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UNIVERSIDAD SEÑOR DE SIPAN

ESCUELA DE MEDICINA
SESION 2 HEMATOLOGIA
INTEGRANTES:
a) …………………………………………………………………………………………………..……………
b) …………………………………………………………………………………………………..……………
c) …………………………………………………………………………………………………..……………
FECHA: ………………………………………… CICLO:……………………………….
CASO 2
Madre de una paciente de sexo femenino de 2 años 9 meses acude por emergencia debido a que la niña
presenta fiebre no cuantificada y “la nota amarilla” de dos días. Niega episodios de sangrados. Paciente
procedente de Ferreñafe y madre comenta que un tío de la paciente presenta episodios parecidos en forma
repetida. Refiere que la niña no lacta bien y que la orina no ha cambiado de color. La niña ha recibido
algunas vacunas. Niega otras alteraciones o síntomas. Al examen se evidencia FC: 118 x min, FR: 29 x
min, T: 37.9°C, palidez cutánea +++/+++, ictericia ++/+++, no equimosis ni petequias, no linfadenopatías
cervicales ni axilares, mucosas orales secas sin lesiones, tórax con taquipnea y murmullo vesicular presente
con roncus difusos, ruidos cardíacos rítmicos sin soplos, abdomen plano y se palpa punta de bazo,
irritabilidad sin se evidencia de signos de focalización neurológica motora ni sensitiva. La madre muestra
un hemograma con Hb: 8g/dl; Hto: 24%, VCM: 90 fl, leucocitos: 11830 pmc (N:36%, Ln:62%, Mn:2%),
recuento de plaquetas: 186000 pmc, reticulocitos: 18%. El estudio de lámina periférica informa anisocitosis
+++/+++, esferocitos ++/+++, policromatofilia, no inclusiones eritrocitarias, leucocitos de aspecto normal,
sin evidencia de blastos, plaquetas de aspecto y cantidad normal.
1. Mencione los datos básicos del presente caso.
 Antecedente: Tío con mismo cuadro clínico
 Paciente de sexo femenino de 2 años 9 meses
 Fiebre (T 37.9°)
 No lacta
 FC: 118 x min
 FR: 29 x min
 Palidez cutánea +++/+++
 ictericia ++/+++
 mucosa oral secas
 Se palpa punta de bazo
 Irritabilidad sin focalización neurologica
 Hb: 8g/dl
 Hto: 24%
 Leucocitos: 11830 pmc aumentados
 Reticulocitos: 18%
 Anisocitosis +++/+++
 Esferocitos ++/+++
 Policromatofilia

2. Defina el principal problema de salud hematológico.


 Síndrome anémico
 Síndrome hemolítico
 Leucocitosis
 Esplenismo
3. Proponga tres opciones diagnósticas diferenciales justificadas.
 Anemia hemolítica congénita:
1. Esferocitosis congénita
La esferocitosis congénitas pueden aparecer a cualquier edad, se inician
prácticamente siempre con la clásica tríada anemia, ictericia intermitente,
esplenomegalia, el mismo cuadro clínico que presenta nuestra paciente.
Además, se admiten dos formas de transmisión de la enfermedad: la autosómica
dominante, la más frecuente y de escasa expresividad clínica y la autosómica
recesiva, más rara y acompañada casi siempre de anemia hemolítica intensa. Lo que
causa una alteración en alguna de las proteínas de la membrana y el citoesqueleto
eritrocitario por lo que esta anormalidad tiene como consecuencia una pérdida
progresiva de la membrana, acompañada de una disminución en el área de superficie
del eritrocito y poca capacidad para tolerar los cambios osmóticos.
Se puede observar presencia de esferocitos, policromatofilia, poiquilocitosis y
anisocitosis en el frotis de sangre periférica, el volumen globular medio (VGM) es por
lo común normal, y el recuento de reticulocitos se halla entre 5 y 20%.

2. Deficiencia de piruvatocinasa
El déficit de pk cursa con síndrome hemolítico de intensidad variable además de
intensa reticulocitosis que se encuentra presente en la paciente
Afecta por igual a ambos sexos y La mayoría de los casos se diagnostican en la
infancia o durante los primeros años de vida. Su forma de transmisión hereditaria es
autosómica recesiva (Antecedente de Tio con mismo cuadro)

3. Anemia hemolítica adquirida por una infección


Algunos microrganismos que parasitan directamente los hematíes pueden ser causa
de hemólisis. El más frecuente es Plasmodium sp. Bartonella baciliformis es una
bacteria que crece mejor en la superficie de los hematíes, lo que determina su
hemólisis. Otros agentes infecciosos actúan a través de sus toxinas, como
Clostridium sp, donde también se puede observar esferocitosis; además nuestra
paciente presenta leucocitosis y fiebre lo que podría deberse a la infección.

4. Anemia hemolítica autoinmune de cuerpos calientes


Se caracteriza porque los autoanticuerpos actúan a la temperatura del organismo (37
°C), son de clase IgG y la hemólisis es predominantemente extravascular donde
algunas enfermedades (infecciones víricas, neoplasias, enfermedades sistémicas)
estimulan la producción de autoanticuerpos antieritrocitarios.
Se presentan a cualquier edad y predominan en el sexo femenino, el comienzo puede
ser insidioso, dado que la anemia se instaura lentamente. A veces se observa paciente
con anemia, palidez de piel y mucosas, disnea, ansiedad e ictericia. Puede palparse
esplenomegalia.
Examen morfológico de los hematíes revela anisocitosis, poiquilocitosis, policromasia
y esferocitos, que coincide con el cuadro de nuestra paciente.
4. Realice en un papelote un mapa conceptual del principal problema de salud hematológico con
el objetivo de proponer diagnósticos diferenciales.
PROBLEMA se encuentra a nivel PERIFERICO
1. Esferocitosis congénita
a. FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA:
Se observan policromatofilia, poiquilocitosis y anisocitosis, con o sin
esferocitos, los cuales aparecen sobreteñidos y sin la palidez central del
eritrocito normal.
b. PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMÓTICA
Esta prueba mide la esfericidad del glóbulo rojo, ya que la baja relación entre
el área de superficie de la membrana y el volumen de la hemoglobina hace
que los esferocitos se rompan al entrar pequeñas cantidades de agua cuando
se colocan en soluciones hipotónicas.
La concentración salina a la que ocurre la hemólisis varía por lo general entre
0.5 y 0.75 g/L, y rara vez comienza a concentraciones de NaCl mayores de
0.8 g/L. En ocasiones se requiere incubar las células por 24 h para hacer
evidente el defecto osmótico.
c. PRUEBA DE AUTOHEMÓLISIS
Los esferocitos incubados en condiciones estériles a 37°C por 48 h
experimentan hemólisis acelerada, en comparación con un testigo normal en
las mismas condiciones, que se corrige parcialmente mediante la adición de
glucosa y ATP al medio de incubación
d. PRUEBA DE RECIENTE INTRODUCCIÓN
La de la fijación de eosin-5-maleimida (EMA), se lleva a cabo por citometría
de flujo, con una sensibilidad del 93% y una especificidad del 99%. Ésta es
la mejor prueba para el diagnóstico de esferocitosis hereditaria, aunque
no está ampliamente disponible y es más costosa que la de fragilidad
osmótica.
e. ELECTROFORESIS DE PROTEINAS DE MEMBRANA EN GEL DE
POLIACRILAMIDA
Permite confirmar el diagnostico en aproxidamente un 70 % de los casos y
consiste en fraccionar las proteinas de la membrana del eritrocito y
cuantificarlas mediante desintometria .presenta buena fiabilidad para la
detención de déficit de la banda 3 y proteína 4.2 y algo menos para el déficit
de espectrina y anquirina .
2. Deficit de piruvatocinasa
a. FROTIS SANGUINEO
La anemia, generalmente macrocítica, se acompaña casi siempre de una
intensa reticulocitosis. Al contrario de la esferocitosis hereditaria, las
alteraciones morfológicas eritrocitarias son poco específicas, con excepción
de la presencia de algunos equinocitos (burr cells) cuya observación puede
ser de utilidad para establecer una primera orientación diagnóstica.
b. LA DEMOSTRACION DEL DEFICIT ENZIMATICO
La demostración del déficit enzimático exige determinar la actividad PK en el
hemolizado, para lo cual debe procurarse eliminar bien los leucocitos, los
cuales presentan una actividad PK normal. La reticulocitosis explica el que la
actividad PK siempre se halle algo por encima de la que correspondería
a los hematíes maduros.
3. Anemia hemolítica adquirida por infeccion
4. Anemia hemolítica autoinmune de cuerpos calientes
a. PRINCIPAL:
- Test de coombs directo: Demostrar la presencia de IgG y/o Complemento
(C3b/C3d) sobre la membrana del hematíe
b. COMPLEMENTARIAS:
- Complementarias: Eluido: Confirmar que la IgG es un autoanticuerpo
- Test de Cooms indirecto: Presencia de anticuerpos en el suero (plasma)
- Prueba de Crioaglutininas: Presencia de crioaglutininas en suero (plasma)
- Test de Donath-Landsteiner: Hemolisinas bifásicas (HPF)
c. FROTIS SANGUÍNEO:
- El examen morfológico de los hematíes revela anisocitosis, poiquilocitosis,
policromasia y esferocitos.
d. CITOMETRÍA HEMÁTICA:
- Revela anemia de intensidad va Citometría Hemática riable y puede
presentar índices eritrocitarios elevados.