Polineuropatias 2008 2009

Polineuropatías
Prof. Juan Jiménez Alonso

Curso 2008-2009
http://www.hvn.es/servicios
_asistenciales/medicina_int
erna/documentos.php
Clasificación
¾ Adquiridas
¾ “inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN
desmielinizante crónica y PN motora multifocal
¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo
¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias

¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL
¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)
¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme
¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales
¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave
¾ Hereditarias
Adquiridas - Hereditarias
Síndrome de Guillain-Barré

PN desmielinizante inflamatoria
Aguda: Síndrome de Guillain-Barré
35-40% de las PN en adulto.

Estabilización en aprox. 2s. – 1 mes
¾ post infección, vacuna, IQ, embarazo
¾ debilidad MMII distal y asciende a MMSS,
musc. Respiratorios, pares craneales, ..
(Landry)
¾ parestesias pies y manos
¾ Paresia vagal: taquicardia, HipoTA,
¾ arreflexia

PN desmielinizante inflamatoria
Aguda: Síndrome de Guillain-Barré
¾ Recuperación puede durar 6 meses

¾ secuelas permanente en 10-15%
¾ mortalidad 5%
¾ LCR: disociación albúmino ( ) citológica
¾ Acs. Frente a gangliósidos GM-1
¾ Estudio neurofisiológico: enlentecimiento
velocidad conducción motora

Variantes clínicas del Síndrome de
Guillain-Barré
¾ Síndrome de Miller-Fisher:
¾ Oftalmoparesia, ataxia, arreflexia y Acs.
Anti-GQ1b
¾ PN pares craneales, excepto I y II
¾ PN sensitiva atáxica pura
¾ Neuropatías axonales sensitivo

motora y motora
Síndrome de Miller-Fisher:
Tratamiento del Síndrome de
Guillain-Barré
¾ Medidas de apoyo generales

¾ Control función ventilatoria
¾ Igs. Intravenosas
¾ En casos graves: plasmaféresis

PN desmielinizante inflamatoria Crónica
¾ Lentamente progresiva
¾ Clínica: similar a la forma aguda
¾ Algunos presentan acs.

antigangliósido
¾ Tratº: Igs iv o plasmaféresis

Neuronopatía motora multifocal
¾ Poco frecuente
¾ Debilidad lentamente progresiva (años)
¾ Acs. antigangliósidos
¾ Tratº: Igs; si fracasa ciclofosfamida

Polineuropatías
¾ Adquiridas
¾ Hereditarias
PN en la Diabetes Mellitus
1) PN simétrica distal
¾ Causa más frecuente en Paises desarrollados

¾ PN simétrica y distal lesión de los vasa nervorum?)
¾ Síntomas sensitivos, motores y autonómicos
¾ Arreflexia, disminución s. vibratoria,
¾ Debilidad muscular
¾ Trastornos tróficos
¾ Impotencia, diarreas, Hipot ortostática (SNAutónomo)

PN en la Diabetes Mellitus
2) Mononeuritis múltiple
¾ Lo más frecuente es la afectación de pares

craneales.
¾ O de los nervios intercostales
¾ Se puede afectar cualquier nervio
En ambas formas el tratº

Es el de la diabetes

PN en la IRC
¾ PN sensitivo motora distal

¾ Predominio en EEII
¾ Disestesias, calambre
¾ Síndrome de las “piernas inquietas”
¾ Hipo-arreflexia
¾ disminución s. vibratoria, artrocinética y táctil
Mejora con la diálisis y Tx

PN en Alcoholismo
Mejora con
Polineuropatías
¾ Adquiridas

¾ Hereditarias
PN en Neoplasias
¾ Carcinomas, linfomas y leucemias
¾ Mecanismos: invasión directa, compresión,
efectos Q o como síndrome paraneoplásico
Invasión directa:
¾ Plexopatía braquial (Ca mama, pulmón*)

¾ Plexopatía lumbosacra (Ca colon, linfomas)
Tratamiento del Ca
Con Rx, Q: mejoría

Síndromes paraneoplásicos
¾ Neuronopatía sensitiva subaguda
Dolor, disestesias,
Parestesias, EESS.
Suelen preceder a Ca
*Antic. antiHu y < Anti-CV2

Otras Polinuropatías del Cáncer
¾ PN mixta sensitivo-motora: infrecuente

y origen multifactorial
¾ Síndrome de Guillain-Barré asociado a
linfoma de Hodgkin
¾ Neuropatía por microvasculitis asociada a
Ca genitourinarios
¾ PN desmielinizantes de gran variedad de Ca
Gammapatías monoclonales

Polinuropatías asociadas a
Gammapatías
¾ 10% de las PN de origen desconocido
¾ 50%: MM (POEMS), amiloidosis,

Macroglobulinemia de Waldeströn, crioglobulinemia,
linfoma, enf. De Castelman y leucemia
¾ 50% tienen una gammapatía monoclonal de origen

incierto
Polineuropatías
¾ Adquiridas

¾ Hereditarias
Polinuropatías asociadas EAS
¾ Vasculitis de los vasa nervorum
¾ Tipos clínicos:
¾ Mononeuritis múltiple: GC, CFM
¾ PN sensitivo-motora: responden mal a tratº
¾ Clínica: dolor, parestesias, paresia
¾ Vasculitis aislada del SN Periférico

Polineuropatías
¾ Adquiridas

¾ Hereditarias
Lepra
VIH

Polinuropatías asociadas infecciones
¾ Diftérica: clásica…hoy es muy infrecuente. ~Guillain-B
¾ Lepra: lepromatosa y tuberculoide
¾ Pérdida de la sensibilidad termoanalgésica
¾ Hipertrofia nervios (cubital)
¾ Herpes zóster: dolor-erupción vesicular
¾ Neuralgia postherpética difícil tratar: tratº precoz

zóster, gabapentina, capsaicina tópica.

Picadura:
Eritema en “ojo de buey”
de la Enfermedad de Lyme

Enfermedad de Lyme
¾ Transmitida por picadura de garrapata
¾ Meningitis
¾ Pares craneales
¾ Polirradiculoneuritis agudas dolorosas,

PN ~ Guillain-Barré, mononeuritis
múltiples
VIH
¾ Lamás frecuente es la forma

asintomática (EMG)
¾ PN inflamatoria subaguda
¾ Mononeuritis múltiple
¾ Síndrome de Guillain-Barré ~
Polineuropatías
¾ Adquiridas

¾ Hereditarias
Polinuropatías Tóxicas
¾ Neuronopatía por cisplatino. Vincristina
¾ Aceite de colza: PN ~ Guillain-Barré
¾ Amiodarona
¾ Nitrofurantoína
¾ Sales de oro
¾ Antiretorvirales, isoniacida
¾ Colchicina, difenilhidantoina,

Otras Polinuropatías adquiridas
¾ Sarcoidosis (granulomas perineuro-endoneuro)

¾ Mononeuritis múltiple (5%)
¾ Par VII facial
¾ Enfermedad celiaca: PN axonal sensitiva, motora, mixta.

Acs. Antigliadina y antitransglutaminasa
¾ PN enfermo grave:PN aguda de enfermos con ventilación

asistida/fallo multiorgánico. Paresia fláccida y arreflexia

Polinuropatías de causa desconocida
¾ 20% de PN quedan sin dx en

centros especializados en SNP
¾ Suelen ser crónicas, de edad media, con
clínica mixta sensitivo-motora
(parestesias-debilidad)
¾ Arreflexia-hiporreflexia, atrofia muscular.
¾ EMG: Lesión de tipo axonal
¾ Tratamiento no muy eficaz
Polinuropatías Hereditarias
¾ Dos
tipos clínicos:
¾PN exclusiva o predominante
¾PN con semiología de otros

sistemas

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
¾ Hay casos asintomáticos

¾ Explorar a toda la familia
¾ 28 casos/100.000 hbs.
¾ La forma clínica más frecuente es la

variante CMT1 (70%
¾ 1ª década de la vida-Pediatría

Deformidad pies
torpeza en la marcha
amiotrofia distal piernas
hipoestesias, arreflexia

Neuropatía hereditaria por
vulnerabilidad excesiva a la presión
¾ Autosómica dominante
¾ 10-30 años: parálisis recurrentes
por presión o traumas mínimos
¾ Curso crónico, pero…
¾ Esperanza de vida normal

PN amiloidótica familiar
¾3 categorías ; aut. dominante

¾ Transtirretina: seudosiringomielia; 3ª
década. Puede haber s. grales AL. Rojo
congo. Tx hepático. Exitus en 10-15 años
¾ Gen de la ApolipoproteínaA1: similar
¾ Gelsolina: proteína cuyo gen está en Cr 9.

Neuropatías sensitivas y
disautonómicas hereditarias
¾ Muy infrecuentes-la más dx es la

Enf. De Thévenard. Síntomas en 2ª
década: acropatía ulceromutilante pies, dolores
lancinantes, pié cavo, hipoanalgesia y arreflexia
¾ Riley-Day, enf. De Morvan, etc.

Neuropatías hereditarias con
semiología de otros sistemas
¾ Trastornos metabolismo lipídico

¾ Abetalipoproteinemia
¾ Enfermedad de Tangier
¾ Enfermedad de Refsum
¾ Enfermedad de fabry
¾ Profirias: PAI, variegata y coproporfiria

hereditaria (Déficit motor MMSS, < debilidad distal
y parestesias; abolición reflejos menos los aquíleos)

Polineuropatias 2008 2009

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Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias

¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)

¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme

¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales

¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave

Prof. Juan Jiménez Alonso

35-40% de las PN en adulto.

Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ Recuperación puede durar 6 meses

Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ Neuropatías axonales sensitivo

¾ Medidas de apoyo generales

¾ En casos graves: plasmaféresis

Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ Algunos presentan acs.

Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ Tratº: Igs; si fracasa ciclofosfamida

Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)

¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme

¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales

¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave

¾ Causa más frecuente en Paises desarrollados

Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ Lo más frecuente es la afectación de pares

En ambas formas el tratº

Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ PN sensitivo motora distal

Mejora con la diálisis y Tx

¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias

¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)

¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme

¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales

¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave

¾ Plexopatía braquial (Ca mama, pulmón*)

Con Rx, Q: mejoría

Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ Neuronopatía sensitiva subaguda

Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ PN mixta sensitivo-motora: infrecuente

Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ 10% de las PN de origen desconocido

¾ 50%: MM (POEMS), amiloidosis,

¾ 50% tienen una gammapatía monoclonal de origen

¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias

¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)

¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme

¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales

¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave

¾ Vasculitis de los vasa nervorum

¾ PN sensitivo-motora: responden mal a tratº

¾ Clínica: dolor, parestesias, paresia

¾ Vasculitis aislada del SN Periférico

¾ neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias

¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)

¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme

¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales

¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave

Prof. Juan Jiménez Alonso

¾ Lepra: lepromatosa y tuberculoide

¾ Pérdida de la sensibilidad termoanalgésica