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Contenido
Introducciòn..........................................................................................................2
“Los Lisosomas”...................................................................................................3
I. Definición:.......................................................................................................3
III. Biogénesis..................................................................................................4
IX. Conclusiones............................................................................................13
XI. Bibliografia................................................................................................14
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INTRODUCCIÒN
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“LOS
LISOS
I. DEFINICIÓN:
Los lisosomas son orgánulos celulares con forma de vesículas
membranosas que contienen enzimas hidrolíticos para la digestión intracelular
controlada de macromoléculas. Existen en todas las células animales; pero no
se han demostrado en células vegetales, en las que los fenómenos de
digestión celular están parcialmente asumidos por la vacuola vegetal.
FIGURA 1: Ubicación
del lisosoma.
Se diferencian dos
clases:
a) Lisosomas primarios: están recién formados y no han encontrado
todavía substrato para la digestión. Sólo contienen enzimas hidrolíticos,
son muy pequeños (0,05-0,5 mm de diámetro) y se corresponden a
vesículas emanadas de la cara trans del complejo de Golgi. Son de
contenido denso y homogéneo.
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III. BIOGÉNESIS
Las proteínas de la membrana del lisosoma y las proteínas que son
enzimas lisosomales van a salir del aparato de Golgi en vesículas
especializadas que irán a fusionarse con el endosoma tardío.
III.1. Proteínas enzimáticas
a. Para que esto ocurra la proteína glicosilada que formará el enzima
lisosomal debe ser reconocida por la cisterna cis-Golgi mediante una
secuencia especial de aminoácidos contenida en estas proteínas.
b. En la red cis-Golgi estas proteínas son marcadas por manosa-6-fosfato
(una molécula específica)
c. En realidad, se fosforilan grupos manosa de los oligosacáridos de las
proteínas lisosomales.
d. Para que esto ocurra se produce una reacción en dos tiempos
N-acetilglucosamina fosfotransferasa añade a la manosa una N-
acetilglucosamina fosforilada.
Fosfoglucosidasa retira la N-acetilglucosamina y deja unido a la
manosa el fosfato.
e. El enzima modificado atraviesa el aparato de Golgi y llega a la red trans-
Golgi y se une a un receptor específico de la manosa-6-fosfato.
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FUNCION ENZIMA
Transferasas que transfieren grupos
fosfóricos
Nucleotidiltransferasas Ribonucleasa
Hidrolasas que actúan sobre iones Esterasa
éter Lipasa
Fosfolipasas A1 y A2
Fosfatasa acida
Fosfoproteína-fosfatasa
Fosfolipasa C
Desoxirribonucleasa II
Hidrolasas que actúan sobre Lisozima
compuestos glucósidos Neuraminidadsa
a-glucosidasa
b-glucosidasa
Enzimas que actúan sobre uniones Carboxipeptidasa
peptídicas Catepsina A
Catepsina B1 y B2
Catepsina C
Catepsina D
Renina
Colagenasa
Enzimas que actúan sobre la unión Pirofosfatasa
anhídrido Arilfosfatasa
Enzimas que actúan sobre las fosfomidasa
uniones P-N
Fuente: Biología celular y molecular de De Robertis
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Las rutas que llevan hacia los lisosomas desde la superficie celular
empiezan con la endocitosis, mediante la cual las células captan
macromoléculas, sustancias particuladas y, en casos especiales, otras células.
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4.2. Exocitosis
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son capaces de añadirlas, por lo que nunca llegan a su destino final que son
los lisosomas.
Este defecto ha sido observado en 60 diferentes tipos de desórdenes, entre los
que podemos mencionar la enfermedad de NiemannPick tipo C, la
Mucolipidosis IV, la enfermedad de Danon, la Lipofuscinosis neuronal que
repercuten principalmente en el cerebro, además de afectar el hígado, el bazo,
los huesos y el cartílago. Estas repercusiones dan lugar a serias deficiencias
en el aprendizaje, a retraso mental, a deformidades, a retraso en el desarrollo,
y en muchos de los casos a la muerte a los pocos años de vida.
Afortunadamente, en los últimos veinte años se han podido desarrollar terapias
de reemplazo de enzimas para algunas de estas enfermedades, en donde se
ha podido combatir muchos de los daños a partir de dotar a los pacientes de
medicamentos que permitan sintetizar las proteínas ausentes.
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IX. CONCLUSIONES
Los lisosomas descomponen macromoléculas en sus partes
constituyentes, que luego son recicladas. Estos orgánulos unidos a la
membrana contienen una variedad de enzimas denominadas
hidrolasas que pueden digerir proteínas, ácidos nucleicos, lípidos y
azúcares complejos.
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X. BIBLIOGRAFIA
WEBGRAFIA:
https://www.caracteristicas.co/lisosomas/
http://retina.umh.es/docencia/biocelular/temas/lisosomas.html
https://www.ecured.cu/Lisosomas
http://mural.uv.es/monavi/disco/primero/biologia/Tema20.pdf
http://bibmed.ucla.edu.ve/edocs_bmucla/materialdidactico/celular/lisoso
mas.pdf
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