You are on page 1of 18

Eprianto

KAMIS, 21 APRIL 2011

askep pada pasien thalasemia

KATA PENGANTAR

Bismillahirrahmanirrahim
Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Swt. Tuhan
yang Maha Pengasih dan Maha Penyayang, yang telah memberikan
kekuatan, taufik serta hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan
makalah ini. Shalawat dan Salam penulis persembahkan kepada Nabi
Muhammad Saw, Keluarga, Sahabat dan orang-orang yang selalu istiqamah
didalam agama Islam.
Rasa syukur penulis yang sedalam-dalamnya kepada Allah Swt yang
telah memberikan karunia kepada penulis sehingga tersusunlah makalah ini
dengan judul Konsep Teoritis Thalasemia
Akhirnya, penulis menginsafi bahwa makalah ini masih jauh dari
kesempurnaan. Oleh karena itu, tanggapan dan teguran dari dosen Mata
Kuliah Sistem Imun dan Hematologi khususnya dan para pembaca umumnya
sangat diharapkan demi kesempurnaan makalah ini di masa yang akan
datang. Atas teguran dan kritiknya yang bersifat konstruktif terlebih dahulu
kami ucapkan terima kasih.

Bengkulu, April 2010

Penulis

91
DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN
A. Latar Belakang ………………………………………….... 1
B. Tujuan Penulisan Makalah ................................................. 2

BAB II PEMBAHASAN
A. Pengertian ...................………………….
………………….. 3
B. Etiologi
……………………………...................................... 4
C. Patogenesis/Patofisologi .............
………………………….. 4
D. Manifestasi Klinik ………………….
………………….. 6
E. Woc .......................................
……………………………... 7
F. Penatalaksanaan ..........................
………………………….. 8
G. Komplikasi ..............................……………………………...
8
H. Pemeriksaan Diagnostik/Penunjanh
……………………….. 9
BAB III Konsep Asuhan Keperawatan
Asuhan Keperawatan ………………….
………………….. 10
A. Pengkajian ...........................
……………………………... 15
B. Analisa Data .............................
………………………….. 17
BAB IV PENUTUP
A. Kesimpulan dan Saran ................
………………………….. 19

92
BAB 1
PENDAHULUAN

1. Latar Belakang
Hematologi merupakan cabang ilmu kedokteran yang mempelajari
darah, organ pembentuk darah dan jaringan limforetikuler serta kelainan-
kelainan yang timbul darinya. Thalassemia merupakan kelainan hematologi
yang jarang dijumpai baik di klinik maupun di lapangan. Thalassemia adalah
sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi satu atau lebih
dari satu jenis rantai polipeptida terganggu. Secara laboratorik, anemia
dijabarkan sebagai kelainan letak salah satu asam amino rantai polipeptida
berbeda urutannya atau ditukar dengan jenis asam amino lain. Anemia dapat
dilasifikasikan berdasarkan defek genetik molekuler dan beratnya gejala klinis
Dalam skenario 2, dijelaskan bahwa ada seorang anak laki-laki 2
tahun datang dengan keluhan lemas. Dari heteroanamnesis, sejak 6 bulan ini,
anak terlihat lemas, pucat, dan mudah capek, serta sering panas dan batuk
pilek (sebulan bisa 2 kali sakit). Sudah 2 kali mendapat obat tambah darah
tapi tidak membaik. Pasien adalah anak pertama, ibu pasien sedang hamil
anak kedua(2 bulan). Pasien berasal dari keluarga dengan sosial ekonomi
kurang. Dalam keluarga, salah satu sepupunya juga menderita penyakit yang
sama dan sering mendapat transfusi darah. Pada pemeriksaan fisik didapat
keadaan umum : anak tampak kurus (BB 10 kg, TB 75 cm), anemis, lemas.
Tanda vital : frekuensi nadi 120 kali/menit, respirasi 24 kali/menit, suhu badan
38o C. Tonsil membesar dan kemerahan, faring kemerahan.teraba
splenomegali sebesar 1 shuffner dan hepatomegali sebesar 2 jari di bawah
arcus costarum. Pengetahuan khusus mengenai thalassemia dan sintesis
hemoglobin memberi wawasan mengenai dasar hematologi dalam skenario
ini. Oleh karena itu, dalam laporan ini penulis akan membahas mengenai
klasifikasi, etiologi, patogenesis, penatalaksanaan, dan hal-hal yang berkaitan
dengan thalassemia dengan menerapkan prinsip-prinsip ilmu dasar
hematologi yang relevan.

2. Tujuan Penulisan Makalah

93
Adapun tujuan penulisan makalah ini adalah:
a. Untuk mengetahui sintesis, fungsi, dan tahapan perkembangan
hemoglobin dalam tubuh.
b. Untuk mengetahui jenis-jenis hemoglobin patologis.
c. Untuk mengetahui pengertian dari thalassemia, anemia
hemolitik, dan hemoglobinopathy.
d. Untuk mengetahui gejala klinis, patogenesis, dan patofisiologi
dari ketiganya.
e. Untuk mengetahui cara menegakkan diagnosis sesuai dengan
skenario 2 ini.
f. Untuk mengetahui jenis-jenis pemeriksaan penunjang yang
relevan dengan sekenario kali ini.
g. Untuk mengetahui penatalaksanaan dan prognosis pada
penyakit yang didiagnosis.

BAB 11
PEMBAHASAN

A. Konsep Teoritis Penyakit

94
1. Defenisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif (Mansjoer, 2000:397).
Thalasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang
heterogen disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat
kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi
eritrosit dan indeks-indeks eritrosit (Soeparman 1999).
Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalassemia α dan
thalassemia β. Namun berdasarkan gejala klinisnya, thalassemia terbagi
menjadi thalassemia minor, thalassemia mayor dan thalasemmia intermedia.

Macam-macam Thalasemia
1. Thalasemia beta.
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek
yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.
Thalasemia beta meliputi:
a. Thalasemia beta mayor.
Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan
hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.
Kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”.
Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat, wajah
yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium,
ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan hepatosplenomegali.

b. Thalasemia Intermedia dan minor.
Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan
splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi,
normal agak rendah atau meningkat (polisitemia).
2. Thalasemia alpa
Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a.

2. Etiologi
Faktor genetik.

95
Thalasemia bersifat primer dan sekunder:
o Primer: Berkurangnya sintesis Hb A dan Eritropoesis yang tidak efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit intra medular.
o Skunder: Defisiensi asam solat, bertambahnya volume plasma intra vaskular
yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikulo
endotellal.
3. Patogenesis/patofisiologi
Berkurangnya sitensis Hb dan eritropoesis yang telah efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit intra medular. Juga bisa disebabkan karena
defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskuler yang
mengakibatkan hemodilusi dan distruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial
dalam limpa hati.
Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen
sehingga produksi rantai alfa/beta hemoglobin berkurang.
Terjadinya hemosidrosis merupakan hasil kombinasi antara transufi
berulang peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang
tidak efektif, anemiakronis, serta proses hemolisis. (Mansjoer:2000:497)
Akibat penurunan pembentukan hemoglobin sel darah merah menjadi
mikrosistik dan hipokronik.

Pada keadaan normal disintesis hemoglobin A yang terdiri dari 2 rantai
alfa dan 2 rantai beta. Kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh
hemoglobin. Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa
dan 2 rantai sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2% pada keadaan normal.
Hemoglobin F setelah lahirnya feotus senantiasa menurun dan pada usia 6
bulan mencapai kadar seperti orang dewasa yaitu tidak lebih dari 4%. Pada
keadaan normal, hemoglobin F terdiri dari 2 ranti alfa dan 2 rantai gama.

Pada Thalasemia satu atau lebih dari satu rantai globin kurang
diproduksi sehingga terdapat pembentukan hemoglobin normal orang
dewasa (Hb A). Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap
pada dinding eritrosit. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan
eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrok mikrosfer.
Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan
kadar Hb menurun sedangkan Hb A2 atau Hb F tidak terganggu karena tidak
mengandung rantai beta dan berproduksi lebih banyak dari keadaan normal,
mungkin sebagai kompensasi.

96
Eritropoesis sangat giat, baik didalam sumsum tulang maupun
ekstramedular hati dan limpa. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam
sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup
eritrosit mendadak serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan.
Walaupun eritropoesis sangat giat. Hal ini tidak mampu mendewasakan
eritrosit secara efektif mungkin karena adanya presipitasi didalam eritrosit.
Defek gen-gen yang bersangkutan dalam produksi rantai globin
berbeda-beda dan kombinasi defek juga munkin. Maka dari itu ada fariasi
yang luas penyakit heterogen ini dan penggolongannya tidak semudah
konsep homozigot atau heterozigot. (Soeparman: 1999)

4. Manifestasi Klinik
Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal
pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama
kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah
lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa
kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan
lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat
dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung.
Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi
perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka
mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan
korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis.
Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi
menyebabkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis,
pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. Pasien menjadi
peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5
tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan
kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.
Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan
gangguan perkembangan sifat seks sekunder), pancreas (diabetes), hati
(sirosis), otot jantung (aritmia, gangguan hantaran, gagal jantung), dan
pericardium (perikerditis).

97
Berkurangnya sintesis Hb
& eritropoesis

98
99
6. Penatalaksanaan
1. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl.
Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan.
2. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan.
Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Namun manfaatnya
lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati.
3. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda – tanda
hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat
besarnya limpa.
4. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor.
7. Komplikasi
Pada talasemia minor, memiliki gejala ringan dan hanya menjadi
pembawa sifat. Sedangkan pada thalasemia mayor, tidak dapat membentuk
hemoglobin yang cukup sehingga harus mendapatkan tranfusi darah seumur
hidup. Ironisnya, transfusi darah pun bukan tanpa risiko. "Risikonya terjadi
pemindahan penyakit dari darah donor ke penerima, misalnya, penyakit
Hepatitis B, Hepatitis C, atau HIV. Reaksi transfusi juga bisa membuat
penderita menggigil dan panas.
Yang lebih berbahaya, karena memerlukan transfusi darah seumur
hidup, maka anak bisa menderita kelebihan zat besi karena transfusi yang
terus menerus tadi. Akibatnya, terjadi deposit zat besi. "Karena jumlahnya
yang berlebih, maka zat besi ini akhirnya ditempatkan di mana-mana."
Misalnya, di kulit yang mengakibatkan kulit penderita menjadi hitam. Deposit
zat besi juga bisa merembet ke jantung, hati, ginjal, paru, dan alat kelamin
sekunder, sehingga terjadi gangguan fungsi organ. Misalnya, tak bisa
menstruasi pada anak perempuan karena ovariumnya terganggu. Jika
mengenai kelenjar ginjal, maka anak akan menderita diabetes atau kencing
manis. Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di lever yang bisa mengakibatkan
kematian. "Jadi, ironisnya, penderita diselamatkan oleh darah tetapi dibunuh
oleh darah juga.
8. Pemeriksaan Diagnostik/Penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium
Pada hapusan darah topi di dapatkan gambaran hipokrom mikrositik,
anisositosis, polklilositosis dan adanya sel target (fragmentasi dan banyak sel
normoblas). Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum
terhadap besi (IBC) menjadi rendah dan dapat mencapai nol. Elektroforesis
hemoglobin memperlihatkan tingginya HbF lebih dari 30%, kadang ditemukan
juga hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-kira 45% pasien Thalasemia

100
juga mempunyai HbE maupun HbS. Kadar bilirubin dalam serum meningkat,
SGOT dan SGPT dapat meningkat karena kerusakan parankim hati oleh
hemosiderosis. Penyelidikan sintesis alfa/beta terhadap refikulosit sirkulasi
memperlihatkan peningkatan nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau
tidak adanya sintetis rantai beta.
b. Pemeriksaan radiologis
Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang labor,
korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan “hair-on-
end” yang disebabkan perluasan sumsum tulang ke dalam tulang korteks.

BAB 111
Konsep Asuhan Keperawatan

Rencana Keperawatan
Diagnosa
NO Tujuan & Rencana Rasional
Keperawatan
Kritera Intervensi
1 Perubahan perfusi jaringan Setelah tindakan Awas tanda- 12. Memberikan
berhubungan dengan keperawatan tanda vital, kaji informasi tentang
penurunan komponen seluler selama 3x24 jam pengisian derajat/keadekuatan
yang diperlukan untuk perfusi jaringan kapiler, warna perfusi jaringan dan
pengiriman oksigen ke sel baik kulit/membran membantu
Kriteria hasil : mukosa, dasar menentukan
- Tidak terjadi kuku kebutuhan
palpitasi Tinggikan intervensi
- Kulit tidak pucat kepala tempat13. Meningkatkan
- Membranmukosa tidur sesuai ekspansi paru dan
lembab toleransi (kontramemaksimalkan
- Keluaran urine indikasi pada oksigenisasi untuk
adekuat pasien dengan kebutuhan
- Tidak terjadi hipotensi seluler.Catatan :
mual/muntah dan Sedikit keluhan kontra indikasi bila
distensi abdomen nyeri dada ada hipotensi
- Tidak terjadi Kaji respon 14. Perubahan dapat
perubahan tekanan verbal menimbulkan

101
darah melambat,muda penunjukkan
- Orientasi klien h peningkatan sel
baik terangsang,agita sabit/penurunan
si gangguan sirkulasi dengan
memori, keterlibatan organ
bingung lebih lanjut.
Catat keluhan
rasa dingin,
pertahankan 15. Dapat
suhu mengindikasikan
lingkungan dan gangguan fungsi
tubuh hangat serebral karena
sesuai hipoksia/defisiensi
Kolaborasi vit B12
pemeriksaan 16. Vasokonstriksi
laboratorium menurunkan
Hb, Hmt, AGD sirkulasi perifir.
Kolaborasi Kenyamanan
dalam pasien/kebutuhan
pemberian rasa hangat harus
transfuse. seimbang dengan
Awasi ketat kebutuhan untuk
untuk terjadinya menghindari panas
komplikasi berlebihan pencetus
transfuse. vasokontriksi.
17. Mengindentifikasi
defisiensi dan
kebutuhan
pengobatan/respon
terhadap terapi.
18. Meningkatkan
jumlah sel
pembawa oksigen:
memerbaiki
defisiensi untuk
menurunkan resiko
pendarahan.

Introleransi aktivitas Mempengarui
berhubungan dengan ketidak pilihan
2 seimbangan antara suplai intervensi/bantuan
oksigen dan kebutuhan Setelah dilakukan Member informasi
asuhan tentang
keperawatan derajat/keadekuatan
selama 3x24 jam berfusi jaringan dan

102
toleransi terhadap membantu
aktivitas menentukan
meningkat. kebutuhan
Kreteria hasil: intervensi
Menunjukan Manifestasi
penurunan tanda Kaji kardiopulmonal dari
fisiologi kemampuan upaya jantung dan
intoleransi, pasien untuk paru untuk
misalnya nadi, melakukan membawa jumlah
pernafasan, dan aktivitas, catat oksugen adekuat ke
tekanan darah kelelahan dan jaringan
masih dalam kesulitan dalam Meningkatkan
rentang normal beraktivitas istirahat untuk
pasien. Awasi tanda- menurunkan
tanda vital kebutuhan oksigen
selama dan tubuh dan
sesudah menurunkan
beraktivitas regangan jantung
Catat respon dan paru
terhadap tingkat Untuk mencegah
aktivitas. komplikasi lebih
Berikan lanjut dan istirahat
lingkungan cukup
yang tenang Hipotensi postural
Pertahankan atau hipoksia
tirah baring jika serebral dapat
di indikasikan menyebabkan
Ubah posisi pusing, berdenyut
pasien dengan dan resiko cedera
perlahan dan Mempertahankan
pantau terhadap tingkat energi dan
pusing. meningkatkan
Prioritaskan regangan pada
jadwal asuhan sistem jantung dan
keperawatan paru
untuk Membantu bila
meningkatkan perlu, harga diri
istirahat ditingkatkan bila
Pilih priode pasien melakukan
istirahat dengan sesuatu sendiri
priode aktivitas Meningkatkan
Beri bantuan secara bertahap
dalam tingkat aktivitas
beraktivitas bila sampai normal dan
diperlukan memperbaiki tonus
10. Rencanakan otot/stamina tanpa

103
kemajuan kelemahan
Resiko infeksiberhubungan aktivitas dengan
dengan pertahanan sekunder pasien,
tidak adekuat : penurunan tingkatkan Menurunkan resiko
Hb, leokopenia atau aktivitas sesuai kolonisasi/infeksi
3 penurunan granolosit toleransi Meningkatkan
11. Gunakan teknik ventilasi semua
penghematan segmen paru dan
energy misalnya membantu
Seteah dilakukan mandi dengan memobilitas sekresi
asuhan duduk untuk mencegah
keperawatan peneumonia
selama 524 jam Membantu dalam
tidak terjadi pencernaan secret
infeksi. pernapasan untuk
Kreteria hasil: mempermudah
-Tidak ada teman pengeluaran dan
-Tidak ada mencegah stasis
drainage purulen cairan tubuh.
atau erotema Membatasi
-Ada peningkatan pemajanan(pada
penyembuhan bakteri
luka Adanya proses
infeksi/inflamasi
membutuhkan
evaluasi/pengobatan
.
Pertahanan
Mungkin
teknik septic
digunakan secara
antiseptic pada
propilatip untuk
prosedur
menurunkan
perawatan
kolonisasi atau
Dorong
untuk pengobatan
perubahan
proses infeksi local.
ambulasi yang
sering
Tingkatkan
masukan cairan
yang adekuat
Pantau dan
batasi
pengunjung
Pantau tanda-
tanda vital
Kolaborasi
dalam

104
pemberian
antiseptic dan
antipiretik
A. Pengkajian
1. Identitas Pasien
Nama pasien anak C lahir di Kebumen 30 Mei 2006, umur 3 tahun,
agama Islam, alamat Panjang sari RT 01/01 Kecamatan Gombong
Kabupaten Kebumen. Nomor RM 104283 dengan diagnosa medis
Thalasemia, masuk pada tanggal 17 Mei 2009.
Sebagai penanggung jawab pasien adalah Ayahnya yang bernama
Tn. A dengan pendidikan terakhir SMA, pekerjaan wiraswasta agama Islam,
alamat Panjangsari RT. 01/01 Kecamatan Gombong, Kebumen.
2. Riwayat Keperawatan
Pasien datang ke Poli anak RSUD Kebumen pada tanggal 9 Agustus
2008, dengan keluhan lemas dan terlihat pucat. Pasien pernah mempunyai
riwayat transfusi dengan penyakit yang sama 1 tahun yang lalu di Jogja. Pada
saat dikaji tanggal 18 Mei 2009 pasien terlihat lemas dan pucat, kapileri refiil
3 detik, konjungtiva anemis, ekstrensitas dingin, pasien sudah ditransfusi
PRC 1 Kolf (200 mL) pada tanggal 9 Agustus 2008 pukul 17.00 WIB. Tanda-
tanda vital N = 106 kali/menit, R = 20 kali/menit, Suhu = 35,6 0C. Gigi pasien
terlihat kotor, mukosa bibir kering, rambut tak rapi. Ekstremitas atas
terpasang infus NaCl 12 tmp, pasien mendapatkan terapi oral paracetamol
sirup ¼ sendok kalau perlu. Berat badan 13 kg, golongan darah B, Hb = 5
g/dl, Tinggi badan 95 cm.
Pasien adalah anak kedua dari dua bersaudara, Ayah pasien
merupakan anak ke 2 dari 2 bersaudara dan ibu pasien merupakan anak ke 2
dari 2 bersaudara. Pasien diasuh oleh orang tuanya. Dalam keluarga tersebut
tidak mempunyai riwayat penyakit menurun atau menular.

105
Berikut pasien tinggal 1 rumah dengan kedua orang tuanya dan satu
orang kakak perempuannya.
3. Pengkajian Fokus
Pada tanggal 18 Mei 2009, pada Pola Aktivitas dan pola latihan
sebelum sakit pasien biasa bermain masak-masakan dengan orang tuanya
dan teman-temannya, bisa mandi sendiri. Pada saat dikaji pasien terlihat
lemas, ekstremitas kanan atas terpasang infus NaCl 12 tpm, pasien baru
diseka tadi pagi tetapi belum gosok gigi.
Pada pengkajian pola kognitif persepsi ditemukan data orang tua
pasien sering bertanya tentang proses penyakit anaknya dan kondisinya saat
ini. Pada pengkajian koping pada toleransi stress ditemukan data anak takut
saat didekati oleh perawat, anak Cenangis dan digendong orang tuanya.

B. Analisa Data

NO DATA ETIOLOGI MASALAH KEPERAWATAN

106
1 DO Faktor genetik  Mk : perubahan
Penurunan Thalasemia bersifat primerperfusi b.d penurunan
Penurunan badandan sekunder: komponen seluler yang
di bawah normal. Primer:Berkurangnya sintesisdiperlukan untuk peniriman
Penurunan toleransiHb A danEritropoesis yangoksigen ke sel
untuk tidak efektif disertai Mk : Intoleransi
aktivitas,kelemahan penghancuran sel-selaktivitas b.d
dan kehilanganeritrositintra medular ketidakseimbangan antara
tanus otot Skunder: Defisiensi asamkebutuhan dan suplai O2
solat, bertambahnya volume Mk : resiko infeksi b.d
plasma intra vaskular yangpertahanan sekunder tidak
mengakibatkanhemodilusi d adekuat : penurunan Hb,
an destruksi eritrosit olehpenurunan granulosit
sistemretikulo endotellal

Kemungkinan Diagnosa Keperawatan
 perubahan perfusi b.d penurunan komponen seluler yang diperlukan
untuk peniriman oksigen ke sel
 Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara kebutuhan dan
suplai O2
 resiko infeksi b.d pertahanan sekunder tidak adekuat : penurunan Hb,
penurunan granulosit

BAB 1V
PENUTUP
A. Kesimpulan Dan Saran
1. Dari hasil heteroanamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
laboratorium, anak tersebut didiagnosa menderita thalassemia.
2. Thalassemia merupakan bagian dari hemoglobinopati yang merupakan salah
satu dari jenis anemia hemolitik.
3. Thalassemia pada anak tersebut belum pasti diketahui jenisnya. Untuk itu,
perlu dilakukan pemeriksaan lebih lanjut agar nantinya dalam
penatalaksanaan penanganan yang dilakukan dapat tepat sesuai dengan
jenis thalassemianya. Akan tetapi, kemungkinan besar thalassemia beta
mayor. Hal ini dikarenakan terdapat gejala hepatosplenomegali.
4. Penatalaksanaan pada thalassemia diberikan kelasi besi (desferoxamine),
Vitamin C 100-250 mg perhari, Asam folat 2-5 mg perhari, dan Vitamin E 200-
400 IU (International Unit) perhari.

107
5. Prognosis dari thalassemia pada umumnya baik apabila diberi
penatalaksanaan yang sesuai. Tetapi pada skenario 2 ini, terdapat gejala
hepatosplenomegali yang mengindikasikan bahwa penderita yang masih
berusia 2 bulan telah sampai pada stadium berat. Dalam hal ini, prognosisnya
buruk.
6. Di samping terapi medikamentosa, juga diberikan edukasi dan program
prevensi.

108