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Malformations

congénitales de l’ongle

Christian Dumontier, Philippe Abimelec
Institut de la Main & hôpital saint Antoine, hôpital
Saint Louis, Paris
Embryologie
Début à la 9ème semaine in-utero
La tablette est évidente à la 14ème
semaine
La formation de l’ongle est complète à
20 semaines
Il faut différencier
Anomalies squelettiques avec
retentissement unguéal

Les plus fréquemment
rencontrées
Seront traitées par
d’autres orateurs
Les maladies de l’enfant
Nouveau-né Enfant
Anonychie/micronychie Paronychies infectieuses/herpétiques

Maladies génétiques Suction de l’ongle

Epidermolyse bulleuse Leukonychie ponctuée

Pachyonychie Trachyonychie

Lignes de Beau Lichen plan

Koilonychie Psoriasis

Pigmentation périunguéale Onychomycose

Déviation congénitale du gros orteil Mélanonychie

Infection à Veillonella Tumeurs

Nombreuses autres Nombreuses autres
Ce qui n’est pas
“a-normal” !
L’ongle de l’enfant

La taille de l’ongle dépend de l’âge
gestationnel
Les prématurés ont des ongles courts
avec un aspect d’incarnation antérieure
Les ongles doivent être retaillés
rapidement après la naissance pour
éviter les blessures (oculaires)
L’ongle de l’enfant est différent
de celui de l’adulte

Composition chimique légèrement
différente
Peut permettre le diagnostic
biologique de certaines maladies
(Mucoviscidose, Wilson,...)
L’ongle de l’enfant est
différent de celui de l’adulte

L’ongle est fin, souple et transparent
Koilonychie (déficit fer et sélénium)
Epaisseur et croissance de l’ongle
augmentent entre la naissance et la
deuxième année de vie
L’ongle de l’enfant est différent
de celui de l’adulte

Ligne de Beau
Entre 4 et 14 semaines de vie
Souffrance lors du passage à la vie
extra-utérine ?
Traumatologie in-utero

Lésions bulleuses (du pouce)
Traumatisme par succion in-utero
à différencier de l’épidermolyse bulleuse, d’incontinentia
pigmenti (Bloch-Sulzberger) et de la syphylis congénitale

Les infections néo-natales apparaissent vers le 5ème jour de vie
Les anomalies
congénitales
Ongle du nouveau né
L: 5,041 +/- 0,703 mm 75% des
l: 3,570 +/- 0,354 mm
anomalies
sont des
dysplasies
l: 9,800 +/- 0,546 mm
Anonychie/micronychie
Absence partielle ou totale de l’ongle
Bandes amniotiques / absence de phalange sous-jacente

Epidermolyse bulleuse

DOOR syndrome (deafness-onycho-osteodystrophy-mental
retardation)

Dysplasie ectodermique (60 types)

Syndrome d’Iso-Kikuchi (atteinte index)

Nail-patella syndrome (autosomique, atteinte os + rein)

Tératogènes (Warfarine, anticonvulsivants)
Anonychie/micronychie
DOOR Syndrome

Nail-patella Syndrome Iso-Kikuchi Syndrome

anonychie
Maladies génétiques

Epidermolyse bulleuse (Glicenstein)
Pachyonychie congénitale (touche tous les
ongles, apparition dans l’enfance(> 6 mois), hyperkératose du lit)
Maladies génétiques
Epidermolyse bulleuse
Pachyonychie congénitale
Dysplasies ectodermiques (ongles petits, courts
et épais / hypoplasiques, fins et fragiles) - anomalies des dents et/ou

des cheveux
Maladies génétiques

Epidermolyse bulleuse
Pachyonychie congénitale
Dysplasies ectodermiques
Dyskératose congénitale 

(aspect lichenoïde, apparition dans la grande
enfance)
Anomalies de formes de la tablette

Ligne de Beau
Kawasaki

Onychomadèse
Sd Main-Bouche-Pïed

Koilonychie
Les anomalies
potentiellement
“chirurgicales”
Hypertrophie congénitale du repli

Touche l’hallux, de
façon bilatérale
Rarement
symptomatique
Guérison spontanée
Déviation congénitale du gros orteil

Très fréquente
Amélioration “spontanée”
Correction chirurgicale avant l’âge de
deux ans
Techniques
Guéro

1 an de recul

Baran & Bureau
Ongles en raquettes

La résection des berges matricielles et
la reconstruction des replis permet
d’améliorer l’aspect cosmétique
Les ongles ectopiques

Rares anomalies
Ongle (+/- normal) sur la
face palmaire des doigts
Parfois associé à d’autres
anomalies
Conclusion
Les anomalies congénitales sont rares
Le diagnostic relève de dermato-
pédiatres et généticiens spécialisés
L’ongle n’est pas un problème le plus
souvent, l’anomalie étant rarement
isolée
Les indications chirurgicales sont rares