You are on page 1of 21

BAB 1

PENDAHULUAN

Constriction Band Syndrome merupakan suatu kelainan kongenital yang


menyebabkan malformasi kongenital anggota gerak dengan insiden 1 diantara 5000
sd 10.000 anak. Tiga manifestasi utama akibat yang ditimbulkan oleh SPCK ini
adalah Acrosyndactyly, pita cekik dangkal atau dalam yang mengenai jari atau
ekstremitas, dan amputasi dalam rahim semasa janin [1]. Displasia Streeter adalah
istilah yang secara historis telah digunakan untuk menggambarkan kelainan
kompleks yang ditandai dengan cincin konstriksi, acrosyndactyly, atau, sering,
amputasi dari ekstremitas neonatus. Hal ini serupa dengan sindrom band
penyempitan atau sindroma amniotic band (ABS), yang dikenal pada awal 300 SM
[2]. Hippocrates mengemukakan bahwa tekanan ekstrinsik dari membran ketuban
yang pecah menyebabkan terbentuknya band atau amputasi jari [3].
Perkiraan kejadian CBS/ABS di Amerika Serikat adalah 1/3000 kehamilan
(jika potensi keguguran yang terjadi berat pada awal kehamilan dipertimbangkan).
Statistik yang lebih umum menunjukkan kejadian 1/10.000-15.000 populasi. Salah
satu dari sedikit studi epidemiologi adalah sebuah studi tahun 1988 dari Atlanta
yang mencatat kejadian tersebut sebanyak 1,16/10.000 penduduk. Tidak ada
predileksi seks yang dikenali [2].
Teori Torpin yang meneliti banyak plasenta dan bayi dengan kelainan ini.
Pada tahun 1965, Torpin memperkenalkan kembali ide yang awalnya dipegang oleh
Hippocrates. Dia menyatakan bahwa trauma menyebabkan pecahnya membran
amnion, yang kemudian terbentuk menjadi untai. Tali pengikat ini menyebabkan
kompresi ekstrinsik pada kepala atau ekstremitas yang menyebabkan pembentukan
band, oklusi vaskular, dan akhirnya amputasi. Saat ini, ini adalah hipotesis yang
paling banyak didukung. Oleh karena itu, ABS akan menjadi nama yang lebih
akurat untuk gangguan ini daripada displasia Streeter [4].
Anatomi yang relevan dengan pembedahan untuk ABS tergantung pada area
tubuh yang terkena. Kebanyakan band bersifat dangkal, dan hanya kulit dan
1
jaringan subkutan yang terlibat. Namun, berkas neurovaskular mungkin rusak di
dekat daerah pengikatan/band. Oleh karena itu, kemungkinan harus dilakukan
pembedahan eksisi agar tidak terjadi devaskularisasi segmen tubuh yang terlibat
[5].

2
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Congenital Constriction Band Syndrome atau Amniotic Band Syndrome
(ABS) adalah kelainan morfologis dari sebagian organ tubuh akibat faktor
ekstrinsik (bukan kelainan kromosom) yang pada awal proses perkembangan organ
normal, tetapi dalam perjalanannya terjadi penyimpangan. Sindrom ini meliputi
kepala asimetris, meningoensetalokel, eksoftalmus, kekeruhan kornea, facial cleft
bilateral, gnatopalatosisis, pseudosindaktili dan kelainan organ dalam berupa
omfalokal dan gastrosisis [6].

Gambar 1. Amniotic Bands Syndrome [6]


Constriction Band Syndrome adalah kondisi yang relatif jarang dimana
bagian janin terjerat dalam membran amnion yang menyebabkan deformasi,
malformasi, dan amputasi. Banyak istilah telah digunakan untuk anomali kompleks
ini termasuk sindrom penyempitan, sindrom amniotik, konstriksi annular
kongenital, konstriksi cincin kongenital, dan amputasi intrauterine. Semuia sinonim
untuk Constriction Band Syndrome menyebabkan banyak kebingungan tentang
etiologinya. Laporan terbaru mengungkapkan bahwa Constriction Band Syndrome
atau sindroma amniotik mungkin merupakan istilah yang paling sering digunakan

3
untuk menggambarkan anomali kongenital kompleks ini [3, 2]. Meskipun
manifestasi yang berubah-ubah terjadi pada Constriction Band Syndrome, beberapa
ciri khas temuan relatif konsisten [7].
Penyempitan cincin distal, amputasi intrauterine, dan acrosyndactyly adalah
temuan yang paling umum terjadi pada sindrom ini dan biasanya terlihat pada distal
ekstremitas. Keterlibatan ekstremitas biasanya diungkapkan, dengan rata-rata tiga
bagian ekstremitas yang terkena. Deformasi yang mempengaruhi ekstremitas atas
melumpuhkan dan menimbulkan tantangan pengobatan bagi ahli bedah tangan
karena presentasi unik di masing-masing individu [8]. Anatomi yang relevan
dengan pembedahan untuk ABS tergantung pada area tubuh yang terkena.
Kebanyakan band bersifat dangkal, dan hanya kulit dan jaringan subkutan yang
terlibat. Namun, berkas neurovaskular mungkin rusak di dekat daerah
pengikatan/band. Oleh karena itu, kemungkinan harus dilakukan pembedahan
eksisi agar tidak terjadi devaskularisasi segmen tubuh yang terlibat [5].
Akibat CBS ini dapat menimbulkan gangguan pada sistem neurovaskular
dibagian ujung. Hal ini dapat menimbulkan pembengkakan yang akan semakin
diperburuk dengan proses pertumbuhan yang sedang berlangsung. Akibat yang
paling parah dari CBS ini adalah terjadi amputasi spontan didalam rahim sehingga
bayi lahir dalam keadaan tidak memiliki sebagian anggota badan [9].
2.2. Epidemiologi
Perkiraan kejadian CBS/ABS di Amerika Serikat adalah 1/3000 kehamilan
(jika potensi keguguran yang terjadi berat pada awal kehamilan dipertimbangkan).
Statistik yang lebih umum menunjukkan kejadian 1/10.000-15.000 populasi. Salah
satu dari sedikit studi epidemiologi adalah sebuah studi tahun 1988 dari Atlanta
yang mencatat kejadian tersebut sebanyak 1,16/10.000 penduduk. Tidak ada
predileksi seks yang dikenali [2]. Kejadian di luar negeri sama dengan di Amerika
Serikat, pencatatan cacat lahir di Australia Barat menyebutkan kejadian CBS/ABS
sekitar 1,15/10.000 penduduk [10].
Amniotic Band Syndrome merupakan Amniotic Deformity, Adhesion and
Mutilation (ADAM) sama dengan Congenital Constriction Band Syndrome
(CCBS) yang menurut insidennya sekitar 1:1,200 hingga 1:15,000 dari kelahiran.
4
Terjadi sebelum usia kehamilan 12 minggu. Diperkirakan sekitar 7.7/10.000
kelahiran hidup dengan angka abortus 178/10.000. Kejadian sekitar 3 % di antara
anak-anak di Negara Bagian Bayelsa, Nigeria Insiden kelainan ini di Amerika
Serikat satu diantara 10.000 bayi baru lahir. Sampai sekarang tidak kurang dari 600
kasus telah dilaporkan. Tidak terdapat perbedaan angka kejadian antara laki-laki
dengan perempuan [11]. Faktor risiko dari kejadian CBS/ABS antara lain:
Prematuritas (<37 minggu), Berat bayi lahir rendah (<2.500 g), Paparan obat
maternal, Penyakit maternal atau trauma selama kehamilan, dan Percobaan aborsi
pada trimester pertama juga sangat terkait [10].
2.3. Etiologi dan Faktor Risiko
Dua jalur utama etiologi CBS/ABS yang menghubungkan kondisinya
dengan penyebab intrinsik atau ekstrinsik. Streeter mengusulkan bahwa kejadian
yang mengganggu terjadi selama blastogenesis, yang menyebabkan defek plasma
nutfah intrinsik. Hal ini menyebabkan jaringan lunak turun. Penyembuhan spontan
pada slough mengarah pada cincin yang konstriksi dan cacat perkembangan lokal
yang diakibatkannya. Kasus CBS dimana amnion secara utuh mendukung teori ini,
seperti kelainan ginjal yang sering dikaitkan (37% kasus) dan kelainan jantung
sesekali [12, 3].
Sindrom yang didominasi Afrika di mana ulserasi melingkar yang progresif
menyebabkan keguguran, merupakan penyakit kongenital sehingga selanjutnya
memberi dukungan pada defek perkembangan intrinsik sebagai penyebab CBS.
Streeter secara agresif membela teori ini selama lebih dari 35 tahunsehingga disebut
sebagai displasia Streeter [12]. Kurangnya riwayat keluarga atau rekurensi yang
dapat diprediksi pada keluarga anak-anak yang lahir dengan CBS meniadakan teori
komponen inheren atau genetik pada kondisi tersebut. Zionts dkk [2] menunjukkan
temuan sindrom pada kembar monozigot yang terkena CBS. Temuan ini lebih
sesuai dengan pemikiran saat ini bahwa kompresi eksternal adalah etiologis
sindrom ini [3].
Pada tahun 1965, Torpin memperkenalkan kembali teori ekstrinsik untuk
CBS [5]. Dalam studinya tentang janin dan plasenta, dia mencatat kurangnya
lapisan amnion yang tidak lengkap di plasenta neonatus dengan CBS. Potongan
5
amnion juga terlihat di sekeliling cincin yang menyempit di jari, dan mengikat
terlihat di ujung kaki dengan acrosyndactyly. Dia mengusulkan agar trauma
intrauterus menyebabkan ketuban pecah dini, dan untaian membran residu bisa
mengelilingi jari atau bahkan mungkin tertelan. Kehadiran anggota tubuh yang
terputus-putus namun sebaliknya berkembang pada bayi baru lahir lebih jauh
memvalidasi teori kompresi ekstrinsik [13]. Studi sonografi oleh Barzilay dkk
menyarankan bahwa operasi rahim sebelumnya mungkin merupakan faktor risiko
ABS [12].
2.4. Patofisiologi
Embrio yang sedang berkembang berada dalam dua rongga, amnion dan
chorion. Seiring perkembangan, amnion menekan ruang ekstracoelomik, akhirnya
melenyapkannya dan membawa amnion ke atas dan didukung oleh chorion.
Fenomena ini terjadi sekitar minggu ke 12 kehamilan. Pelepasan ruang
extracoelomik yang tidak lengkap membuat amnion rapuh dan mengalami ruptur
spontan atau traumatis. Setelah pecah, oligohidramnion transien terjadi karena
ekstravasasi cairan ketuban. Sampai chorion menyesuaikan dengan permeabilitas,
janin yang sedang berkembang memiliki ruang yang sangat sedikit untuk bergerak.
Hal ini dapat menyebabkan keparahan kelainan bentuk clubfeet yang terlihat pada
CBS [14].
Penurunan ruang ini juga memungkinkan resultan floating amniotic bands
untuk dengan mudah menjerat bagian tubuh yang sedang berkembang. Pada awal
kehamilan, pita yang melingkar bisa menyebabkan aborsi spontan. Jika
penyempitan terjadi setelah perkembangan hampir selesai, hanya fisura,
akrosyndaktivasi, dan amputasi intrauterine yang dicatat pada ekstremitas sebagai
manifestasi khas. Jika pita ketuban tertelan saat masih terikat pada plasenta, dapat
menyebabkan celah wajah dan palatum [2].
Amniotic band syndrome belum diketahui secara pasti patogenesisnya.
Namun terdapat dua teori utama:
1. Teori pertama "model ekstrinsik", oleh Torpin dan Faulkner tahun 1966:
cacat terjadi oleh pecahnya membran amnion pada awal kehamilan, dengan
membentuk amniotic band  kehilangan cairan ketuban  ekstrusi semua
6
atau sebagian dari janin ke dalam rongga chorionic. Amniotic band
menjebak bagian dari janin yang sedang tumbuh  anggota badan janin dan
bagian tubuh lainnya menjadi terjerat dan mengalami kompresi yang diikuti
dengan terganggunya sirkulasi janin dan berakibat terhadap pertumbuhan
dan perkembangan dengan gangguan berturut-turut fungsi dan anatomi
[11].
2. “Model intrinsik” oleh Streeter tahun 1930 yang menunjukkan adanya
anomali dan band fibrosa yang memiliki asal mula yang sama, disebabkan
oleh gangguan perkembangan disc germinal pada awal embriogenesis [15].
Kerusakan amnion mengakibatkan embrio atau fetus dapat memasuki
rongga korion dan berkontak dengan sisi korionik amnion. Bagian tubuh janin akan
dapat terperangkap oleh sekat fibrosa yang melintang di rongga korion. Belitan
bagian tubuh janin terjadi secara acak. Kepala, batang tubuh dan ekstremitas janin
dapat terlibat secara individual atau kominasi. Jika amnion rusak pada awal masa
kehamilan, pada periode embriogenesis, sekat fibrosa pada rongga amnion akan
menyebabkan gangguan perkembangan embriologis yang normal, sehingga
malformasi embriologis seperti ensefalokel yang kalsik atau omfalokel dapat
ditemukan pada janin dengan ABS [16].
Jika tulang tengkorak (calvaria) terlibat, dapat menyebabkan lesi destruktif,
seperti ensefalokel dan pada keterlibatan yang kuat bahkan dapat menyebabkan
anensefali. Meskipun anensefali umumnnya ditandai oleh hilangnya secara komplit
tulang kepala, yang terjadi pada ABS dapat menunjukkan gambaran asimetris
bagian kepala, umumnya di dekat basis tengkorak. Ensefalokel yang klasik
biasanya terjadi pada garis tengah, sementara pada ABS terjadi jauh dari garis
tengah (midline). Begitu juga dengan defek di wajah, distribusinya cenderung
terjadi secara nonembriologis. Ketika salah satu malformasi asimetris yang
melibatkan regio craniofacial ini terjadi, sonografer harus mencurigai terjadinya
ABS, dan mencari malformasi terkait lainnya. Deformitas batang tubuh (trunkus)
yang terjadi pada ABS mencakup defek dinding abdomen, exteriorisasi hepar relatif
jarang terjadi pada gastroskisis terisolassi, ini biasanya hanya terjadi pada ABS dan
defek dinding abdomen, sehingga jika sonografer mendapatkan hal ini, patut
7
mencurigai ABS. Defek torso mungkin terjadi ekstensif dan melibatkan dinding
dada, sebagaimana yang terjadi pada dinding abdomen (gastropleuroschisis). Pada
kasus demikian daapt ditemukan exteriorisasi jantung, hepar dan usus. Pada kasus
dengan defek dinding abdomen dan exteriorisasi organ dalam, deformitas spinal
juga biasanya terjadi. Tulang belakang dapat terlihat kifosis, lordosis, skoliosis dan
atau terjadi angulasi. Pada keterlibatan spinal yang parah, amputasi spinal distal
juga dapat terlihat. Kombinasi dari deformitas spinal dan defek dinding abdomen
merupakan salah satu poin diagnosis ABS. Gangguan pertumbuhan ekstermitas
merupakan yang tersering terjadi pada ABS, dapat terjadi sendiri atau
dikombinasikan dengan kelainan-kelainan yang lain yang telah dijelaskan
sebelumnya [17].
Amputasi yang bersifat asimetris dapat melibatkan satu atau lebih bagian
ekstremitas. Konstriksi fokal yg terjadi karena ikatan amnion dapat menyebabkan
limfedema distal. Pencarian ikatan amnion sendiri perlu dilakukan. Tampakan
ikatan tersebut menunjang untuk konfirmasi diagnosis ABS. Namun perlu
diperhatikan, tampakan ikatan tanpa terjadinya deformitas pada janin tidak boleh
disebut sebagai ABS, mengingat sejumlah kehamilan normal dapat juga
memperlihatkan tampakan ikatan amnion [9]. Ikatan tersebut terjadi di dalam
amnion sebelum bergabung dengan korion pada usia kehamilan 16 minggu,
tampakan amnion dapat terjadi paska pemisahan komioamniotik (biasanya setelah
amniosentesis. Dan tampakan membran yang mimsahkan dua amnion juga dapat
terlihat pada kehamilan kembar. Lapisan ini berkembang dari sinekia uterin dan
ditandai oleh adanya ujung bebas di rongga amnion. Membran tersebut harus dicari
di banyak sudut untuk mendapatkan ujung bebas. Identifikasi ujung bebas ini
penting, mengingat hal tersebut tidak terlibat dalam malformasi janin dan tidak
mempengaruhi kehamilan. Jika salah mendiagnosis membran tersebut sebagai
ikatan amnion, dapat menyebabkan terminasi kehamilan yang sebenarnya normal
[16].
2.5. Diagnosis
Anak yang lahir dengan CBS biasanya lahir cukup bulan atau beberapa
minggu prematur. Kebanyakan kasus kehamilan rata-rata adalah 37,5 minggu,
8
dengan berat lahir rata-rata 3,0 kg [14]. Meski kondisinya cukup bervariasi dalam
presentasi, temuan klinis yang paling umum di CBS/ABS pada ekstremitasdan
termasuk amputasi diikuti oleh penyempitan seperti diikat dan kemudian secara
akroseksif. Temuan terkait lainnya adalah sebagai berikut: Encephalocele, Bibir
atau langit-langit mulut sumbing, Kelainan ginjal, Cacat jantung, Hemihipertrofi,
tibia anterolateral, Pseudarthrosis Tibial dan Perbedaan panjang kaki [7].

Gambar 2. Tungkai bawah anak yang lahir dengan band moderat yang meluas
jauh ke fasia namun tidak membahayakan sistem neurovaskular.
Pada ekstremitas bagian distal paling sering terlibat, terutama jari kaki yang
lebih panjang dari jari tangan. Tangan terpengaruh pada hampir 90% kasus. Dalam
kasus yang jarang terjadi, ibu jari atau jari kelingking terlibat mungkin karena lebih
pendek. Aturan yang sama berlaku untuk kaki, di mana penyempitan paling sering
melibatkan hallux [8]. Tekanan band yang ringan hanya menyebabkan lekukan di
dasar phalanx, biasanya distal pada sendi metacarpophalangeal. Penyempitan
progresif adalah hasil dari maserasi lekukan dan penyembuhan selanjutnya oleh
pembentukan jaringan parut [10]. Jika kompresi dari band ini parah, kompromi
limfatik dan vaskular mungkin terjadi, dan anak tersebut lahir saat lahir dengan
angka atau anggota badan yang membengkak yang mungkin memerlukan
pembedahan segera [12].
Lebih umum lagi terjadinya amputasi intrauteri. Acrosyndactyly terjadi
setelah pemisahan jari selesai, namun jari menjadi bengkok oleh band dan akhirnya

9
menyatu [13]. Angka perifer dibawa ke depan, dan saluran sinus residual biasanya
ada di ruang yang tersisa dimana probe dapat ditempatkan yang kemudian disebut
sindrom fenestrated [10]. Kelainan bentuk kelainan pada CBS/ABS dikelompokkan
ke dalam empat tipe Patterson, sebagai berikut [4]:
Tipe I - Penyempitan sederhana
Tipe II - Penyempitan disertai peleburan bagian tulang distal, dengan atau
tanpa lymphedema
Tipe III - Konstriksi disertai peleburan bagian jaringan lunak
Tipe IV - amputasi intravaskular
Clubfoot terlihat sebanyak 25% kasus. Ini adalah campuran kelainan bentuk
paralitik dan idiopatik. Pada 50% kasus kaki pengkor, pita ketat ditemukan di
sekitar saraf peroneal, yang menyebabkan ketidakseimbangan otot dan kaki
pengkor [8]. Tidak ada band yang terlihat di manapun pada 50% kasus lainnya.
Kelainan bentuk ini diperkirakan timbul dari kekurangan ruang akibat
oligohidramnion, dengan deformitas kaki bengkok biasanya kaku [13]. Kelainan
bentuk limbal yang signifikan secara klinis juga mungkin ada, sehingga pasien
perlu dipantau, bahkan setelah koreksi band dan kaki pengkor [8].

Gambar 3. Seorang anak laki-laki (4 tahun) dengan CBS/ABS. (A) Tangan kanan
menunjukkan amputasi ibu jari dan jari manis dan acrosyndactyly dari indeks
dan jari-jari panjang, dengan tangan kiri menunjukkan amputasi jari-jari
panjang dan jari manis, indeks angulated dan jari-jari kecil, dan lymphedema
pada jari kelingking. (B) Radiografi pasien yang sama menunjukkan
acrosyndactyly dari indeks kanan dan jari-jari panjang yang terkait dengan
amputasi distal.
Karena CBS/ABS adalah fenomena ekstrinsik namun spontan, tidak ada tes
laboratorium baik dalam mendeteksinya. Tingkat α-fetoprotein telah terbukti

10
meningkat dengan aktivitas asetilkolinesterase yang normal, namun elevasi ini
mungkin disebabkan oleh anencephaly (dengan isoenzim asetilkolinesterase
positif) atau kematian janin (isoenzim asetilkolinesterase negatif) [8].

Gambar 5. Acrosyndactyly dengan probe di saluran sinus [3]


Analisis ultrasonografi memungkinkan deteksi prenatal pada amniotic band
syndrome oleh visualisasi band ketuban yang melekat pada janin. Pada trimester
pertama, sangat sulit untuk mendeteksi sindrom ini, terutama jika band ketuban
terbatas pada ekstremitas. Pada trimester kedua dan ketiga, relatif lebih mudah
untuk mendeteksi anomali ini dengan ciri-ciri pembatasan gerakan janin [16].
Radiografi dapat mengungkapkan cacat tulang yang parah seperti tidak
adanya ossifikasi cranium, cacat anggota tubuh yang berat, atau kelainan bentuk
tulang belakang [18]. Manifestasi yang lebih serius dibandingkan kelainan tungkai
seperti kelainan kepala, leher, dan batang tubuh pada neonatus sering sulit
didiagnosis dengan keakuratan 29%-50% dari kasus tanpa adanya konsultasi
genetik khusus. Hanya 13% dari kasus amniotic band syndrome dengan cacat
kraniofasial berat yang dapat didiagnosis dengan benar. Sebanyak satu dari 20 bayi
mengalami anencephaly. Adanya band pada titik-titik penyempitan sangat
membantu dalam diagnosis [11].
Ultrasonografi serial dapat menunjukkan malformasi, seperti anencephaly
atau amputasi intrauterine, namun penelitian ultrasound kembar monozigot telah
mengecewakan. Satu studi melaporkan bukti ultrasonografi CBS/ABS pada anak

11
kembar, namun hanya satu kembar yang memiliki manifestasi klinis (dan itu parah)
[12]. Dengan kemajuan teknologi ultrasound dan ketersediaan ultrasonografi tiga
dimensi dan empat dimensi, defek dapat dicirikan sampai ke tingkat bagaimana
saraf dan otot terpengaruh secara detail [4, 12]. Teknologi canggih ini telah menjadi
sumber yang lebih dapat diandalkan di awal masa gestasi untuk gangguan ini, yang
memungkinkan prediksi yang lebih baik mengenai prognosis janin akhir. Hal ini,
dapat mempengaruhi hasil konseling prenatal mengenai kehamilan. Diagnosis
pranatal pada celah wajah atipikal harus mengingatkan dokter terhadap
kemungkinan CBS/ABS dan anomali lainnya [13].

Gambar 5. MRI dari pasien dengan CBS/ABS


Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat dianggap preoperatif pada
anggota badan dengan band untuk mengevaluasi status neurovaskular. Magnetic
resonance angiography (MRA) anggota badan yang terkena CBS/ABS dapat
mengungkapkan kekurangan pembuluh darah dan anatomi variabel yang dapat
mempengaruhi hasil bedah [2]. Amniosentesis telah dikaitkan dengan pecahnya
membran setelah penempatan jarum. Karena itu, tidak ada tempat yang signifikan
dalam diagnosis CBS/ABS [3].

12
Gambar 6. (A) Penyempitan cincin lengan bawah distal kanan. (B) Desain Z-
plasties ditunjukkan. (C) Penampilan setelah eksisi alur dan perbaikan dengan Z-
plasties.
2.6. Tatalaksana
Indikasi untuk intervensi CBS/ABS bergantung pada stabilitas anak dan
status neurovaskular tungkai. Anencephaly biasanya tidak sesuai dengan
kehidupan, namun kelainan bentuk lainnya dapat dilakukan untuk koreksi dan
rekonstruksi. Dari semua kelainan bentuk, hanya penyempitan dengan gangguan
lymphedema, vaskular, atau keduanya memerlukan tindakan bedah segera [13].
Clubfeet harus dimanipulasi dan dimasukkan ke dalam gips secepatnya, seperti
halnya untuk semua clubfeet idiopatik [5]. Paralitik kaki pada CBS/ABS biasanya
parah dan tidak berespon dengan baik terhadap pengobatan konvensional. Koreksi
bedah juga dikaitkan dengan tingginya kejadian kekambuhan dan komplikasi akibat
cedera neurovaskular dari pita proksimal di atas saraf peroneal [4].
Bibir sumbing dan langit-langit memerlukan rekonstruksi, tapi ini optimal
bila anak berusia kurang lebih 3-6 bulan, tergantung pada tingkat keparahan
sumbing dan kemampuan bayi untuk memberi makan [8]. Band yang ringan hanya
secara kosmetik mempengaruhi kulit superfisial, serupa dengan lipatan yang
ditemukan pada sindroma bayi dengan lipatan lingkar lingkaran dengan temuan

13
histologis dan kelainan kariotipe yang spesifik, tidak memerlukan intervensi
apapun. Seiring berkembangnya pertumbuhan, penyempitan progresif dan edema
mungkin memerlukan eksisi band dan Z-plasty, namun secara umum, eksisi tidak
ditunjukkan pada pita superfisial, karena potensi komplikasi infeksi luka dan
gangguan neurovaskular [13].
Karena CBS/ABS adalah fenomena intrauterine yang mungkin disebabkan
oleh pecahnya ketuban amnion dan penyempitan jaringan berkembang, tidak ada
perawatan medis untuk kondisi ini. Menghindari obat tertentu yang dapat
menyebabkan pecahnya membran secara spontan, seperti kokain dan mifepristone,
dapat membantu mengurangi potensi risiko [13, 7].
Karena penyempitan pada jari atau ekstremitas, perawatan bedah mendesak
seringkali diperlukan untuk pasien dengan gangguan vaskular. Pembedahan juga
diindikasikan untuk pasien dengan sindaktil atau acrosyndactyly yang menganggu
fungsi tangan. Amputasi jari (jarang terjadi), clubfeet, bibir sumbing, dan langit-
langit sumbing juga memerlukan rekonstruksi, namun prosedur ini dapat dilakukan
di lain waktu [12]. Pada band yang diidentifikasi oleh ultrasonografi tiga dimensi
(3D) yang menyebabkan gangguan neurovaskular, operasi fetoskopik in-utero
segera untuk pembebasan dapat dilakukan. Hasil awal pada model hewan sangat
menjanjikan [10]. Beberapa laporan kasus sekarang mencatat keefektifan rilis
fetoskopik pada penyempitan yang mempengaruhi janin dan relatif amannya
prosedur untuk para ibu [10, 1].
Intervensi dini untuk band penyempitan berat setelah kelahiran mencakup
eksisi band dengan kulit normal 1-2 mm untuk menghindari kekambuhan. Seluruh
band harus dipotong. Hal ini dilakukan pada maksimum 65% bandi (kebanyakan
merekomendasikan 50%) oleh Z-plasty untuk penyempitan yang lebih rendah dan
oleh V-Y plasty atau W-plasty untuk pita yang lebih ketat [4]. Koreksi bertahap
memastikan kecukupan vaskularitas pada anggota tubuh atau jari residual. Selain
itu, debulking jaringan lunak fibrofatty diikuti oleh jaringan subkutan seperti yang
dijelaskan oleh Upton [8] selanjutnya dapat memperbaiki tampilan kosmetik jari
setelah pelepasan band [10].

14
Untuk band yang sangat terbatas dengan eksisi jaringan lebar, W-plasty
lebih sering digunakan untuk memberikan tambahan kulit untuk penutupan. Pada
eksisi band, pertimbangan intraoperatif harus diberikan pada kemungkinan atenuasi
bundel neurovaskular dan kedekatannya dengan permukaan band [13].
Pembedahan dengan hati-hati di bawah pembesaran loupes mencegah
kemungkinan kerusakan pada struktur vital ini. Bagian pertama pelepasan
acrosyndactyly terdiri dari pemisahan jari, terutama jika cincin konstriksi tidak
mengganggu sirkulasi. Jari dipisahkan saat bayi berusia 6 bulan sampai 1 tahun.
Dobyns melaporkan bahwa jumlah jari tidak sepenting panjang, stabilitas, jarak,
dan kontrolnya [8].
Kulit yang akan di graft disiapkan dari paha atau selangkangan untuk
cangkok kulit, yang akan diperlukan untuk penutupan. Rekonstruksi dilakukan dari
arah proksimal ke distal dan memerlukan penghilangan saluran sinus secara total,
yang cenderung terletak lebih jauh daripada normal [10]. Operasi plastis atau ibu
jari kaki dipindahkan ke tangan dapat dipertimbangkan, demi perbaikan kosmetik
walaupun nanti jari tersebut akan terus menjadi kaku [3]. Amputasi intrauterine
tidak memerlukan intervensi kecuali jika melibatkan ibu jari pada sendi
metacarpophalangeal (MCP). Dalam kasus ini, transfer plastis atau ibu jari ke atas
dapat memperbaiki fungsi ini [13]. Pada ekstremitas bawah, clubfeet teratologis
yang terkait dengan CBS/ABS yang dalam biasanya memerlukan eksisi band,
pelepasan dan casting Zomio, dan posteromedial. Hal ini biasanya digambarkan
sebagai prosedur yang bertahap. Eksisi band dan Z-plasty dapat dilakukan di
bertahap (pelepasan kaki tiga tahap) atau full (two-stage clubfoot release) [10].
Melakukan prosedur bertahap dianggap perlu untuk menghindari vascular
compromaise dengan operasi kaki pengkor, pembengkakan kulit, dan infeksi. dari
satu prosedur lengkap mencakup kemudahan perawatan pasien pasca operasi dan
mengurangi paparan pasien terhadap anestesi umum [10]. Akrosindaktili adalah
suatu kondisi dimana dua atau lebih jari menyatu pada bagian terminal
merekadengan celah berlapis epitel proksimal atau sinus diantara jari jari. Tujuan
dari operasi untuk Acro-sindaktili adalah untuk memisahkan jari-jari dan
menciptakan ruang web untuk memberikan hasil fungsional yang terbaik [19].
15
Perencanaan bedah harus dipandu oleh diktum bahwa jumlah jari tidak
sepenting jarak, panjang, massal, stabilitas, dan kontrolnya. Teknik sindaktili
standar digunakan sebanyak mungkin. Secara umum, jari-jari dipisahkan dengan
sayatan zigzag terencana, dan ruang komissura luas dibuat dengan flap kulit dorsal.
Bedah hanya boleh dilakukan pada satu sisi jari pada satuwaktu. Kebanyakan
pasien dengan akrosindaktili yang terkait dengan gejala konstriksi band memiliki
defek tipe III (ujung jari bergabung, saluran sinus antara jari dan web tidak ada)
sesuai dengan klasifikasi Patterson. Jika saluran sinus tidak berfungsi dengan
adekuat sebagai ruang web karena lokasi distal danruang sempit, ia dapat dipotong
dan dapat digunakan sebagai cangkok kulit [11]. Kadang-kadang, saluran sinus
mungkin berisi kulit yang memadai pada dasarnya, kulit ini dapat dipertahankan
untuk melayani sebagai kulit ruang web [9].
Pemisahan jari paling mudah bila dilakukan di proksimal ke arah distal.
Namun,teknik pemisahan standar sindaktili kadang-kadang tidak dapat digunakan
dari distal karena jari-jari distal ke titik fusi mungkin tidak dapat didefinisikan
secara jelas sebagai bagian dari sebuah jari tertentu. Apabila diseksi berlangsung
secara distal, keputusan harus dibuat pada ujung jari yang mana akan pergi ke jari
mana. Alokasi harus dibuat dengan mempertimbangkan daya tahan hidup dari
bagian distal serta panjang yang dihasilkan dan stabilitas. Pelestarian ujung
distal lebih disukai daripada amputasi karenatips mungkin berisi tunas falangeal
yang dapat dikaitkan dengan spasi artikular. Osteotomi dapat dilakukan untuk
meluruskan jari (angulated) berat. Segala upaya dilakukan untuk mempertahankan
panjang digital, yang dapat direkonstruksi ketika anak lebih besar. Cangkok kulit
dengan ketebalan penuh dapat digunakan untuk menutupi daerah yang terbuka.
Perawatan pasca operasi adalah sama seperti untuk prosedur bedah sindaktili
lainnya [20].
Banyak prosedur telah dijelaskan untuk pengobatan hipoplasia digital dan
amputasi yang dikaitkan dengan gejala konstriksi band, termasuk on-top plasty,
transfer jari kaki ke tangan, perdalaman ruang web, prosedur pollisisasi, dan
prosedur pemanjangan tulang. Manajemen ditujukan terutama untuk pemulihan
fungsi dasar tangan, khususnya daya pegang dancubitan presisi, dan kedua untuk
16
meningkatkan tampilan kosmetik, yang pasti akan terganggu. Jika fungsi tangan
dapat diterima, tidak ada perawatan yang mungkin menjadi alternatif yang wajar.
Seperti yang dijelaskan sebelumnya, ibu jari dipertahankan pada kebanyakan pasien
dengan sindrom konstriksi band, dan dengan demikian pengobatan seringkali
diarahkan pada pemulihan fungsi jari-jari yang tersisa [19]. Struktur proksimal dari
tingkat amputasi adalah normal, sehingga transfer jari kaki ketangan menjadi suatu
pertimbangan yang menarik. Transfer jari kaki ke tangan secara primer
dilakukanpada digit ulnaris untuk memberikan tindakan menjepit. Mobilitas
terbatas dari ujung kaki yangditransfer memungkinkan pasien untuk
menggunakannya sebagai sebuah pos ulnaris.Pemanjangan metacarpal juga sering
digunakan dan dapat diandalkan untuk jari yang diamputasi untuk mencapai
perbaikan fungsional dan estetik.Pemanjangan metakarpal bertahap dapat
dikombinasikan dengan cangkok tulang, atau gangguan kalus dapat dilakukan tanpa
cangkok tulang [21].
Prosedur ini biasanya dilakukan untuk pasien yang lebih dari 8 tahun,
dimana tingkat keberhasilan secara signifikan lebih tinggi dibandingkan dengan
bayi dan balita. Pemanjangan tahap tunggal harus dihindari karena komplikasi yang
sering dihadapi, termasuk kolaps tulang yang dicangkok, nonunion, dan mal-
serikat. On top plasty dianjurkan ketika metakarpal indeks diangkat untuk
memberikan ruang web primer dalam pada kasus dengan tidak adanya digit ganda.
On-top plasty dapat dilakukan dengan transfer dari jari telunjuk atau cincin pada
bagian atas dari jari panjang yang diamputasi. Meskipun kegunaan umumon-top
plasty adalah untuk membangun tunggul jempol menggunakan indeks metakarpal
ketika jaritelunjuk juga hilang, perpanjangan jari panjang juga dapat dilakukan oleh
prosedur ini untuk kasus-kasus dengan ibu jari utuh dan tidak adanya beberapa digit
[9].
Transfer digital parsial ini bisa memperpanjang digit dan memperdalam
ruang web primer ketika dikombinasikan dengan pemendekan metacarpal indeks
[10]. Selama prosedur ini, perhatian harus qawdiambil untuk menghindari
gangguan peredaran darah indeks yang ditransposisikan (atau cincin) tunggul
karena struktur neurovaskular yang memasok indeks (atau cincin) tunggul yang
17
pendek dan memiliki kapasitas kecil untuk mobilisasi. Apabila hanya ibu jariyang
terlibat, jari telunjuk atau pollisizasi jari indeks atau prosedur pemanjangan ibu jari
dapatdilakukan. Transfer jari kaki ke tangan adalah pilihan lain untuk
merekonstruksi kekurangan ibu jari.Tidak adanya ibu jari pada tingkat sendi
metakarpofalangeal adalah indikasi yang kuat untuk transfer jari kaki ke tangan
[19].
2.6. Prognosis
Komplikasi CBS/ABS meliputi sumbatan lymphatic atau vena yang parah
pada saat lahir karena ikatan yang kencang. Kemacetan ini menyebabkan nekrosis
dan gangren jika tidak segera diobati dengan eksisi dan pelepasan [10]. Komplikasi
potensial lainnya termasuk kompromi neurovaskular yang disebabkan oleh
pelepasan seluruh pita pada satu duduk atau kurang memperhatikan tingkat dangkal
dari saraf dan pembuluh yang dilemahkan [1]. Clubfeet teratologis pada 50% kasus
dan tidak merespon dengan baik terhadap rilis posteromedial bedah saja. Ikatan
yang menyebabkan penyempitan sering membutuhkan eksisi, dan transfer tendon
mungkin diperlukan kemudian karena kompromi saraf peroneal [10].
Semua pasien dengan CBS/ABS harus dipantau berkala sampai kematangan
kerangka karena potensi kekambuhan cincin dan untuk kontraktur sekunder yang
mungkin timbul dan harus ditangani secara individual [10]. Prognosis untuk pasien
dengan ikatan ekstremitas superfisial terisolasi adalah baik. Selain variabilitas
kosmetik, tidak ada defisit fungsional yang tersisa. Ikatan/band yang lebih dalam
mungkin terkait dengan masalah progresif yang mengarah ke kompromi limfatik
dan neurovaskular kemudian yang memerlukan intervensi bedah. Untuk pasien
dengan acrosyndactyly, fungsi tangan dibatasi sekunder akibat kekakuan
persendian, namun prehension dan genggaman yang baik dapat diperoleh dengan
prosedur rekonstruktif [1]. Anak-anak dengan amputasi intrauterine biasanya
disesuaikan dengan keterbatasan fisik mereka, dan seringkali sedikit yang perlu
dilakukan. Pada anak-anak dengan defisiensi transversal yang proksimal pada sendi
pergelangan kaki, dibutuhkan prostesis untuk fungsi penuh [5].

18
BAB 3
PENUTUP

Congenital Constriction Band Syndrome atau Amniotic Band Syndrome


(ABS) adalah kelainan morfologis dari sebagian organ tubuh akibat faktor
ekstrinsik (bukan kelainan kromosom) yang pada awal proses perkembangan organ
normal, tetapi dalam perjalanannya terjadi penyimpangan. Sindrom ini meliputi
kepala asimetris, meningoensetalokel, eksoftalmus, kekeruhan kornea, facial cleft
bilateral, gnatopalatosisis, pseudosindaktili dan kelainan organ dalam berupa
omfalokal dan gastrosisis. Indikasi untuk intervensi CBS/ABS bergantung pada
stabilitas anak dan status neurovaskular tungkai. Anencephaly biasanya tidak sesuai
dengan kehidupan, namun kelainan bentuk lainnya dapat dilakukan untuk koreksi
dan rekonstruksi. Dari semua kelainan bentuk, hanya penyempitan dengan
gangguan lymphedema, vaskular, atau keduanya memerlukan tindakan bedah
segera. Semua pasien dengan CBS/ABS harus dipantau berkala sampai kematangan
kerangka karena potensi kekambuhan cincin dan untuk kontraktur sekunder yang
mungkin timbul dan harus ditangani secara individual. Anak-anak dengan amputasi
intrauterine biasanya disesuaikan dengan keterbatasan fisik mereka, dan seringkali
sedikit yang perlu dilakukan. Pada anak-anak dengan defisiensi transversal yang
proksimal pada sendi pergelangan kaki, dibutuhkan prostesis untuk fungsi penuh.

19
DAFTAR PUSTAKA

[1] Barzilay E, Harel Y, Haas J, Berkenstadt M, Katorza E, Achiron R, et al. Prenatal


diagnosis of amniotic band syndrome - risk factors and ultrasonic signs. J Matern
Fetal Neonatal Med. 2015 Feb. 28 (3):281-3.

[2] Javadian P, Shamshirsaz AA, Haeri S, Ruano R, Ramin SM, Cass D, et al. Perinatal
outcome after fetoscopic release of amniotic bands: a single-center experience
and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol. 2013 Oct. 42 (4):449-55..

[3] Kamurawa, Chung, “Constriction Band Syndrome,” Hand Clin, vol. 25, pp. 257-264,
2009.

[4] Iba K, Wada T, Yamashita T. Pre-operative findings of acrosyndactyly and


sharpening of distal portion of the phalanx related to post-operative finger tip pain
in constriction band syndrome. J Hand Surg Eur Vol. 2012 Mar. 37 (3):287-8.

[5] Lee SH, Lee MJ, Kim MJ, Son GH, Namgung R. Fetal MR imaging of constriction
band syndrome involving the skull and brain. J Comput Assist Tomogr. 2011 Nov-
Dec. 35 (6):685-7.

[6] Osama T. Abu-Salah. Amniotic band syndrome; a case report Rawal Medical
Journal 2011; 36:(2).

[7] Soldado F, Aguirre M, Peiró JL, Fontecha CG, Esteves M, Velez R, et al. Fetal surgery
of extremity amniotic bands: an experimental model of in utero limb salvage in
fetal lamb. J Pediatr Orthop. 2009 Jan-Feb. 29 (1):98-102..

[8] Derderian SC, Iqbal CW, Goldstein R, Lee H, Hirose S. Fetoscopic approach to
amniotic band syndrome. J Pediatr Surg. 2014 Feb. 49 (2):359-62..

[9] Chandran S, Band Sequence - Past, Present and Future. International Journal of
Gynecology, Obstetrics and Neonatal Care, 2015, 2, 23-30.

[10] Chen CP. Prenatal diagnosis of atypical facial clefting should alert amniotic band
syndrome and prompt a search for associated amniotic bands and other structural
anomalies. Genet Couns. 2007. 18 (2):255-7.

[11] Cignini P et al. 2012. Epidemiology and risk factors of amniotic band syndrome, or
ADAM sequence. Journal of Prenatal Medicine; 6 (4): 59-63.

20
[12] Inubashiri E, Hanaoka U, Kanenishi K, Yamashiro C, Tanaka H, Yanagihara T, et al.
3D and 4D sonographic imaging of amniotic band syndrome in early pregnancy. J
Clin Ultrasound. 2008 Nov-Dec. 36 (9):573-5..

[13] Das D, Das G, Gayen S, Konar A. Median facial cleft in amniotic band syndrome.
Middle East Afr J Ophthalmol. 2011 Apr. 18 (2):192-4..

[14] Turğal M, Ozyüncü O, Yazıcıoğlu A, Onderoğlu LS. Integration of three-dimensional


ultrasonography in the prenatal diagnosis of amniotic band syndrome: A case
report. J Turk Ger Gynecol Assoc. 2014. 15 (1):56-9.

[15] Gupta R, Malik F, Gupta R, Basit MA, and Singh D. 2008. Congenital Constriction
Band Syndrome. JK Science Vol 10; pp 89-90.

[16] Mahan ST and Kasser JR. 2010. Prenatal Ultrasound for Diagnosis of Orthopaedic
Conditions. J Pediatr Orthop;30:S35–S39.

[17] Hill DS. 2010. Extensive Nonunion of the Amnion: An Unusual Presentation of
Amniotic Band Syndrome?. Journal of Diagnostic Medical Sonography XX(X) 1-3.

[18] Nardozza LMM et al. 2012. Prenatal Diagnosis of Amniotic Band Syndrome in the
Third Trimester of Pregnancy using 3D Ultrasound. Journal of Clinical Imaging
Science; pp 1-3.

[19] Choulakian MY, Williams HB. 2008. Surgical correction of congenital constriction
band syndrome in children: Replacing Z-plasty with direct closure. Can J Plast
Surg;16(4):221-223.

[20] Khan F, Shah SA, Naji Ullah Khan, Faheem Ullah. Pattern of constriction band
syndrome, R M J 2010; 35(2):184-7.

[21] Mahmood F, Tasneem S. Limb Threatening Constriction Ring Syndrome of Right


Leg. J Neonat Surg 2012;1(3):47.

21