You are on page 1of 3

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN GANGGUAN

FUNGSI PEMBULUH DARAH

A. ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASSEMIA

1. Pengertian

Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan
kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak
terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata lain,
thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam
pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan
tersebut adalah HB yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai
globin atau struktur HB.

Secara normal, HB A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta. Pada beta
thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada
meningkannya rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalam sel sehingga menimbulkan
kerusakan pada membran sel, yaitu membrane sel menjadi lebih permeable. Sebagai akibatnya, sel
darah mudah pecah sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan mengurangi
stabilitas gugusan hem yang akan mengoksidasi hemoglobin dan membrane sel, sehingga menimbulkan
hemolisa.

Jenis thalassemia secara klinis dibagi menjadi dua golongan, yaitu thalassemia mayora yang
memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian dan thalassemia minor yang sering tidak
memberikan gejala yang jelas.

2. Etiologi

Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan. Banyak diturunkan oleh
pasangan suami istri yang mengidap thalassemia dalam sel-selnya.

3. Patofisiologi

Konsekuensi hematologic karena kurangnya sintesis saturantau globin disebabkan rendahnya
hemoglobin intraseluler (hipokromia) dan kelebihan relatif rantai lainnya.

β‐ Thalassemia. Dengan berkurangnya sintesis β‐globin, sebagian besar rantai α yang diperoduksi tidak
dapat menumukan pasangannya rantai β untuk berkaitan. Rantai α yang bebas membentuk agregat yang
sangat tidak stabil dan menghasilkan berbagai akibat selanjutnya, yang terpenting adalah kerusakan
membrane sel, menyebabkan keluarnya Kᶧ dan gangguan sintesis DNA. Perubahan ini menyebabkan
destruksi precursor sel darah merah dalam sumsum tulang (eritropoesis inefektif) dan hemolisis sel darah

 Aseptic kapur femoralis. Eritropoesis yang inefektif juga berkaitan dengan absorpsi berlebihan besi dari makanan. bila parah.  Hematuria sering berulang-ulang. α‐thalassemia. Hepatosplenomegali. Tulang. 4. j. osteoporosis. g. yang dapat menembus korteks tulang dan menyebabkan abnormalitas rangka pada anak-anak yang sedang bertumbuh.abnormal dilimpa (status hemolitik). anisofolkilositosis. d. e. c. Komplikasi Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak.γ atau ᵹ). jumlah trombosit dalam batas normal. Anemia yang disebabkannya. i. retikulosit tinggi. Pemeriksaan Laboratorium  Darah tepi : kadar HB rendah.  Hapusan darah tepi : hipokrom mikrositer.  Fungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastik. Berkaitan dengan ketidakseimbangan sintesis rantai α dan rantai non-α (β. Jantung membesar karena anemia kronis. normoblas pregmentosit. f. Pucat. menyebabkan ekspansi kompensasi sumsum eritropoetik. Ginjal juga kadang-kadang juga membesar disebabkan oleh hemophoesis ekstra meduller. Tanda dan gejala a. Serangan sakit perut dengan muntah dapat menstimulasi gejala penyakit abdomen yang berat. yang bersama dengan berulangnya transfuse darah (diperlukan oleh bebrapa penderita) menebabkan kelebihan besi yang parah. Fasies mongoloid fasies cooley. tampak struktur mozaik.  Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayor. b. . k.  Nekrosis. 5.  Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor.  Kadar besi serum meningkat. Kelainan hormonal seperti : DM. disfungsi gonad. polikromasia sel target.  Bilirubin indirect meningkat. hipotiroid. Ikterus atau sub icterus. Rantai non-α yang tidak mempunyai pasangan akan membentuk agregat yang tidak stabil yang merusak sel darah merah dan prekursornya. Ada riwayat keluarga. Gangguan pertumbuhan. 6.  Asteomilitis (terutama salmonella). komplikasi lain :  Infark tulang. h. Pada orang dewasa menurunkannya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif kolelikiasis sering dijumpai.