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APUNTES DE PEDIATRÍA II

ATRESIA ESOFÁGICA
• Anomalía congénita más frecuente del esófago • A la palpación del abdomen se siente una masa en forma de
• Más del 90% presenta además una fístula salchicha.
traqueoesofágica. • La invaginación recurrente es más frecuente en casos de
• La forma más común de aTRESia es el tipo III (esófago reducción hidrostática.
Diagnóstico:
superior termina en saco ciego y la FTE se conecta con
esófago distal) • USG abdominal: GOLD STANDARD
• Alta tasa de supervivencia con dx precoz. o Masa tubular en proyecciones longitudinales
Presentación: o Pseudoriñon
• Sialorrea, babeo por la boca y nariz o Tiro al blanco Signo de Dance: silencio auscultatorio
Tratamiento: en cuadrante inferior derecho.
• Tos, cianosis y dificultad respiratoria
• Es de URGENCIA
• La alimentación aumenta los síntomas
• Reducción radiológica, guiada mediante ecografía.
• Los niños que solo tienen FTE (tipo H) pueden presentar
síntomas más tardíos como broncoespasmos y • Los corticoides
neumonías a repetición. disminuyen la
Diagnostico: frecuencia de la
invaginación
• Sospechar en dificultad respiratoria precoz e recurrente.
incapacidad de pasar una sonda NG u OG.
• El polihidramnios materno te orienta a ese diagnostico Signo de
• En Rx: sonda en rollada en saco esofágico y distensión
gástrica.
Tiro al
Tratamiento: Blanco
• Colocar al paciente en decúbito prono.
• De manera temporal se puede poner una sonda de
gastrostomía.
• El Tx definitivo es la ligadura de la FTE y la PROLAPSO RECTAL
anastomosis termino-terminal del esófago. • Exteriorización de la mucosa rectal a través del ano.
• La ERGE es la complicación más frecuente. • La mayoría de los casos son idiopáticos.
Clínica:
*Para determinar la existencia de Polihidrmanios, se • Habitualmente ocurre durante la defecación
utiliza el índice de Líquido amniótico (AFI). • Por lo general no es doloroso
Resultados: Tratamiento:
>8: POLIHIDRMANIOS
• Descartar fibrosis quística y lesión en raíces sacras.
<2: OLIGOHIDRAMNIOS
• Reducirlo manualmente.
INVAGINACIÓN INTESTINAL
• Cuando una porción del intestino se pliega dentro de ESTENOSIS PILÓRICA
un segmento adyacente. • La característica de obstrucción gástrica son vómitos no
• CAUSA MÁS FRECUENTE DE OBSTRUCCIÓN biliosos.
INTESTINAL. • Estenosis pilórica hipertrífca infantil es la CAUSA MÁS COMUN
• La mayoría llevan a infarto intestinal- Perforación- DE VÓMITOS NO BILIOSOS.
Periotonitis-Muerte. • Se asocia con otras malformaciones como: FTE y agenesia del
• Complicaciones: otitis media, gastroenteritis, frenillo del labio inferior.
púrpura de Scholein-Henoch. • Por lo general no está presenta al nacimiento.
• La más frecuente ILEOCÓLICAS. • Causa desconocida
• El asa invaginada se invagina y con ello arrastra su Clínica:
mesenterio dentro del asa invaginante. • Vomito no bilioso (síntoma inicial), progresivo y ocurre justo
• El arrastre del mesenterio comprime los vasos. después de la toma. Quedan hambrientos
Clínica: • Comienza normalmente luego de la tercera semana.
• Niño previamente sano, con dolor cólico paroxístico • Por la pérdida de H+ y Cl- desarrollan Alcalosis Metabólica
intenso a intervalos frecuentes. Hipoclorémica. (5% con ictericia)
• A medida que va avanzando el niño se vuelve Diagnóstico
letárgico. • Palpar la masa pilórica en forma de ACEITUNA.
• Vómitos biliosos. • Se palpa mejor a la derecha del ombligo, junto al
• Heces sangre roja y moco: JALEA DE GROSELLA reborde heático.

Abdullah Salehji Bhana


• La ecografia confirma el Dx. (S 95%)
- Grosor > 4mm -Longitud pilórica >14 mm
• Hacer dx diferencial con reflujo GE, insuficiencia 1
suprarrenal (no tiene alcalosis metabólica)
Tratamiento:
• Corrección hídrica.
-Dextrosa 5% en SS al 0.45% + 20mEq K+.
• Procedimiento de elección: PILOROMIOTOMÍA.
• Puede haber vómitos luego de la cirugía debido al
edema
• La mayoría inicia alimentaciones luego de 12-24h de
la cirugía.
• Es un tx curativo.

HERNIA INGUINAL
• La persistencia del procesos vaginal representa una
hernia potencial. Pero no todos la desarrollan.
• Ocurre cuando el contenido abdominal entra en la
región inguinal a través de un proceso vaginal
persistente.
• Hay riesgo de una hernia inguinal completa cuando
hay un fracaso total de la obliteración del proceso
vaginal.
• La hernia inguinal directa clásica es aquella donde
hay obliteración del proceso distal, con persistencia
proximal.
• Diferenciarlo del HIDROCELE: solo LÍQUIDO en el
proceso vaginal (NO INTESTINO)
- Se dice que es comunicante cuando muestra
fluctuaciones de tamaño y reducciones.
• No se sabe las razones de la no obliteración del
proceso, pero está relacionado con prematuridad.
• La persistencia es DOS VECES MÁS FRECUENTE EN EL
LADO DERECHO.
Clínica:
• Relieve en región inguinal.
• Puede o no estar presenta al nacimiento
• Historia clásica: hinchazón intermitente en ingle labios
o escroto, con reducciones espontáneas.
• Signos característicos: masa firma y lisa que aumenta
APENDICITIS
de tamaño al aumentar la presion intrabdominal.
• Etiología múltiple. Material fecal condensado, cuerpos
• La complicación más frecuente es la hernia
incarcerada, donde la masa inguinal NO es móvil. extraños, parásitos.
• Bacterias como Salmonella y Shigella pueden estar
• Ecografía para diferencia entre hernia e hidrocele.
relacionadas.
Tratamiento:
• Virus como el de la papera y coxakie.
• Es quirúrgico, ya que no resuelve de manera
Clínica:
espontánea.
• Malestar generalizado, anorexia, dolor abdominal
• Debe realizarse con prontitud por riesgo de
empieza periumbilical, que luego se va a la fosa iliaca
incarceración (principalmente en <1 año)
derecha.
• Otra técnica útil para hernias incarceradas: elevación
• Nauseas y vómitos. La diarrea y síntomas urinarios son
de la parte inferior del torso + bolsa de hielo.
comunes en apendicitis perforada.
• Ruidos HA normales
• La perforación lleva a peritonitis, que puede llevar a
deshidratación y signos de shock.

Abdullah Salehji Bhana


• En el diagnostico diferencial se debe incluir • El 80% de los casos es en <5 años.
gastroenteritis, que es con la que + se confunde. Ruidos • Los adultos y adolescente afectados pueden cumplir
HA aumentados. con los criterios del shock tóxico.
• El DIAGNOSTICO EL CLÍNICO.
• ANTIBIÓTICOS: en las no perforadas, un agente de 2
amplio espectro es válido (cefoxtima). En casos de Patogenia:
apendicitis perforada se usa la triple • Vasculitis en todos los vasos, pero predilección a los
(Ampi+Genta+Clinda) de calibre MEDIO.
Complicaciones: Infección de la herida y abcesos • Hay edema de células endoteliales e infiltrado de
intraabdominales, ileo postOperatorio. células inflamatorias (IgA)
• Se pierde la intregridad del vaso y se debilita, produciendo
Signo de Rovsing: dolor a la palpación aneurismas o trombos.
profunda la fosa iliaca izquierda. Clínica:
Signo del Psoas: Paciente en decúbito • Fiebre alta (40°C o más) que no responde a antibióticos.
supino y se extiende en dirección a la • Si no se trata puede durar hasta 2 semanas.
espalda el muslo derecho. • Fiebre prolongada es un factor pronóstico de enfermedad
Signo del obturador: flexionar la cadera y arterial coronaria.
rotar la extremidad inferior internamente. • Manifestaciones características:
Signo de Blumberg: Dolor a la palpación del 1. Inyección conjuntiva bilateral
abdomen. REBOTE 2. Eritema de mucosa faríngeo y oral (lengua
aframbuesada, labios secos)
3. Edema y eritema de manos y pies
4. Exantema polimorfo (maculopapular, multiforme,
escarlatiniforme)
5. Adenopatías cervicales, inguinales (>1.5 cm, unilateral)
• IRRITABILIDAD EXTREMA
• Puede aparecer artritis en algunos casos.
• AUTOLIMITADA
HERNIAS DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITAS
• HERNIA DE BOCHDALEK: es izquierda y posterior.
BackLeft.
Clínica:
• Cianosis, depresión respiratoria, desplazamiento
del latido cardiaco a la derecha, cavidad
abdominal excavada (ya que el contenido se va al
tórax)
• Lo que limita la vida de estos pacientes es la
HIPOPLASIA PULMONAR.
Radiografía:
• Asas intestinales o imágenes circulares aéreas en el
tórax. Se puede dx por ecografía prenatal.
• HERNIA DE MORGAGNI: es anteromedial. Es más • La afectación cardiaca es la manifestación más importante.
frecuente del lado derecho. Se produce una MIOCARDITIS.
• La mayoría de los niños son asintomáticos. • Se manifiesta como taquicardia, desproporcionada con la
fiebre.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI • La pericarditis con derrame es común en la fase aguda.
• Antes era llamado el síndrome linfático mucocutáneo • Los aneurismas coronarios se presentan en 25% de los
y poliarteritis nudosa infantil. pacientes no tratados. Los aneurismas gigantes son aquellos
• Causa común de cardiopatía adquirida. que miden más de 8 cm.
Etiología: • Fase febril aguda: 1-2 semanas, síntomas comunes, la
• Causa desconocida, pero se cree que es una causa manifestación cardiaca predominante es la miocarditis.
infecciosa. • Fase subaguda: persisten algunos síntomas, pero ya han
• Es infrecuente en menores de 3 meses, posiblemente desaparecido otros. Hay trombocitosis y mayor riesgo de
por anticuerpos maternos. muerte en aquellos con aneurismas.
Epidemiología: • Fase de convalecencia: desde que han desaparecido todos
• Muy común en asiáticos. los síntomas hasta que las VES y la PCR se normaliza. 6-8
semanas luego del inicio de los síntomas.

Abdullah Salehji Bhana


Diagnóstico:
• CLÍNICO. Presencia de fiebre + 4 de los 5 síntomas ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
característicos. • Sinovitis con tumefacción de tejidos blandos y
• En caso de kawasaki atípica o incompleta, el paciente tienederrame articular
fiebre pero menos de los 4 síntomas. Etiología:
• Causa desconocida. Se han propuesto una causa
• Diferencial: escarlatina, síndrome de shock tóxico, adenovirus.
• El sarampión se puede diferencia porque la inmune junto a un desencadenante externo, como el
conjuntivitis es EXUDATIVA, leucopenia y VES y PCR ambiente.
normales. Patogenia:
• Pruebas complementarias: aumento del VES y PCR. • Hiperplasia con hiperemia y edema en tejidos subsinovialres.
Plaquetas normales la primera semana, luego Infiltración de mononucleares y células plasmáticas.
aumenta rápidamente. • Paño Sinovial: exudado inflamatorio sobre el recubrimiento
• La ecocardiografía bidimensional, es la prueba más sinovial, presente en la enfermedad avanzada.
útil para predecir las alteraciones coronarias. El Líquido de un edema puede ser:
Tratamiento:
Exudado: alta concentración de proteínas y células
• Se trata con Ig IV + aspirina. 85-90% de los pacientes
mejoran los síntomas. sanguíneas, que se debe a un aumento de
• La PCR se normaliza antes que la VES. permeabilidad en los vasos lesionados.
• A los pacientes que no responden bien al tratamiento Trasudado: bajo contenido de proteínas, es un
se les debe repetir la dosis de Ig. ultrafiltrado del plasma. Se debe a un desequilibrio
Clínica:
• En la fase de convalecencia la dosis de aspirina es •osmótico
Rigidez, entumecimiento matutino, fatigabilidad, dolor articular,
para efecto antitrombótico. En la fase aguda (80- que se encuentran caliente.
100 mg/kg) es una dosis antiinflamatoria. • Uveitis: complicación extrarticular más importante
• Pacientes tratados con Ig IV (2g/kg) se les debe • Hay tres tipos:
retrasar 11 meses la vacuna MMR y varicela,
porque los anticuerpos de la IG pueden interferir • OLIGOARTICULAR:
con la respuesta inmune frente a las vacunas. o Afecta principalmente a extremidades inferiores como
rodilla y tobillos.
o Afecta 4 o menos articulaciones
• POLIARTICULAR:
o Articulaciones superiores e inferiores.
o Más de 5 articulaciones.
o La presencia de nódulos en superficie extensora del cuello
se asocia con gravedad.
o La Micrognatia refleja enfermedad crónica.
• SISTÉMICA
o Artritis y afección visceral (HEmegalia, linfoadenopatias,
derrame pericárdico)
o Hay FIEBRE. Cada episodio se acompaña de exantema
eritematoso color salmón.
o Fenómeno de Koebner: Hipersensibilidad cutánea al
traumatismo superficial es indicativo (pero no dx) de
enfermedad sistémica.
Diagnóstico:
• Es clínico.
o Edad de comienzo < 16 años
o Artritis objetiva (limitación de movimiento, dolor y aumento
de temperatura)
o Duración >6 semanas
o Exclusión de otras causas.
• Diferencial: LES, sarcoidosis, dermatomiositis...
• Pruebas Complementarias: aumento de leuco y plaquetas,
diminución de Hb.
• En caso de VES alta, neutropenia y plaquetopenia, se debe
considerar una LEUCEMIA.
• La presencia de ANA se asocia con más riesgo de Uveítis
Crónica

Abdullah Salehji Bhana


Tratamiento: • CARDITIS:
• Metrotexate (10-15mg/m2/semana) es el tratamiento de o En 450-60% de los pacientes.
elección. No se puede usar en afección sistémica. o Da como resultado una cardiopatía reumática y
• Tocilizumab: bloquea IL-6. Se utiliza en casos de Artritis estas son las manifestaciones más graves.
Sistémica. o Inflamación del endo, mio y pericardio.
• Etanercept: bloquea TNF. o Se manifiesta como taquicardia y soplas.
o La endocarditis que se presenta como uno o varios
FIEBRE REUMÁTICA soplos es una manifestación universal de la carditis
• Enfermedad adquirida común en Pedia. reumática. MITRAL, la más afectada.
Etiología: o La insuficiencia valvular es característica en el periodo
agudo y convalecencia. Mientras que la estenos aparece
• Relacionada con infección de la vía respiratoria por muchos años después.
Estrepto del Grupo A (EGA) o Insuficiencia Mitral: soplo holosistólico de alta
• El tratamiento que elimina el EGA previene la frecuencia que se irradia a la axila.
aparición de la enfermedad. • COREA:
Epidemiología: o 10-15% de los pacientes. Aislado y sutil.
• Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida. o Se presenta como: labilidad emocional, incoordinación, bajo
• Relacionada a la pobreza y hacinamiento. rendimiento y gestos faciales.
• Descenso drástico en la incidencia. o Se puede poner de manifiesto demostrando la presión del
Etiopatogenia: ordeñador (contracciones irregulares de los músculos de la
• Hay dos teorías: la citotóxica y la inmune. manos al apretar los dedos del examinador.
• Teoría citotóxica: una toxina del EGA produce • ERITEMA MARGINADO
todas las manifestaciones (estrepotolisina O) o <3% de los paciente
• Teoría inmunológica: algunos componentes de los o Lesiones maculares, eritematosas, con centros pálidos.
EGA y tejidos de mamíferos, comparten antígenos. o Nunca en la cara.
Esto desencadenaría la respuesta autoinmune. • NÓDULOS SUBCUTÁNEOS
Clínica y Diagnóstico: o <1% de los pacientes.
• El diagnóstico es CLÍNICO. CRITERIOS DE JONES. o 1 cm de diámetro, en superficie extensora.
• Diagnostico: • La Fiebre Reumática típicamente se presenta tras 2-4 semanas
o 2 criterios mayores luego de infección aguda por EGA. Ya para esa fecha, la
o 1 mayor + 2 menores + antecedente de mayoría de los cultivos están neg.
infección por EGA • 1/3 de los pacientes no tiene antecedentes de faringitis.
o Corea de Sydenham (Puede ser la única • Si se mide un anticuerpo (antiestreptolisina O [ASTO]) del EGA
manifestación. Si se presenta, da el diagnóstico) solo un 80-85% de los pacientes darían positivo.
• En cambio si de miden 3 anticuerpos (ASTO, Anti-ADNasa B y
antihialuronidasa) se detectarían un 95-100% de los pacientes.
Tratamiento:
• Reposo en cama
• Antibióticos:
o Independiente del resultado de cultivo
o PEN o Eritromicina 10 días V.O.
o Otra opción: una inyección I.M de Penicilina
benzatínica.
• Antiinflamatorios:
o No se usan si la manifestación solo es una artralgia o
artritis atípica, ya que interferiría con el desarrollo
de la poliartritis migratoria. Se le da acetaminofén
para fiebre y dolor.
o Aspirina:
*100 mg/kg/día QID, por 3-5 días.
• POLIARTRITIS MIGRATORIA: *75 mg/kg/día QID, por 4 semanas.
o Se presenta en 75% de los pacientes. Afecta *Pacientes con carditis deben recibir corticoides.
principalmente grandes articulaciones. DUELE. o Prednisona:
o Responde bien a los salicilitaos *2 mg/kg/día QID por 2-3 semanas, luego usa
o No deformante. 5 mg/24 horas cada 2-3 días.
o Liquido sinovial con predominio de neutrófilos,
glucosa normal y proteínas en torno a 4g/dL. • Para la Corea: FENOBARBITAL

Abdullah Salehji Bhana


Complicaciones: FIEBRE EN PEDIATRÍA
• La artritis y la corea resulven sin secuelas. • Aumento de la temperatura por arriba de valores
• Las secuelas quedan en el CORAZÓN. normales (35° C - 37° C)
• Mas riesgo de endocarditis. Se les da profilaxis, en caso o Febrícula o estado subfebril : <38° C
que se evidencie la lesión valvular. o Fiebre Moderada: entre 38 y 39° C
Pronóstico: o 5Fiebre alta: entre 39 y 40° C
• 70% de los pacientes con carditis se recupera sin o Hiperpirexia: > 40° C axilar
cardiopatía residual. • El centro regulador está en hipotálamo anterior.
Prevención: • Los pirógenos endógenos como (IL-1, IL-&..), favorecen
• Prevención primaria: antibiótico antes de los 9 días la producción de PGE2 (termorregulador lipídico) que
de inicio de los síntoma de la faringe. llega al hipotálamo y fija una nueva temperatura en el
• Secundaria: prevenir faringitis por EGA. El de termostato. Esto produce que se activen mecanismos
elección es: para mantener el calor (piloerección, vasocontricción...)
o Inyección IM de PEN G Benzatínica (1,2 • Los pirógenos exógenos estimulan a macrófagos y otras
millones de UI) cada 4 semanas. células a producir pirógenos endógenos.
o En pacientes cumplidores, se puede usar • La intensidad de la fiebre no se relaciona con la
profilaxis vía oral con PEN V (250 mg, BID). En gravedad. La DURACIÓN, si.
alérgicos se usaría Eritromicina (250 mg, BID) • El lugar de elección para medir la temperatura es la
axila. 5 minutos en lactantes y 3 en mayores.
• La temperatura rectal es la más exacta. Supera en 0.5-
0.8°C a la axilar.
• La termometría cutánea es útil en RNPrT.
• Temperatura diferencial: diferencia entre la central
(axila) y la periférica (dedos). Lo normal es hasta 0.8°
C. Se considera estrés térmico cuando es >1° C.
• Temperatura >41° C se asocia a colapso vascular y
daño neurológico.
Criterios para tratar fiebre:
o 40° C en niños o 39.5° C en <3 meses.
o <7 años con historia de convulsiones.
o Ante una infección, tratar fiebre de 38°.
Medidas terapéuticas
• A temperatura ambiente, poca ropa
• Baños templado por fiebre cerca de 40° C.
• El paracetamol es el antitérmico de elección, actúa en el
centro termorregulador. Su dosis tóxica es
>100mg/kg/día.
• La aspirina actúa de manera generalizada. Solo baja la
temperatura cuando esta aumentada. Los inconvenientes
que tiene son: antiagregante, no se usa en pacientes con
atopia, riesgo de gastritis.
• Dosis:
o Paracetamol: 10-15 mg/kg/dosis
o Ibuprofeno: 5-7 mg/kg/dosis
o AAS: 10-15 mg/kg/dosis. (max: 80mg/kg)
• Para evaluar la fiebre se usan escalas como la de Yale o
McCarthy. No son útiles en <3 meses, ni en niños con bacteremia.
• Criterios de Rochester, se utilizan para descartar enfermedad
bacteriana potencialmente grave.

FALLA CARDIACA
• El corazón es incapaz de mantener un gasto cardiaco
adecuado. Daño que altera la habilidad del ventrículo
para llenarse o expulsar la sangre.
GC= FC x VS (Precarga + contract. + Postcarga)

Abdullah Salehji Bhana


Principales causas según la edad: SÍNDROME NEFRÓTICO
o Feto: anemia (Rh), arritmias • Se caracteriza por la presencia de:
o RN y lactante: cardiopatía congénitas o Proteinuria masiva (40 mg/m2/h)
(Cortocircuido Der - Izq) o Hipercolesterolemia (>200 mg/dL)
o Escolar: lesión obstructiva izquierda (aumento de o Hipoalbuminemia (<2.5 mg/dL)
postcarga) o Edema
o Adolescentes: arritmia, cardiopatía adquirida. • Glomerulopatía más frecuente en niños. Pico entre
Causas no cardiacas: 2-3 años.
o Aumento de precarga: IR 6
• 6 veces más frecuente en asiáticos
o Aumento de Postcarga: HTA
o Aumento de la demanda: sepsis RELACIÓN PROTEÍNA/CREATININA
o Aumento en transporte de O2: anemia <2 años: <0.5
>2 años: <0.2
Proteinuria severa: >2 (rango nefrótico)
• Puede ser: idiopáticas, secundario o congénitas.
Causas idiopáticas:
• La enfermedad de cambios mínimos es la causa más
frecuente de síndrome nefrótico en Pedia.
o En ME hay fusión de los pedicelos.
o 95% responde a esteroides
• En adultos la causa más frecuente es glomerulonefritis
membranosa.
• La GE segmentaria focal es la segunda causa.
o Hay depósitos de IgM, C3, C1q y C4.
CLASIFICACIÓN DE ROSS: modificada de la NYHA. o 80% no responde a esteroides y muchos progresas
a IR crónica Terminal.
• La proliferación Mesangial difusa es igual a la de
cambios mínimos. Evolución similar.
o Depósitos de IgM y C3.
• GN membranoproliferativa.
o Doble contorno en la pared capilar
o Hipocomplementemia (C3)
• GN membranosa
o El 95% de los casos se presenta en adultos.
• GN endocapilar (de semilunas)
Clínica:
o Rápidamente progresa a IRCT.
• Taquipnea, disnea, sudoración, irritabilidad o Es la más temible. Indica malignidad.
• Llanto débil, cardiomegalia, aleteo nasal. Causas Secundarias:
• En niños el indice cardio torácico se considera • Infecciones, enfermedad sistémicas.
aumentado cuando es >6. • Neoplasias, medicamentos
Tratamiento: Etiología:
• Diuréticos: para la disminución de la precarga • Se desconoce de manera exacta.
o Furosemida: 1-2mg/kg
• Hay alteración de la carga eléctrica de la membrana
o Espironolactona: 2-3mg/kg/24h
basal glomerular.
• Inhibidores de postcarga
• Hay aumento de la permeabilidad.
o Captopril: 0.3-6 mg/kg/día. Estómago vacío
• Se pierde ATIII por lo que hay hipercoagulabilidad.
• Se pierden factores de coagulación, lo cual favorece
trombosis y alteración del sistema.
Clínica:
• Edema: es el más evidente. Motivo de consulta
• Hay un aumento en la síntesis de lipoproteínas. Esto por
dos motivos:
o Por la pérdida de albumina, se estimula la síntesis
generalizada por el hígado.
o Se pierde Lipoprotein Lipasa, por lo que disminuye el
catabolismo lipídico.

Abdullah Salehji Bhana


• Hematuria e HT en 20% de los pacientes.
• La IgM esta aumentada y la IgG disminuida.
Complicaciones:
• Infecciones
• Peritonitis Primaria: complicación más frecuente.
• Trombosis de vena renal es el evento trombótico más frecuente.
Tratamiento:
• La dieta debe ser normal en cuanto a proteínas.
• Líquidos: 30-60 cc/kg/día
• La albúmina siempre se pone acompañada de dirurético.
Indicada en edema escrotal o vulvar
• Prednisona: 60 mg/m2/día por 6 semanas.
• Ciclofosfamida: en casos de recaídas frecuentes.
Definiciones:
• Remisión: desaparición de edema y proteinuria.
• Corticosensible: No proteinuria. No síntomas.
• Recaídas frecuentes: >2 en 6 meses.
• Biopsia: bajo complemento, antecedentes familiar.

Abdullah Salehji Bhana


8
Abdullah Salehji Bhana
SÍNDROME NEFRÍTICO 1. Seis o más máculas café con leche de diámetro
• Se manifiesta como: > 5 mm en prepúberes y >15 mm en
o Edema pospuberales. Presentes en casi 100% de los
o Hematuria pacientes. Se encuentran al nacimiento, pero
o HT arterial aumentar de tamaño, número y pigmentación.
o Oliguria Predilección por tronco y extremidades. NO EN
• La GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA, LA CARA.
es la más relacionada con síndrome nefrítico. 2. Pecas axilares o inguinales hiperpigmentadas de
• Hay antecedente de enfermedad cutánea o faríngea. 2-3 mm.
En Panamá, la mayoría de las veces hay 3. Dos o más nódulos de Lisch en el Iris. Son hamartomas
manifestación cutánea. (masas benignas) en el iris. Su frecuencia aumenta con la
edad. No en NF-2.
• Causa más común de síndrome nefrítico en pedia. 4. Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme. Los
• Latencia de 1-2 semanas en infección faríngea y en neurofibromas son lesiones pequeñas, elásticas y con ligera
casos de enfermedad cutánea es de 4-6 semanas. decoloración purpúrea de la piel. Los plexiformes son por
engrosamiento de los troncos nerviosos, ubicados más en
INFECCIONES DE VÍAS URINARIAS región orbitaria o temporal.
• Es más común en niños (2,8:1) 5. Lesión ósea característica. Puede ser displasia del
• Se refiere a la colonización, invasión y multiplicación esfenoides, adelgazamiento de la cortical o ESCOLIOSIS
en las vías urinarias de patógenos. (manifestación ortopédica más frecuente en NF-1)
• Sospecharla en casos de fiebre no explicada en 6. Gliomas ópticos. En 15% de los pacientes. Relativamente
pacientes de 2 meses a 2 años. benignos. Se hace prueba de estimulación luminosa
• Para el diagnóstico es necesario el CULTIVO. alternante, que al iluminar la pupila afectada, esta se
• Tratamiento debe durar 7-14 días. dilata en vez de contraerse, mientras que cuando iluminas el
otro ojo, ambas pupilas se contraen.
• En niños de 2 meses a 2 años los síntomas son poco
7. Un familiar de primer grado diagnosticado previamente con
comunes: anorexia, diarrea, vómitos, fiebre.
NF-1.
Etiología:
• Pueden tener complicaciones Neurológicas, manifestadas cono
• E. coli es el agente MÁS COMÚN (80-90%)
Imágenes Brillantes Inespecíficas.
• PROTEUS, es el segundo lugar
• Las alteraciones cognitivas son frecuentes (40%), así como
IVU COMPLICADA:
crisis parciales complejas y tónico-clónicas.
• Fiebre > 39 °C
• La NF-2, representa el 10% de los casos y se diagnostica
• Clínicamente tóxico cuando hay 1 de los 2 siguientes:
• Vómitos persistentes 1. Masas bilaterales en el octavo par craneal,
• Deshidratación severa o moderada compatible con neurinomas acústicos.
• Falta de atención de los cuidadores 2. Padre, hijo o hermano con NF-2 + masa unilateral en
Tratamiento: el octavo par craneal.
• Ampi + Genta • Los neurinomas acústicos bilaterales son los hallazgos más
• Cefotax típicos de la NF-2.
• En casos leves se puede usar: TMP/SMX o Tratamiento:
nitrofurantoínas, ambas por VO. • No existe tratamiento específico.
• Bioterpeúticos: Jugo de arándano agrio • Se recomienda exploración oftalmológica completa hasta los
(Cranberries). Su beneficio se ve más en mujeres 10 años.
adultas. • La mitad de los casos se debe a mutaciones nuevas.
• ENTEROBIUS VERMICULARIS: parásito más común en
NEUROFIBROMA
pedia.

NEUROFIBROMATOSIS
• También conocida como enfermedad de Von
Recklinghausen. AUTOSÓMICO DOMINANTE
• De aparición progresiva: las complicaciones se
pueden retrasar varias décadas.
• Se debe a una alteración en la migración y
diferenciación de la cresta neural.
• Clínica:
• Existen dos tipos. La NF-1 es la más frecuente y si
diagnostica cuando presenta 2 signos de:

Abdullah Salehji Bhana


monoterapia. Se puede tener como medicamento de
rescate.
• Los CORTICOIDES
9 INHALADOS son la piedra
angular del tratamiento. (controladores)
NODULO • Un tratamiento se debe mantener por lo menos 3
DE meses, si no funciona para ese tiempo entonces se
LISCH consideran los cambios.
• Si el paciente se mantiene estable, lo primero que
se hace es disminuir la dosis de corticoide; pero eso
es lo último que se quita del tratamiento.
ASMA
• Enfermedad inflamatoria crónica de las vías aéreas
con obstrucción episódica, reversible.
• Inflamación crónica + obstrucción reversible
• Hay hiperreactividad bronquial
Etiología
• No hay causa específica. Combinación de
exposiciones ambientales y vulnerabilidades
biológicas y genéticas.
• Una vez que el asma aparece, la exposición
continua lo empeora, induciendo persistencia de la
enfermedad.
• Antecedentes de atopia como factor de riesgo.
Epidemiología:
• Causa común de visitas a urgencia y ausentismo
escolar.
• La prevalencia continúa en aumento.
• El 80% inicia los síntomas antes de los 6 años.
Tipos de asma infantil:
• Sibilancias recidivantes: desencadenadas
principalmente por infecciones.
• Asma Crónica: asociada a alergia.
Patogenia:
• Hiperreactividad bronquial con aumento del moco y
broncoconstriccón.
• Infiltrado con EOSINOFILOS principalmente.
Clínica:
• Tos, disnea y sibilancias.
• En niños menores pueden referir dolor torácico.
• Síntomas empeoran en la noche.
• Exacerbaciones: sibilancia espiratoria y fase
espiratoria prolongada.
Diagnóstico Diferencial:
• Tos crónica e intermitente: rinosinusitis y RGE.
Laboratorio:
• La espirometría es útil para medir de manera
objetiva la limitación al flujo. Relación FEV1/CVF <
0.8 indica una obstrucción importante.
• Se le puede hacer la prueba del broncodilatador,
donde se le ponen 4 inhalaciones de salbutamol.
Debe haber una mejoría de FEV1 del 12% o 200
ml.
Tratamiento:
• El tratamiento va depender de la clínica del
paciente. NUNCA usar un agonista B2 como

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FIEBRE SIN FOCO:
APENDICITIS FLEGMONOSA: se refiere a la fase • Comiendo agudo
supurativa de la apendicitis. • Al menos 1 semana
• FASES: 10 en < 36 meses.
• Es frecuente
o Edematosa: Congestión venosa e hiperemia. • En 40-60% de lacatntes < 3 meses se identifica un
o Flegmatosa: Exudado fibrinopurulento con virus como causante de la fiebre.
proliferación bacteriana.
o Necrótica: Compromiso arterial, venoso y linfático. • Si está en estado grave (tóxico) hacer todos los labs: BHC,
o Perforada: se rompe la pared apendicular y se urocultivo, hemocultivo, punción lumbar
libera el material purulento a la cavidad • Si el LCR sale normal dar ceftriaxona 50 mg/kg cada 24
abdominal, llevando a peritonitis. horas. Si sale anormal 80 mg/kg.
• Añadido a ampicilina (50 mg/kg cada 6 horas) para cubrir
SÍNDROME TORÁCICO Listeria y Enterococos.
• Cuadro similar a la neumonía, causado por
vasooclusión o infección, en px con Hg SS. FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO
• Forma común de un daño pulmonar agudo. • Documentada por un médico, que ha durado 3 semanas de
• Definido por infiltrado nuevo que afecta por lo manera ambulatoria o 1 semana en evaluación
menos un segmento pulmonar completo. intrahospitalaria.
• Se presenta como: Fiebre, tos, disnea, taquipnea, • Las principales causas son infecciones y patología reumática.
dolor en el pecho, espalda o abdominal.
*Fiebre: ACETAMINOFEN (10-15 mg/kg/ dosis cada
• Como hay hipoxemia, por la insuficiencia 4-6 horas)
respiratoria se favorece el número de células
falciformes. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
• Se trata con oxígeno y antibióticos en caso de que • Causa más frecuente de trombocitopenia aguda en los
la sintomatología avanze. Dar hidroxiurea. niños.
Etiología:
SIGNOS DE HIPERINSUFLACIÓN PULMONAR:
• 1-4 semanas después de una infección viral, un bajo
• Costillas horizontales porcentaje de niños desarrolla AutoAnticuerpos contra la
• Aumento del diámetro anteroposterior del tórax, superficie plaquetaria.
Hipersonoridad • Las plaquetas con este anticuerpo son reconocidos por
• Apagamiento de los ruidos cardíacos macrófagos esplénicos y destruidos.
• Aplanamiento de los hemidiafragmas (Normalmente • En la mitad de los casos existe el antecedente de infección.
a nivel del 6 EIC) Clínica:
• Aparición brusca de petequias generalizas y púrpuras en
CRISIS ASMÁTICA niño de 1 a 4 años previamente sano.
• Para su tratamiento se dan Nebulizaciones con • El día anterior estaba bien y repentinamente aparece todo.
Salbutamol. 0.15mg/kg en 3 cc de SSN, cada 20 • Pueden presentar hemorragia gingivales y de las mucosas.
minutos por 3 dosis.
• Algunos pueden cursar asintomáticos.
• Si usa inhalador de dosis medida, son 4-8 puffs
• El hallazgo de hepatoesplenomegalia o adenopatías,
cada 20 minutos por 3 dosis.
sugiere diagnósticos como LEUCEMIA.
• Ipatropio: 0.25-0.5 mg cada 20 minutos por 3 dosis. Laboratorio:
• Plaquetopenia, con tamaño normal o aumentado.
Ejemplo de cómo indicar inhalaciones: Tratamiento:
1. Salbutamol 0.3 cc + Bromuro de Ipatropio 0.5 cc • El tratamiento no modifica la evolución clínica de la PTI.
+ 2 cc de SSN.
2. Salbutamol 0.4 cc + Bromuro de Ipatropio 0.5 cc • Educar y asesorar al paciente, comentar sobre la
naturaleza benigna de la PTI
+ 2 cc de SSN
• Se puede dar IgIV (1g/kg) durante 1 o 2 días, lo cual eleva
LESIÓN AXONAL DIFUSA: causa más común de estado rápidamente el número de plaquetas.
vegetativo luego de un trauma craneocefálico. Se Cronicidad:
caracteriza por MICROHEMORRAGIAS, que se ven • Un 20% de los pacientes sufren de una trombocitopenia que
como petequias en la sustancia blanca. persiste más de 6 meses. Es considerada CRÓNICA.
DIETA ASTRINGENTE: produce sequedad y • Buscar otras causas como: LES, VIH, Von Willebrand
estreñimiento. Está indicada en caso de diarrea de • La ESPLENECTOMÍA induce remisión completa de la
cualquier origen, se caracteriza por la supresión de la enfermedad en casi 88% de los casos. Ya que es el
fibra alimentaria, la leche y la disminución de los principal sitito de síntesis de anticuerpos y destrucción de las
aportes de grasa. plaquetas.

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CETOACIDOSIS DIABÉTICA
• Complicación agua de la diabetes, consecuencia
de un déficit absoluto de insulina.
• Puede ser el debut de un paciente diabético.
Fisiopatología:
• Hay déficit de insulina que lleva a un aumento de
hormonas contrareguladoras (glucagón, cortisol,
catecolaminas y hormona de crecimiento), esto
aumenta la producción de glucosa y disminuye su
utilización.
• Lleva a hiperglicemia e hiperosmolaridad y un
incremento de la lipólisis, aumentando los cuerpos
cetónicos (el que más aumenta y el primero en
elevarse es el BetaHidroxiButirato) que produce
una ACIDOSIS METABÓLICA.
• Lleva a diuresis osmótica que lleva perdida de
agua y electrolitos.
Clínica:
• Poliuria, polidpsia, polifagia y pérdida de pes.
• Vómitos y dolor abdominal *Cheyne Stokes: periodos de profundidad creciente intercalados
• Hiperventilación (respiración acidótica o de con apnea. En Falla cardiaca, stroke, hipoxia, uremia.
Kussmaul. *Biots: periodos de apnea intercalado con respiraciones
irregulares. En lesiones del SNC.
• Deshidratación y debilidad.
Diagnóstico:
EDAD CORREGIDA:
• Hiperglicemia (> 200 mg/dL)
Edad en semanas - (40 - semana a la que nació)
• Acidosis Metabolica (pH < 7.30 y/o HCO3 < 15 *La edad se corrije hasta los 2 años
mEq/L)
• Cetonuria (principalmente BetaHidroxiButirato).
*Las tiras de cetonuria no miden los niveles del BACTERIAS FASTIDIOSAS:
BOHB, solo miden acetoacetato y acetato. Son aquellas bacterias difíciles de observar por microscopio, de
• Anion GAP >10 cultivar o aislar. Ejemplos:
Tratamiento - Haemphiluz Influenzae
• Hidratar - Neisseria Gonorrhoeae
• Electrolitos - Neisseria Meningitidis
• Insulina
ENZIMAS HEPÁTICAS:
Anion GAP: 12 +/- 2 • ALT, AST, Fosfatasa alcalina (En todos los tejidos, + en hueso).
Na - (Cl + HCO3) • La ALT es más específica, ya que la AST está también en
Sodio Corregido: Na actual + [(glicemia -100) x cerebro, eritrocitos, corazón, riñones...
0.016] • Una elevación de 5 a 10 veces mayor a los valores normales,
Osmolaridad: 275-295 indican un daño agudo. (Punto de Cohorte)
2(Na) + Gluc/18 + BUN/2.8
Osmolaridad Efectiva: 2(Na) + K + Gluc/18

La otra complicación aguda de la diabetes es el


ESTADO HIPERGLICÉMICO HIPEROSMOLAR, donde
hay alteración del estado de conciencia.
Los criterios diagnósticos son:
pH > 7.3
HCO3 > 18
Osmolaridad >320

SIGNO DE KUSSMAUL: ingurgitación yugular


durante la inspiración que se que ve en paciente
con pericarditis constrictiva. AST >ALT (2:1 3:1), AST > 300: ALCOHOL
ALT > AST: HÍGADO GRASO
ALT > AST (1000x): hepatitis, isquemia, autoinmune.

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12
• La prueba de estimulación con 250 ug de ACTH es el GOLD
SECUESTRO ESPLÉNICO: STANDARD para diagnóstico de ISR primaria.
• Condición que se presenta en pacientes con SS. • La prueba hace el diagnóstico cuando luego de 30- 60
• Más frecuente en niños > 5 años. minutos el cortisol es <18ug/dL.
• Los eritrocitos falciformes producen vasooclusión Tratamiento:
esplénica, produciendo Esplenomegalia y • Los pacientes con enfermedad de Addison requieren
disminución de la sangre en la circulación general, reposición de mineralo y glucocorticoides.
por lo que disminuye la Hg. • Se les da corticoides (cortisona, hidrocortisona o prednisona)
• Si la crisis es grave, el paciente puede terminar en 2-3 dosis diarias. La mayor parte se da en la mañana y el
shock. resto al final de la tarde (simula ritmo circadiano)
Clínica: • También es posible la administración única nocturna de
• Palidez, hiperventilación, esplenomegalia, dexametasona.
debilidad, dolor, cansancio. • Para el déficit de mineraocorticoides se administra
Tratamiento: fludrocortsiona.
• Hidratar
• Analgésicos: Acetaminofén Este mecanismo
solamente regula la
SIGNO DE KEHR: Dolor abdominal irradiado a secreción de
hombro izquierdo. Rotura de bazo, cálculo renal, Glucocorticoides
embarazo ectópico. (cortisol). Porque la
secreción de
INSUFICIENCIA SUPRARENAL mineralocorticoides
• Puede ser causada por: (alodsterona) es
• Enfermedad a nivel suprarenal que destruye la regulada por el
corteza (ADDISON) sistema RAA, que es
• Enfermedad Hipotalámica o Hipofisiaria que activado por
ocasiona un déficit de ACTH p CRH. hipovolemia. Por eso
Etiología: en ISR secundaria
• La causa más común es la adrenalitis autoinmune (daño en Hipofisis-
(70% de los casos). Tienen anticuerpos anti 21- Hipotámo) no hay que
hidroxilasa. reponer los
• Pacientes con SIDA puede existir Insuficiencia mineralocorticoides.
Suprarenal por CMV, Mycobacterium Avium.
Clínica:
• Astenia, debilidad, hipoglicemia, pérdida de peso,
molestias GI, hipotensión.
• Se produce también un hipoaldosteronismo
llevando a pérdida de sodio e hiperkalemia.
• La falta de cortisol produce aumente
compensatorio de la ACTH, llevando a
hiperpigmenación mucocutánea característica
(alrededor de labios, áreas de pliegue, codo)
• Calcificaciones de cartílagos articulares y del
pabellón auricular.
Laboratorio:
• Dismunción de sodio, cloro y bicarbonato (efectos
de la ALDOSTERONA)
• Elevación del potasio.
• Hipoglicemia
• Dato: la presencia de hiperpotasemia y acidosis
metabólica te indican una causa PRIMARIA
(afección de la misma glándula).
Diagnóstico:
• Cortisol y aldosterona disminuidos en sangre y
orina.
• ACTH elevado en causas primarias.

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mañana siguiente en ayunas. Valor < 1.8 ug/dL
SÍNDROME DE CUSHING hace la prueba positiva.
• Conjunto de síntomas debido a un exceso de • El fundamento
13 de esta prueba es que la dexa inhibe a la
producción de GC (Cushing endógeno) o por ACTH por lo que debería disminuir los niveles de cortisol, sin
adiminstración mantenida de GC (exógeno). embargo el fundamento de la prueba es que los pacientes con
Etiología: Cushing han perdido la capacidad de frenación de cortisol
• La causa más frecuente es la administración tras la administración de una dosis baja de un glucocorticoide.
iatrogénica de GC. Tratamiento:
• Fenotipo Cushing: cara de luna llena, Obesidad • Si son neoplasias suprarenales, el tratamiento de elección es
troncular, estrías equimosis). quirúrgico. Se puede utilizar el Mitotano, que inhibe la síntesis
• El síndrome de Cushing endógeno incluye 3 de cortisol.
trastornos: • Si es un tumor Hipofisiario el tratamiento también es la
o Enfermedad de Cushing: extirpación quirúrgica.
-65-70% de los casos en ADULTOS.
-Causado por un tumor hipofisiario
(+microadenoma) que produce grandes
cantidades de ACTH.
o Síndrome de Cushing ectópico:
-Producción de ACTH o CRH a partir de
tumores extrahipofisiarios.
-La causa más frecuente son los carcinomas
bronquiales de célula pequeña.
o Síndrome de Cushing Suprarenal:
-Causado por tumor suprarenal (+ adenoma,
luego carcinoma) y se caracteriza por niveles
de ACRH suprimidos.
-Es la causa más frecuente de Cushing en la
infancia. Y dentro de esto los CARCINOMAS
son los más frecuentes
Clínica:
• Ganancia de peso, irregularidad menstrual,
hipertensión.
• Obesidad, plétora facial, facie de luna llena,
hematomas, estrías, edema de MI.
• Osteoporosis.
• El SC debido a liberación ectópica de ACTH no
suele presentar las manifestaciones típicas, sino que
presenta manifestaciones metabólicas por exceso
de GC (hiperglicemia, hipokalemia, alcalosis
metabólica)
Laboratorio:
• Aumentan los niveles plasmáticos y urinarios de
cortisol.
• En el Cushing iatrogénico, los valores estarán
disminuidos.
• Leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia.
• Hiperglicemia o diabetes franca.
Diagnóstico:
• Cortisoluria 24 horas: positiva cuando es mayor del
límite normal (100-140 ug/día). Tomar muestras
de 2 días diferentes. Un valor 3 veces superior al
límite más otra prueba patológica ya hacer el
diagnóstico.
• Prueba de supresión con dosis baja de
Dexametasona: administra 1 mg de Dexa en la Kliegman R, Stanton B, St. Geme J, Schor
noche y se determina el cortisol plasmático en la N. Nelson Tratado de Pediatria. London:
Elsevier Health Sciences Brazil; 2014.

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