You are on page 1of 33

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang
Uterus didelfis terjadi saat penyatuan garis tengah duktus mullerian tidak
dapat menyatu, baik lengkap maupun tidak lengkap. Wanita dengan uterus didelfis
bisa asimtomatik dan tidak mengetahui memiliki uterus ganda, yang tidak ada
hubungan di antara keduanya. Mereka mungkin mengeluhkan dismenorea dan
dispreunia. Uterus didelfis merupakan anomali duktus Mullerian Kelas III. 1,2
Uterus didelfis merupakan anomali kongenital yang jarang, terdiri dari
uterus normal yang terpisah dengan ukuran normal uterus dan kanalis endoservikal
yang normal, sedangkan serviknya menyatu pada segmen bawah uterus. Masalah
yang paling sering pada uterus didelfis adalah inkompeten serviks yang akibat
masalah akomodasi seperti kelemahan anatomi kongenital bagian dalam.3,4,5
Uterus didelfis merupakan kelainan anomali jarang dan ini menyebabkan
keguguran berulang yang diakibatkan volume uterus yang berkurang dan
berhubungan dengan inkompten serviks. Aborsi spontan terjadi berkisar 32-52%
kasus dan kelahiran prematur dari 20-45%. Kehamilan aterm dapat dicapai dengan
istirahat yang cukup, tokolitik dan cervical encirclage.2
Uterus didelfis, pada beberapa penelitian, ditemukan berhubungan dengan
infertilitas yang tinggi, abortus spontan, intrauterine growth retardation, dan
perdarahan post partum. Hubungan spesifik antara uterus didelfis, hematokolpos
unilateral dan agenesis renal ipsilateral telah digambarkan.2
Anomali kongenital kompleks traktus reproduktif wanita merupakan
kejadian yang jarang dengan hipotesis seringnya terjadi akibat disregulasi
Mullerian selama embrigenesis. Anomali ini terjadi dengan banyak tingkatan defek
penyatuan Mullerian dan agenesis yang berujung pada spektrum luas fenomena
diklasifikasikan oleh American Society for Reproductive Medicine. Abnormalitas
traktus reproduktif wanita baisanya terjadi pada 2-3% wanita.
Jika uterus didelfis tidak ditatalaksana akan menyebabkan endometriosis,
adhesi pelvis, pyosalpinx atau pyocolpos, aborsi spontan saat hamil. 9

1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Uterus Didelfis
Uterus didelfis terjadi saat penyatuan garis tengah duktus mullerian tidak
dapat menyatu, baik lengkap maupun tidak lengkap. Wanita dengan uterus didelfis
bisa asimtomatik dan tidak mengetahui memiliki uterus ganda, yang tidak ada
hubungan di antara keduanya. Mereka mungkin mengeluhkan dismenorea dan
dispreunia. Uterus didelfis merupakan anomali duktus Mullerian Kelas III. 1,2
Uterus didelfis merupakan anomali kongenital yang jarang, terdiri dari
uterus normal yang terpisah dengan ukuran normal uterus dan kanalis endoservikal
yang normal, sedangkan serviknya menyatu pada segmen bawah uterus. Masalah
yang paling sering pada uterus didelfis adalah inkompeten serviks yang akibat
masalah akomodasi seperti kelemahan anatomi kongenital bagian dalam.3,4,5

2.2. Insidensi
Uterus didelfis merupakan kelainan anomali jarang dan ini menyebabkan
keguguran berulang yang diakibatkan volume uterus yang berkurang dan
berhubungan dengan inkompten serviks. Aborsi spontan terjadi berkisar 32-52%
kasus dan kelahiran prematur dari 20-45%. Kehamilan aterm dapat dicapai dengan
istirahat yang cukup, tokolitik dan cervical encirclage.2
Kejadian anomali Mulleran dilaporkan 0,1-1% pada populasi umum, yang
lebih banyak berhubungan dengan infertilitas. Ini disebabkan kegagalan penyatuan
yang terjadi pada kehamilan minggu ke-12 dan miggu ke-16, yang
dikarakteristikkan oleh 2 cabang uterus yang berbeda dan dua serviks. Proses saat
segmen bawah sepasang duktus mullerian membentuk uterus, serviks, dan vagina
bagian atas disebut fusi lateral. Kegagalan penyatuan yang menyebabkan anomali
seperti uterus didelfias atau bicornuate. Peluang untuk hamil secara signifikan
berkurang, hanya 20%, dengan setiap tiga kehamilan berujung pada persalinan
premature.2

2
Anomali kongenital kompleks traktus reproduktif wanita merupakan
kejadian yang jarang dengan hipotesis seringnya terjadi akibat disregulasi
Mullerian selama embrigenesis. Anomali ini terjadi dengan banyak tingkatan defek
penyatuan Mullerian dan agenesis yang berujung pada spektrum luas fenomena
diklasifikasikan oleh American Society for Reproductive Medicine. Abnormalitas
traktus reproduktif wanita baisanya terjadi pada 2-3% wanita. Variasi kombinasi
telah digambarkan di beberapa literatur. Himen imperforata merupakan defek yang
paling sering. Insidensi agenesis vaginal terisolasi sebesar 1:5000 wanita dan uterus
didelfis pada wanita infertil sebanyak 0,16%. Bagaimanapun, insidensi anomali
Mullerian lebih tinggi pada populasi dengan gangguan kesuburan, dengan 8%
merupakan uterus didelfis.6,7,8
Uterus didelfis dengan obstruksi hemivaginal unilateral selain bilateral
telah dilaporkan banyak sebelumnya tetapi hanya dua laporan kasus yang
melaporkan teradpat obstrusksi bilateral. Sebuah literatur mengatakan bahwa
kombinasi defek penting karena membutuhkan pendekatan terapetik individual.6

2.3. Etiologi
American Fertility Society (AFS) Classification Scheme: Uterus didelfis kelas III
disebabkan tidak menyatunya duktus mullerian secara lengkap. Cabang individu
berkembang penuh dengan ukuran hampir normal. Dua serviks tidak dapat
dielakkan. Septum vagina transversal atau longitudinal mungkin bisa dikenali.
Karena masing-masing cabang hampir berkembang penuh, pasien tahu tentang
kehamilannya sampai kehamilan penuh.2
Berdasarkan sebuah penelitian hanya 40% kehamilan yang melahirkan anak
hidup. Volume uterus yang berlawanan akan berkurang. American Fertility Society
(AFS) Classification Scheme: Uterus didelfis kelas III disebabkan tidak
menyatunya duktus mullerian secara lengkap.2
Rock dan Adam memodifikasi klasifikasi AFS, dia memasukkan Kelas III
merupakan anomali pada traktus reproduktif sering berganda atau sebagian
berganda seperti didelfis, unicornuate, bicornuate, dan septa uteri (Kelas II, III, IV,
dan V), bisa menyebabkan infertilitas dan keguguran. Presentasi bokong terjadi
pada 43% kehamilan dan persalinan prematur sebanyak 21%. Hematometrocolpos

3
unilateral berhubungan dan agenesis renal ipsilateral dan septum vagina sering
terlihat. Kehamilan kembar yang terjadi di dalam masing-masing uterus dilaporkan,
dan ada sebuah kasus di ma satu uterus memiliki dua fetus di satu uterus dan satu
fetus pada uterus yang lain. Seksio sesaria dilakukan pada 82% pasien dilaporkan
oleh Heinonen. Uterus didelfis, pada beberapa penelitian, ditemukan berhubungan
dengan infertilitas yang tinggi, abortus spontan, intrauterine growth retardation,
dan perdarahan post partum. Hubungan spesifik antara uterus didelfis,
hematokolpos unilateral dan agenesis renal ipsilateral telah digambarkan.2

2.4. Patofisiologi
Uterus dan vagina dibentuk saat embriologi dengan proses dinamis dari
difrensiasi, migrasi, fusion, dan kanalisasi. Variasi abnormalitas uterus dan vagina
diebabkan oleh ganggaun salah satu proses di atas. Kegagalan peleburan lengkap
dua uktus Mullerian sehingga menyebabkan uterus didelfis dengan septum vagiina
longitudinal. Agenesis selektif di bagian bawah vagina, agenesis segmental dan
atresia vagina merupakan sesuatu yang terpisah yang berhubungan dengan
perkembangan Mullerian normal. 6

Gambar Anomali Penyatuan Sistem Mullerian9
Kombinasi uterus didelfis dengan septum vaginal longitudinal parsial dan

4
agenesis vagina dan bagian bawah vagina bilateral belum ada dilaporkan, walaupun
kombinasi yang hampir mirip pernah dilaporkan Whitfield eta.al. dan Moawad
et.al. Whitifield et.al. melaporkan tiga kasus selain septum vaginal longitudinal
parsial. Moawad et.l. melaporkan sebuah kasus dengan septum vaginal transversal
selain agenesis vaginal distal. 6
Anomali uterus ini berhubungan dengan outcome reproduksi sederhana:
tingkat aborsi spontan terjadi sebanyak 32,2%, tingkat kelahiran prematur 28,3%,
tingkat persalinan sebanyak dari 36,2%, dan angka kelahiran hidup dari 55,9% .
Pada wanita yang terpilih dengan RPL atau kelahiran prematur, rekonstruksi uterus
dengan Strassman metroplasty harus dipertimbangkan]. Strassman metroplasty
menyatukan dua rongga endometrium dalam uterus terbagi (Bicornuate atau
didelphys), dan berhubungan dengan angka kelahiran hidup lebih besar dari
80%.Beberapa ahli percaya, Namun, data yang ada tidak mendukung perbaikan
uterus didelphis untuk meningkatkan hasil kehamilan. Sebaliknya, sayatan septum
vagina longitudinal diindikasikan untuk hemivagina obstruksi dengan
hematocolpos, dispareunia, atau kesulitan dengan penempatan tampon. 7

Gambar Perkembangan uterus dan vagina pada minggu ke-8 kehamilan9
2.4.1. Klasifikasi Anomali Kongenital Mullerian

5
Kelainan kongenital pada saluran reproduksi perempuan biasanya
diklasifikasikan ke dalam tiga kategori utama: agenesis dan hipoplasia, defek fusi
lateral, dan defek fusi vertikal. Kelompok keempat terdiri dari perempuan terkena
dietilstilbestrol (DES) di dalam uterus. Agenesis dan hipoplasia dapat terjadi
dengan atau beberapa struktur mullerian.7
Defek fusi lateral terjadi karena kegagalan migrasi satu saluran Mullerian,
fusi duktus mulleri mulerian, atau penyerapan septum intervensi antara saluran.
Ini adalah kategori yang paling umum dari defek mullerian, dan dapat
mengakibatkan asorpsi septum yang menghalangi di antara duktus.
Tergantung pada populasi yang diteliti dan pencitraan yang digunakan,
malformasi uterus yang paling umum adalah arkuata, septate, atau bikornuata
uterus. Defek fusi vertikal hasil dari fusi abnormal saluran mullerian dengan sinus
urogenital, atau masalah dengan kanalisasi vagina. Lesi ini dapat menyebabkan
aliran menstruasi obstruksi.7
Etiologi anomali kongenital saluran reproduksi perempuan kurang
dipahami. Kariotipe normal (46XX) PADA 92% dari wanita dengan anomali
mullerian, dan abnormal pada 7,7% dari wanita-wanita ini. Mayoritas kelainan
perkembangan yang jarang dan sporadis, dikaitkan dengan poligenik dan penyebab
multifaktorial.7
Tidak ada klasifikasi standar yang diterima secara universal untuk anomali
kongenital dari saluran reproduksi wanita. Pada tahun 1988 American Fertility
Society (berganti nama American Society for Reproductive Medicine) menciptakan
sistem klasifikasi yang berfokus pada kategori utama kelainan kongenital. Data
anomali terkait vagina, serviks, tuba falopi, dan sistem kemih. 7

6
Gambar Klasifikasi Defek Duktus Mullarian7

Adalah penting untuk memiliki pengetahuan dasar tentang embriologi
saluran kelamin perempuan untuk memahami kelompok anomali kongenital uterus.
Uterus, saluran tuba, dan atas dua pertiga dari vagina berasal dari saluran Mullerian
dipasangkan, sedangkan sepertiga bagian bawah vagina muncul terpisah dari sinus
urogenital.10

Gambar Anomali Kongenital pada Pemeriksaan Ultrasonografi11

Hal ini menjelaskan terjadinya kasus agenesis uterus lengkap dengan
perkembangan vagina eksternal yang normal. Tahap pertama pembangunan saluran
Mullerian dimulai sekitar 6 minggu usia kehamilan ketika saluran Miillerii
dipasangkan invaginate dan kemudian tumbuh secara kaudal dan menyeberang

7
saluran Wolffian untuk bertemu di garis tengah. Tiga fase berikutnya (fusion,
resorpsi, dan induksi vagina) melanjutkan secara teratur dari 9 sampai minggu
kehamilan ke-22. Pengembangan saluran Mullerian terjadi berhubungan erat
dengan pengembangan dari sistem urin, dan ini menjelaskan asosiasi anomali dari
kedua sistem tersebut. 10
Yang paling sering digunakan sistem klasifikasi MDAs diusulkan oleh
Buttram dan Gibbons; Sistem ini digunakan untuk mengatur anomali ini menjadi
enam kategori. Kelas I anomali terkait dengan hipoplasia atau agenesis sebagian
atau seluruh dari tabung, uterus, leher uterus, atau vagina (sindrom Mayer-
Rokitansky-Ku¨ster- Hauser). Kelas II anomali terdiri agenesis sebagian atau
lengkap unilateral (uterus unicornuate) sekitar 15% dari MDAs. Ada empat subtipe
unicornuate uterus: uterus unicornuate sederhana (35%), uterus unicornuate dengan
tanduk noncavitary dasar (33%), uterus unicornuate dengan noncommunicating
tanduk kavitas (22%), dan uterus unicornuate dengan berhubungan tanduk kavitas
(10%). Penampilan MR adalah bahwa dari rongga uterus berbentuk pisang, dengan
atau tanpa tanduk dasar. Pada pasien dengan uterus didelphys (kelas III anomali),
dua tanduk uterus yang terpisah, yang sangat beragam dan adanya dua serviks.
Sebuah septum vertikal memperluas ke vagina bagian atas dapat diidentifikasi
dengan MRI sampai dengan 75% dari pasien. Dalam sejumlah kecil pasien, septum
transversal vagina menghalangi salah satu kanal uterus, sehingga mengarah ke
hematometrocolpos. Bicornuate uterus (kelas IV anomali) akibat kegagalan parsial
fusi duktus Mullerian fusi dan ditandai dengan kontur fundus eksternal cekung
dengan fundus dibelah lebih besar dari 1 cm memisahkan dua tanduk uterus di atas
leher uterus tunggal dan peningkatan jarak intercornual (lebih dari 4 cm). Kadang-
kadang, terdapat dua serviks. Uterus arkuata adalah anomali fusi parsial paling
ringan dan dianggap sebagai varian normal. Rongga endometrium tidak dibagi, dan
kontur eksternal uterus adalah datar atau minimal cekung. Outcome septate uterus
(kelas V anomali) dari resorpsi gagal septum garis tengah setelah biasfusi duktus
Mullerian. Fitur kunci yang memungkinkan perbedaan anomali ini dari uterus
bikornuata adalah adanya cekung normal atau minimal (<1 cm) kontur uterus
eksternal; MRI adalah alat non-invasif terbaik untuk penilaian gambaran ini. Kelas
VI anomali anomali terpisah yang disebabkan paparan uterus terhadap

8
dietilstilbestrol. Kelainan uterus klasik dan paling umum adalah uterus berbentuk
T. 10,12
Hubungan khusus antara didelphys uterus, hemivagina obstruksi, dan
agenesis ginjal ipsilateral telah diakui. Pada tahun 1998, lebih dari 180 kasus telah
dilaporkan dalam literatur. Presentasi klinis biasa sindrom ini adalah sakit perut
yang dimulai tepat setelah menarche dan disebabkan oleh hematocolpos.
Asosiasi agenesis ginjal dan MDA berasal dari pengembangan embryologic dekat
sistem kemih dan genital. 10

2.5. Diagnosis
2.5.1. Gejala Klinis
Gejala klinis uterus didelfis tidak diarasakan sampai menarche terjadi, yaitu
nyeri pelvis kronik berperiode. Pada pemeriksaan fisik didapatkan msaa pada
abdominal-pelvik yang berakhir pada benjolan kebiruan vagina lateral. 9
Kelainan uterus berhubungan dengan outcome reproduktif normal dan
yang merugikan; terjadi pada sekitar 3-4% wanita subur dan tidak subur, 5-10%
dari wanita dengan keguguran berulang, dan 25% dari wanita dengan kelahiran
prematur akhir trimester pertama dan trimester kedua kehamilan. Secara
keseluruhan, anomali uterus terkait dengan kesulitan mempertahankan kehamilan,
dan bukan gangguan kemampuan untuk hamil. 7
Meskipun banyak wanita dengan anomali mullerian asimtomatik, beberapa
tanda dan gejala ginekologi berhubungan dengan anomali tertentu. wanita mungkin
mengeluhkan nyeri panggul siklik atau nonsiklik dan dismenore sugestif dari
sebuah anomali obstruktif, menstruasi retrograde, dan endometriosis.
Endometriosis adalah temuan umum pada wanita dengan anomali mullerian
obstruktif dan nonobstruktif, dan mungkin menjadi penyebab infertilitas. Amenore
primer dengan nyeri panggul, vagina, atau massa panggul berkaitan dengan septum
transversal vagina atau hymen imperforata. Agenesis Mullerian (tidak adanya
uterus dan vagina sejak lahir) menyebabkan amenore. Perdarahan uterus abnormal
dapat terjadi dengan sebuah septate uterus, suatu obstruksi parsial atau
microperforate, atau septum longitudinal yang ketika hanya satu tampon digunakan
(keduanya diperlukan). 7,14

9
Dari semua anomali Mullerian, yang melibatkan uterus paling sering
berhubungan dengan outcome obstetri yang buruk. Kelainan uterus berhubungan
dengan berkurangnya ukuran rongga, otot yang tidak adekuat, gangguan
kemampuan untuk distensi, fungsi abnormal miometrium dan serviks, vaskularisasi
yang tidak memadai, dan perkembangan endometrium yang abnormal. Kelainan
rongga ini, pasokan pembuluh darah, dan defek lokal berkaitan dengan peningkatan
keguguran berulang (RPL; 21-33%), kelahiran prematur, dan malpresentation
terkait dengan anomali uterus. Pembatasan pertumbuhan intrauterin yang sama
dikaitkan untuk vaskularisasi normal dan rongga uterus yang lebih kecil rongga.
Peningkatan kelahiran sesar terkait dengan malpresentasi yang lebih tinggi dan
anomali vagina seperti septum vagina longitudinal. Selain itu, kehamilan dapat
terjadi pada dasar tanduk uterus atau obstruksi tanduk uterus; konsepsi ini jarang
berlangsung sampai aterm, dan 89% akan ruptur. Komplikaasi Obstetri terkait
lainnya termasuk inkompetensi serviks, kehamilan pencetus hipertensi (akibat
kelainan ginjal), dan perdarahan antepartum dan postpartum. 7
Pemeriksaan tambahan yang dilakukan adalah MRI dan Ultrasonografi.
Pada MRI akan tampak dua tanduk uterus yang memisah lebar, dengan lebar
endometrium dan miometrium normal. Pada USG akan ditemukan anomali renal
ipsilateral sampai ke sistem obtruksi. 9

Gambar Uterus Didelfis3

10
Gambar Uterus Didelfis menunjukkan dua serviks dan septum vaginal2

Mullerian anomali duktus (MDAs) adalah kelainan anatomi bawaan pada
saluran genital wanita yang muncul karena tidak berkembang atau menyatu dari
duktus mullerian atau resorpsi gagal septum uterus, dengan kejadian yang
dilaporkan sebesar 0,5% -5,0%. MDAs secara klinis penting karena mereka
berhubungan dengan peningkatan insiden gangguan kesuburan, gangguan
menstruasi, dan komplikasi obstetri. 10
MDAs juga terkait dengan peningkatan insiden endometriosis dan drainase
uterus terhambat, yang dapat terjadi pada pasien dengan unicornuate uterus atau
uterus didelphys; Namun, kasus anekdotal di mana MDAs terjadi pada pasien
dengan uterus bikornuata telah dilaporkan. 10
Kehadiran endometrium pada dua tanduk uterus yang tidak berhubungan
dan divergen juga bisa mendiagnosis left dominant unicornuate uterus with
anoncommunicating cavitary rudimentary right horn.. Kehadiran agenesis ginjal
kiri sangat membantu dalam pengecualian diagnosis ini, karena agenesis ginjal
selalu ipsilateral dengan tanduk yang belum sempurna atau tidak. 10
Selain itu, dilatasi besar dari hemivagina kiri penuh darah menunjukkan
bahwa ada obstruksi aliran normal produk menstruasi, seperti septum vagina.

11
Riwayat siklus haid normal sebelumnya juga menunjukkan diagnosis uterus
unicornuate sinistra, seperti tanduk kiri obstruksi dan tanduk dekstra
noncommunicative. Dengan demikian, mengingat temuan pencitraan dan riawayat
klinis, diagnosis yang benar adalah didelphys uterus dengan ob structed hemivagina
dan agenesis ginjal ipsilateral. 10

2.5.2. Pemeriksaan Tambahan
Anomali Mullerian kombinasi kompleks dapat menjadi tantangan
ginekologis dan sulit dalam mendiagnosis jenis malformasi, Melalui pengetahuan
embriologi, imaging MRI preoperatif dan pemeriksaan di bawah anestesia penting
untuk mengidentifikasi kumpulan anomali dan untuk merncanakan managemen
yang dibutuhhan. 6
Beberapa teknik radiologis berguna untuk mengevaluasi anomali
kongenital pada saluran reproduksi wanita. Modalitas yang digunakan meliputi
hysterosalpingogram (HSG), ultrasonografi, sonohisteroskopi, dan MRI. Setiap
teknik pencitraan memiliki kekuatan yang melekat dan keterbatasan; Oleh karena
itu kombinasi dari beberapa teknik mungkin terbaik mengevaluasi kelainan
tertentu. 7

Gambaran Uterus Didelfis pada Pemeriksaan HSG11

12
HSG biasanya digunakan untuk menilai patensi tabung tuba, dan dapat
memberikan informasi lebih lanjut tentang kontur rongga endometrium dan adanya
komunikasi yang kompleks dalam pengaturan anomali Mullerian. Diagnosis
definitif kelainan uterus seseorang membutuhkan penilaian dari kontur uterus
eksternal, dan ini buruk jika dilihat oleh HSG. HSG mendiagnosa 55% dari septate
dan uteri bikornuata, dan penambahan ultrasonografi meningkatkan hasil ini
sebanyak 90% . 7

Gambaran Uterus Didelfis dengan Hemivagina Obstruktif 15

Ultrasonografi transabdominal, transvaginal, atau transperineal efektif
mengevaluasi kontur uterus internal dan eksternal, mendeteksi massa panggul,
hematometra atau hematocolpos, menegaskan kehadiran ovarium, dan
menilai ginjal. Waktu penelitian untuk fase siklus menstruasi sekretorik
memberikan visualisasi endometrium yang lebih baik dan dengan demikian kontur
uterus internal. Sonohisteroskopi dapat lebih menggambarkan ruang intrakaviter,
dan kontur uterus internal dan eksternal. Jika tersedia, ultrasonografi tiga dimensi
merupakan modalitas pencitraan yang sangat akurat yang menyediakan pandangan

13
menyeluruh dari anatomi panggul dan visualisasi rinci uterus; ini adalah metode
yang dapat diandalkan untuk mengevaluasi anomali mullerian. 7

Gambar Uterus Didelfis dengan Ultrasonografi Transvaginal 16

MRI dianggap sebagai teknik standar emas untuk mendiagnosis anomali
Mullerian, dan keduanya sensitif dan spesifik. Modalitas ini menyediakan delineasi
baik kontur uterus internal dan eksternal; MRI dapat membedakan miometrium
versus uterus berserat dan dengan demikian membedakan antara bikornuata,
didelphic, dan septate uteri, dan dapat menentukan tingkat dari uterus atau septum
vagina. Selain itu, MRI dapat mengidentifikasi dasar tanduk uterus dan
menentukan adanya endometrium fungsional. Kemampuan MRI dan USG tiga
dimensi untuk mengevaluasi anomali mullerian belum secara langsung
dibandingkan. 7

14
Gambaran MRI Uterus Didelfis11

Anomali saluran kemih sering terlihat bersama anomali mullerian, sehingga
sesuai pencitraan diperlukan. Kelainan saluran kemih termasuk anomali ginjal (20-
30%) seperti tapal kuda atau ginjal panggul, duplikasi atau agenesis ginjal, sistem
pengumpulan, dan ureter ektopik. Dalam pengaturan defek mullerian obstruktif
seperti noncommunicating uterine horn atau hemivagina obstruksi, agenesis ginjal
ipsilateral sering terlihat. Lebih dari 50% waktu, agenesis ginjal merupakan
prediksi dari anomali mullerian obstruksi ipilateral. Pencitraan yang
direkomendasikan untuk saluran kemih ialah intravena pyelogram, USG ginjal, atau
computed tomography (CT) scan. 7

15
Gambar Herlyn-Wenner-Wunderlich Syndrome17

Li et al. menemukan kejadian agenesis ginjal sebanyak 30%. Agenesis
ginjal terdeteksi lebih sering pada pasien dengan MDAs obstruksi (85,6%)
dibandingkan pada pasien dengan MDAs terhalang (13,6%); Perbedaan ini
signifikan secara statistik (P <.05). Sebuah asosiasi meningkat dari agenesis ginjal
pada pasien dengan uterus didelphys dibandingkan dengan jenis lain MDA juga
dilaporkan. Bahkan, di antara 17 pasien dengan agenesis ginjal, ada dua kasus
agensesis uterus dan vagina, dua kasus uterus unicornuate, dan 13 kasus uterus
didelphys. Berbeda halnya saat ini, bagaimanapun, sebagian besar anomali yang
terletak di sisi kanan; Temuan ini sesuai dengan temuan laporan sebelumnya. Poin
penting adalah bahwa dalam semua pasien dengan uterus didelphys obstruksi,
agenesis ginjal terletak di sisi yang sama dengan obstruksi. Perlu disebutkan bahwa
dalam kasus-kasus uteri unicornuate, anomali ginjal yang mungkin terkait juga
selalu ipsilateral dengan tanduk yang belum sempurna atau tidak.
Pencitraan MRI merupakan modalitas yang paling akurat non-invasif yang tersedia

16
untuk klasifikasi MDA karena memberikan informasi tentang kontur fundus
eksternal, bentuk rongga uterus, dan karakterisasi jaringan septa. 10

Gambar MRI Uterus Didelfis dengan Hematosalping Bilateral6

Temuan pencitraan konsisten dengan anomali kongenital dari saluran
drainase reproduktif perempuan dengan uterus obstruksi sehingga
hematometrocolpos besar terkait dengan agenesis ginjal kiri. Temuan dua tanduk
uterus sangat beragam menunjukkan diagnosis diferensial uterus bikornuata,
unicornuate uterus dengan kontralateral dasar tanduk, dan uterus didelphys. Karena
tidak ada komunikasi antara dua tanduk uterus, diagnosis uterus bikornuata dapat
dikecualikan.10

17
Gambaran CT Coronal pada Pasien Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: Uterus
Didelphys and Obstructed Hemavagina with Unilateral Renal Agenesis 18

Diagnosis bicollis bikornuata tidak bisa secara total dikeluarkan atas dasar
temuan pencitraan awal. Namun, seperti agenesis ginjal dan obstruksi jarang terjadi
pada pasien dengan malformasi ini, ini adalah diagnosis yang kurang
kemungkinan.10

2.6. Penatalaksanaan
Uterus didelfis ditatalaksana dengan laparoskopi diagnostik. Adapun, tindakan
yang dilakukan adalah: 9
 Insisi lebar pada septum vagina secara vertikal untuk melepas darah
menstruasi yang terperangkap
 Reseksi septum vagina
 Marsupialization of vagina margins
 Hemihisterektomi dan salpingo-oophorectomy
Penatalaksanaan dan outcome pasien dengan kombinasi vaginal septum,

18
bifid uterus, dan agenesis renal ipsilateral (Herlyn-Warner-Wunderlich
Syndrome):9
 Pendekatan pembedahan: eksisi lengkap dan marsupialization septum
vaginal.
 Hemihisterektomi dengan atau tanpa salpingoophorectomu jarang
diindikasikan.
Moawad et.al menggunakan perbedaan yang berbeda pada penatalaksanaan
pasiennya. Pasiennya, seorang anak perempuan berumur 15 tahun yang memiliki
amenorea primer dan keram pelvik siklus, dilakukan dilatasi vagina selama 10
minggu dengan kedalaman 4 cm. Metode ini meregangkan septum vagina
tranversal dan hanya membutuhkan sedikit diseksi untuk eksisi eptum, tetapi pereda
nyeri dan obstruksi harus dihilangkan secepatnya.6
Whitfield et.al. melakukan staged pull melalui hemivaginolasti daripada
operasi satge tunggal pada kasus ini, karena uterus didelfis asimetris dengan
bicollis.6
Anomali uterus yang dikaitkan dengan hasil reproduksi normal dan
merugikan seperti abortus berulang dan kelahiran prematur, tapi bukan infertilitas.
selain itu, uterus unicornuate, didelphic, bikornuata, septate, arkuata, dan uterus
terpajan dietilstilbestrol memiliki keterlibatan reproduksi mereka sendiri dan
kelainan terkait. Gejala umum anomali duktus mullerian dan teknik diagnostik saat
ini telah dibahas. Intervensi bedah untuk anomali mullerian ditujukan kepada
wanita dengan nyeri panggul, endometriosis, anomali obstruktif, keguguran
berulang, dan kelahiran prematur. Meskipun operasi untuk sebagian anomali uterus
adalah intervensi utama, septum uterus istimewa dikelola dengan prosedur
histeroskopi.7,19
Karena ketersediaan pencitraan canggih, prosedur bedah diagnostik seperti
pemeriksaan di bawah anestesi, vaginoscopy, histeroskopi, dan laparoskopi jarang
diperlukan untuk mendiagnosa anomali mullerian. Secara historis, laparoskopi dan
histeroskopi adalah standar emas untuk mengevaluasi kontur. 7

19
Gambar Uterus Didelfis dengan Laparoskopi16

Koreksi bedah anomali uterus asimtomatik perempuan atau wanita dengan
infertilitas primer masih kontroversial. Secara umum, anomali uterus tidak
mencegah kehamilan atau implantasi, dan wanita-wanita dapat memiliki outcome
reproduksi yang normal. Prevalensi rata-rata anomali mullerian pada wanita subur
adalah 3,4% (rentang 1,0-26,2%), mirip dengan prevalensi populasi subur, yang
menunjukkan bahwa kelainan ini memiliki sedikit efek pada kesuburan. Sebagai
perbandingan, prevalensi kelainan uterus pada wanita dengan RPL secara
substansial lebih tinggi dari 12,6%. Ketika wanita dengan anomali uterus menjalani
IVF, mereka memiliki persamaan gejala kehamilan dengan wanita uteri normal, tapi
pengalaman keguguran tingkat tinggi dan kelahiran prematur. 7

20
Gambar Seksio Sesaria pada Uterus Didelfis20

Saat ini, operasi untuk anomali mullerian diindikasikan untuk wanita
dengan nyeri panggul, endometriosis, anomali obstruktif, dan hasil obstetri yang
buruk seperti RPL dan kelahiran prematur. Sebelum melakukan operasi, adalah
penting untuk mengecualikan faktor extrauterine yang mungkin menyebabkan
keguguran. Tujuan dari operasi termasuk pengobatan nyeri panggul, pemulihan
anatomi panggul dan uterus, dan kesuburan. Kelainan perkembangan yang melekat,
namun, seperti miometrium abnormal atau perubahan vaskularisasi,
dapat mengganggu fungsi uterus selamanya. 7

21
2.7. Komplikasi dan Prognosis
Jika uterus didelfis tidak ditatalaksana akan menyebabkan endometriosis, adhesi
pelvis, pyosalpinx atau pyocolpos, aborsi spontan saat hamil. 9

Tabel Prognosis dan Reproduksi pada Anomali Duktus Mullerian21

2.8 Uterus Didelphis dan Tampak terhadap Infertilitas
Uterus didelphys, atau rahim ganda, adalah kondisi yang sangat jarang
ditemukan. Kemungkinannya adalah antara 1:1000 sampai 1:1000000 wanita di
seluruh dunia, dan kadangkala terjadi dalam satu keluarga. Pada beberapa kasus
rahim ganda, kedua rahim terletak secara bersama-sama pada satu set saluran telur,
indung telur, leher rahim (uterus) dan vagina. Namun ada juga yang mempunyai
dua set masing-masing lengkap, dua rahim, dua set saluran telur dan indung telur,
dua leher rahim dan dua vagina. Seorang wanita dapat menjalani operasi untuk
menyatukan kedua vaginanya, tetapi dua rahim secara tipical, betul-betul terpisah.
Kondisi ini biasanya terjadi ketika duktus mullerian pada pembentukan janin tidak
pernah bergabung ke dalam satu rahim sebagaimana seharusnya.
Pada Desembar 2006 di Britania, tiga bayi dilahirkan dari dua rahim
terpisah pada seorang wanita. Sejauh yang diketahui, hanya 70 wanita dengan rahim
ganda (uterus didelphys) yang pernah hamil secara bersamaan dengan satu bayi
pada setiap rahim. Kemungkinan hal ini terjadi kira-kira satu dari lima juta.
Kemungkinan wanita ber-rahim ganda hamil dengan tiga bayi (dua bayi dalam satu
rahim, dan satu bayi dalam rahim lainnya) adalah satu dari 25 juta. Dan
kemungkinan ketiga bayi tersebut bertahan hidup bahkan lebih kecil lagi.

Terdapat beberapa masalah berkaitan dengan fenomena rahim ganda ini.

22
Anomali ini dapat menyebabkan masalah kesuburan karena masing-masing rahim
hanya berukuran setengah dari normal. Hal ini juga membuat bayi sulit berkembang
secara penuh dan sulit bagi calon ibu untuk mampu membawa bayinya (dua atau
tiga bayi) hingga tumbuh sempurna karena tidak ada ruang cukup dalam rahim.
Perempuan yang hamil dalam kedua rahimnya sekaligus, biasanya harus
melahirkan dini melalui operasi caesar sebelum kedua rahim menjadi terlalu sempit
dan bayi tidak dapat terus tumbuh. Dalam kebanyakan kasus rahim ganda, tidak ada
rahim yang mampu meregang untuk mengakomodasi janin yang telah tumbuh
sempurna.
Tipe hamil ini (hamil bersamaan dalam dua rahim sekaligus), sangat jarang
mendapatkan janin dengan umur yang sama. Pada kasus hamil ganda dalam dua
rahim, calon ibu dapat melahirkan terpisah dengan rentang waktu hari, minggu atau
bulan mengingat rahim terpisah secara total (umur kedua bayi berbeda). Hal ini
dapat menyebabkan masalah sehubungan dengan schedule tersebut. Hanya sedikit
dokter yang membolehkan perempuan operasi caesar dua kali dalam sebulan.
Maka, jika terpaksanya satu bayi harus di keluarkan melalui operasi caesar, dokter
biasanya merekomendasikan mengeluarkan juga bayi yang lain saat itu juga.
Hasilnya, akan seperti memiliki bayi kembar (calon ibu pergi ke rumah sakit dan
mendapatkan dua bayi dengan umur yang sama). Dengan semakin berkembangnya
teknologi di dunia medis, kelahiran dengan sukses bayi-bayi dari kehamilan ganda
dalam dua rahim sekaligus mungkin akan jauh lebih baik.
Uterus Didelphis merupakan suatu kegagalan penyatuan duktus mullerian
yang terdiri dari 2 badan uterus dan 2 serviks. Septum vagina longitudinal sering
menyertai pada sebagian besar wanita dengan uterus didelphis. Pada kasus yang
spesific dan jarang , obstruksi hemivagina dan agenesis renal ipsilateral ini
melibatkan duktus mullerian dan Wolfian.
Insiden uterus didelphis berkisar 10% dari seluruh anomali uterus .Bila
malformasi uterus ditemukan pada sekitar 0,5 – 2,0 % pada wanita usia reproduktif.
Sebagai perbandingan 1 diantara 1000 wanita ditemukan uterus didelphis.
Hasil luaran dari uterus didelphis telah diteliti dan dibandingkan dengan
anomali uterus yang lain.Uterus didelphis memberikan peluang terbaik untuk
keberhasilan kehamilan dan memiliki tingkat keberhasilan kehamilan yang hampir

23
sama dengan uterus unicornu.
Uterus Didelphis sering didiagnosa pada usia muda karena septum vagina
dan dua hemicervix teramati pada pemeriksaan spekulum.
Pada Penelitian Heionen , K Penti (2005) dalam artikelnya dikatakan bahwa
fertilitas dari wanita dengan uterus didelfis adalah relatif baik: 34 (94%) dari 36
wanita yang ingin hamil memiliki setidaknya satu kehamilan, dan 32 (89%) dari
mereka memiliki setidaknya satu bayi yang hidup. Tiga puluh empat wanita
memproduksi total tujuh puluh satu kehamilan (rata-rata ±S.D. 2,1±1,0;. Kisaran 1-
5). Tabel 2 menunjukkan hasil yang pertama dan dari seluruh kehamilan. Sepuluh
wanita mengalami lima belas kali aborsi spontan (21%) (jangkauan, 1-3), dan hanya
tiga keguguran terjadi selama trimester kedua. Dua pasien memiliki tiga keguguran
yang berulang. Satu kehamilan ektopik terjadi.
Dua belas perempuan telah diberikan terapi pada obstruksi hemivagina,
infertilitas primer, teratoma ovarium atau endometriosis berat sebelum pembuahan
pertama. Tabel 2 menunjukkan hasil dari kehamilan mereka dan orang-orang yang
sama dari 22 wanita tanpa keluhan atau perawatan sebelum konsepsi. Pasien dengan
beberapa keluhan memiliki angka kelangsungan hidup janin lebih baik (90%)
dibandingkan mereka yang tidak memiliki keluhan (68%; P< 0,05, uji exact Fisher).
Lebih lanjut, wanita yang diobati sebelum konsepsi memiliki tingkat aborsi lebih
rendah dibandingkan tanpa pengobatan tetapi kelahiran prematur lebih umum pada
pasien dengan beberapa keluhan (Tabel 2)

Kehamilan dengan letak di sebelah kiri sebanyak 17 kasus (24%) dan yang
letaknya di sebelah kanan sebanyak 54 (76%) dari 71 kehamilan. Sembilan wanita
yang sedang hamil dengan letak kehamilan pada kedua sisi, hanya 4 yang terletak

24
di hemiuterus kiri dan 21 di sebelah kanan (Gbr.3). Kehamilan bersamaan pada
kedua hemiuteri tidak terjadi. Dua kehamilan kembar terjadi dalam dua kasus, dan
keduanya terletak pada kedua rongga hemiuterine yg sama. 6 dari 9 wanita dengan
obstruksi hemivagina terhambat proses kelahirannya. Empat kehamilan terletak
selain pada sisi yang terkena. Satu di sisi yang sama dan satu pada kehamilan di sisi
lain di kedua hemiuteri tersebut.
Tiga puluh tiga wanita memiliki lima puluh lima persalinan (rata-rata ± S.D.
1,7±0,7; kisaran 1-4). (tabel 3)Pada penemuan klinis menunjukkan inkompetensi
serviks pada dua kehamilan dan serviks cerclage digunakan dalam kedua kasus.
Kehamilan ini memuncak berhasil dengan bayi cukup bulan lahir hidup penuh.
Kehamilan dengan hipertensi (PIH) terjadi pada tujuh (13%) dari lima
puluh lima kehamilan. Lima wanita yang hanya memiliki satu ginjal dengan PIH
pada dua dari dua belas (17%) kehamilan, dan dua puluh dua wanita dengan ginjal
bilateral dengan PIH pada lima (16%) dari tiga puluh satu kehamilan. Proteinuria
ditemukan hanya dalam satu kehamilan dengan PIH.

Kelahiran prematur terjadi pada 24% dari 55 kelahiran. Tiga belas bayi
dengan berat badan kurang dari 2500 g dan empat dari semuanya dibawah 1500 g
(845,1075,1110, dan 1420 g). Frekwensi dengan presentasi sungsang dan tingkat
bedah sesar yang tinggi (tabel 3). Hambatan pertumbuhan ditemukan pada enam
(11%) dari lima puluh tujuh bayi. Kematian perinatal adalah 5,3%, dua anak-anak

25
lahir hidup dan satu meninggal pada usia 48 jam. Penyebab kematian adalah abrupsi
plasental dalam satu kasus dan tidak diketahui penyebab pada kedua kasus
lainnya.tidak ada bayi yang didiagnosa dengan kelainan kongenital.

PEMBAHASAN(8,9,10,11,12,13,15,16)
Septum vagina longitudinal terjadi pada semua wanita dengan rahim
didelfis . Kondisi ini biasanya ditemukan pada pemeriksaan panggul rutin yang
mengarah ke investigasi dari struktur rahim. Sebuah septum vagina tidak ditemukan
semata-mata dengan rahim didelfis, tetapi juga umumnya dengan uterus septum
komplit. Dan dalam beberapa kasus dengan rahim bikornuata komplit. Septum
vagina biasanya fleksibel dan tidak memberikan gejala. Jika hal itu menyebabkan
dispareunia atau vaginal discharge, dapat dieksisi. Septum vagina mungkin sempit
pada satu sisi vagina dan menyebabkan kemandulan sekunder, seperti dalam satu
kasus dalam penelitian ini.
Septum vagina juga dapat menyebabkan laserasi selama proses kelahiran
dan distosia vagina yang disebabkan oleh septum telah menjadi indikasi untuk
dilakukannya eksisi atau insisi dari vaginal septumnya tersebut. Pada septum yang
tebal dapat dilakukan operasi sebelum proses kelahiran untuk mencegah terjadinya
laserasi pada vagina. Strukturnya menjadi tipis dan itu dapat dilakukan bypass

26
selama proses kelahiran. Dalam penelitian ini septum vagina tidak dioperasi dalam
hal apapun sebelum kehamilan atau selama persalinan untuk mencegah distosia
vagina. Hal ini mungkin disebabkan oleh frekuensi tinggi (51%) dari presentasi
sungsang dan mendukung operasi caesar sebagai model dalam proses kelahiran.
Pada sebuah type varian obstruksi hemivagina dan didelfis uterus
merupakan tipe tersering dari malformasi obstruksi pada uterus dan vagina . Sebuah
obstruksi hemivagina ditemukan pada 18% wanita dengan didelfis uterus. Ini
berkaitan dengan agenesis ginjal ipsilateral dan dalam literatur semua studi pasien
dengan didelfis uterus dengan unilateral blind hemivagina dilaporkan 100% insiden
dari agenesis ginjal ipsilateral. Pinsonneault dan Goldstein melaporkan satu pasien
dengan jenis kelainan ini yang memiliki kedua ginjal dalam posisi normal. Dalam
penelitian ini satu pasien juga memiliki kedua ginjal, sementara malrotasi ginjal
ditemukan. Pada obstruksi hemivaginaan agenesis ginjal ipsilateral juga ditemukan
pada wanita dengan septum atau uterus ganda, meskipun yang paling sering di
delphic uterus.
Endometriosis dapat meningkat pada pasien ini karena biasanya ada
hematometra dan hematosalpinx. Candiani dkk. melaporkan kejadian 38% dari
endometriosis pada 21 wanita dengan didelfis uterus dan blind hemivagina . Dalam
penelitian ini endometriosis ditemukan hanya satu kasus(11%) pada 9 kasus dengan
obstruksi hemivagina dan didelfis uterus. Fertilitas tidak ditemukan menurun pada
penelitian ini, enam dari sembilan wanita dan mereka telah memiliki 14 kali proses
melahirkan.
Ligamentum rectovesical adalah struktur lain yang terjadi hanya pada
wanita yang memiliki sebuah rahim atau bikornuata didelfis uterus yang lengkap.
Ditemukan di sebagian besar (95%) dari kasus yang ada dengan didelfis uterus.
Penjelasan embriologis bagi struktur ini tidak jelas. Ligamen sangat bervariasi;
mungkin terdiri dari ikatan fibrosa yang tipis atau struktur berlayar yang luas. Hal
ini biasanya berhubungan dengan kandung kemih antara kedua badan uterus dan
menempel pada dinding serosa dari kolon sigmoid atau rektum (Gbr. 2). Mungkin
merupakan satu saluran usus yang dekat dengan badan uterus dan kadang-kadang
mungkin mencerminkan situasi pascainfeksi. Hal ini tidak perlu dihilangkan atau
dibebaskan dari perlekatan karena biasanya tidak memberikan gejala.

27
Dua pasien (4%) memiliki kelainan bawaan yang berat pada saluran
pencernaan (atresia esofagus dan anus imperforata). Mereka juga memiliki
obstruksi, sementara hanya pasien dengan anus imperforata memiliki ginjal
agenesis.Hall dkk melaporkan anomali uterus pada 18 (35%) dari 51 pasien dengan
anus imperforata. Mereka menemukan septum vagina dalam 13 kasus dan didelfis
uterus di delapan anak perempuan.
Sejumlah pasien telah dilaporkan dengan didelfis uterus yang berhubungan
dengan adenokarsinoma endometrium atau kanker serviks. Woods dkk menjelaskan
seorang wanita yang memiliki didelfis uterus dengan septum vagina dan agenesis
ginjal. Dia memiliki endometrium adenokarsinoma dan karsinoma sel ginjal secara
bersamaan. Tidak ada hubungan antara malformasi uterus dan neoplasma ovarium
yang ditemukan. Dalam penelitian ini seorang wanita menderita kanker ovarium
endometrioid dan dua wanita dengan benign teratoma. Ini dapat dilihat sebagai
kasus sporadis. Ia akan ditandai bahwa didelfis uterus bukan merupakan faktor
perdisposisi pada pasien ini untuk terjadinya suatu keganasan.
Endometriosis ditemukan di 17-35% wanita dengan didelfis uterus pada
penelitian sebelumnya ; angka yang sesuai adalah 16% dalam penelitian ini.
Anomali obstruktif lebih terkait dengan endometriosis dibandingkan dengan
anomali nonobstruktif. Penelitian ini tidak mendukung temuan ini karena enam dari
tujuh pasien dengan endometriosis memiliki nonobstruktif Mullerian anomali.
Endometriosis juga salah satu penyebab infertilitas primer pada dua dari lima
perempuan yang bersangkutan.
Insiden infertilitas primer tidak meningkat secara signifikan pada wanita
dengan didelfis uterus. Hanya lima (13%) memiliki infertilitas primer dan semua
memiliki penyebab lain dari infertilitas malformasi uterus. Dua wanita dengan
infertilitas primer memiliki IVF-ET. Marcus dkk melaporkan empat wanita dengan
didelfis uterus yang menjalani IVF-ET. Semuanya telah mengalami proses
melahirkan, tiga dari poses melahirkan ditemukan prematur, dua pasang kembar.
Ini dapat disimpulkan bahwa penyebab lain dari uterus malformasi biasanya
merupakan alasan untuk terjadinya infertilitas primer. Satu pengecualian adalah
seorang wanita dengan infertilitas sekunder yang telah menjalani reseksi pada
longitudinal septum vaginanya. Infertilitas sekunder lebih umum (19%) pada

28
wanita dengan rahim unikornuata. Hal ini disebabkan frekuensi tinggi (22%)
kehamilan ektopik dan kerusakan hanya satu tabung dibandingkan dengan angka
yang sesuai (2%) pada didelfis uterus.
Rata- rata tingkat aborsi spontan (21%) adalah serupa dengan yang
sebelumnya yang ditemukan meskipun tingkat yang lebih tinggi (39%) dilaporkan
dalam review literatur sebelumnya. Dalam review ini hanya 5% dari mereka dengan
data yang memadai terjadi selama trimester kedua, ditemukan 4% dalam penelitian
ini. Hanya dua (6%) perempuan melakukan aborsi berulang. Ini kurang dari yang
dilaporkan pada wanita dengan bikornuata atau uterus septum dimana kondisi ini
akan mendukung terjadinya konsepsi bahwa didelfis uterus sangat jarang
berhubungan dengan abortus habitualis.
Metroplasty jenis Strasmann telah digunakan dalam beberapa kasus dalam
pengobatan operasi didelfis uterus. Steinberg melaporkan delapan pasien dengan
aborsi habitualis dan empat dari lima dengan tindak lanjut yang memadai
melahirkan seorang anak hidup setelah penyatuan operasi pada didelfis uterus. Dua
dari lima pasien melahirkan seorang anak hidup pasca operasi ketika metroplasty
dilakukan pada lima dari 21 pasien yang memiliki didelfis uterus dengan obstruksi
unilateral vagina. Keguguran yang berulang merupakan indikasi utama untuk
unifikasi uterus. Kondisi ini, bagaimanapun, jarang terlihat pada wanita dengan
didelfis uterus. Jadi, dalam metroplasty penelitian ini tidak dilakukan dalam hal
apapun. Hal ini Mencapai kesepakatan dengan beberapa penulis lain.
Kelahiran prematur pada 24% tetapi hanya 7% dari semua kelahiran
menghasilkan bayi berat lahir sangat rendah (berat lahir <1500 gram). Prematuritas
rata-rata berkisar 13-40% di penelitian sebhelumnya. Serviks cerclage juga telah
digunakan dalam beberapa kasus untuk meningkatkan tingkat kelangsungan hidup
janin dan prematuritas. Itu digunakan dalam dua kasus, salah satu sirklase serviks
adalah kontroversial: Golan dkk direkomendasikan penggunaannya dalam seluruh
kehamilan dengan anomali uterus. Menurut penelitian ini inkompetensi Serviks
tidak umum pada wanita dengan didelfis uterus. USG Transvaginal mungkin
berguna dalam menilai panjang kanal serviks dan aplikasi yang sesuai dari sirklase
serviks.
Kehamilan lebih umum di sisi kanan dari pada sisi kiri. Juga ditemukan

29
uterus unicornuate lebih sering di sisi kanan. Alasan untuk ini tidak diketahui.
Kehamilan juga telah dilaporkan secara bersamaan di kedua hemiuteri. Selama
trimester terakhir hemiuterus kanan tumbuh tepat meretriksi celah karena hati
berlokasi di sebelah kanan. Pasien mungkin akan merasakan dispnea saat diafragma
naik, kemungkinan perlu mengakhiri kehamilan sebelumnya.
Tingkat kelangsungan hidup janin dari seluruh kehamilan adalah 75%. Hasil
serupa (72-73%) telah dilaporkan di rumah sakit pendidikan. Tingkat kelangsungan
hidup lebih rendah (55-61%) telah dipublikasikan dalam studi berdasarkan kasus
yang dipilih dari literatur (22,26). Frekuensi tinggi dari operasi caesar
mencerminkan tingginya insiden (51%) dari presentasi sungsang janin antara pasien
dengan didelfis uterus. Pada kondisi ini satu hemiuterus dapat menutup pelvik inlet
dan menyebabkan distosia mirip dengan septum vagina, yang mungkin juga dapat
menyebabkan laserasi padaprosesmelahirkan.
Uterus didelfis dapat dilihat sebagai rahim unicornuate simetris yang
berganda. Di rumah sakit kami 34 wanita dengan rahim unicornuate memiliki
tingkat kelangsungan hidup janin dari 61% (57 dari 93 kehamilan); angka yang
sesuai untuk didelfis uterus selama periode yang sama adalah 75% (Tabel 2).
Perbedaannya tidak bermakna secara statistik (P50.102, x test). Jika hanya
kehamilan intrauterin yang terlibat, tingkat kelangsungan hidup janin mirip, 76 dan
78% pada kedua kelompok uterus. Acie'n telah melaporkan hasil yang sama.
Hambatan pertumbuhan dalam kehamilan ditemukan pada 11% kasus.
Angka tersebut adalah 23% dan 27% dalam dua makalah yang melaporkan angka
yang lebih kecil dari kehamilan. Kehamilan dengan hipertensi ditemukan pada 13%
dan hanya satu orang yang terkena pra-eklampsia yang ringan. PIH tidak
berhubungan dengan agenesis ginjal unilateral seperti dalam uterus unikornuata.
Jumlah kasus sangat kecil untuk memberikan kesimpulan yang pasti. Secara
keseluruhan, kehamilan di dalam didelfis uterus tampaknya berkembang dengan
baik. Pada anomali uterin sebagian besar dapat didiagnosis sebelum atau paling
tidak selama kehamilan pertama, karena septum vagina memanjang ditemukan
selama pemeriksaan rutin. Ini sangat bagus untuk diteksi awal dan perawatan
kehamilan yang lebih intensif dan dapat mengetahui konsekuensi dari akhir sebuah
kehamilan.

30
Ludmir dkk (14) 1990 mereview hasil luaran obstetri pada 10 pasien dengan
uterus didelphis dimana 80 % fetus bisa bertahan hidup. Kehamilan yang aterm
dapat mencapai 60 % dari kelompok didelphis.Ini merupakan angka tertinggi dai
semua tipe nomali uterus yang diteliti.(14)

31
DAFTAR PUSTAKA

1. Dhar, Hansa et.al. 2011. Uterus Didelphys with Obstructed Right
Hemivagina, Ipsilateral Renal Agenesis and Right Pyocolpos: A Case
Report. In: Oman Medical Journal Vol.26
2. Gautam, Aher, et.al. 2013. Uterine Didelphys With Cervical Incompetence.
International Journal of Medical Research and Health Services Vol.2.
3. Purandare C.N., et.al. 2011. Hematometra in Uterus Didelphys with Right
Hemivagina and Right Renal Agenesis. In: The Journal of Obstetrics and
Gynecology of India. 210
4. Surg, Maiti, et.al. 2006. Uterine Didelphys with Pregnancy and Cervical
Incompetence. In: MJAFI Vol.62. 200
5. Wolfman, Darcy J. And Susan M. Ascher. 2006. Magnetic Resonance
Imaging of Benign Uterine Pathology. In: Top Magnetic Resonance
Imaging Vol17
6. Rani, Savita et.al. 2012. Uerus Didelphys with Partial Vaginal Septum and
Distal Vaginal Agenesis: An Unusual Anomaly
7. Rackow, Beth W and Aydin Arici. 2007. Reproductive performance of
women with mullerian anomalies. Lippincott William & Wilkins
8. Qublan, Hussein S. et.al. 2002. Didelphys uterus associated with
hematocolpos and ipsilateral renal agenesis presenting as acute abdomen.
In: JMRS Vol. 9
9. Georgiades, Maria. 2010. Uterus Didelphys: Morbidity and Morbidity.
Long Island College Hospital
10. Madureira, Antonio J. 2006. Uterus Didelphys wiht Obstructing
Hemivaginal Septum and Ipsilateral Renal Agenesis. In: Radiology Vol.239
11. Dixon, Blair. Mullerian Duct Anomalies: Diagnosing Uterine Didelphys
12. Grimbizis, Grigoris F, et.al. 2001. Clinical Implications of Uterine
Malformations and Hysteroscopic Treatment Results. In: Human
Reproduction Update Vol.7
13. Ameh, Nkeiruka et..al. Vaginal and Uterine Duplications

32
14. Konig H.L.E. 1986. Uterus Didelphys and Septate Vagina Presenting as
Haematocolpos. In: Suplement-South African Journal of Obstetrics and
Gynercology Vol.98
15. Eun, Tae Kim. 2007. Hysteroscopic Resection of The Vaginal Septum in
Uterus Didelphys with Obstructed Hemivagina: A Case Report. In: Journal
Korean Medicine Sciene Vol. 22
16. Erika B. et.al. 2008. Diagnosis and Treatment OF A Communicating Uterus
Didelphys With an Atretic Hemivagina: Utility of 3-Dimensional and
Intraoperative Sonography. In: Journal Ultrasound Medicine
17. Del, Riccardo Vescovo et.al. 2012. Herlyn-werner-wunderlich syndrome:
MRI findings, radiological guide (two cases and literature review), and
differential diagnosis. In: BMC Medical Imaging
18. Kabiri, Doron et.al. 2013. Herlyn-Werner-Wuderlich Syndrome: uterus
Didelphys and Obstructed Hemivagina with Unilateral Renal Agenesis. In:
IMAJ Vol.15
19. Alborzi, Saeed et.al. 2014. Hysteroscopic Resection of Vaginal Septum in
Didylphis Uterus With Hemiobstructed Vagina. In: Journal Minim Invasive
Surgery Sciene Vol.3
20. Suhail, Mohammed et.al. 2010. Uterus Didelphys having single pregnancy
in her right horn: a case report. In: Journal of Chinese Clinical Medicine
Vol.5
21. Conti, Sergio Ribeiro et.al. 2009. Mullerian duct anomalies: review of
recurent management. In: Sao Paulo Medical Journal Vol. 127

33