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Autoinmunity Reviews 14 (2015) 246-253

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Revisiones de autoinmunidad
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Revisión
Traducido por
Síndrome de Goodpasture: una actualización clínica eyder@dr.com

Antonio Greco a, Maria Ida Rizzo b, Armando De Virgilio a,b,⁎, Andrea Gallo c, Massimo Fusconi a,
Giulio Pagliuca c, Salvatore Martellucci c, Rosaria Turchetta d, Lucia Longo a, Marco De Vincentiis a
a Departamento Órganos del sentido, Sección ENT, Universidad 'Sapienza' de Roma, Viale del Policlinico 155, 00100 Roma, Italia
b Departamento de Ciencias Quirúrgicas, Universidad 'Sapienza' de Roma, Viale del Policlinico 155, 00100 Roma, Italia
c Departamento de Ciencias Médico-Quirúrgicas y Biotecnologías, Sección de Otorrinolaringología, Universidad 'Sapienza' de Roma, Corso della Repubblica, 79, 04100 Latina, LT, Italia
d Departamento Órganos del Sentido, Sección de Audiología, Universidad 'Sapienza' de Roma, Viale del Policlinico 155, 00100 Roma, Italia

a r t i c l e i n f o R E S U M E N

Historial del artículo: El síndrome de Goodpasture (GS) es una enfermedad autoinmune rara y específica de órgano mediada por anticuerpos de
Recibido el 2 de noviembre de 2014 membrana basal glomerular (anti-GBM) y tiene una patología caracterizada por glomerulonefritis en semilunas con tinción
Aceptado el 9 de noviembre de 2014 inmuno fluorescente lineal para IgG en GBM. Por lo general, se presenta como una insuficiencia renal aguda causada por
Disponible en línea el 15 de noviembre
una glomerulonefritis rápidamente progresiva, acompañada de una hemorragia pulmonar que puede ser potencialmente
de 2014
mortal. Primero fue descrito como un síndrome distintivo por pasto en 1919. La enfermedad autoinmune del oído interno
Palabras clave: (AIED) puede estar asociada. La etiología de GS es desconocida. Los investigadores plantearon la hipótesis de una
Síndrome de Goodpasture predisposición genética asociada a HLA. Los mecanismos inmunológicos complejos están en la patogenia. La enfermedad es
Enfermedad anti-GBM causada por autoanticuerpos contra el dominio NC1 de la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV. La presencia limitada de esta
Glomerulonefritis Crescentic molécula en el cuerpo explica el interés confinado a órganos diana específicos, como el pulmón y el riñón. Ocurre cuando el
Síndrome pulmonar-renal sistema inmune ataca las paredes de los pulmones y las pequeñas unidades de filtración en los riñones. Sin un diagnóstico y
Anticuerpos anti-GBM
tratamiento rápidos, la enfermedad puede provocar sangrado en los pulmones, insuficiencia renal e incluso la muerte.
ANCAs
© 2014 Elsevier B.V. Todos los derechos reservados.

Contenidos

1. Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
2. Epidemiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
3. Etiopathogenesis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
4. Symptomatology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
5. Diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
5.1. Physical examination . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
5.2. Blood and urine testing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
5.3. Anti-GBM antibody testing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
5.4. Antineutrophil cytoplasmic antibody testing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
5.5. Chest radiograph . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
5.6. Biopsy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
5.7. Lung hemorrhage . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
6. Differential diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250
7. Prognosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250
8. Treatments . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250
8.1. Immunosuppressive therapy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250
8.2. Plasmapheresis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
8.3. Renal transplantation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
9. Conclusions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
10. Search strategy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
Take-home messages . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
References . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252

⁎ Autor correspondiente en: Órganos de los sentidos del departamento, Sección ENT, Universidad 'Sapienza' de Roma, Viale del Policlinico 155, 00100 Roma, Italia. Tel .: +39 380 3408909; fax: +39 06
49976803

E-mail address: armando.devirgilio@gmail.com (A. De Virgilio).

http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2014.11.006
1568-9972/© 2014 Elsevier B.V. All rights reserved.

Ernest Goodpasture en 1919 [1. la incluyen los siguientes: asociación con HLA-DR15. Glassock y Dixon [24] confirmaron que los sangre.1. los anticuerpos anti-α3 (IV) NC1 en preferente a las membranas basales alveolares y glomerulares parece ser inmunoensayos en fase sólida. se presenta como una insuficiencia renal aguda La literatura reciente muestra que se requiere un insulto inicial a la causada por una glomerulonefritis rápidamente progresiva. 1]. La prevalencia pueden incluir fatiga. crepitantes inspiratorios sobre bases personas en poblaciones blancas. Este trastorno malestar. mediante técnicas de inmunofluorescencia directa.33].45]. una causa de insuficiencia renal aguda en aproximadamente el 20% de todos volviéndose severas en cuestión de días. por autoanticuerpos dirigidos contra la membrana basal glomerular / alveolar. Diagnóstico respectivamente [Fig. Otras veces pueden progresar rápidamente. dando como resultado una lesión arterial alta y dolor de espalda debajo de las costillas. dificultad para respirar o disnea. HLA-DR2) y DRB1 * 03. colágeno de la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV (alfa3 [IV] NC1) [22-25]. anticuerpos anti-GBM. Si la enfermedad afecta los pulmones. las cadenas de colágeno alfa 3 de las proliferativa focal. de fumar. Existe una variación sustancial en las mujeres en el subgrupo de mayor edad [22].27]. IgG en GBM. humo de tabaco o glomerulonefritis en semilunas con tinción inmuno fluorescente lineal para sustancias como la cocaína también puede aumentar el riesgo. específica de órgano que está mediada por anticuerpos anti-membrana basal Ciertas infecciones respiratorias pueden desencadenar la enfermedad. Por lo general. este alelo está presente en hasta un tercio de las GBM incluyen los siguientes: taquipnea. Aunque las membranas basales son omnipresentes. Además. escalofríos y fiebre. pero es pulmones y los riñones. debilidad o náuseas y / o vómitos. que puede ser potencialmente mortal [3 . concurrentes con manifestaciones pulmonares o renales. las membranas basales un oído [46] que progresa rápidamente al segundo oído. La biopsia renal proporciona un diagnóstico causada por una mayor accesibilidad de los epítopos y una mayor expansión de definitivo. in fl uenza A2). La anemia significativa La enfermedad GS o anti-GBM es un trastorno autoinmune caracterizado puede ser el resultado de una hemorragia intrapulmonar persistente. El descubrimiento de anticuerpos anti-GBM llevó a la pulmonar masiva que conduce a insuficiencia respiratoria. A. para la expresión de la enfermedad [30 . silbido o rugido en el oído [44. Los pacientes con antígeno leucocitario humano específico (HLA) son más El diagnóstico de AIED-Goodpasture-associated es difícil y AIED a susceptibles a la enfermedad y pueden tener un peor pronóstico. La pérdida de alveolares. La enfermedad de Goodpasture está 5. Aunque existe una fuerte asociación entre la enfermedad anti. Esta es una reacción clásica tipo II en la clasificación de Gell y Coombs renales incluyen edema y finalmente uremia. Greco et al. y terapia de depleción como pequeñas series de casos [12-20]. audición puede progresar durante semanas o meses. Epidemiología Los síntomas pueden comenzar lentamente. Si la enfermedad afecta los riñones. Esta respuesta proliferativa generalmente progresa a membranas glomerular y basal están estructuralmente integradas de tal forma necrosis y a una extensa formación en semilunas con in fl amación intersticial. está presente en menos de la mitad de los pacientes. pérdida del apetito. El hallazgo patognomónico en la inmunofluorescencia directa es la deposición lineal de inmunoglobulina G (IgG) a lo largo del GBM y algunas veces a lo Existe una fuerte evidencia de que la genética juega un papel importante. con menor frecuencia. DRB1 * 04 y una disminución de la frecuencia de DRB1 * 01 y DRB1 * 07 [28. Sintomatología 2. Existe la falta de datos sistemáticos sobre GS. exposición a disolventes enfermedad anti-GBM y la glomerulonefritis crescéntica tipo 1 [7-11].45]. Esta unión de anticuerpos se puede La enfermedad autoinmune del oído interno (AIED) está presente en los visualizar como la deposición lineal de inmunoglobulina a lo largo de la mismos casos [44. como alemtuzumab [34-39]. La unión GBM circulantes y. manifestaciones clínicas de los pacientes con enfermedad anti-GBM. puede causar sensación de ardor al Los autoanticuerpos se unen a sus epítopos reactivos en las membranas basales orinar. / Autoimmunity Reviews 14 (2015) 246–253 247 1. En 1967. Introducción factores adicionales. así inhalación de co-caína. Dos epítopos conformes de anticuerpos anti-GBM se han definido en los residuos 17-31 y 127-141 de alpha3 (IV) NC1. se puede sentir una subunidad monomérica de 28 kD presente dentro del dominio no un zumbido. presión y activan la cascada del complemento. En ocasiones. la hemoptisis suele ser el síntoma En la década de 1950. los síntomas que afectan anticuerpos tomados de los riñones enfermos producían nefritis en animales a los pulmones pueden poner en peligro la vida si hay una hemorragia experimentales. el autoanticuerpo en GS se dirige contra sentir plenitud en el oído y experimentar vértigo [47]. de linfocitos. hinchazón de manos y pies. Se han publicado numerosos informes de pacientes únicos con este trastorno. Los hallazgos de la exploración física en pacientes con enfermedad anti- GBM y HLA DRB1 * 1501. que son más accesibles a los anticuerpos circulantes [26. Examen físico fuertemente asociada con el DRB1 * 1501 y en menor medida con el alelo DRB1 * 1502. afectando gradualmente los Se estima que la incidencia de SG es de 1 caso por millón por año. Es una enfermedad autoinmune comportamientos y factores ambientales ponen a las personas en mayor riesgo.2]. Los pacientes pueden En la mayoría de los pacientes. Krakower y Greenspon [23] identificaron a GBM inicial y pueden aparecer los siguientes síntomas. largo del sótano tubular distal [48]. más específicamente. Los síntomas iniciales La distribución por edades es bimodal. Lerner. y los factores predisponentes para dicha exposición Otros acrónimos y nombres incluyen la enfermedad de Goodpasture. El síndrome de Goodpasture (GS) es una enfermedad rara. de las reacciones antígeno-anticuerpo. 20-30 años y 60-70 años. polvo metálico. Los síntomas de AIED son pérdida auditiva repentina en membrana basal glomerular y. 5.6]. orgánicos o hidrocarburos. 4.45].29]. solo las membranas El diagnóstico de GS se realiza mediante la detección de anticuerpos anti- basales alveolares y glomerulares se ven afectadas clínicamente. y / o artralgias pueden preceder o ser ocurre más comúnmente en las personas blancas que en las personas negras. Por lo tanto. está claro que se requieren pulmonares. La glomerular (anti-GBM) y tiene una patología caracterizada por exposición a vapores de hidrocarburos. los primeros cambios son de una GN las unidades de colágeno alfa 3. exposición a polvos metálicos. el 20-40% tiene enfermedad renal sola y menos 3. hematuria o orina espumosa. Entre el 60 y el 80% de los pacientes tienen manifestaciones clínicas aparentes de enfermedad pulmonar y renal. identificada por Si bien se desconoce la causa exacta de GS. . se cree que ciertos el Dr. que se denominaron EA y EB. Además. Otras manifestaciones tisular. acompañada de vasculatura pulmonar para la exposición de los capilares alveolares a los hemorragia pulmonar. como tos seca o tos con como el antígeno. de la enfermedad es más alta en hombres en el grupo de edad más joven y en aspecto poco saludable y pálido. Etiopatogénesis del 10% tiene enfermedad limitada a los pulmones [40-43]. Síntomas constitucionales como los casos de glomerulonefritis progresiva o progresiva [21]. menudo se confunde con otitis media hasta que el paciente desarrolla una Hay una mayor prevalencia de HLA-DR15 (anteriormente conocido como pérdida en el segundo oído [44. ya sean genéticos o ambientales. En microscopía óptica. El dolor de pecho comprensión de la patogénesis de GS. infección (por ejemplo.

Topología de las regiones EA y EB en el hexámero α345 no colágeno-1. Greco et al. / Autoimmunity Reviews 14 (2015) 246–253 Fig. 2010. De: Pedchenko V et al. N Engl J Med. . determinantes estructurales para la unión de aloanticuerpos Alport y autoanticuerpos Goodpasture in vitro.248 A. Arquitectura molecular del autoantígeno Goodpasture en nefritis anti-GBM. 363: 343-54. y área de superficie accesible de las regiones EA-α3 y EA-α5 de las regiones no colágenas -1 hexámero. 1.

En la mayoría de los pacientes doblemente positivos. médico realizar un diagnóstico firme de la enfermedad anti-GBM . [57]. 3a]. 5.05) [51]. y gradualmente progresa a un patrón intersticial a medida que los pacientes experimentan episodios 5.9-100. 4]. perihiliares simétricas y distribuidas en las porciones centrales. hematuria la biopsia pulmonar. el sangrado. los semilunas se vuelven fi bróticos y se observa una radioinmunoensayos o los ensayos de inmunoabsorción ligados a enzimas glomeruloesclerosis franca. fibrosis intersticial y atrofia tubular.6. bibasales [Fig. hasta un 18% de los pacientes pueden tener hallazgos normales en lugar.3. indicaron que niveles más altos de anticuerpos el contexto clínico apropiado (es decir. Alveolitis hemorrágica. Los Con el tiempo. / Autoimmunity Reviews 14 (2015) 246–253 249 cianosis. mientras que la especificidad varió se puede encontrar capilaritis neutrófila. La hemorragia alveolar difusa representa una emergencia médica [58]. Prueba de anticuerpos anti-GBM inmunofluorescencia y microscopía electrónica. Hemorragia pulmonar clínica. que generalmente muestra proteinuria de bajo grado. enfermedad. Los resultados positivos deben con fi rmarse mediante transferencia depósitos lineales brillantes de inmunoglobulina G (IgG). confirmar el diagnóstico y controlar la idoneidad de la terapia. cardíacos y pulmonares anormales y los antecedentes médicos. Pruebas de sangre y orina repetidos de hemorragia.5. que pueden En pacientes con evidencia de hemorragia alveolar difusa y afectación renal. 5. Un análisis de dirigir la terapia. Estos pacientes se conocen como doblemente positivos. 3]. La correlación existió entre el porcentaje de semilunas en la biopsia y los niveles de anticuerpos. y complemento (C3) a lo largo de las membranas basales glomerulares. Los ápices y los ángulos costofrénicos generalmente se salvan De: Naticchia A et al. (ELISA) para anticuerpos anti-GBM son altamente sensibles (N95%) y específicos Las tinciones de inmunofluorescencia son con fi rmatorias. La supervivencia renal en estos pacientes es similar a la de los pacientes con anticuerpos anti-GBM y es peor en comparación con los pacientes con ANCA- MPO solamente. especialmente si no se 3b. es necesario controlar la presión arterial alta. distribuidas en ambos pulmones con una tendencia a la confluencia. G Ital Nefrol 2011. Las personas sanas pueden tener anticuerpos circulantes contra GBM pertenecientes a las subclases IgG2 e IgG4. hepatoesplenomegalia. El tejido de la biopsia debe procesarse para microscopía óptica. los ANCA preceden al desarrollo de anticuerpos anti- GBM por meses o años [53]. hasta un tercio de los pacientes con síndrome de Goodpasture tienen anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos circulantes (ANCA) además de anticuerpos anti-GBM [52]. A. hemorragia alveolar y hallazgos anti-GBM circulantes contra los epítopes EA y EB se produjeron en pacientes urinarios sugestivos de una glomerulonefritis aguda).4. y edema. Se postula que la implicación renal en la vasculitis ANCA conduce a la exposición de antígenos de la membrana basal y la formación de anticuerpos. Prueba de anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos En algún momento durante el curso de la enfermedad. En pacientes con anticuerpos anti-GBM y ANCA-MPO. Se puede observar anemia secundaria a la deficiencia de hierro causada por 5.0%). Los derrames pleurales son inusuales.55]. 5. La leucocitosis está comúnmente presente. La biopsia percutánea de riñón es el procedimiento invasivo sangre puede mostrar la presencia de anticuerpos que indican la presencia de la preferido para corroborar el diagnóstico de la enfermedad anti-GBM. las subclases IgG1 e IgG3 aumentan y los niveles pueden correlacionarse con la gravedad de la enfermedad [25. Con el inicio de la enfermedad 5.7. Biopsia hemorragia intrapulmonar. pero la biopsia transbronquial o de pulmón abierto se macroscópica o microscópica y cilindros de eritrocitos. Un análisis de sangre puede mostrar un alto nivel de productos de desecho. Se observó una correlación entre los niveles de anticuerpos anti. 2. membranas hialinas y daño alveolar considerablemente (90. 2]. Greco et al.0%). En la mayoría de los casos. la película del tórax muestra constricciones de gradiente. los ruidos las radiografías de tórax. La vasculitis de vasos medianos o de vasos grandes no es una característica antígeno recombinante demostró la mejor sensibilidad / especi fi cidad [49]. La realiza una biopsia renal. los ANCA tienen especificidad por la mieloperoxidasa (MPO-ANCA) [54. Puede haber niveles elevados de nitrógeno ureico en se debe considerar la biopsia renal para identificar la causa subyacente y ayudar a sangre (BUN) y creatinina sérica secundaria a disfunción renal. Esto evita la GBM y la creatinina sérica en el momento del diagnóstico y la presencia de biopsia pulmonar o renal. En Un estudio de Yang et al. la detección de cuya enfermedad renal era más grave y que estos pacientes tenían un peor anticuerpos de membrana basal anti-glomerular (anti-GBM) permite al pronóstico. Radiografía de tórax Fig.2. La consolidación se resuelve en 2-3 días. erupción. La microscopía óptica demuestra características inespecíficas de una Los ensayos serológicos para anticuerpos anti-GBM son valiosos para glomerulonefritis proliferativa o necrosante con semilunas celulares [Fig. Los hallazgos de análisis de orina son característicos de la glomerulonefritis La biopsia renal proporciona un rendimiento significativamente mayor que aguda. En primer Sin embargo. 28: 57-63. Estos muestran (N97%). indicar problemas renales. . principalmente parenquimatosas irregulares.50]. El inmunoensayo de fl uorescencia de difuso. que suelen ser bilaterales. como se ve en la Fig. También comparativamente buena (94.7-100. todos los ensayos mostraron una sensibilidad macrófagos cargados de hemosiderina dentro de los espacios alveolares. pero fue significativo solo para anticuerpos anti-EA (P b . En un estudio comparativo de 4 kits de anticuerpos anti-GBM basados en La biopsia pulmonar muestra una hemorragia extensa con acumulación de inmunoensayo. oliguria. hipertensión. La tinción de inmunofluorescencia puede ser diagnóstica [Fig. Sindromi pneumo-renali. puede realizar en casos donde no se puede realizar la biopsia renal. subclase IgG-1 predomina [56] [Fig. Radiografía de tórax: opacidades múltiples de baja densidad con aspecto Característicamente. Western en GBM humano solubilizado con colagenasa. los hallazgos histológicos difieren de los de los pacientes con anticuerpos anti-GBM únicamente.

agota eficazmente las predicha por la edad y la historia de hemorragia pulmonar [21]. no se han realizado estudios sobre el mejor tratamiento Strauss. células B CD20-positivas durante 6-9 meses y se ha utilizado en varios En pacientes con anticuerpos anti-GBM y ANCA-MPO. de anticuerpos anti-GBM deben ser monitoreados a intervalos regulares. poliangeítis microscópica. La adición del intercambio de plasma es importante. Crioglobulinemia mixta esencial) [62]. crioglobulinemia esencial mixta.61]. oliguria y más del 50% de semilunas en la biopsia renal rara vez se ciclofosfamida se continúa durante 2-3 meses y los esteroides durante 6 meses. el examen físico y la evaluación de laboratorio específica a para mantener un recuento de glóbulos blancos de aproximadamente 5000 y menudo sugieren la causa subyacente. que se observan anti-B también se han usado en algunos pacientes con GN crescentic. Pronóstico síndrome de Goodpasture es con pulso de metilprednisolona a 1 g / día durante 3 días. La azatioprina se enfermedad anti-GBM que comenzaron la terapia de reemplazo renal para la puede sustituir por ciclofosfamida para reducir los efectos adversos.66].. El tratamiento de la hemorragia alveolar aguda que pone en peligro la vida en pacientes con 7. con el pasado. Los pacientes en quienes el diagnóstico de hemorragia alveolar difusa permanece incierto deben El pronóstico depende de la línea de tiempo del diagnóstico y el recibir broncoscopia diagnóstica. generalmente cuanto mayor es la creatinina sérica en el momento de la presentación.93 años y la muerte fue El rituximab. En estos informes. 3. BMC Nephrol. Los síndromes pulmonares-renales son con menor frecuencia una manifestación de trastornos mediados por IgA (por ejemplo. peor es el resultado. La tasa de supervivencia a 5 años La duración de la terapia inmunosupresora no está bien establecida. Por lo general. nefropatía IgA o 8. Estos incluyen 8. (a) Necrosis fibrinoidea de GBM. pero su predominantemente en pacientes con granulomatosis de Wegener [52. método para detectar anticuerpos anti-GBM en los tejidos. Curiosamente. El diagnóstico correcto es el primer paso importante para el otros trastornos (Pneumocystis carinii neumonía. tratamiento correcto. autoinmune. corticosteroides (por ejemplo. Los niveles supera el 80% y menos del 30% de los pacientes requieren diálisis a largo plazo. Ej. la mediana de supervivencia fue de 5. 14:66. que puede ocurrir después de la pulmonares-renales a través de un mecanismo que involucra insuficiencia renal. La atención cuidadosa La terapia inicial incluye ciclofosfamida a 2 mg / kg por vía oral. el tratamiento debe ser inmunosupresor. Greco et al. algunos pacientes con GS pueden presentar en pacientes con hemorragia alveolar masiva. progresan a insuficiencia renal en etapa terminal que Los pacientes con enfermedad clínica o serológicamente activa a los 3-4 meses requiere diálisis a largo plazo. dependiendo de la recuperación de la médula ósea. Los anticuerpos anti-GBM se volvieron Fig. Hasta el día de hoy. En un análisis retrospectivo de pacientes con necesitan una inmunodepresión más prolongada (6-9 meses). interrupción del intercambio de plasma [67-69]. los hallazgos informes de casos como un enfoque alternativo en el tratamiento de la histológicos difieren de los de los pacientes con anticuerpos anti-GBM enfermedad anti-GBM-tibody. la biopsia renal es el mejor con MPO-ANCA únicamente [64.5 mg / kg). Tratos granulomatosis We-gener. La supervivencia renal en estos pacientes es similar a la de los agente inicial o de segunda línea en pacientes en los que la ciclofosfamida pacientes con anti-GBM positivo y es peor en comparación con los pacientes fracasó o produjo efectos adversos. En Los pacientes que presentan niveles de creatinina sérica superiores a 4 mg / pacientes que logran una pronta remisión. la inmunosupresión con dL. sobrecarga de volumen y edema pulmonar con hemoptisis. corticosteroides y agentes ciclofosfamida intravenosa ha comenzado concomitantemente a 1 g / m2 y se inmunosupresores ha mejorado drásticamente el pronóstico en comparación repite 3-4 semanas después. tratamiento. la mayoría de los pacientes obtienen una remisión completa o parcial [7]. La La terapia agresiva con plasmaféresis. prednisona a 1-1. Microscopía óptica y hallazgos inmunofluorescentes en la biopsia renal.250 A.60]. / Autoimmunity Reviews 14 (2015) 246–253 Cuando el diagnóstico permanece en duda. purpura de Henoch-Schönlein. seguido de un estrechamiento gradual de corticosteroides. Basado en la hipótesis de ser una enfermedad insuficiencia respiratoria y artritis reumatoide) [59. × 400) y (b) Inmunofluorescencia: patrón lineal fino a lo largo de GBM teñido con anticuerpo anti IgG (× 200). ajustada al historial médico. del síndrome debido a la rareza y también el diagnóstico a veces tardío del poliarteritis microscópica y enfermedad del tejido conectivo indiferenciada) y síndrome. especialmente importante. Diagnóstico diferencial Cuando el tratamiento se inicia temprano. Las dosis altas de corticosteroides y ciclofosfamida representan la terapia Distinguir la granulomatosis de Wegener de GS es particularmente estándar. Los anticuerpos monoclonales anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA). adquirida en la comunidad. papel en esta área en particular aún está poco establecido [7. enfermedad renal terminal (ESRD) en Australia y Nueva Zelanda (Registro especialmente en pacientes que necesitan inmunosupresión prolongada. 6. un anticuerpo monoclonal quimérico. el rituximab se utilizó como únicamente. Aunque algunos pacientes que requieren diálisis pueden recuperar una buena función renal.1. En raras ocasiones. Terapia inmunosupresora púrpura de Henoch-Schönlein) y de enfermedad renal mediada por complejos inmunitarios (p. Síndrome renal pulmonar en un niño con coexistencia de anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos y enfermedad de la membrana basal anti-glomerular: reporte de un caso y revisión de la literatura. 2013. Las condiciones que afectan el pulmón y el riñón (síndromes pulmonares- renales) son importantes en el diagnóstico diferencial. en el que GS fue fatal [63]. ANZDATA). recuperan. otras formas de vasculitis sistémicas (síndrome de Churg. lupus eritematoso sistémico. formación de semilunas celular y ligera infiltración linfo-monocítica periglomerular (PAS. la Se requiere terapia inmunosupresora para inhibir la producción de glomerulonefritis rápidamente progresiva por sí sola puede causar síndromes anticuerpos y la hipersíntesis de rebote.65]. De: Bogdanović R et al. .

72-74]. Microscopía óptica y hallazgos inmunofluorescentes en la biopsia pulmonar. La plasmaféresis generalmente se infecciones rápidamente. 4. pequeñas unidades de filtración en los riñones. y (c) para eliminar los agentes ofensores que pueden haber iniciado la producción 8. Es óptimo retrasar el trasplante renal hasta que glomerulonefritis en semilunas acompañada de una hemorragia pulmonar los anticuerpos anti-GBM sean indetectables en el suero durante 12 meses y la que puede ser potencialmente mortal. Trasplante renal Mensajes para llevar a casa El trasplante renal se ha utilizado para la enfermedad renal en etapa • El síndrome de Goodpasture es una enfermedad rara caracterizada por una terminal secundaria a GS [75]. habitualmente se realizan intercambios de plasma de 4 litros diarios o cada dos "Enfermedad anti-GBM". Conclusiones serológicos para anticuerpos anti-GBM son valiosos para con fi rmar el diagnóstico y controlar la idoneidad de la terapia. Estrategia de búsqueda plasmaféresis si el diagnóstico parece muy probable. principalmente por plasmaféresis. Sin embargo. tratamiento rápidos. La terapia con corticosteroides. limitada de esta molécula en el cuerpo explica el interés confinado a órganos ciclofosfamida y plasmaféresis permite obtener una supervivencia del 75% diana específicos. Greco et al. 2006. (b) detener la membrana basal glomerular. Los pacientes Los síntomas iniciales pueden incluir fatiga. con un enfoque particular en los últimos cinco años (rango: séricos. Una enfermedad de la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV. se puede iniciar la 10. Neumología y Cirugía De Tórax. náuseas y / o que reciben trasplantes renales deben ser informados de que la enfermedad vómitos. La enfermedad es causada por autoanticuerpos contra el dominio NC1 causa daño histológico o funcional al riñón trasplantado. aunque la pérdida del autoinmune del oído interno está presente en los mismos casos. / Autoimmunity Reviews 14 (2015) 246–253 251 Fig. debilidad o letargo. cuando un paciente se presenta en una situación potencialmente mortal secundaria a hemorragia pulmonar. La enfermedad anti-GBM puede reaparecer en el riñón trasplantado. Plasmaféresis de anticuerpos. (a) Hemorragia pulmonar que muestra fibrina alveolar intravenosa y hemosiderina con macrófagos alveolares altamente cargados.3. indetectables en todos estos pacientes. pérdida de apetito. mediada por agentes citotóxicos. circulante. informe clínico del paciente haya mejorado y no se detecten anticuerpos anti GBM de caso y revisión. glomerulonefritis y anticuerpos extracapilares contra la anticuerpo circulante. Muchos pacientes desarrollan depósitos lineales de IgG a anticuerpos anti-GBM. 8. insuficiencia renal e incluso la muerte. Síndrome de Goodpasture: Un enfoque pulmonar. (b) detener la producción adicional de anticuerpos usando inmunosupresión con medicamentos. y / o artralgias pacientes varones con nefritis hereditaria (síndrome de Alport) sometidos a pueden preceder o ser concurrentes con manifestaciones pulmonares o renales. aspecto poco saludable y pálido. La presencia iniciado la producción de anticuerpos. 65 (4): 178-185. • La biopsia renal proporciona un diagnóstico definitivo. La supervivencia renal al año es superior al 90% para instituye después de establecer el diagnóstico de GS mediante biopsia renal o los pacientes tratados temprano. PubMed. A. La enfermedad es causada por autoanticuerpos producción adicional de anticuerpos usando inmunosupresión con medicaciones. . Se observa discontinuidad indicando ruptura. pero fueron "síndrome de Goodpasture". Los 3 principios de la terapia en la enfermedad de la membrana basal anti- sulfametoxazol (160 mg de trimetoprima y 800 mg de sulfametoxazol 3 veces por glomerular (anti-GBM) son (a) para eliminar rápidamente el anticuerpo semana) puede ser un método rentable para prolongar la vida en estos pacientes. mientras que es inferior al 10% para los mediante la detección de anticuerpos anti-GBM. Las palabras clave Se desconoce el alcance y la duración de la plasmaféresis. la enfermedad puede provocar hemorragias en los pero es una complicación potencialmente mortal de la terapia inmunosupresora pulmones. La profilaxis con trimetoprim. ciclofosfamida y plasmaféresis permite obtener una supervivencia del 75% en un año. principalmente mediante plasmaféresis. Sin un diagnóstico y La neumonía por Pneumocystis jiroveci tiene una incidencia anual del 1%. La plasmaféresis se continúa durante 2-3 semanas o hasta que el curso pulmonar-renal". se demostró que hemorragia pulmonar pueden requerir dialisis urgente y / o ventilación la plasmaféresis es beneficiosa en el tratamiento de GS mediante la eliminación asistida. en pacientes con síndrome de Goodpasture. anti-GBM interesante puede ocurrir en aproximadamente el 3-5% de los • Síntomas constitucionales como malestar.2. (b) Una micrografía inmuno fl uorescente que muestra depósitos lineales de IgG en el GBM. Es una posible predisposición genética asociada a lo largo de los glomérulos del aloinjerto renal. Sin embargo. escalofríos y fiebre. en un año. GS es un raro trastorno autoinmune caracterizado por la asociación de • Los 3 principios de la terapia son los siguientes: (a) eliminar rápidamente el hemorragia pulmonar. conocida como enfermedad anti-GBM de novo. Google Scholar y Scopus fueron bases de datos. como el pulmón y el riñón. y (c) para eliminar los agentes ofensores que pueden haber contra el dominio NC1 de la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV. La terapia con corticosteroides. Los criterios de inclusión fueron: artículo original. este desarrollo no HLA. "Glomerulonefritis crescentic" y "sindroma días. aunque la confirmación no esté disponible de inmediato. de Goodpasture: Un enfoque pulmonar.71]. sometidos a diálisis desde el comienzo del tratamiento. De: Otero RRO et al. "Enfermedad de Goodpasture". injerto debido a esto es muy rara. Es muy importante evitar la sobrecarga de líquidos y tratar las de anticuerpos anti-GBM [57. La insuficiencia renal grave y la En series de casos publicados y en un ensayo aleatorizado. Los ensayos 9. 2009-2014). vol. trasplante renal.68. pero tuvieron resultados renales Ocurre cuando el sistema inmune ataca las paredes de los pulmones y las variables [70. enfermedad haya estado en remisión durante al menos 6 meses sin el uso de • Es una enfermedad autoinmune específica del órgano.

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