BAB 1 Askep Talasemia

I.

Konsep dasar penyakit Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb. Secara normal, Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta. Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalm sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu membrane sel menjadi lebih permeable. Sebagai akibatnya, sel darah mudah pecah sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan mengurangi stabilitas ggugusan hem yang akan mengoksidasi hemoglobin dan membrane sel, sehingga menimbulkan hemolisa. Jenis thalasemia secara klinis dibagi menjadi dua golongan, yaitu thalassemia mayor yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian dan thalasemia minor yang sering tidak memberikan gejala yang jelas. II. Etiologi Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel - selnya III. Patofisiologi Konsekuensi hematologic karena kurangnya sintesis satu rantau globin disebabkan rendahnya hemoglobin intraseluler (hipokromia) dan kelebihan relative rantai lainnya.

Ginjal juga kadang – kadang juga membesar disebabkan oleh hemophoesis ekstra meduller 10. Ikterus atau sub ikterus 7. Berkaitan dengan ketidakseimbangan sintesis rantai α dan rantai non-α (β. retikulosit tinggi. Hepatosplenomegali 5. tampak struktur mozaik 8. yang bersama dengan berulangnya transfuse darah (diperlukan oleh bebrapa penderita) menebabkan kelebihan besi yang parah. Tanda danm gejala 1. disfungsi gonad 11. polikromasia sel target. Rantai non-α yang tidak mempunyai pasangan aakan membentuk agregat yang tidak stabil yang merusak sel darah merah dan prekursornya. Pemeriksaan Laboratorium • Darah tepi : kadar Hb rendah.pregmentosit • Fungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastik • Kadar besi serum meningkat • Bilirubin indirect meningkat • Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayor • Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor . atau δ).• β-Thalasemia . menyebabkan keluarnya K⁺ dan gangguan sintesis DNA. jumlah trombosit dalm batas normal • Hapusan darah tepi : hipokrom mikrositer. Pucat 2. Tulang. Rantai α yang bebas membentuk agregat yang sangat tidak stabil dan menghasilkan berbagai akibat selanjutnya. yang dapat menembus korteks tulangdan menyebabkan abnormalitas rangka pada anakanak yang sedang bertumbuh.γ. Kelainan hormonal seperti : DM. menyebabkan ekspansi kompensasi sumsum eritropoetik. Serangan sakit perut dengan muntah dapat menstimulasi gejaaala penyakit abdomen yang berat V. Jantung membesar karena anemia kronis 9. Anemia yang disebabkannya. bila parah. Ada riwayat keluarga 6. osteoporosis. denagan berkurangnya sintesis β-globin. Gangguan pertumbuhan 4. normoblas. Eritropoesis yang inefektif juga berkaitan dengan absorpsi berlebihan besi dari makanan.anisofolkilositosis. Fasies mongoloid fasies cooley 3. IV. Perubahan ini menyebakan destruksi precursor sel darah merah dalam sumsum tulang (eritropoesis inefektif) dan hemolisis sel darah abnormal dilimpa (status hemolitik). sebagian besasr rantai α yang diproduksi tidak dapat menemukan pasangannya rantai β untuk berikatan. yang terpenting adalah kerusakan membrane sel. hipotiroid. • α-thalassemia.

VI. dll. Pada orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif kolelikiasis sering dijumpai. 2. gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. 3. bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. Umur Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas. Seperti turki. Cyprus. Komplikasi Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak. thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan. Asal keturunan/kewarganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). yunani. biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun. Pengkajian 1. Riwayat kesehatan anak . Di Indonesia sendiri. komplikasi lain : • Infark tulang • Nekrosis • Aseptic kapur femoralis • Asteomilitis (terutama salmonella) • Hematuria sering berulang-ulang BAB 11 Asuhan keperawatan A.

Anak banyak tidur / istirahat. 4. Riwayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan. Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. 6. 5. maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah: 1) Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak seusianya yang normal. konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan. maka ibu segera dirujuk ke dokter. 3) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan 4) Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman 5) Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik . karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah 7. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual. 9. Pertumbuhan dan perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi. jarak kedua mata lebar. Untuk memestikan diagnosis. anak sering mengalami susah makan. Apabila diduga faktor resiko. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pola makan Karena adanya anoreksia. sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Oleh karena itu. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. dan tulang dahi terlihat lebar. seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. 2) Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. 8. maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir.Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC) Selama Masa Kehamilan. maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia.

10. 7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. 4) Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah. 3) Pemberian Roborantia. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel . yaitu jumlah sel berkurang o Poikilositosis. Di Indonesia. tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak. pubis. Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang 2. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar. Perawatan khusus : 1) Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. misalnya. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah. maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis). yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal o Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya. 9) Kulit Warna kulit pucat kekuning. 5) Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. serta kadar Fe dalam serum tinggi 2) Kadar haemoglobin rendah. Diagnosa keperawatan I. atau kumis.6) Perut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali). Penatalaksanaan 1. 8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas Ada keterlambatan kematangan seksual. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik. Penegakan diagnosis 1) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut: o Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna ) o Hipokrom. B. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh. hindari preparat yang mengandung zat besi. 2) Splenektomi. yaitu kurang dari 6 mg/dl.kuningan. hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai. 11.

mukosa mulut kering. Observasi Tanda Vital . Atur Posisi Semi Fowler 3. produksi urine kurang. R : 20 – 30 x/m • Ektremitas hangat • Warna kulit tidak pucat • Sclera tidak ikterik • Bibir tidak kering • Hb normal 12 – 16 gr% NIC :Monitoring Vital sign INTERVENSI 1. Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas 2. Observasi Tanda Vital 3. N . warna kulit pucat. Beri pasien minum sedikit demi sedikit 4..ditadai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing . ekstremitas dingin. Devisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input (muntah) ditandai dengan pasien minum kurang dari 2 gls/ hari. Teruskan terapi cairan secara parenteral sesuai dengan instruksi dokter . turgor kulit lambat kembali. Pemberian O2 kapan perlu II. Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah 4. 70x/m. Onservasi Intake Output Cairan 2. Warna Kulit. R : 45 X/m Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi NOC : Tissue perfusion:peripheral dengan kriteria :¬ • Tanda vital normal N : 80 – 110. bibir tampak kering sclera ikterik . Tujuan : deficit volume cairan dan elektrolit teratasi NOC:Kontrol cairan dengan kriteria:¬ • Pasien minum 7 – 8 gelas /hr • Mukosa mulut lembab • Turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik NIC: Manajemen cairan INTERVENSI 1.

abdomen hipertimpani. R : 45 X/m NOC : Tissue perfusion:peripheral dengan kriteria : • Tanda vital normal N : 80 – 110. lokasi. lamanya dan intensitasnya 2. Beri buli-buli panas / hangat pada area yang sakit 3. Gangguan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan penigkatan peristaltuk yang diatandaoi dengan nyeri tekan pada daerah abdomen kwadran kiri atas. warna kulit pucat. Kaji keluhan nyeri. Kolaborasi pemberian obat analgetik C .Evaluasi I.. R : 20 – 30 x/m • Ektremitas hangat • Warna kulit tidak pucat • Sclera tidak ikterik • Bibir tidak kering • Hb normal 12 – 16 gr% . 70x/m. bibir tampak kering sclera ikterik . perut distensi.III. Lakukan massage dengan hati-hati pada area yang sakit 4. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel ditadai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing . peristaltic usus 10 x/m Tujuan : gannguan rasa nyaman (nyeri ) teratasi NOC : Kontrol nyeri kriteria hasil : • Nyeri abdomen hilang atau kurang • Abdomen timpani (perkusi) • Perut tidak distensi • Peristaltic usus normal NIC : Manajemen Nyeri INTERVENSI 1. ekstremitas dingin. N .

Penerbit Buku Kedokteran EGC Ngastiyah. turgor kulit lambat kembali.Edisi 7.1997.Patofisiologi.Rencana Asuhan Keperawatan. peristaltic usus 10 x/m NOC : Kontrol nyeri kriteria hasil : • Nyeri abdomen hilang atau kurang • Abdomen timpani (perkusi) • Perut tidak distensi • Peristaltic usus normal DAFTAR PUSTAKA Doenges. Devisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input (muntah) ditandai dengan pasien minum kurang dari 2 gls/ hari. mukosa mulut kering. perut distensi. Gangguan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan penigkatan peristaltuk yang diatandaoi dengan nyeri tekan pada daerah abdomen kwadran kiri atas. 1999.Jilid 2.Hipokrates.II. abdomen hipertimpani.Jakarta . produksi urine kurang. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Marillyn E.Jakarta Sodeman. Edisi 3. NOC:Kontrol cairan dengan kriteria: • Pasien minum 7 – 8 gelas /hr • Mukosa mulut lembab • Turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik III.1995.Perawatan Anak Sakit.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful