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At u ali z a ç ã o

Gêmeos unidos

Conjoined twins

Os gêmeos unidos são de ocorrência rara na medicina e é grande curiosidade por parte da Alex Sandro Rolland de Souza1
Resumo

Sabrina Oliveira de Carvalho1


sociedade e também dos profissionais da área de saúde. Sua real incidência é desconhecida,
Carlos Noronha Neto1
porém, é estimada entre 1:50.000 e 1:200.000 gestações. A etiopatogenia da gemelidade Marcelo Marques de Souza Lima1
imperfeita permanece desconhecida. Entretanto, acredita-se que diversos fatores induziriam Guilherme Gadelha Pereira de Carvalho1
a uma divisão incompleta do disco embrionário, na fase primitiva do desenvolvimento. Orlando Gomes dos Santos Neto1
Carolina Prado Diniz1
Existem vários tipos de gêmeos unidos descritos, como toracópago, xifópago, pigópagos,
isquiópagos e craniópagos. Desta forma, vários sistemas de classificação para as gemelidades
imperfeitas foram desenvolvidos, sendo muitas delas complexas, baseadas na morfologia Palavras-chave
Gêmeos
externa e com nomenclaturas diferentes. Seu diagnóstico é realizado principalmente através Gêmeos unidos
da ultra-sonografia, podendo complementar com a ressonância magnética para melhor Gemelaridade
definir o sítio de ligação e o compartilhamento dos órgãos. O resultado final, isto é, a Diagnóstico pré-natal
possibilidade de separação dos gêmeos unidos provoca grande interesse na comunidade Keywords
científica, devido sua complexidade, à raridade da patologia, às poucas chances de sobrevida, Twins
o prognóstico e ética. Conjoined twins
Twinning
Prenatal diagnosis

Conjoined twins have a rare prevalence and special curiosity among phisicians and general
Abstract

population. The reported frequency varies from 1:50,000 to 1:200,000 pregnancies. Pathogenesis
is not completely clarified, although most authors believe in incomplete separation of the
embryonic disk during organogenesis. Thoracopagus, xiphopagus, ischiopagus, pygopagus
and craniopagus have been described and different kinds of nomenclature were proposed
to classify them. Prenatal diagnosis may be performed by ultrasound. Magnetic resonance
imaging can offer better details about contact surface area and shared organs which is
important to define possibility of surgical separation. Conjoined twins demand special
attention of phisicians for it’s rare occurrence, prognosis and ethical questions.

1
Centro de Atenção à Mulher – Setor de Medicina Fetal do Instituto Materno Infantil de Pernambuco – SEMEFE-IMIP

FEMINA | Março 2007 | vol 35 | nº 03 183


Gêmeos unidos

Introdução feita seja no ser humano (Kaufman, 2004). Sua ocorrência é


extremamente rara e poucos indivíduos têm a oportunidade
A gestação gemelar necessita de cuidados especiais, pois de estudar mais de um caso detalhadamente. Apresenta uma
apresenta maior risco quando comparada à gestação única incidência entre 1:50.000 e 1:200.000 gestações (Módolo
(Egan & Borgida, 2004). Particularmente para as anomalias et al., 2002; Walker & Browd, 2004; Shimizu et al., 2004;
congênitas apresenta o dobro do risco, e no caso de gêmeos Ossowski & Suskind, 2005).
monozigóticos este risco aumenta 16 a 17 vezes (Posser & Existem vários tipos de gêmeos unidos descritos, sendo
Posser, 1996). o toracópago e o xifópago os mais freqüentes e representam
Os gêmeos unidos que são sempre monozigóticos são de cerca de 75% dos gêmeos unidos, seguidos dos pigópagos
ocorrência rara na medicina e é grande curiosidade por parte (16%), isquiópagos (6%) e craniópagos (2%) (Posser &
da sociedade e também dos profissionais da área de saúde. Posser, 1996).

Aspectos históricos Epidemiologia

O caso mais antigo registrado aparece na Inglaterra em Os gêmeos monozigóticos apresentam geralmente uma
1100 d.C. (Agarwal et al., 2003). A primeira publicação incidência constante em todas as raças, não sendo influen-
sobre o sucesso da separação de gêmeos coligados, as irmãs ciados pelas técnicas de reprodução assistida (Egan & Bor-
Elisabet e Catherina, foi em 1689 por Emanuel Konig. Eram gida, 2004). Entretanto, podem ocorrer após transferência
do tipo onfalópagos (ligados pelo umbigo), sendo realizadas do embrião por fertilização in vitro na fase de blastocisto
constrição e necrose da ponte de ligação (Módolo et al., (Shimizu et al., 2004). Desta forma, os gêmeos unidos, que
2002; Kompanje, 2004). são sempre monozigóticos, apresentam uma incidência
O termo “gêmeo siamês” foi dado primeiramente aos quase constante nas diversas partes do mundo, não sendo
irmãos Chang e Eng Bunker, o caso mais famoso, nascidos influenciados por fatores raciais, hereditários, idade materna
no Sião (Tailândia), em 1811. Eram gêmeos unidos do tipo ou paridade (Posser & Posser, 1996). Esses gemelares são
xifópagos (ligados pelo apêndice xifóide, parede abdominal sempre simétricos, do mesmo sexo, com os segmentos do
anterior ou umbigo) e nunca foram separados. Casaram corpo iguais e unidos pelas mesmas partes, com exceção do
com duas irmãs aos 31 anos de idade, tiveram 21 filhos e gemelar parasitário que é assimétrico (Kaufman, 2004).
morreram com 63 anos (Módolo et al., 2002). O sexo feminino é o mais freqüente, em torno de 70%
Outro caso pouco conhecido, porém, não menos interes- dos gêmeos unidos, numa proporção com o sexo mascu-
sante e de grande interesse histórico foi o das irmãs Blazek lino de 4:1 (Harper et al., 1980; Walker & Browd, 2004) e
da Bohemia (1878-1922) e que representam à extrema ma- estão associados ao polidrâmnio (Posser & Posser, 1996;
nifestação de pigópagos. Eram irmãs fusionadas pelo sacro Kaufman, 2004).
e pelve com uma vagina compartilhada. Salientam como as
únicas gêmeas unidas conhecidas que conceberam um bebê Etiologia
do sexo masculino, saudável e que durante a gestação a outra
irmã ficou menstruando até a 32ª semana de gravidez, sem Os mecanismos de indução da gemelidade espontânea
igual nos arquivos da medicina (Sills, 2005). no ser humano permanecem desconhecidos. A exposição
Um termo utilizado para o gêmeo cefalópago ou cefaloto- materna a certos agentes externos tem sido associada à
racópago “Janiceps” é derivado de Janus – um Deus Romano ocorrência de gemelidade monozigótica, quando a herança
de duas faces (Chen et al., 2003). Deus vigilante das entradas genética não for responsabilizada e não houver fertilização
e saídas, com duas faces olhando uma para o leste e outra assistida (maioria das vezes). Essa exposição precisa ser
para o oeste, aonde se inicia e termina o dia. precoce para que ocorra a indução da gemelidade, e quanto
mais tardia ocorrer, maior o risco de divisão incompleta entre
Incidência os gêmeos (Kaufman, 2004).
Estudos em ratos mostram que esses agentes têm uma
A incidência dos vários tipos de gêmeos unidos é discutida, particularidade em comum: são capazes de interferir na di-
e acredita-se que a maior incidência de gemelidade imper- visão celular agindo, na maioria das vezes, como inibidores

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Gêmeos unidos

da mitose. Esse é o caso do etanol, da vincristina, colchi- diamniótica, com incidência aproximada de 1:100 gestações
cina e anestésicos. Essas substâncias além de indutoras de ou 70% das gestações gemelares; quando um ovo fecundado
gemelidade são também de aneuploidia, sendo, portanto posteriormente se divide ocorrerá a gemelidade monozigótica
consideradas teratogênicas (Kaufman, 2004). (gêmeos idênticos) com incidência aproximada de 1:250
Vale ressaltar que existem substâncias que são indutoras gestações ou 25-30% das gestações gemelares (Quadro 1)
da gemelidade monozigótica e que não são teratogênicas, a (Posser & Posser, 1996).
exemplo dos hormônios exógenos utilizados na fertilização A corionicidade e amniocidade no gêmeo monozigótico
assistida. Tem sido observado também um aumento na in- irão depender da época que ocorrerá a divisão do ovo, já
cidência de monozigotia após seis meses de interrupção do que uma vez diferenciado, o tecido não será mais capaz
uso de contraceptivos orais (Kaufman, 2004). de se dividir. A diferenciação trofoblástica ocorre entre 4 e
Alguns autores acreditam que diversos fatores, agindo 6 dias da fertilização, e a do âmnio após o oitavo dia. Desde
num período suscetível, induziriam a uma divisão incompleta modo, teremos gemelidade monozigótica, dicoriônica, di-
do disco embrionário, na fase primitiva do desenvolvimento, âmniótica quando o zigoto se dividir antes da diferenciação
a blástula (Posser & Posser, 1996; Kaufman, 2004). do trofoblásto, fase de mórula (1/3 dos casos). Se o zigoto
São conhecidos alguns fatores predisponentes, como se divide após a diferenciação do trofoblásto, porém antes
defeitos próprios da linha primitiva e envelhecimento do da diferenciação do âmnio, fase de blastocisto, teremos
óvulo, que podem resultar numa diminuição da capaci- gêmeos monocoriônicos e diamnióticos (2/3 dos casos).
dade de diferenciação normal. Outros, como dificuldades Caso esta divisão ocorra após o oitavo dia, resulta em
na nutrição do ovo e malformações no embrião, devido a gêmeos monocoriônicos e monoamnióticos (< 1% dos
infecções ou deficiente irrigação sanguínea, também podem casos) (Posser & Posser, 1996). Entretanto se a divisão for
estar envolvidas. em torno do 13º dia da fecundação, resultará nos gêmeos
Existem duas teorias, com pontos de vista opostos, que acolados, com diversas formas de fusão com compartilha-
tentam explicar a patogênese dos gêmeos unidos (Atha- mento ou não dos órgãos internos (Quadro 1) (Posser &
nasiadis et al., 2005). A primeira teoria seria a da fusão, Posser, 1996).
onde ocorre a separação completa dos primeiros blastôme-
ros, seguido por fusão parcial de gêmeos monozigóticos Quadro 1 - Classificação dos gêmeos quanto a coriônicidade.
(Kaufman, 2004). Eles seriam unidos pelos sítios onde a Época da
superfície endodérmica está ausente ou pré-programada Tipo Freqüência
Divisão do ovo
para que se torne rompida ou fundida (Athanasiadis et al.,
2005). Entretanto, já não se acredita que a teoria da fusão
Monozigóticos 1:250 gestações –
25 a 30% dos gêmeos
seja a base da gemelidade imperfeita (Kaufman, 2004). A
segunda teoria seria a da fissão, onde sugere a separação Monocoriônicos
incompleta dos primeiros blastômeros, originando os gê- Gêmeos unidos 1:50.000 a 1:200.000 > 13 dias
meos unidos, com duplicação apenas daquelas partes que gestações
foram completamente separadas.
Monoamnióticos < 1% dos casos 8 a 13 dias
Nos gêmeos heterópagos a exata etiopatogenia ainda
não foi definida, entretanto sugere-se que possa ser devido Diamnióticos 2/3 dos casos 6 a 8 dias
a um evento isquêmico que ocorra precocemente durante Dicoriônicos
a gestação ou a divisão incompleta das células na fase de
blastocito (Chen & Choe, 2003).
Diamnióticos 1/3 dos casos 4 a 6 dias

Embriologia Dizigóticos 1:100 gestações –


70% dos gêmeos
A gestação gemelar é classificada em monozigótica e di- Dicoriônicos
zigótica dependendo do número de ovos fertilizados (Egan &
Borgida, 2004). Quando dois ovos são fecundados ocorrerá a
Diamnióticos
gemelidade dizigótica (gêmeos fraternos), sempre dicoriônica

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Gêmeos unidos

Classificação • Pigópagos (16-18%) – unidos pela face posterior e


lateral do cóccix e sacro. Como as estruturas unidas
não estão ameaçando a vida, geralmente o prognóstico
Vários sistemas de classificação para as gemelidades im- é bom, com tempo suficiente para investigação e pla-
perfeitas foram desenvolvidos desde o século XIX. Entretanto, nejamento da separação cirúrgica (Hockley et al., 2004)
muitas delas são complexas, devido há vários tipos de fusão (Figura1Py).
• Terata Anadidyma: uma dupla união que se torna única, na
e principalmente por serem baseadas na morfologia externa
parte superior do corpo e dupla abaixo, ou um par de gêmeos
dos gêmeos unidos. unidos, em alguma poção superior do corpo. Há muitas formas
A gemelidade imperfeita pode ser dividida em duplicatas de associações:
incompletas (formas parasitas e formas não usuais), onde • Dipigos – cabeça única, tórax e abdômen com duas pelves, dois
pares de órgão reprodutores externos, ou quatro pernas.
apenas parte da estrutura anatômica do feto é duplicada, e
• Craniópagos (2%) – união ao nível do crânio (Figura 1Cr).
as duplicatas completas, onde a duplicação ocorre de forma • Sincépagos – unidos pela face, de modo que a face de
simétrica (Posser & Posser, 1996). Deste modo, os gêmeos cada feto é rodada simetricamente para a linha media-
coligados podem ser do tipo isópago (gêmeos coligados na, onde ocorre a fusão, geralmente a junção adicional
com o tórax, porém eles podem ser separados abaixo
iguais) ou heterópagos (gêmeos coligados diferentes). Neste do umbigo.
último termo, podendo ser chamado de autosito, o gêmeo • Toracópagos (40%) – parte da parede torácica é comum a
principal e heterosito, o gêmeo parasitário. ambos. É freqüentemente acompanhada de órgãos com-
partilhados e outras malformações (Figura 1T).
As duplicatas completas foram divididas em três grupos
• Xifópagos ou onfalópagos (33%) – ligados pela parte anterior,
conforme o local anatômico e o grau da fusão por Guttmacher, da região umbilical até a cartilagem xifóide (Figura 1O).
em 1967 (Posser & Posser, 1996; Harper et al., 1980): • Raquípagos – união ao nível da coluna vertebral, em algum
ponto acima do sacro (Figura 1R).
• Terata Catadidymus: ocorre a fusão da parte superior do corpo,
porém, cada um é único na porção baixa do corpo, ou um par
Spencer, em 1996, revisando a literatura de gêmeos coliga-
de gêmeos unidos apenas pela porção baixa dos corpos. Divi-
dem-se em: dos, observou uma grande dificuldade de interpretar as várias
• Diprosopos (< 1%) – duas faces ou duplicações de estruturas nomenclaturas utilizadas para designar os diferentes tipos
craniofaciais, uma cabeça, corpo único (Figura 1Dip). Os de gêmeos unidos e suas relações anatômicas. Desta forma,
casos têm sido descritos principalmente de acordo com o propôs um sistema lógico e simples para essa terminologia.
exame patológico pós-morte e há relatos na literatura de A simplicidade deste sistema está baseada na redundância
associação com anencefalia (Ekinci et al., 2005).
que outras classificações utilizam, isto é, o tórax está sempre
• Dicéfalos – duas cabeças distintas, geralmente com pescoço
separado, em corpo único (Figura 1Dic). unido no gêmeo cefalópago, sendo redundante utilizar o termo
• Isquiópagos (6%) – fusionados ao nível do cóccix e sacro cefalotoracópago (Spencer, 1996). Sua proposta engloba oito
em sua porção inferior (Figura 1I). tipos principais de gêmeos unidos em três grupos (Spencer,

Figura 1 - Tipos de gêmeos de acordo com a classificação de Spencer. O onfalópagos, T toracópagos, Ce cefalópagos, I isquiópagos, Pa parapágos,
Dip parapágos diprosopos, Dic parapágos dicéfolos, Cr craniópagos, R raquípagos e Py pigópagos (Spencer, 1996; Walker & Browd, 2004).

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Gêmeos unidos

1996; Spitz & Kiely, 2003; Walker & Browd, 2004; Athanasiadis Alguns termos podem ser utilizados para complementar a
et al., 2005) (Quadro 2 e Figura 1): nomenclatura, como brachius (membro superior), pus (membro
inferior) e cephalus (cabeça), acrescidos dos prefixos numé-
• União Ventral ricos di-, tri- e tetra- (dois, três e quatro, respectivamente)
• Cefalópagos: da cabeça ao umbigo. O abdome inferior e a (Athanasiadis et al., 2005).
pelve não são unidos.
Recentemente foi publicado um caso de gêmeos triplos

Toracópagos: unidos pelo tórax, sempre com um coração
e duas pelves. coligados diagnosticados no pré-natal através da ultra-
• Onfalópagos: unidos através do umbigo, freqüentemente sonografia e ressonância nuclear magnética. Por ser raro
inclui o tórax inferior, mas nunca compartilhando o coração. não existe um sistema de classificação para essa finalidade.
A pelve não está coligada. Desta forma, o gêmeo unido triplo foi caracterizado como
• Isquiópagos: unidos ventralmente da região umbilical inferior à pelve tricephalus, tetrabrachius, tetrapus parapagotoracopagus
com dois sacros e duas sínfises púbicas (unidos pelo ísquio).
(Athanasiadis et al., 2005).
• União Lateral – unidos ventrolateralmente compartilhando o
umbigo, abdome e pelve.
• Parapagos: unidos lateralmente, sempre compartilha a pelve
com uma sínfise púbica e um ou dois sacros. Quando a
Diagnóstico
união se limita ao abdome e pelve, com o tórax separado,
são chamados de ditorácicos parapagos. Se a união for no A ultra-sonografia é o principal método complementar
tronco sem as cabeças coligadas são conhecidos como de diagnóstico pré-natal, não sendo diferente nos fetos por-
dicefálicos parapagos, que raramente sobrevivem e podem tadores de gemelidade imperfeita. Seu diagnóstico pode ser
estar associados a malformações (Harma et al., 2005). E se realizado desde a 9ª semana de gestação (Fang et al., 2005),
há apenas um tronco e uma cabeça, mas com duas faces
são chamados de diprosopos parapagos.
possibilitando a interrupção precoce da gravidez, o que no
• União Dorsal – a união ocorre usualmente dorsolateralmente Brasil ainda não é legalmente permitido. A translucência
sem incluir tórax, vísceras ou umbigo. nucal realizada por volta de 11 a 14 semanas de gestação
• Craniópagos: unidos em qualquer porção do crânio exceto pode estar alterada nos casos de gemelidade imperfeita
a face e o forame magno. Eles compartilham os ossos do (Bulbul et al., 2004).
crânio, as meninges e ocasionalmente a superfície do cérebro.
No passado o diagnóstico pré-natal de gêmeos coligados era
O tronco não se encontra unido.
praticamente impossível, sendo hoje realizados na maioria dos
• Pigópagos: unidos dorsalmente compartilhando as regiões
sacrococcígeas, perineais e, às vezes, o cordão espinhal. Há casos através da ultra-sonografia por profissionais capacitados
usualmente um ânus e dois retos. (Athanasiadis et al., 2005; Bulbul et al., 2004; Chen & Choe,
• Raquípagos: unidos dorsalmente através da coluna vertebral. 2003; Chen et al., 2003; Costa et al., 1995; Durin et al., 2005;

Quadro 2 - Sistema de classificação dos gêmeos unidos (adaptado de Athanasiadis et al., 2005).

Sitio de Fusão (União)


Tipo
Face Crânio Tórax Coração Abdome Pelve Coluna Braços Pernas
Cefalópagos + - + + + - - - -
Toracópagos - - + + + - - - -
Omfalópagos - - + - + - - - -
Isquiópagos - - - - + + - - -
Parapagos +/- +/- +/- +/- +/- + - +/- +/-
Craniópagos - + - - - - - - -
Pigópagos - - - - - + +/- - -
Raquipagos - - - - - +/- + - -
“+” – sempre unido neste local; “-” – nunca unido neste ponto; e “+/-” – pode ser unido neste ponto

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Fang et al., 2005). Desta forma, Koontz et al., em 1983, estabe- O procedimento EXIT (ex utero intrapartum treatment)
leceram alguns critérios ultra-sonográficos de diagnóstico, como: tem sido utilizado em provavelmente dois casos de gêmeos
ausência de membrana divisória; impossibilidade de separar os unidos descritos na literatura. Sua indicação objetiva manter
corpos fetais durante a exploração ultra-sonográfica; detecção as vias aéreas pérvias dos gêmeos para posterior correção
de anomalias fetais; e mais de três vasos no cordão umbilical. cirúrgica (Ossowski & Suskind, 2005).
A amniografia pode também ser utilizada para esclarecimento
diagnóstico nos casos de gêmeos unidos por uma pequena ponte, Conduta e cirurgia de separação
onde o diagnóstico ultra-sonográfico pode deixar dúvidas.
Uma vez estabelecido o diagnóstico é importante determinar A separação de gêmeos unidos provoca interesse na co-
o sítio de coligação e o grau de união dos órgãos envolvidos, munidade científica devido a sua complexidade, à raridade da
para que possamos avaliar o prognóstico fetal. Desta forma, patologia e às poucas chances de sobrevida (Módolo et al., 2002).
é necessária uma avaliação anatômica precisa (inclusive da O acompanhamento de gêmeos acolados deve ser multidisci-
vascularização local) para o adequado planejamento cirúrgico plinar envolvendo pediatras, obstetras, anestesistas, cirurgiões,
através da ressonância magnética e da tomografia computa- intensivistas, psicólogos e enfermeiros (Thomas, 2004).
dorizada (Goodrich & Staffenberg, 2004). O planejamento terapêutico dos gêmeos começa antes do
A ultra-sonografia tem sido método preferencial para o nascimento, através de uma ultra-sonografia de boa qualidade
diagnóstico de anomalias congênitas por causa de seu baixo e ressonância magnética pré-natal (Hockley et al., 2004). É
custo, facilidade e imagem em tempo real. Entretanto, a resso- importante que antes do nascimento já esteja definido qual
nância magnética vem ganhando espaço no diagnóstico pré- o sítio de fusão, se existe compartilhamento de estruturas
natal (Hockley et al., 2004; Athanasiadis et al., 2005). Sendo, vitais, a disposição vascular dessas estruturas e quais as
portanto, utilizada nos gêmeos unidos para obter informações chances de sobrevida desses fetos. A partir daí, poderá ser
a respeito do compartilhamento dos órgãos fetais. traçado, em conjunto com a família, um plano cirúrgico, caso
A ecocardiografia fetal é um exame complementar crucial haja a possibilidade de separação, ou oferecida aos pais a
nesta pacientes para avaliação da anatomia e função cardíaca possibilidade de interrupção precoce da gestação, nos países
(Spitz & Kiely, 2003). Outros métodos que podem trazer onde essa decisão é legalizada (Atkinson, 2004).
algum esclarecimento diagnóstico são a ultra-sonografia Cefalópagos e outros gêmeos que compartilham coração,
em 3-dimensões (Chen et al., 2003; Spitz & Kiely, 2003; fígado e pulmão apresentam um risco cirúrgico bastante
Mackenzie et al., 2004; Fang et al., 2005) e a transvaginal no elevado, enquanto os pigópagos, isquiópagos e aqueles que
primeiro trimestre de gestação (Durin et al., 2005). não compartilham estruturas vitais podem obter um maior
benefício da separação cirúrgica (Hockley, 2004).
Via de parto O momento ideal para separação parece ser entre o 4º e 11º mês
de vida, quando a perda sangüínea é mais suportada e o manejo
O parto transpelviano é possível quando os gêmeos estão anestésico desses pacientes torna-se mais fácil. Entretanto, a cirurgia
mortos, são prematuros, quando o prognóstico é ruim ou não deve ser muito postergada, pois quanto mais precoce a se-
a interrupção da gestação foi aventada, mas algumas vezes paração menor o trauma psicológico dos bebês (Thomas, 2004).
a cesariana é indicada principalmente quando os fetos são A cirurgia para separação é um procedimento complexo
grandes (Agarwal et al., 2003). Desta forma, a possibilidade e requer uma equipe bem preparada de cirurgiões, duas
de parto normal é rara (Harma et al., 2005) e a cesariana deve equipes de anestesistas e auxiliares bem treinados, deven-
ser preferida, pois, além de diminuir o risco de lesões maternas do, portanto, ser um procedimento eletivo bem planejado.
e fetais, o parto pode ser melhor programado. Entretanto, algumas situações requerem intervenção de
A sala de parto deve ser preparada com berço ou incubadora urgência, aumentando ainda mais o risco cirúrgico. São elas:
suficientemente largos e materiais de ressuscitação adequados, quando o sítio de ligação dos gêmeos oferece risco para os
equipe de obstetras preparados, duas equipes de neonatologis- fetos (onfalópagos); na presença de lesão no sítio de ligação;
tas, auxiliares treinados e anestesista. Caso tenha sido decidido quando um dos gêmeos ameaça a vida do outro (cardiopatia
previamente por intervenção cirúrgica precoce, contatar com uma congênita grave e sepsis); quando a manutenção da ligação
equipe de cirurgiões, dois anestesistas e preparar o berçário ou a ameaça a estabilidade hemodinâmica dos fetos (toracópagos);
unidade de terapia intensiva para recebê-los (Thomas, 2004). e quando um dos gêmeos tem malformação incompatível

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Gêmeos unidos

com a vida (anencefalia) ou é um natimorto, e o outro tem mações mais freqüentemente associadas são: anencefalia,
boas chances de sobrevida (Thomas, 2004). holoprosencefalia, anomalias vertebrais, cardíacas, renais,
de extremidades, atresia traqueoesofágica, ânus imperfurado
Complicações e atresia retal.

As complicações no tratamento de gêmeos acolados começam Ética


precocemente, desde o momento do parto. Distocias são aconteci-
mentos comuns, sendo difícil à extração fetal mesmo na cesariana, Nos dias atuais de alta tecnologia, os cirurgiões podem
a exemplo de gêmeos toracópagos, nascidos por cesariana que ser tentados a ir longe, chegando a uma decisão que pode
sofreram degola (Gaym et al., 2004) ou mesmo a necessidade de esconder outros interesses, além do bem estar dos gêmeos,
ampliação da incisão uterina (Costa et al., 1995). como alimentar a própria vaidade (Atkinson, 2004). Desta
Após o nascimento vem a dificuldade para manipulação forma, o nascimento de gêmeos coligados em uma comuni-
dos gêmeos, de entubar e de estabilizá-los, já que muitas dade pode chamar a atenção para assuntos éticos.
vezes a resposta metabólica de cada um é diferente. Por apre- A administração do tema requer habilidades de uma equi-
sentarem circulação cruzada, a simples mudança de posição pe multidisciplinar de clínicos que raramente enfrentaram o
dos recém-nascidos pode causar hipovolemia relativa em desafio. O líder da equipe tem que reunir princípios de uma
um dos gêmeos, devido ao seqüestro de sangue ocasionado natureza médica, social, cultural, religiosa e legal para alcançar
pelo outro. Além disso, essa circulação cruzada pode levar a o melhor resultado (Atkinson, 2004). Este resultado muitas
respostas imprevisíveis ao uso de diferentes drogas (Módolo vezes depende da resposta a algumas perguntas: uma criança
et al., 2002; Thomas, 2004). deveria morrer ou as duas? É justificável sacrificar uma vida
Quanto á correção cirúrgica, a maior preocupação é com a para salvar a outra?
perda sanguínea, já que na grande maioria das vezes são bebês de Algumas considerações sociais devem ser feitas: os gêmeos
poucos meses de vida, prematuros, incapazes de suportar grandes unidos são duas pessoas distintas; ambos desejam sobreviver
perdas volêmicas e que apresentam vascularização assimétrica, independente da sua forma física; cada gêmeo prefere viver
onde um dos gêmeos apresenta a maior parte do sistema vascular em corpos separados; e só a Medicina é capaz de oferecer a
e o outro usufrui através de anastomoses que serão desfeitas possibilidade de separação desses corpos (Atkinson, 2004).
durante a cirurgia (Goodrich & Staffenberg, 2004). Os gêmeos desenvolvem personalidades distintas e ex-
A corticoterapia deve ser lembrada, pois um dos gêmeos pressam diferentes formas de comportamento e inteligência.
pode ser dominante com relação à produção de cortisona, Apesar dessa individualidade e da vontade de ter corpos
podendo o outro apresentar insuficiência supra-renal após independentes, quando esbarram no risco da morte (a própria
a separação (Módolo et al., 2002). morte ou a do outro) a maioria deles recusa a cirurgia para
Vale lembrar que esses bebês são vítimas de grande curio- separação dos corpos (Atkinson, 2004).
sidade, e que se deve limitar o excesso de pessoas na sala para A decisão final precisa ser tomada em conjunto com a equipe
evitar infecções que aumentaria ainda mais a morbidade. médica e a família sempre levando em consideração a vontade
dos gêmeos. No caso de cirurgias indicadas precocemente, no
Prognóstico período neonatal, a decisão precisa ser aprovada pelos tribunais
para proteger os direitos dos gêmeos e assegurar que a intervenção
A maioria dos gêmeos coligados irão a óbito, sendo cerca cirúrgica não seja um ato ilícito (Atkinson, 2004).
de 45% ainda intra-útero e 25% nas primeiras 48 h de vida.
O terço restante apresenta possibilidade de sobrevida com ou Considerações finais
sem separação cirúrgica (Posser & Posser, 1996). E daqueles que
sobreviverão ao nascimento, aproximadamente 25% viverão o O diagnóstico pré-natal de gêmeos unidos é essencial
bastante para serem candidatos à cirurgia (Kaufman, 2004). para uma adequada conduta materna, fetal e pós-natal.
O pior prognóstico e a sobrevida após a separação cirúr- No passado a principal preocupação na gemelaridade
gica está relacionado com a falta de duplicação dos sistemas imperfeita era a dificuldade do diagnóstico intra-útero através
orgânicos vitais e a associação com outras malformações da ultra-sonografia, o que atualmente vem sendo realizado
(Harper et al., 1980; Posser & Posser, 1996). As malfor- devido ao grande avanço tecnológico e maior capacidade

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Gêmeos unidos

técnica. Hoje não nos preocupamos apenas com o diagnóstico não são pares as chances de sobrevida são mínimas e isso
intra-útero, mas também com o prognóstico e a possibilidade deverá ser colocado aos pais para que se possa oferecer a
da realização da cirurgia de separação. chance de interrupção da gestação.
Uma importante preocupação seria o diagnóstico mais Sendo assim, apesar dos avanços obtidos ao longo dos
correto possível quanto ao compartilhamento dos órgãos anos, tanto médico-cirúrgico quanto ético-legal, a questão
ainda intra-útero, para poder traçar um prognóstico e definir dos gêmeos unidos ainda é muito polêmica e merece ainda
a melhor forma de tratamento pós-natal. Quando os órgãos mais investimento científico médico e comportamental.

Leituras suplementares
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