You are on page 1of 38

ALTERACIONES DE LA

HEMOSTASIA
TRANSTORNOS
HEMORRÁGICOS
Hemorragia es la salida de sangre de un vaso sanguíneo,
significan trastornos de la hemostasia, cuando no hay
traumatismo evidente

Puede salir al exterior o acumularse en distintas zonas:


Hematoma
Hemotórax,Hemopericardio,Hemoperitoneo
Hemartrosis
Petequias, Púrpuras, Equimosis
Epístaxis
Gingivorragias
TRANSTORNOS
HEMORRÁGICOS

Si la sangre aparece en los fluidos biológicos


No suele corresponder a alteraciones de la
hemostasia
Hematuria
Melenas
Hematemesis
Hemoptisis
TRANSTORNOS HEMOSTASIA
PRIMARIA

ALTERACIONES VASCULARES,
VASCULOPATÍAS O
PÚRPURAS VASCULARES
Hemorragias leves espontáneas o tras ligeros
traumatismos, sin trombopenia o
trombocitopatía

Pueden ser:
Congénitasmalformaciones vasculares o enfermedades de tejod
conectivo

Adquiridas (déficit de vitamina C, corticoides,


ALTERACIONES VASCULARES, VASCULOPATÍAS
O
PÚRPURAS VASCULARES

ADQUIRIDAS
Déficit de vitamina C
Exceso de corticoides
Púrpuras mecánicas con fragilidad capilar
Idiopáticas
Inmunológicas
TRANSTORNOS HEMOSTASIA
PRIMARIA

ALTERACIONES PLAQUETARIAS,
TROMBOPATÍAS O PÚRPURAS
PLAQUETARIAS:
Cuantitativas o trombopatías trombopénicas
Origen: Central
Periférico
Dilucional
Cualitativas o trombopatías trombopáticas:
Congénitas
Adquiridas
TRANSTORNOS HEMOSTASIA
PRIMARIA

TROMBOPENIAS DE ORIGEN CENTRAL


Defectos de producción: Lesiones medulares
Trombopoyesis ineficaz
TROMBOPENIAS DE ORIGEN PERIFÉRICO
Defectos de distribución en esplenomegalia
Aumento de destrucción: Inmunológicos
Consumo excesivo C.I.D.
TROMBOPENIAS DE ORIGEN PERIFÉRICO
dilucionales
Transfusiones repetidas sangre sin plaquetas
TRANSTORNOS HEMOSTASIA
PRIMARIA

TROMBOPATÍAS CONGÉNITAS
Trastornos de adhesión:
Enfermedad de von Willebrand (déficit
FvW)
Síndrome de Bernard-Soulier (Ib-IX o
CD42)
Trastornos de agregación:
Tromboastenia de Glanzmann (Iib-IIIa o
CD41)
Trastorno de liberación de sustancias.
Anomalías metabolismo ácido
TRANSTORNOS HEMOSTASIA
PRIMARIA

TROMBOPATÍAS ADQUIRIDAS

Fármacos (aspirina, antiinflamatorios no


esteroides) influyen en el metabolismo del
ácido araquidónico

Enfermedades (insuficiencia renal


,hepatopatías ,diabetes) producen alteraciones
en la funcionalidad de las plaquetas
ENFERMEDAD DE VON
VILLEBRAND
Déficit factor de von Villebrand
Alteración adhesividad plaquetaria
Alteración agregación plaquetaria
Disminución actividad factor VIII
Laboratorio
Tiempo de sangría alargado
Agregación plaquetaria normal, con ristocetina
disminuida
Déficit de FvW
TTPA normal o alargado dependiendo del FVIIIc
TRANSTORNOS COAGULACIÓN
PLASMÁTICA
Deficiencia de los factores
plasmáticos
Alteraciones de la síntesis
Congénitas: Hemofilia A (déficit F VIII)
Hemofilia B (déficit F IX)
Hemofilia C (déficit F XI)
Parahemofilia (déficit F V)
Déficit de F VII, F XII, F XIII
Déficit de fibrinogeno
Adquiridas: Déficit de vitamina K
Enfermedades hepáticas
Alteraciones por inhibidores circulantes (anti F
VIII, V, II, XIII)
HEMOFILIA A
CARACTERÍSTICAS
Se hereda ligada al sexo
Disminución de la actividad coagulante del F
VIIIc
Se transmite por las mujeres y la padecen
los hombres
Se pueden producir por un defecto en la
síntesis del F VIII o en la conversión de su
molécula precursora
HEMOFILIA A

CLASIFICACIÓN
Grave: actividad plasmática del FVIII < 1 %

Moderada: actividad plasmática del FVIII


entre 1y 5 %

Leve: actividad plasmática del FVIII entre 5y


20 %
HEMOFILIA A

DIAGNÓSTICO LABORATORIO
TTPA alargado
TP y TT normales
Dosificación del FVIII funcional < 25%
Dosificación del FVIII total normal
Dosificación de FVIII en mujeres
portadoras 30-50%
HEMOFILIA A
TRATAMIENTO
Tratamiento sustitutivo: administrar la
cantidad necesaria del FVIII para evitar la
hemorragia o cohibirla si ésta se ha
producido

La administración prolongada de FVIII puede


originar la formación de Ac frente al FVIII
DÉFICIT DE OTROS
FACTORES
Déficit de FXII: Origina sobretodo fenómenos
tromboembólicos (impide activación del
plasminógeno)

Déficit de FXIII: Produce un coagulo débil

Déficit de Fibrinogeno:
Hipofibrinogenemia
Afibrinogenemia
Disfibrinogenemia
ALTERACIONES
ADQUIRIDAS
DÉFICIT DE VITAMINA K
Los factores PIVKAS no se activan
Causas: Falta de aporte dietético
Disminución de síntesis intestinal
Falta de absorción intestinal
Iatrogenia
Laboratorio: TP alargado
TTPA alargado

ENFERMEDADES HEPÁTICAS
Déficit de factores que se sintetizan en el hígado
Se acompaña de esplenomegalia e hiperesplenismo
Laboratorio: TP alargado
TTPA alargado
TT alargado
Trombopenia
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA

Trombosis intravascular difusa por:


Activación patológica de la coagulación
Causas:
Infecciones
Complicaciones del embarazo y parto
Neoplasias
Hepatopatías
Complicaciones de la cirugía
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA

Como consecuencia se produce:


Reducción de los factores de coagulación y de las
plaquetas
Además una fuerte fibrinolisis
Esta situación provoca:
Intensa hipocoagulabilidad
Elevados daños vasculares
Intensas hemorragias
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA
DIAGNÓSTICO LABORATORIO
PDF aumentados ( fibrina)
D-Dímero presente
TT alargado por inhibición de la trombina por los
PDF
Nº plaquetas disminuído
Si la CID progresa:
Trombopenia extrema
TP y TTPA alargados
Déficit de factores de coagulación
Déficit de plasminógeno
Hematíes fragmentados
TRASTORNO DE LA
FIBRINOLISIS
FIBRINOLISIS PRIMARIA
Es una activación de la fibrinolisis
Sin previa activación de la coagulación
Produce :
Disminución de fibrinogeno
Aumento de los PDF procedentes del fibrinogeno
Laboratorio:
PDF aumentados
D-Dímero ausente
TT alargado por inhibición de la trombina por los PDF
Nº de plaquetas normal
Diagnóstico diferencial con CID (fibrinolisis secundaria)
ENFERMEDAD
TROMBOEMBÓLICA
TROMBOSIS ARTERIAL
Lesión vascular endotelial sobre la que se adhieren plaquetas

Trombo blanco pequeño y fijo en el lugar de la lesión

TROMBOSIS VENOSA
Estasis parcial de flujo en el territorio venoso

Trombo rojo sobre el borde libre de las válvulas venosas

Mayor que el arterial y no se adhiere a las paredes vasculares

Se desprenden algunos fragmentos originando embolias


FIN

You might also like