You are on page 1of 5

87

Anomali Kongenital
Matthew Klein M.D., and James Chang, M.D.
StanfordUniversityMedical Center, Stanford, California, U.S.A

I. EMBRIOLOGI-PERKEMBANGAN EKSTREMITAS ATAS
A. Ekstremitas atas berkembang dari lengan, yang pertama kali terbentuk pada 30 hari masa gestasi.
B. Ekstremitas mengalami elongasi di bawah pengaruh ektoderma apikal.Dimanaperkembangan
bagian proksimal terjadi sebelum struktur distal.
C. Perkembangan jari pada individu terjadi pada 5-8 minggu masa gestasi.

II. EVALUASI

A. Riwayat
1. Riwayat kehamilan
2. Perinatal
3. Riwayat keluarga
4. Berkaitan dengan kelainan lain

B. Pemeriksaan

1. Keadaan umum
2. Kraniofasial atau sindrom deformitas fisik lain (contoh: Apert, Poland, dan sindrom Holt-Oram)
3. Pemeriksaan pada kaki, sama seperti deformitas pada kedua ekstremitas atas dan bawah

C. Pemeriksaan Radiografi
1. Radiografi bilateral pada tangan dan/atau lengan

III. KLASIFIKASI ANOMALI TANGAN
Terdapat tujuh kategori anomali tangan (Internasional Federation of Societies for Sugery of the Hand):
1. Kegagalanpadapembentukanbagian
2. Kegagalanpadadiferensiasiataupemisahanbagian
3. Duplikasi
4. Pertumbuhanberlebihan

Insidensinyaadalah 7/10. hilangnyaatau hypoplasia humerusataubahu d. Radial club hand merupakanakibatdefisiensi radius. Kegagalanpadapemisahanjari b. Abnormalitas skeletal menyeluruh A. KegagalanpadaPemisahan 1. Cleft hand biasanyamerupakanakibatdarihilangnyapusat metacarpal B. Sindaktilkompleksmelibatkanbeberapafusitulang . hypoplasia atauhilangnya radius. Kegagalan transversal menyebabkan amputasi kongenital  Paling seringpadatranscarpaldanlenganatas  Penatalaksanaanbiasanyaberupa prosthesis atauoperasirekonstruksi (contoh: transfer kaki dantangan) untukkegagalan transversal yang lebih distal 2. Perbaikandenganoperasibiasanyatermasuksentralisasiatauradialisasi carpus.5. Sindaktilmerupakandeformitastangankongenital yang paling sesing. Pertumbuhankurang 6. Lebihseringpada web space ketiga f. Longitudinal (Phocomelia) a. Lebihseringterajdipadapriadaripadawanita e. Sindaktil a.000 kelahiranhidup c. Biasanya bilateral d. Phocomeliamerupakanakibatsekunderdaripenggunaan thalidomide sebelumnya c. hypoplasia atauhilangnya radial karpal. Defisiensi ulnar atau ulnar club hand merupakanakibatdaritidakterbentuknyaatau hypoplasia ulna. Konstriksikongenital 7. diikutidenganpembuatanjari. hypoplasia karpal. Sindaktilsederhanahanyamelibatkanjaringanlunak g. Kegagalan longitudinal padapembentukanmenyebabkantidakterbentuknyakomponenekstremitasatas yang normal b. Transversal a. Kegagalan pada Pembentukan Bagian 1. hilangnyajari. hypoplasia atauhilangnyaibujari. e.

lipatan zig-zag padajari. phalanx proximal dan metacarpal Tipe 7: ibujaritriphalangeal . danpencangkokkankulitjikaterdapatjaringanlunak yang insufisiensi 2. sedangkan postaxial berkaitandenganbagian ulnar padatangan Tipe I: melibatkanjaritambahan yang menempelhanyapadajembatankulit Tipe II: jaritambahanterdiridarikomponen yang normal (contoh: tendon. Tipe III: jaritambahan yang bersambungdengan metacarpal 3. Dapatberupamelintangnya (antarjari) ataumemanjangnyakarpusdantulanglenganatasantara radius danhumerus c. saraf). Sinostosis a Kegagalanpadadiferensiasidisebutdengansinostosis b. Tipe 1: duplikasisebagianpada phalanx distal Tipe 2: duplikasikomplitpada phalanx distal Tipe 3: duplikasikomplitpada phalanx distal + duplikasisebagian phalanx proximal Tipe4 :duplikasikomlit phalanx distal dan proximal Tipe 5: duplikasikomplit phalanx distal atau phalanx proximal+ duplikasiparsialdari metacarpal Tipe 6: duplikasikomplitdari phalanx distal. Paling seringterjadisecara bilateral D. Tipe 1-6 yaituibujarimonophalangealataubiphalangeal. Akrosindaktilmelibatkanfusipadaujungjari i. Duplikasiibujari (polidaktil radius):  Wessel mengklasifikasiibujarimenjadi 7 subtipe. tulang. Duplikasi 1. Klasifikasi: Preaxial: berkaitanpadabagian radius padatangan. sedangkantipe 7 ibujaritriphalangeal. Biasanyadiobatipadaumur 1 tahun-pengobatanberupapembebasansindaktildenganlipatanpada dorsal web space. h. Frekuensipolidaktilbiasanyaseringterjadipadadigiti 5 2.

ataupemanjangan 3. hypoplasia ototthenar. lengan. Dapatmempengaruhiseluruhekstremitas. Pertumbuhan yang Kurang 1. web-space deepening. rekonstruksidiperlukan. Diikutidenganpemisahan metacarpal atau tendon flexor/extensor. Makrodaktil  Kongenitalhemartomasmembesardanmenimbulkanjari yang membesarsecara abnormal (paling banyakpadajaritelunjuk)  Padamakrodaktil. kelemahanpadaligamenkolateral ulna. jaridiputran 140-1600keposisiibujari yang benar. penempelanjari yang tidakberaturansecara total hanyapadabagian proximal padasendi metacarpophalangeal padaibujari  Derajat V: hilangnyaibujari 4. Bagian dorsal pertamaintraosseusmenjadi abductor pollicis brevis. rekonstruksijari. padaderarajt III-V penambahanibujariadalahtatalaksanaterbaik. 1 metacarpal berhubungandengan 2 phalanx proximal biasanyadariduplikasiibujari  Perbaikandenganmenghilangkanjariradial. artikulasi normal  Derajat III: hypoplasia yang signifikan. Padakasusdimana ligament collateral radius terikatpadajari yang akandihilangkan. hypoplasia rangka  Derajat IV: floating thumb(“pouceflottant”).  Wessel tipe 4 ibujari. tendon ekstrinsikbelumsempurna. semuajariataupunsatujari. Klasifikasi hypoplasia ibujarimenurutBlauth:  Derajat I: minor hypoplasia  Derajat II: Kontrakuraduksi. 2. yang dapatdijahitkembalikejari. Pilihanpengobatanberupa prosthesis. Penambahanibujariataujari radius lain dapatdilakukan. d. Pertumbuhan yang Berlebih 1. Padaderajat I tidakdiperlukanpenanganan. semuastrukturjarimengalamiperbesaran  Dapatterlihatsaatlahirdisertaidenganpertumbuhan yang proporsionalataupun normal saatlahirdenganpertumbuhan yang tidakberaturan e. bagian palmar pertamaintraosseusmenjadi . 5. Insersidilakukandari proximal atau distal phalanx dengankapsulsendidan periosteum.

F. dandeformitas 3. adductor pollicis. AbnormalitasRangkaMenyeluruh 1. seperti achondroplasia atau dyschondroplasia 2.extensordigitorumberkerjasebagai abductor pollicis longus. biasanyasetengahlengan. dan Z-plastyuntukmencegahrekurensidari pita 4. Pengobatanbiasanyaeksisi pita. dan extensor indicispropriusmenjadi extensor pollicis longus. Biasanyaterdapatvariasiukuran edema distal. Deformitas Madelung merupakanakibatdirupsidaripertumbuhan ulnar yang merupakanbagiandari distal radius denganpertumbuhan yang relative berlebihdansubluksasibagian ulna dorsal. Bayibarulahirbiasanyamembutuhkanpelepasansegeraapabilaterdapatgangguanvaskularisasipadatan gandanekstremitas G. KonstriksiKongenital “Pita” 1. Seringkaliakibatterbentuknya pita amnion 2. kerusakan neurologic. Defekpadatangandapatbermanifestasidefekrangkamenyeluruh. .