You are on page 1of 24

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah penyakit langka namun serius karena adanya
reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun, biasanya melibatkan kulit dan
membran mukosa. Pada perjalanan penyakit biasanya mengenai mulai dari mulut, hidung,
mata, vagina, uretra, pencernaan, dan mukosa pernapasan bawah. Sindrom Stevens-Johnson
merupakan gangguan sistemik serius dengan potensi morbiditas parah dan bahkan kematian.
Seringkali, Sindrom Stevens-Johnson hanya muncul dengan gejala seperti flu, diikuti dengan
ruam merah atau keunguan yang menyebar dan lecet, akhirnya menyebabkan lapisan atas
kulit mati dan mengelupas.

SSJ merupakan kumpulan gejala (sindrom) berupa kelainan dengan ciri eritema, vesikel,
bula, purpura pada kulit pada muara rongga tubuh yang mempunyai selaput lendir serta
mukosa kelopak mata. Penyebab pasti dari SSJ saat ini belum diketahui namun ditemukan
beberapa hal yang memicu timbulnya SSJ seperti obat-obatan atau infeksi virus. mekanisme
terjadinya sindroma pada SSJ adalah reaksi hipersensitif terhadap zat yang memicunya.

B. Rumusan Masalah

Rumusan masalah yang akan dibahas dalam makalah ini adalah :

1. Apa definisi dari Steven Johnson Sindrom ?


2. Apa saja klasifikasi pada Steven Johnson Sindrom ?
3. Bagaimana anatomi fisiologi kulit ?
4. Apa etiologi Steven Johnson Sindrom ?
5. Bagaimana manifestasi klinis pada orang yang menderita Steven Johnson Sindrom ?

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 1


6. Bagaimana patofisiologi Steven Johnson Sindrom ?
7. Apa saja komplikasi dari Steven Johnson Sindrom ?
8. Apa saja pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada Steven Johnson Sindrom ?
9. Bagaimana penatalaksanaan pada penyakit Steven Johnson Sindrom ?
10. Apa saja masalah yang lazim muncul pada pasien penderita Steven Johnson Sindrom ?
11. Apa discharge planning pada penderita Steven Johnson Sindrom ?
12. Bagaimana konsep dasar asuhan keperawatan pada pasien Steven Johnson Sindrom ?

C. Tujuan Penulisan

Tujuan dari penulisan makalah ini adalah untuk mengetahui tentang Steven Johnson
Sindrom, mengetahui apa definisi dari Steven Johnson Sindrom, apa saja klasifikasi pada
Steven Johnson Sindrom, bagaimana anatomi fisiologi kulit, apa etiologi Steven Johnson
Sindrom, bagaimana manifestasi klinis pada orang yang menderita Steven Johnson Sindrom,
bagaimana patofisiologi Steven Johnson Sindrom, apa saja komplikasi dari Steven Johnson
Sindrom, apa saja pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada Steven Johnson
Sindrom, bagaimana penatalaksanaan pada Steven Johnson Sindrom, apa saja masalah yang
lazim muncul pada pasien penderita Steven Johnson Sindrom, apa discharge planning pada
penderita Steven Johnson Sindrom dan bagaimana Asuhan Keperawatan pada pasien
penderita Steven Johnson Sindrom.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 2


BAB II

PEMBAHASAN

A. KONSEP DASAR MEDIS


1. Definisi

Sindrom Steven Jhonson atau dalam bahasa inggris Stevens-Johnson sindrom (SJS)
adalah suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan
pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat.
Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform
mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.
Selain nama sindrom Steven Johnson, ada TEN (Toksic Epidermal Necrolisys) dimana ketika
lesi kulit kurang dari 10% total dari tubuh disebut Sindrom Stevens Johnsons, 10-30%
kerusakan kulit disebut transisi, sementara jika lebih dari 30% disebut TEN

Stevens Johnson Syndrome adalah sebuah kondisi mengancam jiwa yang mempengaruhi
kulit dimana kematian sel menyebabkan epidermis terpisah dari dermis. Sindrom ini
diperkirakan oleh karena reaksi hipersensitivitas yang mempengaruhi kulit dan membrane
mukosa. Walaupun pada kebanyakan kasus bersifat idiopatik, penyebab utama yang
diketahui adalah dari pengobatan, infeksi dan terkadang keganasan. (Amin Huda Nurarif
2015).

Sindrom Stevens- Johnsons merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir
diorifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan
pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. (Arif Muttaqin, 2012).

Sindrom Steven Johnson Adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium
dan mata dengan keadaan umum berfariasi dari ringan sampai berat kelainan pada kulit
berupa eritema vesikel / bula, dapat disertai purpura. ( Djuanda, 2000).

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 3


2. Klasifikasi

Terdapat 3 derajat klasifikasi Sindrom Stevens Johnsons :

1) Derajat 1 : erosi mukosa SJS dan pelepasan epidermis kurang dari 10%.
2) Derajat 2 : lepasnya lapisan epidermis antara 10-30%.
3) Derajat 3 : lepasnya lapisan epidermis lebih dari 30%

3. Anatomi Fisiologi Kulit

Kulit mempunyai susunan serabut saraf yang teranyam sangat halus, berfungsi merasakan
sentuhan atau sebagai alat peraba. Kulit merupakan organ yang sangat luas sebagai pelindung
tubuh terhadap bahaya bahan kimia, cahaya matahari, mikroorganisme dan menjaga
keseimbangan tubuh dengan lingkungan. Kulit merupakan indikator untuk memperoleh
kesan umum, dengan melihat perubahan yang terjadi pada kulit misalnya pucat, kekuning-
kuningan, kemerah-merahan.

Kulit merupakan organ hidup yang mempunyai ketebalan yang sangat bervariasi. Bagian
yang sangat tipis terdapat di sekitar mata dan yang paling tebal pada telapak kaki dan telapak
tangan yang mempunyai ciri khas (dermatoglipic pattern) yang berbeda pada setiap orang
yaitu berupa garis lengkung dan berbelok-belok, hal ini berguna untuk mengidentifikasi
seseorang.

Dua sel yang ditemukan dalam epitel kulit :

1) Sel utama (terang), merupakan sel serosa yang menempati bagian tengah sel.
Sitoplasmanya mengandung bintik lemak dan granula pigmen. Sel ini mengeluarkan
getah encer mengandung bahan pelarut.
2) Sel-sel musigen (gelap), bertebaran di antara sel-sel serosa yang mempunyai retikulum
endoplasma granular dan granula sekretori basofil, manghasilkan glikoprotein mukoid.
Kontraksi sel ini membantu pengosongan getah kelenjar dan berfungsi sebagai bangun
penyangga menahan perubahan tekanan osmotik yang memungkinkan bahaya pada
keutuhan susunan kanalikuli intersel.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 4


Lapisan kulit

Kulit dapat dibedakan menjadi dua lapisan utama yaitu kulit ari (epidermis) dan kulit
jangat (dermis/kutis). Kedua lapisan ini berhubungan dengan lapisan yang ada di bawahnya
dengan perantaraan jaringan ikat bawah kulit (hipodrmis/subkutis). Dermis atau kulit
mempunyai alat tambahan atau pelengkap kulit yang terdiri dari rambut dan kuku.

a. Edpidermis
Kulit ari atau epidermis adalah lapisan paling luar yang terdiri dari lapisan epitel gepeng
unsur utamanya adalah sel-sel tanduk (keratinosit) dan sel melanosit. Lapisan epidermis
tumbuh terus karena lapisan sel induk yang berada di lapisan bawah bermitosis terus,
lapisan paling luar epidermis akan terkelupas atau gugur. Epidermis tersusun oleh sel-sel
epidermis terutama serat-serat kolagen dan sedikit serat elastis. Kulit ari (epidermis)
terdiri dari beberapa lapis sel. Sel-sel ini berbeda dalam beberapa tingkat pembelahan sel
secara mitosis. Lapisan permukaan dianggap sebagai akhir keaktifan sel lapisan tersebut,
terdiri dari lima lapis yaitu :
1) Stratum korneum : terdiri dari banyak lapisan sel tanduk (keritinasi), gepeng, kering,
dan tidak berinti. Sitoplasma diisi dengan serat keratin, makin keluar letak sel makin
gepeng seperti sisik lalu terkelupas dari tubuh, yang terkelupas digantikan oleh sel
yang lain. Zat tanduk merupakan keratin lunak yang susunan kimianya berada dalam
sel-sel keratin keras. Lapisan tanduk hampir tidak mengandung air karena adanya
penguapan air, elastisnya kecil dan sangat efektif untuk pencegahan penguapan air
dari lapisan yang lebih dalam.
2) Stratum lusidum : terdiri dari beberapa lapis sel yang sangat gepeng dan bening. Sulit
melihat membran yang membatasi sel-sel itu sehingga lapisannya secara keseluruhan
tampak seperti kesatuan yan bening. Lapisan ini ditemukan pada daerah tubuh yang
berkulit tebal.
3) Stratum granulosum : terdiri dari 2-3 lapis sel poligonal yang agak gepeng, inti di
tengah, dan sitoplasma berisi butiran granula keratohialin atau gabungan keratin
dengan hialin. Lapisan ini menghalangi masuknya benda asing, kuman, dan bahan
kimia ke dalam tubuh.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 5


4) Stratum spinosum : terdiri dari banyak lapisan sel berbentuk kubus dan poligonal, inti
terdapat di tengah dan sitoplasmanya berisi berkas-berkas serat yang terpaut pada
desmosom (jembatan sel) seluruh sel terikat rapat lewat serat-serat itu sehingga secara
keseluruhan lapisan sel-selnya berduri. Lapisan ini untuk menahan gesekan dan
tekanan dari luar, sehingga harus tebal dan terdapat di daerah tubuh yang banyak
bersentuhan atau menahan beban dan tekanan seperti tumit dan pangkal telapak kaki.
5) Stratum malfighi : unsur-unsur lapis taju yang mempunyai susunan kimia yang khas,
inti bagian basal lapis taju mengandung kolesterol dan asam-asam amino. Stratum
malfighi lapisan terdalam dari epidermis berbatasan dengan dermis di bawah, terdiri
dari selapis sel berbentuk kubus (batang).

Gabungan stratum malfighi dan stratum spinosum disebut startum germinatifum.


Gabungan ini terletak bergelombang karena lapisan dermis di bawahnya membentuk
tonjolan yang disebut papila. Batas germinatifum dengan dermis di bawahnya berupa
lapisan tipis jaringan pengikat yang disebut lamina basalis. Pada stratum malfighi, di
antara sel epidermis terdapat melanosit yaitu sel yang berisi pigmen melanin yang
berwarna cokelat dan sedikit kuning. Pada orang berkulit hitam, melanosit menerobos
sampai ke dermis, melanosit ini mempunyai tonjolan banyak, panjang, dan halus
menyelusup di antara sel-sel epidermis stratum germinatifum.

b. Dermis
Batas dermis (kulit jangat) yang pasti sukar ditentukan karena menyatu dengan lapisan
subkutis (hipodermis). Ketebalannya antara 0,5 – 3 mm. Beberapa kali lebih tebal dari
epidermis dibentuk dari komponen jaringan pengikat. Derivat (turunan) dermis terdiri
dari bulu, kelenjar minyak, kelenjar lendir, dan kelenjar keringat yang membenam jauh
ke dalam dermis.
Lapisan dermis terdiri dari :
1) Lapisan papila, mengandung lekuk-lekuk papila sehingga stratum malfighi juga ikut
berlekuk. Lapisan ini mengandung lapisan pengikat pengikat longgar membentuk
lapisan bunga karang disebut lapisan stratum spongeosum. Lapisan papila terdiri dari
serat kolagen halus, alastin, dan retikulin yang tersusun membentuk jaring halus

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 6


terdapat di bawah epidermis. Lapisan ini memegang peranan penting dalam
peremajaan dan penggandaan unsur-unsur kulit.
2) Lapisan retikulosa, mengandung jaringan pengikat rapat dan serat kolagen. Sebagian
besar lapisan ini tersusun bergelombang, sedikit serat retikulin, dan banyak serat
elastin. Sesuai dengan arah jalan serat-serat tersebut terbentuk garis ketegangan kulit.
Bahan dasar dermis merupakan bahan matrik amorf yang membenam pada serat
kolagen, elastin, dan turunan kulit.

Unsur utama sel dermis adalah fibroblas dan makrofag, juga terdapat sel lemak yang
berkelompok. Di samping itu juga sel jaringan ikat bercabang, berpigmen pada
lingkungan epidermis yang banyak mengandung pigmen (mis. Areola mamae dan sekitar
anus).

c. Hipodermis
Lapisan bawah kulit (fasia superfisialis) terdiri dari jaringan pengikat longgar.
Komponennya serat longgar, elastis, dan sel lemak. Pada lapisan adiposa terdapat
susunan lapisan subkutan yang menentukan mobilitas kulit di atasnya. Bila terdapat
lobulus lemak yang merata di hipodermis membentuk bantalan lemak yang disebut
panikulus adiposus. Pada daerah perut, lapisan ini dapat mencapai ketebalan 3 cm. Pada
kelopak mata, penis, dan skrotum lapisan subkutan tidak mengandun lemak. Bagian
superfisial hipodermis mengandung kelenjar keringat dan folikel rambut.
Dalam lapisan hipodermis terdapat anyaman pembuluh arteri, pembuluh vena, anyaman
saraf yang berjalan sejajar dengan permukaan kulit di bawah dermis. Lapisan ini
mempunyai ketebalan bervariasi dan mengikat kulit secara longgar terhadap jaringan di
bawahnya.

4. Etiologi

Hampir semua kasus SJS disebabkan oleh reaksi toksik terhadap obat, terutama antibiotik
(mis. obat sulfa dan penisilin), antikejang (mis. fenitoin) dan obat antinyeri, termasuk yang
dijual tanpa resep (mis. ibuprofen). Terkait HIV, penyebab SJS yang paling umum adalah
nevirapine (hingga 1,5% penggunanya) dan kotrimoksazol (jarang). Reaksi ini dialami segera

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 7


setelah mulai obat, biasanya dalam 2-3 minggu. Walaupun abacavir dapat menyebabkan
reaksi gawat pada kulit, reaksi ini tidak terkait dengan SJS. Eritema multiforme dapat
disebabkan oleh herpes simpleks (Lembaran Informasi (LI) 519), tetapi penyakit ini jarang
menjadi gawat.

Beberapa penyebab Sindrom Stevens Johnson :

1) Infeksi (biasanya merupakan lanjutan dari infeksi seperti virus herpes simpleks,
influenza, gondongan/mumps, histoplasmosis, virus Epstein-Barr, atau sejenisnya).
2) Efek samping dari obat-obatan (allopurinol, diklofenak, fluconazole, valdecoxib,
sitagliptin, penicillin, barbiturat, sulfanomide, fenitoin, azitromisin, modafinil,
lamotrigin, nevirapin, ibuprofen, ethosuximide, carbamazepin).
3) Keganasan (karsinoma dan limfoma).
4) Faktor idiopatik (hingga 50%).
5) Sindrom Stevens Johnson juga dilaporkan secara konsisten sebagai efek samping
yang jarang dari suplemen herbal yang mengandung ginseng. Sindrom Steven
Johnson juga mungkin disebabkan oleh karena penggunaan kokain.
6) Walaupun SJS dapat disebabkan oleh infeksi viral, keganasan atau reaksi alergi berat
terhadap pengobatan, penyebab utama nampaknya karena penggunaan antibiotic dan
sulfametoksazole. Pengobatan yang secara turun menurun diketahui menyebabkan
SJS, eritem multiformis, sindrom Lyell, dan nekrolisis epidermal toksik diantaranya
sulfanomide (antibiotik), penisilin (antibiotic), berbiturate (sedative), lamotrigin
(antikonvulsan), fenitoin-dilantin (antikonvulsan). Kombinasi lamotrigin dengan
asam valproat meningkatkan resiko dari terjadinya SJS.

5. Manifestasi Klinis

Perjalanan penyakit sangat akut dan mendadak dapat disertai gejala prodormal berupa
demam tinggi (30ºC - 40ºC), mulai nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan yang
dapat berlangsung 2 minggu. Gejala-gejala ini dengan segera akan menjadi berat yang
ditandai meningkatnya kecepatan nadi dan pernafasan, denyut nadi melemah, kelemahan
yang hebat serta menurunnya kesadaran, soporous sampai koma.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 8


Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, koriza, sakit
menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat
berat dan kombinasi gejala tersebut. Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara
simetris pada hampir seluruh tubuh. Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi,
perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala
prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah
vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan
gambaran utama.

Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata


edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat
menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang
menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari
mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai
terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31
tahun.

Pada sindroma ini terlihat adanya trias kelainan berupa :

1) Kelainan kulit
Kelainan pada kulit dapat berupa eritema, vesikal, dan bulla. Eritema berbentuk
cincin (pinggir eritema tengahnya relatif hiperpigmentasi) yang berkembang menjadi
urtikari atau lesipapuler berbentuk target dengan pusat ungu atau lesi sejenis dengan
vesikel kecil. Vesikel kecil dan bulla kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang
luas. Disamping itu dapat juga terjadi erupsi hemorrhagis berupa ptechiae atau
purpura. Bila disertai purpura, prognosisnya menjadi lebih buruk. Pada keadaan yang
berat kelainannya menjadi Generalisata.
2) Kelainan selaput lendir di orifisium
Kelainan selaput lendir di orifisium yang tersering ialah pada mukosa mulut/bibir
(100%), kemudian disusul dengan kelainan di lubang alat genetalia (50%), sedangkan
dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% - 4%). Kelainan yang terjadi
berupa stomatitis dengan vesikel pada bibir, lidah, mukosa mulut bagian buccal
stomatitis merupakan gejala yang dini dan menyolok. Stomatitis ini kemudian

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 9


menjadi lebih berat dengan pecahnya vesikel dan bulla sehingga terjadi erosi,
excoriasi, pendarahan, ulcerasi dan berbentuk krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk
pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam
yang tebal. Adanya stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar menelan.
Kelainan di mukosa dapat juga terjadi di faring, traktus respiratorius bagian atas dan
esophagus. Terbentuknya pseudomembran di faring dapat memberikan keluhan sukar
bernafas dan penderita tidak dapat makan dan minum.
3) Kelainan mata
Kelainan pada mata merupakan 80% diantara semua kasus, yang sering terjadi ialah
conjunctivitis kataralis. Selain itu dapat terjadi conjunctivities purulen, pendarahan,
simblefaron, ulcus kornea, iritis/iridosiklitis yang pada akhirnya dapat terjadi
kebutaan sehingga dikenal trias yaitu stomatitis, conjunctivities, balantis uretritis.

6. Patofisilogi

Patogenesisnya belum jelas, diperkirakan karena reaksi alergi tipe III dan IV. Reaksi tipe
III terjadi akibat terbentuknya kompleks antigen antibodi yang membentuk mikropresitipasi
sehingga terjadi aktivasi sistem komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang
kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran.
Reaksi tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan antigen
yang sama, kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.

Pada beberapa kasus yang dilakukan biopsi kulit dapat ditemukan endapan IgM, IgA, C3,
dan fibrin, serta kompleks imun beredar dalam sirkulasi. Antigen penyebab berupa hapten
akan berikatan dengan karier yang dapat merangsang respons imun spesifik sehingga
terbentuk kompleks imun beredar. Hapten atau karier tersebut dapat berupa faktor penyebab
(misalnya virus, partikel obat atau metabolitnya) atau produk yang timbul akibat aktivitas
faktor penyebab tersebut (struktur sel atau jaringan sel yang rusak dan terbebas akibat
infeksi, inflamasi, atau proses metabolik). Kompleks imun beredar dapat mengendap di
daerah kulit dan mukosa, serta menimbulkan kerusakan jaringan akibat aktivasi komplemen
dan reaksi inflamasi yang terjadi.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 10


Kerusakan jaringan dapat pula terjadi akibat aktivitas sel T serta mediator yang
dihasilkannya. Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan
mukosa dapat pula disertai gejala sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi
lainnya.

Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang akhirnya
menyebabkan kerusakan epidermis.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 11


Pathway

Obat-obatan, infeksi virus, Kelainan hipersensitifitas


keganasan

Hipersensitifitas tipe IV Hipersensitifitas tipe III

Limfosit T tersintesisasi Antigen antibody


terbentuk terperangkap
dalam jaringan kapiler
Pengaktifan sel T

Aktivasi S. komplemen
Melepaskan limfokin/
sitotoksik
Degranulasi sel mast
Penghancuran sel-sel
Akumulasi netrofil
memfagositosis sel rusak
Reaksi peradangan

Melepas sel yang rusak


Nyeri Hipertermi

Kerusakan jaringan

Triase gangguan pada


kulit, mukosa dan mata

Kerusakan integritas
jaringan

Respon lokal : eritema, Respon inflamasi sistemik Respon psikologis


vesikel dan bula

Respon inflamasi sistemik Kondisi kerusakan


Port de entree jaringan kulit

Gangguan gastrointestinal
Resiko infeksi demam, malaise Ansietas

-
Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari
ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 12
kebutuhan tubuh
- Deficit perawatan diri
7. Komplikasi Steven Johnson Sindrom

Sindrom Steven Johnsons sering sering menimbulkan komplikasi, antara lain :

 Kehilangan cairan dan darah.


 Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, shock.
 Oftalmologi – ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan.
 Gastroenterologi – Esophageal strictures.
 Genitourinaria – nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring, stenosis vagina.
 Pulmonari – pneumonia, bronchopneumonia.
 Kutaneus – timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit
sekunder.
 Infeksi sitemik, sepsis

8. Pemeriksaan Penunjang
1) Laboratorium : biasanya dijumpai leukositosis atau eosinofilia. Bila disangka
penyebabnya infeksi dapat dilakukan kultur darah.
2) Histopatologi : kelainan berupa infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel
darah merah, degenarasi lapisan basalis. Nekrosis sel epidermal dan spongiosis dan
edema intrasel di epidermis.
3) Imunologi : dijumpai deposis IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superficial serta
terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA.

9. Penatalaksanaan
1) Kortikosteroid
Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Pada sindrom
stevens johnson yang ringan cukup diobati dengan prednison dengan dosis 30 - 40
mg/hari. Pada bentuk yang berat, ditandai dengan kesadaran yang menurun dan
kelainan yang menyeluruh, digunakan dexametason intravena dengan dosis awal 4 –
6 x 5mg/hari. Setelah beberapa hari (2-3 hari) biasanya mulai tampak perbaikan
(masa kritis telah teratasi), ditandai dengan keadaan umum yang membaik, lesi kulit
yang baru tidak timbul sedangkan lesi yang lama mengalami involusi. Pada saat ini

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 13


dosis dexametason diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan sebanyak 5mg.
Setelah dosis mencapai 5mg sehari lalu diganti dengan tablet prednison yang
diberikan pada keesokan harinya dengan dosis 20mg sehari. Pada hari berikutnya
dosis diturunkan menjadi 10mg, kemudian obat tersebut dihentikan. Jadi lama
pengobtan kira-kira 10 hari.
2) Antibiotika
Penggunaan antibiotika dimaksudkan untuk mencegah terjadinya infeksi akibat efek
imunosupresif kortikosteroid yang dipakai pada dosis tinnggi. Antibiotika yang
dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat
bakterisidal. Dahulu biasa digunakan gentamisin dengan dosis 2 x 60-80 mg/hari.
Sekarang dipakai netilmisin sulfat dengan dosis 6 mg/kg BB/hari, dosis dibagi dua.
Alasan menggunakan obat ini karena pada beberapa kasus mulai resisten terhadap
gentamisin, selain itu efek sampingnya lebih kecil dibandingkan gentamisin.
3) Menjaga Keseimbangan Cairan, Elektrolit dan Nutrisi
Hal ini perlu diperhatikan karena penderita mengalami kesukaran atau bahkan tidak
dapat menelan akibat lesi di mulut dan ditenggorokan serta kesadaran yang menurun.
Untuk ini dapat diberikan infus yang berupa glukosa 5% atau larutan darrow. Pada
pemberian kortikosteroid terjadi retensi natrium , kehilangan kalium dan efek
katabolik. Untuk mengurangi efek samping ini perlu diberikan diet tinggi protein dan
rendah garam, KCl 3x500mg/hari dan obat-obat anabolik. Untuk mencegah
penekanan korteks kelenjar adrenal diberikan ACTH (Synacthen depot) dengan dosis
1mg/hari setiap minggu dimulai setelah pemberian kortikosteroid.
4) Transfusi Darah
Bila dengan terapi di atas belum tampak tanda-tanda perbaikan dalam 2-3 hari, maka
dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300-500 cc setiap hari selama 2 hari
berturut-turut. Tujuan pemberian darah ini untuk memperbaiki keadaan umum dan
menggantikan kehilangan darah pada kasus dengan purpura yang luas. Pada kasus
purpura yang luas dapat ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari
intravena dan obat-obat hemostatik.
5) Perawatan Topikal

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 14


Untuk lesi kulit yang erosif dapat diberikan sofratulle yang bersifat sebagai protektif
dan antiseptic atau krem sulfadiazin perak. Sedangkan untuk lesi dimulut/bibir dapat
diolesi dengan kenalog in obrase. Selain pengobatan diatas, perlu dilakukan
konsultasi pada beberapa bagian yaitu ke bagian THT untuk mengetahui apakah ada
kelainan difaring, karena kadang-kadang terbentuk pseudomembran yang dapat
menyulitkan penderita bernafas.

10. Masalah yang Lazim Muncul


1) Hipertermia b.d proses penyakit (infeksi).
2) Nyeri akut b.d adanya bula.
3) Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d intake nutrisi kurang,
gangguan gastrointestinal, disfagia.
4) Defisit perawatan diri b.d nyeri pada jaringan kulit, mukosa dan mata.
5) Kerusakan integritas jaringan b.d bula yang mudah pecah.
6) Defisiensi pengetahuan b.d kurang informasi.
7) Resiko infeksi b.d efek samping terpasangnya infus dan terapis steroid.
8) Ansietas b.d ancaman pada status kesehatan, pola interaksi (kondisi kerusakan
jaringan kulit /muncul kelainan pada kulit).

11. Discharge Planning


1) Terapkan kebersihan personal.
2) Mandilah setidaknya sekali sehari dan keringkan kulit hingga benar-benar kering.
3) Jangan menggosok atau menyentuh mata sehabis menyentuh lepuhan karena dapat
menyebabkan penyebaran virus ke kornea yang mengakibatkan kebutaan.
4) Observasi kulit setiap hari catat turgor sirkulasi dan sensori serta perubahan lainnya
yang terjadi. Rasional : menentukan garis dasar dimana perubahan pada status dapat
dibandingkan dan melakukan intervensi yang tepat.
5) Gunakan pakaian tipis dan alat tenun yang lembut. Rasional : menurunkan iritasi
garis jahitan dan tekanan dari baju, membiarkan insisi terbuka terhadap udara
meningkat proses penyembuhan dan menurunkan resiko infeksi.
6) Perbanyak minum air putih.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 15


7) Jaga kebersihan alat tenun. Rasional : untuk menghindari infeksi.

B. KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN STEVENS JOHNSON SYNDROM


1. Pengkajian
a. Anamnesa riwayat pengobatan pasien.
b. Gambaran klinik.
c. Histopatologi.
d. Riwayat Kesehatan : riwayat alergi, reaksi alergi terhadap makanan, obat serta zat
kimia, masalah kulit sebelumnya dan riwayat kanker kulit.
e. Pemeriksaan kulit infeksi
I : warna, suhu, kelembapan, kekeringan, factor
P : turgor kulit, edema
Data Fokus :
 DS : Gatal-gatal pada kulit, sulit menelan, pandanganya kabur, aktivitas
menurun.
 DO : Kemerah-merahan, memegangi tenggorokan, gelisah, tampak lemas
dalam aktivitas
Data Penunjang :
 Laboratorium : leukositosis atau esosinefilia
 Histopatologi : infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah
merah, degenerasi lapisan basalis, nekrosis sel epidermal, spongiosis danedema
intrasel di epidermis.
 Imunologi : deposis IgM dan C3 serta terdapat komplek imun yangmengandung
IgG, IgM, IgA.B.

2. Diagnosis Keperawatan
1) Kerusakan integritas kulit b.d lesi dan reaksi inflamasi lokal.
2) Ketidakseimbangan nutrisi, kurang dari kebutuhan b.d intake tidak adekuat respons
sekunder dari kerusakan krusta pada mukosa mulut.
3) Nyeri b.d kerusakan jaringan lunak, erosi jaringan lunak.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 16


3. Intervensi Keperawatan

Tujuan intervensi keperawatan adalah peningkatan integritas jaringan kulit, terpenuhinya


intake nutrisi harian, penurunan risiko infeksi, menurunkan stimulus nyeri, mekanisme
koping yang efektif, dan penurunan kecemasan.

Gangguan integritas kulit b.d lesi dan reaksi inflamasi.


Tujuan : Dalam 5 x 24 jam integritas kulit membaik secara optimal.
Kriteria evaluasi : Pertumbuhan jaringan membaik dan lesi psoarisis berkurang.
Intervensi Rasional
Kaji kerusakan jaringan kulit yang terjadi pada Menjadi data dasar untuk memberikan
klien. informasi intervensi perawatan yang akan
digunakan.
Lakukan tindakan peningkatan integritas Perawatan lokal kulit merupakan
jaringan. penatalaksanaan keperawatan yang penting.
Jika diperlukan berikan kompres hangat, tetapi
harus dilaksanakan dengan hati-hati sekali
pada daerah yang erosif atau terkelupas. Lesi
oral yang nyeri akan membuat higiene oral
dipelihara.
Lakukan oral higiene. Tindakan oral higiene perlu dilakukan untuk
menjaga agar mulut selalu bersih. Obat kumur
larutan anestesi atau agen gentian violet dapat
digunakan dengan sering untuk membersihkan
mulut dari debris, mengurangi rasa nyeri pada
daerah ulserasi dan mengendalikan bau mulut
yang amis. Rongga mulut harus diinspeksi
beberapa kali sehari dan setiap perubahan
harus dicatat, serta dilaporkan. Vaselin (atau
salep yang diresepkan dokter) dioleskan pada
bibir.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 17


Tingkatkan asupan nutrisi. Diet TKTP diperlukan untuk meningkatkan
asupan dari kebutuhan pertumbuhan jaringan.
Evaluasi kerusakan jaringan dan Apabila masih belum mencapai dari kriteria
perkembangan pertumbuhan jaringan. evaluasi 5 x 24 jam, maka perlu dikaji ulang
faktor-faktor menghambat pertumbuhan dan
perbaikan dari lesi.
Lakukan intervensi untuk mencegah Perawatan di tempat khusus untuk mencegah
komplikasi. infeksi. Monitor dan evaluasi adanya tanda dan
gejala komplikasi. Pemantauan yang ketat
terhadap tanda-tanda vital dan pencatatan
setiap perubahan yang serius pada fungsi
respiratorius, renal, atau gastrointestinal dapat
mendeteksi dengan cepat dimulainya suatu
infeksi.
Tindakan asepsis yang mutlak harus selalu
dipertahankan selama pelaksanaan perawatan
kulit yang rutin.
Mencuci tangan dan mengenakan sarung
tangan steril ketika melaksanakan prosedur
tersebut diperlukan setiap saat.
Ketika keadaannya meliputi bagian tubuh yang
luas, pasien harus di rawat dalam sebuah kamar
pribadi untuk mencegah kemungkinan infeksi
silang dari pasien-pasien lain.
Para pengunjung harus mengenakan pakaian
pelindung dan mencuci tangan mereka sebelum
menyentuh pasien.
Orang-orang yang menderita penyakit menular
tidak boleh mengunjungi pasien sampai
mereka sudah tidak lagi berbahaya bagi
kesehatan pasien tersebut.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 18


Kolaborasi untuk pemberian kortikosteroid. Kolaborasi pemberian glukokortikoid misalnya
metil prednisolon 80-120 mg peroral (1,5 –
2mg/KgBB/hari) atau pemberian deksametason
injeksi (0,15 – 0,2 mg/KgBB/hari).
Kolaborasi untuk pemberian antibiotik. Pemberian antibiotik untuk infeksi dengan
catatan menghindari pemberian sulfonamide
dan antibiotik yang sering juga sebagai
penyebab SJS misalnya penisilin,
cephalosporin. Sebaiknya antibiotik yang
diberikan berdasarkan hasil kultur kulit,
mukosa, dan sputum. Dapat dipakai injeksi
gentamisin 2 – 3 x 80 mg iv (1 – 1,5
mg/KgBB/kali (setiap pemberian)).

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d intake tidak adekuat efek
sekunder dari kerusakan krusta pada mukosa mulut.
Tujuan : Dalam waktu 5 x 24 jam setelah diberikan asupan nutrisi pasien terpenuhi.
Kriteria evaluasi :
 Pasien dapat mempertahankan status asupan nutrisi yang adekuat.
 Pernyataan motivasi kuat untuk memenuhi kebutuhan nutrisinya.
 Penurunan berat badan selama 5 x 24 jam tidak melebihi dari 0,5 kg.
Intervensi Rasional
Kaji status nutrisi pasien, turgor kulit, berat Memvalidasi dan menetapkan derajat masalah
badan dan derajat penurunan berat badan, untuk menetapkan pilihan intervensi yang
integritas mukosa oral, kemampuan menelan, tepat.
serta riwayat mual/muntah. Berat badan pasien ditimbang setiap hari (jika
perlu gunakan timbangan tempat tidur).
Lesi oral dapat mengakibatkan disfagia
sehingga memerlukan pemberian makanan
melalui sonde atau terapi nutrisi parenteral

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 19


total.
Formula enteral atau suplemen enteral yang di
programkan diberikan melalui sonde sampai
pemberian peroral dapat ditoleransi.
Penghitungan jumlah kalori per hari dan
pencatatan semua intake, serta output yang
akurat sangat penting.

Evaluasi adanya alergi makanan dan Beberapa pasien mungkin mengalami alergi
kontraindikasi makanan. terhadap beberapa komponen makanan tertentu
dan beberapa penyakit lain, seperti diabetes
mellitus, hipertensi, gout, dan lainnya yang
memberikan manifestasi terhadap persiapan
komposisi makanan yang akan diberikan.
Fasilitasi pasien memperoleh diet biasa yang Memperhitungkan keinginan individu dapat
disukai pasien (sesuai indikasi). memperbaiki asupan nutrisi.
Lakukan dan ajarkan perawatan mulut sebelum Menurunkan rasa tak enak karena sisa
dan sesudah makan, serta sebelum dan sesudah makanan atau bau obat yang dapat merangsang
intervensi/ pemeriksaan peroral. pusat muntah.
Fasilitasi pasien memperoleh diet sesuai Asupan minuman mengandung kafein
indikasi dan anjurkan menghindari asupan dari dihindari karena kafein adalah stimulan sistem
agen iritan. saraf pusat yang meningkatkan aktivitas
lambung dan sekresi pepsin.
Berikan makan dengan perlahan pada Pasien dapat berkonsentrasi pada mekanisme
lingkungan yang tenang. makan tanpa adanya distraksi/ gangguan dari
luar.
Anjurkan pasien dan keluarga untuk Meningkatkan kemandirian dalam pemenuhan
berpartisipasi dalam pemenuhan nutrisi. asupan nutrisi sesuai dengan tingkat toleransi
individu.
Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menetapkan Merencanakan diet dengan kandungan nutrisi
komposisi dan jenis diet yang tepat. yang adekuat untuk memenuhi peningkatan

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 20


kebutuhan energi dan kalori sehubungan
dengan status hipermetabolik pasien.

Nyeri b.d kerusakan jaringan lunak, erosi jaringan lunak.


Tujuan : Dalam waktu 1 x 24 jam nyeri berkurang /hilang atau teradaptasi.
Kriteria evaluasi :
 Secara subjektif melaporkan nyeri berkurang atau dapat diadaptasi. Skala nyeri 0-1 (0-4).
Dapat mengidentifikasi aktivitas yang meningkatkan atau menurunkan nyeri. Pasien tidak
gelisah.
Intervensi Rasional
Kaji nyeri dengan pendekatan PQRST. Menjadi parameter dasar untuk mengetahui
sejauh mana intervensi yang diperlukan dan
sebagai evaluasi keberhasilan dari intervensi
manajemen nyeri keperawatan.
Jelaskan dan bantu pasien dengan tindakan Pendekatan dengan menggunakan relaksasi dan
pereda nyeri nonfarmakologi dan noninvasif. nonfarmakologi lainnya telah menunjukkan
keefektifan dalam mengurangi nyeri.
Lakukan manajemen nyeri keperawatan Posisi fisiologis akan meningkatkan asupan O2
 Atur posisi fisiologis. kejaringan yang mengalami peradangan.
Pengaturan posisi idealnya adalah pada arah
yang berlawanan dengan letak dari lesi.
Bagian tubuh yang mengalami inflamasi lokal
dilakukan imobilisasi untuk menurunkan
respons peradangan dan meningkatkan
kesembuhan.
 Istirahatkan klien. Istirahat diperlukan selama fase akut. Kondisi
ini akan meningkatkan suplai darah pada
jaringan yang mengalami peradangan.
 Bila perlu premidikasi sebelum Kompres yang basah dan sejuk atau terapi
melakukan perawatan luka. rendaman merupakan tindakan protektif yang

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 21


dapat mengurangi rasa nyeri. Pasien dengan
lesi yang luas dan nyeri harus mendapatkan
premidikasi dahulu dengan preparat analgesik
sebelum perawatan kulitnya mulai dilakukan.
 Manajemen lingkungan : lingkungan Lingkungan tenang akan menurunkan stimulus
tenang dan batasi pengunjung. nyeri eksternal dan pembatasan pengunjung
akan membantu meningkatkan kondisi O2
ruangan yang akan berkurang apabila banyak
pengunjung yang berada di ruangan.
 Ajarkan tekhnik relaksasi pernapasan Meningkatkan asupan O2 sehingga akan
dalam. menurunkan nyeri sekunder dari peradangan.

 Ajarkan tekhnik distraksi pada saat Distraksi (pengalihan perhatian) dapat


nyeri. menurunkan stimulus internal dengan
mekanisme peningkatan produksi endorfin dan
enkefalin yang dapat memblok reseptor nyeri
untuk tidak dikirimkan ke korteks serebri
sehingga menurunkan persepsi nyeri.

 Lakukan manajemen sentuhan. Manajemen sentuhan pada saat nyeri berupa


sentuhan dukungan psikologis dapat membantu
menurunkan nyeri.
Masase ringan dapat meningkatkan aliran
darah dan dengan otomatis membantu suplai
darah dan oksigen ke area nyeri dan
menurunkan sensasi nyeri.
Kolaborasi dengan dokter, pemberian Analgetik memblok lintasan nyeri sehingga
analgetik. nyeri akan berkurang.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 22


BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan

Syndrome Steven Johnson atau biasa disingkat SSJ yaitu syndrom kelainan pada kulit,
selaput lendir orifisium dan mata atau dengan kata lain, reaksi yang melibatkan kulit &
mukosa (selaput lendir) yang berat & mengancam jiwa ditandai dengan pelepasan epidermis,
bintil berisi air & erosi/pengelupasan dari selaput lendir.

Penyakit ini menyerang selaput lendir, meliputi selaput bening mata, bibir bidang dalam
& rongga mulut, genital & anus. Gejala awalnya berupa demam, kesukaran diwaktu menelan,
pegal-pegal atau nyeri di tubuh, sakit kepala, & sesak napas, dan ada tanda kemerahan atau
ruam merah kepada kulit, munculnya bintil berisi air (seperti cacar) yang terasa sakit bahkan
sampai menyebabkan kulit mengelupas & melepuh. Penyebabnya yaitu dikarenakan infeksi
virus, bakteri dan jamur, atau alergi obat-obat tertentu, umumnya yakni pemakaian obat
antibiotik.

B. Saran

Sindrom Stevens Johnson bisa menyerang semua usia, namun lebih sering terjadi pada
usia dewasa. Begitu pula dengan gender, laki-laki dan perempuan memiliki risiko yang sama
untuk terkena SSJ. Pencegahan yang terbaik adalah tidak mengonsumsi obat sembarangan.
Ada baiknya pasien memberitahukan kepada dokter jika memiliki alergi terhadap suatu obat-
obatan, makanan atau bahan-bahan kimia tertentu dan penyakit yang pernah klien derita.
Karena hal ini sangat penting bagi dokter agar bisa menentukan dengan tepat jenis obat apa
yang aman bagi pasien.

Demikian makalah yang telah penulis buat. Penulis sadar akan banyaknya kesalahan dan
kekurangan sehingga makalah ini jauh dari sempurna. Oleh karena itu penulis mangharapkan
kritik dan saran agar bisa menjadikan motivasi agar penulisan makalah kedepan bisa menjadi
lebih baik. Akhir kata semoga makalah ini bisa bermanfaat bagi para pembaca.

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 23


DAFTAR PUSTAKA

Nurarif, Amin Huda. 2015. Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosa Medis &
Nanda (North American Nursing Diagnosis Association) Nic-Noc, Panduan Penyusunan
Asuhan Keperawatan Profesional Jilid 3. Yogyakarta : MediaAction

Muttaqin, Arif dan Kumala Sari. 2012. Asuhan Keperawatan Gangguan Sistem Integumen.
Jakarta : Salemba Medika

Syaifuddin. 2011. Anatomi Fisiologi Edisi 4. Jakarta : EGC

Corwin, Elizabeth. J. 2001. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC.

Doenges. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Jakarta: EGC

Spiritia, Yayasan. 2014. Sindrom Stevens-Johnsons. http://spiritia.or.id/li/bacali.php?lino=562.


Diakses pada 09 Maret 2016 (14:06).

Medicine, Indonesia. 2012. Sindrom Steven-Johnson, Manifestasi Klinis dan Penanganannya.


https://allergycliniconline.com/2012/02/17/sindrom-steven-johnson-manifestasi-klinis-dan-
penanganannya-2/. Diakses pada 09 Maret 2016 (14.16).

ASUHAN KEPERAWATAN STEVEN JOHNSON SINDROM Page 24