CASO CLINICO:

Gestante de 25 años de edad, multĩpara, Rh (-) sensibilizada, con antecedente de profilaxis anti D al
tẽrmino de cada uno de sus dos partos. Tiene controles con aglutininas anti D a las 21 y 26 semanas de
gestaciõn positivas 1:4 (considerarse como lĩmite un tĩtulo intermedio de 1/32 a 1/64) y ecografĩas de las
mismas fechas dentro de lĩmites normales. En el control actual a las 33 semanas 5 dĩas de gestaciõn se
detecta aglutininas 1:1024 por lo que se hospitaliza con indicaciones de amniocentesis e inducciõn de madurez
pulmonar fetal.
El estudio de lĩquido amniõtico informa: Ĩndice lecitina/esfingomielina, fosfatidil inositol positivo. Y Fos-
fatidil glicerol con valores indicativos de madurez pulmonar presente, Test de Clements (+++) (evalũa presen-
cia de surfactante con presencia de agentes tensoactivos).
Prueba de Liley: B 2 - riesgo moderado de enfermedad hemolĩtica (relaciona la gravedad de la enfermedad y
coloraciõn amarilla del lĩquido amniõtico)
Ecografĩa con feto en presentaciõn cefãlica y lĩquido amniõtico en cantidad normal con latidos cardiacos
fetal normales, sin signos de hidrops fetal.
Se decide resoluciõn del embarazo por cesãrea, obteniẽndose un feto vivo de sexo femenino de 2.360 g
de peso, 45 cm de talla, Apgar 4 y 8, destacando en el intraoperatorio el lĩquido amniõtico de color cafẽ
oscuro. El reciẽn nacido presenta palidez e ictericia de piel y mucosas. Es diagnosticado como RN pretẽrmino
adecuado para la edad gestacional y enfermedad hemolĩtica por incompatibilidad Rh.
Se realizan 3 exaguinotransfusiones y fototerapia. Evoluciona con sĩndrome de distrẽs respiratorio con
pronta resoluciõn. A los 26 dĩas se da de alta en buenas condiciones y hemodinãmicamente estable.
1. Señala las caracterĩsticas principales del sistema de grupo sanguĩneo ABO
Sistema Sanguĩneo ABO
• Compuesto por los antĩgenos A, B, O y anticuerpos contra estos antĩgenos
• Los antĩgenos A y B fueron identificados inicialmente sobre la membrana de los eritroticos y luego sobre la superficie
de otros tipo celulares → Sistema de grupo histo-sanguĩneo
• Importancia de la compatibilidad no sõlo en transfusiones de sangre sino en trasplante de cẽlulas, tejidos y õrganos.
• Glicoproteinas y glicolĩpidos en la superficie de eritrocitos, unidos al dominio extracelular de las proteĩnas integrales
de membrana “glicoforinas”
• Cuatro grupos sanguĩneos: A, B, AB, O
• Alelo O es recesivo: AO= Grupo A (si fuera los 2 alelos O , ahi recien es Grupo O)
• Alelos A y B son codominantes: AB= Grupo AB ( productos genicos se expresan al mismo tiempo y dan los antigenos)
• 5ta y 6ta semana de vida embrionaria : Se detectan sobre los eritrocitos y se desarrollan completamente despuẽs
del nacimiento.
• Durante el crecimiento se van adicionando azucares terminales sobre la cadena de oligosacãridos de la membrana de
los eritrocitos dando origen a cada uno de los antĩgenos de modo especifico.
• Entre los 2 y 4 años los antĩgenos A y B estãn completamente desarrollados y permanecen constantes durante
toda la vida
• Producciõn de Ab incrementa con la edad → 5 a 10 años alcanza niveles de adulto y disminuyen con la edad avanzada
2. Señala las caracterĩsticas principales del sistema de grupo sanguĩneo Rh
Sistema Sanguĩneo Rh
• Determinado por la presencia o ausencia de una proteĩna hidrõfoba no glucosilada en la membrana de los eritrocitos:
el antĩgeno Rh (del mono Rhesus donde fue descubierta) tambiẽn llamado antĩgeno D
• El sistema Rh se compone de 6 genes localizados en el cromosoma 1, heredãndose en grupos de tres por cada progeni-
tor, con herencia autosõmica codominante (ambos alelos se expresan en los individuos heterocigotos). Tres de los genes
son dominantes (C, D y E) y tres recesivos (c, d y e), siendo el mãs importante el gen D (Rh positivo); ẽste puede
ser homocigoto (DD) o heterocigoto (Dd), mientras que los individuos Rh negativos siempre son homocigotos (dd).
• Mãs del 95% de las personas presentan este antĩgeno en sus glõbulos rojos y son Rh+, aprox. el 40% son
heterocigotos.

• En el suero de personas Rh-: no hay Ag en los eritrocitos y hay Ac contra el Rh solo si hubo sensibilizaciõn previa con
sangre Rh+.
• En varones Rh-: transfusiõn
• En mujeres Rh-: transfusiõn o con un feto Rh+
• Rh- pueden generar la creaciõn de anticuerpos anti Rh si son ex-
puestas a la sangre Rh+
• Es importante en los casos de eritroblastosis fetal

3. Describe las caracterĩsticas generales y etiologĩa de la enfermedad hemolĩtica perinatal.

Enfermedad hemolĩtica Perinatal
• Causa mãs importante de anemia fetal debido a la sensibilizaciõn materna al antĩgeno D del sistema Rh
• 2 de cada 1.000 reciẽn nacidos
• Mortalidad menor del 2%
• Discordancia en el tipo de Rh entre la madre y el feto
• Sensibilizaciõn Rh en la madre y enfermedad hemolĩtica en el feto/RN (perinatal)
• Clĩnicamente puede expresarse desde una anemia hemolĩtica autolimitada hasta
hidrops fetal severo
Etiologĩa
• Inmunizaciõn de la madre por antĩgenos de grupo sanguĩneo en los eritrocitos
fetales y el paso de anticuerpos de la madre a travẽs de la placenta
• Antĩgeno D es la principal causa de incompatibilidad Rh
• Las principales causas de isoinmunizaciõn son:
• Transfusiõn de sangre Rh positiva a una mujer Rh negativa al mo-
mento en el ultimo trimestre o al momento del parto
• Hemorragia feto materna (placenta previa, aborto, ectõpicos, am-
niocentesis, biopsia de vellosidades coriales, etc)
• Rh negativas usuarias de drogas endovenosas (ya sensibilizada)

4. Describe la patogenia y manifestaciones clĩnicas de la enfer-

medad hemolĩtica
perinatal.
Patogenia
Respuesta primaria:
• Hematĩes fetales pasan a la madre durante el embarazo (20%-30%),
pero sobre todo durante el parto (70%-80%)
• La sensibilizaciõn materna se produce con el paso transplacentario
de aprox 0,5- 1,5 ml de sangre.
• Formaciõn de una escasa cantidad de anticuerpos IgM, globulinas que
no atraviesan la placenta por su elevado tamaño.
• Muy rara la enfermedad hemolĩtica en la primera gestaciõn (0,4%-2% de todas las EHP)
• Sensibilizaciõn previa por transfusiones (33%) o adictas a drogas vĩa parenteral
Respuesta secundaria:
• En segundo embarazo y tras una nueva exposiciõn al mismo antĩgeno, pero necesitando una cantidad menor del mismo,
se produce la formaciõn de anticuerpos IgG, que pasan fãcilmente la barrera placentaria y son los responsables de la
destrucciõn progresiva de los hematĩes fetales
Manifestaciones clĩnicas
• Muerte intrauterina: Forma mas extrema, asociada a maceraciõn evidente en el parto
• Hidrops fetal: Forma mas grave en reciẽn nacidos vivos.
• Edema severo por falla cardiaca congestiva a consecuencia de la anemia severa .
• Desarrollan hiperbilirrubinemia rãpidamente con hepatoesplenomegalia, tinciõn amarillenta de õrganos, hiperplasia
eritroide en la mẽdula y eritropoyesis extramedular en hĩgado, bazo, ganglios linfãticos y otros õrganos
• Kernicterus o encefalopatĩa por bilirrubina: Condiciõn neurolõgica asociada a hiperbilirrubinemia indirecta severa
(>20mg/dL) con pigmentaciõn de ganglios basales en el cerebro, nũcleos pontino y dentado del cerebelo
• Prematuros mas vulnerables (incluso valores de 12mg/dL) Movimientos coreo atetosicos, retardo mental y motor, muerte

5. Señala las caracterĩsticas generales de las Anemias inmunohemolĩticas por anticuerpos calientes.
Señala ejemplos
Anemias inmunohemolĩticas por anticuerpos calientes (48-70% de casos) → Extravascular
• Forma mãs comũn de AHI
• Los autoanticuerpos se unen a ciertos antĩgenos del eritrocito y son hemolizados en el bazo por los macrõfagos
(esplenomegalia)
• Los anticuerpos son del tipo IgG de alta afinidad . es raro del tipo IgA
• La uniõn del Ac – Ag se da a 37 °C
• Mãs del 60% de los casos son idiopãticos o primarios
• Menos del 40% son casos secundarios a: →Leucemia/linfoma y otras neoplasias →Trastornos autoinmunes (25% se ob-
serva en LES) →Fãrmacos
Mecanismos de hemõlisis por fãrmacos
• Modelo Hapteno: Fãrmacos actũan como haptenos uniẽndose a la membrana eritrocitaria
• Grandes dosis del medicamento
• Los Ac se pueden unir:
→ Sõlo al fãrmaco (penicilina)
→ Al complejo fãrmaco-proteĩna de membrana del eritrocito (quinidina)
• Hemõlisis intra y extravascular
• Modelo autoanticuerpo: fãrmacos inician producciõn de anticuerpos dirigidos contra antĩgenos intrĩnsecos de los
hematĩes (sobretodo Rh): α Metildopa
6. Señala las caracterĩsticas generales de las Anemias inmunohemolĩticas por
anticuerpos frĩos. Señala ejemplos
Anemias inmunohemolĩticas por anticuerpos frĩos (16-32% de casos)
• Los autoanticuerpos son del tipo IgM y son de baja afinidad
• La uniõn del Ac – Ag se da a temperaturas menores a 30 °C
• La uniõn se da en ambientes frĩos y en la parte mãs distal del cuerpo: orejas, manos y pies
• Los pentãmeros de IgM pueden aglutinar muchos eritrocitos en esos sitios → Fenõmeno de Raynaud
• Las causas son: infecciones (micoplasma o mononucleosis), ciertos linfomas de cẽlulas B e idiopãticas