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J.

VILALTA, ET AL
ORIGINAL

rio de referencia (Karolinska Medical School). Resultados. La pre- forma oculta no nosso laboratório e num laboratório de Referência
valencia de BOC obtenida en cada grupo fue: en el grupo 0 ( pa- (Karolinska Medical School). Resultados. A prevalência de BOC obtida
cientes con EM)= 87,7%; grupo 1 (primeros brotes)= 54,8%; grupo em cada grupo foi: no grupo 0 (doentes com EM)= 87,7%, grupo 1
2 (NINA)= 17,5%; grupo 3 (EIA)= 52;7%. La sensibilidad obtenida (primeiras manifestações)= 54,8%, Grupo 2 (NINA)= 17,5%, Grupo
fue del 87,7% y la especificidad del 82,5% comparando con grupo 3 (EIA)= 52,7%. A sensibilidade obtida foi de 87,7% e a especificidade
NINA, y del 45,7% comparando con grupo EIA. La concordancia de 82,5%, comparada com o grupo NINA, e de 45,7%, comparada com
con el laboratorio de referencia fue de 9/10 determinaciones. Con- o Grupo EIA. A concordância com o laboratório de Referência foi de
clusiones. Obtenemos en nuestra población una prevalencia de BOC, 9/10 determinações. Conclusões. Obtivemos na nossa população uma
en pacientes afectos de EM, inferior a la de poblaciones del norte de prevalência de BOC, em doentes afectados por EM, inferior à de
Europa. Las BOC aparecen en muchos procesos inflamatorios o au- populações do norte da Europa. As BOC aparecem em muitos proces-
toinmunes, por lo que son poco específicas para el diagnóstico de EM. sos inflamatórios ou autoimunes, pelo que são pouco específicas para
[REV NEUROL 2001; 32: 1120-4] o diagnóstico de EM. [REV NEUROL 2001; 32: 1120-4]
Palabras clave. Bandas oligoclonales. Diagnóstico. Esclerosis múl- Palavras chave. Bandas oligoclonais. Diagnóstico. Enfoque isoe-
tiple. Especificidad. Isoelectroenfoque. Sensibilidad. léctrico. Esclerose múltipla. Especificidade. Sensibilidade.

Malformaciones arteriovenosas de fosa posterior.


Clínica, tratamiento y resultados
J. Vilalta, T. Topczewski, J.D. Añez, F. Arikan, J.M. Guitart, E. Rubio

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS OF THE POSTERIOR FOSSA.


CLINICAL FEATURES, TREATMENT AND RESULTS
Summary. Objectives. We present our experience of 20 cases of arteriovenous malformations (AVM) of the posterior fossa. Patients
and methods. During the period 1991-1999 we prospectively collected radiological and therapeutic clinical data and the results
obtained in all cases of adults whose arteriovenous malformations were treated. We selected 20 of those who had AVM of the posterior
fossa. Results. The average age was 39.6 years (15-64). Thirteen (65%) were men. Most patients, 16 cases (80%) presented clinically
with cerebellar hemorrhage, subarachnoid and/or intraventricular hemorrhage and 6 (30%) of the patients were admitted in coma.
On the Spetzler and Martin scale: grade I, 1 patient (5%); grade II, 8 patients (40%); grade III, 8 patients (40%) and grade IV,
3 patients (15%). One patient had an associated pedicular aneurysm, another a supratentorial AVM and another patient had several
cavernomas. Nine patients required external ventricular drainage, which in 4 cases became a permanent CSF drainage system.
Endovascular treatment was used in 8 patients, radiosurgery in 2 and surgery in 9. Complete resection of the AVM was only possible
in the patients treated by surgery (two patients had been treated previously by embolizations and radiosurgery). In this series there
was a mortality of 20%, in all four cases due to recurrence of bleeding. Good results were obtained in 11 (55%) of the patients, but
in the other 5 (25%) there were sequelae. Conclusion. The high percentage with hemorrhages as the form of presentation, with a much
higher mortality than that of supratentorial AVMs makes more aggressive treatment necessary. [REV NEUROL 2001; 32: 1124-8]
Key words. Cerebral arteriovenous malformation. Cerebral hemorrhage. Endovascular treatment. Microsurgery. Posterior
fossa. Radiosurgery. Surgery.

INTRODUCCIÓN ciales efectos devastadores de una hemorragia en el comparti-


Las malformaciones arteriovenosas (MAV), nutridas por el siste- miento infratentorial [5].
ma vertebrobasilar y localizadas por debajo del tentorio, represen- En este trabajo revisamos nuestra experiencia reciente en el
taban el 5-7% de todas las MAV cerebrales descritas en las series tratamiento de pacientes adultos afectos de MAV de fosa posterior.
más antiguas [1,2]. En series más recientes, el porcentaje de MAV
de fosa posterior es del 15-20% [3-8]. Aunque la primera opera-
ción sobre una MAV de fosa posterior la publicó Olivecrona en PACIENTES Y MÉTODOS
1932, sólo en las dos últimas décadas la mortalidad y la morbili- Durante el período 1991-1999 se han recogido de forma prospectiva datos
dad quirúrgicas han conseguido unos niveles aceptables. Al igual clínicos radiológicos, terapéuticos y resultados de todos los pacientes adul-
que los aneurismas de la circulación posterior, el tratamiento tos que fueron tratados por MAV, de los que hemos seleccionado 20 casos
con una MAV en fosa posterior.
quirúrgico de las MAV de fosa posterior comporta un alto riesgo
La escala de Spetzler y Martin [9] se ha utilizado para categorizar angio-
comparándolo con las MAV supratentoriales, debido a los poten- gráficamente las MAV.
Algunos pacientes precisaron la colocación de un sistema de drenaje
ventricular externo por hidrocefalia aguda secundaria a una hemorragia ce-
rebelosa. Se han empleado las diferentes modalidades terapéuticas disponi-
Recibido: 22.01.01. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 28.01.01. bles actualmente –microcirugía, embolización y radiocirugía–, solas o en
combinación.
Servicio de Neurocirugía. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona, España.
Los resultados angiográficos se han valorado con un estudio después del
Correspondencia: Dr. Jordi Vilalta Castan. Valencia 637, 5.º 3.ª. E-08026 tratamiento empleado, en los pacientes intervenidos quirúrgicamente; la
Barcelona. E-mail: 13659jvc@comb.es angiografía de control se realizó dentro de las dos semanas siguientes a la
 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA intervención. Los resultados clínicos se han clasificado de acuerdo con la

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MAV DE FOSA POSTERIOR

escala de resultados de Jennett y Bond, que esta-


blece cinco categorías: muerte, estado vegetativo,
gran incapacidad, moderada incapacidad y buena
recuperación.

RESULTADOS
Se estudiaron 20 pacientes –13 hombres y siete
mujeres– con edades comprendidas entre los 15 y
64 años, con una media de edad de 39,6 años. La
mayoría de los pacientes, 16 casos (80%), se ma-
nifestaron clínicamente por hemorragia cerebelo-
sa, hemorragia subaracnoidea o intraventricular.
Aproximadamente un tercio de los pacientes (30%)
ingresaron en coma. Según la escala de Spetzler y
Martin, las MAV se clasificaron en: grado I, un
paciente (5%); grado II, 8 pacientes (40%); grado
III, 8 pacientes (40%), y grado V, 3 pacientes (15%).
Un paciente tenía un aneurisma pedicular asocia-
do, otro, una MAV supratentorial, y otro tenía
varios cavernomas.
Nueve pacientes necesitaron un drenaje ventri-
cular externo, que en cuatro se convirtió en un Figura 1. Paciente de 45 años que consultó por hemiespasmo facial, un año antes de sufrir una
hemorragia cerebral. La MAV localizada en el tronco cerebral no pudo embolizarse y la paciente
sistema derivativo de LCR permanente. Se em-
falleció por resangrado.
pleó tratamiento endovascular en ocho pacientes,
en dos se hizo radiocirugía, y cirugía en nueve;
sólo en los casos que se empleó la cirugía se con-
siguió la extirpación completa de la MAV –dos
pacientes intervenidos ya se habían tratado pre-
viamente con embolizaciones y radiocirugía– (Ta-
bla II). La mortalidad de esta serie fue del 20%, en
los cuatro casos por resangrado. Se obtuvo un re-
sultado bueno en 11 pacientes (55%) y en el resto,
5 pacientes (25%) quedaron con secuelas.

DISCUSIÓN
Los aspectos clínicos y radiológicos de los
pacientes estudiados no difieren de los de
otras series publicadas [2-4,7]. El 80% de
los pacientes presentaron una hemorragia
cerebral, en la mayoría de los casos locali-
zada en el cerebelo, en una paciente, en el
espacio subaracnoideo (HSA), y en otros
dos, hemorragia intraventricular asociada Figura 2. Se aprecia un pequeño hematoma cerebeloso. Tras la administración de contraste destaca
a HSA. Otras formas de presentación están una imagen típica de MAV.
referidas en la tabla I. Una paciente presen-
tó inicialmente una clínica compatible con hemiespasmo facial Tabla I. Malformaciones arteriovenosas de fosa posterior. Datos clínicos.
(Fig. 1) y, un año más tarde, reingresó por una hemorragia cere-
belosa. El paciente que se presentó con una crisis comicial padecía Manifestaciones clínicas Casos
tres MAV localizadas, dos supratentoriales y otra en el cerebelo. Hemorragia cerebelosa 13
La causa de una hemorragia en fosa posterior se puede diag-
nosticar muchas veces con una tomografía computarizada Hemorragia subaracnoidea (HSA) 1
(Fig. 2). Después de la fase aguda de una hemorragia cerebelosa
HSA + hemorragia intraventricular 2
y en los casos no hemorrágicos, la RM es muy útil para estudiar
las MAV y, en especial, las de fosa posterior. La RM proporcio- Síndrome cerebeloso 1
na una buena definición de las relaciones anatómicas de la MAV
con áreas funcionales, como el tronco cerebral y los núcleos Hemiespasmo facial 1
dentados (Fig. 1). La RM también determina el tamaño del nido
Síndrome de hipertensión intracraneal 1
y gracias a que se obtienen imágenes en los tres planos del espa-
cio se puede planificar mejor el abordaje quirúrgico [4]. Antes Hidrocefalia crónica del adulto 1
de la RM, la verdadera extensión de la MAV, en muchos casos,
sólo se descubría en la cirugía [3]. De cualquier modo, la iden- Crisis 1
tificación de los vasos nutricios y de las venas de drenaje aún
Edad: 39,6 años (14-64 años); varones: 13 (65%).
requiere un estudio angiográfico (Figs. 1, 3, 4 y 5). El estudio

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J. VILALTA, ET AL

angiográfico muestra la angioarquitectu-


ra, descubriendo algunos aspectos que,
aunque controvertidos [10-14], identifican
aquellos pacientes con mayor riesgo de pre-
sentar una hemorragia cerebral. Por otra
parte, para muchos autores [13-15], la em-
bolización preoperatoria aporta múltiples
ventajas: mejor identificación de los va-
sos nutricios en el campo operatorio y del
nido, y disminución del tiempo y sangra-
do operatorio. Sin embargo, no es fácil
embolizar los vasos profundos que nutren
la MAV y esta técnica coadyuvante no está
exenta de riesgos; puede ser innecesario
añadir, a los riesgos de la cirugía, los de la
embolización, cuando un determinado
paciente podía haberse tratado sólo con
cirugía. Mientras no exista evidencia cien-
tífica, y es muy difícil que podamos tener-
la, debemos regirnos por la opinión de los
expertos. Yasargil [8], en su experiencia Figura 3. La pequeña MAV dependiente de la arteria cerebelosa anteroinferior, que va a drenar a la
sobre 414 MAV, reconoce no haber utili- vena precentral. No se pudo embolizar en nuestro hospital y tampoco, después de dos intentos, en
otro centro, donde se desestimó el tratamiento con radiocirugía. El paciente había rechazado el
zado la embolización por falta de medios, tratamiento quirúrgico propuesto en nuestro hospital.
no por considerarla inapropiada. Los re-
sultados de Yasargil [8], con un 2,4% de
mortalidad y el 97% de curaciones, desde
el punto de vista angiográfico, son envi-
diables. Contrariamente, Deruty et al [15],
con un empleo más extendido de la embo-
lización, presentan una mortalidad del
5,7%.
La asociación de aneurisma y MAV
de fosa posterior es infrecuente [16,17];
sin embargo, otros autores [2,3,5] refieren
que aproximadamente un 20% de los pa-
cientes con MAV de fosa posterior tienen
aneurismas asociados que también deben
tratarse. En nuestra serie, sólo un paciente
presentaba un aneurisma en el vaso nutri-
cio, que se embolizó en un primer momen- Figura 4. Paciente de 37 años que ingresó en coma (Glasgow= 5) por un hematoma de cerebelo
to. Para el tratamiento de los aneurismas secundario a una MAV vermiana. La evolución, inicialmente mala, mejoró después de varias sema-
nas. Se colocó, al ingreso, un drenaje ventricular externo, que se sustituyó por una válvula. Tras más
asociados a MAV, en primer lugar debe de siete meses de hospitalización su estado neurológico mejoró, permaneciendo consciente, pero
plantearse qué lesión es la que ha sangra- gravemente incapacitado.
do, después, cómo se va a tratar y, por
último, no olvidar que los aneurismas tie-
nen mayor mortalidad y riesgo de resan-
grado [18-21].
El objetivo principal del tratamiento de
las MAV es la exclusión completa de las
mismas para evitar la hemorragia, que es la
forma de presentación clínica más frecuen-
te y letal.
Para conseguir este objetivo se pue-
den emplear los tres tipos de tratamiento
disponibles: radiocirugía, tratamiento en-
dovascular y tratamiento quirúrgico, so- Figura 5. Después de haber recibido tratamiento con radiocirugía y endovascular, el estudio angio-
los o en combinación. En la literatura exis- gráfico mostró repermeabilización de la MAV, que finalmente se trató quirúrgicamente para extirpar
ten múltiples esquemas terapéuticos com- por completo la MAV.
binando los diferentes tipos de tratamiento
[13]. Sin embargo, no existe evidencia científica que nos indique cualquier protocolo de tratamiento que consiga excluir la MAV
si un esquema terapéutico es mejor que otro; en consecuencia, con buenos resultados clínicos es aceptable. Por otra parte, es

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MAV DE FOSA POSTERIOR

Tabla II. Malformaciones arteriovenosas de fosa posterior. Tratamiento. actuales se consiguen unos resultados clínicos y angiográficos
mucho mejores que con los procedimientos menos invasivos –
Tratamiento endovascular (NRD) 5 casos embolización, radiocirugía– [5,6,24-29]. En nuestra serie se tra-
NRD + Radiocirugía (RDC) 1 caso taron quirúrgicamente nueve pacientes; en todos los casos se
consiguió la extirpación completa de la MAV. Dos pacientes
NRD + Microcirugía (NCR) 1 caso intervenidas se habían tratado previamente, sin éxito, con embo-
NRD + RDC + NCR 1 caso lizaciones y radiocirugía (Fig. 5). La mortalidad operatoria de
nuestra serie fue nula.
Tratamiento microquirúrgico (NCR) 7 casos
El momento del tratamiento quirúrgico de la MAV en los
Observación 5 casos pacientes con una hemorragia cerebral es discutible [30]. Aunque
resulta preferible tratar de forma electiva la MAV, como en la
mayoría de nuestros casos, una cuestión importante es si la eva-
necesario remarcar dos hechos importantes referidos en la lite- cuación del hematoma sin conocer las características angiográfi-
ratura. Primero, según la revisión de Rosenwasser y Armonda cas de la MAV pudiese salvar algún enfermo. En nuestra opinión,
[22], con el tratamiento endovascular sólo se pueden excluir por a un paciente joven con un hematoma de cerebelo se le debe
completo menos del 20% de los casos y, por lo tanto, debe em- practicar un estudio angiográfico inmediato, para poder planificar
plearse principalmente como un tratamiento auxiliar. Segundo, mejor el tratamiento quirúrgico y, de este modo, evacuar el hema-
el índice de curaciones del 80-85% con radiocirugía está sobres- toma y extirpar la MAV al mismo tiempo.
timado, como señalan Heffez et al [23], porque se basa exclusi- Un aspecto interesante de nuestra serie fue que todos los pa-
vamente en los resultados de los estudios angiográficos realiza- cientes fallecidos sufrieron una hemorragia recurrente durante la
dos a los dos años del tratamiento, en un porcentaje pequeño del hospitalización. Se conoce que el riesgo de resangrado en las
total de los pacientes tratados con radiocirugía. Estos autores MAV es sensiblemente inferior a los aneurismas; en este sentido,
[23] concluyen que el porcentaje real de curaciones con radioci- muchos autores [2,4,5] han señalado el carácter más agresivo de
rugía está más próximo al 40 que al 80% referido en la bibliogra- las MAV de fosa posterior. Así pues, teniendo en cuenta las carac-
fía sobre el tema. Así pues, a pesar de los inconvenientes propios terísticas más agresivas de las MAV de fosa posterior, conviene
del tratamiento quirúrgico, con las técnicas microquirúrgicas tomar una actitud terapéutica más enérgica con estas lesiones.
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J. VILALTA, ET AL

MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS DE FOSA MALFORMAÇÕES ARTERIOVENOSAS DA FOSSA


POSTERIOR. CLÍNICA, TRATAMIENTO Y RESULTADOS POSTERIOR. CLÍNICA, TRATAMENTO E RESULTADOS
Resumen. Objetivo. Presentar nuestra experiencia sobre 20 casos de Resumo. Objectivo. Apresentamos a nossa experiência sobre 20 casos
malformaciones arteriovenosas (MAV) de fosa posterior. Pacientes y de malformações arteriovenosas (MAV) da fossa posterior. Doentes e
métodos. Durante el período 1991-1999 se han recogido de forma métodos. Durante o período 1991-99 recolheram-se de forma prospec-
prospectiva datos clínicos radiológicos, terapéuticos y resultados de tiva dados clínicos, radiológicos, terapêuticos e resultados de todos os
todos los pacientes adultos que fueron tratados por malformaciones doentes adultos que foram tratados por malformações arteriovenosas,
arteriovenosas, de los que hemos seleccionado 20 casos con una MAV entre os quais seleccionámos 20 casos com MAV na fossa posterior.
en fosa posterior. Resultados. La media de edad fue de 39,6 años (15- Resultados. A idade média foi de 39,6 anos (15-64). Treze (65%) eram
64). Trece (65%) eran varones. La mayoría de los pacientes, 16 casos indivíduos do sexo masculino. A maioria dos doentes, 16 casos (80%),
(80%), se manifestaron clínicamente por hemorragia cerebelosa, manifestaram-se clinicamente por hemorragia cerebelosa, hemorragia
hemorragia subaracnoidea o intraventricular, ingresando 6 (30%) subaracnoideia e/ou intraventricular; 6 doentes (30%) entraram em
pacientes en coma. Según la escala de Spetzler y Martin: grado I, 1 coma. Segundo a escala de Spetzler e Martin: grau I, 1 doente (5%);
paciente (5%); grado II, 8 pacientes (40%); grado III, 8 pacientes grau II, 8 doentes (40%); grau III, 8 doentes (40%), e grau V, 3 doentes
(40%), y grado V 3 pacientes (15%). Un paciente tenía un aneurisma (15%). Um doente apresentava um aneurisma pedicular associado,
pedicular asociado, otro una MAV supratentorial y otro paciente varios outro uma MAV supratentorial e outro doente vários cavernomas. Nove
cavernomas. Nueve pacientes necesitaron un drenaje ventricular ex- doentes necessitaram de drenagem ventricular externa que em 4 conver-
terno que en 4 se convirtió en un sistema derivativo de LCR permanente. teu-se num sistema derivativo de LCR permanente. Utilizou-se trata-
Se empleó tratamiento endovascular en 8 pacientes, en dos pacientes mento endovascular em 8 doentes, em dois efectuou-se radiocirurgia e
se hizo radiocirugía y cirugía en 9, sólo en los casos en los que se cirurgia em 9. Apenas nos casos em que se utilizou cirurgia conseguiu-
empleó la cirugía se consiguió la extirpación completa de la MAV (dos se a extirpação completa da MAV (dois doentes que se submeteram à
pacientes intervenidos habían sido tratados previamente con emboli- cirurgia tinham sido previamente tratados com embolizaçãoe e radio-
zaciones y radiocirugía). La mortalidad de esta serie fue del 20%, en cirurgia). A mortalidade desta série foi de 20%, nos quatro casos por
los cuatro casos por resangrado. Se obtuvo un buen resultado en 11 rehemorragia. Obtiveram-se bons resultados em 11 (55%) doentes, e
(55%) pacientes, y en el resto, 5 (25%) pacientes, quedaron secuelas. nos restantes 5 doentes (25%) houve sequelas. Conclusão. A elevada
Conclusión. El elevado porcentaje de hemorragias como forma de percentagem de hemorragias como forma de manifestação, com uma
presentación, con una mortalidad muy superior con respecto a las mortalidade muito superior no que diz repeito às MAV de localização
MAV de localización supratentorial, nos debe obligar a tomar una supratentorial, deve-nos obrigar a tomar uma atitude terapêutica mais
actitud terapéutica más enérgica. [REV NEUROL 2001; 32: 1124-8] enérgica. [REV NEUROL 2001; 32: 1124-8]
Palabras clave. Cirugía. Fosa posterior. Hemorragia cerebral. Palavras chave. Cirurgia. Fossa posterior. Hemorragia cerebelosa.
Hemorragia cerebelosa. Malformación arteriovenosa cerebral. Mi- Hemorragia cerebral. Malformação arteriovenosa cerebral. Micro-
crocirugía. Radiocirugía. Tratamiento endovascular. cirurgia. Radiocirurgia. Tratamento endovascular.

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