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Area: GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA
Especialidad: GINECOLOGÍA
Tema: PATOLOGÍA DE VULVA Y VAGINA
Subtema: CÁNCER DE VULVA

DEFINICIÓN

Cualquier cáncer que afecte las estructuras de la vulva.

La vulva consta del monte Venus, labios mayores, labios menores, clítoris y estructuras glandulares que se abren en el
vestíbulo de la vagina. El tamaño, forma y coloración de las diversas estructuras, al igual que la distribución del vello, varían
con la persona y el grupo racial. La longitud y el tamaño de las diversas estructuras de la vulva están influidos por la
arquitectura pélvica, como lo está también la posición de los genitales externos en la región perineal.

SALUD PÚBLICA

El cáncer vulvar es el cuarto cáncer ginecológico más común (cáncer después del cuerpo uterino, ovario y cuello uterino) y
consta de 5 por ciento de los tumores malignos del tracto genital femenino. Anualmente en los Estados Unidos, se estima
que hay 4.340 casos nuevos y 940 defunciones por esta enfermedad.

PATOGENIA Y FISIOLOGÍA

El aspecto macroscópico del cáncer vulvar depende del origen y tipo histológico. Los tumores se diseminan por extensión
local y con algunas excepciones, por embolización linfática. La vía principal de diseminación linfática es a través de los
ganglios linfáticos inguinales profundos e iliacos externos. Puede ocurrir diseminación contralateral a consecuencia del rico
sistema de intercomunicación linfática de la piel de la vulva. La extensión directa de los ganglios pélvicos profundos,
especialmente los obturadores, ocurre en alrededor de 3% de las pacientes y parece relacionarse con la afección de la línea
media alrededor del clítoris, uretra o recto o con el cáncer de una glándula vestibular (de Bartholin). La propagación del
cáncer al tercio inferior o medio de la vagina también puede permitir el acceso de células tumorales a los conductos linfáticos
que conducen a los ganglios linfáticos pélvicos profundos.

TIPOS DE CÁNCER VULVAR

Carcinoma de células escamosas

Es el más frecuente y el que más afecta a la mitad anterior de la vulva. En casi el 65% de las pacientes, el tumor se origina
en los labios mayores y menores, y en 25% el clítoris o perineo es afectado. Varía desde una lesión grande exofítica, en
forma de coliflor, hasta una pequeña ulceración sobrepuesta en una lesión distrofica de la piel vulvar. Las lesiones
ulcerativas pueden comenzar con una zona blanquecina plana de la piel hipertrófica que subsecuentemente sufre ulceración.
Las lesiones exofíticas pueden agrandarse en extremo, infectarse secundariamente y producir un olor muy desagradable.
Una tercera variedad se origina como un tumor aterciopelado, ligeramente elevado y rojo, que poco a poco se disemina
sobre la piel vulvar.

Carcinoma de la glándula de Bartholin

Abarca casi 1% de los canceres vulvares, es el sitio más común de adenocarcinoma vulvar. Cerca del 50% de los tumores
son de células escamosas. Otros tipos son adenocarcinoma, adenoideo quístico, adenoescamosas y de células transicional.

Carcinoma de células basales

Representan de 1 a 2% de los cánceres de vulva, la mayor parte son lesiones pequeñas elevadas con un centro ulcerado y
bordes enrollados. Algunos se describen como tumores pigmentados, molas o simplemente erupciones pruriginosas
maculopapulares. Estos tumores se originan casi exclusivamente en la piel de los labios mayores, aunque en algunas
ocasiones pueden encontrarse en otra parte de la vulva.

Melanoma maligno

Abarca aprox. el 5% de los tumores vulvares. El segundo cáncer vulvar más común. Es más común en la región de los labios
menores y el clítoris, con tendencia a la propagación superficial hacia la uretra y la vagina. Un dato característico es la
presencia de una lesión elevada, de pigmentación oscura, en la unión mucocutánea, sin embargo el grado de pigmentación
por melanina es variable y llegan a presentarse lesiones amelanóticas, la lesión se disemina principalmente por conductos
linfáticos y tiende a producir metástasis en fases muy precoces de la evolución del padecimiento; se pueden encontrar
lesiones satélites cutáneas, remotas o locales.

DIAGNÓSTICO

Un examen físico completo de la pelvis y en general se lleva a cabo, con especial atención a la medición del diámetro del
tumor primario y la palpación de adenopatías inguinales, axilares o supraclaviculares.

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Alrededor del 10% son diabéticas y 30 a 50% son obesas o hipertensas o han mostrado alguna otra manifestación de
enfermedad cardiovascular.

Más del 50% de las pacientes con cáncer de vulva se queja de prurito vulvar o masa vulvar. Otros síntomas incluyen
hemorragia o dolor vulvar, mientras que alrededor del 20% de las pacientes no tiene queja alguna, y el tumor se encuentra
en forma accidental durante el examen pélvico de rutina.

Se realiza la citología cervical y colposcopia del cuello del útero, vagina, vulva y debido a la naturaleza multifocal de las
lesiones intraepiteliales escamosas en estas áreas. La detección de otros tipos de cáncer se realiza de acuerdo con las
directrices apropiadas para su edad. Esto es especialmente importante en mujeres con cáncer vulvar, ya que algunos de
estos pacientes tienen una mayor frecuencia de neoplasias epiteliales.

Para las mujeres con tumores grandes (es decir, ≥ 2 cm) o sospecha de metástasis puede realizarse una tomografía
abdominal / pélvica computarizada para detectar adenopatías o metástasis a otros órganos; estudios radiográficos
adicionales y endoscópicos se realizan según el caso.

La Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) y la estadificación TNM utilizan un sistema de estadificación
quirúrgica-patológica para el cáncer vulvar basa en los hallazgos de la biopsia de la lesión vulvar (s) y los ganglios linfáticos
inguinofemoral. Es de destacar que gran parte de los datos publicados se basan en un sistema de clasificación clínica en uso
antes de 1988.

La estadificación quirúrgica es preferible porque el estado de los ganglios linfáticos inguinofemoral es el más importante
predictor de pronóstico global. La palpación de la ingle no es suficiente; de los pacientes con ganglios linfáticos clínicamente
normales, el 16 a 24 por ciento tienen metástasis, mientras que el 24 al 41 por ciento de los pacientes con ganglios
clínicamente agrandados son negativos en el examen histológico. La evaluación clínica se combina con información
adicional (imágenes, los factores pronósticos relacionados con la lesión primaria [por ejemplo, el diámetro, profundidad], o
por aspiración con aguja fina).

MANEJO TERAPEUTICO Y FARMACOLOGÍA

Históricamente, todos los pacientes con cáncer de la vulva se tratan con vulvectomía radical y en bloque inguinofemoral,
disección de ganglios linfáticos (LND), un procedimiento asociado con altas tasas de supervivencia así como la morbilidad.
En los enfoques actuales se individualiza el tratamiento para que el procedimiento sea más conservador, para optimizar la
supervivencia y reducir al mínimo la morbilidad perioperatoria y maximizar a largo plazo el bienestar psicosexual y físico.

VULVECTOMÍA RADICAL ESTÁNDAR

Consiste en la extirpación de toda la vulva hasta el nivel de la fascia profunda del muslo, el periostio del pubis, y la fascia
inferior del diafragma urogenital. Esto se llevó a cabo tradicionalmente a través de una incisión única que circunscribe los
labios mayores y se extiende a la ingle bilateral para incluir en LND bloque inguinofemoral. La morbilidad asociada a este
procedimiento incluye dehiscencia de la herida, efectos psicosexuales de la distorsión de la vulva, y el linfedema.
Los abordajes quirúrgicos alternativos que eliminan menos de la vulva y la piel circundante se realizan con más frecuencia.
Sin embargo, la profundidad de la disección es la misma que en vulvectomía radical estándar (desde la piel hasta el
diafragma urogenital). Para todo tipo de escisión vulvar, con un margen libre de tumor de al menos 1 cm parece disminuir el
riesgo de recidiva local.

ESCISIÓN LOCAL RADICAL

En los estudios observacionales en mujeres con enfermedad en estadio I o II, la escisión radical local o vulvectomía parcial
radical (es decir, la eliminación o la totalidad o parte de la vulva de manera unilateral, la terminología también incluye
hemivulvectomia radical y vulvectomía radical modificada), en comparación con vulvectomía radical en estadio I se
alcanzaron tasas similares de recidiva local (7,2 frente a 6,3 por ciento) con una menor morbilidad. No hay ensayos
aleatorios que compararon la escisión local radical de vulvectomía radical.

TÉCNICA DE INCISIÓN DE TRES

Una alternativa a la vulvectomía radical en las mujeres con estadio III o IV de la enfermedad es la técnica de incisión de tres.
Esta técnica permite la extirpación radical de la lesión primaria y la evaluación bilateral en la ingle nodo, manteniendo la piel
en la ingle. Este puente de la piel disminuye el riesgo de dehiscencia de la herida postoperatoria y las extremidades
inferiores y la estética mejora el linfedema.
De acuerdo con los datos de observación, parece que la técnica de incisión de tres en comparación con vulvectomía radical
estándar se asocia con tasas similares de supervivencia libre de enfermedad y global en pacientes con lesiones T1 o T2.
Márgenes <1 cm puede aumentar el riesgo de recurrencia en el puente de la piel, las recidivas son generalmente fatales.

LINFADENECTOMÍA INGUINOFEMORAL

LND (es decir, la eliminación de los ganglios linfáticos inguinales superficiales y profundos femoral), se lleva a cabo en todas
las etapas de la enfermedad, excepto el estadio IA. LND pélvicas (es decir, la extirpación del obturador y los ganglios ilíacos)
no es necesaria en la terapia.

La adición de quimioterapia concurrente con la radioterapia para el tratamiento del carcinoma vulvar fue fuertemente
influenciado por los avances en el tratamiento del cáncer de cuello uterino y el cáncer de células escamosas del conducto
anal. Quimio-radioterapia, con o sin cirugía, ha sido investigada como una alternativa a la cirugía radical en pacientes con
enfermedad localmente avanzada, la etapa III de IVA, y para los pacientes inoperables. El objetivo de este enfoque es que
reduce los tumores, y, o bien minimiza la extensión de la cirugía y por lo tanto reduce la morbilidad, o evita la cirugía
completamente. Sobre la base de una impresionante respuesta clínica y patológica del tumor con quimio-radioterapia,
muchos han apoyado la quimio radioterapia frente a la cirugía radical. Sin embargo otros autores de una revisión Cochrane,
en particular, han planteado advertencia acerca de la considerable morbilidad asociada con la quimiorradioterapia y sugieren
que la cirugía puede ser la opción preferible terapéutica para algunos pacientes.

Regímenes de quimioterapia similares a los utilizados en el cáncer del canal anal y cervical, principalmente cisplatino
semanal o infusión de 5-FU en combinación con cisplatino o mitomicina C, se han empleado.

La resección quirúrgica es preferible a la quimio-radioterapia para pacientes con enfermedades que se pueden manejar con
vulvectomía radical y la disección bilateral de los ganglios inguinales.
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vulvectomía radical y la disección bilateral de los ganglios inguinales.
En los pacientes con lesiones extensas de atención primaria que requieren exenteración pélvica, las complicaciones de la
quimioterapia neoadyuvante podría superar las complicaciones de la cirugía sola.
Los pacientes con tumores inoperables primarios o adenopatías patológicas se pueden beneficiar de la quimiorradioterapia y
una operación de rescate se puede realizar.

REHABILITACIÓN

Revisión de los síntomas y la exploración física de la vulva, puente de piel y los ganglios inguinales:

Por enfermedad de bajo riesgo (etapa temprana, tratados con cirugía sola, sin tratamiento adyuvante) - para los dos
primeros años, cada seis meses y luego anualmente.
Por enfermedad de alto riesgo (etapa avanzada, tratados con quimioterapia primaria / radioterapia o con cirugía y terapia
adyuvante) - para los dos primeros años, cada tres meses, para el año del 3 al 5, cada seis meses y luego anualmente.

PRONÓSTICO

Los factores más importantes relacionados con el pronóstico son: el tamaño del tumor, profundidad de la invasión, afectación
de los ganglios linfáticos y la presencia de metástasis a distancia.

La coexistencia de lesiones precancerosas o dermatosis: El cáncer vulvar puede coexistir con la neoplasia intraepitelial
vulvar o vaginal o dermatosis (por ejemplo, el liquen escleroso). En el momento del tratamiento quirúrgico, la neoplasia
intraepitelial debe ser extirpada, pero no es necesario extirpar las lesiones benignas.

La presencia de metástasis en los ganglios inguinofemoral es el factor pronóstico más importante para la supervivencia en
pacientes con cáncer de la vulva. Se informó que la supervivencia a cinco años varía desde 70 hasta 93 por ciento de los
pacientes con ganglios negativos y 25 a 41 por ciento para aquellos con ganglios positivos. Entre otros factores pronósticos
etapa (que abarca el tamaño y la profundidad de la invasión), la invasión de capilares linfáticos del espacio, y la edad.
Algunos datos sugieren que los resultados están mejorando con el tiempo a pesar de los procedimientos quirúrgicos menos
agresivos, posiblemente atribuibles a los avances en la terapia adyuvante y los cambios demográficos (los pacientes más
jóvenes y la enfermedad menos avanzada en la presentación).

La mayoría de las recaídas de cáncer de la vulva se producen en el primer año, pero en una serie, casi el 10 por ciento de
los pacientes tuvieron una recurrencia vulvar ≥ 5 años después del diagnóstico, lo que demuestra la necesidad a largo plazo
de seguimiento.

BIBLIOGRAFÍA

Diagnóstico y tratamiento ginecoobstétricos, 9a edición; Manual Moderno. Autores: Alan H. DeCherney, Lauren Nathan,
T.Murphy Goodwin, Neri Laufer

El cáncer vulvar: estadificación, tratamiento y pronóstico. Autores;John C Elkas, MD, JD, Jonathan S Berek, MD, MMS,
Editores de la Sección: Barbara Goff, D

Arno J Mundt, MD Editores diputado: Don S Dizon, MD, FACP J arena Falk, MD.La literatura última versión de revisión 19.3:
septiembre de 2011 | Este tema Última actualización: octubre 13, 2011

CONTENIDO ADICIONAL CLAVE

Definiciones de TNM

Tumor primario (T)

TX: No puede evaluarse el tumor primario

T0: No hay evidencia de tumor primario
Tis: Carcinoma in situ (carcinoma preinvasor)
T1: Tumor limitado a la vulva y/o perineo, 2 cm o menos en su mayor dimensión

T1a: Tumor limitado a la vulva y/o perineo, de 2 cm o menos en su mayor dimensión y con invasión estromal no mayor de
1mm*
T1b: Tumor limitado a la vulva y/o perineo, de 2 cm o menos en su mayor dimensión y con invasión estromal mayor de 1mm*

T2: Tumor limitado a la vulva y/o perineo, con más de 2 cm en su mayor dimensión
T3: Tumor de cualquier tamaño con propagación adyacente a la uretra inferior y/o a la vagina ó al ano.

T4: Tumor infiltra cualquiera de los siguientes: la parte superior de lamucosa uretral, mucosa de la vejiga, mucosa rectal, o
fijado al hueso púbico.

*Nota: Se define la profundidad de la invasión, como la medida del tumor, desde la unión epitelial estromal de la papila
dermal adyacente mas superficial, hasta el punto mas profundo de la invasión.

Ganglios linfáticos regionales (N)

NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales

N0: No hay metástasis ganglionares
N1: Metástasis al ganglio linfático regional unilateral
N2: Metástasis al ganglio linfático regional bilateral
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N2: Metástasis al ganglio linfático regional bilateral

Metástasis distante (M)

MX: No puede evaluarse la metástasis distante

M0: No hay metástasis distante
M1: Metástasis distante (incluyendo metástasis al ganglio linfático pélvico)

Agrupación por etapas de la AJCC

Etapa 0

Tis, N0, M0

Etapa IA

T1a, N0, M0

Etapa IB

T1b, N0, M0

Etapa II

T2, N0, M0

Etapa III

T1, N1, M0
T2, N1, M0
T3, N0, M0
T3, N1, M0

Etapa IVA

T1, N2, MO
T2, N2, MO
T3, N2, MO
T4, Cualquier N, MO

Etapa IVB

Cualquier T, Cualquier N, M1

Agrupación de etapas FIGO

Etapa 0

El cáncer de la vulva en etapa 0 se define como un carcinoma in situ, carcinoma intraepitelial.

Etapa I

El cáncer de la vulva en etapa I se define como una lesión de 2 cm o menor confinada a la vulva o el perineo. No existen
metástasis de los gánglios linfáticos.

Etapa IA: El cáncer de la vulva en etapa IA se define como lesiones de 2 cm o menos de tamaño confinada a la vulva o el
perineo con invasión estromal no mayor de 1.0 mm.* No existe metástasis ganglionar.

Etapa IB: El cáncer de la vulva en etapa IB se define como lesiones de 2 cm o menos de tamaño confinada a la vulva o el
perineo con invasión estromal mayor de 1.0 mm.* No existe metástasis ganglionar.

Etapa II

El cáncer de la vulva en etapa II se define como un tumor confinado a la vulva y/o perineo o más de 2 cm en su mayor
dimensión sin metástasis ganglionar.

Etapa III

El cáncer de la vulva en etapa III se define como un tumor de cualquier tamaño que se levanta en la vulva y/o perineo con 1)
ramificación adyacente a la uretra inferior y/o vagina o el ano; y/o 2) metástasis linfática regional unilateral

Etapa IV

El cáncer de la vulva en etapa IV puede ser designado como de etapa IVA o IVB.

Etapa IVA: El cáncer de la vulva en etapa IVA se define como un tumor que invade cualquiera de los siguientes: uretra
superior, mucosa de la vejiga, mucosa rectal, hueso pélvico y/o metástasis ganglionar regional bilateral.
Etapa IVB: El cáncer de la vulva en etapa IVB se define como cualquier metástasis distante que incluya los ganglios
linfáticos pélvicos.

*Nota: Se define la profundidad de la invasión, como la medida del tumor, desde la unión epitelial estromal de la papila
dermal adyacente mas superficial, hasta el punto mas profundo de la invasión.

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