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POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Y ELECTRORETINOGRAMA

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NEUROLÓGICA
ERNESTO OJEDA

POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Y


ELECTRORETINOGRAMA
ERNESTO OJEDA

INTRODUCCI‹ N Equipo

L os potenciales evocados visuales Los PEV se obtienen por estimulación


(PEV) han cobrado importancia con un patrón reversible en damero
progresiva en el diagnóstico actual de (cuadrícula a manera de tablero de ajedrez)
las afecciones de las vías visuales tanto en presentado en un monitor que permita
adultos como en niños. modificar el tamaño de los cuadrados, los
sectores de la pantalla, la velocidad de
Al observar los cambios que se indican reversión de los cuadros y con la suficiente
durante la fotoestimulación, se reconocieron calidad para mantener un nivel constante
los potenciales evocados en el registro de intensidad luminosa y de contraste.
electroencefalográfico y con muchos años Así mismo se debe contar con destello de
de antelación al desarrollo de las técnicas luz que permita controlar la intensidad,
utilizadas hoy. duración y frecuencia del estímulo.
Inicialmente los PEV fueron estudia-
dos con estímulos emitidos por destellos o Metodología
flashes de luz o mediante el estrosboscopio
que producían respuestas muchas veces El paciente se sienta frente al monitor,
inciertas e inconsistentes, lo que limitó su y fija la mirada en una marca central
uso. Los PEV ganaron popularidad cuando que debe tener el monitor. La distancia
se introdujo y difundió la estimulación por exacta entre el ojo y la pantalla debe ser
patrón reversible, mediante la presentación estandarizada (usualmente 1 metro) de
de modelos visuales (damero). acuerdo a los grados de estimulación que
se desea.
Las respuestas generadas en la retina
siguen estrechamente en su recorrido la La estimulación visual con cuadrados
trayectoria de las vías visuales, cualquier de 10-20 minutos de ángulo visual produce
anormalidad desde la córnea hasta la las respuestas con amplitudes mayores. Se
corteza occipital puede alterar los PEV. El usan ángulos visuales por debajo de 15
compromiso del trayecto de la córnea a la minutos de arco para evaluar visión macular.
retina se estudia usando técnicas con las que Ángulos visuales por encima de 15 minutos
están más familiarizados los oftalmólogos. de arco incluyen la fovea, y los mayores de
Los PEV se utilizan principalmente para 40 minutos de arco la retina parafoveal. En
valorar problemas desde el nervio óptico general se recomienda, si solo se utiliza un
hasta la corteza cerebral. El estímulo con tamaño de cuadrados, ángulos visuales de 28 a
destello es útil en circunstancias particulares 32 minutos de arco (Figura 1).
en que se desea determinar la integridad de
la vía visual en forma grosera, en aquellos Electrodos
que no cooperan, bajo anestesia general,
en niños y en situaciones de muy pobre Se usan electrodos convencionales de copa
agudeza visual. como los utilizados en electroencefalografía.

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Figura 1. Cálculo del ángulo visual: multiplicar la


altura del cuadrado del damero en mm por 3450 y
dividir por la distancia entre el ojo y la pantalla en
mm, se obtiene el ángulo visual en minutos. Para
obtener los grados se divide por 60.

El montaje más utilizado es CZ-OZ, con


electrodo a tierra colocado en la frente u
oreja. Debe utilizarse un montaje que incluya
electrodos laterales en pacientes que tengan un Figura 2. Potenciales evocados visuales obtenidos
mediante patrón reversible en tablero de ajedrez
defecto conocido de sus campos visuales o en con estimulación binocular (A) y monocular (B-D)
quienes va a realizar estimulación parcial del y 120 respuestas promediadas. Se observa la
campo visual. Chiappa recomienda el siguiente secuencia normal negativo (N75), positivo (Pico)
montaje: negativo (N 145).
Canal 1: OZ a referencia
Canal 2: PZ a referencia. Cuando se realiza estimulación con
Canal 3: A la derecha del inión, cinco cms por destello, los resultados presentan grandes
encima y cinco cms laterales. variaciones morfológicas y de sus latencias,
Canal 4: A la izquierda del inión, cinco cms por lo tanto la información obtenida por este
por encima y cinco cms lateral. método es más cualitativa que cuantitativa
(Figura 3).

Resultados normales e interpretación


Factores técnicos que afectan los
En los estudios clínicos de rutina se resultados
identifican normalmente tres picos, con
variación sucesiva de la polaridad negativa- La intensidad de la luminosidad del estí-
positiva -negativa respectivamente, con latencias mulo afecta la P-100. Aumentar la luminosidad
de los picos de 70 ms, 100 ms y 135 ms. La incrementa la amplitud y disminuye la latencia.
P-100, o primera positividad que ocurre en Dado que el diámetro pupilar afecta la
latencia alrededor de los 100 ms, es la más cantidad de luz que alcanza la retina, los
constante y útil en el estudio clínico. Se genera pacientes no deben ser estudiados bajo efecto
al parecer en el área estriada y la corteza farmacológico que modifique el tamaño
pre-estriada de los lóbulos occipitales. Su pupilar. Las condiciones de luz ambiental
latencia normal varia entre 89 y 114 ms con deben estar controladas y el patrón de contraste
una amplitud de 3-21 uV. y un rango de del monitor de televisión estandarizado. Se
diferencia máxima entre los dos ojos de 6 recomienda utilizar los lentes de corrección
mseg (Figura 2). que habitualmente utilice el paciente para su
trastorno de refracción.

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Estimulación por Uso en neuritis óptica y esclerosis


destello múltiple
Muchos estudios han validado la
importancia de los PEV en el diagnóstico
de EM. La tendencia de la enfermedad es
involucrar al nervio óptico produciendo
o no síntomas. Los hallazgos de los PEV
pueden ser anormales en pacientes con EM
a pesar de que los estudios oftalmológicos o
de resonancia magnética sean normales.
Los PEV en la neuritis óptica siempre
demuestran alguna anormalidad y a pesar de
la recuperación de la agudeza visual, gene-
ralmente persiste por tiempo indefinido.
Luego de un episodio aislado de neuritis
óptica los PEV permanecen anormales
por varios meses a años y se incrementan
Figura 3. Potenciales evocados visuales obtenidos los hallazgos anormales con la recaídas
mediante estimulación con destello monocular. Para subsecuentes.
cada ojo se promediaron entre 50 y 100 respuestas
que se sobreponen para determinar conabilidad Varios estudios sugieren que en EM la
de respuestas. Nótese el cambio de morfología con anormalidad de los PEV llega al 85%. Con
respecto a estimulación con damero y dismunución los criterios de Poser, en EM probable la
de latencia de la primera positividad (P1). proporción de sujetos comprometidos es
50% y en la EM posible 35%.
La latencia de la P100 y la diferencia
Aplicaciones clínicas interocular son los parámetros más eviden-
Los potenciales evocados proveen tes y sensibles para la interpretación clínica
importante información complementaria al de los PEV.
examen clínico. Los defectos de conducción
producen cambios en la latencia sin mayor
cambio en la configuración y las diferencias Otros usos clínicos
interoculares son probablemente el marcador
En los tumores intrínsecos o extrín-
más conspicuo de disfunción del nervio
secos a las vías visuales los PEV son
óptico.
de utilidad. No se evocan, se reduce la
La amplitud tiene poca utilidad, dada amplitud significativamente o se altera la
la gran variabilidad interindividual de la morfología. Menos conspicuos son los
misma, y su susceptibilidad a las diferencias cambios de la latencia P100.
de agudeza visual, luminosidad del estimulo
Por lo general, el edema papilar y
y luz ambiente.
la hipertensión endocraneana benigna
Cuando se desea distinguir entre lesión no producen cambios significativos en
de retina o del nervio óptico, la evaluación la P-100, Sin embargo, algunos estudios
oftalmológica y la electroretinografía comple- reportan anormalidad con reversión de
mentarias es una estrategia para aclarar esta los hallazgos paralelamente con el control
situación clínica. clínico.

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Varias enfermedades de SNC producen El ERG de campo completo se genera


anormalidades en los PEV. La ataxia de Frie- principalment por la actividad de los conos y
dreich frecuentemente produce prolongación bastones extramaculares. La mácula central (10
de las latencias y disminución de la amplitud. En grados centrales), contiene aproximadamente
Charcot-Marie-tooth, déficit de vitamina B-12, 450.000 conos que corresponden al 7% del
diabetes, enfermedad de Parkinson, sarcoidosis, total de la población retiniana de conos. Por
ambliopia tóxica, corea de Huntington y migaña lo tanto, las anormalidades que sólo afectan la
se han descrito anormalidades. mácula central no tienen una representación
significativa en el ERG de campo completo.
El uso de los PEV en el estudio de las
lesiones de la porción posterior de las vías Los fotorreceptores en respuesta a la
visuales, que resulten de un tumor, infarto estimulación generan un componente inicial
o ceguera cortical resultante, debe realizarse corneano negativo u onda “a” del ERG,
con estimulación de hemicampos y electrodos en tanto que las células de Müller son las
en recolección extendidos lateralmente. Sin responsables del componente tardío positivo
embargo, éstas estrategias de estudio arrojan u onda “b”. El ERG de campo completo es
resultados poco consistentes. El criterio de la útil en la detección del compromiso de la
reducción de amplitud mayor al 50% relativa al función de conos y bastones. Los pacientes
ojo contralateral, parece ser el hallazgo anormal con alteración visual por atrofia óptica o
más importante. enfermedades corticales tienen preservado
el ERG de campo completo en respuesta
El papel en pediatría de los PEV es al destello.
notable. Son de importancia en el seguimiento
de la maduración de las vías visuales, la
ambliopía, el déficit visual, la ceguera, las Componentes del ERG humano
malformaciones congénitas, la prematurez, las
infecciones y las secuelas de meningitis. El ERG humano está compuesto por
una serie de elementos que no son igualmente
Por otra parte, la evaluación con destellos prominentes dentro de el registro. Dado que el
es de gran utilidad en la valoración de la integri- ERG es el producto de la suma algebraíca de
dad de las vías visuales en diversas condiciones sus generadores, rara vez es posible aislarlos
oftalmológicas, tales como cataratas, opacidades completamente.
diversas de los medios, desprendimiento de
retina, traumas de órbita, en pacientes que no Más que por su relevancia fisiológica es
pueden cooperar con y en neonatos. por su prominencia, que las ondas “a” y “b”
se consideran los componentes principales de
la respuesta humana. La onda “a” tiene dos
componentes. Hay que tener en cuenta que el
EL ELECTRORETINOGRAMA ERG está constituido por la sobreposición de
El electrorretinograma (ERG), es un las respuestas fotópicas y escotópicas , cada una
examen que mide la respuesta eléctrica de las cuales tiene una onda inicial “a” negativa
producida por las células retinianas sensibles a seguida por una onda “b” positiva.
la luz; conos y bastones. En la figura 4 el trazado superior muestra
El ERG de campo completo es una la forma de onda en el ERG del ojo adaptado a
respuesta en masa generada por las células la oscuridad, separada en sus dos componentes.
a través de la retina entera en respuesta a La línea punteada representa la contribución
destellos. Los conos aportan del 20 a 25% y los escotópica (bastones) y la interrumpida
bastones del 75 a 80% del ERG con destellos la contribución fotópica (conos), ambas
de luz blanca y en condiciones de adaptación contiene una onda “a” y “b”. La línea vertical
a la oscuridad. corresponde al inicio del estímulo.

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y finalmente la onda “c”, que frecuentemente


no se desarrolla (Figuras 5 y 6).

Mediciones del ERG


Las diferentes medidas de la respuesta
del ERG varían de acuerdo a las condiciones
de iluminación e intensidad del estímulo
y estado de adaptación a la oscuridad o a
la luz y deben ser estandarizadas en cada
laboratorio en particular.
A continuación se discute los estándares
para la realización del ERG y las respuestas
Figura 4. Electroretinograma (ERG) en oscuridad. básicas a obtener, de acuerdo con la Sociedad
Internacional de Clínica Electrofisiológica
de la Visión (ISCEV)
Un análisis más detallado de los
componentes del ERG muestra en orden
secuencial temporal la aparición de los Técnicas para la realización del
diversos componentes, no necesariamente ERG
están presentes en todos los registros y
en determinados casos, es necesario usar Estímulo luminoso
estrategias especiales para su obtención. La Para la estimulación se utiliza un flash
primera respuesta es el potencial de receptor emitido desde una cúpula que permite la
temprano, seguida inmediatamente por los estimulación del total de la retina (Ganzfeld),
componentes fotópico y luego escotópico o por medio de difusores oculares. Para
de la onda “a” seguida de la onda “b”, determinados casos se utiliza destellos focales
que también tiene su componente inicial para exámenes especializados.
fotópico y luego escotópico. Principalmente,
sobre la porción escotópica se inscriben La duración del estímulo debe ser de
los potenciales oscilatorios como pequeñas aproximadamente cinco ms. Respecto a la
ondas. Por último hay una deflexión negativa, intensidad del estímulo la que emita un
a veces denominada respuesta negativa tardía destello una intensidad de luz estandarizada.

Figura 5. ERG esquema. Potencial de receptor temprano. Ap onda “a” porción fotópica. As onda “a”
porción escotópica. Bp onda “b” porción fotópica. Bs onda “b” porción escotópica. Potenciales oscilatorios.
Respuesta negativa tardía. C onda “c”.

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Figura 6. ERG esquema. AA , la onda a. ABp el componente fotópico de la onda “b”. ABs, el componente
escotópico de la onda “b”. AAp la respuesta negativa tardia. Las medidas de latencia incluyen: LA, el pico
de la latencia de la onda “a” . LBp tiempo implícito de la porción fotópica de la onda “b”. LBs. Tiempo
implicito de la porción escotópica de la onda “b”.

Electrodos previo al registro de la actividad de los


Se utilizan electrodos tipo lentes de conos (fotópico)
contacto (Burian-Allen), fibras conductivas
u hojillas, presillas o mechas conjuntivales,
que requieren del uso de anestesia local Respuestas específicas
para su inserción, y con los que se debe Respuesta de los bastones. Se obtiene,
asegurar una impedancia adecuada para la luego de la adaptación a la oscuridad por 20
obtención del registro. Los electrodos de minutos, con un débil destello de luz haciendo
referencia incorporados en los lentes de énfasis en la primera señal obtenida .
contacto configuran un tipo de electrodo
bipolar. La alternativa es utilizar electrodos Respuesta máxima combinada. Se
de superficie cutáneos en la frente o cerca obtiene por el estimulo con destello estándar
del ojo explorado, teniendo en cuenta una blanco y en el ojo adaptado a la oscuridad.
mínima impedancia. Esta respuesta es producida normalmente por
una combinación de los sistemas de conos
y bastones.
Protocolo clínico Potenciales oscilatorios. Se obtienen
Se recomienda dilatación pupilar en el ojo adaptado a la oscuridad con el
máxima La adaptación a la oscuridad se destello estándar blanco, utilizando filtros y una
realiza por 20 minutos previa la obtención conformación de bandas de paso apropiadas.
de la repuesta de los bastones (escotópico) También se puede obtener en el ojo adaptado
y de 10 minutos de exposición a la luz a la luz.

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Respuesta de los conos. Se obtiene de 30 por segundo.


mediante destello de luz estándar y con el
La utilidad del ERG en la clínica oftal-
ojo adaptado a la luz por 10 minuntos y
mológica es extensa. En el ámbito neurológico
supresión de la actividad de los bastones por
ayuda a precisar el compromiso retiniano
iluminación de fondo.
asociado a diversos síndromes. En la tabla
Respuesta de parpadeo a 30 Hz a continuación se relacionan las principales
(Flicker). Se obtiene con iluminación de fondo distrofias retinianas asociadas con enfermeda-
para suprimir la actividad de los bastones, con des sistémicas y sus principales características
estímulos de flash presentados a una frecuencia clínicas (Tabla 1).

Tabla 1. Distroas retinianas.

Amaurosis de Leber: enfermedad renal, retardo mental, cardiomiopatia.


Abetalipoproteinemia: distroa retiniana, desgaste y retardo mental.
Enfermedad de Refsum: neuropatía periférica, debilidad, ictiosis, arritmia cardiaca, displasia episiaria.
Síndrome de Usher tipo I: sordera precoz severa y distroa retiniana tardía.
Síndrome de Usher tipo II: distroa retiniana precoz, sordera para tonos de frecuencia alta, respuestas vestibulares
intactas y desórdenes peroxisomales
Síndrome de Zellweger: enfermedad infantil de Refsum + leucodistroa adrenal infantil + distroa retiniana +
hipotonía, cardiopatía y retardo mental.
Síndrome de Cocayne: distroa retiniana, retardo mental, piel sensible al sol con cáncer de piel y debilidad.
Mucopolisacaridosis y mucolipidosis: con distroa retiniana progresiva.
Enfermedad de Batten: enfermedad de inicio macular precoz y deterioro mental.
Síndrome de Jeune: distroa torácica asxiante, distroa retinal y renal.
Síndrome de Joubert: Distroa retiniana, retardo mental moderado, movimientos anormales incluyendo apraxia
congénita de oculomotores y desorden peroxisomal.
Enfermedad de Hallervarden Spatz: degeneración cerebelosa progresiva, retardo mental moderado y distroa
retiniana.
Síndrome de Alstrom: distroa retiniana, sordera, obesidad, baja talla, diabetes, acantocitosis nigricans.
Síndrome de Biedl-Bardet: distroa retiniana, torpeza mental, hipogenitalismo, polidactilia en 70%, distroa renal.
Síndrome de Senior: compromiso renal, distroa retiniana .

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