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21-09-2016

Afasias Atípicas / Subcorticales

Dr. Frank Benson

I. Introducción
• 20% de los pacientes con daño neurogénico, presentan afasias
no clasificables.

• Variabilidad de los cuadros.

• Confusión diagnóstica.

• Ayuda a establecer fundamentos terapéuticos.

II. Afasias Atípicas

Poco frecuentes, de escasa presentación clínica:

Afasias Atípicas Afasia progresiva
primaria
Afasia Subclínica
( APnF Afasia Cruzada.
o Afasia Latente.
/ variante
Logopénico).

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Afasia Progresiva Primaria II. al menos en las fases iniciales de la enfermedad. agramatismo. Afasia Progresiva No Fluente Afasia Progresiva Primaria No Apraxia del habla Fluente progresiva. Cuadro no • Afasia progresiva Fluente Primaria Un poco de Historia…  1982 Mesulam – Afasia Progresiva Primaria  No fluente: habla titubeante y difícil. 21-09-2016 II. caracterizada por un trastorno  Aparece en ausencia de la etiología clásica de las afasias. II. 1892) Temporales. vacía. comprensión Cuadro relativamente preservada. Afasia Progresiva Primaria II. Fluente. pérdida del significado. con pérdida de significado  1989 Snowden – Demencia Semántica. Afasia Progresiva Primaria Actualmente: APP la podemos diferenciar en 2 grupos: Agramatismo.  Posterior aparición de trastornos de habilidades cognitivas instrumentales y ejecutivas. vacío. Afasia Progresiva Primaria Definición Histórica…  Es un cuadro afásico que va progresando en el tiempo. anomia. trastornos cognitivos de importancia. Afasia Progresiva Primaria  En un comienzo: disociación lenguaje / cognición. Entidad poco frecuente.  Actualmente se le engloba dentro las Demencias Fronto- (Pick. • Demencia semántica  Fluente: habla fluente. Variante Logopénica 2 . Afasia Progresiva Primaria II. aislado del lenguaje de al menos dos años de duración y atrofia cerebral focal. en ausencia de otros  Corresponde a una enfermedad degenerativa. II.

60 años. No obstante.  apraxia del habla progresiva (AHP).  La dificultad mayor se aprecia en frases complejas.  Sustituciones fonémicas. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) APnF – Tipo Apraxia del Habla (AHP):  Ensayo con esfuerzo lento. disartria y disprosodia. preposiciones. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) • Lóbulo de la ínsula… Características Principales: • Dificultades gramaticales. ▪ Palabras de función (pronombres. prolongaciones. ¿ Qué sucederá entonces?  Contradicción articulatoria. 21-09-2016 III. • ↓Comprensión de las frases sintácticamente complejas. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) III. conjunciones. III. pero… 3 . • Apraxia del habla progresiva en muchos casos. repeticiones.  Agramático. En su mayoría evolucionan a DFT. • Anomalías fonémicas. • Esfuerzo en hablar.  Comprensión sintáctica disminuida. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) III. suelen preguntar “¿Que es…?”  Dos subtipos: ▪ Grandes dificultades en el uso de marcadores morfológicos de género y número.  Dificultad en ejecución de sintagmas gramaticales. con  Marcada disprosodia. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) Continuando con la APnF… APnF – Tipo agramatismo:  Edad promedio de comienzo .  La supervivencia media desde el diagnóstico <10 años (6-9). • Atrofia inferior izquierdo de la región de la ínsula frontal-anterior III. al ser cuadros degenerativos evolucionan…  Utilización secuenciada de fonemas alterada. con intentos de auto-corrección. adiciones. vacilante.  Un poco más común en las mujeres. síndromes de parkinsonismo. artículos).

 Disminución de la expresión facial. The Ronald Reagan Center.Daño sensitivo y motor complejo. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) Síndrome de Parkinsonismo: Neuropatología de la APnF:  El parkinsonismo de extremidades predominante.  Respuesta pobre a medicaciones contra la enfermedad de Parkinson. 21-09-2016 III. Degeneración de la arquitectura neuronal. 2003. Lehman et al. evolucionan en su mayoría a síndromes del tipo parkinsonismo. 2005. Josephs et al. 4 . Kertesz et al. 2007 III.Equilibrio. Referencias: Josephs et al. 2.  Incontinencia urinaria inexplicada. . 2007. 2003 Josephs et al.Distonías.  Trastornos del dormir – trastornos de conducta REM. 2003 al. . . 2005. 2008. ligado a 33% evolucionan a PSP/DCB proteína TAU. .  TAU: Estabilizadora de microtubulos axonales. PhD. 2005. cel. . Gliales. AHP presentación aislada → PSP atípica PSP o Páralisis Supranuclear Progresiva: Degeneneración neuronal.Trastornos conductuales.Control Motor (Parkinsonismo). Lehman et Josephs et al. por alteración de la proteína TAU.Visión.Ligado a parkinsonismo. .  AHP → evolucionan a PSP o DCB . Afasia Progresiva No Fluente (APnF) III. 2005. Snowden et al.  25% la enfermedad de Alzheimer. 2003 III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) Evolución de la APnF : Existe evidencia que las APnF. tauopatías. Lehman et al. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) Evolución de la APnF : Evolución de la APnF : AHP presentación aislada → PSP atípica 1.Apraxias.MD Mendez Mario. en ganglios de la base. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) III. tronco y corteza. Lehman et al. apnea al dormir. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) III.  75% degeneración lobar frontotemporal. La mayoría son  Paso disminuido y pocos movimientos asociativos. AHP o agramatismo→ DCB DCB o Degeneración Cortico Basal: Atrofia cortical perirolándica en  APnF → 50% evolucionan a la DFT frontal y parietal. insomnio. .

Afasia Progresiva Variante IV. Afasia Cruzada. tienen disartria predominante o el variante logopénico. 21-09-2016 IV. PPA Workshop 5th FTD Conference Murray Grossman lead by Argye Hillis. Dificultades con el manejo de los números. Neuropatología vinculada al Alzheimer (TAU) en estudio. Afasia Progresiva Primaria  Errores fonológicos. Afasia Progresiva Variante IV. Afasia Progresiva Variante Logopénico Logopénico Características Principales:  Dificultad encontrado palabras. Afasia Progresiva Variante V. los que tienen la apraxia del habla y otros subtipos disártricos. 2. comparados con los pacientes con la APnF sin parkinsonismo. Marilu Gorno-Tempini.  ↓Comprensión de las frases largas. 4. Historia familiar no tan prominente en comparación a los pacientes con la APnF con parkinsonismo PPA Workshop 5th FTD Conference lead by Argye Hillis. IV. Mayores en edad. Murray Grossman IV.  La mayoría de los pacientes con la APnF desarrollan parkinsonismo. 3. Afasia Progresiva Variante Logopénico Logopénico Descripción de estudio en Pacientes con el Variante Logopénico: Afasia Progresiva – Variante Logopénico 1. Latente Logopénico En Resumen…  Los pacientes con la APnF son heterogéneos e incluyen los agramáticos. Afasia Cruzada  Esto significa que la mayoría de pacientes con la APnF tienen tauopatías y posiblemente puedan mejorar con medicamentos TAU. 5 .  Disminución probable del banco fonológico.  Un subgrupo de pacientes que al principio son diagnosticados con APnF. Pobre envergadura en la producción silábica por daño al búfer fonológico definido y distinguido de la APNF.  Anormalidad en la región temporal posterior-parietal inferior de lado izquierdo. Marilu Gorno-Tempini. Variante Logopénico  ↓Repetición de frases. Pick.

Afasia Cruzada Es aquel tipo de afasia que ocurre en sujetos diestros • Presentan algunas características especiales. Afasia por Enfermedad de Pick VI. lingüístico.  Desorganización del discurso. escaso énfasis entonacional y expresión facial rígida.  Prosodia monótona. conformando cuerpos anómalos celulares llamados cuerpos de PICK  Habilidades nominativas bruscamente van desapareciendo.  Al aparecer déficit cognitivos.  Mal pronóstico. • Desorganización temporal de los hechos.  Deterioro variables de capacidades expresivas y comprensivas. que no por una lesión en el hemisferio derecho. se sugiere terapia paliativa CAA. Trastornos pragmáticos V. se evidencian en otras afasias. • Se acompaña por variaciones conductuales. Afasia por Enfermedad de Pick • Corresponde a un tipo de demencia.  Lectura y escritura evolucionan a alexia y agrafia respectivamente. 21-09-2016 V. • Pueden presentar circunloquios.  Escasa variaciones lingüísticas o inadecuadas a la situación. en etapas secundarias. • La nueropatogenía se asocia a cantidades irregulares de proteína TAU.  Ocurre entre el 5 a 10% de los diestros con Lesión del hemisferio derecho Trastornos cognitivos dominancia de lenguaje en hemisferio derecho. • Alteración de los tópicos conversacionales. • Pueden coexistir con alexia espacial y agrafia espacial. inicialmente se manifiesta con  Características clínicas: trastornos de lenguaje. 6 .  Déficit en descripción de láminas y objetos. desaparece la conciencia del trastorno (Daño en lóbulo prefrontal). Afasia Cruzada V. a diferencia de afasias por AVE 0 TEC.  Descontextualización comunicacional. VI. Afasia Cruzada  Características clínicas: • Características clínicas:  Discurso fluente. Afasia Cruzada V. Trastornos espaciales  Esta nomenclatura rige sólo para diestros. • Quiebres comunicativos. • Deterioro lingüístico consciente.  Alteración del lenguaje metafórico.

Incluso.  ¿Diagnóstico clínico o topográfico? Afasias SubCorticales  Pueden tener una etiología por AVE. Afasia Subclínica o Latente VII. VII. semántica y fonológica. • Sus defectos no son fácilmente observables: • Subdiagnósticado. planificación. 21-09-2016 VII.  Múltiples presentaciones (tipo broca. Afasia Subclínica o Latente • Extraño cuadro afásico.Dificultades en tareas lingüísticas de alta complejidad. • Rápida y excelente evolución clínica. pueden ser bien evaluados en test Boston.Dificultades en fluidez verbal.  No necesariamente ligadas a lesiones exclusivas de estructuras subcorticales. no obstante… . donde se aprecia buen memoria. transcorticales). . Afasia Subclínica o Latente Existe una disociación en el rendimiento. etc)? rendimiento. VIII. tareas no verbales. Pero: ¿Podemos hablar de Afasia? ¿ O bien.Déficit del discurso oral. focalizadas).Déficit en tareas cognitivas de memoria (aprendizaje verbal). . Afasias SubCorticales Generalidades  Confusiones en conceptos . wernicke. • El cuadro se evidencia en el período agudo (días de evolución) como programar trabajos. exponer. Tumoral. un cuadro afásico de relevancia. 7 . escribir cartas. . TEC. se trata de Las dificultades se acentúan a nivel verbal. por sobre una alteración neuropsicológica en general (atención. neurogénico (Lesiones pequeñas. Afasia Subclínica o Latente VII.nomenclatura. Ejecutar narraciones. argumentar. • El grupo de riesgo: Individuos de alto rendimiento cognitivo con daño .

Afasia Anterior Capsular Putaminal.Afasia Posterior Capsular Putaminal..Hipometabolismo de áreas corticales perisilvianas.Afasia Talámica.. secundario al cuadro subcortical. . 8 . VIII.. lío..Evidencian lesiones subcorticales.Hipótesis: Lo observable en la clínica. Afasia Anterior Capsular Putaminal.Ubicación: Lesiones ganglios de la base.¿ Porque sucede esto? Proyecciones subcorticales. Afasias SubCorticales VIII. ligadas a la producción del lenguaje.Hipofonía en la mayoría de ellos. zona capsular / Ejemplo: putaminal anterior. . .Presentación clínica: Presencia de anomias. parafasias y errores gramaticales. según su 1. longitud de Paciente: Un… niño se levanta y … vaya … Oh.Hemiplejia ( Diferencia a cuadros corticales fluentes. sea consecuencia del déficit cortical . comprensión auditiva y repetición en taburete y la madre está de espalda. Secando platos… no sé si ella está mirando… platos. disartia. existe evidencia de estructuras subcorticales. Afasias SubCorticales Helm Estambrooks y Albert: la clasifican en 3 grupos.Variabilidad de los cuadros. con extensión hacia la sustancia blanca anterosuperior. Afasias SubCorticales 1.Enunciados de 8 o más palabras por sintagma. 21-09-2016 VIII.Características cualitativas: Hipofonía. localización. basal a nivel cortical. 1. . . golpeando el enunciados preservada. al parámetros adecuados. .Normalmente son fluente (aunque se clasifican como semifluidas). . . . generan actividad . .No obstante. a … um …. Agua … hay agua … umm … en el suelo. Afasia Anterior Capsular Putaminal. Afasias SubCorticales VIII. VIII. Afasias SubCorticales Etiología Síntomas Patognomónicos: fMRi: ..Afasia Anterior Capsular Putaminal. . . Afasias SubCorticales VIII. Examinador: Describa todo lo que esté pasando en esta lámina (Lámina n°1 Boston) .

neologismos. Afasia Posterior Capsular Putaminal. Afasias SubCorticales 2. . 2. con extensión hacia la sustancia blanca posterior. fonémicas y neologismos.Presentación clínica: Anomia. longitud de frase variable. Afasias SubCorticales VIII. El niño esta deslizando el pote de la galleta. Generalmente por  Las alteraciones talámicas manifiestan dos estados distintos: . VIII. . Afasia Talámica: 3. evocación de palabras. Afasias SubCorticales VIII. EL grifo está cerrado.Características cualitativas: Hipofonía. . la repetición suele estar con hemorragias talámicas .Características cualitativas: Hipofonía. .Presentación clínica: Anomia.Ubicación: Lesiones talámicas difusas.Comunicadores Pasivos. Está perdiendo el bol. Afasias SubCorticales 3. Afasias SubCorticales VIII. .Ubicación: Lesiones ganglios de la base. Afasia Posterior Capsular Putaminal. preservada.Mutismo. zona capsular / putaminal posterior. (1982) Considera la función activadora de las áreas sintaxis adecuada. Afasia Talámica: . Afasia Posterior Capsular Putaminal. errores de fluidez por déficit en corticales. adecuada articulación. 3. (1975) La vigilia es un determinante crítico de los pacientes auditiva variable. . infartos o cuadros degenerativos. Afasias SubCorticales 2. VIII. El grifo está abierto. Afasia Talámica: Ejemplo: Examinador: Describa todo lo que esté pasando en esta lámina (Lámina n°1 Boston) Paciente: Es una niña… una niña bajita con el cabello largo… tiene un “tenti serivise”. La jerga es producto de la falta de regulación de la actividad cerebral que ejerce el tálamo. No obstante. pobre comprensión auditiva y repetición.  McFarling et al. 21-09-2016 VIII. 9 .  Discrepancia trastorno de lenguaje / estado vigilia. parafasias semánticas. longitud de frase y comprensión  Mohr et al. presencia de parafasias.

 Alfredo Ardila. (Complementario). variabilidad Examinador: ¿Qué más? de los cuadros y hemiplejia. Editorial Universitaria.  Las afasias subcorticales se caracterizan por la hipofonía. que involucran otras funciones cognitivas. cuatro primeros capítulos).  Helm – Estabrooks y Albert. Ejemplo:  La proteína TAU.  Afasia Latente es subdiagnosticada clínicamente. Material disponible en WEB. Afasia Talámica:  Las afasias atípicas tipo APP . Me voy de… oh. Paciente: El… ella… él no puede hacerlo… por la… operación… operación. (1999) Cerebro y Lenguaje. Esto  La afasia cruzada. Editorial Panamerican 2005( Primera parte. (Completo). ( Complementario). Está hemisferio derecho. intentándolo para… Examinador: Dígame más cosas. Hombre… hombre… él ella también está cogiendo una… una… una operación. Universidad Católica de Chile. por “normalidad del cuadro”. Santiago de Chile. Conclusiones 3. juega un papel relevante el la manifestación de la Examinador: Describa todo lo que esté pasando en esta lámina APP. 10 . Editorial panamericana 2005. (Lámina n°1 Boston) Paciente: Oh… sacando el po… el pote de esta cosa allí. Octubre 2009. Este chico. (Completo)  Goodlass y Kaplan. A. Las Afasias. Test de Boston para el diangnótico de la Afasia. Editorial Panamericana 2005. tienen una patogenia neural y derivan en enfermedades neurodegenerativas. Referencias  Goodlass y Kaplan.  Donoso. Curso de neuropsicología de las demencias. Paciente: Oh… oh… ella está bajando. Manual de la Afasia y de terapia de la afasia. Evaluación de la afasia y de trastornos relacionados. Afasias SubCorticales IX. 21-09-2016 VIII. presenta clásicos síntomas de lesiones del es lo que está haciendo.  Mendez Mario (2009).