You are on page 1of 4

Gastroschisis dan Omphalocele

Referensi :

Pediatric Surgery, 6th edition, Jay L. Grosfeld.

SABISTON, Textbook of Surgery, 19th edition.

Embriology

Pada minggu ke-5 kehamilan, usus pada midgut mengalami fase elongasi dan berkembang
dalam umbilical coelom, umbilical coelom merupakan rongga pada body stalk yang terletak pada
permukaan anterior embrio. Pada minggu ke-10 kehamilan, usus midgut kembali ke rongga
peritoneum untuk melanjutkan proses rotasi dan fiksasi. Jika usus mengalami kegagalan untuk
kembali, maka bayi akan lahir dengan kondisi dengan isi rongga abdomen yang menonjol keluar
dinding perut melalui umbilical ring dengan kantong yang masih utuh membungkus organ
viscera, kondisi ini dinamakan omphalocele. Akibat kegagalan proses ini terjadi pada masa awal
kehamilan, bayi dengan omphalocele seringkali muncul dengan kelainan bawaan lain yang
menyertai. Kegagalan perkembangan cephalic fold akan menyebabkan ectopia cordis, dan
kegagalan perkembangan caudal fold menyebabkan defek pada bladder dan cloaca extrophy.

Sementara pada gastroschisis, adanya organ visera diluar dinding abdomen disebabkan oleh
kegagalan umbilical coelom untuk berkembang. Sehingga terjadi keterbatasan rongga abdomen
dalam fase elongasi midgut yang kemudian melakukan ekspansi dan keluar dinding abdomen
pada sisi kanan umbilicus. Mengapa pada sisi kanan umbilicus, hal ini disebabkan karena bagian
tersebut sebagai bagian terlemah akibat tidak terdapatnya vena umbilical kanan, yang telah
mengalami resorpsi pada minggu ke-4 kehamilan. Pada gastroschisis usus mengalami oedem,
menebal,dan terbungkus dengan fibrin-fibrin. Dahulu kondisi ini dianggap sebagai akibat
meconium pada cairan amnion. Namun kemudian terbukti dari bahwa, sesungguhnya kondisi
usus pada gastroschisis masih normal hingga 20 menit pertama pasca kelahiran. Setelah itu
terjadi perubahan akibat paparan udara pada usus, dan terjadi oklusi dari vena mesentrica pada
level defek, yang menyebabkan terjadinya edema dan transudasi cairan yang mengandung
protein.

Pemeriksaan Antenatal

Ultrasonografi. Saat ini pemeriksaan antenatal dapat memastikan diagnosis dini dari
omphalocele dan gastroschisis. Keduanya dapat dibedakan melalui pemeriksaan ultrasonografi

sternal cleft. dengan kantong pembungkus yang masih utuh. Sebanyak 50% bayi dengan omphalocele biasanya hadir dengan kelainan bawaan lainnya. terapi cairan dan antibiotik. yang kemudian menyebabkan gangguan pernapasan. Sebagai alternatif untuk pilihan terapi tutup primer adalah dengan silo. Kantong terdiri dari amnion sebagai lapisan terluar. Isi kantong dapat hepar. atau organ lain seperti limpa.dengan ada tidaknya kantong. Kelainan bawaan lainnya yang umum terjadi adalah extropia bladder atau kloaka dan pentalogy of Cantrell (omphalocele. hernia diagprahma anterior. Penatalaksanaan awal omphalocele dimulai dengan melakukan preservasi kantong yang masih utuh dengan kasa yang lembab dan steril atau kantong plastik steril. midgut. Pada omphalocele umumnya penutupan primer tidak dapat langsung dikerjakan karena rongga abdomen yang lebih kecil dan kantong melekat pada hepar dan ligamentum falciform. Follow up diagnostik dilakukan untuk mencari kemungkinan kelainan bawaan lain. Omphalocele Omphalocele ditandai dengan klinis kelainan di tengah dinding abdomen. kelainan jantung. dan adanya hepar pada defek. atau silver nitrat dan membiarkan kantong mengalami penebalan dan epitelisasi secara bertahap. Mencegah hipotermia termasuk bagian yang sangat penting. Secara umum prognosis bayi dengan omphalocele tergantung pada besarnya defek dan adanya kelainan bawaan lain. Bayi biasanya lahir dalam kondisi cukup bulan. skin flap. Peningkatan kadar alpha fetoprotein baik serum maupun cairan amnion dan peningkatan acetylcholinesterase berkaitan dengan adanya defek dinding abdomen jika tidak ditemukan myelomeningocele. Pemeriksaan rectal juga bertujuan untuk melakukan evakuasi mekonium. Dilakukan pemasangan NGT untuk dekompresi. Cairan Amnion dan Serum. Dengan USG juga dapat ditemukan adanya atresia intestinal yang menyertai gastroschisis atau kelainan jantung yang menyertai omphalocele. atau prosthetic patch closure. Umumnya defek berukuran cukup besar (> 4 cm). seperti VSD. menurunnya . Untuk omphalocele yang berukuran besar dapat dirawat dengan pemberian agen topikal seperti betadin salep. dan peritoneum pada lapisan dalam. Omphalocele dapat terdeteksi pada usia kehamilan 18-24 minggu dan gastroschisis pada usia kehamilan 20- 27 minggu. hernia umbilical. Defek yang < 4 cm dapat muncul sebagai hernia umbilical. Komplikasi yang dapat muncul akibat penutupan primer terlalu awal adalah peningkatan tekanan intra-abdomen. Operasi penutupan primer pada defek ukuran kecil dapat dipertimbangkan.

Bayi harus ditangani dengan hati-hati untuk menghindari trauma pada usus dan kehilangan cairan. Selama periode postoperasi. termasuk evakuasi mekonium per-rektal. Perlu dipastikan tidak adanya atresia usus. atresia intestinal terjadi pada 15% kasus. Usus dikembalikan ke rongga intra-abdomen lebih dahulu. Umbilikus akan berada disamping sisi penjahitan. Jika organ viscera tidak dapat dimasukkan ke dalam intra-abdomen.hati terjadinya volvulus. usus biasanya masih dalam kondisi normal. Sebagian besar pasien akan mengalami kondisi ileus yang lama. usus dikembalikan ke dalam rongga intra-abdomen dan dilakukan aproksimasi fascia dan kulit. Untuk sementara dapat dilakukan penutupan usus/defek dengan silo bag modifikasi. Teknik operasi : Insisi sirkumferensial pada kulit beberapa milimeter dari kantong mengelilingi defek dan dilakukan pembuatan flap hingga mencapai otot rektus abdominis. Umumnya bayi yang telah terdeteksi melalui pemeriksaan antenatal. dapat langsung dipersiapkan untuk penutupan defek segera setelah kelahiran. Jika jahitan terlalu ketat.Untuk penutupan primer. dan dilakukan penjahitan tiap 5-7 hari. Manuver operasi lainnya seperti operasi pada omphalocele. Teknik operasi : setelah dilakukan pembiusan. Untuk penutupan primer. Penutupan dengan kosmetik yang baik dapat dicapai dengan membiarkan umbilikus intak. asidosis akibat kinking dari vena hepatica. jika penutupan kulit terlalu ketat. Hati. Hepar akan membantu dalam fiksasi usus tetap berada pada posisinya. dan biasanya berkaitan dengan midgut. maka dibutuhkan paralisis otot untuk menjamin perfusi dan mencegah asidosis metabolik. dapat dipertimbangkan relaxing incision pada sisi lateral abdomen kanan dan kiri. Kemudian dilakukan eksisi/pemotongan kantong dengan ligasi vasa umbilical dan urachus. Kulit dijahit dengan running suture. Defek biasanya berukuran rata-rata < 4 cm. gangguan aliran darah pada organ pencernaan. maka usus dimasukkan secara serial. Defek biasanya terjadi di sisi kanan umbilical cord.aliran balik vena diikuti menurunnya volume urin dan cardiac output. Karena itu dibutuhkan reduksi dan penutupan secepatnya pasca kelahiran. . dilakukan penjahitan matras pada semua lapisan dinding abdomen terkecuali kulit. Kelainan bawaan lain cukup jarang terjadi. kemudian dinding usus yang keluar akan menebal dan disertai eksudat fibrin sehingga loop usus menjadi sulit untuk dipisahkan. Dapat dipertimbangkan untuk melakukan jahitan subcuticular pada kulit untuk mencapai kosmetik yang lebih baik. yang sering menyertai kasus gastroschisis. dilakukan reduksi konten usus. Dalam 20 menit pertama setelah lahir. Gastroschisis Pasien biasanya lahir dalam kondisi prematur. kemudian diikuti dengan hepar.

maka perlu dilakukan tindakan invasif dengan membuka kembali penjahitan. . Jika tekanan > 20 mmHg. yang lazim dinilai melalui tekanan intravesika.Pemantauan Tekanan Intra-abdomen Pasca Operasi Pasca penutupan primer perlu dilakukan pemantauan tekanan intraabdomen. Tekanan 15-20 mmHg perlu observasi ketat.dengan kemungkinan dilakukan intervensi. Tekanan < 12 mmHg dianggap aman.