You are on page 1of 33

ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN HEMOFILIA

Disusun Untuk Memenuhi Tugas Keperawatan Medikal Bedah

Disusun Oleh:

Kelompok 3

POLITEKNIK KESEHATAN KEMENKES SEMARANG

JURUSAN KEPERAWATAN

PROGRAM STUDI PROFESI NERS

2018

KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah Subhanahu wata’ala, yang telah
melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan tugas
Asuhan Keperawatan pada Pasien dengan Hemofilia. Penulisan makalah ini
dilakukan guna memenuhi tugas pada mata kuliah Keperawatan Medikal Bedah

Makalah ini tidak akan selesai dengan baik jika tanpa dukungan berbagai
pihak. Oleh karena itu penulis mengucapkan terimakasih kepada :

1. Tuhan Yang Maha Esa
2. Orang tua yang telah memberi kasih sayang serta dukungan moril dan materiil
3. Dosen Keperawatan Medikal Bedah
4. Teman-teman seperjuangan prodi profesi ners yang senantiasa mendukung satu
sama lain.
Kami menyadari bahwa makalah ini masih banyak kekurangan. Oleh karena
itu, kami menerima berbagai kritik dan saran yang bersifat membangun demi
kesempurnaan makalah ini. Kami berharap semoga makalah ini bermanfaat bagi
pembaca dan pihak-pihak yang memerlukan serta menjadi tambahan wawasan untuk
ilmu pengetahuan khususnya dalam bidang kesehatan.

Semarang, Juli 2018

Penulis

DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang ............................................................................
B. Rumusan Masalah .......................................................................
C. Tujuan ........................................................................................
BAB II Tinjauan Teori

A. Definisi Hemofilia .......................................................................
B. Penyebab Hemofilia ....................................................................
C. Manifestasi Klinis .......................................................................
D. Patofisiologi Hemofilia ...............................................................
E. Komplikasi ..................................................................................
F. Penatalaksanaan .........................................................................
BAB III Asuhan Keperawatan

A. Studi Kasus .................................................................................
B. Pengkajian ..................................................................................
C. Diagnosa Keperawatan ...............................................................
D. Perencanaan.................................................................................
E. Implementasi ...............................................................................
F. Evaluasi ......................................................................................
G. Keterlibatan Profesi Lain ...........................................................
H. Penerapan Berpikir Kritis dalam Pengelolaan Kasus ................
BAB IV Simpulan dan Saran

A. Kesimpulan ................................................................................
B. Saran ...........................................................................................

Penyakit von Willebrand .049 penderita hemofilia A dan 25. 2010). Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X (Xh). geografi dan keadaan sosial ekonomi. Belum ada angka mengenai kekerapan di Indonesia saat ini. BAB I PENDAHULUAN A. terdapat 257. Kasus hemofilia A lebih sering dijumpai disbanding kasus hemofilia B.160 penderita hemofilia B. Salah satu kelainan tersebut adalah hemofilia. Berdasarkan survei yang dilakukan oleh World Federation of Hemofilia (WFH) pada tahun 2010. Latar Belakang Kesehatan merupakan sesuatu yang amat penting dalam kehidupan manusia. Dalam mencapai manusia yang sehat secara fisik.182 penderita kelainan perdarahan di seluruh dunia.000 orang. Angka kejadian hemofilia A sekitar 1:10. Di dalam melindungi tubuh kita.000 orang dan hemofilia B sekitar 1:25. Meskipun hemofilia merupakan penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dengan gangguan pembekuan darah. Mutasi gen secara spontan diperkirakan mencapai 20-30% yang terjadi pada pasien tanpa riwayat keluarga (Ilmu Penyakit Dalam. Penderita hemofilia mencakup 63% seluruh penderita dengan kelainan perdarahan. sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen maupun eksogen. di antaranya dijumpai 125. manusia harus tahu bahwa sistem imunlah yang bekerja dalam menangkal semua penyakit yang menyerang tubuh kita. sistem imun memiliki kelainan-kelainan yang ada baik akibat keturunan ataupun akibat penyakit.000-30. yaitu berturut-turut mencapai 80-85% dan 10-15% tanpa memandang ras. Penyakit ini bermanifestasi klinis pada laki-laki.

Bagaimana asuhan keperawatan pada pasien dengan hemofilia? C. Untuk mengetahui penyebab/etiologi hemofilia. Tujuan 1. 4. Bagaimana penatalaksanaan pada hemofilia? 7. merupakan jenis kelainan perdarahan yang kedua terbanyak dalam survei ini setelah hemofilia yaitu sebesar 39. Untuk mengetahui penatalaksanaan hemofilia. Untuk mengetahui manifestasi klinis pada pasien hemofilia. kita harus memahami konsep dasar tentang penyakit hemofilia ini agar dapat menjadi acuan kita dalam melakukan asuhan keperawatan pada pasien dengan hemofilia dan meningkatkan kualitas hidup pasien dengan hemofilia agar tetap dapat melakukan aktivitasnya seperti biasa. Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan pendarahan di bawah kulit. Apa manifestasi klinis pada hemofilia? 4. Untuk mengetahui definisi hemofilia. 2. seperti perdarahan pada otak. 6. atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita hemofilia telah melakukan aktivitas yang berat. Pembengkakan pada persendian. Apa penyebab terjadinya hemofilia? 3. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital. Sebagai seorang mahasiswa keperawatan. 3. Untuk mngetahui patofisiologi hemofilia. . 5. seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan. B. Bagaimana patofisiologi hemofilia? 5. Apa definisi hemofilia? 2. Untuk mengetahui komplikasi pada hemofilia. Apa komplikasi hemofilia? 6.9%. Rumusan Masalah 1. seperti lutut. pergelangan kaki atau siku tangan.

. Untuk mewngetahui asuhan keperawatan pada pasien dengan hemofilia.7.

2008). sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X (Muttaqin. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter yang bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. Penyebab Hemofilia 1. maka anda akan memiliki resiko tinggi mengidap kelainan darah ini sendiri. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (F VIII) atau faktor IX (F IX). sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen maupun eksogen (Aru et al. W. maka kemungkinan penyebab hemofilia ini karena mengalami defisit atau kekurangan zat pembeku . Meskipun hemofilia merupakan penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dengan gangguan pembekuan darah. Faktor Keturunan atau Genetika Hemofilia merupakan jenis penyakit yang diturunkan dan bersifat genetik. 2. Kurangnya Zat Pembeku Darah Apabila seseorang mengalami hemofilia. 2010). 2012). namun tidak memiliki garis keturunan dari kelainan hemofilia. Itu artinya ketika orang tua anda memiliki bakat hemofilia. A. B. Definisi Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X (Xh). Jarang sekali terjadi kasus hemofilia pada orang tanpa garis keturunan yang dimiliki kelainan hemofilia ini. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom X. BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat faktor resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X (Handayani. dikelompokkan sebagai hemofolia A dan hemofilia B.

Perdarahan dapat mulai terjadi semasa janin atau pada proses persalinan. darah.5 IU/mL atau 1-5%) dan hemofilia berat (konsentrasi FVIII dan F IX di bawah 0. leher atau tenggorokan dan saluran cerna . Kekurangan salah satu faktor saja dapat menyebabkan hemofilia dan sulit terjadi pembekuan darah C. yang dapat ditemukan pada : . Kurangnya Protein Yang Berperan Dalam Proses Pembekuan Darah Selain zat besi. Protein- protein ini dilambangkan dengan angka romawi I hingga XIII (faktor 1 hingga faktor 13) ke-13 faktor ini merupakan faktor-faktor penting dalam berjalannya proses pembekuan darah pada diri seseorang.05-0. ada protein pembekuan darah. pergelangan kaki dan siku tangan. Manifestasi Klinis Hemofilia Manifestasi klinis hemofilia A serupa dengan hemofilia B yaitu perdarahan yang sukar berhenti. Sedangkan pada hemofilia berat perdarahan spontan sering terjadi dengan perdarahan ke dalam sendi. otot dan organ dalam. perdarahan spontan dapat terjadi atau dengan trauma ringan. hidung. Makanan lainnya seperti cabai merah dan cabai hijau 3. betis dan lengan bawah. Zat pembeku darah ini adalah jenis zat besi. gusi. Pada hemofilia sedang. Umumnya penderita hemofilia berat perdarahan sudah mulai terjadi pada usia di bawah 1 tahun. Makanan yang mengandung vitamin B (Tempe. Perdarahan di dalam otak. biji-bijian) .4 IU/mL atau 5-40%).01-0. sendi lutut.3 Pada penderita hemofilia ringan perdarahan spontan jarang terjadi dan perdarahan terjadi setelah trauma berat atau operasi. yang bertugas untuk membantu mempercepat dan melancarkan pembekuan darah. Secara klinis hemofilia dapat dibagi menjadi hemofilia ringan (konsentrasi FVIII dan F IX 0. Susu Kedelai) . Perdarahan dapat terjadi di mukosa mulut. otot iliospoas. hemofilia sedang (konsentrasi FVIII dan F IX 0. saluran kemih. Buah yang mengandung vitamin B (Alpukat) . Makanan yang mengandung zat besi (kacang-kacangan.01 IU/mL atau di bawah 1%)1. Tahu.

atau perdarahan sendi dan otot. Anamnesis diarahkan pada riwayat mudah timbul lebam sejak usia dini. Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah. 000 dari satu sentimeter dengan diameter. Patofisiologi Darah dibawa ke seluruh tubuh dalam jaringan pembuluh darah. Riwayat keluarga dengan gangguan perdarahan terutama saudara laki-laki atau dari pihak ibu juga mendukung ke arah hemofilia. membuat memar atau perdarahan internal. Diagnosis ditegakkan dengan anamesis. Pembuluh dapat mematahkan dekat permukaan. Ada 150-400000000000 trombosit dalam satu liter darah normal. ada empat tahap dalam pembentukan bekuan normal. Faktor pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang kemudian diperlukan untuk lem pasang di tempat sehingga membentuk gumpalan. D. Trombosit memainkan peran penting dalam menghentikan perdarahan dengan menggumpal bersama dan membentuk plug. Atau mereka dapat mematahkan jauh di dalam tubuh. yang masif dapat mengancam jiwa. seperti dalam memotong. sehingga awal perbaikan pembuluh darah terluka. Lihat Gambar 1. Setiap trombosit kurang dari 1 / 10. pemeriksaan fisik dan laboratorium. kerusakan pembuluh darah dapat mengakibatkan kebocoran darah melalui lubang di dinding pembuluh. trauma ringan atau spontan. Gambar 1 . perdarahan yang sukar berhenti setelah suatu tindakan. Ketika jaringan-jaringan yang terluka. Ketika pembuluh darah rusak.

sendi. kedua dan ketiga. VII. XIII dan faktor von Willebrand) bekerja seperti kartu domino. dalam reaksi berantai. XII. X.Tahap 1 : pembuluh darah rusak dan pendarahan dimulai. Protein ini (Faktor I. dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama. Tahap 2 : Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah cedera. XI. Ini disebut agregasi trombosit. Hal ini disebut adhesi trombosit. V. Tahap 4 : Permukaan trombosit ini diaktifkan maka menyediakan situs untuk pembekuan darah terjadi. disini . VIII. Ini disebut cascade koagulasi. Ini trombosit melepaskan zat menyebarkan yang mengaktifkan trombosit lain di dekatnya yang mengumpul di lokasi cedera untuk membentuk sebuah plug trombosit. dinding pembuluh darah yang rusak. IX. Tahap 3 : Platelet menempel.) Gambar 2 Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot. II. (Lihat Gambar 2. dan menyebar pada. Protein pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang beredar dalam darah diaktifkan pada permukaan trombosit membentuk gumpalan mesh seperti fibrin.

Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %. dan berakibat fatal. dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B.Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX. timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. pergelangan kaki.5 %. faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera. & iliopsoas.Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut.Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % .benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh). berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. bahu dan pangkal paha. gastrak nemius. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan. mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang .Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % . siku.Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan.25 % dari kadar normal. Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral. . dikarenakan adanya gangguan pembekuan. dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan.hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama.Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah. Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu.

1. Lampiran 1 (mekanisme pembekuan darah instrinsik) .1.

kartu domino berhenti jatuh. atau terjadi jauh lebih lambat dari biasanya. tahap 4 . Tanpa pengobatan. (Lihat Gambar 1.1.) gumpalan adalah 'lembut' dan mudah tergeser. tidak ada.2. Lampiran 2 (pathway hemofilia) Apa masalah pembekuan dalam hemofilia? Ketika salah satu protein. misalnya. Pembekuan tidak terjadi. . Trombosit di lokasi cedera tidak mesh ke tempatnya untuk membentuk bekuan permanen. Hal ini dapat mengambil hari dan kadang-kadang minggu. faktor VIII. perdarahan akan berlanjut sampai tekanan luar kapal rusak adalah sama dengan di dalam tekanan. dan reaksi berantai rusak.

Pergelangan kaki c. Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya. Panggul b. komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . Di seluruh dunia banyak . Ini berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). tangan dan kaki kadang – kadang mengalami perdarahan. Infeksi yang ditularkan oleh darah Dalam 20 tahu terakhir. Lutut b. jarang terjadi perdarahan seperti : a. Komplikasi 1. reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor. Bahu Sendi pada pergelangan tangan. Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik. Akibatnya sering terjadi perdarahan. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti : a. Siku Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan dari samping. Namun secara normal. Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi.E. 2. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. c. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Timbulnya inhibitor.Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.

2. penderita hemofilia yang tertular HIV. F. Untuk menghilangkan rasa sakit diberi aspirin (biasanya 3-5 hari perdarahan dapat dihentikan) lalu diadakan latihan gerakan sendi bila otot sendi sudah kuat dilatih berjalan. Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari trauma. cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal (Betz & Sowden. 2002). hepatitis B dan hepatitis C. Bila ada perdarahan dalam sendi harus istirahat di tempat tidur dan dikompres dengan es. . Saat anak semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma. Pada hemofilia A pengobatan dilakukan dengan meningkatkan kadar factor anti hemofili sehingga perdarahan berhenti. Penatalaksanaan 1. Factor anti hemofili terdapat di dalam plasma orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di dalam darah sehingga untuk menghentikan perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan plasma segar. Mereka terkena infeksi ini dari plasma. pada masa bayi lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui infus. Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin. Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau konsentrat factor IX. Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Cara lain yang dapat dipakai adalah pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non tranfusi untuk pasien dengan hemofili ringan atau sedang.

Dan kekurangan harus diajarkan bagaimana memberikan konsentrat di rumah. 2001. Pemberian DDAVP ( 1-deamino 8-D. Penatalaksanaa Keperawatan 1. Bidai dan alat ortopedi lamanya sangat berguna bagi pasien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.arginin vasopressin) secara intravena (IV) dapat memproduksi peningkatan tingkat aktivitas faktor VIII tiga sampai enam kali lipat. trauma 3. 2. 3. Obat ini dapat memperlambat bekuan darah yang sedang terbentuk dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut pasien dewasa hemofilia (Brunner dan Suddart. hal 463) G. Kosentrat diberikan apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pembuatan gigi/ pembedahan pasien. setiap kali ada tanda perdarahan. saat anak semakin besar. Sekarang sudah tersedia konsentrasi di semua bagian darah. 4. Keluarga dapat mengawasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. perkenalan dengan aktivitas fisik yang tidak beresiko. Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya pencegahan karena pencabutan gigi akan sangat membahayakan 4. Asam amino Karpuoat. . Tatalaksana umum yang perlu dihindari adalah trauma.

saat itu penderita dirawat di RS Sanglah. frekuensi 3-4 kali dan volume seperempat gelas tiap kali muntah. Penderita kadang-kadang mengeluh mual. Tidak ada riwayat penyakit kuning sebelumnya. saudara kandung laki-laki penderita mengalami keluhan perdarahan yang sama dan telah meninggal dunia saat usia anak-anak. Pada tahun 1984 penderita pernah mengalami perdarahan yang hebat setelah cabut gigi. penderita telah dirawat selama 13 hari di rumah sakit swasta dan telah menerima transfusi darah sebanyak 15 kantung.Mata tampak anemis. nyeri terasa membaik setelah minum obat sakit maag.70 C. Berak hitam sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit dengan konsistensi lengket dan bau khas. Badan terasa lemah sejak sakit. Disertai nyeri ulu hati yang telah lama diderita sebelum timbul keluhan berak hitam. tidak ada pembesaran . Pada pemeriksaan fisik penderita tampak lemah dengan kesadaran compos mentis. Terdapat riwayat minum obat-obatan anti nyeri karena keluhan nyeri sendi lutut. BAB III STUDI KASUS A. Riwayat sakit sebelumnya. respirasi 24 kali/menit dan temperatur axilla 36. Kasus Seorang laki-laki usia 46 tahun suku Balidirujuk dari RS swasta dengan keluhan berak hitamdan muntah darah dengan kecurigaan hemofilia. Penderita tidak mengkonsumsi alkohol atau jamu. Nyeri ulu hati dirasakan panas tidak menjalar ke bagian tubuh yang lainnya. tidak ada ikterus. Penderita sering mengalami perdarahan sejak usia 5 tahun terutama setelah terbentur atau terjatuh. sehingga penderita terganggu aktifitas sehari-harinya. tekanan darah80mmHg / palpasi setelah dilakukan pemberian 1 liter cairan tensi terangkat menjadi 100/70 mmHg. frekuensi nadi 120 kali/menit lemah. dengan volume 3-4 gelas perhari. Muntah darah kehitaman seperti kopi dan sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Riwayat penyakit keluarga. JVP :PR + 0 cmH20.

5-11 K/uL). tidak ada suara tambahan. Traubespace timpani. cholesterol 26 mg/dl (normal: 110-200 mg/dl). bunyi jantung pertama dankedua tunggal.0-1.7 pg (normal: 27. mucosa licin . odema pada kedua tungkai inferior. asites dan caput meduse.3 mg/dl).18 detik).6 mg/dl (normal :0. Bisingusus normal. hematokrit 14.32 pg).9 K/uL (normal: 4. waktu pembekuan (Lee & White) : 14. Tampak hematom pada lengan atas kiri dengan diameter 5 cm. Identitas Pasien Nama : Tn. kelenjar. Ekstremitas teraba hangat. hemoglobin 1. teratur. Hasil pemeriksaan faal hemostasis : waktu perdarahan (Duke) : 2. bilirubin total 0.0 menit (normal: 5-15menit).8 mg/dl (normal 4. Suara nafas dasar vesiculardan tidak didapatkan suara nafas tambahan. Pengkajian 1. bilirubin direk 0.Pemeriksaan paru normal. Batasbatasjantung normal.Pemeriksaan abdomen tidak ditemukan distensiabdomen.Inspeksi thorak tidak didapatkan spider nevi.0gr/dl).1 mg/dl (normal: 0. Pemeriksaan penunjang laboratorium darah lengkap menunjukkan leukosit 10.0-5. Pemeriksaan faktor VIII dan IX tidak dikerjakan karena tidak ada fasilitas pemeriksaan.0 menit (normal: 1-3 menit).0-0.5-18.4 fl (normal: 80-94 fl). kolateral. Bibirtampak pucat. Pemeriksaan rectal toucher didapatkantonus sphincter ani normal. Tidak dijumpai adanya defencemuscular dan nyeri tekan epigastrial. APTT : 96 detik (normal: 22. tidak ada massa dan terdapat melena.3 % (normal: 40-54%). Hati dan limpa tidak membesar.6-35 detik). ALT 33 mg/dl (normal: 11-64 mg/dl).7 mg/dl). pada lidah tidak didapatkan atropi papil. X Usia : 46 tahun Jenis kelamin : Laki-laki Suku : Bali . AST 27 mg/dl (normal: 14- 50mg/dl). MCH 28.0 mg/dl). B. trombosit 66 K/ul (normal: 150- 440 K/uL). albumin 0. waktu protrombin (PT) : 21 detik (normal: 12 .7 gr/dl (normal: 13. MCV 82.

tekanan darah 80 mmHg /palpasi setelah dilakukan pemberian 1 liter cairan TD terangkat menjadi 100/70 mmHg. Keluhan utama Pasien mengatakan berak hitam sejak 13 hari yang lalu b. P = Pendarahan di ulu hati Q = Terasa Panas R = Ulu Hati S = tidak terkaji c. Muntah darah kehitaman seperti kopi dan sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. frekuensi 3-4 kali dan volume seperempat gelas tiap kali muntah. nyeri ulu hati. kadang-kadang pasien mengatakan mual dan badan terasa lemah. d. dengan volume 3-4 gelas perhari. X berusia 46 tahun dirujuk dari RS swasta dengan keluhan berak hitam dan muntah darah dengan kecurigaan hemofilia. Keluhan tambahan Pasien mengatakan muntah darah sejak 3 hari yang lalu.2. N : 120 kali/menit. sehingga pasien terganggu aktifitas sehari-harinya. Riwayat Kesehatan a. Riwayat penyakit sekarang Pasien Tn. Riwayat penyakit dahulu Riwayat sakit sebelumnya. Berak hitam sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit dengan konsistensi lengket dan bau khas. Pasien kadang-kadang mengeluh mual. Pada pemeriksaan fisik pasien tampak lemah dengan kesadaran compos mentis. pasien telah dirawat selama 13 hari di rumah sakit swasta dan telah menerima transfusi darah . Nyeri ulu hati dirasakan panas tidak menjalar ke bagian tubuh yang lainnya. disertai nyeri ulu hati yang telah lama diderita sebelum timbul keluhan berak hitam. RR : 24 kali/menit dan S : 36.7°C. nyeri terasa membaik setelah minum obat sakit maag. Badan terasa lemah sejak sakit.

3. Tidak ada riwayat penyakit kuning sebelumnya. DO: Pasien dirawat di rawat di slah satu RS swasta dengan kecurigaan penyakit Hemofilia. sebanyak 15 kantung. saat itu penderita dirawat di RS Sanglah. saudara kandung laki-laki penderita mengalami keluhan perdarahan yang sama dan telah meninggal dunia saat usia anak-anak. Pola eliminasi . Penderita sering mengalami perdarahan sejak usia 5 tahun terutama setelah terbentur atau terjatuh. Terdapat riwayat minum obat-obatan anti nyeri karena keluhan nyeri sendi lutut. DO : selama sakit pasien hanya menghabiskan 1/4 porsi makan dari rumah sakit. Penderita tidak mengkonsumsi alkohol atau jamu. c. Riwayat penyakit keluarga Riwayat penyakit keluarga. Pasien muntah darah kehitaman seperti kopi dengan frekuensi 3-4 kali/hari dan volume seperempat gelas tiap kali muntah. Sedangkan minum air putihnya banyak.. dalam sehari pasien dapat minum sekitar 7-8 gelas. nafsu makan tetap baik dan tidak mengalami penurunan berat badan yang berarti. Pola Fungsional Gordon a. b. Pola persepsi kesehatan DS: Pasien mengatakan bahwa kesehatan itu penting. Sedangkan selama sakit pasien mengatakan tidak nafsu makan dan terkadang mual bahkan sampai muntah berwarna hitam darah. dan jika ada anggota keluarga yang sakit maka akan diperiksakan ke pelayanan kesehatan terdekat. Pada tahun 1984 penderita pernah mengalami perdarahan yang hebat setelah cabut gigi. e. Pola nutrisi dan metabolik DS : Pasien mengatakan sebelum sakit makan 3x sehari.

f. DO : BAB berwarna hitam dengan konsistensi lengket dan bau khas. Sedangkan selama sakit. sedangkan selama sakit BAB berwarna hitam. Pola persepsi dan konsep diri DS : Pasien mengatakan yakin bahwa dirinya dapat sembuh dan dapat beraktivitas seperti biasanya. Pola istirahat dan tidur DS : Pasien mengatakan sebelum sakit. Pola peran dan hubungan DS: Pasien mengatakan hubungan dengan keluarganya baik. DO : Pasien terlihat lelah dan lemas. h. DO: Pasien kooperatif dalam setiap tindakan keperawatan dan komunikasi lancar. Pola aktivitas dan latihan DS: Pasien mengatakan sebelum sakit dapat melakukan aktivitasnya secara mandiri. Pasien berperan sebagai kepala keluarga bagi istri dan anak-anaknya. DO : Pasien kooperatif dalam setiap tindakan yang dilakukan. e. Pola persepsi kognitif DS : Pasien mengatakan tidak ada masalah dengan panca inderanya. pasien kesulitan untuk tidur karena terganggu oleh penyakitnya. g. namun setelah sakit aktivitasnya terganggu sehingga dibantu oleh keluarganya DO : Pasien terlihat dibantu oleh keluarganya dalam melakukan aktivitasnya. serta tidak ada masalah. TD : 100/70 mmHg. DS : Sebelum sakit BAK dan BAB lancar (BAK 5-6 x sehari dan BAB 1 x sehari). dengan volume 3-4 gelas perhari. . dalam sehari pasien dapat tidur 8 jam. N : 120 kali/menit. RR : 24 kali/menit dan S : 36.7°C. DO: Pasien nampak ditemani oleh keluarganya selama dirawat di rumah sakit. d.

Perkusi : Sonor . Palpasi : Tidak ada benjolan. TTV TD : 80 mmhg / palpasi RR : 24x/menit N : 120x/menit S : 36. k. Pola koping dan toleransi stress DS : Pasien mengatakan dalam menghadapi suatu masalah selalu dibicarakan dan diselesaikan dengan anggota keluarganya. d.7° C c.Mulut : Tampak pucat. pada lidah tidak didapatkan atropi papil . 4. Pengkajian Fisik a. Kepala .Leher : JVP :PR + 0 cmH20. tidak ada pembesaran kelenjar. i. tidak ada ikterus . Pola nilai dan keyakinan DS : Pasien mengatakan beragama islam. j. DO : Pasien tampak berdoa dan beristighfar demi kesembuhannya. dan tanda-tanda fraktur. Pemeriksaan Dada 1) Paru Inspeksi : Bentuk simetris. Keadaan : Lemah Kesadaran : Compos Mentis b. DO : Pasien dirawat dan dioperasi atas persetujuan oleh keluarganya. Pola seksual dan reproduksi DS : Pasien mengatakan sudah menikah dan sudah mempunyai anak DO: Pasien berjenis kelamin laki-laki dan memiliki genetalia yang lengkap.Mata : Tampak anemis. inpansi dada simetris. nyeri tekan.

Hati dan limpa tidak membesar Perkusi : Timpani Auskultasi : Bising usung ± 8x/menit e. tidak ada suara tambahan. asites dan caput meduse Palpasi : Tidak ada nyeri tekan terhadap abdomen dan tidak teraba keras dibagian perut/tidak ada masa. Auskultasi : Suara nafas dasar vesicular dan tidak didapatkan suara nafas tambahan.7 pg (normal: 27. Palpasi : Tidak ada nyeri tekan. lesi. batas-batas jantung normal Auskultasi : Bunyi jantung pertama dan kedua tunggal. Ekstermitas Teraba hangat. Tampak hematom pada lengan atas kiri dengan diameter 5 cm. teratur. dan benjolan Perkusi : Pekak.32 pg) 6) Trombosit 66 K/ul (normal: 150-440 K/uL) . 2) Jantung Inspeksi : Thorak tidak didapatkan spider nevi.0gr/dl) 3) Hematokrit 14. odema pada kedua tungkai inferior. mucosa licin .9 K/uL (normal: 4.3 % (normal: 40-54%) 4) MCV 82. Pemeriksaan Penunjang a. Anus : Pemeriksaan rectal toucher didapatkan tonus sphincter ani normal. tidak ditemukan distensi abdomen. Laboratorium darah lengkap 1) Leukosit 10. 5.4 fl (normal: 80-94 fl) 5) MCH 28. 3) Pemeriksaan Abdomen Inspeksi : Tidak ada benjolan. kolateral. tidak ada massa dan terdapat melena.5-11 K/uL) 2) Hemoglobin 1.7 gr/dl (normal: 13.5-18. f.

1 mg/dl (normal: 0.7 mg/dl).Pasien tampak lemah . DS : Pasien mengeluh berak Perdarahan aktif Kekurangan hitam sejak 13 hari dengan Volume Cairan konsentrasi lengket.6-35 detik) 5) AST 27 mg/dl (normal: 14-50mg/dl) 6) ALT 33 mg/dl (normal: 11-64 mg/dl) 7) Bilirubin total 0. dan Elektrolit volume 3-4 gelas perhari dan muntah darah kehitaman seperti kopi sejak 3 hari yang lalu sebelum masuk RS DO : .0 menit (normal: 5-15 menit) 3) Waktu protrombin (PT) : 21 detik (normal: 12 .6 mg/dl (normal :0. Pemeriksaan faal hemostasis 1) Waktu perdarahan (Duke) : 2.8 mg/dl (normal 4. b. Analisa Data NO Data Fokus Etiologi Problem 1.3 mg/dl) 9) Cholesterol 26 mg/dl (normal: 110-200 mg/dl) 10) Albumin 0.0-0. bau khas.0-5. c.18 detik) 4) APTT : 96 detik (normal: 22.0 mg/dl) 8) Bilirubin direk 0.0-1. Terapi 1) Kumbah lambung dengan hasil stolsel 2) Loading nacl 1000 cc 3) Terapi krioprisipitat loading dose 15 unit 4) Transfusi Packed Red Cell sampai dengan kadar Hb >10g/dl 5) injeksi asam traneksamat 3 x 500 mg 6) injeksi ranitidin 2x 200 mg 7) Antasida 3Xci 8) Sukralfat3Xci C.0 menit (normal: 1-3 menit) 2) Waktu pembekuan (Lee & White) : 14.

Nyeri Akut berhubungan dengan agent cidera biologis E. Oedema pada kedua tungkai . N :120 kali/menit . APTT = 96 detik . Pertahankan catatan volume tindakan intake dan output .8 mg/dl 2.7 mg/dl  Hematokrit = 14. Hematum pada lengan atas dengan diameter 5cm . .3 %  Trombosit = 66 K/ul . Kekurangan Setelah dilakukan 1. Albumin = 0. Pasien anemis. bibir pucat . Perencanaan Hari.Hasil EGD menunjukan gastritis erosif corpus . Diagnosa No Tanggal / Tujuan Intervensi TTD Keperawatan jam 1. Diagnosa Keperawatan NO Masalah Keperawatan Prioritas 1. TD : 100/70 mmHg setelah diberi 1 liter cairan . Protombin = 21 detik . DS : Pasien mengatakan nyeri Agent Cidera Nyeri Akut ulu hati sejak lama sebelum Biologis timbulnya keluhan berak hitam DO : P = Pendarahan di ulu hati Q = Terasa Panas R = Ulu Hati S = tidak terkaji . Labolatorium :  Hb = 1.Hasil USG : Chronic Liver Disease D. Kekurangan Volume Cairan dan Elektrolit berhubungan dengan perdarahan aktif 2.

Monitor vital sign kehilangan cairan teratasi 3. sesuai dengan usia . memburuk nadi. Atur kemungkinan normal transfusi 3. BB. Monitor intake dan tanda dehidrasi. Mempertahankan darah ortostatik). Monitor status hidrasi volume dengan kriteria hasil (kelembaban cairan aktif : membran mukosa. agens cidera tindakan biologis keperawatan selama 2.d Setelah dilakukan 1. membran mukosa lembab. cairan keperawatan selama yang akurat berhubungan 1 x 7 jam dengan kekurangan volume 2. Tekanan darah. Hmt dalam batas normal 6. tidak ada rasa haus yang berlebihan 4. jika urine output diperlukan. dengan mengetahui kriteria hasil : pengalaman dan penerimaan respon 1. nadi adekuat. berkurang . Gunakan komunikasi dapat berkurang / terapeutik untuk hilang. tekanan 1. Tidak ada tanda 6. Kolaborasi dokter urine normal jika tanda cairan berlebih muncul 2. suhu tubuh dalam batas 5. Jumlah dan irama pernapasan dalam batas normal 5. pH urin dalam batas normal 2. nyeri pada pasien 3. Jelaskan faktor 3 x 7 jam diharapkan penyebab nyeri. dan 4. Kaji skala nyeri. Elektrolit. Nyeri b. Hb. urin output elastisitas turgor kulit baik. Skala nyeri nyeri pasien.

Implementasi Hari. Monitor tanda – tanda teknik non vital pasien. F. Memonitor intake dan urin output 2. Kekurangan volume 1. menjadi 1 atau 0. Memonitor status hidrasi (kelembaban membran mukosa. Melakukan kolaborasi dokter jika tanda cairan berlebih muncul memburuk 5. Wajah rileks atau mempengaruhi nyeri hilang. Memonitor vital sign volume cairan aktif 3. Menjelaskan faktor penyebab nyeri. biologis 2. Mengatur kemungkinan transfusi 6. Diagnosa No Tanggal/ Implementasi TTD Keperawatan jam 1. 4. Kontrol lingkungan yang dapat 2. Kolaborasi dengan dokter pemberian obat analgesik. 3. Menggunakan komunikasi terapeutik untuk mengetahui .d agens cidera 1. jika diperlukan. ketidaknyamanan 3. 7. Klien dapat klien. Mengkaji skala nyeri. Nyeri b. nyeri. farmakologis untuk 6.4. Mempertahankan catatan intake cairan berhubungan dan output yang akurat dengan kehilangan 2. nadi adekuat. tekanan darah ortostatik). Ajarkan teknik mengurangi relaksasi ditraksi. menerapkan 5.

pengalaman dan penerimaan respon nyeri pasien. 2.5 oC  Pasien tetap minum gelas 7 – 8 gelas per hari. berhubungan O : Tanda – tanda vital : dengan  TD : 120 / 80 mmHg kehilangan  N : 120 x / menit volume cairan  RR : 22 x / menit aktif  S : 36. P : Perdarahan di ulu hati cedera biologis 2. berhubungan O : Pengkajian PQRST dengan agen 1. 4. Mempertahankan catatan intake dan output yang akurat. Melakukan kolaborasi dengan dokter pemberian obat analgesik. Nyeri S : Pasien merasa bekurang nyerinya. A : Masalah teratasi sebagian P : Lanjutkan intervensi no : 1 . Evaluasi Tanggal / Diagnosa No Catatan Perkembangan TTD Jam Keperawatan 1. S : tidak terkaji 5. 6. 2. Mengkontrol lingkungan yang dapat mempengaruhi ketidaknyamanan klien. Kekurangan S : Pasien merasa lebih kuat dan tidak volume cairan lemas daripada sebelumnya. 7. T : hilang timbul Tanda – tanda vital :  TD : 120 / 80 mmHg  N : 120 x / menit . Q : tidak panas 3. menonitor vital sign 6. Memonitor intake dan output urine. G. 5. R : ulu hati 4. Memonitor tanda – tanda vital pasien. Mengajarkan teknik relaksasi ditraksi.

Nutrisionis (Ahli Gizi) Kolaborasi didalam memberikan diit yang sesuai dengan kebutuhan pasien 5. Keterbatasan Profesi Lain 1. asuhan keperawatan . Dokter Mendiagnosis penyakit serta berkolaborasi didalam memberikan penatalaksanaan medis dengan pendelegasian 2. Radiografer Kolaborasi didalam pemeriksaan penunjang radiodiagnostik dan radioterapi (rontgen. Mengajarkan teknik relaksasi dan distraksi. penyedia/pemasok darah dari PMI dan berkolaborasi didalam manajemen distribusi kebutuhan darah di RS (jika diperlukan transfusi) 7. Administrasi Rumah Sakit Kolaborasi didalam pelaksanaan sistem informasi klinik sehingga memudahkan didalam pelaksanaan pelayanan medis.5 oC A : Masalah teratasi sebagian P : Lanjutkan intervensi no : 1.  RR : 22 x / menit  S : 36. Memonitor vital sign H. Teknologi Bank Darah Sebagai pengelola. 3. Apoteker (Farmasi) Membantu dalam distribusi obat sesuai dosis/anjuran dokter serta sebagai tim kolaborasi didalam pemberian obat kepada pasien 4. USG) untuk dalam upaya penegakan diagnose 6. Analis Kesehatan atau Ahli Teknik Laboratorium Medik Membantu dalam menganalisis hasil laboratorium darah sebagai pemeriksaan penunjang laboratorium 3. Mengkaji skala nyeri 2.

mengelola dan mengkatagorikan data menggunakan ilmu-ilmu lain. . yang langsung terintegrasi melalui manajemen sistem informasi rumah sakit sampai dengan biaya perawatan (misal: asuransi. pola piker terbuka. fleksibiltas. Pelaksanaan keperawatan: pelaksanaan tindakan keperawatan adakah keterampilan dalam menguji hipotesa. e. Pemikir kritis keperawatan menunjukkan kebiasaan mereka dalam berpikir. penggalian data. rasional tindakan. dan sesuai dengan ilmu pengetahuan. tindakasn nyata yang menentukan tingkat keberhasilan. Perawat berpikir kritis pada setiap langkah proses keperawatan. Perencanaan keperawatan: menggunakan pengetahuan untuk mengembangkan hasil yang diharapkan. melakukan observasi dalam pengumpulan data berfikir kritis. BPJS) I. d. keterampilan guna mensintesa ilmu yang dimiliki untuk memilih tindakan. c. Perumusan diagnosa keperawatan: tahap pengambilan keputusan yang paling kritis. a. prediksi. perawat harus dapat mengambil keputusan tentang pemenuhan kebutuhan dasar klien. Penerapan Berfikir Kritis Berpikir kritis dalam keperawatan merupakan komponen dasar dalam mempertanggungjawabkan profesi dan kualitas perawatan. b. intuisi. Berpikir kritis merupakan suatu tehnik berpikir yang melatih kemampuan dalam mengevaluasikan atau melakukan penilaian secara cermat tentang tepat tidaknya atau layak tidaknya suatu gagasan. Pengkajian: mengumpulkan data. menentukan masalah dan dengan argumen yaitu secara rasional. menerapkan standar. integritas intelektual. kreativitas. pemeriksaan penyebab (anamnesa). Evaluasi keperawatan: mengkaji efektifitas tindakan. kepercayaan diri. Pemikir kritis keperawatan mempraktekkan keterampilan kognitif meliputi analisa. prioritas. pemeliharaan dan refleksi.

edukasi dan memanfaatkan semua standar terapi medik yang ideal pada penderita termasuk mempersiapkan pengetahuan yang dimiliki penderita. namun perlu dilakukan pendekatan rehabilitasi medik. Perjalanan penyakit hemofilia yang kronis dapat menyebabkan disabilitas. berupa terapi secara umum dan khusus. sedangkan untuk terapi khusus disebut dengan terapi “on demand” yaitu dilakukan dengan tindakan preventif. Terapi umum ini dapat dilakukan dengan konseling. oleh karena itu dibutuhkan suatu pendekatan tim. Komplikasi hemofilia terutama mengenai sistem muskuloskeletal yaitu adanya hemartrosis atau perdarahan otot. Pendekatan rehabilitasi medik pada hemofilia tidak tergantung gejala klinis yang muncul karena pendekatan ini lebih difokuskan ke seluruh aspek kehidupan pasien hemofilia. pemberian suntikan secara reguler pada penderita dinyatakan dapat mengurangi pendarahan. Sehingga luka tidak dapat dengan cepat menutup dan pendarahan terhenti. BAB IV KESIMPULAN DAN SARAN A. Kesimpulan Hemofilia adalah suatu jenis penyakit dimana trombosit kehilangan salah satu faktor pembentuk benang – benang penutup luka. Secara umum tujuannya untuk meningkatkan kualitas hidup penderita hemofili agar dapat menjalani kehidupan seperti orang normal dengan batasan-batasan tertentu. Pendekatan ini sudah harus . B. SARAN Pendekatan farmakologik pada hemofilia tergantung dari gejala klinis yang muncul. Penanganan penderita hemofili segera dilakukan sejak diagnosis ditegakkan. Hemofilia termasuk penyakit yang diturunkan misalnya pada ibu yang memiliki carrier atau pembawa gen penyakit hemofilia.

Dengan penanganan rehabilitasi medik yang berbasis pendekatan tim.12 Mhz dengan transduser jenis linear array transducer. . dalam hal ini komunikasi antara terapis dan pasien menjadi kunci utama. Untuk kepentingan ini. serta pemeriksaan status neurologik. Mengenai lingkup gerak sendi dan fungsi otot. yang dapat menyebabkan disabilitas tersering akibat komplikasi muskuloskeletal. Pada komplikasi perdarahan otot. diharapkan komplikasi muskuloskeletal dapat diminimalisasikan dan prognosis pasien hemofilia dapat lebih baik.dilakukan sejak dini mengingat komplikasi yang mungkin ditimbulkan. lingkup gerak sendi dan fungsi otot. perlu dilakukan pencatatan keadaan sendi dan otot sebelum dan selama follow up (edema. nyeri. Penanganan rehabilitasi medik ini dimulai dari pemeriksaan fisik. Komponen pemeriksaan fisik terdiri dari observasi. respons pasien terhadap aktivitas fungsional seperti duduk. penggunaan ultrasound dapat memberikan informasi tentang distribusi perdarahan otot yang terjadi. lingkup gerak sendi. berdiri. dan lingkar sendi atau otot yang terkena). serta ada tidaknya perbedaan panjang kedua tungkai. Pemeriksaan penunjang dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosis dan penanganan komplikasi muskuloskeletal. deformitas. atau berjalan dan gangguan postur atau pola berjalan. frekuensi ultrasound yang digunakan 7. Pemeriksaan fisik harus dilakukan dengan hati-hati agar tidak memicu terjadinya perdarahan. Observasi meliputi respons pasien terhadap terapi faktor pembekuan darah VIII atau IX. Pemeriksaan status neurologik penting dilakukan karena komplikasi muskuloskeletal dapat menyebabkan gangguan neurologik misalnya neuropati perifer pada hemofilia berat.

Jakarta: Salemba Medika.tips/documents/kata-pengantar-makalah-hemofilia. WB Saunders Company. Kliegman RM.html https://blogalliv. Wiwik. Stanton BF. 6 th edition. (2009). Orkin SH.halosehatverifiedhealthinformation.wordpress. Handayani. Tokyo. WB Saunders Co. Jakarta: Salemba Medika.com/tag/makalah-hemofilia/ . Nelson textbook of pediatrics. Muttaqin. Ilmu Penyakit dalam Jilid II: Edisi V. Jakarta: Interna Publishing. 2007. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Kardiovaskuler dan Hematologi.com https://dokumen. Jenson HB. Buku Ajar Asuhan Keperawatan pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. 18th edition. Behrman RE. DAFTAR PUSTAKA Aru et al. www. (2012). (2008). 2003. Nathan and Oski’s Hematology of Infancy and Childhood.. Arif. Nathan DG.