You are on page 1of 31

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Thalasemia pertama kali ditemukan di sekitar Laut Tengah oleh seorang dokter di
Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925. Ia menjumpai anak-
anak yang menderita anemia dengan pembesaran limpa setelah berusia 1 tahun.
Selanjutnya, anemia ini dinamakan anemia splenic atau eritroblastosis atau anemia
mediteranean atau anemia Cooley sesuai dengan nama penemunya.(jurnal umum,2010)

Thalasemia merupakan penyakit keturunan terbanyak di dunia. Data WHO tahun
2003 menyebutkan 250 juta penduduk dunia (4,5%) membawa genetik Thalasemia.
Presentasi klinis Thalasemia di seluruh dunia mencapai 15 juta orang. Fakta ini
mendukung Thalasemia sebagai salah satu penyakit turunan yang terbanyak. (jurnal
umum, 2010)

Berdasarkan laporan World Health Organization (WHO) tahun 2006 sekitar 7%
penduduk dunia diduga carrier Thalasemia, dan sekitar 300.000-500.000 bayi lahir
dengan kelainan ini setiap tahunnya. Thalasemia tidak hanya ditemukan di sekitar Laut
Tengah, tetapi juga di Asia Tenggara yang sering disebut sabuk Thalasemia.(jurnal
umum, 2010)

Menurut hasil Riset Kesehatan Dasar tahun 2007 menunjukkan prevalensi nasional
Thalasemia di Indonesia adalah 0,1%. Terdapat 6 provinsi yang menunjukkan
prevalensi Thalasemia lebih tinggi daripada prevalensi nasional. Beberapa dari 6
provinsi itu antara lain adalah Aceh dengan prevalensi 13,4%, Jakarta dengan prevalensi
12,3%, Sumatera Selatan dengan prevalensi 5,4%, Sumatera Utara dengan prevalensi
3,71%, Gorontalo dengan prevalensi 3,1%, dan Kepulauan Riau dengan prevalensi 3%.

Dengan adanya kejadian thalassemia di Indonesia tersebut terutama di wilayah DKI
Jakarta, maka peran perawat sangat penting untuk dapat meningkatkan kesejahteraan

kesehatan bagi penderita thalassemia. Adapun peran perawat dalam asuhan keperawatan
pada pasien thalassemia, peran perawat adalah sebagai berikut :
1. Promotif, yaitu perawat berperan sebagai mengutamakan kegiatan yang bersifat
promosi kesehatan pada penyakit thalassemia. Contohnya masyarakat mendapatkan
pendidikan kesehatan tentang penyakit thalassemia.
2. Preventif, yaitu perawat berperan sebagai pencegahan terhadap suatu masalah
kesehatan atau penyakit yang berhubungan dengan penyakit thalassemia. Contohnya
perawat dapat memberikan informasi seperti menjaga makanan dengan baik.
3. Kuratif, yaitu perawat berperan sebagai pengobatan yang ditujukan untuk
penyembuhan penyakit, pengurangan penderitaan akibat penyakit, pengendalian
penyakit atau pengendalian kecacatan agar kualitas pasien dapat terjaga seoptimal
mungkin. Contohnya perawat memberikan pengobatan secara teratur hasil kolaborasi
dengan dokter
4. Rehabilitatif, yaitu peran perawat sebagai untuk mengembalikan bekas pasien ke
dalam masyarakat yang berguna untuk dirinya dan masyarakat semaksimal mungkin
sesuai dengan kemampuannya. Contohnya perawat memberikan penyuluhan kepada
masyarakat tentang penyakit thalasemia.

Dengan kejadian tersebut maka kelompok mengambil judul Asuhan Keperawatan pada
pasien thalasemia, dan untuk mengetahui konsep dari penyakit thalasemia serta asuhan
keperawatannya.

B. Rumusan Masalah
1. Apa pengertian thalassemia ?
2. Apa penyebab dari thalassemia ?
3. Apa tanda dan gejala dari thalassemia ?
4. Bagaimana pemeriksaan laboratorium pada penderita thalassemia ?
5. Bagaimana penatalaksanan dan pencegahan pada penderita thalassemia ?
6. Bagaimana asuhan keperawatan pada pasien thalassemia ?

BAB II
TINJAUAN TEORI

A. Pengertian Thalasemia
Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang
diturunkan dimana hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya
akan terbentuk eritrosit yang relatif mempunyai fungsi yang sedikit berkurang
(Supardiman, 2002).

Thalasemia merupakan kelompok kelainan genetik heterogen yang timbul
akibat berkurangnya kecepatan sintesis rantai alpha atau beta (Hoffbrand, 2005).

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi
sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120
hari). (Ganie, 2004).

Nama Thalassemia berasal dari gabungan dua kata Yunani
yaitu thalassa yang berarti lautan dan anaemia (“weak blood”).
Perkataan Thalassa digunakan karena gangguan darah ini pertama kali ditemui
pada pasien yang berasal dari negara-negara sekitar Mediterranean (TIF, 2010).
Istilah Thalassemia sekarang digunakan pada kelompok hemoglobinopati yang
diklasifikasi berdasarkan rantai globin spesifik di mana sintesisnya terganggu
(Chen, 2006).

Menurut Setianingsih (2008), Talasemia merupakan penyakit genetik yang
menyebabkan gangguan sintesis rantai globin, komponen utama molekul
hemoglobin (Hb).

Thalasemia adalah kelompok dari anemia herediter yang diakibatkan oleh
berkurang nya sintesis salah satu rantai globin yang mengkombinasikan
hemoglobin (HbA, α 2 β 2). Disebut hemoglobinopathies, tidak terdapat perbedaan
kimia dalam hemoglobin. Nolmalnya HbA memiliki rantai polipeptida α dan β, dan

Secara normal setiap gen globin α memproduksi hanya separuh dari kuantitas protein yang dihasilkan gen globin β. 1. sedangkan abnormalitas pada gen rantai globin β dapat menyebabkan defek yang menyeluruh atau parsial (Wiwanitkit. Delesi satu gen α / silent carrier/ (-α/αα) Kehilangan satu gen memberi sedikit efek pada produksi protein α sehingga secara umum kondisinya kelihatan normal dan perlu pemeriksaan laboratorium . menghasilkan produksi subunit protein yang seimbang. kemudian dilihat lokai kedua gen yang delesi berada pada kromosom yang sama (cis) atau berbeda (trans). yaitu Thalassemia α dan Thalassemia β. berbagai defek secara delesi dan nondelesi dapat menyebabkan Thalassemia (Rodak. 2006). Apabila terjadi pada dua gen. Thalassemia α Oleh karena terjadi duplikasi gen α (HBA1 dan HBA2) pada kromosom 16. 2002). dan produksi protein globin subunit tidak seimbang. Thalassemia diklasifikasikan berdasarkan rantai globin mana yang mengalami defek. maka akan terdapat total empat gen α (αα/αα). 2007). Oleh karena itu satu protein Hb mempunyai dua subunit α dan dua subunit β. apakah pada satu gen atau dua gen. Klasifikasi Thalasemia Hemoglobin terdiri dari rantaian globin dan hem tetapi pada Thalassemia terjadi gangguan produksi rantai α atau β. Delesi gen sering terjadi pada Thalassemia α maka terminologi untuk Thalassemia α tergantung terhadap delesi yang terjadi. a. Thalassemia terjadi apabila gen globin gagal.atau β –thalassemia (Rudolph et al. Delesi pada satu gen α dilabel α+ sedangkan pada dua gen dilabel αo (Sachdeva. B. Dua kromosom 11 mempunyai satu gen β pada setiap kromosom (total dua gen β) sedangkan dua kromosom 16 mempunyai dua gen α pada setiap kromosom (total empat gen α). 2007). yang paling penting thalasemia dapat ditetapkan sebagai α . Abnormalitas pada gen globin α akan menyebabkan defek pada seluruh gen.

Satu pertiga penderita Thalassemia mengalami tipe ini (Chen. yang biasanya diakibatkan oleh hydrop fetalis. Thalasemia β Thalassemia β disebabkan gangguan pada gen β yang terdapat pada kromosom 11 (Rodak. . d. Kebanyakkan dari mutasi Thalassemia β disebabkan point mutation dibandingkan akibat delesi gen (Chen. penderita tidak dapat hidup dan biasanya meninggal di dalam kandungan atau beberapa saat setelah dilahirkan. Delesi 3 gen α / Hemoglobin H (--/-α) Pada tipe ini penderita dapat mengalami anemia berat dan sering memerlukan transfusi darah untuk hidup. 2007). 2007). khusus untuk mendeteksinya. 2007). 2. Delesi 4 gen α / Hemoglobin Bart (--/--) Tipe ini adalah paling berat. 2007). a. Individu tersebut dikatakan sebagai karier dan bisa menurunkan kepada anaknya (Wiwanitkit. c. 2007) atau Hb H (β4. Delesi dua gen α / Thalassemia α minor (--/αα) atau (-α/-α) Tipe ini menghasilkan kondisi dengan eritrosit hipokromik mikrositik dan anemia ringan. 2007). Thalassemia βo Tipe ini disebabkan tidak ada rantai globin β yang dihasilkan (Rodak. afiniti terhadap oksigen sangat tinggi) (Wiwanitkit. tidak stabil) (Sachdeva. 2007). 2006). Penyakit ini diturunkan secara resesif dan biasanya hanya terdapat di daerah tropis dan subtropis serta di daerah dengan prevalensi malaria yang endemik (Wiwanitkit. Individu dengan tipe ini biasanya kelihatan dan merasa normal dan mereka merupakan karier yang bisa menurunkan gen kepada anak (Wiwanitkit. Ketidakseimbangan besar antara produksi rantai α dan β menyebabkan akumulasi rantai β di dalam eritrosit menghasilkan generasi Hb yang abnormal yaitu Hemoglobin H (Hb H/ β4) (Wiwanitkit. 2006). 2006). b. Kekurangan empat rantai α menyebabkan kelebihan rantai γ (diproduksi semasa kehidupan fetal) dan rantai β menghasilkan masing-masing hemoglobin yang abnormal yaitu Hemoglobin Barts (γ4 / Hb Bart.

2007). Penyakit ini berhubungan dengan gagal tumbuh dan sering menyebabkan kematian pada remaja (Motulsky. b. Secara umum. Thalassemia β+ Pada kondisi ini. 2007). Sebanyak 10-50% dari sintesis rantai globin β yang normal dihasilkan pada keadaan ini (Rodak. defisiensi partial pada produksi rantai globin β terjadi. tidak menunjukkan manifestasi klinis yang lainnya (Sachdeva. Anemia yang terjadi adalah mikrositik. Meskipun terdapat ketidakseimbangan. Anemia berat terjadi dan pasien memerlukan transfusi darah (Rodak. 2007) dan gejala tersebut selalunya bermanifestasi pada 6 bulan terakhir dari tahun pertama kehidupan atas akibat penukaran dari sistesis rantai globin γ (Hb F/ α2γ2) kepada β (Hb A / α2β2) (Yazdani. terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu : (NUCLEUS PRECISE. 2007). 2006) 3) Thalassemia β mayor / Cooley's Anemia (homozygous) (β+βo) or (βoβo) or (β+β+) 4) Pada kondisi ini. 2007). 2007). HbA langsung tidak ada pada βoβo dan menurun banyak pada β+β+. Individu tersebut sepenuhnya asimptomatik dan selain dari anemia ringan. Secara klinis. 2010). sama ada β+ atau βo. Thalassemia β dikategori kepada: 1) Thalassemia β minor / Thalassemia β trait(heterozygous) / (β+β) or (βoβ) 2) Salah satu gen adalah normal (β) sedangkan satu lagi abnormal. kondisi yang terjadi adalah ringan karena masih terdapat satu gen β yang masih berfungsi secara normal dan formasi kombinasi αβ yang normal masih bisa terjadi (Wiwanitkit. Penurunan ringan pada sistesis rantai globin β menurunkan produksi hemoglobin. 2011). kedua gen rantai β mengalami disfungsi (Wiwanitkit. Individu dengan Thalassemia ini biasanya tidak menunjukkan simptom dan biasanya terdeteksi sewaktu pemeriksaan darah rutin. Rantai α yang berlebihan diseimbangkan oleh peningkatan produksi rantai δ di mana keduanya akan berikatan membentuk HbA2 / α2δ2 (3. 5) Thalassemia β intermedia (β+/β+) atau (βo/β+) 6) Simptom yang timbul biasanya antara Thalassemia minor dan mayor (Rodak. 2010) . hipokrom dan hemolitik (Rodak.5-8%).

semakin berat penyakitnya. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. lemas. namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah. b) Thalasemia Minor. hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8 bulan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya. Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Selain itu. Dampak lebih lanjut. loyo dan sering mengalami pendarahan. Yang pasti. Pada umumnya. Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah. Akibatnya. individu hanya membawa gen penyakit thalasemia. sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek. tapi tidak memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya Secara molekuler talasemia dibedakan atas: (Behrman et al. 2004) a) Talasemia a (gangguan pembentukan rantai a) b) Talasemia b (gangguan pembentukan rantai b) c) Talasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen-nya diduga berdekatan). penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Seperti anak menjadi anemia. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor. penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik. namun individu hidup normal. Penderita thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir.a) Thalasemia Mayor. karena sifat-sifat gen dominan. namun di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Walau thalasemia minor tak bermasalah. tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin. kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi darah. d) Talasemia d (gangguan pembentukan rantai d) . Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia mayor. juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak lebih kencang dan facies cooley.

Penyakit ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin beta yang terletak pada kromosom 11. Sedangkan menurut (Suriadi. Seorang pembawa sifat thalassemia jarang memerlukan pengobatan. Semua anak-anak mereka akan mempunyai darah yang normal. Bila kelainan gen globin terjadi pada kedua kromosom.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor genetik. Jika kedua orang tua tidak menderita Thalassaemia trait/pembawasifat Thalassaemia. Sedangkan bila anak hanya mendapat sebelah gen thalassemia dari ibu atau ayah maka anak hanya membawa penyakit ini. Gen globin beta ini yang mengatur pembentukan salah satu komponen pembentuk hemoglobin. Bila hanya sebelah gen globin beta yang mengalami kelainan disebut pembawa sifat thalassemia-beta. 2001) Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan. Kedua belah gen yang sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang masing-masing membawa sifat thalassemia. Kemungkinan pertama si anak mendapatkan gen globin beta yang berubah (gen thalassemia) dari bapak dan ibunya maka anak akan menderita thalassemia. Etiologi Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit yang diturunkan secara genetik dan resesif. Pada proses pembuahan.Apabila salah seorang dari orang tua menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia sedangkan yang lainnya tidak. Bila kedua orang tuanya masing- masing pembawa sifat thalassemia maka pada setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan. maka tidak mungkin mereka menurunkan Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia atau Thalassaemia mayor kepada anak-anak mereka. maka satu dibanding dua (50%) . Kemungkinan lain adalah anak mendapatkan gen globin beta normal dari kedua orang tuanya.C. dinamakan penderita thalassemia (Homozigot/Mayor). sebab masih mempunyai 1 belah gen dalam keadaan normal (dapat berfungsi dengan baik). Seorang pembawa sifat thalassemia tampak normal/sehat. Pada manusia kromosom selalu ditemukan berpasangan. anak hanya mendapat sebelah gen globin beta dari ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya.

atau mereka mungkin juga menderita Thalassaemia mayor D. mereka dapat menurunkan sifat-sifat bawaan tersebut kepada anak-anaknya tanpa ada yang mengetahui bahwa sifat-sifat tersebut ada di kalangan keluarga mereka. dan sumsum tulang. yaitu kluster gen globin-α yang terletak pada lengan pendek autosom 16 (16 p 13.3) dan kluster gen globin-β yang terletak pada lengan pendek autosom 11 (11 p 15. maka anak-anak mereka mungkin akan menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia atau mungkin juga memiliki darah yang normal.4). Hemoglobin normal adalah terdiri dari dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpha dan dua rantai beta.5%) dan sisanya HbF (α2γ2) kira-kira 0. Organ yang bertanggung jawab pada periode ini adalah hati. Ada 2 kelompok gen yang bertanggung jawab dalam proses pengaturannya. sebagian lagi HbA2 (α2δ2 = 2. Apabila kedua orang tua menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia. Sebaliknya kluster gen globin-β terdiri dari gen 5’-ε-Gγ-Aγ-ψβ-δ-β-3’. Orang dengan Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia adalah sehat.5%. Hem terdiri dari zat besi (atom Fe) sedangkan globin suatu protein yang terdiri dari rantai polipeptida. 1990). Kluster gen globin-α secara berurutan mulai dari 5’ sampai 3’ yaitu gen 5’-ζ2-ψζ1-αψ2-αψ1-α2-α1-θ1-3’ (Evans et al. Karena rantai globin merupakan suatu protein maka sintesisnya dikendalikan oleh gen tertentu. Patofisiologi Hemoglobin manusia terdiri dari persenyawaan hem dan globin. Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau .. Sintesa globin ini telah dimulai pada awal kehidupan masa embrio di dalam kandungan sampai dengan 8 minggu kehamilan dan hingga akhir kehamilan. limpa. tidak seorang diantara anak-anak mereka akan menderita Thalassaemia mayor. kemungkinannya bahwa setiap anak-anak mereka akan menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia. Hemoglobin manusia normal pada orang dewasa terdiri dari 2 rantai alfa (α) dan 2 rantai beta (β) yaitu HbA (α2β2 = 97%).

Globin intra eritrosik yang mengalami presipitasi. Terjadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang. Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Kelebihan produksi dan destruksi RBC. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh. anemia kronis serta proses hemolisis.kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presippitasi dalam sel eritrosit. Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpha.peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif. Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta. . menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. dan dengan cepatnya destruksi RBC. tetapi rantai beta memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektif. sehingga ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar kronik. merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow. dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat. atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz. Kelebihan pada rantai alpha ditemukan pada beta thalasemia dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada alpha thalasemia.bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi.

tetapi beratnya bervariasi. (3) Talasemia-β intermedia: gejala di antara Talasemia β mayor dan minor. terutama tulang kepala dan wajah. yang akan mengakibatkan gagal jantung dan pembengkakan tungkai bawah. (2) Talasemia-β mayor/homozigot: anemia berat yang bergantung pada transfusi darah. 2009). yakni (1) Talasemia-β minor/heterozigot: anemia hemolitik mikrositik hipokrom. Talasemia-α trait (Talasemia-α minor). 2009). Terakhir merupakan pembawa sifat tersembunyi Talasemia-β (silent carrier) (Atmakusuma.E. sesak napas karena jantung bekerja terlalu berat. HbH diseases dan Talasemia-α homozigot (hydrops fetalis) (Atmakusuma. batu empedu. penderita dapat mengalami anemia karena kegagalan pembentukan sel darah. Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan. tergantung jenis rantai asam amino yang hilang dan jumlah kehilangannya (mayor atau minor). 2009) Talasemia-β dibagi tiga sindrom klinik ditambah satu sindrom yang baru ditentukan. 2009). dan tidak jarang tidak sesuai dengan yang diperkirakan (Atmakusuma. sakit kuning (jaundice). lesu. pucat. khususnya pada Talasemia-β mayor. Keempat sindrom tersebut adalah pembawa sifat tersembunyi Talasemia-α (silent carrier). bergantung pada nomor gen dan pasangan cis atau trans dan jumlah rantai-α yang diproduksi. perut membuncit karena pembesaran kedua organ tersebut. khususnya anemia hemolitik (Tamam. Semua Talasemia memiliki gejala yang mirip. luka terbuka di kulit (ulkus/borok). bervariasi. Pada bentuk yang lebih berat. Gejala Klinis Kelainan genotip Talasemia memberikan fenotip yang khusus. Empat sindrom klinik Talasemia-α terjadi pada Talasemia-α. pembesaran limpa dan hati akibat anemia yang lama dan berat. Anak- anak yang menderita talasemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa . bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang. Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah. Sumsum tulang yang terlalu aktif dalam usahanya membentuk darah yang cukup.

maka kelebihanzat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung. Tanda dan gejala lain dari thalasemia yaitu : 1. Menipisnya tulang kartilago. biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. Pembesaran hati dan limpa / hepatosplenomegali h. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Epistaksis k. Sel darah merah mikrositik dan hipokromik l. Disritmia j. Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi. dan batu empedu. koreng pada tungkai. 2009). pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal. Pucat b. ikterus ringan mungkin ada. Adanya penipisan tulang panjang. pigmentasi kulit. Sesak napas e. Ikterik . Kadar besi serum tinggi n. Thalasemia Mayor: a. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Anoreksia d. Lemah c. Anak tidak nafsu makan. Bayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemis. yang pada akhirnya bisa menyebabkan gagal jantung (Tamam. Tebalnya tulang kranial g. Gejala awalnya tidak jelas. Terdapat hepatosplenomegali. diare. Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml m. Peka rangsang f. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. nyeri tulang i.

Pucat b. jantung dan lain lain. sering terjadi gagal jantung. diabetes melitus dan jantung. Thalasemia Minor a. Tranfusi darah yang berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi. Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai 3 gram/ 100ml di bawah kadar normal Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang F. kulit. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung (Hassan dan Alatas. Screening test Di daerah endemik. 2002) Hepatitis pasca transfusi biasa dijumpai. Pigmentasi kulit meningkat apabila ada hemosiderosis. anemia hipokrom mikrositik perlu diragui sebagai gangguan Thalassemia (Wiwanitkit. Pemeriksaan Penunjang Diagnosis untuk Thalassemia terdapat dua yaitu secara screening test dan definitive test. Hitung sel darah merah normal c. dasar hidung lebar dan datar. Kadang kadang thalasemia disertai tanda hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia. 2. 2007). Pemeriksaan . Hemosiderosis mengakibatkan sirosis hepatis. Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma ringan. karena peningkatan deposisi melanin (Herdata. apalagi bila darah transfusi telah diperiksa terlebih dahulu terhadap HBsAg. o. a. sehingga di timbun dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar. 2008) G. Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular. mata sipit. Komplikasi Akibat anemia yang berat dan lama. Interpretasi apusan darah Dengan apusan darah anemia mikrositik sering dapat dideteksi pada kebanyakkan Thalassemia kecuali Thalassemia α silent carrier. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). limpa. 1.

2007). nilai yang diperoleh sekiranya >13 cenderung ke arah defisiensi besi sedangkan <13 mengarah ke Thalassemia trait. . b. Pada penderita Thalassemia trait kadar MCV rendah. spesifikasi 81. eritrosit meningkat dan anemia tidak ada ataupun ringan. Hb A2 2-3%. 2007). Studi yang dilakukan menemui probabilitas formasi pori- pori pada membran yang regang bervariasi mengikut order ini: Thalassemia < kontrol < spherositosis (Wiwanitkit. Studi OF berkaitan kegunaan sebagai alat diagnostik telah dilakukan dan berdasarkan satu penelitian di Thailand. Pada anemia defisiensi besi pula MCV rendah. d. sensitivitinya adalah 91. eritrosit normal ke rendah dan anemia adalah gejala lanjut (Yazdani. Pemeriksaan osmotic fragility (OF) Pemeriksaan ini digunakan untuk menentukan fragiliti eritrosit. Maka metode matematika dibangunkan (Wiwanitkit. 2007). Sekiranya Indeks Mentzer = MCV/RBC digunakan. MCV/RBC dan MCH/RBC tetapi kebanyakkannya digunakan untuk membedakan anemia defisiensi besi dengan Thalassemia β (Wiwanitkit.40% dan false negative rate 8. Definitive test a. 2011).47%.60. Elektroforesis hemoglobin Pemeriksaan ini dapat menentukan pelbagai jenis tipe hemoglobin di dalam darah. Beberapa rumus telah dipropose seperti 0. apusan darah rutin dapat membawa kepada diagnosis Thalassemia tetapi kurang berguna untuk skrining.53% (Wiwanitkit.01 x MCH x (MCV)². Indeks eritrosit Dengan bantuan alat indeks sel darah merah dapat dicari tetapi hanya dapat mendeteksi mikrositik dan hipokrom serta kurang memberi nilai diagnostik. Model matematika Membedakan anemia defisiensi besi dari Thalassemia β berdasarkan parameter jumlah eritrosit digunakan. false positive rate 18. 2007). 2. c. RDW x MCH x (MCV) ²/Hb x 100. Secara dasarnya resistan eritrosit untuk lisis bila konsentrasi natrium klorida dikurangkan dikira. Pada dewasa konstitusi normal hemoglobin adalah Hb A1 95-98%.

Bila heterozigot menikah. penapisan populasi dan konseling tentang pasangan bisa dilakukan. Pada negara tropikal membangun. c. Karena karier Talasemia β bisa diketahui dengan mudah. HB A2 tidak terpisah baik dengan Hb C. 2007).8% atau Hb F 2-5%. Jika seorang wanita hamil diketahui menderita kelainan hemoglobin. elektroporesis bisa juga mendeteksi Hb C.Molecul ar diagnosis bukan saja dapat menentukan tipe Thalassemia malah dapat juga menentukan mutasi yang berlaku (Wiwanitkit. 1. 2007). 2007). H. Nilai abnormal bisa digunakan untuk diagnosis Thalassemia seperti pada Thalassemia minor Hb A2 4-5. Thalassemia Hb H: Hb A2 <2% dan Thalassemia mayor Hb F 10-90%. Hb F 0. Hb S dan Hb J (Wiwanitkit. Pemeriksaan menggunakan High Performance Liquid Chromatography (HPLC) pula membolehkan penghitungan aktual Hb A2 meskipun terdapat kehadiran Hb C atau Hb E. . Kromatografi hemoglobin Pada elektroforesis hemoglobin. Metode ini berguna untuk diagnosa Thalassemia β karena ia bisa mengidentifikasi hemoglobin dan variannya serta menghitung konsentrasi dengan tepat terutama Hb F dan Hb A2 (Wiwanitkit.8-2% (anak di bawah 6 bulan kadar ini tinggi sedangkan neonatus bisa mencapai 80%). 1-4 anak mereka bisa menjadi homozigot atau gabungan heterozigot. Pencegahan Menurut Hoffbrand (2005) konseling genetik penting dilakukan bagi pasangan yang berisiko mempunyai seorang anak yang menderita suatu defek hemoglobin yang berat. Jika keduanya memperlihatkan adanya kelainan dan ada resiko suatu defek yang serius pada anak (khususnya Talasemia-β mayor) maka penting untuk menawarkan penegakkan diagnosis antenatal. Penapisan (Screening) Ada 2 pendekatan untuk menghindari Talesemia: a. Molecular diagnosis Pemeriksaan ini adalah gold standard dalam mendiagnosis Thalassemia. pasangannya harus diperiksa untuk menentukan apakah dia juga membawa defek. b.

Penting untuk membedakan Talasemia αo(-/αα) dan Talasemia α+(- α/-α). b. 2006). Diagnosis Prenatal Diagnosis prenatal dari berbagai bentuk Talasemia. & Ugrasena. & Ugrasena. dilakukan penapisan premarital yang bisa dilakukan di sekolah anak. & Ugrasena. meskipun pemeriksaan ini sekarang sudah banyak digantikan dengan analisis DNA janin. Bila populasi tersebut menghendaki pemilihan pasangan. 2. perkiraan kadar HbA2 harus diukur. Bila ibu heterozigot sudah diketahui sebelum lahir. bila MCV dan MCH sesuai gambaran Talasemia. 2006). 2006). Dapat dibuat dengan penelitian sintesis rantai globin pada sampel darah janin dengan menggunakan fetoscopi saat kehamilan 18-20 minggu. Penting menyediakan program konseling verbal maupun tertulis mengenai hasil penapisan Talasemia (Permono. Kedua hal ini dibedakan dengan sintesis rantai globin dan analisa DNA. kemungkinannya adalah Talasemia α non delesi atau Talasemia β dengan HbA2 normal. Bila kadarnya normal. pasien dikirim ke pusat yang bisa menganalisis gen rantai α. biasanya meningkat pada Talasemia β. . Penting untuk memeriksa Hb elektroforase pada kasus-kasus ini untuk mencari kemungkinan variasi struktural Hb (Permono. Tindakan ini berisiko rendah untuk menimbulkan kematian atau kelainan pada janin (Permono. dapat dilakukan dengan berbagai cara. DNA diambil dari sampel villi chorion (CVS=corion villus sampling). pada kasus pasien tidak memiliki risiko mendapat keturunan Talesemia αo homozigot. Penapisan yang efektif adalah ukuran eritrosit. pasangan tersebut ditawari diagnosis prenatal dan terminasi kehamilan pada fetus dengan Talasemia β berat. pada kehamilan 9-12 minggu. Alternatif lain adalah memeriksa setiap wanita hamil muda berdasarkan ras. Pada kasus jarang dimana gambaran darah memperlihatkan Talesemia β heterozigot dengan HbA2 normal dan gen rantai α utuh. pasangannya bisa diperiksa dan bila termasuk karier.

Perkembangan PCR dikombinasikan dengan kemampuan oligonukleotida untuk mendeteksi mutasi individual. Sumber kesalahan antara lain. 2006). non-paterniti. Contohnya diagnosis menggunakan hibridasi dari ujung oligonukleotida yang diberi label 32P spesifik untuk memperbesar region gen globin β melalui membran nilon. kurang dari 1%. mengalami perubahan dengan cepat beberapa tahun ini. kontaminasi ibu pada DNA janin. maka pencegahan dini menjadi hal yang lebih penting dibanding pengobatan. membuka jalan bermacam pendekatan baru untuk memperbaiki akurasi dan kecepatan deteksi karier dan diagnosis prenatal. & Ugrasena. (2) konsultasi genetik (genetic counseling). Terdapat berbagai macam variasi pendekatan PCR pada diagnosis prenatal. berdasarkan pengamatan bahwa pada beberapa kasus. Skrining pembawa sifat dapat dilakukan secara prospektif dan . dan rekombinasi genetik jika menggunakan RELP linkage analysis (Permono.Tehnik diagnosis digunakan untuk analisis DNA setelah tehnik CVS. Yang lebih baru. Contohnya. yakni (1) penapisan (skrining) pembawa sifat Talasemia. oligonukleotida (Permono. Program pencegahan Talasemia terdiri dari beberapa strategi. perkembangan dari polymerase chain reaction (PCR) untuk mengidentifikasikan mutasi yang merubah lokasi pemutusan oleh enzim restriksi. Diagnosis pertama yang digunakan oleh Southern Blotting dari DNA janin menggunakan restriction fragment length polymorphism (RELPs). tehnik ARMS (Amplification refractory mutation system). 2006). 2006). Menurut Tamam (2009). & Ugrasena. karena penyakit ini belum ada obatnya. Sejak sekuensi dari gen globin β dapat diperbesar lebih 108 kali. dan (3) diagnosis prenatal. dikombinasikan dengan analisis linkage atau deteksi langsung dari mutasi. waktu hibridasi dapat dibatasi sampai 1 jam dan seluruh prosedur diselesaikan dalam waktu 2 jam (Permono. Saat ini sudah dimungkinkan untuk mendeteksi berbagai bentuk α dan β dari Talasemia secara langsung dengan analisis DNA janin. & Ugrasena. Angka kesalahan dari berbagai pendekatan laboratorium saat ini.

retrospektif. Suatu program pencegahan yang baik untuk Talasemia seharusnya mencakup kedua pendekatan tersebut. Deferoxamine diberikan secar intravena. Program pencegahan retrospektif akan lebih mudah dilaksanakan di negara berkembang daripada program prospektif. namun untuk mencegah hospitalisasi yang lama dapat juga diberikan secara subkutan dalam waktu lebih dari 12 jam. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-10g/dl. 3. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Secara prospektif berarti mencari secara aktif pembawa sifat thalassemia langsung dari populasi diberbagai wilayah. sedangkan secara retrospektif ialah menemukan pembawa sifat melalui penelusuran keluarga penderita Talasemia (family study). Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi). I. mungkin diperlukan pencangkokan sumsum tulang. Penderita yang menjalani transfusi. Atas dasar itu harus dibedakan antara usaha program pencegahan di negara berkembang dengan negara maju. 2. karena pendekatan prospektif memerlukan biaya yang tinggi. Pada bentuk yang sangat berat. yang berfungsi untuk mengeluarkan besi dari dalam tubuh (iron chelating agent). Kepada pembawa sifat ini diberikan informasi dan nasehat-nasehat tentang keadaannya dan masa depannya. 2001) Penatalaksaan Medis Thalasemia antara lain : 1. Program yang optimal tidak selalu dapat dilaksanakan dengan baik terutama di negara-negara sedang berkembang. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian. karena zat besi yang berlebihan bisa menyebabkan keracunan. Pada thalasemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan asam folat. . Penatalaksanaan Medis Menurut (Suriadi. harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid). Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal).

dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah. Penatalaksaan Medis Thalasemia antara lain: (Rudolph. Seluruh anak anak yang memiliki HLA-spesifik dan cocok dengan saudara kandungnya di anjurkan untuk melakukan transplantasi ini. untuk meningkatkan efek kelasi besi. Medikamentosa Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%. 2008) 1. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun. Bedah Splenektomi. Desferoxamine. Suportif Tranfusi Darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9. menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupture.Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi. dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan .5 g/dl. a. menurunkan tingkat akumulasi besi. Herdata. b. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah 2. limpa yang terlalu besar. Transplantasi sumsum tulang telah memberi harapan baru bagi penderita thalasemia dengan lebih dari seribu penderita thalasemia mayor berhasil tersembuhkan dengan tanpa ditemukannya akumulasi besi dan hepatosplenomegali. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat. dengan indikasi: a. atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Hassan dan Alatas. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. 2002. 3. sehingga membatasi gerak penderita. c. 2002. Keberhasilannya lebih berarti pada anak usia dibawah 15 tahun. b. c.

memonitor kemampuan melakukan aktivitas secara berkala dan menjelaskan kepada orang tua dan sekolah . produk susu. jeruk. Istirahat cukup 2. Discharge Planning 1. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell). dan biji-bijian 4. J. Menjelaskan dan memberikan rekomendasi kepada sekolah tentang kemampuan anak dalam melakukan aktivitas. 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. seperti ikan. perkembangan penderita. Makan makanan yang tinggi asam folat dan vitamin B12. Berikan dukungan pada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai dengan kemampuan anak 5. kacang-kacangan. daging. sayuran berwarna hijau tua. Makan makanan yang banyak mengandung vitamin dan menjalani diet dengan gizi seimbang 3.

6. 2. Seperti turki. Umur Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas. Pola makan Karena adanya anoreksia. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual. 3. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. 4. gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Asal keturunan/kewarganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun. yunani. Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan. dll. BAB III ASUHAN KEPERAWATAN A. Cyprus. Pertumbuhan dan perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi. karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah . thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak. Riwayat kesehatan anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. 5. Anak banyak tidur / istirahat. karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. Di Indonesia sendiri. sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. anak sering mengalami susah makan. Pengkajian 1. bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan d. Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas. Untuk memestikan diagnosis. Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak seusianya yang normal. maka anaknya berisiko menderita thalas semia mayor. Apabila diduga faktor resiko. Oleh karena itu. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan. yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid. b. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC) Selama Masa Kehamilan. maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. 9. Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya. Riwayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan. g. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman e. dan tulang dahi terlihat lebar. hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. . jarak kedua mata lebar. yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia. maka ibu segera dirujuk ke dokter. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah: a. f.7. c. Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. Perut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali). 8.

RENCANA KEPERAWATAN RENCANA KEPERAWATAN No DIAGNOSA TUJUAN INTERVENSI 1. Kelelahan b. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.kuningan. Ketidakseimbangan nitrisi kurang dari kebutuhan tubuh b. pubis. maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen 2. Kaji persepsi pasien tentang mempertah-ankan penyebab kelelahan yang tekanan darah. Warna kulit pucat kekuning. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah.d tidak seimbangnya Konservasi Energi 1. Intoleransi aktifitas b. Manajemen energy kebutuhan dan suplai Perawatan Diri: Definisi: Mengatur penggunaan oksigen ADL energi untuk mencegah kelelahan Kriteria Hasil: dan mengoptimalkan fungsi Klien dapat Aktifitas: melakukan aktifitas 1. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas Ada keterlambatan kematangan seksual. atau kumis.d anoreksia 3. dialaminya dan frekuensi 3. i. Diagnosa Keperawatan 1. kondisi sakit C. Intoleransi aktifitas NOC NIC b.d malnutrisi. tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak. nadi. Tentukan keterbatasan aktifitas yang dianjurkan fisik pasien dengan tetap 2. misalnya.h. B. Dorong pengungkapan pera-san pernafasan dalam klien tentang adanya kelemahan rentang normal fisik .

hidung. Terapi Oksigen Definisi: Mengelola pemberian oksigen dan memonitor keefektifannya Aktifitas: 1. Monitor respon oksigenasi pasien selama aktifitas 10. frekuensi pernafasan. Monitor intake nutrisi untuk meyakinkan sumber energi yang cukup 5. dispnea. Bantu pasien menjadwalkan istirahat dan aktifitas 9. disritmia. Monitor pola dan kuantitas tidur 8. Konsultasi dengan ahli gizi tentang cara peningkatan energi melalui makanan 6. Pertahankan kepatenan jalan nafas . tekanan darah) 7. diaporesis. Monitor respon kardiopulmonar i terhadap aktifitas (seperti takikardi. 2. 4. trakea bila ada secret 2. Ajari pasien untuk mengenali tanda dan gejala kelelahan sehingga dapat mengurangi aktifitasnya. Bersihkan mulut. warna kulit.

Secara periodik. Monitor aliran oksigen sesuai program 5. Anjurkan masukan kalori yang Bebas dari tanda tepat yang sesuai dengan malnutrisi kebutuhan energy 5. Sajikan diit dalam keadaan hangat 2. Atur alat oksigenasi termasuk humidifier 4.d Status Nutrisi: Definisi: Membantu dan atau anoreksia Energi menyediakan asupan makanan dan Kontrol Berat cairan yang seimbang Badan Aktifitas: Kriteria Hasil : Klien 1. Tanyakan pada pasien tentang menunjukkan alergi terhadap makanan Pencapaian berat 2. 3. Monitor Nutrisi Definisi : Mengumpulkan dan menganalisis data pasien untuk mencegah atau meminimalkan malnutrisi . Kolaborasi dengan ahli gizi Berat badan sesuai tentang jumlah kalori dan tipe dengan umur dan nutrisi yang dibutuhkan (TKTP) tinggi badan 4. Tanyakan makanan kesukaan badan normal yang pasien diharapkan 3. Manajemen Nutrisi kebutuhan tubuh b. monitor ketepatan pemasangan alat 2. Ketidakseimbangan NOC NIC nitrisi kurang dari Status Nutrisi 1.

metode sederhana untuk mengalihkan rasa nyeri. berapa lama nyeri mungkin akan dirasakan. dapat Aktfitas: · Mengenali faktor Lakukan pengkajian nyeri secara penyebab komprehensif termasuk tingkat · Mengenali lamanya nyeri ( dengan “face scale”). Manajemen nyeri ·Menunjukkan Definisi : mengurangi nyeri dan tingkat nyeri menurunkan tingkat nyeri yang Kriteria Hasil: Klien dirasakan pasien. karakteristik. · Menggunakan cara frekuensi.d penyakit NOC NIC kronis · Mengontrol Nyeri 1. meringis.3. analgetik sesuai memegangi bagian tubuh yang kebutuhan nyeri. dll) Gunakan teknik komunikasi terapeutik untuk mengetahui pengalaman nyeri pasien Jelaskan pada pasien tentang nyeri yang dialaminya. (onset ) sakit lokasi. Evaluasi bersama pasien dan tim kesehatan lain tentang pengalaman nyeri dan ketidakefektifan kontrol nyeri pada masa lampau Atur lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan. durasi. seperti penyebab nyeri. dll. Nyeri b. dan faktor presipitasi non analgetik untuk Observasi reaksi nonverbal mengurangi nyeri dari ketidaknyamanan pasien ·Menggunakan (misalnya menangis. pencahayaan dan kebisingan .

merasa dalam bahaya · Klien mampu atau ketidaknyamanan terhadap mengidentifikasi dan sumber yang tidak diketahui. karakteristik. Pemberian analgetik Definisi: Penggunaan agen farmakologi untuk menghentikan atau mengurangi nyeri.d kurang · Kontrol 1. Menurunkan cemas pengetahuan Kecemasan Definisi: Meminimalkan rasa Kriteria Hasil : takut. dan derajat nyeri sebelum pemberian obat. dosis. mengungkapkan Aktifitas: gejala cemas . Kurangi faktor pencetus nyeri pada pasien 2. Cek instruksi dokter tentang jenis obat. Aktifitas: Tentukan lokasi. Kecemasan (orang NOC : NIC tua) b. dan dosis optimal Monitor tanda vital sebelum dan sesudah pemberian analgesik Kolaborasi pemberian analgesik tepat waktu terutama saat nyeri hebat Monitor respon klien terhadap penggunaan analgetik 4. dan frekuensi Cek riwayat alergi pada pasien Kolaborasi pemilihan analgesik tergantung tipe dan beratnya nyeri. cemas. kualitas. rute pemberian.

berikan menunjukkan informasi mengenai diagnosis. distraksi. dengarkan keluhan klien nadi. Jelaskan semua prosedur dan · Vital sign (TD. Gunakan pendekatan dengan asi. 5. Bantu pasien mengenal penyebab kecemasan 10. Temani pasien untuk ekspresi wajah. Jangan memberikan jaminan teknik untuk tentang prognosis penyakit mengontrol cemas 3. bila perlu berpikir 9. mengungkapkan. konsep atraumatik care dan menunjukkan 2. Bersama tim kesehatan. Pahami harapan pasien batas normal dalam situasi stres · Postur tubuh. Anjurkan keluarga untuk · Menunjukkan menemani anak dalam peningkatan pelaksanaan tindakan keperawatan konsentrasi dan 8. Dorong pasien/keluarga untuk mengungkapkan perasaan. Instruksikan pasien menggunakan teknik relaksasi (sepert tarik napas dalam. 7. respirasi) dalam 4. persepsi tentang penyakit 11. ketakutan. Kolaborasi pemberian obat untuk mengurangi kecemasan . Lakukan massage pada leher akurasi dalam dan punggung. dll) 12. memberikan keamanan dan bahasa tubuh.· Mengidentifik 1. dan mengurangi takut tingkat aktivitas 6. berkurangnya tindakan prognosis kecemasan.

Nutrisi terpenuhi 3. Tidak adanya gangguan intoleransi aktivitas 4. Bertambahnya pengetahuan keluarga tentang thalasemia 6.D. Evaluasi 1. Berkurangnya resiko tinggi infeksi 5. Koping keluarga efektif . Tidak adanya gangguan perfusi jaringan 2.

dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari) penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb. Untuk penulis Sebagai sarana bagi penulis untuk menambah wawasan mengenai thalasemia . BAB IV PENUTUP A. Pelayanan kesehatan Sebagai bahan informasi dalam memberikan asuhan keperawatan pada pasien thalasemia sehingga dapat meningkatkan mutu pelayanan kesehatan khususnya rumah sakit 2. Untuk pendidikan Sebagai pengetahuan atau sumber informasi bagi tenaga kesehatan dalam memberikan asuhan keperawatan pada pasien dengan penyakit thalasemia 3. Kesimpulan Dengan kata lain thalassemia merupakan penyakit anemia holitik. Saran 1. Secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 bagian : 1. Thalassemia minor Thalassemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukan tanda-tanda talasemia au pembawa 2. Talasemia mayor Talasemia mayor merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dan menunjukan tanda-tanda talsemia B. Untuk pasien/masyarakat Sebagai bahan informasi bagi populasi yang beresiko ataupun carrier thalasemia agar dapat melakukan pencegahan 4.

Nursing Outcome Classifications (NOC). PT Fajar Interpratama : Jakarta. Penerbit buku Kedokteran EGC. dkk. arif. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Suddarth. Hoffband. 2000. Louis Marjory Gordon. Asuhan Keperawatan Anak. I. dkk. 2002. Mansjoer. 2001. NANDA. Nursing Diagnoses: Definition & Classification 2001- 2002. Penerbit alumni bandung.Kp. 2002. A. dkk. Edisi I. DAFTAR PUSTAKA Supardiman. Kuncara. dkk.Kep dan Yuliana Rita S. dkk. Jakarta. Mosby Year-Book. 2000. .Media Aesculapius Fkul. Kapita selekta Hematologi. St. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-3 Jilid 2. 2005. Suriadi S. EGC. Jakarta Marion Johnson. Hematologi Klinik. H. 2001.Y.