi- von entscheidender Bedeutung.
tis am ehesten kleine echoarme Schilddrüse, Grö- Das hypothyreote Koma stellt eine Indikation für eine
ßenbestimmung z. B. nach Radiotherapie. intensiv-medizinische Behandlung dar. Dabei steht
Zusätzliche Untersuchungen können in manchen Fäl- neben der Sicherung der Vitalfunktionen und Gabe von
len sinnvoll sein: Glukokortikoiden die intravenöse Gabe von L-Thyroxin
■ Feinnadelpunktion: histologisch typischerweise im Vordergrund. Eine aktive Erwärmung bei Hypo-
lymphozytäre Infiltrate bei Autoimmunthyreoiditis. thermie ist meist nicht erforderlich. Zusätzlich müssen

155
Fall 39  Frieren und Obstipation

Elektrolytveränderungen ausgeglichen und der Gluko- Die Therapie des polyglandulären Autoimmunsyn-
sehaushalt stabilisiert werden. droms besteht in der Substitution der ausgefallenen
Hormone (z. B. Hydrokortison, L-Thyroxin).

6. Polyglanduläres Autoimmunsyndrom Zusammenfassung


Bei dem polyglandulären Autoimmunsyndrom Die Hypothyreose wird als ein Mangel der Schilddrüsen-
kommt es zu einem gleichzeitigen Auftreten von zwei hormone an den Rezeptororganen verstanden. Es wird eine
oder mehreren autoimmun bedingten Endokrinopathi- latente (TSH ↑, freies T3 und T4 normal) von einer manifes-
en im Sinne von chronischen Organentzündungen, die ten Hypothyreose (TSH ↑, freies T3 und T4 ↓) abgegrenzt.
oft zu einer Unterfunktion der entsprechenden Hor- Bei der primären erworbenen Hypothyreose steht ätiolo­
mondrüsen führen. Diese Erkrankungen treten familiär gisch die Autoimmunthyreoiditis (Hashimoto-Thyreoiditis)
gehäuft auf, sodass von einer genetischen Komponente im Vordergrund, die bei Frauen häufiger als bei Männern ist.
auszugehen ist. Andere, meist iatrogene, Ursachen der primären Unterfunk-
Man unterscheidet zwei Typen: tion können medikamentös, postoperativ sowie durch eine
■ Typ 1: Addison-Krankheit, Hypoparathyreoidismus stattgehabte Radiojod- oder Strahlentherapie bedingt sein.
und mukokutane Candidose als häufigste gemeinsa- Die Symptome der Hypothyreose können vielfältig sein, zu
me Manifestation; sehr selten; Erkrankungszeit- den wichtigsten gehören Adynamie und Müdigkeit sowie
punkt im Kindesalter. Kälteintoleranz, Obstipation und Gewichtszunahme. Dia­
■ Typ 2: Addison-Krankheit, Diabetes mellitus Typ 1, gnostisch im Vordergrund stehen laborchemische Unter-
Autoimmunthyreoiditis Hashimoto oder Basedow- suchungen (TSH, freies T4 und T3, Anti-TPO-Ak) sowie die
Schilddrüsensonografie. Die Therapie besteht aus der le-
Krankheit als häufigste gemeinsame Manifestation,
benslangen Substitution von L-Thyroxin, die insbesondere
häufiger als Typ 1, Erkrankungszeitpunkt im Er-
bei kardialen Vorerkrankungen einschleichend begonnen
wachsenenalter ca. ab dem 20. Lebensjahr, zwischen werden sollte. Laborchemische Verlaufskontrollen (Ziel:
dem Auftreten der einzelnen Erkrankungen können TSH-Normalisierung) und die Symptome des Patienten die-
Jahre liegen. Das gemeinsame Auftreten von Addi- nen dabei der individuellen Dosisfindung.
son-Krankheit und Autoimmunthyreoiditis wird
auch als Schmidt-Syndrom bezeichnet.

156
Akuter Thoraxschmerz
40
Anamnese
Sie werden als Notarzt in eine Allgemeinarztpraxis ge-
rufen, in der Ihre Kollegin mit einem 56-jährigen Pa­ 50 mm/s

tienten schon auf Sie wartet. Dieser sei etwa 20 Mi­ I


1mV
V1
1mV
nuten zuvor mit progredientem Thoraxschmerz und
II V2
retrosternalem Druckgefühl direkt von einer Geburts-
tagsfeier in die Praxis gekommen. Seitdem hätten die III V3
Schmerzen zugenommen und würden in den linken
Arm ausstrahlen. Außerdem habe er mehrfach erbro- aVR V4
chen, schwitze sehr stark und verspüre große Angst zu
sterben. Die bereits erfolgte Gabe von Glyzeroltrinitrat aVL V5

habe die Beschwerden nicht lindern können. In der


aVF V6
Vorgeschichte bekannt sind eine periphere arterielle
Verschlusskrankheit (Stadium IIa nach Fontaine-Rat-
schow) und ein starker Nikotinkonsum (etwa 70 py).
Ein EKG wurde bereits geschrieben (› Bild).

1. Befunden Sie das EKG!

2. Welche Diagnose stellen Sie? Nennen Sie Differenzialdiagnosen des akuten Thoraxschmerzes!

3. Welche Sofortmaßnahmen sollten ergriffen werden?

4. Welche Laborbefunde können in diesem Zusammenhang wegweisend sein?

5. Welche Komplikationen kennen Sie?

6. Wie lautet die Therapie in der Hospitalphase?

157
Fall 40  Akuter Thoraxschmerz

■ Lungenembolie: pleuritischer Schmerz (oft atemab-


1. EKG-Befund hängig, stechender Charakter), zusätzlich Tachykar-
Das EKG zeigt einen  Sinusrhythmus, Indifferenz- die, Dyspnoe, Husten und ggf. Nachweis einer tiefen
typ, Frequenz 58/min. ST-Hebung in II, III, aVF sowie Beinvenenthrombose, im EKG häufig Zeichen der
V6 und ST-Senkung in I, aVR und aVL (Spiegelbild) so- Rechtsherzbelastung (z. B. Rechtsschenkelblock)
wie V1–V4. und SI-QIII-Typ.
■ Spontanpneumothorax: Diagnosestellung mittels
Auskultation und Röntgen-Thorax.
2. Verdachtsdiagnose/Differenzialdiagnosen ■ Akutes Abdomen: je nach Schmerzlokalisation
In dieser Konstellation ist ein akuter Myokardinfarkt akute Pankreatitis, Perforation (z. B. bei Magenul-
wahrscheinlich, da sich der Patient mit anhaltendem, kus) oder Gallenkolik denkbar.
ausstrahlendem Thoraxschmerz und thorakalem Druck­ ■ Refluxkrankheit: Sodbrennen und retrosternales
gefühl präsentiert, ohne Besserung auf Gabe eines Nitro- Brennen, bei Verdacht endoskopische Abklärung.
präparats. Außerdem zeigt er eine in diesem Zusammen- ■ Boerhaave-Syndrom: Ösophagusruptur durch star-
hang häufige vegetative Begleitsymptomatik mit Schwit- kes Erbrechen mit heftiger Schmerzsymptomatik,
zen, Angst und Erbrechen. bei Verdacht Röntgen-Thorax und Kontrastmittel-
Zu der Verdachtsdiagnose passt auch der EKG-Befund, röntgen des Ösophagus.
der das elektrokardiografische Korrelat eines frischen ■ Muskuloskelettaler Schmerz: traumatisch oder de-
ST-Hebungsinfarkts (STEMI) im Bereich der Hinter- generativ.
wand darstellt. Für die Diagnose eines Herzinfarkts entscheidend ist
Je nach Ausprägung des klinischen Bilds kommen beim neben den klinischen Leitbefunden der Nachweis einer
akuten Thoraxschmerz folgende Differenzialdia­gnosen manifesten Myokardischämie durch eindeutige Herz­
in Betracht (je mit typischen Befunden): enzymveränderungen und ggf. ST-Hebungen im EKG
■ Angina pectoris (AP): meist kürzere Dauer des (NSTEMI vs. STEMI).
Thoraxschmerzes, gutes Ansprechen auf Nitrate,
keine signifikanten ST-Hebungen. Merke
■ Aortendissektion/Aneurysma dissecans: stärkster, Für die Diagnose STEMI müssen im EKG in mindestens
u. U. wandernder und ausstrahlender Thorax- zwei beieinanderliegenden Standardableitungen signifi-
schmerz, der sich auf Nitrate nicht bessert. Diagno- kante ST-Streckenhebungen vorliegen (≥ 0,1 mV in allen
se mittels Bildgebung (CT und ggf. transösophagea- Ableitungen außer V2–V3, für die folgende Grenzen gel-
le Echokardiografie). ten: ≥ 0,2 mV bzw. ≥ 0,25 mV bei Männern > 40 Jahre
■ Perimyokarditis: eher stechender Schmerz, der sich bzw. < 40 Jahre oder ≥ 0,15 mV bei Frauen).
typischerweise atemabhängig präsentiert, unspezifi-
sche EKG-Veränderungen (charakteristisch sind
nicht lokalisierbare ST-Hebungen, die typischerwei-
se aus der aufsteigenden S-Zacke hervorgehen). 3. Sofortmaßnahmen
■ Tako-Tsubo-Kardiomyopathie: akute, reversible Die Prähospitalphase ist bei akutem Myokardinfarkt
linksventrikuläre Funktionseinschränkung mit api- von entscheidender Bedeutung. Frühzeitig sollte die
kaler Akinesie, häufig durch eine psychische Belas- Möglichkeit zur perkutanen koronaren Intervention
tungssituation hervorgerufen, insbesondere bei (PCI) evaluiert und eine Einweisung in ein entspre-
Frauen > 60 Jahre. Möglich sind ein leichter Tropo- chendes Zentrum organisiert werden. Folgende Maß-
ninanstieg und infarktähnliche Veränderungen im nahmen sollten von dem ersten behandelnden Arzt
EKG. durchgeführt werden:

158
■ Oberkörperhochlagerung, Beruhigung des Patien-
ten. 4. Laborbefunde
■ Venöser Zugang. Die Bestimmung der Herzenzyme (› Tab. 40.1) ist be-
■ Sauerstoffgabe: über Nasensonde oder Maske bei sonders zur Differenzialdiagnostik bei fehlenden EKG-
Patienten mit O2-Sättigung < 95 %, Dyspnoe oder Veränderungen zum Ausschluss eines akuten Myo-
akuter Herzinsuffizienz. kardinfarkts von Bedeutung, da sie als Biomarker für
■ 12-Kanal-EKG (innerhalb von 10 Minuten). die Schädigung des Myokards gelten. Besonders die
■ ASS und Prasugrel (bei Patienten < 75J. ohne vor- Troponine I und T haben eine hohe Herzmuskel-Spe-
herigen Apoplex/TIA), sonst Ticagrelor oder Clopi- zifität, können aber auch bei weiteren Diagnosen signi-
dogrel zur Thrombozytenaggregationshemmung. fikant erhöht sein (z. B. Niereninsuffizienz, hypertensi-
■ Heparin zur Antikoagulation. ve Krise, Lungenembolie, Tachykardie).
■ Betablocker senken das Risiko von Kammerflim- Aufgrund der unterschiedlichen Kinetik der kardialen
mern und den Sauerstoffbedarf (cave: Kontraindi- Marker nach potenziellem Ereignis ist bei initial unauf-
kationen z. B. Bradykardien und kardiale Leitungs- fälligen Werten nach 4–6 Stunden eine Kontrolle vor
blockierungen). allem der Troponine sinnvoll, da inzwischen hochsen-
■ Nitrate als Zerbeißkapsel oder Spray (wenn systoli- sitive Tests verfügbar sind. Bei symptomatischen Pati-
scher Blutdruck > 100 mmHg). enten mit positiven Werten, welche die oben genann-
■ Analgesie mit Opiaten (z. B. Morphin) nach Be- ten EKG-Kriterien des STEMI nicht erfüllen, spricht
darf, ggf. zusätzlich Antiemetika (z. B. Metoclopra- man von einem NSTEMI (non ST-Segment-Elevation
mid). Myocardial Infarction). Bei zweimalig negativen Wer-
■ Sedierung z. B. durch Midazolam nach Bedarf. ten im Abstand von 4–6 Stunden ist ein Myokardin-
■ Notärztliche Einweisung in geeignete Klinik unter farkt als Ursache der Beschwerden unwahrscheinlich.
Monitorüberwachung (inkl. EKG) in Defibrillations- Unspezifisch können sich außerdem Veränderungen der
bereitschaft. Leukozyten (↑), der BSG (↑) und des CRP (↑) ergeben.

Merke
Keine i. m.-Injektionen, da die Diagnostik durch den 5. Komplikationen
unspezifischen CK-Anstieg erschwert wird und unter der Nur etwa ²⁄₃ der Patienten mit akutem Herzinfarkt er-
gleichzeitigen Antikoagulation ein erhöhtes Blutungsrisi- reichen das Krankenhaus lebend. Die gefährlichsten
ko besteht! Komplikationen ereignen sich in den ersten 48 Stunden
nach akutem Infarkt.

Tab. 40.1  Übersicht über die Labordiagnostik bei kardialer Ischämie.


Laborwert Frühester Nachweis Maximalwert nach Dauer der Bedeutung
nach Schmerzbeginn Schmerzbeginn Erhöhung
Myoglobin 1–4 h 6–7 h 24 h Nicht spezifisch, aber sensitiv
Troponin I und T 3–12 h 18–24 h Bis ca. 10 Hochspezifisch und sensitiv, falsch
Tage positiv z. B. bei Niereninsuffizienz
Kreatinkinase 3–12 h 18–24 h 26–48 h CK-Anstieg korreliert mit Infarktgrö-
(CK) und CK-MB ße, CK-MB > 6 % der Gesamt-CK
LDH 6–12 h 24–48 h 6–8 Tage Unspezifisch, aber wichtig für Spät-
diagnose

159
Fall 40  Akuter Thoraxschmerz

Folgende Komplikationen sind in der Akutphase rele- die mit Immunsuppressiva beschichtet sind. Inner-
vant: halb der ersten 2 Stunden nach Symptombeginn
■ Herzrhythmusstörungen aller Art treten häufig sollte nach Möglichkeit immer eine Verlegung zur
auf, z. B. ventrikuläre Extrasystolie, Kammertachy- PCI in ein entsprechend ausgestattetes Krankenhaus
kardien und -flimmern, Vorhofflimmern, bradykar- erfolgen. Außerdem wirkt sich die Gabe von Bivali-
de Rhythmusstörungen mit Sinusbradykardie und rudin bevorzugt vor GPIIb/IIIa-Inhibitoren (z. B.
Leitungsblockierungen. Eptifibatid) neben einer dualen Thrombozytenag-
■ Linksherzinsuffizienz: Bei etwa einem Drittel der gregationshemmung mit z. B. ASS und Prasugrel
Patienten mit nachfolgendem Lungenödem bis hin prognostisch günstig auf die Restenoserate aus.
zum kardiogenen Schock und Pumpversagen. ■ Medikamentöse Thrombolyse: Anwendung bei
■ Papillarmuskelabriss und akute Mitralinsuffizienz. akutem Infarkt innerhalb der ersten 12 Stunden
■ Herzwandruptur mit Herzbeuteltamponade. nach Schmerzbeginn, wenn eine PCI innerhalb
■ Ventrikelseptumdefekt. von 2 Stunden nicht möglich ist. Die wichtigsten
■ Pericarditis epistenocardica: Entzündliche Peri- Kontraindikationen sind Blutungen (intrakraniell,
kardreizung. gastrointestinal) sowie ein ischämischer Schlagan-
In der Spätphase ergeben sich weitere Komplikatio- fall innerhalb der letzten 6 Monate. Als Erfolgskrite-
nen, wie die Ausbildung eines Herzwandaneurysmas, rium gilt eine gelungene Rekanalisation innerhalb
eine ischämische Kardiomyopathie, das Postmyokard- der ersten 90 min (gelingt in 70–80 % der Fälle). Als
infarktsyndrom (Dressler-Syndrom: Perikarditis und Substanzen kommen u. a. Tenecteplase, Alteplase
Pleuritis 1–6 Wochen nach Infarkt), Thrombembolien oder Reteplase zur Anwendung. Da nach erfolgrei-
oder weitere Arrhythmien. cher Lyse Rev-Verschlüsse auftreten können, sollten
alle Patienten nach Lysetherapie einer frühen Koro-
narangiografie zugeführt werden.
6. Therapie Hospitalphase
Es sollte umgehend eine intensiv-medizinische Über- Zusammenfassung
wachung in Defibrillationsbereitschaft erfolgen. Wäh- Ursache des akuten Myokardinfarkts ist die hochgradi-
rend der Hospitalphase werden die Sofortmaßnahmen ge Stenose oder der thrombotische Verschluss einer Ko-
(› Frage 03) fortgeführt und intensiviert, z. B. indem ronararterie nach Plaqueruptur mit nachfolgender isch­
Nitrate bei Hypertonie i. v. gegeben werden (Blut- ämischer Myokardschädigung. Die typischen Leitbefun-
druckkontrolle) und die Antikoagulation mit Heparin de sind ein heftiger, ausstrahlender Thoraxschmerz und
durch regelmäßige PTT-Kontrollen überwacht wird. ein retrosternales Druckgefühl, die mit vegetativen Sym-
Für die Prognose entscheidend ist die Revaskularisati- ptomen einhergehen können. Die Ableitung eines
on des verschlossenen koronaren Gefäßes. Prinzipiell 12-Kanal-EKG mit charakteristischen Veränderungen
stehen dafür zwei Verfahren zur Verfügung. (ST-Hebungen) und die Bestimmung der Herzenzyme
■ Perkutane koronare Intervention (PCI)/Akut- (Troponin I/T) sind die entscheidenden diagnostischen
PTCA (perkutane transluminale Koronarangioplas- Maßnahmen. Therapeutisch steht die schnellstmög-
tie) und Stentimplantation: Therapie der 1. Wahl liche Revaskularisation mittels PCI im Vordergrund, die
mit der höchsten primären Erfolgsrate in erfahre- Thrombolyse ist nur 2. Wahl. Das Ausmaß des Infarkts
nen Zentren durch Ballondilatation und nachfolgen- und die Zeit bis zur Rekanalisation bestimmen die Prog-
de Stentimplantation. Senkung der Restenoserate nose, die zudem von lebensbedrohlichen Komplikati-
onen wie Kammerflimmern abhängt.
durch Anwendung von DES (Drug Eluting Stents),

160
Stuhlunregelmäßigkeiten und gastrointestinale Blutung
41
Anamnese
Ein 68-jähriger Mann wird aus der HNO-Abteilung mit Verdacht auf untere gastrointestinale Blutung auf Ihre
internistische Station verlegt. In der HNO-Klinik, wo der Patient zur Abklärung einer länger bestehenden Hei-
serkeit war, habe er mehrfach Stuhl mit Blutbeimengungen abgesetzt. Trotz seiner Berentung war der Mann bis
vor einigen Monaten als Gärtner noch sehr aktiv. In der letzten Zeit habe er sich schwächer gefühlt, gerate vor
allem bei körperlicher Belastung schneller in Atemnot und habe zudem Stuhlunregelmäßigkeiten mit Wechsel
von Diarrhö und Obstipation bemerkt. In den vergangenen 3 Monaten habe er 5 kg abgenommen. Die Famili-
enanamnese ist blande.

Untersuchungsbefunde
Abgesehen von einer Blässe der Haut und der Konjunktiven sowie Zustand nach unfallbedingter Amputation
des rechten Ringfingers keine Auffälligkeiten. Rektale Inspektion und Palpation sind ohne pathologischen Be-
fund.

Laborbefunde
Leukozyten 7,3 Tsd/μl; Erythrozyten 3,70 Mio/μl; Hb 8,8 g/dl; Hkt 28,8 %; MCV 77,8 fl; MCH 23,8 pg; MCHC
30,6 g/dl; Thrombozyten 462 Tsd/μl; Eisen 10 μg/dl; Ferritin 23 ng/ml; Natrium 138 mmol/l; Kalium 4,0 mmol/l;
Serumkreatinin 0,86 mg/dl.

1. Welche Verdachtsdiagnose haben Sie? Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht?

2. Was wissen Sie über die Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese der Verdachtsdiagnose?

3. Welche diagnostischen Maßnahmen schließen sich an? Wo suchen Sie besonders nach Metastasen?

4. Nennen Sie die UICC-Klassifikation! Welche Therapiemaßnahmen können Sie anwenden?

5. Was wissen Sie in diesem Zusammenhang über Vorsorgeuntersuchungen?

6. Was ist die wahrscheinlichste Ursache der Anämie?

161
Fall 41  Stuhlunregelmäßigkeiten und gastrointestinale Blutung

tung von dysplastischen Adenomen (Adenom-Karzi-


1. Verdachtsdiagnose/Differenzialdiagnosen nom-Sequenz). Dabei kommt es zu einer Reihe von
Als Verdachtsdiagnose kommt bei unterer gastrointes- Mutationen mit Aktivierung von Onkogenen und In-
tinaler Blutung, Stuhlunregelmäßigkeiten, körperlicher aktivierung von Tumorsuppressor-Genen, die im
Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme und Anämie Laufe von ca. 10 Jahren zur malignen Entartung mit
trotz unauffälligem rektalen Tastbefund am ehesten ein unkontrolliertem Zellwachstum führen. Folgende Gene
kolorektales Karzinom infrage. Da die Symptome nur sind in der Reihenfolge ihrer Beteiligung betroffen:
eine geringe Spezifität aufweisen, sollten insbesondere APC-Tumorsuppressor-Gen, K-RAS-Onkogen, DCC-
folgende Differenzialdiagnosen abgeklärt werden: Tumorsuppressor-Gen, p53-Tumorsuppressor-Gen.
■ Benigne Tumoren: Polypen.
■ Stromatumoren.
■ Divertikulitis. 3. Diagnostik/Metastasen
■ Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen: Colitis Folgende diagnostische Maßnahmen sollten zur weite-
ulcerosa, Crohn-Krankheit. ren Abklärung bei Verdacht auf ein kolorektales Karzi-
■ Obstruktive Läsionen, z. B. Strikturen. nom erfolgen:
■ Hämorrhoiden. ■ Komplette Koloskopie als erster diagnostischer Schritt,
erlaubt makroskopisch und durch die histologische
Untersuchung von Biopsien eine Diagnose (› Abb.
2. Epidemiologie/Ätiologie/Pathogenese 41.1), besitzt die höchste Sensitivität und Spezifität für
In Deutschland ist das kolorektale Karzinom der zweit- das Auffinden eines kolorektalen Karzinoms.
häufigste Tumor sowohl des Mannes (nach dem Bron- ■ Starre Rektoskopie bei V. a. Rektumkarzinom.
chialkarzinom) als auch der Frau (nach dem Mamma- ■ CT-Abdomen insbesondere präoperativ, wenn Ko-
karzinom). Derzeit besteht hierzulande eine Inzidenz loskopie nicht komplett möglich ist (z. B. bei steno-
von etwa 40/100.000 Einwohner, wobei kolorektale sierenden Prozessen) als virtuelle Koloskopie (z. T.
Karzinome vor allem nach dem 50. Lebensjahr auftre- auch MRT). Gegebenenfalls ergänzend zur Metasta-
ten (> 90 % der Fälle). sensuche.
Als genetische Faktoren sind zu nennen: ■ Rektale Endosonografie zur Beurteilung der loka-
■ Familiäres adenomatöses Polyposissyndrom len Tumorausdehnung.
(FAP): obligate Präkanzerose, etwa 1 % aller Fälle.
■ Hereditäres nichtpolypöses kolorektales Karzi-
nomsyndrom (HNPCC, Lynch-Syndrom): Risiko
für ein Karzinom bis etwa 80 %.
Neben den genetischen Ursachen existieren weitere
Faktoren mit erhöhtem Risiko für ein kolorektales Kar-
zinom:
■ Kolorektale Adenome.
■ Colitis ulcerosa: bei langjährigem Bestehen erhöh-
tes Risiko.
■ Ernährungsgewohnheiten: ballaststoffarme, fett-
und fleischreiche Kost, Übergewicht.
■ Exogene Faktoren: Nikotinabusus, hoher Alkohol-
konsum.
Pathogenetisch steht die Entwicklung von kolorektalen Abb. 41.1  Koloskopischer Befund eines stenosierenden Sigmakarzi-
Karzinomen meist in Zusammenhang mit einer Entar- noms.

162
■ Urologische und gynäkologische Untersuchung
bei Verdacht auf Infiltration in entsprechende Orga- 4. Klassifikation/Therapie
ne (z. B. Blase oder Uterus). Die Stadieneinteilung folgt dem TNM-System, verein-
■ Abdomensonografie zur Metastasensuche. facht lassen sich die Stadien der UICC (Union Interna-
■ Röntgen-Thorax in 2 Ebenen zur Metastasensuche. tionale Contre Le Cancer) abgrenzen, die auf der Infil­
■ Bestimmung des Tumormarkers CEA (karzinoem­ trationstiefe des Tumors beruhen und sowohl thera-
bryonales Antigen) als Ausgangswert für die post- peutische als auch prognostische Relevanz besitzen
operative Verlaufskontrolle. (› Tab. 41.1). Die Prognose ist zudem von der Erfah-
›  Abbildung 41.1 zeigt den koloskopischen Befund rung des Operateurs abhängig.
des Patienten, bei dem im oberen Sigma eine die ge- Die Therapie des kolorektalen Karzinoms ist abhängig
samte Zirkumferenz einnehmende tumoröse Formati- vom Stadium und Lage des Tumors. Bei der kurativen
on mit hochgradiger, nicht passierbarer Stenosierung Zielsetzung steht die radikale Resektion im Vorder-
gefunden wurde. Histologisch wurde ein Adenokarzi- grund, ggf. auch von isolierten Leber- und/oder Lun-
nom mit überwiegend mäßiger und fokal geringer Dif- genmetastasen (evtl. nach neoadjuvanter Chemothera-
ferenzierung beschrieben. pie). Folgende Verfahren kommen zum Einsatz:
Das kolorektale Karzinom metastasiert auf zwei Wegen: ■ Chirurgische Maßnahmen: verschiedene Resekti-
■ Hämatogene Metastasierung: Typischerweise onsverfahren je nach Tumorlage.
kommt es über den venösen Abfluss und die Portal- – Rektumkarzinom: z. B. anteriore Rektumresekti-
vene zu Filiae in der Leber (etwa 50 % aller Patien- on mit totaler Mesorektumresektion (TME) oder
ten), danach in der Lunge und später in anderen abdomino-perineale Rektumexstirpation (APR).
Organen. Beim distalen Rektumkarzinom können – Kolonkarzinom: Hemikolektomie rechts oder
sich Tumorzellen über den direkten Weg der Vena links bzw. Transversumresektion oder Sigmare-
cava in der Lunge absiedeln. sektion, jeweils im En-bloc-Verfahren unter Mit-
■ Lymphogene Metastasierung: Sie verläuft beim nahme des regionären Lymphabflussgebiets.
Rektumkarzinom über die regionalen Lymphab- ■ Neoadjuvante Therapie: bei fortgeschrittenem Rek-
flusswege, die der arteriellen Versorgung entspre- tumkarzinom ab UICC Stadium II als präoperative
chen, sodass je nach Sitz des Tumors im oberen Radio-/Chemotherapie.
Rektumdrittel paraaortale Lymphknoten, im mittle- ■ Adjuvante Therapie: 6-monatige Chemotherapie
ren Rektumdrittel außerdem die Lymphknoten der (FOLFOX: Oxaliplatin und 5-Fluorouracil und Fo-
Beckenwand und im unteren Rektumdrittel zusätz- linsäure) nach R0-Resektion beim Kolonkarzinom
lich inguinale Lymphknoten betroffen sein können. UICC Stadium III mit Verbesserung der 5-Jahres-
Überlebensrate.

Tab. 41.1  Vereinfachte UICC-Klassifikation (2010) des kolorektalen Karzinoms und ungefähre 5-Jahres-Überlebensra-
ten.
UICC TNM Definition, Infiltrationstiefe 5-Jahres-Überlebensrate in %
0 Tis N0 M0 Carcinoma in situ > 95
I T1–2 N0 M0 Submukosa und Muscularis propria 85–95
II A, B, C T3–4 N0 M0 Alle Wandschichten und Überschreiten der Darmwand 55–85
III A, B, C T1–4 N1–2 M0 Regionale Lymphknoten, nicht an Gefäßstämmen 45–55
IV Tx Nx M1 Fernmetastasen 5

163
Fall 41  Stuhlunregelmäßigkeiten und gastrointestinale Blutung

■ Palliative Maßnahmen: chirurgische und lokal-in- mit FAP bereits ab dem 10. Lebensjahr und bei HN-
terventionelle Verfahren (z. B. Kryo-, Lasertherapie) PCC ab dem 25. Lebensjahr mit je einem jährlichen
sowie Polychemotherapie und Gabe eines monoklo- Untersuchungsintervall.
nalen Antikörpers (gegen VEGF: Bevacizumab oder
gegen EGFR: Cetuximab) bei metastasierendem ko-
lorektalem Karzinom sind möglich. 6. Ursache der Anämie
Trotz kurativer Zielsetzung können in 10–30 % der Fäl- Die Laboruntersuchungen (Anämie bei Hämoglobin ↓)
le Tumorrezidive auftreten, meistens in den ersten bei- deuten aufgrund der mikrozytären, hypochromen Zel-
den postoperativen Jahren. Daher ist eine sorgfältige len (MCV ↓, MCH ↓) und des niedrigen Eisen- und
Tumornachsorge von besonderer Bedeutung (CEA- Ferritinwerts auf eine Eisenmangelanämie hin. In Zu-
Verlauf, Koloskopie, Abdomensonografie, ggf. CT-Ab- sammenhang mit einem kolorektalen Karzinom be-
domen). steht die Ursache der Anämie am ehesten mit einer
chronischen Blutung aus dem Tumor, die konsekutiv
zu einem Eisenmangel und damit zu den typischen
5. Vorsorgeuntersuchungen Veränderungen der Laborbefunde führt.
Aufgrund der geringen Spezifität der Symptome, die
zudem häufig erst in höheren Stadien auftreten, und Zusammenfassung
der pathogenetisch relevanten Adenom-Karzinom-Se- Das kolorektale Karzinom ist hierzulande der zweit-
quenz ist die Früherkennung im Rahmen der Vorsorge- häufigste Tumor des Mannes (nach Bronchialkarzinom)
untersuchung von Bedeutung: und der Frau (nach Mammakarzinom). Neben allgemei-
■ Nichtrisikopersonen > 50. Lebensjahr: jährliche nen Risikofaktoren ist vor allem eine genetische Disposi-
Vorsorgeuntersuchung mit Test auf fäkale okkulte tion ätiologisch von Bedeutung. Bei der Pathogenese
Blutverluste (FOBT, Guaiak-Test: 3 Testbriefchen steht die maligne Entartung von Adenomen im Sinne der
mit je 2 Auftragsfeldern für konsekutive Stühle) so- Adenom-Karzinom-Sequenz im Vordergrund. Spezifische
wie Inspektion des Anus und rektal-digitale Unter- Symptome fehlen, im Verlauf können Stuhlunregelmä-
suchung. Trotz geringer Sensitivität und Spezifität ßigkeiten, Blutbeimengungen im Stuhl, Anämie, körper-
hat der FOBT weiterhin eine Relevanz (eine Sen- liche Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust auftreten.
kung der tumorbedingten Mortalität durch Anwen- Die wichtigste diagnostische Maßnahme ist die Ko-
dung des Tests konnte nachgewiesen werden). Ein loskopie mit histologischer Untersuchung von Biopsien.
positiver Test erfordert eine Koloskopie. Beim Tumorstaging sollten weitere bildgebende Verfah-
In dieser Altersgruppe ist die komplette Koloskopie ren zum Einsatz kommen, um Metastasen und deren In-
eine sinnvolle Alternative als alleinige Vorsorgeun- filtrationstiefe zu untersuchen, welche für die Stadienein-
teilung (UICC-Stadien) und damit für die Prognose be-
tersuchung, die bei unauffälligen Befunden und feh-
deutsam sind. Bei der kurativen Therapie steht je nach
lenden Risikofaktoren in einem Abstand von 10 Jah-
Stadium die radikale Resektion im Vordergrund, die sta-
ren wiederholt werden sollte (das FOBT Verfahren dienabhängig neoadjuvant oder adjuvant durch Radio-/
erübrigt sich dann). Chemotherapie ergänzt werden kann. Aufgrund des un-
■ Risikogruppen: Bei Verwandten 1. Grades von Pa- spezifischen klinischen Bilds sollte bei Personen ohne
tienten mit Adenom oder kolorektalem Karzinom Risiko ab dem 50. Lebensjahr alle 10 Jahre eine Kolosko-
(Manifestation < 60. Lebensjahr) sollte die erste Ko- pie als Vorsorgeuntersuchung erfolgen, bei Risiko-
loskopie mit 40 Jahren (mit 35 Jahren, falls Ver- gruppen schon früher und in kürzeren Abständen.
wandter vor dem 45. Lebensjahr erkrankt) erfolgen
und alle 5 Jahre wiederholt werden, bei Patienten

164
Produktiver Husten und Schüttelfrost
42
Anamnese
Ein 67-jähriger Rentner stellt sich wegen eines seit
­2 Tagen bestehenden produktiven Hustens mit gelb-
lich-bräunlichem Auswurf in der Notaufnahme vor.
Darüber hinaus klagt der Patient über Fieber bis
39,7  °C, rezidivierenden Schüttelfrost und ein allge-
meines Krankheitsgefühl. Wenn er tief einatme, ver-
spüre er einen rechtsbetonten, stechenden Schmerz
im Brustkorb. An Vorerkrankungen sind ein Glau-
kom und eine KHK mit Bypass-OP vor 10 Jahren be-
kannt, Allergien bestehen nicht. Der Patient trinkt
täglich ein Glas Wein, geraucht habe er früher mal
(25 py).

Untersuchungsbefunde
67-jähriger, dyspnoeischer Patient in deutlich redu-
ziertem AZ und adipösem EZ. HF 91/min, BD 135/80 mmHg, AF 32/min, Temperatur 38,9 °C. Haut/Schleim-
häute: leichte Lippenzyanose, mehrere flüssigkeitsgefüllte Bläschen und verschorfte Areale am linken Mund-
winkel. LK: unauffällig. Herz: reizlose Sternotomienarbe, HT rhythmisch, keine pathologischen Geräusche.
Lunge: KS abgeschwächt, über der rechten Lunge dorsal abgeschwächtes Atemgeräusch und feinblasige RG,
Bronchophonie positiv, Stimmfremitus fraglich positiv, linke Lunge unauffällig. Abdomen: unauffällig. Nieren-
lager: frei. Extremitäten: unauffällig. Neurologisch orientierend unauffällig.

1. Welche Erkrankungen liegen am wahrscheinlichsten vor? Wie lauten die Differenzialdiagnosen?

2. Wie häufig ist die Erkrankung? Nach welchen Kriterien lässt sie sich einteilen?

3. Nennen Sie die typischen Erreger dieser Erkrankung! Welcher ist mit Abstand der häufigste?

4. Welche diagnostischen Maßnahmen führen Sie durch?

5. Wie behandeln Sie die Krankheit? Wie verfahren Sie bei dem Patienten?

165
Fall 42  Produktiver Husten und Schüttelfrost

herzinsuffizienz, Infarktpneumonie bei Lungenem-


1. Verdachtsdiagnose/Differenzialdiagnosen bolie oder poststenotische Pneumonie bei Bronchial­
Anamnese (Husten mit putridem Auswurf, Fieber, karzinom.
Schüttelfrost und allgemeines Krankheitsgefühl) und Nach klinischem Bild:
klinisches Bild (Dyspnoe, Tachypnoe, Fieber, Lippen- ■ Typische Pneumonie: klassischerweise mit akutem
zyanose, auffälliger Auskultations- und Perkussionsbe- Beginn, schwerer Symptomatik (eitriger Auswurf,
fund der Lunge) sprechen für eine Pneumonie des hohes Fieber, Schüttelfrost) und auffälligem Unter-
rechten Lungenunterlappens. Die stechenden rechts- suchungsbefund (Tachypnoe, RG und abgeschwäch-
seitigen Thoraxschmerzen bei tiefer Inspiration könn- tes Atemgeräusch in der Lungenauskultation).
ten auf eine parapneumonische Begleitpleuritis hin- ■ Atypische Pneumonie: subakuter Verlauf und grip-
weisen. Dafür spricht auch die Verschattung im rech- peartige Symptomatik (Fieber < 38,5 °C, wenig Aus-
ten Unterlappen (›  Bild) mit fraglichem Begleiter- wurf) mit diskreten Auffälligkeiten in der Lungen-
guss. auskultation.
Die Hauteffloreszenz am linken Mundwinkel ist am Nach Infektionsort:
ehesten ein Herpes labialis, der z. B. infolge eines fie- ■ Ambulant erworbene Pneumonie (= Community
berhaften Infekts reaktiviert wird. Typisch sind die pe- Acquired Pneumonia, CAP): Auftreten zu Hause
rioralen flüssigkeitsgefüllten Bläschen und die ver- bzw. > 4 Wochen nach einer Krankenhausentlas-
schorfenden Areale. sung.
Differenzialdiagnostisch kommen vor allem infrage: ■ Nosokomiale Pneumonie (= Hospital Acquired
■ Infarktpneumonie nach Lungenembolie (klinisch Pneumonia, HAP): Auftreten definitionsgemäß frü-
keine Hinweise für Thrombose). hestens 48 h nach Beginn einer Hospitalisierung.
■ Lungentuberkulose oder Lungenmykose. Man unterscheidet:
■ Poststenotische Pneumonie bei bronchialer Ob­ – Frühe HAP: bis zum 5. Tag der Hospitalisierung.
struktion (z. B. im Rahmen eines zentralen Bronchial­ – Späte HAP: nach dem 5. Tag der Hospitalisie-
karzinoms oder einer Fremdkörperaspiration). rung.
■ Lungenödem mit Stauungspneumonie (klinisch kei- Nach Röntgenbefund:
ne Hinweise auf kardiale Dekompensation). ■ Lobärpneumonie: Infiltrat typischerweise scharf
auf einen Lappen begrenzt.
■ Bronchopneumonie: Veränderungen häufig diffus
2. Epidemiologie/Einteilung und lappenübergreifend.
In Deutschland erkranken jährlich schätzungsweise ■ Pleuropneumonie: pneumonisches Infiltrat mit pa-
mehr als 500.000 Personen an einer Pneumonie, der rapneumonischem Pleuraerguss.
häufigsten tödlich verlaufenden Infektionskrankheit Nach Lokalisation:
der Industrienationen. Die Letalität variiert erheblich ■ Alveolär (häufig bakteriell).
abhängig von Genese, Vorerkrankungen sowie Alter ■ Interstitiell (häufig viral).
und beträgt bei ambulanten Patienten <  1 % und bei
stationären Patienten ca. 15 %.
Pneumonien werden nach folgenden Kriterien einge- 3. Erreger
teilt: Die typischen Erreger einer Pneumonie sind:
Nach Vorerkrankungen: ■ Bei CAP: am häufigsten Pneumokokken (Strepto-
■ Primäre Pneumonie: ohne prädisponierende Er- coccus pneumoniae, 40 % d. F.), deutlich seltener
krankungen. Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae,
■ Sekundäre Pneumonie: prädisponierende Erkran- Chlamydia pneumoniae, Legionellen, Enterobacter
kungen sind z. B. Stauungspneumonie bei Links- und respiratorische Viren.

166
■ Bei früher HAP: wie bei der CAP. gnostik gelingt der Erregernachweis nur in ein bis
■ Bei später HAP: häufig gramnegative Bakterien zwei Drittel der Fälle.
(z. B. Pseudomonas aeruginosa, Klebsiellen, E. coli) ■ Sonografie: bei Verdacht auf einen Pleuaerguss zur
und Staphylococcus aureus, bei Aspirationspneu- quantitativen Abschätzung der Ergussmenge (punk-
monie zusätzlich Anaerobier. tionswürdig?), ermöglicht auch Aussagen zur Quali-
■ Bei immunsupprimierten Patienten: Zusätzlich zu tät der Ergussflüssigkeit (z. B. parapneumonischer
den bereits genannten Erregern kommen opportu- Erguss versus Pleuraempyem). Evtl. ultraschallge-
nistische Erreger infrage, die bei Gesunden keine steuerte Punktion für Erregerdiagnostik.
wesentliche Rolle spielen, z. B. Pneumocystis jirove- ■ CT-Thorax: z. B. zum Ausschluss eines Bronchial-
ci, Pilze (z. B. Candida, Aspergillen) und Viren (z. B. karzinoms oder einer Infarktpneumonie nach Lun-
CMV). genembolie, bei Pneumonie nicht generell indiziert.
Der Patient leidet unter einer CAP, der wahrschein-
lichste Erreger ist damit Streptococcus pneumoniae.
5. Therapie
Die Behandlung setzt sich bei der bakteriellen Pneumo-
4. Diagnostische Maßnahmen nie aus einer antibiotischen Therapie und supportiven
Neben Anamnese und körperlicher Untersuchung mit Allgemeinmaßnahmen (u. a. Atemtherapie, mukolyti-
Erhebung der Vitalparameter sind bei Verdacht auf ei- sche Therapie) zusammen. Abhängig davon, ob es sich
ne Pneumonie folgende diagnostische Maßnahmen um eine ambulant erworbene oder eine nosokomiale
sinnvoll: Pneumonie handelt, haben sich folgende Behandlungs-
■ Röntgenthorax in 2 Ebenen: Generell sollte eine konzepte durchgesetzt:
konventionelle Röntgendiagnostik der Lunge immer ■ CAP: Nach der Gewinnung von Probenmaterial
in 2 Ebenen erfolgen, da die retrokardialen Anteile (z. B. Blutkulturen, Sputum) ist eine empirische
des linken Unterlappens sowie die retrosternalen Antibiotikagabe ohne Keimnachweis gerechtfertigt.
Anteile des linken Oberlappens nur im lateralen Die Therapie richtet sich nach dem wahrscheinlichs-
Bild zuverlässig beurteilt werden können (aus Platz- ten Erreger, eine invasive Diagnostik (Bronchosko-
gründen hier p. a.-Aufnahme abgebildet). pie, ggf. BAL) erfolgt nur bei Risikofaktoren (z. B.
■ Laboruntersuchung: Blutbild (Leukozytose?), Dif- Immunsuppression) oder Therapieversagen. Mittel
ferenzialblutbild (Linksverschiebung?), CRP, evtl. der Wahl bei der unkomplizierten CAP sind Ami­
Procalcitonin, Elektrolyte, Blutgasanalyse bei Ver- nopenicilline (z. B. Amoxicillin) für 7–10 Tage, wo-
dacht auf respiratorische Insuffizienz. bei nach 48 h eine Reevaluation erfolgen sollte. Al-
■ Erregerdiagnostik: mikroskopische und kulturelle ternativ werden Makrolidantibiotika eingesetzt,
Sputumdiagnostik (häufig kontaminiert durch oro- wobei Pneumokokken bis zu 20 % resistent sind. Bei
pharyngeale Keime). Bei hospitalisierten Patienten Risikofaktoren (z. B. chronische internistische Er-
Blutkulturen. Bei Verdacht auf Legionellen-Pneu- krankungen) sollte ein Betalaktamasehemmer (z. B.
monie Antigenbestimmung im Urin, auch für den Amoxicillin/Clavulansäure oder Ampicillin/Sulbac-
Nachweis von Pneumokokken möglich. Bei schwe- tam) ergänzt und ggf. mit einem Makrolid oder
rem Verlauf und bei immunsupprimierten Patien- ­Fluorchinolon kombiniert werden.
ten Bronchoskopie mit Gewinnung von Bronchial- ■ HAP: Vor der Antibiotikatherapie erfolgt häufig ei-
sekret oder Durchführung einer bronchoalveolären ne invasive Diagnostik (Bronchoskopie, ggf. BAL)
Lavage (BAL). Die Materialgewinnung sollte vor Be- zum Erregernachweis. Danach wird mit einer empi­
ginn einer antibiotischen Therapie erfolgen, diese rischen Antibiose begonnen. Die Wahl des initial
aber nicht verzögern. Cave: Mit der Routinedia­ verwendeten Antibiotikums orientiert sich am indi-
viduellen Risikoprofil (Vorerkrankungen, intensiv-

167
Fall 42  Produktiver Husten und Schüttelfrost

Tab. 42.1  CRB-65-Index zur Risikostratifizierung von β-Lactamaseinhibitor, z. B. Amoxicillin plus Clavulan-
Patienten mit CAP (0–4 Punkte sind in der Summe mög- säure begonnen werden. Abhängig vom mikrobiologi-
lich). schen Befund muss die Behandlung später erreger- und
Kriterium Punkte resistenzgerecht angepasst werden. Daneben sollten
Confusion Verwirrtheit, Desorientiertheit 1 Allgemeinmaßnahmen erfolgen sowie abhängig vom
zu Person, Ort und Zeit Ausmaß des Pleuraergusses eine Pleurozentese evalu-
iert werden. Der Herpes labialis sollte mit einer Aciclo­
Respiratory Atemfrequenz > 30/min 1
vir-Salbe behandelt werden.
rate
Blood Systolischer Blutdruck 1 Zusammenfassung
pressure < 90 mmHg und/oder diastoli-
scher Blutdruck ≤ 60 mmHg Die Pneumonie ist definiert als eine entzündliche Er-
krankung des Lungenparenchyms, welche überwiegend
65 Alter > 65 Jahre 1 durch Bakterien (häufigster Erreger: Pneumokokken) ver-
ursacht wird. In Deutschland wird die Inzidenz auf mehr
medizinische Therapie usw.) und wird im Verlauf als 500.000 Fälle/Jahr geschätzt. Die Einteilung erfolgt
resistenzgerecht angepasst (z. B. Beginn mit Ampi- nach unterschiedlichen Gesichtspunkten (z. B. primär vs.
cillin/Sulbactam). sekundär, typisch vs. atypisch). Der Ort der Infektion
Von großer praktischer Bedeutung ist die Frage, ob ei- (ambulant erworben vs. nosokomial) ist von großer the-
ne ambulant erworbene Pneumonie stationär behan- rapeutischer und prognostischer Bedeutung. Leitsym­
delt werden sollte. Diese Entscheidung kann durch eine ptome sind Husten, Atemnot und Fieber. Die wichtigs-
Risikoabschätzung mittels CRB-65-Index (›  Tab. ten diagnostischen Maßnahmen sind die Rönt-
42.1) objektiviert werden. Ohne Nachweis eines der genthorax-Aufnahme in 2 Ebenen sowie laborchemische
Kriterien kann meist eine ambulant Therapie erfolgen, und mikrobiologische Untersuchungen. Im Zentrum der
bei einem positiven Kriterium sollte eine stationäre Therapie steht die antibiotische Behandlung, die durch
Aufnahme erwogen oder zumindest eine Abklärung allgemeine Maßnahmen (u. a. Atemtherapie) ergänzt
wird. Der CRB-65-Index dient bei der ambulant erworbe-
durchgeführt werden, bei ≥ 2 Kriterien besteht im All-
nen Pneumonie als Entscheidungshilfe, ob eine stationä-
gemeinen die Indikation zur stationären Behandlung.
re Therapie erforderlich ist. Die Pneumonie ist die häu-
Bei diesem Patienten besteht bei einem CRB-65-Score figste tödlich verlaufende Infektionskrankheit der Indus-
von 2 die Indikation zur stationären Aufnahme. Nach trienationen. Ihre Letalität beträgt bei ambulanten Pa-
Gewinnung von Sputum und Blutkulturen sollte zu- tienten
nächst eine kalkulierte antibiotische Therapie mit ei- < 1 %, bei stationären Patienten liegt sie deutlich höher.
nem Aminopenicillin in Kombination mit einem

168
Nachtschweiß und Lymphadenopathie
43
Anamnese
Ein 21-jähriger Leistungssportler kommt zur jährlichen
Kaderuntersuchung in die sportmedizinische Ambulanz.
Mit seinen Wettkampfergebnissen der letzten Saison sei
er ganz zufrieden, allerdings fühle er sich seit einigen
Wochen vermehrt müde und leide unter nächtlichem
Schwitzen, zuletzt sogar so stark, dass er Bettwäsche und
Schlafanzug habe wechseln müssen. Auf Nachfrage wer-
den kürzlich zurückliegende Infekte verneint, das Ge-
wicht sei stabil. Ihm seien allerdings an Größe zuneh-
mende Schwellungen des linken Halses aufgefallen, die
aber keine Schmerzen bereiten würden. Vorerkrankun-
gen sind nicht bekannt.

Untersuchungsbefunde
21-jähriger Mann in gutem AZ und athletischem EZ (Größe 181 cm, Gewicht 74 kg, BMI 22,6 kg/m2), HF 45/
min, BD 126/63 mmHg, zu Person, Ort und Zeit orientiert. Haut: unauffällig, Schleimhäute feucht, enoral reiz-
los. LK: links zervikal und supraklavikulär mehrere vergrößerte, derbe Lymphknoten tastbar, indolent und
nicht verschieblich. Herz: regelmäßige HT, keine pathologischen Geräusche. Lunge: seitengleich belüftet, vesi-
kuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: Bauchdecke weich, kein Druckschmerz, keine Resistenzen, Darm-
geräusche positiv, Leber unauffällig, Milz palpabel. Gefäßstatus: periphere Pulse gut tastbar, keine Ödeme.
Neurologisch orientierend unauffällig.
Nach der körperlichen Untersuchung sonografieren Sie die entsprechenden Lymphknotenstationen (› Bild).

1. Nennen Sie eine Verdachtsdiagnose und beschreiben die Erkrankung! An welche Differenzialdiagnosen
müssen Sie denken?

2. Welche diagnostischen Schritte sollten eingeleitet werden?

3. Beschreiben Sie die Stadieneinteilung der Erkrankung! Sind Ihnen Faktoren bekannt, die die Prognose
verschlechtern?

4. Wie sollte die primäre Therapie der vermuteten Erkrankung erfolgen?

5. Welche akuten Nebenwirkungen einer Strahlentherapie sind Ihnen bekannt?

6. Was wissen Sie über die Prognose der Erkrankung und wodurch wird sie beeinflusst?

169
Fall 43  Nachtschweiß und Lymphadenopathie

knoten in toto ist hierfür unerlässlich (nach Möglich-


1. Verdachtsdiagnose keit nicht inguinal aufgrund einer hohen Rate an Arte-
Seit längerer Zeit bestehende schmerzlose, größenpro- fakten). Eine Feinnadelaspiration reicht aufgrund des
grediente Lymphknotenschwellungen zervikal und su- geringen Anteils an malignen Zellen (ca. 1 %) nicht aus.
praklavikulär müssen in Zusammenhang mit dem Nach der WHO-Klassifikation wird histologisch das
gleichzeitig bestehenden Leistungsknick und Nacht- klassische Hodgkin-Lymphom (ca. 95 % der Fälle) vom
schweiß an ein Hodgkin-Lymphom denken lassen, Lymphozyten-prädominanten Hodgkin-Lymphom ab-
auch wenn weitere Zeichen der sog. B-Symptomatik gegrenzt (ca. 5 % der Fälle), wobei letzteres als eigen-
fehlen (ungewollter Gewichtsverlust > 10 % des Kör- ständige Erkrankung angesehen wird. Nach histologi-
pergewichts in den letzten 6 Monaten, Fieber > 38 °C scher Sicherung erfolgt das Staging (Stadienzuord-
ohne andere Ursache). Für diese Verdachtsdiagnose nung). Da die Therapie streng stadienabhängig erfolgt,
sprechen auch die Splenomegalie und das Alter des Pa- ist die präzise Durchführung der Staginguntersuchun-
tienten (2 Häufigkeitsgipfel: 20.–30. Lebensjahr und gen zur Erfassung aller Manifestationsorte essenziell.
> 60 Jahre). Passend dazu weist das sonografische Bild Hierzu gehören neben Anamnese und körperlicher Un-
(Bild) eines zervikalen Lymphknotens aufgrund des tersuchung:
echoarmen Schallmusters und der Größe von 3,7 × ■ Labor: Blutbild inkl. Differenzialblutbild, Nieren-
1,1 cm einen eher malignen Charakter auf. und Leberfunktionsparameter, BSG, Harnsäure,
Das Hodgkin-Lymphom ist eine maligne Erkrankung LDH (Erhöhung bei vermehrtem Zellumsatz), ggf.
des lymphatischen Systems, das durch eine monoklo- Virusserologie (z. B. CMV, EBV, HIV).
nale Proliferation von B-Lymphozyten verursacht wird. ■ Bildgebende Verfahren: Röntgen-Thorax, Sonogra-
Die malignen Zellen sind histologisch typischerweise fie Abdomen (insbes. Leber und Milz, paraaortale
nur in geringer Zahl als einkernige sog. Hodgkin-Zel- und iliakale Lymphknoten sowie ggf. Ergüsse), So-
len oder als mehrkernige Riesenzellen, sog. Hodgkin- nografie der peripheren Lymphknotenregionen
Reed-Sternberg-Zellen, nachweisbar und werden von (Hals, Supraklavikulargruben, Axillae, inguinal), CT
zahlreichen reaktiven Zellen umgeben. In frühen Stadi- Hals, CT Thorax, CT Abdomen, Knochenmarks-
en beschränkt sich die Krankheit auf Lymphknoten, punktion mit Zytologie und Histologie.
unbehandelt breitet sie sich zunächst lymphogen oder Die Positronenemissionstomografie (PET), die Ma­
kontinuierlich, später auch hämatogen aus. gnet-Resonanz-Tomografie (MRT) und die Leberbiop-
Differenzialdiagnostisch kommen in erster Linie Er- sie sind speziellen Fragestellungen vorbehalten.
krankungen infrage, die ebenfalls mit einer Lymphkno- Darüber hinaus sollten vor Therapieeinleitung die all-
tenschwellung einhergehen: gemeinen Organfunktionen der Lunge und des Her-
■ Non-Hodgkin-Lymphome. zens (Lungenfunktionsprüfung, EKG, Echokardiogra-
■ Infektionskrankheiten mit entzündlich bedingter fie) evaluiert werden. Bei Kinderwunsch sollte außer-
Lymphknotenvergrößerung: z. B. EBV, HIV, Toxo- dem eine Vorstellung in der Reproduktionsmedizin er-
plasmose, Tuberkulose. folgen (ggf. Spermien-/Oozytenkonservierung vor
■ Lymphknotenmetastasen solider Primärtumoren, Therapiebeginn).
z. B. bei Bronchialkarzinom.
■ Sarkoidose, Lokalinfektionen.
3. Stadieneinteilung
Hodgkin-Lymphome werden, wie alle nodulären Lym-
2. Diagnostik/Staging phome, anhand der Ann-Arbor-Klassifikation abhän-
Bei Verdacht auf ein Hodgkin-Lymphom muss eine gig vom Ausbreitungsgrad in vier Stadien eingeteilt
histologische Diagnosesicherung angestrebt werden. (› Tab. 43.1).
Die Resektion eines oder mehrerer suspekter Lymph-

170
Tab. 43.1  Ann-Arbor-Klassifikation. abhängig von der Ann-Arbor-Klassifikation drei Prog-
Stadium Definition und Befallmuster nosegruppen unterschieden:
■ Frühe Stadien: Stadium I und II ohne Risikofakto-
I I/N: eine einzige LK-Region oder I/E: ein ext-
ranodaler Herd ren.
■ Mittlere Stadien: Stadium I und IIA mit Risikofak-
II II/N: 2 oder mehr LK-Regionen auf einer
toren, Stadium IIB, wenn kein extranodaler Befall
Seite des Zwerchfells oder II/E: ein extrano-
und kein großer Mediastinaltumor vorliegen.
daler Herd und ein oder mehrere LK-Region
■ Fortgeschrittene Stadien: Stadium IIB bei extrano-
auf einer Seite des Zwerchfells
dalem Befall oder großem Mediastinaltumor, Stadi-
III III/N: 2 oder mehr LK-Regionen auf beiden um III und IV. Zum Einsatz kommt in frühen Sta-
Seiten des Zwerchfells oder III/E: ein extran- dien eine Chemotherapie nach dem ABVD-Schema
odaler Herd und ein oder mehrere LK-Region
und die Involved-Field-Bestrahlung (nur Lymph-
auf beiden Seiten des Zwerchfells
knotenareale mit klinisch manifestem Befall). Die
IV Disseminierter Befall eines oder mehrerer ex- eingesetzten Chemotherapeutika sind Adriamycin,
tralymphatischer Organe mit/ohne LK-Befall Bleomycin, Vinblastin und Dacarbazin.
Ergänzung In mittleren Stadien wird eine Chemotherapie nach
A Ohne Allgemeinsymptome dem ABVD- und dem eskalierten BEACOPP-Schema
B Fieber > 38 °C und/oder Nachtschweiß und/
durchgeführt, gefolgt von einer Strahlentherapie. Die
oder Gewichtsverlust (> 10 % des Körperge- Substanzen des BEACOPP-Schemas sind Bleomycin,
wichts in 6 Monaten) (sog. B-Symptomatik) Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Oncovin
(Vincristin), Procarbazin und Prednison. Beim eska-
lierten BEACOPP-Schema erfolgt außerdem die Zugabe
Zum lymphatischen System gehören per Definition die von G-CSF (Granulocyte-Colony Stimulating Factor).
Lymphknoten, der Waldeyer-Rachenring, der Thymus, In fortgeschrittenen Stadien wird eine alleinige Che-
die Milz, der Appendix und die Peyer-Plaques. Laut motherapie nach dem eskalierten BEACOPP-Schema
Deutscher Hodgkin-Lymphom-Studiengruppe (GHSG) durchgeführt. Nur bei PET-positiven Restlymphomen
gibt es Faktoren, die selbst bei niedrigen Stadien die nach Chemotherapie erfolgt eine zusätzliche lokale Be-
Prognose verschlechtern können (Risikofaktoren): strahlung.
■ Großer Mediastinaltumor: > 1⁄3 des maximalen hori-
zontalen Thoraxdurchmessers.
■ Hohe BSG: ≥ 50 mm/1 h bei A-Stadium, 5. Akute Nebenwirkungen der Strahlentherapie
≥ 30 mm/1 h bei B-Stadium. Als akute Nebenwirkungen der Bestrahlung werden am
■ Extranodaler Befall (E-Stadium). häufigsten Entzündungsreaktionen im entsprechend
■ ≥ 3 befallene Lymphknotenregionen. bestrahlten Bereich beobachtet, die klinisch mit Übel-
keit, Erbrechen oder Diarrhö einhergehen können. Da-
rüber hinaus kann es zu folgenden Erscheinungen
4. Therapie kommen:
Das Hodgkin-Lymphom ist eine chemo- und strahlen- ■ Strahlendermatitis.
sensible Erkrankung. Nach Erstdiagnose besteht fast ■ Strahlenmukositis.
immer ein kuratives Therapieziel. Zur Verbesserung ■ Strahlenzystitis.
der Behandlungsergebnisse und Optimierung der The- ■ Strahlenpneumonie.
rapie sollte die Behandlung an einem Zentrum im Rah- ■ Knochenmarksdepression bei großvolumiger Be-
men von Studien erfolgen. Bei Erwachsenen werden strahlung (ggf. Leuko-/Thrombozytopenie).

171
Fall 43  Nachtschweiß und Lymphadenopathie

Zur Minimierung akuter Nebenwirkungen wird die ■ Pulmonale Toxizität durch Bleomycin (z. B. Lungen-
Strahlendosis fraktioniert. fibrose) und Bestrahlung (Pneumonitis z. B. mit
Dyspnoe, Reizhusten).
■ Schilddrüsenfunktionsstörung.
6. Prognose ■ Gonadentoxizität.
Die Prognose ist abhängig vom Erkrankungsstadium
und den Risikofaktoren. Unter einer stadienadaptierten Zusammenfassung
Therapie können insgesamt > 80 % der Patienten geheilt Beim Hodgkin-Lymphom handelt es sich um eine ma-
werden, sodass das Hodgkin-Lymphom zu den onkolo- ligne Erkrankung des lymphatischen Systems (monoklo-
gischen Erkrankungen im Erwachsenenalter mit den nales B-Zell-Lymphom), die histologisch durch einkerni-
besten Heilungschancen gehört. In lokalisierten Früh- ge Hodgkin- oder mehrkernige Hodgkin-Reed-Stern-
stadien liegt die Heilungsrate bei > 90 % und selbst in berg-Riesenzellen gekennzeichnet ist. Die klinischen
fortgeschrittenen Stadien beträgt sie 60 %. Da Rezidive Symptome können schmerzlose Lymphknotenschwel-
meist innerhalb von 5 Jahren auftreten, sind insbeson- lungen und Manifestationen der sog. B-Symptomatik
dere in den ersten Jahren nach Therapieende engma- (Fieber > 38 °C und/oder Nachtschweiß und/oder Ge-
schige Nachsorgeuntersuchungen (Anamnese, körper- wichtsverlust > 10 % in 6 Monaten) umfassen. Dia­
liche Untersuchung, Laborkontrollen, Bildgebung, ggf. gnostisch steht zunächst der zwingende histologische
histologische Untersuchung) notwendig. Neben der Nachweis aus einer Lymphknotenbiopsie im Vorder-
frühzeitigen Erkennung von Rezidiven dient die Nach- grund. Die anschließenden Staginguntersuchungen
sorge auch der Entdeckung und ggf. Behandlung von dienen zur Einteilung des Ausbreitungsgrads in die Ann-
Spätfolgen der Therapie, da die Langzeittoxizität von Arbor-Klassifikation, die auch prognostische und thera-
Strahlen- und Chemotherapie der günstigen Prognose peutische Bedeutung hat. Die Therapiemaßnahmen
setzen sich stadienadaptiert aus einer häufig kombinier-
gegenüberübersteht. Dabei kann es zu den nachstehen-
ten Strahlen- und Polychemotherapie (ABVD- und/oder
den Einschränkungen und Folgeschäden kommen:
eskaliertes BEACOPP-Schema) zusammen. Die Progno-
■ Risikoerhöhung für Zweitneoplasien: insbesondere
se ist verglichen mit anderen malignen Erkrankungen
Schilddrüsenkarzinom, Mammakarzinom, Non-­ gut, wird allerdings durch die Langzeittoxizität der Ra-
Hodgkin-Lymphom, akute myeloische Leukämie. dio-/Chemotherapie beeinflusst, insbesondere bei jun-
■ Kardiale Toxizität durch Anthrazykline (z. B. dilata- gen Patienten.
tive Kardiomyopathie) und mediastinale Bestrah-
lung (z. B. KHK).

172
Thrombozytopenie
44
Anamnese
Sie werden als internistischer Konsiliarius in die chir-
urgische Notaufnahme zu einem 39-jährigen Metzger
gerufen, der sich eine tiefe Schnittwunde des linken
Zeigefingers zugezogen hat und dabei viel geblutet ha-
be. Die chirurgischen Kollegen haben Sie nun gerufen,
da die Thrombozytenzahl im ansonsten unauffälligen
Blutbild bei 28 Tsd/μl liegt. Unabhängig von der aku-
ten Verletzung berichtet der Patient, dass er schon bei
leichtem Anstoßen einer Körperpartie zu „blauen Fle-
cken“ neige und ihm häufiger „kleine rote Punkte“
beider Füße und der Unterschenkel aufgefallen seien, so wie sie aktuell auch bestehen (› Bild). Die Frage nach
vorausgegangenen Infekten oder anderen Grundkrankheiten werden von dem Patienten verneint, Medika-
mente würden regelmäßig nicht eingenommen.

Untersuchungsbefunde
39-jähriger Mann in gutem AZ und normalem EZ. BD 125/80 mmHg, Puls 66/min. Kopf/Hals: Schleimhäute
feucht, enoral wenige punktförmige Einblutungen. LK: zervikal und supraklavikulär unauffällig. Herz: HT
rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch bds., keine RG.
Abdomen: weich, kein Druckschmerz, keine Resistenzen, keine Hepatosplenomegalie, Darmgeräusche positiv.
Extremitäten: Z. n. Wundversorgung Dig II Hand links mit vier Einzelknopfnähten, bds. kleinfleckige Einblu-
tungen der Haut im Sinne von Petechien, Hämatom Ellenbeuge rechts nach Blutentnahme, keine Ödeme, peri-
phere Pulse gut tastbar. Neurologisch orientierend unauffällig.

1. Welche Ursachen für Thrombozytopenien kennen Sie?

2. Beschreiben Sie die Heparin-induzierten Thrombozytopenien näher! Gehen Sie dabei auf die Therapie
ein!

3. Was verstehen Sie unter einer Pseudothrombozytopenie? Wie können Sie diese ausschließen?

4. Äußern Sie eine Verdachtsdiagnose und beschreiben Sie die Pathogenese der vermuteten Erkrankung!

5. Welche weiteren diagnostischen Maßnahmen leiten Sie ein?

6. Besteht hier eine Therapieindikation? Wie behandeln Sie die vermutete Grunderkrankung?

173
Fall   44 Thrombozytopenie

■ Thrombozytensequestration: Hypersplenismus bei


1. Übersicht Thrombozytopenien Splenomegalie.
Eine Thrombozytopenie besteht bei Absinken der
Thrombozytenzahl auf ≤ 150 Tsd/μl. Das Blutungsrisi-
ko steigt mit abnehmender Thrombozytenzahl, wobei 2. Heparininduzierte Thrombozytopenien
schwere Blutungen und Spontanblutungen in der Regel Die heparininduzierten Thrombozytopenien (HIT)
erst ab einer Thrombozytenzahl von < 30 Tsd/μl auftre- sind Nebenwirkungen einer Therapie meist mit unfrak-
ten. Die Ursachen sind sehr verschieden, generell las- tioniertem, seltener mit niedermolekularem Heparin.
sen sich Bildungsstörungen (pathologische Thrombo- Man unterschiedet die nichtimmunologische (Typ I)
zytopoese), Umsatzstörungen (beschleunigter Ver- und die immunologische Form (Typ II), die zeitlich
brauch) und eine vermehrte Thrombozytensequestra- unterschiedlich auftreten und aufgrund ungleicher
tion in der Milz unterscheiden: Symptome und Komplikationen jeweils eigener Maß-
Bildungsstörungen: nahmen bedürfen:
■ Angeboren: z. B. Fanconi-Anämie. ■ HIT I (nichtimmunologische Frühform): dosisab-
■ Verdrängung der Megakaryopoese durch Maligno- hängiges Auftreten sofort bis 5 Tage nach Beginn ei-
me: Leukämie, maligne Lymphome, Plasmozytom, ner Heparintherapie durch direkte Interaktion mit
Metastasen. Thrombozyten (Hemmung der Adenylatzyklase). Ab-
■ Knochenmarkschädigung z. B. durch Zytostatika, sinken der Thrombozytenzahl um max. 30 % des Aus-
Strahlentherapie oder Chemikalien. gangswerts (Thrombozyten meist > 100 Tsd/μl), He-
■ Ineffektive Thrombozytopoese z. B. bei Vitamin-B12- paringabe kann fortgesetzt werden, spontane Erho-
oder Folsäuremangel. lung der Thrombozytenzahl innerhalb einer Woche.
Periphere Umsatzstörungen: ■ HIT II (immunologische Spätform): dosisunab-
■ Immunologische Mechanismen durch Antikörper hängiges Auftreten meist 5–14 Tage nach Beginn ei-
gegen Thrombozyten: ner Heparintherapie (bei sensibilisierten Personen
– Primäre Immunthrombozytopenie (idiopathische auch deutlich schneller) durch Bildung von Anti-
thombozytopenische Purpura, ITP). körpern gegen Plättchenfaktor 4/Heparinkomplex.
– Sekundäre Immunthrombozytopenie z. B. bei Absinken der Thrombozytenzahl um > 50 % des
SLE, malignen Lymphomen, HIV-Infektion, me- Ausgangswerts (Thrombozyten meist < 100 Tsd/μl),
dikamenteninduziert. Diagnose durch Nachweis von Antikörpern gegen
– Akute (postinfektiöse) ITP bei Kindern. Plättchenfaktor 4/Heparinkomplex (Heparin-PF4-
– Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT). ELISA) oder Heparin-induzierter Plättchenantikör-
■ Nichtimmunologische Mechanismen: per (HIPA-Test). Sofortiges Umstellen der Heparin-
– Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS, Gasser- therapie auf ein Ersatzantithrombotikum (z. B. Ar-
Syndrom): ANV und mikroangiopathische hä- gatroban, Lepirudin) aufgrund der Gefahr venöser
molytische Anämie infolge vorausgegangener In- und arterieller Thrombosen. Wegen der Gefahr des
fekte, Medikamenteneinnahme, Schwanger- White-Clot-Syndroms (lebensbedrohliche Throm-
schaft. bose in etwa 50 % der Fälle, z. B. Lungenembolie)
– Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura keine Thrombozytengabe.
(TTP, Moschcowitz-Syndrom): wie HUS und zu-
sätzlich zerebrale Symptome (z. B. Krampfanfall). Merke
– Disseminierte intravasale Gerinnung (Ver- Um unter einer Heparintherapie eine HIT zu erkennen,
brauchskoagulopathie, DIC). sollte vor Beginn der Therapie ein Ausgangswert der
– Thrombozytenzerstörung z. B. mechanisch an Thrombozyten bekannt sein.
künstlichen Herzklappen.

174
Bilirubin) und Gerinnungsparameter, Transamina-
3. Pseudothrombozytopenie sen, mikroskopische Durchsicht des Blutausstrichs
Eine Pseudothrombozytopenie ist eine Thrombozyto- (z. B. Fragmentozyten als Hinweis auf HUS oder
penie durch Agglutination der Thrombozyten im TTP, große Thrombozyten als Hinweis für gesteiger-
EDTA-Blut. Im Blutausstrich besteht eine Verklum- te Neubildung), Virusserologie (u. a. HIV).
pung der Thrombozyten, die bei automatisierter Be- ■ Urinuntersuchung: U-Stix (Harnwegsinfekt? Prote-
stimmung entsprechend zu einer falsch niedrigen inurie? Mikrohämaturie?), Urinmikroskopie.
Thrombozytenzahl führt. Die Abgrenzung gegenüber ■ Immunologie: z. B. Bestimmung von ANA (SLE?).
einer tatsächlichen Thrombozytopenie gelingt über die Der Nachweis von Glykoprotein-spezifischen Anti-
Thrombozytenzahl in Zitrat- oder Heparinblut. körpern (z. B. GP-IIb/IIIa-Ak) ist nicht sinnvoll, da
diese auch bei sekundärer ITP vorkommen.
Merke ■ Knochenmarkpunktion: Beurteilung der Thrombo-
Bei fehlender hämorrhagischer Diathese sollte bei niedri- zytopoese (erhöhte Megakaryozytenzahl bei primä-
gen Thrombozytenzahlen im EDTA-Blut eine Messung im rer ITP und anderen Umsatzstörungen, verminderte
Zitrat- oder Heparinblut zum Ausschluss einer Pseu- Megakaryozytenzahl bei Bildungsstörung), wird bei
dothrombozytopenie erfolgen. Verdacht auf ITP nur bei atypischen Befunden und
bei älteren Patienten (> 60 Jahre) durchgeführt.
■ Abdomensonografie: Größenbestimmung der Milz
(Thrombozytensequestration bei Splenomegalie).
4. Verdachtsdiagnose Lymphadenopathie?
Unabhängig von der akuten Verletzung liegt bei diesem ■ Röntgen-Thorax: pulmonaler Infekt? Hinweise auf
Patienten eine Thrombozytopenie vor. Bei fehlenden Lymphom?
Grund- und Vorerkrankungen (keine Infekte erinner-
lich) und leerer Medikamentenanamnese sprechen die
Symptome (Petechien der Mundschleimhaut und Ex­ 6. Therapie
tremitäten, Hämatomneigung, keine palpable Organo- Die Indikation zur Therapie bei ITP ist primär abhän-
megalie) am ehesten für eine primäre idiopathische gig von der Blutungsneigung und nicht von der Throm-
Thrombozytopenie (ITP). Da die Blutungssymptome bozytenzahl, zumal Spontanremissionen häufig sind.
bereits länger zu bestehen scheinen, ist von einer chro- Bei Patienten mit mittelschweren bis schweren Blutun-
nischen ITP (Werlhof-Krankheit) auszugehen. Korre- gen wird eine Therapie empfohlen. Bei geringer oder
lat dieser Erkrankung ist meistens ein Autoimmunge- fehlender Blutungsneigung besteht keine gesicherte
schehen mit freien und plättchenassoziierten IgG-An- Therapienotwendigkeit. Nutzen und Risiken (z. B. be-
tikörpern (PA-IgG) gegen Adhäsionsmoleküle der rufliches Verletzungsrisiko, Komorbiditäten) müssen
Thrombozytenmembran (GP IIb/IIIa u. a.). individuell abgewogen werden. Vor invasiven Eingrif-
fen sollte die Thrombozytenzahl prozedurspezifische
Anforderungen nicht unterschreiten (z. B. für Broncho-
5. Diagnostik skopie Thrombozyten > 20.000/μl), sodass sich daraus
Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose bei isolierter auch bei bislang fehlenden Blutungszeichen eine Thera-
Thrombozytopenie ohne erkennbare Ursache, die ne- pieindikation ergeben kann.
ben Anamnese und körperlicher Untersuchung durch Folgende Therapieoptionen stehen zur Behandlung
folgende diagnostische Maßnahmen gesichert wird: der primären ITP zur Verfügung:
■ Laboruntersuchungen: Blutbild (Bi-/Panzytopenie? ■ Glukokortikoide: Erstlinientherapie (z. B. Predni-
Hinweis auf Vitamin-B12-/Folsäuremangel?), Nie- son). Initial Beginn mit hoher Steroiddosis, Dosisre-
renretentionswerte, Hämolyse- (Haptoglobin, LDH, duktion nach 1–2 Wochen, dann ausschleichen.

175
Fall   44 Thrombozytopenie

■ Immunglobuline: zusätzlich bei schweren Blutun- Zusammenfassung


gen oder zur Operationsvorbereitung, schnellerer Unter einer Thrombozytopenie versteht man einen
Wirkungseintritt als Glukokortikoide. Verminde- Abfall der Thrombozytenzahl < 150 Tsd/μl. Die Ursa-
rung des Abbaus antikörperbeladener Thrombozy- chen sind vielfältig und lassen sich in Bildungsstörungen
ten durch Hemmung des Monozyten-Makropha- (z. B. bei Knochenmarkschädigung), Umsatzstörungen
gen-Systems. (z. B. Immunthrombozytopenie oder HUS) und Thrombo-
■ Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten: Stimulation zytensequestration (Hypersplenismus) einteilen. Das
der Thrombozytenneubildung; bei ITP relativer spontane Blutungsrisiko (Hautblutungen bei Mikrotrau-
Thrombopoetinmangel (Spiegel im Vergleich zu an- men, Petechien) ist in der Regel erst ab einer Thrombo-
deren Erkrankungen mit vergleichbarem Thrombo- zytenzahl < 50 Tsd/μl gegeben, stärkere Blutungen ent-
stehen meist erst ab einer Zahl < 30 Tsd/μl. Bei Throm-
zytenmangel inadäquat niedrig).
bozytopenie und fehlenden Blutungssymptomen sollte
■ Immunsuppressiva: als Zweitlinientherapie, z. B.
eine durch EDTA-Agglutination bedingte Pseudothrom-
Azathioprin. bozytopenie im Zitratblut ausgeschlossen werden.
■ Splenektomie: bei therapierefraktären Verläufen;
Die primäre idiopathische thrombozytopenische
Zweitlinientherapie mit höchster Rate an dauerhaf- Purpura (ITP) hat eine autoimmunbedingte Pathogene-
ten Remissionen, präoperative Pneumokokkenimp- se ohne nachweisbare Grunderkrankungen (z. B. SLE,
fung. HIV-Infektion), die ihrerseits entsprechend zu einer se-
Die Gabe von Thrombozytenkonzentraten ist nur bei kundären ITP führen können. Die Symptome treten
schweren Blutungen und in Kombination mit Gluko- abhängig von der Thrombozytenzahl im Sinne einer ge-
kortikoiden und Immunglobulinen indiziert, da auf- steigerten Blutungsneigung auf (z. B. Petechien, Nasen-
grund des schnellen Abbaus lediglich eine kurzfristige bluten, Hämatome nach Bagatellverletzungen). Die
Anhebung der Thrombozytenzahl erreicht wird und oft chronische ITP (Werlhof-Krankheit) ist eine Aus-
Iso-Antikörper gegen Thrombozyten gebildet werden. schlussdiagnose, die durch eine isolierte Thrombozy-
Bei Nachweis von H. pylori wird eine Eradikationsthe- topenie ohne erkennbare Ursache gekennzeichnet ist.
rapie empfohlen, da eine ITP begünstigt werden kann. Die Therapie richtet sich nach der Blutungsneigung. In
Bei diesem Patienten mit Erstdiagnose einer ITP kann erster Linie werden Glukokortikoide verabreicht und bei
eine Erstlinientherapie begonnen werden, da die statt- lebensbedrohlichen Blutungen mit Immunglobulinen und
gehabte vermehrte Blutung zwar nicht bedrohlich, der ggf. Thrombozytenkonzentraten kombiniert. Bei thera-
weitere Verlauf jedoch nicht absehbar ist. pierefraktären Verläufen kann eine Splenektomie zu ei-
ner Remission führen.

176
Herzrasen
45
Anamnese
Eine 28-jährige Erzieherin stellt sich mit Herzrasen,
das vor 45 Minuten beim Fernsehen begonnen hat, in I

der medizinischen Notaufnahme vor. Derartige „Atta-


cken“ seien in den vergangenen Jahren in unregelmä-
II
ßigen Abständen und in ganz verschiedenen Situatio-
nen immer wieder plötzlich und ohne Vorwarnung
aufgetreten. Inzwischen habe sie Angst vor wichtigen
III
Terminen, da ihr Herz jederzeit „verrückt“ spielen
könne. Die Episoden endeten so schnell und unver-
mittelt wie sie kämen. Die Dauer sei unterschiedlich, aVR
zwischen 5 Minuten und 4 Stunden sei schon alles
vorgekommen. Unangenehm sei auch, dass sie wäh-
aVL
rend und nach den Episoden immer wieder Wasser
lassen müsse. Ansonsten sei sie gesund. Ohnmächtig
geworden sei sie noch nie. In der Familie seien weder aVF

Herzerkrankungen bekannt noch plötzliche Todesfäl-


le aufgetreten. Der Hausarzt habe bereits mehrfach 25 mm/s 10,0 mm/mV 0.05-35 Hz 50 Hz

ein EKG geschrieben als es ihr gut ging, hätte aber


nichts Besonderes feststellen können.

Untersuchungsbefunde
28-jährige Frau in gutem AZ und schlankem EZ (168 cm, 57 kg). HF 146/min, BD 115/70 mmHg. Herz: regel-
mäßig, keine pathologischen Geräusche. Lungen: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch bds., keine RG. Abdo-
men: Darmgeräusche über allen vier Quadranten, kein Druckschmerz, keine Resistenzen. Nierenlager beidseits
frei. Keine Ödeme. Neurologische Untersuchung orientierend unauffällig. Die aufnehmende Pflegekraft hat be-
reits ein EKG geschrieben (› Bild).

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Beschreiben Sie die Pathophysiologie der Erkrankung!

2. Wie behandeln Sie die Patientin?

3. Welche Formen von tachykarden Herzrhythmusstörungen kennen Sie?

4. Welche Antiarrhythmika gibt es? Nennen Sie die gängige Einteilung!

5. Was tun Sie bei einem hämodynamisch instabilen Patienten mit einer tachykarden Herzrhythmusstö-
rung?

177
Fall 45  Herzrasen

Kammern antegrad über den „Slow-Pathway“ erregt,


1. Verdachtsdiagnose und Pathophysiologie über den „Fast-Pathway“ erfolgt die retrograde Lei-
Das EKG zeigt eine regelmäßige Tachykardie mit tung zurück zu den Vorhöfen.
­schmalen QRS-Komplexen und einer Frequenz von
146/min. P-Wellen sind nicht nachweisbar. Dieser
EKG-Befund ist typisch für eine AV-Knoten-Reentry- 2. Therapie
Tachykardie (AVNRT). Charakteristisch sind neben Häufig terminiert eine AVNRT spontan. Ist dies nicht
regelmäßigen schmalen QRS-Komplexen die Frequenz der Fall, sollten bei hämodynamisch stabilen Patienten
(bei AVNRT typischerweise 150–220/min) und das zunächst eine Reizung des N. vagus (z. B. Valsalva-
Fehlen von P-Wellen (da Kammern und Vorhöfe Pressversuch, Karotissinusmassage, kaltes Wasser trin-
gleichzeitig erregt werden, verschwinden die P-Wellen ken) versucht werden. Kommt es dadurch nicht zu ei-
in den QRS-Komplexen). Gelegentlich können P-Wel- ner Terminierung der Rhythmusstörung, kann ein me-
len nach dem QRS-Komplex als Zeichen einer retrogra- dikamentöser Therapieversuch erfolgen. Mittel der
den Erregung der Vorhöfe erkennbar sein. Zu dieser Wahl ist Adenosin, das nach intravenöser Bolusgabe
Verdachtsdiagnose passt die von der Patientin geschil- temporär für einige Sekunden einen kompletten AV-
derte Symptomatik bestehend aus paroxysmal auftre- Block hervorruft (Vorteil: kurze Halbwertszeit). Liegen
tendem Herzrasen mit plötzlichem Beginn und Ende Kontraindikationen für Adenosin vor wie z. B. eine ob-
(sog. „On-off-Phänomen“). Typisch sind auch die ge- struktive Ventilationsstörung, kann alternativ Verapa-
ringe hämodynamische Auswirkung der Rhythmus- mil i. v. verabreicht werden. Versagt auch die medika-
störung, das Alter der Patientin (Erstdiagnose häufig mentöse Therapie, besteht die Möglichkeit einer elek­
im jüngeren und mittleren Erwachsenenalter, meist trischen Kardioversion.
zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr), das Geschlecht Diese Akutmaßnahmen sollten unter EKG-Kontrolle
(Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer), erfolgen, da das darunter zu beobachtende EKG wichti-
die unauffällige Familienanamnese (keine familiäre ge Hinweise auf die zugrunde liegende Rhythmusstö-
Häufung) und das Fehlen kardialer Vorerkrankungen rung liefern kann, selbst wenn die Tachykardie nicht
(keine Korrelation mit anderen strukturellen Herzer- terminiert wird.
krankungen). Des Weiteren sprechen die Dauer (ty- Eine Langzeittherapie ist indiziert bei häufigen Tachy-
pisch sind Minuten bis Stunden) und der Harndrang kardie-Episoden und hohem Leidensdruck. Möglich ist
(verursacht durch eine Vorhofdehnung mit Ausschüt- eine medikamentöse Rezidivprophylaxe, z. B. mit ei-
tung von atrialem natriuretischem Peptid) für diese nem Betablocker. Als definitives Therapieverfahren hat
Verdachtsdiagnose. Charakteristisch ist außerdem, sich die elektrophysiologische Untersuchung mit Ka-
dass im Intervall zwischen den Episoden ein komplett theterablation (Verödung des Slow-Pathways bei der
unauffälliges EKG vorliegt. typischen AVNRT) etabliert. Die Erfolgsrate ist mit
Die AVNRT ist die häufigste Form einer paroxysmalen > 95 % hoch. Da die zu abladierende Leitungsbahn im
supraventrikulären Tachykardie. Als Normvariante be- Bereich des AV-Knoten liegt, tritt als Komplikation in
steht bei vielen Menschen kongenital eine funktionelle ca. 1 % der Fälle ein kompletter AV-Block auf, der dann
Zweiteilung im Bereich des AV-Knotens mit zwei se- eine Indikation zur Schrittmacheranlage darstellt.
paraten Leitungsbahnen als Verbindung zwischen Vor-
höfen und Kammern. Eine AVNRT kann auftreten,
wenn die beiden Bahnen deutlich unterschiedliche Lei- 3. Tachykarde Herzrhythmusstörungen
tungsgeschwindigkeiten und Refraktärzeiten aufwei- Abhängig vom Ursprungsort unterscheidet man zwi-
sen. Ausgelöst werden die Tachykardie-Episoden meist schen supraventrikulären (SVT) und ventrikulären
durch eine supraventrikuläre Extrasystole. Bei der typi- Tachykardien (VT):
schen Form der AVNRT (> 90 % der Fälle) werden die

178
■ SVT: Hierunter versteht man eine heterogene Grup- ■ Fusionsschläge: Sinuserregung erreicht die Kam-
pe von Herzrhythmusstörungen, deren Ursprung in mer in dem Moment, in dem auch die kreisende Er-
den Herzvorhöfen liegt. Hierzu zählen neben der regung eine erneute Ventrikeldepolarisation verur-
AVNRT u. a. Tachykardien bei akzessorischen Lei- sacht, sodass ein kombinierter Schlag entsteht
tungsbahnen (z. B. Wolff-Parkinson-White-[WPW] (QRS-Komplex Mischbild aus supraventrikulärem
Syndrom mit akzessorischem Kent-Bündel), ektope und ventrikulärem Schlag).
atriale Tachykardien sowie Vorhofflimmern und ■ Capture Beats: Sinuserregung erreicht die Kammer
-flattern. und trifft auf nichtrefraktäres Myokard, sodass ein
■ VT: Sie sind häufig Ausdruck einer strukturellen schmaler QRS-Komplex inmitten von zahlreichen
Herzerkrankung (z. B. KHK, Herzinfarkt, Kardio- ventrikulären Schlägen auftritt.
myopathie). Abhängig von der Dauer unterscheidet
man zwischen einer nicht anhaltenden VT (< 30 s) Merke
und anhaltenden VT (> 30 s). Zu den anhaltenden Ventrikuläre Tachykardien sind eine vitale Bedrohung.
VTs zählen auch Kammerflattern (Kammerfrequen- Daher sollte jede Breitkomplextachykardie bis zum Be-
zen > 250/min), Kammerflimmern (chaotische weis des Gegenteils wie eine VT behandelt werden.
Kammeraktionen) sowie die Torsade-de-pointes-
Tachykardie, die sich durch eine periodische Zu-
bzw. Abnahme der QRS-Amplitude um die isoelek­
trische Linie auszeichnet. 4. Antiarrhythmika
Bei einer Tachykardie mit schmalen Kammerkomplexen Antiarrhythmika werden anhand ihres Wirkmechanis-
(QRS < 120 ms) liegt fast immer eine SVT vor. Im Gegen- mus nach Vaughan-Williams eingeteilt (› Tab. 45.1).
satz dazu kommt bei breiten Kammerkomplexen Weitere Medikamente, die zur Therapie von Herz-
(> 120 ms) neben einer VT auch eine SVT infrage, z. B. bei rhythmusstörungen eingesetzt, in der Klassifikation
vorbestehender Schenkelblockierung. Zur Differenzie- nach Vaughan-Williams aber nicht berücksichtigt wer-
rung sollte im EKG nach den charakteristischen Kriterien den, sind Herzglykoside und Adenosin zur Behand-
einer VT gesucht werden. Beweisend für eine VT sind: lung von SVTs, Vagolytika (u. a. Atropin) und Sympa-
■ AV-Dissoziation: Vorhöfe und Kammern schlagen thomimetika (Orciprenalin) zur Therapie bradykarder
unabhängig voneinander, sodass unregelmäßig P- Herzrhythmusstörungen sowie Vernakalant (neuer
Wellen auftauchen ohne Bezug zu den QRS-Kom- Multi-Ionenkanalblocker) zur medikamentösen Kar-
plexen. dioversion von Vorhofflimmern.

Tab. 45.1  Einteilung der Antiarrhythmika nach Vaughan-Williams.


Gruppe Wirkung Mechanismus Beispiele
Ia Natriumkanalblocker Verlängern die Repolarisation Chinidin, Ajmalin, Procain­
amid
Ib Verkürzen die Repolarisation Lidocain, Phenytoin
Ic Repolarisation unverändert Flecainid, Propafenon
II Betablocker Vermindern die sympathoadrenerge Stimulation des Metoprolol, Bisoprolol
Herzens
III Kaliumkanalblocker Verlängern die Refraktärzeit und das Aktionspotenzial Amiodaron, Dronedaron,
Sotalol
IV Kalziumantagonisten Bremsen die Sinus- und AV-Knotendepolarisation Verapamil, Diltiazem

179
Fall 45  Herzrasen

Erregung von den Vorhöfen antegrad über den Slow-


5. Therapie der hämodynamisch instabilen Tachy- Pathway auf die Kammern übergeleitet, die retrograde
kardie Leitung erfolgt über den Fast-Pathway. Die Symptoma-
Bei hämodynamischer Instabilität im Rahmen einer ta- tik besteht aus episodisch auftretendem Herzrasen mit
chykarden Herzrhythmusstörung ist eine sofortige abruptem Beginn und Ende („On-off-Phänomen“). Die
elektrische Kardioversion indiziert, unabhängig da- Erstdiagnose erfolgt gehäuft zwischen dem 20. und 30.
von, ob es sich um eine supraventrikuläre oder ventri- Lebensjahr. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie
kuläre Tachykardie handelt. Der Eingriff erfolgt nach Männer. Für die Diagnosestellung ist das Anfalls-EKG
Möglichkeit in Kurznarkose (häufig mit Etomidat we- wegweisend. Dieses zeigt eine regelmäßige Schmalkom-
gen geringer kreislaufdepressiver Wirkung im Ver- plextachykardie mit einer Frequenz typischerweise zwi-
gleich zu anderen Hypnotika, ggf. zusätzlich Gabe eines schen 150 und 220/min. P-Wellen sind normalerweise
geringdosierten Benzodiazepins, z. B. Midazolam, und nicht zu erkennen, da die Vorhöfe und Kammern gleich-
eines Analgetikums, z. B. Piritramid). Bei einem Herz- zeitig erregt werden und die P-Wellen daher in den QRS-
Komplexen verschwinden. Kommt es nicht zu einer spon-
Kreislauf-Stillstand müssen Reanimationsmaßnahmen
tanen Konversion, sollten bei hämodynamisch stabilen
leitliniengerecht durchgeführt werden.
Patienten therapeutisch zunächst eine Vagusreizung
durchgeführt werden. Bei Versagen kann ein medika-
Zusammenfassung mentöser Konversionsversuch (in der Regel mit Adeno-
Die AV-Knoten-Reentry-Tachykardie (AVNRT) ist sin) erfolgen. Als letzte Option besteht die Möglichkeit
die häufigste Form der paroxysmalen supraventrikulären der elektrischen Kardioversion. In der Langzeitbehand-
Tachykardie. Als Ursache liegen kongenital im AV-Kno- lung stark symptomatischer Patienten ist die Katheter­
ten zwei voneinander getrennte Leitungsbahnen vor mit ablation mit Verödung des Slow-Pathways einer medika-
unterschiedlichen Leitungsgeschwindigkeiten und Re- mentösen Rezidivprophylaxe überlegen.
fraktärzeiten. Bei der typischen AVNRT (> 90 %) wird die

180
Rezidivierende Synkopen
46
Anamnese
Eine 72-jährige ehemalige Laborantin wird von ihrem II
Sohn in die medizinische Notaufnahme gebracht,
nachdem sie in der letzten Woche mehrfach das Be-
wusstsein verloren habe. Ihr sei jeweils plötzlich
„Schwarz vor Augen“ geworden und sie habe vorher
über Schwindel und Übelkeit geklagt. Dann sei sie für
schätzungsweise eine halbe Minute nicht ansprechbar
gewesen. Einmal sei sie auch gestürzt, verletzt habe sie
sich aber nicht. Der Akte entnehmen Sie, dass eine KHK bekannt ist und vor 2 Jahren bei einem Nicht-ST-He-
bungsinfarkt eine Stentimplantation in den Ramus interventricularis anterior erfolgt war. Als kardiovaskuläre
Risikofaktoren liegen eine arterielle Hypertonie und eine Hypercholesterinämie vor. Weitere Vorerkrankungen
werden verneint. Als Dauermedikation nimmt die Patientin ASS, Bisoprolol, Ramipril und Simvastatin ein.

Untersuchungsbefunde
72-jährige Patientin in leicht reduziertem AZ und leicht übergewichtigem EZ, wach, zu Person, Ort und Zeit
orientiert. Haut: normale Farbe, Schleimhäute feucht. Normalbefund für Kopf und Hals. Lunge: über allen Lun-
genabschnitten vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Herz: HF 45/min, HT rhythmisch, keine Herzgeräusche.
Abdomen: Bauchdecke weich, kein Druckschmerz, Darmgeräusche vorhanden. Extremitäten: periphere Pulse
seitengleich tastbar, warm, keine peripheren Ödeme. Neurologie: orientierend unauffällig. Nach der körperli-
chen Untersuchung schreiben Sie ein EKG (› Bild).

1. Welche Diagnose stellen Sie? Befunden Sie das EKG!

2. Beschreiben Sie die Einteilung der Rhythmusstörung und die Pathophysiologie!

3. Welche Ursachen der hier vorliegenden Rhythmusstörung kennen Sie?

4. Was versteht man unter einer Synkope? Welche Formen sind Ihnen bekannt?

5. Welche diagnostischen Maßnahmen führen Sie im Rahmen einer Synkopenabklärung durch?

6. Wie werden die verschiedenen Formen dieser Rhythmusstörung behandelt? Nehmen Sie kurz Stellung ­
zu Schrittmachersystemen!

181
Fall 46  Rezidivierende Synkopen

■ AV-Block Grad 1: konstante Verzögerung der Erre-


1. Diagnose gungsleitung im AV-Knoten mit Verlängerung der
Der Schwindel, der plötzliche Bewusstseinsverlust PQ-Zeit > 0,2 s, keine Symptome, EKG-Befund.
und der bisher einmalige Sturz sind Merkmale einer ■ AV-Block Grad 2: intermittierender Ausfall der Er-
Synkope, die unter Berücksichtigung des EKGs bei regungsüberleitung.
unauffälliger neurologischer Untersuchung am ehes- – Typ Wenckebach (Mobitz 1): Die Blockierung ist
ten durch einen AV-Block 3. Grades erklärbar ist. oberhalb des His-Bündels lokalisiert, die PQ-Zeit
Die Patientin leidet unter rezidivierenden Synko- nimmt bei konstanten PP-Intervallen zu, bis eine
pen, denen als typische Prodromi Übelkeit und Überleitung ausfällt. Die so entstehende Pause ist
Schwindel vorangehen. Im Rhythmusstreifen (hier kürzer als ein doppeltes PP-Intervall, die PQ-Zeit
Ableitung II) erkennt man einen AV-Block Grad 3. kann nach der Pause < 0,2 s sein.
Vorhöfe und Kammern schlagen regelmäßig, aber – Typ Mobitz (Mobitz 2): Die Blockierung ist in-
unabhängig voneinander (komplette AV-Dissoziati- nerhalb oder unterhalb des His-Bündels lokali-
on). Bei einer Aufzeichnungsgeschwindigkeit von siert, intermittierendes Aussetzen ohne voran-
25 mm/s beträgt die Kammerfrequenz 45/min, die gegangene Zunahme der PQ-Zeit mit fixierter
Vorhoffrequenz liegt bei 79/min. Die Blockade ist in Blockierung, sodass z. B. nur jede zweite
diesem Fall proximal des His-Bündels lokalisiert, da (2:1-Block) oder jede dritte Vorhoferregung
die QRS-Komplexe schmal sind (s. u.). Die Pfeile in (3:1-Block) auf die Kammern übergeleitet
›  Abb. 46.1 kennzeichnen die P-Wellen, die teil- wird. Es besteht die Gefahr der Progredienz
weise im QRS-Komplex verborgen sind. zum AV Block Grad 3.
■ AV-Block Grad 3: komplette Unterbrechung der
Merke Erregungsüberleitung, sodass Vorhöfe und Kam-
Eine Synkope infolge bradykarder Herzrhythmusstörun- mern unabhängig voneinander schlagen. Dabei
gen bezeichnet man auch als (hypodynamen) Adams- sind die P-Wellen regelmäßig, aber ohne Bezie-
Stokes-Anfall. Je nach Asystoliedauer kommt es zu hung zu den QRS-Komplexen. Je nach Ebene der
unterschiedlichen Symptomen, die von Schwindel über kompletten Leitungsunterbrechung resultiert ei-
Synkopen bis hin zum Krampfanfall (infolge längerer ze- ne unterschiedliche Herzfrequenz. Übernehmen
rebraler Minderperfusion) und Atemstillstand reichen sekundäre Reizbildungszentren im AV-Knoten
können. oder im His-Bündel die Schrittmacherfunktion,
bestehen schmale QRS-Komplexe und eine HF
> 40/min. Bei tertiären Reizbildungszentren im
Kammermyokard unterhalb des His-Bündels be-
2. Einteilung/Pathophysiologie stehen breite QRS-Komplexe (schenkelblockartig)
Bei einem AV-Block kommt es zu einer Leitungsverzö- und eine HF < 40/min. Bei fehlendem ventrikulä-
gerung oder -unterbrechung der Erregungsweiterlei- rem Ersatzrhythmus kommt es zur Asystolie. Die
tung von den Vorhöfen auf die Kammern. Anhand des Zeit bis zum Anspringen des Ersatzrhythmus
Musters der Reizweiterleitung und der Lage des Blocks nach fehlender Überleitung wird als präautoma-
lassen sich drei Schweregrade unterscheiden: tische Pause bezeichnet.

II

Abb. 46.1  AV-Block 3. Grades in Ableitung II.

182
– Arrhythmogene Synkope: bei Bradykardien
3. Ursachen (z. B. bei höhergradigem AV-Block, Sick-Sinus-
■ Erhöhter Vagotonus: z. B. bei Ausdauerathleten Syndrom, medikamenteninduziert) oder Tachy-
ohne pathologische Bedeutung (AV-Block Grad 1), kardien (z. B. ventrikuläre Tachykardie).
(reversibel). – Strukturelle Herz-/Gefäßerkrankung: z. B. bei
■ Medikamentös-toxisch bei Überdosierungen: z. B. Aortenklappenstenose, hypertropher Kardiomyo-
Antiarrhythmika (Kalziumantagonisten, Betablo- pathie, akutem Myokardinfarkt oder Lungenem-
cker), Digitalis, (reversibel). bolie.
■ Elektrolytentgleisungen: z. B. bei Hyperkaliämie
(reversibel).
■ Strukturelle Herzerkrankung: z. B. kongenitaler 5. Diagnostik/Synkopenabklärung
AV-Block, KHK, Myokardinfarkt, Kardiomyopathie, Neben einem 12-Kanal-EKG stehen folgende diagnosti-
Myokarditis (einschließlich Borreliose), als Kompli- sche Maßnahmen zur Synkopenabklärung zur Verfü-
kation nach kardiochirurgischer OP sowie nach Ab- gung:
lationstherapie (teilweise reversibel). ■ Labor: Blutbild, Elektrolyte, Blutzucker, Infektwer-
te, Herzenzyme, TSH, ggf. BGA. Bei Verdacht auf
Überdosierung Bestimmung des Digitalis- oder
4. Synkopen Amiodaronspiegels. Serologische Untersuchungen
Eine Synkope ist ein plötzlicher, kurzzeitiger Bewusst- nur im Einzelfall bei begründetem Verdacht (z. B.
seinsverlust (meist < 20 s) durch eine transiente globale Borrelien-Antikörper-Bestimmung).
zerebrale Minderperfusion mit spontaner und vollstän- ■ Echokardiografie zum Ausschluss struktureller
diger Erholung. Oft gehen Prodromi voraus (z. B. Herzerkrankungen.
Schwindel, Blässe, Übelkeit, Schwitzen und Schwäche), ■ Ischämiediagnostik: Belastungs-EKG (auch zur
häufig fehlen diese Warnsignale aber auch. Möglich ist Abschätzung der chronotropen Kompetenz) oder
eine retrograde Amnesie für das Ereignis. Synkopen Stress-Echokardiografie, ggf. Koronarangiografie.
werden nach ihren Ursachen eingeteilt in: ■ Kipptisch-Untersuchung/Schellong-Test zur Ab-
■ Reflexvermittelte Synkope: häufigste Synkopen- klärung einer orthostatischen Dysregulation oder
form. Autonome kardiovaskuläre Reflexe, die nor- reflexvermittelten Synkope.
malerweise der Kreislaufsteuerung dienen, sind vor- ■ Nichtinvasives oder invasives EKG-Monitoring:
übergehend als Antwort auf einen Reiz fehlgeschal- Langzeit-EKG, Monitorüberwachung (wenn statio-
tet (führt zu Vasodilatation und/oder Bradykardie): när), Event-Rekorder oder implantierbare Loop-Re-
– Vasovagale Synkope (neurokardiogen): Auslö- korder, selten His-Bündel-EKG (intrakardiale EKG-
ser sind z. B. Angst, Stress oder Schmerz. Ableitung mittels Herzkatheter) zur genauen Lokali-
– Karotis-Sinus-Synkope: Überempfindlichkeit sation des Blocks.
der Barorezeptoren bei Reizung der Karotisgabel. ■ Karotissinus-Druckversuch: zur Detektion von hy-
– Situationsbedingte Synkope: z. B. bei Husten, persensiblen Druckrezeptoren des Karotissinus.
Miktion, Defäkation, postprandial oder nach kör- ■ Karotisduplexuntersuchung: zur Abklärung vas-
perlicher Belastung. kulärer Ursachen einer Synkope. Liegt dem Be-
■ Orthostatische Synkope: Aufgrund einer autono- wusstseinsverlust eine Karotisstenose zugrunde
men Dysregulation fehlt beim plötzlichem Aufste- spricht man definitionsgemäß allerdings nicht von
hen aus liegender Position oder beim längeren Ste- einer Synkope, da keine globale Minderperfusion
hen eine adäquate Vasokonstriktion. des Gehirns vorliegt.
■ Kardiovaskuläre Synkope: ■ Neurologische Abklärung: u. a. Ausschluss Epilep-
sie als Differenzialdiagnose der Synkope.

183
Fall 46  Rezidivierende Synkopen

■ Optionale Buchstaben:
6. Therapie/Schrittmacher – Frequenzmodulation unter körperlicher Belas-
Während ein AV-Block Grad 1 nicht therapiebedürftig tung (R = 4. Buchstabe).
ist, empfiehlt sich bei höhergradigen AV-Blockierun- – Multifokale Stimulation (5. Buchstabe): Kodie-
gen folgendes Vorgehen: rung wie beim Stimulationsort.
■ Kausale Therapie: Absetzen bradykardisierender Die am häufigsten verwendeten Systeme sind der DDD-
Medikamente, Ausgleich von Elektrolytstörungen, und der VVI-Schrittmacher, Letzterer wird bei Brady-
Therapie kardialer Erkrankungen, die einen poten- arrhythmien bei Vorhofflimmern eingesetzt.
ziell reversiblen AV-Block hervorrufen können (z. B.
Revaskularisation bei akutem Myokardinfarkt). In Zusammenfassung
diesen Fällen empfiehlt sich zunächst ein abwarten- Ein AV-Block ist eine Rhythmusstörung mit Verzöge-
des Vorgehen bezüglich der Implantation eines per- rung oder -unterbrechung der Erregungsweiterleitung
manenten Schrittmachers. vom Vorhof auf die Kammern. Abhängig von Lage des
■ Symptomatische Bradykardie: Monitorüberwa- Blocks und Muster der Weiterleitung werden drei Schwe-
chung. Gabe von Atropin oder Orciprenalin. Anlage regrade unterschieden (AV-Block Grad 1–3). Klinisch
einer passageren Schrittmachersonde bei persistie- kommt es vor allem beim AV-Block Grad 3 abhängig von
render Symptomatik. der Länge der Pause zwischen Beginn des Blocks und
■ Persistierender höhergradiger AV-Block: Implan- Beginn des Ersatzrhythmus zum Symptomen, die von
tation eines permanenten Schrittmachers empfoh- Schwindel über Synkopen bis hin zu Krampfanfall und
len bei z. B. symptomatischen Patienten mit AV- Atemstillstand reichen. Zur Diagnostik gehören Labor-
Block Grad 2 und 3. untersuchungen, Echokardiografie und (Langzeit-)EKG.
Zur Therapie eines höhergradigen AV-Blocks werden Die Therapie erfolgt kausal (z. B. Absetzen bradykardi-
in der Regel Zweikammersysteme als AV-sequenziel- sierender Medikamente) und bei höhergradigen, persis-
le Schrittmacher (DDD) eingesetzt, bei denen Elektro- tierenden AV-Blockierungen durch einen permanenten
den im rechten Vorhof und der rechten Kammer plat- Schrittmacher (DDD-Schrittmacher).
Synkopen sind plötzliche, kurzzeitige und vollständig
ziert werden, die nach Unterschreiten einer ­festgelegten
reversible Bewusstseinsverluste durch eine globale zere-
Frequenz in physiologischer Folge stimuliert werden.
brale Minderperfusion. Ätiologisch sind reflexvermittel-
Durch diese Synchronisation ist die Auswurfleistung te, orthostatische und kardiovaskuläre (arrhythmogene
des Herzens besser als bei Einkammerschrittmacher- bzw. strukturelle) Ursachen zu unterscheiden. Die The-
systemen. rapie erfolgt je nach Ursache kausal oder symptoma-
Die Schrittmacherkodierung lässt die Funktion erken- tisch. Reflexvermittelte und orthostatische Synkopen
nen, die Buchstaben stehen der Reihenfolge nach für: haben eine gute Prognose, während arrhythmogene
■ Stimulationsort (1. Buchstabe): Vorhof (A), Ventri- Synkopen vom Schweregrad und von der Therapie der
kel (V) oder beide (D). verursachenden Erkrankung abhängen (z. B. bei KHK).
■ Wahrnehmungsort (2. Buchstabe): Vorhof (A),
Ventrikel (V) oder beide (D).
■ Betriebsart (3. Buchstabe): Inhibition (I), Trigge-
rung (T) oder Dual (D, also I und T).

184
Belastungsdyspnoe
47
Anamnese
Ein 55-jähriger Lkw-Fahrer stellt sich erstmals in Ihrer Hausarztpraxis vor. Seit sein Bruder vor einem Monat
einen Herzinfarkt erlitten habe, sorge er sich nicht nur um dessen Gesundheit, sondern auch um seine eigene.
Vorerkrankungen sind nicht bekannt, jedoch habe er seit Jahren keinen Arzt mehr aufgesucht. Auf Nachfrage
berichtet er, dass er bei körperlicher Anstrengung in letzter Zeit stark schwitze und schnell außer Atem sei.
Beim Treppensteigen müsse er nach jeder Etage kurz stehen bleiben. Seit der Scheidung von seiner Frau vor
4 Jahren habe er 18 kg Gewicht zugenommen. Früher habe er regelmäßig Fußball gespielt, für Sport sei in den
vergangenen Jahren jedoch kaum Zeit geblieben. Er rauche seit seinem 16. Lebensjahr ein Päckchen Zigaretten
pro Tag. Alkohol trinke er selten.

Untersuchungsbefunde
55-jähriger Mann in adipösem EZ (183 cm, 121 kg, BMI 36,1 kg/m2), Bauchumfang 98 cm, HF 73/min, BD links
170/100 mmHg, rechts 160/95 mmHg. Kopf: Facies rubra, sanierungsbedürftiger Zahnstatus. Herz: HT rhyth-
misch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, basales Giemen bds., normale Atemverschieblich-
keit bds. Abdomen: adipös, weich, kein DS, DG positiv. Nierenlager: frei. Extremitäten: periphere Pulse seiten-
gleich tastbar, diskrete Varikosis bds., keine Ödeme. Neurologisch: orientierend unauffällig.

Laborbefunde
Blutbild, Differenzialblutbild, Elektrolyte und Nierenretentionswerte unauffällig. BZ nüchtern 149 mg/dl; GOT
36 U/l; GPT 50 U/l; γ-GT 71 U/l; Gesamtcholesterin 309 mg/dl; Triglyzeride 259 mg/dl; HDL-Cholesterin 39 mg/
dl; LDL-Cholesterin 218 mg/dl.

1. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Beschreiben Sie die typischen Merkmale dieses Krankheitsbilds!

2. Was wissen Sie über die Pathogenese der Erkrankung!

3. Welche weiteren diagnostischen Maßnahmen veranlassen Sie?

4. Nennen Sie die diagnostischen Kriterien des Diabetes mellitus! Lässt sich die Diagnose in diesem Fall
schon stellen?

5. Welche Therapie schlagen Sie vor? Gehen Sie insbesondere auf die Behandlung des Diabetes mellitus ­
Typ 2 ein!

6. Nennen Sie ein neues Antidiabetikum und beschreiben Sie dessen Wirkmechanismus!

185
Fall 47  Belastungsdyspnoe

damit auch für die Entstehung einer arteriellen Hyper-


1. Verdachtsdiagnose tonie verantwortlich gemacht. Über die Erhöhung des
Die Anamnese (Belastungsdyspnoe, Hyperhidrosis), Proinsulinspiegels verursacht die Insulinresistenz eine
der klinische Befund (erhöhter Blutdruck, Facies rubra, gesteigerte Entzündungsbereitschaft sowie eine Hy-
Adipositas, Bauchumfang) und die Ergebnisse der La- perkoagulabilität, die auch durch die sekretorische
boruntersuchung (BZ ↑, Triglyzeride ↑, Gesamtcho- Aktivität des Fettgewebes unterhalten werden. Lang-
lesterin ↑, LDL-Cholesterin ↑, HDL-Cholesterin ↓) fristig führt die vermehrte Insulinfreisetzung durch die
sprechen für ein metabolisches Syndrom. Dieses auch allmähliche Erschöpfung der pankreatischen Inselzel-
als Wohlstandssyndrom bezeichnete Krankheitsbild ist len zu einem Diabetes mellitus Typ 2.
durch das gehäufte gleichzeitige Auftreten der kardio-
vaskulären Risikofaktoren stammbetonte Adipositas,
Dyslipidämie, primäre Hypertonie und Insulinresis- 3. Diagnostik
tenz gekennzeichnet. Für die weitere Abklärung der belastungsabhängigen
Während bei diesem Patienten eine primäre Hyperto- Dyspnoe sollten folgende Untersuchungen durchge-
nie zwar vermutet, aber zu diesem Zeitpunkt nicht si- führt werden:
cher diagnostiziert werden kann (die Diagnose darf erst ■ Ruhe- und Belastungs-EKG: mit der Frage nach
gestellt werden, wenn die Blutdruckmessung wenigs- Hinweisen auf eine kardiale (belastungsabhängige)
tens 3-mal an verschiedenen Tagen erhöhte Werte er- Ischämie.
gibt [ggf. ergänzt durch ambulante Langzeitblutdruck- ■ Echokardiografie: Beurteilung der systolischen und
messungen] und sekundäre Ursachen ausgeschlossen diastolischen Funktion, der Wandbewegung sowie
sind), sind in diesem Fall die übrigen 3 Faktoren des der Herzklappen.
metabolischen Syndroms vorhanden. Die Symptome ■ Optional: Röntgen-Thorax in 2 Ebenen: Ausschluss
des Patienten sind vermutlich auf das in den letzten einer primär pulmonalen Ursache der Dyspnoe.
Jahren zunehmende Körpergewicht und das fehlende Zur weiteren Abklärung der metabolischen Störungen
körperliche Training zurückzuführen, welches eine sollten folgende diagnostische Maßnahmen erfolgen:
vermehrte kardiopulmonale Belastung verursacht. ■ Bestimmung weiterer Laborwerte: HbA1c, Harnsäu-
Die Folge ist eine verminderte körperliche Leistungsfä- re, TSH.
higkeit, die sich klinisch durch eine belastungsabhängi- ■ Urinstatus: Glukosurie? Proteinurie/Albuminurie?
ge Dyspnoe manifestiert. ■ Blutdruckmessungen an weiteren Tagen, ggf. er-
gänzt durch ambulante Langzeit-Blutdruckmessung
zur Diagnose einer arteriellen Hypertonie.
2. Pathogenese ■ Abdomensonografie: Status? Fettleber?
Bei der Pathogenese des metabolischen Syndroms ste-
hen Insulinresistenz und stammbetonte Adipositas im
Vordergrund, deren Auftreten auf Fehlernährung, Bewe- 4. Diagnosekriterien des Diabetes mellitus
gungsmangel, Altern, hormonelle und proinflamma­ Neben klinischen Symptomen des Diabetes mellitus
torische Veränderungen sowie genetische Prädispositio- wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Polyurie, Polydipsie
nen zurückgeführt wird. Die Insulinresistenz verursacht und Gewichtsverlust existieren definierte Diagnosekri-
einen gesteigerten Insulinbedarf, der durch die vermehr- terien, die in › Tabelle 47.1 gezeigt sind. Wenn weder
te Ausschüttung des Hormons aus den Betazellen des Normalwerte vorliegen, noch die Kriterien eines Diabe-
Pankreas vorübergehend gedeckt werden kann. tes mellitus erfüllt werden, spricht man von einer ab-
Die anabole Insulinwirkung bewirkt jedoch eine (weite- normen Nüchternglukose (engl.: Impaired Fasting
re) Gewichtszunahme, außerdem wird die Hyperinsu- Glukose = IFG) bzw. von einer gestörten Glukosetole-
linämie für eine gesteigerte Natriumresektion und ranz (engl.: Impaired Glucose Tolerance = IGT) bei er-

186
Tab. 47.1  Diagnosekriterien des Diabetes mellitus.
Nüchternplasma- Gelegenheits-Plasmaglukose (mg/dl) 2-Stunden-Wert oraler Glukose-
glukose (mg/dl) toleranztest (mg/dl)
Normal < 110 < 140
IFG ≥ 110 und < 126
IGT ≥ 140 und < 200
Diabetes ≥ 126 ≥ 200 + Symptome (Polydipsie, Polyurie, ≥ 200
ungeklärter Gewichtsverlust)

■ Diabetes mellitus Typ 2: Ziele der Stufentherapie


höhtem 2-Stunden-Wert im oralen Glukosetoleranz- sind die Vermeidung von Akutkomplikationen und
test. Die Blutzuckerwerte sollten bei diesen Personen Folgeerkrankungen sowie die Symptomfreiheit des
jährlich kontrolliert werden. Patienten. Allgemein wird ein HbA1c-Wert von
Gemäß den aktuellsten Praxisempfehlungen der Deut- < 6,5 % angestrebt, erscheint gegenüber einem Ziel-
schen Diabetes-Gesellschaft (2011) kann der HbA1c- wert von 7,0 % jedoch nur unter Vermeidung von
Wert zur Diagnostik des Diabetes (≥ 6,5 %) verwendet Hypoglykämien und ausgeprägter Gewichtszunah-
werden, wenn nicht mit einer Verfälschung des Werts me vorteilhaft. Das in › Abbildung 47.1 dargestell-
zu rechnen ist (z. B. durch Hämoglobinvarianten, ver- te Flussdiagramm stellt das empfohlene therapeuti-
änderter Erythrozytenlebensdauer bei Anämie sowie sche Vorgehen nach den aktuell gültigen Leitlinien
Leber- und Nierenerkrankungen, Urämie, Schwanger- (Oktober 2008) dar.
schaft). Da bei diesem Patienten ein Nüchternblutzu- ■ Bei den oralen Antidiabetika werden insulinotro-
ckerspiegel von > 126 mg/dl gemessen wurde, darf die pe, d. h. die Insulinsekretion stimulierende Pharma-
Diagnose eines Diabetes mellitus gestellt werden. ka (z. B. Sulfonylharnstoffe, Glinide) und nicht in-
sulinotrope Pharmaka (wirken nicht über die Stei-
gerung der Insulinfreisetzung, z. B. Metformin,
5. Therapie α-Glukosidasehemmer) unterschieden. Bei fehlen-
Die zentralen Therapieziele beim metabolischen Syn- den Kontraindikationen (z. B. Nieren-/Leberinsuffi-
drom sind die allgemeinen Maßnahmen Gewichtsre- zienz) ist Metformin das orale Antidiabetikum der
duktion, Ernährungsumstellung und Steigerung der ersten Wahl. Bei fehlendem Therapieerfolg mit ora-
körperlichen Aktivität. Trotz intensiver Aufklärung len Antidiabetika sollte die Therapie durch eine In-
werden sie allerdings nur von wenigen Betroffenen er- sulintherapie unterstützt werden (sog. basalinsulin-
reicht, da die Bereitschaft zu einer Lebensstiländerung unterstützte orale Therapie, [BOT] oder sog. supple-
in der Regel gering ist. mentäre Insulintherapie mit schnell wirksamem In-
Dabei lässt sich selbst durch eine geringe Gewichtsre- sulin, [SIT]). (Für die verschiedenen Konzepte der
duktion und moderate Erhöhung der körperlichen Ak- Insulintherapie › Fall 23, Antwort 6).
tivität eine Konversion von gestörter Glukosetoleranz ■ Dyslipidämie: Bei ausbleibendem Erfolg einer diä-
zum Diabetes mellitus Typ 2 verhindern oder zumin- tetischen Behandlung sollte eine Therapie mit einem
dest um einige Jahre verzögern. Cholesterinsynthesehemmer (z. B. Simvastatin,
Da die zugrunde liegenden pathophysiologischen Me- Atorvastatin) eingeleitet werden. Ziele der Therapie
chanismen des metabolischen Syndroms derzeit nicht bei hohem kardiovaskulärem Risiko sind ein LDL-
im Ganzen behandelt werden können, sollten die ein- Cholesterinwert < 100 mg/dl, eine Erhöhung des
zelnen Stoffwechselstörungen gezielt behandelt wer- HDL-Cholesterins (> 40 mg/dl bei Männern,
den:

187
Fall 47  Belastungsdyspnoe

Diagnose Diabetes mellitus Typ 2 Peptide 1 (GLP-1) eingreifen. Hierbei handelt es sich
um ein intestinal gebildetes Hormon, welches die Insu-
Nichtmedikamentöse Maßnahmen (z.B.: Schulung, Ernährungsumstellung,
Bewegungstherapie) + Metformin (bei KI anderes orales Antidiabetikum)
linsekretion stimuliert, die Glukagonsekretion inhi-
biert, die Betazellproliferation stimuliert, die Magen-
HbA1c > 6,5 %
entleerung hemmt und zentral ein Sättigungsgefühl
HbA1c < 7,5 % HbA1c ≥ 7,5 %
nach 3–6 Monaten hervorruft. Physiologischerweise wird das Peptid in-
nerhalb von Minuten von der Dipeptidylpeptidase-IV
Metformin + weiteres HbA1c > 6,5 % Kombination aus oralem (DPP-IV) abgebaut. Folgende Pharmaka sind in
nach 3–6 Monaten Antidiabetikum (insbes.
orales Antidiabetikum
Metformin) und Insulin Deutschland seit Mai 2007 zugelassen (nur in Kombi-
nationstherapie):
■ DPP-IV-Inhibitoren (z. B. Sitagliptin, Vildagliptin):
HbA1c > 6,5 %
nach 3–6 Monaten inhibieren den Abbau von GLP-1 und erhöhen auf die-
se Weise den endogenen GLP-1-Spiegel. Orale Appli-
Intensivierung der Insulintherapie
kation. Vorteile: gute Wirksamkeit und Verträglich-
(z.B. intensivierte konventionelle keit, kein Hypoglykämierisiko durch die Substanz.
Therapie (ICT) in Kombination mit
Metformin, sofern keine KI) ■ GLP-1-Mimetika (z. B. Exenatid, Liraglutid): akti-
vieren den GLP-1-Rezeptor. Subkutane Applikation.
Abb. 47.1  Flussdiagramm zur antihyperglykämischen Therapie des Vorteile: gute Wirksamkeit, Gewichtsreduktion,
Diabetes mellitus Typ 2 (zusammengefasst nach Empfehlungen der
kein intrinsisches Hypoglykämierisiko. NW: Übel-
Deutschen ­Diabetes Gesellschaft 10/08).
keit, Erbrechen.

> 50 mg/dl bei Frauen) sowie Senkung der Triglyze- Zusammenfassung


ride (< 200 mg/dl). Das metabolische Syndrom ist eine Stoffwechselstö-
■ Hypertonie: In erster Linie sollten stoffwechselneu- rung, die durch das gleichzeitige Auftreten der kardio-
trale Antihypertonika eingesetzt werden (z. B. ACE- vaskulären Risikofaktoren stammbetonte Adipositas,
Hemmer oder AT1-Rezeptorantagonisten, Kombi- Dyslipidämie, primäre Hypertonie und Insulinresistenz
nationstherapie Fall 14, Antwort 5). Ziel der Thera- gekennzeichnet ist. Das auch als Wohlstandssyndrom
pie bei gleichzeitigem Diabetes mellitus sollte ein bezeichnete Krankheitsbild betrifft in den westlichen In-
Blutdruck < 130/80 mmHg sein. dustrienationen etwa 30 % der Bevölkerung und stellt
■ Hyperurikämie: neben der Einhaltung einer purin- aufgrund der Folgeerkrankungen ein wachsendes öko-
armen Kost sollte außerdem eine Therapie mit ei- nomisches Problem dar. Pathogenetisch sind die Insu-
nem Urikostatikum (z. B. Allopurinol) durchgeführt linresistenz und die Adipositas hauptverantwortlich, die
werden. durch Fehlernährung, Bewegungsmangel und geneti-
sche Prädispositionen hervorgerufen werden. Die Thera-
pie setzt sich aus der Lebensstilintervention (Gewichts-
6. Neue Antidiabetika reduktion, Ernährungsumstellung und Steigerung der
In den letzten Jahren wurden neue Antidiabetika ent- körperlichen Aktivität) und aus der gezielten Behandlung
der einzelnen Stoffwechselstörungen zusammen.
wickelt, die in den Stoffwechsel von Glucagon-like

188
Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und Synkope
48
Anamnese
Sie nehmen einen 84-jährigen ehemaligen Polizisten stationär auf, der seit 3 Monaten über starke Luftnot und
ein rezidivierendes thorakales Engegefühl beim Spazierengehen mit dem Hund berichtet. Bei körperlicher Be-
lastung bestehe häufig Schwindel und vor 6 Wochen sei er auf einer Geburtstagsfeier kurz ohnmächtig gewor-
den. Der Akte entnehmen Sie, dass sich der Patient vor 9 Jahren bei koronarer 3-Gefäßerkrankung einer By-
pass-Operation unterziehen musste. Bekannt sind außerdem eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung,
ein arterieller Hypertonus, ein insulinpflichtiger Diabetes mellitus Typ 2 und eine Hypercholesterinämie. Auf
die Frage nach weiteren Vorerkrankungen berichtet der Patient, dass der Hausarzt mit den Nierenwerten in
den letzten Monaten alles andere als zufrieden gewesen sei. Es besteht eine Dauermedikation mit ASS, Bisopro-
lol, Olmesartan, Simvastatin und Insulin (Insulin glargin zur Nacht, Normalinsulin vor den Mahlzeiten).

Untersuchungsbefunde
84-jähriger Mann in leicht reduziertem AZ und adipösem EZ (177 cm, 96 kg; BMI 30,6 kg/m2). HF 98/min, BD
145/90 mmHg. Herz: rhythmisch, spindelförmiges 4/6 Systolikum mit Punctum maximum über dem 2. ICR
rechts mit Fortleitung in die Karotiden. Keine Halsvenenstauung. Lungen: sonorer KS, vesikuläres AG bds.,
keine RG. Abdomen: träge DG über allen vier Quadranten, kein DS, keine Resistenzen. Nierenlager bds. frei.
Keine Ödeme. Neurologische Untersuchung orientierend unauffällig.

Laborbefunde
Leukozyten 5,2 Tsd/μl; Erythrozyten 4,56 Mio/μl; Hb 13,5 g/dl; Hkt 39,7 %; Thrombozyten 287 Tsd/μl; INR 1,08;
PTT 29 sec; GOT 54 U/l, GPT 48 U/l, Natrium 138 mmol/l; Kalium 4,7 mmol/l; Harnstoff 169 mg/dl; Serumkre-
atinin 2,1 mg/dl.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

2. Welche diagnostischen Maßnahmen leiten Sie ein?

3. Beschreiben Sie die Pathogenese und Ätiologie der Erkrankung!

4. Welche Therapieoptionen gibt es? Welche favorisieren Sie bei dem vorgestellten Patienten?

5. Der Patient entscheidet sich gegen ärztlichen Rat für eine konservative Therapie. Wie sehen Sie seine
Prognose?

189
Fall 48  Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und Synkope

angiografie zur Beurteilung des Koronarstatus erfor-


1. Verdachtsdiagnose derlich.
Die Beschwerden sind am ehesten auf eine symptoma- ■ Röntgen-Thorax: Typisch sind eine poststenotische
tische, höhergradige Aortenklappenstenose (AKS) Dilatation und Elongation der Aorta ascendens so-
zurückzuführen. Hierfür sprechen der klassische Aus- wie eine Verkalkung der Aortenklappe. Eine Ver-
kultationsbefund und die typische klinische Sympto- breiterung der linken Herzabschnitte wird in fortge-
matik aus Dyspnoe, Angina pectoris, rezidivierendem schrittenen Stadien bzw. bei Dekompensation beob-
Schwindel und Synkope. Differenzialdiagnostisch achtet.
kommt bei Dyspnoe und Angina pectoris auch eine ■ Belastungstest: bei symptomatischer Aortenklap-
Progression der bekannten KHK in Betracht, zumal penstenose kontraindiziert. Bei asymptomatischen
hier zahlreiche kardiovaskuläre Risikofaktoren vorlie- Patienten mit hämodynamisch relevanter Stenose
gen (arterielle Hypertonie, insulinpflichtiger Diabetes zur Demaskierung von Symptomen und zur echo-
mellitus Typ 2, Adipositas, Dyslipidämie). kardiografischen Beurteilung unter Belastung (unter
ärztlicher Aufsicht und mit entsprechender Über-
wachung).
2. Diagnostik ■ CT/MRT: bei speziellen Fragestellungen, z. B. zur
Bei Verdacht auf eine Aortenklappenstenose werden Beurteilung der Aorta ascendens bei Erweiterung
neben Anamnese und körperlicher Untersuchung fol- und Bestimmung der Klappendiameter vor TAVI
gende diagnostische Schritte eingeleitet: (s. u.).
■ EKG: Typisch sind ein pathologischer Sokolow-Ly- Bei dem 84-jährigen Patienten liegt eine schwere, sym-
on-Index (> 3,5 mV) als Zeichen einer linksventri- ptomatische Aortenklappenstenose bei normaler links-
kulären Hypertrophie, ST-Streckensenkungen bzw. ventrikulärer Funktion vor (EF 56 %, maximaler trans-
T-Negativierungen in den anterolateralen Ableitun- valvulärer Doppler-Gradient 64 mmHg, mittlerer
gen (I, aVL, V5, V6) und ein Links- oder überdrehter 50 mmHg, entsprechend einer kalkulierten Klappenöff-
Linkslagetyp. Vorhofflimmern kann im Spätverlauf nungsfläche von 0,7 cm2). Koronarangiografisch be-
auftreten und gilt als prognostisch ungünstig. steht ein nicht interventionsbedürftiger, stabiler Be-
■ Echokardiografie transthorakal und transösopha- fund mit offenen Bypässen.
geal: entscheidendes diagnostisches Verfahren. Zur
Schweregradbeurteilung werden neben morphologi-
schen Kriterien (Taschen verdickt? Echogen als Zei- 3. Pathogenese und Ätiologie
chen der Verkalkung? Hypo-/immobil?) in erster Li- Die Aortenklappenstenose ist eine angeborene oder er-
nie der mittlere und maximale Gradient über der worbene Obstruktion der Aortenklappe, die in der Re-
Klappe mit der Doppler-Echokardiografie bestimmt. gel trikuspid, jedoch auch bikuspid angelegt sein kann.
Ergänzend kann mittels Kontinuitätsgleichung oder Pathogenetisch kommt es zu einer Druckbelastung des
planimetrisch die Klappenöffnungsfläche berechnet linken Ventrikels mit konzentrischer linksventriku-
werden. Außerdem werden linksventrikuläre Funk- lärer Hypertrophie bei zunächst noch erhaltener links-
tion und Wanddicke beurteilt und andere Klappen- ventrikulärer systolischer Funktion. Bei unbehandelter
oder aortale Pathologien ausgeschlossen. Aortenklappenstenose kommt es im weiteren Verlauf
■ Linksherzkatheter: Bestimmung des Schweregrads zur Dilatation des linken Ventrikels mit Abnahme der
durch zeitgleiche Druckmessung in Aorta ascendens linksventrikulären Auswurffraktion und schließlich zur
und linkem Ventrikel. Diese Methode ist selten er- Linksherzdekompensation.
forderlich und sollte nur in Zweifelsfällen eingesetzt Die erworbene Aortenklappenstenose ist die häufigste
werden. Vor einem Klappenersatz ist eine Koronar- Herzklappenerkrankung in der westlichen Welt. Die
Prävalenz steigt exponenziell mit dem Alter. Mehr als

190
2 % der über 65-Jährigen und mehr als 3 % der über sen (z. B. Bypass-OP), bei bereits eingeschränkter
75-Jährigen sind betroffen. Abhängig von der Ätiologie linksventrikulärer Funktion ohne andere Ursache
werden folgende Formen unterschieden: und bei Symptomen im Belastungstest. Bei jüngeren
■ Degenerative kalzifizierende Aortenklappenste- Patienten werden eher mechanische Klappen einge-
nose: häufigste Form mit langsam progredientem setzt (lange Haltbarkeit, aber orale Antikoagulation
Verlauf und Manifestation in der Regel in der 6.–9. erforderlich), während bei älteren Patienten biologi-
Dekade. Ausgehend von einer Klappensklerose sche Klappen favorisiert werden (keine orale Anti-
(Verkalkung ohne hämodynamische Relevanz) koagulation erforderlich, aber eingeschränkte Halt-
schreitet die Kalzifizierung vom Anulus in Richtung barkeit).
Klappenränder fort mit der Folge einer progredien- ■ Katheterinterventioneller Klappenersatz
ten Einschränkung der Öffnungsfläche. (= ­TAVI, Transcatheter Aortic Valve Implantation):
■ Aortenklappenstenose bei bikuspider Klappe: Ei- Eine biologische Klappe, die in einen Stent einge-
ne bikuspide Aortenklappe besteht aus zwei statt näht ist, wird meist transfemoral über einen Kathe-
drei taschenförmigen Segeln. Bikuspide Klappen ter in Aortenposition gebracht und dort unter echo-
kommen anlagebedingt vor, häufiger führen jedoch kardiografischer Kontrolle entweder mittels Ballon
degenerative Prozesse zu einer Fusion einer oder dilatiert oder selbstexpandierend abgesetzt. Postin-
mehrerer Kommissuren, sodass aus einer trikuspi- terventionell ist nicht selten eine Schrittmacherim-
den eine funktionell bikuspide Klappe wird. Betrof- plantation erforderlich. Ein derartiger Eingriff sollte
fen sind 1–2 % der Bevölkerung. Wegen der erhöh- evaluiert werden bei Patienten mit schwerer, symp-
ten mechanischen Beanspruchung liegt bei bikuspi- tomatischer Aortenklappenstenose und hohem peri-
den Klappen eine Prädisposition für eine progre- operativem Risiko aufgrund von Begleiterkrankun-
diente Kalzifizierung und Stenose vor. Häufig gen.
besteht in der 5.–7. Dekade eine Therapieindikation. ■ „Zuwarten“: Bei asymptomatischen Patienten, die
■ Rheumatische Aortenklappenstenose: Spätfolge oben aufgeführte Kriterien nicht erfüllen, sollte in
des rheumatischen Fiebers, wobei häufig weitere der Regel abgewartet werden. Aufgrund des interin-
Herzklappen betroffen sind (meist Mitralklappen­ dividuell unterschiedlich langen asymptomatischen
stenose). Nach einer Infektion mit Intervalls müssen regelmäßige Verlaufskontrollen
β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A erfolgen (Echokardiografie und Fragen nach Sym­
kommt es durch eine infektbedingte Autoimmunre- ptomen). Bei schwerer asymptomatischer Aorten-
aktion zu Adhäsionen der Kommissuren mit klappenstenose sollten diese Kontrollen alle 3–6
Schrumpfung der Segel und sekundären Verkalkun- Monate durchgeführt werden, bei leichter Aorten-
gen. Die Erkrankung ist in westlichen Ländern sel- klappenstenose genügt eine Kontrolle alle 3 Jahre.
ten geworden aufgrund der konsequenten antibioti- ■ Medikamentöse Behandlung (mit Herzinsuffizi-
schen Therapie bei Streptokokkeninfekten. enz-Medikamenten): Medikamente können weder
die Progression einer Aortenklappenstenose aufhal-
ten noch die Lebenserwartung verbessern. Eine rein
4. Therapie medikamentöse Therapie ist bei schwerer, sympto-
Bei der erworbenen Aortenklappenstenose stehen fol- matischer Aortenklappenstenose nur indiziert,
gende Therapiemaßnahmen zur Verfügung: wenn der Patient nicht für einen chirurgischen oder
■ Chirurgischer Klappenersatz: Eine Indikation be- interventionellen Klappenersatz infrage kommt
steht bei symptomatischer, schwerer Aortenklap- bzw. diesen ablehnt.
penstenose sowie bei asymptomatischer schwerer Bei dem vorgestellten Patienten besteht eine klare The-
Aortenklappenstenose, die wegen einer anderen rapieindikation. Aufgrund der zahlreichen Komorbidi-
kardialer Erkrankungen offen operiert werden müs- täten, der Niereninsuffizienz und der vorangegangen

191
Fall 48  Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und Synkope

Herzoperation liegt ein erhöhtes perioperatives Risiko Zusammenfassung


vor, weshalb ein katheterinterventioneller Klappener- Die erworbene Aortenklappenstenose ist die häufigs-
satz mit dem Patienten diskutiert werden sollte. te Herzklappenerkrankung in westlichen Ländern. Ätio-
logisch handelt es sich meist um eine degenerativ kalzi-
Merke fizierende Aortenklappenstenose, deren Prävalenz mit
steigendem Alter stark zunimmt. Eine bikuspide Klap-
Nach den neuen Leitlinien besteht bei Aortenklappenste-
penanlage gilt als Prädisposition, rheumatisches Fieber
nose (unabhängig vom Schweregrad) keine Indikation
als Ursache ist heute in Industrienationen selten gewor-
mehr für eine Endokarditisprophylaxe, wohl aber nach
den. Hämodynamisch kommt es zunächst zu einer
stattgehabtem Klappenersatz.
Druckbelastung des linken Ventrikels mit konzentrischer
Hypertrophie, erst im Verlauf nimmt die linksventrikuläre
systolische Funktion ab. Typische Symptome sind Dys-
pnoe, Angina pectoris, Schwindel und Synkopen. Cha-
5. Prognose rakteristisch ist der Auskultationsbefund mit spindel-
Die Prognose bei hämodynamsich relevanter Aorten- förmigem Systolikum mit Punctum maximum über 2. ICR
klappenstenose wird im Wesentlichen durch die Sym­ rechts und Fortleitung in die Karotiden. Für die Diagno-
ptomatik bestimmt. Während asymptomatische Pati- se spielt die Echokardiografie die entscheidende Rolle.
enten eine gute Lebenserwartung aufweisen (plötzli- Therapeutisch sollte bei symptomatischen Patienten
cher Herztod < 1 %/Jahr), beträgt die mittlere Lebens- ein chirurgischer Klappenersatz durchgeführt werden.
erwartung nach Einsetzen von Symptomen 2–3 Jahre Bei den Patienten, die aufgrund von Begleiterkrankun-
(hohes Risiko für plötzlichen Herztod und kardiale De- gen ein hohes Operationsrisiko aufweisen, kann heute
kompensationen). Die 5-Jahres-Überlebensrate be- ein katheterinterventioneller Klappenersatz (TAVI) disku-
trägt bei symptomatischer Aortenklappenstenose 15– tiert werden. Die Prognose bei asymptomatischen Pati-
50 %. Ohne Klappenersatz ist die Prognose des Patien- enten ist gut, bei symptomatischen Patienten ist sie ohne
ten folglich schlecht. Therapie schlecht (5-Jahres-Überlebensrate 15–50 %).

192
Gewichtsverlust
49
Anamnese
Ein 46-jähriger Musiker einer Rockband wird Ihnen
über die gastroenterologische Ambulanz zur weiteren
Abklärung eines sonografisch auffälligen Leberherds
(› Bild) stationär zugewiesen. In den letzten 7 Mo-
naten habe der Patient einen Gewichtsverlust von
13 kg bemerkt. Außerdem bestünden häufig eine
Übelkeit sowie vermehrtes Schwitzen und Schlafstö-
rungen. Anamnestisch bestehen ein Zustand nach in-
travenösem Drogenabusus und eine Hepatitis C, die
vor etwa 12 Jahren erstmals festgestellt worden sei.
Vor etwa 10 Tagen habe ihn eine Katze am Zeigefinger
der linken Hand gebissen. Noxen: Alkohol (3–5 Bier/
Tag), Nikotin (ca. 40 py).

Untersuchungsbefunde
46-jähriger Patient in gutem AZ und normalem EZ, wach, zu Person, Ort und Zeit orientiert. Haut: kein Ikterus,
verteilte Tätowierungen, Schleimhäute feucht. LK: unauffällig. Kopf/Hals: Normalbefund. Lunge: über allen
Lungenabschnitten vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Herz: HT rhythmisch, keine Herzgeräusche. Abdo-
men: Bauchdecke weich, diffuser DS im rechten Oberbauch, DG vorhanden. Extremitäten: periphere Pulse sei-
tengleich tastbar, warm. Hand links, Digitus II deutlich geschwollen, gerötet, nicht überwärmt. Neurologie:
Tremor, sonst neurologisch orientierend unauffällig, seitengleiche Spontanmotorik.

1. Welche Verdachtsdiagnose kommt in Betracht? Erläutern Sie die wahrscheinlichste Ursache!

2. Welche weiteren diagnostischen Schritte sollten folgen? Begründen Sie diese!

3. Nennen Sie Differenzialdiagnosen von Leberraumforderungen!

4. Beschreiben Sie die Therapieoptionen der neu aufgetretenen Erkrankung! Wie ist die Prognose?

5. Was ist Ihnen über die Hepatitis C bekannt? Beschreiben Sie die Ätiologie und mögliche Verlaufsformen!

6. Wie therapieren Sie eine Hepatitis C? Über welche Informationen sollten Sie vorher verfügen?

193
Fall 49  Gewichtsverlust

Einteilung des Schweregrads einer möglichen Le-


1. Verdachtsdiagnose berzirrhose anhand der Child-Pugh-Klassifikation
Die Vorgeschichte mit Zustand nach intravenösem (› Fall 20, Frage 3).
Drogenabusus, die bekannte Hepatitis C und die deutli- Außerdem kann das α-Fetoprotein (AFP) bestimmt
che Gewichtsabnahme sowie der erhöhte Alkoholkon- werden, das bei Verdacht auf ein HCC bei typischer
sum müssen bei der sonografisch festgestellten Raum- Bildgebung in der Höhe > 200 ng/ml eine hohe Spe-
forderung an ein hepatozelluläres Karzinom (HCC) zifität, allerdings geringe Sensitivität besitzt. Daher
denken lassen. Weitere Hinweise darauf finden sich bei schließt ein negatives AFP ein HCC nicht aus. Aus
der körperlichen Untersuchung, bei der ein Druck- diagnostischen Gründen wird die Bestimmung von
schmerz im rechten Oberbauch auffällt, sowie anhand AFP daher nicht mehr empfohlen.
des sonografischen Befunds mit isoechogener Raum- ■ Serologische Untersuchung: Bestimmung von
forderung, die einen soliden Lebertumor mit einer Grö- HCV-RNA (auch quantitativ), Anti-HCV-Antikör-
ße von 2,6 × 2,5 cm zeigt (roter Pfeil in › Bild). pern und des HCV-Genotyps, der therapeutische
Die wahrscheinlichste Ursache des HCC ist die Hepati- und prognostische Bedeutung hat, zudem Aus-
tis C, über die anhand der bisher gemachten Angaben schluss einer Hepatitis B.
noch keine Aussage bezüglich der Aktivität und Virus- ■ Leberpunktion: Bei fehlenden oder untypischen ra-
persistenz getroffen werden kann. Denkbar wäre eine diologischen Kriterien sollte die Biopsie angestrebt
chronische Hepatitis C und ggf. eine Leberzirrhose, die werden, auch wenn potenziell das Risiko von Im-
zu dem malignen Tumor geführt haben könnten. Eine plantationsmetastasen durch die Punktion besteht,
Leberzirrhose, die hier sonografisch aufgrund des inho- außerdem kann die entzündliche Aktivität und Fi­
mogenen Parenchyms, der höckerigen Oberfläche und broseentwicklung histologisch beurteilt werden.
den rarefizierten Lebervenen zu vermuten ist, wäre ■ Elastometrie: Sonografisches Verfahren mit nieder-
auch in Zusammenhang mit dem erhöhten Alkohol- frequenter Impulswelle, das den Fibrosierungsgrad
konsum möglich. anhand der Verformbarkeit des Lebergewebes be-
Nebenbefundlich besteht der Verdacht auf einen stimmt.
Weichteilinfekt des linken Zeigefingers bei Zustand
nach Katzenbiss. Merke
Entscheidend ist die Früherkennung eines hepatozellu-
lären Karzinoms, sodass Risikopatienten mit Hepatitis-B-
2. Weitere Diagnostik und/oder -C-Infektionen und Verdacht auf Zirrhose halb-
Bei sonografischem Verdacht auf ein HCC und gleich- jährlich sonografisch untersucht werden sollten.
zeitiger Leberzirrhose sollten weitere diagnostische
Schritte folgen, um zum einen die Diagnose zu sichern
und zum anderen die Ursache genauer abzuklären. Da-
bei ist die Größe des Leberherds von Bedeutung: 3. Leberraumforderungen
■ Kontrast-CT Abdomen bzw. Kontrast-MRT mit Grundsätzlich lassen sich benigne von malignen Leber-
typischen radiologischen Kriterien (früharterielle raumforderungen abgrenzen. Die häufigsten benignen
Kontrastmittelanreicherung und venöse Auswa- Tumoren sind:
schung), die bei einer Größe > 2 cm für die Diagnose ■ Leberhämangiom: häufig als symptomloser, sono-
eines HCC ausreichen. grafischer Zufallsbefund.
■ Laboruntersuchung: Blutbild, Retentionsparame- ■ Fokal-noduläre Hyperplasie: überwiegend bei
ter, Elektrolyte, Transaminasen, Cholestaseparame- Frauen als Zufallsbefund, nur in etwa 10 % der Fälle
ter, Gerinnungsparameter, Albumin. Die Parameter symptomatisch (z. B. Oberbauchschmerz, Appetitlo-
dienen teilweise (Albumin, Quick, Bilirubin) zur sigkeit).

194
■ Leberzelladenom: steht ätiologisch in Zusammen- 30–40 % der Fälle eine Heilung erreicht. Bei fehlenden
hang mit der Einnahme östrogenhaltiger Kontra- kurativen Möglichkeiten ist die Prognose mit einer
zeptiva, kann zu Komplikationen führen (z. B. Rup- mittleren Überlebenszeit von 6–12 Monaten nach Dia-
turgefahr und Blutung, maligne Entartung), sodass gnosestellung schlecht.
elektiv eine Resektion erfolgen sollte.
■ Zystische Läsionen: z. B. kongenitale Zysten, Echi-
nokokkose (kann infiltrativ wachsen), Leberabszess. 5. Hepatitis C
■ Fokale Mehr-/Minderverfettung. Die Hepatitis C ist eine durch das Hepatitis-C-Virus
■ Regeneratknoten bei Leberzirrhose. (HCV, RNA-Virus aus der Gruppe der Flaviviren) aus-
Die häufigsten malignen Raumforderungen sind: gelöste Infektionskrankheit, von dem sechs Genotypen
■ Hepatozelluläres Karzinom. und etwa 100 Subtypen bekannt sind. In Deutschland
■ Cholangiozelluläres Karzinom. am häufigsten sind die Genotypen 1a, 1b und 3a, die
■ Sekundäre Lebermalignome: Metastasen von Tumo- therapeutisch und prognostisch Bedeutung haben. Be-
ren z. B. des Kolons oder der Bronchien. züglich der Verbreitung gibt es in Europa ein Nord-
Süd-Gefälle mit einer im Mittelmeerraum höheren Prä-
valenz (1–5 %). Eine große Prävalenz besteht zudem in
4. Therapie hepatozelluläres Karzinom/Prognose Russland und in osteuropäischen Ländern. Die chroni-
Je nach Ausmaß des HCC (uni- vs. multilokulär), Stadium sche Hepatitis C ist weltweit für etwa 27 % der Fälle von
der Leberzirrhose (Child A–C) und Allgemeinzustand des Leberzirrhose und 25 % der primären HCC verantwort-
Patienten gibt es verschiedene therapeutische Optionen: lich.
■ Leberteilresektion: Therapie erster Wahl mit kura- Die Infektion erfolgt in etwa der Hälfte der Fälle paren-
tivem Ansatz bei Patienten mit einzelnem Tumor teral, auch die sexuelle und perinatale Übertragung
(< 2 cm) und gut erhaltender Leberfunktion. sind möglich, aber selten. Bei etwa 45 % der Patienten
■ Lebertransplantation: Therapie erster Wahl, wenn bleibt der Infektionsweg unbekannt. Ein erhöhtes
die Milan-Kriterien eingehalten werden können: Übertragungsrisiko besteht bei i. v.-Drogenabhängigen,
einzelner Tumor ≤ 5 cm oder maximal drei Herde unsterilem Tätowieren und Piercen, Patienten mit
von je ≤ 3 cm Größe. Eine Leberzirrhose würde Übertragung von Blutprodukten, medizinischem Per-
gleichzeitig behandelt. sonal und Personen mit häufig wechselnden Sexual-
■ Lokal-ablative Verfahren haben bei kleinen Her- partnern. In stabilen Partnerschaften ist das Anste-
den potenziell kurativen Ansatz, bei denen eine ckungsrisiko extrem gering.
Operation nicht möglich ist, z. B. Radiofrequenz- Eine akute Hepatitis C verläuft in etwa 85 % der Fälle
thermoablation (RFTA) bei Tumoren < 5 cm oder asymptomatisch und in etwa 15 % symptomatisch (z. B.
perkutane Ethanolinjektion (PEI). mit Ikterus, Abgeschlagenheit, Übelkeit). Etwa 50–85 %
■ Transarterielle Chemoembolisation (TACE): bei aller HCV-Infektionen nehmen einen chronischen Ver-
multinodulärem Befall. lauf, der durch eine mehr als 6 Monate dauernde Hepa-
■ Systemische Therapie: Die Gabe von Sorafenib titis und Viruspersistenz definiert ist. Die chronische
(Multi-Tyrosinkinase-Inhibitor) gilt als Standard- Hepatitis C führt nach 20–25 Jahren in bis zu 35 % zu
therapie für Patienten im fortgeschrittenem Stadi- einer Leberzirrhose, aus der sich mit einer jährlichen
um mit noch erhaltener Leberfunktion. Systemi- Inzidenz von ca. 4 % ein HCC entwickelt.
sche Chemotherapie, Hormontherapie oder Im-
muntherapie haben bisher keine lebensverlängern-
de Wirkung gezeigt.
Die Prognose des HCC hängt stark vom Tumorstadi-
um ab. Durch die verschiedenen Verfahren wird in

195
Fall 49  Gewichtsverlust

Merke Zusammenfassung
Eine abgelaufene HCV-Infektion (Viruselimination) schützt Das hepatozelluläre Karzinom wird weltweit in ca.
nicht vor einer Reinfektion, da Mehrfachinfektionen mit 25 % der Fälle durch eine chronische Hepatitis C ausge-
verschiedenen Subtypen der Hepatitis C möglich sind! löst, ätiologisch sind zudem die weiteren Ursachen einer
Leberzirrhose relevant (z. B. chronische Hepatitis B, chro-
nischer Alkoholabusus, Hämochromatose). Bei häufig
unspezifischen Symptomen (rechter Oberbauchschmerz,
6. Therapie der Hepatitis C Gewichtsverlust) stehen diagnostisch bildgebende Ver-
Vor einem Therapiebeginn sollten die quantitative Vi- fahren (Sonografie, CT, MRT) im Vordergrund, die abhän-
ruslast (zur nachfolgenden Beurteilung des Therapieer- gig von der Größe (> 2 cm) über typische radiologische
Kriterien eine Diagnose erlauben. Eine Leberpunktion mit
folgs) und der Genotyp bekannt sein. Da eine akute
histologischer Untersuchung ist bei Leberherden mit einer
Hepatitis C aufgrund des häufig asymptomatischen
Größe von 1–2 cm notwendig. Die wichtigsten thera-
Verlaufs nur selten entdeckt wird, handelt es sich meist peutischen Maßnahmen sind eine Leberteilresektion
um eine Therapie einer vorher unbehandelten chro- oder Lebertransplantation in frühen Stadien und lokal-
nischen Hepatitis C, bei der pegyliertes Interferon α ablative Verfahren, die bei kleinen Herden kurativen Cha-
und Ribavirin als Standardtherapie kombiniert wer- rakter haben können. Die Prognose nichtkurativ behan-
den. Das Therapieziel besteht in der dauerhaften Vi- delbarer hepatozellulärer Karzinome ist schlecht (etwa
ruselimination, die durch mehrfache HCV-RNA-Be- 6–12 Monate mittlere Überlebenszeit nach Erstdiagnose).
stimmungen bestätigt werden muss. Die Genotypen 2 Eine Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus erfolgt in etwa
und 3 (Ansprechrate ca. 80 %) haben dabei eine deut- der Hälfte der Fälle auf parenteralem Weg, insbesondere
lich bessere Prognose als Genotyp 1 (Ansprechrate 40– i. v.-Drogenabhängige stellen eine Risikogruppe dar. Im
50 %). Die Therapiedauer richtet sich nach dem An- akuten Stadium verläuft die Infektion in etwa 85 % klinisch
sprechen (HCV-RNA quantitativ) nach 4 Wochen bzw. asymptomatisch und in etwa 15 % symptomatisch (z. B. mit
nach 12 und 24 Wochen (Genotyp 1), sodass bei Geno- Ikterus, Abgeschlagenheit, Übelkeit). In etwa 50–85 % aller
typ 1 längstens 72 Wochen behandelt wird und bei den Fälle kommt es zu einer chronischen Hepatitis C, die
Genotypen 2 und 3 längstens 48 Wochen. Wird nach ebenfalls häufig asymptomatisch verläuft, aber nach 20–25
­12 Wochen kein Abfall der Viruslast um mehr als zwei Jahren in bis zu 35 % der Fälle in einer Leberzirrhose mün-
log-Stufen beobachtet, kann die Therapie abgebrochen den kann, aus der sich in ca. 4 % der Fälle pro Jahr ein HCC
werden, da kein Erfolg zu erwarten ist (Non-Respon- entwickelt. Der Genotyp und die initiale Viruslast haben ei-
der). nen hohen prognostischen Wert, in der Regel werden
Die wichtigsten Nebenwirkungen sind grippeähnliche bei den Genotypen 2 und 3 gute Ansprechraten beobachtet,
während eine dauerhafte Viruselimination beim Genotyp 1
Symptome, Blutbildveränderungen (Interferon α) und
seltener gelingt. Die Standardtherapie einer chronischen
eine Hämolyse mit Abfall der Hb-Konzentration (Riba-
Hepatitis C besteht aus der Kombination von pegyliertem
virin), sodass regelmäßige Verlaufskontrollen notwen- Interferon α und Ribavirin (bei Genotyp 1 zusätzlich Prote-
dig sind. asehemmer [Telaprevir, Boceprevir] anwendbar).
Seit dem Jahr 2011 sind zwei direkte antivirale Substan-
zen (Proteaseinhibitoren Telaprevir, Boceprevir) für
die Kombinationstherapie mit Peg-Interferon und Ri-
bavirin zugelassen, die die Heilungsraten bei Genotyp 1
erhöhen können.

196
Allgemeine Abgeschlagenheit
50
Anamnese
Ein 41-jähriger Krankenpfleger stellt sich bei Ihnen zu einer betriebsärztlichen Routineuntersuchung vor. Ab-
gesehen von einer allgemeinen Abgeschlagenheit, die er auf die unregelmäßigen Arbeitszeiten und den Stress
im Krankenhaus zurückführt, fühle er sich gesund. Auf Nachfrage berichtet er, dass er im letzten halben Jahr
6 kg an Gewicht verloren habe. Vorerkrankungen seien nicht bekannt. Alkohol- und Nikotinkonsum werden
verneint.

Untersuchungsbefunde
41-jähriger Patient in gutem AZ und schlankem EZ (184 cm, 71 kg). HF 70/min, BD 130/80 mmHg, Temperatur
36,9 °C. Haut/Schleimhäute: unauffällig. Kopf/Hals: unauffällig. Herz: HT rhythmisch, keine pathologischen
Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: lebhafte Darmgeräusche,
Bauchdecken weich, kein Druckschmerz, keine Resistenzen, Leber in der Medioklavikularlinie 2 cm unter dem
Rippenbogen tastbar, Milz in Rechtsseitenlage 2 cm unter dem Rippenbogen palpabel. LK: unauffällig. Nieren-
lager: frei. Extremitäten: unauffällig. Neurologisch orientierend unauffällig.

Laborbefunde
Leukozyten 86,3 Tsd/μl; Erythrozyten 3,45 Mio/μl; Hb 11,1 g/dl; Hkt 33,0 %; MCV 93,5 fl; MCH 31,4 pg; MCHC
33,6 g/dl; Thrombozyten 472 Tsd/μl; LDH 432 U/l; Harnsäure 8,1 mg/dl. Serumelektrolyte, Serumkreatinin,
GOT, GPT und Bilirubin im Normbereich. Differenzialblutbild: Myeloblasten 1 %; Promyelozyten 6 %; Myelo-
zyten 8 %; Metamyelozyten 14 %; Stabkernige 10 %; segmentkernige Neutrophile 46 %; Eosinophile 3 %; Baso-
phile 4 %; Monozyten 4 %; Lymphozyten 4 %.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? In welcher Phase der Erkrankung befindet sich der Patient?

2. Welche zyto- und molekulargenetischen Abnormalitäten liegen der Erkrankung zugrunde?

3. Welche weiterführende Diagnostik leiten Sie in die Wege?

4. Mit welchen Komplikationen müssen Sie bei der Erkrankung rechnen?

5. Wie therapieren Sie die Erkrankung?

6. Zu welchem Formenkreis gehört die Krankheit? Nennen Sie andere Entitäten sowie deren Gemeinsam-
keiten und Unterschiede!

197
Fall 50  Allgemeine Abgeschlagenheit

CML. Die meisten Patienten werden in diesem Stadium


1. Verdachtsdiagnose/Krankheitsphase der Erkrankung diagnostiziert.
Die Ergebnisse der Laboruntersuchung passen am
ehesten zu einer chronisch-myeloischen Leukämie
(CML). Neben der deutlichen Leukozytose, welche in 2. Zyto- und molekulargenetische Veränderungen
diesem Ausmaß nur bei Neoplasien beobachtet wird Der klassischen CML liegt pathogenetisch eine balan-
(nicht selten im Bereich > 100 Tsd/μl), spricht vor al- zierte, reziproke Translokation der langen Arme der
lem die pathologische Linksverschiebung mit Auftre- Chromosomen 9 und 22 zugrunde. Auf molekulargeneti-
ten sämtlicher unreifer Vorstufen der myeloischen Rei- scher Ebene führt diese Veränderung zur Bildung eines
he bis zu den Myeloblasten im peripheren Blut für diese Fusionsgens zwischen dem bcr-Gen (Chromosom 22)
Verdachtsdiagnose. Die Erhöhung von LDH und und dem abl-Gen (Chromosom 9). Letzteres kodiert für
Harnsäure weist auf einen gesteigerten Zellumsatz hin ein Fusionsprotein mit Tyrosinkinase-Aktivität und ist
und passt ebenfalls gut zur Diagnose CML. Charakte- wesentlich an der zellulären Wachstumsregulation betei-
ristisch sind außerdem die Thrombozytose, die vor al- ligt (proliferationsfördernd und apoptosehemmend).
lem in frühen Erkrankungsstadien beobachtet wird, die Durch die Bildung des bcr-abl-Fusionsgens kommt es
Anämie, die bei etwa 60 % der Patienten auftritt sowie zu einer dauerhaften Aktivierung der abl-Tyrosinkinase
die Basophilie. mit der Folge einer unkontrollierten Zellproliferation.
Die Splenomegalie ist ein weiteres Leitsymptom der Zytogenetisch ist bei 90 % der CML-Patienten das auf-
Erkrankung, und wird von manchen Patienten als grund der Translokation verkürzte Chromosom 22 (Phi-
Druckgefühl im Oberbauch wahrgenommen. Typisch ladelphia-Chromosom) nachweisbar.
sind außerdem die unspezifischen Beschwerden (Ab-
geschlagenheit, Gewichtsverlust), die erklären, warum
die Diagnose der CML in mehr als der Hälfte der Fälle 3. Diagnostik
ein Zufallsbefund ist. Neben Anamnese und körperlicher Untersuchung so-
Der klassische klinische Verlauf der Erkrankung ist wie den bereits durchgeführten laborchemischen Un-
dreiphasig. Es werden unterschieden: tersuchungen wie Blutbild, Differenzialblutbild
■ Chronisch stabile Phase: 3–6 Jahre, erhaltene nor- (›  Abb. 50.1 als Beispiel eines peripheren Blutaus-
male Hämatopoese (Blasten < 10 % im peripheren strichs in der chronisch stabilen Phase), LDH- und
Blut/Knochenmark), Leitsymptome: Splenomegalie Harnsäurebestimmung sollten folgende diagnostische
und Leukozytose. Häufig asymptomatisch. Maßnahmen ergriffen werden:
■ Akzelerationsphase: 3–12 Monate, Verdrängung ■ Knochenmarksbiopsie einschließlich Aspirations-
der normalen Hämatopoese durch Blasten (> 10 % zytologie: Charakteristisch ist eine massiv gesteiger-
Blasten im peripheren Blut/Knochenmark), ver- te, linksverschobene neutrophile Granulopoese. Da-
mehrt Leukozytose, Anämie und Thrombopenie, bei sind die basophilen und eosinophilen Vorstufen
zunehmendes Krankheitsgefühl mit B-Symptoma- typischerweise mitbetroffen. Außerdem wird häufig
tik, Splenomegalie progredient. eine Hyperplasie der Megakaryopoese beobachtet.
■ Blastenkrise: Terminalstadium, imponiert klinisch ■ Zytogenetische und molekulare Diagnostik: Un-
wie akute Leukämie (> 30 % Blasten und Promyelo- tersuchungsmaterial ist peripheres Blut oder Kno-
zyten im peripheren Blut/Knochenmark), unbehan- chenmark. Nachweis des Philadelphia-Chromosoms
delt rasch letaler Ausgang. (in etwa 90 % der Fälle nachweisbar, Prognose der
Mit einem Blastenanteil von 1 % im peripheren Blut CML ungünstiger wenn Philadelphia-Chromosom
und unspezifischen Allgemeinsymptomen befindet sich fehlt) und des bcr-abl-Fusionsgens.
dieser Patient in der chronisch stabilen Phase der ■ Aktivitätsbestimmung der alkalischen Leukozyten-
phosphatase (ALP-Index) im peripheren Blutaus-

198
5. Therapie
Die Entwicklung des Tyrosinkinase-Inhibitors Imati-
nib hat die Behandlung der bcr-abl-positiven CML re-
volutioniert. Der Wirkstoff hemmt selektiv die bcr-abl-
Tyrosinkinase und führt bei > 95 % der Patienten in der
chronisch stabilen Phase zur hämatologischen (Norma-
lisierung von Blutbild und Milzgröße sowie Rückbil-
dung der Symptome) und bei > 80 % zur zytogeneti-
schen Remission (d. h. Philadelphia-Chromosom nicht
mehr nachweisbar). Inzwischen sind mit Nilotinib und
Abb. 50.1  Chronisch stabile Phase einer CML im peripheren Blutausstrich Dasatinib zwei weitere Tyrosinkinase-Inhibitoren mit
mit massiver Leukozytose, Promyelozyten mit zytoplasmatischer Granula- verbesserter Wirksamkeit für den Erstlinieneinsatz bei
tion (Pfeil geschlossen) und segmentkernigem Neutrophilen (Pfeil offen). der CML zugelassen, weitere befinden sich in Entwick-
lung. Die Gabe eines Tyrosinkinase-Inhibitors ist die
strich: Wert in > 90 % der Fälle erniedrigt, wichtiger Therapie der 1. Wahl und der vorherigen Standardbe-
differenzialdiagnostischer Parameter zur Abgren- handlung (s. u.) hinsichtlich Remissionsrate und Ne-
zung von anderen myeloproliferativen Erkrankun- benwirkungsprofil deutlich überlegen.
gen, bei denen der Wert typischerweise erhöht ist. Die wenigen Patienten, die nicht mit einem Tyrosinki-
■ Abdomensonografie: Frage nach Hepatosplenome- nase-Inhibitor behandelt werden können (z. B. bei Vor-
galie, auch als Verlaufsparameter geeignet. liegen bestimmter Mutationen mit Unwirksamkeit al-
ler Tyrosinkinase-Inhibitoren), erhalten die vorherige
medikamentöse Standardtherapie bestehend aus
4. Komplikationen Interferon-α in Kombination mit Hydroxyurea oder
Folgende Komplikationen können bei einer CML auf- Cytarabin. Diese Behandlung führt bei 65 % der Pati-
treten: enten zu einer hämatologischen und bei 30–35 % zur
■ Rezidivierende Infekte bei eingeschränktem Im- zytogenetischen Remission. Die allogene Knochen-
munsystem. markstransplantation (KMT) und die periphere Blut-
■ Thrombosen bei Thrombozytose. stammzelltransplantation (PBSCT) sind die einzigen
■ Blutungen infolge Thrombozytopenie oder auch bei gesicherten kurativen Therapieoptionen der CML. Da
normalen und erhöhten Thrombozytenzahlen, da die Letalität dieser Verfahren in fortgeschrittenen Sta-
häufig eine Thrombozytopathie vorliegt. dien hoch ist, sollte die Indikation bei im Verlauf feh-
■ Leukämische Thromben im Rahmen eines Leuko­ lender Wirksamkeit von Tyrosinkinase-Inhibitoren
stasesyndroms (selten) bei hohen Leukozytenzahlen frühzeitig geprüft werden und eine HLA-Typisierung
über 200 Tsd/μl. und Spendersuche erfolgen. Wegen der im höheren Al-
ter gehäuft auftretenden Komplikationen werden diese
Merke Behandlungen vorwiegend bei Patienten unter 55 Jah-
ren durchgeführt.
Unter allen Leukämieformen verursacht die CML die
Supportive Therapie:
höchsten Leukozytenzahlen (bis 500 Tsd/μl). In der Folge
■ Bei Hyperurikämie Therapie mit Allopurinol sowie
können leukämische Thromben auftreten mit dem Risiko
z. B. für Milzinfarkte, Priapismus oder eine Zentral- Harnalkalisierung.
venenthrombose der Retina. ■ Bei sehr hohen Leukozytenzahlen mit Risiko für
leukämische Thromben sollte eine Leukapherese er-

199
Fall 50  Allgemeine Abgeschlagenheit

wogen werden. Erythrozyten und Thrombozyten ■ Chronischer Verlauf mit stetiger Progredienz.
sind bei Bedarf zu substituieren. ■ Übergang in terminalen Blastenschub, der wie ei-
■ Bei Thromboseneigung ist die Gabe von Aggregati- ne akute Leukämie verläuft (v. a. bei CML, selten bei
onshemmern (ASS, Anagrelid) indiziert. den anderen drei Erkrankungen).
■ Infekte müssen frühzeitig und gezielt behandelt ■ Ansprechen auf Interferon-α-Therapie.
werden.
Merke
Im Gegensatz zur CML kommt es bei den drei anderen
6. Chronisch-myeloproliferative Erkrankungen myeloproliferativen Erkrankungen zu einer erhöhten Ak-
Die CML ist eine chronisch-myeloproliferative Erkran- tivität der alkalischen Leukozytenphosphatase, so-
kung (myeloproliferatives Syndrom, MPS), ebenso wie dass ein niedriger ALP-Index auf eine CML hinweist.
folgende Krankheitsbilder:
■ Osteomyleofibrose (OMF).
■ Polycythaemia vera (PV). Zusammenfassung
■ Essenzielle Thrombozythämie (ET). Die chronisch-myeloische Leukämie (CML) ist eine
Allen vier Erkrankungen liegt eine maligne Transfor- unkontrollierte, klonale Proliferation der myeloischen
mation der myeloischen Knochenmarksstammzelle zu- Knochenmarksstammzelle mit erhaltener Differenzie-
grunde, die mit einer klonalen Proliferation einer rungsfähigkeit. Sie zählt zu den chronisch-myeloprolife-
oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen (Granu- rativen Erkrankungen und tritt bevorzugt zwischen der 5.
lopoese, Erythropoese, Thrombopoese) einhergeht. In und 6. Lebensdekade auf. Der Verlauf ist klassischer-
der Folge kommt es zu einer autonomen Vermehrung weise dreiphasig (chronisch stabile Phase, Akzelerations-
phase, Blastenkrise). Leitsymptome sind unspezifische
und Ausschwemmung reifer und unreifer Blutzellen
Allgemeinbeschwerden und eine Splenomegalie. Aus di-
ins periphere Blut. Die chronisch-myeloproliferativen
agnostischer Sicht sind Blutbild (massive Leukozyto-
Erkrankungen haben folgende gemeinsame Merkma- se), Differenzialblutbild (pathologische Linksverschie-
le: bung) sowie zyto- und molekulargenetische Untersu-
■ Im Initialstadium häufig Vermehrung aller drei chungen (Philadelphia-Chromosom, bcr-abl-Fusionsgen)
Zellreihen (Leuko-, Erythro- und Thrombozytose) wegweisend. Therapie der Wahl ist die Gabe eines Ty-
mit Basophilie und häufig funktionellen Defekten rosinkinase-Inhibitors, z. B. Imatinib. Die Pro­gnose hat
der Blutzellen (Blutungsneigung trotz Thrombozy- sich seit der Einführung dieses Medikaments deutlich
tose, Infektanfälligkeit trotz Granulozytose). verbessert. Eine kurative Therapie ist nur durch eine allo-
■ Extramedulläre Blutbildung in Leber und Milz gene Knochenmarkstransplantation oder periphere
(Splenomegalie!), v. a. bei OMF. Stammzelltransplantation möglich.
■ Tendenz zur Fibrosierung und Sklerosierung des
Knochenmarks (v. a. bei der OMF).

200
Register
A Aneurysma dissecans  158 ––Pathogenese  190
Abatacept  108 Angina pectoris  189 ––Prognose  192
Abdomen, akutes  2 ––Akuttherapie  72 ––rheumatische  191
––Pankreatitis  2 ––Belastungs-EKG  71, 72 ––Symptomatik  190
Abgeschlagenheit  25, 57, 73, ––Crescendo-Angina  70 ––Therapie  191
97, 121, 129, 197 ––Diagnostik  71 APC-Resistenz  39
ACE-Hemmer  56 ––instabile  70 Aphthen  130
ACTH-Produktion, ektope  19 ––Koronarangiografie  71 Arterielle Verschlusskrank-
ACTH-Stimulationstest  123 ––Myokardszintigrafie  71 heit  61, 62
Adalimumab  108 ––Positronenemissionstomo­ ––Ankle-Brachial-Index  63
Adams-Stokes-Anfall  182 grafie  71 ––Diagnostik  63
Addison-Krankheit  121, 122 ––Revaskularisation  72 ––Lokalisationstypen  62
––ACTH-Stimulationstest  123 ––Risikofaktoren  70 ––Pulsoszillografie  63
––Diagnostik  123 ––Sekundärprävention  72 ––Ratschow-Lagerungsprobe   
––Labordiagnostik  123 ––stabile  70 63
––Symptomatik  122 ––Stress-Echokardiografie  71 ––Risikofaktoren  62
––Therapie  123 ––Symptomatik  70 ––Stadieneinteilung  62
Addison-Krise  123 ––Verlaufsformen  70 ––Symptomatik  62
––Symptomatik  123 Ankle-Brachial-Index  63 ––Therapie, stadienadap-
––Therapie  124 Ann-Arbor-Klassifikation  170, tierte  64
Adenom-Karzinom-­ 171 Arthemeter  32
Sequenz  162 Antiarrhythmika, Vaughan-­ Arthralgie  33, 125
Aderlass  112 Williams-Klassifikation  179 Asthma bronchiale  49, 50
Agitiertheit  49 Antidiabetika, orale ––Akutmaßnahmen im
AIDS  134 ––insulinotrope  187 ­Anfall  50
AIDS-definierende Erkran- ––neue  188 ––Allergiediagnostik  51
kungen  135 ––nicht insulinotrope  187 ––Blutgasanalyse im Anfall  50
Akzelerationsphase  198 Antihypertensiva  56 ––exogen-allergisches  51
Algurie  146 Antikoagulanzien  8 ––extrinsisches  51
Alkalische Leukozytenphospha- ––Fondaparinux  40 ––intrinsisches  51
tase  198 ––neue Substanzen  103 ––Lungenfunktionsdiagnostik   
Allergiediagnostik  51 ––Rivaroxaban  40 51
Allgemeine Schwäche  109 ––tiefe Beinvenenthrombose    ––nichtallergisches  51
Amenorrhö  17 40 ––Stufentherapie  52
Amiodaron, Nebenwir- Antiphospholipidsyndrom    ––Symptomatik  50
kungen  104 132 Aszites  77
Anämie  198 ––Immunologie  132 ––Punktion  78
––chronische Erkrankungen  27 ––Therapie  132 Atemnot  149
––Definition  26 Antithrombin-III-Mangel  39 Atovaquon  32
––Eisenmangel  25, 164 Antituberkulotika  68 Autodigestion  2
––makrozytäre hyper- Aortendissektion  158 Autoimmunadrenalitis  123
chrome  42 Aortenklappenstenose  189 Autoimmungastritis  43
––mikrozytäre hypochrome    ––bikuspide Klappe  191 Autoimmunthyreoiditis  155
26, 27 ––degenerative kalzifizierende    AV-Block  181, 182
––perniziöse  41 191 ––Pathophysiologie  182
––sideroblastische  27 ––Diagnostik  190 ––Schweregrade  182
––Symptomatik  26 ––Echokardiografie  190 AV-Block 1. Grades  182

201
AV-Block 2. Grades  182 Bronchialkarzinom  13, 14 ––chronisch rezidivierende   
––Typ Mobitz  182 ––Diagnostik  14 143
––Typ Wenckebach  182 ––Einteilung  15 ––Diagnostik  142
AV-Block 3. Grades, EKG-Be- ––histologische Einteilung  15 ––Labordiagnostik  142
fund  182 ––Hyponatriämie  16 ––Therapie  144
AV-Knoten-Reentry-Tachykar- ––kleinzelliges (SCLC)  15 Cholezystolithiasis  142
die, Therapie  178 ––Metastasen  14 ––Komplikationen  143
Azathioprin  36 ––nicht kleinzelliges (NS- ––Pigmentsteine  143
Azidose, metabolische  90 CLC)  15 ––Therapie  144
––paraneoplastische Syn- Chronisch entzündliche Darmer-
B drome  16 krankungen  33
Backwash Ileitis  35 ––Stadieneinteilung  15 ––Differenzialdiagnosen  34
Basedow-Krankheit  9 ––Therapie  15 Chronisch-myeloproliferative
––Diagnostik  10 Bronchialkarzinom, kleinzelliges Erkrankungen, alkalische Leu-
––Differenzialdiagnosen  10 (SCLC) kozytenphosphatase  200
––Symptomatik  10 ––Stadieneinteilung  15 Chronisch-obstruktive
––Therapie  11 ––Therapie  15 ­Lungenerkrankung  81
Basis-Bolus-Konzept  92 Bronchialkarzinom, nicht klein- ––Bronchospasmolysetest  82
Basisches natriuretisches zelliges (NSCLC) ––Cor pulmonale  84
­Peptid  7 ––Stadieneinteilung  15 ––Definition  82
Bauchglatze  78 ––Therapie  15 ––Diagnostik  82
bcr-abl-Fusionsgen  198 Bronchitis, chronische  82 ––Exazerbation  83
Beinödeme  137 Bronchopneumonie  166 ––Labordiagnostik  82
Beinschmerzen  37 Bronzediabetes  110 ––Pulsoxymetrie  82
Beinvenenthrombose, tiefe  37 B-Symptomatik  10, 170, 171 ––Röntgenbefund  82
––Antikoagulation  40 ––Schweregrade  83
––Diagnostik  38 C ––Spirometrie  82
––Komplikationen  39 Capture Beats  179 ––Stufentherapie  83
––Risikofaktoren  39 Carbimazol  11 ––Symptomatik  81
––Therapie  40 Caroli-Syndrom  144 ––Therapie  82
Belastungsdyspnoe  137, 185, CCR5-Inhibitoren  136 Claudicatio intermittens  62, 63
189 CDC-Klassifikation  135 Clostridium difficile  94
––Diagnostik  186 Charcot-Trias  143 Cobalaminmangel, Siehe Vit­
Belastungs-EKG  71 Chemotherapie, Langzeittoxi­ amin-B12-Mangel
––Kontraindikationen  72 zität  172 Colitis ulcerosa  33
Bence-Jones-Myelom  47 Child-Pugh-Klassifikation  79 ––Differenzialdiagnosen  34
Bence-Jones-Proteinurie  46 Chinin  32 ––kolorektales Karzinom  162
Betablocker  179 Chloroquin  32 ––Symptomatik  34
Blastenkrise  198 Choledocholithiasis  143 Cor pulmonale  84
Blastenschub, terminaler    ––Therapie  144 Cough-Variant-Asthma  51
200 Cholelithiasis  143 COX-2-Hemmer  107
Blutdruckmessung  54 Cholestase, laborchemische  2 CRB-65-Index  168
Blutgasanalyse Cholesterinsteine  143 Crescendo-Angina  70
––Asthmaanfall  50 Cholezystitis  141, 142 CRH-Test  19
––chronisch-obstruktive ––6-F-Regel  143 Crohn-Krankheit  33
­Lungenerkrankung  82 ––akute  143 ––Diagnostik  35
Bortezomib  48 ––Ätiologie  143 ––Differenzialdiagnosen  34

202
––extraintestinale Manifestati- ––Insulinpumpentherapie  92 Endokarditis lenta  73
onen  34 ––intensivierte konventionelle ––Ätiologie  74
––Laborwertveränderungen    Therapie  92 ––Blutkulturen  75
34 ––Ketoazidose  90 ––Diagnostik  75
––Symptomatik  34 ––Komplikationen  91 ––Differenzialdiagnosen  74
––Therapie  35 ––Labordiagnostik  90 ––Duke-Kriterien  75
Cushing-Krankheit  18 ––metabolische Azidose  90 ––Janeway-Läsionen  74
––Therapie  20 ––Pathogenese  91 ––Komplikationen  75
Cushing-Schwellendosis  20 ––Symptomatik  90 ––Osler-Knötchen  73
Cushing-Syndrom  17 ––Therapie  92 ––Pathogenese  74
––ACTH-abhängiges  18 Diabetes mellitus Typ 2  186 ––Roth-Flecke  74
––ACTH-unabhängiges  18 ––Diagnosekriterien  186 ––Splinter-Hämorrhagien   
––adrenales  18 ––metabolisches Syndrom    74
––Ätiologie  18 186 ––Symptomatik  74
––CRH-Test  19 ––Therapie  187 ––Therapie  75
––Definition  18 Diarrhö  33, 93 ––transösophageale Echokardio-
––Dexamethason-Hemmtest    ––antibiotikabedingte  94 grafie  75
18, 19 ––chronische  95 Endokarditis, infektiöse  73
––Diagnostik  18 ––Einteilung  96 ––Ätiologie  74
––endogenes  18 Dickdarmkrebs, Siehe Kolorek- ––Blutkulturen  75
––exogenes  18 tales Karzinom ––Diagnostik  75
––iatrogenes  18 Dicker Tropfen  30 ––Differenzialdiagnosen  74
––Komplikationen  20 Disease Modifying Antirheuma- ––Duke-Kriterien  75
––Kortisol-Tagesprofil  19 tic Drugs (DMARDs)  107 ––Einteilung  74
––Lokalisationsdiagnostik  19 Divertikulitis  85 ––Komplikationen  75
––paraneoplastisches  18 ––Computertomografie  86 ––Linksherzendokarditis  74
––Plasma-ACTH-Spiegel  19 ––Diagnostik  86 ––Pathogenese  74
––Symptomatik  18 ––Differenzialdiagnosen  86 ––Rechtsherzendokarditis  74
––Therapie  20 ––Koloskopie  86 ––subakute  74
––zentrales  18 ––Komplikationen  87 ––Symptomatik  74
––Symptomatik  86 ––Therapie  75
D ––Therapie  87 ––transösophageale Echokardio-
Dasatinib  199 Divertikulose  86 grafie  75
D-Dimere  7, 38 Dressler-Syndrom  160 Endokarditisprophylaxe  76
––tiefe Venenthrombose  38 Duke-Kriterien  75 Enteritis, infektiöse  34, 94
Depression  17 Dupuytren-Kontraktur  78 ––Ätiologie  95
De-Ritis-Quotient  58, 78 Durchfall  41 ––Clostridium difficile  94
Dermatomyositis  130 Dysarthrie  101 ––Therapie  94
Dexamethason-Hemmtest    Dyslipidämie  187 Enteropathie, glutensensi-
18, 19 Dysphagie  37 tive  34
––hoch dosierter  19 Dyspnoe  5, 21, 81 Epistaxis  125
––niedrig dosierter  18 Erbrechen  89
Diabetes mellitus  112 E Erosion  119
Diabetes mellitus Typ 1  89 Eisenmangelanämie  25, 164 Essenzielle Thrombozyth­
––Ätiologie  91 ––Ätiologie  26 ämie  200
––Basis-Bolus-Konzept  92 ––Therapie  27 Etanercept  108
––Hyperglykämie  90 Elastometrie  194 Euler-Liljestrand-Effekt  50

203
Exenatid  188 Gewichtszunahme  17 ––Serologie  58
Exophthalmus  10 Glomerulonephritis  114 ––Verlaufsformen  58
Glucagon-like Peptide  188 ––α-Interferone  59
F GOLD-Klassifikation  82 Hepatitis C  195
Faktor-V-Leiden-Mutation  39 Gummibauch  1 ––Ätiologie  195
Familiäres adenomatöses Poly- ––Epidemiologie  195
posissyndrom (FAP)  162 H ––Serologie  194
Ferritin  26 Halsvenenstauung  21 ––Symptomatik  195
Fieber  29, 65, 73, 145 Hämatemesis  117 ––Therapie  196
––Malaria quartana  31 Hämatochezie  88 ––Übertragung  195
––Malaria tertiana  31 Hammerzehe  106 Hepatitis-B-Virus  59
––Malaria tropica  31 Hämochromatose  109 Hepatozelluläres Karzi-
Flankenschmerzen  145 ––Aderlass  112 nom  193, 194
Flimmerwelle  102 ––Chelatbildner  112 ––Alpha-Fetoprotein  194
Fokal-noduläre Hyperplasie    ––Diagnostik  111 ––Ätiologie  194
194 ––Epidemiologie  110 ––Chemotherapie  195
Fondaparinux  40 ––Genanalyse  111 ––chirurgische Therapie  195
Forrest-Klassifikation  120 ––HFE-assoziierte  110 ––Diagnostik  194
Frieren  153 ––Labordiagnostik  110 ––Leberpunktion  194
Fusionsinhibitoren  136 ––Leberbiopsie  111 ––Lebertransplantation  195
Fusionsschläge  179 ––Organmanifestationen  111 ––lokal-ablative Therapie   
––Screening-Untersu- 195
G chungen  111 ––Prognose  195
Gallenblasenkarzinom  143 ––sekundäre  110 ––Symptomatik  194
Gallenkolik  142 ––Symptomatik  110 ––Therapie  195
Gallensteine  142, 143 ––Therapie  111 Hereditäres nichtpolypöses kolo-
––Ileus  143 Hämoptysen  13 rektales Karzinomsyn-
––Komplikationen  143 Hashimoto-Thyreoiditis  155 drom  162
––Pankreatitis  2 Helicobacter pylori  118, 119 Herpes labialis, Symptoma-
––Pigmentsteine  143 Hemiparese  101 tik  166
––Therapie  144 Hepatische Enzephalopa- Herpes zoster  134
Gangunsicherheit  41 thie  80 Herzenzyme  159
Gänslen-Zeichen  105 Hepatitis  57 Herzinfarkt, Siehe Myokardin-
Gastrinom  119 Hepatitis B  58 farkt
Gastrointestinale Blutung, ––aktive Immunisierung  60 Herzinsuffizienz  21, 138
­obere  117, 118 ––allgemeine Therapie  59 ––ACE-Hemmer  24
––Forrest-Klassifikation  120 ––antivirale Therapie  59 ––Akuttherapie bei Dekompensa-
––Sofortmaßnahmen  118 ––Diagnostik  58 tion  22
––Ulcus ventriculi  118 ––Epidemiologie  59 ––AT1-Rezeptor-Antago-
––Ursachen  120 ––Komplikationen  59 nisten  24
Gastrointestinale Blutung, ––Leberzellkarzinom  59 ––Ätiologie  22
­untere  88, 161 ––Leberzirrhose  59 ––Diagnostik  23
Gelenkschmerzen  105 ––Neugeborene  59 ––Digitalisglykoside  24
Gestörte Glukosetoleranz  186 ––Nukleosidanaloga  59 ––Diuretikum  24
Gestörte Nüchternglukose  186 ––Nukleotidanaloga  59 ––implantierbarer Kardioverter-
Gewichtsverlust  37, 65, 121, ––passive Immunisierung  60 Defibrillator  23
193 ––Prophylaxe  60 ––NYHA-Klassifikation  23

204
––Pathogenese  23 Hyperthyreose  9 Intensivierte konventionelle The-
––Prognose  24 ––Diagnostik  10 rapie  92
––Resynchronisation, kardinale    ––Differenzialdiagnosen  10 Interferon-γ-Test  67
23 ––Symptomatik  10 Interleukin-6-Rezeptorantago-
––Stufentherapie, medikamen- ––Therapie  11 nist  108
töse  24 Hyperthyreosis facticia  10 Intrinsic-Factor-Mangel  42
––Symptomatik  22 Hypertonie
––Symptomatik bei Linksherzin- ––Blutdruckmessung  54 J
suffizienz  22 ––blutdrucksenkende Therapie    Janeway-Läsionen  74
––Symptomatik bei Rechtsherz- 55
insuffizienz  22 ––Diagnostik  55 K
Herztod, plötzlicher  139 ––essenzielle  54 Kaliumkanalblocker  179
Hibernating Myokard  71 ––Formen  54 Kalziumantagonisten  179
Hirsutismus  18 ––Klassifikation  54 Kardiale Resynchronisation   
HIV-Infektion  133, 134 ––Notfallbehandlung  56 23
––AIDS-definierende Erkran- ––Symptomatik  54 Kardiomyopathie  137, 138
kungen  135 Hypertonie, primäre  53, 54 ––arrhythmogene rechtsventri-
––Diagnostik  134 ––Diagnostik  55 kuläre  138
––Differenzialdiagnosen  134 ––Therapie  55 ––Diagnostik  139
––Pathogenese  134 Hypertonie, sekundäre ––hypertrophe  138
––Screening-Test  134 ––Diagnostik  55 ––Komplikationen  139
––Stadieneinteilung  135 ––Ursachen  54 ––nichtklassifizierbare  138
––Therapiekontrolle  136 Hyperurikämie  188 ––primäre  138
––Western-Blot  134 Hypokortisolismus  122 ––restriktive  138
Hochaktive antiretrovirale Hypometabolismus  154 Kardiomyopathie, dilata-
­Therapie  135 Hyponatriämie  122 tive  138
Hodgkin-Lymphom  169, 170 ––bei Bronchialkarzinom  16 ––Diagnostik  139
––Ann-Arbor-Klassifikati- ––Ursachen  122 ––Komplikationen  139
on  170 Hypoproteinämie  114 ––plötzlicher Herztod  139
––B-Symptomatik  170 Hypothyreose  153 ––Therapie  139
––Diagnostik  170 ––Diagnostik  155 Kardioversion  103
––Differenzialdiagnosen  170 ––kongenitale  154 ––externe elektrische  103
––Prognose  172 ––Symptomatik  154 ––medikamentöse  103
––Rezidive  172 ––Therapie  155 Karpaltunnelsyndrom  106
––Risikofaktoren  171 Hypovolämie  98 Karzinoembryonales
––Stadieneinteilung  170 ­Antigen  163
––Strahlentherapie  171 I Kas-Zahl  147
––Symptomatik  170 Imatinib  199 Kayser-Fleischer-Korneal-
––Therapie  171 Impaired Glucose Tole- ring  112
Homans-Zeichen  6 rance  186 Ketoazidose, diabetische  90
Honeymoon-Zystitis  146 Implantierbarer Kardioverter- ––Pathogenese  90
Hunter-Glossitis  42 Defibrillator  23 ––Therapie  90
Husten  13, 65, 81 Infliximab  108 Knopflochdeformität  106
––produktiver  165 Insulinmangel  90 Kolitis
Hyperglykämie  90 Insulinpumpentherapie  92 ––nichtinfektiöse  34
Hyperpigmentierung  123 Insulinresistenz  186 ––pseudomembranöse  94
Hypertensiver Notfall  56 Integrase-Inhibitoren  136 Kollagenosen  130

205
Kolorektales Karzinom  161, Leberzirrhose  59, 77 Lymphadenopathie  169
162 ––Child-Pugh-Klassifikation  79 Lymphadenopathiesyn-
––Diagnostik  162 ––Enzephalopathie  80 drom  134
––Differenzialdiagnosen  162 ––Komplikationen  80 Lymphödem  114
––Epidemiologie  162 ––Labordiagnostik  78 Lynch-Syndrom  162
––Metastasierung, hämato- ––Laktulosegabe  79
gene  163 ––MELD-Score  79 M
––Metastasierung, lympho- ––Sonografie  78 Malaria
gene  163 ––Symptomatik  78 ––Chemoprophylaxe  32
––Pathogenese  162 ––Therapie  79 ––Diagnostik  30
––Risikofaktoren  162 Leberzysten  195 ––Differenzialdiagnosen  30
––Stadieneinteilung  163 Leichtkettenmyelom  46, 47 ––Erythrozyten  30
––Therapie  163 Leistungsknick  21 ––Expositionsprophylaxe   
––UICC-Klassifikation  163 Leistungsminderung  25 32
––Vorsorgeuntersu- Leriche-Syndrom  62 ––Komplikationen  31
chungen  164 Leukämie ––Notfallmedikation  32
Koma, hypothyreotes  154 ––akute  149, 150 ––Prophylaxe  32
Kopfschmerzen  29, 97 ––chronische myeloische ––quartana  31
––morgendliche  53 (CML)  197 ––Symptomatik  30
Koronarangiografie  71 ––Plasmazellleukämie  47 ––tertiana  31
Koronare Herzkrankheit  69 Leukapherese  199 ––Therapie  32
––Belastungs-EKG  71, 72 Linksherzendokarditis  74 ––tropica  29, 30, 31
––Diagnostik  71 Linksherzinsuffizienz, Sympto- Mallory-Weiss-Läsion  120
––Koronarangiografie  71 matik  22 MAZE-Operation  103
––Myokardszintigrafie  71 Linksverschiebung  198 Mefloquin  32
––Positronenemissionstomo­ Lipödem  114 Melaena  117
grafie  71 Lippenzyanose  21 Mendel-Mantoux-Test  66
––Revaskularisation  72 Lobärpneumonie  166 Meningokokkensepsis  124
––Risikofaktoren  70 Lone Atrial Fibrillation  102 Merseburger Trias  10
––Stress-Echokardiografie    Luftnot  49 Metabolisches Syndrom  185,
71 Lumefantrin  32 186
––Symptomatik  70 Lungenembolie  5 ––Diabetes mellitus Typ 2   
––Verlaufsformen  70 ––Akuttherapie  7, 8 186
Koronarsyndrom, akutes  70 ––basisches natriuretisches Pep- ––Pathogenese  186
Krallenzehe  106 tid  7 ––Symptomatik  186
Kreatinkinase  159 ––Computertomografie  5, 6 ––Therapie  187
Kussmaul-Atmung  90 ––Diagnostik  6 Metacholin-Provokations-
––Differenzialdiagnosen  6 test  51
L ––Risikoeinstufung  6 Methotrexat  108
Lackzunge  78 ––Symptomatik  6 Methyltetrahydrofolatreduktase-
Landouzy-Sepsis  67 ––tiefe Beinvenenthrombose  39 Mutation  39
LDH  159 ––Troponine  7 M-Gradient  46
Leberhämangiom  194 Lungenkaverne  66 Miliartuberkulose  67
Leberraumforderungen  194 Lupus erythematodes, syste- Mineralokortikoidmangel   
Leberzelladenom  195 mischer, Siehe Systemischer 123
Leberzellkarzinom, Lupus erythematodes (SLE) Muddy Brown Casts  98
­primäres  59 Lupusnephritis  130 Müdigkeit  41, 57, 113

206
Multiples Myelom  45 ––Nicht-ST-Streckenhebungsin- Novel Oral Anticoagulant Drugs
––Definition  46 farkt  159 (NOACs)  103
––Diagnostik  46 ––perkutane koronare Interventi- NYHA-Klassifikation  23
––Komplikationen  47 on  160 Nykturie  22
––Pathogenese  46 ––Revaskularisation  160
––Staging  46, 47 ––Sofortmaßnahmen  158 O
––Symptomatik  46 ––ST-Hebungsinfarkt  158 Oberbauchschmerzen, ausstrah-
––Therapie  48 ––Symptomatik  158 lende  141
Mundwinkelrhagaden  78 ––Therapie  160 Obstipation  153
Murphy-Zeichen  142 Myokardszintigrafie  71 Ödeme  21, 39, 113, 114, 129
Muskelschmerzen  109, 129 Myxödem  154 ––allergische  114
Myelinolyse, pontine  16 ––endokrin bedingte  114
Myeloische Leukämie, chro- N ––entzündliche  114
nische (CML)  197, 198 Nachtschweiß  169 ––generalisierte  114
––alkalische Leukozytenphospha- Nebennierenrindeninsuffizienz, ––hepatische  114
tase  198 primäre  121, 122 ––kardiale  114
––allogene Knochenmarktrans- ––ACTH-Stimulationstest    ––lokalisierte  114
plantation“  199 123 ––medikamentös bedingte  114
––Aspirationszytologie  198 ––Diagnostik  123 ––nutritive  114
––Diagnostik  198 ––Labordiagnostik  123 ––Pathogenese  114
––Imatinib  199 ––Symptomatik  122 ––renale  114
––Komplikationen  199 ––Therapie  123 Oligurie  100
––molekulargenetische Verände- Nebennierenrindeninsuffizienz, Orbitopathie, endokrine  11
rungen  198 sekundäre  122 ––Symptomatik  11
––periphere Blutstammzelltrans- Nephritisches Syndrom  116 Orthostatische Dysregulation   
plantation  199 Nephrotisches Syndrom  113 183
––Phasen  198 ––Ätiologie  114 Osler-Knötchen  73
––Philadelphia-Chromo- ––Diagnostik  115 Osteomyleofibrose  200
som  198 ––Komplikationen  115
––Symptomatik  198 ––Nierenbiopsie  115 P
––Therapie  199 ––Serumelektrophorese  115 Palmarerythem  77
––zytogenetische Verände- ––Symptomatik  114 Palpitationen  137
rungen  198 ––Therapie  115 Pankreatitis  1, 2
Myeloproliferatives Syndrom, ––Urinelektrophorese  115 ––akute biliäre  1
­alkalische Leukozytenphospha- ––Urinuntersuchung  115 ––akutes Abdomen  2
tase  200 Nicht-ST-Streckenhebungsin- ––Diagnostik  2
Myelose, funikuläre  42 farkt  159 ––Differenzialdiagnosen  2
Myoglobin  159 Nierenarterienstenose  55 ––Komplikationen  4
Myokardinfarkt  157, 158 Nierenversagen, akutes  97 ––Lipase  3
––Differenzialdiagnosen    ––Differenzierung  99 ––nekrotisierende  3
158 ––postrenales  99 ––Pleuraerguss  2
––EKG-Befund  158 ––prärenales  98 ––Rezidivprophylaxe  4
––Herzenzyme  159 ––renales  98 ––Therapie  3
––Komplikationen  159 ––Stadieneinteilung  98 ––Ursachen  2
––Labordiagnostik  159 ––Symptomatik  98 Paraprotein  46
––medikamentöse Thrombolyse    ––Therapie  99, 100 Pegyliertes Interferon  196
160 Nilotinib  199 Perimyokarditis  158

207
Perkutane koronare Interven­ Polyarthritis, chronische  106 R
tion  160 Polycythaemia vera  200 Ratschow-Lagerungsprobe  63
Perniziöse Anämie  41 Polyglanduläres Autoimmun- Rechtsherzendokarditis  74
––Diagnostik  43 syndrom  156 Rechtsherzinsuffizienz, Sympto-
––Symptomatik  42 ––Typ 1  156 matik  22
––Therapie  43 ––Typ 2  156 Reverse-Transkriptase-Inhibi-
––Ursachen  42 Polymyositis  130 toren
Petechien  173 Polyzystisches Ovarialsyn- ––nichtnukleosidanaloge  136
Pflastersteinrelief  35 drom  18 ––nukleosidanaloge  135
Philadelphia-Chromosom    Portale Hypertension  78 Rheumafaktoren  106
198 Porzellangallenblase  143 Rheumatoide Arthritis  105
Phlebödem  114 Postthrombotisches Syn- ––Basistherapeutika  107
Phlebotomie  112 drom  38 ––Biologicals  108
Pigmentsteine  143 Präautomatische Pause  182 ––COX-2-Hemmer  107
Plasmazellleukämie  47 Primaquin  32 ––Diagnostik  106
Plasmodien  30 Primärkomplex  67 ––diagnostische Kriterien  107
Plasmozytom  45 Prinzmetal-Angina  70 ––Glukokortikoide  107
––Definition  46 Proguanil  32 ––Labordiagnostik  106
––Diagnostik  46 Propylthiouracil  11 ––Methotrexat  108
––Komplikationen  47 Protease-Inhibitoren  136 ––nichtsteroidale Antiphlo­
––Pathogenese  46 Protein-C-Mangel  39 gistika  107
––Serumelektrophorese  46 Protein-S-Mangel  39 ––Röntgenbefunde  107
––Staging  46, 47 Proteinurie  114, 115 ––Symptomatik  106
––Symptomatik  46 ––nichtselektive  115 ––Synoviaanalyse  107
––Therapie  48 ––selektive  115 ––TNF-α-Inhibitoren  108
Plethora  18 Prothrombinmutation  39 Rhinitis, chronische  125
Pleuraerguss, Pankreatitis  2 Pseudodivertikel  86 Ribavirin, Nebenwir-
Pleuropneumonie  166 Pseudohyponatriämie  122 kungen  196
Pneumonie  165 Pseudoperitonitis diabetica    Rivaroxaban  8, 40
––ambulante  166 90 Roth-Flecke  74
––Antibiotika  167 Pseudothrombozytopenie  175 Rückenschmerzen  45
––atypische  166 Pulmonalvenenablation  103
––Bronchopneumonie  166 Pulmorenales Syndrom  126 S
––CRB-65-Index  168 Pulsdefizit, peripheres  102 Sarkoidose  66
––Diagnostik  167 Pulsoszillografie  63 Sattelnase  126
––Einteilung  166 Pyelonephritis  145, 146 Schaufensterkrankheit  62
––Epidemiologie  166 ––Diagnostik  146 Schilddrüsenvolumen  155
––Erreger  166 ––Erreger  147 Schilling-Test  43
––Lobärpneumonie  166 ––Komplikationen  148 Schmerzen
––nosokomiale  166 ––Pathogenese  147 ––Bauch  89
––Pleuropneumonie  166 ––Risikofaktoren  146 ––Bein  37
––primäre  166 ––Therapie  147 ––Flanke  145
––sekundäre  166 ––Urinuntersuchung  146 ––Gelenke  105
––Symptomatik  166 ––Oberbauch  141
––Therapie  167 Q ––Thorax  69, 157
––typische  166 QRS-Komplexe, schmale  102 ––Thorax, akute  5
Pollakisurie  146 Quantitative Buffy Coat  30 ––Unterschenkel  61

208
Schmetterlingserythem  131 ––Karotis-Sinus  183 ––Pathogenese  174
Schmidt-Syndrom  156 ––orthostatische  183 ––primäre idiopathische  175
Schock, septischer  151 ––reflexvermittelte  183 ––Therapie  175
Schrittmachersysteme, Kodie- ––rezidivierende  181 Thrombozytose  198
rung  184 ––strukturelle  183 Thyreostatika, Nebenwir-
Schrotschussschädel  47 ––vasovagale  183 kungen  11
Schüttelfrost  145, 165 Systemic Inflammatory Thyreotoxikose, neonatale  12
Schwanenhalsdeformität  106 ­Response Syndrome  151 TIPS(S)  80
Schwarz-Bartter-Syndrom  16 Systemischer Lupus erythema- TNM-Klassifikation, Bronchial-
Sepsis  151 todes  129 karzinom  15
Serumamylaseerhöhung  2 ––Diagnosekriterien  131 Tozilizumab  108
Serumelektrophorese, ––Diagnostik  130 Transjugulärer intrahepatischer
­M-Gradient  46 ––Differenzialdiagnosen  130 portosystemischer Stent-
Sharp-Syndrom  130 ––Immunologie  130 Shunt  80
Sicca-Symptomatik  130 ––Labordiagnostik  130 Triple-Therapie  119
Sitaglitpin  188 ––Schmetterlingserythem  131 Troponine  7, 159
Sjögren-Syndrom  130 ––Symptomatik  130 Tuberkulintest  66
Skip Lesions  35 ––Therapie  131 ––Mendel-Mantoux-Test  66
Sklerenikterus  1, 2, 77 ––Tine-Test  66
Sklerodermie, systemische  130 T Tuberkulose  65
Somnolenz  89, 101 Tachyarrhythmia absoluta  102 ––Diagnostik  66
Sonnenblumenkatarakt  112 Tachykardie  5, 177 ––Differenzialdiagnosen  66
Sorafenib  195 ––AV-Knoten-Reentry  178 ––Erregernachweis  66
Spider naevi  77, 78 ––hämodynamisch insta- ––extrapulmonale  67
Splenomegalie  198 bile  180 ––generalisierte  67
Splinter-Hämorrhagien  74 ––supraventrikuläre  179 ––Hygiene  68
Sprue, einheimische  34 ––Therapie  178 ––Interferon-γ-Test  67
Stammfettsucht  18 ––ventrikuläre  179 ––offene  67
Stein-Leventhal-Syndrom  18 Tachypnoe  149 ––postprimäre  67
Stemmer-Zeichen  114 Tako-Tsubo-Kardiomyopa- ––Prävention  68
ST-Hebungsinfarkt  158 thie  70, 158